Автореферат и диссертация по медицине (14.01.17) на тему:Хирургическое лечение десмоидных фибром и сарком грудной и брюшной стенок

На правах рукописи

Токарева Тамара Витальевна

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕСМОИДНЫХ ФИБРОМ И САРКОМ ГРУДНОЙ И БРЮШНОЙ СТЕНОК

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

14.01.17-хирургия

г 4 яне т

Москва-2012

005048653

Работа выполнена в ФГБУ Институт Хирургии им. А.В.Вишневского Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный руководитель:

академик РАМН, доктор медицинских наук,

профессор

АДАМЯН Арнольд Арамович

Научный консультант:

доктор медицинских наук, профессор

ЩЕГОЛЕВ Александр Иванович

Официальные оппоненты:

Решетов Игорь Владимирович - член-корреспондент Российской академии медицинских наук, профессор, доктор медицинских наук, заведующий отделением микрососудистой хирургии и опухолей головы и шеи Московского научно-исследовательского онкологического института им. П.А. Герцена, Москва

Зав. кафедрой онкологии с курсом реконструктивно-пластической хирургии ГОУИПКФМБА.

Адамян Рубен Татевосович - доктор медицинских наук Российской академии медицинских наук, профессор кафедры пластической Хирургии Первого ММГУ им. И.М. Сеченова

Ведущая организация:' ФГБУ "Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского» Российской академии медицинских наук

Защита состоится «_»_ 2012г. в_часов

на заседании диссертационного совета при ФГБУ «Институт хирургии им. А.В.Вишневского» Минздравсоцразвития России.

Адрес: 117977, Москва, ул. Б.Серпуховская, дом 27.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института хирургии им. А.В.Вишневского

Автореферат разослан «__»__2012г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук

Шаробаро В.И.

Актуальность темы

Десмоидные фибромы (ДФ) представляют собой особо редкую соединительнотканную опухоль, по данным многих авторов, встречающуюся в 0,03-0,13% наблюдений среди всех новообразований, склонную к частым рецидивам (Lucas D.R., 1997).

У женщин ДФ встречаются в 4 раза чаще, чем у мужчин. Согласно гистологической классификации ВОЗ, десмоидные фибромы относятся к промежуточному типу миофибробластических опухолей, характеризуются местно деструктирующим инвазивным ростом и отсутствием способности к метастазированию (Fletcher DM, 2002).

Частота ДФ не превышает 2-4 случая на 1 миллион человек в год, составляя при этом не более 3,5% опухолей мягких тканей, что обуславливает малую изученность этиологии и патогенеза этих новообразований, а также противоречивые данные об эффективности различных методов лечения (Bailo М. Т. 1998).

При неэффективном лечении ДФ, разрастаясь до значительных размеров, захватывают соседние анатомические зоны и приводят к тяжелой инвалидности в силу продолженного роста опухоли, либо вследствие многократных все возрастающих по объему оперативных вмешательств. По данным Karibi E.N. (2001) хирургическое лечение десмоидных опухолей и приводит к 50% частоте рецидивов заболевания/ Десмоидные опухоли, характеризуются интенсивным ростом и высокой частотой рецидивов. При длительном существовании и многократных рецидивах в ряде наблюдений происходит истинная трансформация десмоидов в саркому.

Саркомы мягких тканей (СМТ) - злокачественные, агрессивно текущие опухоли, склонные к развитию локальных рецидивов и отдаленных метастазов, относятся к редким заболеваниям - составляют около 1% всех злокачественных опухолей человека. Саркомы мягких тканей почти с одинаковой частотой поражают лиц обоего пола с небольшим преобладанием женщин (5:4), чаще в возрасте 20—30 лет. Около 1/3 больных составляют лица моложе 30 лет. Существенных различий в уровне заболеаемости в разных континентах не обнаружено.

СМТ могут возникать в любой части тела. Чаще (уЗ/4 больных) опухоли поражают конечности и лишь у 1/4 из числа заболевших саркома располагается на туловище, изредка на голове (Трапезников H.H.и соавт. (1986 г.), Enzinger F.M. et al.(1997), Lawrence W.et al. (2003).

Несмотря на множество публикаций СМТ представляют собой группу наименее изученных злокачественных опухолей человека, в диагностике и лечении которых много трудностей и ошибок.

Лечение ДФ и СМТ по-прежнему остается сложной задачей, нуждающейся в обеспечении контроля местного роста опухоли и сведение к минимуму возможность рецидивирования. ДФ и СМТ грудной и брюшной стенок до настоящего времени остаются малоизученными с позиций хирургического обеспечения главным образом, из-за редкости новообразований этих локализаций и малой отработанности этапов хирургического лечения.

Ввиду того, что и ДФ и СМТ имеют склонность к агрессивному местному росту и частому рецидивированию, очень важна радикальность оперативного вмешательства, которая в обоих случаях обеспечивается широким иссечением опухоли в пределах здоровых тканей, что в свою очередь влечет за собой образование обширных дефектов на месте удаленного новообразования. Рецидивы опухоли -

следствие ее нерадикального удаления, из-за распространения новообразования далеко за пределы его видимых границ (Краевский H.A., Смольянников A.B., Саркисов Д.С., 1995; Ткачев С.И. исоавт. 2004).

Общность клинических проявлений, принципов хирургического лечения ДФ и СМТ, наряду с редкостью рассматриваемых их локализаций позволяют изучение клинико-диагностических проблем и вопросов хирургической тактики этих новообразований провести в рамках одного исследования.

Одной из наиболее важных задач является разработка методологии определения границ хирургического вмешательства, сводящей к минимуму частоту рецидивов опухолей. Вторая задача, ограничивающая возможности выполнения радикальных вмешательств - это недостаточная осведомленность многих хирургов о современных возможностях ликвидации обширных дефектов грудной и брюшной стенок с помощью эндопротезов и кожно-мышечных, кожно-фасциальных лоскутов на сосудистой ножке. Наряду с этим до настоящего времени нет четких показаний к различным объемам вмешательств, учитывающих степень распространенности и локализацию новообразований. Нет показаний к дифференцированному подходу при выборе полимерных эндопротезов и кожно-фасциальных, кожно-мышечных лоскутов для ликвидации обширных дефектов. На современном этапе с учетом достижений онкологии, химии полимеров и пластической хирургии, оперативные вмешательства по удалению опухолей грудной и брюшной стенок должны выполняться с низкой частотой осложнений, рецидивов заболевания и с хорошими стабильными результатами онкологического и восстановительного этапов вмешательства.

Однако в отечественной и зарубежной литературе мы не встретили единого взгляда на тактику лечения ДФ и СМТ, нет четких алгоритмов и методик, определяющих оптимальные хирургические вмешательства в зависимости от локализации и распространенности новообразований - вопросов необходимых хирургам, онкологам и пластическим хиругам для достижения оптимальных результатов лечения больных ДФ и СМТ грудной и брюшной стенок.

Цель исследования

Разработка оптимальных методов хирургического лечения больных с обширными десмоидными фибромами и саркомами грудной и брюшной стенок.

Задачи исследования

1. Разработать систему оценки (классификацию) десмоидных фибром грудной и брюшной стенок, в зависимости от их распространенности и локализации.

2. Разработать показания к выбору хирургической тактики при десмоидных фибромах и саркомах мягких тканей грудной и брюшной стенок в зависимости от распространенности опухоли и морфологической принадлежности.

3. Разработать оптимальные методы ликвидации обширных дефектов тканей после радикального удаления опухоли, базирующиеся на современных методах пластической хирургии и применении нового поколения полимерных материалов.

4. Провести углубленное морфологическое изучение (включая иммуногистохимическое) удаленных первичных и рецидивных десмоидных фибром и сарком мягких тканей грудной и брюшной стенок.

5. Выявить причины возникновения рецидивов десмоидных фибром и сарком мягких тканей передней брюшной и грудной стенок и уточнить пути их профилактики.

Положения диссертации, выносимые на защиту:

1. Разработанная система (классификация) ДФ грудной и брюшной стенок дает возможность определить оптимальную тактику хирургического лечения в зависимости от распространенности и степени поражения опухолью слоев грудной и брюшной стенок.

2. Основным принципом хирургического лечения является радикальное иссечение опухоли, при распространении новообразования на несколько слоев - окончатая резекция брюшной и/или грудной стенок с ауто-аллопластическим устранением образовавшихся обширных дефектов.

3. При распространении опухоли на прилежащие органы (легкие, магистральные сосуды, диафрагма, перикард, мышцы шеи, паховые связки) - показана резекция вместе с опухолью их пораженных отделов с обязательным восстановлением.

4. Дефекты мышечно-апоневротического слоя брюшной стенки следует устранять последовательным вшиванием лоскутов ТМО, сетчатого эндопротеза, дефекты грудной стенки - вшиванием ТМО, сетчатого эндопротеза, углеродсодержащих эндопротезов ребер (для устранения костных дефектов), либо эндопотезов ребер из фторопласта (для восстановления хрящевых отделов).

5. Обширные дефекты кожи грудной и брюшной стенок следует устранять с помощью перемещенных кожно-мышечных или кожно-фасциальных лоскутов одновременно используя прилегающие к ране мобилизованные кожно-фасциальные лоскуты.

6. При наличии помимо основной опухоли дополнительного узла новообразования другой локализации (в случаях ДФ) и наличия единичного гематогенного метастаза (в случае СМТ) желательно одномоментно последовательное их удаление. При невозможности выполнения двух вмешательств за одну операцию хирургическое лечение следует проводить в 2 этапа.

7. Систематизированный подход при выполнении онкологического этапа операций и разработанных методик устранения обширных дефектов грудной и брюшной стенок позволяют успешно реализовать хирургическое лечение больных с распространенными ДФ и СМТ передней грудной и брюшной стенок.

Научная новизна исследования

Впервые разработана систематизация (классификация) опухолей передней грудной и брюшной стенок, определяющая методы хирургического лечения.

Впервые проанализированы особенности клинического течения и диагностики обширных ДФ и СМТ передней грудной и брюшной стенок. Изучены закономерности клинического течения ДФ, особенности и склонность к рецидивированию, в зависимости от различных факторов.

Впервые разработана хирургическая тактика при обширных ДФ и СМТ грудной и брюшной стенок, в том числе, при комбинированном их поражении.

Впервые с учетом анатомической зоны и возможного использования современных полимерных материалов разработаны оптимальные восстановительные операции, направленные на устранение обширных дефектов тканей после удаления опухоли.

На основе полученных результатов углубленного морфологического изучения удаленных опухолей и анализа причин рецидивов заболевания даны рекомендации по выбору наиболее рациональной тактики лечения обширных ДФ и СМТ передней грудной и брюшной стенок.

Практическая значимость работы

Систематизация ДФ по их распространенности, степени поражения грудной и брюшной стенок, а также степени дифференцирования опухоли позволяет выполнить оптимальный для конкретного пациента тип хирургического вмешательства с рациональным подбором необходимых эндопротезов и наиболее эффективных методов аутопластики на восстановительном этапе вмешательства.

Разработка расширенных вмешательств с применением нового поколения эндопротезов и методик ауто-аллопластики с их использованием значительно расширяет возможности и результаты хирургического лечения больных с обширными ДФ и СМТ передней грудной и брюшной стенок.

Показана возможность и разработана методика хирургических вмешательств при вовлечении в опухолевый процесс прилежащих органов у больных ДФ и СМТ грудной и брюшной стенок.

Удаление обширных опухолей грудной и брюшной стенок с полноценным анатомическим и функциональным их восстановлением наряду с лечебным эффектом предоставляет пациентам возможность быть полноценными членами общества, что имеет немалое социальное значение.

Внедрение результатов исследования

Основные положения и результаты исследования используются в работе ФГБУ «Институт Хирургии им. А.В.Вишневского», в ФГУ «Московский научно-исследовательский онкологический институт имени П.А.Герцена».

Апробация работы

Основные положения работы доложены и обсуждены на объединенной научной конференции Отдела перевязочных, шовных и полимерных материалов в хирургии, отделения восстановительной и пластической хирургии Института хирургии им. А.В.Вишневского; на Международной конференции «Современные технологии и возможности реконструктивно-восстановительной и эстетической хирургии» в Москве, 17-18 апреля 2012 г.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 8 печатных работ, отражающих ее содержание. Из них 3 в рекомендованных ВАК изданиях.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 206 страницах, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 201 источник, в том числе 40 отечественных и 161 зарубежных. Текст иллюстрирован 28 таблицами и 115 рисунками.

Содержание работы

Характеристика клинических наблюдений

Работа базируется на опыте обследования и хирургического лечения 36 больных с ДФ и СМТ передней брюшной и грудной стенок, которым произведено 46 оперативных вмешательств, выполненных в Институте хирургии имени А.В.Вишневского в период с 1997 по 2009 гг. Из них 22 (61,6%) больных страдали ДФ, 14 (38,4%) - СМТ. Возраст больных ДФ (Таблица 1) колебался от 13 до 79 лет (средний возраст 29 лет).

Таблица I

Распределение по возрасту больных десмоидной фибромой

Группы Пациентов Возраст в годах) Всего

до 20 21-30 31-40 41 и выше

Брюшная стенка 1 (4,5%) 6 (27,3%) 5 (22,7%) 3 (13,6%) 15 (68,2%)

Грудная стенка * 1 (4,5%) 1 (4,5%) 1 (4,5%) 3 (13,6%)

Брюшная и грудная стенки 1 (4,5%) 1 (4,5%) " 2 (9,0%) 4 (18,1%)

ИТОГО: 2 (9,0%) 8 (36,4%) 6 (27,3%) 6 (27,3%) 22 (100%)

По данным таблицы 2, среди пациентов были лица моложе 20 лет, но основной контингент больных ДФ был старше 20 лет и их количество распределялось по десятилетиям почти равномерно.

Помимо отмеченных 36 больных, составивших основу работы, мы наблюдали еше 7 пациентов с ДФ и СМТ других локализаций, сведения о которых будут приведены при освещении клиники и хирургического лечения этих заболеваний.

Возраст больных СМТ {Таблица 2) колебался от 14 до 65 лет (в среднем 52 года).

Таблица 2

Распределение по возрасту больных саркомой мягких тканей

Группы Пациентов Возраст (в годах) Всего

до 20 21-30 31-40 41 и выше

Брюшная стенка " " 1 (7,2%) 1 (7,2%)

Грудная стенка 3 (21,4%) * 3 (21,4%) 6 (42.9) 12 (85,7)

Брюшная и грудная стенки " 1 (7,2%) * 1 (7,2%)

ИТОГО: 3 (21,4%) 4 (28,6%) 7 (50,0%) 14 (100%)

По данным таблицы контингент больных СМТ, в основном составляют лица старше 41 года. Таким образом, больные ДФ главным образом заболевают после 20 лет и далее по десятилетиям с одинаковой частотой, а СМТ заболевают в основном лица старше 40 лет.

За указанный период проведено 27 плановых операций по поводу ДФ у 22 больных и 19 операций по поводу сарком у 14 пациентов.

Проанализированы результаты лечения 15 больных, оперированых по поводу десмоидов (3) и сарком (12) грудной стенки, 16 больных с десмоидами (15) и саркомой (1) брюшной стенки, а также 5 больных, оперированных по поводу десмоидов (4) и сарком (I) с поражением грудной и брюшной стемок.

По поводу рецидивов заболевания поступило 11 больных, оперированных прежде по месту жительства либо в онкологических учреждениях г.Москвы. Число предшествующих операций колебалось от ! до 6. Части больных до поступления в Институт в оперативном лечении было отказано, некоторые из них в течении 2-5 лет получали симптоматическое лечение ввиду предполагаемой неоперабельности. В результате опухоли порой достигали гигантских размеров - 30-50 см и более в диаметре.

Рецидивы заболевания были двоякими - местными (у 8 пациентов) в зоне выполненной операции, как правило, поражая мышцы этой области, распространяясь интенсивно по послеоперационному рубцу. Во втором варианте - это были отдельные узлы в отдалении от зоны предыдущей операции (у 3 пациентов).

Первичные ДФ и СМТ были у 25 больных. Из них десмоидов было 14, сарком 11. Рецидивные опухоли встречались у 8 больных ДФ и у 3 больных СМТ, в целом у 11

Среди пациентов соотношение мужчин и женщин во многом зависело от морфологической характеристики опухоли. Тем не менее основной контингент больных СМТ составляли мужчины (11 из 14), а ДФ - женщины (20 из 22).

Число предшествующих операций, соответственно и рецидивов колебалось от 1 до 6 и во многом зависело от локализации опухоли (Таблица 3).

ТаблицаЗ

Число предшествующих операций с учетом локализации опухоли (ДФ)

Число операций Локализа*\^ ЦМЯ Число больных ВСЕГО

0 1 2 3 4 5 6

Брюшная стенка 11 (50%) 2 (9,0%) - ■ 1 (4,5%) - 1 (4,5%) 15 (68,2%)

Грудная стенка 2 (9,0%) ■ 1 (4,5%) 3 (13,5%)

Брюшная и грудная стенка I (4,5%) - 1 (4,5%) * 2 (9,0%) " 4 (18,2%)

ИТОГО 14 (63,6%) 2 (9,0%) 1 (4,5%) ■ 1 (4,5%) 3 (13,5%) 1 (4,5%) 22 (100%)

Как видно из таблицы 14 пациентов, страдающих ДФ до поступления в Институт не были оперированы. При рецидивах ДФ брюшной и грудной стенок до поступления в Институт больные были оперированы 2 раза (1), 5 раз были оперированы 3 больноых.

Число предшествующих операций при СМТ также колебалось от 1до 6. (Таблица 4)

Таблица 4

Число предшествующих операций с учетом локализации опухоли (саркомы)

Число Операций Локализация Число предшествующих операций ВСЕГО

0 1 2 3 4 5 6 и более

Брюшная стенка 1 (7,14%) ■ - ■ - 1 (7,14%)

Грудная стенка 9 (64.3%) 2 (14.3%) - - - ■ 1 (7,14%) 12 (85,68%)

Брюшная и грудная стенка 1 (7,14%) ' ' 1 (7,14%)

ИТОГО 11 (78.6%) 2 (14.3%) 1 (7,14%) 14 (100%)

Как видно из таблицы 5, большинство больных СМТ (11 из 14) обратились в институт впервые. Среди 3-х больных с рецидивными СМТ до поступления в институт оперированы по 1 разу 2 пациентов, у одного пациента до поступления в институт было выполнено 6 операций. Предшествующие операции у всех 3 пациентов были выполнены при локализации опухолей на ПГС.

Материалы и методы исследования Современные полимерные материалы и изделия на их основе открывают принципиально новые возможности в решении проблемы ликвидации обширных дефектов грудной и брюшной стенок, возникающих после их резекции по поводу десмоидных фибром и сарком этих локализаций.

Разработаны необходимые эндопротезы для сохранения после обширных резекций грудной и брюшной стенок функции дыхания и зашиты внутренних органов от внешних воздействий как в ближайшем послеоперационном периоде, так и на отдаленных сроках.

Для ликвидации дефектов грудной стенки пользовались 2 классами полимерных материалов:

1) полимерные материалы для восстановления плееры и изоляции внутренних органов;

2) эндопротезы для замещения костного каркаса грудной стенки.

Для восстановления плевры нами использованы лиофилизированные или консервированные в формалин-глицериновом растворе трансплантаты из ТМО.

Для ликвидации дефектов ПБС использовали:

1) полимерные материалы для восстановления брюшины;

2) эндопротезы для ликвидации дефекта мышечно-апоневротического слоя. При выполнении работы пользовались следующими методами исследования:

1) Лабораторные исследования

2) Рентгенологическое исследование (обзорные снимки, прицельные мягкие рентгенограммы, рентгенограммы органов грудной клетки)

3) Ультразвуковое исследование (УЗИ)

4) Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ)

5) Гастро- и колоноскопия

6) Комплексное морфологическое исследование

9

Для оценки распространенности опухоли грудную и брюшную стенки условно подразделяли на 3 слоя, т.к. новообразование может исходить и локализоваться в пределах одного слоя или распространяться на различные слои и органы. Согласно подразделению наружный слой грудной клетки охватывает кожу, подкожную жировую клетчатку и мышцы до глубокой пластины собственной грудной фасции, покрывающей костный каркас грудной стенки, а на брюшной стенке - кожу, подкожную жировую клетчатку до мышечно-апоневротического слоя. Средний слой грудной стенки охватывает ее толщу от собственной грудной фасции до внутренней фасции, т.е. костный каркас грудной стенки и межреберные мышцы, а в брюшной стенке - мышечно-апоневротический массив. Внутренний слой грудной и брюшной стенок представлен соответственно париетальной плеврой и брюшиной.

Стадии ДФ брюшной и грудной стенок мы обозначали по разработанной в отделе системе ТКМм, созданной для систематизации опухолей ПБС и ПГС.

Т - опухоль (tumor), К - распространение (kontactus), М - озлокачествление (malignisatiо), м-метастазы (metastasis). Каждый из перечисленных показателей имеет различные степени выраженности, которые обозначаются арабскими цифрами 1-4, приводимыми рядом с соответствующим признаком. Только 3-й (М-озлокачествление) и 4-й (м-метастазы) показатели имеют дополнительное цифровое обозначение - О, означающее соответственно отсутствие озлокачествления и метастазов.

Для наглядности приводим все признаки с описанием степени их выраженности.

TI - опухоль, диаметром не более 1,5 см, без признаков распада

Т2 - опухоль диаметром 1,5-3 см, без признаков распада

ТЗ - опухоль диаметром 3-10 см, без признаков распада

Т4 - опухоль диаметром более J 0 см или меньше, но с наличием распада

К1 - опухоль, локализующаяся в пределах одного слоя брюшной или грудной стенок

К2 - опухоль, поражающая 2 слоя брюшной или грудной стенок

КЗ - опухоль, поражающая 3 слоя брюшной или грудной стенок

К4 - опухоль, переходящая на прилежащие органы (магистральные сосуды, легкое, диафрагму, средостение и др.)

МО - отсутствие озлокачествления опухоли

Ml - доброкачественная опухоль, в которой выявлены участок или комплексы клеток с явными признаками злокачественного роста

М2 - опухоль, характеризующаяся злокачественным ростом на всем протяжении, гистологически высоко дифференцированная

МЗ - опухоль, характеризующаяся злокачественным ростом на всем протяжении, гистологически низкодифференцированная

М4 - злокачественная опухоль, распространяющаяся на прилежащие органы. В отличие от прописной М, м строчное означает состояние метастазов, если таковые имеются. мО - отсутствие метастазов

м 1 - наличие единичных лимфогенных метастазов в ближайшие регионарные лимфатические узлы м2 - наличие метастазов в паратрахеальные, бифуркационные или прикорневые лимфатические узлы, при опухолях грудной стенки и в парааортальные при опухолях брюшной стенки.

мЗ - обсеменение опухолевыми клетками париетальной или висцеральной плевры, брюшины или же наличие отдаленных гематогенных метастазов.

При СМТ пользовались международной классификацией ТЫМ и одновременно разработанной в Отделе классификацией ТКМм, точнее отражающей распространение опухоли по слоям передней брюшной и передней грудной стенок.

Решающим в окончательной диагностике ДФ и СМТ являлось морфологическое исследование, позволяющее уточнить окончательный диагноз. Но даже при большой информативности метода встречаются ситуации, требующие углубленного разностороннего исследования.

Цитологический метод диагностики мы рассматриваем как предварительный, во многом ориентирующий в выборе оптимальной лечебной тактики. Окончательно судили об опухоли по результатам гистологического исследования, которое рассмотрим дифференцированно касательно ДФ и СМТ. В зависимости от клинической картины и результатов гистологического исследования в ряде случаев прибегали к дополнительным методам исследования.

Макроскопически десмоидные опухоли представляли собой образования, порой доходящие размерами до 50 см и более в диаметре, плотной консистенции, без четкой границы с окружающими мягкими тканями. Поверхность разреза их блестящая, серо-белого или серо-желтого цвета. В половине наблюдений отмечали наличие более плотных участков белого цвета, что придавало поверхности разреза трабекулярный вид.

Гистологическое исследование проводили на парафиновых срезах, окрашенных гематоксилином и эозином. На гистологических препаратах, окрашенных гематоксилином и эозином, отмечали инфильтративный рост образования в окружающие мягкие ткани (поперечно-полосатую мышечную ткань и жировую клетчатку). Ткань опухоли была представлена мономорфными вытянутыми, веретеновидными клетками с нечеткими границами и нормохромными ядрами, содержащими от одного до трех ядрышек. Фигуры митозов отсутствовали. Опухолевые клетки разделялись пучками коллагеновых волокон и расположенными между ними фибробластами. В ткани образования определялось умеренное количество кровеносных сосудов. Также отмечали очаги ослизнения.

В случаях рецидивных ДФ в структуре опухоли встречались остатки ранее имплантированных сетчатых эндопротезов и шовного материала. Плотность расположения опухолевых клеток несколько варьировала в отдельных наблюдениях. Однако рассчитанные нами показатели клеточности (количество клеток в определенном поле зрения) не имели достоверных отличий в первичных и рецидивных десмоидах (р>0,05).

В то же время изучение первичных и рецидивных ДФ методом иммуногистохимии выявили закономерную разницу в этих новообразованиях. Так, показатель клеточности в ткани первичных опухолей составил 37,8±2,9, а в рецидивных - 36,1±3,2.

В то же время уровень пролиферации, который мы определяли по числу К1-67 иммунопозитивных клеток, составил 8,7±0,06. В ткани рецидивных опухолей отмечали уменьшение индекса: на 27,6% при первом рецидиве и 33,3% при последующих по сравнению с первичным десмоидом (р<0,05). Необходимо указать, что большая часть К1-67-положительных клеток локализовалась вблизи сосудов и участков инфильтративного роста.

Следует подчеркнуть, что при изучении экспрессии р-катенина нами выявлена не только цитоплазматическая, но и ядерная локализация продукта реакции. В первичных новообразованиях положительную экспрессию отмечали в 69,7% ядер и 85,8% цитоплазмы клеток. В рецидивных опухолях наблюдали прогрессирующее увеличение числа иммунопозитивных ядер и цитоплазмы клеток.

п

Следует добавить, что выявленные изменения экспрессии сурвивина в первичных и рецидивных десмоидах, видимо, также отражают нарушения опухолевой трансформации клеток. В норме экспрессия сурвивина характерна только для тканей развивающегося эмбриона и плода, во взрослом организме его присутствие отмечается лишь в тимоцитах, CD34+ стволовых клетках костного мозга и эпителии толстой кишки. В то же время он выявляется в ткани большинства злокачественных новообразований. В этой связи сурвивин считается одним из наиболее специфических продуктов опухолевых генов.

Следовательно, выявленные нами особенности иммунофенотипа клеток первичных и рецидивных десмоидов в определенной мере отражают особенности их опухолевой трансформации и прогрессии, а соответственно могут использоваться в качестве дополнительных факторов прогноза заболевания.

Приведенные в диссертации СМТ характеризовались разнообразием гистологического строения с характерным для каждой разновидности морфологическими особенностями.

Таким образом, в динамике ДФ и СМТ передней грудной и брюшной стенок при всей важности клинических и инструментальных методов обследования морфологический приобретает особую значимость.

Операции при ДФ и СМТ состоят из двух основных этапов - хирургического и восстановительного. Оба этапа чрезвычайно важны, так как от качественности их выполнения зависят непосредственные и отдаленные результаты.

В Институте хирургии им. А.В.Вишневского с 1997 по 2009 гг. оперировано 36 больных с ДФ и СМТ грудной и брюшной стенок, которым произведено 46 оперативных вмешательств (27 операций по поводу ДФ у 22 больных и 19 операций по поводу СМТ у 14 больных), выполненных в плановом порядке. Распределение больных по локализации опухоли представлено в таблице 5.

Таблица 5

Распределение больных по локализации опухоли

Основные показатели

Локализация Количество больных

Грудная стенка 15(41,7%)

Брюшная стенка 16 (44,4%)

Грудная и брюшная стенки 5 (13,9%)

ВСЕГО 36 (100%)

Как видно из таблицы, наиболее часто была поражена брюшная стенка, несколько реже грудная и значительно реже встречалось одновременное поражение опухолью грудной и брюшной стенок.

Сообразно локализации новообразования были выполнены окончатые резекции грудной и/или брюшной стенок в пределах здоровых тканей (табл. 6).

Таблица б

Типы оперативных вмешательств.

Тип операции Количество больных

Окончатая резекция грудной стенки 15 (41,7%)

Окончатая резекция брюшной стенки 16(44,4%)

Комбинированная резекция грудной и брюшной стенок 5 (13,9%)

Всего 36(100%)

Многие из пациентов поступали по поводу рецидивов заболевания. Все они были первично оперированы в других медицинских учреждениях (основная причина рецидивов заключалась в нерадикальном удалении опухоли, вызванном стремлением избежать большого дефекта в месте удаления опухоли, который, по нашим данным, нередко достигал 400-900 кв.см).

При лечении ДФ и СМТ придерживались следующих основных правил:

1) планируя оперативное вмешательство учитывали анатомические особенности распространения опухолевого процесса и придерживались принципа радикального удаления новообразования в пределах здоровых тканей. В случаях наличия капсулы, ее удаляли на всем протяжении полностью;

2) оба этапа хирургического лечения: (онкологический и восстановительный) выполняли, базируясь на современных принципах и достижениях в данных областях.

Менее сложными были операции в средних зонах грудной и брюшной стенок. Гораздо сложнее оказались операции в верхней зоне грудной и нижней зоне брюшной стенок, в силу близости опухоли к магистральным сосудам и нервам.

Распределение больных по зонам поражения грудной и брюшной стенок было различным

(Таблица 7).

Таблица 7

Зоны локализации опухолей грудной и брюшной стенок.

Зоны локализации опухоли Области туловища Всего

Грудная стенка Брюшная стенка

верхняя 5 5 10

средняя 9 7 16

нижняя 1 4 5

итого 15 16 31

*У 5 пациентов, не вошедших в таблицу - комбинированное поражение грудной и брюшной стенок.

Как видно из таблицы, у пациентов с локализацией опухоли на грудной стенке, преимущественно была поражена средняя зона (9), как и у пациентов с локализацией опухолевого процесса на брюшной стенке (7). В нижней зоне грудной клетки опухоли встречались реже (1), чем в нижней зоне брюшной стенки (4).

Операции на передней брюшной стенке

Хирургическая тактика при обширных опухолях передней брюшной стенки диктовалась гистологической структурой опухоли и ее распространенностью. И ДФ и СМТ требуют широкого иссечения

апоневротического каркаса передней брюшной стенки. Поэтому продолжительность операций колебалась от 2 до 15 часов, в среднем 8,5 часов. При оперативном вмешательстве обязательно соблюдали принципы футлярности и зональности, так как опухоль растёт в пределах мышечно-фасциального футляра, в котором она расположена, и посему должна быть удалена с этим футляром, т.е. с мышцей и покрывающей её фасцией (принцип футлярности). У больных в зоне, где соблюсти принцип футлярности оказывалось невыполнимым (у 8 пациентов), удаляли целую зону визуально здоровых, окружающих опухоль тканей (принцип зональности). Такая тактика продиктована тем, что на некотором удалении от основного опухолевого узла в «здоровых» тканях могут микроскопически выявиться комплексы опухолевых клеток, которые, как правило, и являются источником рецидива новообразования. Объём удаляемой вокруг опухоли ткани был различен и определялся главным образом потенциалом роста новообразования. Стандарта удаляемых с опухолью прилежащих тканей, предупреждающих рецидив нет. Большинство клиницистов считают, что достаточно отступить на 1 см от краёв опухоли. Мы считаем, что во избежание рецидивов край широкого иссечения опухоли должен быть не менее 5 см. Соблюдение данного принципа способствует достаточно низкому уровню локальных рецидивов. Наиболее точные границы иссекаемых тканей определяли на основании данных КТ, МРТ исследований.

При первичных опухолях, не выходящих за пределы мышечных футляров брюшной стенки, кожу над опухолью не иссекали. При саркомах и рецидивных десмоидах кожу над опухолью особенно в зоне послеоперационных рубцов иссекали широко ввиду раннего ее прорастания. Иссечение мышечно-апоневротического слоя брюшной стенки при возможности проводили отступя от края опухоли на 5-7 см со срочным гистологическим исследованием краев среза.

В случаях поражения прямых мышц живота при ДФ тотально удаляли прямую мышцу - от лобковой кости до грудных порций, поскольку у всех больных с рецидивами опухоли этой локализации они возникали после частичного удаления мышцы в других лечебных учреждениях. У большинства больных (12 из 16) мышцу удаляли с ее влагалищем для предотвращения рецидива.

При иссечении опухоли ПБС проводили тщательную ревизию прямых мышц живота, так как у 12 из 16 больных опухоль распространялась в толще прямых мышц живота далеко за пределы новообразования. В этих случаях операцию расширяли за счет иссечения измененных тканей со срочным гистологическим исследованием. При поражении влагалища прямой мышцы живота иссекали также прилежащие участки косых мышц.

В случаях приближения опухоли к лобковой кости, сухожильную порцию мышцы удаляли вместе с надкостницей лобковой кости одним блоком (у 4 больных). Грудную порцию мышцы на всем ее протяжении отсепаровывали от костного каркаса грудной стенки.

Наш опыт убеждает в том, что рецидивы опухоли прямой мышцы - следствие нерадикального удаления опухоли еще и потому, что после тотального ее удаления рецидивов новообразования не наблюдали. Даже при кажущемся локальном поражении прямой мышцы, по той же причине ее удаляли целиком.

Широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей приводит к образованию обширного сквозного дефекта, неадекватная ликвидация которого чревата резким нарушением функции сердечнососудистой и дыхательной систем и органов брюшной полости. На восстановительном этапе операции при ликвидации дефекта вначале формировали изолирующий внутренние органы слой с помощью аллогенной твердой мозговой оболочки.

Твердую мозговую оболочку укрепляли подшиванием сверху сетчатого эндо протеза, который выкраивали на 4-5 см шире по периметру и фиксировали к мышцам и к ТМО на всем протяжении. Далее сетчатый эндопротез укрывали мобилизованными кожмо-жировыми лоскутами, также фиксируя их к подлежащим тканям на всем протяжении.

Наличие сетчатых эндопротезов наряду с применением современных достижений пластической хирургии позволяет выполнять радикальное иссечение гигантских опухолей ПБС и успешно ликвидировать возникающие обширные дефекты брюшной стенки.

Операции на передней грудной стенке.

При поражении опухолью ПГС, ввиду распространенности новообразования, чаще приходится выполнять окончатую резекцию, захватывающую все слои грудной стенки с соответствующими фрагментами ребер и грудины. В случаях малых опухолей, поражающих один слой ПГС, возможно выполнение более щадящих операций в рамках одного или двух слоев грудной стенки.

Продолжительность операций при локализации опухолей на ПГС была различной и колебалась от 6 до 15 часов (в среднем 11 часов). Мы попытались проанализировать продолжительность операций в зависимости от зоны поражения грудной стенки (табл. 8). В случаях вовлечения в опухолевый процесс двух

соседних зон учитывали зону наибольшего поражения.

Таблица 8 .

Продолжительность операций с учетом зон поражения грудной стенки.

Зоны поражения Продолжительность операции в часах и количество больных Всего

До 2 ч С 2 до 6 ч С 6 до 9 ч С 9 до 12 ч С 12 до 15 15 и более

Верхняя • 1 1 3 1 ■ 6

Средняя - 1 1 2 2 1 7

Нижняя - - - 1 - - 1

Итого - 2 2 6 3 1 14

Как видно из таблицы, наиболее часто операции длились с 9 до 12 ч. Наиболее длительной была операция, длившаяся более 15 часов, выполненная в средней зоне грудной стенки.

Нередко СМТ равно как ДФ распространяется на магистральные сосуды и нервы, но в подавляющем большинстве случаев опухоль не прорастает сосуды, а оттесняет их. Для радикального удаления опухоли, прилежащей к сосудам, как правило, выделяли сосудисто-нервный пучок па всём протяжении. Выделение сосудов начинали на расстоянии от опухоли, постепенно продвигаясь к ней со стороны верхнего и нижнего полюсов.

При предпежании злокачественной опухоли к кости новообразование удаляли с надкостницей (у 3 больных), либо производили резекцию кости (у 4 больных).

При распространенных опухолях грудины резецировали ее тело, рукоятку (у 3 больных), медиальные отделы ключиц и пораженные отделы кивательных мышц (у 1 больного).

У 4 больных резекцию грудной стенки вынуждены были дополнить вмешательством на внутренних органах и крупных сосудах из-за распространения на них опухолевого процесса.

Резекцию грудной стенки выполняли с обязательным удалением прилежащих к очагу ребер в пределах здоровых тканей, что приводило к образованию окончатого дефекта, порой больших размеров, а в ряде случаев охватывающего обе половины ПГС.

Для формирования внутреннего слоя плевры применяли консервированную ТМО, изолирующую внутренние органы от покровных тканей и эндопротезов (Рисунок I).

Рисунок 1 - Этап герметизации плевральной полости лоскутом ТМО

Вторым слоем - углеродсодержащими эндопротезами, адаптированными по величине и кривизне обеспечивали каркасную функцию грудной клетки. Реберные эндопротезы фиксировали проволочными нитями через выполненные на имплантатах пазы (Рисунок 2).

Рисунок 2 - Фиксация реберных эндопротезов проволочными нитями. Протезирование хрящей, особенно реберной дуги, осуществляли эндопротезами из фторопласта (у 7 больных), которые, благодаря упругим свойствам материала, обеспечивают функциональную активность дыхательных движений грудной клетки (Рисунок 3).

Рисунок 3 - Реберный эндопротез из фторопласта.

Рану закрывали смещенными или перемещенными кожно-мышечными или кожно-фасциальными лоскутами. Небольшие дефекты в боковых отделах грудной клетки закрывали эндопротезами из полипропиленовой сетки повышенной жесткости (у 2 больных). В случаях иссечения значительной части грудной кости использовали углеродсодержащий эндопротез (у 3 больных) в виде пластины или реберные эндопротезы. При одновременном удалении рукоятки грудины и медиальных отделов ключиц (у I больного) с целью радикальности вмешательства резецировали также каудальные отделы грудино-ключично-сосцевидных мышц, целостность которых восстанавливали лоскутами консервированной ТМО.

При резекции 1-2 ребер их не замещали реберным эндопротезом. В таких случаях либо зашивали грудную стенку, стягивая прилежащие ребра (у 2 больных), либо вшивали сетчатый эндопротез (у 1 больного). Из-за малых размеров дефекта флотации грудной стенки в последующем не наблюдали. Эндопротезы ребер применяли при удалении 3 ребер и более.

Разработанные в Отделе перевязочных, шовных и полимерных материалов в хирургии эндопротезы ребер из углеродсодержащего материала «Остек» и фторопласта позволили выполнять обширные окончатые резекции грудной стенки с адекватным восстановлением ее каркасной функции.

Операции на передней брюшной и грудной стенках

В силу анатомических особенностей, нередко наряду с брюшной стенкой приходится резецировать . участок грудной стенки, затрагивающий реберную дугу и прилежащие ребра. При этом покровные ткани,

как правило, остаются интактными. В ряде случаев наоборот, новообразование исходит из грудной стенки и распространяется на брюшную. В обоих случаях при одновременном поражении грудной и брюшной стенок опухоли оказываются распространенными, а хирургические вмешательства обширными и весьма травматичными.

Саркомы грудной и брюшной стенок характеризовались еще большим инфильтративным ростом и возможным метастазированием, чем десмоидные фибромы. В одном наблюдении саркома ПБС и ПГС

!

поражала диафрагму и метастазировала в брыжейку тонкой кишки, в другом - рецидивная фибросаркома грудной и брюшной стенок той же локализации прорастала диафрагму и легкое, а в третьем -опухоль прорастала в легкое, диафрагму и перикард.

Главным условием завершающего этапа этих операций является адекватное восстановление целостности грудной и брюшной стенок без натяжения, обеспечивающее оптимальные условия жизнедеятельности внутренних органов и предотвращающее возможное, в случаях повышенного

внутрибрюшного давления, развитие в ближайшем послеоперационном периоде сердечно-легочной недостаточности, нередко угрожающей жизни больного.

Продолжительность операций при комбинированном поражении опухолью грудной и брюшной стенок была различной и зависела от распространенности новообразования, вовлечения в процесс прилежащих органов и магистральных сосудов (диафрагма, перикард, верхняя полая вена и др.). Для сравнения приводим цифры средней продолжительности операций на брюшной стенке, грудной стенке и таковых при комбинированном поражении грудной и брюшной стенок.

Самыми продолжительными были оперативные вмешательства при комбинированном поражении грудной и брюшной стенок, причем это касалось и онкологического и восстановительного этапа операций.

Операции при нетипичных локализациях десмоидных фибром и сарком

Всего с нетипичными локализациями ДФ и СМТ было 7 больных, только один пациент поступил в Институт с многократно рецидивной ДФ лопаточной области. Все остальные больные в прошлом оперированы в Институте по поводу опухолей ПБС и ПГС. Нетипичные локализации опухолей были весьма различными. Общим для них с хирургических позиций оставалась необходимая радикальность вмешательства. Операции при нетипичных локализациях новообразования во многом нестандартны и требовали индивидуального подхода в выборе доступа, тактических подходов, учитывающих анатомо-топографические особенности зоны поражения и соотношения опухоли с прилежащими органами, важными анатомическими образованиями. Локализации новообразований у этой группы больных представлены в табл. 9.

Таблица 9

Локализация нетипично расположенных ДФ и СМТ.

Локализация опухоли Количесто

больных

Надлопаточная область 2

Лопаточная область 2

Левое плечо 1

Правое плечо 1

Брыжейка тонкой кишки 1

Всего 7

Если в этой группе пациентов удаление опухолей плеча не представляло технических трудностей, а локализация в массиве мягких тканей позволяла выполнить радикальное вмешательство, то при остальных приведенных в таблице локализациях хирургические вмешательства были значительно сложнее.

Очевидно, что современные пластические материалы открыли принципиально новые возможности в решении проблемы ликвидации обширных дефектов грудной и брюшной стенок. Основная причина рецидивов у поступавших больных заключалась в нерадикальном удалении опухоли при первом вмешательстве из-за боязни хирургов получить большой окончатый дефект мягких тканей или дефект костного каркаса, ликвидация которых аутопластическими методами невозможна. Внедрение в хирургическую практику одномоментных реконструктивных операций позволяет расширить показания к

хирургическому вмешательству у больных, ранее считавшихся неоперабельными вследствие местной обширности опухолевого процесса.

Лечение больных ДФ и СМТ необходимо осуществлять только в специализированном учреждении, которое располагает всеми способами диагностики и лечения.

На современном этапе хирургический метод остаётся ведущим в лечении десмоидных фибром и сарком мягких тканей.

Результаты хирургических вмешательств оценивали в ближайшие и отдаленные сроки после операций. При этом основывались на особенностях течения послеоперационного периода, наличии или отсутствии осложнений, на состоянии перемещенных лоскутов покрывающих ондопротезы. В отдаленные сроки помимо осмотра пациентов проводили ультразвуковое, рентгенологическое, либо КТ- исследование.

Главными критериями оценки результатов операций явились следующие показатели: наличие осложнений; наличие рецидива;

продолжительность и качество жизни; общий эстетический эффект после операции.

Это позволило нам объективно судить об эффективности и целесообразности проводимого лечения.

Непосредственные результаты оперативных вмешательств являются первым критерием оценки правильности проводимого лечения, мер профилактики осложнений и прогноза отдаленных результатов. Этот показатель оценивали по срокам, охватывающим 2 месяца со дня операции.

Непосредственные результаты изучены у всех оперированных больных. У 16 (44.4%) из 36 пациентов послеоперационное течение было гладким, без особенностей. Дренажные трубки удаляли на 3-й - 10-е сутки в зависимости от количества серозно-геморрагического отделяемого. В случае скопления жидкости после удаления дренажей мы откачивали ее, пунктируя подлоскутное пространство. К срокам снятия швов подходили дифференцированно. Узловые швы снимали на 7 и 9 сутки, внутрикожные косметические швы - на 11 сутки.

Послеоперационные осложнения наблюдали у 20 больных из числа оперированных (55.5%). Основные из них представлены. Наиболее частым осложнением после иссечения обширных ДФ и СМТ были некрозы краев кожно-жировых лоскутов, обусловленные их мобилизацией на большом протяжении. Вторым по частоте осложнением была серома подлоскутного пространства, поддерживаемая большой массой эндопротезов. Несколько реже наблюдали гематому и нагноение раны и лишь у 2 пациентов имела место пневмония. Более наглядно соотношение осложнений демонстрирует рисунок 5.

Рисунок 5- Частота различных послеоперационных осложнений.

Немалую роль в развитии осложнений играла морфологическая принадлежность опухоли. Развитие осложнений с этих позиций в сравнительном аспекте приведено в таблице 10.

Таблица 10

Зависимость послеоперационных осложнений от морфологической принадлежности опухоли.

Морфологическая

Осложнения Принадлежность опухоли Итого

Десмоидная фиброма Саркома

Гематома 2 1 3

Краевой некроз лоскута 5 2 7

Серома 3 2 5

Нагноение 1 2 3

Пневмония - 2 2

Всего 1 1 9 20

По данным таблицы, на первый взгляд число осложнений при ДФ и СМТ примерно одинаково, но если учесть, что общее число ДФ было в 1,5 раза больше такового при СМТ (22 и 14 соответственно) то становится очевидным, что осложнения после операций, выполненных по поводу СМТ возникали гораздо чаще, чем после операции по поводу ДФ.

По резюмирующим цифрам таблицы создается впечатление о примерно одинаковой частоте возникновения осложнений среди больных с первичными и рецидивными опухолями. Однако ошибочность такой оценки становится очевидной при учете общего числа больных. В результате оказывается, что послеоперационные осложнения при первичных опухолях возникают гораздо реже (у 9 из 25), чем при рецидивных (11 из 11).

Как ни странно, но на частоту послеоперационных осложнений влияла и зона поражения грудной и брюшной стенок, демонстрируемая в таблице 11.

>

... 1

Таблица 11

Зависимость послеоперационных осложнений от зоны поражения грудной и брюшной стенок.

Осложнения Локализация и зоны поражения Итого

Грудная стенка Брюшная стенка Грудная + брюшная стенки

В С Н В С Н

Гематома - 1 - - - - 2 3

Краевой некроз лоскута - 2 - - 1 - 4 7

Серома 1 - 1 - 1 - 2 5

Нагноение 1 - - 1 - - 1 3

Пневмония - 1 - - - - 1 2

Всего 2 4 1 1 2 - 10 20

Где В - верхняя зона, С - средняя зона, Н - нижняя зона

Как видно из таблицы, чаще осложнения возникали после удаления опухолей средней зоны грудной и брюшной стенок, но значительно чаще они встречались при операциях по поводу одновременного поражения опухолью грудной и брюшной стенок. Это во многом обусловлено обширностью поражения тканей при данной локализации опухолей.

Если среди больных с опухолями, не превышающими в диаметре 20 см, послеоперационные осложнения встречались только у 2 пациентов, то 18 из 20 осложнений наблюдали после операций по поводу опухолей, превышающих в диаметре 20 см.

Отдаленные результаты операций нами изучены у 34 из 36 оперированных. В эти сроки главное внимание обращали на число рецидивов, а у пациентов, оперированных по поводу СМТ - также на продолжительность жизни после операции.

Рецидивы опухолей возникали как после операций, выполненных по поводу первичных ДФ, так и СМТ (Таблица 12).

Таблица 12

Частота рецидивов опухолей с учетом морфологической принадлежности.

Морфологическая принадлежность опухоли Число рецидивов

в абс. цифрах в%

Десмоидная фиброма 7 из 14 50%

Саркома мягких тканей 6 из 11 54,5%

Общая частота 13 из 25 52%

По данным таблицы, саркомы рецидивировали незначительно чаще, чем десмоидьг. Помимо морфологической принадлежности опухоли в возникновении рецидивов немалую роль играли и другие факторы. Так, частота рецидивов среди оперированных по поводу первичных и рецидивных опухолей была

различной. Первичные опухоли рецидивируют несравненно реже (52%), чем рецидивные, в связи с чем залогом успеха хирургического лечения ДФ и СМТ должен быть максимальный радикализм при выполнении первичной операции.

Частота возникновения рецидивов в определенной мере зависела также от зоны поражения грудной и брюшной стенок. Рецидивы чаше локализовались в средней зоне грудной, и особенно брюшной стенок, при комбинированном поражении грудной и брюшной стенок как при ДФ так и при СМТ наблюдали рецидивы у всех оперированных. Причина, по-видимому, проста - в обширности онкологического процесса этой локализации и его раннем распространении на прилежащие жизненно важные органы и магистральные сосуды. В случаях рецидивов опухолей с каждым последующим возвратом заболевания наблюдали более интенсивный рост новообразования и сокращение сроков ремиссии, что является клиническим подтверждением проведенных у наших больных иммуногистохимических исследований.

И все же, главным при оценке отдаленных результатов оперативного лечения СМТ, как и других злокачественных новообразований является выживаемость больных, которая зависит от многих факторов, но в первую очередь от морфологической характеристики саркомы. В наименьшей степени сроки выживания зависели и от того, оперирован ли больной по поводу первичной или рецидивной опухоли (Таблица 13).

Таблица 13

Сроки выживания оперированных больных с первичными и рецидивными саркомами.

Морфологическая характеристика опухоли Возможные сроки жизни и сроки выживания оперированных в годах

До 1 2 3 4 5 Более 5

Первичные • • 2 ■ 1 3

Рецидивные 1 - 1 - - 1

Всего 2 - 3 - 1 4

*В таблицу не внесены данные пациентов, скончавшихся по не связанной с основным заболеванием причине, хотя к моменту смерти рецидивов СМТ у них не было. В не меньшей мере выживаемость больных СМТ зависела от локализации .

Таблица 14

Зависимость выживания оперированных больных от локализации опухоли.

Морфологическая характеристика опухоли Возможные сроки жизни и сроки выживания оперированных в годах

До 1 2 3 4 5 Более 5

Грудная стенка I - 3 3

Брюшная стенка - - - - ■ 1

Грудная + брюшная стенки 1 - - - •

Всего 2 3 1 4

Результаты хирургического лечения десмоидных фибром несравненно более обнадеживаю щи, чем таковые после иссечения сарком передней грудной и брюшной стенок. Тем не менее, операции по иссечению даже гигантских опухолей оправданы, так как позволяют излечить большинство больных ДФ и СМТ. Главным залогом успеха является ранняя радикально выполненная операция. Первично неквалифицированное оперативное вмешательство чревато развитием рецидива, уменьшающего шансы последующих операций на излечение. Дальнейший учет выявленных и приведенных в главе причинных факторов, способствующих развитию рецидивов заболевания и негативно сказывающихся на выживаемости больных, будет способствовать улучшению результатов хирургического лечения ДФ и СМТ этой малоизученной локализации. Наряду с этим ценно и другое, что подобные обширные хирургические вмешательства должны первично выполняться в крупных научных центрах, располагающих опытом онкологических и реконструктивно-востановительных операций.

Выводы

1. Разработанная система оценки десмоидных фибром грудной и брюшной стенок дает полную характеристику опухоли, ее распространенность и возможность четкого планирования объема предстоящей операции.

2. Радикальное хирургическое вмешательство со строгим соблюдением онкологических принципов продолжает оставаться ведущим методом в лечении десмоидных фибром и сарком грудной и брюшной стенок.

При поражении опухолью двух, трех слоев грудной стенки показана ее окончатая резекция с удалением соответствующих костных структур в пределах здоровых тканей.

При вовлечении в онкологический процесс прямых мышц живота необходимо их тотальное удаление от лобковых костей до грудной клетки, включая торакальные порции.

В случаях поражения прилежащих органов (сосуды, перикард, диафрагма, паховая связка) необходимо удаление с опухолью их пораженных отделов с одномоментным восстановлением.

3. Комбинированный способ пластики с применением полимерных имплантатов позволяет успешно ликвидировать обширные дефекты грудной и брюшной стенок при лечении десмоидных фибром и сарком, обеспечивает хорошие функциональные результаты, значительно расширяея границы операбельности.

4. Иммуногистохимическое исследование первичных и рецидивных десмоидных фибром и сарком мягких тканей позволяет выявить критерии прогноза заболевания у 90% больных с данной патологией. Выявленные при иммуногистохимическом исследовании изменения ядерной и цитоплазматической экспрессии сурвивина в первичных и рецидивных десмоидах отражают нарушения опухолевой трансформации клеток и могут указывать на неблагоприятный прогноз заболевания. Прогрессирование десмоидных опухолей в виде развития рецидивов сопровождается увеличением числа иммунопозитивных клеток и интенсивности экспрессии Р-катенина и циклооксигеназы-2 (СОХ-2).

5. Причины рецидивов десмоидных фибром и сарком мягких тканей грудной и брюшной стенок: несвоевременная диагностика и направление больных на хирургическое лечение и нерадикальное удаление первичных опухолей ввиду невозможности использования современных методик устранения обширных дефектов, возникающих после онкологического этапа операции.

Практические рекомендации

1) В дооперационном периоде необходимо всестороннее (включая УЗИ, КТ, колоноскопию) обследование пациентов для уточнения распространенности опухоли, степени вовлечения в процесс прилежащих органов, наличия отдаленных узлов новообразования, а также с целью выявления сопутствующих заболеваний.

2) При десмоидных фибромах и саркомах грудной и брюшной стенок показана окончатая резекция, охватывающая все слои грудной и брюшной стенок. Кожу, если она не поражена опухолью, целесообразно сохранять. Удаление ее показано в случаях вовлечения в опухолевый процесс, либо при наличии рубцов у больных с рецидивом новообразования, как правило, поражающего рубцовую ткань. При поражении прямых мышц живота показано их тотальное удаление, а в случаях вовлечения в процесс прилежащих органов их резекция и восстановление.

3) Для устранения обширных дефектов брюшной стенки показано применение лиофилизированных листков ТМО, сетчатых эндопротезов. При дефектах грудной стенки наряду с указанными целесообразно использовать реберные эндопротезы из углеродсодержащего материала «Остек» и эндопротезы из фторопласта.

Дефекты кожи устраняются местными кожно-фасциальными или перемещенными кожно-мышечными лоскутами.

4) Для профилактики ранних послеоперационных осложнений (гематома, серома, краевой некроз кожных лоскутов, нагноение раны) следует выполнять:

-тщательный гемостаз, по показанием применение гемостатических средств во время операции и назначение их в первые сутки после вмешательства;

-обязательное дренирование вакуум-аспираторами подлоскутного пространства и плевральных полостей (при окончатых резекциях грудной стенки);

-проведение антибиотико- и противовоспалительной терапии в течение 4-5 суток;

-ношение бандажа после обширных резекций брюшной стенки.

5) Больных десмоидными фибромами и саркомами мягких тканей следует направлять на хирургическое лечение в специализированные учреждения, располагающие опытом лечения указанных заболеваний.

Список работ опубликованных по теме диссертации

1. Адамян А. А., Сидоренко Т. В. Современные методы и возможности восстановления целостности брюшной и грудной стенок после радикального удаления десмоидной фибромы // Альманах Института хирургии им.A.B.Вишневского. - 2008. - Т.З. - № 2 (I). Материалы I международной конференции "Современные технологии и возможности реконструктивно-восстановительной и эстетической хирургии". - 2008. - С.53.

2. Адамян А. А., Дубова Е. А., СидоренкоТ. В., Щёголев А. И. Иммуногистохимическая характеристика десмоидных опухолей // Журнал «Бюллетень экспериментальной биологии и медицины».

3. Сидоренко Т. В., Адамян А. А. Одномоментные восстановительные операции после удаления десмоидных опухолей грудной и передней брюшной стенок // Материалы II Международной конференции "Современные технологии и возможности реконструктивно-восстановительной и эстетической хирургии" - М., 2010. - С. 203 - 204.

4. Ромашов Ю. В., Сидоренко Т. В., Адамян А. А. Хирургическое лечение рецидивных десмоидных фибром брюшной стенки // Материалы II Международной конференции "Современные технологии и возможности реконструктивно-восстановительной и эстетической хирургии" - М., 2010. - С. 204 - 206.

5. Адамян А. А.,Токарева Т. В. Клинические особенности, хирургическое лечение рецидивных десмоидных фибром и сарком грудной и брюшной стенок // Материалы III Международной конференции "Современные технологии и возможности реконструктивно-восстановительной и эстетической хирургии". М., 2012. - С. 190-192.

6. Токарева Т. В., Адамян А. А, Щёголев А. И. Морфологические и дифференциально-диагностические характеристики десмоидов и сарком мягких тканей // Материалы III Международной конференции "Современные технологии и возможности реконструктивно-восстановительной и эстетической хирургии". М„ 2012. - С. 188-190.

7. Адямян А. А., Токарева Т. В. Десмоидные фибромы и семейный аденоматоз (полипоз) толстой кишки // Материалы III Международной конференции "Современные технологии и возможности реконструктивно-восстановительной и эстетической хирургии". М., 2012. - С. 187-188.

8. Адамян А. А., Токарева Т. В., Гогия Б. LU., Султанова Н. О., Аляутдинов Р. Р. Хирургическое лечение десмоидных фибром и сарком грудной и брюшной стенок // Журнал «Хирургия».

Подписано в печать:

24.12.2012

Заказ № 8012 Тираж - 100 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru

Актуальность проблемы

Десмоидные фибромы (ДФ) представляют собой особо редкую соединительнотканную опухоль, по данным многих авторов, встречающуюся в 0,03-0,13% наблюдений, среди всех новообразований, склонную к частым рецидивам (Lucas D.R., 1997).

У женщин ДФ встречаются в 4 раза чаще, чем у мужчин. Согласно гистологической классификации ВОЗ, десмоидные фибромы относятся к промежуточному типу миофибробластических опухолей, характеризуются местно-деструктирующим инвазивным ростом и отсутствием способности к метастазированию (Fletcher DM, 2002).

Частота ДФ не превышает 2-4 случая на 1 миллион человек в год, составляя при этом не более 3,5% опухолей мягких тканей, что обуславливает малую изученность этиологии и патогенеза этих новообразований, а также противоречивые данные об эффективности различных методов лечения (Bailo М. Т. 1998).

При неэффективном лечении ДФ, разрастаясь до значительных размеров, захватывают соседние анатомические зоны и приводят к тяжелой инвалидности в силу продолженного роста опухоли, либо вследствие многократных все возрастающих по объему оперативных вмешательств.

Десмоидные опухоли характеризуются интенсивным ростом и высокой частотой рецидивов. При длительном существовании и многократных рецидивах в ряде наблюдений происходит истинная трансформация десмоидов в саркому.

Саркомы мягких тканей (СМТ) - злокачественные, агрессивно текущие опухоли, склонные к развитию локальных рецидивов и отдаленных метастазов, относятся к редким заболеваниям - составляют около 1% всех злокачественных опухолей человека. Саркомы мягких тканей почти с одинаковой частотой поражают лиц обоего пола с небольшим преобладанием женщин (5:4), чаще в возрасте 20—30 лет. Около 1/3 больных составляют лица моложе 30 лет. Под общим названием «саркомы мягких тканей» объединяют большое число различных по своим клиническим и морфологическим признакам опухолей.

СМТ могут возникать в любой части тела. Чаще (у 3/4 больных) опухоли поражают конечности и лишь у 1/4 из числа заболевших саркома располагается на туловище, изредка на голове (Трапезников Н.Н.и соавт. (1986 г.), Enzinger F.M. et al.(1983), Lawrence W.et al. (1987)).

Несмотря на множество публикаций СМТ представляют собой группу наименее изученных злокачественных опухолей человека, в диагностике и лечении которых много трудностей и ошибок.

Лечение ДФ и СМТ по-прежнему остается сложной задачей, нуждающейся в обеспечении контроля местного роста опухоли и сведении к минимуму возможности рецидивирования. ДФ и СМТ грудной и брюшной стенок до настоящего времени остаются малоизученными с позиций хирургического обеспечения, главным образом, из-за редкости новообразований этих локализаций и малой отработанности этапов хирургического лечения.

Ввиду того, что и ДФ и СМТ имеют склонность к агрессивному местному росту и частому рецидивированию, очень важна радикальность оперативного вмешательства, которая в обоих случаях обеспечивается широким иссечением опухоли в пределах здоровых тканей, что в свою очередь влечет за собой образование обширных дефектов на месте удаленного новообразования. Рецидивы опухоли - следствие ее нерадикального удаления из-за распространения новообразования далеко за пределы его видимых границ (Ткачев С.И. и соавт. 2004; Краевский H.A., Смольянников A.B., Саркисов Д.С., 1982; Габуни Т.Т. 1987).

Общность клинических проявлений, принципов хирургического лечения ДФ и СМТ, наряду с редкостью рассматриваемых их локализаций позволяют изучение клинико-диагностических проблем и вопросов хирургической тактики этих новообразований провести в рамках одного исследования.

Одной из наиболее важных задач является разработка методологии определения границ хирургического вмешательства, сводящей к минимуму частоту рецидивов опухолей. Вторая задача, ограничивающая возможности выполнения радикальных вмешательств - это недостаточная осведомленность многих хирургов о современных возможностях ликвидации обширных дефектов грудной и брюшной стенок с помощью эндопротезов и кожно-мышечных, кожно-фасциальных лоскутов на сосудистой ножке. Наряду с этим до настоящего времени нет четких показаний к различным объемам вмешательств, учитывающих степень распространенности и локализацию новообразований. Нет показаний к дифференцированному подходу при выборе полимерных эндопротезов и кожно-фасциальных, кожно-мышечных лоскутов для ликвидации обширных дефектов. На современном этапе с учетом достижений онкологии, химии полимеров и пластической хирургии, оперативные вмешательства по удалению опухолей грудной и брюшной стенок должны выполняться с низкой частотой осложнений, рецидивов заболевания и с хорошими стабильными результатами онкологического и восстановительного этапов вмешательства.

Однако в отечественной и зарубежной литературе мы не встретили единого взгляда на тактику лечения ДФ и СМТ, нет четких алгоритмов и методик, определяющих оптимальные хирургические вмешательства в зависимости от локализации и распространенности новообразований - вопросов необходимых хирургам, онкологам и пластическим хиругам для достижения оптимальных результатов лечения больных ДФ и СМТ грудной и брюшной стенок.

Цель исследования

Разработка оптимальных методов хирургического лечения больных с обширными десмоидными фибромами и саркомами грудной и брюшной стенок.

Задачи исследования

1. Разработать систему оценки (классификацию) десмоидных фибром грудной и брюшной стенок в зависимости от их распространенности и локализации.

2. Разработать показания к выбору хирургической тактики при десмоидных фибромах и саркомах мягких тканей грудной и брюшной стенок в зависимости от распространенности опухоли и морфологической принадлежности.

3. Разработать оптимальные методы ликвидации обширных дефектов тканей после радикального удаления опухоли, базирующиеся на современных методах пластической хирургии и применении нового поколения полимерных материалов.

4. Провести углубленное морфологическое изучение (включая иммуногистохимическое) удаленных первичных и рецидивных десмоидных фибром и сарком мягких тканей грудной и брюшной стенок.

5. Проанализировать причину и частоту возникновения рецидивов десмоидных фибром и сарком мягких тканей передней брюшной и грудной стенок и уточнить пути их профилактики.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту

1. Разработанная система (классификация) ДФ грудной и брюшной стенок дает возможность определить оптимальную тактику хирургического лечения в зависимости от распространенности и степени поражения опухолью слоев грудной и брюшной стенок.

2. Основным принципом хирургического лечения является радикальное иссечение опухоли, при распространении новообразования на несколько слоев - окончатая резекция брюшной и/или грудной стенок с ауто-аллопластическим устранением образовавшихся обширных дефектов.

3. При распространении опухоли на прилежащие органы (легкие, магистральные сосуды, диафрагма, перикард, мышцы шеи, паховые связки) - показана резекция вместе с опухолью их пораженных отделов с обязательным восстановлением.

4. Дефекты мышечно-апоневротического слоя брюшной стенки следует устранять последовательным вшиванием лоскутов ТМО, сетчатого эндопротеза, дефекты грудной стенки - вшиванием ТМО, сетчатого эндопротеза, углеродсодержащих эндопротезов ребер (для устранения костных дефектов), либо эндопотезов ребер из фторопласта (для восстановления хрящевых отделов).

5. Обширные дефекты кожи грудной и брюшной стенок следует устранять с помощью перемещенных кожно-мышечных или кожно-фасциальных лоскутов, одновременно используя прилегающие к ране мобилизованные кожно-фасциальные лоскуты.

6. При наличии помимо основной опухоли дополнительного узла новообразования другой локализации (в случаях ДФ) и наличия единичного гематогенного метастаза (в случае СМТ) желательно одномоментно-последовательное их удаление. При невозможности выполнения двух вмешательств за одну операцию хирургическое лечение следует проводить в 2 этапа.

7. Систематизированный подход при выполнении онкологического этапа операции и разработанных методик устранения обширных дефектов грудной и брюшной стенок позволяют успешно реализовать хирургическое лечение больных с распространенными ДФ и СМТ передней грудной и брюшной стенок.

Научная новизна

Впервые разработана систематизация (классификация) опухолей передней грудной и брюшной стенок определяющая методы хирургического лечения.

Впервые проанализированы особенности клинического течения и диагностики обширных ДФ и СМТ передней грудной и брюшной стенок. Изучены закономерности клинического течения ДФ, особенности и склонность к рецидивированию, в зависимости от различных факторов.

Впервые разработана хирургическая тактика при обширных ДФ и СМТ грудной и брюшной стенок, в том числе, при комбинированном их поражении.

Впервые с учетом анатомической зоны и возможного использования современных полимерных материалов разработаны оптимальные восстановительные операции, направленные на устранение обширных дефектов тканей после удаления опухоли.

На основе полученных результатов углубленного морфологического изучения удаленных опухолей и анализа причин рецидивов заболевания даны рекомендации по выбору наиболее рациональной тактики лечения обширных ДФ и СМТ передней грудной и брюшной стенок.

Практическая значимость работы

Систематизация ДФ по их распространенности, степени поражения грудной и брюшной стенок, а также степени дифференцирования опухоли позволяет выполнить оптимальный для конкретного пациента тип хирургического вмешательства с рациональным подбором необходимых эндопротезов и наиболее эффективных методов аутопластики на восстановительном этапе вмешательства.

Разработка расширенных вмешательств с применением нового поколения эндопротезов и методик ауто-аллопластики с их использованием значительно расширяет возможности и результаты хирургического лечения больных с обширными ДФ и СМТ передней грудной и брюшной стенок.

Показана возможность и разработана методика хирургических вмешательств при вовлечении в опухолевый процесс прилежащих органов у больных ДФ и СМТ грудной и брюшной стенок.

Удаление обширных опухолей грудной и брюшной стенок с полноценным анатомическим и функциональным их восстановлением наряду с лечебным эффектом предоставляет пациентам возможность быть полноценными членами общества, что имеет немалое социальное значение.

Апробация работы

Основные положения работы доложены и обсуждены на объединенной научной конференции Отдела перевязочных, шовных и полимерных материалов в хирургии, отделения восстановительной и пластической хирургии Института хирургии им. А.В.Вишневского; на Международной конференции «Современные технологии и возможности реконструктивно-восстановительной и эстетической хирургии» в Москве, 17-18 апреля 2012 г.

Внедрение результатов исследования

Основные положения и результаты исследования используются в работе Института Хирургии им. А.В.Вишневского, в МНИОИ им. П.А.Герцена.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 8 печатных работ, отражающих ее содержание.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 206 страницах, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего источника, в том числе 40 отечественных и 161 зарубежных. Текст иллюстрирован 28 таблицами и 115 рисунками.

Выводы

1) Разработанная система оценки десмоидных фибром грудной и брюшной стенок дает полную характеристику опухоли, ее распространенность и возможность четкого планирования объема предстоящей операции.

2) Радикальное хирургическое вмешательство со строгим соблюдением онкологических принципов продолжает оставаться ведущим методом в лечении десмоидных фибром и сарком грудной и брюшной стенок.

При поражении опухолью двух, трех слоев грудной стенки показана ее окончатая резекция с удалением соответствующих костных структур в пределах здоровых тканей.

При вовлечении в онкологический процесс прямых мышц живота необходимо их тотальное удаление от лобковых костей до грудной клетки, включая торакальные порции.

В случаях поражения прилежащих органов (сосуды, перикард, диафрагма, паховая связка) необходимо удаление с опухолью их пораженных отделов с одномоментным восстановлением.

3) Комбинированный способ пластики с применением полимерных имплантатов позволяет успешно ликвидировать обширные дефекты грудной и брюшной стенок при лечении десмоидных фибром и сарком, обеспечивает хорошие функциональные результаты, значительно расширяея границы операбельности.

4) Иммуногистохимическое исследование первичных и рецидивных десмоидных фибром и сарком мягких тканей позволяет выявить критерии прогноза заболевания у 90% больных с данной патологией. Выявленные при иммуногистохимическом исследовании изменения ядерной и цитоплазматической экспрессии сурвивина в первичных и рецидивных десмоидах отражают нарушения опухолевой трансформации клеток и могут указывать на неблагоприятный прогноз заболевания. Прогрессирование десмоидных опухолей в виде развития рецидивов сопровождается увеличением числа иммунопозитивных клеток и интенсивности экспрессии (3катенина и циклооксигеназы-2 (СОХ-2).

5) Причины рецидивов десмоидных фибром и сарком мягких тканей грудной и брюшной стенок: несвоевременная диагностика и направление больных на хирургическое лечение и нерадикальное удаление первичных опухолей ввиду невозможности использования современных методик устранения обширных дефектов, возникающих после онкологического этапа операции.

Практические рекомендации

1) В дооперационном периоде необходимо всестороннее (включая УЗИ, КТ, колоноскопию) обследование пациентов для уточнения распространенности опухоли, степени вовлечения в процесс прилежащих органов, наличия отдаленных узлов новообразования, а также с целью выявления сопутствующих заболеваний.

2) При десмоидных фибромах и саркомах грудной и брюшной стенок показана окончатая резекция, охватывающая все слои грудной и брюшной стенок. Кожу, если она не поражена опухолью, целесообразно сохранять. Удаление ее показано в случаях вовлечения в опухолевый процесс, либо при наличии рубцов у больных с рецидивом новообразования, как правило, поражающего рубцовую ткань. При поражении прямых мышц живота показано их тотальное удаление, а в случаях вовлечения в процесс прилежащих органов их резекция и восстановление.

3) Для устранения обширных дефектов брюшной стенки показано применение лиофилизированных листков ТМО, сетчатых эндопротезов. При дефектах грудной стенки наряду с указанными целесообразно использовать реберные эндопротезы из углеродсодержащего материала «Остек» и эндопротезы из фторопласта.

Дефекты кожи устраняются местными кожно-фасциальными или перемещенными кожно-мышечными лоскутами.

4) Для профилактики ранних послеоперационных осложнений (гематома, серома, краевой некроз кожных лоскутов, нагноение раны) следует выполнять:

-тщательный гемостаз, по показанием применение гемостатических средств во время операции и назначение их в первые сутки после вмешательства;

-обязательное дренирование вакуум-аспираторами подлоскутного пространства и плевральных полостей (при окончатых резекциях грудной стенки);

-проведение антибиотико- и противовоспалительной терапии в течение 4-5 суток;

-ношение бандажа после обширных резекций брюшной стенки. 5) Больных десмоидными фибромами и саркомами мягких тканей следует направлять на хирургическое лечение в специализированные учреждения, располагающие опытом лечения указанных заболеваний.