Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков сердца. Сравнение результатов медикаментозного и хирургического лечения

На правах рукописи

САВЧЕНКО ЕКАТЕРИНА ДМИТРИЕВНА

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ С ОБСТРУКЦИЕЙ ВЫВОДНЫХ ОТДЕЛОВ ПРАВОГО И ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКОВ СЕРДЦА. СРАВНЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ МЕДИКАМЕНТОЗНОГО И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ.

(14.00.06 - Кардиология)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва -2004 г.

Диссертационная работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН.

НАУЧНЫЙ РУКОВОДИТЕЛЬ:

Доктор медицинских наук К.В. Борисов

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

Доктор медицинских наук, профессор А.В.Сумароков Доктор медицинских наук, профессор В.Т.Селиваненко

ВЕДУЩАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ:

Самарский Государственный медицинский университет

Защита диссертации состоится 2004 года в «

часов на заседании диссертационного совета Д.001.15.01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (117931, Москва, Рублевское шоссе 135).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан

»

2004 года.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук

Д. Ш. Газнэова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы исследования

В общей популяции населения гипертрофическую кардиомиопатшо (ГКМП) отмечают с частотой примерно 1 на 500 случаев, что составляет 0,2% (В. Магоп, 1997). Гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию (ГОКМП) характеризуют гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ) при относительном уменьшении его полости,, а также асимметричное подаортальное и/или среднежелудочковое утолщение межжелудочковой перегородки (МЖП). Специфичным для ГКМП. является усиление контрактильности и учащение сердечного, ритма с укорочением • периода диастолического наполнения, что усугубляет обструкцию выводного отдела, усиливает митральную регургитацию, повышает потребность миокарда в кислороде и ухудшает диастолическую функцию. Медикаментозное лечение ГКМП впервые было применено в 60-х годах. Больные принимали Р-блокаторы (пропранолол).. Было отмечено положительное действие этого препарата на основные симптомы (одышка и боль в области сердца), а также на толерантность к физической нагрузке, р-блокаторы оставались единственным фармакологическим агентом при лечении пациентов с ГКМП до появления блокаторов кальциевых каналов в 70-х годах. Следует отметить, что пациентам с выраженной обструкцией выводных отделов блохаторы кальциевых каналов должны назначатся с осторожностью. Внезапная сердечная смерть (ВСС) - наиболее грозный прогноз ГКМП и во многих случаях может быть первым клиническим проявлением болезни. Различные нарушения ритма часто встречаются у больных с ГКМП. Во многих случаях внезапной смерти • была выявлена ее взаимосвязь с желудочковыми аритмиями. Высокие дозы Р-блокаторов или антагонистов кальция при выраженных формах заболевания не приводят к улучшению показателей систолической и диастолической функций желудочков сердца и

в то же время сопровождается многими Ьобочньи. и'национал Ь Н А Ж |

БИБЛИОТЕКА

пьная! КА I

Обструкция выводных отделов обоих- желудочков сердца, как правило, сопровождается тяжелой симптоматикой, низкой толерантностью к физической нагрузке и высоким риском внезапной смерти. Важно учитывать, что у значительного числа пациентов с ГОКМП. с течением-времени лекарственная, терапия становится малоэффективной или совсем неэффективной. Наиболее часто обструкция выводных отделов обоих желудочков. наблюдают у лиц, молодого возраста. Лечение ГОКМП у молодых лиц осложнено несколькими факторами: неэффективностью продолжительной лекарственной терапии, уменьшением чувствительности к медикаментозным препаратам и увеличенным риском внезапной смерти по сравнению с пациентами старшего возраста ( Л.А. Бокерия, К.В. Борисов, 2003). Хирургическая коррекция ГОКМП, выполненная в Центрах, имеющих достаточный опыт хирургического лечения этого заболевания, по данным многих авторов, является безопасным и эффективным методом лечения. Наиболее распространенным в настоящее время способом хирургического лечения ГОКМП является чрезаортальная септальная миоэктомия, предложенная A.G. Morrow, в различных модификациях. Достаточно часто эта методика сопровождается развитием блокады левой ножки пучка Тиса или же полной поперечной блокадой, что является ее существенным недостатком (L. Fananapazir, 1994). Удаление видимой хирургу части гипертрофированной мышечной ткани из чрезаортального доступа очень часто оказывается недостаточным, поскольку зона экспозиции при этом доступе весьма ограничена. Ограниченность экспозиции также не позволяет точно оценить достаточность иссечения. Классическая методика, предложенная A.G. Morrow не позволяет адекватно выполнить резекцию гипертрофированной мышечной ткани в выводном отделе правого желудочка (ВОПЖ) и средней части МЖП. В НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН разработан и внедрен в клиническую практику оригинальный способ хирурТэтёсколХрррекциилГОКМП (Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., 1996). лго'тк способ эффективен и в случаях одновременного сужения

выводных отделов левого и правого желудочков - при ГОКМП, что не обеспечивает ни одна другая из методик, предложенных другими авторами. Разработанный в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН способ хирургического лечения ГОКМП позволяет выполнять хирургическую коррекцию у пациентов,, рефрактерных к лекарственной терапии, с выраженной гипертрофией миокарда обоих желудочков и диастолической дисфункцией. В ряде рандомизированных исследований по сравнению медикаментозного и хирургического лечения1 ГОКМП показано - существенное улучшение клинического состояния пациентов, функционального класса и продолжительности жизни после хирургического лечения по сравнению с медикаментозной терапией (O.Seiler, 1990). Но вместе с тем, в литературе не встречались работы по сравнению эффективности- хирургического и медикаментозного1 лечения пациентов- с ГКМП и одновременной обструкцией выводных отделов обоих желудочков.

Дель исследования. Выявить особенности- клинического течения, сравнить эффективность медикаментозной терапии и хирургической коррекции у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца.

Задачи исследования:

1. Оценить особенности клинического течения гипертрофической кардиомиопатии при обструкции выводных отделов обоих желудочков сердца на фоне медикаментозного лечения.

2. Изучить особенности локализации зон гипертрофии правого и левого желудочков по данным эхокардиографии и магнитнорезонансной томографии у пациентов с обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца.

3. Оценить результаты хирургического лечения ГОКМП в сопоставлении с результатами лекарственной терапии.

Научная новизна исследования

Впервые на большом количестве исследований проведена комплексная оценка клинического состояния. пациентов с гипертрофической • кардиомиопатией и одновременной обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков сердца- и произведен анализ результатов хирургического и медикаментозного лечения этой группы пациентов.

Практическая значимость

Результаты работы показали, что после хирургической коррекции у пациентов с обструкцией выводных отделов обоих желудочкоз сердца отмечено достоверное снижение градиента систолического давления в выводных отделах правого и левого желудочков, уменьшение толщины МЖП и размеров ЛП» Отмечено существенное улучшение функционального состояния, в отличие от пациентов, находящихся на лекарственной терапии. У пациентов этой группы эффективность лекарственной терапии незначительна и кратковременна. Установлено, что у пациентов с ГКМП и одновременной обструкцией выводных отделов обоих желудочков необходимо рассматривать вопрос о хирургической коррекции сразу же после установления диагноза.

Положения, выносимые на защиту:

У всех пациентов с ГКМП и обструкцией выводных отделов обоих желудочков по данным эхокардиографии и магнитнорезонансного исследования отмечено значительное уменьшите размеров полости правого желудочка.

На фоне медикаментозной терапии наблюдается дальнейшее прогрессирование заболевания с увеличением градиента систолического давления, размеров левого предсердия, снижением толерантности к физической нагрузке. После хирургической коррекции у пациентов с обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца отмечено достоверное снижение градиента систолического давления в выводных

отделах правого и левого желудочхов, уменьшение толщины МЖП и размеров левого предсердия, улучшение функционального состояния, в отличие от пациентов, находящихся на медикаментозной терапии.

Разработанный в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН способ

хирургической коррекции ГОКМП позволяет адекватно устранить

обструкцию выводных отделов правого и левого желудочков из одного и того же доступа.

Апробация диссертации

Результаты диссертации доложены на VI и VII ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва, 2002, 2003 гг.; на VQ Всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов, Москва 2003г.; на Третьей международной научной конференции "Лечение кардиомиопатий", Москва 2003г.; на объединенной научной конференции отделения хирургического лечения кардиомиопатий, клинико-диагностического отделения, отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов, отделения рентгенодиагностических и лучевых методов % исследования, отделения компьютерной и магнитнорезонансной томографии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, Москва, 19 июня 2003 г.

Публикации; по теме диссертации опубликовано 13 научных работ, в том числе 4 статьи в центральной печати.

Структура и объем диссертации

Диссертация состоит из введения, 4 глав, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа изложена на страницах машинописного текста, содержит 15 таблиц, 9 рисунков, 6 диаграмм. Указатель литературы включает источников отечественных и зарубежных авторов.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ Клиническая характеристика пациентов

В НЦССХ им. А.Н. Бакулева в период с 1997 по 2003 гг. было обследовано и пролечено 39 пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца. Среди них 29 лиц женского пола и 10 - мужского, средний возраст пациентов составил 30,7+13,4 (от 14 лет до 53 лет). Больные были разделены на две группы, в зависимости от вида лечения.

В группу пациентов, находящихся на медикаментозной терапии, вошли 18 больных ГКМП и обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца. Средний возраст больных составил 28,1+13,7 лет (от 14 до 53 лет). Период наблюдения составил в среднем 39+3 месяцев. Больные этой группы относились к П-Ш ФК по классификации NYHA, в среднем 2,1+0,8. Пациенты получали лекарственную терапию с применением {3-блокаторов (метапролол, атенолол, соталол, анаприлин) и антагонистов кальция (верапамил, дилтиазем) в различных дозировках с учетом индивидуальных особенностей.

Вторую группу составил 21 пациент с ГКМП и обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца. Больные оперированы по методике, разработанной в НЦССХ им. А.Н. Бакулева.

В случаях одновременного сужения выводных отделов левого и правого желудочков сердца вскрывали конусный отдел правого желудочка, разрезом длиной 25-30 мм и сначала иссекали гипертрофированный участок правой стороны межжелудочковой перегородки на уровне выводного отдела правого желудочка. Затем соответственно степени выраженности обструкции выводного отдела левого желудочка из этого же доступа, т.е. из конусной части правого желудочка, производили иссечение гипертрофированного участка правой стороны межжелудочковой перегородки, совпадающего по уровню с зоной обструкции выводного отдела левого желудочка. Иссечение

производилось не через всю толщину МЖП, т.е. без проникновения в полость левого желудочка (Л.А. Бокерия, К.В. Борисов, А.Ф. Синев, 1996).

Пациенты находились в возрасте от 15 до 50 лет (в среднем 28,6+15,6 лет). Период наблюдения составил в среднем 38+5 месяцев. Все больные этой группы относились к III-IV ФК по классификации NYHA, в среднем 3,15+0,6. Послеоперационные исследования пациентов были проведены в раннем послеоперационном периоде (в течение 10-15 дней после операции), а также в сроки через 1, 6, 12 ,24 месяцев и в отдаленные сроки (3 -4 года) после хирургического лечения.

Методы обследования

Всем пациентам было выполнено стандартное клиническое обследование, включающее электрокардиографическое (ЭКГ) и рентгенологическое исследования, холтеровское мониторирование (ХМ), одно- и двухмерное • эхокардиографическое (ЭХОКГ) исследование (прекардиальное и чреспищеводное) и магнитнорезонансная томография (МРТ). Также 7 пациентам было выполнено зондирование полостей сердца и ангиокардиографическое (АКТ) исследование (коронарография, левая и/или правая вентрикулография).

Эхокардиографическое исследование проводилось на аппаратах "Sonos 2500" (Hewlett Packard, США) по общепринятой методике. Выраженность левожелудочковой гипертрофии и локализация зон гипертрофии были оценены при помощи двухмерной ЭХОКГ в парастерналыгай позиции по короткой оси. Оценка вариации гипертрофии сегментов ЛЖ произведена по методике P. Spirito и В. Магоп (1986). Чтобы оценить варианты гипертрофии левого желудочка, плоскость вида при ЭХОКГ-исследовании по короткой оси была разделена на 4 равных сегмента, которые включали в себя передние и задние отделы МЖП, а также латеральную и заднюю стенки левого желудочка. Распределение левожелудочковой гипертрофии было также анализировано и при ЭХОКГ-исследовании в парастернальной позиции вдоль длинной оси и в верхушечной позиции. Величина обструкции в

выводном отделе левого желудочка (градиент давления) оценивалась при помощи допплеровского ЭХОКГ-исследования. Для опредления показателей диастолической функции ЛЖ выпоняли исследование трансмитрального кровотока в импульсном допплеровском режиме..

Магнитнорезонансное исследование проводилось на сверхпроводящем МР-томографе «Signa» ("GE", США). Анализ полученных изображений проводился на рабочей станции "Advantage Windows 2.0" с использованием пакета программ для обработки. кардиоизображений/Оценивали линейные размеры камер правого и левого желудочков, правого и левого предсердий, толщину стенок обеих камер и МЖП. Объем ЛЖ рассчитывали с использованием модифицированной формулы «площадь-длина», ударный объем получали как разность: КДО-КСО, ФВ=УО/КДОх100%, выраженность митральной регургитации.и высокоскоростного потока в выводном отделе ЛЖ и аорте оценивали исходя из расчетов площади и длины потоков. Результаты исследования

Проведено обследование 39 пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца. Слабость и утомляемость отмечалась у 92% больных, кардиалгии - у 87%, одышка - у 89%, головокружения — у 69%, синкопальные состояния встречались у 31% пациентов.

По данным ЭКГ у 28 (72%) пациентов встречалась неполная блокада ЛНПГ, у 2 (5%) - блокада ПНПГ. При изучении результатов холтеровского мониторирования получены •= следующие данные: наджелудочковая экстрасистолия (НЖЭС) выявлена у 27 (69%) больных, пароксизмы фибрилляции предсердий (ФП) - у 15 (38%), постоянная форма ФП - у 3 (8%), желудочковая экстрасистолия (ЖЭС) - моноформная - у 9 (23%), мультиформная - у 25 (64%), куплеты ЖЭС - у 21 (54%), пробежки желудочковой тахикардии (ЖТ) обнаружены у 18 (46%) больных, у 4 пациентов (10%) определялась детерминированность ритма.

Все обследованные больные относились к Ш - IV степени гипертрофии по классификации Магоп (Магоп В. и соавт. 1981).

Особенности локализации зон гипертрофии МЖП представлешл в диаграмме 1.

Батальна* треть Средни треть Апикальная треть

Таким образом, следует отметить, что у пациентов с ГКМП и обструкцией выводных отделов практически во всех случаях встречается гипертрофия МЖП на протяжении. Максимальная выраженность гипертрофии (>30 мм) отмечена у 80% больных на уровне средней трети МЖП. В 40% случаев толщина МЖП на уровне средней трети превысила 40 мм, что соответствует экстремальной степени гипертрофии.

Свободная стенка ПЖ была изучена при помощи магнитнорезонансного исследования. Выявлено, что среднее значение толщины свободной стенки ПЖ на уровне средней трети при исследовании по короткой оси составляют 7,3+2,0 мм, максимально - 12 мм и минимально - 4мм, при этом толщина стенки менее 6 мм была обнаружена у 4 (10%) больных, от 6 до 10 мм - у 30 (77%) и более 10 мм - у 5 (13%) (диаграмма 2).

Диаграмма 2

Распределение пациентов по степени выраженности гипертрофии свободной стенки ПЖ по данным МРТ (п=39)

13% и10% ф

в <6 мм Шб- 10мм >10 мм

77%

Табляца 1

Частота выявления различных симптомов, в зависимости от степени выраженности

Симптом Толщина свободной Толщина свободной Р

стенки ПЖ 5 - 8 мм стенки ПЖ >9 мм

Одышка 2 -3 ст., % 46. 75 <0,05

Кардиалгия 3 ст., % 51 63 <0,05

Головокружения, % 7 17 >0,05

Синкопе, % 10 13 >0,05

НЖЭС,% 38 70 <0,05

ЖЭС,% 33 53 <0,05

ЖТ,% 23 47 <0,05

Из представленной таблицы 1 видно, что у пациентов с выраженной гипертрофией правого желудочка достоверно чаще встречается выраженная г одышка, боли в области сердца, а также нарушения ритма.

Все обследованные пациенты с ГКМП и обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца (п=39) были разделены на две группы взависимости: от вида лечения. Группы сопоставимы по клинической

Клиническая характеристика пациентов по группам (п=39)

Таблица 2

Хирургическое. лечение Лекарственная терапия Р

Кол-во пациентов 21 18 >0,05

Возраст, лет 28,6+15,6 28,1+13,7 >0,05

Кардиалгия,% 91 76 >0,05

Одышка 2-3 ст, % 76 64 >0,05

Нарушения ритма, % 81 73 >0,05

Синкопе, % 48 28 >0,05

ЧСС, уд/мин 65,6+3,4 72,2+5,8 >0,05

ФК.ЫУНА 3,15+0,6 2,12+0,8 >0,05

Период наблюдения, мес 38+5 39+3 >0,05

Результаты медикаментозного лечения

В группу пациентов, находящихся на лекарственной терапии, вошли 18 больных ГКМП и обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца в возрасте от 14 до 53 лет. Период наблюдения составил в среднем 39+3 месяцев. Длительность заболевания от 3 до 36 лет, в среднем 12,6+5,4 лет (таблица 3).

Пациенты относились к П-Ш ФК по классификации NYHA, в среднем 2,1+0,8. У 15 пациентов (83%) регистрировался синусовый ритм, у 3 (17%) -постоянная форма мерцательной аритмии. При ЭхоКГ-исследовании было выявлено, что толщина МЖП составила в среднем 25,4±6,0 мм, градиент систолического давления (ГСД) в выводном отделе ЛЖ - 77,8+43,7 мм рт ст, размер левого предсердия - 4,6±1,2 см, недостаточность митрального клапана -1,7+0,8 (таблица 4).

Таблица 3

Характеристика пациентов, получающих лекарственную терапию (п=18).

Р-блокаторы. Блокаторы кальциевых каналов

Кол-во больных 15 3

Возраст, лет' 32,3±9,8 28,7±11,2

Длительность заболевания, лет 13,9±8,3 10,8±8,5

Длительность медикаментозного лечения, лет 6,2+2,1 4,7±1,6

В зависимости от принимаемого препарата больные распределялись следующим образом: метапролол получали 4 пациента (22%), атенолол — 6 (33%), соталол - 2 (11%), анаприлин - 3 (17%), верапамил - 2 (11%) и дилтиазем - 1 (6%) (диаграмма 3).

Из таблицы 4 следует, что на фоне лечения выявлено некоторое уменьшение частоты возникновения и степени выраженности кардиалгии и одышки. Частота развития синкопальных состояний снизилась с 28 до 23%. Частота возникновения нарушений ритма, по данным холтеровского мониторирования уменьшилась с 73 до 61%.

Также на фоне медикаментозной терапии отмечено некоторое снижение

ЧСС и артериального давления. Вместе с тем, следует отметить, что на фоне лекарственной терапии среднее значение функционального класса по классификации МУЛЛ ухудшилось с 2,1+0,8 до 2,5+0,6 (таблица 4).

Следует отметить, что за период наблюдения 38 месяцев в этой группе зафиксирована внезапная смерть у одного пациента с ГКМП и умеренной обструкцией в возрасте 43 лет. В течение длительного времени больной принимал р-блокаторы, но улучшения клинического состояния не отмечалось. У другого пациента, длительно получающего лекарственную терапию, выявлен бактериальный эндокардит митрального и аортального клапанов. В двух случаях отмечена тромбоэмболия сосудов головного мозга у пациентов с ГОКМП на фоне мерцательной аритмии с последующим развитием инфаркта головного мозга. Следует отметить, что указанных

осложнений не отмечалось в группе оперированных пациентов за период наблюдения 38 месяцев.

При ЭХОКГ-исследовании пациентов с ГКМП и обструкцией выводных отделов обоих желудочков через 39 месяцев от начала лекарственной; терапии, отмечено повышение градиента систолического давления, увеличение толщины МЖП и размеров ЛП (таблица 5).

Таблица 5

Динамика показателей эхокардиографического и мапттаорезонансного исследований на _фоне медикаментозной терапии (п=18)_

Параметр Исходно На фоне терапии Р

Размер ЛП, мм 46,1+12,3 55,3+13,2 0,05

Толщина МЖП, мм 25,4+6,0 27,5±7Д <0,05

ГСД ВОЛЖ, мм рт. ст. 77,8+43,7 88,7+65,8 <0,05

Недостаточность МК, ст. 1,7+0,8 1,9+0,6 >0,05

ПСД створок МК, ст. 1,6+0,9 1,8+0,9 <0,05

ГСД ВОПЖ, мм рт.ст. 27,1±9,3 26,9±8,7 >0,05

КДОПЖ,мл 24,2±11,5 24,5±13,7 >0,05

Толщина передней стенки ПЖ, мм - 7,3±1,7 7,5±2,2 0,05

ФВПЖ,% 31,7+5,4 31,9±6Д >0,05

При изучении параметров диастолической функции ЛЖ нами не получено кокого-либо улучшения ее показателей на фоне медикаментозной терапии (таблица 6)

Таблица 6

Динамика параметров диастолической функции левого желудочка исходно и на фоне __медикаментозного лечения (п=18)__

Параметр Исходно На фоне терапии Р

КДР ЛЖ, (мм) 41,3+73 41,8±5,8 >0,05

Соотношение пиков Е/А 1,24±0,5 1,15±0,7 >0,05

Время- изоволюметрического расслабления ЛЖ, (мсек) 98,7+25,2 106,1±11,6 >0,05

Фракция наполнения ЛЖ, (м/сек^) 2,6±1,2 2,4+1,4 >0,05

Результатыхирургическоголечения.

В группу пациентов, оперированых при помощи разработанного в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН способа хирургической коррекции, вошел 21 больной в возрасте:от 15 до 50 лет. Период наблюдения составил в

среднем 38+5 месяцев. Клиническое состояние пациентов соответствовало Ш-ГУ ФК по классификации КУНА, в среднем 3,15+0,6.

После хирургического лечения: выявлено отсутствие одышки или существенное уменьшение степени ее выраженности, достоверное уменьшение частоты возникновения и степени выраженности кардиалгии и синкопальных состояний. Синусовый ритм в послеоперационном периоде был отмечен у всех пациентов, а частота развития нарушений ритма, по данным холтеровского мониторирования снизилась с 81 до 28%. Среднее значение функционального класса по классификации КУНА улучшилось с 3,15+0,6 до 1,34+0,8 (таблица 7).

Таблица 7

Клиническая характеристика пациентов с ГКМП и обструкцией выводных отделов обоих __желудочков исходно и после хирургического лечения (п=21) _

Симптом Исходно После операции Р

Кардиалгия, % 91 43 0,05

Одышка 2 -Зст,% 76 24 <0,05

Нарушения ритма, % 81 28 <0,05

Синкопе, % 48 5 <0,05

АД систолическое, мм рт. ст. 118,4±б,0 120,0±б,8 >0,05

АД диастолическое, мм рт. ст. 74,0±8,6 78,9±4,6 >0,05

ЧСС, уд/мин 65,б±3,4 74,2±5,8 >0,05

ФК(ЫУНА) 3,15±0,6 1,34±0,8 <0,05

При ЭХОКГ-исследовании после хирургической коррекции отмечено

достоверное снижение градиента систолического давления, уменьшение толщины МЖП и размеров левого предсердия (таблица 8).

Таблица 8

Динамика показателей эхокардиографического и магнитнорезонансного исследований до ■_и после хирургической коррекции (п=21)__

Показатель. До операции После операции Р

Размер ЛП, (мм) 45,8+0,9 38,4+1,2 <0,05

Толщина МЖП, (мм) 33,8±9,3 18,6+7,5 <0,05

ГСД ВОЛЖ, (мм рт ст) 10б,4±25,б 15,8±9,8 <0,05

Недостаточность МК, ст 1,7+0,4 1,01+0,3 <0,05

ПСД створок МК, ст. 2,1 ±0,8 1,6+0,9 <0,05

ГСД ВОПЖ, (мм рт ст) 41Д±17,6 7,2±4,6 <0,05

КДО ПЖ, (мл) 23,1±12,5 41,2±14,97 <0,05

Толщина передней стенки ПЖ,мм ■ 7,8±1,5 6,5±и 0,05

ФВПЖ,(%) 29,9±6,5 44,6±7,2 <0,05

Выявлено достоверное положительное влияние хирургической коррекции на параметры диастолической функции (таблица 9)

Сравнение результатов хирургического и медикаментозного лечения.

При сравнении эффективности хирургической коррекции и лекарственной терапии больных с гипертрофической кардиомиопатией и обструкцией выводных отделов обоих желудочков: сердца получены следующие результаты: в группе оперированных пациентов отмечено значительное уменьшение одышки, частоты возникновения нарушений ритма и синкопальных состояний в отличие от группы пациентов, получающих медикаменую терапию. Встречаемость жалоб и их выраженность после хирургического лечения стала существенно ниже (таблица 10).

Таблица 10

Клиническая характеристика групп пациентов с ГКМП и обструкцией выводных отделов

На фоне медикаментозной терапии (п=18) После хирургической коррекции (п=21) Р

Кардиалгия, % 61 43 0,05

Одышка 2 -3 ст, % 56 24 <0,05

Нарушения ритма, % 61 28 <0,05

Синкопе, % 23 5 <0,05

ФК(ЫУНА) 2,51+0,6 1,34+0,8 <0,05

На фоне лекарственной терапии в течение 39+3 месяцев заметного улучшения клинического состояния пациентов не отмечалось, снизилась толерантность к физической нагрузке. Несмотря на то, что исходно клиническое состояние пациентов, подвергшихся хирургической коррекции,

исходно было более тяжелым, по сравнению с больными, находящимися на медикаментозном лечении (среднее значение ФК - 3,15+0,6 и 2,1+0,8 соответственно), в последующие 2 года наблюдения в группе оперированных больных отмечено существенное улучшение клинического состояния, в то время как в группе пациентов, находящихся на лекарственной терапии, отмечена тенденция к прогрессирующему ухудшению функционального состояния и развитию тяжелых осложнений.

В нашем исследовании у пациентов с выраженной гипертрофией МЖП и обструкцией выводных отделов обоих желудочков после хирургической коррекции отмечено существенное уменьшение толщины МЖП в среднем с 33,8+9,3 до 18,6+7,5 мм, значительное снижение градиента систолического давления как в левом (в среднем со 106,4+25,6 до 15,8+9,8 мм рт.ст.), так и в правом (в среднем с 41,2+17,6 до 7,2+4,6 мм рт.ст.) желудочках, улучшение показателей диастолической функции, уменьшение размеров левого предсердия. У всех пациентов в послеоперационном периоде отмечен синусовый ритм.

Диаграмма 4

Динамика функционального класса у пациентов с ГКМП и обструкцией выводных отделов обоих желудочков по классификации ЫУНА.

Хирургическое Медикаментозная лечение терапия

*Л

В то же время у больных, получающих медикаментозную терапию, наряду с ухудшением клинической симптоматики и функционального класса (диаграмма 4), за период наблюдения 38 месяцев отмечена тенденция к увеличению градиента давления в ВОЛЖ в среднем с 77,8+43,7 до 88,7+65,8 мм рт.ст.(диаграмма 5, таблица 11), относительное уменьшение размеров полостей сердца и прогрессирующее ухудшение показателей диастолической

функции. Градиент давления в ВОПЖ практически не изменился, составляя в среднем 27,1+93 мм рт.ст. исходно и 26,9+8,7 мм рт ст на фоне лекарственной терапии (таблица 11, диаграмма 5).

Таблица 11

Динамика ЭХОКГ показателей после хирургического лечения и на фоне _________медикаментозной терапии •_

На фоне медикаментозной терапии (п=18) После хирургической коррекции (п=21) Р

ГСД ВОЛЖ, мм рт.ст. 88,8+5,8 15,8+9,8 <0,05

ГСД ВОПЖ, мм рт.ст. 26,8+8,7 7,2+4,6 <0,05

Толщина МЖП, мм 27,5+7,2 18,6+7,5 <0,05

Недостаточность МК, ст. 1,9+0,6 1,1±0,3 <0,05

Диаграмма 5

Динамика градиента систолического давления в выводных отделах левого и правого желудочков сердца до и после хирургического лечения (п-21) и на фоне

леарственной терапии (п=18).

До операции После операции ■ Исходно На фойе медикаментозной

терапии

—♦—ГСДЗОЛЖ —ГСДВОПЖ

Размеры левого предсердия значительно не изменились на фоне лекарственной терапии, напротив, отмечена тенденция к их увеличению (в среднем с 46,1+12,3 до 55,3+13,2 мм), а после хирургического лечения выявлено уменьшение размеров ЛП в среднем с 45,8+0,9 до 38,4+1,2 мм (диаграмма 6).

Диаграмма 5

Динамика размеров левого предсердия до и после хирургического лечения (п=21) и на фоне медикаментозной терапии (п=18) по данным ЭХОКГ.

ми Хирургическое Медикаментозная

В результате исследования выявлена неэффективность длительного применения лекарственной терапии у пациентов с ГКМП и обструкцией выводных отделов обоих желудочков.

Способ хирургической коррекции ГОКМП, разработанный в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, обеспечивает эффективное и щадящее устранение обструкции: выводных отделов обоих желудочков из одного и того же доступа. Только хирургическая коррекция сопровождается значительным снижением градиента давления в выводных отделах правого и левого желудочков, нормализацией показателей диастолической функции и существенным улучшением клинического состояния пациентов с ГКМП и одновременной обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца.

Выводы

1. У всех пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и обструкцией выводных отделов обоих желудочков по данным эхокардиографии и магнитнорезонансного исследования сердца отмечено значительнее уменьшение размеров полости правого желудочка и увеличение толщины его передней стенки.

2. В результате лекарственной терапии гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца наблюдается дальнейшее прогрессирование заболевания с увеличением градиента систолического давления, размеров левого предсердия, снижением толерантности к физической нагрузке. У пациентов этой группы эффективность лекарственной терапии незначительна и кратковременна, а в ряде случаев медикаментозное лечение сопровождается развитем тяжелых осложнений, таких как тромбоэмболия сосудов головного мозга, бактериальный эндокардит, внезапная смерть.

3. После хирургической коррекции у пациентов с обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца отмечено достоверное снижение градиента систолического давления в выводных отделах правого и левого желудочков, уменьшение толщины межжелудочковой перегородки и размеров левого предсердия. Отмечено существенное улучшение функционального состояния, в отличие от пациентов, получающих лекарственную терапию.

4. Разработанный в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН способ хирургической коррекции гипертрофической обструктивной кардиомиопатии позволяет адекватно устранить обструкцию выводных отделов правого и левого желудочков из одного и того же доступа.

Практические рекомендации

1. У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и одновременной обструкцией.выводных отделов обоих желудочков сердца необходимо рассматривать вопрос о хирургической коррекции сразу же после установления диагноза.

2. При диагностическом обследовании пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией следует оценивать параметры систолической и диастолической функций не только левого, но и правого желудочков сердца.

3. С целью лучшей оценки выраженности правожелудочковой гипертрофии и визуализации выводных отделов обоих желудочков сердца пациентам с с гипертрофической кардиомиопатией и одновременной обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков целесообразно выполнять наряду с эхокардиографическим и магнитнорезонансное исследование сердца.

4. Способ хирургической коррекции гипертрофической кардиомиопатии с одновременной обструкцией выводных отделов обоих желудочков, разработанный в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, является методом выбора в лечении этой группы пациентов.

Список научных трудов, опубликованных по теме диссертации

1. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Глушкова И.В., Савченко Е.Д Улучшение диастолической функции левого желудочка сердца после хирургической коррекции гипертрофической обструктивной кардиомиопатии при помощи оригинального способа. // Тезисы докладов и сообщений четвертой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученных.// Грудная и сердечнососудистая хирургия. // 2000; Стр. 89.

2. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Глушкова И.В., Савченко Е.Д Черникова Н.А Хирургическая коррекция среднежелудочковой обструкции у пациентов с ГОКМП.У/ Тезисы докладов и сообщений шестого всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирурговУ/Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН//2000, №2, стр.145.

3. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Савченко Е.Д. Риск внезапной сердечной смерти у больных гипертрофической кардиомиопатией. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. // 2001; № 1. Стр. 62-66.

4. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Савченко Е.Д, Синев А.Ф., Соболева Н.Н., Мироненко В.А. Злочевская Е.В. Хирургическая коррекция ГОКМП после чрескатетерной эмболизации септальных ветвей. // Тезисы докладов и сообщений пятой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученных.// Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН//2001, №3, стр.75.

5. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Соболева Н.Н., Савченко Е.Д, Черникова НА Улучшение диастолической функции желудочков сердца после хирургической коррекции гипертрофической обструктивной кардиомиопатии при помощи оригинального • способа. // Тезисы докладов и сообщений пятой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученных.// Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН//2001, №3, стр.77.

6. Бокерия ЯЛ., Борисов К.В., Синев А.Ф., Савченко Е.Д Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков сердца // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. // 2002; Том 3 №7. Стр. 8-11.

7. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Злочевская Е.В., Савченко Е.Д Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии после процедуры чрескатетерной эмболизации септальных ветвей. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. // 2002; Том 3 №7. Стр. 12-19.

8. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Савченко Е.Д Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков сердца // Тезисы докладов и сообщений седьмого всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирурговУ/Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН//2003, №6, стр.101

9. Юрпольская Л.А., Макаренко В.Н., Борисов К.В., Савченко Е.Д., Иваницкий А. В. Магнитно-резонансная томография в отображении изменений правых отделов сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выводных трактов обоих желудочков. // Тезисы докладов и сообщений седьмого всероссийского съезда сердечнососудистых хирурговУ/Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН//2003, №6, стр.105.

10. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Савченко Е.Д, Соболева Н.Н. Результаты медикаментозного и хирургического лечения гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выводных отделов левого и правого желудочков сердца. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. // 2004; №2, стр. 4-11.

11. LA. Bockeria, K.V. Borisov, A.F. Sinyov, ED. Savchenko. Surgical correction of HOCM patients with simultaneous obstruction of LVOT and RVOTV/European Heart J7/2001, vol 22, abstr. suppl., p.93.

12. L.A. Bockeria, K.V. Borisov, A.F. Sinyov, E.D. Savchenko, E.V. Zlotchevskaya. Surgical correction of midventricular obstruction in HOCM patients by a. new approach.// 12th World Congress, of ISCTS// 2002, abstr. Cardiovascular Engineering, vol 7, No 1, p. 59.

13. LA. Bockeria, K.V. Borisov, A.F. Sinyov, E.D.-Savchenko, E.V. Zlotchevskaya. Surgical correction of, HOCM after PTSMA procedureV/ 12th World Congress of ISCTS// 2002, abstr. Cardiovascular Engineering, vol 7, No 1, p. 127.

Отпечатано в ООО «Компания Спутник+» ПД № 1-00007 от 25.09.2000 г. Подписано в печать 15.03.2004 Тираж 100 экз. Усл. печ. л. 1,5

Печать авторефератов 730-47-74 778-45-60(сотовый)

* -5611

В общей популяции населения гипертрофическую кардиомиопатию отмечают с частотой примерно 1 на 500 случаев, что составляет 0,2% (23).

Гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию характеризуют гипертрофия миокарда левого желудочка при относительном уменьшении его полости, а также асимметричное подаортальное и/или среднежелудочковое утолщение межжелудочковой перегородки. Такая гипертрофия приводит к значительному сужению выводного отдела левого желудочка и, вследствие нарушения его релаксации и наполнения, возникает диастолическая дисфункция ЛЖ (34).

Специфичным для ГКМП является усиление контрактильности и учащение сердечного ритма с укорочением периода диастолического наполнения, что усугубляет обструкцию выводного отдела, усиливает митральную регургитацию, повышает потребность миокарда в кислороде и ухудшает диастолическую функцию (28).

Медикаментозное лечение ГКМП впервые было применено в 60-х годах. Больные принимали Р-блокаторы (пропранолол). Положительное действие этого препарата на основные симптомы (одышка и боль в области сердца), а также на толерантность к физической нагрузке проявляется за счет снижения ЧСС с последующим удлинением диастолы и повышением пассивного наполнения желудочков (5,10,16,17,19,20,25,31). Путем снижения ЧСС пропранолол также уменьшает потребность миокарда в кислороде и градиент систолического давления при физической нагрузке (17).

Высокие дозы Р-блокаторов или антагонистов кальция при выраженных формах заболевания не приводят к улучшению показателей систолической и диастолической функций желудочков сердца и в то же время сопровождается многими побочными эффектами. Обструкция выводных отделов обоих желудочков сердца, как правило, сопровождается тяжелой симптоматикой, низкой толерантностью к физической нагрузке и высоким риском внезапной смерти. Важно учитывать, что у значительного числа пациентов с ГОКМП с течением времени лекарственная терапия становится малоэффективной или совсем неэффективной (1,2,6-8).

Р-блокаторы оставались единственным фармакологическим агентом при лечении пациентов с ГКМП до появления блокаторов кальциевых каналов в 70-х годах (9,28). Препараты этой группы позитивно влияют на диастолическую функцию, снижают ЧСС и величину градиента давления. Из группы блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора в лечении ГКМП является верапамил, благодаря его отрицательному инотропному и хронотропному действию. Стандартная дозировка составляет 240 — 480 мг/сут (18,22,25,28,32,33,35). Пациенты, резистентные к применению Р~ блокаторов, часто демонстрируют улучшение клинической симптоматики после назначения верапамила. У некоторых больных улучшение самочувствия на фоне приема верапамила может объясняться отменой р-блокаторов и снятием побочных эффектов, связанных с их применением. У больных с высоким градиентом давления и/или выраженной легочной гипертензией верапамил следует применять с осторожностью из-за его вазодилатирующего эффекта, что может привести к серьезным нарушениям гемодинамики (22,32,35).

Другие препараты из группы блокаторов кальциевых каналов такие как нифедипин и дилтиазем, также использовались в лечении ГКМП. Но, благодаря вазодилатирующему эффекту, нифедипин может отрицательно влиять на гемодинамический статус, особенно у больных обструктивными формами ГКМП. Применение дилтиазема показало неплохие результаты, но опыт его использования ограничен.

Описаны случаи внезапной смерти, произошедшие после приема первой дозы верапамила (28). Следует отметить, что пациентам с выраженной обструкцией выводных отделов блокаторы кальциевых каналов должны назначаться с осторожностью.

Внезапная сердечная смерть - наиболее грозный прогноз ГКМП и во многих случаях может быть первым клиническим проявлением болезни (11-13).

Различные нарушения ритма часто встречаются у больных с ГКМП. Во многих случаях внезапной смерти была выявлена ее взаимосвязь с желудочковыми аритмиями (2).

Хирургическая коррекция ГОКМП, выполненная в Центрах, имеющих достаточный опыт хирургического лечения этого заболевания, по данным многих авторов является безопасным и эффективным методом лечения (9,28,30).

Наиболее распространенным в настоящее время способом хирургического лечения ГОКМП является чрезаортальная септальная миоэктомия, предложенная A.G. Morrow, в различных модификациях. Достаточно часто эта методика сопровождается развитием блокады левой ножки пучка Гиса или же полной поперечной блокады, что является ее существенным недостатком (L. Fananapazir, 1994). Удаление видимой хирургу части гипертрофированной мышечной ткани из чрезаортального доступа очень часто оказывается недостаточным, поскольку зона экспозиции при этом доступе весьма ограничена. Что не позволяет точно оценить достаточность иссечения.

Классическая методика, предложенная A.G. Morrow, не позволяет адекватно выполнить резекцию гипертрофированной мышечной ткани в выводном отделе правого желудочка и средней части МЖП.

Разработанный в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН оригинальный способ хирургической коррекции ГОКМП (6) обеспечивает адекватное устранение обструкции выводных отделов обоих желудочков из одного и того же доступа. Представленный способ позволяет выполнять хирургическую коррекцию у пациентов с ГОКМП, рефрактерных к лекарственной терапии, выраженной гипертрофией миокарда и диастолической дисфункцией обоих желудочков.

Существенным преимуществом разработанного способа хирургического лечения ГОКМП является возможность устранения из одного и того же хирургического доступа обструкции выводных отделов правого и левого желудочков одновременно. Предложенный способ хирургической коррекции ГОКМП обеспечивает оптимальное устранение анатомического субстрата обструкции без проникновения в полость ЛЖ. Улучшение показателей диастолической функции желудочков сердца после хирургической коррекции ГОКМП при помощи данного способа является еще одним его важным преимуществом (1,6-8).

В ряде рандомизированных исследований по сравнению медикаментозного и хирургического лечения ГОКМП показано существенное улучшение клинического состояния пациентов, функционального класса и продолжительности жизни после хирургического лечения по сравнению с медикаментозной терапией (30,56,93).

Цель исследования.

Выявить особенности клинического течения, сравнить эффективность медикаментозной терапии и хирургической коррекции у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца.

Задачи исследования.

1. Оценить особенности клинического течения гипертрофической кардиомиопатии при обструкции выводных отделов обоих желудочков сердца на фоне медикаментозного лечения.

2. Изучить особенности локализации зон гипертрофии правого и левого желудочков по данным эхокардиографии и магнитнорезонансной томографии у пациентов с обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца.

3. Оценить результаты хирургического лечения ГОКМП в сопоставлении с результатами лекарственной терапии.

Научная новизна и практическая значимость.

Впервые на большом количестве исследований проведена комплексная оценка клинического состояния пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и одновременной обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков сердца и произведен сравнительный анализ результатов хирургического и медикаментозного лечения этой группы пациентов.

ВЫВОДЫ

1. У всех пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и обструкцией выводных отделов обоих желудочков по данным эхокардиографии и магнитнорезонансного исследования сердца отмечено значительное уменьшение размеров полости правого желудочка и увеличение толщины его передней стенки.

2. На фоне лекарственной терапии гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца наблюдается дальнейшее прогрессирование заболевания с увеличением градиента систолического давления, размеров левого предсердия, снижением толерантности к физической нагрузке. У пациентов этой группы эффективность лекарственной терапии незначительна и кратковременна, а в ряде случаев медикаментозное лечение сопровождается развитем тяжелых осложнений, таких как тромбоэмболия сосудов головного мозга, бактериальный эндокардит, внезапная смерть.

3. После хирургической коррекции у пациентов с обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца отмечено достоверное снижение градиента систолического давления в выводных отделах правого и левого желудочков, уменьшение толщины межжелудочковой перегородки и размеров левого предсердия. Отмечено существенное улучшение функционального состояния, в отличие от пациентов, получающих лекарственную терапию.

4. Разработанный в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН способ хирургической коррекции гипертрофической обструктивной кардиомиопатии позволяет адекватно устранить обструкцию выводных отделов правого и левого желудочков из одного и того же доступа.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и одновременной обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца необходимо рассматривать вопрос о хирургической коррекции сразу же после установления диагноза.

2. При диагностическом обследовании пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией следует оценивать параметры систолической и диастолической функций не только левого, но и правого желудочков сердца.

3. С целью лучшей оценки выраженности правожелудочковой гипертрофии и визуализации выводных отделов обоих желудочков сердца пациентам с гипертрофической кардиомиопатией и одновременной обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков целесообразно выполнять наряду с эхокардиографическим и магнитнорезонансное исследование сердца.

4. Способ хирургической коррекции гипертрофической кардиомиопатии с одновременной обструкцией выводных отделов обоих желудочков, разработанный в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, является методом выбора в лечении этой группы пациентов.