Автореферат и диссертация по медицине (14.01.15) на тему:Хирургическое лечение детей с патологией тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях.

ДИССЕРТАЦИЯ
Хирургическое лечение детей с патологией тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях. - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Хирургическое лечение детей с патологией тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях. - тема автореферата по медицине
Мельченко, Евгений Викторович Санкт-Петербург 2011 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.15
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Хирургическое лечение детей с патологией тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях.

На правах рукописи

МЕЛЬЧЕНКО Евгений Викторович

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С ПАТОЛОГИЕЙ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА ПРИ ЭПИФИЗАРНЫХ ДИСПЛАЗИЯХ

14.01.15 - травматология и ортопедия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

2 6 МАЙ 2011

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ - 2011

4847939

Работа выполнена в Федеральном государственном учреждении «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера» Минздравсоцразвития России.

Научный руководитель: доктор медицинских наук

Камоско Михаил Михайлович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук профессор

Дудаев Александр Кайсинович

доктор медицинских наук Шильников Виктор Александрович

Ведущая организация: Государственное образовательное

учреждение высшего профессионального образования «Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И.Мечникова» Минздравсоцразвития России

Защита состоится «31» мая 2011г. в часов на заседании диссертационного совета Д 208.075.01. при Федеральном государственном учреждении «Российский ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Р.Р.Вредена» Минздравсоцразвития России (195427, Санкт-Петербург, ул. академика Байкова, д. 8)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ «Российский ордена Трудового Красного знамени научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. P.P. Вредена» Минздравсоцразвития России.

Автореферат разослан «_»_2011 года

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук профсссор^^^^^^Г Кузнецов И.А.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ДЦ - диастрофическая дисплазия

ДКХАК - деминерализованный костно-хрящевой аллоколпачок ДОТ - двойная (подвздошно-седалищная) остеотомия таза КУОБ - корригирующая укорачивающая остеотомия бедра МЭД - множественная эпифизарная дисплазия ОВ - открытое вправление ОТС - остеотомия таза по Salter ПОБК - проксимальный отдел бедра СЭД - спондилоэпифизарная дисплазия

СЭДТ - спондилоэпифизарная дисплазия tarda (поздняя форма)

СЭМД - спондилоэпиметафизарная дисплазия

ТВВ - транспозиция вертлужной впадины

ТОТ - тройная остеотомия таза

ШДУ - шеечпо-диафизарный угол

ЭД - эпифизарная дисплазия

Актуальность проблемы

Эпифизарные дисплазии (ЭД) относятся к группе тяжелых наследственных системных заболеваний скелета, в основе которых лежит нарушение энхондрального костеобразования с преимущественным поражением эпифизов длинных трубчатых костей (замедленная их оссификация, деформация (уплощение), склонность к асептическим некрозам) и позвонков (замедленная оссификация, платиспондилия, дегенерация межпозвонковых дисков) с ранним развитием остеоартроза в крупных суставах и остеохондроза позвоночника.

Частота рождаемости детей с эпифизарными дисплазиями: спондилоэпифизарной (СЭД), множественной эпифизарной дисплазия (МЭД), диастрофической дисплазией (ДД) и спондилоэпиметафизарной дисплазией (СЭМД) составляет 1,5-4 на 10000 рожденных (Orioli I.M., Castilla Е.Е., 1986.). Определяющую роль в патогенезе деформирующего коксартроза у детей с ЭД играет генетически «запрограммированная» деградация суставного хряща или ядра оссификации, приводящие к развитию деформаций компонентов сустава. Головка бедра приобретает грибовидную форму, а вертлужная впадина уплощается, в результате чего возникает несоответствие формы и протяженности суставных поверхностей и в конечном итоге децентрация и подвывих головки бедра. Тяжелые деформации суставных поверхностей и болевой синдром уже в детском возрасте провоцируют быстрое развитие стойких контрактур в тазобедренных суставах с трудом поддающихся консервативному лечению. Корригирующие остеотомии бедренной кости имеют временный и нестойкий эффект, а эндопротезирование тазобедренных суставов ограничено возрастом. (Бережный А.П., 1990; Тихоненков Е.С., 1997; Евдокимов O.K., Конюхов М.П., 2001; Лапкин Ю.А., 2003; Котов B.JL, 2007). В последние годы появились публикации о применении реориентирующих остеотомий таза для лечения пациентов с эпифизарными дисплазиями и близкими к ним поражениями скелета (Тихоненков Е.С., 1990; Соколовский A.M., 1999; Sponer P., Karpas К, 2003; Akifusa Wada, Toshio Fujii, 2007).

Таким образом, необходима разработка оптимальной единой тактики хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД, включающей в себя диагностику, обследование, оперативные вмешательства и послеоперационное ведение, направленной на предотвращение развития деформирующего коксартроза, что подтверждает актуальность проблемы.

Цель исследования:

Повышение эффективности хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях.

Задачи исследования:

1. Изучить особенности поражения тазобедренного сустава у детей с ЭД в зависимости от их возраста и формы заболевания, и разработать клинико-рентгенологические симптомокомплексы состояния тазобедренного сустава.

2. Оценить эффективность хирургического лечения патологии по данным архивного материала.

3. Изучить эффективность реконструктивных хирургических вмешательств для лечения детей с патологией тазобедренного сустава при различных формах эпифизарных дисплазий.

4. Усовершенствовать методики хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД.

5. Изучить результаты лечения, проведенного по предложенным хирургическим методикам.

Научная новизна исследования

Впервые в отечественной практике на значительном клиническом материале определена эффективность околосуставных остеотомий таза для сохранения и восстановления формы, размеров и структуры головки бедренной кости и вертлужной впадины в комплексе хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД с изучением отдаленных результатов лечения.

Выделены варианты рентгеноанатомических нарушений в тазобедренном суставе в зависимости от возраста пациента и нозологической единицы, на основании чего разработаны и обоснованы показания к выполнению различных хирургических вмешательств.

Разработаны новые и усовершенствованны общепринятые методики хирургического лечения детей с ЭД.

Практическая значимость исследования

Полученные данные позволили повысить эффективность хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД, то есть, отдалить сроки клинического дебюта и уменьшить степень выраженности деформирующего коксартроза, отдалить инвалидизации, снизить трудовые и социальные ограничения больных.

Внедрение

Разработанные методики хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД внедрены в ФГУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Санкт-Петербург; ФГУ «ФЦТОЭ Минздравсоцразвития России», г. Чебоксары; Детской областной клинической больнице, г. Смоленск; Детской краевой клинической больницы, г. Хабаровск.

Апробация работы

Результаты работы доложены на Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье. Травматология, ортопедия, протезирование, биомеханика, реабилитация инвалидов» (Санкт-Петербург, 2008, 2010); научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов России «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии» (Сыктывкар, 2009); Российском конгрессе с международным участием «Молекулярные основы клинической медицины» (Санкт-Петербург, 2010); 1220-м заседании ассоциации травматологов-ортопедов Санкт-Петербурга и Ленинградской области (2011).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 10 работ, в том числе две статьи в рецензируемом журнале, пособие для врачей «Хирургическое лечение детей с патологией тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях» (Санкт-Петербург, 2010).

Получены патенты на изобретения: «Способ лечения патологии тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях у детей» (патент РФ № 2370230 от 20.10.2009); «Способ реконструкции вертлужной впадины при дисплазии тазобедренного сустава» (патент РФ № 2364364 от 20.08.2009); «Способ реконструкции вертлужной впадины при дисплазии тазобедренного сустава» (патент РФ № 2394501 от 20.07.2010).

Объём и структура работы

Диссертация изложена на 155 страницах текста, набранного на компьютере, и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического списка использованной литературы, включающего 203 источника (из них 121 отечественных и 82 -иностранных авторов), иллюстрирована 46 рисунками и 22 таблицами.

Основные положения, выносимые на защиту

Миотомии, фасциотомии, капсулотомии, корригирующие остеотомии бедренной кости (направленные на выведение конечности из порочного положения без учета соотношений в тазобедренном суставе) носят паллиативный характер и не обеспечивают стойкого улучшения анатомо-функциональных нарушений при ЭД.

При лечении детей с патологией тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях необходимо применять дифференцированную тактику, которая определяется возрастом пациента и клинико-рентгенологической картины.

Показанием к хирургическому лечению являются: прогрессирующая децентрация головки бедра при поздних формах эпифизарных дисплазий;

варусная (шеечная) деформация проксимального отдела бедренной кости меньше 110°; вывих бедра с сохранением целостности покровного хряща у детей младше 8 лет.

Транспозиция вертлужной впадины в варианте, зависящем от возраста пациента и конкретной клинико-рентгенологической ситуации (подвздошная, подвздошно-седалищная или подвздошно-лонно-седалищная) в сочетании с корригирующей укорачивающей остеотомией бедра, является эффективным методом хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД.

Разработанные и усовершенствованные методики вмешательств повышают эффективность хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД.

Результаты хирургического лечения детей с ЭД зависят от возраста пациента, нозологической единицы и целостности суставного хряща.

Содержание работы

Во введении обоснована тема, определены цель исследования, его задачи и положения, выносимые на защиту; указаны практическая значимость и научная новизна работы в хирургическом лечении детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД.

Материал и методы исследования

Работа основана на анализе результатов обследования и лечения 97 пациентов с патологией тазобедренного сустава на фоне ЭД в возрасте от 3 месяцев до 18 лет, проведённого на базе ФГУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт имени Г.И. Турнера» с 1984 по 2010 год. Из архива института были проанализированы истории болезни 22 пациентов. Собственный материал составил 75 больных. Из них 36 пациентов женского пола и 39 - мужского.

В работе были использованы клинический, рентгенологический (включая рентгеноконтрастный и компьютерно-томографический) и статистический методы исследования.

В первой главе проведён аналитический обзор состояния вопроса по теме диссертации па основании данных отечественной и зарубежной литературы. Рассмотрены вопросы этиологии и патогенеза заболеваний. Прослежена эволюция консервативных и хирургических методов лечения данной патологии с анализом их достоинств и недостатков. Определена необходимость дальнейших исследований.

Во второй главе представлены использованные методы обследования больных, даны характеристика клинического материала и оценка результатов обследования.

Данные о возрастном и половом составах пациентов представлены в таблице 1 и 2.

Таблица 1

Распределение пациентов по нозологическим единицам и возрасту

При ЭД ведущим компонентом патологии являются генетически запрограммированная деградация суставного хряща, проявляющаяся в различных деформациях опорно-двигательного аппарата. Ведущим компонентом патологии тазобедренного сустава является уплощение головки

бедра на фоне задержки ее окостенения с формированием грибовидной деформации. Изменения со стороны вертлужной впадины вторичны. Возникновение нарушения соотношений приводит к очагам гиперпрессии на неполноценный хрящ, что вызывает возникновение болей, ограничение амплитуды движений с формированием контрактур, нарушение походки.

Анализ данных анамнеза, результатов клинического обследования и изучение рентгенанатомической динамики развития нарушений соотношений в тазобедренном суставе на основе изучения серий рентгенограмм (от первичного обращения до выполненных в рамках представленной работы), а также дополненных результатами других методов исследования позволил выделить три характерных клинико-рентгенанатомических

симптомокомплекса: а) начальных изменений; б) выраженных изменений; в) тяжелых изменений.

В основу были положены система оценки жалоб обследованных пациентов (наличие чувства усталости или болевого синдрома, ограничение локомоторной функции, ограничения образа жизни, свойственного возрасту) и характеристика особенностей рентгеновского изображения нормального детского тазобедренного сустава в возрастном аспекте (Садофьева В.И., 1986; Камоско М.М., 2007).

Симптомокомплекс «начальных изменений» характеризовался оценкой жалоб от 0 до 3 баллов; контрактур нет или сгибательная контрактура до 10°, ограничение отведения бедра до 45°; рентгенологически - нормальные соотношения или децентрация при МЭД и СЭД, вывих бедра при ДЦ, грубая варусная деформация ПОБК при СЭМД; резкая задержка оссификации компонентов сустава.

Симптомокомплекс «выраженных изменений», оценка жалоб составляла 4-6 баллов; сгибательная контрактура до 30°, ограничение отведения бедра до 15°; рентгенологически - прогрессирующая децентрация или подвывих при МЭД, СЭД и ДЦ, грубая варусная деформация ПОБК при СЭМД; скошенность вертлужной впадины при угле Шарпа до 60° с усилением

физиологического склероза; умеренная задержка оссификации компонентов сустава; суставная щель прослеживается на всем протяжении, умеренный регионарный остеопороз.

в) «тяжелых изменений», оценка жалоб - 7 баллов; амплитуда движений - отсутствует или сгибательная контрактура больше 30°, наличие приводящей контрактуры бедра; рентгенологически - краниолатералыюе смещение ПОБК с формированием неоартроза и деформации свода по типу «крыльев чайки»; узурация суставных поверхностей, сужение суставной щели, выраженный остеопороз.

Выявлена прямая корреляция развития клинико-рентгенологических симптомокомплексов состояние тазобедренного сустава и возраста пациентов. Для дошкольной возрастной группы (от рождения до 6 лет) характерным является симптомокомплекс «начальных изменений», для младшей школьной (от 7 до 11 лет) - «выраженных изменений», а для старшей школьной (от 12 лет) - «тяжелых изменений».

В третьей главе приведено обоснование выбранной тактики хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД. Изложены принципы, показания и техника выполнения хирургических вмешательств, применявшихся у исследуемых больных, а так же послеоперационные лечебные мероприятия.

Целью хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава, в том числе ее крайних проявлений в виде подвывиха и вывиха бедра, являлось восстановление нарушенных анатомических соотношений и стабильности тазобедренного сустава, восстановление опорности конечности, устранение контрактур, создание условий для обеспечения дальнейшего развития его элементов с ростом ребёнка.

Лечение больных носило комплексный характер, что подразумевало применение хирургических и консервативных мероприятий.

Из 75 пациентов с патологией тазобедренного сустава при ЭД было проведено хирургическое вмешательство у 56 пациентов на 101 суставе. Данные о распределении пациентов в зависимости от вида выполненного хирургического вмешательства и нозологической единицы представлены в таблице 2.

Таблица 2

Распределение пациентов с ЭД в зависимости от вида хирургического вмешательства

Вид хирургического вмешательства Количество больных (суставов) Всего

сэд мэд дц СЭМД

КОУБ: 1(2) 2(4) 2(4) 14(28) 19(38)

ОТС+КОУБ: 6(12) 2(4) - - 8(16)

ДОТ+КОУБ: 3(6) 4(8) - - 7(14)

ТОТ + КОУБ: 2(3) 4(6) - - 6(9)

ОВ + ОТС + КОУБ: - - 5(10) 2(4) 7(14)

О В + ТОТ + КОУБ: - 3(4) - - 3(4)

артропластика 2ДКХАК 4(4) - - 1(1) 5(5)

Теномиотомия приводящих, субспипальных, поясиичпо- подвздошиой мышц, фасциотомия (элементы операции Фосса) 1(1) - - - 1(1)

ВСЕГО 17(28) 15(26) 7(14) 17(33) 56(101)

Всем пациентам перед хирургическим вмешательством проводилась предоперационная подготовка, включающая в себя коррекцию проявлений синовита и системного остеопороза.

Принципиально важными моментами хирургического ведения пациентов с ЭД являлись: внутрисуставные манипуляции при вправлении

вывиха (исключали какое-либо воздействие на хрящевые структуры сустава); вальгизирующая остеотомия бедренной кости производилась с укорочением проксимального отдела на величину, обеспечивающую полную свободу движений после остеосинтеза и транспозиции вертлужной впадины; транспозиция вертлужной впадины выполнялась в варианте, зависящим от конкретной анатомической ситуации и возраста ребенка (по Salter, подвздошно-седалищной или подвздошно-лонно-седалищной остеотомий таза по методикам института им. Г.И.Турнера); стабильный остеосинтез фрагментов бедренной кости и таза позволял минимизировать сроки иммобилизации кокситной гипсовой повязкой до купирования болевого синдрома.

Дифференцированный выбор метода хирургического вмешательства производился на основании установленного симптокомплекса состояния тазобедренного сустава.

Для лечения пациентов с симптомокомплексом «начальных изменений» нами были применены следующие хирургические вмешательства:

1. Транспозиция вертлужной впадины после подвздошной остеотомии таза в сочетании с корригирующей остеотомией бедра у 6 детей с СЭД, двух с МЭД. Данная методика была нами усовершенствованна и запатентована с целью повышения мобильности ацетабулярного фрагмента после подвздошной остеотомии таза в сочетании с корригирующей укорачивающей остеотомией бедра, осуществлялась отслойкой надкостницы в ретроацетабулярной зоне, что позволяло полностью покрыть впадиной грибовидно деформированную головку бедра (рис. 1).

Рис. 1. Транспозиция вертлужной впадины после подвздошной остеотомии таза в сочетании с корригирующей (деторсионно-вальгизирующей) укорачивающей остеотомией бедра по разработанной нами методике (патент РФ № 2370230 от 20.10.2009): а-до операции; б - схема хирургических действий на дисгальном фрагменте тазовой кости (1 - линия остеотомии перешейка подвздошной кости, 2 - надкостница ретроацетабулярной области, 3 - распатор); в - после операции.

2. Изолированная корригирующая остеотомия бедра у 10 детей с СЭМД, 2-е МЭД.

3. Транспозиция вертлужной впадины после подвздошно-седалищной остеотомии таза в сочетании с корригирующей остеотомией бедра у троих детей с СЭД, 4-е МЭД. Данное вмешательство нами была разработано и применялось для лечения детей с эпифизарными дисплазиями 4-7 летнего возраста, когда полностью покрыть головку бедра вертлужной впадины только после подвздошной остеотомии таза, было невозможно (рис. 2);

Рис. 2. Подвздошно-седалшциая (двойная) остеотомия таза в сочетании с корригирующей (деторсионно-вальгизирующей) укорачивающей остеотомией бедра но разработанной нами методике (патент РФ № 2364364) от 20.08.2009): А-до операции; Б-после операции.

4. Открытое вправление бедра, с транспозицией вертлужной впадины после подвздошной остеотомии таза в сочетании с корригирующей остеотомией бедра - у пятерых детей с ДД, двоих с СЭМД.

Для лечения пациентов с симптомокомплексом «выраженных изменений» нами были применены следующие хирургические вмешательства:

1. Изолированная корригирующая остеотомия бедра у 2 детей с СЭМД, 2-е ДД.

2. Транспозиция вертлужной впадины после подвздошно-седалищной остеотомии таза в сочетании с корригирующей остеотомией бедра у одного ребенка с СЭД.

3. Транспозиция вертлужной впадины после тройной остеотомии таза в сочетании с корригирующей остеотомией бедра у троих детей с СЭД и одного с МЭД. С учетом остеопороза, присущем в той или иной степени всем системным скелетным дисплазиям, нами усовершенствован данный способ. В частности на этапе доступа с внутренней поверхности параацетабулярных отделов подвздошной, лонной и седалищной костей после кортикотомии выполняли удаление губчатого вещества на глубину до противоположного кортикального слоя с последующей их остеоклазией, что в конечном итоге снижает травматизацию окружающих мягких тканей, способствует

увеличение скорости консолидации фрагментов, снижает риск повреждения крупных сосудистых и нервных стволов.

Рис. 3. Лонно-подвздошно-седалищная (тройная) остеотомия таза в сочетании с корригирующей (деторсионно-вальгизирующей) укорачивающей остеотомией бедра, по разработанной нами методике (патент РФ № 2394501) от 20.07.2010): А - до операции; Б — после операции

А

Б

4. Открытое вправление бедра с транспозицией вертлужной впадины после тройной остеотомии таза в сочетании с корригирующей остеотомией бедра - у одного ребенка с двух сторон с МЭД и у одного с одной стороны при

5. Артропластика тазобедренного сустава 2ДКХАК у одного ребенка с

Для лечения пациентов с симптомокомплексом «тяжелых изменений» нами были применены следующие хирургические вмешательства:

1. Транспозиция вертлужной впадины после тройной остеотомии таза в сочетании с корригирующей остеотомией бедра - у четырех детей с СЭД и двух с МЭД.

2. Артропластика тазобедренного сустава двумя деминерализованными костно-хрящевыми аллотрансплантатами - у четырех детей с СЭД и одного с

3. Мягкотканое вмешательство в объеме широких теномиотомий (элементы операции Фосса) - у одного ребенка с СЭД (1 сустав).

СЭМД.

СЭМД.

СЭМД.

Восстановительное лечение в послеоперационном периоде проводилось по принципу «ранняя функция - поздняя нагрузка» и занимало от 6 до 12 месяцев от времени проведения хирургического вмешательства.

В четвёртой главе приведена оценка результатов хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД.

Для выяснения причин неудовлетворительных результатов хирургического лечения нами проведен анализ хирургических вмешательств, проводимых по общепринятой методике, который заключался в выполнении мягкотканных вмешательств в возрасте 6-12 лет с целью коррекции имеющихся контрактур и декомпрессии тазобедренного сустава. В следующий этап, в возрасте 13-15 лет, в связи с рецидивом контрактур возникала необходимость повторных операций - корригирующей остеотомией бедра в сочетании с теномиотомиями, капсулотомией и фасциотомиями. В дальнейшем, с 16 лет операцией выбора считались тотальное эндопротезирование или артродез тазобедренного сустава.

На основании анализа архивного материала ФГУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» была выделена и изучена группа больных с ЭД - 22 пациента (42 сустава), которым в возрасте от 6 до 18 лет выполнялось различные паллиативные хирургические вмешательства на устранение порочного положения конечностей за период с 1984 по 2004 год. Срок наблюдений составил от 5 до 10 лет (табл. 16).

ТаблщаЗ

Распределение архивных пациентов по нозологическим единицам

Нозологическая единица сэд МЭД СЭМД дц Всего

Количество пациентов (суставов) 6(12) 7(12) 2(4) 7(14) 22(42)

Изучение жалоб пациентов в отдаленные сроки наблюдения показали следующую динамику. Болевые ощущения подверглись кратковременному регрессу. У 7 (32%) больных определялась тенденция к исчезновению жалоб

первые 5-6 месяцев после вертикализации. У 15 детей (68%) жалобы на боли носили прежний характер. Через два года после проведенного хирургического вмешательства отмечался рецидив контрактур у 17 больных (77%), что наряду с тугоподвижностью и болевым синдромом резко ограничивало самостоятельное передвижение пациента с ЭД.

Данные рентгенологического метода исследования показали, что вмешательства носили паллиативный характер и часть показателей, отражающих угловые величины проксимального отдела бедренной кости, претерпела существенную динамику, тогда как интегральные показатели, учитывающие ориентацию и соотношения вертлужного и бедренного компонентов сустава, значительно ухудшились.

Результаты собственных наблюдений хирургического лечения оценивались в сроки от 2 до 8 лет с момента выполнения операции.

Симптомокомплекс «начальных изменений». Имеющиеся болевые ощущения регрессировали. Определялась выраженная тенденция к исчезновению жалоб на болевые ощущения у пациентов с балльным показателем 1. Только у одного пациента жалобы носили прежний, невыраженный (1 балл) характер. Более чем у половины пациентов (57,1%) с балльным показателем 2 после оперативного лечения жалоб на боли не было, у 42,9% - оценивались в 1 балл. Так же положительная динамика отмечалась и у пациентов с выраженным болевым синдромом (3 балла) до лечения (у 33,3% - балл соответствовал 2, у 33,3% - 1, и у 33,4% - 0). Положительную динамику локомоторной функции отмечали почти все пациенты. Особенно значительный прогресс проявлялся у пациентов с двигательными ограничениями, вызванными чувством боли. У 61,1% пациентов после операции показатель ограничения образа жизни снизился с 2 до 1 балла, а у 38,9% - до 0. При предоперационном показателе в 1 балл у 11,1% пациентов он остался прежним, а у 88,9% - снизился до 0 балла.

По данным рентгенологического исследования, следует, что вмешательство носило радикально-реконструктивный характер и

значительная часть рентгенометрических показателей претерпела существенную динамику. Так, например, такие показатели, непосредственно отражающие степень транспозиции вертлужной впадины, как ацетабулярный индекс и угол наклона вертлужной впадины в сагиттальной плоскости, стали соответствовать нормальным или превышать их (15-37° и 25-45° соответственно). Корригирующая остеотомия бедренной кости носила деторсионно вальгизирующий характер (средние значения ШДУ после вмешательства достигали 120-138°), что в комбинации с изменением ацетабулярного индекса привело к значительной динамике значений угла Виберга. Среднее значение угла Виберга до операции составляло (-5°) - 0°. После вмешательства данный показатель претерпел выраженную динамику, достигнув средних значений 27-42°. Достаточно наглядные изменения произошли относительно показателей степени костного покрытия как во фронтальной, так и сагиттальной плоскостях, причем приблизительно в 34% случаев степень костного покрытия в сагиттальной плоскости превышала 100%. У 5 пациентов со степенью костного покрытия более 100% в сагиттальной плоскости отмечалось ограничение амплитуды сгибания до 80°. Однако жалоб на это пациенты практически не предъявляли. Данные компьютерной томографии так же показали увеличение абсолютных значений угла переднего (76-89°), заднего (115-118°) и суммарного (189-192°) покрытий, что отражало повышение функциональной стабильности головки бедренной кости при ходьбе.

Таким образом, полученные данные показали значимое увеличение площади контакта головки бедренной кости и вертлужной впадины, улучшение биомеханических условий функционирования сустава и повышение функциональной стабильности сустава.

Симптомокомплекс «выраженных изменений». Болевые ощущения подверглись регрессу. Определялась выраженная тенденция к исчезновению жалоб на болевые ощущения у пациентов с балльным показателем 4-6. Только у одного пациента жалобы носили прежний, невыраженный (4 балла)

характер. Более, чем у половины пациентов (57,1%) с балльным показателем 2-3 после оперативного лечения жалоб на боли не было, у 42,9% - оценивались в 1 балл. Так же положительная динамика отмечалась и у пациентов с выраженным болевым синдромом (6 баллов). Положительную динамику локомоторной функции отмечали почти все пациенты. Особенно значительный прогресс проявлялся у пациентов с двигательными ограничениями, вызванными чувством боли. У 61,1% пациентов после операции показатель ограничения образа жизни снизился с 4-6 до 2-3 баллов, а у 38,9%-до 1.

Рентгенологические показатели, как и при симптомокомплексе начальных изменений, претерпели положительную динамику, что отражало повышение функциональной стабильности головки бедренной кости при ходьбе. Положительное влияние остеотомии бедренной кости («osteotomia medicate») на динамику оссификации головки бедра отмечалось практически во всех случаях и связано было не только с данным эффектом, но и распределением осевой нагрузки на шейку бедренной кости. По аналогии с этим мы предполагаем терапевтический эффект парацетабулярных остеотомий таза на задержку окостенения и в области свода вертлужной впадины.

Симптомокомплекс «тяжелых изменений». В данной группе хирургические вмешательства в основном носили паллиативный характер, в связи с выраженностью клинических и рентгенологических изменений. Транспозиция вертлужной впадины после тройной остеотомии таза в сочетании с корригирующей остеотомией бедра позволяла вывести под нагрузку непораженные отделы суставного хряща. А артропластика тазобедренного сустава была операцией выбора, когда движения в суставе были «качательными» и резко болезненными. Изучение жалоб пациентов в отдаленные сроки наблюдения выявили незначительную положительную динамику. Все проведенные вмешательства в этом возрасте позволили пациентам умеренно увеличить амплитуду движений в суставе, устранить

порочное положение конечности, уменьшить степень болевого синдрома. Двое детей с СЭД, которым производилась реконструкция тазобедренных суставов, на фоне вертикальной нагрузки смогли отказаться от дополнительных средств опоры. Но в результате динамического осмотра через год у них отмечалась тенденция к рецидивам контрактур.

Рентгенологически у пятерых детей после артропластики тазобедренного сустава на фоне остеопороза произошел частичный лизис головки и шейки бедренной кости разной степени выраженности.

Оценка отдалённых результатов лечения 56 пациентов с ЭД в сроки от 2 до 8 лет проведена на основании клинического, рентгенологического и компьютерно-томографического методов исследования. Критериями оценки результатов лечения являлись: при клиническом обследовании - изменение характера жалоб пациентов и степень восстановления статико-динамической функции; при рентгенологическом и компьютерно-томографическом обследованиях - нормализация индексов стабильности тазобедренного сустава и регресс признаков деформирующего коксартроза.

Характеристика отдалённых результатов лечения пациентов с ЭД по предложенной нами методике представлена в таблице 3.

Таблица 3.

Распределение отдалённых результатов лечения пациентов с ЭД.

РЕЗУЛЬТАТ ЛЕЧЕНИЯ СИМПТОМОКОМПЛЕКС

начальных (0-6 лет) выраженных (7-11 лет) тяжелых (12-17 лет)

Хороший 24 (74%) 6 (56%) 3 (25%)

Удовлетворительный 9 (26%) 4 (35%) 4(33%)

Неудовлетворительный - 1 (9%) 5 (42%)

ИТОГО: 33 (100%) 11 (100%) 12 (100%)

Из таблицы видно, что наибольший процент хороших отдалённых результатов лечения получен у пациентов с симптомокомплексом «начальных» и «выраженных изменений», а наименьший - «тяжелых изменений».

Оценка отдалённых результатов хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава показала высокую эффективность применения выбранной тактики хирургического вмешательства, направленной на восстановление соотношений в тазобедренном суставе.

ВЫВОДЫ

1. На основании изучения жалоб по нарушению локомоторной функции и рентгенанатомической семиотики выделены три характерных клинико-рентгенанатомических симптомокомплекса состояния тазобедренного сустава при ЭД.

2. Изучение архивного материала показало, что традиционно применяемые хирургические вмешательства в виде миотомий, корригирующих остеотомий бедренной кости обладают ограниченным лечебным потенциалом.

3. Восстановление соотношений в тазобедренном суставе после транспозиции вертлужной впадины и корригирующей укорачивающей остеотомии бедра является эффективным методом хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД.

4. Усовершенствованны способы транспозиции вертлужной впадины, что позволяет повысить степень ее ротации, снизить травматичность и продолжительность хирургического вмешательства.

5. Использование реконструктивных операций на тазовом н бедренном компонентах сустава позволило в стадии начальных изменений получить хорошие результаты в 74% случаев, удовлетворительные - в 26% случаев. В стадии выраженных изменений позволило получить хорошие результаты в 56% случаев, удовлетворительные- в 35% случаев, неудовлетворительные -в 9%; в стадии тяжелых изменений хорошие результаты- в 25% случаев, удовлетворительные - в 33% случаев, неудовлетворительные - в 42%.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Пациенты раннего возраста с системными фенотипическими проявлениями нарушения развития опорно-двигателыюго аппарата и симметричностью рентгенологических проявлений задержки оссификации компонентов тазобедренного сустава нуждаются в генетическом и углубленном клннико-рентгенологическом обследовании.

2. Внутрисуставные манипуляции должны носить четкие показания и ограничиваться устранением препятствий к вправлению с исключением воздействия на хрящевые элементы сустава.

3. Выполнение вмешательств на компонентах сустава должно сопровождаться комплексом декомпрессивных мероприятий: укорачивающей остеотомией бедренной костн, краниальным смещением ацетабулярного компонента, при необходимости дополнятся миотомиями, фасциотомией.

4. Необходимо минимизировать сроки гипсовой иммобилизации, что обеспечивается стабильным остеосинтезом фрагментов бедренной кости и таза.

5. На этапе реабилитации исключение насильственных укладок в крайних положениях, а также редрессаций является существенной мерой профилактики развития болевых контрактур и хондролиза суставных поверхностей.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Попова Т.В. Значение УЗИ тазобедренных суставов у детей в диагностике болезни Майера (эпифизарной дисплазии головки бедренной кости)/ Т.В.Попова, О.Н.Маричева, А.И.Краснов, Е.В.Мельченко// Российский национальный конгресс «Человек и его здоровье».- 2007-. Санкт-Петербург,-С. 48-49.

2. Мельченко Е.В. К вопросу о нарушении оссификации головки бедренной кости при эпифизарных дисплазиях/ Е.В.Мельченко, И.Ю.Поздникин, Т.В.Попова// Симпозиум детских травматологов-ортопедов России,- Казань 2008.- С. 67.

3. Камоско М.М. Хирургическое лечение и профилактика тяжелых деформаций тазобедренного сустава у детей с эпифизарными дисплазиями/ М.М.Камоско, Е.В. Мельченко// Российский национальный конгресс «Человек и его здоровье»,- 2008.- Санкт-Петербург,- С. 49-50.

4. Мельченко Е.В. Ортопедохирургическое лечение детей с патологией тазобедренного сустава на фоне эпифизарной дисплазии/ Е.В. Мельченко, М.М.Камоско// «Актуальные проблемы современной травматологии и ортопедии», 2008.- Минск,- С. 87.

5. Камоско М.М., Басков В.Е., Мельченко Е.В., Григорьев И.В. Новая технология транспозиции вертлужной впадины // Вестник травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова. -2008.- № 4.- С. 50 - 55.

6. Камоско М.М. Ортопедохирургическое лечение детей с вывихом бедра на фоне эпифизарной дисплазии/ М.М.Камоско, Е.В.Мельченко// Сборник материалов XVI съезда педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии», 2009.- Москва,- С. 127-128.

7. КамоскоМ.М. Роль транспозиции вертлужной впадины в профилактике развития раннего коксартроза у детей с эпифизарными

дисплазиями/ Камоско М.М., Мельченко Е.В.// Российский национальный конгресс «Человек и его здоровье», 2010.- Санкт-Петербург.- С. 87-88.

8. Мельченко Е.В. Реконструктивные хирургические вмешательства на тазобедренном суставах у детей с поздними формами эпифизарных дисплазий/ Мельченко Е.В.// «Илизаровские чтения», 2011.- Курган - С. 131-132.

9. Мельченко Е.В. Задержка окостенения головки бедра у детей раннего возраста/ Мельченко Е.В.// «Актуальные вопросы травматологии и ортопедии», 2011.- Санкт-Петербург,- С. 98.

10. Мельченко Е.В. Хирургическое лечение детей с патологией тазобедренного сустава при поздних формах эпифизарных дисплазий/ Мельченко Е.В.// 11-я конференция молодых ученых и специалистов «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины, 2011.-Санкт-Петербург.- С. 34-35.

Патенты

1. Пат. 2370230 РФ, МПК А 61 В 17/56 Способ лечения патологии тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях у детей / М.М.Камоско, Е.В. Мельченко (РФ). - №2007132151/14; Заявлено 24.08.2007; опубл. 20.10.2009, бюл. №29 // Изобретения. Полезные модели. - 2009. - №29;

2. Пат. 2364364 РФ, МПК А 61 В 17/56 Способ реконструкции вертлужной впадины при дпсплазии тазобедренного сустава / М.М.Камоско, Е.В. Басков, Е.В. Мельченко (РФ). - №2007129274/14; Заявлено 30.07.2007; опубл. 10.02.2009, бюл. №23 // Изобретения. Полезные модели. - 2009. - №23;

3. Пат. 2394501 РФ, МПК А 61 В 17/00 Способ реконструкции вертлужной впадины при дисплазии тазобедренного сустава / М.М.Камоско, Е.В. Мельченко, И.В. Григорьев (РФ). - №2009108862/14; Заявлено 10.03.2009; опубл. 20.07.2010, бюл. №20 // Изобретения. Полезные модели. - 2010. - №20;

Лицензия ЛР № 020593 от 07.08.97

Подписано в печать 26.04.2011. Формат 60x84/16. Печать цифровая. Усл. печ. л. 1,0. Уч.-изд. л. 1,0. Тираж 100. Заказ 7508Ъ.

Отпечатано с готового оригинал-макета, предоставленного автором, в Цифровом типографском центре Издательства Политехнического университета. 195251, Санкт-Петербург, Политехническая ул., 29. Тел.: (812) 550-40-14 Тел./факс: (812) 297-57-76

 
 

Оглавление диссертации Мельченко, Евгений Викторович :: 2011 :: Санкт-Петербург

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА

СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ВОПРОСА (обзор литературы)

ГЛАВА

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика пациентов.

2.2. Методы исследования.

2.2.1. Клиническое исследование.

2.2.1.1. Спондилоэпифизарная дисплазия.

2.2.1.2. Множественная эпифизарная дисплазия.

2.2.1.3. Спондилоэпиметафизарная дисплазия.

2.2.1.4. Диастрофическая дисплазия.

2.2.2. Рентгенологическое исследование.

2.2.2.1. Спондилоэпифизарная дисплазия.

2.2.2.2. Множественная эпифизарная дисплазия.

2.2.2.3. Спондилоэпиметафизарная дисплазия.

2.2.2.4. Диастрофическая дисплазия.

2.2.3. Компьютерная томография и трехмерное моделирование.

ГЛАВА

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

3.1. Общие показания и противопоказания к хирургическому вмешательству.

3.2. Предоперационная подготовка.

3.3. Методы хирургического вмешательства.

3.3.1. Корригирующая (деторсионно-вальгизирующая) укорачивающая остеотомия бедра.

3.3.2. Транспозиция вертлужной впадины после подвздошной остеотомии таза (операция Salter) в сочетании с корригирующей (деторсионно-вальгизирующей) укорачивающей остеотомией бедра.

-33.3.3. Транспозиция вертлужной впадины после подвздошноседалищной (двойной) остеотомии таза в сочетании с корригирующей (деторсионно-вальгизирующей) укорачивающей остеотомией бедра.

3.3.4. Транспозиция вертлужной впадины после лонно-подвздошно-седалшцной (тройной) остеотомии таза в сочетании с корригирующей (деторсионно-вальгизирующей) укорачивающей остеотомией бедра.

3.3.5. Тотальная артропластика тазобедренного сустава деминерализованными костно-хрящевыми аллоколпачками.

3.4. Послеоперационное ведение и реабилитация.

ГЛАВА

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

4.1. Формирование тазобедренного сустава после проведенного хирургического лечения (по архивному материалу).

4.2. Результаты собственных наблюдений.

4.2.1. Результаты хирургического лечения пациентов с симптомо-комплексом начальных изменений.

4.2.2. Результаты хирургического лечения пациентов с симптомо-комплексом выраженных изменений.

4.2.3. Результаты хирургического лечения пациентов с симптомокомплексом тяжелых изменений.

4.3. Ошибки и осложнения хирургического лечения.

 
 

Введение диссертации по теме "Травматология и ортопедия", Мельченко, Евгений Викторович, автореферат

Эпифизарные дисплазии (ЭД) относятся к группе тяжелых наследственных системных; заболеваний скелета, в основе которых лежит врожденный дефект развития суставного хряща, и проявляются в различных деформациях опорно-двигательного аппарата. Частота'рождаемости1 детей с ЭД составляет 1,5 на 5000 рожденных (Orioli LM;, Castilla Е.Е., 1986).

Лечение эпифизарных дисплазий остается одной из наиболее сложных проблем в ортопедии (Волков М;В., 1974,1982; Меерсон Е.М., 1983,1991; Нечволодова О.Л., 1985, 1994; Конюхов М.П., Евдокимов O.K., 1990; Бережный А.П., 1991; Котов В.Л., 2003; Maroteaux Р., 1979,1991; Beigton Р., 1984; Me Kusik V, 1986; Spranger J., 1991,1993 и др.). i

Среди обширной группы остеохондродисплазий особую сложность в лечении представляют эпифизарные дисплазии с преимущественным поражением: тазобедренных суставов; Это, в> первую очередь, множественная эпифизарная дисплазия (МЭД), спондилоэпифизарная дисплазия (СЭД) -поздняя1 (СЭДГ) И: прогрессирующая' псевдоревматоидная формы, диастрофическая дисплазия (ДД), спондилоэпиметафизарная дисплазия (СЭМД);

Этиопатогенез заболеваний предопределяет быстрое развитие грубых деформаций компонентов тазобедренного сустава; ведущих; к возникновению раннего деформирующего^ коксартроза у, пациентов с эпифизарными дисплазиями.

Анатомо-биомеханические аспекты развития патологического процесса включают в себя дисконгруэнтность суставных поверхностей, мышечный дисбаланс и нарушение осевых взаимоотношений в конечности. Это, в свою очередь, приводит к нарушению распределения нагрузки на суставные поверхности, повышению напряжения в костно-хрящевой ткани.

Как правило, уже к возрасту 6-8 лет у пациентов, не получавших лечение, отмечается нарушение походки, боли при: незначительной физической нагрузке, ограничение амплитуды движений, стойкие контрактуры в большей степени выраженные в тазобедренных суставах.

Рентгенологически выявляемые нарушения со стороны компонентов тазобедренного сустава характеризуются уплотнением эпифизов, их фрагментацией. В дальнейшем, с ростом ребенка, шейки бедер укорачиваются, уплотняются, головки приобретают грибовидную форму, что приводит к развитию многоплоскостных деформаций проксимальных отделов бедер. Вертлужная впадина уплощается, а несоответствие суставных поверхностей приводит к нарушению стабильности тазобедренного сустава — децентрации и подвывиху головки бедра.

Ранняя дифференциальной диагностика различных форм эпифизарных дисплазий представляет значительные трудности из-за сходства клинической картины и отсутствия в литературе четких критериев рентгенологической диагностики заболевания у детей грудного возраста. (Садофьева В.И., 1990; Михайлова JI.K., 1995; Фищенко П.Я., Трофимова Ю.А., 2003; Beighton Р., 1983; Maroteaux Р., 1986; Kozlowski К., 1988).

Применяемое курсовое консервативное лечение (лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтическое лечение) отчасти купирует болевой синдром, способствует поддержанию амплитуды движений в суставах, однако не предотвращает деформацию эпифизов (Бережный А.П., Меерсон Е.М., Раззоков A.A., 1996; Kopitz S., 1976; Oestreich А.Е., 1992).

Общепринятой является тактика хирургического лечения, которая заключается в выполнении мягкотканных вмешательств в возрасте 6-12 лет с целью коррекции имеющихся контрактур и декомпрессии тазобедренного сустава. В следующий этап, в возрасте 13-15 лет, в связи с рецидивом контрактур, возникает необходимость повторных операций -корригирующей остеотомией бедра в сочетании с теномиотомиями, капсулотомией и фасциотомиями. В дальнейшем с 16 лет операцией выбора считаются тотальное эндопротезирование или артродез тазобедренного сустава (Бережной А.П., 1996; Котов В.Л., 2000; Конюхов М.П., 2002; Peltonen J.I., Hoikka V., Poussa М., 1992; Panayiotis J. Papagelopoulos, Robert T. Trousdale, 1996).

Распространено мнение, что применение внутрисуставных вмешательств при ЭД приводит к анкилозированию сустава в порочном положении сгибания и приведения бедра, а применяемые внесуставные вмешательства не дают длительного положительного эффекта, который ограничивается 2-3 годами (Евдокимов O.K., Конюхов М.П., 1990; Бережной А.П. 1991; Котов В.Л., 2000). В тоже время двигательная активность, при наличии стойких выраженных контрактур в тазобедренных суставах, отрицательно сказывается на коленном и голеностопном суставах, суставной хрящ у которых также неполноценен. Таким образом, ребенок, начиная со школьного возраста, подвергается длительному многоэтапному хирургическому лечению с заведомым рецидивом. Единственный «светлый промежуток» возникает после раннего эндопротезирования. Однако предшествующие ему многократные хирургические вмешательства и многоплоскостная ятрогенная деформация проксимального отдела бедра являются проблемой при установке эндопротеза и его дальнейшем функционировании (Котов В.Л., 2000; Снетков А.И., Франтов А.Р., 2009; Peltonen J.I., Hoikka V., Poussa М., 1992).

В современной литературе вопросы хирургического лечения больных с эпифизарными дисплазиями освещены недостаточно. Отсутствие единого дифференцированного подхода к хирургическому лечению вызывает значительные трудности у ортопедов и не позволяет использовать в практической деятельности достаточно широкий арсенал хирургических вмешательств.

Немногочисленные публикации отечественных и иностранных авторов свидетельствуют о перспективности вмешательств на тазовом компоненте сустава в комплексе хирургического лечения у детей с эпифизарными дисплазиями, однако количество наблюдений не превышает 2-3 случаев (Тихоненков Е.С., 1990; Соколовский A.M., 1999; Sponer P., Karpas К, 2003; Akifusa Wada, Toshio Fujii, 2007).

Таким образом, тяжесть поражения опорно-двигательного аппарата и неудовлетворительные результаты хирургического лечения детей свидетельствуют о необходимости изучения данной проблемы на обширном клиническом материале в специализированном отделении ФГУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И.Турнера», обладающем возможностями применения современных методов исследования и хирургическими традициями, заложенными авторитетными хирургами и учеными.

Цель: повысить эффективность хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях.

Для достижения цели поставлены следующие задачи:

1) Изучить особенности поражения тазобедренного сустава у детей с ЭД в зависимости от их возраста и формы заболевания, и разработать клинико-рентгенологические симптомокомплексы состояния тазобедренного сустава.

2) Оценить эффективность хирургического лечения патологии по данным архивного материала.

3) Изучить эффективность реконструктивных хирургических вмешательств для лечения детей с патологией тазобедренного сустава при различных формах эпифизарных дисплазий.

4) Усовершенствовать методики хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД.

5) Изучить результаты лечения, проведенного по предложенным хирургическим методикам.

Материал и методы исследования

Работа основана на анализе результатов обследования и лечения 97 пациентов с патологией тазобедренного сустава на фоне ЭД в возрасте от 3 месяцев до 18 лет, проведённого на базе ФГУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт имени Г.И. Турнера» с 1984 по 2010 год. В эту группу вошли 22 пациента, которые были выделены и проанализированы из архива института. Собственный материал составил 75 больных. Из них, пациентов женского пола — 36 человек, пациентов мужского пола - 39 человек. У всех детей патология носила двусторонний характер.

Были использованы клинический, рентгенологический, компьютерно-томографический и статистический методы исследования.

Научная новизна исследования

Впервые в отечественной практике на значительном клиническом материале определена эффективность околосуставных остеотомий таза для сохранения и восстановления формы, размеров и структуры головки бедренной кости и вертлужной впадины в комплексе хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД'с изучением отдаленных результатов лечения.

Выделены варианты рентгеноанатомических нарушений в тазобедренном суставе в зависимости от возраста пациента и нозологической единицы, на основании чего разработаны и обоснованы показания к выполнению различных хирургических вмешательств.

Разработаны новые и усовершенствованны общепринятые методики хирургического лечения детей с ЭД:

Способ лечения патологии тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях у детей» (патент РФ № 2370230 от 20.10.2009);

Способ реконструкции вертлужной впадины при дисплазии тазобедренного сустава» (патент РФ № 2364364 от 20.08.2009);

Способ реконструкции вертлужной впадины при дисплазии тазобедренного сустава» (патент РФ № 2394501 от 20.07.2010).

Практическая значимость исследования

Полученные данные позволили повысить эффективность хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД, то есть, отдалить сроки клинического дебюта и уменьшить степень выраженности деформирующего коксартроза, отдалить инвалидизации, снизить трудовые и социальные ограничения больных.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Миотомии, фасциотомии, капсулотомии, корригирующие остеотомии бедренной кости носят паллиативный характер и не обеспечивают стойкого улучшения анатомо-функциональных нарушений при ЭД.

2. Транспозиция вертлужной впадины в варианте, зависящем от возраста пациента и конкретной клинико-рентгенологической ситуации (подвздошная, подвздошно-седалищная или подвздошно-лонно-седалищная) в сочетании с корригирующей укорачивающей остеотомией бедра, является эффективным методом хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД.

3. Разработанные и усовершенствованные методики вмешательств, повышают эффективность хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД.

Внедрение

Разработанные методики хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД внедрены в ФГУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» г.Санкт-Петербург; ФГУ «ФЦТОЭ Минздравсоцразвития России», г.Чебоксары; Детской областной клинической больнице, г.Смоленск; Детской краевой клинической больницы, г.Хабаровск.

Апробация работы

Результаты работы доложены на Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье. Травматология, ортопедия, протезирование, биомеханика, реабилитация инвалидов» (Санкт-Петербург, 2008, 2010); научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов России «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии» (Сыктывкар, 2009); Российском конгрессе с международным участием «Молекулярные основы клинической медицины» (Санкт-Петербург, 2010); 1220-м заседании ассоциации травматологов-ортопедов г.Санкт-Петербурга и Ленинградской области (2011).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 11 работ, в том числе одна статья в рецензируемом журнале, пособие для врачей «Хирургическое лечение детей с патологией тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях» (Санкт-Петербург, 2010).

Получены патенты на изобретения: «Способ лечения патологии тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях у детей» (патент РФ № 2370230 от 20.10.2009); «Способ реконструкции вертлужной впадины при дисплазии тазобедренного сустава» (патент РФ № 2364364 от 20.08.2009); «Способ реконструкции вертлужной впадины при дисплазии тазобедренного сустава» (патент РФ № 2394501 от 20.07.2010).

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 158 страницах текста, набранного на компьютере, и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов,

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Хирургическое лечение детей с патологией тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях."

выводы

1. На основании изучения жалоб, нарушения локомоторной функции и рентгенанатомической семиотики выделены три характерных клинико-рентгенанатомических симптомокомплекса состояния тазобедренного сустава при ЭД.

2. Изучение архивного материала показало, что традиционно применяемые хирургические вмешательства в виде миотомий, корригирующих остеотомий бедренной кости обладают ограниченным лечебным потенциалом.

3. Восстановление соотношений в тазобедренном суставе после транспозиции вертлужной впадины и корригирующей укорачивающей остеотомии бедра, является эффективным методом хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД.

4. Усовершенствованны способы транспозиции вертлужной впадины, что позволяет повысить степень ротации вертлужной впадины, снизить травматичность и продолжительность хирургического вмешательства.

5. Использование реконструктивных операций на тазовом и бедренном компонентах сустава позволило в стадии начальных изменений получить хорошие результаты в - 74% случаев, удовлетворительных - 26% случаев. В стадии выраженных изменений получить хорошие результаты в - 56% случаях, удовлетворительных в - 35% случаях, неудовлетворительных в - 9%. В стадии тяжелых изменений получить хорошие результаты в - 25% случаев, удовлетворительных -33% случаев, неудовлетворительных - 42%.

-136

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Пациенты раннего возраста с системными фенотипическими проявлениями нарушения развития опорно-двигательного аппарата и симметричностью рентгенологических проявлений задержки оссификации компонентов тазобедренного сустава нуждаются в генетическом и углубленном клинико-рентгенологическом обследовании.

2. Внутрисуставные манипуляции должны носить четкие показания и ограничиваться устранением препятствий к вправлению с исключением воздействия на хрящевые элементы сустава.

3. Выполнение вмешательств на компонентах сустава должно сопровождаться комплексом декомпрессивных мероприятий: укорачивающей остеотомией бедренной кости, краниальным смещением ацетабулярного компонента, при необходимости дополнятся миотомиями, фасциотомией.

4. Необходимо минимизировать сроки гипсовой иммобилизации, что обеспечивается стабильным остеосинтезом фрагментов бедренной кости и таза.

5. На этапе реабилитации исключение насильственных укладок в крайних положениях, а также редрессаций является существенной мерой профилактикой развития болевых контрактур и хондролиза суставных поверхностей.

-137

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2011 года, Мельченко, Евгений Викторович

1. Андреева В.Ф. О дегенеративно-дистрофических поражениях суставов при спондилоэпифизарных дисплазиях // Науч. гр. Ленингр. ГИДУВа. -Л., 1970. Вып. 89. - С. 245-249.

2. Андрианов В.Л., Камоско М.М., Садофьева В.И., Тихоненков Е.С. Стадии развития диспластического коксартроза у детей // Ортопед., травматол. 1987. - №4. - С. 19-23.

3. Андрианов В.Л., Сосненко Е.Г. Реабилитация детей с деформациями конечностей, вызванными диспластическими процессами в костной ткани // Реабилитация детей с ортопедическими заболеваниями и травмами. -Новгород. 1985. - С. 134-136.

4. Асилова Н.К. Клинико-рентгенологическая характеристика системных заболеваний скелета у детей // Врожденные деформации опорно-двигательного аппарата. Ташкент, 1981. - С. 12-16.

5. Балаба Т.Я. Молекулярные основы системных врожденных заболеваний соединительной ткани // Труды III Всесоюзн.съезда травматологов-ортопедов. -М., 1975.-С. 121-122.

6. Бережный А.П. Множественная деформирующая суставная хондродисплазия // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1973. -№5,-С. 18-22.

7. Бережный А.П. Хирургическое лечение детей с распространенными формами остеохондродисплазий // Матер, научно-практич. конф. Системные заболевания скелета. Ярославль, 1991. - С. 4-5.

8. ВТО». Казань, 1994. - С. 29-30.

9. Бережный А.П., Меерсон Е.М., Юкина Т.П., Раззоков A.A. Остеохондродисплазия у детей. Душанбе, 1991. - С. 192.

10. Бережный А.П., Новиков П.В., Раззоков A.A. Ранняя диагностика мезомелических дисплазий у детей // Вопр. Охраны материнства и детства. — 1991. Т. 36. - № 9. - С. 70-74.

11. Бережный А.П., Нуждин В.И. Эндопротезирование тазобедренного сустава у подростков с системными заболеваниями скелета // Сб. трудов юбил.конф. научно-иссл. ин-та детс. ортопед. С-Пб., 1992. — С. 110.

12. Бережный А.П., Нуждин В.И., Котов B.JI. Эндопротезирование тазобедренного сустава у детей старшего школьного возраста // Актуальные вопросы лечения заболеваний и повреждений опорно-двигательного аппарата у детей. С-Пб., 1994.-С. 188-189.

13. Бережный А.П., Нуждин В.И., Котов B.JI. Эндопротезирование тазобедренного сустава у детей старшего школьного возраста // Вестник травматологии и ортопедии. 1994. - № 2. - С. 41-44.

14. Бережный А.П., Раззоков A.A. Лечение артрозов у детей с эпифизарными дисплазиями // Сб. тез. докл. Межобл. научно-практ. конф. Организация и лечение детей с ортопедическими заболеваниями и травмами. -Л, 1990. С. 117-118.

15. Бережный А.П., Снетков А.И., Базанова Э.Б., Котов В.Л. и др. Аллопластика в хирургическом лечении больных с наследственными заболеваниями скелета // Матер. Всерос. научно-практич. конф. Наследственные заболевания скелета. -М., 1998.-С. 116-117.

16. Бережный А.П., Снетков А.И., Самков A.C., Моргун В. А. Ортопедическая реабилитация детей с наследственными системнымизаболеваниями скелета // Актуальные вопр. травм, и ортопед. Сб. к 70-летию ЦИТО. -М., 1990.- С. 102-107.

17. Бережный А.П., Цыкунов М.Б., Косов И.С., Еремушкин М.А. Принципы реадаптации детей с остеохондродисплазиями // Матер. Всерос. научно-практич. конф. Наследственные заболевания скелета. М., 1998.- С. 116-117.

18. Введенский С.П., Точилина Н.Б. Новые способы устранения сгибательных контрактур суставов нижней конечности // Сб. тез. докл. Всесоюз. научно-практич. конф. детских ортопедов-травматологов. Псков, Пушкинские Горы, 1991.-С. 115.

19. Вельтищев Ю.Е., Барашнев Ю.И., Казанцева Л.З. и др. Об эффективности лечения детей с наследственной патологией в специализированной клинике // Педиатрия. 1990. - № 7. - С. 54-61.

20. Вельтищев Ю.Е., Бочков Н.П. Общие закономерности роста // Наследственная патология человека. М., 1992. - Т. 1.- С. 5-30.

21. Вельтищев Ю.Е., Казанцева Л.З., Семячкина А.Н. Наследственные болезни обмена // Наследственная патология человека. М., - 1992.- С. 41102.

22. Веротопвелян Н.П., Климова Л.В., Томашевский Н.М. и др. Пренатальная диагностика диастрофической дисплазии // Педиатрия. 1990. - № 2. - С. 85-89.

23. Волков М.В. Диагностика и лечение системных диспластических заболеваний суставов у детей: Лекция. Москва, 1988 - 32с.

24. Волков М.В. Костная патология детского возраста. — М., 1968. — 320с.

25. Волков М.В. Костная патология детского возраста. М.: Медицина, 1985.- 510с.

26. Волков М.В., Меерсон Е.М., Нечволодова О.Л., Самойлова Л.И., Юкина Г.П. Наследственные системные заболевания скелета. М., 1982. -320с.

27. Волков М.В., Меерсон Е.М., Нечволодова О. Л и др. Псевдохондропластическая форма эпифизарной дисплазии // Пороки развития верхних и нижних конечностей: Сб. научных работ НИДОИ им. Турнера. Л., 1972. - С. 9-16.

28. Волков М.В., Нефедьева H.H., Меженина Е.П. Эпифизарные дисплазии у детей и подростков. — Киев. — 1977. — 127с.

29. Волков М.В., Печерский А.Г., Меженина Е.П. Эпифизарные дисплазии у детей и подростков. Киев: Здоровье, 1977. - 127с.

30. Волков М.В., Юкина Г.П., Нечволодова О.Л., Меерсон Е.М. О раннем выявлении наследственных системных костных заболеваний // Актуальные вопр. травм, и ортоп. 1974. - № 9. - С. 100-104.

31. Волков М.В., Юкина Г.П., Печерский А.Г. Результаты консервативного лечения детей с эпифизарными дисплазиями // Актуальные вопр. травм, и ортоп. 1972. - № 6. - С. 55-58.

32. Гречанина Е.Я., Майборода Т.А. Пренатальная диагностика наследственных системных заболеваний скелета // Матер. Всерос. научно-практ. конф. Наследственные заболевания скелета. — М., 1998. — С. 9.

33. Евдокимов O.K., Конюхов М.П., Исаева И.И. Особенности диагностики и ортопедо-хирургического лечения больных с диастрофической дисплазией // Матер, научно-практ. конф. Системные заболевания скелета. Ярославль, 1991. - С. 56-58.

34. Еремушкин М.А. Реадаптация средствами функциональной терапии детей с остеохондродисплазиями, сопровождающимися нанизмом и субнанизмом: Автореф. Дис. канд. мед. наук. -М., 1999. 16с.

35. Залетаев Д.В., Немцова М.В., Чеснокова Г.Г. Клонирование генов и детекция мутация при МЭХД // Матер. Всерос. научно-практ. конф. Наследственные заболевания скелета. — М., 1998. С. 17-19.

36. Зырянов С.Я., Осипова Е.В. Новые возможности в рентгенологической диагностике диспластической патологии костной ткани // Матер. Всерос. научно-практ. конф. Наследственные заболевания скелета. — М., 1998. С. 5759.

37. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани // Руководство для врачей. С-Пб., 2009. - 703с.

38. Козлова С.И., Савицкая Т.В., Бочкова Д.Н. Принципы диагностики наследственных синдромов. М., 1985. - 72с.

39. Козлова С.И., Семанова Е.И., Демикова Н.С., Блинникова O.E. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование: Справочник. — Л.: Медицина, 1996. — 320с.

40. Конюхов М.П., Лапкин Ю.А., Клычкова И.Ю., Блинова В.А. // Матер. Всерос. научно-практ. конф. Наследственные заболевания скелета. — М., 1998. С. 88-90.

41. Конюхов М.П., Лапкин Ю.А. Ортопедо-хирургическое лечение деформаций нижних конечностей у детей с системными заболеваниями // Пособие для врачей. С-Пб., 2004. - 39с.

42. Коссинская Н.С. Нарушения развития костно-суставного аппарата. Л.: Медицина, 1966.-359с.

43. Г. Косова H.A. Клинико-рентгенологические изменения крупных суставов как прогностический симптом при дисплазиях скелета: Дис. канд. мед. наук. -М., 2000.- 189с.

44. Котов В.Л. Хирургическое лечение деформаций скелета у детей с остеохондродисплазиями: Дис. док. мед. наук. М., 2003. - 276с.

45. Крисюк А.П. Некоторые особенности деформирующего коксартроза у детей и подростков // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1974. -№4. С. 52-56.

46. Кулаков В.И., Демидов В.Н., Бахарев В.А., Стыгар A.M., Каретникова H.A. Современные возможности пренатальной диагностики патологии скелета // Матер. Всерос. научно-практ. конф. Наследственные заболевания скелета.-М., 1998. С. 36-37.

47. Лагунова И.Г. Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазии скелета. М.: Медицина, 1989. - 256с.

48. Лапкин Ю.А., Конюхов М.П., Евдокимов O.K. Диастрофический дварфизм // Амбулаторная помощь детям с заболеваниями и повреждениями опорно-двигательного аппарата: Сб. научных работ. Ленингр. научно-иссл: ин-та дет. ортоп. 1990. - С. 102-107.

49. Меерсон Е.М., Ильина В:К., Нечволодова O.JI. Генетика скелетных дисплазий // Матер. Всерос. научно-практ. конф. Наследственные заболевания скелета. — М., 1998. С. 25-26.

50. Меерсон Е.М., Нечволодова O.JL, Юкина Г.П., Брускина В.Я. Клинико-генетический анализ множественной эпифизарной дисплазии. ЦИТО им. H.H. Приорова // Ортопедия, травматология и протезирование. 1985. - №12. -С. 1-80.

51. Меженина Е.П., Крисюк А.П. и др. Эпифизарная и спондилоэпифизарная дисплазия и ее лечение // Ортопедия, травматология и протезирование. 1981. - №12. - G. 1-5.

52. Меженина Е.П., Петрашенко П.Р. Социально-медицинские аспекты реабилитации больных с наследственными системными заболеваниями // Тез. докл. X съезда травматологов-ортопедов Украины. -1987. С. 27-28.

53. Меженина Е.П., Рулла Э.А., Печерский А.Г. Лечение осевых деформаций нижних конечностей у детей // Матер. III съезда травматологов-ортопедов респ. Средней Азии и Казахстана. Ташкент, 1982. - С. 279-281.

54. Минасян Г.А. Диагностика и дифференциальная диагностика основных форм эпифизарных дисплазий: Автореф. дис. канд. мед. наук / ЦНИИ травм, и ортоп. им. Н> Н. Приорова-М., 1988. 13с.

55. Мителева З.М. Клинико-биомеханическое обоснование хирургической-профилактики и лечения диспластического коксартроза: Дис. д-ра мед. наук. -М., 1989.-346с.

56. Михайлова Л.К. Раннее выявление, дифференциальная диагностика, раннее консервативное лечение наследственных заболеваний костно-суставной системы: Автореф. дис. д-ра мед. наук. — М., 1995. — 24с.

57. Михайлова JI.К. Раннее выявление детей с различными формами остеохондродисплазий: Пособие для врачей // М., 1997. 24с.

58. Михайлова Л.К., Нечволодова О.Л. Новое в классификации спондилометафизарных дисплазий // Матер, конгресса травм.-ортоп. России с междун.участием «Новые имплантаты и технологии в травматологии и ортопедии». Ярославль, 1999 (2-5 июня). - С. 594-595.

59. Мовшович H.A. Эндопротезирование тазобедренного сустава: за и против // Анналы травматологии и ортопедии. 1996. - №3. - С. 24-27.

60. Моргун В. А., Федь В. А. Диспропорциональная карликовость и хирургическое удлинение конечностей // Сб. тез. докл. Межобл. научно-практ. конф. Организация и лечение детей с ортопедическими заболеваниями и травмами. Л., 1990. - С. 116-117.

61. Нечволодова О.Л. Диагностика наследственных системных заболеваний скелета (возможности и пределы клинического и рентгенологического исследования): Автореф. дис. д-ра мед. наук. М., 1985. -30с.

62. Нечволодова О.Л. Клинико-рентгенологическая диагностика псевдоахондроплазии // Профилактика, диагностика и лечение повреждений и заболеваний позвоночника и конечностей: Сб. научных трудов ЦИТО. — М., 1983. Вып. 27. - С. 30-37.

63. Новиков Н.В., Васильев H.A. Диагностика и некоторые вопросы лечения эпифизарных дисплазий // Ортопедия, травматология и протезирование. 1974. - №7. - С. 26-31.

64. Нуждин В.И., Бережный А.П. Эндопротезирование тазобедренного сустава у подростков с эпифизарными остеохондродисплазиями // Сб. трудов юбил. конф. научно-иссл. ин-та дет. ортоп. С-Пб., - 1992. - С. 111-113.

65. Печерский А.Г. Клинико-рентгенологическая характеристика изменений в суставах и костях при множественной эпифизарной дисплазии // Ортопедия, травматология и протезирование. 1971. - №6. — С. 42-46.

66. Печерский А.Г. Наследственная псевдоахондропластическая эпифизарная дисплазия // Матер. VII съезда травматологов-ортопедов Укр. ССР.-Киев, 1977.-С. 110.

67. Печерский А.Г. Оперативное лечение деформаций конечностей при эпифизарных хондродисплазиях у детей и подростков // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1973. №5. - С. 18-22.

68. Печерский А.Г. Ортопедическое лечение детей и подростков с поражением суставов, возникшем на почве эпифизарной дисплазии // Сб. науч. трудов Свердловского научно-исслед., ин-та травматологии и ортопедии. 1975. - Т. 12. - С. 93-95.

69. Печерский А.Г. Эпифизарные дисплазии у детей (клиника, диагностика и лечение): Автореф. дис. канд. мед. наук. М., 1973. — 17с.

70. Печерский А.Г. Эпифизарный дизостоз // Ортопедия, травматология и протезирование. 1977. - №7. - С. 74-79.

71. Раззоков A.A. Множественная экзостозная хондродисплазия у детей и подростков (клиника, диагностика и лечение): Автореф. дис. канд. мед. наук. -М., 1986.- 16с.

72. Раззоков A.A. Разработка системы автамитизированной диагностики остеохондродисплазий у детей: Автореф. дис. докт. мед. наук. М., 1992. -44с.

73. Раззоков A.A. Система этапной диагностики остеохондродисплазии у детей // Сб. тез. докл. Межобл. научно-практ. конф. Организация и лечение детей с ортопедическими заболеваниями и травмами. Л., 1990. - С. 126-127.

74. Рак A.B., Быстрый К.Н., Липкин С.А., Михайлов С.А. Артропластика тазобедренного сустава у подростков // Сб. тез. докл. Всесоюзн. научно-практич. конф. детских ортопедов-травматологов. Псков, Пушкинские горы, 1991.-С. 86-87.

75. Садофьева В.И. Рентгенофункциональная диагностика заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей.- Л.: Медицина, 1986.- 235 с.

76. Садыхов А.Г. Некоторые системные заболевания скелета. Баку. — 1987. -С. 50-68.

77. Садыхов А.Г., Мирджавадова А.К. Множественная эпифизарная хондродисплазия (болезнь Файербанка) // Ортопедия, травматология и протезирование. 1980. - №1. - С. 1-80.

78. Самков A.C. Деформация суставов при хрящевых дисплазиях и их хирургическое лечение // Сб. тез. докл. Всесоюзн. научно-практич. конф. детских ортопедов-травматологов (19-21 июня 1991 г.). — Псков, Пушкинские горы, 1991.-С. 113-114.

79. Самойлова Л.М., Нефедьева И.И. Множественная эпифизарная дисплазия у детей и подростков // Ортопедия, травматология и протезирование. 1968. - №3. - С. 54-58.

80. Снетков А.И., Нуждин В.И., Котов В.Л. Тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава у подростков // Пособие для врачей. М., 2004. — 24с.

81. Соколовский A.M., Соколовский O.A. Применение тройной остеотомии костей таза при множественной эпифизарной дисплазии бедра // Здравоохранение. Беларуссия,1999. - №5. - С. 54-55.

82. Сокольник В.П., Фещенко С.П., Илькевич Ю.Г. Ультраструктурные особенности эпифизарного хряща при некоторых формах остеохондродисплазий. НИИ наследств, и врожд. заболеваний Минздрава Респ. Беларусь // Здравоохранение. 1999. - №5. - С. 16-19.

83. Суслова О.Я., Антипова A.A., Науменко H.A. К вопросу о дегенеративно-дистрофических поражениях суставов // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1986. №4. - С. 4-7.

84. Тихоненков Е.С., Чепиков В.М. Болезнь Пертеса и множественная эпифизарная дисплазия // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1985.-№5.-С. 45-46.

85. Травматология и ортопедия: Руководство для врачей. В 3-х томах. -М.: Медицина, 1997. - Том 3. - 623с.

86. Фищенко И.П. Диспластический коксартроз у детей и подростков (клиника, диагностика и лечение): Дис. канд. мед. наук. -М., 1992. 158с.

87. Франтов Р.Б., Котов Л.В., Аржакова Н.И. Вопросы обезболивания и интенсивной терапии при операциях у детей с системными заболеваниями скелета // Матер. Всерос. науч. конф. Наследственные заболевания скелета. — М., 1998.-С. 82-83.

88. Дис. д-ра. мед. наук. Минск, 1989. - 382с.

89. Штурм В.А. Врожденные генерализованные деформации костно-суставного аппарата // Руководство по ортопедии и травматологии. — Т. 2. -М.: Медицина, 1968. С. 516-567.

90. Юкина Г.П., Михайлова JI.K. Диагностика и лечение диастрофической дисплазии и синдрома Ларсена в первые годы жизни // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1990. №9. - С. 56-60.

91. Operative treatment of bilateral hip dislocations in a child with metatropicdysplasia // J. Pediatr. Orthop. B. 2007. - Vol. 16. - P. 94-97.

92. Amirfeyz R., Taylor A., Smithson S.F., Gargan M.F. Orthopaedic manifestatios and management of spondiloepimetaphyseal dysplasia Strudwick type // J. Pediatr. Orthop. B. 2006. - Vol. 15(1). - P. 41-44.

93. Batory I. Beitrag zur Ätiologie der angeborenen Huftgelenksdysplasie bzw. luxation und der dysplasia epiphysealis capitis femoris // Z. Orthop. - 1982. - № 120.-P. 40-47.

94. Beighton P., Cremin B., Faure C. Giedion A. et al. International nomenclature of constitutional diseases of bone // Ann. Radiol. — 1983. — Vol. 26, № 6. P. 457-462.

95. Beighton P., Gerickek K., Kozlowski K., Grobeis L. The manifestation and natural history to spondylo-epi-metaphyseal dysplasia with joint laxity // Clin. Gen. 1984.-Vol. 26, №4.-P. 308-418.

96. Beighton P., Ramesar R., Scher C. et al. Familial Hip dysplasias in Southern Africa // J. Bone Joint Surg. 1992. - 74 B. - P. 205-208.

97. Bessette B.J., Fassier F., Tanzer M., Caleb E.B. Total hip arthroplasty in patients younger than 21 years:a minimum 10-year follow-up // Can. J. Surg. -2003. Vol. 46, № 4. - P. 257-262.

98. Bisla R.S., Inglis A.E., Ranawat C.S. Joint replacement surgery in patiants under thirty // J. Bone Joint Surg. Am. 1976. - Vol. 58. - P.' 1098-1104.

99. Dahlqvist J., Orlen H., Matsson H., Dahl N., Lonnerholm T., Gustavsen K-H. Multiple epiphyseal dysplasia // Acta Orthop. 2009. - Vol. 80 (6). - P.711-715.

100. Eberle A.J. Congenital hypothyroidism presenting as apparent spondyloepiphyseal dysplasia // Am. J. Med. Genet. 1993. - Sep. 15. - Vol. 47. -№ 4. - P. 464-467.

101. Eich G.F., Babyn P., Giedion A. Pediatric pelvis: radiographic appearance in various congenital disorders // RadioGraphs. 1992. - Vol. 12, № 3. - P. 467-484.

102. Escobar L., Bixler D., Weaver D. et al. Bone dysplasias: the prenatal diagnostic // Am. J. Med. Genet. 1990. - Vol. 36, № 3. - P. 488-494.

103. Geisler A., Ott D. Dysplasia epiphysialis multiplex tarda. The differential evidence of MRT and the X-ray picture // Rofo Fortschr. Geb. Rontgenstr. Nouen Bildgeb. Verfahr. 1992. Jan. - Vol. 156, № 1. - P. 100-102.

104. Hefte F. Pediatric Orthopedics in Practice // Springer, 2007. P. 655-667.

105. Herring J.A. Tachdjian's Pediatric Orthopaedics. 2007. - Vol-. 2. - P. 1677-1793.

106. Hesse B., Kohler G. Does it always have to be Perthes' disease?: What is epiphyseal dysplasia? // Clin. Orthop. Relat. Res. Sep, 2003. - № 414. - P. 219227.

107. Holte D.C., Rogers M.A., Ransford A.O., Crockard H.A. Thoracic spinal cord compression in Marquio-Brailsfords's disease: report of a case and review of the literature // Neuro-Orthopedics. 1994. - Vol. 12. - P. 1-17.

108. Hunter A.G. Perceptions of the outcome of orthopedic surgery in patients with chondrodysplasias // Clin. Genet. 1999, Dec. - Vol. 56(6). - P. 434-440.

109. Ikegawa S., Iwaya T., Taniguchi K., Kimizuka M. Retinal detachment in spondyloepiphyseal dysplasia congenital // J. Pediatr. Orthop. — 1993. — Nov-Dec. -Vol. 13, №6-P. 791-792.

110. Orthop. 1992. - Mar-Apr. - Vol. 12, № 2 - P. 241-244.

111. International Nomenclature of Constitutional Disorders of Bone // Internet, 1999. -- http://www.Csmc.edu/genetics/nomen. 1 .html.

112. Jung S.C., Mathew S., Li Q.W., Lee K.S., Song H.R. Spondyloepiphyseal dysplasia congenital with absent femoral head // J. Pediatr. Orthop. B. 2004. -Mar. - Vol. 13. - 2. - P. 63-69.

113. Karski T.,Ostrowsky J., Karski J. Dysplasia epiphysialis multiplex -problems in diagnosis and treatment of the hip // Ann. Univ. Mariae Curie Skladowska (Med). 1991.-Vol. 46.-P. 119-122.

114. Khermosh L., Weintraub S. Dysplasia epiphysialis capitis femoris // J. Bone Joint Surg. 1991.-Vol. 73-B, № 4. - P. 1121-1125.

115. Khungar A., Mahajan, Gupte G., Vasundhara M. et al. Pseudoachondroplastic dysplasia // Postgrad. Med. 1993. — Apr-Jun. - Vol. 39, №2.-P. 91-93.

116. Kirk J., Comstock C. Antenatal sonographic appearance of spondyloepiphyseal dysplasia congenital // J. Ultrasound Med. 1990. - Vol. 9, № 3.-P. 173-175.

117. Kopitz S. Orthopeadics complications of dwarfism // Clin. Orthop. Relat. Res. 1976. -№ 114.-P. 153-179.

118. Kozlowski K., Bacha L., Massen R. et al. A new type of spondylometaphyseal dysplasia Algarian type // Pediatr. Radiol. - 1988. - Vol. 18.-P. 221-226.

119. Kozlowski K., Beighton P. Radiographic features of spondylometaphyseal dysplasia with joint laxity and progressive kyphoscoliosis // Forts. Chr. Rontgenstr. 1984.-Vol. 141, №3.-P. 337-341.

120. Vol. 79-B, № 5 (Sep.). P. 792-795.

121. Lim S-J., Park Y-S., Moon Y-M., Jung S-M. et al. Modular cementless total hip arthroplasty for multiple epiphyseal' dysplasia // J. Arthroplasty. 2009. - Vol. 24. — №1. - P. 77-82.

122. Mandell G., Mc Kenzie W., Scott C. et al. Identification of avascular necrosis in the dysplastic proximal femoral epiphysis // Scelet. Radiol. 1989. -Vol. 18, №4. p. 273-281.

123. Maroteaux P. International nomenclature of constitutional diseases of bones with bibliography // BD: OAS. 1986. - Vol. XXII, № 4. - P. 1-54.

124. Mc Kusik V. Catalogs of autosomal dominant, autosomal recessive and X-linked phenotypes. Baltimore, 1986.

125. Mc Kusik V. Mendelian inheritance in man. Catalog of autosomals dominant, autosomal recessive and X-linked phenotypes // J. Hopkins Universe. Press. — 1988. USA, Baltimore, 8th ed. - 1626p.

126. Meyer J. Dysplasia epiphyseal capitis femoris // Acta Ortopaedica Scandinavica. 1964. - Vol. 34. - P. 183-197.

127. Miladi M., Elleuch M.H., Sellami S., Douik M. Dysplasie spondylo-epiphysaire tardive avec arthropathies progressives // Int. Orthop. 1987. - Vol. 11.-P. 271-275.

128. Morrissy R.T., Weinstein S.L. Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics (6-th edition) // Philadelphia, PA, Lippincott Williams & Wilkins, 2006. Vol. 1. -P. 206-234.

129. Oestreich A.E., Prenger E.G. MR demonstrates cartilaginous megaepiphysis of the hips in Kniest dysplasias of the young child // Pediatr. Radiol. 1992. - Vol. 22, №4.-P. 302-303.

130. Orioli I.M., Castilla E.E., Barbosa-Neto J.G. The birth prevalence rates for skeletal dysplasias // J. Med. Genet. 1986. - Vol. 23. - № 1. - P. 328-332.

131. Panayiotis J. Papagelopoulos, MD, Robert T. Trousdale, MD, David G. Lewallen, MD. Total hip arthroplasty with fevoral osteotomy for proximal femoral deformity// Clin. Orthop. 1996. - № 332. - P. 151-162.

132. Pavone V., Costarella L., Privitera V., Sessa G. Bilateral total hip arthroplasty in subjects with multiple epiphyseal dysplasia // J. Arthroplasty. -2008.-Vol. 6-P. 23.

133. Peltonen J.I., Hoikka V., Poussa M., Paavilainen N., Kaitila I. Cementless hip arthoplasty in diastrophic dysplasia // J. Arthroplasty. 1992. - Vol. 7 (suppl.). -P. 369-376.

134. Poussa M., Mericanto J., Ryoppy S., Marttinen E., Kaitila I. The spine in diastrophic dysplasia // Spine. 1991. - Vol. 16. - P. 881-887.

135. Ransford A.O., Crockard H.A., Stevens J.M., Modaghegh S. Occipito-atlanto-axial fusion in Marquio-Brailsford syndrome. A ten-year experience // J. Bone Joint Surg. 1996. - Vol. 78-B, № 2. -P. 307-313.

136. Rowe S.M., Chung J.Y., Moon E.S., Yoon T.R., Yung S.T., Kim S.S. Dysplasia epiphysealis Capitis femoris, Meyer dysplasia // J. Pediatr. Orthop. — January/February, 2005. Vol. 25, № 1. - P. 18-21.

137. Surg. 1992. - Vol. 74-B, № 2. - P. 441-444.

138. Rubin P. Dynamic classification of bone dysplasias // Chicago: Year Book Med. Publ. 1964. -41p.

139. Santava A., Zapletalova J., Michalcova K., Hanakova S. et al. Spondyloepiphyseal dysplasia with nephropatic syndrome // Am. J. Med. Genet. -1994. Feb.l. - Vol. 49. - № 3. - P. 270-273.

140. Schorr S., Legum C., Ochshorn M., Hirsch M., Moses S., Lasch E.E., El-Masri M. The Dyggve-Melchior-Clausen syndrome // Am. J. Roentgenol. Jan, 1977.-Vol. 128.-P. 107-113.

141. Sener R., Utsun E., Ozkinay C., Metis A., Oyar O. Acromesomelic-spondyloepiphyseal dysplasia associated with congenital optic atrophy: report of a family // Pediatr. Radiol. 1993. - Vol. 23, № 4. - P. 321-324.

142. Sillence D., Horton W., Rimoin D. Morphologic studies in the skeletal dysplasias // Am. J. Pathol. 1979. - Vol. 96, № 3. - P. 813-870.

143. Shetty G.M., Song H.R., Lee S-H., Kim T-Y. Bilateral valgus-extension osteotomy of hip using hybrid external fixator in spondyloepiphyseal dysplasia: early results of a salvage procedure // J. Pediatr. Orthop. B. 2008. - № 17. - P. 21-25.

144. Sheridan B.D., Gargan M.F., Monsell F.P. The hip in osteochondrodysplasias: general rules for diagnosis and treatment // Off. J. Europ. Hip Society. 2009. - Vol. 19 (Jan-Mar). - P. S26-S34.

145. Shohat M., Lachman R., Carmi R., Bar-Ziv J., Rimoin D. New form of spondyloepimetaphyseal dysplasia (SEMD) in Jewish of Iraqi origin // Am. J. Med. Genet. 1993. - Jun. 1. - Vol. 46, № 4. - P. 358-362.

146. Sponer P., Karpas K., Cenek J. Surgical treatment of multiple epiphyseal dysplasia in the hip joints in childhood short-term results // Acta Chir. Orthop. Traumatol. Cech., 2003. - № 70(4). - P. 243-247.

147. Spranger J., Langer L., Wiedemann H. Bone Dysplasias, Atlas of constitution disorders of skeletal development. 1974. - Germany. - 369p.

148. Spranger Y. The epiphyseal dysplasias // Clin. Orthop. 1976. - № 114. - P. 46-60.

149. Stanescu R., Stanescu V., Bordat C., Maroteaux P. La dysplasia spondylo-epiphysaire congenitale et son heterogeneite // Arch. Franc. Pediatr. — 1980. Vol. 37.-8.-P. 527-530.

150. Stanescu R., Stanescu V., Bordat C., Maroteaux P. Pathologic features of the femoral heads in a patient aged 14 years with spondyloepiphyseal dysplasia with osteoarthritis //J. Rheum. 1987. - Vol. 14 (5). - 1061-1067.

151. Stanescu V., Stanescu R., Maroteaux P. Pathogenic mechanisms in osteochondrodysplasias // J. Bone Joint Surg. 1984. - Vol. 66-A, № 6. - P. 817836.

152. Stelling F.H. General affections of the skeletal system. Bone dysplasias, dystrophies and dysostose // Pediatr. Clin. North Am. 1967, May. - Vol. 14(2). -P. 359-396.

153. Superti-Furga A., Unger S. et al. Nosology and classification of genetic skeletal disorders: 2006 Revision // Am. J. Med. Genet. 2007. - Part A 143A. -P. 1-18.

154. Szepesi K., Rigo J., David T., Szucs G. Surgical-technical problems of triple pelvic osteotomy. Tarly results of the polygonal method // Magy Traumatol. Orthop. Kezzsep. Plasztikai Seb. 1993. - Vol. 36, № 1. - P. 67-76.

155. Torok O., Tots, Szeifert G., Papp Z. Prenatal diagnosis and management of chondrodysplasias // Acta Chir. Hung. 1989. - Vol. 30, № 4. - P. 281-289.

156. Treble N., Jensen F., Bankier A. et al. Development of the hip in multiple epiphyseal dysplasia // J. Bone Joint Surg. 1990. - Vol. 72-B, №6. - P. 10611064.

157. Vaara P., Peltonen J., Poussa M., Mericanto J. et al. Development of the hip in diastrophic dysplasia // J. Bone Joint Surg. 1998. - Vol. 80-B, № 2. - P. 315320.

158. Villareal T., Carnevale A., Mayen D., Takenaga R., del Castillo V. Anthropometric studies in five children and their mother with a severe form of multiple epiphyseal dysplasia // Am. J. Med. Genet. 1992. — Feb. 15. - Vol. 42, №4.-P. 415-419.

159. Wiedeman H., Grosse R., Dibbern H. An atlas of characteristic syndromes. -1986.-England.-413p.

160. Wynne-Davies R., Hall C. Pseudoachondroplasia: clinical diagnosis and different ages // J. Med. Genet. 1986. - Vol. 23, № 5. - P. 424-434.

161. Wynne-Davies R., Hall C. Two clinical variants of spondylo-epiphyseal dysplasia congenita // J. Bone Joint Surg. 1982. - Vol. 64-B. - P. 435-441.

162. Wynne-Davies R., Hall C. Spondylo-epiphyseal dysplasia tarda with progressive arthropathy // J. Bone Joint Surg. 1982. - Vol. 64-B. - P. 442-445.