Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Хирургическое лечение детей первых лет жизни с тетрадой Фалло

РГ6 ид

- ОПТ

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК НАУЧНЫЙ ЦЕНТР СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ

На правах рукописи УДК 616.12-007-053.1-053.31-089

ИЛЬИН ВЛАДИМИР НИКОЛАЕВИЧ

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ ЛЕТ ЖИЗНИ С ТЕТРАДОЙ ФАЛЛО

14.00.44 - сердечно - сосудистая хирургия Диссертация

на соискание ученой степени доктора медицински£ наук в форме научного доклада

МОСКВА 1993

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии Российской Академии Медицинских Наук

Научный консультант: академик РАМН, Лауреат Ленинской и государственных премий,

профессор В.ИЛ>урасовссин

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор - АЛЛСандаш Доктор медицинских наук, профессор - В.Т.Селнванепю Доктор медицинских наук - А.И.Малашепюв

Ведущее учреждения: Научный Центр Хирургии РАМН

Защита диссертации состоится О/С!1993 г в /У час на заседании Ученого Совета (Д.001.15.01) при НЦССХ РАМН (117049, Москва, Ленинский проспект 8).

Диссертация разослана "/У" 1993Г

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НЦССХ РАМН по адресу : 117049, Москва, Ленинский пр.8, корп.29).

Ученый секретарь специализированного Совета кандидат биологических наук М.А.Милаева

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

До настоящего времени хирургическая тактика и методы лечения детей первых месяцев и лет жизни с тетрадой Фалло остаются предметом дискуссии. В то время, как в некоторых зарубежных центрах отчетливо преобладает тенденция радикально коррегировать тетраду Фалло (ТФ) всем больным сразу после установления диагноза (Castañeda и соавт.), в других склоняются к целесообразности двухэтап-ного хирургического лечения пациентов с этим врожденным пороком сердца (ВПС), тяжело проявляющимся уже вскоре после рождения (Hammon и соавт., Rittenhouse и соавт.). Известны также клиники, предпочитающие терапевтический подход с помощью бета-адреноблока-торов к ведению таких пациентов в грудном и раннем возрасте (Gai— son и соавт.). Столь широкий диапазон подходов к лечению одного ВПС обусловлен, прежде всего, полиморфизмом анатомии ТФ и ее клинических проявлений в первые годы жизни, несовершенством хирургических методов лечения младенцев с этим пороком сердца, отсутствием убедительных данных о судьбе оперированных больных в отдаленном периоде. Между тем, потребность в лечении пациентов с ТФ в этом возрасте весьма высока, что связано с высокой смертностью при естественном течении заболевания.

Согласно данным Rygg и соавт. и Bertranovr и соавт., из всех детей,родившихся с ТФ, 25% погибают в течение первого года жизни, а 40% - в течение трех лет. Руководствуясь данными Fylor о частоте ТФ среди других ВПС (7%),расчетного (по данным ВОЗ) количества в 13-15 тыс. детей ежегодно рождавшихся в России с ВПС до 1990г., можно полагать, что в нашей стране каждый год появляются на свет около 1 тысячи-младенцев с ТФ,из которых 400, не получая адекватной помощи, погибают в возрасте до 3 лет. В связи с неудовлетво-

рительными результатами хирургического лечения младенцев с ТФ в нашей стране кардиологическая тактика в этом возрасте долгое время была, в основном, выжидательной. Стремление оперировать детей в старшем возрасте нередко приводило к тому, что многие пациенты перед операцией оказывались в очень тяжелом состоянии или становились инвалидами. Необходимость ранней хирургической помощи больным детям с ТФ обусловлена быстрым прогрессированием клинической симптоматики и тяжелых морфо-функциональных расстройств, в результате которых риск хирургического вмешательства у пациентов, переживших трехлетний рубеж, значительно возрастает, а надежды на благоприятный фун"циональный результат лечения в отдаленном периоде уменьшаются. Высокая потребность в развитии этого раздела детской кардиохирургии, к сожалению, до сих пор была недостаточно обоснована данными исследований, которые к тому же нередко представляли противоречивую информацию.

Морфологически ТФ определяется как ВПС с:

а) инфундибулярной перегородкой, создающей сужение в выводном тракте ГОЙ из-за разворота ее кпереди и цефалоидально;

б) нерестриктивным ДМЖП;

в) корнем аорты, частично смещенным в сторону правого желудочка ;

г) гипертрофией стенки ПЖ (Becker А.Е. et al; Anderson R.H. et al.)

Из анатомических особенностей ТФ в младенческом возрасте чаще всего отмечают высокую частоту гипоплазии инфундибулума (42-83% у больных до 6-месячного возраста) и аномалий одной или обеих JIA (до 30%), а также - практически полное отсутствие локального эн-докардиального фиброза в возрасте до 9 мес. и лишь незначительную

> выраженность у пациентов в возрасте до 2-х лет.

В процессе естественного течения тетрады Фалло (ЕТТФ) процент характерные изменения морфологии желудочков и внутрисердеч-4 гемодинамики, имеющие большое клиническое значение. Из-за на-:тания гипертрофии миокарда прогрессивно увеличивается толщина ;нки ПИ и объем его внутрижелудочковых структур, что сопровожден сужением просвета выводного отдела ПИ, возрастанием сброса )ви справа налево и артериальной гипоксемии. Однако этот меха-!м прогрессирования клинических проявлений ТФ во многом был ги-:етическим, т.к. не был основан на динамических наблюдениях у 1их и тех же больных. Вместе с тем, в литературе практически не ю сведений о том, изменяются ли объем и насосная функция желу-[ков в процессе естественного развития ТФ или отмечавшиеся в соторых работах значительные морфологические особенности желу-' [ков и функциональные нарушения неизменны с рождения. В связи с [, что эти сведения важны для выработки хирургической стратегии ■актики лечения детей в первые годы жизни, мы воспользовались составившейся нам возможностью проанализировать данные клини-!ких исследований ряда неоперирйванных больных детей с ТФ, коше по разным причинам были повторно обследованы в НЦССХ РАИН.

Проблема терапии гипоксических состояний при ТФ у пациентов гдного и раннего возраста не теряет своей актуальности, несметна определенные успехи в хирургическом лечении этих детей. В [зи с различными обстоятельствами - недостаточной квалификацией •даленностью кардиохирургических центров, необходимостью ожида-[ операций, техническими трудностями их выполнения у больных 1вых недель и месяцев жизни, интеркуррентными заболеваниями де-[ с ТФ - часто для облегчения их состояния возникает необходи-

мо'."гч проведения терапевтического лечения, направленого на уме шение артериальной гипоксемии и предупреждение тяжелых гипок ческих приступов. Об эффективности применения бета-адреноблока ров (БА) для лечения гипоксических состояний у больных с ТФ вп вые сообщили Honey и соавт.Однако исследователи, обобщавшие вп ледотвии первый опыт их применения, не были единодушны в опре, лении эффективных доз различных препаратов и в оценке возможно их длительного применения у младенцев. До сих пор мало изуч влияние продолжительной терапии БА на результаты хирургически лечения ТФ, и, практически,не изучена возможность применения о1 чеотвенного препарата - Анаприлин.

Паллиативные операции все-еще играют важную роль в хирур ческом лечении ТФ у детей грудного и раннего возраста В тече; 70-х годов двухэтапный подход к лечении ТФ в этой возраст] группе был основным и широко применялся во всем мире, поскол: радикальная коррекция порока у этих пациентов в те годы conpoBi далась выемкой смертностью. Уменьшение артериальной гипоксеми: исчезновение приступов в результате выполнения аорто-легоч: анастомозов позволяли младенцам дожить до 5-7-летнего возрас1 когда детям и выполняли радикальную коррекцию порока. Впослед вии было выявлено другое важное свойство аорто-леточных анасто] зов - их положительное влияние на рост гипоплазированных легоч: артерий которое широко используется у пациентов первых лет жи и в на^ юящее время.

Для России с чрезвычайно слабым развитием кардиохирургии , тей грудного и раннего возраста операции аорто-легочного анас1 моза остаются пока основным методом лечения ТФ.

Ведущее место среди операций выбора в этой возрастной груп;

середины 70-х годов занял классический подклпчично-легочный тстомоз Blalock-Taussig, впервые выполненный в середине 40-х. зеле отработки хирургической техники операций, особенно - внед-эния микрохирургических приемов, операционная смертность и час-эта тромбоза снизились до 0-5 %• даже у новорожденных (Я.В.Волко-аков и А.Т.Лацис). Выгодными преимуществами этой операции перед эрто-легочным анастомозом ГСаЪегБЪоп были: устойчивая интраопера-«онная гемодинамика и отсутствие спаек в полости перикарда. что ущественно облегчает последующую радикальную коррекции порока днако, отдаленные результаты классической операции В1а1оск-Таиз-ig оказались менее благоприятными, чем непосредственные Частота ерьезных осложнений через 2-3 года после операций быстро нарас-ала, достигая 50%. Самыми серьезными из них были, деформация ЛА результате подтягивания ее короткой подключичной артерией (до 0% больных, оперированных на первом году жизни), а также трофи-еские нарушения в верхней конечности после перевязки подключич-ой артерии (более 2Ь/ после операций в грудном возрасте). Удач-:ый выход из этого положения был предложен А.А.Вишневским и Д.А ;онецким еще в 1960 г., которые предложили выполнять подключично-:егочный анастомоз 1; помощью вставки из лиофилизированного сосу-[истого гомотрансплантата, не пересекая подключичную артерию, а юдшивая к ней трансплантат по типу "конец в бок".Перегиба легоч-юй артерии при этом удавалось избегать путем подбора адекватной 1лины трансплантата. Кроме того, применение сосудистого гомотран-¡планта^а позволяло выполнить соустье в таких анатомических ситу-щиях, когда классический вариант операции был невозможен.

В силу ряда обстоятельств. в том числе - отсутствия гомотран-:плантатов небольшого диаметра. :эту операцию не могли применить у

маленьких детей. Мы для выполнения таких операций воспользовали сосудистыми протезами из политетрафлюороэтилена фирмы Gore а Ass., размеры и медико-биологические свойства которых со време публикации Matsumoto и соавт. в 1973 г. привлёкают внимание мн гих сердечно-сосудистых хирургов всего мира. К свойствам матери ла Gore-Tex, выгодно отличавшим его от других, применяемых д изготовления сосудистых протезов и гомотрансплантатов, относят несмачивающаяся электронегативная поверхность, быстрая пролифер ция фибробластов в микропорах материала,ограниченное формирован псевдонеоинтимы, выраженная термопластичность при 37 градусах.В это создает предпосылки к значительному снижению опасности тро бообразования при использовании протезов небольшого диаметра ( 6 мм) и, следовательно, к продолжительному их функционировани: Первые попытки применить их у младенцев с цинотическими ВПС (d Levai и соавт.. Lawless и соавт., Ilbawi и соавт.) были обнадеж: вающими.

На протяжении последних 15 лет (до' 1991 г.) в НЦССХ РАИН тр. дидиционно второй этап двухэтапного хирургического лечения Т начатого в грудном и раннем возрасте, выполняли лишь после дост: жения больными возраста 5-8 лет и массы тела 18-20 кг. Поэтому : данной'работе вопросы двухэтапного лечения ТФ практически не ра сматриваются. Однако, данные литературы свидетельствуют, что npi должительное ожидание второго этапа лечения ТФ нецелесообразн! т.к. при этом часто упускается наиболее благоприятный момент, п модинамического и функционального эффекта анастомоза. В отношен] подключично-легочного анастомоза оптимальным периодом ожидан! радикальной коррекции по мнению большинства исследователей явл; ется период от 6 мес. до 2 лет.

После первой успешной операции коррекции ТФ с применением пе->екрестного с родителями кровообращения у 4-месячного ребенка, о ;отором сообщил Lillehei в 1954 г. , возможность коррегировать ТФ ' детей грудного и раннего возраста была продемонстрирована рядом [ардиохирургов (Starr и соавт.; Puga и соавт.; Daily и соавт.) с штальностью 9-20% в середине 70-х начале 80-х годов. Наибольших Успехов добились J.Kirklin, В.G.Barratt-Boyes, A.Castañeda и др. i сообщениях этих авторов летальность при коррекции ТФ составляла i-9% у больных до 1 года и 4% - у больных от 1 до 3 лет.

Повышенный риск коррекции .ТФ у больных первого года жизни, по <нению Kirklin, обусловлен прежде всего высокой чувствительностью шокарда цианотичных грудных детей к повреждающему действию ис-<усственного кровообращения (ИК). С накоплением хирургического эпыта, улучшением качества перфузии и защиты миокарда в последующе годы результаты радикального хирургического лечения ТФ у детей первых лет жизни существенно улучшились, особенно в некоторых зедущих кардиохирургических центрах. Для большинства же других клиник, включая отечественные, радикальная коррекция ТФ у детей аервых трех лет жизни оставалась нерешенной проблемой.

Главной причиной операционной летальности, как отмечают все исследователи, является острая сердечная недостаточность. Это осложнение, в основном, обусловлено дисфункцией ПЖ в результате эперационной травмы, оставшейся правожелудочковой гипертензии, недостаточности легочного и (часто) трикуспидального клапанов. Фактором риска, как установлено, является также возраст больных менее 6 нес. Основным элементом традиционной хирургической техники коррекции ТФ является, как известно, обширная продольная вент-рикулотомия в выводном отделе ПЖ (ВОПЯ). Этот разрез используется

для пластического расширения ВОПЯ с помощью заплаты, а также качестве доступа для резекции инфундибулярного стеноза и пласти ДМИП. При этой важна не только локализация разреза стенки ПЖ, и его протяженность, т.к. из небольшого разреза в инфундибулярн отделе ПЯ закрыть типичный для ТФ ДЫЖП часто бывает невозможн либо это сопровождается большой травмой. В большинстве тех случ ев, когда вентрикулотомия начинается от клапана ЛА, длина разре стенки ПЖ достигает 50% длины его выводного отдела (Kurosawa соавт.).

Экспериментальными работами Stirling и соавт.,March и соавт Sanger и соавт. было доказано отчетливое негативное влияние дли] разреза стенки ПЖ на его функции даже при интактном клапане JL Совершенно очевидна целесообразность.сохранить ПЯ максимально ш тактным в процессе операций, особенно в тех случаях, когда пер< сечение клапанного кольца JIA и имплантация заплаты являются ней: бежными. Так родилась идея об альтернативной хирургической техш ке корекции ТФ доступом через ПП и ЛА, о которой впервые доложш Hudspeth и соавт.,а затем Edmunds и соавт. Принципиальные отлич! этой техники заключаются в том, что устранение инфундибулярно1 сужения выводного тракта ПИ (ВТПШ) и закрытие ДЫЖП осуществляет« через отверстие трехстворчатого клапана доступом из правого пред сердия, а клапанный и подклапанный стеноз ЛА ликвидируется достз пом через легочную артерию. В тех случаях, когда требуется pacuii рить клапанное кольцо ЛА, выполняют небольшой трансаннулярнь разрез стенки ПЖ, протяженность которого не превышает 10-15 к (Binet и соавт., Pacifico и соавт.). Первые исследования функщ ПЖ в условиях нагрузки спустя год после операции продемонстрирс вали отчетливые преимущества этой методики (Kawashima и соавт.)

эгласно некоторым данным зарубежной литературы до 90% всех боль-« с ТФ могут быть оперированы с использованием этой техники. Об гечественном опыте ее применения у младенцев до сих пор сведений з было.

Таким образом, проблема хирургического лечения ТФ у детей эрвых лет жизни актуальна для отечественного здравоохранения и эдицинской науки. Использование на протяжении ряда лет традици-яных до недавнего времени подходов к лечению больных детей груд-эго и раннего возраста с ТФ было недостаточно эффективным, не ринесло удовлетворения ни отечественным, ни зарубежным исследо-ателям и до сих пор не позволило завершить работу над тактикой ирургического лечения этих больных. Опыт НЦССХ РА1Ш в лечении втей старшего возраста с ТФ и отдельные зарубежные публикации авали основания связывать надежды на позитивные перемены в этой бласти с разработкой и внедрением новых подходов и методов хи-ургического лечения, что и послужило причиной проведения настоя-ей работы.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ - разработать тактику лечения детей первых трех ет жизни с ТФ, основанную на новых данных о естественном течении орока и применении новых хирургических методов.

Для реализации указанной цели нами были поставлены следую-ие ЗАДАЧИ:

1. Изучить важнейшие особенности естественного течения ТФ, ключа'я динамику морфофункциональных проявлений порока в первые оды жизни больных детей.

2. Изучить возможность терапии гипоксических состояний, ха-актерных для течения ТФ в раннем возрасте, с помощью отечествен-ого бета-адреноблокатора Анаприлина и оценить роль этого метода

в.современной тактике лечения больных с этим ВПС.

3. Разработать хирургическую технику операции.модифицированного подключично-легочного лнастомоза с помощью сосудистого протеза из политетрафлюороэтилена (Gore-Tex).

4. Провести клиническую апробацию этого метода и оценить его эффективность.

5. Изучить результаты радикальной коррекции ТФ с использованием традиционного (классического) хирургического метода.

6. Разработать хирургическую технику операции коррекции ТФ доступом через правое предсердие и легочную артерию.

7. Провести клиническую апробацию нового метода и оценить результаты его применения.

Научная новизна и практическая ценность результатов исследования

Впервые на большом количестве клинических наблюдений изучены особенности естественного течения ТФ в грудном и раннем возрасте, включая возрастную динамику морфологии и насосной функции желудочков сердца.

Впервые изучены возможности применения отечественного.бета-адреноблокатора Анаприлина для -купирования гипоксическкх состояний у детей с ТФ, а также обоснованы рекомендации по целесообразной продолжительности этой терапии.

Разработана хирургическая техника и внедрена в клиническую практику операция модифицированного подключично-легочного анастомоза с помощью сосудистого протеза из политетрафлюороэтилена (GORE-TEX).

Впервые изучены отдаленные результаты применения модифицированного подключично-легочного анастомоза у больных с ТФ грудного

л раннего возраста, а также проведен сравнительный аналйз полу-^ денных данных с классическим анастомозом Блелока-Тауссиг.

Впервые на большом количестве клинических наблюдений изучены результаты коррекции ТФ у детей грудного и раннего возраста с применением традиционной хирургической техники.

Разработана хирургическая техника операций коррекции ТФ доступом через правое предсердие и легочную артерии,проведена клиническая апробация этого метода и представлены данные предварительной оценки отдаленных результатов.

Впервые сформулированы' основные принципы тактики лечения ТФ у больных детей грудного и раннего возраста, основанные на опыте применения новых хирургических методов.

1. Хирургическое лечение детей с ТФ в первые годы жизни ножэт выполняться эффективно и с низкой смертностью.

2. Это лечение целесообразно начинать при первых клинических признаках заболевания до наступления тяжелой хронической гипоксо-мии и других последствий естественного развития порока.

3. Цетод модифицированного подклсчично-леточного анастомозя с помощью сосудистого протеза йоге-Тех имеет существенные преимущества перед классическим анастомозом Блелока-Тауссйг у детей грудного и раннего возраста и может считаться методом выбора.

4. Метод коррекции ТФ доступом через правое предсердие и легочную артерию эффективен при радикальном хирургическом лечении этого ВПС у детей первых лет жизни и может считаться методом выбора.

Основные результаты проведенных исследований нашли практичес-

кое применение в отделениях детей раннего возраста и экстренно! хирургии и интенсивной терапии детей первого года- жизни с ВПС Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии Российской Академи» Медицинских Наук.

Апробяпия работы.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на:

1. IV Всесоюзной конференции сердечно-сосудистых хирургов "Современное состояние и перспективы развития хирургической помощи при пороках и заболеваниях сердца" (Киев, 1983 г.).

2. Международной конференции сердечно-сосудистых хирургов стран участниц СЭВ: "Хирургическое лечение врожденных и приобретенных пороков сердца" (Ереван, 1985 г.).

3. Всесоюзном Симпозиуме "Неотложная хирургия врожденных пороков сердца у детей раннего возрарта" (Москва, 1986 г.).

4. V Всесоюзной конференции сердечно-сосудистых хирургов "Актуальные проблемы сердечно-сосудистой хирургии" (Вильнюс,1986 г.)

5. Международном симпозиуме сердечных хирургов в Лейпциге (ГДР, 1989 г.).

6. Заседании Ученого Совета ИССХ им.А.Н.Бакулева АМН СССР от 11 октября 1988г.

7. Международном симпозиуме детских сердечных хирургов в Праге (Чехословакия, 1990 г.).

8. I Всесоюзном Съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 1990 г.).

Публикация результатов исследования По теме диссертации опубликованы 22 работы в центральной и зарубежной печати. Разработан и защищен авторским свидетельством (N0. 1388023) "Протез клапана сердца - моностворчатый ксенопери-

кардиальный*. Указанная разработка внедрена в клиническую практику Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии РАМН, использован более чем при 150 операциях коррекции ТФ у детей разного возраста, что позволило улучшить результаты лечения и послужило основой для подготовки кандидатской диссертации и опубликования 5 научных работ.

Объем и структура ряботи

Диссертация написана на русском языке в виде научного доклада на 75 страницах, списка опубликованных работ и изобретений на 3 страницах машинописного текста. Иллюстрирована работа 16.таблицами и 9 рисунками. Работа включает обоснование актуальности проблемы, содержит формулировку цели и задач работы, характеристику научной новизны и практической ценности, изложение основных положений, выносимых на защиту, сведения о реализации результатов исследования, апробации работы, о публикации материалов исследования, общую характеристику и структуру работы, раздел результатов собственных исследований по совершенствованию тактики и техники хирургического лечения детей грудного и раннего возраста с ТФ, выводы и практические рекомендации.

Весь материал, представленный в диссертации, получен лично автором либо при его непосредственном участии. Основная часть операций, результаты которых анализируются в настоящей работе, были выполнены академиком PAUH В.И.Бураковским, доктором медицинских наук профессором Г.Э.Фальковским и доктором медицинских наук . профессором В.В.Алекси-Месхишвили, внесшими огромный вклад в развитие этого раздела отечественной кардиохирургии. Самим автором было выполнено более 80 операций, а также обработан и проанализирован весь материал.Диссертация выполнена в отделениях Детей ран-

него возраста и. Экстренной хирургии и интенсивной терапии детей первого года жизни с ВПС Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии по проблеме республиканского значения 17.04 '"Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов" и представляла собой составную часть темы: "Разработать и внедрить в клиническую практику

методы радикальной коррекции врожденных пороков сердца у детей

с

первых лет жизни" (Ы гос. регистрации 018600005691). ХАРАКТЕРИСТИКА НАБЛЮДЕНИЙ И МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАН]

Настоящая работа основана на данных обследования и лечения в НЦССХ РАМН 664 пациентов первых трех лет жизни с тетрадой Фалло в период 1 января 1980 г. по 31 декабря 1990 г.

Естественное течение тетрады Фалло

Данные для изучения вопросов естественного течения ТФ (ЕТТФ) получены в процессе бесед с родителями при сборе анамнеза, при анализе амбулаторных карт пациентов,а также в результате переписки с родителями (22 пациента). Из 146 обследованных больных 63 были _ опрошены дважды, а 19 - три раза до начала хирургического лечения, т.о. всего было проведено 256 опросов родителей и осмотров детей.

В разделе исследований изменений внутрисердечной гемодинамики, объема и насосной функции желудочков при ЕТТФ нами были дважды обследованы 13 больных детей с ТФ, причем один больной был обследован трижды. Возраст больных составлял: при первом обследовании - 23,1+9,9 мес., при втором - 42,3+13,1 мес. Масса и поверхность тела (ПТ) больных за период между двумя исследованиями значительно возросли (табл. 1). Было отмечено отчетливое снижение насыщения артериальной крови кислородом, значительное повышение

шцентрации гемоглобина в крови (НЬ) и рост гематокрита (Ht).

Катетеризацию сердца и ангиокардиографию выполняли на айгио-ардиографической установке фирмы "Siemens" (ФРГ) в одинаковых зловиях аналгезии кетамином в дозе 6-10 мг/кг и дыхании атмос-зрным воздухом. Регистрировалось систолическое, диастолическое, реднее давление в камерах сердца, величину конечно-диастоличес-ого давления в П!Н (КДД ПЖ) определяли по кривой внутрижелудочко-ого давления при скорости движения ленты 50 мм/сек. У всех боль-ых проводили правую вентрикулографию в стандартных передне-зад-ей и боковой проекциях и регистрировали изображение со скоростью О кадров/сек. Ангиокардиограммы анализировали в конечной систоле [ конечной диастоле с помощью компыотернеой системы "Volumat-Com-iact" (ФРГ).Величину площади поперечного сечения (ППС) ВТПЖ опре-1еляли путем расчета ППС входа в инфундибулум, условно приняв его гарму за круг с диаметром, равным длине перпендикуляра к оси ВТПШ т уровне выступающего края инфундибулярной перегородки. Получение данные представлены в виде индекса поперечного сечения, т.е. соотношения с поверхностью тела пациента (мм^/м2).Изображение левого желудочка (ЛЖ) получали после прохождения контраста по малому кругу кровообращения, т.е. в фазу "левограммы". Оно было признано пригодным для расчетов объемных показателей в 11 наблюдениях. Для нивелировки фактора проекционного увеличения при расчете объемных показателей в процессе каждого исследования фиксировали на ангиокардиограммах изображение маркера стандартной длины,установленного в устье нижней полой вены.Рассчитывали конечно-систолический объем (КСО) и конечно-диастолическилй объем (КДО) желудочков, а также фракцию выброса (ФВ%). Для оценки диастолической "жесткости" ПЖ применили показатель отношения КДД ПЖ/КДО ПЖ.

Клиническая характеристика большие на этапах исследования изменений внутрисердечной гемодинамики, объема и насосной функции желудочков при ЕТТФ

Этапы I и с с л е д Р о в а н и я II

Возраст (мес) 23,1±9,9 0,007 42,3+13,1

Масса тела (кг) 11,1+2,7 0,03 14,6+3,7

Поверхность тела (м2) 0,49+0,09 0,01 0,61+0,12

БаОг (%) 71,8+7,2 0,05 65,8+8,0

Гемоглобин (г/л) ■ 165,3+28,9 0,01 194,2+30,1

Гематокрит (%) 49,3+9,5 0,02 61,1+12,1

При условном обозначении показателей, полученных на первом и втором этапах исследования, к примененной аббревиатуре добавляли цифры 1 и 2. Полученные данные анализировали в виде абсолютных величин и в виде их соотношения с "нормой" (в %) на поверхность тела больного. Принимая во внимание, что в норме, т.е. при отсут ствии заболевания или порока сердца, величины КДО ПИ, КДО J1H и, Ф. JIS взаимосвязаны с величиной поверхности тела больных, для анали за собственных наблюдений мы использовали следующие формулы, характеризующие нормальные величины изучавшихся показателей:

КДО ПН ■= 75,1 (ПТ)1,43 мл/м2 (Jarmacany и соавт., 1976) КДО ЛЯ - 88,7 (ПТ) - 13,3 мл/м2 (там же) ФВ, ЛИ - -0,08 (ПТ) + 0,7 (Graham и соавт., 1973)

За норму ФВ ПИ, не зависящую от величины ПТ (поверхность тела), была принята величина 0,61+0,01 (Jarmacany и соавт. 1976). I целях наиболее рельефного выявления взаимосвязей изменений неко-

юрых из изучавшихся показателей мы анализизировали абсолютные юличины их прироста (или убыли), например: дФВ - ФВ2 - ФВ1

Предметом исследования в разделе "терапия гипоксических приступов" была методика применения отечественного бета-адреноблока-гора (БА) Анаприлина, ранее не применявшегося в этих целях. Возраст 54 больных к началу терапии составлял 4-36 мес. (в среднем, 17,0+0,6 мес.), причем, 12 пациентов были моложе 12 мес. Основными клиническими проявлениями порока сердца у всех больных были выраженный цианоз и гипоксические приступы разной тяжести, что, фактически, и было показанием к проведению терапии. Предпочтение было отдано терапевтическому методу у этих пациентов в связи:

- с отсутствием мест в клинике (24);

- с интеркурревтными заболеваниями (8);

- с признанной целесообразностью ожидания операции из-за малой массы тела больных (22)

Половина больных резко отставала в физическом развитии: масса тела не превышала 10 центилей по И.М.Воронцову, А.В.Мазурину. У 19 больных диагноз, поставленный на основании клинических данных, ЭКГ,ФКГ и рентгенографии был подтвержден данными эхокардиографии, у 28 - данными катетеризации сердца и АКГ.

После обследования в клинических условиях больным подбирали оптимальные дозы препаратов: 16 пациентов получали Обзидан (ГДР), 38 - Анаприлин. Эффективной дозой Анаприлины была: 2,46+0,18 мг/кг/сут, а Обзидана - 1,68±0,15 мг/кг/сут. В динамике осуществлялось наблюдение за ЧСС, АД,'газовым составом крови, уровнем НЬ и НЪ. По данным синхронной регистрации ЭКГ во II стандартном отведении и ФКГ со скоростью 100 мм/сек рассчитывали показатель

продолжительности механической систолы (по Купербергу М.Б. и Иванову A.A.). Норма этого показателя у детей 0,95-1,05. Эффект применения БА оценивали как хороший, если в результате лечения стойко возрастало Sa02 на 6-10% и исчезали гипоксические приступы, ъ рецидив приступов впоследствии (не менее, чем через 2 мес.) бы! обусловлен значительным возрастанием массы тела и проходил после коррекции дозы препарата. Эффект считали удовлетворительным, если не удавалось добиться стойкого эффекта с помощью обычных доз БА, и в процессе лечения требовалась неоднократная коррекция дозы, приводившая к превышению исходной терапевтической более чем в 2 раза.Неудовлетворительным считали эффект, если в течение 2 недель попытки применения максимальных терапевтических доз были безуспешными в достижении терапевтического эффекта, либо если подбор эффективной дозы был ограничен выраженными побочными эффектами (брадикардия, артериальная гипотензия). Продолжительность лечения составила 3-32 мес. (в среднем, 9,8±8,1 мес.).

Модифицированный подключично-легочный анастомоз с помощью сосудистых протезов Gore-Tex Анализу были подвергнуты данные 91 больного с ТФ, оперированного в НЦССХ РАМН с использованием сосудистых протезов Gore-Tex в период 1984-90 г. Возраст оперированных варьировал от 10 дней до 32 мес. (в среднем, 16,4 мес.), причем, 40 больных были в грудном возрасте; а масса тела — от 3,6 до 15,0 кг (в среднем, 6,8 кг). Показаниями к операции были: тяжелое клиническое состояние больных с выраженной гипоксемией и частыми гипоксическими приступами (п=68); выраженная полицитемия (Ht>55%; п=56), особенно в сочетании с гипоплазией одной или обеих легочных артерий (п=51).Диагноз ТФ у 73 больных был подтвержден результатами внутрисердечного ис-

педования и-АКГ, а у остальных пациентов - с помощью двухмерной гокардиографин. О насыщении артериальной крови кислородом (SaOg) э и после операций судили на основании исследования капиллярной рови из безымянного пальца разогретой кисти при дыхании атмос-ерным воздухом в покое.

Анастомоз расценивали как адекватно функционирующий (проходи-ый), если: отчетливо выслушивался характерный шум анастомоза; тсутствовлали гипоксические приступы и SaOg в покое превышало 5%. В отдаленном периоде ориентировались, кроме того, на уровень

емоглобина в крови менее 180 г/л.

/

В отдаленном периоде (до 60 мес после операции) в НЦССХ РАМН ■или обследованы 73 пациента. 12 больных были потеряны из-под :аблюдения. О состоянии четырех больных, не обследованных в клн-[ике, были полученные письменные сведения от родителей. В целом, [ля исследования в отдаленном периоде было представлено 1709 па-(иенто-месяцев.

В период с 1980 г. по 1990 г. включительно в НЦССХ РАИН были задикально оперированы 177 пациентов с ТФ в возрасте до 4-х лет: Я (23.2%) были моложе 1 года; 92 (52.0%) в возрасте от 1 до 3 чет; и 44 (24.8%) в возрасте от 3 до 4 лет.

В этом разделе будут рассмотрены две серии операций коррекции

ГФ:

1). 79 операций с применением традиционной хирургической техники (1980-1990 г.г.)

2). 98 операций коррекции ТФ доступом через правое предсердие и легочную артерию (1987-1990 г.г.).

Основные клинические данные, характеризующие оперированных

Таблица 2

Клиническая характеристика групп наблюдений (коррекция ТФ) Ц+SD

Группы набл. Показатели Традиционная техника ЧПЧЛ-техника

Возраст (мес) 32,5+10,2 22,9+8,3

Касса тела (кг) 12,7+1,6 10,2±2,1

Sa02 % 72+10 71±12

Гематокрит % 58±5,1 51+4,3

Кол-во б-х с приступами 25(31,"6%) 41(41,8%)

Показатель Мс Goon 1,85+0,11 1,78+0,12

Индекс ЛА Nakata (мм/м2) - 259+26

п 79 ' 98

Примечание: ЧПЧЛ - чреспредсердная - чрезлегочная техника

Таблица 3

»

Характеристика методов обеспечения операций

Традиц. техника п="74 ЧПЧЛ ИК+ кардиопл. п-49 - т е х н ИК+ГГ п-25 и к а ИК+ГГ+ +Н0СП п»24

Продолжит.ИК (мин) 84+11 98±12 118±14 102±5,i

Минимальная Т (град) 19,1±0,5 21,2±0,4 19,3+0,9 18,2±0,4

Продолжит. периода пережатия Ао (мин) 54+8,0 46,0+7,2 28,1±2,1 11±2

Продолжительность периода НОСП (мин) - - ■ - 56,7±9,i

Смертность в ближ. послеоперац. периоде 33,8% 8,2% 12,0% 12,0%

Примечание: ГГ - глубокая гипотермия

НОСП - низкая объемная скорость перфузии

5ольных приведены в табл. 2. В возрасте до 1 года был оперирован 41 пациент, из которых 1 был моложе 6 месяцев. Другие детали распределения больных по возрасту и массе тела приведены в табл. 14 и табл. 15.

Предварительную оценку анатомических особенностей порока с целью определения объема хирургического вмешательства проводили с помощью данных ангиокардиографии: правой вентрикулографии в стандартных переднезадней и правой боковой прекциях. До 1987 г. при этом использовали принцип McGoon, основанный на сопоставлении диаметров легочного ствола или суммы диаметров легочных артерий с диаметром нисходящей аорты на уровне диафрагмы.При величине этого соотношения более 0.9 (а второго >1.6) ЛА расценивали как пригод-

I

ные для радикальной коррекции без дополнительных манипуляций по их пластическому расширению. Начиная с 1987 г., анализируя ангиокардиограммы мы стремились установить истинные размеры ЛА. При этом тщательно, путем сопоставления со стандартным маркером, установленным в правом предсердии, оценивали размеры клапанного кольца, легочного ствола на всем его протяжении и обеих легочных артерий у устья и в средней трети. Для оценки "пригодности" этих отделов ЛА для выполнения радикальной коррекции применяли:

1. Для клапанного кольца и легочного ствола - принцип Pacifico и соавт., основанный на рсчете т.н. "Z-фактора", единица которого соответствует одному сигмальному отклонению средней нормальной величины этого показателя, соответственно поверхности тела пациента: при величине Z-фактора в любом участке ЛС до -1Z его как правило не рассекали, в интервале от -1 до -1.5 Z окончательное решение принимали во время операции в зависимости от анатомии клапана и ВОПЯ, при меньшей величине этого показателя ЛС рассека-

ли для пластического расширения во всех случаях,

о п

2. Для обеих JIA - Индекс ЛА Nakata и соавт. (норма 330 мм /м ) представляющего собой суммарную площадь просвета обеих ЛА, отнесенную к величине поверхности тела пациента: величину Индекса > 2 2

100 мм /м расценивали как пригодную для коррекции.

С целью стандартизировать длину вентрикулотомии в ВОПЯ сопос тавляли интраоперационные измерения со стандартной длиной ВОПЯ расчитанной по формуле Kurosawa и соавт.: L-4.28 BSA(m2)+3.66 (cm). Соотношение выражали в %.

Анестезию при всех операциях выполняли по одной схеме: преме дикация Седуксеном 0.3-0.5 мг/кг и атропином 0.02 мл/кг, индукци в наркоз с помощью фторотана 0.8-1.0 об%, поддержание анестезии Фентанилом 15-20 ыкг/кг/час с добавлением Дроперидола в доз 0.25-0.3 мг/кг/час во время ИК. Миорелаксация - Ардуаном в доз О.1 мг/кг/час.

Тралипипнная хирургическая техника.

74 операции были выполнены в условиях "обычного" ИК с канюля

цицией восходящей аорты и обеих полых вен при глубоком охлажден!

2

пациента до 18-20 градусов и ОСП от 1.2 до 2.8 л/мин/м .Применяв АИК фирмы "Stockert" с мембранным оксигенатором "Masterflo 701 компании "DIDECO" с превичным объемом заполнения около 800 мл. процессе перфузии гемодилюция варьировала от 20 до 30% в завис! мости от величины исходного Ht. Средняя продолжительность перф; зии составила 84+11 мин. 5 больных 1-го года жизни были оперир< ваны в условиях ИК с одной венозной канюлей в ПП, глубокой гит термин (18 градусов) и сниженных до 0.5 л/мин/м ОСП. Продол«! тельность ИК в этой группе составила 94±9 мин, а периода низки:

ЭСП - 50.2+12.4 мин.

У больных старше 1 года внутрисердечный этап операции выполняли в условиях фармако-холодовой кардиоплегии (кристаллоидный раствор, содержащий 15 мэкв/л К). Ледяной онсигенированный кар-диоплегический раствор после пережатия восходящей аорты нагнетали в ее корень с помощью роликового насоса АИКа в дозе 20 мл/кг. Каждые 20 мин кардиоплегии повторяли в дозе 10 мл/кг. Полость перикарда заполняли при этом ледяной кашицей (0.9% NaCl). Средняя продолжительность пережатия аорты составила 54+8 мин.У 58 больных (73.4%) регулярная сердечная деятельность восстановилась спонтанно, у 17 (21.5%) - после одного - двух разрядов дефибриллятора, у 4 (5.1%) - после внутриаортального введения адреналина. К концу

е

операции у 42 пациентов регистрировался синусовый ритм, у 13 -узловой, у 12 -неполная атриовентрикулярная блокада (АВБ), у 10 -полная АВБ. В последней группе синусовый ритм восстановился у 7 больных через 2-12 час после операции.

У 5 больных первого года жизни внутрисердечный этап выполняли в условиях холодовой кардиоплегии при низких ОСП. Венозную канюлю при этом удаляли, а кровь, возвращавшуюся из полых вен, удаляли отсосом. После окончания этого этапа канюлю устанавливали вновь и согревали больного с ИК в течении 36-42 мин. Во всех наблюдениях регулярная сердечная деятельность восстановилась спонтанно, однако, в одном из них в связи с АВБ потребовалось применить искусственный водитель ритма.

Чоеспрапоепдняя-чпеалегочная коррекция порока. Для обеспечения операций этой серии были применены три различных подхода (табл.3):

1. ИК с глубокой гипотермией (18 градусов) единственной вено-

зной канюлей в ПП и снижением ОСП на этапе внутрисердечных Mai пуляций (аналогично описанному выше) у 24 пациентов первого го; жизни.

2. ИК с глубокой гипотермией (20 градусов), двумя венозным! канюлями в полых венах и непродолжительными периодами пережат» аорты (15-20 мин) для выполнения внутрисердечных манипуляций -при 25 операциях,

3. ИК с гипотермией (22-24 градусов) и кристаллоидной кард: плегией раствор НЦССХ No.3) — при 49 операциях.

Такое разнообразие методов отражает- поиски наиболее удобны: безопасных для младенцев методик обеспечения операций, актуаль в конце 80-х годов. Применение указанных методик существенно повлияло на хирургическую технику коррекции ТФ и, как видно материалов табл.3, не оказало существенного влияния на результ лечения, что и позволило нам рассматривать эти клинические наб дения в одной группе.Восстановление регулярной сердечной деяте ности у 32 (65.3%) больных, оперированных с кардиоплегией, про ходило спонтанно: через AV-диссоциацию восстанавливался синуса ритм. У остальных пациентов для устранения фибрилляции желудоч потребовались 1-2 электрических разряда дефибриллятора. У 4 (4.1%) пациентов полная АВБ сохранялась в течение 1-4 час. пос операции, а у 2х (2,0%) была отмечена стойкая АВБ, потребовали имплантации искусственного водителя ритма.

В послеоперационном 'периоде" все • больные находились на nci ственной вентиляции легких в течение, 20 час. - 11 суток (в ci

нем, 66+19 час.) до полной нормализации гомеостаза; стабилиза]

• > -

гемодинамики и функциональной активности жизненноважных орган<

Основными принципами ведения больных были:

1. Управляемая вазодилятация с помощью нитропруссида натрия.

2. Адекватная -преднагрузка с полным возмещением потерь по ренажам с помощью трансфузии цельной крови или плазмы.

3. Кардиотоническая поддержка катехоламинами (Адреналин 0.051.3 мкг/кг/мин, Допамин 5-10 мкг/кг/мин) и дигоксином.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Естественное течение ТФ (ЕТТФ) в первые годы жизни ребенка

Клиническая оценка. Проанализированы данные развития заболе-зания у 146 больных в возрасте от 10 дней до 36 мес. (в среднем, 21 мес), полученные в результате обычного сбора анамнеза и обследования, что составило 46,4% от всех больных с ТФ, первично обратившихся в 1984-86 г.г. Один из наиболее характерных клинических признаков ТФ - отчетливый стойкий цианоз слизистых и кожных покровов, тесно связанный с хронической артериальной гипоксемией, которая в основном и обуславливает тяжесть течения заболевания, - лишь у 19% больных отмечался с рождения (рис. 2). В 73,3% всех наблюдений он возник в течение первого года жизни, т.е. к 12 мес. имелся отчетливый цианоз у 92,3% наблюдавшихся больных. Гипокси-ческие приступы - тяжелые кризисные эпизоды в естественном течении -заболевания, сопровождающиеся высокой смертностью, - были отмечены нами у 42 % больных, причем в 90% случаев они появились в течение первого года жизни, в основном - во второй его половине. Ни у кого из наших пациентов не было отмечено первых приступов в возрасте старше 2 лет. Выраженная полицитемия с уровнем НЪ больше 60%, хотя эпизодически и наблюдалась у пациентов в грудном возрасте, была характерным элементом клинической картины лишь у больных старше двухлетнего возраста (рис. 2). Выраженная недоста-

точность кровообращения, требовавшая терапии дигиталисом, отмеча лась у 21 пациента (14,4%) в первые 2-6 мес. жизни и впоследстви исчезала либо значительно уменьшалась. У 30,8% больных первог года жизни и у 22,3% второго и третьего масса тела была менее 1 центилей, т.е. имелась тяжелая задержка физического развития.

Диагноз ТФ был установлен при рождении только у 14,4% боль ных (рис. 2 ) , в течение первого полугодия жизни - еще у 27,4%,' в втором полугодии жизни - у 43,8% больных, на втором году жизни у 11%, и на третьем - у 3,4% больных. Приняв во внимание, что представленном контингенте больных 94 (64,4%) были старше 1 года становится очевидным, что не менее чем ¿0% больных после установ ления диагноза около 0,5-1,5 лет ожидали операцию. 37 из них ожи дали операцию на фоне терапии бета-адреноблокаторами, в связи со слишком большим риском радикальной коррекции ТФ на первом году жизни ребенка.

При первом визите к кардиологу был поставлен диагноз ДЫШП ; 18 ацианотичных больных, причем, 11 из них были в возрасте до I »¿ее. У 4 ацианотичных больных диагноз тетрады Фалло был поставле] с помощью эхокардиографии, подтвержден при зондировании• и АКГ Этим 4 больным была успешно выполнена радикальная коррекция порока, в то время как остальные 14 пациентов были оставлены под наблюдением, и точный диагноз был установлен лишь после возникновения цианоза.

У 16 больных в возрасте от 6 до 26 мес. при первом обращенш и у троих - при повторном были обнаружены характерные клинически! признаки перенесенного очагового нарушения мозгового кровообращения. 4 больных, из ожидавших операцию, погибли вне стен НЦССХ РАМ1 от осложнений, обусловленных прогрессированием артериальной гипо-

О аб 3 в 12 24 48

ВОЗРАСТ <и*с>

О й5 Э в 12 24 4а

ВОЗРАСТ <мес>

О <15 3 в 12 24 48

ВОЗРАСТ <м*с>

50 :40 : 30 20 10 а-

12 24 ВОЗРАСТ (мес>

Рис. 2. Естественное течение Тетрады Фалло.

A. Распределение клинических наблюдений по возрасту, в котором был установлен диагноз ТФ.

Б. Распределение наблюдений по срокам появления гипокси-ческих приступов.

B. Распределение наблюдений по возрасту появления цианоза. Г. Динамика НЪ в зависимости от возраста пациентов с ТФ.

А

Б

54+11.5

ксемии, эпизодов тромбоэмболии церебральных сосудов или на фоне интеркуррентного заболевания. 6 пациентов исчезли из-под наблюдения, что с большой вероятностью также может свидетельствовать об их гибели.

17 больных первого года жизни (37%) и 19 больных (21%) старше этого возраста были оперированы экстренно в угрожающем для жизни состояния некупирующегося гипоксического приступа.

Т.о., "естественное течение" ТФ, клинически проявляющейся в первые 3 года жизни, характеризуется появлением и быстрым нарастанием цианоза в течение первого года жизни (92%), появлением ги-поксических приступов, в основном, во 2-м полугодии жизни (37%), нарастанием полицитемии в течение 2-го или 3-го года жизни, тяжелым отставанием в физическом развитии (25%), инвалидизацией в результате тяжелых осложнений и гибелью больных (около 20%).Все это свидетельствует об отсутствии достаточных оснований считать своевременной диагностику ТФ, базирующуюся лишь на оценке появления характерных клинических признаков порока. Как правило, это указывает на наступление тяжелой цианотической стадии заболевания,требующей немедленного вмешательства хирурга во избежании жизнеопас-ных осложнений. Для повышения эффективности помощи детям, родившимся с ТФ, диагностика порока дсЗлжна быть проведена в периоде новрожденности с использованием современных неинвазивных диагностических средств и методов (эхокардиография) с тем,чтобы хирургическое лечение этих детей было организовано как плановое в оптимальные сроки.

Морфо-функциональная оненкя естественного течения тетпапы Фалло

Естественное течение ТФ сопровождается характерными изменени-

Рис.3

Изменения КДЦ ПИ (1 мм рт ст) и соотношения КДД/КДО ПЖ (2)

при естественном течении ТФ. Примечание: короткие утолщенные линии - средние величины показателей.

Рис.4

Изменения КДО (а, % нормы) и ФВ (б, % нормы) желудочков при естественном течении ТФ. Левый столбец - ЛЖ, правый - ПЯ.

ями морфологии желудочков и внутрисердечной гемодинамики, имеющи ми большое клиническое значение.Задачей настоящего раздела работ: было ответить на вопрос: изменяются ли объем и Насосная функци: желудочков в процессе естественного развития ТФ или известны! морфо-функциональные нарушения неизменны с рождения 7

Для решения этой задачи были проанализированы данные клинических исследований у 13 детей с ТФ, которые были дважды обследован! в НЦССХ РАМН до операции.

Внугрисе рдечная гемодинамика Максимальное давление в правом предсердии за период наблюденш поднялось с 10,2+2,5 мм рт ст до 12,9+3,9 мм рт ст (р-0,035), ! среднее давление - с 6,8±2,0 до 8,9±2,1 мм рт ст (р»0,03). Систолическое давление в ПЯ существенно не изменилось и составил« соответственно: 98,7±16,1 и 104,2+16,0 мм рт ст (р=0,057). Конеч-но-диастолическое давление в ПЯ существенно возросло (с 8,2+2,< до 10,7+3,3 мм рт ст ) (р—0,04) (рис.3). Систолическое давление I легочной артерии (ЛА) и систолический градиент давления в ПЯ-ЛА I период между двумя исследованиями приктически не изменилось: 17,? ±3,4 и 17,0±4,1 мм рт ст, 81,0±16,5 и 87,2±36,0 мм рт ст соответственно. Изменения СИМКК (2,37±0,8 и 2,00+0,7 л/мин м2), сбросе

крови справа налево на уровне желудочков (2,86+1,5 и 3,33+1,Е о

л/мин м ), а также частоты сердечных сокращений (139+15 и 129+11) не были существенными.

Левый желудочек

п

Исходная величина КДО ЛШ (КДО ЛЯ1) составила 46,1±8,6 мл/м поверхности тела больного или 103,4+16,7% от нормальной величины. КДО ЛЖ2 составил 47,2+9,2 мл/м2 (р=0,38) или 93,1±17,0% от нормы (р=0,07)(рис.4). Изменения КДО ЛШ (КДО ЛЯ) в процессе исследова-

ния были связаны с продолжительность!) периода наблюдения (г=0,76; р=0,027), изменениями концентрации НЬ крови (г-0,60; р-0,034) и в меньшей степени - с изменениями СИМКК (г=0,48; р=0,04).

Фракция выброса ЛН на первом этапе исследования (ФВ ЛЯ1) составляла 51,2+2,7% или 77.4+4,7% от нормы. ФВ ЛЖ2 составляла 47,6 ±4,0% (р=0,01) или 73,4+5,8% от нормы (р=0,04). Изменения ФВ ЛН коррелировали с продолжительностью наблюдения (г=0,78; р=0,018), АНЬ крови (г"=—0,59; р=0,026) и ДСИМ1СК (г=0,63; р-0,02).

Величина ППС ВТПЯ в ходе наблюдения за естественным развитием

2 2 2 2 порока значительно уменьшилась: с 342+39 мм /м до 289+33 мм /м

(р=0,002) в диастоле и с 224±34 мм2/м2 до 176±25 мм2/м2 (р=0,002)

в систоле, что, наряду с нарастанием инфундибулярного стеноза,

косвенно свидетельствует также о значительном росте гипертрофии

2

миокарда ПИ. Величина КДО ПЖ1 составила 50,2±8,7 мл/м или 109,0 +18,8% от нормы, а КДО ПЖ2 - 51,2±7,8 мл/м2 (р=0,057) или 101,7 ±22,1% От нормы (р=0,066). Взаимосвязь д КДО ПИ и продолжительности этапа наблюдения характеризовалась коэффициентом корреляции г=0,69 (р«=0,026) ,. для Д КДО ПШ и д НЬ г=-0,55 (р=0,04), а для д КДО ПЖ и Д СИМКК г=0,649 (р=0,046).

ФВ ИЖ1 составляла в среднем 52,7±4,6% или 86,4±7,4% от нормы, а ФВ ПШ2 - 48,7+6,0% (р=0,039) или 80,8+9,8% от нормы (р=0,06). Изменения ФВ ПЖ коррелировали с продолжительностью периода наблюдения (г=0,65; р=0,031) и изменениями НЬ крови (г=-0,59;р=0,037).

Показатель КДЦ/КДО ПЖ в 9 наблюдениях из 12 (75%) возрос на 6,4-116,7% (в среднем, 52,8%), в 2 наблюдениях (8,3%)- уменьшился на 23,5-26,7% (в среднем, 25%), и в 1 случае - остался без изменений (рис. 3).

Небольшое количество наших наблюдений и относительно малая продолжительность периода между двумя обследованиями больных с Т4 (в среднем, 1,5 года) позволили нам установить лишь характерные тенденции в изменениях внутрисердечной гемодинамики, объема и насосной функции желудочков, реальная значимость которых подчеркивается общей направленностью изменений показателей, полученных различными методами исследования и проведенным корреляционнык анализом. Данные, полученные в настоящей работе, свидетельствуют, что в процессе естественного развития порока, по мере роста больного ребенка с ТФ и нарастания выраженности характерных клинических проявлений, КДО и ФВ ЛИ имеют тенденцию уменьшаться относительно нормальной величины; причем, выраженность этого уменьшения во многом обусловлена продолжительностью периода наблюдения у. прогрессированием хронической артериальной гипоксемии. Легочник кровоток в процессе настоящего исследования изменялся незначительно и, естественно, играл меньшую роль в изменениях КДО ЛЖ. Полученные нами данные свидетельствуют о том, что в процессе естественного развития ТФ значительно нарастает сужение выводногс тракта и гипертрофия миокарда ПЖ. Величина КДО ПИ в большинстве наблюдений прогрессивно уменьшается относительно нормы. ФВ ГШ у больных с ТФ, согласно нашим находкам, умеренно снижена 5 процессе естественного течения порока ФВ ПИ, как и левого, снижается еще более. Ухудшение насосной функции ПИ в процессе исследован»«-подтверждалось также существенным ростом в нем конечно-диастоли-ческого давления. О прогрессировании дисфункции ПК ь ■•сет-

венного течения ТФ свидетельствует существенный рост среднем давления в ПП, означающий практически повышение давления кппо.чке ния ПИ, т.к. трикуспидальная ниди-.-тнточноеть у шн.мх больных от

сутотвовала. Возрастание диастолической "жесткости" ПЖ, отмеченное нами, как известно, оказывает выраженное отрицательное влияние на производительность сердца и приобретает особую значимость в ближайшем послеоперационном периоде.

Нам представляется важной демонстрация того факта, что прогрессирующая в большинстве случаев задержка роста объема желудочков и ухудшение их насосной функции в процессе естественного течения ТФ у одних и тех же больных^взаимосвязаны с продолжительностью наблюдения и ростом концентрации гемоглобина в крови, т.е. с прогрессированием хронической артериальной гипоксемии. Мы полагаем, эти данные косвенно подтверждают высказывавшиеся ранее предположения о прогрессировании с возрастом гипертрофии миокарда ПЖ и о появлении дегенеративных изменений в миокарде в виде клеточной атрофии и интерстициального фиброза,что неизбежно проявляется ухудшением сократительной способности миокарда и нарастанием дисфункции, особенно - ПШ. Повышение диастолической "жесткости" ПЖ, отмеченное нами в большинстве наблюдений и постоянно сопутствующее поражению сократительного миокарда, убеждают нас в важности этого патогенетического механизма.

Мы полагаем, что данные настоящей работы можно рассматривать в качестве аргументов в пользу тактики ранней коррекции ТФ в первые месяцы и годы жизни ребенка, т.е. до возникновения стойкой выраженной артериальной гипоксемии, дисфункции желудочков и необратимых изменений миокарда, с целью улучшения непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения порока.

Течение ТФ в условиях терапии гипоксических приступов с помощью бета-адреноблокяторов (БА) Настоящий раздел работы посвящен изучению возможности и цела-

сообразности продолжительного применения БА, в частности, отечественного препарата Анаприлин, для снижения хронической артериальной гипоксемии, предупреждения и лечения гипоксических приступов у детей первых лет жезни с ТФ.

Эффект проводившегося лечения был признан хорошим у 35 больных (64,8%), удовлетворительным - у 6(11,2%). У больных с хорошим и удовлетворительным эффектом терапии газовый состав крови значительно улучшился (БаО,, возросло с 58,6+6,1 до 69,3+3,7), а КЩР -нормализовалось. Концентрация НЬ и величина НЪ, исходно соответствовавшие верхней границе нормы, в процессе лечения существенно не изменились, хотя при ЕТТФ, как было продемонстрировано в предыдущем разделе, они отчетливо возрастают. Процесс подбора индивидуальных эфективных доз БА сопровождался умеренным снижением систолического и диастолического давления, отчетливым урежением ЧСС и уменьшением ЧД.

По мере возрастания продолжительности лечения до 6 и более месяцев эффективность лечения отчетливо снижалась вне зависимости от возраста больных (рис.5), и для поддержания показателя продолжительности механической систолы требовались все большие дозы БА. При сравнительном анализе эффективности Обзидана и Анаприлина было отмечено, что средняя эффективная доза последнего составляет 2,46+0,38 мг/кг/сут и примерно в 1,5 раза превышает дозу первого препарата. Каких-либо других различий в свойствах препаратов мы не обнаружили.

В 4-х из 6 наблюдений с неудовлетворительным эффектом лечения причиной этого был "фиксированный" стеноз выводного тракта ПЖ в виде резко выраженной гипоплазии клапанного кольца, легочного ствола или устьев ЛА.

Рис. 5 ^ Эффект я продолжительность терапии. По осн абсцисс — число наблюдений. по осн ординат — возраст (а икс). Белый прямоугольник — хороший результат, заштрихованный — удовлетворительный.

ш

д

■Ш.П,

0.5 1,0 ¡.5 га 2.5 3,0мг/к2/сут ¡¡5 1.0 1,5 7,0 15 2.0 *,0 пг/кг/сут

Рис. Распределение наблюдений по эффекту терапии, виду и дозе препарата.

По оси абсцисс — число больных, по оси ординат — дозы препаратов мг/кг/сут). а — обзидан; б — анаприлин. Черный прямоугольник — неудовлетворительный результат. Остальные обозначения те же, что ва рис.

У 29 больных после проведенной терапии было произведено хирур-гическоге лечение заболевания: у 20 выполнен подключично-легочны} анастомоз Блелока-Тауссиг, а у 9 - радикальная коррекция порока. В каждой группе от ОСН погибло по 1 больному: у одного больного тяжелые нарушения сердечной деятельности возникли во время паллиативной операции (12 месяцев терапии), у другого - в первые часи после коррекции ТФ (18 месяцев терапии).Оба этих пациента были из группы с "удовлетворительным" эффектом терапии и получали: первый - Обзидан (доза 1.6мг/кг/сут), второй - Анаприлин (З.Омг/кг/сут). Хотя обоим препараты были отменены за 2-3 дня до операции, мы не можем исключить отрицательного влияния продолжительной терапии большими дозами' Б А. на контрактильную способность миокарда в стрессовой ситуации кардиохирургического вмешательства, т.к. ход обеих операций был обычным и хирургических погрешностей не было. О том же могут свидетельствовать и наши дополнительные наблюдения (1985-1990 г.г.) радикальной коррекции ТФ у 59 детей раннего возраста (10-38 ыес.).В группе больных, получавших БА дольше 3 месяцев, летальность от ОСН (19/6; 31,6%) в 2,5 раза превышала таковую у остальных больных (40/5) - 12,5%. Мы полагаем, что терапия гипоксических состояний с помощью БА продолжительностью более 3 месяцев нецелесообразна,т.к. эффективность терапии при этом быстро снижается,а опасность ОСН после и во время операций резко возрастает.

МОДИФИЦИРОВАННЫЙ ПОДКАЮЧИЧНО - ЛЕГОЧНЫЙ АНАСТОМОЗ С ПОМОЩЬЮ СОСУДИСТЫХ ПРОТЕЗОВ ИЗ ПОЛИТЕТРАФЛЮОРОЭТИЛЕНА (GORE - ТЕХ)

Техника операций Были выполнены следующие варианты соустья (рис.6):

а). левосторонний подключично-леточный анастомоз (при левой дуге Ао) путем вшивания сосудистого протеза в бок указанных сосудов (п=72);

б). правосторонний аналогичный анастомоз при правой дуге аорты

в), правосторонний анастомоз при левой дуге аорты (п-5);

г). удлинение подключичной артерии при попытке выполнить классическую операцию Блелока-Тауссиг (п=2).

Для выполнения соустья артерии и протеза в типичном случае отжимали среднюю часть подключичной артерии сосудистым зажимом и выполняли продольную артериотомию. Соустье выполняли обвивным проленовым швом 6/0 или 7/0. Легочную артерию после максимальной мобилизации пережимали сосудистым зажимом проксимально, а ее ветви брали в турникет. Соустье дистального конца протеза с ЛА выполняли аналогично предыдущему. В процессе выполнения анастомоза просвет сосудов и протеза неоднократно промывали раствором гепарина (500 ед. на 100,0 0,9% р-ра Ыа С1) для уменьшения опарности тромбообразования. В послеоперационном периоде, начиная со 2-х суток, назначали больному ацетилсалициловую кислоту в дозе 15 мг/кт/сут. на 1 мес. с целью дезагрегантной терапии.

(п-12);

Рис.6 Варианты выполненных соустий

Результаты

В результате выполнения операций•насыщение артериальной крови кислородом у больных возросло в среднем с 62±12% до 82±8% (М±Б0), и в отдаленном посЯЬоперационом'периоде составило 78+11%.Концентрация гемоглобина в крови, составлявшая до операции 186+22 г/л, в течение года после операции снизилась до 164+17 г/л (р<0,05), а через 2 года составила 173±15% (р>0.05).

После операции, на седьмые сутки, погибли двое больных (2,2%) в возрасте 4 и 8 мес. Причиной смерти одного из них была тромбоэмболия ЛА из нижней полой вецы, другого - тяжелая бронхопневмония. У 3 больных (3,3%) через 1, 3 и 18 час. после операции произошел тромбоз анастомоза. В 2 случаях был применен протез диаметром 5 мм, в одном - 6 мм. Важно отметить, что во всех этих наблюдениях исходная концентрация НЬ превышала 200 г/л, и в двух из них был нарушен стандарт процедуры - 'не было произведено промывание гепарином анастомозируемых сосудов перед пуском. В третьем случав (5 мм) источником тромбообразования, очевидно, был небольшой участок адвентиции, оказавшийся в просвете анастомоза. Во всех случаях была предпринята немедленная реоперация, оказавшаяся успешной.Тромбы из просвета анастомоза были удалены через небольшой поперечный разрез стенки протеза, который после тщательного отмывания раствором гепарина и системной гепаринизации больного был ушит несколькими стежками проленового шва.

Из других осложнений ближайшего послеоперационного периода были отмечены: выраженное переполнение легочного сосудистого русла - у 3 (3,3%) больных; скопление транссудата в плевральной полости на стороне выполнения операции - у 2 больных (2,2%); бронхопневмония - у 4 (4,4%); парез купола диафрагмы - у 1(1,1%).

Сведений о гибели кого-либо из оперированных в отдаленном периоде получено не было. У 4 больных со сроками наблюдения от 11 до 16 мес. анастомоз не функционировал. У 1 больного из них соустье было выполнено протезом диаметром 4 мм, у троих - 5 мм. Все они были успешно реоперированы путем выполнения контрлатерального анастомоза протезом 6 мм. Все анастомозы, первоначально выполненные протезом 6 мм, адекватно функционировали в отдаленном периоде вплоть до 60 мес. после операции. Рассчитанная с помошьв актуарного метода вероятность сохранения в отдаленном послеоперационном периоде работоспособности анастомозов диаметром 5 мм составила: в течение 12 мес. - 95%, 24-66 мес. - 84% (рис.7).

У 2 больных через 6-14 месяцев после операции была отмечена выраженная недостаточность кровообращения (2Б ст.), потребовавшая энергичной терапии сердечными гликозидами и диуретиками.В результате лечения признаки НК полностью исчезли через 6 и 8 мес. У одного ребенка через 8 мес. обнаружен вялотекущий эндокардит, клинические проявления" которого полностью исчезли в результате проведенного лечения.

Пульсация на артериях верхней конечнЬсти со стороны операции была сохранена у 95,9% обследованных больных. Трофических нарушений , деформаций или отставания в развитии скелета верхней конечности на стороне операции в отдаленном периоде не было обнаружено ни- у кого . Не отмечалось также каких-либо особенностей послеоперационного течения, обусловленных вариантом и стороной выполнения операции. Вероятность неосложненного течения послеоперационного периода в целом по всему контингенту обследованных составила: - в ближайшем периоде - 85,9%; из них: - в группе "6 мм" - 92,8%;

А.

1

0.81 0.6 0.4 0.2 0

1!= = ===^

10 20 30 40 50

№СЯЛ>1 ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ

60

10 20 30 40 50

МЕСЯЦЫ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ

Рис. 7

А. Актуарные кривые выживаемости больных с ТФ после операций подключично-легочного анастомоза ("работающий"анастомоз)

Б. Актуарные кривые выживаемости больных с ТФ без осложнений после операций подключично-легочного анастомоза.

Условные обозначения: пунктирная линия - ан-з протезом воге-Тех даметром 6 мм, сплошная линия - анастомоз протезом 5 мм, сплошная толстая линия - обобщенные данные обеих групп, двойная пунктирная, линия - классический анастомоз Blalock-Taussig

- в группе "5 мм - 70,4%;

- через 12 мес. - 80,5%; 89,0% и 64,2% соответственно;

- через 24 мес. - 77,0%; 89,0%; 58,0%;

- через 36-56 мес. - 72,7%; 89,0%; 50,6% (рис.7)

8 больных спустя 26-60 месяцев после операции анастомоза были оперированы радикально. У 1 из них анастомоз, выполненный протезом 5. мм, не функционировал.У 7 остальных при АКГ была документи-ментирована хорошая функция анастомозд, отсутствие деформаций ЛА и двусторонний легочный кровоток из шунта. Ликвидированы анастомозы были путем перевязки лигатурой без каких-либо существенных затруднений.'

Таблица 4

Ближайшие результаты выполнения двух типов операций подклгзчично-легочного анастомоза у больных с ТФ (1985-1990 г.г.)

< 1 г. > 1 г.< 3 лет

п летальн.% п летальн.%

Классический ан-з Блелока-Тауссиг 99/7 7,1% 151/5 3,3%

Кодифицированный ан-з Соге-Тех 40/2 5,0% 51/0 0%

Таблица 5

Осложнения отдаленного периода после операций подключично-леточного анастомоза

Осложнение Классический ан-з Модифицированный

Блелока-Тауссиг ан-з Соге- -Тех

п % п %

Тромбоз ан-за в течение

первых 12 мес п/о 8/130 6,1% 4/73 5,5%

Таблица 5 (продолжение)

Осложнение Классический ан-з Блелока-Тауссиг Кодифицированный ан-з воге-Тех

п % п %

НК 2-3 ст. 14/130 10,8% 3/73 4,1%

Деформация ДА., требующая хирургической коррекции 9/38 23,7% 0/8 0%

Одностор.кровот.из ан-за 8/38 21,0% 0/7 0%

Отсутст.Ра на а.ах111аг. 84/89 9.4 ^ 4% 3/73 4,1%

Укорочение конечн.на 10% 5/44 11,3% 0/73 0%

Парез купола диафрагмы 5/130 3,8% 0/73 0%

Примечание: в числителе - количество осложнений,

в знаменателе — общее количество наблюдений.

В табл. 4 и на рис. 7 представлены основные данные для сопоставления результатов применения операций классического подключич-но—легочного и модифицированного анастомозов, выполненных в НЦССХ РА1Ш. Непосредственная смертность несущественно отличалась между двумя сериями операций, хотя у пациентов первого года жизни она снизилась с 7% до 5%,а у больных, старше этого возраста во второй группе вообще никто не погиб. Актуарные показатели выживаемости оперированных пациентов в отдаленном послеоперационном периоде практически не различаются между группами в сроки 60 мес. после операций. Однако, вероятность прожить этот период без осложнений (рис.7), включая тромбоз анастомоза, значительно меньшая в группе "классического" анастомоза. Начиная с 2-х лет после операции частота осложнений в этой группе значительно возрастала, а различия В вероятности прожить 3 и более лет без осложнений достигали межДУ группами 0,4. Среди ряда осложнений этого периода наиболее

значимыми для клиники были следующие: деформация ЛА, требующая хирургической коррекции (23,7%); преимущественно односторонний легочный кровоток (21,0%); отсутствие пульса на плечевой артерии (94,4%) и значительное укорочение верхней конечности на стороне операции (11,3%). В группе пациентов, обследованных после модифицированного анастомоза,эти осложнения практически не встречались.

Анализ представленных данных позволяет сделать следующее заключение о достоинствах представленной операции. Модифицированный подключично-леточный анастомоз с помощью сосудистых протезов Соге-Тех, сохраняя все известные достоинства классического анастомоза, обладает перед ним следующими преимуществами:

а), существенно не деформирует легочные артерии;

б), прост в выполнении и при ликвидации;

в). обеспечивает двусторонний легочный кровоток;

г). надежен в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, особенно, при использовании протезов диаметром 6 мм;

д). может быть выполнен и в ситуации, анатомически неблагоприятной для классического анастомоза Блелока-Тауссиг, в том числе - у новорожденных;

е). не нарушает кровообращение в верхней конечности, а, следовательно, и ее рост и развитие;

ж), позволяет выполнить анастомоз протезом, большим чем диаметр анастомозируемых сосудов, т.е. "на вырост".

При использовании для выполнения анастомоза у новорожденных и детей с очень мелкими сосудами протезов диаметром менее 5 мм нужно считаться с повышенной опасностью тромбоза анастомоза, необходимостью применения дезагрегантной терапии и сокращением сроков ожидания второго этапа хирургического лечения порока. Высокая эф-

фективность модифицированного подключично-легочного анастомоза протезами Gore-Tex и малое число осложнений делают его операцией выбора при паллиативном хирургическом лечении ТФ у детей грудного и раннего возраста.

РАДИКАЛЬНАЯ КОРРЕКЦИЯ ПОРОКА

В этом разделе будут рассмотрены результаты радикальной коррекции ТФ у 177 больных в двух сериях операций:

1. 79 операций у детей грудного и раннего возраста с применением традиционной ("классической") хирургической техники (19801990 г.г.);

2. 98 операций с применением нетрадиционного хирургического подхода к коррекции ТФ доступом через правое предсердие и легочную артерию (1987-1990 г.г.)

Необходимость выделения указанных групп была обусловлена поставленными задачами, а также существенными методическими отличиями обеспечения операций у грудных детей.

Традиционный способ коррекции ТФ Хирургическая техника

Доступ к внутрижелудочковым структурам осуществляли: у 77 (97,5%) больных - путем выполнения продольной вентрикулотомии в бессосудистой зоне ВОПИ, и у 2 (2,5%) в связи с особенностями расположения коронарных артерий - поперечной вентрикулотомией на границе приточного и выводного отделов 1Ш Длина разреза определялась необходимостью эффективно устранить сужение ВТПЖ, а также выполнить пластику ДМЖП; варьировала от 55 до 32% и составляла в среднем 43,8±6,1% длинны ВОПИ (по Kurosawa и соавт.)

Методика устранения инфундибулярного стеноза заключалась:

а), в резекции миокардиальных структур, суживавших выход в ЛА;

б), в пластике ВГПЖ лоскутом ксеноперикарда.

Как правило, производили массивную резекции конусной перегородки и участков ее париетального и, особенно, септального внедрения; иногда частично резецировали высоко расположенную септо-маргинальную трабекулу.Ширину лоскута ксеноперикарда для ТАПВТПЖ, как правило, определяли "на глаз", что составляло примерно 20 мм для больных первого года жизни, 25 мм для больных 2-4 лет жизни, а для ПВОПЖ - 18-22 мм. В группу из 33 операций с ПВОПЖ вошли 11 наблюдений, в которых наряду с ПВО была выполнена и супрааннуляр-ная пластика легочного ствола ксеноперикардом.

При необходимости устранить сужение на уровне клапанного кольца разрез стенки ПИ продолжали через клапан на стенку ЛА. Частота трансаннулярного разреза составила 58%. У 3 больных (4%) одним лоскутом ксеноперикарда были пластически расширены ВОПЖ, клапанное кольцо, легочный ствол и устье левой ЛА. ДМЖП во всех случаях был закрыт заплатой из ксеноперикарда, фиксированной 8-12 отдельными П-образными швами на прокладках.У 2 больных с поперечной внтрикулотомией, обусловленной расположением коронарных арте-р.-й, ^гс-з *"*яу дочка был закрыт прямым ушиванием.

Гемод.шнчические результаты коррекции, зарегистрированные в пр"чеосе интраоперационного пункционного измерения давления в по-постчх сердца, представлены в табл. 6 и свидетельствуют, в целом, об ядрквятном устранении сужения ВТПЖ при обоих применявшихся способах: ТАГШТПЖ и пластике только ВОПЖ. Лишь у двоих больных после коррекции с ТАПВТПЖ максимальное давление в ПШ после кор-

цаелеоперашщднргр периода

рекции оказалось выше системного АД (Д ПЖ/ЛЖ=1,1-1,2).Эти больные погибли на операционном столе от ОСИ, причины которой были обнаружены при посмертном исследовании:

1. обтурация устья ПЛА лоскутом надорвавшейся интимы легочного ствола;

2. сужение ПЛА швами, фиксировавшими лоскут ксеноперикарда в области бифуркации ЛА.

Таблица 6

Гемодинамические результаты операций коррекции ТФ (Д ПЖ/ЛЖ) по данным интраоперационных измерений

Д ПЖ/ЛЖ

Традиционная (в целом) из них с ТАПВТПЖ из них с ПВОПЖ ЧПЧЛ-техника (в целом) из них с ТАПВТПЖ из них с ПВОПЖ из них без вентрикулот.

0,57+0,13 0.002

0,52+0,09 0.005-(-|

0,65+0,12 0.03

О,75±0,11 -

О,69+0,12 ----

0,75+0,09 --

0,86±0,07

79 46 33 98 52 30 16

Таблица 7

Динамика Д ПЯ/Лй после операций по данным микрокатетеризации

Сразу после Через 1 час Через 18 час. Группа наблюдений ИК после ИК после ИК

Традиционная техника

п-6 0,62+3,08 0,58+0,09 0,50+0,1

ЧПЧЛ-техника п-8

<0,05 <0,05 >0,05

О,85+0,1 0,72+0,1 0,52±0,09

Всего после операций погибли 29 больных. Летальность составила 36,7%. Рбобщенные данные о причинах гибели больных прдставлены в табл.8. Острая сердечная недостаточность была основной причиной гибели больных (62%) в период от 3 часов до 7 сут.после операции, причем у 83,3% из них ОСН была обуслойлена дисфункцией ПИ, свидетельством чего была характерная гемодинамическая-картина,зарегистрированная в первые 3-6 час. после операции: ЧСС-168+18 уд/мин, ЦВД—18,3±1,8 мм рт ст, ДЛП-10,1±0,8 мм рт ст, СИ-1,9+0,1 л/мин/м2 и ФВПЖ-22±2,5% на фоне характерной картины низкого сердечного выброса и значительной поддержки катехоламинами. По данным интра-операционных гемодинамических измерений,устранение сужения в ВТПШ у всех из них (кроме двоих, о которых сказано выше) было произведено адекватно. Данные посмертного исследования позволили сделать предположение о причинах отмеченной дисфункции ПЯ:

- значительная длина продольного разреза стенки ПШ, равная 44.8+8,0% длины ВОПЖ;

- массивная резекция миокарда в области септального и меньше -париетального внедрения инфундибулярной перегородки, а также сеп-топариетальной трабекулы во всех наблюдениях;

- пересечение модераторного пучка в 2 наблюдениях;

- неполное закрытие ДМШ - у 1 больного;

- травма проводящей системы - у 1 больного.

У всех пациентов этой группы была выполнена ТАПВТПЯ, причем, у 5 из них (50%) была применена транеаннулярная заплата, расширявшая ВТПЖ до М+4 Ъ. Продолжительность пережатия аорты у этих больных (61,2±4,7 мин) существенно не отличалась от таковой у выживших больных (52,8+12,1), что подтверждалось отсутствием сколь-нибудь существенных изменений структуры миокарда при посмертной

микроскопии во всех наблюдениях за исключением трех, в которьп были обнаружены распространенные свежие некротические изменения 1 миокарде обоих желудочкоз. Это позволило отнести их к разряда "неадекватной защиты миокарда".

Другие причины смерти больных (табл. 8) были неспецифичным} для данной патологии, в равной степени встречались в любых серию операций тех лет и отражают, главным образом, имевшееся несовершенство методов искусственного кровообращения и выхаживания дете£ раннего возраста после операций на открытом сердце. 5 наблюдений иультиорганной недостаточности, приведшей к гибели больных после операций, могли быть связаны с перенесенной циркуляторной гипоксией в первые часы после операций (ОСН); либо с перфузионными осложнениями ,высокую вероятность которых подтвердил наш последующий опыт.

Таким образом, из приведенных данных видно, что ОСН, обусловленная хирургической травмой, была основной причиной неудовлетворительных результатов настоящей серии операций. Естественно, это не могло не побудить нас предпринять шаги в направлении совершенствования хирургической техники коррекции ТФ у маленьких детей. Важнейшей задачей этого раздела работы мы считали уменьшение травматичности внутрисердечных хирургических манипуляций. Нам представлялось целесообразным после первых зарубежных сообщений о коррекции ТФ доступом через правое предсердие и легочную артерию разработать хирургическую технику радикальных операций при ТФ без разреза ГШ или с минимальной вентрикулотомией, и в сравнении с "классической" методикой коррекции этого порока оценить эффективность нового метода.

Тричины смерти в период до 30 дней после операций коррекции ТФ

Хирургич.методики Традиционная ЧПЧЛ

Причины гибели больных п % п %

0. с. н. Дисфункция ГОК а) в рез-те операц. травмы 11 13,9 0 0

б) неполное закрытие ДМЖП и трикуспидальная нед-ть 3 3,8 0 0

в) неадекватное'устранение сужения ВТПЯ 2 2,5 1 1,0

Неадекватная защита миокарда 2 2,5 1 1.0

Мультиорганная недостаточность 5 6,3 5 5.1

Неврологические осложнения 3 3,8 2 2,0

Кровотечение 1 1.3 0 0

Септицемия 1 1,3 0 0

Тромбоэмболия ЛА 0 0 1 1,0

Погрешности ведения 1 1,3 0 0

Таблица 9

Несмертельные осложнения операций коррекции ТФ

Осложнения Традиц.техника ЧПЧЛ-техника

п—50 п-88

ОСН (адреналин >48 час.) 29 58X 12 13, 6%

Перикардиотомный синдром 11 22, ,0%. 7 7. 9%

Полная АВ блокада 3 8, ,0% 2 2, 3%

Стойкие тахиаритмии (>7 дн.) 9 18, ,0% 10 11. 4Х

Пневмония, дыхат. нед-ть 10 20, ,0% 8 9, IX

Неврологические осложн-я 3 6, ,0X 3 3, 4Х

Инфекционные осложнения 8 16, ,0% 2 .2. ЗХ

Всего 73 146Х 44 50%

Чреспредсвпдная-чразлягпчная (ЧТРШ коррекпия ТФ Основные данные, характеризующие клиническое состояние 96 оперированных, приведены в табл. 2. Существенным, хотя и не принципиальным отличием этой группы наблюдений от предыдущей, бы; меньший средний возраст оперированных из-за наличия в ней 3£ больных первого года жизни. Показания к операции были в целом теми же, что и в предыдущей группе пациентов.

Хирургическая техника Техника операций имела определенные различия в зависимости 01 анатомических вариантов инфундибулярного сужения.

а). Идеальным вариантом для использования описываемой хирургической техники была ТФ с хорошо выраженной инфундибулярной камерой, четко очерченной гипертрофированными участками париетальногс и септального внедрения конусной перегородки.Как правило, размер! клапанного кольца ЛС при этом близки к нормальным. Устранение инфундибулярного стеноза легко достигалось путем резекции соответствующих участков миокарда доступом из ПП через отверстие трехстворчатого клапана (рис. 8). За период настоящей работы нам встретилось 21 (17,8%) такое наблюдение. Ликвидация инфундибулярного 1 клапанного сужений ВТПН, а также пластика ДМЯП были полностью выполнены доступом из ПП и из ЛС через отверстие клапана легочно; артерии у 8 больных; только доступом из ПП - у 8 больных; досту пом из ПП, дополненным небольшой правой вентрикулотомией (пр: первых операциях) - у 5 больных.

б). При тубулярном сужении просвета инфундибулума, обусловлен

ном гипертрофией его стенок, устранение инфундибулярного сужения

так«е было возможно путем резекции и мобилизации миокардиальных

г

пучков из ПП. Однако во многих случаях этого анатомического вари

В

Рис.8

Схема выполнения внутрисердечных манипуляций при коррекции ТФ доступом из правого предсердия:

а. экспозиция инфундибулярного стеноза путем отведения передней створки трикуспидального клапана, через клапан ЛА в ГШ введен тонкий зонд;

б. резекция конусной перегородки;

в. иссечение гипертрофированного миокарда в области париетального внедрении конусной перегородки;

г. иссечен фиброз и гипертрофированный миокард в области септального внедрения конусной перегородки, заплатой закрывается дефект межжелудочковой перегородки.

анта резекция в дисталышх отделах инфундибулума доступом из ПП весьма затруднена. При этом удобным оказывается дополнительный доступ через клапанное кольцо, ЛА или (если оно сужено до величины "11-1,5 - через небольшой (5-15 мм) трансаннулярный разрез ВТПЯ. -Собственно говоря, именно с ревизии клапана легочной артерии, устранения его стеноза через продольную артериотомию и ликвидации подклепанного сужения мы, как правило, и начинали внутри-сердечный этап операции. Рис. 9 иллюстрирует хирургическую технику резекции подклапанного инфундибулярного стеноза доступом через ЛА. Полноту резекции иногда удобно контролировать через отверстие трехстворчатого клапана перед закрытием ДМЯП. В данной серии нам-встретилось 77 (65,3%) больных с таким анатомическим вариантом порока, у которых и была применена описанная выше хирургическая техника. У 52 (67,5%) из них коррекция была выполнена с трансаннулярной пластикой ВОПЯ, причем длина разреза стенки ПЖ составляла, в среднем, 26,2+6.1%, что, достоверно отличается от аналогичного показателя в группе "традиционной" хирургической техники (43,8%). При 25 операциях была выполнена небольшая продольная вентрикулотомия в ВОП® для контроля за адекватностью устранения инфундибулярного стеноза- ДЫЖП при всех операциях закрывали доступом из ПП через трехстворчатый клапан с помощью заплаты из ксеноперикарда и отдельных П-образных швов на прокладках.

в). При варианте ТФ с тубулярным сужением, обусловленным гипоплазией инфундибулума, стенка ПИ в выводном отделе истончена и устранение сужения путем резекции миокарда невозможно,. Такой вариант ТФ встретился нам за тот же период у 20 (11,3%) больных, вошедших в группу с традиционной техникой, и был расценен нами как противопоказание к применению методики ЧПЧЛ коррекции. Опера-

Рис.9 ..

Схема резекции инфундибулярного стеноза доступом через легочный ствол.

Примечание: стрелками и цифрами указаны направления, и очередность разрезов' при резекции стеноза.

ции во всех случаях были выполнены с широкой трансаннулярной пластикой ВТПЖ, причем ДМЯП закрывали доступом через ПЖ

Гемодинамические результаты коррекции с применением ЧПЧЛ доступа приведены в табл. 6 и 7. Главной особенностью данных группы "ЧПЧЛ" были существенно более высокие средние величины показателя Д ПЖ/ЛЖ сразу после коррекции порока, чем таковые в группе "классических" операций. Снижение давления в ПК во многих случаях происходило постепенно, в течение 1-18 час., как показали исследования с пролонгированной регистрацией внутрисердечного давления у 14 больных (табл. 7). Указанный факт отражает повышенную функциональную активность бета-рецепторов миокарда ПШ, свойственную ТФ и сохранявшуюся некоторое время после адекватной коррекции порока, что доказано положительным опытом Stark и соавт по применению бета-адреноблокаторов в этот момент.

В одном из наблюдений (больной А., 33 мес.) с Д ПЖ/ЛЖ на операционном столе, равным 1,0, потребовалось вновь начать ИК и для адекватного расширения ВТПЖ вшить трансаннулярную заплату в ВОПЯ. После этого Д ПЖ/ЛИ снизилось до 0,75; а через 6 часов - до 0,62.

В ближайшем послеоперационном периоде (до 30 сут.) погибли 10 больных. Структура причин летальности приведена в табл. 8. ОСИ была причиной гибели 2 больных: у одного из них был неполностью закрыт ДНЖП и имелась отчетливая трикуспидальная недостаточность, У другого имели место методические погрешности кардиоплегии в результате которых миокард был поврежден. Обращает на себя внимание то, что основной причиной летальности была мультиорганная недостаточность, отмечавшаяся у половины погибших. Неуклонно прогрессируя с первых часов после операции, этот тяжелый синдром приводил к гибели больных в течение 6 часов - 7 су-

ток после операции. Тщательный анализ, не входивший.в задачи этой работы, позволил установить, что причина этого осложнения крылась в несовершенном физико-химическом составе первичного перфузата в АИК, что примерно с одинаковой частотой встречалось в обеих группах настоящего исследования, и, значит, не имело отношения к особенностям хирургической техники коррекции ТФ. То же самое следует отнести к 2 случаям тяжелых неврологических осложнений и 1 случаи тромбоэмболии ЛА на 8-е сутки после операции.

Хотя в данной серии операций ОСН, обусловленная хирургическими погрешностями, была отмечена нами в качестве причины летальности лишь у 1 больного, обращает на себя внимание (табл.14; часть, обведенная жирной чертой) что в группе 54 пациентов с наименьшей хирургической травмой было всего 2 смертельныох исхода (3,6%). Среди несмертельных осложнений данной серии операций (табл. 9) чаще других, как и в предыдущей группе, встречались ОСН (13,6%); разнообразные (в основном, наджелудочковые) тахиаритмии (11,4%), пневмонии (9,1%). Однако при сопоставлении с первой группой клинических наблюдений, в которой частота осложнений составила 146%, можно отметить, что в данной группе наблюдений осложнения были лишь в 50% случаев, а ОСН в группе ЧПЧЛ встречалась почти в 2,5 раза реже, чем в первой группе.

Опенка гемодинамики и насосной функции сердца в послеоперационном периоде

Объективная оценка гемодинамики и насосоной функции желудочков сердца в первые часы после операции обычно весьма затруднена характерными для этого периода выраженными сдвигами ОЦК, температуры тела, частыми аритмиями, остаточным влиянием анестетиков и релаксантов, применением больших доз катехоламинов. Поэтому для

сопоставления важнейших особенностей послеоперационного периода при двух хирургических подходах мы выбрали момент 48 часов после операции,когда влияние большинства из перечисленных выше факторов на состояние гемодинамики не столь очевидно. В добавок к этому, для большей объективности результатов, мы исключили из рассмотрения данные всех больных, погибших от ОСН, количество которых было большим в первой группе. Полученные в результате данные представлены в табл. 10 вместе с основными показателями, характеризующими обе группы наблюдений. Эти данные свидетельствуют о том, что через 48 час. после операции СИ и насосная функция обоих желудочков была существенно большей во 2-й группе, а общая доза адреналина, полученная этими же пациентами - значитьльно меньшей, чем в 1-й группе наблюдений. Среди факторов, влияние которых на сердечный выброс после операций могло быть наиболее вероятным и средняя величина которых существенно различалась в обеих группах:

1). продолжительность пережатия Ао;

2). длина разреза ПВ;

3). величина регургитации на клапане ЛА.

Все эти показатели существенно выше в 1-й группе наблюдений. С помощью"дополнительного линейного корреляционного анализа удалось конкретизировать значение каждого из трех факторов: коэффициент корреляции показателей СИ и продолжительности пережатия Ао составил г—О,42+0,26; СИ и Длины разреза ПЖ: г=0,68+0.11, СИ и фракции регургитации на клапане ЛА: г- 0.54+0,22. Таким образом, есть основания полагать, что величина разреза стенки ПИ вкупе с другими хирургическими особенностями применявшейся техники "классической" коррекции ТФ (массивная резекция миокарда в ВОПШ, пластика ВТПШ чрезмерно . широкими заплатами с последующей выраженной

Показатели гемодинамики и сопутствующие клинические показатели через 48 часов после операции

Показатели Традиц.тех. п-32 Р ЧПЧЛ тех. п-21

Возраст (мес) 32,3+8,3 0,003 23,9±8,2

Масса тела (кг) 13,5+1,6 0,001 9,8+2,7

Гематокрит до опер. X 52,7+9,7 0,001 42,9±6,1

Ба02 до операции %' 71,0+10^6 НД 72,8±12,9

ДБПББ % 40,5+49,7 НД 30,4+47,0

Продолжит: ИК (мин) 88,0+18,3 0,002 ^10,8+13,5 36,6+17,4

Длит, пережатия Ао(мин 56,4+14,3 0,002

Частота ТАПВТПЖ % 57,1+50,0 НД 47,8±51,1

Длина резреза ВОПИ % 43,8+6,3 0,001 27,2+4,3

Д ПЖ/ЛЯ (интраопер.) 0,62±0,15 НД 0,67±О,16

ФР кл.ЛА % 28,0+23,6 0,04 16,5±12,2

ФР трехств.кл. X 18,0±15,0 НД 12,2±16,9

Частота наблюдения тахиаритмий % 38,0+66,7 НД 35,4+60,0

СИ л/мин/м2 2,37+0,36 0,025 2,62+0,34

ФВ ЛЯ X 35,7+5,2 0,02 38,9+3,7

ФВ ПЯ % 30,2+6,5 0,03 34^6+3,6

Общая доза адреналина (мкг/кг) 812,9+612,6 0,009 271,9+411,2

АД (мм рт.ст.) 92,3+5,3 НД 88,7+8,6

ЦВД (мм рт.ст.) 14,5±1,0 0,04 12,5+1,4

ДЛП (мм рт.ст.) 11,2+1,2 0,045 9,6+1,4

Примечания: НД - недостоверные различия; ФР - фракция регурги-тации; ДБПББ - доля больных, принимавших бета-блокаторы; ФВ - фракция выброса; ДЛП - давление в левом предсердии

недостаточностью клапанов ЛА) при прочих равных условиях является важной деталью хирургической техники, оказывающей отчетливое негативное влияние на производительность сердца в ближайшем послеоперационном периоде и, следовательно, на успех хирургического вмешательства.

В последующие до выписки сутки гемодинамические показатели, характеризующие производительность и насосную функцию сердца, у выживших пациентов обеих групп неуклонно улучшались и выравнивались. Лишь показатель регургитации на клапане ЛА в 1-й группе (38,2^8,1) оставался отчетливо большим, чем во второй (19,1+3,8) (р<0,05).

Через 1-1,5 года после операции в результате обследования 38 больных было отмечено (табл. 11), что состояние больных 1-й группы, включая двух больных с реканализацией ДМЖП, в целом несколько хуже, чем во 2-й группе,в которой ни один пациент через год после операции не нуждался в приеме кардиотоников. Показатели, характеризующие производительность и насосную функцию желудочков сердца в покое, практически не отличались в обеих группах наблюдений, ФВЛЖ соответствовала норме, а ФВПИ была умеренно снижена в обеих группах.Однако недостаточность клапанов ЛА по прежнему оставалась существенно более выраженной в 1-й группе наблюдений. Отличительной и важной особенностью этого этапа исследования оказались выраженные различия между группами в объеме ПЖ: КДОПЖ после операций с традиционной методикой, и особенно, - после ТАПВТПЖ, значительно превышал аналогичные,- практически нормальные показатели второй группы наблюдений. Столь выраженная дилатация ПЖ после коррекции порока косвенно свидетельствует о его дисфункции (в результате Наличия обширной несокращающейся зоны в ВТПЖ, резко уве-

Результаты клинических и функциональных исследований с помощью Допплер-эхокардиографии в отдаленном послеоперационном периоде1

Показатель (M±SD) "Традиционная"• п - 22 Р " ЧПЧЛ " п - 16

Возраст больных (мес) 43,0±10,5 0,02 30,9+8,5

Период после опер.(мес) 18,3+5,1 0,04 13,3+3,2

I 17 (77,3%) 14 (87,5%)

Состояние2 II 4 (18,2%) 2 (12,5%)

III 1 (4,5%) 0

Частота ТАПВТПИ % 54,5 62,5

ФР КЛА % 29,1+10,3 0,03 16,2+7,9

ФР ТК % 28,2+18,1 нд 20,3±26,4

КДО ПЖ (% от нормы)

в целом 132+18 0,04 108+20

больные с ТАПВТПЖ 146+12 0,003 119+14

ВДО ЛШ (% от нормы) 104+13 НД 99+11

ФВ ПЖ % 46,2+6,2 НД 49,3±4,6

ФВ ЛЖ % 53,1±3,1 НД 56,4+2,9

СИ (л/мин/м2) 3,92+0,21 НД 4,0+0,19

Д ПЖ-ЛА (мм рт.ст.) 19,1+22,4 НД 22 ,6+8,2

Примечания:

1. Данные двоих пациентов Традиционной группы с частичной реканализацией ДМЖП в таблицу не включены; во II группе таких пациентов не было.

2. Состояние больных по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов.

личенного после операции объема инфундибулярного отдела ГШ и выраженной недостаточности клапанов ЛА). По общему мнении исследователей, отчетливая картина дисфункции ПЖ может выявиться с увеличением продолжительности послеоперационного наблюдения или при тестах с нагрузкой, что целесообразно сделать задачей последующих исследований. ~

Нарушения сердечного ритма и проводимости

после коррекции тетряпы Фялло

Этот раздел работы посвящен сравнительной оценке нарушений ритма и проводимости после операций, выполнявшихся с помощью традиционного метода коррекции ТФ (п-22), а также методов ЧПЧЛ-кор-рекции. Причем, вторая группа наблюдений была разделена на две части:

а). 24 пациента с' ограниченной (до 30% длины ВОПЯ) вентрикуло-томией и чреспредсердным закрытием ДШНП;

б). 9 больных с коррекцией ТФ без вентрикулотомии.

Это было сделано для того, чтобы максимально рельефно выявить ияние вентрикулотомии и различных приемов устранения инфундибулярного стеноза при коррекции ТФ.

Были проанализированы данные 332 "обычных" ЭКГ-исследований до операции и 288 после нее, причем, 26 пациентам произведено мо-ниторирование ЭКГ методом Холтера в течение в среднем 22,5 часов спустя 12-52 (в среднем, 32) месяцев после операции.

До операции у 52 (94,5%) обследованных пациентов отмечался синусовый ритм. Ни в одном наблюдении не было отмечено нарушений атриовентрикулярной (АВ) проводимости и экстрасистолической аритмии. Данные, полученные в ближайшем послеоперационном периоде, свидетельствуют, что > синусовый ритм регистировался у 54 (98,2%'

оперированных. У одного пациента 2-А групы возникла стойкая АВ-блокада, потребовавшая имплантации пейсмекера. Относительно продолжительная (3-5 сут.) преходящая- полная АВ-блокада ноблюдалась лишь в 1-й группе с частотой 18,2%. Частота неполной АВ-блокады была выше (27,3%) у больных 1-й группы по сравнешпэ с таковой у пациентов 2-А (16,7%) и 2-Б (11,1%) групп. В результате операции у 90,9% обследованных возникла полная блокада правой ножки пучка Гиса (ПБПНПГ). Частота ее возникновения у больных 2-Б группы, в которой операции были выполнены без вентрикулотомии, наименьшая (77%) по сравнению с таковой в первых двух. Бифасцикулярная блокада (БФБ) в данной серии операций возникла у 16,4% прооперированных, причем,только у пациентов 1-й (13,6%) и 2-А (25,0%) групп наблюдений. Отрадно, что лишь у 56 % этих больных она сохранилась до момента выписки, т.к. в прогностическом плане стойкая БФБ значительно повышает риск возникновения полной АВ-блокады в отдаленном периоде. Отсутствие наблюдений БФБ у пациентов 2-Б группы может свидетельствовать о меньшей травматичности использованной хирургической техники.

Разнообразные нарушения ритма отмечались преимущественно в первые трое суток после операций. В основном, это были экстрасистолические аритмии и наджелудочковые тахикардии,практически всегда возникавшие на фоне нарушений АВ проводимости. Тот факт, что до операций ни у кого из больных нарушений ритма не было, подтверждает их прямую связь с операционными факторами, такими как повреждения миокарда, сдвиги ОЦК, нарушения водно-электролитного равновесия после перфузии. В подавляющем большинстве наблюдений эти нарушения исчезали в течение 3-5 дней после операции.Наблюдения более стойких аритмий, сохранявшихся свыше 7-10 дней, проис-

хождение которых можно с большой степенью вероятности связать с применявшейся хирургической техникой, суммированы в табл. 12. Однако , к$к .демонстрируют приведенные данные, суправентрикулярные аритмии и желудочковые экстасистолии I - 11-й групп по Лауну наб-дались примерно с одинаковой частотой во всех группах наших наблюдений, причем, в большинстве случаев источниками эктопических ритмов были участки миокарда, не подвергавшиеся хирургической травматизации.

В отдаленном периоде (через 12-52, в среднем, 32 мес.) были обследованы 26 пациентов. У 24 из них (92 %) сохранялся синусовый ритм, у 2 синусовый ритм сменился правопредсердным с относительной брадикардией до 60 уд/мин.При продолжительном мониторировании ЭКГ по Холтеру наиболее часто регистрировались единичные предсер-дные экстрасистолы, которые отмечались в 31% наблюдений у больных 1-й группы и в 40% - 2-Б группы. У одного пациента 1-й группы за период регистрации ЭКГ было отмечено несколько приступов право-предсердной эктопической тахикардии в сочетании с редкой желудочковой экстр&систолией. Вообще желудочковые экстасистолии были отмечены нами лишь у больных 1-й группы с частотой 31,2%. Все экст-расистолии были единичными, и классифицировались нами как I А (у 4 пациентов) и 1-Б (у 1) градации по Лауну. Более серьезных аритмий в отдаленном периоде не было отмечено.

Данные, представленные в настоящем разделе работы, свидетельствуют, что для детей грудного и раннего возраста с ТФ стойкие нарушения сердечного ритма не характерны как до,так и после адекватно выполненной операции радикальной коррекции порока. Аритмии возникающие в первые сутки после операций, как правило, нестойки в большинстве случаев не являются угрожающими и не отмечаются :

речение 1-2 лет послеоперационного наблюдения. Нарушения ЛВ и !нутрижелудочковой проводимости после операций радикальной кор-эекции ТФ доступом через правое предсердие .и легочную артерии встречаются несколько реже,чем после операций, в процессе которых шполняется вентрикулотомия, однако, значимость этих наблюдений зтатистически не подтверждена.

Хотя предварительные данные, представленные выше, согласуются : утвердившимся мнением о вентрикулотомном рубце ПИ после традиционного способа коррекции ТФ как основном источнике желудочковых гахиаритмий в отдаленном послеоперационном периоде, ии полагаем, 1то дальнейшее накопление материала и проведение исследований по изучению особенностей отдаленного периода после ЧПЧЛ-способа кор-зекции для более убедительного выявления его достоинств целесообразно продолжить.

Таблица 12

Нарушения ритма и проводимости в ближайшем периоде после радикальной коррекции ТФ

Группы больных

Вид нарушения 1-я (п=22) 2-А (п=24) 2-Б (П-9)

абс. % абс. % абс. %

ПБПНПГ 20 90,2 23 95,8 7 . 77,8

ЕФБ 3(2) 13,6 6(3) 25 0 0

Полная АВБ 4(0) 18,2 1(1) 4,2 0 0

Неполная АВБ 6(3) 27,3 4(2) 16,7 1(1) 11,1

Пароксизмальная

наджел.тахикардия 3 13,6 3 12,5 0 0

Частая предсердная

экстрасистолия 0 0 3 ' 12,5 0 0

частая желудочк.

экстрасистолия 1 4,5 0 0 1 11,1

примечание: В таблице указано количество наблюдений аритмий позднее 7-го дня после операции, в скобках - число стойких нарушений проводимости.

Анализ результатов радикального хирургического лечения ТФ Анализ причин летальности, изложенный выше,продемонстрирова1 что наряду с характерными для данной патологии причинами (ОСИ результате хирургической травмы, и т.д.), имелось немало других неспецифичных, обусловленных недостатком опыта, несовершенстве перфузии и кардиоплегии, и т.п. Важно также проанализировать взе имосвязь результатов с другими неспецифическими факторами, име! щими принципиальное значение для решения вопросов тактики хиру] гического лечения ТФ - в настоящее время:.возрастом и массой те; больных, тяжестью клинических проявлений порока и исходного сос тояния пациента.

Из материалов табл. 14 следует, что летальность в целом по i группам отчетливо снижалась лишь у больных старше 3-летнего возраста; с 22-33% до 13,6%. Однако при рассмотрении результатов пс группам зависимость летальности от возраста больных более отчетлива: в группе больных, оперированных с применением традиционно! 'техники, она снижалась с 80% у грудных детей до 22% у больше старше 3 лет; в группе, оперированных доступом через ПП и ЛА - < 14% до 0,0% соответственно. Практически все оперированные в во: расте до 1 года, кроме одного, находились в интервале 6-12 мес. поэтому, обсуждая нао опыт коррекции ТФ у грудных детей, мы име< " в виду именно этот отрезок первого года жизни.

Данные табл.15 демонстрируют также отчетливую зависимость лс тальности от массы тела больных: с 60% у всех пациентов, весящ: менее 6 кг, она уменьшалась до 21% у оперированных с массой боле 10 кг. Из 41 больного, оперированного с ЧПЧЛ-доступом и с массс тела, большей 10 кг, погибли лишь двое, т.е. летальность состав! ла 4,9%, что соответствует высокому мировому уровню.

Результаты хирургического лечения ТФ в зависимости от времени и метода коррекции

Хирургич.техника

Годы

1980 - 1986 1987

1990

Всего

Традиционная (всего): из них с ТАПВТПШ из них с ПВОПЯ "ЧПЧЛ" (всего):

из них с ТАПВТОТ из них с ПВОПЖ из них без в-томии

59/19(32.2%) 20/10(50%) 34/13(38,2%) 12/6(50%)

25/6(24%)

8/4(50%)

79/29(36,7%) 46/19(41,3%) 33/10(30,3%)

98/10(10,2%) 98/10(10,2%) к

52/8(15,4%) 30/2(6,7%) 16/0(0%)

52/8(15,4%) 30/2(6,7%) 16/0(0%)

Примечание: ПВОПЖ - пластика выходного отдела ПШ

ТАПВТПЖ - трансаннулярная пластика выходного тракта ПЖ

Таблица 14

Результаты хирургического лечения ТФ в зависимости от возраста б-х и методов коррекции

Возраст Хирургич.техника до 1г >1г<2г >2г<3г >3л<4г Всего

Традиционная (всего) 5/4 80,0% 18/9 50,0% 29/10 34,5% 27/6 22,2% 79/29 36,7%

из них с ТАПВТПЖ 4/3 10/5 '19/6 13/5 46/19

из них с ПВОПШ 1/1 . 9/4 10/4 14/1 33/10

"ЧПЧЛ" (всего) 36/5 13,9% 15/2 13,3% 30/3 10,0% 17/0 0,0% 98/10 10,2%

из них с ТАПВТШ 22/4 7/1 15/3 8/0 52/8

из них с ПВОПЖ 11/1 3/1 11/0 5/0 30/2

из них без в-томии 3/0 5/0 4/0 4/0 16/0

Всего: 41/9 33/11 59/13 44/6

Летальность: 21,9% 33,3% 22,0% 13,6%

}

Результаты радикального хирургического лечения ТФ в зависимости от массы тела больных

Uacca тела (кг) <6 >6<8 >8<10 . >10 Всего

Группы

Традиционная техника 2/2 6/3 9/4 62/20 79/29

летальность 100% 50,0% 44,4% 32,3% 36,7%

ЧПЧЛ-техника 3/1 23/4 31/3 41/2 98/10

летальность 33,3% 17,4% 9,7% 4,9% 10,2%

Всего 5/3 29/7 40/7 103/22

летальность 60,0% 24,1% 17,5% 21,3%

,. Таблица 16

Результаты радикальной коррекции ТФ в зависимости от исходной тяжести состояния (показатель НЪ%)

Ht% <40 >40<50 >50 <60 >60 Всего

Группы

Традиц. техника 13/3 24/6 26/6 16/12 79/29

летальность 23,1% 25,0% 30,8% 75,0% 36,7%

ЧПЧЛ-техника 19/1 42/4 23/2 14/3 96/10

летальность 5,3% ' 9,5% 8,7% 21,4% 10,2%

Всего 32/4 66/10 49/10 30/15

12,5% 15,2% 20,4% 50,0%

Материалы табл.16 свидетельствуют об очевидной зависимости

операционной смертности и от уровня исходной полицитемии (Ht %),

которая является признанным критерием тяжести хронической гипок-

семии при ТФ. По мере возрастания исходной величины гематокрита

от 40% до уровня, превышеющего 60%, летальность увеличивалась в

целом с 12 до 50%, а при использовании "щадящей" методики - с 5

г

(До 21%-. Принципиально важно отметить, что из 26 оперированных

[ациентов с исходным ЭаС^ > 86% не погиб ни один вне зависимости >т хирургического метода(!).

Представленные данные позволяют сделать заключение, что ради-ольную корекцию ТФ у детей первых лет жизни можно выполнять с хорошими результатами и низкой летальностью, причем улучшению »тих показателей способствуют:

1. Раннее выявление порока и ранняя постановка показаний к зперации до возникновения тяжелой хронической артериальной гипок-:емии и ее последствий в организме ребенка;

2. Использование хирургических приемов "щадяцзй" миокард ПЗ методики коррекции ГФ;

3. Коррекция порока у пациентов старше 6-месячного взраста с кассой тела, большей 6 кг.

Выраженную полицитемию с Ш;>60%, возраст больных до 6 мае. и ^ассу тела до 6 кг мы в настоящее время рассматривав)! в качества показаний к двухэтапному лечению:выполнению подключично-легочного, анастомоза я, через 6-12 мес., радикальной коррекции порока. Коррекция ТФ у пациентов первого полугодия кизил - задача последующих работ.

Мы далеки от мысли о том, что на основании полученных результатов следует отказаться от применения традиционного способа коррекции ТФ у маленьких детей. Опыт других, весьма авторитетных кардиохирургических центров не оставляет сомнений в том, что с его помощью можно достичь отличных непосредственных результатов в хирургическом лечении ТФ у детей, включая новорожденных. Уы полагаем, что нет достаточных оснований использовать результаты сопоставления двух хирургических методов, приведенных выше, для дискредитации традиционного способа коррекции ТФ, поскольку основная

часть операций, рассматривавшихся в данной работе, была выполнен! в разные годы, разными хирургами и в различных условиях обеспечения операций и послеоперационого периода (табл. 13). Однако, оказавшись к 1987 году в тупике в связи с высокой частотой ОСН при применении традиционного хирургического метода, мы были вынужден! направить свои усилия в другое русло. Выла поставлена следующа; задача: в условиях продолжающейся работы над совершенствование! методов ИК и защиты миокарда, существенно влиявших на успех лечения у детей первых лет жизни, разработать нетрадиционные хирургические приемы коррекции ТФ, которые были бы менее травматичным» для миокарда ПЯ,гемодинамически столь же эффективными, как и традиционные, и применение которых сопровождалось бы низкой операционной смертностью. Эта задача в целом была решена.

По ходу работы мы, как и другие исследователи,разрабатывавшие это направление, отметили ряд особенностей течения послеоперационного периода,которые с полным основанием можно назвать достоинствами нового способа. Это:

а. Менее выраженная дисфункция ПК после операции как следствие минимального разреза его стенки и менее выраженной регурги-тации на клапане ЛА;

б. меньшая опасность травмирования аномальных коронарных артерий в выводном отделе ПИ;

в. меньшая опасность послеоперационных нарушений сердечного ритма.

Вероятно, традиционная хирургическая методика, модифицированная в целях снижения ее травматичности, также останется в арсенале кардиохирургов для коррекции ТФ у детей первых месяцев и лет жизни, во всяком случае - до завершения исследований по сопостав-

лению отдаленных результатов. Однако, настоящая работа сделала очевидным тот факт, что метод коррекции ТФ доступом через правое предсердие и ЛА имеет все основания считаться методом выбора у большинства больных с ТФ.

ВЫВОДЫ

1. Хирургическое лечение детей грудного и раннего возраста с ТФ эффективно и в настоящее время может быть выполнено с низкой смертностью.

2. Естественное течение ТФ, клинически проявляющейся в первые три года жизни, характеризуется: появлением и быстрым нарастанием тяжести цианоза в течение первого года жизни (у 92Х больных), появлением гипоксических приступов в основном во 2-й полугодии жизни (37%), нарастанием полицитемии в течение 2-3 года жизни, выраженным отставанием в физическом развитии (25%), ивалидизацией в результате осложнений и гибелью детей (более 20%).

3. Естественное течение ТФ в первые годы жизни сопровождается прогрессирующим сужением поперечного сечения инфундибулума и задержкой роста ПШ, возрастанием его диастолической жесткости н ухудшением насосной функции.Все это подчеркивает целесообразность максимально раннего устранения порока у пациентов, достигших 6-месячного возраста.

4. Терапия гипоксических состояний с помощью бета-адренобло-каторов продолжительностью более 3-х месяцев у больных с ТФ нецелесообразна, т.к. может сопровождаться ухудшением контрактильной способности миокарда и результатов хирургического лечения.

5. Отечественный препарат Анаприлин может быть препаратом выбора при терапии гипоксических состояний у детей с ТФ.

6. Модифицированный подключично-легочный анастомоз с помощью сосудистого протеза Боге-Тех имеет существенные преимущества перед классическим анастомозом Блелока-Тауссиг и может быть методом выбора при паллиативном хирургическом лечении детей грудного и раннего возраста с ТФ.

7. Диагноз "тетрада Фалло" является показанием к радикальному

хирургическому лечению всех детей старше 6-месячного возраста.

Абсолютным противопоказанием является тяжелая гипоплазия одной

или обеих легочных артерий с величиной легочного индекса < 160 2 2

мм /м . Относительными противопоказаниями в настоящее время можно считать: возраст пациентов меньший,чем 6 месяцев, массу тела до 6 кг, выраженную полицитемию с НЪ>60%, сочетание ТФ с другими сложными ВПС, продолжительную терапию бета-адреноблокаторами, критическое состояние пациента, отсутствие опыта операций с ИК у младенцев .

8. Показаниями к паллиативному хирургическому лечению ТФ являются: выраженная артериальная гипоксемия (ЗаО£ < 75%), наличие тяжелых гипоксических приступов, а также — все перечисленные выше противопоказания к одномоментной радикальной коррекции ТФ.

9. Операция коррекции ТФ у детей первых лет жизни с применением традиционной хирургической техники сопровождается повышенным риском острой-сердечной недостаточности, обусловленной чрезмерной хирургической травмой.

10. Метод коррекции ТФ доступом через правое предсердие и легочную артерию менее травматичен для правого желудочка, чем традиционными кояет быть методом выбора в лечении большинства дете{ грудного и раннего возраста с втим ВПС. Применение этого метода сопровождается отчетливый ¡/¡¿оиъаеняем опасности дисфункции ПЖ и

летальности, а также - снижением частоты нарушений сердечного ритма после операций.

11. Абсолютным противопоказанием к применению метода коррекции ТФ доступом через правое предсердие и легочную артерию является анатомический вариант порока с тубулярным сужением.инфунди-булума в результате его выраженной гипсллазии.

12. Современные методы обследования позволяют диагносцировать тетраду Фалло у детей грудного и раннего возраста еще до развития выраженной цианотической стадии заболевания.Радикальная коррекция порока в этот период сопровождается наилучшими клиническими и функциональными результатами. Этот факт целесообразно положить в основу новой стратегии организации лечебной помощи детям с тетрадой Фалло.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

по тактике лечения детей цервых лет жизни с тетрадой Фалло

Клиническая картина и Тактика лечения

лабораторные показатели

Организация безотлагательного квалифицированного эхокардио-графического обследования всех детей в грудном и раннем возрасте с подозрением на врожденный порок сердца. При установлении диагноза - тетрада Фалло:

1. Возраст до 6 месяцев Отсутствие цианоза Наблюдение кардиолога и плано-

вая коррекция порока в возрасте старше 6 месяцев

(продолжение)

Клиническая картина и лабораторные показатели

Тактика лечения

Наличие выраженного цианоза (Ба02<75%) или гипоксических приступов

2 Возраст старше 6 месяцев Отсутствие цианоза

а. Терапия Анаприлинсм на период транспортировки в кардиохирурги -ческую клинику или вынужденного ожидания операции, но не более трех месяцев.

б Модифицировгнный подключично-легочный анастомоз протезом йоге -Тех.

в. Ангиокардиография через 6-12 мес и радикальная коррекция при отсутствии противопоказаний

Плановая катетеризация сердца, АКГ и радикальная коррекция по -рока всем больным с массой тела > 6 кг.

Наличие выраженного цианоза А

- масса тела < 6 кг ■ Ба02 < 75%

- НЪ ■> 60%

- гипоксические приступы

- критическое состояние

а. Терапия Анаприлином (см выше)

б. Модифицированный подключи .но легочный анастомоз протезом йоге -Тех.

в. Катетеризация сердца чер-з

(продолжение)

Клиническая картина и лабораторные показатели

выраженная гипоплазия ЛА (индекс ЛА < 180 мм2/м2)

Тактика лечения

6-12 мес, АКГ и радикальная коррекция порока при отсутствии противопоказаний.

— масса тела >6 кг

— менее тяжелая гипоксемия чем в предыдущей группе

— отсутствие приступов

Плановая катетеризация сердца, АКГ и радикальная коррекция порока при отсутствии противопоказаний (см.выводы)

СПИСОК

опубликованных работ по теме диссертации

1. Больной 2.5 лет после успешной коррекции тетрады Фалло с гипоплазией ствола и ветвей легочной артерии.// Грудная хирургия, 1979,4,83-84.(Соавт.: И.И.Беришвили)

2. Коррекция тетрады Фалло в раннем детском возрасте.// Тезисы доклада на Всесоюзной конференции сердечно-сосудистых хирургов "Современное состояние и перспективы развития хирургической помощи при пороках и заболеваниях сердца", Киев, 1983,335-337. (Соавторы: В И Бураковский, Г.Э.Фальковский,Т.И Мусатова).

3 Ближайшие и отдаленные результаты коррекции тетрады Фалло у детей р.чннего возраста // в сб "Хирургическое лечение врожденных и приобретенных пороков сердца", Ереван, 56-г;-1 (Соавтор - Г.Э Фальковский)

4 Расчет диаметра легочных артерий »:ри г«-* граде Фалло / Груд-

ная хирургия,1985,4,67-72.(Соавторы: И.И.Беришвили,С.В.Киракосян, В.А.Гарибян).

5. Применение бета-адреноблокаторов у детей раннего возраста с тетрадой Фалло // Педиатрия, 1986, 6, 31-35. (Соавторы: Т.С.Зо-лотова, И.П.Чернова).

6. Коррекция тетрады Фалло в раннем возрасте //в сб."Актуальные проблемы сердечно-сосудистой хирургии", Москва-Вильнюс, 1986, 335-337.(Соавторы: В.И.Бураковский.Г.Э.Фальковский.Т.И.Мусатова)

7. Анастомоз по Блелоку-Тауссиг в хирургическом лечении тетрады Фалло в раннем возрасте //в сб."Неотложная хирургия врожденных пороков сердца у детей раннего возраста", И.,1986, 165-178. (Соавтор - А.В.Хамидов).

8. Физическая работоспособность и социальная адаптация больных с тетрадой Фалло, перенесших операцию Блелока-Тауссиг в раннем возрасте // Педиатрия, 1988, 6, 53-57.(Соавторы: Л.В.Петруни-на, Л.Ы.Зотова, Т.И,Мусатова, А.В.Хамидов).

9. Радикальная коррекция тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии // Грудная хирургия, 1989,6,79-80. (Соавторы:

В.В.Алекси-Месхишвили,А.П.Николюк, В.А.Гарибян,О.Н.Ильина).

10. Prevention of low cardiac Output after correction of tetralogy of Fallot in infants and small children //В сб. "Leipziger Herzchirurgisches Symposium", teil 2, Leipzig,1989,p.58. (Соавтор - Г.Э.Фальковский).

11. Радикальная коррекция тетрады Фалло у детей первого года жизни // Грудная хирургия, 1990, 2,19-25. (Соавторы: В В.Алекси-Месхишвили ,А.П.Николюк,В.А.Гарибян,В.И.Борисов,Л.А.Ведерникова).

12. Влияние операции Блелока-Тауссиг на развитие легочной артерии у больных с тетрадой Фалло // Грудная и сердечно-сосу-

;истая хирургия, 1990, 4, 33-37. (Соавторы: Г.Э.Фальковский, ..В.Хамидов, Т.Н.Саркисова, С.Ю.Аржанухина) .

13. Радикальная коррекция тетрады Фалло у детей 1-го года ;изни // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1990,5,стр.68. Соавторы:В.В.Алекси-Месхишвили,А.П.Николек, В.А.Гарибян, В.И.Боксов, О.Н.Ильина, Т.В.Чаликоза, Б.Н.Богонатов).

14. Коррекция тетрады Фалло доступом через правое предсердие I легочную артерию // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 990,5,69. (Соавторы; Е.А.Дегтярева, Т.И.Шмарина).

15. Хирургическое лечение больных с тетрадой Фалло, сочетаются с двойной дугой аорты // Грудная и сердечно-сосудистая :ирургия, 1990,7,15-19. (Соавторы: Ю.И.Бондарев,С.Н.Беседин).

16. Изменения внутрисердечной гемодинамики, объема и насосной >ункции желудочков при естественном течении тетрады Фалло //Груд-[ая и сердечно-сосудистая хирургия, 1990, 9, 26-30. (Соавтор-

[. А.Чигогидзе).

17. Принятие решений в хирургии тетрады Фалло у детей раннего юзраста // В сб.тезисов докл. 1 Всесоюзного Съезда сердечно-со-:удистых хирургов, Москва, 1990, 95-98.(Соавторы:Г.Э.Фальковский, I.П.Николюк, И.В.Капба).

18. Опыт хирургической коррекции врожденных пороков сердца а >аннем возрасте (анализ 194 последовательно оперированных боль-гых) // В сб. тезисов докл. 1 Всесоюзного Съезда сердечно-сосу-1истых хирургов, Москва, 1990, 157-162. (Соавторы: Г.Э.Фальковс-■ий, В.И.Бураковский, Л.А.Бузинова, К.О.Серегин).

19. Первый опыт коррекции тетрады Фалло у детей раннего воз->аста доступом через правое предсердие и легочную артерию // 'рудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1990,11-12,35-40. (Соав-

торы: Г.Э.Фальковский, В.М.Чуркин, К.О.Серегин, В.И.Колударов).

20. Нарушения сердечного ритма и проводимости после радикал: ной коррекции тетрады Фалло у детей раннего возраста // Грудная сердечно-сосудистая хирургия, 1992,3-4,17-20. (Соавторы: Е.А.Де тярева, X.Л.Ермоленко).

21. Применение сосудистых протезов из политетрафлггароэтилен (Соге-Тех) для подключично-леточного анастомоза у детей с тетра дой Фалло // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1992,11-12 15-19.(Соавторы: А.С.Шарыкин, Л.А.Бузинова.Т.И.Мусатова,И.И.Куз нецова).

22. Протез клапана сердца //Авторское свидетельство N138802 Гос.комитет СССР по делами изобретений и открытий.Заявка N41039 Приоритет изобретения 21 мая 1986 г. (Соавторы: Б.А. Фурсов, А.В.Агафонов, Л.И.Красиков, В.В.Зайцев, Л.В.Зайцев).