Автореферат и диссертация по медицине (14.00.04) на тему:Характеристика приобретенных нейросенсорных нарушений слуха у детей и значение фактора индивидуальности в их патогенезе

¡25:5 9 2

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

> САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ им. АКАДЕМИКА И. П. ПАВЛОВА

На правах рукописи ХАКИМОВ Абдумалик Махмудович

ХАРАКТЕРИСТИКА ПРИОБРЕТЕННЫХ НЕИРОСЕНСОРНЫХ НАРУШЕНИЙ СЛУХА У ДЕТЕЙ И ЗНАЧЕНИЕ ФАКТОРА ИНДИВИДУАЛЬНОСТИ В ИХ ПАТОГЕНЕЗЕ

14.00.04 — Болезни уха, горла и носа

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Санкт-Петербург — 1092

Диссертация выполнена во Втором Ташкентском Медицинском институте Министерства "здравоохранения Республики Узбекистан.

Научные консультанты:

заслуженный деятель науки Республики Узбекистан, доктор медицинских наук, профессор А. И. Муминов,

доктор медицинских наук, профессор X. Я. Каримов.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук

А. И. Лопотко, В. И. Бабияк, Г. В. Лавренова.

Ведущее учреждение — Санкт-Петербургский Педиатрический медицинский институт.

на заседании специализированного Совета (Д.074.37.02) при Санкт-Петербургском медицинском институте им. академика И. П. Павлова (197089, Санкт-Петербург, ул. Л. Толстого, 6/8).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке института.

Автореферат разослан « » 1992 года.

Ученый секретарь специализированного Совета,

Защита состоится « »

1992 года в часов

профессор

В. Н. Трезубов

* | ВВЕДЕНИЕ

. уел ■ 1

•гп. ппдАктуальность темы. Дальнейшее развитие здравоохранения Рас-Узбекистан должно предусматривать полное удовлетворение потребности населения во воех видах специализированной медицинской помощи и проведение научных исследований, посвященных вопросам диагностики, лечения и профилактики наиболее распространенных заболеваний и, в частности, нарушений олуха.

Проблема тугоухости и глухоты ухе многие годы привлекает внимание оториноларингологов. Актуальность ее обусловлена значительным числом больных с этой патологией, социальной значимостыз заболевания и малой эффективностью лечения, особенно нейросеноорннх форм нарушения слуха.

Многие исследователи указывают на значительный рост нарушений слуха во многих странах и прогнозирует пх высокое распространение в будущем (Н.А.Преображенский, 1979; А.И.Цыганов и соавт., 1981). Отмечено, что в. структура нарушений слуха нейросенсорная тугоухости составляет 70,6-78,(В.С.Кузнецов, 1975; Д.И.Тарасов, А.Б.Морозов, 1980; С.Л.Рудницкий, 1987), причем половина случаев приходится на приобретенные формы заболевания, наиболее перспективные в плане лечоиия и реабилитации. На значительный рост нейросонсоряой тугоухости у детой указывают Г.С.Лях (1984), Д.И.Тарасов и соавт. (1984), В.Г.Базаров (1986).

Анализ дитературц показывает, что за последние десятилетия выполнены единичные крупные исследования, посвяшенные вопросам эпидемиологии нарушений слуха (А.Б.Морозов, 1988), хотя и признается перспективность подобшх исследований и их значение для организационной работы по профилактике, лечонию и реабилитации нейро-сенсорной тугоухости.

Многообразие этиологических факторов и патогенетических механизмов нейросенсорной тугоухости и недостаточная их изученность делают актуальными исследования этих аспектов проблемы (Д.И.Тарасов и соавт., 1984; А.Б.Морозов, IS88). Общеизвестно, что приобретенная нейросенсорная тугоухость токсического гвнеза возникает не во всех случаях. По мнению Д.И.Тарасова и соавт. (1984), определен ное значение в генезе приобретенной нейросенсорной тугоухости, связанной с инфекционными заболеваниями и побочными действиями антибиотиков, имеет сочетание фоновых и манифестных факторов. Однако этот вопрос требует дальнейшего исследования.

Sa по о ладна а года в литературе появились работы, посвященные изучении значения фенологической и биохимической индивидуальности организма для возникновения и течения ряда патологических процессов в организме (Р.И.Аллагудов, 1975; Л.Е.Холодов, В.Г.Яков дев, 1985; Ы.Э.Краковский а ооавт., 1991). Возможно, что индивидуальность организма и связанная с ней возможность детоксикации ряда вещеотв имеет существенное влияние на возникновение приобретенной нейросенсорной тугоухости токсического генеза, но эти вопросы практически не исследованы.

Лечение нейросенсорной тугоухости представляет собой одожную задачу. Существуют различные схеш медикаментозного лечения этого заболевания у взрослых и детей (А.Т.Шантуров, Ы.В.Сенюков, 1880; Д.И.Тарасов и соавт., 1984; И.Я.Козлов, АД.Левин, IS89). Эти схемы отличаются друг от друга выбором тех иди иных лекарственных вещеотв, действие которых направлено на улучшение гемодинамики улитки, дегидратацию лабиринта, дезинтоксикацию, гипосенсибилиза-цию, улучшение метаболизма во внутреннем ухе, стимуляцию, улучшение синаптической передачи нервных импульсов.

Для лечения нейрооенсорной тугоухости широко используются рефлекторные методы воздействия на орган слуха - новокаиновые блокады, игдорефлахсотерапия (В.И.Асламазова и-соавт., 1978; Г.Н.Григорьев и соавт., IS83; И.Б.Соадатов, 1983). Существует мнение, что один из методов рефлекторного воздействия на слуховой анализатор - трансдермальная электростимуляция - может явиться перспективным способом лечения нейросенсорной тугоухости, но метод требует дальнейшей разработки (Hyghes Е.et al., 1974).

Эффективность лечения острых и хронических нейросенсорных нарушений олуха колеблется в широких пределах. Лучшие результаты -от 40 до Ы% - получены при острых процессах, когда лечение начинается не позднее месяца со дня возникновения заболевания (H.A. Преображенский, 1980; О.К.Патякина, А.Н.Чканникоа, 1981; Sebeo J., Kitabehl А.,1976). Хроническая нейросенсорная тугоухость поддается лечению гораздо хуже, чем острая.

В настоящее время принято считать, что при оказании медицинской помощи детям с нейросенсорной тугоухостью важно, наряду с медикаментозным лечением, проводить слуховую тренировку. Значение слуховой тренировки может быть существенным, так как у.ребенка с нейросенсорной тугоухостью значительная-часть речевых сигналов не

воспринимается и, естественно, не распознается. Поэтому эти дети имеют небольшой слуховой опыт и даже при улучшении слуха в результате лечения оно не мохет быть реализовано без систематической слуховой тренировка. Недостаточно изучены вопрооы динамики порогов слышимости в процессе лечения и слуховой тренировки у детей с хронической нейросенсорной тугоухостью, особенно в зависимости от возраста ребенка.

Ввиду недостаточной эффективности лечения нейросенсорной тугоухости за последние годы стала изучаться возможность сохранения функция внутреннего уха' при некоторых инфекционных заболеваниях и ототоксическом действии антибиотиков с помощь») превентивного леча-ния различными лекарственными средствами (А.А.Гюльхасяа, 1971; В.А.Романов, В.С.Иванов, 1978; Л.Б.Нзсчетная, 1986 ; 0Мап1 0. а1., 1974). Однако по мнению ряда авторов, этот способ профилактики неЯросвнеторной тугоухости нуждается в дальнейшем изучении, особенно в плане патогенетического обоснования используемых медикаментозных препаратов.

Все вышеизложенное было учтено пама при планировании и проведении настоящего исследования.

Цель работы. Разработать научно обоснованные мероприятия по профилактике, лечению и реабилитации приобретенной нейросаноорной тугоухости у детей.

Задачи исследования. Для достижения намеченной цели перед нами были поставлены следующие задачи:

-изучить распространенность нарушений слуха среди детского па-селения Республике Узбекистан и проанализировать ее в разрезе социально-гигиенических, кликато-географических п других условий;

- изучить патогенетические механизмы приобретенной нейросенсорной тугоухости возникающей у детей после инфекционных заболеваний или в результате побочного дойствия антибиотиков путом исследования интегральных показателей, характеризующих конституциональные признаки организма (типологические особенности нервной систола/, вегетативный тонус, фенотипические особенности ацетилирова-ния);

- оценить влияние предложенных' наш схем лечения хронической приобретенной нейросенсорной тугоухости в сочетании с систематической слуховой тренировкой на пороги слышимости детей различных возрастных групп путом длительных динамических наблюдений;

- сравнить эффективность двух использованных нами способов лечения хронической приобретенной нейросенсорной тугоухости у детей;

- дать оценку эффективности предложенного наш способа лечения острой нейрооенсорной тугоухости у детей и сопоставить полученные результаты с состоянием мозгового кровотока в вертебро-базиляр-ной сосудистой зона головного мозга;

- исоледовать в клинике и эксперименте на животных возможное превентивное действие пантотеновой кислоты и бензонала на ототокси-чеокий эффект антибиотиков аминогликозидного ряда.

Научная новизна результатов исследования. Проведено комплокс-ное эпидемиологическое и социально-гигиеническое исследование распространенности нарушений олуха среди детского населения различных в географическом отношении областях Республики Узбекистан. Установлены ооновные этиологические факторы нарушения олуха у детей в этом регионе.

Выявлено наличие конституциональной предрасположенности организма детей к экзогенным вредностям, отрицательно влияющим на орган слуха. Установлено, что среди детей о приобретенной нейросенсорной тугоухоотью токсического генеза превалируют лица о преобладанием тонуса симпатического отдала вегетативной нервной системы.

Установлены различия по фенотипическим особенностям ацетили-рования у больных с приобретенной нейросенсорной тугоухоотью инфекционного и токсического генеза. В первом случае преобладают "быстрые"ацетиляторы", а во втором "медленные ацетиляторы".

Установлено, что величина порогов олышимости у детей раннего возраста о приобретенной нейросенсорной тугоухостью не соответствует истинным порогам. В связи с этим лечение и слуховая.тренировка приводит с возрастом к значительному понижению порогов олышимости и развитию речи.

Разработанный способ лечения хронической нейросенсорной тугоухости, отличающийся использованием солкосерила, а также электро-стиыуляции слухового анализатора с биологически активной точки о одновременным акустическим воздействием по костной проводимости, дает более высокий эффект, чем близкая к традиционной схема лечения.

Б клинике и эксперименте установлено уменьшение ототоксиче-

окого эффекта гентамицина в результата превентивного действия пантотеновой кислоты и бензонала - препаратов, являющихся индукторами процессов ацетилирования и монооксигеназных ферментов соответственно.

Практическая ценность результатов исследования. Результат исследования распространенности нарушений олуха среди детского населения Республики Узбекистан обеспечивают органы здравоохранения информацией о планировании и развитии сурдологической помощи.

На основании исследования физиологической и биохимической индивидуальности организма показана необходимость выделения группы риска приобретенной нейросенсорной тугоухости у детей и определен ов состав.

Показана нецелесообразность окончательного определения степени потери слуха у детей. Более точные результаты могут быть получены посла неоднократного лечения в условиях стационара и слуховой тренировки.

Разработаны метода лечения острой я хронической нейросенсорной тугоухости у детей.

Рекомендованы в практику работы детских лечебных учреждений лантотеновая кислота и бензонал в качестве лекарственных средств, предупреждающих развитие нейросенсорной тугоухости при инфекционных заболеваниях и использовании ототокс'ических антибиотиков.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Установлены закономерности распространенности и структуры нарушений слуха у детей от социальных и климато-географических факторов.

2. Представлена характеристика физиологических и биохимических особенностей организма, конституциональных типов, имеющих существенное значение в возникновении приобретенной нейросенсорной тугоухости инфекционного и токсического гвнеза.

3. Доказана возможность изменения порогов слышимости у детей различных возрастных групп с приобретенной нейросенсорной тугоухостью в процессе лечения и слуховой тренировки.

4. Разработаны схемы эффективного лечения острой и хронической нейросенсорной тугоухости у детей.

5. Апробирован способ профилактики тугоухости при применении ототоксических антибиотиков путем превентивного введения пантотеновой кислоты и бензонала.

Ьнодрениа. Результаты иссладований внедрены в практику работы областных сурдологических кабинетов и учревдений педиатрического профиля путем рассылки на места двух методических рекомендаций по вопросам диагностики, лечения, реабилитации и профилактики приобретенных нейросонсорных нарушений слуха у детей, составленных нами и утвержденных в Министерстве здравоохранения Республики У?-бекистан. Основные положения диссертационной работы использовали при чтении лекции для студентов на тему: "Негнойные заоолевания уха".

Апробация работы. Основные положения работы долокены и обсуждены на заседании Научного общества оториноларингологов Республики Узбекистан (Ташкент, 1991, 1992), на Объединенной научной конференции кафедр оториноларингологии I и П медицинских институтов. Ташкентского педиатрического медицинского института, а также кафедр биохимии I Ташкентского медицинского института и ЦЫ1Ла (Ташкент, 1992).

Публикация результатов исследований. По теме диссертации опубликованы 17 печатных работ, в том числе 2 методические рекомендации. Получены 2 свидетельства ЕРШ П ТашГосШ на рационализаторские предложения.

Объем и структура работы. Диссертация состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы включает 431 источник, из них 269 отечественных и 162 иностранных авторов. Работа изложена на 269 страницах машинописного текста, иллюстрирована рисунками и таблицами.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования. В соответствии с целью и задачами исследования в 1990 году массовые профилактические осмотры детского населения Республики Узбекистан проведены под нашим контролем. Осмотрены 656 тыс. детей, из них у 13867 обнаружены нарушения слуха. Выявленные дети с нарушением слуховой функции обследовались в областных, городских сурдологичеоких кабинетах и в Республиканском центре реабилитации слуха. В разработку также были включены дети, обучающиеся в спецучреждениях для слабослышащих и глухих. Третьим источником для анализа были неорганизованные дети, находящиеся на учете в сурдологических кабинетах.

По результатам проведенных исследований определена структура обследованного контингента детей по возрасту и полу, установлено

число дотай с нарушениями слуха в каждой возрастной группе, а также их распределение по форме нарушения слуха и выраженности его дефекта. При статистической обработке материала вычислялись необходимые экстенсивные и интенсивные показатели. Количество детей, подлежащих осмотру, необходимое для получения достоверных результатов вычислялось по формуле для гнездных выборок (Д.Сепе-лиев, 1968).

Суждения об этиологических факторах нарушения слуха мы соста вили на основании анализа историй болезни детей из различных областей Узбекистана, находившиеся на лечении в стационарном отделении Республиканского центра реабилитации.слуха и речи за период с 1988 по 1990 года (1276 историй болезни). Различали наследстве« шо, врожденные и приобретенные нарушения слуха.

С целью установления значения некоторых индивидуальных осо-. бенпостей организма у III детей различного возраста с приобретенной нейросенсорной тугоухостью проводили оценку типологических особенностей нервной системы с помощью безусловно рафлакторно-клнематографического метода в его графическом варианте (Е.П.Ильин,

1972). Оценку вегетативного тонуса проводили методом кардиоинтер-валографии (P.M.Вольский, 1984). Вычисляли индекс вегетативного равновесия, исходный вегетативный тонус, индекс напряжения регу-ляторных систем.

Определение фенотипических особенностей ацетилирования производили с помощью норсульфазолового теста (П.Д.Пономарев и соавт.,

1973). Состояние монооксигеназной системы печени исследовали с помощью антипирияового теста. Концентрацию антипирина в слзане определяли по методу Brodle в. et а1.(1949)в модификации A.B.Семеню« и соавт. (1982). Период полувыведения антипирина определяли методом наименьших квадратов. Клиренс И объем распределения препарата вычисляли по специальным формулам (В.Н.Соловьев и соавт., 1980).

За проводимыми исследованиями осуществлялся двойной контроль: аналогичные описанным выше исследования были приведены у 52 практически здоровых детей и у 32 детей, получивших ототоксические антибиотики, но не имеющих каких-либо нарушений слуховой функции.

Для решения некоторых вопросов проблемы приобретенной нейросенсорной тугоухости в Республиканском центра реабилитации слуха и речи обследованы 240 детей. Из них у 38 процесс был острым.

Среди обследованных было 6Э,2% мальчиков и 30,8$ девочек. Наибольшее число больных было в возрасте от 2 до 3 лет (48,85?).

а

У 48,3$ больных хроническая нейросенсорная тугоухость была связана с побочным действием антибиотиков, у 3555 - перенесенными инфекционными заболеваниями и у 10% - черепно-мозговой травмой. У 6,7? больных причина снижения слуха была неизвестна.

Все больные прошли общеклиническое обследование. Больным с оотрой нейросенсорной тугоухостью (32 человека) производилась рео-энцефалография по общепринятой методике.

Для суждения о состоянии слуховой функции детей первого года жизни проводили ориентировочные исследования реакции на откалиб-рованные звучащие игрушки, а также чистый тон в свободном звуковом поле частотой 1000 Гц и интенсивностью НО дБ. В ответ на действие звука наблюдали двигательные реакции. Использовались также условно-рефлекторная зрачковая реакция. Указанные методики использованы для доследования слуха детей в возраста от I года до 3 лет. Слуховая функция детей в возрасте от 3 до 5 лет после ориентировочного исследования на звучащие игрушки изучалось о помощью игровой тональной аудиометрии, выполняемой по общепринятой методике.

Детям различных возрастных групп выполнялась акустическая импедансометрия на импвдансометре лг-67. Из трех тестов, являющихся основным содержанием имледансоматрии выбран один - измерение порога акустического рефлекса. Его регистрация проводилась на чистые тоны частотой 500-2000 Гц и на широкополосной шум. Определение порогов слышимости производили путем сравнения порогов акустического рефлекса стремянной мышцы на чистые тоны и широкополосную стимуляцию.

У детей в возрасте от 5 до 7 лет и от 7 до 15 лет исследовали слух методами акумотрии, тональный пороговый, надпороговый, речевой аудиометрии, а также методом определения костного восприятия ультразвука.

Все больные обследованы в динамике. Дети с нейросенсорной тугоухостью в возрасте до I года (12 больных) находились под наблюдением в точение 2 лет, дети в возрасте от 3 до 5 лет (21 больной) - в течение года. Дети с острой нейросенсорной тугоухостью (38 больных) обследовались в течение месяца 4 раза. Дети с хронической нейросенсорной тугоухостью, получившие лечение различными способами (169 больных), обследовались дважды - при поступления в стационар и при выписки.

Учитывая, что в нашей республике было много детей с нейросен-

сорной тугоухостью, развившейся в результате побочного действия ототоксических антибиотиков, ми сделали попытку в клинике и эксперименте обосновать ряд основных принципов ее патогенетической профилактики с у^том параметров, характеризующих биохимическую индивидуальность организма.

Для1 решения поставленных в работе задач нами проведены наблюдения над 80 детьми, у которых предварительно были определены фано-гипические особенности ацетилирования и активность монооксигеназ-ных ферментов печени (МОС). Все дети были разделены на группы, в первую из которых включены "низкие ацетиляторы", получившие общепринятое лечение, во вторую - "низкие ацетиляторы", которые получали пантотоновую кислоту по I таб. х 3 раза в день, в третью вошли "высокие ацетиляторы", получавшие общепринятую терапию, четвертую составили дети о выраженным угнетением ферментов НОС, получавших бензонал по ОД х 3 раза в день, пятую - дети с выраженным угнетением ферментов МОС, получавшие общепринятую терапию.

Все обследуемые дети получали ототоксическиэ антибиотики (преимущественно гентамицлн) по поводу различных заболеваний. Кроме того, у 35 детей, лечившихся в инфекционной клинике с предварительно определенными особенностями ацетилирования оценивали слуховую функцию на фоне традиционной терапии я введения "высоким ацетиляторам" изониазида в дозе 10 мг/кг'.

Для уточнения ряда вопросов патогенеза нейросенсторной тугоухости провёдены экспериментальные исследования на 120 морских свинках, у которых проводилась оценка фенотяпических особенностей ацетилирования и активности монооксигеназных ферментов печени. Все животные содержались в условиях вивария на обычном лабораторном рационе.

Оценку состояния слуховой функции подопытных животных осуществляли по безусловному ориентировочному рефлексу на звук (рефлекс Прейера) и условного рефлекса, выработанного путем сочетания звукового раздражения и воздействия электротоком на специальном стенде.

Фенотипаческие особенности ацетилирования определяли с помощью норсульфазоловой пробы. Норсуль'фазол вводили внутрижелудочно в дозе 10 мг/кг массы тела. Собирали мочу в течение 6 часов и определяли в ней содержание ацетилированного препарата. После построения гистограммы отобраны морские свинки с крайними показателями ацетилирования. Эксперимент проводился в нескольких группах

животных. Исследовалось ототоксическое действие гентамицина и , стрептомицина при их внутрибрдоинном введении в дозе 100 мг на кг веса в течении 25 дней у животных с низким фенотипом ацетилирования. В других группах животных с низким фенотипом ацетилирования ототоксические антибиотики вводили на фоне пантотеновой кислоты (индуктора ацетилирования). В одной из групп антибиотики аминогли-козидного ряда (гентамицин и стрептомицин) вводили морским свинкам "высоким ацетиляторам".

Для оценки роли монооксигеназной системы печени в патогенезе тугоухости, у морских свинок определяли их активность с помощью антипиринового теста. Антипирин вводили внутрибрпдинно в дозе 50 иг/кг веса. Пробы крови брали из подключичной вены через 40 минут, I, 2 и 3 часа после введения препарата. Содержание антипирина определяли по методу Brodle В.et al. (1949).

Эксперимент проводился на 60 морских свинках в 5 группах. На одних животных исследовали ототоксический эффект гентамицина и стрептомицина. Животным другой группы вводили ототоксические антибиотики после предварительного введения циметидина (ингибитора MUC). Одной из групп животных введение гентамицина и стрептомицина начинали через 3 дня после введения бензонала (индуктора МОС).

Полученные результаты обрабатывали методами вариационной статистики на ЭВМ.

Результаты исследований и их обсуждение» В литературе доо-леднях лег практически отсутствуют данные о распространенности нарушений слуха среди населения в различных странах и отдельных регионах во взаимосвязи с экологической обстановкой, а также с некоторыми социальными факторами.

Наши исследования показали, что в Республике Узбекистан имеет место довольно высокая распространенность нарушений слуха среди детского населения (21 случай на 1000 детей). Разнообразные методики, используемые для изучения распространенности нарушений слуха различными авторами, не позволяют всесторонне сопоставить полученные нами результаты. Так, при осмотре учащихся школ-интернатов Казани распространенность нарушений слуха составила 75,3 случая на 1000 детей (Р.А.Абукова, 1965). При обследовании школьников Армении этот показатель оказался равным 15 случаям на 1000 (Г.А.Ару-тюнян, М.С.Джаряхян, 1975). В Дербенте уровень распространенности нарушений слуха у детей был равен 23 на 1000 (М.КЛ'аджиев, 1976),

а в Чебоксарах - 11,6 случая на 1000 детского населения (В.Е.Балан дян-Опалинский, 1978). Исследование, проведенное в различных областях focсии (А.Б.Морозов, 1988), позволило автору выявить распространенность но^ушения слуха у детей равную 7,7 случая на 1000 населения.

Наш установлена неодинаковая частота нарушений слуха у детер. в различных областях республики. Наиболыпио показатели тугоухости имели место в Каракалпакистане (12,6^5 к числу выявленных детей о нарушениям слуха), в Хорезмской области (10,8£), Андижанской области (9,7#), Самаркандской области (9,4$). При этом максимальный показатель превышал минимальный в 3,6 раза.

Такая же картина наблюдалась при вычислении распространенности нарушений слуха в различных областях Республики Узбекистан. Показатели распространенности нарушений слуха колебались от 10,2 случая на 1000 населения до 37,6 случая на 1000, а максимальные показатели были выше минимальных в 3,6 раза. Наиболее высокие цифры распространенности нарушений слуха у детей получены по Каракал-лакистану (37,6 случая на 1000 населения), по Хорезмской области (32,4 случая на 1000), Андижанской области (28,2 случая на 1000), Самаркандской области (25,5 случая на 1000). Получив данные о неодинаковой распространенности нарушений слуха в различных областям республики, мы предположили, что это связано, в первую очередь, с какими-то отрицательными внешними воздействиями, в частности, с экологически неблагоприятной обстановкой. Действительно, при анализе фактического материала самая высокая распространенность нару шений слуха была обнаружена у детей, проживающих в зоне Арала: Кп рзкалпакии и Хорезмской области. Однако в дальнейшем это положени> подтвердилось не полностью.

В структуре нарушений слуха 46,приходится на нейросенсор-ную тугоухость и 53,8% - на кондуктивныв ее формы. Ряд авторов при обследовании различных контпнгентов населения и анализе струк туры нарушений слуха приводят другие данные, как правило, свидетельствующие о преобладании нейросенсорной тугоухости над кондук-тивной (Б.С.Мороз и соавт., 1980; Г.С.Лях, IS84; Д.И.Тарасов и со авт., 1984; В.Г.Базаров, 1986; В.Л.'Лифанов, 1986). Такое различи« вполне объяснимо, так как многие из этих авторов анализировали только выраженные дефекты слуха, которые чаше носят звуковосприни мающий характер, а среди наших больных имелись дети с разнообраз-

ныыи дефектами слуха (от тугоухости I степени до глухоты по классификации Л .В.Неймана, IS6I).

Отмечены значительные колебания нейросенсорных и кондуктивных нарушений слуха в различных областях республики. В случаях нейро-сенсорной тугоухости максимальный показатель превышал минимальный в 4,4 раза. Наиболее часто нейросенсорные нарушения слуха обнаруживались среди населения Ферганской области (76,2$ к общему числу выявленных больных). Хорезмской области (71,1%) и Наманганской области (69,1$). Почти такой ке оказалась распространенность нейро-сенсорной тугоухости (в Хорезмской области - 23,0 олучая на 1000 детского населения, в Ферганской области - 17,8 случая на 1000, в Андижанской области - 16,7 случая на 1000).

При анализе причин неодинаковой распространенности нейросан-сорной тугоухости мы принимали во внимание имеющиеся в литературе данные (В.Р.Пулатов, 1968, 1973; С.Шарипов, 1979; А.И.Муминов и соавт., 1982; С.С.Агзамходааев, 1983, 1989) о том, что именно в . этих областях Республики Узбекистан имела место высокая плотность сельского населения, случаи кровного родства и, как следствие этого, - высокая частота наследственных нарушений слуха, имеющие вей-росенсорный характер.

В случае кондуктивной тугоухости максимальный показатель превышал минимальный в 3,5 раза. Наибольшая частота обнаружения и распространенности кондуктивной тугоухости отмечена в Каракалпа-кнетане, Джизакской, Бухарской и Кашкадарьинской областях. Причину неодинаковой распространенности кондуктивных нарушений слуха в различных областях Республики Узбекистан выяснить не удалось. Следует отметить, что по имеющимся у нао данным Каракалпакистан и Самаркандская область (за очет Навоийского региона) расположены в зоне неблагоприятной экологической обстановки.

В 16,2 случаях на 1000 населения нарушения олуха были двусторонними, а в 4,8 случаях на 1000 - односторонними. Преобладание двусторонней тугоухости при обследовании различных контингентов больных наблюдали ранее и некоторые другие авторы (А.Б.Морозов, 1988).

Снижение олуха небольшой степени выраженности (тугоухость I отепени) имело показатель распространенности 7,2 случая на 1000 населения, тугоухость П степени - 4,1 на 1000, тугоухость Ш степени - 2,9 олучая на 1000, глухота - 6,8 случая на 1000 населения.

Как показала проведенные исследования, частота обнаружения нарушений слуха в различных возрастных группах детей существенно не различалась: до 3 лет - 31,1$, от 4 до 7 лет - 32,0$, от 8 до 15 лет - 36,9/). Одлшсо при расчете распространенности нарушений слуха в зависимости от возраста, она оказалась наибольшей у детей до 3 лет (33,5 случая на 1000), приближалась к среднему показателю з возрасте от 4 до 7 лет и была наименьшей у детей от 7 до 15 лет (16,3 случая на 1000 населения).

С возрастом уменьшалась частота двусторонних нарушений слуха и увеличивалось частота' односторонних. По нашему мнонпю, это впол не естественно, так как заподозрить и диагностировать одностороннюю тугоухость у детей младшего возраста нелегко.

При дальнейшем анализа различных показателей нарушения слуха у датой мы вновь столкнулись с неодинаковой их распространенность) в различных областях республики. Как было указано выше, самая высокая степень нарушений слуха среда детей была обнаружена в зош Аральского моря. Однако не только высокой частотой распространенности отличались нарувания слуха з экологически неблагоприятных регионах. Так, а Каракалпакастане преобладала ковдуктявная тугоухость (82,8$), а в Хорозмской области, напротив, нейросепсорпая тугоухость (71,1$).

Как было указано выаа, нельзя нэ принимать во внимание тот факт, что Хорозмская область относится к регионам с высокой плотностью сельского насолония, низким процентом ыажнацяоналышх браков г случаями кровного родства в семьях. Вез это, даже боз учотэ отрицательного влияния на датский организм неблагоприятных факторов окологической обстановки, может привести к высокой распространенности ноЯросонсорной тугоухости. С другой стороны, в Каракал-пакистана, по ямоешмся у нас сведениям, были очень нязкимя показатели развития здравоохранения, что тоже молот сушоствонно влпять на уровень распространенности нарушений слуха среда датой.

Анализ материала в этом направлении позволил установить, что относительно высокая распространенность коццуктивпых нарушений слуха имела место в некоторых других областях Республики Узбекистан с низким показателем развития Здравоохранения (Ддизакскоя и Кашкадарьинская области).

Тагам образом, кодло сделать заключение о влиянии на распространенность и форму нарушения слуха, по меньшей мара трах факторов, указанных выше.

В областях с экологически неблагоприятной обстановкой отмечена неодинаковая распространенность различных степеней нарушения слуха. В частности, в Каракаллакистане социально неадекватные нарушения слухе (тугоухость Ш степени и глухота) обнаружены у 17,2$ из общего числа обследованных'больных. В Хорезмской области этот показатель составил 71,

Высокая частота обнаружения социально неадекватных нарушений слуха наблюдалась и в областях Ферганской долины, отличающихся высокой плотностью сельского населения и наличием кровного родства в семьях. Здесь показатели выраженной тугоухости и глухоты колебались от 59,1$ в Андижанской области до 74,2? в йерганской области.

С другой стороны, невысокие степени дефекта слуха имели место в областях Республики Узбекистан с низкими показателями развитая здравоохранения. Частота их обнаружения колебалась от 64$ в Сур-хавдарьинской области до 62,8$ в Каракаллакистане.

Приведенные результаты еще раз подтверждают положение о том, что распространенность и некоторые другие аспекты нарушений слуха у детей в отдельных регионах связаны с целым рядом факторов.

Сравнение распространенности и нозологических форм заболеваний уха, приводящих к нарушению слуха у детей, прожявавдах в большом городе и в сельской местности, дало следующие результаты. Во-первых, распространенность хронических заболеваний органа слуха у городских детей оказалось в 3,5 меньшей, чем у сельских детей. Во-вторых, среди сельских детей в 5,4 раза выше была распространенность нейросонсорных нарушений слуха и в 2,6 раза выше распространенность хронического гнойного среднего отита. Остальные нозологические формы хронических заболеваний органа слуха по распространенности среди городских .и сельских детей существенно не. различалась.

Анализ большого количества историй болезни детей из различных областей республики, находящихся на лечении в стационарном отделении Республиканского центра реабилитации слуха и речи Минздрава Республики Узбекистан показал, что у большей части из них были приобретенные нарушения слуха (85,15?). При этом приобретенная нойросенсорная тугоухость составила 27,1$ из общего числа больных, вошедших в разработку. По нашим данным, в структуре приобретенной «ейрооенсорной тугоухости у детей значительное место занимали слу-

чаи эо возникновения в результате побочного действия антибиотиков аминогликозадного ряда (45,4£) и инфекционные заболевания (35,2%).

Это побудило нас изучить некоторые сторона патогенезо нейро-сенсорной тугоухо'.'-/?: токсического генеза с целью разработки патогенетически обоснованной терапии и профилактики этого заболевания.

Исходной предпосылкой при проведении исследований патогенеза нейросенсорных нарушений слуха являлся факт неодинаковой чувствительности слухового аи»лизптора к экзогенным вредностям, вследствие чего тугоухость раз»ивявтся но у всех детей получашхих ототоксиче-скио антибиотики или перенесших различные инфекционные заболевания. Было сделано предположение, что в основе данного явления могут ле-яатъ индивидуальные различия организма детой. Поскольку существует ряд интегральных показателей, выражавши ваЕНоЙпив конституциональные признаки организма, к которым относятся типологические особенности нервной екстомы, погетатквкый тонус, фенотидическив особенно--ста ацетидарования (З.Л.Акозбян п соает.»1939; М.Э.Краковский и соанг., 1391} проведено их исследовашо у датой с яейросеисорной тугсухостьи различного генеза.

Это позволило выявить рад интересных закономерностей, главные .чз которых .заключалдс:. а преобладании сроди больных тугоухостьв лиц с сильны:.! типе..! нервно!: систем! а хорошей лодеихностью процесса торкокекля, :ю с неуравновешенностью до сило за счот преобладания процесса возбуждения. Причем зависимости от этнологии заболевания. сушоствуют определенные отличал ¿1 и показателях типологических особенностей, что свидетельствует о наличии определенной кон-сти1уциоасльной предрасположенности организма детей к экзогенным вредностям, отрицательно злиявсим па орган слуха. Тс до закономерность обнаружена и в отношении особенностей зегбтатишюгэ тонуса у детой с НСТ, хек правило, среди больных превалировал.'", лзц& с преобладание:.; тсауса симпатического отделе зоготатишой керм:од системы, что, ээроятде, позволяет под аовым углом зрения рассмотреть некоторые вопросы патогенеза ясйросенсорпо;" гугоухестд а связи с Еыразошиц.'! влхянаом вегетативных нервов на трофику я тонус сосудов кохлезрного аппарата.

Наиболее интересные результаты были получены яра анализа фоно типических особешюстей ацетилирэтаняя у болышх ИСТ. ."Зкяо зыязлз-нс, что среди детей с поражением слуха, зозшшлем посла перзнесен-1шх инфекционных заболеваний преобладают "быстрые яцетиляторы? а

ореда лиц, получившие ототоксические антибиотика на фоне инфекций или самостоятельно, превалировали "медленные ацетиляторы". Согласно данным литературы, процессы ацетиларования, представляющие собой вторую фазу детоксикации, принимают участив в обезвреживании ряда продуктов естественного метаболизма, в частности, биогенных аминов, катехоламанов, а также многих антибиотиков (С.М. Накатин, И.П.Фомин, 1382; В.А.Макаров а соавт., 1982). Вполне логично предположить, что у детей с низкой фоновой активностью аце-тилтрансфараз вследствие замедленной биотрансформацаи в организме циркулирует большее количество лекарственных препаратов, что сопровождается проявлением их токсических эффектов на слуховой нерв. С этих позиций вполне объяснима и противоположная направленность процессов ьцетилирования у больных нейросенсорной тугоухостью инфекционного генеза, поскольку существует обратная корреляционная зависимость между интенсивностью реакций ацетиларования и силой иммунного ответа (Э.И.Мусабаев, 1990). Низкая иммунологическая резистентность сопровождается бурным течением основного заболевания, более выраженной интоксикацией, что и приводит, по-видимому, к -развитии нейросенсторных нарушений слуха у таких детей. Подтверждением этому могут служить полученные наш результаты исследования состояния ыонооксигеназной ферментной системы печени у больных тугоухостью. Эта система так же, как и ацетилтрансфаразы, обеспечивает биодеградацию в организме ксенобиотиков и эндогенных токси ческах веществ и служат одной из основных систем, обеспечивающих поддержание химического гомеостаза в организме (К.М.Лакин, Ю.Ф. Крылов, 1981). Как показали проведенные исследования, у всех больных НОТ наблюдалось угнетение активности монооксигеназных ферментов, причем степень его прямо зависела от степени нарушения слуха. Поскольку данная ферментная система чутко реагирует на состояние окружающей среда (Л.Е.Холодов, В.Г.Яковлев, 1985) можно было ожидать, что в экологически неблагоприятных областях степень ее угне тения будет выше, чем в экологически более чистых. Действительно, максимальное увеличение периода полужизни антипирина обнаружено у детей, проживающих в зоне Аральского моря и прилагающих областях Республики Узбекистан. Это совпадает и с большей частотой поражения слуха у детей, на что указывалось нами ранее. Следователь-г.о, предрасполагающими факторами к возникновению нейросенсорной тугоухости токсического генеза служат угнетение активности моно-

оксигеназных ферментов и низкий фенотип ацетилирования, а при ин фекционном генезе заболевания патогенетическое значение имеет вы сокий фенотип ацвтилирования.

Занимаясь проблемой приобретенных нейросенсорных нарушений слуха у детой, мы не могли пройти мимо вопросов усовариенствова-ния традиционных схем комплексного лечения заболевания, ах оценки изучения эффективности в сочетании с реабилитационными мероприятиями у детей различного возраста.

Приступая к проведению исследований, мы на основании изучения литературы представляли, что вопросы лечения и реабилитация больных с приобретенной нейросенсорной тугоухостью изучались и ранео. Поэтому в наших исследованиях делался упор на разработку новых схем лечения, а также на изучение порогов слышимости у детей различных возрастных групп путем длительного динамичэского наблюдения в процессе леченая и систематической слуховой треняров ки. Обследована также группа детей с острой нейросенсорной тугоухостью, получивших лечение по разработанной нами схеме.

Осуществляя лечебные и реабилитационные мероприятия у детей с хронической приобретенной нейросенсорной тугоухостью, мы принимали во внимание следующие положения. Во-первых, дефект слуха в этих случаях обусловлен морфологическими нарушениями в структурах слухового анализатора - частичными или полными дегенеративными изменениями в нейронах. Во-вторых, в результате прекращения или уменьшения потока импульсов из улитки в слуховую кору меняется ее функциональное состояние, что может отразиться на порогах слышимости.

В связи с этим было сочтено возможным, независимо от этиологии хронической приобретенной нейросенсорной тугоухости, проводить лечение, направленное на медикаментозную стимуляцию нейроноь слухового анализатора, улучшение их энергетического обеспечения и синадтичаского проведения импульсов, электро- и акустическую стимуляцию слухового анализатора. Реабилитационные мероприятия осуществлялись путем систематического проведения слуховой тренировки и речевой работы, так как даже значительные уменьшения потерь слуха, достигнутые в результате лечения датой с хронической нейросенсторной тугоухостью, сами по себе не могут бить реализованы в плане развития у них речи.

Проведенные исследования позволили установить, что лечение и слуховая тренировка детей с хронической приобретенной нейросен

сорной тугоухостью в подавляющем большинстве случаев дали положительный результат, причем динамика величин порогов слышимости зависела от возраста ребенка.

Однако по вопросу о степени изменения в возрастном аспекте порогов слышимости у детей с нейросенсторной тугоухостью определенного согласия не достигнуто. Полученные нами результаты аходнт в противоречие с мнением ряда авторов (Л.В.Нейман, В.И.Лубовский, 1954;Вагг В.,1954;у(ейепЪ0Г2 Е. ,1954; ГгЮ1пг О. ,1963), которые считают пороги слышимости у детей, страдающих нейросенсорной тугоухостью, стабильными.

Другие авторы, так на как и ш, наблюдали изменение порогов слышимости у детей с нейросенсорной тугоухость», но связывала это с артефактам в диагностике нарушений слуха (Ю.Б.Преображенский, Л.С.Годин, 1973; В.Л.Лифанов, 1973).

Результаты проведенных вами исследований во многом совпадают с данными Г.С.Лях (1984), которая считает, что робонок с нейросенсорной тугоухостью вслодствие отсутствия слухового опыта может воспринимать лишь звуковые сигналы, существенно превышающие пороги его слуха. Однако автор, получив данные о снижении порогов слышимости, связывает этот факт только со слуховой тренировкой, не принимая во внимание возможности положительного влияния лечония.

При первичном обследовании*детей в возрасто до года с предполагаемой нейросенсорной тугоухостью только у половины из них удалось вызвать безусловный ориентировочный рефлекс на звук па ■ уровне 90-110 дБ, у третьей части больные - условный кохлоопуди-лярный рефлекс на уровне 90-110 дБ, а у шестой части сольных -акустический рефлекс со стремянной кшцы при стимуляции сиропопо-лостным шумом во время импедаисокетрпи на уровне 120-125 дБ. У остальных больных этой группы никаких реакций на звук но было,

Периодически проводикоо в течение 2 лат лечение в стационара (через каждые 3-4 месяца) и систематическая слухозся тренировка, в том числе проводимая з домашних условиях до нашим рекомендациям, привели к снижению порогов слышимости, которое наблюдалось при каждом повторном обследовании,

При заключительном пятом обследовании, когда детям было ука около 3 лет, порог слышимости по безусловному рефлексу на звук уменьшился з среднем на 27 дБ, по условному хохлеопупилярному рефлексу - на 39 дБ. У трех четвертей больных при импедансометрик

удалось расчетный методом (путем сравнения порога акустического рефлекса на чистые тоны и широкополосной шум) определить усредненный порог слышимости, составивший 53,8 дБ.

Во время заключительного обследования воем этим детям была произведена тональная игровая аудиоматрия на частотах 500-4000 Гц и рассчитана срапняя потеря слуха по классификации Л.В.Неймана (1961). Е результата выяснилось, что у шестой части детей потеря слуха соответствовала тугоухость I степени у четверти детей - туго ухостя П степени, у трети детей - тугоухости Ш степени и у четверт; детей - глухоте.

Здесь необходимо подчеркнуть, что с методологической точки зрения количественное выражение степени утраты слуховой функции связано с определенными трудностями, так как нет единого мнения по вопросу о том, в каком диапазона частот следует определять сред нюю степень потери слуха. Одни авторы н.,1963) предпола-

гают производить расчет средней потери слуха на частотах 500-2000 Гц, другие - на чаототах 125-2000 Гц (Е.М.Харшак, 1965).

Однако наиболее часто используется классификация Л.В.Неймана (1961), который считал, что для обучения речи детей сг найросенсор-ной тугоухостью важно восприятие ими высоких частот (до 4000 Гц включительно). Как показали наши исследования, у детей о нейросен-сорной тугоухостью в возраста от 3 до 5 лет наибольшая величина порогов слышимости имала место на частота 4000 Гц. При использовании этой классификации диагноз глухоты ставится при меньшей степени потери слуха. Подтверждением сказанному служат наблюдаемые нами случаи интенсивного развития речи- у детей с установленным по этой классификации диагнозом глухоты.

Полученные результаты позволяют считать правомерным положение о том, что у датей в возраста до год;], дажа небольшие нарушения в структурах слухового анализатора, могут привести к значительному повышению порогов слышимости. В свою очередь, из-за высоких порогоь слышимости у этих детей не всегда удается использовать такие методы исследования слуха как условный кохлаопунилярный рефлекс и акустическую импедансоматряю. На основании только безусловного ориентировочного рефлекса на звук, который при первичном обследовании вызывался у половины больных детей раннего возраста, нельзя судить о степени потери слуха.

Датям в возраста до года с предполагаемой приобретенной най-

росенсорной тугоухостью затруднительно установить степень потери слуха. Им необходимо периодически проводить лечение, слухопротези-ровать, систематически проводить слуховую тренировку и обучение речи.

Эти мероприятия способствуют тому, что к 2,5-3-летнему возрасту пороги слышимости снижаются и довольно значительно, в овязк о чем удается использовать более точные метода исследования- слуха, окончательно установить степень потора слуха я эффективнее проводить реабилитационные мероприятия.

Кроме того, такой методический подход благоприятно сказывается на развитии речи у детей ранного возраста с аейросенсорной тугоухостью. Почти половина из обследованных наш детой во время заключительного тестирования по достижении 3 лет владели звязно£ фразовой речью, хорошо произносили все звуки и имели словарный запас в 50-60 слов. У трети детей был словарный запас в 25-30 слов, но они но могли произносить некоторые согласные звуки. Четверть детей фразовой речью не владели, произносили только ледетные слова и имели словарный запас в 5-6 слов.

Если детям, у которых дефект слуха возникал в раннем возрасте, но проводили лечение и слуховую тренировку, то результаты получаются совсем иными. Под нашим наблюдением находилась группа детой в возрасте от 3 до 5 лет, которые не получали ранее специализированную медицинскую помощь.

При первичном обследовании детой этого возраста у половшш больных пороги слышимости по безусловному рефлексу на звук па определялись, у половины больных - определялись на уровне 80-S0 дБ, средний порог слышимости составил 110,9 дБ. По данным игровой тональной аудиометрам, средняя потеря слуха на частотах 500-4000 Гц при первичном обследовании у трех четвертей больных находилась на уровне глухоты, а у остальных - на уровне тугоухости Ш степени.

У дпух тротей из этих больных речи не было. Остальные дети умели произносить 2-3 простых слова или имели словарный запас в 10-15 слов. При первичном исследовании на аудиофяльтрз на один ребенок не смог повторить простые слова, хотя безусловный рефлекс на звуки речи высокой интенсивности определялся.

После трехкратного с перерывом в 3-4 месяца лечения в стационаре и систематической слуховой тренировки, в том числе в домашних условиях, пороги слышимости у детей с хронической приобретенной

нейросенсорной тугоухостью в возрасте от 3 до 5 лет значительно уменьшились. При заключительном обследовании средняя величина порогов слышимости по безусловному акустическому рефлексу на звук уменьшилась на 17,1 дБ. При тональной игровой аудиометрии уменьшилось количество детей с глухотой и почти у трети детей дефект слуха стал определяться на уровне тугоухости П степени.

Проведенное лечение и слуховая тренировка благотворно сказалась на развитии у этой группы детей речи. Почти у трети больных при заключительном обследовании наблюдался словарный запас в 150200 слов, они владели фразовой речью и общались о окружающими при наличии индивидуального слухового аппарата. У другой трети детей словарный запас составил 70-90 слов, дети владели простой фразовой речью и повторяли знакомые им слова при интенсивности речи на аудиофильтре в 60-70 дБ. И только треть детей фразовой речью не владели, имели словарный запас в 10-15 слов и повторяли знакомые слова при интенсивности речи в 80-90 дБ.

Не следует считать, что предлагаемая нами тактика лечения и реабилитации детей с приобретенной нейросенсорной тугоухостью приводит к улучшению остроты слуха вследствие восстановления нарушенных нейронных структур слухового анализатора. Однако за счет ликвидация функциональных нарушений в деятельности различных отделов слухового анализатора и мобилизации резервов функционирования нейронов слухового пути удается добиться сшжения порогов слышимости на 10-25 дБ, что при выраженном дефекте слуха имеет немаловажное значение.

Исследование этой группы детей также отчетливо показало, что во многих случаях разница мевду глухотой и тугоухостью или между различными степенями тугоухости в соответствии с классификацией Л.В.Неймана (1961) была очень невелика. Поэтому у детей с нейросенсорной тугоухостью в возрасте от 3 до 5 лет не слодует только на основании одного первичного обследования сразу же устанавливать степень дефекта слуха и в зависимости от этого рекомендовать обучение ребенка в том или ином вспомогательном учреждении (для тугоухих или для глухих).

По той же причине (узость диапазона между различными степенями сшжения слуха по имевшейся классификации) в диагностике нейросенсорной тугоухости у детей в возрасте от 3 до 5 лот необходимо ориентироваться на развитие у ребенка рзчи и уровня восприятия им речи.

Однако, если дети с приобретенной нейросенсорной тугоухостью обследуются первично в возрасте от 3 до Б лет, состояние речевой функции не молсет быть мерилом величины у них остаточного олуха. Исследование слуха у этих детей при помоти речи становится значимым позднее, после лечения и слуховой тренировки, когда дети уже могут правильно воспринимать и понимать обращенную к ¡шм речь.

Мы не подучили таких результатов, как то авторы, которые считают, что речевая функция при нейросенсорной тугоухости эффективнее развивается после лечения и слуховой тренировки у детей младшего возраста. По нашим данным, из Есех возрастных групп обследованных детей поело лечебных и реабилитационных мероприятий речь наиболее быстро развивается в возрасте от 3 до 5 лет.

Разрабатывая схему лечения острой нейросенсорной тугоухости у детей, мы на основании многочисленных данных литературы последних лет сделали для себя заключение о ведущей роли в патогенезе острой неиросенсорной тугоухости, вне зависимости от этиологического фактора, разнообразных сосудистых расстройств. Это положение подтверадаотся результатами проведенной наш больным с острой неиросенсорной тугоухостью реоэнцефалографии. У воех обследованиях больных определялись значительные изменанш» церебральной гемодинамики, наиболее выраженные в 6acceiiHe вертебро-базялярной сосудистой систеш головного ш'зга, проявляющиеся в виде снижения пульсового кровенаполнения, повышения тонуса мелких и средних артериальных сосудов, артериальной дистонии сосудов, признаков венозной дисциркуляции.

Для лечения острой нейросенсорной тугоухости у детей нами использовались препараты, обладающие дегидратациоиными свойствами, сосудорасширяющим действием, улучшающим венозный етток, уменьшающим вязкость крови, а также препараты, улучшающие тканевый обман и насыщенно нерьлой ткани кислородом (раствор глюкозы, гепарин, кокарбоксилаза, никотиновая кислота, ATS, витамин Е).

При острой нейросенсорной тугоухости мы, как правило, наблюдали грубый дефект слуха на уровне глухоты и тугоухости Ш степени. Однако проведенное наш лечение в большинстве случаев привело к положительному результату. У 60,больных посла лечения потеря слуха уменьшилась до уровня тугоухости I степени или острота слуха восстановилась до нормальных цифр. У 15,9$ больных после-лечения потеря олуха уменьшилась до уровня тугоухости Ш степени. И только

у 13,6$ больных лечаниа на дало положительных результатов.

Лучший эффокт от лечения был получен при острой нейросенсор-ной тугоухости, возникшей до неизвестным причинам и после инфекционных заболеваний. Острые нарушения слуха после черепно-мозговой • травмы и применения антибиотиков амяногликозидного ряда лечению поддавались хуже.

Установлена прямая зависимость эффективности лечения нейро-сенсорной тугоухости от срока начала лечения. При поступлении больных в стационар в первую недэлю посла возникновения дефекта слуха зффзкт от лочения был в 3 раза выше, чем у тех больных, которым лечение было начато чарез 3-4 надели посла развития тугоухости.

Результаты лечания острой нейросенсорной тугоухости во многом коррелировала с данными реоэнцефалографии, проведенной в динамике лечения. Как показали проведенные исследования почти у двух третей больных посла лечения произошла нормализация различных показаталай, характеризующих состояние церебральной гемодинамики в вертебро-базилярной зона. Данные об эффективности лечения острой нейросенсорной тугоухости у взрослых и детей аналогичные нашил - от 40 до 87$ положительных результатов - приводят и другие авторы (Н.А.Преображенский, 1989; О.К.Патякина, А.Н.Чканников, 1981; БЬа1а Р. ,ЗЬеэ-Ццг а.,1976). Здесь уместно подчеркнуть, что поскольку, по нашим данным и данным других авторов, эффективность лечения приобретенной нейросенсорной тугоухости во многом зависит от раннего выявления у ребенка дефекта слуха и рано начатого лечения, следует выделить группу риска возникновения этого заболевания у датой. Результаты проведенных нами исследований диктуют необходимость включения в эту группу детей, перенесших инфекционные заболевания (грипп, менингит, эпидемический паротит), лечившихся антибиотиками амино-гликозидного ряда, перенесших черепно-мозговую травму.

Оценку эффективности лечения хронической приобретенной нейросенсорной тугоухости у детей мы проводили в двух группах. Схема лечения в первой из них была близка ко многим традиционным схемам: поднадкостничноа введение в заушную область коктейля в составе витамина В^, витамина Е, никотиновой кислоты, экстракта алоэ и ультрафонофорез с прозерином.

Больным второй группы прозарин вводили подкожно, все указанные выше витамины - внутримышечно. Дати второй группы получь;;,

внутримышечно солкосерил - препарат стимулирующего действия, улучшающий тканевый обмен. Кроме того, больным второй группы ежедневно проводились трансдерыальная элвктростиыуляция слухового анализатора с точки эр-мень ТК-21 (спереди от козелка) и одновременное акустическое воздействие по костной проводимости.

Сравнение результатов этих двух схем лечения в различных возрастных группах детей показало наличие более высокого эффекта при использовании второй схемы.

Так, у детей с приобретенной нейросенсорной тугоухостью в возрасте от I года до 3 лет пороги слышимости по безусловному ориентировочному рофлексу на звук уменьшились при лечении по первой схеме на 9 дБ и по второй охоме - на 16 дБ. Порог слышимости по условному кохлеопупилярному рефлексу у детей этого возраста уменьшился после лечения по первой схеме на 13,4 дБ, а при лечении по второй.

- на 20,7 дБ. Аналогичные результаты получены при исследовании слуха с помощью акустической импедансометрии. В результате лечения нейросенсорной тугоухости по первой схеме средний порог слышимости по акустическому рефлексу уменьшился на 5,9 дБ, а по второй схеме

- на 22,3 дБ.

При исследовании слуха у детей от 3 до 7 лет и от 7 до 15 лет с помощью игровой тональной аудиометрии и тонально пороговой аудио-метрии установлено, что обе использованные наш схемы лечения хронической нейросенсорной тугоухости оказалось мало эффективными,особенно у детей старшего возраста. И все же при лечении до первой • схеме средняя потеря слуха на частотах 500-4000 Гц уменьшилась на 8,4 дБ, а при лечении по второй схеме - на 10,6 дБ.

Объяснить такое различив в эффективности лечения детей разных возрастных групп не представляется возможным. Можно лишь предположить, что у детей старшего возраста меньший эффект от лечения связан с большей длительностью течения нейросенсорной тугоухости. Возможно, у детей с нейросенсорной тугоухостью старшего возраста, среди которых были позднооглохшие, имелся определенный слуховой опыт, поэтому у них дороги слышимости до лечения и слуховой тренировки приближались к истинным. Не исключено также, что степень уменьшения порогов слышимости после лечения зависела от использованных методов исследования слуха. Наибольшая разница в величинах порогов слышимости до и после лечения наблюдалась при исследовании слуха рефлекторными методами. По-видимому, вторая схема лечения

иейросенсорной тугоухости у детей, включающая электро- и акустическую симуляцию слухового анализатора, создает условия для совершенствования его рефлекторной деятельности, нарушенной в результате наличия дефекта слуха. В связи с невысокой эффективностью терапии нейросенсорных нарушений слуха на первый план выдвигаются моры по их профилактике. В литературе существуют сведения об эффективности применения ряда витаминных препаратов на фоне проводимой анти- • биотикотерапии, что позволяет уменьшить риск развития у больных отогекных осложнений.

Однако механизмы данного эффекта от витаминов до настоящего времени не ясны. С учетом полученных нами новых сведений о патогенезе нейросенсорных нарушений слуха и значения процессов детоксика-ции и ацетилирования мы разработали принципы патогенетической профилактики нейросенсорной тугоухости, включающие воздействие на процессы ацетилирования и активность ыоноокснгеназных ферментов печени

Проведенные исследования показали, что у животных с низким ацетилярным фенотипом введение гентамицина и стрептомицина вызвало к 25 дню опыта нарушение слуха в 83,3$ наблюдений. Если ототоксиче-ские антибиотики вводили после предварительного введения пантоте-новой кислоты, нарушение слуха наблюдали у 33,3$ животных. Наиболее редко повреждающее действие на орган слуха ототоксичвских антибиотиков наблюдалось у морских свинок с высоким ацетилярным потенциалом (16,7$).

При исследовании зависимости проявления ототоксического эффекта антибиотиков от активности ферментов МОС выявлено, что наиболее высокий процент (80$) нарушения слуховой функции наблюдался у мор-оких свинок, которые имели низкий фон функционального состояния ЦОС в результате угнетения циметидином. У животных со средним показателем периода полукизни антипирина нарушения слуха после введения гентамицина и стрептомицина установлены в 40% случаев. С наименьшей частотой (10$) нарушения слуха определялись у животных, получавших ототоксические антибиотики на фоне введения бензонала.

Необходимо подчеркнуть, что по своей выраженности отрицательное влияние на слуховую функцию гентамицина во всех сериях опыта было подобно влиянию стрептомицина.

Аналогичный эффект бил получен л у болышх в условиях клиники. Причем в отличие от предыдущих эмпирических попыток профилактики нейросенсторной тугоухости, предложенный нами подход, основанный

на предварительной оценка индивидуальных особенностей организма, обладает более высокой эффективностью и обеспечивает воздействие на основные звенья патогенеза тугоухости.

Тагам образом, проведенные исследования позволили выявить основные закономерности, способствующие формированию нейрооенсор-ных нарушений слуха у детей, оценить степень влияния на организм неблагоприятных факторов среды, провести сравнительный анализ эффективности различных методов терапии заболевания и реабилитационных мероприятий, а также предложить патогенетически обоснованные принципы профилактики тугоухости.

ВЫВОДЫ

1. В Республике Узбекистан установлена довольно высокая распространенность нарушений слуха среди детского населения - 21 случай на 1000 детей. Наблюдается неодинаковая частота нарушений олуха у детей в различных областях республики, что обусловлено экологической ситуацией, демографическими особенностями и уровнем развития здравоохранения.

2. Наиболее часто нарушения слуха у детей имели приобретенный характер (85,1%), из них нейросенсорная тугоухость составила 27,

В структуре приобретенной нейросенсорной тугоухости ведущее место закидали случаи ее возникновения после применения ототоксических антибиотиков (45,4$) и перенесенных инфекционных заболеваний (36,25?).

3. Установлена высокая коррелятивная зависимость между частотой и степенью приобретенной тугоухости токсического генеза и интегральными показателями, выражающими важнейшие конституционные признаки организма (типологические особенности нервной системы, вегетативный тонус, фенотипические особенности ацетилирования), а также активность монооксигеназных ферментов печени.

4. Выявлено, что среди детей о нейросенсорной тугоухостью после инфекционных заболеваний преобладают "быстрые ацетиляторы", а у детей с нарушениями слуха в результате побочного действия антибиотиков - "медленные ацетиляторы".

5. Установлено наличие динамики порогов слышимости у детей о приобретенной нейросенсорной тугоухоотью в процессе лечения и слуховой тренировки. Наиболее значительное снижение порогов слышимости отмечоно у детей в возрасте до 3 лет.

6. В комплексе лечения хронической приобретенной нейросенсорной тугоухости у детей целесообразно использовать сочетание чрес-кожной электростимуляции слухового анализатора с биологически активной точки и акустического воздействия по костной проводимости.

7. Эффективность лечения острой нейросенсорной тугоухости у детей оказалось в отчетливо выраженной прямой зависимости от срока его начала. Если больные поступали в стационар в первую неделю после наступления дефекта слуха, восстановление слуховой функции наблюдалось в 3 раза чаще, чем при позднем поступлении.

8. Применение в качестве превентивных средств пантотеновой кислоты и бензонала в клинике и эксперименте с целью воздействия на процессы ацетилирования и активности монооксигеназных ферментоь печени позволило уменьшить ототоксичность гентамицина.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При применении антибиотиков аминогликозидного ряда в педиатрической практике, необходимо исследовать фонотипические особенности ацетилирования. В случае обнаружения низких показателей с целью профилактики нейросенсорной тугоухости необходимо назначать пантотеновую кислоту - индуктор процессов ацетилирования.

2. В случае тяжело протекающих инфекционных и особенно вирусных заболеваний у детей с целью профилактики нейросенсорной тугоухости необходимо исследовать фенотипы ацетилирования. При наличи., высоких показателей, свидетельствующих о снижении силы иммунного ответа организма, корригировать их путем назначения изониазида, который является эффективным ингибитором активности ацетилтранс-феразы.

3. Заключение о степени потери слуха у детей до 5 лет следует давать только после стационарного обследования, лечения и слуховой тренировки. Это поможет избежать неоправданного направления детей с тугоухостью в специализированные учреждения для глухих.

4. Детям в возрасте до 5 лет после установления в стационаре степени дефекта слуха до поступления в специализированные учреаде ния для тугоухих или глухих необходимо проводить слуховую работу в домашних условиях по рекомендованной нами программе, желательно с индивидуальным звукоусилителем, сконструированным нами.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Нарушения вестибуляоной функции у детей с нейрооенсорной тугоухостью // Сб. научных трудов: Патология органа слуха.- Ташкент, 1983.- С. 106-108 (в соавт.).

2. Итоги и перспективы изучения актуальных вопросов сурдологии и слухопротезирования в Республиканском научно-методическом центре реабилитации слуха // Сб. научных трудов: Новые методы диагностики, лечения, профилактики заболеваний уха и их осложнения,- Ташкент, 1986.- С. 46-48 (в соавт.).

3. Эффективность лазеротерапии в комплексе консервативного лечения больных хроническим гнойным мезотимпанитом // Тезисы докл. УП съезда оториноларингологов УССР.- Киев, 1989,- С. ПО-Ш (в соавт.).

4. Наследственные нарушения слуха в Узбекистане // Сб. научн. трудов: Актуальные вопросы оториноларингологии.- Ташкент, 1991,-С. 32-33 (в соавт.).

5. Исследование общей ацетилирующей способности организма у детей с нейросенсорной тугоухостью токсического генеза // Сб.научн. трудов: Актуальные вопросы оториноларингологии,- Ташкента, 1991.-С. 35-36.

6. Распространенность нарушений слуха среди детского населения Узбекской ССР // Медицинский журнал Узбекистана.- 1991.- И 5.- С. 11-12 (в соавт.).

7. Выбор метода исследования слуха для диагностики нейросенсорной тугоухости у детей первого года гиани // Сб. научных трудов: Актуальные вопросы оториноларингологии.- Ташкент, 1991.- С. 37-39 (в соавт.).

8. Лечение нейросенсорной тугоухости у детей: Методические рекомендации.- Ташкент, 1991.- 3 с. (в соавт.).

9. Превентивное действие некоторых лекарственных веществ на ототоксические вещества - влияние гентамицина в клинике и эксперименте // Сб. научных трудов: Актуальные вопросы оториноларингологии.- Ташкент, 1991.- С. 43-45 (в соавт.).

10. Диагностика, лечение и реабилитация приобретенных нейросен-сорных нарушений слуха у детей раннего возраста: Методические рекомендации.- Ташкент, 1991.- С. 4 (в соавт.).

11. Лечение приобретенной хронической нейросенсорной тугоухости

у дотай // Сб. научных трудов: Актуальные вопросы оториноларингологии.- Ташкент, 1991.- С. 39-40 (в соавт.).

12. Этиологические факторы нарушения слуха у детей // Сб. научных трудов: Механизмы патологических процессов,- Ташкент, 1992.- С. 43-46 (в соавт.).

13. Лечение нейросенсорных нарушений слуха у детей //Сб. научных трудов: Механизмы патологических процессов.- Ташкент, 1992. - С. 47-49..

14. Основные этиологические факторы нейросенсорных нарушений слуха среди детского населения Узбекистана // Сб. научных трудов: Актуальные вопросы оториноларингологии.- Ташкент, 1991.- С. 32-33 (в соавт.).

15. Функциональные свойства - состояние монооксигеназной ферментной системы и общая ацетилирующая способность организма у детей о приобретенной нейросенсорной тугоухостью токсического гене-за // Медицинский журнал Узбекистана.- 1992,- № 2.- С.14-16 (в оо- ■ авт.).

16. Критерии прогноза нейросенсорных нарушений слуха у детей: Информационное пиоьмо.- Ташкент, 1992,- 4с.

17. Профилактика нейросенсорных нарушений олуха у детей: Информационное пиоьмо,- Ташкент, 1992.- 3 о.

Подписано в печать 24/1У-92 Заказ"»" 426 Обген 2,0 п.л. Тираж 100 Типография ашГосМИ ул. Ханэы 103