Автореферат и диссертация по медицине (14.00.04) на тему:Характеристика наследственной и врожденной нейросенсорной тугоухости у детей и эффективность их медицинской реабилитации

Я ч- МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН

ПЕРВЫЙ ТАШКЕНТСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

На правах рукописи ТАШПУЛАТОВ ЮСУФЖАН АХМАТЖАНОВИЧ

УДК 616.28.14-053.2/3-085.851.3/8

ХАРАКТЕРИСТИКА НАСЛЕДСТВЕННОЙ И ВРОЖДЕННОЙ НЕЙРОСЕНСОРНОЙ ТУГОУХОСТИ У ДЕТЕЙ И ЭФФЕКТИВНОСТЬ ИХ МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ

14.00.04 - Болезни уха, горла и носа

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Ташкент - 1997

Работа выполнена во Втором Ташкентском Государственном медицинском институте.

Научный руководитель - доктор медицинских наук,

профессор А.М.Хакимов

Официальные оппоненты:

1. Заслуженный деятель науки РУ, доктор медицинских наук,

профессор А.И. Муминов

2. Кандидат медицинских наук, доцент Т.Ш. Маматова

Ведущая организация - Ташкентский Педиатрический медицинский институт.

Защита диссертации состоится ^¿^/У 1997 г. в ¿/г/' час, на заседании Специализированного совета Д.087.0102 при Первом Ташкентском Государственном медицинском институте ( 700048. Ташкент, ул. Хамзы, 103).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке I ТашГосМИ. Автореферат разослан 997 г.

Ученый секретарь Специализированного Совета, кандидат медицинских наук

Йулдашхонова А.С.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Нарушение слуха - патология, широко распространенная во многих странах мира. Особенно значительный рост заболеваний органа слуха отмечен за последние десятилетия (Я.С.Тем-кин, 1957; Н.А.Преображенский, 1979; А.И.Цыганов и соавт., 1980; 5.Е.\УНкоп, 1985). По прогнозу ООН (1982), число лиц с социально значимыми нарушениями слуха в экономически развитых странах возрастет в 1985-2000 гг. на 3,4 млн. человек, а в развивающихся странах - на 12 млн. человек.

Многие исследователи установили, что среди заболеваний органа слуха у детей и взрослых ведущее место (70-90%) занимает нейросен-сорная тугоухость (Б.С.Мороз и соавт., 1980; Г.С.Лях, 1984; Д.И.Тарасов и соавт., 1984; В.Г. Базаров, 1986; СЛ.Рудницкий, 1987).

Некоторые формы нейросенсорной тугоухости исследованы недостаточно. Так, если в изучении различных аспектов приобретенных форм заболевания имеются определенные достижения (Н.А.Преображенский, 1980; О.К.Патякина, А.Н.Чкашшков, 1981; М.Я.Козлов, А.Л.Левин, 1989; А.М.Рындина и соавт., 1989; А.М.Хакимов, 1991; Р.М.Ву!, 1984), то врожденная и наследственная тугоухости требуют дальнейшего исследования. Это представляется важным, поскольку на врожденную и наследственную формы заболевания в структуре нейросенсорной тугоухости приходится более половины случаев (Ю.Бернотене, 1973; С.С.Агзамходжаев, 1989; А.А.Муминов, 1991).

Особенно мало изучены клинические аспекты проблемы врожденной и наследственной нейросенсорной тугоухости. В частности, до сих пор нет единого мнения относительно зависимости степени дефекта слуха от формы нсйросенсориой тугоухости (врожденной или наследст-вегаюй). Считается, что медикаментозное лечение этих форм заболевания бесперспективно. Однако можно предположить наличие положительного эффекта от стимуляции слуховой коры различными способами, так как при тугоухости и глухоте, вследствие поражения периферических структур слухового анализатора и ослабления импульсации к центру, меняются функциональные взаимоотношения между структурами

различных уровней анализатора и возникает состояние атонии нервного центра (Г.Н.Сорохтин, 1961), отрицательно сказывающейся на течении процессов на периферии.

При детальном изучении литературы по нейросенсорной тугоухости не было обнаружено работ, посвященных эффективности слуховой тренировки и речевой работы у детей с врожденной и наследственной формами заболевания. На практике это приводит к тому, что дети, у которых устанавливается врожденная или наследственная нейросенсорная тугоухость, нередко сразу же после первичного обследования направляются в специальные учреждения для глухих, а это отрицательно влияет на их судьбу, на уровень социального состояния в дальнейшем (1.0.8сЬеп, М.Т.ОеНс, 1974).

Все изложенное было учтено при планировании настоящего исследования и определения его целей и задач.

Цель исследования. Охарактеризовать состояние слуховой функции у детей с врожденной и наследственной нейросенсорной тугоухостью и оценить эффективность их медицинской реабилитации в плане улучшения остроты слуха и развития речи.

Задачи исследования. Для достижения намеченной цели были поставлены следующие задачи:

- исследовать состояние слухового анализатора и установить уровень его поражения у детей с врожденной и наследственной нейросенсорной тугоухостью;

- исследовать состояние вестибулярного анализатора у детей с врожденной и наследственной нейросенсорной тугоухостью;

- изучить нарушение слуха у детей с приобретенной нейросенсорной тугоухостью и сравнить величины остатков слуха при всех трех формах заболевания;

- сравнить эффективность сочетанной электроакустической стимуляции слухового нерва и медикаментозной терапии врожденной и наследственной нейросенсорной тугоухости;

- оценить путем длительных динамических наблюдений влияние сочетанной электроакустической стимуляции слухового нерва, слуховой тренировки и речевой работы на величину порогов слуха и развитие речи у детей с врожденной и наследственной нейросенсорной тугоухостью, обратившихся за сурдологический помощью впервые;

- разработать на основании полученных данных мероприятия по медицинской реабилитации детей с врожденной и наследственной нейро-

сенсорной тугоухостью.

Научная новизна работы. Впервые было установлено, что у детей с врожденной нейросенсорной тугоухостью дефект слуха более выражен по сравнению с другими формами заболевания. Наследственная моносимптоматическая нейросенсорная тугоухость характеризуется наименьшей степенью повреждения внутреннего уха. Наследственная синдрома-льная тугоухость сопровождается самым грубым дефектом слуха среди всех других форм заболевания.

Медикаментозная терапия нарушений слуха при врожденной и наследственной нейросенсорной тугоухости оказалась неэффективной. Сочетанная электроакустическая стимуляция слухового нерва способствовала понижению порогов слуха.

Доказана возможность частичной реабилитации слуха и речи у детей с наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью, обратившихся за сурдологической помощью впервые. Реабилитация детей с врожденной нейросенсорной тугоухостью оказалась малоэффективной.

Определены критерии прогнозирования эффективности реабилитационных мероприятий у детей с нейросенсорной тугоухостью путем сравнения величины акустического рефлекса при инси- и контрлатера-льпой стимуляции, установлено обнаружение ощущения звука при трапсдермальной электростимуляции слухового нерва.

Практическая значимость работы. Показана нецелесообразность направления всех детей с врожденной и наследственной нейросенсорной тугоухостью в специальные учреждения для глухих после первичного обследования. Дети с наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью обязательно должны пройти курс реабилитации с помощью сочетаниой электроакустической стимуляции слухового нерва, слуховой тренировки и речевой работы. Это поможет установить истинные пороги слуха и выбрать рациональное обучение таких детей в специальных учреждениях.

Основные положения, выносимые на защиту. Различие величин остатков слуха при врожденной, наследственной и приобретенной формах нейросенсорной тугоухости у детей.

Возможность эффективной реабилитации слуха и речи у детей различного возраста с врожденной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью.

Апробация работы. Основные положения работы представлены на заседании научного общества оториноларингологов Республики Узбекистан (Ташкент, 1996), на объединенной научной конференции кафедр оториноларингологии I и П Ташкентских Государственных медицинских институтов и Ташкентского медицинского педиатрического института (Ташкент, 1996), на IV итоговой научно-практической конференции П ТашГосМИ (Ташкент, 1996).

Публикации материалов исследования. По теме диссертации опубликовано 5 работ. Получено свидетельство БРИЗ II ТашГосМИ на рационализаторское предложение.

Объем работы и ее структура. Диссертация изложена на 116 страницах машинописного текста и состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. Иллюстрации: 17 таблица и 7 рисунков. Список литературы включает 223 источника.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования. .В соответствии с целью и задачами исследования в JIOP клинике Второго Ташкентского Государственного медицинского института обследованы 208 детей с нейросен-сорной тугоухостью (HCT). По формам HCT больные распределялись в соответствии с этиологической классификацией А.Муминова и соавт. (1985): с врожденной HCT - 68 чел., с наследственной HCT - 84 (основная группа) и с приобретенной HCT - 56 чел. (группа сравнения).

Дети с HCT, при обследовании которых мы не смогли с высокой степенью вероятности выявить этиологический фактор нарушения слуха, в разработку не включались. Контрольную группу составили 30 здоровых детей.

Среди обследованных было 118 (55,9%) мальчиков и 90 (44,1%) девочек. Наибольшее число больных с врожденным и наследственным HCT (55,4%) были в возрасте 3-6 лет.

Все больные прошли общеклиническое обследование, включающее осмотры оториноларинголога, сурдолога, сурдопедагога, психоневролога, клинические анализы, консультации педиатра, врача генетика, невропатолога, окулиста. Особое внимание уделялось тщательному сбору анамнеза по специально составленной схеме.

Больным с врожденной и наследственной HCT проводилось генеалогическое исследование по общепринятой методике (составление родословных).

Для суждения о состоянии слуховой функции детей первого года жизни проводили ориентировочное исследование реакции на откалибро-ванные звучащие игрушки: погремушка (30 дБ), металлофон (60-70 дБ), дудка (70 дБ), пищалка (80 дБ) и барабан (90 дБ), а также чистый тон в свободном звуковом ноле частотой 1000 Гц и интенсивностью 110 дБ. В ответ на действие звука наблюдали двигательные реакции. Применяли также условно-рефлекторную зрачковую реакцию, вырабатываемую сочетанием акустического стимула (чистые тоны частотой 500 и 1000 Гц) и освещения глаза ярким спетом. Указанные методики использовались также для исследования слуха детей в возрасте 1-3 года.

Слуховая функция детей от 3 до 6 лет после ориентировочного исследования на звучащие игрушки изучалась с помощью игровой тональной аудиометрии, выполняемой по общепринятой методике. Для выработки у ребенка условно-двигательного рефлекса в качестве базисного выбран тон частотой 500 Гц.

Детям различных возрастных групп выполнялась акустическая импедансометрия на импедансометре А7.-67 фирмы "Ыегасшисш" (Дания). Из 3 тестов, являющихся основным содержанием импедансометрии, был выбран один - измерение порога акустического рефлекса. Его регистрация проводилась на чистые тоны частотой 500-2000 Гц и на широконолостной шум. Пороги слышимости определяли, сравнивая пороги акустического рефлекса стремянной мышцы на чистые тоны и широконолостную стимуляцию.

У 12 детей в возрасте 3-6 лет состояние слуховой функции исследовали с помощью игровой тональной аудиометрии. Остальным детям этого возраста, а также детям от 7 до 15 лет слух исследовали методами акуметрии, тональной пороговой, надпороговой, речевой аудиометрии, а также методом определения костного восприятия ультразвука.

Все больные обследованы в динамике. Дети с нейросенсорной тугоухостью в возрасте до 1 года (12 больных) находились под наблюдением в течение 2 лет, дети от 3 до 6 лет (21 больной) - в течение года. При острой нейросенсорной тугоухости дети (38 больных) обследовались 4 раза в течение месяца; при хронической нейросенсорной тугоухости дети, получавшие лечение различными способами (169 больных), обследовались дважды - при поступлении в стационар и при выписке.

Исследование функционального состояния вестибулярного анализатора заключалась в проведении координационно-вращательной пробы по Барани.

Часть больных (82 ребенка 3-6 лет), обратившихся за сурдологи-ческой помощью впервые и у которых был установлен диагноз врожденной (40 чел.) и наследственной моносимптоматической нейросенсор-ной тугоухости (42 чел.), обследованы в динамике лечения. Исследование слуха проводилось дважды: в первые дни поступления в стационар и через две недели - перед выпиской.

Статистическую обработку результатов исследования проводили на ПЭВМ РС-хТ.

Результаты исследования. На основании анализа разработанных карт 5274 детей с HCT, лечившихся в 1986-1992 гг. в Центре реабилитации слуха и речи МЗ РУ, установлено, что наиболее часто регистрировались наследственные формы HCT (42,8%), реже -приобретенные (36,0%) и еще реже - врожденные (17,1%). У 4,1% причину возникновения HCT определить не удалось (идиопатическая форма).

Клинико-генеологический анализ установил у 84 (43%) больных наследственную форму HCT. Из них 85,7% детей проживали в сельской местности. В семьях пробандов этой группы имело место наличие 2 (50% семей) и более детей (19% семей). В этой группе преобладали кровнородственные браки (73,4%). В группах детей с врожденной и приобретенной HCT такие наблюдения были аналогичными (врожденная форма -7,3%, приобретенная - 5,4%).

На основании генеалогического и клинического обследований больных с наследственной HCT выделены 2 группы: 1 - дети с моносимптоматическим HCT (75 детей - 89,3%) и 2 - с синдромальным нарушением слуха (9 детей -10,7%).

У 49 (65,3%) детей с моносимптоматическими нарушениями слуха из 75 (89,3%), отмечен аутосомно-рецессивный тип наследования, у 10 (133%) - аутосомно-доминантный, у 5 (6,6%) - Х-сцепленный рецессивный тип, У 11 (14,6%) детей тип наследования установить не удалось.

У 6 (66,8%) детей с синдромальной формой НТС установлен аутосомно-рецессивный тип наследования, у 2 (22,2%) аутосомно-доминантный, у 1 (11,1%) - аномалия половых хромосом (синдром Шерешевского-Тёрнера, 45 ХО).

При общеклиническом обследовании больных с врожденной (68 детей) и наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью (75 детей) никаких характерных нарушений в состоянии их здоровья обнаружено не было, кроме кохлео-вестибулярной патологии.

Только у детей старше 6 лет можно было наблюдать, выявляемую психоневрологом, задержку психического развития, связанную с отсутствием слуха (больные с выраженным дефектом психики из разработки исключались). У детей с наследственной синдромальной нейросенсорной тугоухостью (9 детей), кроме нарушения слуха имели место и другие нарушения, свойственные тому или иному синдрому.

При повторном исследовании слуха (через несколько дней) с помощью того же безусловного рефлекса на звук, результаты оказались идентичными первому. Этот факт свидетельствует об адекватности используемого метода исследования слуха у детей раннего возраста.

Исследования у детей раннего возраста с HCT различной формы с применением акустической тшпедлнеометрии показали, что с помощью тимпанометрии можно подтвердить нейросенсорный характер тугоухости, исключив патологию среднего уха. Однако акустический рефлекс на чистые тоны и широкополостной шум детей раннего возраста с нейросенсорной тугоухостью либо не вызывался совсем, либо вызывался при очень высокой интенсивности звукового стимула. Это делает невозможным определение слуховой пороговой чувствительности расчетным методом.

Величина акустического рефлекса отражает состояние слуховой функции, и чем больше потеря слуха, тем выше порог рефлекса.

Было установлено, что у детей с грубым дефектом слуха (преимущественно с врожденной и наследственной синдромальной формами нейросенсорной тугоухости) величина акустического рефлекса при контрлатералыюй стимуляции была существенно выше, чем при ипсила-тералыюй стимуляции или рефлекс не вызывался совсем. С нашей точки зрения это связано со стволомозговыми нарушениями в системе слухового анализатора.

По данным игровой аудиометрии, у детей с различными формами нейросенсорной тугоухости в возрасте 3-6 лет потеря слуха была неодинаковой. Наиболее грубым дефектом слуха оказался у детей с врожденной нейросенсорной тугоухостью: высокая степень потери слуха (более 100 дБ) и узость диапазона воспринимаемых частот (воспринимались только звуки частотой 500 и 100 Гц).

Несколько большей, но статистически неразличимой была потеря слуха у больных с наследственной синдромальной нейросенсорной тугоухостью, причем, диапазон воспринимаемых звуков также ограничивался двумя частотами (500 и 1000 Гц).

У больных с наследственной моносимптоматической тугоухостью потеря слуха была наименьшей, а диапазон воспринимаемых частот самый широкий, даже относительно группы сравнения (приобретенная нейросенсорная тугоухость). Все дети с наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью воспринимали звуки в исследуемом диапазоне частот (500,1000, 2000 и 4000 Гц), а потеря слуха на указанных частотах составила 63,1; 72,8; 84,6 и 91,7 дБ, соответственно.

Следует отметить, что метод игровой аудиометрии довольно точен и его следует использовать шире, несмотря на громоздкость. Так, при его проведении детям в возрасте 3-6 лет их показатели только на 5-10 дБ отличались от показателей, полученных у здоровых взрослых людей при тональной пороговой аудиометрии.

Средняя потеря слуха при врожденной нейросенсорной тугоухости превысила 110 дБ, а при наследственной синдромальной нейросенсорной тугоухости - 115 дБ (высокая степень глухоты). В группе сравнения указанный показатель составил 89,1 дБ - уровень глухоты IV степени. Наименьшая величина средней потери слуха наблюдалась у больных с наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью -77,9 дБ (соответствует тугоухости Ш степени).

Небольшое количество детей старше 7 лет, впервые обратившихся сурдологической помощью, обследовали с помощью традиционных методов аудиометрии, используемых у взрослых. Полученные в результате тональной пороговой аудиометрии данные существенно не отличались от таковых у детей более раннего возраста, обследованных другими методами исследования слуха. Наибольшая потеря слуха также была зарегистрирована при врожденной нейросенсорной тугоухости, причем ее величина достоверно отличалась от показателей группы сравнения. Более узким был и диапазон воспринимаемых частот (врожденная НСТ - 250, 500 и 1000 Гц, группа сравнения - 250,500,1000 и 2000 Гц).

Как и в других возрастных группах, у детей старше 7 лет, обследованных с помощью тональной пороговой аудиометрии, наибольшая сохранность слуха в отношении пороговой чувствительности и ширины диапазона воспринимаемых частот имела место при наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухости. Больные воспринимали звуки всех исследуемых частот, кроме частоты 8000 Гц, а потеря слуха колебалась от 56,4 дБ на частоте 250 Гц до 88,4 дБ на частоте 4000 Гц.

Определение порога костного восприятия ультразвуком во всех случаях подтвердил нейросенсорный характер тугоухости, так как

ультразвук либо не воспринимается совсем, либо воспринимается при показателе более 3 В. Методы надпороговой аудиометрии оказались практически невыполнимыми из-за невозможности добавить 40 дБ над порогом слышимости высокой степени потери слуха у детей с нейро-сенсорной тугоухостью.

Исследование функционального состояния вестибулярного анализатора показало преобладание явлений гигюрефлексии во всех случаях врожденной и наследственной сшщромалыюй нейросенсорной тугоухости. У больных с наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью более, чем в трети случаев имела место нормо-рефлексия вестибулярного анализатора, в шестой части случаев -гиперрефлексия и почти у половины больных - гипорсфлексия.

Лечение детей с врожденной и наследственной моносимптоматической HCT проводилось в двух группах. В первой - 42 пациента (20 с врожденной HCT и 22 - с наследствешюй HCT) получали медикаментозное лечение, которое обычно применяется в Центре реабилитации слуха и речи для лечения детей с нейросенсорной тугоухостью. С учетом возраста и массы больного вводили парентерально экстракт алоэ, раствор витамина Вь раствор витамина Е (5%), раствор никотиновой кислоты но схеме (1%), раствор прозерина (0,05%). Медикаментозная терапия не дала статистически достоверных положительных результатов.

Во второй группе - 40 пациентов (20 больных с врожденной HCT и 20 - с наследственной HCT) получали только сочетанную электроакустическую стимуляцию слухового нерва с биологически активной точки спереди от козелка (точка эр-мень ТК-21) при помощи прибора, сконструированного сотрудниками Центра реабилитации слуха и речи (А.М.Хакимов и соавт., 1992).

Лечение изучаемых форм заболевания с помощью электроакустической стимуляции слухового нерва оказалось эффективным. Эффект лечения зависел от формы нейросенсорной тугоухости и способа исследования слуха. Так, у больных с наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью при контроле за проводимым лечением с помощью определения порога безусловного рефлекса на звук наметилась лишь тенденция к его снижешпо: исследование рефлекса стремянной мышцы показало достоверное снижение порога при стимуляции чистыми тонами частотой 500 и 1000 Гц.

Однако, как указывалось ранее, безусловно рефлекторные методы исследования слуха не дают точного представления о состоянии порогов

слуховой чувствительности. Кроме того, электроакустическая стимуляция слухового нерва могла положительно влиять на пороги этих рефлексов, не вызывая в действительности улучшения остроты слуха.

Более точная оценка эффективности лечения, по нашему мнению, была получена с помощью игровой аудиометрии. Установлено, что лечение врожденной нейросенсорной тугоухости оказалось неэффективным ни при одном из использованных нами способов.

В случае наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухости, леченной медикаментозными средствами, наметилась тенденция к уменьшению потери слуха на каждой из исследуемых частот, а средняя потеря слуха снизилась с 80,3 до 74,7 дБ. Но даже такое небольшое понижение порогов слуха позволяет перевести обследованных детей из категории глухих в категорию тугоухих, что очень важно для их дальнейшей судьбы.

Лечение этих больных с помощью электроакустической стимуляции слухового нерва дало еще больший эффект: достоверно уменьшилась потеря слуха на частотах 500 и 1000 Г^, а средняя потеря слуха снизилась с 79,6 до 66,6 дБ (уровень тугоухости П степени).

Необходимо еще раз подчеркнуть, что, хотя эффект от лечения был незначителен, для глухого и резко тугоухого ребенка каждый дБ уменьшения потери слуха имеет существенное значение при проведении реабилитационных мероприятий.

Результаты проведенной в течение двух лет реабилитации мероприятий (слуховая тренировка и речевая работа) при 5-кратном обследовании оказались неоднозначными. Эффективность их колебалась в довольно широких пределах в зависимости от целого ряда факторов.

У детей раннего возраста (1-3 года) с врожденной и наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью до начала реабилитационных мероприятий наблюдался грубый дефект тонального слуха на уровне глухоты. Ни один ребенок детей не владел речью.

В процессе постоянной слуховой тренировки, речевой работы и периодически проводимой сочетанной электроакустической стимуляции слухового нерва у детей постепенно улучшалось восприятие чистых тонов. Во всяком случае, после нескольких месяцев реабилитации у всех больных появился безусловный рефлекс на звук в пределах максимальной интенсивности предъявляемого звукового сигнала (120 дБ) или уменьшился его порог (более интенсивно у детей с наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью).

В дальнейшем порог безусловного рефлекса на звук продолжал снижаться и после двухгодичной реабилитации детей с врожденной тугоухостью колебался в пределах 70-90 дБ, а с наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью - 60-70 дБ.

О неодинаковой эффективности реабилитационных мероприятий в плане улучшения тонального слуха в различных группах обследованных, свидетельствуют данные игровой аудиометрии, которую удалось провести при заключительном обследовашга. У детей с врожденной нейросенсорной тугоухостью средняя потеря слуха в группе на частотах 500-4000 Гц составила 95,0 дБ (уровень выраженной глухоты), а у детей с наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью - 72,0 дБ (соответствует тугоухости III степени).

Такое различие в величинах тонального слуха сказалось на развитии речи. Если изначально речью не владели все больные, то при заключительном обследовании дети с врожденной нейросенсорной тугоухостью имели словарный запас из 6 простых слов, а дети с наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью овладели простой фразовой речью и имели словарный запас из 30 слов.

Реабилитация нейросенсорной тугоухости у детей более старшего возраста (3-6 лет) протекала продуктивнее. Все больные, вошедшие в разработку, исходно имели грубый дефект слуха (при врожденной нейросенсорной тугоухости - на уровне глухоты, при наследственной моносимптоматической - на границе между тугоухостью и глухотой). Речью они не владели.

В процессе годичной систематической реабилитации постепенно снижались пороги тонального слуха (более существенно - при наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухости). По данным игровой аудиометрии, средняя потеря слуха на частотах 500-4000 Гц для группы детей с врожденной нейросенсорной тугоухостью снизилось со 104,3 до 85,4 дБ и осталось на том же уровне при заключительном обследовании.

При наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухости средняя потеря слуха всей группы снижалась от 79,2 дБ -изначально, до 71,3 дБ - при заключительном обследовании.

При реабилитации детей более старшего возраста интенсивнее, чем у младших детей, развивалась реп,. Но это касалось только наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухости, при которой во время заключительного обследования установлена простая фразовая речь и словарный запас из 50-60 слов.

Таким образом, наши результаты подтверждают данные других

исследователей, согласно которым реабилитация слуха и речи у детей с нейросенсорной тугоухостью в возрасте 3-6 лет протекает продуктивнее. В любом случае реабилитацию слуха и речи у детей с нейросенсорной тугоухостью необходимо начинать как можно раньше и тогда эти дети будут хорошо подготовлены к занятиям в специализированных школьных учреждениях.

Методически мы попытались решить вопрос о прогнозировании эффективности реабилитации следующим образом - ретроспективно оценивали детей с хорошими и плохими результатами, величину разрыва между порогами акустического рефлекса при ипси- и конрлатералыюй стимуляции, а также выяснили, возникает ли ощущение звука при трансдермальноЙ электростимуляции слухового нерва с точки спереди от козелка. Следует подчеркнуть, что второй тест может быть использован только после частичной реабилитации, когда дети приобретают какой-то слуховой опыт.

Исследования однозначно показали, что у всех больных с плохими результатами реабилитации, пороги акустического рефлекса при ипси-и контрлатеральной стимуляции значительно различались по величине, а электростимуляция слухового нерва не вызывала ощущения звука. Напротив, у всех больных с успешной реабилитацией протекала пороги акустического рефлекса при ипси- и контрлатеральной стимуляции существенно не различались, а при электростимуляции слухового нерва возникало ощущение звука.

По нашему мнению, указанные тесты могут свидетельствовать о наличии или отсутствии поражения слуха на уровне ствола мозга. Между тем, имеющиеся в литературе данные указывают, что стволовые нарушения слуховой функции, как правило, являются грубыми как в отношении степени потери слуха, так и ширины диапазона воспринимаемых частот. Видимо, поэтому такие больные не могут быть эффективно слухопротезированы, у них затруднено использование сурдопедагогической звукоусиливающей аппаратуры, а, следовательно, затрудняется и бывает неэффективной реабилитация слуха и речи.

ВЫВОДЫ

1. По данным обращаемости в Центр реабилитации слуха и речи в структуре нейросенсорной тугоухости у детей, проживающих в Узбекистане, ведущее место занимает наследственная форма заболевания (42,8%), за ней следуют приобретенная (36%), врожденная (17,1%) и идиопатическая (4,1%) формы.

2. Наиболее грубый дефект слуха (высокая степень потери слуха и ограниченный диапазон воспринимаемых звуковых частот) установлен у детей с врожденной и наследственной синдромальной нейросенсорной тугоухостью. Для наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухости оказались характерными наименьшая потеря слуха и широкий частотный диапазон воспринимаемых звуков.

3. Из всех использованных методов исследования слуха для диагностики нейросенсорной тугоухости у детей наиболее адекватной, точной и информативной является игровая аудиометрия, которую можно использовать с 13-летнего возраста. Применяемые в более раннем возрасте безусловно рефлекторные методики исследования слуха дают лишь ориентировочные результаты.

4. Медикаментозная терапия изучаемых форм нейросенсорной тугоухости (применение препаратов стимулирующего действия, повышающих обеспечение нейронов кислородом и энергией, улучшающих синаптическое проведение импульсов) оказалась малоэффективной. Более высокий эффект в виде достоверного уменьшения потери слуха на частотах 500 и 1000 Гц получен при лечении наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухости с помощью транедермальной электростимуляции слухового нерва.

5. Систематическая слуховая тренировка и речевая работа с детьми, страдающими нейросенсорной тугоухостью, улучшает тональный слух и развивает речь. Более эффективно проведение реабилитационных мероприятий у детей с наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью. Эффективность реабилитации врожденных форм заболевания невысока. У 3-6-летних детей реабилитация слуха и речи была более продуктивной, чем в раннем возрасте.

6. Выявлена возможность прогноза эффективности реабилитации детей с нейросенсорной тугоухостью. У всех больных с плохими реабилитационными результатами наблюдались большой разрыв в величине порогов акустического рефлекса при ипси- и контрлатеральной стимуляции и отсутствие ощущения звука при транедермальной электростимуляции слухового нерва. У большинства детей с хорошими результатами после реабилитации эти показатели имели противоположную направленность.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Дети, родившиеся от кровнородственных браков или в семьях, где уже есть дети с нейросенсорной тугоухостью, или от матерей с патологией беременности и родов, составляют группу риска возникновения врожденной и наследственной нейросенсорной тугоухости. Они должны быть обсле-

дованы у сурдолога в раннем возрасте.

2. При наличии у детей наследственной моносимптоматической нейро-сенсорной тугоухости целесообразно лечение трансдермальной электроакустической стимуляцией слухового нерва.

3. Детям с нейросенсорной тугоухостью должна быть проведена реабилитация слуха и речи в дошкольном возрасте. В этом случае дети с наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью имеют шансы эффективного обучения в школе-интернате для тугоухих.

4. Эффективность реабилитации слуха и речи может быть спрогнозирована путем сравнения порогов акустического рефлекса при ипси- и контрлатеральной стимуляции, а также выяснения наличия ощущения звука при трансдермальной электростимуляции слухового нерва.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Методы педагогической реабилитации у детей с нейросенсорной тугоухостью. / Хакимов A.M., Агзамходжаев С.С., Муратходжаева М.В.// Актуальные вопросы оториноларингологии. Сб. научн. трудов. Ташкент, 1993. - С.21-23.

2. Принципы слуховой тренировки и речевой работы при реабилитации детей с нейросенсорной тугоухостью. / Хакимов А.М., Агзамходжаев С.С., Муратходжаева М.В., //Актуальные вопросы оториноларингологии. Сб. научн. трудов. Ташкент, 1993. - С.30-33.

3. Эффективность реабилитации слуха и речи у детей раннего возраста с врожденной и наследственной нейросенсорной тугоухостью //Проблемы неотложных, критических состояний и охраны здоровья матери и ребенка. Тез.док.конф. молодых ученых Руспублики Узбекистан. Ташкент, 1995. - С. 63-64.

4. Состояние слуховой функции у детей раннего возраста с врожденной и наследственной нейросенсорной тугоухостью /Хакимов А.М.//Отршю-ларингологиянинг долзарб муаммолари. Илмий маколалар туплами, Тошкент, 1995. - 62-63 б.

5. Клинические исследования семейных форм нарушения слуха. / Хакимов А.М.,Агкзамходжаев С.С. II Актуальные вопросы медицины. Материалы IV научно-практической конференции. Ташкент, 1996. С. 82

sfc % *

Рационализаторское предложение "Способ прогнозирования эффективности реабилитации слуха у детей с наследственной моносимптоматической нейросенсорной тугоухостью

ХУЛОСА

Нейросенсор карлик (НСК) билан хасталанган 1 ёшдаи 15 ёшгача булган 208 бемор текширилди.

Асосий гурух,пи 68 та (32,7%) тугма, 84 та (40,4%) орттирилгаи НСК ашлщанган беморлар ташкил этади.

Х,амма беморларга умумклиник текширишлар утк,азилди. Улар сур-долог, сурдопедагог, психоневролог, невропатолог, педиатр, генетик, куз широкори куригидан утишди. Беморларнинг эшитиш к,обилияти шартсиз акустик рефлексларни урганиш, уйин аудиометрияси, тонал бусага аудио-метрияси, суяк оркдли ультратовушни к,абул к,илиш ва акустик импедан-сометрия ёрдамида текширилди. НСК тугма ва ирсий синдромал тур-ларида эшитиш к,обилиятига эга куп даражада заифлашган булиб, ирсий моносимптоматик НСКда эса эшитиши уларга нисбатан кам даражада пасашпни ва товушларни к;абул щлиш частоталарининг кенглиги аник;-ланди.

Тугма ва ирсий НСК ни даволашда одатдаги усулларни куллаш самара бермади.

Эшитиш нервларини трансдермал электростимуляция к,илиш, эши-тишини машк, к,илиш ва нуткни ривожлантиришни уз ичига олган. Бнз тав-сия этган реабилитация усулларини к,уллаш ирсий моносимптоматик НСК билан хасталанган беморларда эшитишни 500 ва 1000 Гц частоталарда ишонарли (Р>0,05) яхшиланишига олиб келди. Тугма НСКли беморларда бу усул яхши самара бермади (Р<0,05).

Кузатув давомида ипси- ва контрлатерал акустик рефлекслар бусага-си курсаткичларини так,к,ослаш ва эшитиш нервларини трансдермал электростимуляция килишда беморлар томонидан товуш хиси пайдо булишини к;айд этиш асосида реабилитация тадбирларининг самара-дорлигини олдиндан айтнш мумкин.

RESUME

208 children with neurosensory hearing disorders (NSHD) aged from 1 to 15 years were examined. 68 of them (32,7%) with congenital NSHD and 84 (40,4%) with hereditaiy NSHD composed a principal group, 56 (26,9%) with acquired NSHD - a comparable group.

All the patients were underwent the total clinic examination, medical examinations of surdologist, deaf-and-dumb teacher, psychoneurologist, consulted by pediatrician, neuropathologist, oculist. Investigation of patients' hearing included: study of unconditioned acoustic reflexes, game audiometry, tone liminal audiometry, ultrasound osseometry and acoustic impedancemetry.

It was revealed that a more rough hearing defect among the examinees appeared in children with inborn and hereditary syndrome NSHD. As compared with them the smallest loss of hearing and the wide diapason of percepted sounds was observed in hereditary monosymptome NSHD.

Dynamic comparison of indices of values of acoustic reflexes' limens in ipsi- and contralateral stimulation and sensation of sound in transdermal stimulation may serve as criterion to predict efficacy of performing rehabilitation measurements.

The conventional medicinal treatment of congenital and hereditary NSHD occured low effective.

Application of rehabilitation measurements proposed by us including electric stimulation of auditory nerves in combination with systematic auditory training and speech work reliable reduced the loss of hearing in the frequences 500 and 1000 Hz (P<0,05) in patients with hereditary monosymptome NSHD while it occured low effective (P>0,05) in patients with inborn NSHD.