Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Хирургическая патология шейного отдела позвоночника у детей

На правах рукописи

ГУШН 003469829

Александр Вадимович

ХИРУРГИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЯ ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ

14.00.35 - детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Санкт - Петербург 2009

1 4 Ш ,13

003469829

Диссертация выполнена на кафедре хирургических болезней детского возраста Государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования • "Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия" Федерального агснгства по здравоохранению и социальному развитию.

Научный консультант:

доктор медицинских наук, профессор Ульрих Эдуард Владимирович Официальные оппоненты:

- доктор медицинских наук, профессор Баиндурашвшш Алексей Георгиевич

- доктор медицинских наук, профессор Ветрилэ Степан Тимофеевич

- доктор медицинских наук, профессор Дудин Михаил Георгиевич

Ведущее учреждение: Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Российский государственный медицинский университет» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию.

Защита диссертации состоится «/¿Г» г. в 10 часов на заседании

диссертационного совета Д.208.087.02. в ГОУ ВПО "СПбГПМА Росздрава" (194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д.2)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО "СПбГПМА Росздрава" (194100 ул. Кантемировская д. 16).

Автореферат разослан

и-ей-лр 2009 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор

В. Г. Мазур

Словосочетание «Pediatric Cervical Spine» прочно вошло как название отдельных разделов или глав в ведущие руководства мира по вертебрологии, ортопедии и педиатрии (The Cervical Spine 4th ed. (2004), Campbell's Operative Orthopedics, 11th ed. (2007), Practice of Pediatric Orthopedics, 2nd ed. (2006), Textbook of Pediatric Emergency Procedures 2nd ed. (2007) и др.). По нашему мнению, понятие хирургической патологии шейного отдела позвоночника у детей включает в себя все нозологические единицы, при которых может понадобится обследование, наблюдение и лечение хирурга. Выделение такого понятия необходимо для принятия своевременных врачебных решений и уменьшения ятрогенных последствий. На практике к хирургической патологии шейного отдела позвоночника у детей можно отнести 4 категории: врожденные пороки и поражения шейного отдела при системных и генетических заболеваниях, острую кривошею различной этиологии, травму и деструктивные процессы инфекционной и опухолевой природы. Последняя категория не рассматривается в данной работе в связи с тем, что эти дети наблюдаются в специализированных учреждениях.

Поступление детей с остро возникшей патологией шейного отдела позвоночника в хирургические стационары очень частое событие, не уступающее компрессионным переломам грудных и поясничных локализаций (Бондаренко Н.С. 1988, Мозгунов A.B. 2004). Эта патология чаще всего сводится к диагнозам ротационный подвывих атланта, болезнь Гризеля или шейный миозит (Ветрилэ С.Т., Колесов C.B., 2007; Schwarz N. et al., 1998). По данным крупных иностранных специализированных центров пациенты, требующие оперативного лечения, составляют 1-2 ребенка с истиной травмой и 4-9 с атланто-аксиальным блокированием в год (Blankstein A. et al., 1997; Sullivan J. et al. 1994). Это не позволяет получить достаточный хирургический опыт для создания единых алгоритмов диагностики и лечения этих детей.

Принятие врачебных решений, как правило, приходит с опозданием (Odent Т. et al., 1999).

Случайное выявление аномалий развития шейного отдела позвоночника - обычное явление в детской вертебрологии (Hensinger R. et al. 1974, Pizzutilo P. et al 1994; Warner W., 2008). Эти дети являются еще одной группой риска, требующей выделения из широкого потока пациентов, обращающихся с жалобами на шейный отдел позвоночника. При этом если диагностика и лечение аномалий краниоцервикального перехода хорошо отражены в литературе (Луцик А.Л. и соавт., 1998; Ветрилэ С.Т., Колесов C.B. 2007), то полиморфные пороки субаксиаггьного отдела во всем мире часто сводятся к констатации синдрома Клиппель-Фейля (Guille J. et al. 1995).

Оперативное лечение аномалий развития шейного отдела у детей, представлено единичными наблюдениям авторов по ликвидации уже развившихся осложнений на фоне механической и неврологической нестабильности, сдавления спинного и головного мозга и нарушения кровоснабжения (Hall J. et al., 1990, Allsopp G. et al., 2001).

Тем не менее, разнообразие хирургической патологии шейного отдела позвоночника объединяет наличие общих симптомов, методов исследования и лечения. Это дает надежду на создание парадигмы решения проблем этой группы пациентов.

Цель исследования Оптимизация обследования и лечения детей с хирургической патологией шейного отдела позвоночника.

Задачи исследования

1. Определить симптомокомплекс, позволяющий выявить аномалии шейного отдела позвоночника у детей;

2. Выработать тактику наблюдения и принципы хирургического лечения у детей с пороками развития шейного отдела позвоночника;

3. Изучить группу детей с остро развившимся вынужденным положением головы и болевым синдромом в шейном отделе позвоночника;

4. Определить этиологию и патогенез острой кривошеи у детей;

5. Создать общие принципы диагностики и лечения детей с хирургической патологией шейного отдела позвоночника;

6. Определить пути улучшения оказания помощи детям с травмой шейного отдела позвоночника.

Научная новизна

1. Впервые определен общий симптомокомплекс хирургической патологии шейного отдела позвоночника у детей;

2. Создана хирургическая схема пороков развития шейного отдела позвоночника;

3. Определены показания для оперативного лечения пороков шейного отдела позвоночника у детей;

4. Впервые использованы магнитно-резонансная томография (МРТ) и функциональное компьютерная томография (КТ) в комплексе при обследовании детей с острой кривошеей и атланто-аксиальными подвывихами;

5. Обнаружен МРТ симптом воспаления в области унковертебральных суставов при острой кривошее - «унковертебральный клин»;

6. Предложена теория возникновения и патогенеза острой кривошеи у детей;

7. Обнаружена не описанная раннее аномалия тропизма суставов CII-CIII у детей и представлены ее клинические проявления;

8. Предложен новый метод Halo - вытяжения в качестве функционального метода лечения и предоперационной подготовки у детей с травмой и пороками развития шейного отдела позвоночника (патент Российской Федерации на полезную модель № 68290 с приоритетом от 12.07.07 «Устройство для На1о-реклинационного вытяжения»).

Практическая значимость работы

1. Определен круг пациентов с патологией шейного отдела позвоночника, требующий обязательного обследования, наблюдения и лечения хирургов специализированного вертебрологического отделения;

2. Определен симптомокомплекс, позволяющий максимально рано выявлять патологию шейного отдела позвоночника;

3. Предложена хирургическая схема пороков развития шейного отдела позвоночника, позволяющая классифицировать данную патологию на основании выделения ведущего патологического синдрома вне зависимости от морфологии аномалий;

4. Предложен патогенез острой кривошеи и атланто-аксиальных подвывихов позволяющий уменьшить объем обследования, сократить сроки госпитализации и лечения, а также вывести большинство пациентов этой категории из разряда стационарных пациентов;

5. Предложена методика мануального устранения клиники острой кривошеи, позволяющая быстро купировать симптомы заболевания и сократить сроки лечения.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Хирургическая патология шейного отдела позвоночника у детей -полинозологическая группа поражений, объединенная общими элементами симптомокомлекса, общими подходами в обследовании, дифференциальной диагностики и оперативном лечении.

2. Подход к разделению всех пороков шейного отдела позвоночника на три ведущих симтомокомплекса (нестабильности, стенозирования и ишемизации) позволяет организовать хирургическую помощь данным пациентам с максимально возможной эффективностью;

3. Дети с острой кривошеей многочисленная группа пациентов с различными поражениями шейного отдела позвоночника, требующая

дифференцированного подхода к диагностике и лечению в условиях хирургической амбулаторной или стационарной службы.

Личный вклад автора в проведенное исследование

Автором поставлены цели и задачи исследования, произведен отбор пациентов, собран клинический материал; выполнен анализ полученных материалов. Разработана теория этиологии и патогенеза острой кривошеи и атланто-аксиальных подвывихов у детей, предложены алгоритмы диагностики и лечения хирургической патологии шейного отдела позвоночника. Обнаружена не описанная ранее аномалия тропизма CII-CIII и предложены методы ее диагностики. Разработана и апробирована методика мануального устранения симптомов острой кривошеи при отсутствии атланто-аксиального подвывиха и патологической нестабильности шейного отдела позвоночника. Степень участия в курации пациентов 95%. Самостоятельно прооперировано более 60% пациентов. Апробация работы

Положения диссертационной работы докладывались на городском обществе детских хирургов им. Н.И. Пирогова в 2000, 2003, 2006, 2007, 2008 гг., на международной конференции High Performance Computing Symposium -HPC 2000 (Washington, USA, 2000), на IV всероссийской объединенной конференции "Технологии информационного общества - Интернет и современное общество" (С-Петербург, 2001), на VII всероссийской научно-практической конференции «Поленовские чтения» (2008 г.), на научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов с международным участием «Актуальные проблемы детской травматологии и ортопедии» (Казань, 2008 г.), на всероссийской научно-практической конференции с медународньм участием «Хирургическая вертебрология сегодня» (Новосибирск, 2008), на XII международном конгрессе «Человек и здоровье» (С-Петербург, 2008).

Публикации н внедрение результатов работы

По теме проведенного исследования опубликованы 23 научные работы, в том числе 8 в ведущих рецензируемых журналах, определенных ВАК для защиты докторских диссертаций. Имеются 2 патента Российской Федерации.

Предложенные алгоритмы диагностики и лечения детей с хирургической патолога ей шейного отдела позвоночника внедрены в практическую работу клиники СПбГПМА, ортопедического отделения восстановительного лечения детей с заболеваниями и последствиями травм опорно-двигательного аппарата ГУЗ Городская больница №40 (Санкт-Петербург, г. Сестрорецк, ул. Борисова, д. 9) и ГУЗ детского реабилитационного центра «Детские Дюны» (Санкт-Петербург, г. Сестрорецк, Приморское шоссе, д.1). Материалы диссертации использованы для преподавания в СПбГПМА.

Объем и структура диссертации Диссертация изложена на 283-х страницах печатного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. Работа содержит 108 рисунков и 22 таблицы. Список литературы включает 405 источников (из них 55 отечественных и 350 иностранных работ).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Введение включает обоснование и актуальность избранной темы исследования, цель и задачи работы, ее научную новизну и практическую значимость, основные положения, выносимые на защиту. Указаны количество публикаций, объем работы и внедрение результатов.

Первая глава «Современное состояние проблемы, эпидемиологии, этиологии, патогенеза, диагностики и лечения хирургической патологии шейного отдела позвоночника у детей» представляет собой обзор литературы по данной проблеме. На основании работ отечественных и зарубежных авторов рассмотрены основные аспекты хирургической

патологии шейного отдела позвоночника у детей. Глава разбита на 5 разделов. Первые два представляют общие положения по обследованию и оперативному лечению поражений шейного отдела позвоночника у детей. Остальные три посвящены: порокам развития, синдрому острой кривошеи и травме шейного отдела позвоночника у детей. Структура разделов максимально приближена к последовательности изложенных материалов в главах с собственными наблюдениями. Особое внимание уделено ключевым проблемам, нерешенным и дискуссионным вопросам.

Вторая глава «Материал и методы исследования» содержит подробное описание использованных клинических, лучевых и статистических методов исследования. Приведены данные по методикам консервативного и оперативного лечения и используемому инструментарию. В основе работы лежат результаты обследования и лечения 262 пациентов в возрасте от 2 до 17 лет с хирургической патологией шейного отдела позвоночника. Дети находились на стационарном и амбулаторном лечении в клинике Санкт-Петербургской государственной медицинской академии с 1999 по 2008 год. Подавляющее большинство пациентов курировано автором лично или в составе группы вертебрологов СПбГПМА под руководством профессора Э.В. Ульриха.

Пациенты представляли несколько различных групп:

1. Пороки развития шейного отдела позвоночника;

2. Внезапно возникший острый болевой синдром в шейном отделе позвоночника с патологической установкой головы, с отсутствием или незначительной травмой в анамнезе;

3. Травма шейного отдела позвоночника, как правило, с механической, неврологической нестабильностью или их сочетанием.

Важным является тот факт, что в ряде случаев пациент перемещался из группы в группу по ходу обследования, а не при поступлении.

Клиническое обследование. На основе анализа всех представленных групп больных стало возможно выделение трех базовых синдромов, характерных для хирургической патологии шейного отдела позвоночника у детей: боль, деформация шеи и ограничение движений.

Дополнительные методы исследования. Рентгенография в боковой проекции является обязательной для всех пациентов с хирургической патологией шейного отдела позвоночника. Функциональная рентгенография с максимальным сгибанием и разгибанием в шее проводилась при отсутствии острого болевого синдрома, признаков неврологической нестабильности и травмы.

Компьютерно-томографическое (КТ) обследование больных выполнялось на аппарате Brilliance СТ 10 Slice (фирма Philips) в отделении лучевой диагностики СПбГПМА. Особенностью повышающей результативность данного исследования было выполнение процедуры в присутствии лечащего врача, который анализировал изображение вместе с лучевым диагностом, ставя и меняя задачи в зависимости от клиники и находок по ходу сканирования. В связи с этим активно использовались функциональные КТ с приведением головы в различные положения, необходимые для уточнения диагноза. Для изучения состояния сосудов шеи производилось КТ ангиография с функциональными пробами. Важньм элементом предоперационного планирования являлось 3D КТ моделирование шейного отдела позвоночника.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) выполнялась на аппарате Magnetom Concerto (фирма Siemens, Германия), с напряженностью магнитного поля 0.2 Тесла, с использованием катушек для исследования головы и шеи. Исследование также по возможности проводилось в присутствии лечащего врача. Метод являлся определяющим в оценке степени неврологической нестабильности. В некоторых случаях выполнялась МРТ ангиография с функциональными пробами. Металлоконструкции не были

ограничением для применения метода за счет использования специальных режимов сканирования.

Селективная ангиография использовалась у больных с пороками развития шейного отдела позвоночника при подозрении на сдавление или аномалию сосудов шеи. В исследовании обязательно участвовал лечащий врач, который выводил голову в положение, при котором предполагалось сдавление сосудов.

Ультразвуковое исследование сосудов шейного отдела позвоночника использовалось у больных с симптомами нарушения кровообращения в вертебральном бассейне и у всех детей с пороками как скриннинговый метод. Помимо стандартных ротационных проб исследование проводилось в положении реклинационной пробы (разгибание и поворот), тракционной и компрессионной пробы. При выявлении патологии ставились показания для ангиографии.

Нейрофизиологические методы исследования использовались у детей с пороками развития шейного отдела позвоночника с целью:

1. Объективизации неврологических нарушений;

2. Определения скрытой неврологической симптоматики;

3. Оценки тяжести неврологической нестабильности;

4. Динамического доклинического неврологического мониторинга состояния спинного мозга и стволовых структур головного мозга.

Для выполнения поставленной цели использовались электромиография, вызванные слуховые потенциалы, уродинамическое исследование.

Методы консервативного лечения

Манжеточное вытяжение на петле Глиссона проводилось при отсутствии неврологической и выраженной механической нестабильности.

Мануальные приемы проводились при отсутствии неврологической и механической нестабильности только после тщательного обследования больного. В основном использовались мягкая ручная тракция и

постизометричсская релаксация. Метод использовался как самостоятельно, так и в качестве подготовительного, перед тракцией при выраженном болевом синдроме.

Мягкая иммобилизация обеспечивалась воротниками Шанца. Жесткая иммобилизация проводилась краниоцервикаторакальными и цервикоторакальными гипсовыми повязками и пластиковыми воротниками типа Филадельфия.

В качестве устройства наружной фиксации использовался Halo-аппарат. Применяли стандартную корону с 4 точками фиксации (2 на лобной части и 2 на теменной) и элементы аппарата Илизарова. Компоновку Halo -аппарата с возможностью многоплоскостных воздействий отрабатывалась на трупе. Для удобства натягивания спиц по касательным к полудугам аппарата Илизарова был разработан спиценатягиватель собственной конструкции (патент на полезную модель РФ № 70116 с приоритетом от 06.08.07).

Halo-вытяжение. Использовалась стандартная 4-х точечная корона и осевая тяга. При необходимости устранения бокового наклона головы использовались 2 асимметричные тяги, крепящиеся за края короны. При ротационном смещении позвонков тракция по оси дополнялась деротационным блоком.

Стандартные методы скелетного вытяжения не обеспечивали прямого воздействия на позвонки в сагиттальной плоскости. Поэтому было создано устройство (На1о-пневмовытяжение), обеспечивающее возможность стабильного удержания поврежденных позвонков в репонированном положении в течение заданного времени за счет комбинированного осевого и селективного реклинирующего воздействия на определенные позвоночно-двигательные сегменты шейного отдела позвоночника с заданным усилием (патент на полезную модель РФ № 68290 с приоритетом от 12.07.07).

Оперативное лечение

Анестезиологическое обеспечение. При невозможности выведения головы в связи с «короткой» шеей, резким ограничением движений, механической и неврологической нестабильностью интубация проводилась с использованием эндоскопа.

Задний спондилодез и окципитоспондилодез производился из стандартного доступа. В качестве фиксаторов использовались:

1. Стальная медицинская проволока D = 0,5 мм, которая проводилась субламинарно или крепилась за остистые отростки;

2. Стандартные винтовые контракторы и модифицированные проф. Э.В. Ульрихом винтовые контракторы с диаметром стержней 4 мм, используемые нами при пороках развития позвоночника у детей дошкольного возраста на всем протяжении позвоночника. Изготовитель: завод медицинского оборудования «Арете» (Санкт-Петербург);

3. Окципитоцервикальные пластины с винтовой фиксацией к затылочной кости и проволочной к позвоночнику. Изготовитель: завод медицинского оборудования «Арете» (Санкт-Петербург);

4. Многоточечные системы задней стабилизации для окципитоспондилодеза «Vertex» (производства фирмы «Medtronic Sofamor Danek» (USA) и «Summit» (производства «DePuy Spine Inc.» (USA)).

Передний спондилодез (корпородез) производился из паратрахеального доступа, позволявшего достичь тела позвонков от CII до ThI. В качестве трансплантатов чаще всего использовался фрагмент крыла подвздошной кости. В качестве фиксаторов применялись титановые кейджи (Mesh) и пластины (производства DePuy Spine Inc.(USA)). Кейджи всегда заполнялись костной крошкой.

Статистические методы

В диссертации использованы два типа статистических техник -описательная (descriptive) и доказательная (inferential). Результаты анализа

представлены в соответствии с международными рекомендациями по подготовке научных медицинских публикаций. Для изучения различий между группами, связей между переменными, оценки перспективности использования признаков в диагностических системах применялись одномерные и двумерные непараметрические методы. Сравнение независимых групп по количественному признаку осуществлялось при помощи дисперсионного рангового метода ANOVA Kruskal-Wallis H-test (для трёх групп). При анализе взаимосвязи порядковых и количественных признаков использовался непараметрический корреляционный анализ с расчётом коэффициентов корреляции рангов Spearman Rank R. В исследовании альфа-уровень принимался равным 5%. В случаях отклонения нулевых гипотез об однородности, рассчитывалась вероятность правильного их отклонения (статистическая мощность). При отсутствии статистически значимых различий рассчитывалась вероятность ошибочного принятия нулевых гипотез. Биометрический анализ осуществлялся с использованием пакетов STATISTICA® 7.0.61.0 (StatSoft®, Inc., USA), SPSS® 15.0 (SPSS®, Inc., USA).

В третьей главе «Пороки развития шейного отдела позвоночника у детей» представлены результаты обследования и лечения 34 пациентов (15 мальчиков и 19 девочек) от 3 до 17 лет с различными аномалиями шейного отдела позвоночника.

Помимо базовых симптомов (деформация, ограничение движений, боль), имевших свою специфику, важными являлись дополнительные признаки, которые иногда и становились определяющими для того, чтобы заподозрить порок. Всего мы выделили 9 наиболее часто встречающихся симптомов (рис. 1)

I"

Ш" » 6

1 =

Рис.1 Клинические симптомы аномалий развития шейного отдела позвоночника у детей.

В большинстве случаев приведенные признаки встречались в разном сочетании у каждого пациента. Реже они являлись моносиптомами, что требовало уже большего усилия от специалиста для выявления порока.

Кривошея у наших пациентов заметно различалась как по форме, так и по выраженности. С точки зрения диагностики важным было разделение кривошей по следующим критериям: возрасту появления, локализации патологии при кривошеи, стабильности кривошеи.

Возраст появления. У 7 наших пациентов с кривошеей деформацию отмечали в первые месяцы жизни. При этом первоначальным диагнозом всегда звучала мышечная или установочная кривошея. Диагноз уточнялся только после того, как обычные консервативные мероприятия не приносили значимого успеха и дети дообследовались. Причиной кривошеи у них являлись грубые аномалии развития (асимметричные бабочковидные позвонки, полупозвонки одностороннее нарушение сегментации). У 3-х пациентов кривошея возникла в возрасте от 7 до 12 лет. Причем во всех случаях по месту жительства больным выставляли диагноз подвывих С1, и они получали лечение вытяжением и иммобилизацией воротником Шанца. У 2-х этих пациентов клиника была связана с манифестацией проатлантов, а у одной с нарушением формирования СН на фоне асимметричной окципитализации. Таким образом, все случаи появления кривошеи не с рождения были связаны с аномалиями краниоцервикального перехода.

Локализация патологии при кривошее можно разделить на две основные группы: «высокая» кривошея за счет порока краниовертебрального перехода (4 человека) и «низкая» кривошея за счет порока развития ниже CHI (6 человек).

Такое деление являлось важным при диагностике, так как каждая группа имела типичную клиническую картину. При поражении краниовертебрального перехода голова не имела выраженного бокового наклона, а была, как бы сдвинута в сторону относительно шеи. Отсутствие бокового наклона головы объяснялось хорошими компенсаторными возможностями нижне-шейного отдела позвоночника. Локализация полупозвонка на уровне CII-CIII клинически могла проявляться как «верхняя» или «нижняя» кривошея в зависимости от степени изменения в сегменте CI-CII. При локализации аномалии развития в сегменте ниже CIII преобладала боковая девиация головы, и компенсация всегда была ограничена.

Стабильность кривошеи. Усиление кривошеи или ее уменьшение в течение суток было важным диагностическим признаком, говорящим о наличии нестабильности. Родители этих пациентов отмечали усугубление неправильного положения головы при утомлении ребенка. Отмечалось выраженное компенсаторное напряжение мышц. Такая клиническая картина была у 2-х пациентов с костной кривошеей при наличии полупозвонков и признаков нестабильности в зоне порока или компенсирующих его сегментах.

Ограничение движений - очень значимый симптомом при определении скрытых пороков шейного отдела позвоночника. У 4 из 5 детей с выявленной аномалией развития во время профилактического осмотра ограничение определенного вида движения послужило поводом для дообследования. Из них у одного имелось грубое нарушение ротации при врожденном блоке СО-СИ, а у 3 остальных - наклонов в сторону на фоне нарушений сегментации на различных уровнях ниже СИ.

Боль в шее редкий симптом при пороках развития позвоночника у детей. Тем не менее, не купируемой болевой синдром на фоне нестабильности стал поводом для оперативного лечения у одной пациентки.

Структура пороков развития шейного отдела позвоночника В подавляющем большинстве случаев пороки развития шейного отдела позвоночника являлись комбинированными. В нашей группе представлены все варианты аномалий развития, включая характерные только для шейного отдела «зубовидную кость» и «проатлант» (рис.2)

э|уБрВ11Д||НА*|| КОС|ь ДИЛСТС МДТОМИЕПМЯ

ПРОАТЛАНТ

----1 АНОМАЯИ^ АРНсрЛЬД^

-Г"ТП I |А! 'УШЕ

•КЙА1 РМИР

УШЕНИ^ СЛ11ЯН

I 20 21 22 23 24

Рис.2 Частота аномалий развития шейного отдела позвоночника.

Сочетанные пороки имели большинство детей с аномалиями шейного отдела позвоночника (таб.1).

Таблица 1.

Сочетание пороков развития шейного отдела позвоночника с аномалиями других органов и систем.

Система Кол-во сочетаний, Оперативная коррекция

(%) сочетанного порока

Опорно-двигательный аппарат: 11 (32%) 8

- врожденный сколиоз, кифоз 3 (8%) 3

- с-м Шпренгеля 4 (12%) 3

- деформация конечностей 4(12%) 2

Зрительный анализатор 7(21%) б

Слуховой анализатор 3 (8%) 1

Мочевыделительная система 5 (15%) 2

Сердечно-сосудистая система 2 (6%) 0

Головной мозг (кроме с-ма Арнольда-Киари) 2 (6%) 1

Всего: 41 26

Таким образом, у 34 пациентов с пороками развития шейного отдела имелся 41 сочет-чнный порок, в 26 случаях потребовавший оперативной коррекции.

Хирургическая схема пороков развития шейного отдела позвоночника у детей. Основой схемы является выделение ведущего патологического синдрома, требующего коррекции. В схеме учитывается не только наличие самого синдрома, но и потенциальная возможность его развития, что будет определять прогноз для пациента (рис.3).

Нейтральны» -- Пороки развития шейного отдела

/ позвоночника у детей '

Дестабилизирующие

■ — * Ишемиаирующие

Постоянно Динамически

ицдемиэирующие ишемиэирующив

Стенозирующме

Рис. 3 Хирургическая схема пороков развития шейного отдела позвоночника у детей.

Нейтральные пороки. Однозначное заключение о нейтральном характере порока у растущего организма может быть получено только после комплексной оценки клинической картины и результатов дополнительных исследований, полученных в динамике. При нейтральной форме может потребоваться операция по косметическим показаниям (цервикализация).

Дестабилизирующие пороки. Все дестабилизирующие пороки были разделены на первично и вторично нестабильные. Под первично нестабильными мы понимаем те аномалии, при которых нестабильность определяется самим характером патологии и существует практически с рождения. Вторичная нестабильность развивается в аномальных или в смежных непораженных сегментах в связи с их дегенеративными

изменениями (таб.2). Такое деление необходимо, так как первая группа требует стабилизации в максимально ранние сроки. Во второй группе возможно профилактическое лечение и показано динамическое наблюдение. Оперативное лечение предпринимается при безуспешной консервативной терапии или при появлении осложнений.

Таблица 2.

Пороки развития шейного отдела позвоночника у детей, вызывающие

нестабильность.

Первично нестабильные пороки Вторично нестабильные пороки

Аплазия (гипоплазия) тел или дуг позвонков Пороки краниоцервикального перехода, часто сочетающиеся с аномалиями связочного аппарата (окципитализация, гипоплазия атланта) С-м Клиппель-Фейля с наличием неблокированных сегментов Спондилолиз со спондилолистезом

Аномалии развития зубовидной кости

Основной задачей при всех дестабилизирующих пороках шейных позвонков является предотвращение неврологической нестабильности. Неврологическая нестабильность была однозначным показанием для операции. Выраженная механическая нестабильность устранялась оперативно при наличии жалоб у больного и неэффективности консервативной терапии.

Стенозирующие пороки. В эту группу включены все аномалии уменьшающие просвет позвоночного канала и межпозвоночных отверстий от СО до СVII. Основными вмешательствами у этих пациентов были декомпрессии спинного и головного мозга. На основании данных литературы и собственного клинического материала к стенозирующим отнесены следующие пороки: Экстраканальный стеноз

1. Прогрессирующие сколиотические и кифотические деформации на фоне нарушения сегментации и формирования позвонков;

2. Врожденный узкий позвоночный канал;

3. Пороки развития дуг с компрессией спинного мозга и (или) корешков.

4. Базиллярная импрессия, платибазия, конвексобазия;

5. Окципнтализация с сужением большого затылочного отверстия. Интраканалъный стеноз: диастематомиелия и дермоидные кисты.

Показанием для оперативного лечения детей со стенозирующими пороками развития шейного отдела позвоночника служит не только клиническая симптоматика, но и доклиническое выявление ухудшения неврологического статуса на основании отрицательной динамики, полученной при нейрофизиологических методах исследования.

Ишемюирующие пороки разделены на две группы: постоянную и динамическую. К постоянно ишемизирующим относятся гипоплазии и аплазии магистральных сосудов шеи и сосудистые мальформации. К динамически ишемизирующим все варианты сдавления сосудов шеи порочными структурами позвоночника при определенных положениях головы.

В таб. 3 пациенты классифицированы на основании нашей схемы.

Таблица 3.

Ведущие синдромы при пороках шейного отдела позвоночника.

Вид синдрома Кол-во Кол-во Кол-во Название операций

(порока) пациентов оперирован. операц.

Нейтральный 8 2 3 цервикализация

Дестабилизирующий 17 6 11 Halo - аппарат Задний спондилодез Передний спондилодез

Стенозирующий 6 2 2 Декомпрессия задней черепной ямки Задний спондилодез Ламинэктомия Иссечение фиброзной перегородки спинного мозга

Ишемизирующий 3 1 1 Окципитоспондилодез CI-CII

Всего 34 11 17

Результаты оперативного лечения пороков развития шейного отдела разделены на 3 группы (таб.4):

1. Хорошие - полное устранение патологического синдрома, улучшение неврологического статуса;

2. Удовлетворительные - частичное устранение патологического синдрома, стабильность неврологического статуса;

3. Неудовлетворительные - сохранение патологического синдрома, ухудшение неврологического статуса, смерть пациента.

Таблица 4.

Результаты оперативного лечения детей с пороками развития

шейного отдела позвоночника.

Возраст Структура порока Операция Результат

6 лет Задний клиновидный CIV Задний спондилодез Передний спондилодез Неудовл. (смерть)

9 лет Задний клиновидный CIV Задний окципитоспондилодез Передний корпородез СШ-СГ/ Неудовл. Сохранение неврол. расстройств

12 лет Манифестирующий проатлант Ротационная вертебро-базилярная недостаточность. Задний окципитоспондилодез С0-С1 Удовл.

9 лет Зубовидная кость Задний окципитоспондилодез Хорош.

10 лет Нарушение сегментации CIV-CIV, CII-CIII, sp.bifida post CIII-CIV Задний окципитоспондилодез Передний корпородез СШ-С1У Хорош.

13 лет Нарушение сегментации C0-CI, CIV-CVII С-м Арнольда-Киари Задний спондилодез, Декомпрессия задней черепной ямки Хорош.

12 лет Зубовидная кость. Нарушение сегментации CII-CIII, CIV-CVI Базиллярная импрессия С-м Арнольда -Киари Декомпрессия задней черепной ямки Задн.окципитоспондилодез Хорош.

8 лет Полупозвонок CVII справа Диастематомиелия (SCM II) на уровне CIV-CV. Ламинэктомия Устранение фиксации спинного мозга Хорош.

3 года Гипоплазия тела CHI Задний окципитоспондилодез Хорош.

13 лет Костный блок C0-CVII Цервикализация с 2-х сторон Хорош.

16 лет Шейно-грудной сколиоз на фоне асимм. наруш. сегмент CVI-ThV Цервикализация справа Хорош.

В четвертой главе «Острая кривошея у детей» представлен анализ историй болезни 208 пациентов, находившихся на лечении в клинике

СПбГПМА с остро возникшей болью в шее и вынужденным положением головы с 1999 по 2008 год.

Эпидемиология. Наиболее частый возрастной период, при котором развивается острая кривошея - группа старших школьников (таб.5). В выборке 55% мальчиков (114 из 208).

Таблица 5.

Распределение наблюдений по возрасту пациентов

Период возраста Частота

Абсолютная Относительная,%

Ясельный 17 8,1

Дошкольный 35 16.9

Младший школьный 70 33,7

Старший школьный 86 41,3

Всего 208 100

Сезонность. Возникновение острой кривошеи было наиболее характерно для зимне-весеннего периода (70%). Проведена проверка нулевой статистической гипотезы (Н0) об отсутствии различий групп детей, поступивших в разное время года, по значению возраста. Она отклонена, принята альтернативная гипотеза (Н|): наличии различий. Используя ранговый дисперсионный анализ КтиэкаиЧУаШв А'МОУА, установлено, что рассчитанный уровень значимости р = 0,0054. Характеристики групп детей представлены в таб. 6.

Таблица 6.

Возраст детей с острой кривошеей в зависимости от времени года

Время года Статистики

1 2 3 4 5 6

Осень 40 3 7 12,5 15 17

Зима 72 2 6 10,0 13 17

Весна 61 2 7 11,0 13 17

Лето 15 3 3 6,0 9 14

Примечания: 1 - количество наблюдений; 2 - минимум; 3-25-й процентиль; 4 - медиана; 5 - 75-й процентиль; 6 - максимум.

Анализ таблицы показал, что в летний период с острой кривошеей

поступают преимущественно дети дошкольного возраста (медиана возраста 6 лет), а осенью преобладают старшие школьники (медиана возраста 12,5 лет). Клиника. Положение головы и ограничение движений. Выраженность патологической установки головы и ограничения объема движений указывались на электронном протоколе обследования. Преобладал боковой наклон головы в сторону противоположную от болей. Классическое для описания атланто-аксиального ротационного подвывиха положение «cock-robin position» с блоком ротационных движений наблюдалось у 9 пациентов. У остальных ротационный компонент был незначительным. Боковой наклон головы варьировал от 10 до 45 градусов. Объем ротационных движений был ограничен в сторону болей, но всегда преобладал над возможностью выведения головы в правильное положение.

Болевой синдром. Статистики длительности болевого синдрома до его регресса составили: медиана 4 дня; 25-й процентиль - 3 дня; 75-й - 5 дней. Минимально болевой синдром купировался в течение суток, максимально -через 10 дней.

Проверена нулевая гипотеза о взаимосвязи возраста пациента с длительностью болевого синдрома. Непараметрический корреляционный анализ Spearman Rank two-tailed показал, что признаки обнаружили прямую корреляцию р = 0,037. Коэффициент корреляции рангов rho = + 0,16. Между возрастом пациентов, поступивших с острой кривошеей, и длительностью болевого синдрома имеется прямая взаимосвязь: чем старше ребёнок, тем длительнее протекал у него болевой синдром. Так у детей ясельного возраста максимальная длительность болевого синдрома составила 5 дней, а у старших школьников -10 дней.

Рентгенография. Основным рентгенологическим критерием нарушения соотношения между атлантом и аксисом, не зависящим от укладки больного мы, руководствуясь рекомендациям В.И. Садофьевой (1990), считали соотношение боковых поверхностей суставов. Такое

несоответствие было обнаружено у 15% детей. У большинства пациентов выявлялось нарушение сагиттального профиля с потерей лордоза или выраженным кифозированием (82,4%). Кифоз часто сопровождался вентральным смещением вышележащего позвонка на 1 - 2 мм.

Два пациента с диагнозами поступления подвывих CI имели выраженную механическую нестабильность на фоне порока развития «зубовидная кость» и взрывного перелома CVII.

Этиология острой кривошеи и атланто-аксиального подвывиха у детей.

«Унковертебралышй клин». Основные теории возникновения острой кривошеи плохо согласуются с эпидемиологией, клиникой и лучевыми методами исследования. Причем самый распространенный диагноз -подвывих атланта или атланто-аксиальный блок становится наиболее сомнительным в большинстве случаев.

Во-первых, у пациентов преобладает боковая установка головы и более выражены ограничения боковых наклонов. Ротация ограничена в меньшей степени, и ее можно воспроизвести, используя специальный тест.

Во-вторых, временной разрыв между началом болей и травмой или вообще отсутствие травматического воздействия плохо согласуется с механической (подвывих) природой страдания.

В-третьих, обращает внимание, сезонная зависимость возникновения данной патологии. Помимо сезонности имеются периоды, когда частота обратившихся резко возрастает, и существуют промежутки, когда их практически нет.

В-четвертых, рентгенологические нарушения соотношения CI-CII часто встречаются у детей, проходящих обследование без жалоб на боль и патологической установки головы. МРТ, динамическое КТ также очень редко подтверждает заинтересованность атланто-аксиального сочленения.

Для решения задачи обнаружения причин данного патологического состояния мы приняли тактику использования специального режима МРТ в первые часы от поступления пациента.

Была произведена случайная выборка больных с клиникой острой кривошеи и атланто-аксиального блокирования при единственном критерии отбора - первые 12 часов от начала заболевания. Это оказалось оправданным, так как у 10 пациентов, обследованных подряд, были обнаружены типичные изменения. Они заключались в наличии зоны выраженного свечения треугольной или продолговатой формы в области наружного края диска CUCHI или CIII-CIV всегда со стороны болей (рис.5)

Рис. 5 МРТ в режиме подавления жира у больного 12 лет с острой кривошеей. Четко визуализируется треугольная зона гиперинтенсивного сигнала в задне-боковых отделах межтелового пространства. Контур диска отделен от этой зоны.

Мы предлагаем следующий механизм развития синдрома, который назвали «унковертебральный клин». Периостально-фасциальная ткань области унковертебрального сочленения заключена в жесткие границы фиброзного кольца диска изнутри, задней продольной связки сзади, крючковидным выростом каудального позвонка сбоку и замыкательной пластиной краниального позвонка сверху. Причиной острой кривошеи у детей является резкое или постепенное сдавление периостально-фасциальной ткани в унковертебральной щели в результате движения головой или длительного бокового сгибания шеи (сон) с образованием «клина» отечных тканей, который раздражает заднюю продольную связку. Это приводит к

анталгической установке головы, а в некоторых случаях и к атланто-аксиальному блокированию. Поэтому так эффективна тракция, которая уменьшает давление в унковертебральной «щели» и способствует улучшению венозного оттока и разрешению проблемы. Также важными аргументами в пользу данного предположения являются следующие:

1. Унковертебальные суставы исключительная анатомическая особенность шеи, поэтому подобные состояния не встречаются в пояснице и в грудном отделе у детей;

2. Возникновение боли и ее усиление в вертикальном положении, так как при этом усиливается давление на межпозвонковый диск и соответственно в унковертебральной «щели»;

3. Более высокая частота острой кривошеи в осенне-зимний период объясняется большим количеством воспалительных изменений со стороны носоглотки, что приводит к ухудшению венозного оттока и близлежащих тканей и усугублению отека;

4. Патогенетически объяснимым становится не только анталгический сколиоз (кривошея), но и так часто наблюдаемые кифотические деформации в шейном отделе позвоночника.

Предполагаем, что уменьшение с возрастом и исчезновение у взрослых острой кривошеи и атланто-аксиальных подвывихов связано с уменьшением эластичности межпозвонковых дисков, наличием мощных ограничителей движений в виде развитых унковертебральных суставов и дегенеративными изменениями в суставах Люшка.

Аномалии тропизма шейного отдела позвоночника у детей. Клинические наблюдения, связанные с особенностью строения сегмента CII - CIII в литературе мы не обнаружили. Из группы пациентов проходивших с рабочими диагнозами острая кривошея были выделены четверо с особенностями клиники, заключающейся в невозможности сгибательно-разгибательных движений и выдвинутом вперед положении головы и

небольшой кривошеей. На боковых рентгенограммах у них отмечалось распрямление шейного лордоза и перекрытие суставной щели дугоотросчатых суставов CII-CIII верхним суставным отростком CHI. У 2-х пациентов мы произвели 3-D KT на которых обнаружили картины унилатерального подвывиха СИ и различные плоскости расположения суставных фасеток CII-CIII справа и слева (рис.6).

Рис. б 3-0 КТ реконструкция шейного отдела позвоночника. Правосторонний унилатеральный подвывих СП. Хорошо визуализируется положение суставной поверхности справа на 30° по отношению к горизонтальной оси. Положение левого сустава практически горизонтальное.

Еще две девочки имели клиническую и рентгенологическую картину идентичную приведенным выше, но мы не могли произвести им КТ обследование в связи с его отсутствием в то время.

Мы предполагаем, что у этих больных унилатеральные смещения в СП-СШ при незначительном механическом воздействии происходили на фоне аномалии расположения суставных поверхностей дугоотросчатых суставов (аномалия тропизма по аналогии с поясничным отделом позвоночника). Дополнительно проанализировано 60 архивных рентгенограмм шейного отдела позвоночника у детей с черепно-мозговой травмой без повреждения шеи. У 2 пациентов обнаружен аналогичный рентгенологический симптом.

Лечение детей с острой кривошеей. Большинству накладывалось вытяжение на петле Глиссона. Проблемы с применением петли Глиссона

возникали у пациентов с выраженным болевым синдромом. Для наложения вытяжения у imx использовалась специальная мануальная техника. После обнаружения се эффективности мы в ряде случаев вообще оказалась от применения манжеточного вытяжения. У 32 пациентов с острой кривошеей удалось снять болевой синдром с помощью разработанной нами техники без применения постоянной тракции. Эффективность данных манипуляций хорошо укладывается в результаты наших исследований по этиологии острой кривошеи.

Данная методика особенно эффективна у маленьких детей. Обеспечение у них адекватного вытяжения на петле Глиссона очень сложно по дисциплинарным причинам. Данная техника применена у 4 пациентов с доказанным по МРТ «унковертебральным клином».

Пациентам с ротационной установкой головы мы подтверждали диагноз подвывиха CI с помощью КТ. Они укладывались на петлю Глиссона до полного восстановления движений в сегменте CI-CII. У нас не было случаев перехода острого ротационного подвывиха атланта в хроническое атланто-аксиальное блокирование.

Двое пациентов поступали к нам с клиникой атланто-аксиального блокирования, длящегося в течение более чем полугода. Для их лечения с успехом использовалось Halo - вытяжение с деротационными блоками.

Травма шейного отдела позвоночника у детей

Эпидемиология. Причины повреждений шейного отдела позвоночника у детей отражены в таб. 7.

Таблица 7.

Механизм травмы шейного отдела позвоночника у детей_

Тип травмы Кол-во (п=20)

Кататравма 3

Автотравма 5

Спортивная травма 7

Прямой удар 1

Падение с высоты не более 1,5 метров 4

Мальчиков с травмой шеи были заметно больше девочек 13 и 7 человек соответственно, что, несомненно, связано с их большей активностью в спортивных и игровых мероприятиях.

Клиника, диагностика, лечение. По распространенности поражения преобладали изменения в пределах одного сегмента. Только в одном случае имелось разрушение костных и связочных структур в пределах трех позвоночно-двигательных сегментов. Во всех случаях кроме повреждения Джефферсона имелось уменьшение просвета позвоночного канала.

В 3 случаях имелись комбинированные повреждения, потребовавшие лечебно-диагностических лапаротомий и оперативной фиксации других отделов опорно-двигательного аппарата.

Механизм травмы и неврологический статус пациентов являлись основополагающими для диагностики повреждений шейного отдела позвоночника. Базовые симптомы: боль, деформация шеи и ограничение движений, характерные для патологии шейного отдела позвоночника, имелись и при травме. Особенностью являлось частое несоответствие клинической картины и тяжести поражения. У 6 пациентов на фоне травмы развились выраженные неврологические расстройства виде разной глубины парезов конечностей. Из них у 4 тетраплегии с частичным восстановлением функции верхних конечностей и нарушением функции тазовых органов - (тип А по классификации ASIA). У 2 пациентов с типом С по ASIA произошло практически полное восстановление нормального неврологического статуса.

Рентгенограмма шейного отдела позвоночника в боковой проекции являлась стандартом для диагностики деструкции и нестабильности. КТ и МРТ не влияли на выявление травмы шейного отдела позвоночника, но являлись важными способами оценки ее тяжести и планирования лечения.

Основные данные по пациентам с травмой шее представлены в сводной таб. 8.

Таблица 8.

Травма шейного отдела позвоночника у детей. Виды, возраст, лечение, неврологические осложнения.

Вид повреждения шейного отдела позвоночника Кол-во пациентов Средний возраст (лет) Конссрв. лечение Halo (как основной илн этап) Передние декомпр. инструмент, фиксация корпоролез Задняя декопмр. инструмент, фиксация спондилодез Неврол. нарушен. Регресс неврол. нарушен. Полный/ частичный

Переломовывихк (суФаксиальиые) 7 12 1 5 5 2 2 0/2

Взрывные переломы 6 16 0 0 6 0 2 1/1

Переломы зуба СП , 4 6 2 2 0 I 1 I/O

Перелом Джефферсона 1 4 1 0 0 0 0

Вывши без переломов позвонков 1 15 0 1 1 0 0

вегетал 1 6 0 I 0 1 (без декомпр.) 1 0/1

Всего 20 10 4 9 12 4 6 Ж

Заключение

Дети с внезапно развившимися болями в шее и вынужденным положением головы частые пациенты хирургических стационаров. Целесообразно на этапе первичного осмотра выставлять им синдромальный диагноз. Острая кривошея является подходящим для этого термином. Основной задачей детского хирурга является в массе данных пациентов выделить тех, чье состояние требует более углубленного обследования, наблюдения и лечения.

Обеспечить каждому больному с острой кривошеей полное лучевое обследование и длительное наблюдение в стационаре невозможно. Поэтому необходимо выделить «уровни опасности» для обеспечения адекватного ведения этой группы пациентов. Предлагаем выделить 3 уровня, построенных методом исключения (рис. 7).

1 уровень опасности

2 уровень опасности

3 уровень опасности

Боль и вынужденное положение головы

начало клиники отсрочено от травыы или спонтанное начало Неврологической с-ки нет

Преобладание бокового наклона головы Ротация ограничена в сторону болей

V начало клиники отсрочено от травыы иту спонтанное начало Неврологической скн нет . Ротационная установка головы/ Блок ротации Смещение остистого Отростка СП

Начало оптики сразу лоЪле травыы Неврологическая сииптоиатика Локальная боль прй пальпашш остистых отростков

Минимум

исследований-

боковая(?д

Консервативное

лечение

аыбулаторноили стационарно

Госпитализация КТ

Вытяжение

Динамическое

наблюдение

иммобилизация МРТ,КТ

Консервативное или

оперативное

лечение

Рис. 7 Алгоритм действий хирурга при обращении пациентов с острым болевым синдромом и вынужденным положением головы в стационар. 3 «уровня опасности» по нарастающей. Пирамида, сужающаяся к 3 уровню, условно отражает количество пациентов.

Первый уровень это основной поток пациентов с полиэтиологическими, в большинстве случаев «доброкачественными» поражениями шейного отдела позвоночника.

Второй уровень - пациенты с истинными атланто-аксиальными подвывихами, требующие обязательного тракционного лечения для предотвращения перехода патологии в хроническую стадию.

Третий уровень включает пациентов с опасностью механической и неврологической нестабильности, что, как правило, требует оперативного лечения. Помимо обычной травмы, сюда попадают дети с манифестацией пороков развития шеи.

Основными проблемами детей с аномалиями шейного отдела позвоночника является сложность выявления, неясность прогноза и множественные сочетания с пороками других органов. Выделение ведущего патологического синдрома у них крайне важно для определения тактики наблюдения и лечения. Разработка и применение косметических операций у части этих пациентов является важным аспектом их социальной адаптации.

Поздняя диагностика и неотработанный алгоритм помощи на всех этапах - основная проблема детей с травмой шейного отдела позвоночника в России. Причины такого положения следующие:

1. Редкость тяжелой травмы у детей;

2. Часто стертая клиническая картина;

3. Сложность анализа стандартных рентгенограмм на фоне возрастных особенности строения шеи и часто невозможности произвести правильную укладку из-за состояния пациента;

4. Отсутствие отечественной системы помощи пациентам с данной травмой.

Оперативное лечение любой хирургической патологии шейного отдела позвоночника обеспечивается по сути двумя вмешательствами: декомпрессией и стабилизацией. Техника вмешательств не отличается от таковой у взрослых.

Кардинальной особенностью хирургии шейного отдела позвоночника у детей является широкое применение систем Halo - вытяжения и фиксации различных конструкций (таб. 9). Они использовалось больше чем у половины всех оперированных пациентов. При пороках выше вероятность многоэтапных вмешательств и чаще использовались задние доступы. При травме передний доступ преобладал за счет субаксиальной травмы у подростков. Все вмешательства проводились в один хирургический этап.

Таблица 9.

Оперативное лечение детей с хирургической патологией

шейного отдела позвоночника.

Вид Кол-во Кол-во и Кол-во Консерв. Halo Передн. Задняя

хирург. пациент (%) операц. лечение (как декомпр. декопмр.

пат-гии опериров. основное инструмент инструмент.

шейного в группе или этап) фиксация фиксация

отдела у корпородез спондилодез

детей

Травма 20 16(80%) 16 4 9 12 4

Пороки 34 9 (26%) 11 25 3 3 8

Атланто- 9 0 (0%) 0 9 2 0 0

аксиальн.

подвывих

Всего 63 25 27 38 14 15 12

Создание наиболее комфортных для спинного мозга условий без компрессии и на фоне стабильности при условии мобильности пациента -основная задача хирурга при операциях на шейном отделе позвоночника у детей.

Выводы

1. Доказана возможность клинического выявления аномалий развития шейного отдела позвоночника у детей на основании симптомокомплекса, включающего деформацию шеи и лица, ограничение движений, а также стигмы дизэмбриогенеза - низкий уровень роста волос и крыловидные шейные складки;

2. Установлено, что тактика наблюдения и лечения детей с пороками развития шейного отдела позвоночника определяется одним из трех ведущих патологических синдромов - нестабильностью, стенозированием и ишемизацией. При нестабильности основной задачей хирургического вмешательства является фиксация шейного отдела позвоночника, при стенозировании - декомпрессия спинного и головного мозга, при ишемизации - декомпрессия позвоночных артерий.

3. При анализе группы детей с остро возникшей болью в шее и вынужденным положением головы было доказано, что вопреки общепринятому мнению, атланто-аксиальные ротационные подвывихи в подавляющем большинстве случаев не являются причиной страдания. Установлено, что этиопатогенетической основой острой кривошеей у детей является поражение в области унковертебральных суставов. Это доказано обнаружением симптома «унковертебрального клина» при магнитно-резонансной томографии и подтверждается клинической картиной с преобладанием бокового наклона головы над ее ротационной установкой и высокой эффективностью тракционной и мануальной терапии;

4. Дети с вынужденным положением головы и болями в области шеи подлежат обязательному обследованию хирурга. Разработанный алгоритм трех уровней опасности поражений шейного отдела позвоночника у детей позволяет снизить количество ошибок диагностики тяжелой патологии данной области;

5. Для всей хирургической патологии шейного отдела позвоночника у детей характерны три базовых симптома: деформация шеи, боль и ограничение движений. Хирургическая коррекция пороков и травм шейного отдела позвоночника основана на единых принципах, включающих различные виды передней и задней стабилизации и декомпрессии. Выделение основных симптомов и стандартных оперативных подходов обеспечивает своевременную диагностику и неосложненное течение при хирургической патологии шейного отдела позвоночника у детей;

6. Концентрация детей с травмой шейного отдела позвоночника в специализированных вертебрологических центрах, создание научных и образовательных программ по изучению патологии шейного отдела позвоночника, внедрение результатов исследования в практическое здравоохранение позволят поднять помощь данной тяжелой группе пациентов на качественно новый уровень.

Практические рекомендации

1. Дети с пороками развития шейного отдела позвоночника требуют специальной диагностики с применением функциональных рентгенограмм, MPT, КТ, ангиографий с целью классификации их согласно ведущему патологическому синдрому;

2. Дети с первично нестабильными пороками развития шейного отдела позвоночника требуют максимально ранних стабилизирующих операций;

3. При наблюдении за детьми со стенозирующими пороками необходимо ориентироваться на динамику клинической картины и изменений при нейрофизиологических методах исследования (электромиографии, вызванных акустических потенциалах, уродинамическом обследовании);

4. Осмотр детского хирурга и боковая рентгенограмма являются базовыми исследованиями в выявлении хирургической патологии шейного отдела позвоночника. МРТ и КТ необходимы для уточнения диагноза и предоперационного планирования;

5. При исключении патологических симптомов, характерных для травматической нестабильности и истинных атланто-аксиальных подвывихов дети с острой кривошеей могут наблюдаться и получать лечение в амбулаторных условиях;

6. Необходимо внедрение образовательных программ по патологии шейного отдела позвоночника у детей в систему высшего и последипломного образования. Научно-практические программы по профилактике травмы шеи оптимально проводить при содействии спортивных федераций, служб безопасности дорожного движения и МЧС;

7. Применение различных методик тракционного лечения у детей позволяет улучшить результаты оперативного лечения, а в отношении атланто-аксиальных подвывихов вообще избежать оперативного лечения.

Список опубликованных работ по теме диссертации

1. Global Computer Model of Organism for Decision Making Support in Telemedicine / M. Ignatyev, D. Makina, N. Petrischev et al. // Proceedings of the High Performance Computing Symposium. — 2000. - P.66-71.

2. Современный подход к лечению тяжелой травмы позвоночника у детей /Э.В. Ульрих, АЛО. Мушкин, Д.В. Елякин и др. // Современные технологии. - 2002. - №1(7) - С. 35-36.

3. Иммунореабилитация в практике хирургии позвоночника у детей. / И.С.Подосинников, О.П.Гурина, А.А.Гайдук, А.В.Губин // Мед. Иммунология. - 2003. - том 5, № 3 - 4. - С. 408-409.

4. Хирургическое устранение нестабильности при врожденных пороках позвоночника у детей / Э.В.Ульрих, А.Ю.Мушкин, С.В.Виссарионов, А.В.Губин // Вестник хирургии им.И.И. Грекова. - 2004. - №2. - С. 62-66.

5. Губин A.B. Острая кривошея у детей. /A.B. Губин, С.О. Рябых // Материалы науч.-практ. конф. детских травматологов-ортопедов России "Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии". - СПб, 2004. -С. 78-79.

6. Губин A.B. Клинико-рентгенологическая картина и лечение синдрома острой кривошеи у детей. / A.B. Губин, С.О. Рябых, С.С. Передереев // Материалы науч.-практ. конф. детских травматологов-ортопедов России "Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии". - СПб, 2005. -С. 92.

7. Губин A.B. К вопросу об этиологии острой кривошеи у детей. // Материалы VIII съезда травматологов-ортопедов России «Травматология и ортопедия XXI века». - Самара, 2006. - С. 198.

8. Подвывих CI - причина острой кривошеи у детей? / A.B. Губин, А.Н. Ялфимов, А.И. Тащилкин, A.B. Резник // Материалы науч.-практ.

конф. с междунар. участием «Актуальные проблемы детской травматологии и ортопедии». - СПб, 2007. - С. 143.

9. Диагностика и лечение неотложных состояний шейного отдела позвоночника у детей / А.В.Губин, Э.В.Ульрих, А.Н.Ялфимов, и др. // Материалы науч. конф., посвященной 40-летию отделения патологии позвоночника ЦИТО. «Хирургия позвоночника - полный спектр». - М.,

2007. - С. 326.

10. Лучевые методы исследования острой кривошеи у детей. / A.B. Губин, Э.В. Ульрих, А.Н. Ялфимов и др. // Материалы конф. «Невский радиологический форум». - СПб, 2007. - С. 640-641.

11. Губин A.B. Острая болевая кривошея у детей. // Стационарозамещающие технологии. Амбулаторная хирургия. - 2007. - №2. - С. 40 - 43.

12. Ульрих Э.В. Травма шейного отдела позвоночника у детей / Э.В.Ульрих, А.Ю. Мушкин, A.B. Губин // Вестник педиатрической академии. Издание СПбГПМА. - СПб, 2007. - № 6. - С. 24-27.

13. Ульрих Э.В. Тракционное лечение заболеваний шейного отдела позвоночника: Учебно-методическое пособие для врачей / Э.В.Ульрих, A.B. Губин, Д.А. Красавина. - СПб, Издание СПбГПМА, 2007. - 12 с.

14. Ульрих Э.В. Пороки шейного отдела позвоночника у детей / Э.В.Ульрих, A.B. Губин // Материалы к Всероссийской науч.-практ. конф. по нейрохирургии «VII Поленовские чтения». - СПб, 2008. - С. 353.

15. Губин A.B. Пороки шейного отдела позвоночника, сопровождающиеся нестабильностью / A.B. Губин, Э.В. Ульрих. // Хирургия позвоночника. -

2008.-№3,-С. 16-20.

16. Ульрих Э.В. Оперативное лечение нестабильности шейного отдела позвоночника у ребенка с синдромом Клиппель-Фейля/ Э.В. Ульрих, A.B. Губин // Вестник хирургии им. Грекова. - 2008. - №3. С. 90-92.

17. Подвывих CI -CII - миф или реальность в генезе острой кривошеи у детей? / Л.В. Губин, Э.В. Ульрих, А.Н. Ялфимов, А.И. Тащилкин // Хирургия позвоночника. - 2008. - №4. - С. 8-12.

18. Этиология острой кривошеи у детей / A.B. Губин, Э.В. Ульрих, А.Н. Ялфимов, А.И. Тащилкин // Материалы науч.-практ. конф. с междунар. участием «Актуальные проблемы детской травматологии и ортопедии». -СПб, 2008.-С. 170-171.

19. Губин A.B. Определение роли методик восстановительной медицины в лечении острой кривошеи у детей / A.B. Губин, Ю.В. Кукелев Н Материалы науч.-практ. конф. «Реабилитация - алгоритмы и преемственность». - СПб, 2008. - С. 37-38.

20. «Унковертебральный клин» - новая теория возникновения подвывиха атланта и острой кривошеи у детей / A.B. Губин, Э.В. Ульрих, А.Н. Ялфимов, А.И. Тащилкин // Травматология и ортопедия России. -2008. - №4 (прил.). - С. 34.

21. Губин A.B. Диагностика и хирургическое лечение пороков шейного отдела позвоночника у детей / A.B. Губин, Э.В. Ульрих // Травматология и ортопедия России. - 2008. - №4 (прил,). - С. 34-35.

22. Новые патогенетические аспекты острой кривошеи у детей / А.В.Губин, Э.В. Ульрих, А.Н. Ялфимов, А.И. Тащилкин // Остеопатия. - 2009. - №8. -С. 51-58.

23. Губин A.B. Алгоритм действий хирурга при острой кривошее у детей // Травматология и ортопедия России. - 2009. - №1. - С. 65-69.

24. Спиценатягиватель. [Текст] пат. на полезную модель №70116 Рос. Федерация / Ульрих Э.В., Губин A.B., Андреева Л.П., Резник A.B. ; заявл. 06.08.07, опубл. 20.01.08, бюл. №2.

25. Устройство для На1о-реклинационного вытяжения. [Текст] пат. на полезную модель № 68290 Рос. Федерация / Ульрих Э.В., Губин A.B., Резник A.B.; заявл. 12.07.07, опубл. 27.11.07

Подписано в печать 16.03.2009 года Формат 60x90 1/16. Бумага офсетная 80 г/мг. Объем - 2,0 п. л. Тираж -100 экз. Заказ № 377. Отпечатано с готового оригинал-макета,

представленного автором, в типографии ООО агенство «РДК-принт» ИНН 7801109605 КПП 780101001 Россия, 191011, Санкт-Петербург, ул. Итальянская, д. 12, оф. 43

Словосочетание «Pediatric Cervical Spine» прочно вошло как название отдельных разделов или глав в ведущие руководства мира по вертебрологии, ортопедии и педиатрии (The Cervical Spine 4th ed. (2004), Campbell's Operative Orthopedics, 11th ed. (2007), Practice of Pediatric Orthopedics, 2nd ed. (2006), Textbook of Pediatric Emergency Procedures 2nd ed. (2007) и др.). По нашему мнению, понятие хирургической патологии шейного отдела позвоночника у детей включает в себя все нозологические единицы, при которых может понадобится обследование, наблюдение и лечение хирурга. Выделение такого понятия необходимо для принятия своевременных врачебных решений и уменьшения ятрогенных последствий. На практике к хирургической патологии шейного отдела позвоночника у детей можно отнести 4 категории: врожденные пороки и поражения шейного отдела при системных и генетических заболеваниях, острую кривошею различной этиологии, травму и деструктивные процессы инфекционной и опухолевой природы. Последняя категория не рассматривается в данной работе в связи с тем, что эти дети наблюдаются в специализированных учреждениях.

Согласно ежегодному отчету главного детского хирурга Санкт-Петербурга и данным отечественных исследователей поступление детей с остро возникшей патологией шейного отдела позвоночника в хирургические стационары очень частое событие, не уступающее компрессионным переломам грудных и поясничных локализаций (Бондаренко Н.С. 1988, Мозгунов А.В. 2004). Эта патология чаще всего сводится к диагнозам ротационный подвывих атланта, болезнь Гризеля или шейный миозит (Ветрилэ С.Т. Колесов С.В., 2007; Schwarz N. et al., 1998). По данным крупных иностранных специализированных центров пациенты, требующие оперативного лечения, составляют 1-2 ребенка с истиной травмой и 4-9 с атланто-аксиальным блокированием в год (Blankstein A. et al., 1997; Sullivan

J. et al. 1994). Это не позволяет получить достаточный хирургический опыт для создания единых алгоритмов диагностики и лечения этих детей. Принятие врачебных решений, как правило, приходит с опозданием (Odent Т. et al., 1999).

Случайное выявление аномалий развития шейного отдела позвоночника — обычное явление в детской вертебрологии (Hensinger R. et al. 1974, Pizzutilo P. et al 1994; Warner W., 2008). Эти дети являются еще одной группой риска, требующей выделения из широкого потока пациентов, обращающихся с жалобами на шейный отдел позвоночника. При этом если диагностика и лечение аномалий краниоцервикального перехода хорошо отражены в литературе (Луцик A.JI. и соавт., 1998; Ветрилэ С.Т., Колесов С.В. 2007), то полиморфные пороки субаксиального отдела во всем мире часто сводятся к констатации синдрома Клиппель-Фейля (Guille J. et al. 1995).

Оперативное лечение аномалий развития шейного отдела у детей, представлено единичными наблюдениям авторов по ликвидации уже развившихся осложнений на фоне механической и неврологической нестабильности, сдавления спинного и головного мозга и нарушения кровоснабжения (Hall J. et al., 1990, Allsopp G. et al., 2001).

Тем не менее, разнообразие хирургической патологии шейного отдела позвоночника объединяет наличие общих симптомов, методов исследования и лечения. Это дает надежду на создание парадигмы решения проблем этой группы пациентов.

Цель исследования Оптимизация обследования и лечения детей с хирургической патологией шейного отдела позвоночника.

Задачи исследования

1. Определить симптомокомплекс, позволяющий выявить аномалии шейного отдела позвоночника у детей;

2. Выработать тактику наблюдения и принципы хирургического лечения у детей с пороками развития шейного отдела позвоночника;

3. Изучить группу детей с остро развившимся вынужденным положением головы и болевым синдромом в шейном отделе позвоночника;

4. Определить этиологию и патогенез острой кривошеи у детей;

5. Создать общие принципы диагностики и лечения детей с хирургической патологией шейного отдела позвоночника;

6. Определить пути улучшения оказания помощи детям с травмой шейного отдела позвоночника.

Научная новизна

1. Впервые определен общий симптомокомплекс хирургической патологии шейного отдела позвоночника у детей;

2. Создана хирургическая схема пороков развития шейного отдела позвоночника;

3. Определены показания для оперативного лечения пороков шейного отдела позвоночника у детей;

4. Впервые использованы магнитно-резонансная томография (МРТ) и функциональное компьютерная томография (КТ) в комплексе при обследовании детей с острой кривошеей и атланто-аксиальными подвывихами;

5. Обнаружен МРТ симптом воспаления в области унковертебральных суставов при острой кривошеи - «унковертебральный клин»;

6. Предложена теория возникновения и патогенеза острой кривошеи у детей;

7. Обнаружена не описанная раннее аномалия тропизма суставов CII-CIII у детей и даны ее клинические проявления;

8. Предложен новый метод Halo - вытяжения в качестве функционального метода лечения и предоперационной подготовки у детей с травмой и пороками развития шейного отдела позвоночника (патент Российской Федерации на полезную модель № 68290 с приоритетом от 12.07.07 «Устройство для На1о-реклинационного вытяжения»). Практическая значимость работы

1. Определен круг пациентов с патологией шейного отдела позвоночника, требующий обязательного обследования, наблюдения и лечения хирургов специализированного вертебрологического отделения;

2. Определен симптомокомплекс позволяющий максимально рано выявлять патологию шейного отдела позвоночника;

3. Предложена хирургическая схема пороков развития шейного отдела позвоночника, позволяющая классифицировать данную патологию на основании выделения ведущего патологического синдрома в независимости от морфологии аномалий;

4. Предложен патогенез острой кривошеи и атланто-аксиальных подвывихов позволяющий уменьшить объем обследования, сократить сроки госпитализации и лечения, а также вывести большинство пациентов этой категории из разряда стационарных пациентов;

5. Предложена методика мануального устранения клиники острой кривошеи, позволяющая быстро купировать симптомы заболевания и сократить сроки лечения.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Хирургическая патология шейного отдела позвоночника у детей -полинозологическая группа поражений, объединенная общими элементами симптомокомлекса, общими подходами в обследовании, дифференциальной диагностики и оперативном лечении.

2. Подход к разделению всех пороков шейного отдела позвоночника на три ведущих симтомокомплекса (нестабильности, стенозирования и ишемизации) позволяет организовать хирургическую помощь данным пациентам с максимально возможной эффективностью;

3. Дети с острой кривошеей многочисленная группа пациентов с различными поражениями шейного отдела позвоночника, требующая дифференцированного подхода к диагностике и лечению в условиях хирургической амбулаторной или стационарной службы.

Личный вклад автора в проведенное исследование

Автором поставлены цели и задачи исследования, произведен отбор пациентов, собран клинический материал; выполнен анализ полученных материалов. Разработана теория этиологии и патогенеза острой кривошеи и атланто-аксиальных подвывихов у детей, предложены алгоритмы диагностики и лечения хирургической патологии шейного отдела позвоночника. Обнаружена не описанная ранее аномалия тропизма CII-CIII и предложены методы ее диагностики. Разработана и апробирована методика мануального устранения симптомов острой кривошеи при отсутствии атланто-аксиального подвывиха и патологической нестабильности шейного отдела позвоночника. Степень участия в курации пациентов 95%. Самостоятельно прооперировано более 60% пациентов. Апробация работы

Положения диссертационной работы докладывались на городском обществе детских хирургов им. Н.И. Пирогова в 2000, 2003, 2006, 2007, 2008 гг., на международной конференции High Performance Computing Symposium - HPC 2000 (Washington, USA, 2000), на IV всероссийской объединенной конференции "Технологии информационного общества -Интернет и современное общество" (С-Петербург, 2001), на VII всероссийской научно-практической конференции «Поленовские чтения» (2008 г.), на научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов с международным участием «Актуальные проблемы детской травматологии и ортопедии» (Казань, 2008 г.), на всероссийской научно-практической конференции с медународным участием «Хирургическая вертебрология сегодня» (Новосибирск, 2008), на XII международном конгрессе «Человек и здоровье» (С-Петербург, 2008).

Публикации и внедрение результатов работы

По теме проведенного исследования опубликованы 23 научные работы, в том числе 8 в ведущих рецензируемых журналах, определенных ВАК для защиты докторских диссертаций. Имеются 2 патента Российской Федерации.

Предложенные алгоритмы диагностики и лечения детей с хирургической патологией шейного отдела позвоночника внедрены в практическую работу клиники СПбГПМА, ортопедического отделения восстановительного лечения детей с заболеваниями и последствиями травм опорно-двигательного аппарата ГУЗ Городская больница №40 (Санкт-Петербург, г. Сестрорецк, ул. Борисова, д. 9) и ГУЗ детского реабилитационного центра «Детские Дюны» (Санкт-Петербург, г. Сестрорецк, Приморское шоссе, д.1). Материалы диссертации использованы для преподавания в СПбГПМА.

Глава №1

СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ, ЭПИДЕМИОЛОГИИ,

ЭТИОЛОГИИ, ПАТОГЕНЕЗА, ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ

Словосочетание «Pediatric Cervical Spine» прочно вошло как название отдельных разделов и глав в большинство крупных руководств по вертебрологии в мире [104].

Периодические издания и монографии и по патологии шейного отдела позвоночника у детей всегда подчеркивают особенную значимость возрастных особенностей строения, функции и патологии этого отдела позвоночника [70, 101, 378]. Стандартным набором обсуждаемых тем в этих работах являются:

- лучевые методы исследования;

- пороки и дисплазии развития;

- атланто-аксиальное блокирование;

- травма шейного отдела позвоночника.

Выводы

1. Доказана возможность клинического выявления аномалий развития шейного отдела позвоночника у детей на основании симптомокомплекса, включающего деформацию шеи и лица, ограничение движений, а также стигмы дизэмбриогенеза - низкий уровень роста волос и крыловидные шейные складки;

2. Установлено, что тактика наблюдения и лечения детей с пороками развития шейного отдела позвоночника определяется одним из трех ведущих патологических синдромов - нестабильностью, стенозированием и ишемизацией. При нестабильности основной задачей хирургического вмешательства является фиксация шейного отдела позвоночника, при стенозировании — декомпрессия спинного и головного мозга, при ишемизации - декомпрессия позвоночных артерий.

3. При анализе группы детей с остро возникшей болью в шее и вынужденным положением головы было доказано, что вопреки общепринятому мнению, атланто-аксиальные ротационные подвывихи в подавляющем большинстве случаев не являются причиной страдания. Установлено, что этиопатогенетической основой острой кривошеей у детей является поражение в области унковертебральных суставов. Это доказано обнаружением симптома «унковертебрального клина» при магнитно-резонансной томографии и подтверждается клинической картиной с преобладанием бокового наклона головы над ее ротационной установкой и высокой эффективностью тракционной и мануальной терапии;

4. Дети с вынужденным положением головы и болями в области шеи подлежат обязательному обследованию хирурга. Разработанный алгоритм трех уровней опасности поражений шейного отдела позвоночника у детей позволяет снизить количество ошибок диагностики тяжелой патологии данной области;

5. Для всей хирургической патологии шейного отдела позвоночника у детей характерны три базовых симптома: деформация шеи, боль и ограничение движений. Хирургическая коррекция пороков и травм шейного отдела позвоночника основана на единых принципах, включающих различные виды передней и задней стабилизации и декомпрессии. Выделение основных симптомов и стандартных оперативных подходов обеспечивает своевременную диагностику и неосложненное течение при хирургической патологии шейного отдела позвоночника у детей;

6. Концентрация детей с травмой шейного отдела позвоночника в специализированных вертебрологических центрах, создание научных и образовательных программ по изучению патологии шейного отдела позвоночника, внедрение результатов исследования в практическое здравоохранение позволит поднять помощь данной тяжелой группе пациентов на качественно новый уровень.

Практические рекомендации

1. Дети с пороками развития шейного отдела позвоночника требуют специальной диагностики с применением функциональных рентгенограмм, МРТ, КТ, ангиографий с целью классификации их согласно ведущему патологическому синдрому;

2. Дети с первично нестабильными пороками развития шейного отдела позвоночника требуют максимально ранних стабилизирующих операций;

3. При наблюдении за детьми со стенозирующими пороками необходимо ориентироваться на динамику клинической картины и изменений при нейрофизиологических методах исследования (электромиографии, вызванных акустических потенциалах, уродинамическом обследовании);

4. Осмотр детского хирурга и боковая рентгенограмма являются базовыми исследованиями в выявлении хирургической патологии шейного отдела позвоночника. МРТ и КТ необходимы для уточнения диагноза и предоперационного планирования;

5. При исключении патологических симптомов, характерных для травматической нестабильности и истинных атланто-аксиальных подвывихах дети с острой кривошеей могут наблюдаться и получать лечение в амбулаторных условиях;

6. Необходимо внедрение образовательных программ по патологии шейного отдела позвоночника у детей в систему высшего и последипломного образования. Научно-практические программы по профилактике травмы шеи оптимально проводить при содействии спортивных федераций, служб безопасности дорожного движения и МЧС;

7. Применение различных методик тракционного лечения у детей позволяет улучшить результаты оперативного лечения, а в отношении атланто-аксиальных подвывихов вообще избежать оперативного лечения.