Автореферат и диссертация по медицине (14.01.15) на тему:Хирургическое лечение больных с деформациями позвоночника при нейрофиброматозе 1 типа

На правах рукописи

СУЗДАЛОВ

Василий Александрович

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ДЕФОРМАЦИЯМИ ПОЗВОНОЧНИКА ПРИ НЕЙРОФИБРОМАТОЗЕI ТИПА

14.01.15 — травматология и ортопедия

1 О НОЯ 2011

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Новосибирск-2011

4859232

Диссертация выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении «Новосибирский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии» Минздрава)цразвития России

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор

Михайловский Михаил Витальевич

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук

доктор медицинских наук

Виссарионов Сергей Валентинович Рерих Виктор Викторович

Ведущее учреждение: Федеральное государственное бюджетное учреждение «Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Н.Н.Приорова» Минздравсоцразвития России (г.Москва)

Защита состоится 02 декабря 2011 года в 10-00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.064.01 при ФГБУ «Новосибирский НИИТО» Минздравсоцразвития России по адресу: 630091, г.Новосибирск, ул.Фрунзе, 17.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Новосибирского НИИТО (630091, г. Новосибирск, Фрунзе, 17)

Автореферат разослан 01 ноября 2011 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Хирургическому лечению деформаций позвоночника при нейрофиброматозе (NF) с использованием современных сегментарных эндокорректоров в зарубежной (Wilde Р.Н., 1994; Durrani A, et al., 2001; Джеров А. и соавт., 2004; Bhojraj H., 2004; Ayvaz M. et al., 2005) и в отечественной литературе (Афанасьев А.П., 2002; Михайловский М.В., 2005, 2008) посвящено сравнительно небольшое количество работ. Выделяют два типа болезни - периферический (NF1) и центральный (NF2). В структуре сколиозов периферический тип занимает 1-8%, патологические изменения позвоночника при этом встречаются до 60% случаев, почти половина из которых имеют прогрессирующее тяжелое течение (Бунятов Р.Н., 1985; Поздникин Ю.И., 1996). Консервативная терапия в большинстве случаев оказывается неэффективной, хирургическая тактика разработана недостаточно, оценка результатов разноречива (Афанасьев А.П., 2002).

Выделяют два различных типа деформаций позвоночника при NF1 (Tsirikos А. I., 2005). Один из них практически неотличим от обычного идиопатического сколиоза, второй характерен исключительно для нейрофиброматоза, носит название дистрофического или диспластического и имеет целый ряд особенностей, выявляемых преимущественно при рентгенографическом исследовании. Недистрофические деформации при NF1 выявляются в более раннем возрасте, чем при идиопатических сколиозах, протекают тяжелее и имеют худший прогноз. По мере роста больного можно ожидать появления типичных для нейрофиброматоза дистрофических изменений. После операции чаще развиваются ложные суставы костного блока. Дистрофический (диспластический) тип сколиоза при NF1 примерно с одинаковой частотой встречается у мужчин и у женщин, причем левосторонние деформации - чаще правосторонних. Наиболее часто встречающийся тип деформации - единичная грудная.

Авторы отмечают крайнюю сложность хирургического вмешательства или даже его бесперспективность (Winter R.B., 1979; Бунятов Р.Н., 1985;

Поздникин Ю.И., 1996). Вместе с этим при отсутствии лечения дальнейшее прогрессирование деформации позвоночника при №1 приводит к необратимым сердечно-легочным и неврологическим нарушениям (Ме1г-81ауеп1^еп Р., 1985). Хирургическая коррекция деформаций позвоночника при нейрофиброматозе сопровождается значительным количеством осложнений, наиболее частыми из которых являются: 1) нестабильность инструментария вследствие слабости опорных структур позвоночника с развитием псевдоартроза костного блока, что приводит к потере достигнутой коррекции в отдаленные сроки; 2) обильное кровотечение из ангиоматозных тканей; 3) воспалительные осложнения.

Следует отметить, что причина одного из осложнений хирургического лечения, развития псевдоартроза костного блока, остается неизвестной.

Изучение клинико-рентгенологических и морфологических особенностей деформаций позвоночника при №1, оценка результатов хирургического лечения с применением различных эндокорректоров позволят более дифференцированно проводить раннюю диагностику, своевременное лечение, усовершенствовать методики оперативного вмешательства, оптимизировать ведение послеоперационного периода.

Цель исследования

Разработать систему хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при нейрофиброматозе I типа (ИР1).

Задачи исследования:

1. Изучить клинико-рентгенологические особенности течения деформаций позвоночника при №1.

2. Исследовать структурно-функциональные компоненты позвоночного столба больных №1 с использованием методов морфологии и гистохимии.

3. Провести сравнительный анализ результатов хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при №1 с использованием различных эндокорректоров.

4. Разработать клинико-диагностический алгоритм ведения и хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при №1.

Научная новизна

Впервые проведен анализ особенностей течения деформаций позвоночника при №1 в до- и послеоперационном периоде с использованием клинических, морфогистохимических, лучевых методов исследования.

Впервые представлены и обоснованы морфологические критерии нарушения процессов остеогенеза при формировании костного блока позвонков.

Проведена оценка возможностей использования различных эндокорректоров для хирургического лечения больных с №1.

Впервые предложен и обоснован научный подход к выбору тактики хирургического лечения деформаций позвоночника при №1 с применением современных методик и эндокорректоров.

Практическая значимость

Получены объективные данные об основных факторах, влияющих на формирование и прогрессирование деформаций позвоночника при №4, в том числе после хирургического лечения различными эндокорректорами.

Предложен алгоритм ведения и хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при N71.

Положения, выносимые на защиту:

1. При нейрофиброматозе I типа степень выраженности деформации позвоночника является главным фактором в прогнозе течения заболевания и определяет тяжесть соматического статуса больного.

2. При определении тактики хирургического лечения деформаций позвоночника при нейрофиброматозе I типа необходимо учитывать клинико-рентгенологические особенности, тип и характер прогрессирования деформации, возраст пациента.

3. Дифференцированный подход к диагностике и лечению больных с деформациями позвоночника при N71 позволяет выбрать оптимальный способ хирургического лечения и провести профилактику послеоперационного прогрессирования деформации.

Апробация результатов исследования. Основные положения диссертации были представлены на Всероссийской научно-практической

5

конференции с международным участием «Илизаровские чтения» (Курган, 2010), на IX съезде травматологов ортопедов России (Саратов, 2010), на Всероссийской научно-практической конференции с международным участием с элементами научной школы для молодежи, посвященной 90-летию со дня рождения з.д.н. РФ проф. Я.Л.Цивьяна (Цивьяновские чтения) (Новосибирск,

2010), на 12th International Phillip Zorab Symposium (London, 2011), на заседании ассоциации травматологов ортопедов Новосибирской области (Новосибирск,

2011), на IV международной конференции по вопросам усовершенствования диагностики, лечения и реабилитации пациентов с редкими и генетическими заболеваниями «Врачи мира - пациентам» (Санкт-Петербург, 2011).

Внедрение результатов исследования. Результаты исследования внедрены в работу клиники вертебрологии детского и подросткового возраста Новосибирского НИИТО, кафедры травматологии и ортопедии ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет Минздравсоцразвития России», кафедры травматологии, ортопедии и ВПХ ГБОУ ВПО «Кемеровская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России».

Публикации. По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ, из них 4 - в ведущих рецензируемых научных журналах, рекомендуемых ВАК РФ.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 140 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, общей характеристики клинических наблюдений и методов исследования, двух глав, отражающих характеристику тяжести сопутствующей патологии и осложнений хирургического лечения у пациентов с NF1, результаты хирургической коррекции деформаций позвоночника при NF1, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложений. Текст иллюстрирован 51 рисунком и 28 таблицами. Библиографический указатель состоит из 166 работ, в том числе 28 отечественных и 138 зарубежных.

Личное участие автора. Материал, представленный в диссертации, собран, обработан и интерпретирован лично автором. Автор лично принимал участие в первичных и повторных оперативных вмешательствах у 37 пациентов (79% основной группы), участвовал в ведении больных, изучал отдаленные результаты лечения.

Работа выполнена в рамках запланированной комплексной НИР Новосибирского НИИТО (№ госрегистрации 0120.0504987).

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Основная группа исследования состояла из 47 больных с деформациями позвоночника при NF1, оперированных с 1996 по 2011 годы в клинике детской и подростковой вертебрологии Новосибирского НИИТО с применением современных сегментарных эндокорректоров. У 25 больных использовался инструментарий НИТЕК, дополненный в 3 случаях ТПФ. Инструментарий CDI был применен у 19 больных, из которых в 4 случаях использован педиатрический вариант. Инструментарий VEPTR использовался у 3 больных.

По возрасту начала оперативного лечения, типу эндокорректора, способу фиксации, все пациенты были распределены на 4 группы: с применением дорзальных эндокорректоров и ламинарной фиксации; транспедикулярной фиксации (ТПФ); педиатрических эндокорректоров; системы VEPTR I. Средний возраст выявления деформации позвоночника - 6,2±1,2 лет. Средний возраст больных на момент начала лечения составил 13,7±6,7 лет. Юношей было 23 (48,9%), девушек - 24 (51,1%). Средний срок послеоперационного наблюдения составил 3 года (от 2 недель до 8 лет), при этом больных, наблюдавшихся от 1 года до 2 лет, было 33, от 2 до 3 лет - 28, более 3 лет - 22.

Из 47 больных 4 (8,5%) имели недистрофический тип деформации позвоночника, 43 (91,5%) - дистрофический. Локализация основной дуги: правосторонняя грудная - 31 пациент; левосторонняя грудная - 8; левосторонняя грудопоясничная - 2; правосторонняя грудопоясничная - 2; правосторонняя нижнегрудная - 1; левосторонняя верхнегрудная - 1; левосторонняя поясничная - 1. Среднее значение теста Risser на момент начала хирургического лечения - 1,7±0,6. Risser 0 выявлен у 23 больных, I - у 7,

7

II-у 2, III - у 3, IV - у 10, V - у 2 больных. Предоперационная гало-тазовая тракция проводилась у трех больных с целью достижения максимальной коррекции и профилактики неврологических осложнений. В послеоперационном периоде иммобилизация съемным ортопедическим корсетом в течение 6 месяцев производилась у 9 пациентов.

Клиническое обследование. Клинический осмотр пациентов с деформациями позвоночника при NF1 производился согласно перечню диагностических критериев, принятых на согласительной конференции Национального института здоровья США (1998). Тяжесть ортопедической патологии (деформации позвоночника) оценивалась по схеме, принятой в Новосибирском НИИТО (Михайловский М.В., Фомичев Н.Г., 2002; Новиков В.В., 2005; Васюра A.C., 2007).

Медико-генетическому консультированию подвергались все пациенты в обязательном порядке. Использовался преимущественно генеалогический метод исследования. Сбор информации проводился путем опроса и осмотра родственников по материнской и отцовской линии. Составлялась родословная, а затем анализировалась.

Методы лучевой диагностики. В обязательном порядке всем пациентам проводилось МРТ исследование головного, спинного мозга для исключения объемных образований, в том числе расположенных паравертебрально. Так же внимание обращалось на поражение зрительного нерва (глиома хиазмы), гидроцефальный синдром, очаговые изменения вещества головного мозга.

Основным являлось УЗИ исследование сердечно-сосудистой системы, органов брюшной полости на аппарате «APLIO XG» Toshiba, с целью диагностики проявлений соединительно-тканной дисплазии. Дополнительно пациенты проходили обследование на костном остеоденситометре HOLOGIC «Discovery-A» (США), у 20 (42,5%) пациентов диагностирован диффузный остеопороз позвоночника. Также предоперационное обследование включало метод компьютерной оптической топографии на серийной установке ТОДП фирмы «МЕТОС» (Сарнадский В.Н., Садовой М.А., Фомичев Н.Г., 1998), всего

обследовано 38 пациентов.

Рентгенологическое обследование проводилось пациентам в пред- и послеоперационном периоде, а также на этапах контрольного обследования (через 6, 12, 24 месяцев и далее). В предоперационном периоде выполнялись фасные рентгенограммы позвоночника в положении стоя в прямой и боковой проекциях от С7 до Si позвонков с захватом гребней подвздошных костей. Функциональные рентгенограммы позвоночника в положении лёжа на спине в прямой проекции с максимальными боковыми наклонами в сторону основной сколиотической дуги и дуг противоискривления (при их наличии). Рентгенограммы шейного отдела позвоночника выполнялись в двух проекциях с целью исключения патологии. На этапах контрольного обследования проводилась только рентгенография позвоночника стоя в прямой и боковой проекциях. Использовались рентгеновские аппараты Baccara-90/20, Tur-1500, АРА 110/160-01, Definium 8000.

Морфологические методы исследования. Методами морфологии и гистохимии были исследованы структурные компоненты позвоночного столба (пластинки роста, межпозвонковые диски, фрагменты тел апикальных позвонков). Материал для исследования получен интраоперационно у 15 больных в возрасте 10-14 лет с грубыми (90° и более) деформациями позвоночника.

Типы оперативных вмешательств. В зависимости от объема хирургического вмешательства применялись четыре типа оперативных вмешательств: I тип - дорзальная коррекция; II тип - скелетное вытяжение, дорзальная коррекция; III тип - дискэктомия, дорзальная коррекция; IV тип -дискэктомия, скелетное вытяжение, дорзальная коррекция.

Средняя продолжительность этапа мобилизующей дискэктомии составила 69,5±10,5 минут. Средний объём кровопотери составил 76,5±24,2 мл (от 20 до 400 мл). В 1 случае кровопотеря составила 1100 мл, вследствие обильно

кровоточащих нейрофибром по ходу доступа, выполнение дорзального этапа хирургического лечения было отсрочено.

Дорзальный спондилодез (сегментарный эндокорректор и костная пластика) выполнен у 44 пациентов. Ещё трем пациентам производилась коррекция VEPTR. Верхняя граница спондилодеза в среднем находилась на уровне Th3 позвонка и варьировала от Thl до Th5. Нижняя граница спондилодеза находилась в среднем на уровне L3 позвонка и варьировала от L1 до L5. Протяженность зоны дорзального спондилодеза в среднем составила 13 двигательных сегментов и варьировала от 10 до 15. Средняя продолжительность дорзального этапа составила 131,8±9,7 минут (60-210 мин). Средний объём кровопотери составил 695,7±125,5 мл (от 60 до 1700 мл).

Метод анкетирования. В послеоперационном периоде оценка результатов хирургического лечения проводилась методом анкетирования. Была использована анкета-опросник SRS-24, всего анкетировано 28 человек.

Статистическая обработка результатов. Статистическая обработка полученных результатов исследований проведена с использованием стандартного пакета программ «STATISTICA for Windows ХР» для персональных компьютеров, а также программы «Statistica» фирмы Микромед. Стандартная обработка вариационных рядов включала подсчет значений средних арифметических величин (М), стандартных отклонений (а), доверительных интервалов (ц). Для определения корреляционной зависимости между группами высчитывался коэффициент корреляции Пирсона (г). Сравнение вариационных рядов осуществляли с помощью парного t-теста Стьюдента.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Медико-генетическое консультирование. Обследовано 48 пробандов. В результате наличие наследственного характера (семейная форма с аутосомно-доминантным типом наследования) отмечено у 12 пациентов (25%). 36 пациентов (75%) имели спорадическую форму. Взаимосвязь между частотой

возникновения спорадической формы и какими-либо внешними факторами не отмечена.

Сопутствующая патология. Тяжесть сопутствующей патологии у пациентов с NF1 чаще всего обусловлена проявлениями самого заболевания. Помимо поражения центральной и периферической нервной системы (гидроцефальный синдром 19,2%, крупные периферические нейрофибромы 17,3%), отмечена патология сердечно-сосудистой (28,8%), дыхательной (17,3%), пищеварительной (17,3%), мочевыделительной (11,5%), зрительной (7,7%) систем. Сопутствующая ортопедическая патология выявлена у 9,6%, задержка психо-физического развития у 5,7% пациентов. Тяжесть состояния пациентов с NF1 характеризовалась сочетанием указанных синдромов.

По результатам МРТ исследования изменение структуры головного и спинного мозга у 18 пациентов сочеталось с наличием гидроцефального синдрома, периферически-расположенных нейрофибром, атрофии зрительного нерва, глиомы хиазмы.

Неврологическая симптоматика. В предоперационном периоде неврологическая симптоматика в виде синдрома пирамидной недостаточности и более грубых миелопатий отмечена у 14 человек. Неврологических осложнений в послеоперационном периоде не отмечено.

Морфологическая характеристика структурных компонентов позвоночника при нейрофиброматозе. Морфологические исследования показали, что прослеживается четкая граница между выпуклой и вогнутой сторонами деформации позвоночника. Установлено нарушение структурной организации пластинки роста на вогнутой стороне кривизны, тогда как на выпуклой - сохраняются закономерности и стадийность дифференцировок хондробластов и адекватного остеогенеза. Прогрессирование деформации позвоночника (модуляция) после оперативного вмешательства объясняется как пролиферацией хондро- и фибробластов в теле позвонка и межпозвонковом диске, так и нарушением остеогенеза.

Результаты хирургической коррекции деформаций позвоночника

при Ш1. Результаты хирургического лечения при оценке клинико-рентгенологическими и статистическими методами позволяют судить о высокой эффективности проведенного лечения (табл. 1).

Достигнутая коррекция величин деформации во фронтальной и сагиттальной плоскости, учитывая их исходную величину, сопоставима с результатами лечения грубых форм идиопатического сколиоза (Васюра А.С., 2007) и ниже в среднем на 10%, что чаще обусловлено тяжестью сопутствующей патологии и дистрофическими изменениями костной ткани.

У пациентов с нормальным сагиттальным контуром коррекция достигает 50%. Учитывая особенности №4, склонность деформаций к послеоперационному прогрессированию и замедленному формированию костного блока, послеоперационная потеря коррекции основной дуги может быть в 2 раза больше (12,4%), чем при грубых формах идиопатического сколиоза (6,2%), несмотря на создание циркулярного (360°) спондилодеза.

На основании оценки динамики рентгенологических параметров деформации позвоночника при №1 на до- и послеоперационном этапе нами были выявлены клинически значимые критерии послеоперационного прогрессирования (фронтальный дисбаланс, наклон Ь5 позвонка, перекос таза, торсия апикального позвонка основной дуги). Во всех случаях, когда наблюдалось послеоперационное прогрессирование, было отмечено наличие грубого дисбаланса туловища с выраженными остаточными величинами сколиоза, кифоза и лордоза. С целью профилактики послеоперационного прогрессирования необходимо было стремиться к устранению фронтального дисбаланса, перекоса таза, наклона Ь5 позвонка, торсии апикального позвонка основной дуги.

Таблица 1

Результаты хирургической коррекции деформаций позвоночника при №4 с использованием различных эндокорректоров

Параметры деформации позвоночника Ламинарная фиксация ТПФ Педиатрический инструментарий УЕРТЯ Кифозы <50° Кифозы >50°

Основная дуга исходно, град. 106,2 78,3 106,2 89,3 85,7 112,1

Коррекция, град.(%) 40,9(38,5) 383(49)' 48,2(45,4) 22,3(25) 43,4(50,6)' 42,3(37,7)

Послеоперационное прогрессирование, град.(%) 8,4(12,8)2 1,3(3,4)4 14,1(24,3)2 11,7(25)2 7,3(Ю, 5)2

Противоискрнвление исходно, град. 69,1 48,5 58,1 73,9

Коррекция, град.(%) 22,7(32,9) 14(28,9) 29,3(50,4) 26,1(35,3)

Послеоперационное прогрессирование, град.(%) 8,4(18,1)2 0(0)4 0,8(2,8) 8,1(16,9)2

Кифоз исходно, град. 82,8 51,7 81 28,3 32,8 100,3

Коррекция, град.(%) 28,9(34,9)3 17,7(34Д)3 27,9(34,4)3 4(14) 11,1(33,8)3 35,2(35,1)3

Послеоперационное прогрессирование,лрад.(%) 7,6(14,1) З(83)4 15,5(29,2) 8,4(38,7) 7,1(10,9)

Лордоз исходно, град. 64 63,7 57 48,7 47 69,2

Коррекция, град.(%) 11(17,2) 21(33) 17(29,8) 6,7(13,8) 3,9(8,3) 16,8(24,3)

Послеоперационное прогрессирование, град.(%) 4,5(8,5) 8(18,7) 21,3(53,3) 2,5(5,8) 9,5(18,1)

, — наибольшая величина коррекции основной дуги при исходном нормальном сагиттальном контуре.

— послеоперационное прогрессирование основной дуги и противоискривления при кифосколиозах выше в группах с применением ламинарной фиксации.

4 — коррекция исходной величины кифоза до 100° независимо от типа инструментария составляет до 35%.

— при использовании транспедикулярной фиксации на поясничном уровне послеоперационное прогрессирование основной дуги, противоискривления, кифоза минимально.

В сравнении с другими методами применение дорзальных эндокорректоров с ТПФ у подростков позволило достичь наиболее эффективной коррекции основной дуги (до 49%). Величина коррекции грудного кифоза не отличалась от результатов лечения эндокорректорами с ламинарной фиксацией, так как исходно была незначительно выше верхней границы нормы. При одинаковой величине коррекции противоискривления его исходная величина в группе с применением ТПФ была на 30% меньше.

При одинаковой величине поясничного лордоза исходно в сравнении с группой, где была применена ламинарная фиксация, удалось достичь практически в 2 раза большей коррекции. Оценивая динамику послеоперационного прогрессирования основных параметров деформации позвоночника (сколиоза, кифоза), следует отметить, что в группе с использованием ТПФ она минимальна. Увеличение поясничного лордоза в послеоперационном периоде в процентном отношении является результатом нормализации его сагиттального контура, так как находится в пределах физиологической нормы.

Результаты хирургического лечения пациентов с незавершенным ростом и использованием педиатрических эндокорректоров с ламинарной фиксацией демонстрируют лучший результат коррекции, но в силу остаточного потенциала роста способны к послеоперационному прогрессированию в высокой степени. Это требовало необходимости проведения этапного оперативного лечения и в конце срока наблюдения результаты были хуже, чем у пациентов в группе с применением ламинарной фиксации.

Несмотря на то, что сроки послеоперационного наблюдения в группе пациентов с использованием инструментария УЕРТЯ невелики, мы считаем теоретически обоснованным его применение для раннего эффективного хирургического лечения ювенильных злокачественно-прогрессирующих сколиотических деформаций позвоночника при №1. При умеренной коррекции основной дуги (на 25%), отсутствии вмешательств на задних отделах позвоночника, ведущих к формированию спонтанных костных блоков, на фоне

активного роста пациента удается управлять коррекцией деформации позвоночника. Использование ламинарного инструментария исключает такую возможность.

На основании оценки результатов клинико-рентгенологического обследования, анализа исходов хирургического лечения, нами обоснован и предложен к практическому применению алгоритм ведения и тактики хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при №1.

Осложнения хирургического лечения наблюдались как во время оперативного лечения, так и в различные сроки послеоперационного периода. При выполнении этапа мобилизующей дискэктомии в 3 случаях отмечено выраженное кровотечение из ангиоматозных тканей. В двух случаях имели место особенности анестезиологического обеспечения при проведении торакотомии (явления бронхообструкции, снижение саттурации (на фоне ДН2).

Между этапами вентральной и дорзальной коррекции в одном случае развился реактивный плеврит, в другом - обострение хронического гастродуоденита, в третьем - дистальный остеоэпифизиолиз большеберцовой и малоберцовой кости в результате интраоперационного краниотибиального скелетного вытяжения (миграция спицы в ростковую зону). Переломы поперечных отростков и полудужек в момент имплантации элементов эндокорректора отмечены в 4 случаях. Во всех случаях потребовалась смена уровня имплантации крюков, что не привело к каким бы то ни было нежелательным последствиям. В 3 случаях при попытке формирования точек опоры (педикулярный захват, декортикация задних отделов позвоночника, формирование транспедикулярного канала), вследствие резкого истончения суставных отростков, полудужек и корней дужек, произошло проникновение в позвоночный канал, в двух из которых произошло повреждение дурального мешка с ликвореей. Ни в одном из трех случаев неврологической симптоматики не выявлено. В различные сроки после оперативного лечения осложнения механического происхождения отмечены у 9 пациентов (перелом эндокорректора - 14 раз, нестабильность захвата - 5 раз) в сроки от 1 месяца до

5 лет (в среднем 23±8,3 месяцев). 4 пациентам проведено несколько (от 2 до 5) повторных оперативных вмешательств.

Ранних нагноений не отмечено. Позднее нагноение отмечено у 1 из 9 пациентов с механическими осложнениями. В результате инструментарий удален через 4 года после основной коррекции.

Результаты анкетирования. Анкетирование проведено 28 пациентам (16 девочек, 12 мальчиков), которые продемонстрировали близкие по значению показатели (по 5 бальной шкале) по всем областям исследования в период 6-12 месяцев, свыше 12 месяцев. Всего было проанализировано 82 анкеты (табл. 2). В целом результаты анкетирования демонстрируют высокий уровень удовлетворенности пациентов результатами хирургического лечения, умеренную выраженность болевого синдрома в послеоперационном периоде, стабильные показатели общего внешнего вида и общей активности, повышение показателей оценки внешнего вида после оперативного лечения, функции и общей активности.

Таблица 2

Данные анкетирования пациентов с деформациями позвоночника при №1 в

результате оперативного лечения

Критерий оценки 6 мес-1 год свыше 1 года

Боль 3,70 ± 0,40 3,60 ± 0,42

Общий внешний вид 3,70 ±0,31 3,76 ±0,33

Внешний вид после операции 3,4 ± 0,64 3,6 ± 0,68*

Функция после операции 3,4 ± 1,Ю 3,7 ± 1,18*

Общая активность 2,7 ± 0,73 2,8 ± 0,80

Профессиональная активность 2,4 ± 0,72 2,7 ±0,73*

Удовлетворенность результатами операции 3,7 ± 0,62 3,99 ± 0,67*

*р<0,05

Таким образом, в результате настоящей работы установлено, что больные с деформациями позвоночника при характеризуются многочисленными

особенностями клинических проявлений и течения болезни. Как правило, это пациенты с тяжелыми (более 100°) деформациями позвоночника и выраженными нарушениями функций внутренних систем организма. Деформации позвоночника являются вторичными, связанными с нарушением органогенеза структурных компонентов, что клинически определяется как остеопороз позвоночника, зачастую крайней степени выраженности. Тяжесть исходной неврологической симптоматики обусловлена течением основного заболевания и сопряжена с высоким риском усугубления при попытке хирургической коррекции. Иногда совокупность всех этих признаков является поводом для отказа в оперативном лечении. Как правило, консервативная терапия в данном случае неэффективна, вместе с этим отсутствие лечения может привести к необратимым сердечно-легочным и неврологическим нарушениям. Известно, что продолжительность жизни у пациентов с деформациями позвоночника более 90° резко сокращается (Михайловский М.В., Садовой М.А., 1993). В связи с этим, показания для проведения оперативного лечения должны трактоваться как жизненные. При обследовании больных с №1 необходимо, используя методы лучевой диагностики, тщательно исследовать все отделы позвоночника на предмет исключения аномалий, исключить объемные образования в головном и спинном мозге, уточнить характер поражения внутренних органов. Это позволит определить тактику лечения, снизить риск осложнений, нередких при №1. Особая роль принадлежит раннему выявлению №1 на амбулаторном этапе, возрастные периоды выявления признаков №4 известны. Прогнозировать течение деформаций позвоночника при №1 невозможно, это обусловлено выраженностью проявлений основного заболевания, которые с возрастом могут нарастать. Поэтому попытки раннего хирургического лечения до недавнего времени были неэффективными. В послеоперационном периоде отмечалось прогрессирование деформации, что препятствовало завершению оперативного

лечения в подростковом возрасте. По нашим данным, при использовании дорзальных сегментарных эндокорректоров у пациентов с незавершенным ростом процент коррекции достаточно высок (более 45%), как и послеоперационное прогрессирование (более 24%). С появлением инструментария VEPTR стало возможным контролировать состояние растущего позвоночника без создания спондилодеза до завершения роста, что, по-нашему мнению, создаст предпосылки для эффективного завершающего этапа лечения в подростковом возрасте.

При проведении первичной хирургической коррекции у пациентов с завершающимся или завершенным ростом методом выбора, по-нашему мнению, является создание циркулярного (360°) спондилодеза вне зависимости от типа деформации (нормосколиоз или кифосколиоз). С учетом выраженности деформации позвоночника необходимо применять весь комплекс оперативных вмешательств - мобилизующую дискэктомию, межтеловой спондилодез, интраоперационное краниотибиальное скелетное вытяжение, дорзальный спондилодез с использованием современных сегментарных эндокорректоров. В случае повышенного риска неврологических осложнений необходимо проводить интраоперационный нейромониторинг (ССВП, wake up test). Иногда по соматическим показаниям следует разделять этапы во времени. Выполнение вентрального вмешательства при NF1 является не только мобилизующим, но и, по сути, патогенетическим методом лечения. При повреждении или удалении ростковых зон это позволит ускорить процессы репаративного остеогенеза, а в сочетании с межтеловым спондилодезом - сформировать надежный костный блок.

Деформации позвоночника при NF1 довольно часто сопровождаются патологией шейного отдела позвоночника - до 30% случаев (Yong-Hing К., Kalamchi A., at all., 1979). Это может быть опасным с точки зрения развития тяжелых неврологических осложнений и являться противопоказанием к выполнению тракционной пробы, интраоперационного скелетного вытяжения, гало-тазовой тракции.

Применение современных дорзальных сегментарных эндокорректоров для хирургической коррекции деформаций позвоночника при №1 является эффективным, что подтверждается клиническими, статистическими данными, результатами анкетирования. Корригирующее воздействие инструментария и мобилизация задних отделов позвоночника зачастую лимитированы выраженностью деформации позвоночника, высокой степенью дистрофических изменений тел позвонков, их структуральными изменениями, ограниченным количеством точек опоры, риском неврологических осложнений. Поэтому оптимальным результатом коррекции является достижение и стабилизация нормального баланса туловища при достигнутой коррекции основных компонентов деформации. При исследовании отдаленных результатов потери коррекции для её уменьшения необходимо достичь уменьшения дисбаланса туловища, наклона Ь5 позвонка, наклона НИП, перекоса таза. Необходимо максимально воздействовать на апикальную зону основной сколиотической дуги с целью уменьшения её торсионных изменений. По-нашему мнению, в целях лучшей стабилизации достигнутой коррекции, особенно при невозможности выполнения вентрального вмешательства, необходимо дополнять ламинарную фиксацию транспедикулярной. На основании результатов исследования нами предложен алгоритм ведения и выбора тактики хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при (рис. 1). Дифференцированный подход к диагностике и тактике оперативного лечения, позволяет оптимизировать полученные результаты, снизить риск возможных осложнений, улучшить качество медицинской, социальной и профессиональной реабилитации значительной группы больных.

Ht ,

s Ч

1> о

~ g я

о D.CÎ

выводы

1. Деформации позвоночника при нейрофиброматозе №1 характеризуются злокачественным прогрессирующим течением, формированием дистрофических изменений костной ткани тел позвонков, что приводит к увеличению до 2,5 раз количества механических осложнений, в сравнении с идиопатическим сколиозом.

2. Структурно-функциональные изменения позвоночника при нейрофиброматозе N71 характеризуются нарушениями хондроостеогенеза и формирования полноценных костных структур, что обусловливает послеоперационное прогрессирование деформаций и разработку технологии выбора тактики хирургического лечения.

3. Создание циркулярного (360°) спондилодеза при нейрофиброматозе МР1 с применением дорзальных эндокорректоров с транспедикулярной фиксацией, в отличие от ламинарной фиксации, позволяет достичь эффективной коррекции деформации позвоночника до 49%, снизить вероятность послеоперационного прогрессирования до 3,8 раз.

4. Предложенный клинико-диагностический алгоритм ведения и выбора тактики хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при нейрофиброматозе №1, состоящий из амбулаторного, доклинического, стационарного, хирургического и послеоперационного этапов, позволяет снизить порог выявления деформаций с 6 до 2 лет, оптимизировать тактику оперативного лечения, более чем в 2 раза сократить сроки реабилитации значительной группы больных.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Диагностика №1 должна проводиться в раннем детском, а деформаций позвоночника в дошкольном возрасте. Пациенты с деформациями позвоночника при №1 должны подвергаться комплексному клинико-лучевому обследованию в объеме стандартного обследования пациентов с грубыми (запущенными) формами идиопатического сколиоза со следующими отличиями:

1. Осмотр узкими специалистами: генетик, невролог, окулист, эндокринолог.

2. Обязательно выполнение MPT, МСКТ исследования головного и спинного мозга, рентгенография шейного отдела позвоночника с целью исключения патологии.

3. Начало оперативного лечения в раннем возрасте при отсутствии противопоказаний, с использованием инструментария VEPTR.

4. При наличии признаков завершения созревания скелета - оперативное вмешательство с созданием циркулярного (360°) спондилодеза с использованием современных сегментарных эндокорректоров с ТПФ.

5. С целью профилактики послеоперационного прогрессирования деформации необходимо достичь компенсации баланса туловища, уменьшения наклона L5 позвонка, наклона НИП, перекоса таза, максимально воздействовать на апикальную зону основной сколиотической дуги с целью уменьшения её торсионных изменений.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Зайдман A.M., Михайловский М.В., Завьялова E.JL, Суздалов В.А., Садовой М.А. Структурно-функциональные особенности деформации позвоночника при нейрофиброматозе NF-1 // Бюллетень сибирской медицины. 2010. №6. С.34-40.

2. Михайловский М.В., Ульрих Э.В., Суздалов В.А., Долотин Д.Н., Рябых С.О., Лебедева М.Н. Инструментарий VEPTR в хирургии инфантильных и ювенильных сколиозов: первый отечественный опыт // Хирургия позвоночника. 2010. №3. С.31-41.

3. Михайловский М.В., Суздалов В.А., Долотин Д.Н. Ближайшие результаты хирургической коррекции грубых инфантильных сколиотических деформаций позвоночника на почве нейрофиброматоза I типа // Хирургия позвоночника. 2011. №2. С. 19-23

4. Васюра A.C., Новиков В.В., Михайловский М.В., Суздалов В.А., Новикова М.В., Сорокин А.Н. Применение транспедикулярной фиксации при

хирургическом лечении больных с деформациями позвоночника на почве NFI // Хирургия позвоночника. 2011. №3. С.38-45

5. Зайдман A.M., Завьялова Е.Л., Михайловский М.В., Новиков В.В., Васюра A.C., Суздалов В.А., Садовой М.А. Мутация гена NF-1 и деформация позвоночника // Кпинико-лабораторный консилиум. 2010. 2-3 (33-34). С.45-50.

6. Зайдман A.M., Завьялова E.JL, Михайловский М.В., Суздалов В.А. Патогенетические механизмы формирования деформаций позвоночника при нейрофиброматозе NF-1. Материалы IX съезда травматологов ортопедов России. Саратов, 15-17 сентября 2010. С.611-612

7. Суздалов В.А., Михайловский М.В., Новиков В.В, Васюра A.C., Долотин Д.Н., Сорокин А.Н. Результаты хирургического лечения больных с тяжелыми деформациями позвоночника на фоне нейрофиброматоза I типа. Материалы IX съезда травматологов ортопедов России. Саратов, 15-17 сентября 2010. С. 687-688

8. Михайловский М.В., Суздалов В.А., Долотин Д.Н., Лебедева М.Н. Инструментарий VEPTR в хирургии инфантильных и ювенильных сколиозов - первый российский опыт. Материалы IX съезда травматологов ортопедов России. Саратов, 15-17 сентября 2010. С.652-653

9. Суздалов В.А., Михайловский М.В., Новиков В.В., Васюра A.C., Долотин Д.Н., Сергунин А.Ю. Результаты хирургического лечения пациентов с тяжелыми деформациями позвоночника на фоне нейрофиброматоза I типа. Материалы Всероссийской научно-практической конференции с международным участием с элементами научной школы для молодежи, посвященной 90-летию со дня рождения з.д.н. РСФСР проф. Я.Л.Цивьяна (Цивьяновские чтения). 25-26 ноября 2010. С.85-87.

10. AM Zaidman, МN Zaidman, М V Mikhailovsky, V Suzdalov, Е L Zavyalova, M A Sadovoy. Morphology of spinal deformity associated with neurofibromatosis type 1. Abstract book 12 th INTERNATIONAL PHILLIP ZORAB SYMPOSIUM, London 16-18.03.2011, P.47.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

CDI - Cotrel-Dubousset instrumentation (инструментарий Cotrel-

Dubousset) NF - нейрофиброматоз

VEPTR - vertical expandable prosthetic titanium rib (вертикальный

удлиняемый титановый протез ребра) wake up test - интраоперационный тест с пробуждением Stagnara ДН - дыхательная недостаточность

ДС - дыхательная система

ЖЕЛ - жизненная ёмкость легких

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

МРТ - магнитно-резонансная томография

НИП - нижний инструментированный позвонок

НИТЕК - инструментарий Новосибирского НИИТО ССВП - соматосенсорные вызванные потенциалы ССС - сердечно-сосудистая система

ТОДП - топографическое обследование дорсальной поверхности

туловища пациентов ТПФ — транспедикулярная фиксация

УЗИ - ультразвуковое исследование

Ш.О.П. - шейный отдел позвоночника

Подписано в печать 30.09.2011 г. Формат 60x90. Объем 1,5 п.л. Бумага офсетная. Гарнитура Times New Roman Заказ 4457. Тираж 120 экз.

Отпечатано в полном соответствии с авторским оригиналом в типографии ФГБУ «ННИИТО» Минздравсоцразвития России Новосибирск, ул. Фрунзе, 17, телефон: 201-40-97 E-mail: niito@niito.ru

Актуальность исследования

Проблеме хирургического лечения деформаций позвоночника при нейрофиброматозе (NF) с использованием современных сегментарных эндокорректоров за рубежом [32;35;36;55;62;90;135;161;162] и в отечественной литературе [2; 12; 15] посвящено сравнительно небольшое количество работ. Общепринято выделять два типа болезни -периферический (NF1) и центральный (NF2). С ортопедической точки зрения имеет значение 1 тип - периферический. В структуре сколиозов периферический тип занимает 1-8%, патологические изменения позвоночника при этом встречаются до 60% случаев, почти половина из которых имеют прогрессирующее тяжелое течение [3;23;24;51;163]. Консервативная терапия в большинстве случаев оказывается неэффективной, хирургическая тактика разработана недостаточно, оценка результатов разноречива [2].

Выделяют два различных типа деформаций позвоночника при NF1 [144]. Один из них практически неотличим от обычного идиопатического сколиоза, второй характерен исключительно для нейрофиброматоза, носит название дистрофического или диспластического и имеет целый ряд особенностей, выявляемых преимущественно при рентгенографическом исследовании [89]. Из 102 больных, обследованных Winter et al. [163], дистрофические деформации выявлены у 80, у остальных 22 отмечены различные деформации, классифицированные как недистрофические.

Недистрофические деформации при NF1 выявляются в более раннем возрасте, чем при идиопатических сколиозах, протекают тяжелее и имеют худший прогноз. По мере роста больного можно ожидать появления типичных для нейрофиброматоза дистрофических изменений. После операции чаще развиваются ложные суставы костного блока.

Дистрофический (диспластический) тип сколиоза при NF1 примерно с одинаковой частотой встречается у мужчин и у женщин, причем 5 левосторонние деформации - чаще правосторонних. Наиболее часто встречающийся тип деформации - единичная грудная.

Авторы отмечают крайнюю сложность хирургического вмешательства или даже его бесперспективность [3;23;163]. Вместе с этим при отсутствии лечения дальнейшее прогрессирование деформации позвоночника при №4 приводит к необратимым сердечно-легочным и неврологическим нарушениям [114]. Хирургическая коррекция деформаций позвоночника при нейрофиброматозе сопровождается значительным количеством осложнений, наиболее частыми из которых являются: 1) нестабильность инструментария вследствие слабости опорных структур позвоночника с развитием псевдоартроза костного блока, что приводит к потере достигнутой коррекции в отдаленные сроки; 2) обильное кровотечение из ангиоматозных тканей; 3) воспалительные осложнения.

Следует отметить, что причина одного из осложнений хирургического лечения, развития псевдоартроза костного блока, остается неизвестной.

Изучение клинико-рентгенологических и морфологических особенностей деформаций позвоночника при №4, оценка результатов хирургического лечения с применением различных эндокорректоров позволят более дифференцированно проводить раннюю диагностику, своевременное лечение, усовершенствовать методики оперативного вмешательства, оптимизировать ведение послеоперационного периода.

Цель исследования

Разработать систему динамического наблюдения и хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при нейрофиброматозе I типа (№Ч).

Задачи исследования

1. Изучить клинико-рентгенологические особенности течения деформаций позвоночника при №1.

2. Исследовать структурно-функциональные компоненты позвоночного столба больных №1 с использованием методов морфологии и гистохимии.

3. Провести сравнительный анализ результатов хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при NF1 с использованием различных эндокорректоров.

4. Разработать клинико-диагностический алгоритм ведения и хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при NF1.

Научная новизна

Впервые проведен анализ особенностей течения деформаций позвоночника при NF1 в до- и послеоперационном периоде с использованием клинических, морфогистохимических, лучевых методов исследования.

Впервые представлены и обоснованы морфологические критерии нарушений процессов остеогенеза при формировании костного блока позвонков.

Проведена оценка возможностей использования различных эндокорректоров для хирургического лечения больных с NF1.

Впервые предложен и обоснован научный подход к выбору тактики хирургического лечения деформаций позвоночника при NF1 с применением современных методик и эндокорректоров.

Практическая значимость

Получены объективные данные об основных факторах, влияющих на формирование и прогрессирование деформаций позвоночника при NF 1, в том числе после хирургического лечения различными эн до корректорами.

Предложен алгоритм ведения и хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при NF1.

Положения, выносимые на защиту:

1. При нейрофиброматозе I типа степень выраженности деформации позвоночника является главным фактором в прогнозе течения заболевания и определяет тяжесть соматического статуса больного.

2. При определении тактики хирургического лечения деформаций позвоночника при нейрофиброматозе I типа необходимо учитывать клиникорентгенологические особенности, тип и характер прогрессирования деформации, возраст пациента.

3. Дифференцированный подход к диагностике и лечению больных с деформациями позвоночника при №1 позволяет выбрать оптимальный способ хирургического лечения и провести профилактику послеоперационного прогрессирования деформации.

Внедрение результатов исследования

Результаты исследования внедрены в работу клиники вертебрологии детского и подросткового возраста Новосибирского НИИТО, кафедры травматологии и ортопедии ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет Минздравсоцразвития России», кафедры травматологии, ортопедии и ВПХ ГБОУ ВПО «Кемеровская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России».

выводы

1. Деформации позвоночника при нейрофиброматозе № 1 характеризуются злокачественным прогрессирующим течением, формированием дистрофических изменений костной ткани тел позвонков, что приводит к увеличению до 2,5 раз количества механических осложнений, в сравнении с идиопатическим сколиозом.

2. Структурно-функциональные изменения позвоночника при нейрофиброматозе №1 характеризуются нарушениями хондроостеогенеза и формирования полноценных костных структур, что обусловливает послеоперационное прогрессирование деформаций и разработку технологии выбора тактики хирургического лечения.

3. Создание циркулярного (360°) спондилодеза при нейрофиброматозе №4 с применением дорзальных эндокорректоров с транспедикулярной фиксацией, в отличие от ламинарной фиксации, позволяет достичь эффективной коррекции деформации позвоночника до 49%, снизить вероятность послеоперационного прогрессирования до 3,8 раз.

4. Предложенный клинико-диагностический алгоритм ведения и выбора тактики хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при нейрофиброматозе М71, состоящий из амбулаторного, доклинического, стационарного, хирургического и послеоперационного этапов, позволяет снизить порог выявления деформаций с 6 до 2 лет, оптимизировать тактику оперативного лечения, более чем в 2 раза сократить сроки реабилитации значительной группы больных.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Диагностика 1 должна проводиться в раннем детском, а деформаций позвоночника в дошкольном возрасте. Пациенты с деформациями позвоночника при №1 должны подвергаться комплексному клинико-лучевому обследованию в объеме стандартного обследования пациентов с грубыми (запущенными) формами идиопатического сколиоза со следующими отличиями:

1. Осмотр узкими специалистами: генетик, невролог, окулист, эндокринолог.

2. Обязательно выполнение MPT, МСКТ исследования головного и спинного мозга, рентгенография шейного отдела позвоночника с целью исключения патологии.

3. Начало оперативного лечения в раннем возрасте при отсутствии противопоказаний, с использованием инструментария VEPTR.

4. При наличии признаков завершения созревания скелета - оперативное вмешательство с созданием циркулярного (360°) спондилодеза с использованием современных сегментарных эндокорректоров с ТПФ.

5. С целью профилактики послеоперационного прогрессирования деформации необходимо достичь компенсации баланса туловища, уменьшения наклона L5 позвонка, наклона НИП, перекоса таза, максимально воздействовать на апикальную зону основной сколиотической дуги с целью уменьшения её торсионных изменений.