Автореферат и диссертация по медицине (14.00.05) на тему:Гранулематоз Вегенера: клинические особенности современного течения, прогностические факторы, исходы
- Ученая степень
- кандидата медицинских наук
- ВАК РФ
- 14.00.05
Оглавление диссертации Клименко, Светлана Валентиновна :: 2006 :: Москва
Список использованных сокращений
Введение
Глава 1 Обзор литературы
1.1 Эпидемиология ГВ
1.2 Спектр клинических проявлений ГВ
1.3 Клиническая классификация ГВ
1.4 Факторы неблагоприятного прогноза ГВ
1.5 Связь ГВ с инфекцией
1.6 Подходы к лечению ГВ
1.7 Осложнения терапии
Глава 2 Материалы и методы
Глава 3 Результаты собственного исследования
3.1 Общая характеристика больных
3.2 Характеристика поражения верхних дыхательных 3 8 путей
3.3 Характеристика поражения органа зрения в рамках ГВ
3.4 Характеристика поражения органа слуха в рамках ГВ
3.5 Характеристика поражения легких
3.6 Характеристика поражения почек и мочевых путей
3.7 Характеристика поражения желудочно-кишечного тракта и печени
3.8 Характеристика поражения нервной системы в рамках ГВ
3.9 Характеристика поражения сердечно-сосудистой системы в рамках ГВ
3.10 Клинические варианты ГВ
3.11 Причины смерти больных ГВ
3.12 Прогностические факторы
3.13 Связь ГВ и хронического носительства S.aureus в полости носа
3.14 Лечение
Глава 4 Обсуждение результатов исследования 98 Выводы 110 Практические рекомендации 112 Список использованной литературы
Список использованных сокращений
ANCA-MPO - антитела к цитоплазме нейтрофилов (к миелопероксидазе) ANCA-PR3 - антитела к цитоплазме нейтрофилов (к протеиназе 3)
АГ - артериальная гипертензия
АД - артериальное давление
АЗА - азатиоприн
АФС - антифосфолипидный синдром
БМК - базальная мембрана клубочков
БПГН - быстропрогрессирующий гломерулонефрит
ВДП - верхние дыхательные пути гв - гранулематоз Вегенера гкс - глюкокортикостероиды гн - гломерулонефрит дн - дыхательная недостаточность жкт - желудочно-кишечный тракт
ИФА - иммуноферментный анализ мт - метотрексат онмк - острое нарушение мозгового кровообращения опн - острая почечная недостаточность
ПУ - протеинурия
РНИФ - реакция непрямой иммунофлюоресценции
РФ - ревматоидный фактор сд - сахарный диабет
СКФ - скорость клубочковой фильтрации ссс - сердечно-сосудистая система хпн - хроническая почечная недостаточность цнс - центральная нервная система цс - цитостатические препараты
ЦФА - циклофосфамид чмн - черепно-мозговые нервы
Введение диссертации по теме "Внутренние болезни", Клименко, Светлана Валентиновна, автореферат
Гранулематоз Вегенера, впервые описанный в 1936 году [F.Wegener, 1936], ранее считался заболеванием с неизменно злокачественным течением и очень высокой смертностью пациентов уже в первый год болезни. Принято считать, что прогноз гранулематоза Вегенера кардинально изменился после введения в практику его лечения комбинации глюкокортикоидов и циклофосфана [A.Fauci et al., 1979, A.Fauci et al., 1983, Aasarad K. et al., 2000]. Действительно, отдельные наблюдения показывают, что продолжительность жизни больных гранулематозом Вегенера сейчас может составлять до 20 лет и более [Е.Н. Семенкова, 2001, Koldingsnes W. et al., 2002]. Однако, к сожалению, применяемое в настоящее время лечение не позволяет добиться полного выздоровления больных. Более того, с начала 1990-х годов стали очевидны многие серьёзные проблемы, связанные с непрерывной иммуносупрессивной терапией, проводимой в течение многих лет [Falk RJ et al., 1990, GS. Hoffman et al., 1992, Reinhold-Keller E et al., 2000]. Осложнения, обусловленные длительным применением циклофосфана, в первую очередь, тяжёлые инфекции, геморрагический цистит и токсический гепатит, сами стали одной из возможных причин смерти больных гранулематозом Вегенера. Этот факт требует уточнения и изменения некоторых терапевтических подходов, для чего необходимо оценить особенности развития болезни за последние десятилетия под влиянием применяемого лечения. Имеющиеся в научной литературе данные по этому поводу фрагментарны и во многом противоречивы, что делает необходимым проведение дополнительных исследований. Кроме того, требует подтверждения гипотеза, согласно которой хроническая инфекция S. aureus с локализацией в носоглотке может провоцировать частые обострения гранулематоза Вегенера [Pinching A. et al. 1980, Stegeman СА et al., 1994, Рора ER et al., 2002]. Уточнение всех этих вопросов может быть важным с точки зрения выбора оптимальной тактики лечения.
Цель исследования
Изучение особенностей клинического течения и исходов гранулематоза Вегенера для оценки прогноза болезни. Задачи исследования:
1. Охарактеризовать спектр клинических проявлений гранулематоза Вегенера, варианты течения, осложнения заболевания.
2. Изучить основные исходы гранулематоза Вегенера и определить факторы, влияющие на прогноз.
3. Оценить частоту возникновения побочных эффектов иммуносупрессивной терапии и их влияние на течение гранулематоза Вегенера.
4. Оценить клиническое значение наличия S. aureus в полости носа как фактора, потенциально способного индуцировать обострение гранулематоза Вегенера.
Научная новизна
На основании клинического изучения 114 больных гранулематозом Вегенера был оценен спектр отдельных клинических проявлений гранулематоза Вегенера, особенности течения заболевания на современном этапе, по сравнению с периодом 1970-1980гг.
Выделены клинические варианты гранулематоза Вегенера: локальный и висцеральный, определены их клинические особенности и прогностическое значение.
У больных гранулематозом Вегенера подробно проанализированы возможные осложнения заболевания, исходы и определены факторы, влияющие на прогноз болезни.
Изучено- значение хронического носительства золотистого стафилококка в полости носа у больных гранулематозом Вегенера как потенциального фактора рецидивирования болезни.
Подробно изучен спектр осложнений иммуносупрессивной терапии (инфекционных и неинфекционных) у больных гранул ематозом^ Вегенера.
Впервые подсчитана кумулятивная доза циклофосфана, полученная больными (86 человек) гранулематозом Вегенера за весь период лечения, определена зависимость частоты осложнений лечения (прежде всего инфекционных осложнений) от общей кумулятивной дозы циклофосфана, а также определён диапазон кумулятивных доз циклофосфана, который может считаться оптимальным с точки зрения эффективности и безопасности лечения больных гранулематозом Вегенера.
Практическая значимость
В результате проведенного исследования определены особенности современного течения ГВ, которые могут затруднять диагностику и лечение больных ГВ. Выявлен комплекс прогностически неблагоприятных факторов ГВ, что позволяет выделить группу высокого риска развития летального-исхода среди больных ГВ. Показано, что висцеральные поражения (как почек, так и легких) являются в равной степени прогностически неблагоприятным признаком, в отличие от локальных поражений, что определило возможность выделения двух клинических вариантов ГВ: локального и висцерального, предполагающих разные подходы к лечению. Был определен безопасный- диапазон кумулятивных доз ЦФА, что имеет практическое значение для выбора оптимальной терапевтической тактики.
Внедрение результатов исследования
Результаты настоящего исследования используются при обследовании и лечении больных гранулематозом Вегенера в клинике нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний им. Е.М.Тареева ММА им. И.М.Сеченова, включены в материалы лекционных и элективных курсов для студентов медико-профилактического факультета и факультета подготовки научных и научно-педагогических кадров ММА им. И.М.Сеченова, кафедры нефрологии ФППО, отдела нефрологии НИЦ ММА им.И.М.Сеченова.
Положения, выносимые на защиту
1. Гранулематоз Вегенера на современном этапе характеризуется в большинстве наблюдений хроническим рецидивирующим течением с достоверно возросшими показателями 5-летней выживаемости больных. Однако сохраняется высокой частота острых угрожающих жизни осложнений васкулита (БПГН, прогрессирующая почечная недостаточность, острое легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность, ЖКТ-кровотечение); наблюдается также появление ранее не отмечавшихся осложнений - АА-амилоидоза и раннего атеросклероза, связанных с увеличением продолжительности жизни пациентов.
2. Факторами неблагоприятного прогноза, сокращающими среднюю продолжительность жизни и уменьшающими вероятность благоприятного ответа на лечение, являются мужской пол, протеинурия>1г/сут, поражение желудочно-кишечного тракта, уровень гемоглобина<80г/л и С03>40мм/ч.
3. Токсические эффекты применяемых медикаментозных методов лечения являются в настоящее время одной из причин смерти больных, что требует оптимизации схем иммуносупрессивной терапии. Рецидивы основного заболевания и инфекционные осложнения иммуносупрессивной терапии отмечаются с наименьшей частотой при условии, если кумулятивная доза циклофосфана за весь срок лечения составляет не менее 41 г, но не превышает 80г.
4. У значительного числа больных гранулематозом Вегенера выявляется носительство золотистого стафилококка (S. aureus) в полости носа, ассоциированное с достоверно более высокой частотой рецидивов болезни.
Заключение диссертационного исследования на тему "Гранулематоз Вегенера: клинические особенности современного течения, прогностические факторы, исходы"
110 Выводы:
1. Гранулематоз Вегенера возникает у лиц любого возраста, у женщин в 1,6 раза чаще, чем у мужчин, и характеризуется хроническим рецидивирующим течением с возрастанием 5-летней выживаемости больных в период 1985-2004гг (92%) по сравнению с периодом 19701984гг (50%); у 15% больных продолжительность жизни после установления диагноза составляет от 15 до 26 лет.
2. Наиболее частыми локальными проявлениями гранулематоза Вегенера являются поражения верхних дыхательных путей (93%), органа зрения (47%) и органа слуха (41%), среди висцеральных проявлений преобладают поражения лёгких (64%), почек (61%) и желудочно-кишечного тракта (33%), реже наблюдаются поражения центральной и периферической -нервной системы, сердечно-сосудистой системы. Среди угрожающих жизни осложнений характерны острая дыхательная недостаточность,. в том числе связанная с лёгочным кровотечением, острый абдоминальный-синдром, стенозирующий ларингит с развитием асфиксии, острая -почечная недостаточность. Новыми для гранулематоза Вегенера осложнениями, связанными с увеличением продолжительности жизни больных, являются раннее развитие атеросклероза и АА-амилоидоз.
3. При изолированном поражении верхних дыхательных путей, глаз или среднего уха (25%) отмечаются достоверно более высокие показатели, 5-летней выживаемости (р=0,0057) и меньшая частота рецидивов (р=0,028), чем при вовлечении внутренних органов, что обосновывает целесообразность выделения двух клинических вариантов гранулематоза Вегенера: локального и висцерального.
4. У 70% обследованных больных гранулематозом Вегенера выявляется носительство золотистого стафилококка (S. aureus) в полости носа, которое сопряжено с достоверно более высокой частотой рецидивов за 5-летний период (р=0,04) и может рассматриваться как фактор риска рецидивирования болезни.
5. Факторами неблагоприятного прогноза при гранулематозе Вегенера являются мужской пол, протеинурия >1г/сут, поражение желудочно-кишечного тракта, уровень гемоглобина <80г/л и СОЭ >40мм/ч.
6. Показатель 5-летней выживаемости больных, получавших комбинированную иммуносупрессивную терапию глюкокортикоидами и цитостатиками, значительно выше (87,5%; р<0,001) по сравнению с показателем 5-летней выживаемости пациентов, которым проводилась монотерапия глюкокортикоидами (41%) или только симптоматическое лечение (0%).
7. У больных гранулематозом Вегенера, получавших комбинированное иммуносупрессивное лечение глюкокортикоидами и цитостатическими препаратами, в 75% наблюдений отмечается развитие побочных эффектов терапии, среди которых наиболее частой причиной летального исхода были инфекционные осложнения. Частота рецидивов основного заболевания и частота инфекционных осложнений иммуносупрессивной терапии уменьшается, когда кумулятивная доза циклофосфана за весь срок лечения составляет не менее 41 г, но не превышает 80г.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. Хроническое рецидивирующее течение ГВ требует многолетнего диспансерного наблюдения, обеспечивающего преемственность терапевтических рекомендаций и тщательный клинический и лабораторный контроль лечения для предупреждения рецидивов болезни и осложнений длительной иммуносупрессивной терапии.
2. В связи с частым развитием у пациентов ГВ ургентных осложнений, необходимо обеспечить возможность внеочередной госпитализации этих больных в специализированный многопрофильный стационар, располагающий отделением реанимации и интенсивной терапии, а также отделением гемодиализа и экстракорпоральных методов лечения.
3. Угроза рецидивирующего течения болезни и риск тяжёлых побочных проявлений наиболее эффективного при ГВ комбинированного лечения глюкокортикоидами и циклофосфаном становятся наименьшими при условии, что кумулятивная доза циклофосфана за весь срок лечения составляет не менее 41г, но не превышает 80г, что требует тщательного мониторинга доз при проведении терапии на протяжении многих лет.
4. Учитывая ведущую роль вторичных инфекционных осложнений как причины смерти больных, получающих продолжительное иммуносупрессивное лечение, а также роль носительства золотистого стафилококка в полости носа как фактора риска рецидивирования ГВ, необходим тщательный мониторинг и лечение хронических очагов инфекции.
113
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2006 года, Клименко, Светлана Валентиновна
1. Дайняк Л.Б., Минчин Р. А. Современное состояние вопроса о гранулематозе Вегенера. Вестн.Оторинолар. 1984; 2:45-52.
2. Мухин Н.А., Семенкова Е.Н., Макарьянц М.Л. Быстропрогрессирующий нефрит при гранулематозе Вегенера. Тезисы 1 съезда нефрологов России. Казань, 1994; с.85.
3. Насонов Е.Л. 50 лет применения метотрексата в ревматологии. РМЖ 2000; 8(9).
4. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль, 1999.
5. Семенкова Е.Н. Диагностика и клинические варианты гранулематоза Вегенера. Ревматология, 1984; 3:24-28.
6. Семенкова Е.Н. Системные васкулиты. М.: Медицина, 1988; 79-82.
7. Семенкова Е.Н., Тареева И.Е., Николаев А.Ю., Янушкевич Т.Н., Щербин А.А. Поражение почек при системных заболеваниях. Методические указания. Москва, 1988; 28с.
8. Семенкова Е.Н. Клинические варианты и лечение системных некротизирующих васкулитов (узелкового периартериита и гранулематоза Вегенера). Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук. Москва, 1994.
9. Семенкова Е.Н. Трудности диагностики коронарита при системных васкулитах. Тер. Архив 1994; 66:50-54.
10. Семенкова Е.Н. Системные некротизирующие васкулиты. М.: Русский врач 2001;96с.
11. Струков А.И., Бадмаева В.В. Отчет о 70 общеинститутских клинико-анатомических конференциях патологоанатомического отделения I Московского ордена Ленина медицинского института им.И.М.Сеченова за 1948-1955гг. Арх.пат. 1957; 19(5):77-93.
12. Тареев Е.М. Системные васкулиты. Тер.архив, 1974. Т.46; 6:118-127.
13. Ярыгин Н.Е., Горнак К.А. Узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, сочетанные формы системных васкулитов. М.: Медицина, 1970; 183с.
14. Ярыгин Н.Е., Насонова В.А., Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты. М.: Медицина, 1980; 328с.
15. Aasar0d К, Iversen ВМ, Hammerstrom J, Bostad L, Vatten L, Jorstad S. Wegener's granulomatosis: clinical course in 108 patients with renal involvement. Nephrol Dial Transplantation 2000; 15:611-8.
16. Anderson JM, Jamieson DG, Jefferson JM. Non-healing granuloma and nervous system. Q J Med 1975; 44:309-323.
17. Bailey M, Chapin W, et al. The effects of vasculitis on the gastrointestinal tract and liver. Gastroent Clinics. 1998; 27: 747-782.
18. Bajema IM, Hagen EC, Weverling-Rijnsburger AW, van der Pijl H, van Dorp WT, van Ravenswaay Claasen HH, Bruijn JA. Cerebral involvement in two patients with Wegener's granulomatosis. Clin Nephrol 1997;47:401^106.
19. Bajema IM, Hagen EC, van der Woude FJ, Bruijn JA. Wegener's granulomatosis: a meta-analysis of 349 literatury case reports. J Lab Clin Invest 1997; 129:17-22.
20. Barksdale S, Hallahan C, Kerr G, Fauci A, Stern J, Travis W. Cutaneous pathology in Wegener's granulomatosis. Am J Surg Pathol 1995; 19:161-72.
21. Bartolucci P, Ramanoelina J, Cohen P et al. Efficacy of the anti-TNFalpha antibody infliximab against refractory systemic vasculitides: an open pilot study on 10 patients. Rheumatology 2002; 41:1126-1132.
22. Benenson E, Fries JWU, Heilig В et al. High-dose azathioprine pulse therapy as a new treatment option in patients with active Wegener's granulomatosis and lupus nephritis refractory or intolerant to cyclophosphamide. Clin Rheumatol 2005;24:251-257.
23. Blatt IM, Seltzer HS, Rubin P et al. Fatal Granulomatosis of the Respiratory Tract (Letal Medline Granuloma Wegener's Granulomatosis). — Arch Otolaryng 1959; 74(l):707-749.
24. Blockmans D, Baeyens H, Van Loon R, Lauwers G and Bobbaers H. Periaortitis and Aortic Dissection due to Wegener's Granulomatosis. Clin Rheumatol (2000) 19:161-164.
25. Birck R, Warnatz K, Lorenz HM et al. 15-Deoxyspergualin in patients with refractory ANCA-associated systemic vasculitis: a six-month open-label trial to evaluate safety and efficacy. J Am Soc Nephrol 2003; 14:440-447.
26. Booth A, Harper L, Hammad T et al. Prospective study of TNF alpha blockade with infliximab in anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated systemic vasculitis. J Am Soc Nephrol 2004; 15:717-21.
27. Brandwein S, Esdaile J, Danoff D, et al. Wegener's granulomatosis: clinical features and outcome in 13 patients. Arch Intern Med 1983; 143:476-9.
28. Brijker F, Magee CC, Tervaert JW, O'Neill S, Walshe JJ. Outcome analysis of patients with vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies. Clin Nephrol 1999; 52:344-51.
29. Briedigkeit L, Kettritz R, Gobel U, Natusch R. Prognostic factors in Wegener's granulomatosis. Postgrad Med J 1993; 69:856-61.
30. Brons R.H., Kallenberg C.G.M., Cohen Tervaert JW. Are antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides Pauci-immune? Rheum Dis Clin North Am 2001; 27:833-48.
31. Bullen CL, Liesegang TJ, McDonald TJ et al. Ocular complications of Wegener's granulomatosis. Am J Ophthalmol 1989; 90:279-90.
32. Camilleri M, Pusey CD, Chadwick VS & Rees AJ. Gastrointestinal manifestations of systemic vasculitis. Quarterly Medical Journal 1983; 52: 141149.
33. Carrington CB, Leibow AA. Limited forms of angiitis and granulomatosis of Wegener's type. Am. J Med. 1966; 41: 497-527.
34. Case records of the Massachusetts General Hospital (case # 25-1989). N Engl J Med 1989; 320:1677-86.
35. Chakravarty K. Vasculitis by organ systems. Baillieres Clin Rheumatol 1997; 11:357-393.
36. Cohen В A, Clark WF. Pauci-immune renal vasculitis: natural history, prognostic factors, and impact of therapy. American Journal of Kidney Disease 2000; 36(5):914-924.
37. Cohen Tervaert JW. Infections in primary vasculitides. Cleveland clinic J Med 2002; 69(suppl II):24-26.
38. Cohen Tervaert JW, Popa ER, Bos NA. The role of superantigens in vasculitis. Curr Opin Rheumatol 1999; 11:24-33.
39. Cohen Tervaert JW, Popa ER, Brons RH. Staphylococcus aureus, superantigens and vasculitis. Clin Exp Immunol 2000; 120(supl I):6-7.
40. Cohen Tervaert JW, Stegeman CA, Kallenberg CG. Novel therapies for anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis. Curr Opin Nephrol Hypertens 2001; 10:211-217.
41. Cordier JR, Valey RED, Buillevin L, et al. Pulmonary Wegener's granulomatosis: a clinical and imaging study of 77 cases. Chest 1990; 97:90612.
42. Crowson AN, Mihm MC, Magro CM. Cutaneous vasculitis: a review. J Cutan Pathol 2003; 30:161-173.
43. Cruz DN, Segal AS: A patient with Wegener's granulomatosis presenting with a subarachnoid hemorrhage: Case report and review of CNS disease associated with Wegener's granulomatosis. Am J Nephrol 1997;17:181-186.
44. Daum ТЕ, Specks U, Colby TV, et al. Tracheobronchial involvement in Wegener's Granulomatosis. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151: 522-6.
45. Davies DJ, Moran JE, Niall JF, Ryan GB. Segmental necrotising glomerulonephritis with antineutrophil antibody: possibl arbovirus aetiogy? BMJ 1982; 285-606.
46. De Groot K, Muhler M, Reinhold-Keller E et al. Induction of remission in Wegener's granulomatosis with low dose methotrexate. J Rheumatol 1998; 25:492-495.
47. De Groot K, Gross WL. Wegener's granulomatosis: disease course, assessment of activity and extent and treatment. Lupus 1998; 7:285-91.
48. De Groot K, Adu D, Savage CO. The value of pulse cyclophosphamide in ANCA-associated vasculitis: meta-analysis and critical analysis. Nephrol Dial Transplant 2001; 16:2018-27.
49. De la Prada FJ, Prados A, Ramos R, Munar MA, Losada P; Morey A. Silent ischemic heart disease in patient with necrotizing glomerulonephritis by Wegener's disease. Nefrologia 2003; 23(6):545-9.
50. De Leeuw K, Sanders J-S, Stegeman C, Smit A, Kallenberg C, Bijl M. Accelerated atherosclerosis in patients with Wegener's granulomatosis Ann Rheum Dis 2005; 000:1-7.
51. De Remee RA, McDonald TJ, Weiland LH. Wegener's granulomatosis: observations on treatment with antimicrobial agents. Mayo Clin Proc. 1985; 60:27-32.
52. De Remee RA. The treatment Wegener's granulomatosis with trimethoprim/sulfamethoxazole: illusion or vision? Arthritis Rheum 1988; 31:1068-72.
53. Drachman DA. Neurological complications of Wegener's granulomatosis. Arch Neurol 1963; 8:145-155.
54. Elliott JD, Lockwood CM, Hale G et al. Semispecific immuno-absorption and monoclonal antibody therapy in ANCA positive vasculitis: experience in four cases. Autoimmunity 1998; 28:163-171.
55. Exley AR, Bacon PA, Luqmani RA, Kitas GD, Carruthers DM, Moots R. Examination of disease severity in systemic vasculitis from the novel perspective of damage using the vasculitis damage index (VDI). Br J Rheumatol 1998; 37:57-63.
56. Falk RJ, Jennette JC: Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies with specificity for myeloperoxidase in patients with systemic vasculitis and idiopathic necrotizing and crescentic glomerulonephritis. N Engl J Med 318:1651-1657, 1988
57. Falk RJ, Hogan S, Carey TS et al. Clinical course of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody-associated glomerulonephritis and systemic vasculitis. Ann Intern Med 1990; 113:656-663.
58. Fauci AS, Wolf SM. Wegener's granulomatosis: studies in eighteen patients and a review of the literature. Medicine 1973; 52: 53-61.
59. Fauci AS, Haynes BF, Katz P, Wolff SM. Wegener's granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med 1983; 98(l):76-85.
60. Fauci AS, Katz P, Haynes BF, Wolff SM. Cyclophosphamide therapy of severe systemic necrotizing vasculitis. N Engl J Med 1979; 301:235-8.
61. Finan M, Winkelmann R. The cutaneous extravascular necrotizing granuloma (Churg-Strauss granuloma) and systemic disease: a review of 27 cases. Medicine 1983; 62:142-58
62. Finan M. Rheumatoid papule, cutaneous extravascular necrotizing granuloma, and Churg-Strauss granuloma: are they the same entity? J Am Acad Dermatol 1990; 22:142-3.
63. Fiorentino DF. Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol 2003; 48.
64. Forstot JZ, Overlie PA, Neufeld GK, Harmon CE, Forstot SL: Cardiac complications of Wegener granulomatosis: A case report of complete heart block and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 1980; 10:148-154.
65. Frances C, Du LT, Piette JC, Saada V, Boisnic S, Wechsler B, et al. Wegener's granulomatosis. Dermatological manifestations in 75 cases with clinicopathologic correlation. Arch Dermatol 1994; 130:861-7.
66. Gaudin PB, Askin FB, Falk RJ, Jennette JC. The pathologic spectrum of pulmonary lesions in patients with anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies specific for anti-proteinase 3 and anti-myeloperoxidase. Am J Clin Pathol 1995; 104:7-16.
67. Gause AM, Arbach O, Reinhold-Keller E et al. Induction of remission with infliximab in active generalized Wegener's granulomatosis in effective but complicated by severe infections. Arthritis Rheum 2003; 48:S208.
68. George J., Levy Y., Kallenberg C.G.M. and Shoenfeld Y. Infections and Wegener's granulomatosis a cause and effect relationship? Q J Med 1997; 90:367-373.
69. Geraghty J, Mackay IR, Smith DC. Intestinal perforation in Wegener's granulomatosis. Gut 1986; 27:450-451.
70. Ghaussy NO, Du Clos TW, Ashley PA. Limited Wegener's granulomatosis presenting with complete heart block. Scand J Rheumatol 2004;33:115-118
71. Gibb W, Wiliams A. Nocardiosis mimicking Wegener's granulomatosis. Scand J Infect Dis 1986; 18:583-585.
72. Godman GC, Churg J. Wegener's granulomatosis; pathology and review of the literature. Arch Path 1954; 58:533-553.
73. Goodfield NER, Brandari S, Plant WD, Morley-Davies A, Sutherland GR. Cardiac involvement in Wegener's granulomatosis. Br Heart J 1995; 73:110115.
74. Gordon M, Luqmani RA, Adu D et al. Relapses in patients with a systemic vasculitis. Q J Med 1993; 86:779-89.
75. Grant SCH, Levy RD, Venning MC, Ward C, Brooks NH. Wegener's granulomatosis and the heart. Br Heart J 1994; 71:82-86.
76. Gross WL, Hauschild S, Mistry N. The clinical relevance of ANCA in vasculitis. Clin Exp Immunol 1993; 93 (Suppl 1):7—11.
77. Gross WL. New developments in the treatment of systemic Vasculitis. Сип-Орт Rheum 1994; 6:11-19.
78. Gross WL. Antineutrophil cytoplasmic autoantibody testing in vasculitides. Rheum Dis Clin North Am 1995; 21:987-1011.
79. Hagen EC, Andrassy K, Chernok E, et al. The value of indirect immunofluorescence and solid phase techniques for ANCA detection. J Immunol Meth 1993;159:1-16.
80. Hagen EC, Ballieux BE, van Es LA, et al. Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies: A review of the antigens involved, the assays, and the clinical and possible pathogenetic consequences. Blood 1993; 81:1996-2002.
81. Handlers JP, Wareman J, Abrams AM, et al. Oral features of Wegener's granulomatosis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1985; 111:267-270.
82. Harman LE, Margo CE: Wegener's granulomatosis. Surv Ophthalmol 42:458480, 1998.
83. Haworth SJ, Pusey CD. Severe intestinal involvement in Wegener's granulomatosis. Gut 1984; 25:1296-1300.
84. Haubitz M, de Groot K. Tolerance of MMF in endstage renal disease patients with ANCA-associated vasculitis. Clin Exp Immunol 2000; 120:137.
85. Haworth SJ, Savage COS, Carr D, et al. Pulmonary hemorrhage complicating Wegener's granulomatosis and microscopic polyarteritis. BMJ 1985; 290:17758.
86. Haynes BF, Fishman ML, Fauci AS, et al. The ocular manifestations of Wegener's Granulomatosis. Am. J Med 1977; 63:131-41.
87. Hensel M, Fiehn С, Ho AD. Stammzelltransplantation bei primaren systemischen Vaskulitiden. Med Klin 2003; 98:13-18.
88. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, et al. Wegener Granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med 1992; 116: 488-94.
89. Hoffman GS, Specks U: Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Arthritis Rheum 1998,41:1521-1537.
90. Israel HL. Sulfamethoxazole-trimethoprim therapy for Wegener's granulomatosis. Arch Intern Med 1988; 148:2293-5.
91. Jabs DA. Ocular manifestations of the rheumatic diseases. In Tasman W, Jaeger EA (eds): Duane's Clinical Ophthalmology, 1992; 5:1-33
92. Jayne D. Update on the European Vasculitis Study Group trials. Curr. Opin Rheumatol 2001; 13: 48-55.
93. Jayne DR, Davies MJ, Fox CJ, Black CM, Lockwood CM. Treatment of systemic vasculitis with pooled intravenous immunoglobulin. Lancet 1991; 337:1137-1139.
94. Jayne DR, Lockwood CM. Pooled intravenous immunoglobulin in the management of systemic vasculitis. Adv Exp Med Biol 1993; 336:469-472.
95. Jayne DR, Lockwood CM. Intravenous immunoglobulin as sole therapy for systemic vasculitis. Br J Rheumatol 1996; 35:1150-1153.
96. Jayne DRW, Gaskin G for European Vasculitis Study Group (EUVAS). Randomized trial of cyclophosphamide versus azathioprine during remission in ANCA-associated vasculitis (CYCAZAREM). J Am Soc Nephrol 1999; 10:105A.
97. Jayne DRW, Chapel H, Adu D et al. Intravenous immunoglobulin for ANCA-associated systemic vasculitis with persistent disease activity. Q J Med 2000; 93:433-439.
98. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Chung J, Gross WL et al. Nomenclature of systemic vasculitis. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994; 37:187-92.
99. Jennette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. N Engl J Med 1997; 337: 151223.
100. Jennings CR, King ТЕ, Tuder R, Cherniack RM, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage with underlying isolated pauciimmune pulmonary capillaritis. Am J Respir CritMed 1997; 155:1101-1109.
101. Jennings CR, Jones NS, Dugar J, et al.: Wegener's granulomatosis-a review of diagnosis and treatment in 53 subjects. Rhinology 1998; 36:188-191.
102. Keogh KA, Wylam ME, Stone JH et al. Induction of remission by В lymphocyte depletion in eleven patients with refractory antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis Arthritis Rheum 2005; 52:262268.
103. Kjellstrand CM, Simmons RL, Vranga VM, et al. Acute fulminant Wegener's granulomatosis: therapy with immunosuppression, hemodialysis and renal transplantation. Arch Intern Med 1974; 34:40-3.
104. Knecht K, Mishriki YY. More than a mouth ulcer: oral ulcer due to Wegener's granulomatosis. Postgrad Med 1999; 105:200-203.
105. Knight JM, Hayduk MJ, Summerlin DJ, et al. "Strawberry" gingival hyperplasia: a pathognomonic mucocutaneous finding in Wegener granulomatosis. Arch Dermatol 2000; 136:171-173.
106. Koldingsnes W, Gran JT, Omdal R, Husby G. Wegener's granulomatosis: long-term follow-up of patients treated with pulse cyclophosphamide. Br J Rheumatol 1998; 37:659-64.
107. Koldingsnes W, Nossent H. Predictors of survival and organ damage in Wegener's granulomatosis. Rheumatology 2002; 41: 572-581.
108. Korantzopoulos P, Papaioannides D, Siogas K. The Heart in Wegener's Granulomatosis. Cardiology 2004; 102:7-10.
109. Lamprecht P, Voswinkel J, Lilienthal T et al. Effectiveness of TNFalpha blockade with infliximab in refractory Wegener's granulomatosis. Rheumatology 2002; 41:1303-1307.
110. Langford С A, Sneller MC, Hallahan CW, et al. Clinical features and therapeutic management of subglottic stenosis in patients with Wegener's Granulomatosis. Arthritis Rheum 1996; 39: 1754-60.
111. Langford CA, Hoffman GS. Wegener's Granulomatosis. Thorax 1999; 54: 629637.
112. Langford CA, Talar-Williams C, Sneller MC. Mycophenolate mofetil for remission maintenance in the treatment of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum (Arthritis Care Res) 2004; 51:278-283.
113. Le Thi Huong Du, Wechsler B, de Gennes С et al. Evolutive and prognostic aspects of Wegener's granulomatosis. Rev Rhum Mai Osteoarticl989;56:583-8.
114. Leavitt RY, Fauci AS. Pulmonary vasculitis. Am Rev Respir Dis 1986; 134:149-66.
115. Leavitt RY, Hoffman GS, Fauci AS. Response: the role of trimethoprim/sulfamethoxazole in the treatment of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1988; 31:1073-4.
116. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7.
117. Lebovics RS, Hoffman GS, Leavitt RY, et al. The management of subglottic stenosis in patients with Wegener's granulomatosis. Laryngoscope 1992; 102:1341-1345.
118. Lehmann H, Kiefer В. Clinical manifestations of Wegener's granulomatosis. APMIS Suppl 1990; 19:19-20.
119. Lendud C, DeVuyst RJ, Dupont E, et al.Wegener's granulomatosis presenting as acute respiratory failure with anti-neutrophil cytoplasm antibodies. Chest 1989;96:345-7.
120. Lie JT. Vasculitis and the gut: unwitting partners or strange bedfellows. Journal of Rheumatology 1991; 18:647-649.
121. Lucas FV, Benjamin SP, Steinberg MC. Cerebral vasculitis in Wegener's granulomatosis. Cleve Clin J Med 1976; 43:275-281.
122. Lustig LR, Cusick ВС, Cheung SW, Lee КС. Lemierre's syndrome: two cases of postanginal sepsis. Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 112:767-772.
123. Luqmani RA, Bacon PA, Beaman M et al. Classical versus non-renal Wegener's granulomatosis. Q J Med 1994; 87:161-7.
124. Luqmani RA, Bacon PA, Moots RJ et al. Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. Q J Med 1994; 87:671-8.
125. Mahr A, Girard T, Agher R, Guillevin L. Analysis of factors predictive of survival based on 49 patients with systemic Wegener's granulomatosis and prospective follow-up. Rheumatology 2001; 40: 492-498.
126. Mandell BF, Calabrese LH. Infections and systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol 1998; 10:51-57.l'32.Magro CM, Crowson AN. The cutaneous neutrophilic vascular injury syndromes: a review. Semin Diagn Pathol 2001;18:47-58.
127. Matteson EL, Gold KN, Bloch DA, Hunder GG. Long-term survival of patients with Wegener's granulomatosis from the American College of Rheumatology Wegener's granulomatosis Classification Criteria Cohort. Am J Med 1996; 101:129-34.
128. McDonald TJ, DeRemee RA: Head and neck involvement in Wegener's granulomatosis. In ANCA-associated vasculitides: immunological and clinical aspects. Edited by Gross WL . New York: Plenum Press, 1993:309-313. Laryngol 1982, 91:588-592.
129. McRae D, Buchanan G. Long-term sulfamethoxazole- trimethoprim in Wegener's granulomatosis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1993; 119: 103105.
130. Metzler C, Loew-Friedrich I, Reinhold-Keller E et al. Maintenance of remission with leflunomide in Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1999; 43:315320.
131. Moosig F, Csernok E, Reinhold-Keller E, Schmitt W, Gross WL. Elevated procalcitonin levels in active Wegener's granulomatosis. J Rheumatol 1998; 25:1531-1533.
132. Morelli S, Gurgo Di Castelmenardo AM, Conti F, Spreccia A, Alessandri C, Bernardo ML, Valesini G. Cardiac involvement in patients with Wegener's granulomatosis. Rheumatol. Int 2000; , 19:209-12.
133. Muller-Ladner U. Vasculitides of the gastrointestinal tract. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology 2001; 15: 59-82.
134. Myers JL, Katzenstein ALA. Wegener's granulomatosis presenting with massive pulmonary hemorrhage and capillaritis. Am J Surg Pathol 1987; ll(ll):895-898.
135. Nardone R, Lochner P, Tezzon F. Wegener's Granulomatosis Presenting with Intracerebral Hemorrhages. Cerebrovasc Dis 2004; 17:81-82.
136. Niles JL, Pan G, Collins B, et al. Antigen-specific radioimmunoassay for anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in the diagnosis of rapidly progressive glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol 1991; 2:27-36.
137. Nishino H, Rubino FA, DeRemee RA, et al. Neurological involvement in Wegener's Granulomatosis. Ann Neurol 1993; 33: 4-9.
138. Nowack R, Gobel U, Klooker P et al. Mycophenolate mofetil for maintenance therapy of Wegener's granulomatosis and microscopic polyangiitis: a pilot study in 11 patients with renal involvement. J Am Soc Nephrol 1999; 10:1965— 1971.
139. Patten S, Tomecki K. Wegener's granulomatosis: cutaneous and oral mucosal disease. J Am Acad Dermatol 1993; 28:710-8.
140. Perl T.M., Golub J.E. New approaches to reduce Staphylococcus aureus nosocomial infection rates: treating S.aureus nasal carriage. Ann Pharmacother 1998; 32: 1:7-16.
141. Petterson E, Sundelin B, Heigl Z. Incidence and outcome of pauci-immune necrotizing and crescentic glomerulonephritis in adult. Clin Nephrol 1995; 43:141-149.
142. Pinching AJ, Rees AJ, Pussell BA, Lockwood CM, Mitchison RS, Peters. DK. Relapses in Wegener's granulomatosis: the role of infection. BMJ 1980; 281:836-838.
143. Pinching AJ, Lockwood CM, Pussell BA et al. Wegener's granulomatosis: observations on 18 patients with severe renal disease. Q J Med 1983; 208:435460.
144. Popa ER, Stegeman CA, Cees GM, Kallenberg C.G.M., Cohen Tervaert JW. Staphylococcus aureus and Wegener's granulomatosis. Arthritis Res 2002; 4: 77-79:
145. Popa ER, Stegeman CA, Van der Meer B, et al. Staphylococcus toxic-shock-syndrome toxin-1 (TSST-1): a risk factor for disease exacerbation in Wegener's granulomatosis. Cleveland clinic J Med 2002; 69(suppl II):27. Abstract 4-093.
146. Rabe J, Guckel F, Nowack R et al. Jejunum stenosis as a late sequela of small-intestinal involvement in Wegener's granulomatosis. R. F. Fortschritte auf dem Gebiet der RoEntgenstrahlen und Neven bildgebenden ver fahren 1997; 166: 358-360.
147. Rasmussen N, Wiik A. Autoimmunity in Wegener's granulomatosis. Immunobiology, autoimmunity and transplantation in otorhinolaryngology. Proceedings, 1st International Conference, Utrecht, Netherlands, 1984. Amsterdam, Kugler Publications, 1985, p 231
148. Rasmussen N. Ear, nose and throat manifestations in c-ANCA positive vasculitides. Ann Med Interne 1992; 143:401^04.
149. Rasmussen N. Management of the ear, nose, and throat manifestations of Wegener granulomatosis: an otorhinolaryngologist's perspective. Current Opinion in Rheumatology 2001; 13:3-11.
150. Rasmussen NJD, Abramowicz D, Andrassy К et al. European therapeutic trials in ANCA-associated systemic vasculitis: disease scoring, consensus regimens and proposed clinical trials. Clin Exp Immunol 1995; 101(Suppl.l):29-34.
151. Reinhold-Keller E, De Groot K, Rudert H, Nolle B, Heller M, Gross WL. Response to trimethoprim/sulfamethoxazole in Wegener's granulomatosis depends on the phase of disease. Q J Med 1996; 89: 15-23.
152. Reinhold-Keller E, Beuge N, Latza U et al. An interdisciplinary approach to the care of patients with Wegener's granulomatosis: long-term outcome in 155 patients. Arthritis Rheum 2000; 43:1021-32.
153. Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, et al. No differences in the incidences of vasculitides between North and South Germany: first results of the German vasculitis register. Rheumatology 2002; 41:540-549.
154. Reinhold-Keller E, Fink CO, Herlyn К et al. High rate of renal relapse in 71 patients with Wegener's granulomatosis under maintenance of remission with low-dose of methotrexate. Arthritis Rheum 2002; 47:326-332.
155. Roberts DE. Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. Clin Lab Med 1992;12:85-98.
156. Robin JB, Schanzlin DJ, Meisler DM, et al: Ocular involvement in the respiratory vasculitides. Surv Ophthalmol 30:127-137, 1985.
157. Rottem M, Fauci AS, Hallahan C, et al. Wegener granulomatosis in children and adolescents: clinical presentation and outcome. J Pediatr 1993; 122:26-31.
158. Sainz de la Maza M, Foster CS, Jabbur NS: Scleritis associated with systemic vasculitic diseases. Ophthalmology 102:687-692, 1995.
159. Sanchez-Masigues J, Ettensohn DB. Case report: alveolar hemorrhage in Wegener's granulomatosis. Am J Med Scil989; 297:390-3.
160. Satoh J, Miyasaka N, Yamada T, Nihido T, Okuda M, Kuroiwa T, ShimakowaR. Extensive cerebral infarction due to involvement of both anteriorcerebral arteries by Wegener's granulomatosis. Ann Rheum Dis 1988;47:606-611.
161. Savage COS, Harper L, Adu D. Primary systemic vasculitis. Lancet 1997; 349: 553-58.
162. Schneider A, Menzel J, Gaubitz M et al. Colitis as the initial presentation of Wegener's granulomatosis. Journal of Internal Medicine 1997; 242: 513-517.
163. Schwarz MI, Kevin К Brown. Small vessel vasculitis of the lung. Thorax 2000; 55:502-510.
164. Seo JB, Im J-G, Chung JW, Song JW, Goo JM, Park JH, Yeon KM. Pulmonary vasculitis: the spectrum of radiological findings. The British Journal of Radiology 2000; 73:1224-1231.
165. Singh S, Sakhuja V, Rajwanshi A & Chugh KS. Gastrointestinal tract involvement in Wegener's granulomatosis. Journal of the Association of Physicians in India 1985; 33: 180-181.
166. Slot MC, Cohen Tervaert JW, Franssen CFM, Stegeman CA. Renal survival and prognostic factors in patients with PR3-ANCA associated vasculitis with renal involvement. Kidney International 2003; 63:670-677.
167. Specks U, Colby TV, Olsen KD, et al. Salivary gland involvement in Wegener's granulomatosis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991; 117:218223.
168. Staples CA. Pulmonary angiitis and granulomatosis. Radiol Clin North Am 1991;29:973-82.
169. Stegeman CA, Cohen Tervaert JW, Sluiter WJ, Manson WL, de Jong PE, Kallenberg CG. Association of chronic nasal carriage of Staphylococcus aureusand higher relapse rates in Wegener granulomatosis. Ann Intern Med 1994; 120:12-17.
170. Stegeman CA, Cohen Tervaert JW, de Jong PE, Kallenberg CG. Trimethoprim-sulfamethoxazole (co-trimoxazole) for the prevention of relapses of Wegener's granulomatosis. Dutch Co-Trimoxazole Wegener Study Group. N Engl J Med 1996;335:16-20.
171. Stegmayr BG, Almroth G, Berlin G et al. Plasma exchange or immunoadsorbtion in patients with rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. A Swedish multi-center study. Int J Artif Organs 1999; 22:81-87.
172. Stokes TC, McCann BG, Rose RT, et al. Acute fulminating intrapulmonary hemorrhage in Wegener's granulomatosis. Thorax 1982; 37:315-6.
173. Stone JH, Tun W, Hellman DB et al. Treatment of non-life threatening Wegener's granulomatosis with methotrexate and daily prednisone as the initial therapy of choice. J Rheumatol 1999; 26:1134-1139.
174. Stone JH for the WGET Investigators. Etanercept in Wegener' granulomatosis (WG): Design of a randomized multi-center trial. Clin Exp Immunol 2000; 120:133.
175. Stone JH, Uhlfelder ML, Hellmann DB et al. Etanercept combined with conventional treatment in Wegener' granulomatosis: a six-month open-label trial to evaluate safety. Arthritis Rheum 2001; 44:1149-1154.
176. Takwoingi Y.M., Dempster J.H. Wegener's granulomatosis: an analysis of 33 patients seen over a 10-year period. Clin. Otolaryngol. 2003; 28: 187-194.
177. Talar-Williams C, Hijazi YM, Walther MM et al. Cyclophosphamide-induced cystitis and bladder cancer in patients with Wegener' granulomatosis. Ann Intern Med 1996; 124:477-84.
178. The Wegener's Granulomatosis Etanercept Trial Research Group. Limited versus severe Wegener's Granulomatosis baseline data on patients in the Wegener's Granulomatosis Etanercept Trial. Arthritis Rheum 2003; 48: 2299309.
179. Thorne JE, Jabs DA. Ocular manifestations of vasculitis. Rheumatic Diseases Clinics of North America 2001; 27:4.
180. Thornton MA, O'Sullivan TS. Otological Wegener Granulomatosis: a diagnostic dilemma. Clin Otoryngol. 2000; 25:433-34.
181. Toyoshima M, Chida K, Suda T, Imokawa S, Nakamura H. Wegener's granulomatosis responding to antituberculous drugs. CHEST 2001; 119:643645.
182. Travis WD, Carpenter HA, Lie ST. Diffuse pulmonary hemorrhage: an uncommon manifestation of Wegener's granulomatosis. Am J Surg Pathol 1987; 11:702-8.
183. Travis WD, Colby TV, Lombard C, Carpenter HA. A clinicopathologic study of 34 cases of diffuse pulmonary hemorrhage with lung biopsy confirmation. Am J Surg Pathol 1990; 14(2): 1112-1125.
184. Travis WD, Hoffman GS, Leavitt RV, et al. Surgical pathology of the lung in Wegener's granulomatosis: a review of 87 open lung biopsies from 67 patients. Am J Surg Pathol 1991; 15:315-33.
185. Tuhy JE, Maurice GL, Niles NR: Wegener's granulomatosis. Am J Medl958;25:638-646.
186. Vassallo M, Shepherd RJ, Iqbal P, Feehally I. Age-related variations in presentation and outcome in Wegener's granulomatosis. J R Coll Physicians Londl997;31:396^00.
187. Venning MC, Burn DJ, Bashir SH, Deopujart CE, Mendalow AD: Subarachnoid haemorrhage in Wegener's granulomatosis, with negative four vessel angiography. Br J Neurosurg 1991; 5:195-198.
188. Walton EW. Giant-cell granuloma of the respiratory tract (Wegener's granulomatosis). BMJ 1958; 2:265-70.
189. Watts RA. Wegener's granulomatosis: unusual presentation. Hosp Med 2000; 61:250-253.
190. Watts RA, Lane SE, Bentham G et al. Epidemiology of systemic vasculitis-a ten year study in the United Kingdom. Arthritis Rheum 2000; 43:414-419.
191. Watts RA, Koldingsnes W, Nossent H et al. Epidemiology of vasculitis in Europe. Ann Rheum Dis 2001; 60:1156-1157.
192. Wegener F. Uber eine eigenartige rhinogene granulomatose mit besonderer beteiligung des arteriensysytems und der nieveu. Beitr Pathol 1939; 102:36-68.
193. Wegener's Granulomatosis Etanercept Trial (WGET) Research Group. Etanercept plus standart therapy for Wegener's granulomatosis. N Engl J Med 2005; 352:351-361.
194. Weisbrod GL. Pulmonary angiitis and granulomatosis: a review. Can Assoc Radiol J 1989;40:127-34.
195. West ВС, Todd JR, King JW. Wegener's granulomatosis and trimethoprim-sulfamethoxazole: complete remission after a twenty-year course. Ann Intern Med. 1987; 106:840-2.
196. Westman KW, Bygren PG, Olsson H, Ranstam J, Wieslander J. Relapse rate, renal survival and cancer morbidity in patients with Wegener's granulomatosis or microscopic polyangiitis with renal involvement. J Am Soc Nephrol 1998;9:842-52.
197. Willems F.T.C. Epidemiology of nasal carriage of Staphylococcus aureus. In: Nasal Carriage of Staphylococcus aureus. Ed.JWM van der Meer. Excerpta Medica 1990; 3-4.
198. Wilson AG. Immunologic diseases of the lungs. In: Amstrong P, Wilson AG, Dee P, Hansell DM, editors. Imaging of diseases of the chest (2nd edn). St Louis: Mosby-year book, 1995; 485-567.
199. Yuasa K, Tokitsu M, Goto H, Kato H, Shimada K. Wegener's granulomatosis: diagnosis by transbronchial lung biopsy, evaluation by gallium scintigraphy and treatment with sulfamethoxazole/trimethoprim. Am J Med 1988; 84:371-2.
200. Yoshimura N, Matsubara O, Tamora A, et al. Wegener's granulomatosis associated with diffuse pulmonary hemorrhage. Acta Pathol Jpn 1992; 42:63757.