Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Экзостозная хондродисплазия (клиническая картина, диагностика и лечение сложных анатомических локализаций)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ГБОУ ВПО «РОССИЙСКИЙ НАУЧНО ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» ИМ.

Н.И.ПИРОГОВА.

на правах рукописи

ФОХТИН ВЛАДИМИР ВЛАДИМИРОВИЧ

04201460539

ЭКЗОСТОЗНАЯ ХОНДРОДИСПЛАЗИЯ (КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СЛОЖНЫХ АНАТОМИЧЕСКИХ

ЛОКАЛИЗАЦИЙ).

14.01.19 -детская хирургия.

Диссертация на соискание учёной степени кандидата медицинских наук.

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор,

Заслуженный врач России Евгений Петрович Кузнечихин

Москва, 2014

ОГЛАВЛЕНИЕ

Стр.

Глава 1. Экзостозная хондродисплазия сложных анатомических локализаций у детей. Взгляд на проблему. (Обзор литературы)..................................................10

Глава 2. Общая характеристика клинических наблюдений и методов

исследования..............................................................................................20

2.1. Общая характеристика клинических наблюдений........................................21

2.2. Общая характеристика методов исследования.............................................24

Глава 3.Клиническая картина и диагностика экзостозной

хондродисплазии.........................................................................................28

3.1.Клиническая картина............................................................................28

3.1.1.Клиническая картина экзостозной хондродисплазии сложных анатомических

локализаций при поражении верхней конечности................................................29

3.1.2 Клиническая картина экзостозной хондродисплазии сложных анатомических

локализаций при поражении нижней конечности..................................................37

3.1.3.Клиническая картина при поражении плоских костей.................................47

3.1.4,Осложнённое течение экзостозной хондродисплазии..................................50

3.2. Диагностика........................................................................................60

3.2.1.Рентгенологическая диагностика...........................................................60

3.2.2.Рентгеновская компьютерная томография................................................62

3.2.3.Магнитно-резонансная томография.........................................................63

3.2.4.Радиоизотопная диагностика.................................................................64

3.2.5 .Ангиография....................................................................................65

3,2.6.Гистологическое исследование..............................................................66

Глава 4. Оперативное лечение..........................................................................................68

4.2.Предоперационная подготовка................................................................68

4.2.1.Техника хирургического вмешательства при удалении солитарного экзостоза..70

4.2.2.Хирургическое лечение при локализации экзостозов на нижних конечностях ..71

4.2.3.Хирургическое лечение при локализации экзостозов на верхних конечностях..84

4.2.4.Оперативные вмешательства при удалении экзостозов на плоских костях......94

4.3.Ведение послеоперационного периода.....................................................102

4.4.Осложнения......................................................................................105

Глава 5. Результаты лечения..........................................................................109

5.1.Результаты, полученные в ближайшем послеоперационном периоде...............109

5.2.Результаты, полученные в отдалённом послеоперационном периоде...............109

Заключение...............................................................................................113

Выводы...................................................................................................118

Практические рекомендации.............................................................................120

Список литературы....................................................................................121

«Значительные деформации, возникающие в связи с экзостозной хондродисплазией чаще в детстве, переход экзостозов у отдельных больных в злокачественные новообразования, требуют внимания и своевременного удаления быстро растущих экзостозов.»

(М.В. Волков «Болезни костей у детей» М. Медицина 1974, с.293.)

ВВЕДЕНИЕ.

Актуальность.

Экзостозная хондродисплазия сложных анатомических локализаций проявляется развитием костно-хрящевых экзостозов с воздействием на метафизарные структуры основной кости (и возможно рядом лежащей) и ведущих к анатомическим, функциональным и косметическим нарушениям, сдавлению и смещению магистральных сосудов вплоть до развития аневризм, сдавлению нервных стволов с развитием неврологических нарушений: снижением чувствительности, парезами и трофическими нарушениями. Всё это может потребовать сложных, иногда многоэтапных длительных оперативных вмешательств.

По данным отечественной и зарубежной литературы, это заболевание составляет 41 % от всех первичных опухолей и опухолеподобных дисплазий скелета у детей. Также, от 5 до 14% случаев возможна малигнизация в хондросаркому при отсутствии оперативного лечения в детском возрасте (Бахтеева Н.Х., Рубашкин С.А., Царева Е.Е., Зоткин, 2003, Porter D.E., Lonie L., Fraser M, Dobson-Stone C,

Porter JR, Monaco AP, Simpson AH. Severity, 2004). Множественные костно-хрящевые экзостозы могут поражать любую кость. Излюбленной локализацией являются метафизы длинных трубчатых костей. С учетом упорного течения и прогрессирования заболевания изменения в зоне метафиза служат отправной точкой в механизме развития взаимосвязанных анатомических и функциональных нарушений изначально на уровне повреждённого сегмента конечности, а затем и близлежащих структурах. Так, локализация экзостозов в проксимальных метафизах плечевых костей приводит к нарушению трофики и неврологическим нарушениям, вследствие воздействия на близко расположенный сосудисто-нервный пучок. При расположении в области дистального метафиза лучевой или локтевой кости экзостоз, помимо нарушения правильного развития, вызывает в 39-80 % отставание в росте вышеуказанных костей с формированием лучевой или локтевой косорукости. (Алипов Г.В.,1923, Садыхов А.Г. 1965; Поляков Г.М., 1964, Моргун В.А. 1973, Стоянов В.И. 1975, Раззоков А.А, 1986, Колесников Ю.П. 1997, Цыбанов A.C. 2004, Latarjet M., Vanzelle J., 1976, Ilennekam R.C. 1991, Shapiro F, Simon S, Glimcher MJ. 1979, Prittchett, 1986, Kolban et al., 1999). При локализации в дистальных метафизах бедренных костей, рост экзостоза приводит в 8-33% к возникновению вальгусной или варусной деформаций нижних конечностей (Hennekam R.C. 1991, Shapiro F, Simon S, Glimcher M.J. 1979). Если же экзостозами поражается дистальный метафиз болыпеберцовой и малоберцовой костей, то помимо нейротрофических нарушений из за близости расположения сосудисто-нервного пучка, возникает деформация в области голеностопного сустава. Так как по мере роста экзостоза, происходит нарушение соотношения костей, образующих вилку голеностопного сустава, что встречается в 54% (Shapiro F, Simon S, Glimcher MJ. 1979, Hennekam R.C. 1991). Также следует упомянуть об экзостозах, поражающих позвонки и рёбра: помимо нейротрофических нарушений в 22,6% случаев, такие экзостозы вызывают сложные функциональные нарушения, нередко приводящие к стойкой инвалидизации в раннем возрасте. (Shapiro F, Simon S, Glimcher M.J. 1979; Hennekam 1991 ; Schmale G.A, Conrad E.U, Raskind W.H. 1994). Также рост экзостозов приводит к образованию слизистых сумок, развитию

артрозов в 14%, сосудистым нарушениям в 12% и образованию гипертрофических рубцов после удаления (Wicklund LC, Pauli RM, Johnston D, Hecht JT. 1995, Vanhoenacker FM, Van Hui W, Wuyts W, Willems PJ, De Schepper AM. 2001. Akita S, Murase T, Yonenobu K, Shimada K, Masada К, Yoshikawa H. 2007.)

Цель исследования.

Целью работы является на основании изучения экзостозов в сложных анатомических областях и методов ранней диагностики, выработать хирургическую тактику, усовершенствовать методы оперативных вмешательств, направленных на улучшение результатов лечения; способствовать предупреждению инвалидности у детей и подростков. Для выполнения поставленной цели, были сформированы следующие задачи:

1. Изучить клиническую картину и диагностику экзостозной хондродисплазии сложных анатомических локализаций.

2. Выявить влияние формирующихся костно-хрящевых экзостозов на возникновение деформаций и нарушение функции конечностей.

3. Определить характер осложнений при сложной анатомической локализации костно-хрящевых экзостозов с использованием: рентгенографии, рентгеновской компьютерной томографии, ядерно-магнитно-резонансной томографии, ультразвуковой доплерографии, ангиографии, морфогистологических исследований.

4. Уточнить показания и разработать технику оперативных вмешательств, ведение послеоперационного периода и реабилитации.

5.Отследить отдалённые результаты хирургического лечения детей с костно-хрящевыми экзостозами сложных анатомических локализаций.

Объект и методы исследования.

В ходе работы объектом исследования стали больные в возрасте от 3 до 18 лет с «экзостозной хондродисплазией», которые находились на лечении в отделении травматологии и ортопедии РДКБ Росздрава, находящейся в составе кафедры детской хирургии ГБОУ ВПО РНИМУ им Н.И.Пирогова.

Используемая аппаратура.

В процессе работы были использованы рентгеновская установка PROTEUS ХВ/а, рентгеноскопический аппарат с электронно-оптическим преобразователем Thomson CGR, спиральный рентгеновский компьютерный томограф GE Light Speed, ядерно-магнитно-резонансный томограф GE Signa l.ST Infiniti, прибор ультразвуковой диагностики Agilent Sonos 5500.

Научная новизна.

На основании изучения клинической картины экзостозной хондродисплазии сложных анатомических локализаций сформулирована стадийность возникновения развития деформаций в сегментах конечностей. Диагностические методы подтвердили диспластический характер патологии, на фоне которой с прогрессированием деформаций проявляется стойкая утрата функции конечностей, приводя к инвалидизации в раннем возрасте.

С учётом локализации патологического процесса, выраженности клинико-функциональных нарушений, результатов рентгенологических и дополнительных методов обследования предложен дифференциальный подход в плане выбора тактики ведения больных. Впервые предложен алгоритм хирургического лечения экзостозной хондродисплазии с учётом топографического расположения образований и возрастных критериев больных.

Практическая значимость.

Представленная в ходе работы клиника возникновения многокомпонентных деформаций в различных сегментах конечностей, в зависимости от возрастной группы детей и диагностические критерии заболевания, будут способствовать своевременному рациональному проведению оперативных вмешательств у больных с экзостозной хондродисплазией.

На основании описанных в работе методов исследований доказано формирование стойких, необратимых прогрессирующих деформаций опорно-двигательного аппарата, что позволяет определиться с выбором тактики и времени проведения оперативного лечения. Ранняя диагностика заболевания, рациональный подход к своевременному удалению экзостозов сложных анатомических локализаций, позволяет улучшить результаты лечения, предупредить развитие и прогрессирование деформаций в сегментах конечностей, исключить нейротрофические осложнения, снизить процент инвалидизации таких больных и улучшить в дальнейшем их социальную адаптацию.

Внедрение в практику.

Разработанные в диссертации принципы дифференциального подхода в лечении экзостозной хондродисплазии в зависимости от возрастной группы, принципы диагностики с дополнительными методами исследования и методики оперативных вмешательств внедрены в практику работы ортопедо-травматологических отделений Российской детской клинической больницы г.Москвы, Детской городской клинической больницы № 13 г.Москвы им. Н.Ф.Филатова, Морозовской детской городской клинической больницы г.Москвы. Основные положение диссертации доложены на научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов г.Москвы, в рамках X конгресса ортопедов России (Москва 2011г.) Всероссийского

XVII съезда педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва 2013г.). Опубликованы в трудах X всероссийской научно-практической конференции «Актуальные вопросы хирургии детского возраста» (Москва 2012г.), журнале «Вестник травматологии и ортопедии» (Москва 2013 г.), журнале «Вестник детской хирургии» (Москва 2013 г.)

Объём и структура работы.

Материалы исследований изложены на 132 страницах машинописного текста диссертации, которая состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического указателя, включающего 73 отечественных и 76 зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 54 рисунками и 5 таблицами.

Диссертация выполнена на кафедре детской хирургии ГОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова (зав. кафедрой профессор, д.м.н. Разумовский А.Ю) на базе травматолого-ортопедического отделения Российской детской клинической больницы Росздрава (гл.врач д.м.н., профессор Н.Н.Ваганов, зав. отделением заслуженный врач РФ А.С Кузин).

Глава 1. Экзостозная хондроднсплазия. Взгляд на проблему.

(Обзор литературы.)

Экзостозная хондроднсплазия - системное наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение роста физарного хряща, проявляющееся в избыточном его развитии с распространением («выбросом») хрящевых масс за пределы кости, с продолжающимся в патологическом хрящевом разрастании процессом остеогенеза, то есть превращения хрящевой ткани в костную. Вытесненный хрящ растёт вместе с костью, постепенно смещаясь от исходной ростковой зоны (физиса) и его рост прекращается по окончании процесса окостенения [Волков М.В. 1974, Логунова И.Г. 1989, Корж А.А, Меженина Е.П., 1980, Зацепин С.Т., 2001]. При этом заболевании, группа клеток отщепляется от ростковой пластины, в процессе роста ребёнка, оттесняется и смещается за пределы физиса, постепенно организуясь и разрастаясь в метафизарном (реже эпифизарном) отделах кости, формируя костно-хрящевые выросты (экзостозы).

Под сложной анатомической локализацией следует понимать развитие костно-хрящевого экзостоза в метафизарном отделе кости с деформацией зоны эпифиза и суставной поверхности, формирование костно-хрящевого экзостоза в проксимальном или дистальном метафизе двукостного анатомического сегмента конечности, вызывающее не только нарушение роста и деформацию, но и выраженное нарушение функции конечности, а также метаэпифизираные экзостозы, с ростом которых происходит сдавление и смещение кровеносных сосудов и нервных стволов, с явлениями функциональных и косметических осложнений, нарушениями трофики и неврологическими расстройствами. К сложным анатомическим локализациям относят костно-хрящевые экзостозы формирующие косметические и функциональные расстройства, хирургическое удаление которых способно вызывать осложнения (муфтообразные костно-хрящевые экзостозы шейки бедренной кости, костно-хрящевые экзостозы дистального метафиза большеберцовой кости, проксимальных метафизов малоберцовой и плечевой костей).

Это заболевание в детском возрасте встречается от 27 % до 41,4% от всех первичных опухолей и опухолеподобных дисплазий скелета у детей [Волков М.В. 1974, Юкина М.В., Нечволодова О.Л. 1983.] От 5 до 11% случаев возможна малигнизация в хондросаркому при отказе от оперативного лечения. [Чаклин В.Д., Поляков Г.М.,1964; Городинская Т.Г.,1969, Бахтеева Н.Х., Рубашкин С.А., Царева Е.Е., Зоткин А.В, 2011 г., Lamovec et al., 1999; Bovée et al., 2002.]

Этиологии юношеских костно-хрящевых экзостозов посвящено много работ, но до настоящего времени нет единства взглядов на причину данного заболевания. Особенно это касается солитарных и множественных экзостозов. Что касается первых, то Jaffe (1958) и Lichtenstein (1959) причисляли солитарные экзостозы к опухолям, а Т.П.Виноградова (1973), М.В Волкова, Е.М.Меерсон, О.Л.Нечволодова (1982) и W.A.Horton,М.В. Волков (1990), Д.К.Языков (1982)- относили их к диспластическим процессам, пограничными с опухолями. П.В. Сиповский (1958) считает, что возникновение единичных экзостозов обусловлено в первую очередь механическим раздражением (грубая травма, длительная механическая нагрузка), обосновывая это, расположенными близко к поверхности кости очагами кровоизлияний. Автор склонен полагать, что в большинстве случаев единичные экзостозы - одна из форм перестройки костной ткани, выражающаяся в ее гиперпродукции в ответ на то или иное раздражение остеогенопотентных элементов. Кроме того, по мнению автора, часть экзостозов возникает по типу гетеропластического образования прямо из плотной фиброзной ткани, иногда предварительно обызвествленной.

Анализируя случаи возникновения одиночных экзостозов, обращают внимание на то, что "излюбленным" местом их развития являются дистальные метафизы бедренной кости, проксимальные метафизы болыпеберцовой кости и кости стопы, то есть места, наиболее часто подвергающиеся травме у человека. Был сделан вывод, что ведущую роль в этиологии одиночных экзостозов играет травма. [М.И.Кузин и Ю.В.Кипренский 1961, J. Pinto, J. Paz. 1973, Witwicki T., Siedlik J. 1974, M.R.Jebharani, R.S.Raja, 1982, M.Bergoin, J. Bollini et all. 1987]. Интересное

суждение об этиологии экзостозов высказывают Г.И.Лаврищева с соавторами (1986). По их мнению, экзостозы могут быть следствием "напряжения растяжения" тканей, что связано с биомеханическими особенностями функционирования крупных суставов.

Еще в XIX веке предпринимались попытки связать возникновение множественных экзостозов с рахитом, трактовать как следствие травмы, множественной инфекци�