Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Хирургическое лечение некротического энтероколита

На правах рукописи

Р Г Б ОД 2 8 ФЕЗ 2002

Караваева Светлана Александровна

Хирургическое лечение некротического энтероколита

14.00.35 - детская хирургия 14.00.09 - педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Санкт-Петербург 2002

Работа выполнена в Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования, Центре реанимации и интенсивной терапии новорожденных при Детской городской больнице Л? 1 г. Санкт-Петербурга.

Научные консультанты: член-корр. РВМедА,

доктор медицинских наук профессор Н.П.Шабалов

доктор медицинских наук профессор В.Г.Баиров

Официальные оппоненты: засл. деят. науки РФ,

доктор медицинских наук профессор Н.В.Орлова

доктор медицинских наук профессор М.П.Королев

доктор медицинских наук профессор И.Н.Григович

Ведущее учреждение: Российский государственный

медицинский университет

Защита состоится 18 февраля 2002 года в 10 час. на заседании Диссертационного Совета Д208.087.02 Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии (194100, Санкт-Петербург, Литовская ул., д.2).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке академии,

Автореферат разослан 17 января 2002 года ^

Ученый секретарь Диссертационного совета

доктор медицинских наук В.Г.Мазур

/1 \ / ! Г ' < 0 / ' О

р > 7, V ЬЪ ■ о

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. Некротический энтероколит (НЭК) является одной из наиболее сложных и наименее изученных проблем в хирургии новорожденных. Бурное развитие в последние годы неонатологии и реаниматологии сделало возможным выживание детей, родившихся глубоко недоношенными, перенесших гипоксию в родах, имеющих признаки внутриутробного или итранаталыюго инфицирования. По данным Philippart I., Rector Е. (1993), НЭК заболевают 2 из 1000 новорожденных и 10 из 1000 недоношенных, или 1-9% пациентов отделений интенсивной терапии, поступающих в клинику по поводу различных неотложных состояний (синдром дыхательных расстройств, незрелость, врожденные пороки сердца, родовая спинальная травма, гипоксия в родах и др.). Подавляющее большинство детей с НЭК (90%) - недоношенные с массой тела менее 1500г, поэтому НЭК называют "болезнью выживших недоношенных".

В мировой литературе вопросы диагностики и лечения НЭК рассматриваются как отдельная проблема и продолжают постоянно активно обсуждаться (Aaronson I., Berry С.,1970; Barlow В. et al., 1974; Hack M., Friedman H. et al. 1996; John P. Lawrence, Lucy Brevetti, 1997). В отечественной литературе имеются лишь единичные работы, освещающие отдельные вопросы тактики при данной патологии (Лейбман И.Г., 1960; Гращенко М.Д., 1966; Исаков Ю.Ф., Кондратьева Л.М., 1974; Баиров Г.А., Манкина Н.С., 1974; Тагиев H.A., 1974; Красовская Т.В., 2000, Красовская Т.В., Кобзева Т.Н., 2001). Упоминание же о НЭК в обзорных статьях малоинформагивны, носят противоречивый характер и, как правило, основаны на небольшом числе наблюдений (Потапова О.В., 1986; Муратов И.Д., 1993). До настоящего времени недостаточно разработаны принципы его профилактики у детей группы риска. Большие проблемы возникают с ранней диагностикой развивающегося заболевания и адекватностью и своевременностью проводимого лечения, в том числе и хирургического. В отечественной литературе нам не встретились работы, посвященные особенностям хирургического лечения НЭК, изучению осложнений, отдаленных результатов, а . также анализу летальности при НЭК.

Таким образом, актуальность проблемы НЭК определяется высокой частотой этой патологии, отсутствием единого представления о его профилактике, ранней диагностике, обеспечивающей выбор адекватных методов консервативного лечения, хирургической тактики и послеоперационного ведения, что, в свою очередь, позволило бы значительно снизить количество осложнений и летальность при НЭК, а также инвалидизацию детей, перенесших это заболевание.

Цель исследования. Исследование особенностей проявлений некротического энтероколита у новорожденных, разработки схемы ранней диагностики, эффективной консервативной терапии, своевременного и адекват-

ного оперативного лечения и реабилитации больных, перенесших НЭК, с целью улучшения результатов лечения этой тяжелой патологии. Задачи исследования.

1. Определить частоту развития НЭК у новорожденных в зависимости от факторов риска (сроки гестации, неотложные состояния периода новорожденное™, пороки развития).

2. Модифицировать классификацию НЭК с учетом этапности и ос гроты развития процесса.

3. Разработать методик)' своевременной диагностики 11Б стадии НЭК (по Walsh и Kliegman) в группе детей с прогрессирующим течением заболевания.

4. Разработать показания к хирургическому лечению в зависимости от стадий и форм НЭК.

5. Разработать схему предоперационной подготовки и послеоперационного ведения больных.

6. Разработать вопросы хирургической тактики при лечении НЭК в зависимости от стадии и формы заболевания.

7. Изучить отдалённые результаты лечения и разработать принципы длительной реабилитации пациентов.

Научная новизна.

Впервые на основании клинических данных обследования большого числа новорожденных детей проведен анализ особенностей развития некротического энтероколита и его этапности в зависимости от преморбидно-го фона и факторов риска, способствующих возникновению НЭК.

Выявлены закономерности развития различных форм НЭК у детей с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта.

Разработаны диагностические схемы, позволяющие своевременно (до развития перфорации кишки) диагностировать осложненные форм НЭК, требующие экстренной хирургической помощи.

Предложен новый способ хирургического лечения обширного поражения кишечника при НЭК, позволяющий сохранить максимально возможную длину кишки и предотвратить развитие или уменьшить количество больных с синдромом "короткой кишки".

Разработаны методы профилактики осложнений послеоперационного периода, позволившие значительно снизить их количество.

Определена тактика реабилитационного лечения, предусматривающая решение не только гастроэнтерологических проблем, но и всего комплекса патологии, имеющегося у детей, перенесших НЭК (неврологическое лечение, восстановление функции дыхательной системы, кардиологическое лечение и др.).

Практическая значимость работы.

Разработана и внедрена в практику схема наблюдения за больными групп риска по развитию некротического энтероколита, позволяющая своевременно диагностировать ранние стадии заболевания. Выявлены за-

кономерности развития и течения НЭК у различных групп детей {молниеносная, острая, подострая формы) и соответствующие каждой форме вид и степень поражения кишечника, что дало возможность выработать диагностические подходы и показания к раннему хирургическому вмешательству у больных с необратимой степенью поражения кишечника, но до развития перфорации (в частности, при обтурационной кишечной непроходимости у глубоко недоношенных детей). Предложена схема вариантов развития патологических процессов при различных формах НЭК и оригинальный способ хирургического лечения больных с обширным, мультисегментарным поражением кишечника, позволяющий сохранить максимально возможную длину кишечной трубки. Доказаны преимущества этого метода перед широко применявшейся ранее обширной резекцией кишки. Усовершенствованы методы профилактики, диагностики и лечения осложнений раннего послеоперационного периода. Разработана схема длительной реабилитационной терапии, позволяющая улучшить качество жизни пациентов, перенесших НЭК.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. У всех пациентов отделений интенсивной терапии и реанимации новорожденных, относящихся к группам риска по развитию НЭК, должна проводиться активная профилактика этого заболевания.

2. Признаки НЭК на ранних стадиях заболевания неспецифичны и полиморфны. НЭК в начальном его периоде (ТА, 1Б ст.) необходимо дифференцировать с теми видами патологии, которые нередко могут быть преморбидным фоном для развития НЭК: родовая спинальная травма и церебро-висцеральный синдром, внутриутробная инфекция, врожденные пороки развития ЖКТ, геморрагическая болезнь новорожденн ых.

3. Течение НЭК различно у детей разных групп риска, зависит от степени зрелости ребенка, преморбидного фона и может быть молниеносным, острым и подострым. По клиническому течению РОК со ПА стадии разделяется на обтурационную, инфильтративную и первично некротизирующую (локальную, мультисегментарную и тотальную) формы заболевания.

4. В начальных стадиях заболевания (1А, 1Б, НА стадии) лечение НЭК должно быть консервативным с обязательным рентгенологическим и ультразвуковым контролем состояния органов брюшной полости. Обтурационная и инфильтративная кишечные непроходимости являются обратимыми стадиями заболевания, но при неэффективности консервативного лечения требуют хирургического вмешательства.

5. Всем пациентам с НЭК должна проводиться предоперационная подготовка в течение 2,5-3 часов. При отсутствии признаков стабилизации функции жизненно важных органов предоперационная подготовка должна быть продлена, в этих случаях для снижения внутри-

брюшного давления показано проведение лапароцснтеза и дренирование брюшной полости.

6. Характер оперативных вмешательств при НЭК зависит от формы и стадии заболевания. Операцией выбора при лечении инфильтратив-ной формы НЭК с абсцедярованием и локального поражения кишечника является резекция некротизироваиного участка кишки с наложением энтеро- или колостом. При обширном поражении кишечника целесообразно проводить экономную резекцию только некротазиро-ванных отделов кишки с сохранением жизнеспособных участков между ними и выводить несколько пар (две и более) энтеро- или колостом. При обтурационной непроходимости кишечника предпочтительно наложение Т-образного анастомоза.

7. Энтеростомы необходимо закрывать не позднее 3-4 недель после первичной операции по поводу НЭК.

8. Дети с НЭК нуждаются в длительном (более 1 года) реабилитационном лечении под наблюдением хирурга, гастроэнтеролога, невролога, окулиста.

Внедрение результатов в практику здравоохранения. Результаты работы внедрены в практику и используются при обследовании и лечении новорожденных в Центре реанимации и интенсивной терапии новорожденных на базе Детской городской больницы №1 г. Санкт-Петербурга, в клиниках Санкт-Петербургской педиатрической медицинской академии, хирургических отделениях и отделениях патологии новорожденных детских больниц и родильных домов Санкт-Петербурга. Теоретические положения, практические рекомендации и выводы работы излагаются на лекциях и практических занятиях с врачами-курсантами СПбМАПО, со студентами 6-го курса, интернами и клиническими ординаторами СПбГПМА, СПбГМУ им. Павлова.

Апробация работы.

Работа выполнена в Центре интенсивной терапии и реанимации новорождённых на базе Детской городской больницы №1 г. Санкт-Петербурга (главный врач - Я.Н.- Алейников), являющейся клинической базой Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии (ректор проф. В.В. Леванович), Санкт-Петербургской Государственной медицинской академии последипломного образования (ректор проф. Беляков H.A.) и Санкт-Петербургского Государственного медицинского университета им. Павлова (ректор проф. H.A. Яицкий) по Государственному плану научно-исследовательских работ.

По теме диссертации опубликовано 28 печатных работ. Основные положения диссертации доложены на заседании проблемной комиссии СПбМАПО, заседании секции хирургии детского возраста Хирургического общества Пирогова (1994, 1996, 1998, 2000 г.г.), на Конгрессе детских хирургов в Эрфурте, Германия (1995 г., 1999г.), на 4-й, 5-й и 6-й Конференциях Балтийской ассоциации детских хирургов в Каунасе (19% г.),

Таллинне (1998 г.), Риге (2000 г.). на Научно-практической конференции и симпозиуме по детской хирургии в Ярославле (1996 г.), на конференции Скандинавской ассоциации детских хирургов (Копенгаген, 1998 г.), на П Международном Конгрессе Северных стран и регионов (Карелия, 1998 г.). Получен натенг на изобретение нового способа хирургического лечения гастрошизиса, предотвращающего резкое повышение внутрибргошного давления и раз питие некроза кишки, №2157662 от 08.07.1997 г (совместно с Баировым В.Г.). Подана и принята заявка на изобретение (совместно с Баировым В.Г.) нового способа хирургического лечения обширного язвенно-некротического поражения кишечника (заявка на изобретение №2001115813 от 8.06.2001г.).

Объём и структура диссертации. Диссертация состоиг из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического указателя. Текст диссертации изложен на 290 страницах машинописи, иллюстрирован 14 таблицами, 43 рисунками. Указатель литературы содержит 43 отечественных и 217 зарубежных источников.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Общая характеристика больных.

Работа основана на результатах аначиза лечения некротического энтероколита у 432 пациентов, поступивших в Центр реанимации и интенсивной терапии новорожденных г. Санкт-Петербурга на базе детской городской больницы № 1 в 1978 - 2000 годах. Количество больных растет из года в год, что связано с увеличением числа выживших недоношенных детей, особенно детей с критически низкой массой тела.

Рис. 1. Динамика поступления больных а Центр реанимации и интенсивной терапии новорожденных Санкт-Петербурга в 1978 - 2000 годах.

По нашим данным, ЛЭК был выявлен у 4,7% новорожденных, поступивших в клинику б связи с различными неотложными состояниями, требующими интенсивной терапии, при этом среди недоношенных детей это число возросло до 7,8%.

Из 432 детей 337 (78%) родились при сроке гсстации менее 37 недель, причем максимальное количество больных (236 детей — 54,6%) имели срок гсстации от 27 до 32 недель. Средний гестационный возраст составил 32,6 недели с колебаниями от 25 до 41 недели (рис. 2).

25-26 нед . 27-29 нед 30-32 нед 34-35 над 36-33 нед 33-41 мед

Рис.2 Распределение больных с НЭК по срокам гестации

Минимальная масса при рождении ребёнка с НЭК составила 640 г (при сроке гестации - 25 недель), максимальная - 4100 г, средняя -1997(±0,741)г. Шестнадцать детей (3,7%) имели критически низкую массу тела - менее ЮООг (от 640г до 980г), 96 больных (22,2%) отнесены в 1руи-ну глубоко недоношенных детей, их масса составляла от 1080г до 1500г, недоношенных с массой от 1500г до 2500г было 199 (46,1%) и свыше 2500г

121 (28%) - рис. 3. Рис. 3 Распределение больных с НЭК по массе тела при рождении.

□ < 1000 г л)

; -: Шщ :" Ш1000 -1500

■'"...■'■■.с □ 1500-2500 ^

Л ;.-■■" 46% □ > 2500 Г

. Прооперированы 300 детей (69,4%), 132 больным проведено консервативное лечение (30,6%). До 1995 годя среди наших пациентов (194 ребенка) не было больных, лечившихся консервативно, диагноз НЭК ставили, в основном, лишь е тех случаях, когда заболевание переходило в хирургическую стадию, ю есть требовалось срочное оперативное вмешательство. С 1995 года подход к диагностике и трактовке пою заболевания был изменен, и диагноз стал ставиться на более ранних "стадиях развития НЭК, когда нреимущесгвенмо проводится консервапшная терапия. С л ого периода соотношение детей, получавших консервативное и хирургическое лечение, изменилось: из 238 пациентов с НЭК в хирургическом лечении нуждались всего 106 больных или 44,5% (рис.4).

Рис.4 Соотношение детей, ленившихся консервативно и хирургическим методом.

Из общего числа пациентов (432) выжили 278 детей (64,4%), в остальных 154 случаях (35,6%) наступил легальный исход, причем с 1978 но 1995 год из 194 больных с НЭК пошбли 116 детей и операционная легальность составила 59,8%. С 1995 но 2000 год, когда в значительной степени был изменен подход к лечению детой с НЭК, операционная летальность снизилась до 35,8% - из 238 пациентов умерли только 38, а выживаемость повысилась до 84,1%.

Акушерско-гинекологический анамнез был отягощен у 388 женщин (89,8%). Течение настоящей беременности было благоприятным только у 30 матерей (6,9%).

Известно, что этиология и namrenes НЭК мульгифакгориальны. Некрошческий энтероколит является универсальной ответной реакцией организма недоношенного ребенка на стресс, перенесенный в перинагаль-ном или раннем постнагальном периоде. К факторам риска по развитию ИЭК относятся: СДР, внутричерепные кровоизлияния и родовая травма ЦНС, ГБН, внугриуфобная и ноетнатальная инфекция, врожденные пороки развития ЖКТ и друтх органов, ВГ1С, использование некоторых медикаментозных препаратов (индометацин, эуфиллин, vil R и др.), способствующих перераспределению крови, спазму мезентериальных сосудов, обеднению мезешериального кровотока, а также наркомания матери.

Мулыифакториальность этиологии и пакленеза НЭК подтверждаемся и нашими данными - ни у одного из 432 дшеК НЭК не был первичным, самостоятельным заболеванием. Во всех случаях он развивался на фоне какой - либо основной (исходной) патологии, послужившей поводом для первичной госпитализации пациентов в ОРИТ (таблица 1).

Таблица 1.

Исходная патология при НЭК

Исходная патология, на фоне которой Количество больных НЭК

развивался НЭК

Всего Из них проопери-

рованы по поводу

НЭК

СДР

С коротким периодом ИВЛ (менее 7 дней) 42 21

С длительным периодом ИВЛ (более 7 дней) 109 58

ИТОГО 151 (35%) 79 (26,3%)

Родовая травма ЦНСи внутричерепные кро-

воизлияния 75(17,4%) 58 (19,3%)

ВПС

Тетрада Фалло 4 4

ОАП 59 51

АУ - канал 2 2

Транспозиция магистральных сосудов 4 2

Коарктация аорты 5 5

ИТОГО 74 (17,1%) 64 (21^%)

Внутриутробная инфекция 56 (13%) 30(10%)

Врожденные пороки развития ЖКТ

Гастрошизис 9 7

Атрезия кишки 6 6

Синдром Ледца 7 7

Атрезия пищевода 7 7

Болезнь Гиршпрунга 12 12

ИТОГО 41 (9,5%) 39 (13%)

ГБН

С ЗПР 15 15

Без ЗПР 13 8

ИТОГО 28 (6,5%) 23 (7,6%)

Другая патология

Спинномозговая грыжа 1 1

Тератома крестцово-копчиковой области 1 1

Гигантская киста яичника 1 1

Диафрагмальная грыжа 3 3

Наследственная форма гипотиреоза 1 1

ИТОГО 7(1,6%) 7(2,3%)

ВСЕГО 432 (100%) 300 (100%)

Следуег подчеркнуть, ню выделение отраженных в таблице диагнозов весьма условно, поскольку у немалой часта пациентов имелось несколько патологических факторов, определявших чяжесгь состояния.

Таким образом, в группах риска но развитию НЭК ведущее место занимали пациенты о СДР (35%), затем больные с внутричерепными кровоизлияниями и родовой травмой (17,4%), с врожденными пороками сердца (17,1%), дети с интранаталыюй и внутриутробной инфекцией (13%), пациенты с врожденными пороки развития ЖКТ (9,5%), а также больные с ГБН (6,5%).

Одну из самых важных ролей в патогенезе НЭК играет инфекция. Микроорганизмы, выделяемые из крови, каловых масс или содержимого брюшной полости больного с НЭК, весьма разнообразны. Их вид определяется многими факторами: флорой ЖКТ ребенка, характером нозокоми-альной инфекции, существующей во время развития заболевания, эпидемиологическим состоянием в отделении, и другими. Чаще всего высевались E.Coli, Streptococcus faecalis, Serratia marcescens, Proteus mirabilis, Staphylococcus Aureus, Citobacter, Enterococcus duraus, AcinetobacteT, стрептококки rp.B, St. Epidermalis, грибы рода Candida.

В 25% случаев (108 детей с НЭК) выявлены ассоциации инфекционных агентов - бактериально-бактериальные и грибково-бакгериальные. Лишь у 52 пациентов с НЭК из 432 детей (12%) посевы кала, крови и желудочного содержимого не дали роста патологической флоры.

Посевы крови были положительными у детей с НЭК в целом в 32% наблюдений, тогда как в группе оперированных больных этот показатель возрастал до 56%, что свидетельствует о более тяжелой форме заболевания, нередко носившего септический характер. У умерших больных ири аутопсии чаще всего (в 56%) обнаруживались вирусные компоненты инфекции - вирусы герпеса, парагриппа и ЦМВ.

Классификация НЭК.

В своей работе мы использовали классификацию НЭК по Walsh и Kliegman (рис. 5, стр. 10).

Согласно этой классификации, наиболее ранней стадией заболевания является так называемый "подозреваемый НЭК" - 72 ребенка (стадия 1А и 1Б), первые симптомы которого появляются, по нашим данным, в среднем на 11й±8,6 день жизни больного. Для этой стадии характерны, в основном, общесоматические проявления: ухудшение состояние ребенка, появление беспокойства, быстро сменяющегося вялостью, термолабильность, склонность к брадикардии, апноэ. Дети обычно отказываются от еды, а при кормлении через зонд в желудке обнаруживается значительный остаточный объем молока, присоединяются обильные срыгивания и рвоты. Живот вздувается, но на ранних этапах заболевания остается мягким, определяется увеличение печени, иногда селезенки. Пальпация живота на этой стадии не вызывает беспокойства ребенка. В каловых массах может появиться примесь зелени и прожилки крови.

Классификация НЭК ( по \Valsh и Юкотан )

Стадии течения НЭК Симптомы

Общие Со стороны ЖКТ Рентгенологические

1. Подозреваемы й НЭК 1А Неустойчивая 1° тела, апноэ, брадикардия,вялость Незначительное вздутие живота Кишечные петли обычные или слегка расширены, возможно появление горизонтальных уровней

ЦБ те же те же + примесь ярко-красной крови в кале те же

2.Явный НЭК НА обратимая стадия те же те же + парез кишечника с или без реакции на пальпацию живота Расширение кишечных петель с множественными горизонтальными уровнями, пневматоз кишечной стенки

ПБ. необратимая стадия те же + умеренно выраженные ацидоз и тромбоцитопения те же те же ± газ в воротной вене, асцит

3 .Прогрессирующий НЭК ША те же + смешанный ацидоз, тромбоцитопения, нейтропения, артериальная гипотензия, коагуляционные нарушения Разлитой перитонит, резкое вздутие живота, кровавый стул, парез кишечника с реакцией на пальпацию живота Расширение кишечных петель, множественные горизон гальнме уровни, пневматоз кишечной стенки, газ в воротной вене, выраженный асцит.

ШБ те же + ДВС синдром Разлитой перитонит, резкое вздутие живота, кровавый стул, парез кишечника с реакцией на пальпацию живота Расширение кишечных петель, множественные горизонтальные уровни, пневматоз кишечной стенки, газ в воротной вене, выраженный асцит, пневмоперитонеум

Вторая стадия НЭК (явный НЭК) также разделена на два периода: ПА (период обратимых изменений) - 84 ребенка, и ПБ (период необратимых изменений) - 6 детей. При явном НЭК к общесоматическим симптомам, которые становятся более определенными, присоединяется нарастающий парез кишечника.

При прогрессирующем НЭК - третьей стадии заболевания (270 больных) - все симптомы имеют крайнюю степень выраженности. Заболевание приобретает септический характер. В стадии ЗА на фойе крайне тяжелого общего состояния развивается клиника перитонита с резким вздутием живота, тяжелым парезом кишечника, нередко с кишечным кровотечением. Последняя, ШБ стадия болезни характеризуется развитием перфорации кишки или желудка и пневмоперитонеумом.

Таблица 2.

Количество больных с рахчичньши стадиями НЭК (стадия определялась на момент поступления больного в стационар и перед оперативным вмешательством).

Стадии НЭК I период 1978-1994 г.г. 11 период - 1995-2000г.г.

Всего Проопер. Всего Проопер.

IA - - 24 -

1Б - - 48 -

IIA - - 84 * -

IIB - - 6 6 (+7) **

IIIA - - 7 7 (+9)***

ШБ 194 194 69 69(48) *♦♦*

Итого 194 194 238 106

* 24 ребенка ю 84, поступивише в клинику с НЭК в стадии ПА, ухудшили свое состояние и потребовали операции в связи с наступившим (несмотря на консервативное лечение) ухудшением состояния и переходом НЭК во IIB и Ш стадию;

** (+7) - прооперированы в стадии IIB;

9) - в стадии IIIA; ****(, Я) в стадии ШБ.

Анализ особенностей течения НЭК позволил выделить несколько дополнительных клинических признаков, более точно оценивающих состояние больного с НЭК и прогнозирующих возможные варианты его течения.

В зависимости от скорости развития патологических процессов и течению заболевания и мы выделили молниеносное, острое и подострое течение НЭК.

• Молниеносное течение характерно для доношенных "крупных" детей, перенесших в родах асфиксию, травму головного или спинного мозга, а также для новорожденных с гемолитической болезнью (особенно после повторных заменных переливаний крови), и для пациентов с пороками развития ЖКТ (острая форма болезни Гиршпрунга, гастрошизис) - 59 детей. От первых нечетких симптомов дискомфорта в состоянии

ребенка, которые появляются на 3-5" день жизни, до возникновения перфорации проходит не более 1,5 - 2 сугок. Своевременная диагностика этой формы заболевания нередко бывает затруднена из-за премор-бидного фона и очень тяжелого общего состояния ребенка, что иногда маскирует признаки надвигающейся катастрофы. Однако, появление вздутия живота, беспокойство ребенка, резкое ухудшение лабораторных данных, свидетельствующих о воспалительном процессе, должны навести на мысль о возможном развитии НЭК. Такие дети требуют срочного осмотра хирурга и рентгенологического обследования.

• Острое течение НЭК характерно для недоношенных детей с массой более 1500 г (281 ребенок). Заболевание начиналось остро на 10 ~28а день жизни (в среднем 15±3,6) с ярко выраженных симптомов со стороны брюшной полости, отказа от еды, срыгиваний и рвот, вздутия живота, нарушение пассажа по кишечнику, что соответствует стадии I. Вскоре присоединялись общесоматические симптомы, свидетельствовавшие об интоксикации и дисфункции жизненно важных органов и систем. При неадекватности или неэффективности консервативной терапии заболевание через 3-4 суток переходило в необратимую стадию развития процесса, что требовало незамедлительного хирургического лечения.

• Подострое течение характерно для глубоко недоношенных детей (с массой от 1000 г до 1500 г) и пациентов с критически низкой (менее 1000 г) массой тела {92 ребенка). Болезнь развивалась исподволь. Первые симптомы появлялись на 12-45с (17+1,6) сутки жизни. Ребенок переставал усваивать питание, начинал срыгивать, возникало вздутие живота, менялся характер стула - он учащался, в нем появлялась примесь зелени и крови, а иногда наоборот становился более редким и прекращался вообще. Симптомы со стороны ЖКТ появлялись постепенно и имели перемежающийся характер, т. е. периоды клинического благополучия сменялись возвратом дисфункции со стороны органов ЖКТ. Заболевание развивалось медленно, его течение нередко носило затяжной характер ( более 5 срок).

В общепринятой пракгике в зависимости от распространенности процесса выделяют локальную форму - поражение ограничено небольшим участком кшпки или желудка; мультисегментарную форму - поражено несколько участков кишки; тотальное поражение кишечника или пан-иекроз.

Однако, при анализе историй болезни наших пациентов мы обратили внимание на гот факт, что у недоношенных детей при подострой форме НЭК нередко (38 детей) развивалась частичная, а затем и полная кишечная непроходимость, причинами которой были обтурация кишечника плотными кишечными массами (обтурационная кишечная непроходимость - 12 детей) или инфильтраты брюшной полости (26 больных). В клинической картине у этих пациентов со сторону ЖКТ преобладали симптомы вепро-

j 5

ходимости, а при мануальном обследовании живота пальпировались петли кишечника, заполненные плотными массами, или инфюп.траты, имеющие четкие границы.

У другой категорииг пациентов (262 ребенка) воспалительный процесс в брюшной полости не имел тенденции к отграничению. В клинической картине со стороны ЖКТ преобладал энтерипшй синдром, и заболевание часто заканчивалось некрозом и перфорацией полого органа. Эту форму НЭК мы назвали- первично некротизирующей. Она характерна для НЭК с острым и молниеносным течением процесса и может вызывать локальное, мультнеегментарное или тотальное поражение кишечной трубки. .

Описанные формы НЭК (обтурационная, инфильтративная и первично некротизирующая) могут быть выделены, начиная со 1IA и НБ стадий по Walsh и Kliegman. Схема развития патологических процессов при различных формах НЭК представлена на рис.6 (стр. 14).

Среди 300 пациентов, оперированных по поводу НЭК, у 51 ребенка (17%) был некроз стенки желудка, у 135 больных (45%) - локальная форма НЭК, у 84 детей (28%) - мультнеегментарное и у 30 (10%) - тотальное поражения кишетаика (рис.7). ____

Распределение больных по фермам НЭК

45% --------, - -- -1 .......... .......- -• ..... - I

40% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0%

51 135" 34 30

некроз жел Лок.форма М/льтасегы Тотальная

Рис. 7 Распределение больных НЭК в зависимости от распространенности поражения кишечника и желудка.

По локализации поражения (в порядке убывающей частоты) наиболее "уязвимым" при локальной форме НЭК оказался терминальный"отдел подвздошной кишки — 90 больных, затем желудок - 51 пациент, реже -толстая кишка (34 пациен та). Изолированный пекроз участка тощей кишки встретился у 8 больных, у 3 детей была обнаружена перфорация двенадцатиперстной кишки непосредственно в ностпилорическом отделе.

При мультисегментарной форме НЭК локализация поражения была следующей: тощая и подвздошная кишка - 52 ребенка, подвздошная и толстая кишка — 29 детей, желудок и подвздошная кишка - 3 ребенка.

Рис.6 Схема вариантов развития патологических процессов при различных формах НЭК

НЭК

Молниеносное течение

Доношенные дети

Острое течение

Недоношенные

Подострое течение

Глубоко недоношенные дети

Мультисегм Тотальная Локальная Мультисегм. Тотальная Локальная Мультисегм. Тотал

Некроз,перфорация Обтураиия Инфильтрат Перфорация Обтурац. Инфильтрат Перфорация

Операция

Консервативное

Операция Консервативное Операция

При самой тяжелой форме НЭК - тотальной или пан-некрозе - вся тонкая кишка с илеоцекальным углом была поражена у 18 дегей, вся толстая кишка с мультисегментарным поражением тонкой - у 12 детей.

Таким образом, наиболее часто встречались локальное поражение кишечника (135 детей - 45% прооперированных больных), мультисегмен-тарньш некроз кишки обнаружен у 84 пациентов (28% ), некроз стенки желудка -51 больной (17%), а тотальный некроз кишки - 30 детей (10%).

Диагностика НЭК складывается из многочисленных составляющих (осмотр пациента, лабораторные данные, лучевые методы диагностики -рентгенологическое обследование, УЗИ и др.). Основной целью обследования детей с НЭК является определение комплекса симптомов, способствующих своевременной диагностике перехода обратимой фазы поражения кишки в необратимую, что позволяет оперировать больных до развития перфорации кишки или желудка. Одним из основных методов до сих нор является рентгенологическое обследование, а именно обзорные рентгенограммы брюшной полости.

Абсолютными рентгенологическими признаками обратимой стадии НЭК являются:

• наравномерное вздутие кишечных петель,

• ограниченный пневматоз кишечной стенки,

• отдельные паретические уровни в кишечнике.

К абсолютным рентгенологическим признакам некроза кишки относятся:

• статичная, "стабильная" петля кишки на рентгенограммах, сделанных с интервалом в 6 - 12 часов,

• обширный пневматоз кишечника,

• газ в воротной вене,

• асцит,

• пневмоперитонеум.

К контрастному обследованию ЖКТ следует прибегали только в крайних ситуациях, когда НЭК приходилось дифференцировать с пороками развития, такими как мальротация. В большинстве же случаев мы не являемся сторонниками контрастных методов обследования, проведения пассажа по ЖКТ, тем более с применением взвеси сернокислого бария. Это обследование, как правило, не дает сколько-нибудь значимых диагностических данных, а угроза перфорации пораженной кишечной петли при прохождении по ней тяжелых контрастных масс и перерастяжении в результате скопления контраста очень велика.

Всем детям с подозрением на НЭК производилось УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, которое позволяло выявлять инфильтраты, абсцессы, выпот в брюшной полости. Хотя ультразвуковое исследование считается скрининговым и обычно требует уточнения диагноза с применением других методов, однако, по нашим данным, в ряде

случаев, например, при наличии инфильтратов, УЗИ является единственно диагностически достоверным, и поэтому должно широко использоваться в диагностике НЭК.

С наибольшими трудностями в диагностике НЭК, особенно при переходе заболевания из "терапевтической" стадии в "хирургическую", приходилось сталкиваться у детей с врожденными пороками развития, например, несвищевой формой ахрезии пищевода (7 больных). У таких больных специфика порока (кормление через гастростому, отсутствие газонаполнения кишки) объективно затрудняло выявление характерных для некроза кишки рентгенологических симптомов. Подобные диагностические сложности сопровождали выявление НЭК и у глубоко недоношенных детей, находившихся в крайне тяжелом состоянии из-за неврологических нарушений или нестабильности функции жизненно важных органов, когда клиническая картина внутрибрюшных осложнений НЭК была завуалирована другими, более яркими симптомами фоновой патологии. В таких случаях с диагностической целью мы производили лапароцентез. Получение из брюшной полости при аспирации более, чем 1,0 мл желто-коричневого или зеленого, мутного содержимого свидетельствовало о некрозе кишки. Аспирированную жидкость, если в ней не было отчетливой примеси кишечного содержимого, подвергали бактериоскопии. Выявление бактериального загрязнения содержимого брюшной полости подтверждало диагноз некроза кишки ( во всех наших наблюдениях).

Среди 93 пациентов с болезнью Гиршпрунга, лечившихся в нашей клинике в 1978 - 2000 годах, у 12 больных развился НЭК, который протекал в молниеносной форме, когда в течение суток возникал некроз и перфорация тонкой или толстой кишки. Летальность в этой группе больных очень высокая - из 12 детей с перфорацией кишки погибли 5 пациентов. Причиной развития НЭК при болезни Гиршпрунга является обычно недостаточное опорожнение кишки от каловых масс на консервативном этапе лечения заболевания, а также инфекция, чаще нозокомиальная. Известно, что у детей с болезнью Гиршпрунга после активного ежедневного промывания толстой кишки может появиться самостоятельный стул, но количество его небольшое, и иногда он носит характер парадоксального (на фоне запоров отходит только жидкий компонент). Поэтому появление самостоятельного стула у ребенка с болезнью Гиршпрунга на фоне консервативного лечения, как этапа подготовки к радикальному хирургическому вмешательству (операции Дюамеля), не должно успокаивать доктора, и промывание кишки необходимо продолжать до радикального оперативного вмешательства или, в случае неэффективности консервативной терапии - до наложения колостомы. У всех больных на рентгенограммах, сделанных на фоне ухудшения состояния, отмечен симптом токсической дилатации толстой кишки, а у 5й погибших пациентов, кроме того, пневмоперитонеум и асцит.

Таким образом, основной целью обследования детей с НЭК было выявление всего комплекса клинических проявлений, позволяющих как можно раньше диагностировать НЭК, особенно переход из терапевтической в хирургическую стадию, и оперировать больных до развития перфорации кишки или желудка.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз при подозрении на НЭК проводили со следующими заболеваниями:

> Родовая спипалъная травма, церебро-висцеральный синдром -

а) клиническая картина пареза кишечника, срыгивания и рвоты с примесью желчи у больных с родовой травмой возникали, как правило, вскоре после рождения (1-Зи сутки жизни), тогда как НЭК развивался чаще на 7-10й день жизни;

б) тяжесть состояния пациентов с родовой травмой обычно обусловлена, в основном, неврологическими нарушениями, симптомы интоксикации при этом не выражены;

в) у пациентов с родовой травмой отсутствуют основные рентгенологические признаки НЭК - пневматоз кишечной стенки, "стабильная" кишечная петля, асцит, пневмоперитонеум, могут быть лишь единичные паретические уровни и вздутие кишечника;

г) на фоне проводимого неврологического лечения и терапии, стимулирующей перистальтику, парез кишечника у больных с родовой травмой быстро разрешается.

V Интранатапьиая инфекция - проявляется многими симптомами, схожими с НЭК, это - интоксикация, нарушения пассажа по кишечнику, энтеритный синдром или задержка стула. Однако, также, как церебро-висцеральный синдром, интранатальная инфекция развивается в ранние сроки постнатального периода, не имеет основных рентгенологических признаков НЭК (лишь симптомы пареза кишечника) и хорошо поддается антибактериальному и симптоматическому лечению.

> Врожденные пороки развития ЖКТ - наиболее часто НЭК приходилось дифференцировать с синдромом мальротации, для которого очень характерны перемежающиеся симптомы нарушения пассажа по кишечнику ("светлые" промежутки чередуются с периодами обильных срыгиваний с примесью желчи, задержкой отхождения стула), но при этом отсутствует интоксикация (если не произошел заворот и некроз кишки) и нет основных рентгенологических признаков НЭК. Однако, для синдрома мальротации характерным рентгенологичеким признаком является неравномерная пнев-матизация кишечных петель, асимметричность их положения в брюшной полости, что также встречается и при НЭК, поэтому для исключения (или подтверждения) синдрома мальротации мы производили ирригографию во фронтальной проекции для определения положения толстой кишки. При ее правильном положении диагноз синдрома мальротации исключали.

Геморрагическая болезнь новоромеденных - особенно ее ранние формы, нередко проявляется меленой в возрасте 1-7 суток жизни, но отсутствуют ренгенологические признаки НЭК, кроме умеренного вздутия кишечника, редко имеют место симптомы интоксикации, и введение витамина К дает быстрый клинический эффект.

Необходимость в дифференциальной диагностике с любым из перечисленных заболеваний всегда возникала в начальном периоде развития НЭК и носила скрининговый характер. Мы ставим перед собой задачу из дифференцируемых заболеваний прежде всего выявить патологию, требующую экстренной хирургической помощи (например, синдром мальротации или перфорацию полого органа). В тех же случаях, когда больные не нуждались в незамедлительном оперативном лечении, наблюдение за их состоянием проводилось постоянно, поскольку и родовая спинальная травма, и интранатальная инфекция, и врожденные пороки развития часто являлись преморбидным фоном для развития НЭК.

Профилактика НЭК.

Характер течения НЭК, нередко злокачественный, предопределяет важность профилактики и ранней диагностики заболевания, а соответственно и своевременного начала лечения. Профилактические меры по защите новорожденных от развития НЭК мы проводили со строгим учетом всех факторов риска, имеющихся у каждого конкретного пациента отделения интенсивной терапии и реанимации новорожденных. Эти меры были направлены на повышение защитных сил организма (заместительная терапия внутривенным человеческим иммуноглобулином "Пентаглобин"), оптимальный выбор антибактериальной терапии с лабораторным контролем ее эффективности, контроль за эпидешуацией в отделении, улучшение защитной барьерной функции кишки. Важное значение придавалось соблюдению правил постановки катетера в пупочную вену. Данный доступ использовался лишь в случае абсолютной необходимости, при этом мы избегали длительного (более 3 суток) его использования. С 1995 года в Центре реанимации и интенсивной терапии новорожденных для проведения базовой инфузионной терапии мы применяем венозные линии и Вгомас-катетеры, дающие наименьшее количество катстеризационных осложнений.

Особое значение в профилактике НЭК имеет соблюдение правил введения энтеральной нагрузки - энтеральное питание новорожденных, особенно недоношенных детей группы риска по развитию НЭК мы начинали лишь при стабилизации состояния больного с малых доз (2-3 мл у недоношенных и 5-10 мл у доношенных детей на прием), при низкой толерантности к питанию проводим его в режиме трофического. При наличии значительного остаточного объема молока в желудке и появлении вздутия живота немедленно отменяли питание.

Многие из применяемых у новорожденных детей лекарственных препаратов являлись гиперосмолярными, поэтому мы избегали их энте-

рального введения при малых объемах энтералъного питания. С осторожностью использовали препараты группы риска, вводимые парентерально (индометацин, эуфиллин), а применяя лекарства, уменьшающие сердечный выброс, профилактически вводили диуретические дозы адреномиметиков (дофамин).

Лечение некротического энтероколита.

Лечение некротического энтероколита в зависимости от стадии заболевания, его формы и выраженности симптомов может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение НЭК проводилось (156 пациентов) у пациентов в 1АБ и ПА стадии заболевания, а также у больных с обтурациопнбй и ин-фильтративной кишечной непроходимостью.

Консервативное лечение предусматривает:

• отмену энтералъного питания

• декомпрессию желудка и кишечника

• полное парентеральное питание

• антибактериальную терапию

• ферментотерапию и биопрепараты

• иммунотерапию.

При малейшем подозрении на развитие ГОК больному отменяли энтеральное питание. В желудок для декомпрессии ставили постоянный пазогастральный или орогастральный зонд, который держали открытым для эвакуации из желудка содержимого и учета его объема и характера. У пациентов с формирующейся обтурационной или инфильтративной непроходимостью кишечника трижды в сугки производили высокое промывание толстой кишки. На период "энтерального голода" всем пациентам при стабилизации их состояния назначали полное парентеральное питание (ППП). Консервативное лечение включало также назначение или усиление антибактериальной терапии. Антибиотиками выбора для первого антибактериального курса были полусинтетические пенициллины и аминогликозиды, (чаще всего - ампициллин и гентамицин в возрастных дозировках). Кроме того, обязательно назначали препараты, воздействующие на анаэробную флору - метрогил, метро-нидазол, клиндамицин. При отсутствии клинического улучшения, ухудшении лабораторных показателей и рентгенологической картины производили смену антибиотиков, назначая препараты более широкого спектра действия (цефапоспорин и аминогликозид последних поколений, например, форгум и нетромицин) в возрастных дозах. Если при бактериологическом обследовании удавалось выделить вероятный инфекционный агент - возбудитель, смену антибактериальной терапии производится с учетом спектра его чувствительности.

Большую роль в лечении НЭК играет поддержание и стимуляция иммунитета. С этой целью в нашей клинике используются препараты, содержащие иммуноглобулины класса ^ М (пентаглобин) в дозе 300-500

мг/кг, в ряде случаев - гсмо- и плазмотрансфузии (из рассчета 10 мл/кг). При септическом течении болезни, развитии ДВС-синдрома используем методы экстракорпоральной дехоксикации (гемосорбция, плазмаферез), а также переливание тромбо- и лейковзвеси.

Развитие лейкопении, особенно нейтропении, является плохим прогностическим признаком. С целью нормализации количества клеток -предшественниц миелоидного ряда назначали фолиевую кислоту (0,5 мг/сут.), граноцид и витамин В|2.

Для повышения эффективности фагоцитарной активпости нейтрофи-лов применяли пентоксил (до 0,12 г/сут.), метилурацил (0,2 г/суг.), проди-гиозан (0,005% - 0,02 мл/кг/сут.), лейкинферон (10000 МЕ в/м через день 35 инъекций).

Для нормализации количества и функции Т-лимфоцитов использовали никотинамид (0, 002 г/сут.). Для активации специфического антителоге-неза применяли сочетание витамина В6, фолиевой кислоты и пантотената кальция. С целью нормализации количества и функции "нормальных" кил-лерных клеток назначали виферон в ректальных свечах в дозе 150000 МЕ 1 -2 раза в сутки в течение 10 дней.

Важным компонентом лечения являются биопрепараты - пробиотики и эубиотики, поскольку известно, что одну из основных ролей в патогенезе НЭК играет инфекция, в том числе и условно патогенная флора, населяющая кишечник ребенка, а при неблагоприятных условиях вызывающая поражение слизистой кишки и определяющая транслокацию микробов в кро-веностное русло. Следует использовать большие дозы лактобактерина и бифидум-бактерина (до 20 доз в сутки), бактисубтила или линекса (до 4х капсул в день). Лечение биопрепаратами проводили длительным (более 2 месяцев) курсом, значительно превышавшим длительность антибактериальной терапии. Эффективность эубиотикотерапии оценивали по данным микробного пейзажа кишки - посев кала на условно патогенную флору и дисбакгериоз делали регулярно (каждый месяц в течение первого полугода). В последние годы у нас появилась возможность в наиболее тяжелых, резистентных к терапии случаях проводить курсы лечения бактериофагами, выращенными в лабораториях института им. Пастера, - антагонистами конкретных инфекционных агентов, выделенных от больного.

В комплекс консервативной терапии входили также все компоненты лечения того патологического состояния, которое было первичным у ребенка и потенцировало развитие НЭК. С момента вынужденной отмены энте-рального питания ребенка переводили на полное парентеральное питание.

При эффективности консервативного лечения период "энтерального голода" был недлительным, редко превышая 7-8 дней. Энтеральное кормление возобновляли с того времени, когда у ребенка восстанавливался пассаж по кишечнику, исчезало вздутие живота, появлялась стойкая тенденция к улучшению или нормализации лабораторных показателей и рентгенологических данных. Этот срок был индивидуальным для каждого

ребенка. По мере появления возможности проведения энтерального питания объем парентерального питания снижали. Однако, после тяжелых воспалительных заболеваний ЖКТ, длительной антибактериальной терапии развивается тяжелый дисбактериоз и вторичная лактазная недостаточность, поэтому в качестве первой смеси для энтерального питания мы использовали безлактозную или гиполакгозную смесь типа Альфаре (компания "Nestle"), Фрисосоя, Нутрисоя, Прегестимил. Применение этих смесей на фоне введения биопрепаратов и ферментов позволяло значительно уменьшить процессы брожения в кишечнике, улучшить переваривание и всасывание, нормализовать бактериальный пейзаж кишки.

По мере повышения толерантности организма к вводимой смеси, стабилизации весовых прибавок, нормализации микрофлоры кишечника ребенка постепенно переводили на вскармливание грудным молоком или адаптированными молочными смесями на основе коровьего молока.

Если на фоне проводимой терапии состояние ребенка не улучшалось, а парез кишечника нарастал, о чем свидетельствовало увеличение застойного содержимого в желудке и отсутствие стула или частый, жидкий, пенистый стул с кровью, проводили повторное рентгенологическое обследование и УЗИ органов брюшной полости. Это позволяло выявить патологические симптомы, свидетельствовавшие о прогрессировании заболевания и переходе его в хирургическую стадию (24 ребенка).

Консервативное лечение детей с обтурационной и инфильтративной кишечной непроходимостью имело свои особенности. В начальной стадии заболевания, когда имелись лишь симптомы непроходимости (клинические и рентгенологические), но отсутствовали другие, более грозные рентгенологические симптомы (пневматоз, асцит, газ в воротной вене, "стабильная" петля кишки), и не было ни выраженных признаков интоксикации, ни лабораторных данных за быстрое нарастание воспалительных изменений (тромбоцитопения, коагулологические нарушения), мы в течение 3 суток проводили консервативное лечение с обязательной механической декомпрессией кишки и желудка и введением препаратов, стимулирующих перистальтику кишечника:

> S. Proserin» 0,05% - 0,1мл (0,05мл для детей с массой менее 1000г)х3 раза в сутки внутримышечно;

> физиотерапевтическое лечение - диадинамические токи с прозерином на живот;

> промывание желудка и высокое промывание толстой кишки не реже 3 раз в сутки.

При появлении стула и разрешении непроходимости кишечника консервативную терапию продолжали до полной нормализации состояния ребенка, но уже со времени прекращения скопления застойного содержимого в желудке начинали микроструйное введение интрагасгрально 5% глюкозы или физиологического раствора с

облепиховым маслом (скорость введения глюкозы или физ. раствора в первые сутки литеральной нагрузки 2млУчас. и на каждые 6 часов добавля ли 3 мл обленихового масла). Известно, что облепиховое масло стимулирует перистальтику кишечника, обладая обволакивающими и протекторными свойствами. По мере того, как ребенок начинал усваивать вводимую жидкость, переходили на вскармливание грудным молоком или адаптированными смесями, неукоснительно придерживаясь правила постепенного, медленного увеличения объема и концентрации вводимой смеси. При неэффективности консервативной терапии, отсутствии адекватного ответа на стимуляцию перистальтики кишечника в течение 3 суток, сохранении и нарастании клиники кишечной непроходимости, ставили показания к хирургическому лечению (табл. 3). При продолжении в данной ситуации консервативного лечения обычно наступает перфорация кишки или развивается перитонит, о чем свидетельствует опыт первого периода (до 1995 года) нашего исследования. Если заболевание носит прогрессирующий характер, то любой вид стимуляции перистальтики кишечника противопоказан из-за опасность возникновения перфорации.

Таблица 3.

Формы НЭК и методы лечения у доношенных и недоношенных детей.

Форма Доношенные - 104 Недоношенные - 328 Всего

НЭК

Хирург. Консерв Хирург. Консерв.

Молниен. 59 - - - 59-13,7%

Острая 37 8 134 102 281-65%

Подостр. 70 22 92-21,3%

Всего 96-22,2% 8-1,9% 204-47,2% 124-28,7% 432-100%

В хирургическом лечений нуждаются пациенты со ПБ, ША и ШБ стадиями НЭК. Показания к операции возникли у 300 из 432 детей, 96 детей были доношенными (32%) и 204 - недоношенными (68%). На фоне перфорации кишки или желудка прооперирован 271 больной, у 29 пациентов хирургическое лечение проведено до развития пневмоперитонеума. С 1978 по

1994 год в клинике лечились 194 ребенка с НЭК. Все эти дети оперированы, поскольку поступили в стационар уже с перфорацией полого органа. С

1995 по 2000 год из 238 больных с НЭК показания к операции при поступлении имелись лишь у 82 пациентов, причем с перфорацией полого органа госпитализированы 69 детей, а 13 больных нуждались в хирургическом лечении, но были прооперированы до возникновения перфорации кишки (ст адии 11Б и П1А). 156 больных получали консервативную терапию, у 24 пациентов она оказалась неэффективной, и детям были поставлены пока-

зания к операции, причем у 8 пациентов возникла перфорация полого органа, а 16 детей прооперированы до развитая пневмоперитонеума. Таким образом, во второй период исследования из 238 больных оперативное лечение потребовалось всего 106 больным, причем 29 из них прооперированы до развития перфорации кишки.

Состояние всех наших больных в предоперационном периоде оценивалось, как очень тяжелое (182 ребенка) и крайне тяжелое (118 детей). У 276 детей самостоятельное дыхание было неадекватным, и они требовали проведения искусственной вентиляции легких. У большей части больных (189) отмечена тенденция к артериальной гипотонии, а у 29 детей - стойкая бра-дикардия (до 100 уд./мин.). До 1982 года все больные с НЭК (28 детей), поступавшие с перфорацией полого органа и перитонитом, расценивались, как абсолютно экстренные, требовавшие незамедлительного оперативного вмешательства непосредственно после поступления в стационар. Пациентам не проводили специальной предоперационной подготовки с контролем КОС, электролитного баланса. Из 28 больных 22 ребенка (78,6%) погибли в ранние сроки после операции (1-4 дня) от нарастающей полиорганной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании обнаружены микротромбозы в капиллярах жизненно важных органов - сердце, мозг, легкие, печень, почки, что было обусловлено развитием ДВС-синдрома, тяжелыми нарушениями тканевого обмена. С 1982 года в клинике был изменен подход ко всем больным периода новорожденности, нуждающимся в хирургическом лечении, в том числе и к пациентам с НЭК. Больным начали проводить предоперационную подготовку, и хотя летальность при НЭК продолжала оставаться высокой (48,5%), тем не менее она снизилась в 1,6 раза, и лишь 33,7% детей умерли в ранние послеоперационные сроки. Все выше перечисленное доказывало необходимость предоперационной подготовки, направленной на стабилизацию функции жизненно важных органов.

В предоперационную подготовку входило:

> подбор адекватных параметров вентиляции легких, обеспечивающей нормальный газообмен в условиях нарастающего внутрибрюшного давления;

Р коррекция гемодинамических нарушений, стабилизация АД, коррекция гиповолемии, восстановление или поддержание диуреза на уровне не менее 1,5 - 2,0 мл/кг/час;

> коррекция электролитных нарушений, КОС, гипопротеинемии;

Предоперационную подготовку начинали с согревания ребенка и поддержание температуры его тела на нормальных цифрах, что, из-за крайней термолабильности больных с НЭК, было непростой задачей. Ребенка помещали в юовез с С - 37 Си влажностью около 100%. Катетеризировали центральную и периферическую вены, используя методику постановки неповреждающих интиму сосудов венозных линий или силиконовых Вго\тас-катетеров. Проводили лабораторное обследование:

клинический анализ крови, биохимическое исследование (общий белок, сахар, элекпролиты, мочевина), КОС. У всех детей с НЗК отмечалась та или иная степень гемоконцентрации: Ht > 65 об%; электролитные нарушения в основном выражались в умеренной гиперкалемии, гипонатремии. По данным КОС, у всех новорожденных с НЭК отмечался метаболический апидоз с компенсаторным респираторным алкалозом (или без него). Таким образом, принимая во внимание что, дефицит объема циркулирующей крови у новорожденного с НЭК составлял в среднем примерно 16-35 мл/кг, то в течение 2,5 - 3,5 часов внутривенно микроструйно с большой скоростью вводили кристаллоидные и коллоидные растворы в соотношении 1:1.

У большинства больных (218) наблюдалась склонность к гипотонии (АД до 30-40 мм рт. ст.), поэтому на фоне инфузионной терапии вводились препараты инотропной поддержки (допамин, добутрекс).

О готовности пациента к операции судили по стабилизации гемодинамики и газообмена, нормализации диуреза, ликвидации электролитных нарушений и метаболического ацидоза. Если 2-3-часовая подготовка не давала желаемого результата, ее продлевали. В этом случае, при наличии перитонита для облегчения состояния ребенка и снижения внутрибрюпшого давления производили паллиативное вмешательство -лапароцентез с дренированием брюшной полости.

Для обезболивания новорожденных детей во время операций в нашей клинике с 1995 года используется только центральная аналгезия фентанилом.

Виды производившихся оперативных вмешательств определялись характером операционных находок.

Таблица 5.

Виды произведенных при НЭК операций.

Вид операции Количество Из них

больных выжили

Локальная резекция кишки:

Двойная эитеростомия 126 57

Двойная колостомш 34 16

Энтероколостомия 39 18

Множественные стомы И 9

Т-образный анастомоз 6 4

Первичный кишечный анастомоз 2 1

Субтотальная резекция тонкой кишки:

Двойная эитеростомия 16 I

Первичный кишечный анастомоз 2 1

Ушивание перфорации кишки 4 4

Ушивание перфорации желудка 51 30

Дренирование брюшной полости 3 1

Дренирование + лапаротомия 6 4

Всего 300 146

При локальном или мулыписегментарном поражении кишечника

наиболее целесообразным вмешательством мы считаем экономную (локальную) резекцию измененного участка (участков) кишки с созданием двойной энтеро- или колостомы (или множественных стом) - 226 операций (75,3%). Данный вид хирургического вмешательства обладает следующими преимуществами: достигается быстрая разгрузка кишки, а значит снижается внутрикишечное давление, улучшается кровообращение в кишечной стенке, восстанавливается перистальтика. Кроме того, при наличии стом быстрее удается купировать воспаление в брюшной полости и улучшить состояние ребенка. Негативной стороной энтеростомии является необходимость повторного оперативного вмешательства, которое приходится проводить не позднее 3-4 недель после первой операции, поскольку из-за больших потерь кишечного содержимого новорожденный ребенок с трудом адаптируется к потерям из стомы, даже если она наложена на терминальный отдел тонкой кишки. До 1995 года 112 из 194 больных, оперированных по поводу НЭК, были наложены двойные энтеростомы, выжили 26 пациентов (23,2%), 86 детей погибли, причем 34 ребенка (40%) - в поздние сроки (32 - 45 суток) от септических осложнений и тяжелых нарушений тканевого обмена, у 30й из них энтеростома не была закрыта, 4м пациентам стому закрыли на 36 - 42 сутки после первой операции, но послеоперационный период осложнился развитием сепсиса, от которого больные погибли. Часть пациентов со сто мам и (11 детей), лечившихся в период с 1978 по 1987 годы, были даже выписаны из стационара на амбулаторное лечение. Однако, все эти дети были повторно госпитализированы в отделение реанимации через 5-11 суток после выписки в состоянии тяжелого эксикоза, в последующем 9 из них погибли. Из 87 больных, которым энтеростомы были закрыты через 21-28 дней после первой операции, выжили 75 детей (86,2%). Приведенные данные позволили нам сделать вывод о необходимости закрытия энтеростом не позднее 3-4 недели после их наложения.

До последнего времени особую сложность представляет лечение детей с синдромом "короткой" кишки после обширной или субтотальной резекции при распространенном, мулыписегментарном или тотальном поражении кишечника. Поэтому с целью максимального сохранения длины кишки у детей с обширным поражением кишечника мы предлагаем проводить экономную резекцию только некротизированных отделов кишки с сохранением жизнеспособных участков между ними и выводить несколько пар (две и более) энтеро- или колостом, при этом каждая пара стом (приводящий и отводящий отделы) выводится через отдельный разрез брюшной стснки (11 больных). Ниже проксимальной стомы могут быть оставлены участки локального поражения кишечной стенки (даже с перфораций), которые ушиваются атравматическими иглами. Подобная тактика позволяет избегать обширной резекции, а в условиях отключения

кишки удается достичь репарации кишечной стенки. Через 21-28 дней проводится рентгенологическое обследование отключенных отделов кишечника. При хорошей их проходимости все стомы закрывают" одновременно (6 детей). Неда проходимость в каком-либо отделе нарушена (обычно в результате рубцовых изменений), этот отдел оставляют' отключенным, но во время операции проводят пластику зоны рубцового сужения кишки или экономную резекцию измененного участка с наложением анастомоза. После повторного рентгенологического обследования через 14 - 16 дней после операции этот отдел кишки "включают" в пищеварение - закрывают стому (3 пациента).

В случаях локального поражения кишечника или обтурационной кишечной непроходимости, диагностированных до возникновения перфорации, возможно наложение кишечного анастомоза ("конец в конец"- 4 ребенка, или Т-образного — 6 детей), хотя в условиях перитонита может возникнуть несостоятельность швов анастомоза или его стеноз, что усугубит и без того сложный прогноз.

При инфильтративной кишечной непроходимости, требующей хирургического лечения (абсцедирование инфильтрата), проводится резекция кишки, образующей инфильтрат, и выводится двойная кишечная стома. Очевидно, что тактика лечения инфильтративной непроходимости у детей периода новорожденное™ значительно отличается от таковой у детей старшего возраста. Это объясняется тем, что, с одной стороны, инфильтраты кишечных петель у новорожденных детей очень рыхлые и легко мобилизуются, с другой стороны, при абсцедировании инфильтрата, как правило, образуются множественные межкишечные свищи, что требует в последующем хирургического лечения.

Всем детям с перфорацией желудка (51 пациент) производили атипичную резекцию стенки желудка и ушивание образовавшегося дефекта стенки двухрядным атравматическим швом с заведением двух зондов: одного - в желудок для декомпрессии, другого - в тощую кишку для проведения раннего энтерального питания.

При лечении детей с НЭК, находящихся в крайне тяжелом или претерминальном состоянии, показано использование хирургического метода, применявшегося ранее и до настоящего времени прежде всего, как диагностический. Это - ланароцентез с дренированием брюшной полости, что позволяло снизить внутрибрюшное давление, облегчить состояния ребенка и подготовить его к лапаротомии (9 детей).

В послеоперационном периоде все дети нуждались в инфузионной поддержке, иначе быстро развивались эксикоз и электролитные нарушения, угрожающие жизни больного, кроме того больным проводились курсы антибактериальной терапии, иммунокоррекция, лечение биопрепаратами и ферментотерапия.

Остающаяся высокой летальность обусловлена прежде всего осложнениями, и связана не только с НЭК, но и с сопутствующим этому

заболеванию комплексом проблем. Почти у всех наших пациентов отмечены те или иные осложнения и их комбинации, что и определило высокую летальность (табл. 6). К наиболее частым послеоперационным осложнениям НЭК относятся раневая инфекция, эвентрация кишечных петель, образование кишечных свищей, вентральная грыжа и синдром "короткой" кишки. Среди соматических осложнений "лидируют" синдром вторичной мальабсорбции, холестаз и флебит центральных вен. В последние годы удалось значительно снизить число как послеоперационных, так и соматических осложнений у больных с НЭК. Так, например, из 17 пациентов с эвентрацией кишечника 12 детей лечились до 1995 года. Уменьшение количества эвентраций мы связываем в том числе и с улучшением шовного материала (викрил, дексон). Значительно уменьшилось (до 9%) и число нагноений послеоперационных ран с началом применения (с 1998 года) лазерного облучения операционного поля, которое мы начинаем со 2х суток послеоперационного периода. С введением в практику использования венозных линий и Broviac-катетеров (с 1994 года) процент катетеризационных осложнений даже у пациентов с НЭК, находящихся на длительной инфузионной терапии (более 1 месяца), стал ничтожно мал и не превышал в 2000 году 1,5%.

Таблица б.

Осложнения у больных с НЭК___

Виды осложнений Количество % от всех опери-

больных рованных

Ранние послеоперационные

Раневая инфекция 66 22%

Подкожная эвентрация кишки 16 5,6%

Полная эвентрация кишки 17 5,6%

Кишечный свшц 19 6,3%

Несост. швов анастомоза 8 2,7%

Всего 126 42,2%

Поздние послеоперационные

Вентральная грыжа 11 3,8%

Синдром "короткой" кишки . 29 9,4%

Стеноз кишки 15 5%

Кишечная непроходимость 11 3,8%

Всего 66 22%

Соматические

Флебит центральных вен 42 14%

Холестаз 54 18%

Рецидив НЭК 12 4%

Мапьабсорбция 106 35,3%

Цирроз печени 6 2%

Всего 220 73,3%

Реабилитационное лечение детей, перенесших НЭК - очень сложный и трудоемкий процесс, который не ограничиваете* ликвидацией проблем, связанных с поражением кишечника, а включает также мероприятия, направленные на нормализацию ьсех функций организма, и обеспечение ребенку приемлемого качества жизни, поскольку почти все пациенты с НЭК имеют еще и целый комплекс других видов патологии, несвоевременная диагностика и запоздалое лечение которых могут сыграть пагубную роль в будущей жизни ребенка, даже при хороших результатах лечения НЭК. Речь идет, прежде всего, о неврологических нарушениях и ретинопатии, характерных для недоношенных дегей. Поэтому пациенты с НЭК должны регулярно осматриваться неврологом, окулистом и другими специалистами, в помощи которых они нуждаются.

Результаты лечения НЭК, несмотря на значительное их улучшение, до сих пор не могут удовлетворять врачей, которые занимаются хирургической неонатологией. Из 432 исследованных нами пациентов выжили 278 детей (64,4%), остальные 154 новорожденных (35,6%) погибли.

Динамика послеоперационной летальности при НЭК в период с 1978 по 2000 год представлена на рис. 8.

Рис. X Динамика послеоперационной летальности при НЭК по периодам с 1978 по 2000 год.

Результаты лечения НЭК определялись степенью зрелости и массой тела пациентов при рождении (рис. 9).

Уровень летальности при НЭК в зависимости от степени зрелости детей

140

120

к

2 X 100

Л

1 во

Т аз

%

§ «

к

20

0

25-26

27-29

Э032 33« срохгестацям

3&38

Рвсегадетей Ниэнихумерло

Рис. 9. Уровень летальности при НЭК в зависимости от степени зрелости детей.

Неудовлетворительные результаты чаще всего отмечались в группе детей с критически низкой массой тела (из 16 детей погибли 13) и глубоко недоношенных (из 108 умер 61 ребенок) - на эту группу пациентов приходится 44,8% общей летальности.

Летальность среди детей с локальной формой НЭК (135 пациентов) составила 36,3%, погибли 49 детей, из них 39-е массой при рождении менее 1500г. Среди больных с некрозом стенки желудка (51 ребенок) умер 21 больной (41,2%). Мультисегментарное и тотальное поражение кишечной трубки явилось причиной смерти у 84 из 114 больных (73,7%).

Из 194 детей, лечившихся до 1995 года летальный исход наступил у 116 больных. Результаты лечения в этот период были преимущественно неудовлетворительными - послеоперационная летальность составляла 59,8%. На этом этапе (с 1978 по 1994 год) у всех поступивших в клинику детей была III Б стадия НЭК, поскольку во всех случаях ко времени поступления уже имелись перфорация кишки или желудка и перитонит. Диагноз устанавливался на основании очень ярких критериев, не вызывал сомнений, и заболевание было не только абсолютно очевидным, но и, в преобладающем большинстве случаев, далеко зашедшим и осложненным, а 2/3 больных (78 человек) погибли в ранние сроки после операции (от 3 до 6 суток) на фоне развившейся полиорганной недостаточности, 38 больных умерли в отдаленные сроки после операции (от 23 дней до 42 суток) от септических осложнений или тяжелых нарушений тканевого обмена.

С 1995 по 2000 год из 238 пациентов умерли только 38 больных (16%). Улучшение результатов связано с тем, что диагноз НЭК стал ставиться на ранних сроках заболевания, проводилось активное наблюдение за детьми групп риска, у которых НЭК подозревался, но диагноз достоверно не был еще установлен. У таких пациентов активную консервативную

терапию мы начинали до окончательного подтверждения диагноза и в большинстве случаев получали положительный результат - из 238 больных, лечившихся в этот период, хирургическое лечение потребовалось только 106 детям (44,5%). Появилась группа детей с НЭК, которым проводилось консервативное лечение (132 ребенка), что позволило повысить выживаемость больных с НЭК до 84%, послеоперационную летальность снизить с 59,8% до 35,8%, а в последние 2 года исследуемого периода (1999 2000 г.г.) - до 26,3%.

Отдалённые результаты лечения прослежены у 68 детей, регулярно наблюдающихся в диспансерном отделении больницы - 43 девочки и 25 мальчиков в возрасте от 2 до 12 лет (табл.7).

Таблица 7.

Характер проведенного лечения НЭК у детей, наблюдающихся в отдаленном периоде.

Вид проведенного лечения НЭК Количество больных

Консервативное лечение 9

Оперативное лечение

Локальная резекция кишки 33

Обширная резекция кишки (синдром "короткой" кишки) 6

Мультисегментарная резекция с наложением нескольких пар стом 9 И 68

Резекция желудка

Всего

Оценка проводилась на основании сопоставления субъективных жалоб и результатов следующих объективных методов исследования:

> показатели психомоторного развития;

>■ лабораторное исследование - анализ крови, биохимическое исследование крови, копрограмма, посев кала на дисбактериоз;

V- УЗИ печени, желчных путей, селезёнки, почек, органов малого таза;

> рентгенологическое исследование - пассаж контрастного вещества по кишечнику, ирригография;

> эндоскопическое исследование - фиброгастродуоденоскопня;

> консультации специалистов - невролога, окулисга, логопеда, гастроэнтеролога, ортопеда, ЛОР врача, сурдолога.

Пациенты, которые не предъявляли жалоб на дисфункцию ЖКТ, и объективные методы обследования не выявили каких-либо патологических изменений со стороны пищеварительного тракта, были отнесены нами в группу с хорошими результатами лечения. Таких больных было 18 (26,5%) - это дети после консервативного лечения НЭК (7), пациенты, перенесшие оперативное лечение по поводу локальной формы НЭК (8), и оперированные по поводу некроза стенки желудка (3).

В группу с удовлетворительными результатами по восстановлению функции ЖКТ вошли 44 ребенка (64,7%), из которых у 8 было мультисег-ментарное поражение кишечника, и они были прооперированы по новой методике с наложением нескольких пар стом, 25 детей после хирургического лечения локальной формы НЭК, 6 пациентам была произведена атипичная резекция желудка и 3 ребенка наблюдаются с синдромом "короткой" кишки. Эти дети являются постоянными пациентами гастроэнтерологов в связи с функциональными расстройствами ЖКТ. Восемь детей (или их родители) предъявляли жалобы на частые боли в животе. У четырёх из них причина болей выяснена сразу и подтверждена лабораторными исследованиями: в 3 случаях это была глистная инвазия (энтеробиоз - 2, аскаридоз -1), у одного ребёнка - лямблиоз. После проведённого лечения боли в животе прошли и не беспокоили детей в течение последующего года наблюдения. У трех пациентов боли в животе были связаны с гастродуодени-том и дискинезией желчевыводящих путей но гипертоническому типу -при УЗИ выявлена деформация желчного пузыря. После курса лечения в условиях гастроэнтерологического стационара, а затем санаторного лечения дети чувствуют себя хорошо. У одной девочки боли в животе мы не можем связать ни с чем иным, кроме как с возможной спаечной болезнью, хотя на фоне болевых приступов у ребёнка никогда не было признаков развивающейся непроходимости. Девочка получает курсы противоспаечной физиотерапии и лечебной физкультуры. На этом фоне частота приступов болей в животе уменьшилась.

Неудовлетворительный результат отмечен у 6 детей (8,8%) - это 3 ребенка с синдромом "короткой" кишки, 2 детей, перенесших некроз стенки желудка и 1 ребенок после мультисегментарной резекции тонкой кишки. Все эти пациенты (или их родители) предъявляют жалобы на плохой аппетит, медленную прибавку в массе тела, частые рвоты (до нескольких раз в неделю), неустойчивый стул, боли в животе. При объективном обследовании выявлены хронический гастродуоденит со значительным снижением секреторной активности, хронический колит, гастроэзофагеальный рефлюкс. У всех детей отмечены признаки хронического расстройства питания, гиповитаминоз (витамины гр.В), рецидивирующая гипохромная анемия. Пациенты длительно (2,5 - 4 года) получали только лечебное питание. У одного из этих детей диагностирована целиакия.

Тем не менее, у подавляющего большинства детей (91,2%) существенных нарушений функции ЖКТ в отдаленном периоде не выявлено. Но при оценке жизнедеятельности организма в целом, особенно у детей, родившихся глубоко недоношенными, отдаленные результаты оказались значительно хуже. На первом году жизни почти все дети (59 из 68) отставали от своих сверстников в психомоторном развитии: масса детей к году не превышала 8000 г, рост - 75 см. С опозданием на 1-1,5 месяца они приобретали и двигательные навыки - начинали держать голову с 2,5-3 месяцев, поворачиваться с живота на спину и обратно не ранее 5 месяцев, садились в кровати после 8 месяцев, ползали с 11 месяцев, начинали самостоятельно ходить с 1,5 лет. В последующем отставание в психомоторном развитии становилось менее выраженным, 9 детей развиваются соответственно возрасту, 5 из них уже учатся в школе по общей программе и даже по программе с углублённым изучением предметов.

Следует отметить, что если в первые полгода жизни ребенка у родителей преобладали жалобы на дисфункцию ЖКТ (неустойчивый стул, медленная прибавка в массе тела, избирательный аппетит), то во втором полугодии на первый план выступали жалобы неврологического характера, поэтому лечение детей с НЭК далеко не ограничивалось ликвидацией проблем, связанных с поражением кишечника. Почти все наши пациенты с НЭК имели еще и целый комплекс патологических состояний, несвоевременная диагностика и запоздалое лечение которых по своей значимости могли сыграть пагубную роль в будущей жизни ребенка. Речь, прежде всего, идет о неврологических нарушениях и регролентальной фиброплазии, свойственных незрелым и недоношенным детям, поэтому наши пациенты регулярно осматриваютя неврологом и окулистом. Одной из наиболее важных проблем, непосредственно связанных с НЭК, является ранняя диагностика и своевременное лечение таких тяжелых видов патологии, как внут-рижелудочковые кровоизлияния и окклюзионная гидроцефалия, нередко возникающих у глубоко незрелых детей.

У 7 детей (10,3%) из наблюдающихся 68 имеется выраженная неврологическая патология - эпилепсия, детский церебральный паралич, микроцефалия. Все эти пациенты перенесли тяжелые формы НЭК, потребовавшие многоэтапного хирургического лечения, 6 из 7 родились с массой тела менее 1500г и только один ребенок, страдающий тяжелой формой эпилепсии, родился доношенным.

Активное наблюдение и лечение наших больных окулистом позволило сохранить и восстановить зрение 8 детям с ретинопатией II - Ш степени. Однако, среди наших пациентов есть 3 ребенка, у которых зрение снижено до светоощущения. Эти дети находились в клинике в 1991 - 1993 годах, когда методика наблюдения и своевременного хирургического лечения ретинопатии (лазерокоагуляция сетчатки) не была достаточно разработана.

У 5 детей выявлено снижение слуха от незначительной степени (3 ребенка) до сурдомутизма (2 пациента). Все дети пользуются слуховыми аппаратами и посещают специализированный детский сад.

Шесть детей из обследованной группы в связи с необходимостью коррекции нарушений речи занимаются с логопедом (с хорошими результатами).

В группе детей, которые получали консервативное лечение НЭК, существенных жалоб не было, дети не отставали от своих сверстников в физическом развитии. Однако, у 2 пациентов, перенесших в перинатальном периоде гипоксию, отмечаются значительное отставание в психическом развитии, псевдобульбарный синдром, дисфагия. У этих пациентов выявлен гастроэзофагеальный рефлюкс и в возрасте 7 месяцев и 1 года им выполнена фундопликация по Ниссену и гастростомия.

Из 68 наблюдающихся в отдаленном периоде пациентов 59 детей родились недоношенными, причем у 38 больных масса при рождении была менее 1500 г. Эту группу мы проанализировали отдельно. Среди 38 пациентов 15 перенесли тяжелую форму НЭК (ШБ), потребовавшую многоэтапного хирургического лечения, 4 ребенка прооперированы по поводу обтурационной кишечной непроходимости (Т-образный анастомоз), у 13 пациентов была локальная форма НЭК, 6 детей получали консервативное лечение НЭК. У 18 детей (47,4%) выявлены выраженные неврологические расстройства (гидроцефалия, эпилепсия, ДЦП), у 4 - снижение слуха и у 6 -снижение остроты зрения, тогда как среди детей, родившихся с массой больше 1500 г (30 пациентов), неврологические нарушения обнаружены лишь у 8 детей (26,6%), причем эти нарушения не носят столь тяжелого характера. Один ребенок страдает снижением слуха, корригируемым с помощью слухового аппарата, и у 5 детей - нетяжелые нарушения зрения (астигматизм, косоглазие, миопия).

Из 432 больных с НЭК выжили 278 детей, 96 из них (34,5%) являлись инвалидами детства. Длительное реабилитационное лечение позволило 42 детям к 4 годам жизни снять инвалидность.

Данные обследования детей с НЭК в отдаленном периоде свидетельствуют о том, что некротический энтероколит является очень тяжелым заболеванием, оставляющим после себя и в совокупности с другими патологическими состояниями периода новорождетюсти ряд трудно устранимых последствий. Отдаленные результаты лечения больных с НЭК оставляют пока желать лучшего, однако, по мере появления новых современных медицинских технологий появляются возможности вылечивать все более сложных больных.

Длительная рациональная восстановительная терапия приводит к полному выздоровлению или улучшению состояния детей, перенесших НЭК, обеспечивая им приемлемое качество жизни.

выводы

1 Количество больных некротическим энтероколитом неизбежно растет параллельно повышению выживаемости глубоко недоношенных новорожденных, а также детей группы риска (доля недоношенных детей среди пациентов ОРИТ возросла за последние 10 лет с 34% до 59,3%, а летальность в этой группе больных снизилась с 89,7% в 1992 году до 6,4% в 2000 г.).

2. В груше риска по развитию НЭК зедущее место занимают пациенты с СДР (35%), затем больные с внутричерепными кровоизлияниями и родовой травмой (17,4%), с врожденными пороками сердца (17,1%), дети с ишранатальной и внутриутробной инфекцией (13%), пациенты с врожденными пороки развития ЖКТ (9,5%), а также больные с ГБН (6,5%).

3. В зависимости от быстроты развития процесса НЭК может иметь молниеносное (от первых симптомов заболевания до перфорации кишки проходит 1,5-2 дня), острое (3-4 суток) или подострое (более 5 суток) течение и проявляться обгурационной, инфильтратив-ной, или первично некротизирующей формой с локальным, мульти-сегменгарным и тотальным поражением кишечника.

4. Для своевременной диагностики необратимой стадии НЭК (ПБ) пациентам со ПА стадией необходимо проведение регулярного рентгенологического обследования (не реже 2 раз в сутки), так как летальность в группе больных, оперированных во ИБ стадии НЭК значительно ниже, чем среди оперированных в ША стадии (24,2% против 40,1%).

5. Обтурацнонная и инфильтративная формы НЭК являются обратимыми и требуют консервативной терапии, при сохранении симптомов кишечной непроходимости в течение 3х суток после начала консервативного лечения или при появлении признаков абсцедирования инфильтрата и перитонита показано хирургическое лечение.

6. При обтурационной кишечной непроходимости целесообразно наложение Т-образного анастомоза.

7. При локальном поражении кишечника при НЭК с перфорацией кишки показана экономная резекция измененной кишки и наложение кишечных стом. При обширном, мозаичном поражении кишечника операцией выбора является мультисегментарная резекция некроти-зированных отделов кишки с выведением нескольких пар стом, что позволяет сохранить максимально возможную длину кишечника.

8. Всем пациентам с НЭК должна проводиться предоперационная подготовка в течение 2,5-3 часов. При отсутствии признаков стабилизации функции жизненно сажных органов предоперационная подготовка должна быть продлена, но для облегчения состояния ребенка и

снижения внутрибрюшнего давления показано проведение ланаро-центеза и дренирокшие брютпной полости:

9. При неясной клинической картине НЭК или анатомических особенностях, обусловленных врожденными пороками развития (атрезия пищевода), как средство диагностики должен применяться лапаро-нентез с целью ранней диагностики некроза кишки.

10.Детям с изолированным поражением толстой кишки, особенно правых ее отделов, показано проведение биопсии стенки нисходящего и реетосигмоидного отделов кишки для исключения аганглиоза.

11 .Закрытие энтероетом необходимо осуществлять через 3-4 недели после первичной операции.

12. Дети с НЭК нуждаются в длительном (в течение 1-3 лет) реабилитационном лечении под наблюдением хирурга, гастроэнтеролога, невролога, окулиста, поскольку рациональная восстановительная терапия может привести к полному выздоровлению Или улучшению состояния детей, перенесших НЭК, обеспечивая приемлемое качество жизни.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИЯ

1. Новорожденные группы риска нуждаются в тщательном наблюдении неонатологов и хирургов с целью профилактики, ранней диагностики и лечения НЭК. При малейшем подозрении на развитие НЭК следует начинать профилактическое лечение, которое соответствует основным принципам консервативной терапии НЭК с тщательным рентгенологическим и ультразвуковым контролем за состоянием органов ЖКТ.

2. В комплекс консервативной терапии должны входить все средства симптоматической терапии и терапии того патологического состояния, которое было первичным у ребенка и потенцировало развитие НЭК.

3. Основной компонент консервативного лечения НЭК - отмена энтераль-ного питания, и перевод ребенка на полное парентеральное питание. Энте-ральное кормление возобновляется с того момента, как у ребенка восстанавливается пассаж по кишечнику, исчезает вздутие живота, появляется стойкая тенденция к улучшению или нормализации лабораторных показателей и рентгенологических данных. Этот срок абсолютно индивидуален для каждого ребенка.

4. После тяжелых воспалительных заболеваний ЖКТ, длительной антибактериальной терапии развивается тяжелый дисбактериоз и вторичная лак-тазная недостаточность, поэтому в качестве первой смеси для энтерально-го питания нужно использовать безлактозную или гиполактозную смесь типа Альфаре (компания "Nestle"), Фрисосоя, Нутрисоя, Прегестимил.

5. Важным компонентом терапии НЭК и его последствий являются биопрепараты - пробиотики и эубиотики. Следует использовать большие дозы лактобактерина (до 20 доз в сутки), бифидум-бактерин, бактисубтил. Курс

лечения биопрепаратами длительный (более 2 месяцев) и значительно превышает сроки антибактериальной терапии.

6. По мере повышения толерантности организма к вводимой смеси, стабилизации весовых прибавок ребенка необходимо постепенно переводить на вскармливание грудным молоком или адаптированными молочными смесями на основе коровьего молока.

7. Обтурацнонная кишечная непроходимость или образование инфильтрата в брюшной полости не всегда являются показанием к хирургическому лечению. В начальных стадиях, когда процесс хорошо отграничен, нет рентгенологических симптомов развивающегося некроза кишки и признаков абсцсдироваиия, показано консервативное лечение (в течение 34 суток) с постоянным наблюдением за состоянием ребенка, УЗИ- и рентгенологическим контролем динамики со стороны органов брюшной полости. При неэффективности консервативной терапии - хирургическое лечение. Операцией выбора для детей с обтурационной кишечной непрходимостыо является операция наложения Т-образного анастомоза.

8. Для своевременной диагностики необратимой фазы поражения кишки при НЭК рентгенологическое обследование (рентгенограммы в вертикальном положении в прямой и боковой проекции или латеропозиция) и УЗИ брюшной полосги необходимо производить не реже 2х раз в сутки, а при прогрессивно ухудшающемся состоянии ребенка - по показаниям чаще. Это позволяет выявить у детей патологические симптомы (нарастающий пневматоз кишечника, асцит, "стабильные" петли кишечника, нневмопери-тонеум и др.), свидетельствующие о прогрессировании заболевания и переходе его в хирургическую стадию.

9. При НЭК необходимо проводить плательную предоперационную подготовку, которая не должна превышать 2,5 - 3 часов. Целью предоперационной подготовки является стабилизация функций жизненно важных органов, коррекция электролитных нарушений и водного дисбаланса, а кроме того декомпрессия желудочно-кишечного тракта.

10. Не следует накладывать кишечный анастомоз в условиях перитонита, поскольку это грозит развитием несостоятельности швов анастомоза или формированием стеноза кишки. Операцией выбора для детей с НЭК, осложненным перитонитом, должна быть резекция измененной кишки и наложение Сшм.

11. Стомы необходимо закрывать через 21-28 дней после первичной операции по повода НЭК, обследовав предваршельно "отключенную" кишку (введение контрастного вещества через стому в "отключенную" кишку).

12. С целью максимального сохранения длины кишки у дегей с обширным поражением кишечника целесообразно проводить экономную резекцию только некрогизированных отделов кишки с сохранением жизнеспособных участков между ними и выводить несколько нар (две и более) энтеро- или кол остом, при этом каждая пара стом (приводящий и отводящий отделы) выводится через отдельный разрез брюшной стенки. Ниже проксимальной

стомы могут быть оставлены участки локального поражения кишечной стенки (даже с перфорацией), которые ушиваются атравмаггическими иглами. Подобная тактика позволяет избегать обширной резекции, а в условиях отключения кишки удается достичь репарации кишечной стенки.

Принятые в тексте сокращения

АД - Артериальное давление

ВПС - Врожденный порок сердца

ГПК - Грыжа пупочного канатика

ГШ - Гастрошизис

ДВС - Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ДДТ - Диадшсамические токи

ДМПП - Дефект межпредсердной перегородки

ЖКТ - Желудочно-кишечный тракт

ИВЛ - Искусственная вентиляция лёгких

КОС - Кислотно-основное состояние

ЛИИ - Лейкоцитарный индекс интоксикации по Кальф-Калифу

НЭК - Некротический энтероколит

ОРИТ - Отделение реанимации и интенсивной терапии

РПБС - Радикальная пластика передней брюшной стенки

Sat - Сатурация

ССС - Сердечно-сосудистая система

TPN - Total Parenteral Nutrition - полное парентеральное питание (ППП)

ФТЛ - Физиотерапевтическое лечение ЦВД - Центральное венозное давление ЦНС - Центральная нервная система

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Трудности диагностики и лечения болезни Гиршпрунга у новорожденных. Вестн. хир., 1989, №8, с. 154 (в соавт. с Котиным А.Н., Немиловой Т.К.).

2. Некоторые аспекта антенатальной диагностики хирургической патологии плода. В кн.: Актуальные вопросы физиологии и патологии репродуктивной функции женщины. Мат-лы ХХШ науч. сессии НИИ акушерства и гинекологии им. Отго. СПб, 1994, с. 144-147 (в соавт. с Аринциной И.А., Немиловой Т.К.).

3. Новый подход к лечению новорожденных с множественными пороками развития. Педиатрия, 1995, №4, с. 151-153 (в соавт. с Котиным А.Н., Немиловой Т.К.).

4. Gastroschisis: an 18 years experience.// 4-th Conference of the Baltic Association of Paediatric Surgeons: Abstracts- Kaunas, Lithuania. -1996,- A7 (в соавт. с Баировым В.Г., Немиловой Т.К. и др).

5. Management of gastroschisis // Zentralbl. Kinderchir.-1996.- V. 5.-№ 1 .-P.63 (with Nemilova Т.).

6. Первый опыт лапароскопии у новорожденных и детей первого года жизни. Лапароскопические операции у детей. Симпозиум. Тезисы. 16-17 апреля. Ярославль, 1996, с.33-34 (в соавт. со Щебеньковым М.В., Немиловой Т.К.).

7. Редкое осложнение при атрезии пищевода у новорожденного.-Весг. хир., 1996, №2, с. 155, (в соавт. с Баировым В.Г.).

8. Об опыте лечения гастрошизиса //Вестн. хир. - 1996.-Т155,- №2.-с.128 (в соавт. с Баировым В.Г. и др.).

9. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных: 20-летний опыт лечения. 1 Северо-Западная научно-практическая конференция педиатров и детских хирургов. Тезисы докладов. 31 мая - 4 июня 1997, Спб, с.104 (в соавт. с Баировым В.Г., Котиным А.Н., Немиловой Т.К.).

10. Management of esophageal atresia: an 42-year experience. 2nd European congress of Pediatric Surgery. May 8-10, 1997, Madrid, Spain, Abstract book, p.36 (with Bairov V., Nemilova Т.).

11.Лечение гастрошизиса. Дет. хирургия, 1998, №3, с.4-7 (в соавт. с Баиров В.Г., Немиловой Т.К. и др.).

12.Некротический энтероколит как проблема хирургической неона-тологии: 19-летний опыт лечения. - Второй Международный Конгресс Северных Стран и Рег ионов, Кондопога, июнь 1998, с. 74-75 (в соавт. с Баировым В.Г., Немиловой Т.К. и др.).

13.Necrotizing Enterocolitis as a problem of Neonatal surgery: an 19 - year experience. 5 Conference of the Baltic Association of Paediatric Surgeons, 1998, A-6, Tallinn (with Bairov V., Nemilova Т.).

H.Hirschsprung's disease ш newborns - 20 years experience. 5 Conference of the Baltic Association of Paediatric Surgeons, 1998, A-5. Tallinn (with Baiiov V., Kotin A., Nemilova T.).

15. Treatment of Gastroschisis - 22nd Congress Scandinavian Association of Paediatric Surgeons, Copenhagen, Abstract 41, 1998 (with Bairov V., Kotin A., Nemilova T.).

16. Парентеральное и энтеральное зондовое питание в неотложной неонатальной хирургии. 3 Международный Конгресс "Парентеральное и энтеральное питание", Москва, 1999, с. 12.

17. Management of associated malformation. Международная конференция стран Балтии, ФРГ, Эрфурт, 1999 (в соавт. с Немиловой Т.К.).

18. Тканевая гипоксия как причина некротического энтероколита у новорожденных. Мат-лы III Международного Конгресса Северных стран и регионов. Петрозаводск-Париж, 1999, с. 154. (соавт. Баиров В.Г., Котин А.Н., Немилова Т.К.).

19. Ишемия кишечника при мальротации у новорожденных. Мат-лы III Международного Конгресса Северных стран и регионов. Петрозаводск-Париж, 1999, с.159-160. (соавт. Т.К.Немилова, И.А.Аринцина и др.).

20.Диагностика и лечение гастроэзофагеального рефлюкса у детей. //Вестн. хир. - 1999.-Т158,- №3,- с. 38-42 (в соавт. с Баировым В.Г. и др.).

21. Intestinal obturation in infants with necrotizing enterocolitis. 6 Conference of the Baltic Association of Paediatric surgery, 2000. Abstract 39, p. 68 (with Bairov V., Kotin A., Nemilova T.).

22.Парентеральное питание в неонатальной хирургии. Педиатрия, журнал им. Сперанского, №3, 2001, стр. 103-105 (в соавт. Баиров В.Г., Горелик К.Д., Любименко В.А.).

23. Врожденные пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных. Методическое пособие для студентов и врачей - не-онатологов и хирурюв. Издательство СГ16ГМУ им. акад. Павлова, 2001, 55 с. (в соавт. с Немиловой Т.К.).

24.Die neonatale Chirurgie in Russland im 20.Jahrhundert. Zentralb! Kin-derchir, 9 (2000), 49-55, (with T.Neinilova, G.Bairov, I.Arintzina).

25.Внутричерепные кровоизлияния у недоношенных детей с некротическим энтероколитом. Мат-лы Шестого Конгресса педиатров России "Неотложные состояния у детей". М., 6-9 февраля 2000 г., с. 130-131. (в соавт. Иова А.С., Шумилина А.П., Попова Е.Б.).

26.Некротический энтероколит и внутричерепные кровоизлияния у недоношенных. Материалы Юбилейной конференции детских хирургов, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ "Настоящее и будущее детской хирургии", 4-5 декабря 2001 года, Москва, стр. 106. (соавт. Иова А.С., Шумилина А.П., Попова Е.Б.).

Л1

27.Использование высокочастотной осцилляторной искусственной вентиляции легких при операциях у новорожденных. Материалы Юбилейной конференции детских хирургов, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ "Настоящее и будущее детской хирургии", 4-5 декабря 2001 года, Москва, стр. 139 (в соавт. с Баировым В.Г., Левадневым Ю.В., Немиловой Т.К.).

28. Некротический энтероколит после оперативного лечения врожденных пороков сердца у детей. Материалы Юбилейной конференции детских хирургов, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ "Настоящее и будущее детской хирургии", 4-5 декабря 2001 года, Москва, стр. 111. (в соавт. с Немиловой Т.К., Менынугипым И.Н., Любомудровым В.Г.).

Подписано к печати 10, С/.2002г. Формат бумаги 60x80/16 Усл. Печ.л.<?.<9п.л. Тираж ЮОэкз. Зак. 172 Центр множительной техники ГОУ ВПО "СП6ГТ1МА МЗРФ".