Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Хирургическое лечение детей и подростков с экзостозной хондродисплазией

На правах рукописи Цыбанов Александр Сергеевич

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С ЭКЗОСТОЗНОЙ ХОНДРОДИСПЛАЗИЕЙ

14.00.22 - травматология и ортопедия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ - 2004

Работа выполнена в Государственном учреждении Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный руководитель - доктор медицинских наук профессор Поздеев Александр Павлович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук профессор Шведовченко Игорь Владимирович

доктор медицинских наук Новоселов Константин Анатольевич

Ведущая организация: Государственное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования

Защита состоится ОФ^Мф 2004 г. в^часов на заседании диссертационного совета Д 208.075.01 при Государственном учреждении Российский ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Р.Р.Вредена Министерства здравоохранения Российской Федерации (195427, Санкт-Петербург, ул. академика Байкова, д. 8)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ГУ Российский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Р.Р.Вредена

Автореферат разослан

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук профессор

¡3 ¡ии^^

2004 г.

ь,

1А

Кузнецов И.А.

Актуальность темы

Экзостозная хондродисплазия встречается в 27,4-43,0% от всех случаев опухолей, опухолеподобных и диспластических заболеваний скелета в детском возрасте (Волков М.В., 1985) и является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний опорно-двигательного аппарата. В последнее время отмечается явная тенденция к нарастанию частоты заболевания с увеличением случаев осложненных вариантов течения.

В отечественной и зарубежной литературе встречается достаточно большое количество работ, посвященных различным аспектам данного заболевания. Анализ этих работ показывает, что подавляющее их большинство посвящено вопросам наследственности, клинической картины и хирургической коррекции вторичных деформации (Вердиев В.Г., 1964; Кагг et al., 1984), а также описанию редких локализаций, осложненных вариантов течения патологии или сочетания её с другими заболеваниями (Волков М.В., 1965; Теплидкий Ф.С., 1973; Волков М.В. с соавт., 1982; Раззоков А.А., 1985; Corlin et al., 1976; Domínguez et al., 1984; Dhieb, 1985; Alcaraz, 2001). Клиническая картина экзостозной хондро-дисплазии описана достаточно широко, все авторы отмечают непосредственную связь особенностей течения заболевания с ростом костно-хрящевых экзостозов (Мгалобилишвили И.Ф., 1950; Садыхов А.Г., 1965; Сеглинь ТЛ. с соавт., 1968; Капитанаки А.Л. с соавт., 1974; Стоянов В.И., 1975; Андрианов В.Л. с соавт., 1991; Углов Ф.Г. с соавт. 1992; Вердиев В.Г. с соавт., 1993; Юневич Е.И. с соавт., 1995). Клиническая картина заболевания характеризуется выраженным полиморфизмом (Раззоков А. А., 1990) от незначительных косметических нарушений до выраженных вторичных деформаций и косметических дефектов, обезображивающих внешний вид больного. Рост костно-хрящевых экзостозов характерен только для детского возраста (Капитанаки А.Л. с соавт. 1974), но по мере пролиферации они вызывают существенные нарушения функции суставов, деформации вторичного характера. О необходимости изучения особенностей заболевания на большом материале с комплексным лабораторным исследованием отмечают многие авторы, но на самом деле встречаются единичные работы, соответствующие данным критериям (Берглезов М.А. с соавт., 1984). Не разработана тактика ведения больных с экзостозной хондродисплазией с определенными сроками диспансерного наблюдения, с учетом возрастных скачков роста, начала и прогрессирования вторичных деформаций и других осложнений. К тому же в литературе встречаются работы, свидетельствующие о высоких (до 15%) озлокачествлениях экзостозов у взрослых (Балберкин А.В. с со-авт., 1998).

Все авторы едины во мнении о необходимости применения только хирургического лечения (Мгалобилишвили И.Ф., 1950; Садыхов А.Г., 1965; Поляков Г.М., 1966; Стоянов В.И., 1974; Раззоков А.А., 1985). Что касается методов лечения, сроков, показаний и противопоказаний, здесь имеются существенные разногласия вплоть до полярных. Некоторые авторы предлагают приступать к оперативному лечению только после окончания роста скелета ребенка, то есть

IPOC НАЦИОНАЛЬНАЯ БИБЛИОТЕКА

, iда

устранять уже сформировавшиеся вторичные деформации и осложнения, которые не будут прогрессировать (Wirganowicz et al., 1997; Arms et al., 1997).

Большинство же хирургов начинают оперативное лечение на фоне имеющихся деформаций и осложнений, уже являющихся показанием к хирургическим вмешательствам. Применяются общепринятые методики для устранения деформаций костей и нарушений функции суставов без учета особенностей и вариантов течения заболевания. При лечении предпочтение отдается абсолютным показаниям без учета сроков оперативных вмешательств и тактики дальнейшего ведения больного. Обязательным и необходимым условием для хирургического вмешательства является отсутствие связи экзостоза с зоной роста пораженной кости. Не разработаны профилактические методы оперативных вмешательств, которые были бы направлены на предупреждение прогрес-сирования фатальных патологических изменений в пораженных сегментах. Имеются лишь работы, в которых упоминается о необходимости развития профилактических методов лечения патологии, но без реального их осуществления (Раззоков А. А., 1986).

Хотя авторы и пишут о достаточно высоких процентах хороших и удовлетворительных результатов после оперативного лечения, но это, в первую очередь, касается солитарных экзостозов. Как правило, на первый план выносятся косметические, а не функциональные критерии результатов лечения.

В литературе не найдено адекватной классификации, которая охватывала бы все признаки и критерии, касающиеся экзостозов (вид, размеры, активность роста, локализацию, наличие осложнений), согласно которой были бы предложены соответствующие методы хирургического лечения. Не найдено работ, в которых было бы описано функциональное состояние ростковой пластинки пораженной кости с оценкой степени её нарушений и влияние оперативных вмешательств на функцию последней.

Высокая частота вторичных деформаций и осложнений, отсутствие или недостаточность вышеперечисленных критериев обуславливают актуальность дальнейшего изучения патогенетических механизмов развития этих нарушений при данной патологии с целью разработки оптимальной тактики ведения, дифференцированного подхода к срокам и методам оперативного лечения с уделе-нием особого внимания на выполнение профилактических хирургических вмешательств.

Цель исследования Усовершенствовать тактику хирургического лечения детей и подростков с экзостозной хондродисплазией.

Задачи исследования: 1. Определить и сопоставить клинические, рентгенологические, сцинти-графические и морфологические признаки активности роста экзостозов и дать оценку состояния функции ростковых зон пораженных костей.

2. Выявить субклинические признаки осложнений, определить прогностические критерии развития вторичных деформаций и механизмы их формирования.

3. Разработать рабочую классификацию в зависимости от формы, вида образований, активности роста, наличия и тяжести вторичных деформаций, осложнений.

4. Определить показания и обосновать применение профилактических методов хирургического лечения, а также усовершенствовать применяемые.

5. Изучить отдаленные результаты хирургического лечения и дать оценку эффективности применяемым методам оперативных вмешательств.

Материал и методы исследования

Проведено обследование и хирургическое лечение 212 детей и подростков с экзостозной хондродисплазией в возрасте от 3 до 18 лет с множественной и солитарной формами заболевания (соответственно 78 и 134 больных).

Выполнено 270 оперативных вмешательств, включающих краевые резекции костей с экзостозами, частичные резекции экзостозов, ретроградные удаления экзостозов, корригирующие остеотомии при вторичных деформациях, удлинения костей пораженных сегментов.

Были использованы клинический, рентгенологический, сцинтиграфиче-ский, физиологический, биомеханический, морфологический, генетический и статистический методы исследования.

Научная новизна исследования

Впервые широкому контингенту больных проведено комплексное клини-ко-лабораторное обследование, включающее клиническое, рентгенологическое, сцинтиграфическое, физиологические и морфологическое методы, по каждому из которых определены критерии активности роста экзостозов и выявлена корреляционная связь между методами по степени их пролиферации.

Оценено функциональное состояние ростковых зон пораженных костей, определена степень этих нарушений.

Выявлены субклинические признаки нарушения нервной проводимости.

Определены прогностические критерии развития вторичных ортопедических деформаций, механизмы их формирования при локализации экзостозов в различных отделах сегментов конечностей.

Разработана рабочая классификация экзостозной хондродисплазии с учетом основных критериев, признаков, нарушений и осложнений, которая позволяет дифференцированно подойти к оперативному лечению в каждом конкретном случае.

Обоснованы показания к применению профилактических методов хирургического лечения и усовершенствованы ранее используемые. Предложена «Пластина для остеосинтеза плечевой кости» (заявка № 2002109104/14 (009487), приоритет от 15.04.02 г.), позволяющая уменьшить травматичность хирургического вмешательства и упростить технику его выполнения.

Разработаны методики послеоперационного восстановительного лечения больных при различных локализациях экзостозов.

Морфологическое исследование подтвердило концепцию отечественных ученых, рассматривающих экзостозы как порок развития, а не как хрящеобразующие опухоли.

Практическая значимость исследования

Определенные в результате комплексного клинико-лабораторного обследования больных, признаки активности роста экзостозов, прогностические критерии развития вторичных деформаций, данные электронейромиографии (ЭНМГ) на ранних стадиях заболевания с выявлением неврологических нарушений до начала клинических проявлений позволят практическим врачам прогнозировать течение заболевания с определением дифференцированной тактики ведения данной категории больных.

Оценка функционального состояния ростковых зон пораженных костей позволит прогнозировать величину предполагаемого укорочения в процессе роста ребенка в зависимости от выявленной степени нарушения.

Определение механизмов развития вторичных деформаций, разработанная рабочая классификация заболевания позволят практическим врачам дифференцированно подойти к хирургическому лечению при различных локализациях экзостозов и вариантах течения патологии.

Внедрение и применение профилактических методов, усовершенствование применяемых хирургических вмешательств, принципов послеоперационной реабилитации позволят значительно улучшить результаты хирургического лечения больных экзостозной хондродисплазией как в косметическом, так и функциональном плане.

Основные положения, выносимые на защиту

Основными причинами развития вторичных деформаций и осложнений при экзостозной хондродисплазии являются нарушение функции зон роста и воздействие на костную и мягкие ткани пролиферирующих экзостозов.

Активность роста экзостозов является предопределяющим фактором времени возникновения и начала вторичных нарушений и осложнений. Выявленные субклипические нарушения нервной проводимости позволят предупредить неврологические нарушения на ранних стадиях заболевания.

Определение прогностических критериев развития вторичных деформаций позволяет предопределить тактику ведения и сроки хирургического лечения данной категории больных.

Оперативное лечение на фоне уже имеющихся деформаций, нарушений функции смежных суставов и наличия сосудисто-неврологических нарушений не всегда приводит к полному восстановлению анатомических соотношений и функции смежных суставов.

Внедрение профилактических операций, с этапным их выполнением, позволяет предупредить развитие тяжелых фатальных патологических изменений как в самой пораженной и прилежащих костях, так и в окружающих тканях со

значительным улучшением конечных функциональных и косметических результатов лечения.

Внедрение

Усовершенствованные и разработанные методики хирургического лечения экзостозной хондродисплазии у детей и подростков с уделением особого внимания на профилактическое направление внедрены в ГУ НИДОИ им. Г.И.Турнера МЗ РФ.

Апробация работы

Результаты работы доложены на Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье», Санкт-Петербург - 2001, 2002, 2003 гг. на симпозиуме детских травматологов-ортопедов России, Волгоград, 2003 г.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 11 работ в том числе одно пособие для врачей.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 206 страницах текста, набранного на компьютере, и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического списка использованной литературы, включающего 198 источников (из них 114 - на русском и 84 - на иностранных языках). Иллюстрирована 88 рисунками и 25 таблицами.

Содержание работы

Во введении обоснована актуальность темы, определены цель исследования, его задачи и положения, выносимые на защиту, указаны практическая значимость и новизна работы, этапы её апробации.

В первой главе проведен аналитический обзор состояния вопроса по теме диссертации на основании данных отечественной и зарубежной литературы. Рассмотрены данные по этиологии и патогенезу экзостозной хондродисплазии, наследования и степени пенетрантности патологического гена, клиники заболевания. Проанализированы показания к оперативному лечению, достоинства и недостатки применяемых в мировой практике методов хирургического лечения. На основании анализа данных литературы определена необходимость дальнейших исследований в целях улучшения результатов лечения и, тем самым, качества жизни детей с экзостозной хондродисплазией.

Во второй главе охарактеризованы методы исследований, применявшиеся при комплексном обследовании больных с подробным описанием техники их выполнения.

В третьей главе представлены результаты методов исследований и дана общая характеристика клинического материала.

Приведены результаты комплексного обследования 212 детей и подростков с солитарной и множественной формами экзостозной хондродисплазии в возрасте от 2 до 18 лет.

Клинический метод исследования выявил что, у 69,8% обследованных детей с экзостозной хондродисплазией была сопутствующая ортопедическая патология, а у 48% - соматическая. Эти факты наглядно подтверждают диспла-стическую природу заболевания. Клинические признаки заболевания в 90% случаев выявлены в возрасте от 2 до 7 лет при множественной форме экзостоз-ной хондродисплазии и от 7 до 15 лет при солитарной. Солитарная форма приводила с развитию деформаций и осложнений лишь в 3%, тогда как множественная - практически в 100% случаев. Отсутствие или отсрочка оперативного лечения приводили к выраженным деформациям и косметическим дефектам, обезображивающим внешний вид больных и вызывающим ограничение их нормальной жизнедеятельности вплоть до инвалидизации. Наиболее сложные и тяжелые виды деформаций, нарушения функции смежных суставов отмечались в сегментах с парными костями.

Анализ субъективных данных жалоб больных и сбор анамнеза показали, что 198 (93,3%) больных предъявляли какие-либо жалобы, а у 14 (6,6%) пациентов заболевание протекало без клинических проявлений. Характер жалоб и их частота располагались в следующей последовательности: жалобы на косметический дефект - у 181 (85,3%) больного, деформации сегментов или отделов - у 82 (38,6%), нарушения функции смежных суставов - у 66 (31,1%), боли - у 33 (15,6 %), укорочения - у 34 (16,0 %), хромота - у 13 (6,1%) пациентов (табл.

О-

Таблица 1

Характер и частота жалоб при различных формах заболевания

Жалобы Солитарная Множественная

фо эма форма

абс. % абс. %

косметический дефект 103 48,5 78 36,8

деформация 4 1,9 78 36,8

нарушение функции сегментов 3 1,4 63 29,7

боли 12 5,7 21 9,9

укорочение 2 0,9 32 15,1

хромота 2 0,9 11 5,2

Как видно из представленной таблицы, при солитарной форме заболевания первое место занимали жалобы на косметический дефект и болевой синдром. При множественной форме все больные также предъявляли жалобы на косметический дефект, деформации и нарушения функции конечностей.

Объективное обследование выявило три варианта течения заболевания:

1. С преимущественным поражением костей плечевого пояса и позвоночника.

2. С преимущественным поражением костей таза и нижних конечностей.

3. Сочетание двух вариантов.

Распределение больных по частоте поражения экзостозами различных сегментов и отделов скелета представлено в таблице 2.

Таблица 2

Частота поражения экзостозами сегментов и отделов скелета при различных формах заболевания

Сегменты и отделы скелета Форма заболевания Итого

солитарная множественная

абс. % абс. % абс. %

верхняя треть плечевой кости 17 8,0 32 15,1 49 23,1

кости предплечья 11 5,0- 53 25,0 64 30,0

позвоночный столб 1 0,5 6 2,8 7 3,3

лопатка 5 2,4 23 10,8 28 13,2

грудная клетка - - 33 15,6 33 15,6

кости таза - - 15 7,1 15 7,1

верхняя треть бедренной кости 6 2,8 29 13,7 35 16,5

нижняя треть бедренной кости 47 22,2 78 36,7 125 58,9

верхняя треть костей голени 20 9,4 54 25,5 74 34,9

нижняя треть костей голени 13 6,1 37 17,4 50 23,6

кости стопы 3 1,4 11 5,2 14 6,6

Анализ результатов объективного обследования и динамического наблюдения позволил выделить 5 клинических групп больных:

1. С солитарной формой заболевания без осложнений, но с косметическими дефектами (49%);

2. С солитарной формой заболевания и осложнениями (3%);

3. С множественной формой заболевания, деформациями вторичного характера и сосудисто-неврологическими нарушениями (21%);

4. С множественной формой заболевания, вторичной деформацией конечностей, укорочением пораженных костей и сосудисто-неврологическими нарушениями (15%);

5. С быстро пролиферирующими экзостозами (12%).

Течение заболевания неизбежно приводит к развитию и прогрессированию различных нарушений и осложнений с вовлечением всех компонентов и структур сегментов или частей тела, предупреждение и устранение которых является основной задачей хирургического лечения (рис. 1).

Рис. 1. Осложнения при экзостозной хондродисплазии.

Установлено, что основным фактором развития вторичных деформаций сегментов верхних и нижних конечностей является укорочение пораженной кости на фоне нарушения функции ростковой зоны (ослабления) при пролиферации экзостозов. При симметричном поражении развивалось общее укорочение, а при поражении латеральной части - формирование вальгусной деформации.

Рентгенологический метод исследования. На основании анализа рентгенограмм в процессе динамического наблюдения выделено три степени активности роста экзостозов:

- с умеренной активностью роста (49% наблюдений);

- с повышенной активностью роста (39%);

- быстро пролиферирующие (12%).

Для экзостозов с умеренной активностью характерно незначительное опережение темпов роста скелета, увеличение его размеров (до 0,7 см в диамет-

ре и длине) за год наблюдения, сбалансированность костной и хрящевой частей. При данной степени активности роста экзостозы достаточно редко вызывали вторичные деформации и осложнения.

При повышенной активности роста экзостозов отмечалось значительное опережение ими темпов роста скелета, увеличение размеров (до 3 см в диаметре или окружности), превалирование хрящевой модели, наличие косметического дефекта и, в ряде случаев, наличие осложнений в виде вторичных деформаций, нарушений функций смежных суставов и сосудисто-неврологических осложнений.

Для быстро пролиферирующих экзостозов характерно значительное увеличение размеров за короткий промежуток времени (более 3 см), значительное превалирование хрящевой части, болевой синдром, нарушение функции близлежащего сустава, сдавление сосудов и нервов с характерной симптоматикой. При множественной форме заболевания данная степень активности отмечалась у экзостоза какой-либо одной локализации.

Более быстрый рост был характерен для экзостозов с узким основанием, которые по мере роста сегмента теряли связь с ростковой зоной и существенного влияния на их функцию не оказывали, дальнейшая их пролиферация происходила за счет собственной хрящевой модели либо прекращалась. Муфтообраз-ные и холмовидные экзостозы характеризовались медленными темпами роста и при их постоянной или длительной связи с ростковыми зонами приводили к нарушению функций последних с развитием вторичных деформаций и других осложнений. Нарушения функции ростковых зон выражались в виде гипофункции, дистрофии и деструкции. Кроме этого, были выявлены характерные особенности по локализациям; муфтообразные и холмовидные экзостозы поражали дистальный отдел локтевой кости и проксимальный отдел малоберцовой с развитием укорочения последних.

Разброс показателей фиксации радиофармпрепарата (РФП) в костной ткани (от 120% до 400%) при сцинтиграфическом методе исследования позволил выделить 3 варианта:

• гиперфиксация РФП в среднем 125± 11%, СТ=14%, при колебании показателя от 120% до 150%;

• гиперфиксация РФП в среднем 197± 16%,СТ=21%, при колебании от 170% до 225%;

• гиперфиксация РФП в среднем 377±32%, ст= 51%, при колебании от 230% до 400%.

При этом следует отметить, что только в последней группе показателей присутствовала локальная гиперемия в области экзостоза интенсивностью в среднем 132% при колебании показателя от 120% до 160%. В первой группе эти показатели свидетельствовали о вялотекущей костной перестройке, во второй -о незначительном повышении остеогенеза (по сравнению с первой), а в третьей - о быстрой пролиферации экзостозов. При сопоставлении функциональной активности роста экзостоза и прилежащей ростковой зоны была выявлена обратно пропорциональная зависимость: чем выше фиксация РФП в экзостозе, тем она ниже в ростковой зоне, а при умеренной фиксации РФП в проекции экзо-

стозов функциональная активность зон роста соответствовала норме. Данная закономерность определялась при локализации экзостоза вблизи ростковой зоны, а при локализации образования в диафизарной области функция последней не страдала.

При дополнительном сканировании костей всего скелета выявлены не дифференцируемые клинически экзостозы, что, в свою очередь, снижало необходимость выполнения рентгенографического исследования и уменьшало общую лучевую нагрузку на пациента.

Выявленные особенности при исследовании способствовали в предопределении дальнейшего прогноза развития патологического процесса.

Физиологические методы исследования показали, что наличие и рост экзостозов обуславливают вторичные функциональные нарушения мышц с развитием их гипотрофии вследствие «хронического» сдавления. Электрофизиологическая характеристика функционального состояния нервно-мышечного аппарата верхних и нижних конечностей у больных с экзостозной хондродисплазией характеризуется снижением ПД по сравнению со здоровой стороной и соответствует степени тяжести вторичных деформаций, размерам экзостозов, их локализации.

Метод электронейромиографии (ЭНМГ) позволил выявить нарушения иннервации на субклинических стадиях их развития в виде повышения порогов раздражения, снижения амплитуды М-ответа и скорости проведения импульса (СПИ) на стороне поражения, которые обусловлены как сдавлением нерва, так и его растяжением в зоне костных разрастаний.

Кровенаполнение сосудов в области экзостозов имело разнонаправленные изменения и характеризовалось его увеличением при быстро пролиферирую-щих образованиях, а также снижением вследствие сдавления сосудов экзостозами. Преимущественно отмечалось затруднение венозного оттока, которое имело место у 32% больных. Коэффициент асимметрии показателей кровотока в среднем составлял 31,8%, с индивидуальными колебаниями от 4% до 53%. Нарушение процессов микроциркуляции было зарегистрировано у 25% больных.

Биомеханическое исследование установило, что вторичные деформации нижних конечностей на фоне экзостозной хондродисплазии вызывают существенные изменения в биомеханических параметрах в вертикальном положении с нарушениями опорности и распределения нагрузки на стопы.

При гистологическое исследовании был произведен анализ данных гистологического исследования 220 костно-хрящевых экзостозов, 22 из них обработаны морфометрически. Данные исследования обнаружили во всех экзостозах высоко дифференцированную структуру, идентичную ростковой пластинке с разной степенью интенсивности роста и инволютивными процессами. Прямой зависимости между возрастом ребенка, локализацией экзостозов, интенсивностью его роста и различиями структуры не выявлено.

Гистологические исследования подтвердили достоверность показателей активности роста костно-хрящевых экзостозов, полученных с помощью клини-

ческого, рентгенологического и сцинтиграфического методов исследований, и их значимость при выборе методов хирургического лечения.

Полученные данные позволили подтвердить точку зрения отечественных авторов, классифицирующих костно-хрящевые экзостозы как порок развития -результат дистопии структур, существующих в норме, а не как хрящеобразую-щие опухоли, как это указывается в классификации ВОЗ.

Проведенное клинико-генеалогическое исследование показало, что множественная форма экзостозной хондродисплазии представляет собой наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи и неполной пенетрантностью (0,96%). Данных о влиянии наследственных факторов в реализации солитарных экзостозов не выявлено, следовательно, все случаи данной формы заболевания расценены как спорадические. Можно предположить, что частота новых мутаций множественной формы экзостозной хондро-дисплазии возрастает с увеличением возраста отца, при наличии экстрагени-тальной патологии у матери и профессиональных вредностях у кого-либо из родителей. Достоверно было установлено, что наследственная передача приводит к увеличению числа локализаций экзостозов с соответствующим нарастанием осложнений и также агрессивности характера течения заболевания. Поэтому необходима адекватная оценка и целесообразность планирования рождаемости в семьях, где у одного из родителей имеется данное заболевание. Необходимо также тщательное диспансерное наблюдение за родившимися детьми с целью ранней диагностики заболевания.

В результате комплексного обследования выявлена корреляционная связь между интенсивностью энхондрального роста, установленной гистологически показателями активности роста, определенными радионуклидным, рентгенологическим и клиническим методами исследования, степень которой варьировала от 63% до 91%. Комплексное обследование позволило определить прогностические критерии и признаки развития возможных деформаций, осложнений, механизмы их формирования. Патологические изменения в мягких тканях, выявленные физиологическими методами исследования, также коррелировали с клиническими проявлениями и степенью выраженности вторичных деформаций.

На основании комплексного обследования разработана рабочая классификация экзостозной хондродисплазии с учетом основных критериев, касающихся патологии (рис.2).

д .-л- По форме патологии ■'. :■

солитарнаяг | | множественная

Б ' ».'.' По активности роста экзостозов '; > : ' ;

умеренная | | повышенная | | бурно пролифернруюшие

В Наличие связи с ростковой зоной'

имеется ■ | | отсутствует

Г ■ ■ "■■'"л- ■■:■,'■,'•■':•'■•'. По видам: :-■*

с узким основанием (пальцевидные, грибовидные, крючковидные) с широким основанием (холмовндные) муфтообразные (циркулярное поражение кости)

Д: | .Ч л По клиническим проявлениям "

с косметическими нарушениями с осложнениями со стороны мягкотканного компонента (снижение мышечной силы, невропатии, нарушение кровообращения) с вторичными нарушениями со стороны костных структур и суставов (деформации костей с нарушениями оси, укорочения, нарушения соотношений в смежных суставах)

Е - | '..По локализациям ^

' с поражениями плоских и i ■убчатых костей

позвоночника лопатки тазовых костей

без сдавленна спинного мозга с локализацией по дорсальной поверхности с косметическими дефектами

со сдавленней внутритаговых органов

с клиникой сдавления спинного мозга с локализацией по вентральной поверхности с нарушениями в тазобедренных суставах

: с поражениями костей верхних конечностей

плечевой кости костей предплечья (локтевая косорукость) костей кисти

проксимального, отдела 1 степень без осложнений

без деформации и осложнений II степень с нарушениями (контрактурами)

III степень

с деформацией н наличием осложнений IV степень

V степень

с поражениями костей нижних конечностей

бедренной кости костей голени костей стопы без укорочения с укорочением | фаланг пальпев

проксимального отдела проксимального отдела

вальгусная деформация бедренной кости <150° без деформации и осложнений

вальгусная деформация бедренной кости >150* с вальгусной деформацией

днстального отдел»-. с вальгусной деформацией и осложнениями

без деформации днстального отдела

с вальгусиой деформацией

Рис. 2.

Рабочая классификация экзостозной хондродисплазии.

В четвертой главе изложены основные принципы хирургического лечения больных с экзостозной хондродисплазией на различных стадиях заболевания, показания к нему, разработанные на основе результатов исследований, представлены методы оперативных вмешательств при разных вариантах поражения и локализации образований. Целью хирургического лечения являлось предупреждение развития вторичных деформаций и осложнений на ранних стадиях заболевания и коррекция или устранение уже имеющихся нарушений на более поздних стадиях. Поэтому планирование оперативного лечения производилось с учетом как имеющихся деформаций, нарушений функции смежных суставов и осложнений со стороны мягкотканного компонента, так и прогнозируемых в будущем. При этом первоочередная роль отводилась выполнению хирургических вмешательств по абсолютным показаниям и профилактического характера.

Хирургическое лечение проведено 212 детям и подросткам с экзостозной хондродисплазией (115 мальчиков и 97 девочек) в возрасте от 2 до 18 лет, которым выполнено 270 хирургических вмешательств на сегментах верхних и нижних конечностей различных отделов скелета.

При хирургическом лечении особое внимание уделялось выполнению профилактических методов оперативных вмешательств с этапным их выполнением. Показания к оперативному лечению подразделялись на абсолютные и относительные.

Абсолютными показаниями для выполнения хирургических вмешательств являлись имеющиеся вторичные деформации сегментов, нарушения функции смежных суставов (подвывихи и вывихи, контрактуры), быстро про-лиферирующие экзостозы независимо от возраста и факта связи с зоной роста, трансформация их в хондрому, признаки сдавления экзостозами сосудистых и нервных стволов, проявляющиеся как в клинической картине заболевания, так и субклинические, выявленные физиологическими методами обследования, перелом ножки экзостоза.

Относительными показаниями являлись тенденция к развитию вторичных деформаций, умеренные нарушения функции смежных суставов, косметические дефекты, болевой синдром, рост экзостозов в проекции сосудисто-нервного пучка, множественность поражения одной кости.

В связи с тем фактом, что к оперативному лечению приступали на разных стадиях течения заболевания, все применяемые методы по их характеру были подразделены на профилактические, реконструктивно-профилактические и реконструктивно-восстановительныевиды.

К профилактическим видам оперативных вмешательств относили такие операции, которые выполнялись на ранних стадиях заболевания при незначительных деформациях с целью предупреждения более выраженных нарушений.

К реконструктивно-профилактическим относили те виды оперативных вмешательств, которыми корригировали уже имеющиеся деформации, предупреждали их дальнейшее развитие и возможные мягкотканные нарушения.

К реконструктивно-восстановительным видам оперативных вмешательств относили те операции, при помощи которых восстанавливали нормаль-

ные анатомические соотношения в пораженных и смежных суставах, анатомические оси сегментов конечностей и устраняли выраженные косметические дефекты.

Все больные были разделены на три группы в соответствии с характером выполненных им хирургических вмешательств (табл. 3).

Таблица 3

Распределение больных по характеру хирургических вмешательств

Характер хирургических вмешательств Количество больных

абс. %

профилактические 167 61,8

реконструктивно-профилактические 64 23,7

реконструктивно-восстановительные 39 14,5

Всего 270 100

Из таблицы 3 видно, что наиболее часто выполнялись профилактические виды хирургических вмешательств и значительно реже реконструктивно-восстановительные.

Количество выполненных оперативных вмешательств напрямую зависело от возрастных особенностей роста скелета. Наибольшее их число приходилось на периоды интенсивного роста (скачков роста) больных (табл. 4).

Таблица 4

Распределение больных по возрастным группах и методам оперативных вмешательств

Методы оперативных вмешательств Возраст больных (годы) Итого

0-3 4-6 7-9 10-12 13-15 16 и более абс. %

краевая резекция кости с экзостозом 5 6 12 49 68 15 155 57,4

краевая резекция экзостоза 2 4 9 2 - - 17 6,3

резекция экзостоза с аллопластикой - - - - 2 1 3 1,1

ретроградная резекция экзостоза - - 2 3 6 1 12 4,4

сегментарная резекция кости с экзостозом - - 1 1 6 1 9 3,3

корригирующая остеотомия с резекцией экзостоза - - 5 8 12 2 27 10,0

аппаратное удлинение костей пораженных сегментов - - 12 21 11 3 47 17,5

ВСЕГО 7 10 41 84 105 23 270 100

Как видно из таблицы, наиболее часто выполнялась краевая резекция кости с экзостозом (155 - 57,4%), корригирующая остеотомия с резекцией экзостозов и аппаратное удлинение костей пораженных сегментов у детей в возрасте от 10 до 16 лет.

Краевая резекция - кости с экзостозом и надхрящницей являлась основным или одним из основных методов при лечении больных с экзостоз-ной хондродисплазией, у которых отсутствовали вторичные деформации и другие нарушения. Если локализация экзостоза позволяла, то конечность обескровливалась наложением жгута проксимальнее образования, доступ к образованию осуществлялся в межмышечных промежутках. Обязательным компонентом являлось выполнение тщательной коагуляции вокруг основания выделенного экзостоза во избежание выраженного кровотечения из сосудов, питающих образование. Необходимо полноценное удаление хрящевой части экзостоза, так как оставление даже незначительного фрагмента хряща может привести к рецидиву последнего.

Краевая резекция экзостоза предпринималась в большинстве случаев у детей младшего возраста как операция выбора при быстро пролиферирующих экзостозах, имеющих непосредственную связь с ростковой зоной и обуславливающих локальные нарушения в сегменте. В таких случаях устранение причины нарушений, то есть экзостоза, достигалось путем частичной его резекции и с целью избежания ятрогенного повреждения ростковой пластинки отступя от него 0,5-0,7см. После краевой резекции экзостоза в ряде случаев наблюдалась нормализация функции последней и самокоррекция имеющихся деформаций.

Резекция экзостозов с пластикой дефекта трансплантатами применялась в случаях, когда после удаления патологической ткани в кости оставались дефекты значительных размеров, требующие заполнения. Такие дефекты отмечались после резекции быстро пролиферирующих экзостозов, их перерождении во вторичную хондрому или при дистрофических изменениях в них. В таких случаях мы использовали деминерализованные и замороженные кортикальные аллотрансплантаты, которые выполняли как пластическую, так и опорную функцию кости. Как показали наблюдения, в дальнейшем происходила полная перестройка трансплантатов в нормальную костную ткань с формированием костномозгового канала.

Ретроградная резекция экзостозов применялась в случаях, когда невозможно полноценное удаление крупных и муфтообразных образований из обычного доступа. Данная методика показана для резекции экзостозов в проксимальном отделе плечевой (метод предложен в 1981 году В. Л. Андриановым) и бедренной костей после остеотомии последних дистальнее образования. Проксимальный отдел с экзостозом выводился в рану, патологические ткани резецировались в пределах здоровых тканей, при технических трудностях удаление образования возможно фрагментами. Остеосинтез фрагментов осуществлялся накостной или углообразной пластиной. При сочетании двух упомянутых выше случаев для упрощения техники вмешательства, скрепления и удержания ал-лотранспалантатов применялась пластина, сочетающая элементы экстра - и ин-трамедуллярного видов остеосинтеза, которая была сконструирована для этих целей (приоритет от 15.04.02 г.). Данная конструкция позволяла значительно сократить и упростить технику вмешательства, снизить его травматичность.

Сегментарная резекция кости с экзостозом выполнялась при наличии муфтообразного экзостоза в проксимальном отделе малоберцовой кости, обу-

сдавливающего сдавление латерального края ростковой пластинки большебер-цовой с развитием её гипофункции, а также невропатию малоберцового нерва у детей старше 12 лет. Особенностью метода являлось то, что обязательно выделялся и мобилизовывался малоберцовый нерв с его блокадой 0,25% раствором новокаина. Дистальнее образования выполнялась поперечная остеотомия и проксимальный отдел с экзостозом удалялся.

У детей младшего возраста с целью сохранения ростковой пластинки нами предложена методика частичной резекции кости с образованием и пластикой дефекта аутотрансплантатом из экзостоза другой локализации, резецированной параллельно. Все начальные этапы вмешательства производились аналогично вышеописанной методике, затем выполняли две поперечные остеотомии, первую- дистальнее образования и вторую - ниже зоны роста, отступя от неё 0,5-0,7см, фрагмент кости с экзостозом удалялся. Между двумя фрагментами внедряли аутотрансплантат в свободном варианте из экзостоза другой локализации, резецированного параллельно, с которого частично удалена хрящевая часть. Края аутотрансплантата для стабильности заостряли и внедряли в проксимальные и дистальные фрагменты малоберцовой кости. Данная методика позволяет не только сохранить проксимальную ростковую пластинку, но и восстановить целостность самой кости применением аутотрансплантата, который полностью перестраивался в нормальную костную ткань.

Корригирующие остеотомии с резекцией экзостозов применялись для устранения вторичных деформаций в сегментах верхних и нижних конечностей преимущественно с парными костями и также являлись одним из основных методов хирургического лечения реконструктивно-восстановительного характера. Данной методикой устранялись вальгусные деформации проксимальных отделов плечевой, бедренных и костей голени в проксимальном и дистальном отделах. Также корригировались деформации костей предплечья параллельно с устранением локтевой косорукости. В проксимальном отделе плечевой кости коррекция валыусной деформации производилась на фоне ретроградной резекции экзостоза после остеотомии плечевой кости дистальнее образования. Остеосин-тез фрагментов осуществлялся описанной выше пластиной, сочетающей интра -и экстрамедуллярные виды остеосинтеза, либо накостной пластиной. Аналогичное сочетание хирургических вмешательств выполнялось и при локализации экзостозов в проксимальном отделе бедренной кости с коррекцией шеечно-диафизарного угла до возрастных показателей и устранением торсионных компонентов при их наличии. В данном случае остеосинтез осуществлялся углооб-разной пластиной или фиксатором Поздникина. Вальгусные деформации на уровне коленных суставов устранялись корригирующими остеотомиями костей голени в верхней трети с фиксацией перекрещивающимися спицами или аппаратом Илизарова с одновременной резекцией экзостозов. В нижней трети голени после коррекции деформации фиксация фрагментов осуществлялась спицами или аппаратом Илизарова.

Удлинение костей пораженных сегментов производилось при их укорочении на фоне гипофункции ростковой зоны. Степень удлинения зависела от величины имеющейся диспропорции. Данная методика применялась при укорочении костей предплечья и голени. При косорукости I и II степеней

рочении костей предплечья и голени. При косорукости I и II степеней производилось удлинение только локтевой кости на величину укорочения и в некоторых случаях - с незначительной гиперкоррекцией. Одномоментно при II степени косорукости выполнялась корригирующая остеотомия искривленной лучевой кости в сагиттальной плоскости с фиксацией фрагментов спицами с упорными площадками. При косорукости Ш, IV и V степеней производилось удлинение обеих костей предплечья и низведение головки лучевой кости с корригирующей остеотомией последней.

При укорочении костей голени производилась остеотомия последних в верхней трети с последующим удлинением методом дистракционного остео-синтеза. Дополнительно выполнялась остеотомия малоберцовой кости в нижней трети с целью низведения латеральной лодыжки для восстановления вилки голеностопного сустава.

В пятой главе приведены отдаленные результаты проведенного хирургического лечения, которые оценены в сроки от 1 года до 10 лет.

Клинико-рентгенологические параметры, по которым производили оценку функциональных результатов хирургического лечения по трехбалльной системе, показаны в таблице 5.

Таблица 5

Балльная оценка хирургического лечения больных по клинико-рентгенологическим параметрам

Критерии оценки Количество баллов

Самообслуживание больного:

- полноценное; 3

- незначительные ограничения; 2

- выраженные ограничения 1

Рецидив экзостоза:

- отсутствует; 3

- рецидив 1

Соотношения в суставах:

- правильные; 3

- незначительные нарушения; 2

- выраженные нарушения 1

У больных с экзостозной хондродисплазией после проведенного хирургического лечения функциональное состояние нервно-мышечного аппарата верхних и нижних конечностей, их иннервация и кровоснабжение по данным ЭМГ, ЭНМГ и РВГ имели положительную динамику и в отдаленные сроки наблюдения не отличались от аналогичных показателей на здоровой стороне. Полученные результаты исследования полностью коррелировались с клиническими и неврологическими данными.

Данные биомеханического обследования в отдаленные сроки после оперативного лечения показали, что отмечалось значительное улучшение показателей.

Результаты оперативного лечения больных с солитарной формой заболевания в 99% случаев оценивались как хорошие и удовлетворительные. В группу с неудовлетворительными результатами (1%) вошли больные из архивного материала. При множественной форме хорошие и удовлетворительные результаты были получены в 91% случаев. В категорию с неудовлетворительными результатами (9%) вошли больные младшего возраста, у которых были выполнены краевые резекции экзостозов при их связи с ростковыми зонами, и больные, которым проводились этапные оперативные вмешательства на фоне выраженных вторичных деформаций сегментов верхних и нижних конечностей (преимущественно больные с локтевой косорукостью Ш, IV и V степени и поражениями костей голени).

Анализ оценки отдаленных результатов оперативного лечения представлен в таблице 6.

Таблица 6

Результаты оценки отдаленных результатов оперативного лечения (по трехбалльной системе)

Сегменты и отделы скелета Оценка результатов лечения

хорошие удовлетворительные неудовлетворительные

верхняя треть плечевой кости 7 - -

кости предплечья 11 6 8

позвоночный столб 2 - -

лопатка 7 - -

грудная клетка (ребра) 2 - -

кости таза 2 - -

верхняя треть бедренной кости б 2 1

нижняя треть бедренной кости 47 2 -

верхняя трет, костей голени 15 7 2

нижняя треть костей голени б 2 1

кости стопы 2 - -

ВСЕГО 107 19 12

Как видно из таблицы 6, полученные результаты после оперативного лечения находились в корреляционной связи со степенью деформации и выраженностью клинических проявлений при данном заболевании. Чем раньше было предпринято оперативное лечение, тем лучше результаты как в функциональном, так и косметическом плане. При начале оперативного лечения на фоне вторичных деформаций и нарушений функции суставов возрастало количество неудовлетворительных исходов.

Таким образом, изучение отдаленных результатов наглядно подтвердило, что оперативное лечение являлось единственным и адекватным методом лечения при экзостозной хондродисплазии. И чем раньше оно начато, тем лучше исходные результаты. Применение профилактических методов оперативных вмешательств на начальных стадиях формирования деформаций позволяло предупредить неизбежное их прогрессирование и, тем самым, значительно улучшить анатомо-функциональные и косметические результаты лечения.

Выводы:

1. Прослежена корреляционная связь между результатами использованных методов исследования. Выделены три степени активности роста экзостозов (умеренная, повышенная и быстро пролиферирующая), а также были выявлены нарушения функционального состояния ростковых зон у одной трети больных, которые выражались в их гипофункции, дистрофии, деструкции.

2. Субклиническими признаками сдавления экзостозом нервного ствола являются повышение порогов раздражения и нарушение скорости проведения импульса, а прогностическими критериями развития вторичных деформаций -выявление холмовидных или муфтообразных экзостозов в сегментах с парными костями. Основным механизмом патогенеза вторичных деформаций являлись нарушения функции ростковых зон на фоне экзостозов, воздействие экзостозов на костную и мягкие ткани.

3. Разработанная рабочая классификация патологии с учетом формы, видов экзостозов, активности роста, характера вторичных деформаций и осложнений, а также их локализации позволяет дифференцированно подойти к выбору тактики и методов хирургического лечения.

4. Установленные показания (абсолютные и относительные) служат обоснованием для применения профилактических методов хирургического лечения. Усовершенствованные методы позволяют упростить технику их выполнения, снизить травматичность и сохранить целостность анатомических структур пораженных сегментов.

5. Применение профилактических методов оперативного лечения на ранних стадиях заболевания позволяет получить хорошие и удовлетворительные результаты в отдаленном периоде (при солитарной форме в 100% случаев, а коррекцию деформаций и устранение осложнений при множественной - в 91%).

6. Проведенное морфологическое исследование подтвердило концепцию отечественных ученых, рассматривающих экзостозы как порок развития, а не как хрящеобразующие опухоли.

Практические рекомендации

1. При диспансерном наблюдении детей с экзостозной хондродисплазией в периоды возрастных скачков роста необходимо проводить осмотры не менее 2 раз в год с целью выявления начала формирования вторичных деформаций или их рецидива и осложнений.

2. При определении тактики ведения и этапности профилактических оперативных вмешательств необходимо акцентировать внимание на наиболее сложные в прогностическом плане нарушения и осложнения.

3. При наличии связи экзостоза с ростковой зоной и имеющихся на его фоне нарушениях операцией выбора является краевая резекция образования с целью исключения ятрогенного повреждения зоны роста и профилактики нарушения функции последней.

. 4. При наличии крупных или нескольких образований в проксимальных отделах плечевых и бедренных костей оптимальным методом является ретроградная резекция экзостозов путем остеотомии пораженной кости дистальнее образования.

5. При выделении основания экзостоза необходимо осуществление тщательной коагуляции сосудов, питающих образование, с целью уменьшения кро-вопотери и профилактики гематомы.

6. Выявление растущих экзостозов в проекции сосудисто-нервных пучков предполагает проведение профилактических хирургических вмешательств с целью предупреждения их сдавления.

7. При множественной форме экзостозной хондродисплазии сканирование костей скелета при радионуклидном исследовании позволяет выявить недиф-ференцируемые клинически экзостозные разрастания.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1. Цыбанов А.С. Варианты чрескостного остеосинтеза при вторичных деформациях костей и суставов у больных экзостозной хондродисплазией // Гений ортопедии (Курган). - 2001.- №2.- С. 166.

2. Цыбанов А.С, Поздеев А.П. Хирургическое лечение осложнений при экзо-стозной хондродисплазии // Матер. VI Рос. нац. контр. «Человек и его здоровье».- СПб, 2001. - С. 108-109.

3. Поздеев А.П., Цыбанов А.С., Ходжаева Л.Ю. Хирургическое лечение детей и подростков с экзостозной хондродисплазией // VII съезд травматологов-ортопедов России: Тез. докл.: Т.2. - Новосибирск, 2002. - С. 275.

4. Поздеев А.П., Бергалиев А.Н., Ярошевская Е.Н., Гаркавенко Ю.Е., Соснен-ко Е.Г., Цыбанов А.С, Поздеев А.А. Диагностика и лечение опухолей и опухолевидных поражений костей у детей // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии: Матер. Совещания главных детских ортопедов -травматологов России. - СПб, 2002. - С. 238-240.

5. Цыбанов А.С, Поздеев А.П. Хирургическое лечение осложнённой формы экзостозной хондродисплазии при поражениях проксимального отдела бедренной кости // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии: Матер. Совещания главных детских травматологов-ортопедов России. СПб, 2002.-С. 244-245.

6. Поздеев А.П., Цыбанов А. С Хирургическое лечение валыгусноя деформации стоп при экзостозной хондродисплазии у детей // Человек и его здоровье: Матер. VII Рос. нац. конгр. - СПб, 2002.- С.79.

7. Винокурова Т.С., Красильников В.Г., Поздеев А.П., Цыбанов А.С. Оценка электрофизиологических методов исследования в ходе ортопедического лечения у больных с экзостозной хондродисплазией // Оптимальные технологии диагностики и лечения в детской травматологии и ортопедии, ошибки и осложнения: Матер, симпоз. детских ортопедов-травматологов России. -Волгоград - СПб, 2003.- С.42-44.

8. Цыбанов А.С., Поздеев А.П., Бергалиев А.Н., Ярошевская Е.Н., Ходжаева Л.Ю. Комплексная характеристика критериев активности роста экзостозов у детей и подростков // Оптимальные технологии диагностики и лечения в детской травматологии и ортопедии, ошибки и осложнения: Матер, симпоз. детских ортопедов-травматологов России. - Волгоград - СПб, 2003. - С. 372375.

9. Ярошевская Е.Н., Цыбанов А.С., Бергалиев А.Н., Поздеев АЛ., Балобовко А.Э. К вопросу о классификации костно-хрящевых экзостозов // VIII Российский национальный конгресс: Матер, конгр. «Человек и здоровье». -СПб, 2003.- С.196.

10. Цыбанов А.С., Поздеев А.П. Варианты развития вторичных деформаций при локализации экзостозов в области тазобедренных суставов и их оперативная коррекция // VIII Российский национальный конгресс: Матер, конгр. «Человек и здоровье».- СПб, 2003.- С. 186.

11. Хирургическое лечение деформаций нижних конечностей при экзостозной хондродисплазии: Пособие для врачей / А.П.Поздеев, А.С. Цыбанов; ГУ НИДОИ им. Г.И. Турнера МЗ РФ. - СПб, 2003.- 31 с.

Подписано в печать 17.03.2004 Объем: 1,0 п. л. Тираж 100 экз. Заказ № 768 Отпечатано в типографии ООО «КОПИ-Р», С-Пб, пер. Гриппом бо Лицензия ПЛД№ 69-338 от 12 02.99г.

»-5769

Экзостозная хондродисплазия встречается в 27,4 - 43,0%, от всех случаев опухолей, опухолеподобных и диспластических заболеваний скелета в детском возрасте (Волков М.В., 1985) и является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний опорно-двигательного аппарата. В последнее время отмечается явная тенденция к нарастанию частоты заболевания с увеличением количества осложненных вариантов течения.

В отечественной и зарубежной литературе встречается достаточно большое количество работ, посвященных различным аспектам данного заболевания. Анализ этих работ показывает, что подавляющее их большинство посвящено вопросам наследственности, клинической картины и хирургической коррекции вторичных деформаций (Вердиев В.Г., 1964; Karr et al., 1984) и описанию редких локализаций, осложненных вариантов течения патологии (Теплицкий Ф.С., 1973). Клиническая картина экзостозной хондродисплазии описана достаточно хорошо в многочисленных изданиях, все авторы отмечают непосредственную связь между клинической картиной заболевания и ростом костно-хрящевых экзостозов (Мгалобилишвили И.Ф., 1950; Садыхов А.Г., 1965; Сеглинь Т.Я., Калнынь Я.Я., 1968; Капитанаки A.JI, с соавт., 1974; Стоянов В.И., 1975; Андрианов B.JL, Ходжаева JI.IO., 1991; Углов Ф.Г. с соавт., 1992; Вердиев В.Г., Расулов М.М., 1993; Юневич Е.И., Пашкевич JI.A., 1995). Клиническая картина заболевания характеризуется большим полиморфизмом (Раззоков А.А.,1990) от незначительных косметических нарушений до выраженных вторичных деформаций и косметических дефектов, обезображивающих внешний вид больного. Рост костно-хрящевых экзостозов характерен только для детского возраста (Капитанаки A.JI. с соавт., 1974), но по мере пролиферации они вызывают существенные нарушения функции суставов, деформации вторичного характера, которые остаются на всю оставшуюся жизнь. О необходимости изучения заболевания на большом материале с комплексным исследованием отмечают многие авторы, но на самом деле встречаются лишь единичные работы, соответствующие данным критериям (Берглезов М.А., Раззоков А.А., 1984). Нуждаются в уточнении сроки диспансерного наблюдения, с учетом возрастных скачков роста, начала проявления и прогрессирования вторичных деформаций и других осложнений. К тому же в литературе встречаются работы, свидетельствующие о высоком проценте (до 15%) озлокачествлениях экзостозов у взрослых (Балбер-кин А.В. с соавт., 1998).

В литературе не найдено адекватной классификации, которая охватывала бы все параметры и критерии, касающиеся экзостозов (вид, размеры, активность роста, локализация, наличие осложнений), согласно которой было бы предложено соответствующее оперативное лечение. Не найдено работ, в которых было бы описано функциональное состояние ростковой пластинки пораженной кости с оценкой степени её нарушения и влияния оперативных вмешательств на функцию последней.

Все авторы едины во мнении о необходимости применения только хирургического лечения данной патологии (Мгалобилишвили И.Ф., 1950; Са-дыхов А.Г., 1965; Поляков Г.М., 1966; Стоянов В.И., 1974; Раззоков А.А., 1985). По поводу методов лечения, сроков, показаний и противопоказаний, здесь имеются существенные разногласия вплоть до полярных. Некоторые авторы предлагают приступать к оперативному лечению только после окончания роста скелета ребенка, то есть устранять уже сформировавшиеся вторичные деформации и осложнения, которые не будут в дальнейшем прогрессировать. Большинство хирургов рекомендуют оперативное лечение больных на фоне имеющихся деформаций и осложнений, уже являющихся показанием к хирургическим вмешательствам. При хирургическом лечении предпочтение отдается абсолютным показаниям без учета сроков оперативных вмешательств и тактики дальнейшего ведения больного. Обязательным и необходимым условием является отсутствие связи экзостоза с зоной роста пораженной кости. Применяются общепринятые методики для устранения деформаций костей и нарушений функции суставов без учета особенностей и вариантов течения заболевания. До настоящего времени не разработаны профилактические методы оперативных вмешательств, которые были бы направлены на предупреждение прогрессирования фатальных патологических изменений в пораженных сегментах. Имеются лишь работы, в которых упоминается о необходимости развития профилактических методов лечения патологии, но без реального их осуществления (Раззоков А.А., 1985).

Хотя их авторы и пишут о достаточно высоких процентах хороших и удовлетворительных результатов после оперативного лечения, но это в первую очередь касается солитарных экзостозов. При этом, как правило, на первый план при оценке результатов лечения выходят косметические, а не функциональные критерии.

Недостаточная информативность проведенных ранее исследований обусловливает актуальность дальнейшего изучения патогенетических механизмов развития вторичных деформаций опорно-двигательного аппарата и сосудисто-неврологических осложнений у детей и подростков при данной патологии с разработкой оптимальной тактики лечения, дифференцированного подхода к срокам и методам оперативных вмешательств.

Цель исследования

Усовершенствовать тактику хирургического лечения детей и подростков с экзостозной хондродисплазией.

Задачи исследования:

1. Определить и сопоставить клинические, рентгенологические, сцинтиграфические, морфологические признаки активности роста экзостозов и дать оценку состояния функции ростковых зон пораженных костей.

-82. Выявить субклинические признаки осложнений, определить прогностические критерии развития вторичных деформаций и механизмы их формирования.

3. Разработать рабочую классификацию в зависимости от формы, вида образований, активности роста, наличия и тяжести вторичных деформаций, осложнений.

4. Определить показания и обосновать применение профилактических методов хирургического лечения, а также усовершенствовать применяемые методики.

5. Изучить отдаленные результаты хирургического лечения и дать оценку эффективности применяемым методам оперативных вмешательств.

Материал и методы исследования

Проведено обследование и хирургическое лечение 212 детей и подростков с экзостозной хондродисплазией в возрасте от 3 до 18 лет с множественной (78 пациентов) и солитарной (134) формами заболевания.

Выполнено 270 оперативных вмешательств, включающих краевые резекции костей с экзостозами, частичные резекции экзостозов, ретроградные удаления экзостозов, корригирующие остеотомии при вторичных деформациях, удлинения пораженных сегментов.

В работе были использованы клинический, рентгенологический сцин-тиграфический, физиологический, биомеханический, морфологический, генетический и статистический методы исследования.

Научная новизна исследования

Впервые широкому контингенту больных проведено комплексное обследование, на основании которого определены критерии активности роста экзостозов и выявлена корреляционная связь между используемыми методами.

Оценено функциональное состояние ростковых зон пораженных костей, определена степень этих нарушений.

Обоснована необходимость физиологических методов исследования для выявления субклинических нарушений иннервации пораженного сегмента.

Проведенное морфологическое исследование подтвердило концепцию отечественных ученых, рассматривающих экзостозы как порок развития, а не как хрящеобразующие опухоли.

Определены прогностические критерии развития вторичных деформаций и основные патогенетические механизмы их развития при локализации экзостозов в различных отделах сегментов конечностей.

Разработана рабочая классификация экзостозной хондродисплазии с учетом критериев, признаков, нарушений и осложнений, которая позволяет дифференцированно подойти к оперативному лечению.

Обоснованы показания к применению профилактических методов хирургического лечения и усовершенствованы ранее используемые.

Предложена «Пластина для остеосинтеза плечевой кости» (заявка №2002109104 (009487), приоритет от 15.04.02 г.), позволяющая уменьшить травматичность хирургического вмешательства и упростить технику его выполнения.

Разработаны методики послеоперационного восстановительного лечения при локализациях экзостозов на сегментах верхних и нижних конечностей.

Практическая значимость исследования

Определенные в результате комплексного обследования, критерии активности роста экзостозов, прогностические критерии развития вторичных деформаций, выполнение электронейромиографии на ранних стадиях заболевания с выявлением неврологических нарушений до начала клинических проявлений позволят в практике прогнозировать течение заболевания с предопределением тактики ведения данной категории больных.

Оценка функционального состояния ростковых зон пораженных костей позволит прогнозировать величину предполагаемого укорочения по мере роста ребенка в зависимости от выявленной степени нарушения.

Определение механизмов развития вторичных деформаций и разработанная рабочая классификация заболевания позволят практическим врачам дифференцированно подойти к хирургическому лечению больных при различных локализациях и вариантах течения патологии.

Усовершенствованные методы хирургических вмешательств, разработанные принципы и методы послеоперационной реабилитации позволят значительно улучшить результаты лечения больных экзостозной хондродиспла-зией как в косметическом, так и функциональном плане.

Основные положения, выносимые на защиту

Причиной развития вторичных деформаций и осложнений при экзостозной хондродисплазии является развитие укорочения пораженной кости вследствие снижения функции ростковой зоны, обусловленной ростом экзостозов. Активность роста экзостозов является предопределяющим фактором времени возникновения и прогрессирования вторичных нарушений и осложнений. Выявление субклинических нарушений проводимости нервных стволов позволит предупредить неврологические нарушения на ранних стадиях заболевания. Прогностические критерии развития вторичных деформаций также позволят предопределить тактику ведения и хирургического лечения данной категории больных.

Оперативное лечение на фоне уже имеющихся деформаций и нарушений функции смежных суставов, а также наличия сосудисто-неврологических нарушений не всегда приводит к полному восстановлению анатомических соотношений и функции смежных суставов. Внедрение профилактических методов хирургического лечения, с этапным их выполнением, позволяет предупредить развитие тяжелых фатальных патологических изменений в пораженном сегменте со значительным улучшением конечных функциональных и косметических результатов.

Внедрение

Усовершенствованные и разработанные методики щадящего хирургического лечения экзостозной хондродисплазии, обуславливающие, в том числе, м её профилактику, внедрены в ГУ НИДОИ им. Г.И.Турнера МЗ РФ.

Апробация работы

Результаты работы доложены на Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2001, 2002, 2003), на симпозиуме детских травматологов-ортопедов России (Волгоград, 2003).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 11 работ, в том числе одно пособие для врачей.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 206 страницах текста, набранного на компьютере, и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического списка использованной литературы, включающего 198 источников (из них 114 - отечественных и 84 - зарубежных), иллюстрирована 88 рисунками и 25 таблицами.

выводы

1. Прослежена корреляционная связь между результатами использованных методов исследования. Выделены три степени активности роста экзостозов (умеренная, повышенная и быстро пролиферирующая), а также выявлены нарушения функционального состояния ростковых зон у одной трети больных, которые выражались в их гипофункции, дистрофии и деструкции.

2. Субклиническими признаками сдавления экзостозом нервного ствола являются повышение порогов раздражения и нарушение скорости проведения импульса, а прогностическими критериями развития вторичных деформаций - выявление холмовидных или муфтообразных экзостозов в сегментах с парными костями. Основным механизмом патогенеза вторичных деформаций являлись нарушения функции ростковых зон на фоне экзостозов, воздействие экзостозов на костную и мягкие ткани.

3. Разработанная рабочая классификация патологии с учетом формы, видов экзостозов, активности роста, характера вторичных деформаций и осложнений, а также их локализации позволяет дифференцированно подойти к выбору тактики и методов хирургического лечения.

4. Установленные показания (абсолютные и относительные) служат обоснованием для применения профилактических методов хирургического лечения. Усовершенствованные методы позволяют упростить технику их выполнения, снизить травматичность и сохранить целостность анатомических структур пораженных сегментов.

5. Применение профилактических методов оперативного лечения на ранних стадиях заболевания позволяет получить хорошие и удовлетворительные результаты в отдаленном периоде (при солитарной форме в 100% случаев, а коррекцию деформаций и устранение осложнений при множественной -в 91%).

-1846. Проведенное морфологическое исследование подтвердило концепцию отечественных ученых, рассматривающих экзостозы как порок развития, а не как хрящеобразующие опухоли.

-185

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При диспансерном наблюдении детей с экзостозной хондродисплазией в периоды возрастных скачков роста необходимо проводить осмотры не менее 2 раз в год с целью выявления начала формирования вторичных деформаций или их рецидива и осложнений.

2. При определении тактики ведения и этапности профилактических оперативных вмешательств необходимо акцентировать внимание на наиболее сложные в прогностическом плане нарушения и осложнения.

3. При наличии связи экзостоза с ростковой зоной и имеющихся на этом фоне нарушений операцией выбора является краевая резекция образования с целью исключения ятрогенного повреждения зоны роста и профилактики нарушения функции последней.

4. При наличии крупных или нескольких образований в проксимальных отделах плечевых и бедренных костей оптимальным методом является ретроградная резекция экзостозов путем остеотомии пораженной кости дистальнее образования.

5. При выделении основания экзостоза необходимо осуществление тщательной коагуляции сосудов, питающих образование, с целью уменьшения кровопотери и профилактики гематомы.

6. Выявление растущих экзостозов в проекции сосудисто-нервных пучков предполагает проведение профилактических хирургических вмешательств с целью предупреждения их сдавления.

7. При множественной форме экзостозной хондродисплазии сканирование костей скелета при радионуклидном исследовании позволяет выявить недифференцируемые клинически экзостозные разрастания.