Коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты)

Рябцев, Дмитрий Вадимович

Диссертации по медицине → Сердечно-сосудистая хирургия

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты)

ДИССЕРТАЦИЯ

АВТОРЕФЕРАТ

Рябцев, Дмитрий Вадимович Москва 2005 г.

Ученая степень: кандидата медицинских наук

ВАК РФ: 14.00.44

Автореферат диссертации по медицине на тему Коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты)

На правах рукописи

Рябцев Дмитрий Вадимович

Коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты).

(14.00.44.- сердечно-сосудистая хирургия)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва-2005

ОБЯЗАТЕЛЬНЫЙ БЕСПЛАТНЫЙ ЭКЗЕМПЛЯР

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии имени А Н. Бакулева РАМН.

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук

А.И. Ким

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор A.C. Иванов Доктор медицинских наук, В.Н. Чебан

Ведущее учреждение Научно-исследовательский институт трансплантологии и искусственных органов МЗ РФ

Защита диссертации состоится «_»_2005 года в «_» часов,

на заседании Диссертационного Совета Д 001.015.01 при Научном Центре сердечнососудистой хирургии имени А. Н. Бакулева РАМН (121552, Рублевское шоссе, дом 135, конференц-зал №3).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан «_».

200 года.

Ученый секретарь Диссертационного Совета, доктор медицинских наук

Д. Ш. Газизова

íб> о ¿7

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Тетрада Фалло - это комплекс врожденных аномалий, составляющий примерно 10% от всех врожденных пороков сердца. Патофизиологически врожденный порок характеризуется наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стенозом выводного отдела правого желудочка. Течение тетрады Фалло сопровождается цианозом кожных покровов, возникающий в результате шунтирования крови справа на лево на уровне межжелудочковой перегородки и обеднения легочного кровотока. Естественное течение порока в первый год жизни в 35% случаев сопровождается летальным исходом Без специализированной хирургической помощи в течении 3 лет погибает 50% детей с тетрадой Фалло В связи с драматичным исходом естественного течения порока возникла неоспоримая потребность хирургического лечения тетрады Фалло.

История хирургии тетрады Фалло началась в 1944 году с создания системно -легочного анастомоза. Спустя десять лет возникла возможность выполнения успешной коррекции порока на открытом сердце В последнее десятилетие благодаря достижениям в детской кардиологии, сердечно - сосудистой хирургии и интенсивной терапии трансформировался подход к больным с тетрадой Фалло. С увеличением опыта хирургического лечения различных аномалий сердца у новорожденных и младенцев возникла возможность выполнения ранней первичной радикальной коррекции тетрады Фалло. Основными аргументами в поддержку предложенной тактики являются: ликвидация предпосылок к развитию гипертрофии и фиброзу правого желудочка, устранение системного цианоза, одномоментность коррекции врожденного порока сердца. В настоящее время получены оптимистичные результаты хирургической коррекции тетрады Фалло у детей первых месяцев жизни. В крупных центрах кардиохирургии летальность при хирургическом лечении порока составляет 3 - 9% Основными принципами хирургической коррекции являются пластика дефекта межжелудочковой перегородки и создание адекватного оттока из правого желудочка. Пластическое расширение выводного отдела правого желудочка нередко сопровождается пересечением клапанного кольца легочной артерии, что в последующем является причиной недостаточности клапана легочной артерии Длительное время недостаточность легочного клапана может быть компенсирована и не сказываться на качестве жизни пациентов

Однако, неоднократно доказано о влиянии хронической недостаточности клапана легочной артерии Данное осложнение приводит к снижению толерантности к физической нагрузке, дилатации полости правого желудочка, возникновению жизнеугрожающих аритмий и развитию синдрома внезапной смерти.

гомографта. В последние годы в легочную позицию предлагается применять биологического клапансодержащего кондуита. Однако, в настоящее время нет возможности оценить их функцию в отдаленном периоде. Также недостатком метода является ограничение в возрасте, что не позволяет их использование у новорожденных и детей первого года жизни

Одним из вариантов коррекции рассматривается возможность сохранения нормального или умеренно гипоплазированного клапана легочной артерии при реконструкции выводного отдела правого желудочка Различными авторами предлагается сохранение наименьшего диаметра клапанного кольца легочной артерии достаточного обеспечить адекватный отток из правого желудочка.

В связи с неоспоримыми преимуществами сохранения собственного клапанного кольца легочной артерии при радикальной коррекции тетрады Фалло, было решено определить, в каком возрасте у наибольшего количества больных размеры легочного клапана соответствует индивидуальной возрастной норме.

Исходя из этого, были определены цель и задачи нашего исследования.

Цель исследования

Определить оптимальный возраст больных для безопасного выполнения клапансохраняющей коррекции тетрады Фалло.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1 Провести анализ размеров желудочков сердца, с определением функциональной состоятельности в различных возрастных группах при естественном течении тетрады Фалло.

2. Провести анализ количественной морфометрии размеров клапана легочной артерии у больных с естественным течением тетрады Фалло.

3. Провести анализ результатов хирургической коррекции тетрады Фалло у детей в возрасте до шести месяцев жизни.

4 Провести анализ отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло. Научная новизна

Исследование является первой работой в России, где анализируется опыт ранней радикальной коррекции тетрады Фалло и оценивается естественное развитие порока. Проводится анализ количественной морфометрии размеров клапанного кольца легочной артерии с определением степени гипоплазии в различных возрастных группах больных. При естественном развитии тетрады Фалло на различных возрастных этапах для определения доминантности отделов сердца оценивались объемы полостей сердца и размеры атриовентрикулярных клапанов. Проводится анализ результатов хирургической коррекции тетрады Фалло у больных до 6 месяцев жизни.

Практическая ценность исследования

Проведенный анализ естественного течения тетрады Фалло позволит определить оптимальный возраст для коррекции порока без пересечения клапанного кольца легочной артерии. Анализ результатов проведенной коррекции тетрады Фалло до 6 месяцев жизни позволит определить безопасную пограничную степень гипоплазии клапана легочной артерии для выполнения хирургического вмешательства без трансаннулярной пластики. Анализ отдаленных результатов коррекции даст возможность определить до каких размеров необходимо расширение фиброзного кольца клапана легочной артерии при невозможности его сохранения Основные положения, выносимые на защиту

Естественное течение тетрады Фалло сопровождается прогрессивным нарастанием гипоплазии клапана легочной артерии и дисбалансом желудочков сердца у детей

старше трех месяцев жизни. Оптимальным возрастом для радикальной коррекции порока с сохранением клапана легочной артерии является период первых трех месяцев жизни пациентов.

Радикальная коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев не сопровождается высоким операционным риском. Летальность с уменьшением возраста пациентов не увеличивается. Выраженная гипоплазия клапанного кольца легочной артерии является фактором риска при проведении ранней радикальной коррекции тетрады Фалло. Реализация результатов исследования

Научные положения и практические рекомендации используются в практической работе отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца и других отделений Научного Центра сердечно - сосудистой хирургии им А Н. Бакулева, занимающихся хирургическим лечением ВПС у детей первого года жизни

Полученные при выполнении исследования результаты, могут бьггь рекомендованы в клиническую практику кардиохирургических и кардиологических центров Российской Федерации, занимающихся лечепием больных с врожденными пороками сердца.

Апробация работы

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на объединенной конференции отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС, отделения экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС, отделения неонатальной интенсивной кардиологии, отделения интенсивной терапии и реанимации, рентгено - диагностического отдела, научно -консультативного отдела Научного Центра сердечно - сосудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН 01 июля 2004 года.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 128 страницах машинописного текста и состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя

литературы, включающего 35 работы отечественных и 139 работ зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 32 таблицами, 10 графическими схемами. ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ Анализ естественного течения тетрады Фалло

Материал и методы

Оценка естественного течения порока заключалась в определении сбалансированности желудочков сердца и количественной морфометрии клапанного кольца легочной артерии в различных возрастных группах.

Анализ был проведен на группе из 23 пациентов которым не осуществлялось хирургического вмешательства по поводу ВПС Возраст больных составил от 23 до 187 дней.

В зависимости от пола количество больных разделилось следующим образом- 12 (52,2%) и 11 (47,8%) пациентов мужского и женского пола соответственно.

Для оценки естественного развития клапанного кольца легочной артерии и степени сбалансированности желудочков каждому больному было проведено три эхокардиографических исследования, всего у 23 больных 69 исследований.

На момент проведения первого исследования средний возраст пациентов составил 31 ± 4 дня (от 23 до 39 дней), средний вес 3,25 ± 2,5 кг (от 2,85 до 3,73 кг).

Второе исследование проведено в возрасте 92 ± 4 дня (от 87 до 99 дней). Средний вес на момент исследования составил 5,15 ± 1,18 кг (от 4,78 до 6,48 кг).

Третье ЭХО - КГ исследование проведено в возрасте 181 * 4 дня (от 175 до 187 дней). Средний вес составил 6,85 ± 0,56 кг (от 6,24 до 7,51 кг).

Для определения наличия гипоплазии или доминантности одного из желудочков наряду с определением размеров и объемов желудочков производили измерение размеров митрального и трикуспидального клапанов.

Всем пациентам проведена количественная морфометрия клапанного кольца легочного ствола

Для количественной оценки состояния клапанного кольца легочного ствола служила производная величина (Z - score), определяемая как число стандартных отклонений от нормального значения размера клапанного кольца для данной площади поверхности тела.

Расчет индивидуальных нормативных параметров клапанного кольца легочного ствола производился с использованием пакета компьютерных программ, разработанных в НЦ ССХ им А Н. Бакулева.

Результаты и обсуждение

Анализ группы больных с естественным течением тетрады Фалло мы начали с определения степени гипоплазии и доминантности одного из желудочков в различных возрастных группах Наличие гипоплазии определяли по конечно - диастолическому объему желудочков, и диаметру атриовентрикулярного клапана по отношению к индивидуальной возрастной норме.

На момент проведения первого исследования у большинства пациентов правый желудочек был увеличен, что являлось характерным для тетрады Фалло Так же, отмечалось увеличение трикуспидального клапана. Однако только у двух больных выявлена относительная умеренная недостаточность трикуспидального клапана Трикуспидальная недостаточность связана с увеличенным конечно - диастолическим объемом правого желудочка и дилатированным фиброзным кольцом. Гипоплазии правого желудочка с уменьшением диаметра трикуспидального клапана не встретилось ни у одного больного

По результатам первого эхокардиографического исследования, гипоплазии желудочков выявлено не было. У 7 (30,43%) пациентов отмечалось уменьшение полости левого желудочка без уменьшения размеров митрального клапана Размеры полости правого желудочка у 16 (69,56%) больных увеличены У 14 (60,87%) увеличены размеры трикуспидального клапана. При анализе результатов исследований, видно, что при естественном течении тетрады Фалло в возрасте 31 ± 4 дня правые отделы сердца преобладали над левыми.

Аналогичные параметры анализировались во время второго эхокардиографического исследования.

После проведенных двух этапов исследования зарегистрировано увеличение количества больных с нормальными показателями конечно - диастолического объема левого желудочка. Эта тенденция обусловлена снижением процента больных с уменьшенной и увеличенной полостью левого желудочка Гипоплазии левого желудочка при естественном течении тетрады Фалло к трем месяцам жизни выявлено

не было У 4 (17,39%) больных размер левого желудочка находился на нижией границе нормы Более чем у половины больных (56,53%) сохранялось увеличение конечно -диастолического объема правого желудочка, что отражалось на увеличении размеров трикуспидального клапана При втором исследовании у 4 (17,39%) выявлена трикуспидальная недостаточность, что достоверно больше чем у больных в 1 месяц жизни.

После проведения всех трех исследований становится возможным проследить динамику изменений размеров желудочков при естественном течении порока в возрасте от 1 до 6 месяцев жизни.

Отобразить степень сбалансированности желудочков считается возможным при анализе конечно - диастолических объемов в сочетании с размерамии атриовентрикуллярных клапанов в динамике.

Возраст, при котором не отмечается признаков доминантности одного из желудочков, является период с первого по второе исследование Во все другие возрастные периоды отмечалось статистически достоверное различие в показателях.

Таким образом, в результате проведенного анализа сопоставления размеров желудочков в возрастном аспекте мы считаем, что при естественном течении тетрады Фалло оптимальным возрастом при котором желудочки наиболее сбалансированы, является период с первого по третий месяц жизни.

Также в этой группе больных оценивалось естественное развитие клапана легочной артерии Для этого проводилась количественная морфометрия клапанного кольца легочной артерии.

По аналогичной схеме предложенной для оценки естественного развития желудочков было проведено три эхокардиографических исследования В фазу систолы определялся диаметр клапанного кольца легочной артерии. В последующем производился расчет индивидуальных нормативных параметров с использованием компьютерных программ разработанных в НЦ ССХ им. АН Бакулева. В последующем производилась статистическая обработка. Клапан легочной артерии считался гипоплазированным, при «Z - score» менее «- 2».

При естественном течении тетрады Фалло в один месяц клапанное кольцо легочной артерии соответствовало индивидуальной возрастной норме у 95,6 % пациентов. К 3

месяцам процент больных с нормальным развитием фиброзпого кольцо клапан легочной артерии уменьшилось до 52,2 %. в мес В шесть месяцев лишь 34,8% процентов больных имели нормальный клапан легочной артерии.

В 65 % случаев естественное течение тетрады Фалло у младенцев сопровождается отставанием в развитии клапанного кольца легочной артерии

При естественном течении ТФ у больных старше 3 месяцев жизни прогрессивно нарастает гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и составляет более 50%

По данным проведенного исследования размеры клапанного кольца легочной артерии у пациентов с ТФ младше 3 месяцев жизни в 52,2% случаев соответствует индивидуальной возрастной норме, что сохраняет возможность для радикальной коррекции порока без трансаннуллярной пластики.

Анализ результатов хирургической коррекции тетрады Фалло.

Материалы и методы

Анализ результатов хирургической коррекции тетрады Фалло проведен на группе из 44 пациентов (основная группа №2). Всем больным выполнена первичная радикальная коррекция порока Средний возраст больных составил 123 ± 15 дней (от 25 до 200 дней), средний вес - 6,3 ± 1,6 кг ( от 2,4 до 9,5 кг) В зависимости от пола количество больных разделилось следующим образом: 26 (59,1%) и 18 (40,9%) пациентов мужского и женского пола соответственно.

Для сравнительной оценки результатов коррекции тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев жизни проанализирована контрольная группа пациентов (группа №3). В контрольную группу вошли 24 пациента, которым произведена первичная радикальная коррекция порока в возрасте от 6 до 12 месяцев жизни. На момент коррекции средний возраст пациентов составил 299,2 ± 49,8 дней (от 211 до 365 дней), средний вес 8,1 ± 0,8 кг (от 6,6 до 10,5 кг). Мальчиков было 16 (66,7%), девочек 8 (33,3%).

При поступлении в НЦ ССХ им А Н. Бакулева, РАМН состояние всех пациентов оценивалось как тяжелое по ВПС.

Всем пациентом проведено диагностическое обследование, включающее объективные методы исследования, электрокардиографию, рентгенографию, эхокардиографию.

Эхокардиографическое исследование проведено по протоколу принятому в НЦ ССХ им А.Н Бакулева, РАМН для диагностики тетрады Фалло У всех больных по данным эхокардиографии подтвержден диагноз тетрады Фалло У 24 (100%) больных по классификации R. Anderson. А. Becker (1983) с уточнениями R. Anderson, В. Wilcox (1992, 1993) был обнаружен подаортальный дефект межжелудочковой перегородки Было проведено изучение объемных параметров желудочков и измерение размеров атриовентрикулярных клапанов. Данные о степени выраженности гипоплазии и доминантности желудочков по группам 2 и 3 приведены в таблице № 1. При анализе данных эхокардиографии у больных контрольной группы выявлено преобладание правых отделов сердца над левыми.

Таблица X? 1 Данные эхокардиографии у больных основной и контрольной группы.

Показатели Группа 2 М± SD Группа 3 M±SD

Конечный диастолический объем ЛЖ 49,35 ± 8,4 45,58 ± 6,7

Конечный диастолический объем ПЖ 54,15 ± 6,1 58,26 ±3,7

Z - score митрального клапан 4,602 ±3,75 3,248 ± 1,61

Z - score трикуспидального клапана 4,03 ±2,12 5,02 ± 1,73

Всем больным при эхокардиографическом исследовании производилось измерение градиента между правым желудочком и легочной артерией и определение Z - score клапанного кольца легочной артерии.

Ангиокардиография с катетеризацией полостей сердца выполнено 16 (36,4%) и 15

(62,5%) пациентам второй и третей групп соответавенно. Необходимость в проведении ангиокардиографии возникала для уточнения степени гипоплазии ветвей легочной артерии.

Результаты и обсуждение.

Особенности выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло у детей в возрасте до 1 года жизни.

Условия выполнения операции сопоставимы в обеих группах Анестезиологическое и перфузиологическое пособие оказывалось по принятой в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, РАМН методике.

Коррекция порока включала 3 основных этапа: Пластику дефекта межжелудочковой перегородки, резекцию инфундибуллярного стеноза, реконструкцию выводного отдела правого желудочка и системы легочной артерии

В качестве материала для пластики дефекта использовали заплату из ксеноперикарда. Заплату фиксировали непрерывным обвивным швом (рго1епе 6/0 -10).

Объем реконструкции выводного отдела правого желудочка и легочной артерии определялся инвидуальными особенностями порока. Ориентировочный план вмешательства намечался до операции на основании ангиометрических данных В ходе операции расчетные данные уточнялись с помощью бужей, соответствующих возрастнымнормам Также определяли количество створок клапана легочной артерии

Наличие трех створок клапана легочной артерии при умеренной гипоплазии клапанного кольца легочной артерии служило основанием для выполнения клапансохраняющей операции.

Таблица № 3 Объем реконструкции выводного отдела правого желудочка у больных основной и контрольной группы.

Объем реконструкции Группа 2 Группа 3

N % п %

Пластика выводного отдела правого желудочка 18 40,9 5 20,8

Трансаннулярная пластика 21 47,7 15 62,5

Трансаннулярная пластика + пластика легочных артерий 5 11,4 4 16,7

Сохранение клапанного кольца легочной артерии считали возможным при Z - score более - 2. При выраженной гипоплазии клапанного кольца легочной артерии разрез

продлевали через фиброзное кольцо на легочный ствол, при необходимости на ветви легочной артерии. В качестве материала для пластики выводного отдела правою желудочка и легочной артерии использовали заплату из ксеноперикарда. Заплату фиксировали непрерывным швом (рго1епе 6/0 - 10). В таблице № 3 представлены данные объема реконструкции выводного отдела правого желудочка у больных второй и третье группы.

В группе больных до 6 месяцев жизни удалось избежать трансануллярной пластики у 40,9% больных. В контрольной группе количество больных с пластикой выводного отдела правого желудочка без пересечения фиброзного кольца достоверно ниже и составляет 20,8%.

Пластическое расширение одной из ветви легочной артерии потребовалось у 11,4% больных основной группы. У всех этих больных отмечено гипоплазированное фиброзное кольцо легочной артерии, что потребовало выполнения трансаннялярной пластики. Реконструкция выводного отдела правого желудочка с расширением ствола легочной артерии и одной из ветвей легочной артерии выполнялось одной ксеноперикардиальной клгошкообразной заплатой.

В контрольной группе процент больных с трансаннуляроной пластикой составил 79,2%. Четверым из них (16,7%) потребовалось увеличить объем реконструкции. Пластика одной ветви легочной артерии выполнено 12,5% больных Пластика обеих ветвей легочной артерии потребовалась у 4,2% пациентов. Реконструкция выводного отдела правого желудочка, ствола легочной артерии и обеих ветвей легочных артерий выполнялась двумя раздельными заплатами из ксеноперикарда. Всем больным для оценки функции левого желудочка в послеоперационном периоде в левое предсердие устанавливали катетер.

Всем больным интраопреационно после окончания искусственного кровообращения производилось прямое измерение артериального давления в правом желудочке.

Давление в приточном отделе правого желудочка равным системному давлению ни у одного пациента выявлено не было, Количество больных с градиентом давления между желудочками выше 50% в основной группе составило 12 (27,3%) пациентов, в контрольной группе 8 (33,3%) соответственно.

Адекватность проведенной коррекции порока оценивалась при помощи эхокардиографического исследования

В таблице № 4 представлены показатели градиента между правым желудочком и легочной артерией по данным эхокардиографии

Таблица № 4. Градиент между правым желудочком и легочной артерией по данным

Эхо - КГ

Объем рекострукции Группа №2 Градиент ПЖ/ЛА Группа №3 Градиент ПЖ/ЛА

Трансаннуллярная пластика 20,9 + 9,1 19,7 ±8,5

Пластика выводного отдела ПЖ + комиссуротомия клапана ЛА 26,6 ± 10,9 30,9 ±7,3

Трансаннуллярная пластика + пластика одной ветви ЛА 27,4 ±12,6 27,5 ± 13,1

Трансаннуллярная пластика + пластика обоих ветвей ЛА 25

При трансануллярной пластике градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией в основной группе в среднем составил 20,9 ± 9,1 мм.рт.ст, в контрольной группе 19,7 ± 8,5 ммрт.ст. соответственно Незначительное увеличение градиента ПЖ/JIA отмечено у больных с клапансохраняющей коррекцией порока Во второй группе средний показатель 26,6 ± 10,9, в контрольной 30,9 ± 7,3 В основной группе пятерым (11,4%) больным при «Z - score» менее «-2» выполнена пластика выводного отдела правого желудочка с комиссуротомией клапана легочной артерии. Средний показатель градиента между правым желудочком и легочной артерией составил 27,2 ± 10,2. У одного больного градиент ПЖ/JIA превысил 30 мм.рт.ст. и составил 44 мм.рт.ст.

Методика отсроченного ушивания грудины была применена в 3 (6,8%) случаях у больных второй группы У больных третье группы, отсроченное ушивание грудины выполнено у 2 (8,4%) больных. В первые сутки нахождения в отделении реанимации и интенсивной терапии двоим (4,5%) пациентом второй группы потребовалось разведение грудины в связи с нарастанием явлений низкого сердечного выброса. Результаты послеоперационного периода с анализом летальных осложнений Послеоперационное ведение больных соответствовало общепринятым стандартам Искусственная вентиляция легких проводилась до полной стабилизации гемодинамики Все пациенты в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии и первые сутки в стационаре получали инотропную поддрежку В качестве кардиотонических препаратов использовали адреналин, добутрекс, допамин, перлинганит.

В основной группе для стабилизации гемодинамики после коррекции порока инфузия адреналина использовалась у 30 (68,2%) пациентов Во второй группе дозировка адреналина превышающая 0,1 мкг/кг/мин применялась у 5 (11,4%) больных. Длительность инфузии адреналина у больных второй группы в среднем составило 4,7 ± 1,3 дня Остальным 14 (31,8%) больным для поддержания стабильной гемодинамики премяналось сочетание инфузии добутрекса с допамином. Средняя дозировка добутрекса составила 8,52 ± 3,14 мкг/кг/мин, допамина 5,62 ± 1,17 мкг/кг/мин. Сопоставимые результаты получены в контрольной группе пациентов. Инфузия адреналина в ближайшем послеоперационном периоде применялась у 15 (62,5%) пациентов. Средняя дозировка адреналина составила 0,073 ± 0,038 мкг/кг/мин. Продолжительность инфузии адреналина составила 3,8 ± 1,2 дня

Для определения зависимости возраста и витальных исходов, анализа летальности основная группа пациентов была разделена по возрастному принципу на две подгруппы. Подгруппа «А» состоит из 11 пациентов, которым первичная радикальная коррекция порока выполнена в возрасте до 4 месяцев жизни. Подгруппа «Б», 33 больных с коррекцией тетрады Фалло в возрасте от 4 до 6 месяцев жизни. Контрольная группа 24 пациента перенесших радикальную коррекцию врожденного порока сердца от 6 до 12 месяцев жизни.

В зависимости от степени гипоплазии клапанного кольца легочной артерии больных разделили на 3 группы Диаметр клапана считали нормальным при «7 -score» до «-2» При «7 - score» до «-4» больных относили к группе с умеренной гипоплазией Показатель «Z - score» менее «-4» свидетельствовал о выраженной гипоплазией клапанного кольца легочной артерии

Таблица № 5. Распределение пациентов по группам в зависимости от степени гипоплазии клапана легочной артерии.

Показатели Подгуппа «А» N = 11 Подгруппа «Б» N=33 Контрольная группа N = 24

Z-score >-2 Кол-во 5(45,4%) 13 (39,4%) 5(20,8%)

ТАП 0 5 (38,5%) 2 (40%)

Без ТАП 5(100%) 8(61,5%) 3 (60%)

Летальность 0 0 0

Z-score от-2 до -4 Кол-во 2(18,2%) 9 (27,3%) 6 (25%)

ТАП 2(100%) 6 (66,7%) 5 (83,4%)

Без ТАП 0 3 (33,3%) 1 (16,6%)

Летальность 1 2 0

Z-score от-4 до -6 Кол-во 4 (36,4%) 11 (33,3%) 13(54,2%)

ТАП 4(100%) 10(90,9%) 11(84,6%)

Без ТАП 0 1(9,1%) 2(15,4%)

Летальность 0 2 2

В подгруппе «А» больные распределились следующим образом. С нормальным диаметром легочного клапана выявлено 5 (45,5%) больных. С умеренной гипоплазией было двое (18,2%) больных. С выраженной гипоплазией клапана легочной артерии в возрасте до 4 месяцев было 4 (36,4%) пациентов. Всем четверым больным выполнена трансаннулярная пластика. В подгруппе «А» был один (9,1%) летальный исход (Табл. №5).

В подгруппе «Б» у больных возраст при коррекции, которых составил, от 4 до 6 месяцев нормальные размеры клапанного кольца легочной артерии встретились, в

39,4% наблюдений. Различная степень гипоплазии клапана легочной артерии выявлена у 60,6% больных. В этой подгруппе отмечено 4 (12,1%) летальных исходов

В возрасте от 6 до 12 месяцев жизни нормальные размеры клапан легочной артерии зарегистрированы у 20,8% больных Умеренная гипоплазия выявлена у 25% пациентов Наибольшую группу составляют больные с выраженной гипоплазией легочного клапана, их число 13 (54,2%) пациентов. В этой группе отмечено 2 (8,3%) летальных исхода у пациентов с выраженной гипоплазией клапанного кольца легочной артерии.

Детальный анализ послеоперационных осложнений и летальных исходов был проведен в зависимости от возраста пациентов на момент коррекции Достоверных отличий по частоте возникновения послеоперационных осложнений и увеличения летальности в зависимости от возраста выявлено не было Однако замечено, что у всех умерших больных до операции отмечалась различная степень гипоплазии клапана легочной артерии Четверо (57,1%) из них относились к группе с выраженной гипоплазией клапанного кольца легочной артерии.

Результаты коррекции тетрады Фалло в отдаленные сроки оценивались в среднем через 13,7 месяцев. Исследованию подверглись 46 пациентов Всем больным проведено объективное обследование. В отдаленном периоде представляло интерес состояние клапана легочной артерии, так как наибольший процент осложнений после коррекции напрямую или опосредованно связан с его функцией

В зависимости от вида реконструкции выводного отдела правого желудочка использованного при оперативном вмешательстве больные разделены на две группы Первая группа больных состояла из 12 человек, которым радикальная коррекция порока выполнена без пересечения клапанного кольца легочной артерии. Вторая группа - 34 пациента с трансаннулярной пластикой выводного отдела правого желудочка.

У двоих больных с реконструкцией выводного отдела правого желудочка при помощи трансанулярной пластики установлена недостаточность кровообращения 2Б степени. Этим больным потребовалось повторное оперативное вмешательство по поводу резидульного сброса на межжелудочковой перегородки и недостаточности трикуспидального клапана 3 степени

Таблица № 6 Распределение больных в зависимости от размеров полости правого желудочка и наличию трикуспидальной недостаточности.

Параметры Первая группа Вторая группа

Увеличение полости ПЖ 2(16,7%) 15 (44,1%)

Нормальные размеры полости ПЖ 10(83,3%) 19(55,9%)

Трикуспидальная недостаточность 2 ст 2(16,7%) 13 (38,2%)

Трикуспидальная недостаточность 3 ст. - 2 (5,9%)

При анализе эхокардиографических показателей обращает на себя внимание значительное увеличение полости правого желудочка в группе пациентов с трансанулярной пластикой (табл.№6). У 44,1% больных, которым было выполнено пластическое расширение клапанного кольца легочной артерии при радикальной коррекции порока, отмечается увеличение полости правого желудочка Следствием этого является развитие трикуспидальной недостаточности различной степени.

Из таблицы №7 видно, что увеличение клапанного кольца легочной артерии является непосредственной причиной недостаточности клапана легочной артерии.

Таблица №7 Количество больных с увеличенным клапанным кольцом легочной артерии и недостаточность легочного клапана в зависимости от объема реконструкции

Параметры Группа 1 Группа 2

Увеличение KKJ1A 3 (25%) 25 (73,5%)

Недостаточность клапана ЛА 2(16,7%) 25 (73,5%)

Дилатация фиброзного кольца легочного клапана в послеоперационном периоде происходит за счет чрезмерного его расширения при реконструкции выводного отдела правого желудочка. Подтверждением этому служат показатели размеров клапана легочной артерии при выписке и в отдаленные сроки У больных с реконструкцией выводного отдела правого желудочка трансануллярной заплатой размеры клапанного кольца легочной артерии при выписке в среднем составляли 2,634 ± 0,351. Через год после перенесенной коррекции среднее значение «Z - score» клапана легочной артерии увеличилось до 4,273 + 1,935 У 9 (26,5%) пациентов, не выявлено увеличение

клапанного кольца легочной артерии У этих больных при выписке показатель размера клапана легочной артерии составлял «- 1,623 ± 0,312».

Доказательством адекватного роста клапанного кольца легочной артерии при клапансохраняющей коррекции являются полученные нами результаты У больных с реконструкцией выводного отдела правого желудочка без использования трансануллярной пластики средний показатель «Z - score» клапана легочной артерии до операции составлял «- 1,132». В ближайшем послеоперационном периоде, при выписке, средний показатель значительно не изменился и составил «- 1,083» Через год после коррекции при контрольном эхокардиографическом исследований показатель размера клапана легочной артерии в среднем составил 1,572.

Выводы

1 Естествененое течение тетрады Фалло сопровождается нарастанием гипоплазии

клапанного кольца легочной артерии и дисбалансом желудочков сердца 2. Наиболее сбалансированные размеры желудочков сердца при естественном

течении тетрады Фалло формируются к трем месяцам жизни. 3 При естетсвенном течении тетрады Фалло с момента рождения до первого месяца жизни размеры клапанного кольца легочной артерии соответствуют индивидуальной возрастной норме в 96,6% случаев. 4. Нормальные размеры клапанного кольца легочной артерии к трем месяцам жизни

сохраняются лишь 52,2%, а к шести месяцам жизни только у 8 (34,8%) больных 5 Ранняя радикальная коррекция тетрады Фалло не сопровождается высоким операционным риском и летальность не зависит от возраста на момент коррекции порока.

6. Безопасное сохранение клапанного кольца легочной артерии при радикальной

коррекции ТФ возможно при «Z - score» до «-2». 7 Оптимальным возрастом для проведения радикальной коррекции порока с возможностью сохранения собственного клапана является период с рождения до трех месяцев жизни пациента и в отдаленные сроки отмечается адекватный рост клапанного кольца легочной артерии.

Практические рекомендации

1. Для оценки функционального состояния больных с ТФ необходимо учитывать сбалансированность желудочков и размеры кольца легочной артерии.

2. Ориентирами для оценки сбалансированности желудочков служат конечно -диастолический объем желудочков и размеры атриовентрикуллярных клапанов.

3. Диагностические погрешности в измерении размеров клапанного кольца легочной артерии с интраоперационными данными могут составлять «Z - score» до ± 2.

4. При клапансохранякицей коррекции двустворчатый клапан легочной артерии является фактором риска остаточного стеноза.

5. У больных до 6 месяцев жизни в послеоперационном периоде необходимо мониторирование давление в левом предсердии.

6 При появлении признаков низкого сердечного выброса после коррекции порока необходимо превентивно оставлять грудину не ушитой.

7. Учитывая исходную дилатацию правого желудочка и трикуспидального клапана необходимо проводить пробу на состоятельность венозного атриовентрикуллярного клапана.

9. Снижение риска хирургической коррекции у больных до 6 месяцев жизни возможно при оптимизации хирургической техники и адекватной защите миокарда.

Список опубликованных научных работ по теме диссертации

1. «Первичная радикальная коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (анализ мирового опыта)». // Шестая ежегодная сессия Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва 12-14 мая 2002 г. Тез. докл. и сообш. Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». - 2002. - т. 3, № 5 - с. 228.

2 «Сопровождается ли высоким операционным риском первичная радикальная коррекция тетрады Фалло у больных в возрасте до 6 месяцев жизни?». // Седьмая

ежегодная сессия Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва 25-27 мая 2003 г. Тез. докл. и сообщ Бюллетень НЦ ССХ им АН Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистыезаболевания» -2003,-т 4,№6-с 248. Соавторы Т Ю Лосевская.

3 «Тетрада Фалло у младенцев- развитие клапана легочного ствола при естественном течении и потенциальная возможность коррекции без трансаннулярной пластики». // Девятый Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов Москва 18-21 ноября 2003 г. Тез. докл и сообщ. Бюллетень НЦ ССХ им А Н Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». - 2003. - т. 4, № 11 - с. 9.

Соавторы: Л А. Бокерия, А И. Ким, О А. Махачев, В.Н. Ильин, М Р. Туманян, Г В. Лобачева, Т.В. Рогова, Г.А. Зубкова.

4 «Тетрада Фалло у младенцев: возможно ли уменьшить процент трансаннулярной пластики при ранней радикальной коррекции». // Восьмая ежегодная сессия Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва 16-18 мая 2004 г. Тез. докл. и сообщ Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечнососудистые заболевания». - 2004. - т. 5, № 5 - с. 25

Соавторы: Л А Бокерия, А И. Ким, О А Махачев, В.Н. Ильин, М.Р Туманян

5 «Развитие клапанного кольца легочной артерии при естественном течении тетрады Фалло» // Детские болезни сердца и сосудов. - 2005. №1 - с 63-67

Соаторы: Л.А. Бокерия, А.И. Ким, О.А Махачев

Издательство ООО "МАКС Пресс". Лицензия ИД № 00510 от 01.12.99 г. Подписано к печати 30.06.2005 г. Формат 60x90 1/16. Усл.печ.л. 1,25. Тираж 100 экз. Заказ 405. Тел. 939-3890, Тел./факс 939-3891. 119992, ГСП-2, Москва, Ленинские горы, МГУ им. М.В.Ломоносова. 2-й учебный корпус, 627 к.

m з 1 aï

РНБ Русский фонд

2006-4 10061

Оглавление диссертации Рябцев, Дмитрий Вадимович :: 2005 :: Москва

Введение.'.5

Глава 1. Обзор литературы.!.9

Глава 2. Материалы и методы.29

2.1. Характеристика групп пациентов.29

2.2.Особенности выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло у детей первого года жизни.38

2.3. Методы исследования .44

Глава 3. Результаты естественного течения тетрады Фалло.48

3.1. Результаты определения сбалансированности желудочков при естественном течении тетрады Фалло. .48

3.2. Результаты естественного развития клапанного кольца легочной артерии.62

Глава 4. Результаты хирургической коррекции.67

Глава 5. Обсуждение результатов.80

Введение диссертации по теме "Сердечно-сосудистая хирургия", Рябцев, Дмитрий Вадимович, автореферат

Тетрада Фалло - это комплекс врожденных аномалий, составляющий примерно 10% от всех врожденных пороков сердца. Патофизиологически врожденный порок характеризуется наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стенозом выводного отдела правого желудочка. Течение тетрады Фалло сопровождается цианозом кожных покровов, возникающий в результате шунтирования крови справа на лево на уровне межжелудочковой перегородки и обеднения легочного кровотока. Естественное течение порока в первый год жизни в 35% случаев сопровождается летальным исходом. Без специализированной хирургической помощи в течение 3 лет погибает 50% детей с тетрадой Фалло. В связи с драматичным исходом естественного течения порока возникла неоспоримая потребность хирургического лечения тетрады Фалло.

История хирургии тетрады Фалло началась в 1944 году с создания системно - легочного анастомоза. Спустя десять лет возникла возможность выполнения успешной коррекции порока на открытом сердце. В последнее десятилетие благодаря достижениям в детской кардиологии, сердечно -сосудистой хирургии и интенсивной терапии трансформировался подход к больным с тетрадой Фалло. С увеличением опыта хирургического лечения различных аномалий сердца у новорожденных и младенцев возникла возможность выполнения ранней первичной радикальной коррекции тетрады Фалло. Основными аргументами в поддержку предложенной тактики являются: ликвидация предпосылок к развитию гипертрофии и фиброза правого желудочка, устранение системного цианоза, одномоментность коррекции врожденного порока сердца. В настоящее время получены оптимистичные результаты хирургической коррекции тетрады Фалло у детей первых месяцев жизни. В крупных центрах кардиохирургии летальность при хирургическом лечении порока составляет 3 - 9%. Основными принципами хирургической коррекции являются пластика дефекта межжелудочковой перегородки и создание адекватного оттока из правого желудочка. Пластическое расширение выводного отдела правого желудочка нередко сопровождается пересечением клапанного кольца легочной артерии, что в последующем является причиной недостаточности клапана легочной артерии. Длительное время недостаточность легочного клапана может быть компенсирована и не сказываться на качестве жизни пациентов. Однако, неоднократно доказано о влиянии хронической недостаточности клапана легочной артерии. Данное осложнение приводит к снижению толерантности к физической нагрузке, дилатации полости правого желудочка, возникновению жизнеугрожающих аритмий и развитию синдрома внезапной смерти.

За многие годы кардиохирургами были использованы различные методики, направленные на сохранение продолжительной компетентности клапана легочной артерии. Эффект заплаты с моностворкой для пластики выводного отдела правого желудочка ограничивается ранним послеоперационным периодом. В последующем созданная створка не функционирует, что приводит к развитию недостаточности клапана. Также временный эффект получен при использовании легочного или аортального гомографта. Недостатками метода являются кальцификация и неспособность роста гомографта. В последние годы в легочную позицию предлагается применять биологический клапансодержащий кондуит. Однако, в настоящее время нет возможности оценить их функцию в отдаленном периоде. Также недостатком метода является ограничение в возрасте, что не позволяет их использование у новорожденных и детей первого года жизни.

Одним из вариантов коррекции рассматривается возможность сохранения нормального или умеренно гипоплазированного клапана легочной артерии при реконструкции выводного отдела правого желудочка. Различными авторами предлагается сохранение наименьшего диаметра клапанного кольца легочной артерии достаточного обеспечить адекватный отток из правого желудочка.

Исходя из этого, были определены цель и задачи нашего исследования.

Цель исследования

Определить оптимальный возраст больных для безопасного выполнения клапансохраняюгцей коррекции тетрады Фалло.

Задачи исследования:

1. Провести анализ размеров желудочков сердце с определением функциональной состоятельности в различных возрастных группах при естетсвенном течении тетрады Фалло.

4. Провести анализ отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло.

Научная новизна

Практическая значимость

Основные положения, выносимые на защиту

Естественное течение тетрады Фалло сопровождается прогрессивным нарастанием гипоплазии клапана легочной артерии и дисбалансом желудочков сердца у детей старше трех месяцев жизни. Оптимальным возрастом для коррекции порока с сохранением клапана легочной артерии является период первых трех месяцев жизни пациентов.

Заключение диссертационного исследования на тему "Коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты)"

ВЫВОДЫ

1. Естествененое течение тетрады Фалло сопровождается нарастанием гипоплазии клапанного кольца легочной артерии и дисбалансом желудочков сердца.

2. Наиболее сбалансированные размеры желудочков сердца при естественном течении тетрады Фалло формируются к трем месяцам жизни.

3. При естетсвенном течении тетрады Фалло с момента рождения до первого месяца жизни размеры клапанного кольца легочной артерии соответствуют индивидуальной возрастной норме в 96,6% случаев.

4. Нормальные размеры клапанного кольца легочной артерии к трем месяцам жизни сохраняются лишь в 52,2%, а к шести месяцам жизни только у 34,8% больных.

5. Ранняя радикальная коррекция тетрады Фалло не сопровождается высоким операционным риском и летальность не зависит от возраста на момент коррекции порока.

6. Безопасное сохранение клапанного кольца легочной артерии при радикальной коррекции ТФ возможно при «Z - score» до «-2».

7. Оптимальным возрастом для проведения радикальной коррекции порока с возможностью сохранения собственного клапана является период от рождения до трех месяцев жизни пациента, в отдаленные сроки отмечается адекватный рост клапанного кольца легочной артерии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

2. Ориентирами для оценки сбалансированности желудочков служат конечно - диастолический объем желудочков и размеры атриовентрикуллярных клапанов.

4. При клапансохраняющей коррекции двустворчатый клапан легочной артерии является фактором риска остаточного стеноза.

6. При появлении признаков низкого сердечного выброса после коррекции порока необходимо превентивно оставлять грудину не ушитой.

8. У категории больных с реконструкцией выводного отдела правого желудочка трансаннулярной заплатой в послеоперационном периоде возможно развитие правожелудочковой недостаточности, что требует постоянного динамического Эхо - КГ наблюдения. 9. Снижение риска хирургической коррекции у больных до 6 месяцев жизни возможно при оптимизации хирургической техники и адекватной защите миокарда.

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2005 года, Рябцев, Дмитрий Вадимович

1. Амосов Н.М., Зиньковский М.Ф. Хирургическое лечение тетрады Фалло. Киев: Здоровье, 1982. - С.151-158.

2. Бакулев А.Н., Мешалкин Е.Н. Врожденные пороки сердца. -М. Медицина, 1955.

3. Бахтина Г. Г. Возможности диагностики и клиническое течение тетрады Фалло у детей раннего возраста. Дисс. канд. мед.наук. -Томск, 1970.

4. Белоконь Н.А. Тетрада Фалло у детей раннего возраста. -Дисс.канд.мед.наук. М., 1971.

5. Белоконь НА., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. -М.: Медицина, 1987.

6. Беришвили И.И., Гарибян В.А., Алекси-Месхишвили В.В., Фальковский Г.Э. Приобретенная деформация легочной артерии после наложения межартериальных анастомозов у детей раннего возраста // Грудная хирургия. 1978.- N 5. - С.51-56.

7. Беришвили И.И., Фальковский Г.Э., Киракосян С.В. Хирургическая анатомия выводного отдела правого желудочка при тетраде Фалло // Грудная хирургия. 1983. -N 4.- С. 15-22.

8. Бураковский В.И. Основные итоги развития хирургии сердца и сосудов в Институте за 25 лет. // В сб. Достижения и актуальные проблемы современной хирургии сердца и сосудов. — М., 1982. — с. 1-59.

9. Бураковский В. И., Бокерия JIA. Сердечно-сосудистая хирургия.Руководство. — М., Медицина. — 1996.

10. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П., Плотникова JI. Р. Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло // В кн. -96-"Последние достижения хирургии на открытом сердце. М.,1988.-С. 10-29.

11. Бураковский В.И., Фальковский Г.Э., Алекси-Месхишвили В.В. Некоторые вопросы кардиохирургии раннего возраста //11 Всесоюзная конференция сердечно-сосудистых хирургов. -Тез. докл. М., 1978.-С

12. Бухарин В.А. Радикальное хирургическое лечение больных тетрадой Фалло // Грудная хирургия. 1964.- N 3.- С.7-17.

13. Бухарин В.А. Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло.-Дисс. докт. мед. наук. М., 1967.

14. Бухарин В.А., Бураковский В. И. Частная хирургия болезней сердца и сосудов //Медицина. М., 1967. - С. 175-213.

15. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Амманепесов К. Межсосудистые анастомозы в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца// Ашхабад. 1989. - С.201-207.

16. Вишневский А.А., Галанкин Н.К., Крымский Л.Д. Тетрада Фалло. -М.Медицина. 1969. - С. 152

17. Динник И. Б. Методы радиологической диагностики при тетраде Фалло // Вестник рентгенологии и радиологии. 1989. - N 1. -С.28-32.

18. Ильин В.Н. Хирургическое лечение детей первых лет жизни с тетрадой Фалло." Дисс. докт.мед.наук.-Москва.-1993

19. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Гераськин В. И. Руководство по торакальной хирургии у детей.— М., Медицина.— 1978.— с.412-424.

20. Константинов Б.А., Черепенин Л.П., Иванов А.С. Хирургия тетрады Фалло. М., ИПО Полигран.- 1995.

21. Малиновский Н.Н., Константинов Б.А. Повторные операции на сердце.М., Медицина. 1980. - С. 160-171.

22. Петросян Ю.С., Фальковский Г.Э., Беришвили И.И., Киракосян С.В. Ангиографическая анатомия правого желудочка сердца // Кардиология. 1982. - N.12. - С.37-38.

23. Петросян Ю.С., Фальковский Г.Э., Беришвили И.И., Киракосян С.В. Анатомо-ангиокардиографические сопоставления при тетраде Фалло // Вестник рентгенологии и радиологии. 1983. -N.4. -С.21-26.

24. Соловьев Т.М. Трудные проблемы кардиохирургии // Кардиология. 1979. -Nll.-C.6-8.

25. Фальковский Г.Э., Алекси-Месхишвили В.В., Бузинова JI.A., Беришвили И. И. Хирургическое лечение тетрады Фалло у детей раннего возраста // Грудная хирургия. 1978. - N.I. - С. 16-24.

26. Фальковский Г.Э., Алекси-Месхишвили В.В., Бузинова JI.A. и др. Классический анастомоз по Блелоку-Тауссиг у детей первых лет жизни // Грудная хирургия. 1980. - N.4. - С. 9-16.

27. Фальковский Г.Э., Алекси-Месхишвили В.В., Бузинова JI.A., Беришвили И. И. Системно-легочные анастомозы при цианотических пороках сердца // Актуальные проблемы хирургического лечения пороков сердца и магистральных сосудов.-М., 1981. С.95-96.

28. Фальковский Г.Э., Беришвили И. И. Отдаленные результаты хирургического лечения тетрады Фалло у детей раннего возраста // Грудная хирургия. 1979. - N.3.-C.27-38.

29. Фальковский Г.Э., Беришвили И.И. Морфометрическое исследование нормального сердца новорожденного // Советско-Американский симпозиум по врожденным порокам сердца., 4-й. Материалы. 1981. - С. 181-185.

30. Фальковский Г.Э., Бузинова JI. А. Некоторые успехи в радикальной хирургическом лечении сложных врождённых пороков сердца у детей раннего возраста. // Вестник АМН СССР. 1982. - №8. - с.85-88.

31. Фальковский Г.Э., Ильин В.Н., Хамидов А.В. и др. Влияние операции Блелок-Тауссиг на развитие легочной артерии у больных тетрадой Фалло // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990. - N.4. - С. 3-8.

32. Францев В.И., Островский В.Ю., Мансурова AM. и др. Некоторые вопросы хирургического лечения ВПС у детей раннего возраста // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1966. - N.4 - С.27-33.

33. Францев В. И., Селиваненко В. Т. Непосредственная оценка радикальной коррекции тетрады Фалло // Совершенствование хирургического лечения пороков сердца. Киев. - 1978.- С. 75-79.

34. Abril Е., Bjork V.O., Ivert Т., Olin Ch. Reconstmction of the right ventricular outflow tract in patients with tetralogy of Fallot: early and late results // ScandJ.Thorac.Cardiovasc.Surg. 1982. - VOL.16. -N.I. -P.33-40.

35. Anderson R.H., Becker A.E. The surgical anatomy of Fallot's tetralogy.// Current status of cardiac surgery .-London.- 1975. —p.49-61

36. Appleton CP, Hatle LK, Popp RL. Demonstration of restrictive ventricular physiology by Doppler echocardiography. J Am Coll Cardiol. 1988;4:757-768.

37. Arciniegas E., Farooki Z.Q., Hakimi M., Green E.N. Results of two-stage surgical treatment of tetralogy of Fallot.// J.Thorac.Cardiovasc.Surg. 1980. - VOL.79. -N.6. - P.876-883

38. Atallah-Yunes N.H., Kavey R.E., Bove E.L., Smith F.Q, Kveselis D.A., Byrum С .J,. Gaum W.E. Postoperative assessment of a modified surgical approach to repair of tetralogy of Fallot. Long-term follow-up. // Circulation.- 1996.- vol.94(9 Suppl).-p.ll22

39. Bianchi Т., Gamba A., Parenzan L. Two-stage correction for tetralogy of Fallot// The Thoracic and Cardiovascular Surgeon. 1984.-VOL.32. - N.4. - P.229-233

40. Binet J.P., Patane L., Nottin B. Correction of tetralogy of Fallot by combined transatrial and pulmonary approach // Med. Probl. Paediatr. -1983. YOL.22. - N.4. - P. 152-156.

41. Bircks W., Ostermeyer J. Surgical correction of tetralogy of Fallotafter palliative operations // J.Thorac.Cardiovasc.Surg. 1984. - VOL.32. -N.4. - P.224-227.

42. Blalock A., Taussig H. Surgical treatment of malformations of the heart m wich there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia // JAMA. -1945. VOL.128. - P. 189-202.

43. Bove E.L., Kavey R.E.W., Byrum C.J., Sondheimer H.M., Blackman M.S., Thomas F.D. Improved right ventricular function following late pulmonary valve replacement for residual pulmonary insufficiency or stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1985;90:50-55.

44. С van Doom. The unnatural history of tetralogy of Fallot: surgical repair is not as definitive as previously thought. Heart 2002;88:447-448

45. Campbell M. Incidence of cardiac malformations at birth and late and neonatal mortality.// Brit.Heart J. — 1973., vol.35, №2. — p. 189-200.

46. Carvalho JS, Shinebourne EA, Busst C, Redington AN. Exercise capacity after complete repair of tetralogy of Fallot: deleterious effects of residual pulmonary regurgitation. Br Heart J. 1992;67:470-473.

47. Castaneda A.R., Freed M.D., Wuliams R.G., Norwood W.I. Repair of tetralogy of Fallot in infancy: early and late results. // J.Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1977.-vol.74.-p.372-381.

48. Castaneda A.R., Jonas R.A. Repair of tetralogy of Fallot. // Annual of cardiac surgery., Oxford eds.- 1988.- p. 26-36.

49. Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E., Hanley F.L. Tetralogy of Fallot. // In: F.L. (eds) Cardiac surgery for the neonate and infant., Saunders, Philadelphia.- 1994.- p.215-234.

50. Castaneda AR, Mayer JE, Jonas RA, Lock JE, Wessel DL, Hickey PR. The neonate with critical congenital heart disease: repair, a surgical challenge. J Thorac Cardiovasc Surg. 1989;98:861-875

51. Castaneda AR, Norwood WI. Fallot's tetralogy. In: Stark J, deLeval M, eds. Surgery for Congenital Heart Defects. New York, NY: Grace & Stratton; 1983.

52. Charies R.C., Commerford P.O., Beek W.et al. Tetralogy of Fallot in adults. Abstracts. // Brit.Heart.J. 1982. - VOL.47. - N.2. - P. 195.

53. Chisato Kondo, Makoto Nakazawa, Kiyoko Kusakabe, Kazuo Momma. Left Ventricular Dysfunction on Exercise Long Term After Total Repair of Tetralogy of Fallot. Circulation. 1995;92:250-255

54. Conte S., Jashari R., Eyskens В., Gewillig M., Dumoulin M., Daenen W. Homograft valve insertion for pulmonary regurgitation late after valveless repair of right ventricular outflow tract obstruction. Eur J

55. Cardio-thorac Surg 1999;15:143-149.

56. Cooley D.A. Thechniques in cardiac Surgery // Houston, Texas, 1975.

57. Cullen S, Shore D, Redington AN. Characterization of right ventricular diastolic performance after complete repair of tetralogy of Fallot: restrictive physiology predicts slow postoperative recovery. Circulation. 1995;91:1782-1789

58. Deanfield J, Franklin R, McKenna WJ, Dickie S, Gersony W, Hallidie-Smith K. Prognostic significance of ventricular arrhythmia after repair of tetralogy of Fallot: a prospective study. Br Heart J. 1985;53:676. Abstract.

59. Deanfield JE, McKenna WJ, Presbitero P, England D, Graham GR, Hallidie-Smith K. Ventricular arrhythmias in unrepaired and repaired tetralogy of Fallot: relation of age, timing of repair, and haemodynamic status. Br Heart J. 1984;52:77-81

60. Del Nido P. J., Mickle D.A.G., Wilson G J., et al. Evidence of free radical injury during elective repair of tetralogy of Fallot. // Circulation.- 1987.- vol.76.-p. 174-179

61. Di Donato R.M., Jonas R.A., Lang P., Rome J.J., Mayer J.E., Castaneda A.R. Neonatal repair of tetralogy of Fallot with and without pulmonary atresia.//J.Thorac.Cardiovasc.Surg.- 1991.-vol. 101.-p. 126-137.

62. Edmunds L.H.Jr, Saxena N.C., Friedman S., et al. Transatrial repair of tetralogy of Fallot. // Surgery — 1976 —vol.80.—p.681-688

63. Emile A. Bacha, Albertus M. Scheule, David Zurakowski, Lars C. Erickson. Long-term results after early primary repair of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 2001;122:154-161

64. Ewing LL, Gillette PC, Zeigler V, Zinner A, Taylor A. Only 8% of postoperative tetralogy patients have inducible ventricular dysrhythmias. J Am Coll Cardiol. 1987;9:36A. Abstract

65. Eyskens B, Reybrouck T, Bogaert J, Dymarkowsky S, Daenen W, Dumoulin M, et al. Homograft insertion for pulmonary regurgitation after repair of tetralogy of Fallot improves cardiorespiratory exercise performance. Am J Cardiol. 2000;85:221-5.

66. Fermanis GG, Ekangaki AK, Salmon AP, et al. Twelve year experience with the modified Blalock-Taussig shunt in neonates. Eur J Cardiothorac Surg. 1992;6:586-589

67. Frank A. Pigula, MD; Philipe N. Khalil, MD; John E. Mayer, MD, Repair of Tetralogy of Fallot in Neonates and Young Infants, Circulation. 1999;100:11-157

68. Fuster V., McGoon D.C., Kennedy M.A., Ritter D.G., Kirklin J.W. Long-term evaluation (12-22 years) of open heart surgery for tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 1980;46:635-642.

69. Garcia-Hemandez J.A., Caceres-Espejo J., et al. Evaluacion de la correccion quirurgica en la tetralogia de Fallot. Un estudio de 101 casos. //Rev. Esp. Cardiol.- 1994,-vol. 47.-№2.-p.97-103.

70. Gatzoulis MA, Clark AL, Cullen S, Newman CGH, Redington AN. Right ventricular diastolic function 15 to 35 years after repair of tetralogy of Fallot: restrictive physiology predicts superior exercise performance. Circulation. 1995;91:1775-1781.

71. Gladman G, McCrindle BW, Williams WG, et al. The modified Blalock-Taussig shunt: clinical impact and morbidity in Fallot's tetralogy in the current era. J Thorac Cardiovasc Surg. 1997; 114:25-30

72. Glen S. Van Arsdell, MD; Gyaandeo S. Maharaj, MD; Julie Tom What is the Optimal Age for Repair of Tetralogy of Fallot, Circulation. 2000;102:111-123

73. Greenwood R.B., Nadas A.S., Rosenthal L.A., et al. Ascending aorto-pulmonary artery anastomosis for cyanotic congenital heart disease// Amer.Heart J.-1977.- VOL.94.- N.I.-P. 14-20.

74. Groh M.A., Meliones J.N., Bove E.L., et al. Repair of tetralogy of Fallot in infancy. Circulation 1991;84(Suppl III):206-212.

75. Gustafson R.A., Murray G.F., Warden H.E., НШ R.C., Rozar G.E.Early primary correction of tetralogy of Fallot// Ann.Thorac. Surg. -1988. -VOL.45.-P.235-241.

76. Hamilton D.I., Eusanic G.B., Piccoli G.P., Dickinson D.F. Eight years experience with intracardial repair of tetralogy of Fallot. Early and late results in 175 consecutive patients// Br.Heart J. 1981. - VOL.46. -N.2.-P.144-151

77. Hammon J.D., Henry C.I., Merril W.H., Graham T.P., Bender H.W. Tetralogy of Fallot: selective surgical management can minimize operative mortality //Ann.Thorac. Surg. 1985. - VOL.40. - P.280-284

78. Hazekamp M.G., M.M.J. Kurvers, P.H. Schoof, H.W. Pulmonary valve insertion late after repair of Fallot's tetralogy, Eur J Cardiothorac Surg 2001;19:667-670

79. Hegerty A, Anderson RH, Deanfield JE. Myocardial fibrosis in tetralogy of Fallot: effect of surgery or part of the natural history? Br Heart J. 1988;59:123.

80. Horneffer P.J., Zakha K.G., Rowe S.A., Manolio T.A., Gott V.L., Reitz B.A., Gardner T.J. Long-term results of total repair of tetralogy in childhood. Ann Thorac Surg 1990;50:179-185.

81. Hudspeth A.S., Cordell A.R., Johnstoin F.R. Transatrial approach to total correction of tetralogy of Fallot. // Circulation.- 1963,- vol.27.-p.796-800.

82. Jacobs M.L., Vlahakes G.J. Early primary repair of tetralogy of Fallot//Ann.Thorac. Surg.- 1988.- VOL.46.-N.6.-P.711.

83. James FW, Kaplan S, Chou T-C. Unexpected cardiac arrest in patients after surgical correction of tetralogy of Fallot. Circulation 1975;52:691-695.

84. Jonsson H, Ivert T, Jonasson R, Holmgren A, Bjork V. Work capacity and central hemodynamics thirteen to twenty-six years after repair of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995;110:416-26

85. Joseph Caspi, Eli Zalstein, Nili Zucker. Surgical management of tetralogy of fallot in the first year of life. Ann Thorac Surg 1999;68:1344-1348

86. Joseph G. Murphy, Bernard J. Gersh, Douglas D. Mair, Valentin Fuster, Michael D. McGoon.Long-Term Outcome in Patients Undergoing Surgical Repair of Tetralogy of Fallot. The New England Journal of Medicine 1993;9;329;593-599.

87. Karl TR, Sano S, Pornviliwan S, Mee RBB. Tetralogy of Fallot: favorable outcome of non-neonatal transatrial, transpulmonary repair. Ann Thorac Surg. 1992;54:903-907.

88. Kaushal S.K., Iyer K.S., Sharma R., et al. Surgical experience with total correction of tetralogy of Fallot in infancy. Inter J Cardio 1996;56:35-40.

89. Kawashima Y., Kitamura S., Nakano S., Yagihara 0. Corrective surgery for tetralogy of Fallot without or with minimal right ventriculotomy and with repair of the pulmonary valve. // Circulation.-1981.- vol.64, suppl. N.2. - Part 2. - p. 147-153.

90. Kawashima Y., Matsuda H., Hirose H., et al. Ninety consecutive corrective operations for tetralogy of Fallot with or without minimal right ventriculotomy. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1985,- vol.90.-p.856-863.

91. Kirklin J.K. Tetralogy of Fallot: Principles of surgical management // Mod.Probl.Paediat. 1983. - VOL.22.- P. 139-151

92. Kirklin J.K., Westaby S., Blackstone E.H., Kirklin J.W., Chenoweth D.E., Pacifico A.D. Complement and the damaging effects of cardiopulmonary bypass. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1983.-vol.86.p.845-57

93. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Ventricular septal defect and pulmonary stenosis or atresia. // In: Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G., eds. "Cardiac surgery", 2nd ed., New York: Churchill Livingstone.-1993.- p.861-1012

94. Kirklin J.W., Barratt-Boyes G.G. Cardiac Surgery // New-York, Wiley, 1986

95. Kirklin J.W., Blackstone E.H., Colvin E.V., McConnel M.E. Early primary correction of tetralogy of Fallot // Ann.Thorac.Surg. 1988. -VOL.45.-P.231-233

96. Kirklin J.W., Blackstone E.H., Kirklin J.K., Pacifico A.D., Aramendi J., Bargeron L.M. Surgucal results and protocol in the spectrum of tetralogy of Fallot//Ann. Surg. 1983. - VOL.198.- P.251-265

97. Kirklin J.W., Blackstone E.H., Pacifico A.D., Brown R.N., Bargeron L. Routine primary repair versus two-stage repair of tetralogy of Fallot.// Circulation.- 1979.- vol.60.- p.373-386.

98. Kirklin J.W., Blackstone E.H., Pacifico A.D., Kirklin J.K., Bargeron L.M. Risk factors for early and late failure after repair of tetralogy of Fallot and their neutralization // The Thoracic Cardiovascular Surgeon. 1984. - VOL.32. - P.208-214.

99. Kirklin J.W., Ellis F.H., McGood D.C., DuShane J.W., Swan H.F.C. Surgical treatment for the tetralogy of Fallot by open intracardiac repair.// J.Thorac.Surg. — 1959. — vol.37. — p.22.

100. Kirklin JK, Kirklin JW, Blackstone EH, Milano A, Pacifico AD. Effect of transannular patching on outcome after repair of tetralogy of Fallot. AnnThorac Surg 1989;48:783-791.

101. Kisanuki A, Tei C, Otsuji Y, Natsugoe K, Kanazoe Y, Arima S, Tanika H. Doppler echocardiographic documentation of diastolic pulmonary artery forward flow. Am J Cardiol. 1987;59:711-713.

102. Klinner W, Reichart B, Pfaller M, Hatz R. Late results after correction of tetralogy of Fallot necessitating outflow tract reconstruction: comparison with results after correction without outflow tract patch. Thorac Cardiovasc Surg 1984;32:244-247.

103. Knott-Craig CJ, Elkins RC, Lane MM, et al. A 26-year experience with surgical management of tetralogy of Fallot: risk analysis for mortality or late reintervention. Ann Thorac Surg. 1998;66:506-511.

104. Lillehei CW, Varco RL, Cohen M, Warden HE, Gott VL, DeWall RA, et al. The first open heart corrections of tetralogy of Fallot: a 26-31 year follow-up of 106 patients. Ann Surg. 1986;204:490-502.

105. Malm J.M., McMicholas K.W. Tetralogy of Fallot//J.Jap Ass.Thorac.Surg. 1980. - VOL.28. - N.4. - P.493-505.

106. March H.W., Ross J.K., Weirich W.L., et al. The influence of the ventriculotomy site on the contraction and function of the right ventricle. // Circulation.— 1961.—vol.24.—p.572-577.

107. Marie PY, Marcon F, Brunotte F, Briancon S, Danchin N, Worns AM, Rober J, Pernot C. Right ventricular overload and induced sustained ventricular tachycardia in operatively "repaired' tetralogy of Fallot. Am J Cardiol. 1992;69:785-789.

108. McGrath L.B. Management of pulmonary bifurcation obstruction in classical tetralogy of Fallot. // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1990.-vol.2.-№l.-p. 83-93.

109. Misbach G.A., Turley K., Ebert P.A. Pulmonary valve replacement for regurgitation after repair of tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg 1983;36:684-691.

110. Miura T, Nakano S, Shimazaki Y, et al. Evaluation of right ventricular function by regional wall motion analysis in patients after correction of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;104:917-923

111. Mulvagh S, Quinones MA, Kleiman NS, Cheirif J, Zoghbi WA. Estimation of left ventricular end-diastolic pressure from Doppler transmitral flow velocity in cardiac patients independent of systolic performance. J Am Coll Cardiol. 1992;20:112-119

112. Murphy JG, Gersh В J, Mair DD, et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot.

113. N Engl J Med. 1993;329:593-599.

114. Newburger JM, Silbert AR, Buckley LP, Fyler DC. Cognitive function and age at repair of transposition of the great arteries in children. N Engl J Med. 1984;310:1495-1499

115. Newburger JW, Jonas RA, Wernovsky G, Wypij D. A comparison of the perioperative neurologic effects of hypothermic circulatory arrest versus low flow cardiopulmonary bypass in infant heart surgery. N Engl J Med. 1993;329:1057-1064.

116. Nollert G, Fischlein T, Bouterwek S, et al. Long-term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot: 36-year follow-up of 490 survivors of the first year after surgical repair. J Am Coll Cardiol. 1997;30:1374-1383.

117. Norgard G, Bjorlchaug A, Vik-Mo H. Effects of impaired lung function and pulmonary regurgitation on maximal exercise capacity in repaired tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 1992;13:1380-1386.

118. Norgard G, Gatzoulis M.A, Moraes F, Lincoln C. Relationship Between Type of Outflow Tract Repair and Postoperative Right Ventricular Diastolic Physiology in Tetralogy of Fallot. Circulation. 1996;94:3276-3280

119. Oechslin EN, Harrison DA, Harris L, Downar E, Webb GD, Siu SS, et al. Reoperation in adults with repair of tetralogy of Fallot: indications and outcomes. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999;118:245-51.

120. Oelert H.R., Hetser R., Luhmer I., Kallfelz H.C. Borst H.G. Criteria for and against primary correction of Fallots tetralogy // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1984. - VOL.32. - N.4. - P.215-220.

121. Pacifico A.D., Bargeron LM J.T., Kirklin J.W. Primary total correction of tetralogy of Fallot in children less than four years of age. Circulation 1973;48:1085-1091.

122. Pacifico A.D., Kirklin J.K., Colvin E.V., McConnel M.E., Kirklin J.W. Transatrial-transpulmonary repair of tetralogy of Fallot. // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1990.- vol.2.- № 1.- p. 76-82

123. Pacifico A.D., Kirklin J.W., Blackstone E.H. Surgical management of pulmonary stenosis in of tetralogy of Fallot. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1977.-vol.74.-p.382-395

124. Pacifico A.D., Sand M.E., Bargeron L.M. Jr, Colvm E.V. Transatrial-transpulmonary repair of tetralogy of Fallot. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1987.-vol.93.-p.919-924.

125. Piccoli G.P., Dickinson B.F., Musmumeci F., Hamilton D.I. A changing policy for the surgical treatment of the tetralogy of Fallot. Early and late results in 235 consecutive patients // Ann.Thorac.Surg. -1982.-VOL.33.- N.4. P.365-373

126. Piehler J.M., Danielson O.K., McGoon D.C., et al. management of pulmonary atresia with ventricular septal defect and hypoplastic pulmonary arteries by right outflow construction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1980. - VOL.80. - P.552.

127. Rabinovitch M, Herrera-deLeon V, Castaneda AR, Reid L. Growth and development of the pulmonary vascular bed in patients with tetralogy of Fallot with or without pulmonary atresia. Circulation. 1981 ;64:1234-1249

128. Rittenhouse E.A., Mansfield P.B., Hall D.G., et al. Tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 1985;89:772-779

129. Rome J.J., Castaneda A.R., Lock J.E. Management of tetralogy of Fallot/atresia (TOF/A) and diminutive pulmonary arteries (PA). // Circulation.- 1988.- vol.78, suppl.IL- p. 291

130. Rowe SA, Zahka KG, Manolio ТА, et al. Lung function and pulmonary regurgitation limit exercise capacity in postoperative tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol. 1991;17:461-466.

131. Sade R., Sloss J., Traves S. Repair of tetralogy of Fallot after aortopulmonary anastomosis. Ann Thorac Surg 1977;23:32-36.

132. Sanger P.W., Robicsek F., Taylor F.H., et al. A method of preventing myocardial damage by using a modified ventriculotomy incision. // Ann. Surg.- 1962.-vol. 155.-p.874-882.

133. Seamus Cullen; Darryl Shore; Andrew Redington. Characterization of Right Ventricular Diastolic Performance After Complete Repair of Tetralogy of Fallot. Restrictive Physiology Predicts Slow Postoperative Recovery. Circulation. 1995;91:1782-1789.

134. Sebening F., Laas J., Meisner H., Stmck E., ВиЫтеуег К., Zwingers Th. The treatment of tetralogy of Fallot: early repair or palliation?//The Thorac. Cardiovasc. Surgeon. 1984. - VOL.32. -N.4.- P.201-207

135. Shaher R.M., Foster E., Farina M., Spooner E., Sheikh F., Alley R. Right heart reconstruction following repair of tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg 1983;35:421-426

136. Stellin G, Milanesi O, Rubino M, et al. Repair of tetralogy of Fallot in the first six months of life: transatrial versus transventricular approach. Ann Thorac Surg. 1995;60:S588-S591

137. Stirling G.R., Stanley P.H., Lillehei C.W. The effects of cardiac bypass and ventriculotomy upon right ventricular cardiac function. // Surg.Forum.- 1957.- vol.8.- p.433-438.

138. Sullivan ID, Presbitero P, Gooch VM, Arura E, Deanfield JE. Is ventricular arrhythmia in repaired tetralogy of Fallot an effect of operation or a consequence of the course of the disease? A prospective study. Br Heart J. 1987;58:40-44

139. Touati G.D., Vouhe P.R., Amodeo A., Pouard P., Mauriat P., Leca F., Neveux J.Y. Primaly repair of tetralogy of Fallot in infancy // J.Thorac.Cardiovasc. Surg. 1990. - VOL.99. - N.3. - P396-402.

140. Tucker W.Y., Turley K., Ullyot D.J., Ebert P.A. Management of symptomatic tetralogy of Fallot in the first year of life. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1979.- vol.78.- №4.- p.494-501

141. Udekem Y, MD; C. Ovaert, MD; F. Grandjean, MD; V. Gerin, MD; M. Cailteux, MD. Tetralogy of Fallot. Transannular and Right Ventricular Patching Equally Affect Late Functional Status. Circulation. 2000;102:111-116

142. Uebing A, Fischer G, Bethge M, et al. Influence of the pulmonary annulus diameter on pulmonary regurgitation and right ventricular pressure load after repair of tetralogy of Fallot. Heart 2002;88:510-14

143. Ungerleider RM, Kanter RJ, O'Laughlin M, et al. Effect of repair strategy on hospital cost for infants with tetralogy of Fallot. Ann Surg. 1997;225:779-784.

144. Uva M.S, Lacour Gayet F., Komiya Т., Serraf A., Bruniaux J., Touchot A., Roux D., Petit J., Planche C. Surgery for tetralogy of Fallot at less than six months of age. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1994.-vol.107.-N25.-P. 1291-1300

145. Van Praagh R., Visner M.S. Postoperative pathology of congenital heart disease // Am. J. Cardiol. 1976. - VOL.38. - № 2. - P.225-230

146. Vobecky SJ, Williams WG, Truster GA, Coles JG, Rebeyka IM, Smallhorn J, Burrows P, Gow R, Freedom R. Survival analysis of infants under age 18 months presenting with tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg. 1993;56:944-950

147. Vogt J., Wesselhoeft H, Luig I., et al. The preoperative and postoperative findings in 627 patients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Sugr. 1984. VOL.32. - N.4. - P.234-244

148. Walsh E., Rockenmacher S., Keane J.F., Hougen T.J., Lock J.E. Castaneda A.R. Late results in patients with tetralogy of Fallot repaired during infancy. // Circulation.- 1988.- vol.77.- p. 1062-1067.

149. Warner K.G., Anderson J.E., Fulton D.R., Payne D.D., Geggel R.L., Marx G.R. Restoration of the pulmonary valve reduces right ventricular volume overload after previous repair of tetralogy of Fallot. Circulation

150. Wessel H.U., Cunningham W.J., Paul M.H., Bastianer C.K., Muster A. J., Idriss F.S. Exercise performance in tetralogy of Fallot after intracardiac repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1980;80:582-593.

151. Wu Q., Xue.G. The indication and technique in total correction of tetralogy of Fallot: experiences in 212 patients.// Chung. Hua. Wai. Ко. Tsa. Chih.- 1995,- vol.33.- №11.- p.677-80.1

152. Yemets I.M., Williams W.G., Webb G.D., Harrison D.A., McLaughlin P.R., Trusler G.A., Coles J.G., Rebeyka I.M., Freedom R.M. Pulmonary valve replacement late after repair of tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg 1997;64:526-530

153. Zahka K.G., Horneffer P.J., Rowe S.A., Neill C.A., Manolio T.A., Kidd L., Gardner T J. Long-term valvular function after total repair of tetralogy of Fallot: relation to ventricular arrhythmias. Circulation 1988;78(Suppl. 3): 14-19.

154. Zhao HX, Miller DC, Reitz BA, Shumway NE. Surgical repair of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg. 1985;89:204-220.