Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Хирургическое лечение опухолей слуховых нервов при нейрофиброматозе 2 типа с использованием слухосберегающих операций

На правах рукописи

Семенов 4в58™4

Максим Сергеевич

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ СЛУХОВЫХ НЕРВОВ ПРИ НЕЙРОФИБРОМАТОЗЕ 2 ТИПА С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ СЛУХОСБЕРЕГАЮЩИХ ОПЕРАЦИЙ

14.01.18 - нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

- з т 2011

Москва - 2011

4858684

Работа выполнена в НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН

Научный руководитель:

доктор медицинских наук Шиманский Вадим Николаевич

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук кандидат медицинских наук

Евзиков Григорий Юльевич Пучков Виктор Леонидович

Ведущая организация: Научный центр неврологии РАМН

Защита диссертации состоитсяJ'f 2011 г. в 13 час.

на заседании диссертационного совета №_

при НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН.

(125047, Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, д.16, тел. 8(499) 251-35-42,

250-28-52. http://www.nsi.ru, e-mail: Akonovalov@nsi.ru).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н Бурденко РАМН (Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, д.16).

Автореферат разослан " ^f 2011 г-

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор —^ Черекаев В.А.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2) - наследственное заболевание, ведущее к развитию множественных новообразований центральной и периферической нервной системы, что делает его лечение комплексным, длительным и сложным.

Встречаемость данного заболевания в мире составляет 1 : 25 - 30000, а в РФ 1 : 47991 [NFAUK.ORG: statistics by country], [Evans D. 2010, Moran A. 2009, Rouleau G„ 2010].

Опухоли, характерные для пациентов с НФ2, включают в себя шванномы черепных, спинальных и периферических нервов, менингиомы интракраниальной локализации, в том числе канала зрительного нерва, эпендимомы и/или пилоидные астроцитомы спинальной локализации. 70% пациентов с НФ2 имеют опухоли кожи (липомы, нейрофибромы и др.), но у всех пациентов развиваются вестибуллярные шванномы, как правило, поражающие оба слуховых нерва, что приводит к постепенному снижению слуха, а затем и развитию глухоты.

Данное заболевание характеризуется развитием различных опухолей нервной системы, биологически более агрессивных по сравнению с гистологически сходными спорадическими опухолями [Evans D., 2009]. Отличительной особенностью опухолей при НФ2 от аналогичных спорадических новообразований является скорость и характер их роста. Опухоли распространяются между волокнами нервов, что приводит к затруднению их идентификации и сохранению анатомической целостности во время оперативного вмешательства.

Основными методами лечения данной группы пациентов является хирургическое удаление опухоли и/или радиотерапия и/или радиохирургия, химиотерапия (Samii M., 2005, Evans D., 2010, Brackmann D., 2009, Takahashi E., 2009). В настоящее время используется сочетание нескольких этих методов в

зависимости от клинического проявления заболевания, однако, роль хирургического лечения является ведущей на всех стадиях развития болезни. При выборе метода лечения больных с двусторонними вестибулярными шванномами (ВШ) при НФ2, сохранение слуха до недавнего времени не было приоритетной задачей нейрохирурга, так как обращавшиеся больные уже имели двустороннюю глухоту или сенсоневральную тугоухость высокой степени на стороне единственно слышащего уха.

Доступность методов нейровизуализации, улучшение качества диагностики и развитие генетической медицины привели к значительному увеличению числа пациентов, у которых НФ2 диагностируется еще при сохранном слухе [Evans D., 2010]. С другой стороны, успешно развивается микрохирургическая техника, нейрофизиологическое обеспечение нейрохирургических операций, что позволяет хирургу производить манипуляции в операционной ране на нейроваскулярных структурах, не повреждая их, что значительно снижает инвапидизацию пациентов в послеоперационном периоде.

Интраоперационная возможность регистрации акустических стволовых вызванных потенциалов и потенциала действия при удалении опухолей слухового нерва позволяет идентифицировать волокна как лицевого, так и слухового нервов. Это привело к изменению тактики лечения пациентов данной группы, целью которой становится максимально длительное сохранение качества жизни больных, в первую очередь за счет сохранения слуха после операции.

Однако, в настоящее время нет четких данных и рекомендаций по тактике хирургического лечения, показаний и противопоказаний к удалению ВШ у пациентов с сохранным слухом, страдающих НФ 2 типа. Выжидательная тактика, при которой удаление опухоли производится только после развития глухоты, не соответствует возможностям современной медицины, так же отсутствует алгоритм для нейрохирургов, позволивший определить

последовательность удаления неврином слухового нерва. Нет рекомендаций о возможных и необходимых объемах оперативного вмешательства.

Цель исследования:

Улучшение результатов хирургического лечения вестибулярных шванном при нейрофиброматозе 2 типа путем внедрения в нейрохирургическую практику слухосберегающих операций.

Задачи исследования:

1. Описать клиническую картину нейрофиброматоза 2 типа на ранней стадии заболевания.

2. Определить показания для проведения слухосберегающих операций у больных с нейрофиброматозом 2 типа.

3. Определить сроки проведения и последовательность микрохирургического удаления вестибулярных шванном при нейрофиброматозе 2 типа у пациентов с сохранным слухом.

4. Отработать хирургическую технику удаления опухолей с идентификацией и сохранением волокон слухового и лицевого нервов.

5. Оценить степень сохранности слуха после проведения слухосберегающих операций.

Научная новизна:

Разработаны показания к проведению слухосберегающих операций с применением интраоперационного нейромониторинга, позволяющие сохранять слух у пациентов с НФ2. На основании анализа полученных данных определена тактика хирургического лечения больных с НФ2 (с двусторонними вестибулярными шванномами) на ранней стадии заболевания в зависимости от степени сохранности слуха и размеров опухолей.

Практическая значимость:

В результате проведенного исследования были разработаны и

внедрены в практику:

алгоритм диагностики и лечения больных с двусторонними вестибулярными шванномами на ранней стадии заболевания;

принципы определения показаний и противопоказаний к проведению слухосберегающей операции;

методика проведения слухосберегающей операции при удаление

опухолей слухового нерва.

Использование методики проведения слухосберегающих операций при удалении вестибулярных шванном позволило достичь улучшения результатов хирургического лечения за счет сохранения слуха в послеоперационном периоде.

Внедрение в практику:

Результаты работы внедрены в практику НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН.

Основные положения, выносимые на защиту:

25% пациентов на момент постановки диагноза не имеют каких-либо нарушений слуха, а 36% пациентов имеют сохранный полезный слух

при определении показаний и противопоказаний к проведению хирургического лечения у пациентов с сохранным слухом основным фактором является его уровень в дооперационном периоде

слухосбережение осуществляется за счет интраоперационной идентификации и анатомического сохранения волокон слухового нерва при

удалении опухоли

сохранение слуха в послеоперационном периоде при максимальной радикальности удаления возможно только у пациентов с сохранным слухом, и

размер опухоли у которых не превышает 30 миллиметров в одном из максимальных длинников.

у пациентов с опухолями, размер которых превышает 30 миллиметров, сохранение слуха в послеоперационном периоде возможно только при субтотальном удалении опухоли

уровень слуха после проведенния слухосберегающих операций ниже по сравнению с дооперационным периодом, однако достаточен для сохранения социального статуса пациента.

Апробация работы

Апробация диссертации состоялась 16 июня 2011 года на расширенном заседании проблемной комиссии " Хирургия основания черепа" НИИ нейрохирургии имени акад. H.H. Бурденко РАМН.

Результаты работы доложены на: на V съезде нейрохирургов России, г. Уфа, 22 - 25июня 2009 г. на семинаре Инновационные технологии в нейрохирургии, г. Москва, 12 февраля 2010 г.

XVII международной научно-практической конференции памяти академика Н.Н.Бурденко, г. Пенза, 4 июня 2010 г.

Публикации:

По материалам диссертации опубликовано 11 печатных работ (4 статьи: 2 опубликовано, 2 - в печати), 7 - в виде тезисов в сборниках работ.

Структура и объем диссертации:

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, списка литературы и приложения. Она изложена на 148 страницах текста, содержит 53 рисунка и 10 таблиц. Список литературы включает название 125 источников, из них 2 отечественных и 123 зарубежных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования

В ИНХ за период времени с марта 2008 года по март 2011 оперировано 44 пациента с НФ 2 типа, у 16 из которых имелся сохранный слух (средний возраст составил 27,5 лет; 8 мужчин, 8 женщин). В исследуемую группу включены пациенты с НФ2, в том числе те, у которых выявлены двусторонние вестибулярные шванномы и сохранный слух с одной/или двух сторон.

Все пациенты прошли полное неврологическое обследование, им выполнена спиральная компьютерная и магнитно-резонансная томография с контрастным усилением. По данным нейровизуализации определялись размеры и анатомо-топографические характеристики вестибулярных шванном. Все эти данные учитывались при планировании нейрохирургического вмешательства.

Для проведения статистического анализа нами все опухоли у пациентов с сохранным слухом разделены на интраканакулярные, интра, -экстраканакулярные (маленькие, средние, умеренно большие, большие, гигантские) (рисунок 1) [Т. Sasaki et all. I J. Neurosurg. / 2008].

Рисунок I. Распределение вестибулярных шванном при НФ2, у пациентов с

сохранным слухом.

Интраканакулярная Экстраканакулярно Омм 1

интра + зкстраканакулярная Маленькие 1-Юмм 5

Средние 11-20мм 7

умеренно большие 21-ЗОмм 8

Большие 31-40мм 7

Гигантские более 40мм 4

ВСЕГО 32

Средний объем опухоли составил 29,93 ± 4.8 мм3 (диапазон 0.9 - 50,86

мм3).

Всего выполнено 67 операций у пациентов с НФ 2 типа, при этом удалено 83 опухоли.

- одномоментное удаление одной опухоли - 22

удаление одномоментное двух и более опухолей - 45

2 пациентам (4,5%) в отдаленные сроки (2 и 5 месяцев соответственно после удаления вестибулярной шванномы и менингиомы намета мозжечка) потребовалась установка вентрикуло-перитонеального шунта по поводу окклюзионной гидроцефалии. В связи с развившимся параличом лицевого нерва в 6 наблюдениях (13.6%) выполнена пластика лицевого нерва нисходящей ветвью подъязычного нерва.

В общей сложности удалено 57 ВШ. Из них 27 удалено слева (46%), 31 справа (54%).

Все операции выполнялись с применением ретросигмовидного субокципитального доступа и интраоперационного использования физиологического метода идентификации и контроля волокон слухового нерва.

Электрофизиологическое исследования проводили на усреднителе-миографе Viking IVP фирмы Nicolet (США). Запись акустических стволовых вызванных потенциалом (АСВП) и потенциала действия (ПД) слухового нерва проводили стимулом переменной полярности, интенсивностью 90 Дб, частотой 11/с. Для подведения стимула использовали линию акустической задержки, которая имеет компактные параметры по сравнению со стандартным наушником и, тем самым, не мешает хирургическим манипуляциям. Для записи АВСП использовали вертекс-мастоидальное отведение. ПД слухового нерва записывали от 2-х канального электрода (рисунок 2), располагаемого в операционной ране относительно мастоидального референта.

Рисунок 2. Внешний вид электрода для вызова ПД кохлеарного нерва.

Стимуляцию лицевого нерва с целью идентификации его волокон осуществляли электростимулятором прибора Viking IVP, стабилизированным по току. Амплитуда стимула варьировали от 3 до 8 мА, длительность стимула была 0,1 мс, частота - 5 с. Стимулирующий электрод применяли биполярный, коаксиальный изолированный до кончика

Пациентам с сохранным слухом произведено удаление: 32 вестибуллярных шванном

13 менингиом (11 фибробластических, 2 псаммоматозные) 1 нейрофиброма.

Радикальность удаления опухоли оценивалась по Токийской классификации принятой в 1998г (рисунок 3) [J. Neurosurg. / 2008]. Grade 1 - тотальное (0%) Grade 2 - практически тотальное (<2%) Grade 3 - субтотальное (<5%) Grade 4 - парциальное (>5%)

Рисунок 3. Радикальность удаления вестибулярных шванном при НФ2.

\

А Л-

.-ут

А >.........уц

apt»

тотальное практически субтотальное парциальное тотальное

Данная классификация учитывает степень радикальности удаления опухоли в процентном соотношении (определяется хирургом) по сравнению с первоначальным объемом, но имеет существенный недостаток в виде отсутствия количественной характеристики размеров остатка.

Для возможности принятия решения о тактике дальнейшего лечения пациентов в послеоперационном периоде, нами использован следующий

алгоритм, учитывающий объем остатка опухоли и наличие компрессии ствола головного мозга:

Объем остатка более 20 мм3 Объем остатка менее 20 мм3

\/ 1

Наличие компрессии ствола Отсутствие компрессии ствола Наличие компрессии ствола

Повторная операция ~| наблюдение | Радиотерапия/радиохирургия

Результат хирургического лечения также оценивался по степени сохранности функции лицевого нерва в послеоперационном периоде. Оценка функции проводилась по шкале Хаус-Бракмана, общий показатель функции в дооперационном периоде представлен на рисунке 4.

0% 6%

Рисунок 4. Оценка функции лицевого нерва при поступлении.

Ш Хаус Бракман 1 Я Хаус Бракман 2 □ Хаус Бракман 3 □ Хаус Бракман 4 ■ Хаус Бракман 5 И Хаус Бракман 6

Использовались результаты описательного и визуального анализа. Статистическая обработка производилась фирмой «Stat Soft» с использованием программы Statistica 10.0.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

У 25% пациентов на момент установки диагноза не наблюдалось каких-либо нарушений слуха, у 36% - слух носил полезный характер. Однако, во всех случаях отмечены вестибулярные нарушения, которые явились первопричиной обследования пациентов. Оценивая клиническую картину заболевания больных

с НФ 2 типа, мы установили многообразие симптомов у каждого из пациентов. Как правило, у пациентов выявлялось от 9 до 11 различных симптомов заболевания. По нашему мнению, это связано с наличием множественных опухолей.

При анализе полученных данных не выявлено четкой корреляции между сохранностью слуха и размером опухоли. В нашем исследовании встречались как пациенты с маленькими опухолями (менее 15 миллиметров) и отсутствием полезного слуха со стороны опухоли, так и с большими опухолями (более 30 миллиметров) и сохранным полезным слухом. По нашему мнению, это обусловлено различной компрессией нервного волокна опухолью за счет особенности ее роста.

Длительности периода от момента появления первых симптомов заболевания до постановки диагноза НФ2 находился в пределах от полугода до 8 лет.

Учитывая данные, полученные при нейрофизиолигическом мониторинге, всем пациентам независимо от объема проводимой операции выполнена декомпрессия канала слухового нерва. Выполнение декомпрессии канала слухового нерва влияет на функциональное состояние нерва, увеличивая скорость и силу проводимого сигнала. Данное заключение подтверждается регистрируемыми изменениями вызванных потенциалов (ВП) слухового нерва до и после трепанации канала.

Для принятия решения относительно стороны проводимой операции, нами учитывались несколько факторов: размер опухоли на каждой стороне, степень выраженности слуховых нарушений (по шкале Нагёпег-ЯоЬеЛБОп), степень компрессии опухолью ствола головного мозга, наличие или отсутствие окклюзионной гидроцефалии.

При размере опухолей менее 15 миллиметров и сохранности полезного слуха с двух сторон принималось решение об удалении опухоли со стороны лучше слышащего уха. Удаление опухоли с противоположной стороны осуществлялось через 5-6 месяцев. Это время необходимо пациенту для

послеоперационного восстановления. При небольшом размере опухоли и меньшей степени компрессии вестибулокохлеарного нерва уровень сохранения слуха в послеоперационном периоде значительно выше, чем при опухолях большего размера. В нашей серии у 2 пациентов с маленькими невриномами слухового нерва (12%) в послеоперационном периоде удалось полностью сохранить слух.

При размере опухолей от 15 до 30 миллиметров выбор стороны операции полностью зависит от степени сохранности слуха. Необходимо начинать удаление опухоли со стороны лучше слышащего уха. В нашем исследовании 6 пациентов (38%) удовлетворяли данным требованиям и в послеоперационном периоде у всех 6 пациентов (100%) сохранен полезный слух.

При размере опухолей более 30 миллиметров в максимальном размере в 76% случаев наблюдалась МР-картина окклюзионной гидроцефалии. В связи с этим решение о выборе стороны первоочередности удаления опухоли принималось не в зависимости от сохранности слуха, а от наличия/отсутствия гидроцефалии. При наличии гидроцефалии и сохранности слуха со стороны меньшей опухоли, первым этапом удалялась опухоль большего размера для устранения окклюзии ликворных путей. Затем производилось удаление опухоли с противоположной стороны с использованием методики слухосбережения. При сохранности слуха на стороне большей опухоли первым этапом удаление производилось со стороны слышащего уха. Приведенная последовательность позволяла в дальнейшем не производить шунтирующие операции в этой группе пациентов. Из 8 пациентов, удовлетворяющих данным требованиям, у 4 пациентов выполнено интракапсулярное удаление, что позволило сохранить слух в послеоперационном периоде. У 1 пациента опухоль удалена субтотально на стороне сохранного слуха (остаток менее 2% от первоначального объема опухоли). К сожалению, у 3 пациентов (18%) в послеоперационном периоде сохранить слух не удалось, что, согласно нашим данным, связано с большими размерами опухоли и низким уровнем

сохранности слуха перед операцией (все пациенты имели опухоли в максимальном длиннике превышающие 30 миллиметров, степень сохранности слуха в дооперационном периоде ниже 60% от полезного слуха).

Низкая степень радикальности удаления опухоли на стороне сохранного слуха обусловлена выраженной инвазией волокон VIII и VII нерва, что увеличивает риск их повреждения при удалении новообразования. Это заключение подтверждается результатами интраоперационного нейрофизиологического мониторинга в виде изменение амплитуды и продолжительности пиков вызванных потенциалов нервного волокна и акустических стволовых вызванных потенциалов.

Радикальность удаления опухоли на стороне, где нет полезного слуха, была значительно выше, что обусловлено возможностью более агрессивных

манипуляций хирурга в операционной ране.

На основании этих данных получены абсолютные показания к удалению опухоли слухового нерва с использованием методики слухосбережения:

- сохранный полезный слух (Gardner-Robertson А-В, > 60% полезного

слуха)

- размер опухоли не более 30 миллиметров в одном из максимальных длинников.

Применение методики слухосбережения возможно и у пациентов с опухолями более 30 миллиметров в одном из максимальных длинников при условии наличия сохранного слуха и с заведомо разумной радикальностью удаления (интракапсулярного) опухоли. Интракапсулярное удаление опухоли значительно увеличивает вероятность её рецидивирования, но дает возможность сохранения слуха в послеоперационном периоде, что весьма актуально у пациента с единственно слышащим ухом.

Таким образом, целесообразно удаление вестибулярных шванном у пациентов с сохранным слухом на ранних стадиях заболевания, когда размеры опухоли не превышают 30 миллиметров. Это подтверждается нашими

данными: у всех 8 пациентов, с размером опухоли 15-30 миллиметров в максимальном длиннике, удалось достичь сохранения слуха в послеоперационном периоде.

Анализируя наши данные, мы пришли к выводу, что на радикальность удаления опухоли влияют следующие факторы:

инвазия опухолевой тканью волокон слухового нерва, которая, в свою очередь, зависит от размера опухоли и возраста пациента (более агрессивное течение заболевания у пациентов молодого возраста) (рисунок 5)

количество узлов опухоли (более 6-ти), составляющих основной узел по данным МРТ и интраоперационной картины, что приводит к невозможности идентификации и мобилизации волокон черепных нервов.

Рисунок 5. Иллюстрация

зависимости радикальности

удаления от среднего объема опухоли.

1 2 з

Радикальность удаления

Медиана 25V75 % I Размах &еэ выбр.

Сохранение слуха в послеоперационном периоде достигнуто у 13 пациентов (81%), у 3 (19%) развилась двусторонняя глухота (рисунок 6).

" 62%

Рисунок 6. Функция слуха в послеоперационном периоде. А - полезный слух (0-30 Db, >70% разборчивости речи) В - годный слух (3l-50Db, 50-69% разборчивости речи) С - неполезный слух (51-90 Db, 549% разборчивости речи) D - глухота

я Gardner Robertson А □ Gardner Robertson С

I Gardner Robertson В a Gardner Robertson D,T

Статистический анализ нашего материала показывает, что на сохранение слуха в послеоперационном периоде у пациентов с опухолями больших размеров влияет радикальность удаления опухоли. Субтотальное или частичное удаление больших неврином при НФ 2 типа позволяет сохранить слух в большем числе случаев, чем при радикальном их иссечении. В то же время при опухолях маленького размера (до 15 миллиметров) при радикальном удалении сохранение слуха в послеоперационном периоде лучше, чем в группе опухолей большего размера (рисунок 7).

Г»р1 Г-р2 г-рЗ T-pA Г-р5 слух после операции

Рисунок 7. Диаграмма размаха зависимости сохранности слуха от объема удаляемой опухоли.

Медиана 25%75*

Размах без выбр.

слуха наше

При увеличении объема опухоли (15 - 30 миллиметров) сохранность в послеоперационном периоде значительно падает, что подтверждает предположение относительно зависимости сроков проведения операции

(прогрессирующее увеличение размеров опухоли с течением времени), размеров опухоли и возможности сохранения слуха после удаления опухоли с использованием методики слухосбережения.

Так же нами была изучена зависимость сохранности лицевого нерва от объема удаляемой опухоли. Неврологический дефицит в послеоперационном периоде представлен периферическим парезом лицевого нерва у 13 пациентов (56%). При отсутствии изменения функции лицевого нерва объем опухоли составляет около 24,75 мм3, в то время как при большем изменении функции лица ( Хаус-Бракман 3 и более) объем опухоли - 51,5 мм3. Для пациентов с объемом опухоли Т2 (25 - 30 мм3) вероятность сохранения лицевого нерва составила 88%, для пациентов с объемом опухоли ТЗ (50 - 65 мм3) характерно ухудшение функции лицевой мускулатуры в послеоперационном периоде с вероятностью 75%, а для пациентов с объемом опухоли Т4 (90мм3 и более) возможно сильное снижение функции лицевого нерва, вплоть до полного паралича (р=0.007).

Следует также отметить, что нарастание пареза VII нерва выявлено только у пациентов с опухолями, размер которых превышает 30 миллиметров в максимальном длиннике или относящиеся к группе опухолей ТЗ и выше: ТЗа- 5 (16%), ТЗб- 5 (16%), Т4а - 2 (6%), Т4б- 6 (19%). Общий показатель сохранности лицевого нерва в послеоперационном периоде представлен на рисунке 8.

Рисунок 8. Послеоперационные результаты функции лицевого нерва после удаления ВШ у пациентов с НФ2.

Ш .Vayc Бракман 1 В Хаус Бракмав 2 □ Хаус Бракман 3 □ Хаус Бракмав 4 ■ Хаус Юракмав 5 1 Хаус Бракмав 6

Снижением функции V нерва на стороне операции отмечено у 10 пациентов (63%). Вестибулярные нарушения в раннем послеоперационном периоде отмечались у всех пациентов, но при контрольном обследовании через 6 месяцев они сохранились только у 6 пациентов (38%). Каких-либо других осложнений (раневая, ушная, назальная ликворея, менингит) не было, хотя в сериях других авторов они встречались. В нашей серии летальных исходов не было. По данным мировой литературы в наибольших сериях летальность не превышала 1% и была обусловлена нарушением кровообращением в стволе головного мозга [Rouleau G., 2010, Takahashi Е., 2009].

Хирургическое лечение пациентов с НФ2 должно осуществляться только в специализированных центрах, при наличии соответствующего оборудования и квалифицированного нейрохирурга. Выбор очередности сторон зависит от результатов обследования каждого пациента в отдельности и возможности проведения слухосберегающих операций.

Данные послеоперационного контроля на основании нейровизуализации квалифицировались нами в зависимости от объема остатка опухоли и степени компрессии ствола. Все последующие решения принимались по указанному ранее алгоритму: в нашей серии 4 пациентам (25%), в связи с продолженным ростом, проведен курс лучевой терапии в послеоперационном периоде.

Таким образом, использование предложенной нами методики у пациентов с НФ 2 типа позволяет сохранять социальную адаптацию пациентов за счет сохранения слуха в послеоперационном периоде.

Учитывая распространенность НФ 2 типа, а так же возможность использования методики при спорадических односторонних ВШ, частота встречаемости которых еще выше, применение методики слухосбережения в нейрохирургической практики ведет к улучшению функциональных результатов проводимого лечения.

выводы

1. Особенностью нейрофиброматоза 2 типа на ранних стадиях заболевания является сохранность слуха в 25 % случаев

2. Основным симптомокомплексом, характеризующим нейрофиброматоз 2 типа на ранней стадии заболевания, является наличие у пациента вестибуло-кохлеарного синдрома, который проявляется умеренными координаторными нарушениями в 100% случаях

3. Уровень снижения слуха при нейрофиброматозе 2 типа не зависит от размера опухоли, но является основным клиническим фактором, определяющим сторону удаления опухоли

4. Совокупность всех клинических данных о состоянии пациента на момент осмотра и возможность проведения слухосберегающей операции позволяет принимать решение об удалении опухоли на стороне единственно слышащего уха

5. С целью снижения степени компрессии нерва во внутреннем слуховом проходе при удалении вестибулярных шванном обязательным является декомпрессия канала

6. Использование слухосберегающей техники при маленьких опухолях необходимо при сохранности полезного слуха. При больших опухолях с исходно низким сохранным слухом (<60%) перспектива восстановления/сохранения слуха отсутствует, что обуславливает обоснованность более радикального удаления опухоли

7. При размере опухоли менее 15 миллиметров у пациентов с сохранным слухом показано тотальное удаление опухоли на стороне лучше слышащего уха. При сохранности полезного слуха и размерах опухоли 15-30 миллиметров показано максимально возможное удаление. При сохранности полезного слуха и размерах более 30 миллиметров показано интракапсулярное удаление опухоли

8. Использование слухосберегающей методики позволяет сохранить полезный слух у пациентов с нейрофиброматозом 2 типа, при условии наличия

19

исходно высокого (не ниже 60%) слуха и/или размера опухоли не превышающем 30 миллиметров в одном из максимальных размеров

Практические рекомендации

1. Современный комплекс обследования пациентов с нейрофиброматозом 2 типа должен включать в себя неврологический осмотр с обязательным выполнением аудиометрии. Так же необходимым является проведение МРТ с контрастным усилением головного и спинного мозга. Дополнительным источником информации относительно степени компрессии волокон слухового нерва служат вызванные акустические стволовые потенциалы в дооперационном периоде

2. Выбор стороны операции зависит от степени сохранности слуха и в подавляющем большинстве случаев начинается со стороны лучше слышащего уха. Исключением являются наблюдения, когда у пациента имеется-окклюзионная гидроцефалия, для разрешения которой необходимо удалять опухоль большего размера с целью декомпрессии образований заднее черепной ямки

3. При опухолях размер которых не превышает 30 миллиметров в максимальном длиннике, необходимо стремиться к максимально возможному удалению опухоли с использованием методики слухосбережения

4. При опухолях, размер которых превышает 30мм в максимальном длиннике, при сохранном полезном слухе использование методики слухосберегающей операции является обязательным. При низкой степени сохранности полезного слуха необходимо стремится к максимально возможному удалению опухоли, т.к. даже использование методики слухосбережения у пацеинтов данной группы не приводит к сохранению полезного слуха при частичном удалении опухоли

5. При больших опухолях на стороне единственно сохранного полезного слуха не нужно стремиться к максимальной радикальности, т.к. это может привести к повреждению волокон VIII нерва и как следствие глухоте пациента

20

6. Удаление опухоли слухового нерва необходимо осуществлять при помощи постоянного нейрофизиологического контроля волокон слухового и лицевого нервов

7. Хирургическое лечение пациентов с нейрофиброматозом 2 типа должно осуществляться только в специализированных центрах, при наличии соответствующего оборудования и квалифицированного нейрохирурга

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Щекутьев Г.А, Шиманский В.Н., Семенов М.С, Огурцова A.A.. Журнал Вопросы нейрохирургии им. академика Н. Н. Бурденко, 2009; 3: 10-14, Методика идентификации слухового нерва при удалении вестибулярных шванном.

2. Семенов М.С., Шиманский В.Н., Огурцова A.A., Тактика хирургического лечения больных с двусторонними невриномами слуховых нервов, Сборник трудов XVII международной научно-практической конференции памяти академика Н.Н.Бурденко. Пенза; 2010: 314.

3. Карнаухов В.В., Шиманский В.Н., Семенов М.С. Ретросигмовидный доступ в положении лежа. Сборник трудов XVII международной научно-практической конференции памяти академика Н.Н.Бурденко. Пенза; 2010: 312.

4. Семенов М.С., Шиманский В.Н., Огурцова A.A., Хирургическое лечение больных с нейрофиброматозом 2 типа с использованием методики слухосберегающей операции. Сборник тезисов X Юбилейной научной конференции молодых онкологов при участии международных специалистов «Современные проблемы экспериментальной и клинической онкологии», Украина; 2010: 77.

5. Карнаухов В.Н., Шиманский В.Н., Семенов М.С., Техника выполнения ретросигмовидного доступа при хирургии опухолей слухового нерва в положении лежа. Сборник тезисов X Юбилейной научной конференции молодых онкологов при участии международных специалистов «Современные проблемы экспериментальной и клинической онкологии», Украина; 2010: 78.

6. Семенов М.С., Шиманский В.Н., Огурцова А.А., Хить М.А., К вопросу о хирургическом лечении больных с нейрофиброматозом 2 типа. Материалы V съезда нейрохирургов России, Уфа; 2010:176.

7. V.N Schimansky, M.S.Semenov, et all., ScienceMed an international Journal of Medical Sciences, Trigeminal neuralgia associated with posterior fossa tumors, Bologna; vol. 2; 4.2011: 355-360.

8. V.N Schimansky, S.V.Tanyashin, M.S.Semenov, T.A.Sergienko, I.A.Otarashvili, Trigeminal neuralgia associated with posterior fossa tumors. In Book of abstract of 14th World Pain Clinic Congress, Beijing, Chine; 2010: 211.

9. M.Semenov, V.Schimansky V.Poshataev, T.Sergienko, V.Karnaukhov. Hearing-preservation Methodic in Surgical Treatment of patients with bilateral vestibular schwannomas. Book of abstract of Sixth International Conference on Acoustic Neuroma (AN2011), Hyatt Regency Century Plaza in Los Angeles, California June 28 - July 1,2011:26

Подписано в печать: 27.09.11

Объем: 1,5 усл.п.л. Тираж: 150 экз. Заказ № 501 Отпечатано в типографии «Реглет» 119526, г. Москва, Страстной бульвар, 6/1 (495) 978-43-34; www.reglet.ru

Актуальность проблемы. Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2) -наследственное заболевание, ведущее к развитию множества различных новообразований (шванном, менингиом и других опухолей ЦНС).

НФ2 - это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся мутацией, гена NF2 на 22 хромосоме. Более чем у 50 % пациентов.мутация гена является de novo (спорадическая мутация, возникающая за счет нарушения.последовательности в цепи ДНК).

Встречаемость данного заболевания (первоначально оцененная как 1 : 200000) в настоящее время в мире составляет 1 на 25000 - 30000, на территории РФ 1 : 47991 [nfauk.org: statistics by country] (2009 г) [55, 61, 68, 69].

Данное заболевание характеризуется развитием различных опухолей, биологически более агрессивных по сравнению, с гистологически-сходными спорадическими опухолями. Опухоли характерные для пациентов, с НФ2 включают: шванномы черепньщ спинных и периферических нервов, менингиомы интракраниальной локализации, включая менингиомы канала зрительного нерва, эпендимомы и/или пилоидные астроцитомы спинальной локализации. 70' % пациентов, с НФ2 имеют опухоли кожи (липомы, нейрофибромы и др.), но у всех неизбежно развиваются1 вестибулярные шванномы, как правило, поражающие оба слуховых нерва, что приводит к постепенному снижению слуха и развитию глухоты.

Учитывая наличие у больных неспецифических симптомов и множество опухолей, в 1987 году Институтом Национального Здоровья США «NIH» [110] разработаны диагностические критерии НФ2. Однако, в настоящее время в мире используются Манчестерские критерии, включающие в себя не только клинические проявления заболевания, но и генетическую верификацию гена NF2 [41, 77, 78, 85 - 86]. Абсолютным диагностическим критерием принято считать наличие двусторонних ВШ.

Клиническое и генетическое тестирование членов семьи пациентов с НФ2 является в настоящее время неотъемлемой частью диагностики заболевания [68, 96].

Главной' отличительной особенностью опухолей при НФ2 от спорадически схожих является скорость и характер их роста. Опухоли распространяются между волокнами нервов, что приводит к затруднению их. идентификации и сохранению анатомической целостности отдельных волокон во время оперативного вмешательства.

Основными методами лечения данной группы пациентов является хирургическое удаление опухоли и/или радиотерапия и/или- радиохирургия и/или химиотерапия [45, 61, 68, 110]. Используется и сочетание нескольких этих методов в зависимости от клинического, проявления заболевания, однако роль именно хирургического лечения является ведущей в связи с постоянным ростом опухолей. При выборе метода лечения больных с двусторонними ВШ при НФ2 сохранение слуха до недавнего времени не было приоритетной задачей нейрохирурга, т.к. обращавшиеся больные уже имели двустороннюю глухоту или сенсо-невральную тугоухость высокой степени на стороне единственного слышащего уха.

Доступность методов нейровизуализации, улучшение качества диагностики и развитие генетической медицины привели к значительному увеличению числа пациентов, у которых НФ2 диагностируется еще при сохранном слухе [Evans D., 2010]. С другой стороны, успешно развивается микрохирургическая техника, нейрофизиологическое обеспечение нейрохирургических операций, что позволяет хирургу производить манипуляции на нейроваскулярных структурах, не повреждая их, что значительно снижает инвалидизацию пациентов в послеоперационном периоде.

Интраоперационная возможность регистрации акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП) и потенциала действия (ПД) черепномозговых нервов (ЧН) при удалении опухолей слухового нерва позволяет идентифицировать волокна как лицевого, так и слухового нервов. Это привело к изменению тактики лечения пациентов данной группы, целью которой становится максимально длительное сохранение качества жизни больных, в первую очередь за счет сохранения слуха после операции.

Однако, в настоящее время нет четких данных и рекомендаций по тактике хирургического лечения, показаний и противопоказаний к удалению ВШ у пациентов, страдающих нейрофиброматозом 2 типа с сохранным слухом. Выжидательная тактика, при которой удаление опухоли производится только после развития глухоты, не соответствует возможностям современной медицины. Так же отсутствует алгоритм для нейрохирургов, позволяющий определить последовательность удаления неврином слухового нерва. Нет рекомендаций по возможным и необходимым объемам оперативного вмешательства.

Цель исследования: улучшение результатов хирургического лечения вестибулярных шванном при нейрофиброматозе 2 типа путем внедрения в нейрохирургическую практику слухосберегающих операций.

Задачи исследования:

1. Описать клиническую картину нейрофиброматоза 2 типа на ранней стадии заболевания.

2. Определить показания для проведения слухосберегающих операций у больных с нейрофиброматозом 2 типа.

3. Определить сроки и последовательность проведения микрохирургического удаления вестибулярных шванном при нейрофиброматозе 2 типа у пациентов с сохранным слухом.

4. Отработать хирургическую технику удаления опухолей с идентификацией и сохранением волокон слухового и лицевого нервов.

5. Оценить степень сохранности слуха после проведения слухосберегающих операций.

Научная новизна:

Разработаны показания к проведению слухосберегающих операций с применением интраоперационного нейромониторинга, позволяющие сохранять слух у пациентов с НФ2. На основании анализа полученных данных определена тактика хирургического лечения больных с НФ2 (с двусторонними вестибулярными шванномами) на ранней стадии заболевания в зависимости от степени сохранности слуха и размеров опухолей.

Практическая значимость:

В результате проведенного исследования были разработаны и внедрены в практику: алгоритм диагностики и лечения больных с двусторонними вестибулярными шванномами на ранней стадии заболевания; принципы определения показаний и противопоказаний к проведению слухосберегающей операции; методика проведения слухосберегающей операции при удалении опухолей слухового нерва.

Использование методики лухосберегающих операций при удалении вестибулярных шванном позволило достичь улучшения результатов хирургического лечения за счет сохранения слуха в послеоперационном периоде.

Основные положения, выносимые на защиту:

25% пациентов на момент постановки диагноза не имеют каких-либо нарушений слуха, а 36% пациентов имеют сохранный полезный слух при определении показаний и противопоказаний к проведению хирургического лечения у пациентов с сохранным; слухом основным фактором является его уровень в дооперационном периоде: . слухосбережение осуществляется за счет интраоперационнои идентификации и анатомического сохранения волокон слухового нерва при удалении; опухоли сохранение слуха в послеоперационном периоде при максимальной радикальности удаления возможно только у пациентов с сохранным слухом, размер опухоли у которых не превышает 30 миллиметров в одном из максимальных измерений. у пациентов с опухолями, размер которых превышает 30 миллиметров, сохранение слуха в послеоперационном .периоде возможно только при субтотальном удалении опухоли уровень слуха после проведения слухосберегающих операций ниже по сравнению с дооперационным периодом, однако достаточен для сохранения социального статуса пациента.

Публикация результатов исследования: По материалам диссертации опубликовано 1-1 печатных работ: 4 статьи (2 опубликовано, 2— в печати), 7 -в виде тезисов; в сборниках работ.

выводы

1. Особенностью нейрофиброматоза 2 типа на ранних стадиях заболевания является полная сохранность слуха в 25 % случаев

2. Основным симптомокомплексом, характеризующим нейрофиброматоз 2 типа на ранней стадии заболевания, является наличие у пациента вестибуло-кохлеарного синдрома, который проявляется умеренными координаторными-нарушениями в 100% случаях

3. Уровень-снижения слуха при нейрофиброматозе 2 типа не зависит от размера опухоли, но является основным клиническим фактором, определяющим сторону удаления опухоли

4. Совокупность всех клинических данных о состоянии пациента на момент осмотра и возможность проведения слухосберегающей операции позволяет принимать решение об удалении опухоли на стороне единственного слышащего уха

5. С целью снижения степени компрессии нерва во внутреннем слуховом проходе при удалении вестибулярных шванном обязательным является декомпрессия канала

6. Использование слухосберегающей техники при маленьких' опухолях необходимо при сохранности полезного слуха. При больших опухолях с исходно низким сохранным слухом (<60%) перспектива восстановления/сохранения слуха отсутствует, что обуславливает обоснованность более радикального удаления опухоли

7. При размере опухоли менее 15 миллиметров у пациентов с сохранным слухом показано тотальное удаление опухоли на стороне лучше слышащего уха. При сохранности полезного слуха и размерах опухоли 15 - 30 миллиметров показано максимально возможное удаление. При сохранности полезного слуха и размерах более 30 миллиметров показано интракапсулярное удаление опухоли

8. Использование слухосберегающей методики у пациентов с нейрофиброматозом 2 типа позволяет сохранить полезный слух, при условии наличия исходно высокого (не ниже 60%) слуха и/или размера опухоли не превышающего 30 миллиметров в одном из максимальных измерений

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Современный комплекс обследования пациентов с нейрофиброматозом 2 типа должен включать в себя неврологический осмотр' с обязательным выполнением аудиометрии. Так же необходимым является проведение МРТ с контрастным усилением головного и спинного мозга. Дополнительным источником информации относительно степени компрессии волокон слухового нерва служит исследование вызванных акустических стволовых потенциалов в дооперационном периоде.

2. Выбор стороны операции зависит от степени сохранности слуха и в подавляющем большинстве случаев начинается со стороны лучше слышащего уха. Исключением являются наблюдения, когда у пациента имеется окклюзионная- гидроцефалия, для разрешения которой необходимо удалять опухоль большего размера с целью декомпрессии структур задней черепной ямки.

3. При опухолях маленького размера необходимо стремиться к максимально возможному удалению опухоли с использованием методики слухосбережения.

4. При опухолях, размер которых превышает 30мм в максимальном длиннике, при сохранном полезном слухе использование методики слухосберегающей операции является обязательным. При низкой степени сохранности полезного слуха необходимо стремится к максимально возможному удалению опухоли, т.к. даже использование методики слухосбережения у пациентов данной группы не приводит к сохранению полезного слуха даже при парциальном удалении опухоли.

5. При больших опухолях на стороне единственного сохранного полезного слуха не нужно стремиться к максимальной радикальности, т.к. это может привести к повреждению волокон VIII нерва и как следствие глухоте пациента.

6. Удаление опухоли слухового нерва необходимо осуществлять в условиях постоянного нейрофизиологического контроля волокон слухового и лицевого нервов.

7. Хирургическое лечение пациентов с нейрофиброматозом 2 типа должно осуществляться только в специализированных центрах, при наличии соответствующего оборудования и квалифицированного нейрохирурга.