Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Хирургическая тактика и результаты лечения сочетанной прокто-урогенитальной патологии у детей

На правах рукописи

ЧУПЛАК Иван Иванович

ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ СОЧЕТАННОЙ ПРОКТО-УРОГЕНИТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ

14.00.35 - Детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва-2002 г.

Работа выполнена в НИИ педиатрии государственного учреждения Научного центра здоровья детей РАМН.

О

Научный консультант - доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки РФ Лёнюшкин А.И.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор,

академик РАМН Степанов Э.А.

доктор медицинских наук, профессор Окулов А.Б.

доктор медицинских наук, профессор Зоркин С.Н.

Ведущая организация - НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ Российской Федерации

Защита диссертации состоится и/1о " 2002 г.

в часов на заседании диссертационного совета Д.001.023.01 в ГУ Научном центре здоровья детей РАМН по адресу: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. 2/62.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного центра здоровья детей РАМН

Автореферат разослан "_" 2002 года.

Ученый секретарь диссертационного совета,

кандидат медицинских наук Фомина О.П

РИЗ ^^^ббУгсг.о-^о

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Сочетанная врождённая патология дистального отдела толстой кишки и органов мочеполовой системы встречается у детей довольно часто, однако данная проблема не нашла должного места в научных исследованиях детских хирургов и не получила адекватного отражения в специальной литературе. Практические врачи, лишенные соответствующих пособий, недостаточно осведомлены в деталях диагностики, мало ориентированы в нюансах общеврачебной и хирургической тактики и в силу указанных обстоятельств допускают серьёзные просчёты и ошибки лечебного плана. В результате нарастает число неудовлетворительных исходов лечения, увеличивается детская инвалидность. Мы не встретили в доступной литературе работ, в которых бы сочетанная патология органов мочеполовой системы и толстой кишки рассматривалась широко и проблемно в совокупности.

В специальной литературе нашли широкое освещение аноректальные аномалии, первые обобщающие работы о которых появились в начале прошлого столетия. К середине века мировая статистика насчитывала уже многие сотни клинических наблюдений, среди которых заметный удельный вес составили комбинированные поражения аноректальной зоны и других органов и систем. При этом суммарные данные неоспоримо свидетельствуют о главенствующем и по частоте, и по тяжести месте среди аноректальных аномалий сопутствующей патологии мочеполовой системы, в чём полностью совпадают сведения авторов из разных стран мира (И.К.Мурашов, 1957; Н.Б.Ситковский, 1961; А.И.Лёнюшкин, 1970; Ademo A.A., Okolo М., Omotadeo О., 1994; Hendren W.H., 1988; Kluth D.T., Lambrecht W„ 1997; Marshall F., et al., 1979; Parrot Т., 1979; Boemers R.S. et al, 1996 и мн. др.). Причина этого явления находит объяснение в общности эмбриогенеза тазовых органов (Stephens F., 1963; Boemers Т.М. et al, 1994 и мн. др.).

Накопившийся клинический опыт пробудил повышенный интерес к сочетанным порокам развития, и к концу XX столетия появилось значительное количество работ, так или иначе затрагивающих эту тему. Особо следует отметить сообщения, в которых нашли отражение усовершенствованные методы диагностики и лечения (Абу-Варда И.Ф., 1998; Бекмурадов Н., 1997; Pená А., 1982-1994 и др.). Частота сочетанной

патологии стала оцениваться от 45-50% до 75-90% (Hasse W., 1971; Исаков Ю.Ф. и др., 1978-1997; и др.). Цитированные выше работы свидетельствуют, что аноректаль-ные аномалии могут сочетаться практически со всеми возможными пороками развития мочевой и половой систем. Удельный вес конкретной патологии сильно разнится - от редких, казуистических случаев до десятков процентов.

Наряду с сочетанными пороками развития аноректальной зоны и органов мочеполовой системы, к числу серьёзных проблем относится инфекция мочевых п у т е й . В одной из ранних работ, посвященных этой теме, E.Smith (1967) показал, что инфицирование мочевых путей происходит прежде всего от загрязнения через свищ, а также развивается вследствие стаза мочи, вызванного обструктивным фактором или нейрогенным мочевым пузырём. В дальнейшем это положение подтверждено многими авторами. О серьёзности проблемы инфекции мочевых путей можно судить по тому, что практически во всех сообщениях имеются указания на 100%-ю стойкую инфекцию мочевых путей. Не случайно дискуссия по этому поводу не прекращается на протяжении всех последних десятилетий.

Отмеченное выше свидетельствует об актуальности и практической значимости проблемы сочетанных поражений аноректальной зоны и органов мочеполовой системы. Совершенно очевидно, что диагностические и многие лечебно-тактические вопросы требуют у таких пациентов особого подхода и решения. К сожалению, в специальной литературе далеко не всегда можно найти убедительный ответ на них, многие ещё не нашли достаточно удовлетворительного решения и продолжают оставаться дискутабельными. Это, несомненно, сказывается на результатах хирургической коррекции, которые заставляют желать лучшего. Согласно данным C.Carlton, F.Harlurg (1993), серьёзные мочеполовые осложнения, обычно требующие множественных дополнительных хирургических вмешательств, наблюдаются у 50% больных, радикально оперированных по поводу аноректальных аномалий.

Всё изложенное послужило основанием для проведения наших исследований.

Цель работы - улучшение результатов лечения сочетанной прокто-урогенитальной патологии у детей и снижение детской инвалидности.

В соответствии с означенной целью поставлены следующие конкретные задачи:

1. определить наиболее часто встречающиеся и практически значимые ва-

рианты сочетанной аноректальной патологии и смежных органов урогенитальной системы;

2. изучить особенности клинических проявлений комбинированных пороков развития;

3. разработать оптимальную тактику лечения в каждой нозологической группе на основе индивидуального подхода;

4. усовершенствовать ранее предложенные, внедрить новые способы хирургической коррекции различных вариантов сочетанных аномалий;

5. оценить эффективность проведённого лечения путём изучения отдалённых результатов.

Научная новизна. Диссертация является первым крупным научно-исследовательским трудом, в котором проблема сочетанной прокто-урогенитальной патологии у детей рассмотрена во всей её широте и многогранности на основе многочисленных клинических наблюдений, включающих первичных и повторных больных, с использованием комплекса высокоинформативных современных параклинических методик. Получены новые данные, позволяющие характеризовать детей, родившихся с пороками развития дистального отдела кишечника, как группу повышенного риска в отношении урологической и гинекологической патологии: любые формы неправильностей развития заднего прохода и прямой кишки могут сочетаться с различными вариантами поражений мочеполовой системы. При этом наиболее часто сопутствующие пороки развития органов мочеполовой системы наблюдаются при так называемых высоких формах атрезий заднего прохода.

Основные нозологические группы представляют персистирующая клоака и ки-шечно-влагалищные свищи у девочек, кишечно-мочевые свищи у мальчиков и ком-эинированные пороки развития прямой кишки и органов мочеполовой системы.

Впервые с учётом генеза, характера и локализации патологического процесса ;истематизированы и подразделены на однородные по своей сути группы разнообразные анатомические варианты пороков развития аноректальной зоны и орга-гов мочеполовой системы. Предложена соответствующая классификация. Изу-1ены особенности клинических проявлений, течения и диагностики сочетанной пато-югии с учётом факторов времени. Определены показания, сроки и объём необходи-

мых исследований для своевременного выявления сопутствующей патологии. Уст; новлено, что наиболее информативными диагностическими методами являются сон< графия верхних мочевых путей, их рентгеноконтрастное и радиоизотопные исследс вания, компьютерная томография. Целенаправленные исследования необходим выполнять в первые дни и недели жизни всем детям, родившимся с аноректальным аномалиями.

По-новому представлена группа кишечно-мочевых свищей. В частности, вне;: вые обращено внимание на большой удельный вес ятрогений среди них. Установлен что клинические проявления последних заметно отличаются от первичных больных требуют иного оперативно-технического решения. Впервые произведена оценк полового развития детей, перенесших хирургические вмешательства в полости малс го таза и на промежности. При этом выявлена зависимость состояния сексуально функции пациентов от количества и качества выполненных хирургических операций

Разработаны новые лечебно-тактические варианты и оперативно-технически решения в каждой из рассматриваемых групп пациентов. В частности, предложен в качестве метода выбора коррекция персистирующей клоаки путём её частичног разделения, в отличие от существующего радикального метода по Непс!геп, характе ризующегося особой сложностью и практически невыполнимого в лечебных учреж дениях широкой сети. Обоснованы показания к применению различных оперативно технических приёмов у пациентов с кишечно-мочевыми свищами в зависимо сти от вариантов соустий. В случаях сочетания ано-ректальных аном&тий с патологи ей верхних этажей мочеполовой системы требуется строго индивидуальный диффе ренцированный подход, и в качестве методов выбора предложены три варианта: а вначале корригируют ано-ректальную патологию, затем проводят оперативное вме шательство по поводу сопутствующих аномалий; б) в первую очередь устраняю сопутствующую аномалию, а во вторую очередь решают проктологические пробле мы; в) все проблемы решают путем одномоментного хирургического вмешательстве Последний вариант следует считать приоритетным, особенно в клиниках, оснащён ных современным оборудованием и располагающих опытным медперсоналом.

Практическая ценность. Все выдвигаемые положения и выводы имеют прямо и непосредственный выход в практику. Выполненные исследования позволяют пере

смотреть многие принципиально важные вопросы общеврачебной и хирургической тактики у больных с пороками развития аноректальной зоны. Данная патология должна рассматриваться синдромно. Поскольку сопутствующие аномалии верхних мочевых путеё в большинстве случаев не имеют манифестной симптоматики, необходимо считать обязательным использование у новорожденных скрининг-методов, в том числе УЗИ и при необходимости рентгенконтрастной урографии. Своевременное распознавание сопутствующих поражений органов мочеполовой системы способствует раннему проведению целенаправленного комплексного лечения, включая хирургическое вмешательство. Это позволяет предупредить развитие прогрессирующих осложнений и необратимых изменений со стороны почек и других органов.

Предложенные рабочие группировки сочетанной патологии, в том числе кишеч-но-мочевых свищей, и разработанная на этой основе тактика помогут практическому врачу лучше ориентироваться в каждом конкретном случае и выбрать оптимальный и адекватный тактический вариант. Детально разработанные показания к выбору оптимального метода коррекции вторичных деформаций, в том числе при персистирую-щей клоаке и ректоуретральных свищах, рубцовых стриктурах уретры, позволили провести эффективное лечение в многочисленной группе больных, ранее безуспешно оперированных другими хирургами.

Изучение полового развития пациентов, достигших половозрелого возраста, позволило в ряде случаев установить причины нарушений сексуальной функции у них и сформулировать соответствующие рекомендации по профилактике таких нарушений.

Апробация работы. Хирургическая тактика и методы коррекции сочетанной патологии при аноректальных аномалиях и сопутствующих пороках развития органов мочеполовой системы у детей внедрены в хирургическом и урологическом отделениях НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН, в детском хирургическом отделении Костанай-ской областной больницы Республики Казахстан, урологическом отделении НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, в клиниках детской хирургии Ярославской, Воронежской и Нижегородской медицинских академий.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на IV Всероссийской конференции с международным участием "Актуальные проблемы колопроктологии"

(Иркутск, 1999), симпозиуме "Реконструктивная и пластическая хирургия" (Москва 2001), 3-м Всероссийском научном форуме "Хирургия - 2001" (Москва, 2001), юби лейной конференции детских хирургов, посвящённой 70-летию кафедры хирургиче ских болезней детского возраста РГМУ "Настоящее и будущее детской хирургии' (Москва, 2001), V Всероссийской конференции с международным участиен "Актуальные проблемы колопроктологии" (Ростов-на-Дону, 2001). Материалы дис сертации по вопросам хирургической тактики при сочетанной прокто-урогенитально{ патологии включены в учебный курс для студентов кафедр детской хирургии Воронежской и Нижегородской мед. Академий, а также в программу обучения аспирантоЕ и ординаторов НИИ педиатрии НЦЗД РАМН.

Раннее целенаправленное вывление сочетанных пороков развития и воспалительных поражений органов мочеполовой системы при аноректальных аномалиях у детей, лечебно-тактические варианты и оперативно-технические решения при этом, основанные на строго дифференцированном подходе к выбору очередности и объёма хирургического вмешательства, рекомендуется использовать во всех хирургических отделениях педиатрического профиля, оказывающих помощь детям с врождёнными поражениями аноректальной области и органов мочеполовой системы.

Структура диссертации. Диссертация написана на русском языке, изложена на 176 страницах машинописи и состоит из введения, 5-ти глав с изложением методики и результатов проведённых исследований, выводов, практических рекомендаций. Текст иллюстрирован 39 рисунками, 22 таблицами и 3 схемами, а также выписками из историй болезни. Библиографический указатель содержит наименования 314 работ, из них 108 на русском языке и 206 - на иностранных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Пациенты и методы исследований. В основу работы положены наблюдения за 154 детьми (65 мальчиков и 89 девочек) в возрасте от 6 мес. до 15 лет, родившимися с различными сочетанными аномалиями аноректальной зоны и органов мочеполовой системы и проходившими лечение в хирургических отделениях НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН и Костанайской областной детской больнице Республики Казахстан за период с 1981 по 2001 гг. Среди наблюдавшихся нами детей не было новорожденных; поступали в основном дети, ранее оперированные в других лечебных учреждениях

или с теми формами аноректальных аномалий, хирургическая коррекция которых не входит в компетенцию неотложной и экстренной хирургии. При этом атрезия заднего прохода диагностирована у всех больных в первые часы и дни жизни ребёнка, и внимание врачей фокусировалось в большинстве случаев исключительно на этой патологии, лишь позднее выявлены другие, сопутствующие аномалии.

У 154 больных зафиксировано 220 доминирующих симптомо-комплексов, из которых у 126 детей имела место ано-ректальная атрезия со свищем во влагалище и персистирующая клоака у девочек (63 наблюдения) и атрезия с кишечно-мочевым свищем у мальчиков (63 случая). Среди этих же 126 больных в процессе обследования в клинике дополнительно выявлена сопутствующая патология верхних мочевых путей и гениталий у 66 пациентов. Еще в 28 случаях аналогичная патология обнаружена у больных, не имевших кишечных свищей.

В соответствии с манифестирующими клинико-анатомическими признаками (синдромами) нами выделены 4 условные нозологические группы: 1) атрезия заднего прохода и кишечно-влагалищный свищ; 2) пер-систирующая клоака; 3) атрезия заднего прохода и кишечно-мочевой свищ; 4) ано-ректальная атрезия сочетающаяся с урогенитальными аномалиями внутренних органов (таблица 1).

Таблица 1

Состав больных по выделенным группам патологии

Характер манифестирующей патологии Количество наблюдений Из них

Первичных Повторных

Атрезия заднего прохода с кишеч-но-вагинальным свшцём 31 12 19

Персистирующая клоака 32 11 21

Атрезия заднего прохода с кишечно-мочевым свшцём 63 17 46

Сочетание аномалии верхних мочевых путей и АЗП 94 66 28

Всего: 220 106 114

При этом дети, которые до поступления в клинику не подвергались радикальным вмешательствам, отнесены к категории первичных, а оперированные ранее по радикальному типу - к категории повторных.

Среди общего числа больных высокие формы ано-ректальных атрезий имелись в 133-х случаях (86,5%), низкие - у 21 ребенка (13,5%). Весьма примечателен тот факт, что все дети с низкими формами атрезий оказались в числе первичных больных, в то время как родившиеся с высокой атрезией заднего прохода и прямой кишки составили большинство повторных пациентов.

Клинические проявления сочетанной прокто-уро-генитальной патологии - многообразны. В одних случаях ребёнок рождается с явным, определяемым визуально уродством (например - отсутствие заднепроходного отверстия, деформация промежности и т.п.), в других случаях вскоре после рождения обнаруживают патологическое сообщение слепого конца кишки с одним из соседних внутренних органов (примесь мекония в моче, выделение кишечного содержимого через половую щель) и, наконец, сопутствующую аномалию внутренних органов (главным образом мочевыделитель-ной системы) выявляют спустя месяцы и даже годы после рождения ребенка. В наших наблюдениях отсутствие заднепроходного отверстия диагностировано в первые 6 - 12 часов после рождения у всех больных (100%). Патологические соустья кишечника с органами мочеполовой системы из 126 случаев вовремя (то есть в первые часы жизни) выявлены у 98 детей (90,5%), а в 9,5% случаев спустя 12 - 24 часа. Сопутствующие же пороки развития верхних мочевых путей в периоде новорожденности распознаны лишь у 2-х детей из 94-х (около 2%), а у остальных - через несколько месяцев, но чаще лет после рождения, что иногда служило причиной гибели органа (почки).

В работе дана подробная клиническая характеристика всех основных групп пациентов.

У 154 больных выполнено 364 оперативных вмешательства, то есть на каждого пациента приходится как минимум две операции, а некоторые оперированы и по нескольку раз. Помимо основных (радикальных) корригирующих операций часто возникала необходимость во вспомогательных и дополнительных вмешательствах, среди которых наиболее видную роль играют кишечные и мочевые стомы и пластические операции (как правило - повторные) в ано-ректальной зоне в связи с недостаточностью неоануса.

В процессе выполнения работы и решения поставленных задач нами проводи-

лось разностороннее обследование пациентов, которое сводилось к нижеследующей схеме.

Анамнез - жалобы, история родов и развития ребенка, сведения о течении болезни и о лечении до поступления в клинику, о предшествовавших операциях, особенностях послеоперационного периода и т.п.

Клинико-пентгено-лабораторные исследования - осмотр, антропометрия, общий и биохимический анализ крови и мочи, проба Зимницкого, анализ мочи по Аддису-Каковскому и Нечипоренко, баканализ и др.

Специальные и дополнительные исследования - детальногое исследование локального статуса, пальцевое ректальное исследование, определение анального рефлекса, сфинктеро-метрия, инструментальное исследование, рентгеноконтрастное исследование кишечника и мочевыводящих путей, радиоизотопное исследование мочевыделительной системы, УЗИ, специальные функциональные исследования уродинамики и аноректальной зоны и др.

В общей схеме обследования наряду с УЗИ и эндоскопией ведущая роль отводилась определению анального рефлекса и высоты атрезии кишки, а также рентге-ноконтрастным, радиоизотопным и функциональным исследованиям почек и мочевыводящих путей. Данные углублённого комплексного обследования способствовали улучшению диагностики и разработке оптимальной хирургической тактики.

Результаты и обсуждение.

Клоакальные формы анальной атрезии у девочек имеют две разновидности: персистирующая клоака и кишечно-вагинальный свищ. Зачастую практикующие врачи их не дифференцируют, следствием чего является неадекватное оперативное пособие, обусловливающее тяжёлую инвалидность.

Как уже отмечено ранее, в наших наблюдениях не было новорожденных девочек. В клинику поступали дети, ранее наблюдавшиеся в других лечебных учреждениях, где в большинстве случаев были оперированы по радикальному или паллиативному варианту (табл. 2,3).

Таблица 2

Распределение больных с персистирующей клоакой и вагинальным свищем ___по возрасту_

Вид патологии и число больных

Возраст Персистирующая клоака Вагинальный свищ Всего

От 6 мес. до 1 года 6 5 11

От 1 года до 3 лет 12 4 16

От 4 до 7 лет 7 15 22

Старше 7 лет 7 7 14

Итого: 32 31 63

Таблица 3

Общий статус больных при поступлении_

Патология Число наблюдений Первичные Повторные

Всего больных Из них Всего больных Из них''

Неопери-рованы Колостома ПАПП/ПКС БПАП/ПКС

Персистирую Щая клоака 32 И 9 2 21 16/3 5/5

Вагинапный свищ 31 12 1 11 19 5/5 14/2

ИТОГО: 63 3 0 3 40 21/8 19/7

*) ПАПП - промежностная ано-проктопластика; БПАГТ - брюшнопромежностная

ано-проктопластика; ПКС - последующая колостомия.

Данные таблицы 3 показывают, что повторных больных (то есть с осложненной патологией вследствие предшествовавшего вмешательства) было почти вдвое больше, чем первичных. Данный факт, во-первых, иллюстрирует специфику нашего контингента больных, а во-вторых, в определенной степени характеризует состояние проблемы при данном виде патологии. Судя по выпискам из историй болезни, только один ребенок был оперирован с диагнозом врожденной клоаки (хирург создал девочке противоестественный задний проход), а во всех остальных случаях детей брали на операционный стол с диагнозом вагинального или вестибулярного свища. Это свидетельствует о низком уровне первичной диагностики персистирующей клоаки детскими хирургами на местах, а применяемое раннее так называемое "радикальное" вмешательство мало того, что неадекватно, но и предельно усложняет дальнейшую коррекцию порока развития.

Локально у всех первичных больных при осмотре промежности обнаруживали

отсутствие заднепроходного отверстая на его естественном месте. Наружные половые органы (большие половые губы) при этом были развиты нормально или близки к норме примерно у V« пациенток, а у 'Л - недоразвиты, инфантильны в большей или меньшей степени. Причем в основном это касается больных с персистирующей клоакой, тогда как при вагинальном свище некоторый инфантилизм отмечен нами лишь у 2-х девочек.

При клоаке в том месте, где обычно расположено преддверие влагалища, обнаруживают единое отверстие (а точнее - канал), в котором сливаются прямая кишка, влагалище и мочевой тракт, о чем судят как визуально, так и по выделению из упомянутого канала кишечного содержимого и мочи, а также по отсутствию на естественном месте уретры. Протяженность общего канала, то есть эмбрионального урогенитального синуса, довольно заметно варьирует.

При атрезии анального отверстия с вагинальным свищем имеется некоторая схожесть локальной картины, но при этом единым отверстием открываются лишь влагалище и кишка.

У повторных больных вторичные деформации промежности разнообразны и не поддаются четкой систематизации. Тем не менее у всех наблюдавшихся нами больных данной подгруппы имелись грубые рубцы на коже, среди которых располагалось нефункционирующее или плохо функционирующее созданное анальное отверстие, большею частью стенозированное, сообщающееся как с кишкой, так и каналом клоаки или влагалищем.

Сопутствующая патология в обсуждаемой группе больных отражена в таблице 4, из которой видно, что в 100% случаев мы встретились с пороками развития копчика и крестца. Довольно высоким оказался и процент сопутствующих пороков развития мочеполовых органов - около 90% при клоаке и 50% при вагинальном свище. Таким образом, цифра 50% - это минимальный рубеж множественных сочетанных "регионарных" аномалий. Поэтому так важно углубленное дополнительное обследование пациентов с помощью специальных урологических методик - сонографии, экскреторной урографии, микционной цистоуретрографии, радиоизотопного исследования почек и др.

Обратим внимание еще на одну существенную деталь. Примерно половина ро-

дителей не знали о наличии у ребенка сопутствующей патологии, "открытие" этап факта явилось для них тяжелой дополнительной психической травмой.

Но самое главное, вовремя не распознанная патология верхних мочевых путе{ приводит к гибели почки, что отмечено в 3-х наших наблюдениях.

При всех вариантах клоакальных форм анальных атрезий требуется хирургиче екая помощь. В тактическом плане наибольшие сложности возникают у больных < сопутствующими внутренними пороками верхних мочевых путей.

Таблица 4

Частота и характер сопутствующих пороков развития у больных с перси_ стирующей клоакой и вагинальным свищем._

Группы и вид сопутствующих Пороков Персистирующая клоака (у 32 детей) Вагинальный свищ (у 31 ребёнка)

Всего случаев В их числе Всего случаев В их числе

Пороки мочеполовых органов: 31 15

Единственная почка 7 4

Гидронефроз 3 2

Уретерогидронефроз 2 2

Нейрогенный мочевой пузырь 2 2

Гипоплазия влагалища и матки 2 2

Гипоплазия влагалища 14 2

Удвоение влагалища 1

Гидрокольпос 1 1

Пороки листального отдела позвоночника: 31 30

Дисгинезия части или всех копчиковых позвонков (отсутствие, их выступание кзади) 25 25

Отсутствие одного крестцового позвонка 5 5

Отсутствие 2-3-х крестцовых позвонков 1

Здесь прежде всего предстает решить вопрос приоритета проктологической илк урологической проблемы (гинекологическая срочного решения не требует), то есть очередности необходимого пособия.

С самого начала, в первые часы и дни жизни ребенка, лечение его должне рассматриваться в контексте принятия решения о выборе метода лечения ано-ректальных аномалий у девочек в соответствии с разработанным алгоритмом.

У девочек обзорный осмотр промежности обычно более информативен в смысл« определения характера порока развития, чем у мальчиков. Если при осмотре генита-

лий обнаруживают только одно отверстие, это сразу же заставляет думать о перси-стирующей клоаке. Дифференциальный диагноз с вагинальным свищем проводят одновременно, исключая последний по отсутствию hymen и наружного отверстия уретры. Срочно проводят сонографическое исследование для изучения состояния верхних мочевых путей и внутренних гениталий.

Проктологические проблемы в большинстве случаев доминируют, поэтому в первую очередь требуется хотя бы паллиативная операция для отведения кишечного содержимого (колостомия). Это -весьма целесообразная и даже можно сказать -спасительная мера, ставшая канонической.

Если ребенку уже в первые дни и недели необходима неотложная помощь в связи с задержкой мочи, в первую очередь осуществляют её отведение путем пиелосто-мии, уретеростомии или цистостомии. Ввиду того, что одновременное наличие калового свища и мочевой стомы нежелательно из-за опасности инфицирования мочевых путей (тем более при единственной гидронефротически трансформированной почке !), колостомию откладывают по возможности до закрытия уростомы.

Хотим подчеркнуть, что подобной тактики мы придерживались и при клоаке, и при вагинальном свище. Радикальную операцию в том и другом случаях лучше выполнять в возрасте после 1 года жизни больной. До этого момента ребенка подвергают тщательному специальному обследованию и по показаниям корригируют выявленные отклонения со стороны верхних мочевых путей.

Основной этап хирургического лечения персистирующей клоаки состоит в ано-ректо-вагино-уретропластике.

Первичная одномоментная заднесагиттальная пластика по Пенья или Хендрену даже при наиболее благоприятных анатомических вариантах клоаки сопряжена с большими трудностями не только технического, но и организационного плана. Успех же далеко не всегда гарантирован, весьма высока опасность возникновения различных осложнений, в частности уретро-вагинальных свищей, да и это осложнение не из самых тяжелых. Потому мы не можем рекомендовать упомянутую операцию для широкого практического применения. Она может быть использована лишь в единичных специализированных центрах крупных городов специалистами высочайшего класса.

Наш опыт показал, что на успех пластики по Пенья можно рассчитывать у первичных больных при длине общего канала клоаки не более 1см. Прочие и повторные больные, тем более оперированные неоднократно, нуждаются в другой, более приемлемой методике. Мы остановили выбор на упрощенном варианте пластики, который предусматривает лишь разделение кишки и влагалища, а при гиио- и аплазии последнего по показаниям - с дополнительной пластикой его по Лёнюшкину - Окулову. Основная же методика базируется на брюшно-промежностной проктопластике в интраректальном варианте.

Идентична тактика и при вагинальном свище, где интраректальная брюшнопро-межностная проктопластика нами использована у всех больных.

В таблице 5 представлено распределение больных по способам оперативной коррекции персистирующей клоаки и вагинальных свищей.

Таблица 5

Распределение больных но способам коррекции

Вид патологии Способ коррекции и число больных

Радикальный по Пенья Частичное разделение по разработанной методике То же по Лёшошки-ну-Окулову Всего

Персистируюгцая Клоака 2 28 2 32

Вагинальный свищ 31 31

Итого: 2 59 2 63

В отдаленные сроки после операции (спустя 1 год и более) обследованы 53 ребенка. Оценка результатов в каждой из рассматриваемых групп патологии и при отдельных вариантах не может быть однозначной. В этом вопросе неуместен упрощенный подход, и выделение, например, хороших, удовлетворительных и неудовлетворительных результатов будет несомненно условным. Многое зависит от сплетения различных факторов: анатомического варианта порока, предшествующего хирургического вмешательства, осложнений и др. Решающее влияние на прогноз чаще всего оказывают два фактора: так называемая высота аноректальных аномалий и степень поражения дистального отдела позвоночника (крестца).

Хорошо известен факт, что при лечении низких форм ано-ректальных пороков результаты значительно лучше, чем при высоких. И псрсистирующая клоака, и ваги-

нальный свищ входят в группу высоких аномалий, поэтому, с одной стороны, плохие результаты уже как бы предопределены изначально, но с другой стороны приходится, так сказать, внутри понятия "высокая аномалия" дополнительно дифференцировать, какой из конкретных случаев "выше" или "ниже". При оценке результатов лечения приходится исходить из постулата, что клоакальные формы атрезий представляют собой особый спектр разнообразных аномалий с различными потенциальными возможностями относительно функции запирательного механизма, что напрямую связано с состоянием крестцово-копчиковых позвонков и характером развития мышц промежности.

У больных с аномалиями крестца при отсутствии двух позвонков и провисающей промежности (отсутствие или недоразвитие мышц) остается стойкое нарушение функции тазовых органов (недержание кала и мочи) независимо от вида и объема произведенного вмешательства.

Функция держания стоит во главе угла при оценке результатов лечения. У большинства больных, перенесших операцию по поводу клоаки и вестибулярного свища, остаются выраженными в той или иной степени различные функциональные расстройства. Их причина состоит в анатомической недостаточности структур, отвечающих за опорожнение кишечника. К числу последних относятся произвольные и непроизвольные мышечные структуры (леваторное кольцо, наружный и внутренний сфинктеры в первую очередь), их недоразвитие или отсутствие усугубляется операционной травмой. Кроме того, 100%-е отсутствие внутреннего сфинктера ложится дополнительной нагрузкой на произвольные мышечные структуры, которые не в состоянии с нею справиться. Произвольные мышцы могут быть задействованы только когда пациент чувствует, что это необходимо. Соответствующая информация может быть получена через интактный сенсорный механизм который также сильно недоразвит. Этим и объясняется высокий удельный вес нарушений функции тазовых органов (таблица 6).

Комментируя в целом данные таблицы, считаем необходимым акцентировать внимание на следующих моментах.

Из числа функциональных отклонений наиболее благоприятными для больного (и в социальном плане) следует признать запоры. С помощью соответствующей дие-

ты, применения слабительных средств и очистительных клизм родителям в болынин стве случаев без особого труда удается контролировать ситуацию, и дети могут вест; соответствующий их возрасту образ жизни, посещать школу и т.п. Эта группа опери рованных в сумме с имеющими произвольную дефекацию составила 1/3 (18 из 53-: пациентов, или 34%).

На противоположном конце спектра функциональных нарушений находятс. больные с недержанием кала и мочи. Они составили группу из 11 человек - 20% которые являются тяжелыми инвалидами, нуждающимися в постоянном посторонне.\ уходе и ущербными в социальном отношении, так как не могут контактировать с< здоровыми сверстниками, посещать детские учреждения, учиться в обычной школе Остро стоит вопрос о их медицинской и социальной реабилитации.

Своеобразное промежуточное положение занимают больные, страдающие толь ко недержанием кала, но удовлетворительно удерживающие мочу. Их было 2<-(около 46%). Отмечаются различные степени недержания. В одних случаях это поте' ря небольших порций фекалий (каломазание) при сохраненном чувстве позывов \ даже эпизодах произвольного опорожнения кишечника, а в других - полная утер? контроля за дефекацией. В отделении плановой хирургии НИИ педиатрии Российско{ АМН разработана программа реабилитации больных после коррекции анорскталь-ных аномалий, которой мы и придерживались в своей работе.

Таблица(

Результаты лечения переистирующей клоаки и вагинальных свищей у на-

блюдавшихся больных

Патология Функциональные показатели в отдалённые сроки

Произвольная дефекация Запоры Недержание | Недержание кала 1 мочи

Пеосистирующая Клоака:

Нормальный крестец (16 больных) 3 2 И 1

Аномальный крестец (6 больных) 0 0 6 3

Вагинальный свиш:

Нормальный крестец (27 больных) 6 7 14 5

Аномальный крестец (4 больных) 0 0 4 2

Всего: 9 9 35 11

Благодаря разработанной методике ведения послеоперационного периода и целенаправленней реабилитации у более чем 50% пациентов получены удовлетворительные результаты лечения, что превосходит приводимые в специальной литературе данные.

Кишечно-мочевые соустья (свищи) у мальчиков, в части случаев, могут рассматриваться как одна из форм клоакальной атрезии. Это относится к первичным больным с врождёнными свищами. Однако среди различных возрастных групп (таблица 7) мы встретили значительное число приобретённых фистул (таблица 8).

Таблица 7

Возрастной состав больных с кишечно-мочевыми свищами

Возраст Число наблюдений

От 3-х мес. до 1 года 4

От 1 года до 3-х лет 23

От 4-х лет до 7 лет 25

Старше 7 лет 11

Всего: 63

До поступления в клинику все дети, за исключением одного 8-ми мес. ребёнка, были подвергнуты хирургическим вмешательствам в других лечебных учреждениях.

Таблица 8

Общие сведения о больных с кишечно-мочевыми свищами

Вид свищей Группы больных Генез свищей и число наблюдений

Врождённые Приобретённые Всего

Ятрогенные Посттравматические

Первичные больные 14 3 0 17

Повторные больные 17 24 5 46

Итого: 31 27 5 63

Из 17 первичных больных с врожденными (14) и приобретенными ятрогенными (3) свищами в 2-х наблюдениях имелось сообщение между кишкой и мочевым пузырем и у 15 детей - между кишкой и уретрой на разных уровнях последней: простатической, бульбарной или мембранозной частями. Носителями колостомы были 12 мальчиков.

Среди 46 повторных больных случаев врожденной патологии было 17, приобре-

тенной - 29 (24 ятрогенных и 5 посттравматических). Ретроспективный анализ показал, что из 31 фистулы, отнесенной к категории врождённых, в 7 случаях они остались незамечены во время первичной операции (промежностной проктопластики). У остальных детей свищи возникли вследствие повреждения уретры во время проктопластики (24) и у 5 детей патологические сообщения сформировались вследствие тяжелой транспортной травмы.

В общей сложности врожденные кишечно-мочевые соустья имелись у 31, приобретённые у 32 детей. Пузырно-кишечные свищи при этом составили около 6% (4 больных) и уретроректальные - 94% (59 больных). С наложенной колостомой поступили 36 пациентов (около 57%).

Основной признак кишечно-мочевого свища - выделение у больного фекалий и газов из наружного отверстия уретры или мочи через заднепроходное отверстие. Обычно подобное явление замечают во время мочеиспускания или дефекации, но иногда и вне их. Степень клинической выраженности, интенсивность несвойственных выделений из естественных отверстий заметно варьируют в зависимости от возраста ребенка, генеза свища, его локализации, диаметра и анатомической формы. По-разному проявляется этот симптом у первичных и повторных больных. Перечисленные факторы сочетаются настолько индивидуально и разнообразно, что не представляется возможным описать "типовую" картину болезни можно лишь в общих чертах дать представление о ней.

Среди 25 первичных больных с врожденными свищами и близких к ним случаев нераспознанных свищей из группы повторных лишь в половине случаев свищ функционировал постоянно, у 5 мальчиков фистула проявляла себя эпизодически, у 2-х -вообще не функционировала (при колостоме), и в двух наблюдениях моча отходила через отводящую петлю колостомы (пузырно-кишечный свищ). Локальный статус, характеризовался отсутствием анального отверстия, а у 6-ти мальчиков плюс к тому ещё и так называемой выпуклой промежностью, свидетельствующей об ущербности мышц тазового дна. Последний признак более характерен для везикальных свищей, в то время как у больных с ректоуретральными свищами указанная аномалия промежности встретилась только в 2-х случаях.

У повторных больных клиника кишечно-мочевых свищей имеет определенные

особенности. Её варианты сводились к следующим: а) преимущественное выделение кала и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала (9 больных); при акте мочеиспускания моча либо не затекала в прямую кишку, либо попадала туда в небольшом количестве; б) преимущественное выделение мочи через заднепроходное отверстие при мочеиспускании (18 больных); периодически отмечалось выделение газов через уретру и в редких случаях - выделение небольших порций фекалий; в) равномерное выделение мочи как через уретру, так и через задний проход (7 больных). Кроме того, в 6 случаях мочеиспускание естественным путем полностью отсутствовало, моча отходила только через задний проход, что было обусловлено рубцовой стриктурой либо полным пересечением уретры ниже соустья. Еще в 2-х случаях манифестные проявления свищей отсутствовали.

Локальный статус характеризовался чаще всего рубцовой деформацией промежности и анального отверстия. На этом фоне 31 ребенок частично (29) или полностью (2) не удерживал мочу, а 35 больных также частично (32) или полностью (3) страдали потерей анального контроля; у 7 детей отмечены запоры вследствие анальной стриктуры.

Заметно страдало общее состояние пациентов вследствие вторичных изменений в организме, связанных с хронической инфекцией мочевых путей, каловой интоксикацией при недостаточном опорожнении кишечника, сопутствующими пороками развития. Последние имели место более чем в половине случаев (таблица 9).

Таблица 9

Сопутствующие пороки развития у больных с кишечно-мочевыми

Вид пороков Число случаев

Гидронефроз 3

Мегауретерогидронефроз 6

Дистопия почки 5

Удвоение ЧЛС 3

Гипоплазия почки 3

Агенезия почки 3

Везикоренальный рефлюкс 3

Уретральная эктопия мочеточника 3

Удвоение уретры 2

ВСЕГО: 31

Агенезия, деформация конечного отдела позвоночника 41

Для точной диагностики необходимо применение всего арсенала методик - общ( клинических и специальных - эхографии, рентгеноконтрастных (восходящая и нисхо дящая уретроцистография, ретроградная и антеградная полипозиционная ирригогра фия), радиоизотопных (реносциытиграфия, непрямая реноангиография), инструмен тальных (смотровая уретроцистоскопия с цветной пробой или без неё, прямое зондирование) и др.

При выборе хирургической тактики необходимо иметь чёткое представление с патологии у конкретного больного и в особенности о форме свища. В этом вопросЕ хорошим подспорьем служит разработанная нами классификация KMC (см. схему 1).

Схема 1

Классификация кишечно-мочевых свищей.

Генез

Топика

КИШЕЧНО-МОЧЕВЫЕ СВИЩИ

Г

ВРОЖДЕННЫЕ

ПРИОБРЕТЁННЫЕ

ЯТРОГЕННЫЕ

J

ВЫСОКИЕ В мочевой пузырь В простатическую часть уретры

I

СРЕДНИЕ В мембранозную часть уретры

ПОСТТРАВМАТИЧЕСКИЕ

ч

НИЗКИЕ В бульбарную часть уретры

У|>е

КОСЫЕ

НИСХОДЯЩИЕ

РАЗ

Анатомия

КОСЫЕ Х-ОБРАЗНЫЕ

ВОСХОДЯЩИЕ

Y-ОБРАЗНЫЕ

ШИРОКИЕ (0,1 см в диаметре)

УЗКИЕ (около 1мм. в диаметре)

НИТЕВИДНЫЕ

У новорожденных мальчиков с кишечно-мочевыми соустьями общий подход к лечению должен рассматриваться в контексте принятия решения о выборе тактики при ано-ректальных аномалиях в соответствии со специальным алгоритмом. Оптимальным видом первичной хирургической помощи, проводимой в неотложном порядке, считаем наложение двухствольной раздельной колостомы на любой из отделов (лучше - начальный) поперечной ободочной кишки. Главной целью при этом является обеспечение полноценного пассажа кишечного содержимого и предотвращение возможного инфицирования мочевых путей. Оставление длинного отводящего участка, то есть всей левой половины ободочной кишки, имеет то преимущество, что дает большие возможности для маневра при последующей радикальной операции (например, низведение кишки). Но если имеется полная уверенность обойтись без низведения, можно формировать раздельную концевую колостому в нижней трети сигмовидной кишки. В этом случае оставление короткого отводящего конца позволяет быстро очистить его от кишечного содержимого, но имеет тот недостаток, что технически операция труднее выполнима ввиду обычного расширения дистальной части атрезированной кишки, которую невозможно вывести через миниатюрный разрез. Недопустимо использовать пристеночную колостомию, которая не обеспечивает достаточной эвакуации фекалий и, таким образом, не соответствует идее операции.

Радикальную корригирующую операцию мы считаем целесообразным проводить не ранее, чем ребенок достигнет годовалого возраста. Свою позицию аргументируем в первую очередь тем, что период новорожденности является адаптационным и даже для здорового ребенка характеризуется перестройкой механизмов регуляции гомео-стаза в новых (внеутробных) условиях жизни. Проведение в таких условиях реконструктивного вмешательства, тем более сложного брюшно-промежностного, не оправдано с многих позиций. Во-первых, оно слишком травматично для больного с множественными аномалиями. Во-вторых, требует специального ухода и контроля за жизненно важными функциями организма при отсутствии соответствующих условий во многих лечебных учреждениях. То же самое относится к профессиональной подготовленности хирургов. Наконец, немаловажную роль играет недоразвитие и ущербность тканей в аноректальной зоне, их нежность, слабая дифференцированность и

легкая ранимость, тесные пространственные отношения в операционной ране и т.п., что значительно усложняет технику оперирования и повышает риск необратимых повреждений важных анатомических структур, в частности удерживающего аппарата прямой кишки, иннервации тазовых органов. В этой связи оптимальные сроки для радикальной операции находятся в границах между 12 - 13-ю месяцами и 1,5 - 2 годами жизни больного. До этого тщательно обследуют ребенка на предмет состояния его мочевой системы и наличия сопутствующих пороков развития, а при необходимости и коррекции их.

Наличие сопутствующих урологических пороков развития поднимает вопрос о приоритете той или иной патологии. Более подробно мы коснемся данного вопроса ниже. Здесь отметим лишь необходимость разностороннего комплексного подхода с активным участием смежных специалистов - урологов.

Метод коррекции кишечно-мочевых свищей мы выбирали с учетом их генеза, топики и анатомии - в соответствии с разработанной классификацией. Принимали также во внимание наличие вторичных деформаций ректо-анальной зоны. Необходимые коррективы вносили, сообразуясь с особенностями каждого конкретного случая.

Оперативному лечению подвергнуты все 63 мальчика, страдавшие кишечно-мочевыми свищами (таблица 10). Использованы 5 способов коррекции патологии.

В ближайшем послеоперационном периоде гладкое течение имело место у 59 мальчиков. Этому способствовала четко продуманная и неукоснительно реализуемая схема послеоперационного ведения больных.

В 4-х наблюдениях ближайший послеоперационный период осложнился несостоятельностью швов уретры и рецидивом свища.

Отдаленные результаты изучены у 47 пациентов (22 первично и 25 повторнс оперированных), возраст которых составил от 5 до 23-х лет, а давность операции - от 3 до 19 лет.

В основу оценки окончательного исхода хирургического лечения кишечно мочевых свищей положено анатомо-функционалыюе состояние тазовых органов I промежности. Оценку производили по наиболее распространенной и общепризнан ной трехбалльной системе, выделив хорошие, удовлетворительные и неудовлетвори

тельные результаты (таблица 11).

Таблица 10

Общие данные о методах операций в зависимости от характера свищей

Методы операций Характер свищей и число случаев

Первичные (в т.ч. ятрогенные) Рецидивные (в т.ч. Постгравматические) Всего

низхие|средние|высокие низкие! средние ¡Высокие

Промежностная аносфинктеро-пластика с устранением ки-шечно-мочевого свища Чрезпромежностное устранение свища по Хольцову Чрезпромежностное устранение свища с ушиванием дефекта уретры - без её резекции Брюшнонромежностная интра-ректальная прокто-ано-сфинктеропластика с устранением ректоуретралыюго свища Интраректальная брюшнопро-межностная проктопластика без вмешательства на уретре 6 2 27 1 2 14 1 9 10 9 7 16 14 17 9

ИТОГО: 8 2 7 4 23 19 63

Таблица 11

Отдаленные результаты хирургической коррекции кишечно-мочевых

свищей

Генез свищей и оценка результатов лечения Виды корриги- ^^ Руюпщх операций ^^^^ Врождённые (22) Приобретённые(25)

Хор. |Удовл. 1 Неуд. Хор. | Удовл. | Неуд.

Число случаев

Пластика уретры по Хольцову 3 8 8

Ушивание дефекта уретры без её резекции 1 2 -------- --------

Интраректальная брюшнопро-Межностная проктопластика 19 ------- 1 3 1

ВСЕГО: 20 2 4 12 9

В общей сложности хорошие результаты составили 50%, удовлетворительные 31% и неудовлетворительные - 19%.

Прослеживается явная и существенная разница в соотношении результатов хирургического вмешательства первичных и рецидивных мочевых свищей (таблица 12).

Таблица 12

Отдаленные результаты оперативных вмешательств в зависимости от их

кратности

"""" Кратность операций и оценка результатов Виды корриги- ' ■—^ лечения Рующих операций ~—^ Пе эвичные (15) Повторные (32)

Хор. Удовл. ]Неуд. Хор. | Удовл. |Неуд.

Число случаев

Пластика уретры по Хольцову 4 1 5 2 2

Ушивание дефекта уретры Без её резекции 3

Интраректальная брюшнопро-Межностная проктопластика 6 1 6 10 7

ВСЕГО: 13 2 11 12 9

Как видно из представленных в таблице 12 данных, если среди обследованного нами контингента первичных больных хорошие и удовлетворительные отдаленные результаты зафиксированы во всех случаях, то в группе повторно оперированных аналогичные исходы отмечены лишь в 2/3 наблюдений, а у 1/3 результаты получили неудовлетворительную оценку.

Также значительно больший удельный вес при рецидивных свищах составляют и так называемые удовлетворительные результаты. Так или иначе, пациенты, отнесенные в группы с удовлетворительным и неудовлетворительным результатами требуют к себе пристального внимания и реабилитационного лечения с целью решения и проктологичсских, и урологических проблем, тем более что налицо ряд анатомических и функциональных изменений ректоанальной зоны и нижних мочевых путей.

Специальные функциональные исследования выполнены у 16 пациентов, получивших удовлетворительную (первая подгруппа) и неудовлетворительную (вторая подгруппа) оценку отдаленных результатов по клинико-рентгенологическим параметрам. В каждую подгруппу вошло по 8 больных. Группу контроля, равнозначную по возрастному составу, представляли 15 детей, не имевших проктояогической или

урологической патологии.

Определение функционального состояния удерживающего аппарата прямой кишки проводили на уровне вновь созданного анального канала. Регистрацию параметров производили в покое и при рефлекторных реакциях (произвольное сокращение, анальный и кашлевой рефлексы). Полученные при этом показатели ректоаналь-ного давления представлены в таблице 13.

Таблица 13

Показатели профиля ректоанального давления в норме и при недостаточности заднего прохода (М + т)

Группы больных Показатели ректоанального давления (см.водн.ст.)

В покое При произвольном сокращении

1 2 3* 1 2 Зж

Контрольная группа 51,43+1,42 2,2+0,07 0.53+0,02 66,9+2,2 3,0+0,03 0,72+0,05

Первая подгруппа 18,9+1,2 1,25+0,2 0,38+0,05 31,4+4,13 2,55+0,28 0,86+0,02

Вторая подгруппа 11,0+3,32 0,16+0,148 0,05+0,51 13,0+2,65 0,93+0,19 0,3+0,04

Примечание: ж 1 - максимальное давление в анальном канале; 2 - длина аналь-

ного канала; 3 - локализация максимального давления (расстояние от кожно-слизистого перехода), в см.

Как явствует из таблицы 13, давление на уровне замыкательного аппарата прямой кишки в покое на 65,2% ниже нормы в первой и на 78,9% во второй подгруппе. У детей первой подгруппы при произвольном сокращении эта разница уменьшается до 53,1%, а во второй, наоборот, повышается до 89,1%, что указывает на выпадение герметизирующей способности замыкательного аппарата. Длина анального канала варьирует в соответствии со степенью анатомических нарушений аноректальной зоны.

При изучении моторной функции прямой кишки выявлены три типа сократительных движений: гиперкинетические (4 пациента), нормо-кинетические (4 пациента) и гипокинетические (8), причем гиперкинетический тип наблюдался у детей, перенесших брюшно-промежностную операций, и в случаях Рубцовых изменений в окружности неоануса. Гипокинетический тип отмечался у пациентов с пороками развития дисталыюго отдела позвоночника (агенезия копчика и части крестца). Гипер- и гипокинетические типы сопровождались аритмией моторной деятельности

кишки. При этом средняя величина частоты колебаний составила 17,1 + 1,2 мкв, амплитуда колебаний - 1,88 + 0,28 мкв у больных первой подгруппы и соответственно 15,5 + 0,87 мкв и 1,53 + 0,28 мкв - у больных второй подгруппы (в норме частота колебаний составляет 21,9 ± 0,05 мкв, амплитуда - 1,41 + 0,06 мкв). Частота медленных волн удерживающей системы составила 10,25 + 0,84 мкв, амплитуда колебаний -6,0 + 0,57 ( норма - 9,27 + 0,24 и 7,1 + 0,4 мкв соответственно). Последний параметр свидетельствует о снижении моторной активности замыкательного аппарата, (отметим, что данный параметр определен только в первой подгруппе, а во второй изучить его не удалось ввиду отсутствия анального канала как такового).

В таблице 14 представлены данные сочетанной электромиографии и маномет-рии. Видно значительное снижение электромиографических и манометрических показателей как в покое, так и при рефлекторных реакциях. При этом получены достоверные различия между манометрическими данными первой и второй подгрупп (Р< 0,05), что свидетельствует о явном снижении замыкательной силы удерживающего аппарата прямой кишки в зависимости от степени недостаточности заднего прохода. Но подобной зависимости мы не выявили при суммарной оценке биоэлектрической активности мышечных волокон замыкательного аппарата при анальном и кашлевом рефлексах.

Таблица 14

Данные одномоментной сочетанной электромиографии н манометрии замыкательной системы у больных с недостаточностью заднего прохода (ЭМГ - мкв; манометрия - см Н20)

ГРУППА БОЛЬНЫХ Рефлекто) ¡> II ы е реакции

Покой Анальный рефлекс Произвольное сокращение Кашлевой рефлекс

ЭМГ Манометрия ЭМГ Манометрия ЭМГ Манометрия ЭМГ Манометрия

Первая подгрупа 16,25+ 1,58 9,75+ 0,73 28,1+ 2,302 16,9+ 1,37 60,8+ 6,06 59,4+ 2,77 3,75+ 4,507 27,75+ 4,09

Вторая подгруппа 11,25+ 3,15 5,0+1,0 30,0+ 3,54 7,5+ 1,94 70,25+ 10,65 15,0+3,7 3 8,75+ 4,27 18,75+ 2,869

Известно, что сочетанная электромиография и манометрия позволяют судить о нейрорефлекторном состоянии сфинктерного аппаратами при анальном рефлексе

отмечено почти одновременное увеличение амплитуды биопотенциалов и показателей давления. Однако если биоэлектрическая активность мышечных волокон на уровне созданного анального канала повысилась и в первой, и во второй подгруппах в 2/3 раза по сравнению с исходными данными, то давление у пациентов второй подгруппы повышалось незначительно - от 5,0+1,0 до 7,5±1,94 мкв. Подобные изменения были выражены при определении кашлевого рефлекса (ЭМГ в первой подгруппе 60,8 ±6,053 мкв, во второй 70,25+10,65 мкв; манометрия соответственно 29,1+2,7 см водн. ст. и 15,0+3,65 см водн. ст.). Достоверное снижение биопотенциалов мышечных волокон в зависимости от степени недостаточности замыкательной системы прямой кишки установлена при произвольном сокращении (р<0,05). И хотя явной корреляционной зависимости между электромиографическими и манометрическими показателями у пациентов первой подгруппы не выявлено, всё же прослеживается определенная зависимость их друг от друга. Если учесть, что данную подгруппу составили больные с недостаточностью заднего прохода 2 ст. и нейрогенной дисфункцией тазовых органов, то нетрудно понять, что в основе нарушений замыкательной функции прямой кишки лежат в одних случаях недостаточность удерживающего аппарата, а в других случаях - функциональная неполноценность мышечных волокон в силу их врожденного недоразвития и нарушения иннервации при дефектах дистального отдела позвоночника. Таким образом, выраженная диссоциация показателей элсктромио-графии и манометрии во второй подгруппе обследованных пациентов вызвана тотальным поражением сфинктерного аппарата (интраоперационное повреждение, рубцовое перерождение) - с одной стороны, а с другой стороны - нейрогенной дисфункцией. Повышающаяся при этом биоэлектрическая активность мышечных волокон, регистрируемая писчиком электромиографа, обусловлена сохранившихся порций наружного сфинктера, а также произвольным сокращением мышц тазового дна и ягодиц.

Наряду с функциональными исследованиями рекгоапальной зоны проведены уродинамические исследования нижних мочевых путей, в результате которых у 2-х детей первой подгруппы выявлен гиперрефлекторный неадаптированный мочевой пузырь. Средний объем первого позыва при этом составил: стоя - 42,0+21,0 мл, лёжа -29,5+9,5 мл; средний максимальный цистометрический объем: стоя - 50,5+25,5 мл,

лёжа - 42,0+1,1 мл; тонус детрузора в одном случае составил: стоя -53,3, лёжа 43,3, в другом случае: стоя -96, лёжа -56.

Еще у 2-х пациентов установлен гиперрефлекторный адаптированный мочевой пузырь. Средний объем первого позыва у них составил: стоя -72,5+29,5 мл, лёжа -87,5+1,5 мл; средний максимальный цистометрический объем: стоя -105,5+5,5 мл, лёжа - 124,0+3,0 мл; тонус детрузора у одного пациента: стоя - 20,9, лёжа -5,8; у другого: стоя -26,5, лёжа 6,8. В остальных случаях установлена нормальная функция мочевого пузыря.

При анализе уретропрофилограмм пациентов первой подгруппы в 5-ти случаях выявлено снижение замыкательного давления (в среднем -30,4 см водн. ст.) с одновременным повышением внутриуретрального давления (в среднем - 51,2 см водн. ст.); в остальных случаях профиль уретрального давления соответствовал норме.

Во второй подгруппе у одного юноши диагностирован гиперрефлекторный неадаптированный мочевой пузырь со следующими показателями: объем первого позыва стоя - 87, лёжа - 69; максимальный цистометрический объем стоя -130 мл, лёжа -77 мл; тонус детрузора: стоя 34,7, лёжа - 19,3. Еще у одного пациента выявлен гиперрефлекторный адаптированный мочевой пузырь с параметрами: объем первого позыва стоя - 51 мл, лежа 93 мл; максимальный цистометрический объем: стоя - 75 мл. лёжа 94 мл; тонус детрузора стоя - 34,7, лёжа 1,4. При профилометрии уретрального давления у этих больных, как и 5 пациентов первой подгруппы, имело место снижение замыкательного давления (в среднем - 36 см водн. ст.) и повышение внутриуретрального давления (в среднем -72,5 водн.ст.).

Еще раз подчеркнем, что у 12 из 16 обследованных пациентов выявлены сопутствующие пороки развития дистального отдела позвоночника. Все они до поступления в нашу клинику перенесли неоднократные реоперации в аноректадьной области. Выраженности нейрогенной дисфункции мочевого пузыря предшествовали сложные брюшно-промежностные вмешательства. Такая закономерность указывает на немаловажную роль операционной травмы и в частности ятрогенного фактора, в сочетании с сопутствующими аномалиями позвоночника, в возникновении нейрогенных нарушений. Выявленное у 8 больных относительно высокое внутриуретральное давление при сниженном замыкательном было обусловлено некоторым сужением уретры в

области устраненного соустья. Однако указанное изменение не сопровождалось выраженным нарушением проходимости мочеиспускательного канала (при катетеризации уретра свободно проходили бужи № 8, 10 по шкале Шарьера).

Таким образом, роль функциональных исследований при объективизации результатов хирургической коррекции уретроректальных свищей весьма высока. Получаемые при этом данные позволяют не только установить наличие и степень тяжести имеющихся нарушений, но и позволяют глубже понять природу их возникновения и способствуют наиболее обоснованному и оптимальному выбору последующего лечения.

Без сомнения, часть больных нуждается в хирургической помощи и в отдаленные сроки после "главной операции". Прежде всего это относится к остающимся проктологическим проблемам в частности недостаточности сфинктера. Но вместе с тем проведенные нами наблюдения дают основания ставить показания к реоперациям и на уретре. В основном поводом для вмешательства служат дивертикулы уретры, возникающие вследствие оставления длинной культи свищевого хода. Надо, однако отметить, что не всякий дивертикул подлежит устранению. Решая вопрос о целесообразности очередной реоперации, в каждом конкретном случае учитывается комплекс клинико-рентгено-функциональных факторов, оцениваются размеры дивертикула и его предполагаемая опасность для здоровья больного и др.

Например, нет необходимости вмешиваться если обнаруживается небольшой и хорошо дренируемый дивертикул, который и не представляет угрозы развития инфекции. На основании проведенных наблюдений мы ставим безусловные показания к реоперации при: -дивертикулах больших размеров, даже если они сравнительно неплохо дренируются; -дивертикулы с наличием в их полости инородных тел. Если в первом случае необходимость устранения дивертикула обусловливается потенциальной опасностью развития инфекции мочевых путей или камня в полости, то во втором, помимо инфицирования, реальна возможность нагноения с последующим развитием рецидива свища.

В соответствии с вышеизложенными соображениями, нами по показаниям произведены реоперации у 6 из 9 больных с неудовлетворительными отдаленными результатами, из них четырем мальчикам выполнена переднесагиттальная аносфинкте-

ропластика и двум - резекция дивертикула. Во всех случаях получены благоприятные исходы.

Таким образом, весьма важной задачей в хирургии кишечно-мочевых свищей у детей, наряду со своевременным выявлением вторичных патологических состояний и научно обоснованной трактовкой механизмов их возникновения и развития, является совершенствование восстановительного лечения, методик реабилитации, включающих и повторную хирургическую коррекцию.

Комбинированная патология аноректальнойзоны (анальная атрезия) с пороками развития верхних мочевых путей и внутренних гениталий : . по нозологическим формам представлена в таблице 15.

Таблица 15

Состав больных с комбинированной патологией аноректальной зоны, верхних мочевых путей и гениталий.

Локализация и виды сопутствующей патологии Число случаев

Всего Из них

Почки 45

Единственная почка 14

Гидронефроз 11

Урстерогидронефроз 10

Дистопия почки 5

Удвоение Ч-Л сегмента 3

Незаращение урахуса 2

Мочеточники 21

Массивный пузырно-мочеточниковых рефлюкс 15

Дистопия мочеточника в уретру 5

Удвоенный мочеточник 1

Мочевой пузырь 19

Нейрогенный мочевой пузырь 16

Камни мочевого пузыря 3

Половые органы у девочек 9

Двурогая матка 2

Гипоплазия влагалища 3

Удвоение влагалища 4

ИТОГО: 94 94

Как видно из таблицы, спектр нозологических форм довольно широк, и не менее 1/3 составляют пороки, представляющие угрозу ранней гибели органов, главным образом почки.

Прежде всего отметим, что довольно часто при потенциально тяжелой патологии отсутствуют выраженные манифестирующие признаки сопутствующей аномалии, и создается полная иллюзия бессимптомного её течения. Не случайно из 94 наблюдений, в течение первых трех лет жизни диагноз установлен лишь у трети (!) больных (таблица 16).

Таблица 16

Распределение больных по возрасту, в котором впервые установлена сопутствующая аномалия.

Возраст Первые 6 мес. 6-12 мес. 1 - 3 года 5 лет и старше

Число случаев 8 3 17 66

Сравнительно рано, на первом году жизни и, в частности, в периоде новорожденное™ диагноз поставлен у 11 детей (около 10%), страдавших незаращением ура-хуса, гипоплазией влагалища и его удвоением, а также уретерогидронефрозом единственной почки с явлениями почечной недостаточности. В остальных наблюдениях клинические проявления сопутствующих пороков развития мочеполовой системы характеризовались разнообразием - от едва уловимых микросимптомов до отчетливо выраженных признаков тяжело протекающего процесса с явлениями ХПН. При этом среди всей клинической палитры нельзя выделить ни одного признака, патогно-моничного для того или иного варианта порока развития, будь то верхний или средний "этаж" мочевыделительного тракта.

Первичная диагностика основана на применении таких методик исследования, как сонография, экскреторная урография и микциониая цистография. Окончательный, тетко аргументированный и расширенный диагноз ставят с использованием до-голнительных методов по показаниям - непрямой радиоизотопной ренангиографии, шнамической компьютерной реносцинтиграфии, уретероманометрии, мониторной

пиелоуретероскопии и др. При необходимости используют интраоперационную биопсию почек. В наших наблюдениях основное внимание акцентировано на первичной диагностике; в дальнейшем к ведению больного подключались специалисты-урологи.

Сочетание ано-ректальных аномалий с патологией мочеполовой системы требует индивидуального дифференцированного подхода к выбору очередности, сроков и методов оперативного вмешательства. Решая эти тактические вопросы, мы принимали во внимание ряд факторов: возраст больного, степень клинических проявлений патологии, ее потенциальную опасность для жизни и здоровья пациента в ближайшем и отдаленном будущем, организационные моменты и т.п.

Этапные корригирующие операции выполняли в зависимости от "клинической доминанты" основной или сопутствующей патологии. Однако в ряде случаев по отношению к выявленной патологии верхних мочевых путей целесообразно придерживаться отсроченного вмешательства. Такая целесообразность определяется, в частности, степенью изученности конкретной нозологической единицы, позволяющей в общих чертах прогнозировать исход операции, а также наличием отягощающих моментов.

Выжидательная тактика, как показали проведенные наблюдения, оказывается, также, вынужденной при таких отягощающих моментах, как наличие кишечно-мочевого или кишечно-вагиналыюго свища, нейрогенного мочевого пузыря. Например, только после устранения кишечного соустья допустимо вмешательство по поводу пузырно-мочеточникового рефлюкса, мегауретера.

Определяя хирургическую тактику при сочетанной прокто-урогенитальной патологии у детей, мы апробировали разные варианты и в итоге определили три наиболее приемлемых и применимых на практике:

- вначале корригируют ано-ректальную патологию, а затем проводят оперативные вмешательства по поводу сопутствующих аномалий;

- в первую очередь устраняют аномалию или оказывают пособие при ее негативных последствиях урологического характера, а во вторую очередь решают проктоло-гические проблемы;

-все проблемы решают путем одномоментного хирургического вмешательства.

Последний постулат считаем приоритетным, особенно в клиниках, оснащённых современным оборудованием, включающим урологическое, и наличие наличием опытного медицинского персонала.

На сегодняшний день развитие урологии позволяет использование такой тактики. Это стало возможно благодаря внедрению современной техники, включая эндоскопическую, новых технологий (например, эндоскопическая коррекция рефлюкса) и т.д. В тяжёлых случаях может использоваться паллиативное отведение мочи для сохранения функции почек (пункционная нефростомия, стентирование мочеточников). Мы считаем это перспективным и правильным направлением. В наших клинических наблюдениях, когда была возможность и уверенность положительного решения, именно таким образом и решался вопрос. В диссертации каждый из перечисленных выше тактических вариантов обоснован клиническими примерами.

Нельзя оставить без внимания весьма существенный отягощающий фактор, присущий подавляющему большинству случаев сочетанных аноректальных и урогени-тальных аномалий и вносящий определенные "коррективы" в тактику лечения. Речь идет об инфекции мочевых путей. Последняя бывает обусловлена тремя основными причинами: а) загрязнением мочевого тракта каловыми массами через кишечно-мочевое соустье; б) наличием экстраренальной обструкции мочевых путей, способствующей нарушению уродинамики; в) нейрогенным стазом мочи.

Любая аномалия, сопровождающаяся стазом мочи (мегауретер реф-люксирующий и нерефлюксирующий, удвоение верхних мочевых путей, клапаны и стриктуры, дивертикулы и т.п.), может обусловить развитие инфекции. Стаз, вызванный нейрогенным мочевым пузырем, также представляет собой пусковой механизм инфекции.

К группе патологических состояний с собирательным названием "инфекция мочевых путей" относят пиелонефрит и цистит. Среди рассматриваемого нами контингента больных преобладал восходящий путь развития инфекции, и пиелонефрит во всех случаях сочетался с циститом и/или, вульвагинитом.

Терапевтическую тактику при пиелонефрите мы строили на основе индивиду-

ального подхода с учетом особенностей сочетанной патологии у конкретного больно го. Проводили комплексную терапию, включающую назначение антибиотиков I уросептиков, правильную организацию режима питания, коррекцию нарушенш "уродинамики. Из множества предложенных схем лечения мы чаще всего останавливали выбор на непрерывном цикловом (смена препаратов через каждые 10-14 дней применении поочередно антибиотиков, сульфаниламидов, нитрофурановых препаратов и производных налидиксиновой кислоты в возрастных дозировках в течение нескольких месяцев. При наличии обструкции мочевых путей надо считать принципиально показанными в первую очередь соответствующие корригирующие операции Однако, как отмечалось выше, целесообразнее вначале устранить проктологическук патологию, предрасполагающую или обусловливающую пиелонефрит. При этом особо подчеркнем, что

проблема мочевой инфекции, продолжает оставаться весьма острой в течение длительного времени после корригирующих операций, поэтому больные должны состоять на диспансерном учете и наблюдении как минимум 3-5 лет.

В общей сложности из 94 больных с сочетанной прокто-урогенитальной патологией, отраженной в таблице, оперированы на верхних мочевых путях и гениталиях 58 детей. Необходимость в хирургическом вмешательстве не возникла у 36 пациентов, в том числе при единственной почке (9), ПМР (7), двурогой матке (2), гипоплазии влагалища (2); не найдено адекватного вмешательства во всех 16 случаях нейрогенно-го мочевого пузыря. Этим больным проводилась консервативная терапия инфекционных осложнений.

У 58 пациентов, подвергнутых хирургическому лечению, нашли применение 11 видов оперативного вмешательства (таблица 17).

Как видно из представленных в таблице 17 данных, более чем у - 1/3 больных вмешательство было одномоментным, то есть одновременно производилась коррекция и проктологической, и урогенитальной патологии.

Заметный положительный эффект отмечен в большинстве случаев (51), а у 7-ми пациентов мы не смогли дать удовлетворительной оценки как в ближайшем послеоперационной периоде, так и в отдаленные сроки. К этой последней группе прежде всего относятся больные (5), страдавшие недержанием мочи на почве дополнительно

наслаивающейся патологии (нейрогенного мочевого пузыря), а также 2 пациента с двухсторонним уретерогидронефрозом.

Стабильно удовлетворительную оценку результатов проведенного лечения можно поставить 38-ми пациентам из 58, что составляет примерно 65,5%.

Нестабильно удовлетворительными мы считаем результаты у 13 детей (22,5%) и неудовлетворительные - у вышеупомянутых 7 (12%).

Таблица 17

Способы и количество операций при сопутствующих пороках развития мочеполовой системы у наблюдавшихся больных

Название операции Количество операций (в т.ч. одномоментных)

Неоимилантация мочеточника по анти- 19(2)

рефлюксной методике

Пластика прилоханочного отдела моче- 11(4)

точника

Пересадка мочеточника при эктопии 5(2)

Нефропексия 5

Пластика влагалища 5(5)

Нефруретерэктомия 3(3)

Цистотомия с удалением камня 3(3)

Удаление уретероцеле 2(2)

Ликвидация урахуса 2(2)

Уретерокутанеостома 2

Удаление удвоенного мочеточника 1

Всего: 58 (23)

Под так называемыми "нестабильными" удовлетворительными мы разумеем результаты вмешательства типа неоимплантации мочеточников и пластики пиелоурет-рального сегмента в случаях врожденного гидронефроза, уретерогидронефроза, ПМР. Нами отмечено в процессе динамического наблюдения за оперированными больными, что заметные положительные сдвиги уродинамики и клинической симптоматики после реконструктивно-восстановительных операций даже у детей самого младшего возраста (до 1 года жизни) наступают постепенно в течение 3-5 и более лет. Если же учесть, что большинство пациентов в наших наблюдениях оперированы значительно позднее, то естественно нельзя давать окончательную и объективную оценку в первые годы после вмешательства, но лишь в более позднем катамнезе на основании комплексного исследования функции почек. Иначе говоря, оперированные дети нуж-

даются в диспансерном наблюдении вплоть до совершеннолетия. В этом плане наиболее пристального внимания заслуживает подростковый период, когда больньк выходят из поля зрения специалистов педиатрического профиля и не всегда попадают к врачам, занимающимся лечением взрослых людей.

И всё же, учитывая заметное клиническое улучшение и положительную динамику анализов мочи и крови, мы сочли возможным у части детей считать результаты стабильно удовлетворительными и даже хорошими. Наиболее положительный эффект мы наблюдали в случаях нефруретерэктомии при резкой гипоплазии почки и ее гидронефротической трансформации при сохранившейся функции контрлатеральной почки, удаления уретероцеле, пересадки мочеточников при их эктопии, иссечении добавочного мочеточника и урахуса и т.п. Все оперированные с указанной патологией практически здоровы, у них исчезли дизурические явления, функция почек (почки) не страдает, восстановлена нормальная уродинамика.

После вагинопластики без создания искусственного влагалища у двух девочек восстановлена его анатомическая целость путем ушивания дефекта задней стенки одновременно с проктопластикой и еще у трех создан единый орган из удвоенного. Получен хороший анатомический эффект у всех пяти оперированных.

Таким образом, хорошие и удовлетворительные результаты составили в целом

88%.

Подытоживая всё вышеизложенное, отметим, что представленные нами материалы со всей убедительностью показали, что прокто-уро-гинекологическая патология у детей заслуживает более серьёзного и широкого внимания и изучения, чем это имеет место на сегодняшний день. Проведённые наблюдения свидетельствуют как о высокой частоте среди больных с аноректальными аномалиями сопутствующих пороков мочеполовой системы, так и о настоятельной необходимости пересмотра и совершенствования кардинальных вопросов диагностики и лечения данной категории пациентов. Наиболее тяжёлую группу составляют больные с органическими поражениями мочевых путей, в том числе комбинированными. Ретроспективный анализ дает все основания полагать, что зачастую врач при первичном и последующих осмотрах

удовлетворяется диагнозом ано-ректальной аномалии (атрезии заднепроходного отверстия) и лишь при явных признаках сочетанного порока развития мочеполовой системы констатирует данный факт. В результате значительная часть скрытых аномалий остается нераспознанной или диагностируется с большим запозданием, что приводит к прогрессирующим структурно-функциональным изменениям. Поэтому любая аноректальная патология в настоящее время должна оцениваться синдромно, с обязательным ранним уро-гинекологическим обследованием пациента.

Удельный вес мочеполовых отклонений значительно выше при так называемых высоких атрезиях, чем при низких. Клиническое значение этих отклонений - различно. Наши и данные других авторов показывают, что практически все возможные урогенитальные аномалии входят в спектр сопутствующих аноректальным порокам развития. При этом двухсторонняя агенезия почек, отсутствие мочевого пузыря, атрезия уретры и влагалища, клоакальные аномалии представляют наиболее тяжёлые анатомические формы сопутствующих поражений. На другом конце спектра располагаются расщепленная мошонка без гипоспадии, ректовестибулярный свищ при нормально функционирующем заднепроходном отверстии, эктопия ануса и др. Наиболее частыми из группы тяжелых сопутствующих аномалий являются односторонняя агенезия и гипоплазия почек и различные степени пузырно-мочеточникового реф-шокса.

Кроме врожденных пороков развития, у значительного числа больных рассматриваемого контингента возникает различная постнатальная патология (инфекция мочевых путей и наружных половых органов, осложнения со стороны мочеполового факта после радикальных проктологических операций и др.), создающая серьезные гроблемы. В целях лучшей ориентации в рассматриваемой патологии мы предлагаем следующую её группировку:

По генезу: По характеру: По локализации:

1. Врождённые 1. Органические 1. Верхних мочевых поражения поражения путей

2. Постнатальные: 2. Функциональные 2. Нижних мочевых Инфекционные путей Ятрогенные 3. Комбинированные 3. Гениталий

3. Комбинированные 4. Комбинированные

Подразделение патологических состояний по их происхождению, характеру (существу) и локализации помогает врачу разобраться во многих нюансах, связанных с изучением этих состояний, их диагностикой и лечением больных. В изученной специальной литературе далеко не все кардинальные вопросы получили достаточно полное освещение и удовлетворительное решение. Разработанные нами алгоритмы позволили сделать решительный шаг вперед в решении насущных задач и улучшить результаты лечения, что свидетельствует о высокой эффективности реализуемой тактики.

ВЫВОДЫ

1. Анорекгальным атрезиям могут сопутствовать практически все пороки развития мочеполовой системы. Удельный вес конкретной патологии сильно разнится - от редких, казуистичных случаев до десятков процентов.

В наших наблюдениях чаще всего с атрезией заднего прохода сочетались: у девочек персистирующая клоака и ректовагинальный свищ (40%), у мальчиков - кишечно-мочевые соустья (40%); на этом фоне в половине случаев выявлены различные аномалии верхних мочевых путей и внутренних половых органов. У 1/3 пациентов сочетанные аномалии были множественными (3 и более).

2. Кроме врождённых пороков развития сочетанная прокто-уро-генитальная патология нередко возникает в постнатальном периоде, в частности носит ятрогенный характер вследствие операционной травмы. Среди ятрогенной патологии встречаются как структурно-анатомические, так и нейрогенные расстройства со стороны мочевых путей. Более тяжёлые случаи ятрогений чаще наблюдаются у мальчиков.

3. У новорожденных или грудного возраста девочек выделение кишечного содержимого через половую щель является первым манифестным признаком сочетанной патологии. В каждом конкретном случае следует строго дифференцировать ат-резию заднего прохода со свищем во влагалище и персистирующую клоаку. Последняя представляет собой наиболее сложный из пороков развития.

4. У мальчиков кишечно-мочевые соустья проявляются выделением кишечного содержимого (газы, меконий/кал) через наружное отверстие уретры во время мочеиспускания. Наличие данного признака в первые часы и дни ребенка свидетельствуют о врожденном генезе свища, а более позднее его появление (особенно после радикальной проктопластики) с большей долей вероятности будет указывать на ятрогенное происхождение.

5. Аномалии верхних мочевых путей и внутренних половых органов (врожденный гидронефроз, уретерогидронефроз, удвоение мочевых путей, удвоение матки и др.), сочетающиеся с анальной атрезией, в большинстве случаев не имеют манифестной симптоматики; их часто обнаруживают случайно, причём всегда констатируют инфекцию мочевых путей и нередко заметное снижение функции пораженной почки. Поэтому, с целью своевременного выявления патологии, необходимо считать обязательным использовать у новорожденных скрининг-методы, в том числе УЗИ и при необходимости рентгеноконтрастную урографию.

6. В тактическом плане в случаях клоакальных форм атрезии заднепроходного отверстия, включая персистирующую клоаку, ректо-вагинальные и кишечно-мочевые соустья, у первичных больных необходимо придерживаться разработанного отдельно для девочек и для мальчиков алгоритма принятия лечебно-тактического решения при аноректальных аномалиях.

7. Утверждения некоторых авторов об опасности атрофии сфинктерного аппарата в случаях невыполнения радикального вмешательства в периоде новорожденное™ -априорны и не находят подтверждения на практике.

8. Сочетания аноректальных аномалий с патологией верхних этажей мочеполовой системы требуют строго индивидуального и дифференцированного подхода к выбору очередности, сроков и методов оперативного вмешательства. Этапные корригирующие операции выполняют с учетом "клинической доминанты" манифестной или сопутствующей патологии.

9. Методами выбора первичной одномоментной оперативно-технической коррекцш прокгоурогенитальной патологии являются промежностная (в передне- или задне сагиттальном вариантах) и интраректальная брюшнопромежностная проктоанос финкгеро-пластика одновременно с дополнительными пластическими операциям} на мочевых или половых путях.

10. Предлагаемая методика коррекции персистирующей клоаю путем частичного ее разделения при определенных обстоятельствах служит альтернативой существующим радикальным методам Непс1геп-а и Репа.

11 .Ближайшие и отдаленные результаты лечения сочетанной прокто-уро-генитальной патологии у наблюдавшихся нами больных свидетельствуют о высокой эффективности реализуемой тактики: хорошие и удовлетворительные результаты лечения составили 72% при нулевой летальности.

12. Успешное осуществление диагностической и лечебно-тактической программ при аноректальных и сочетанных поражениях органов мочеполовой системы требует участия высоко квалифицированных специалистов разного профиля - детского хирурга-проктолога, уролога, гинеколога и др., а также отвечающей современным требованиям оснащённости аппаратурой и оборудованием. Наилучшей организационной формой будет создание специализированных центров.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1). Всем больным, родившимся с пороками развития заднего прохода и прямой кишки, необходимо проводить тщательное урологическое обследование независимо от возраста и срока обращения к хирургу. Тщательно собранный анамнез, целенаправленный осмотр, исследование мочи, УЗИ верхних мочевых путей и почек, прицельная рентгенография конечного отдела позвоночника и по показаниям рентгеноконтрастное исследование позволяют определить круг пациентов с сопутствующей урологической патологией и скорректировать дальнейшую тактику.

2). Практически в 100% случаев сопутствующие аномалии верхних мочевых путей осложняются присоединившейся инфекцией (цистит, пиелонефрит), своевременная диагностика и лечение которой должно занимать ведущее место в комплексе мероприятий дооперационной подготовки и послеоперационного ведения больного.

3). Предлагаемая группировка патологических состояний по их происхождению, характеру и локализации поможет врачу разобраться в нюансах, связанных с изучением этих состояний, их диагностикой и лечением больных.

4). Оперировать больных по радикальному варианту, особенно в случаях высоких форм атрезий, должен лишь специалист, имеющий определенный опыт и сертификат. В противном случае неизбежны ближайшие и отдаленные осложнения явного структурно-анатомического и скрытого нейрогенного характера, которые в большинстве своём обусловливают тяжёлую и стойкую инвалидность.

5). При оперировании как первичных, так и особенно повторных больных, с целью лучшей дифференцировки и визуализации элементов удерживающего аппарата целесообразно пользоваться специальным пинцетом для раздражения мышц электротоком.

6). У детей, родившихся с атрезией заднего прохода, сфинкгернный аппарат прямой кишки (если он не был неполноценным изначально!) не только не атрофируется, но становится всё более выраженным и функционально полноценным. Поэтому по возможности не следует спешить с радикальной аносфинктеропластикой.

7). Окончательную оценку результатов лечения больных с сочетанной прокто-уро-гинекологической патологией следует давать не ранее 2-3-х лет с момента последней операции; в течение указанного срока проводят регулярные повторные курсы реабилитационного лечения.

8). При комбинированной патологии в качестве методов выбора могут быть использованы три варианта;

-вначале корригируют ано-ректальную патологию, а затем проводят оперативно! вмешательство по поводу сопутствующих аномалий;

в первую очередь устраняют сопутствующую аномалию или оказывают пособш при ее негативных последствиях урологического характера (например накладыва ют уретерокутанеостому в случае поражения почек и явлений ХПН), а во вторук очередь проктологические проблемы;

все проблемы решают путем одномоментного хирургического вмешательства. Приоритетным следует считать одномоментное хирургическое вмешательство

особенно в клиниках, оснащённых современным оборудованием, включающим урологическое, и наличием опытного медицинского персонала.

Список работ,опубликованных по теме диссертации

1. О сочетанной колопроктоурологической патологии у детей. -Актуальные проблемы колопроктологии// IV Всероссийская конференция с международным участием. Иркутск, 1999, с. 370-371 (в соавт. с Лёнюшкиным А.И.).

2. Организационные аспекты реконструктивно-пластических вмешательств при сочетанных прокгоурогенитальных аномалиях у детей// Симпозиум "Реконструктивная и пластическая хирургия". Москва, 2001 г., с.81 (в соавт. с Лёнюшкиным А.И.)

3. Некоторые соображения по поводу хирургической коррекции анальных атрезий у детей// Материалы 3-го Российского научного форума "Хирургия - 2001. Достижения современной хирургии", Москва, 2001, с. 354-355 ( в соавт. с Лёнюшкиным А.И., Петровским М.Ф.)

4. Актуальные вопросы детской колопроктологии. -Там же, с. 410-414 (в соавт. с Лёнюшкиным А.И., Барановым К.Н., Саруханяном О.О.).

5. Обследование больных с аноректальными аномалиями// Настоящее и будущее детской хирургии (материалы конференции). Москва, 2001, с.287.

6. О так называемых клоакальных формах анальных атрезий// Там же, с.288 (в соавт. с Лёнюшкиным А.И.)

. Хирургическая коррекция свищевых форм атрезий ануса у девочек// Актуальные проблемы колопроктологии. V Всероссийская конференция с международным участием. Ростов-на-Дону, 2001, с.228. (в соавт. Петровским М.Ф.)

. Успехи и некоторые нерешённые актуальные задачи детской колопроктологии// Там же, с. 225-226 (в соавт. с Лёнюшкиным А.И, Барановым К.Н., Лукиным В.В.).

. Проблемы сочетанной проктоурогенитальной патологии в детской хирургии// Детская хирургия, 2001, № 1, с.12-16.

0. Состояние нижних мочевых путей и оценка сексуальной функции в отдалённые сроки после хирургической коррекции у детей ректоуретральных свищей// Детская хирургия, 2001, № 6, с. 4-8.

1. Сочетанные аноректальные и урогенитальные аномалии у детей// Детский доктор, 2001, №3, с. 44-48.

2.0 хирургической тактике при сочетанных пороках развития аноректальной зоны и верхних мочевых путей. -Депонирована в ГЦНБ за № Д-27005 от 24.04.2002, 10 С.

3. Клиника и диагностика кишечно-мочевых соустий у детей. -Депонирована в ГЦНБ за Д-27006 от 24.04.2002, 10 С.

4. Тактика и результаты лечения клоакальных форм анальных атрезий у детей. -Депонирована в ГЦНБ за № Д-27007 от 24.04.2002, 12 С.

5.0 сочетанных пороках развития аноректальной зоны и мочеполовой системы у детей. -Депонирована в ГЦНБ за № Д-27008 от 24.04.2002, 8 С.

6.0 клоакальных формах аноректальных аномалий аномалий у девочек// Вопросы современной педиатрии, 2002, Том 1, № 2, с. 71-74.

7.Кишечно-мочевые свищи у детей// Урология, 2002, № 4. с.