Автореферат и диссертация по медицине (14.00.37) на тему:Особенности клинического течения и лечебной тактики в раннем послеоперационном периоде у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией после хирургической коррекции

ДИССЕРТАЦИЯ
Особенности клинического течения и лечебной тактики в раннем послеоперационном периоде у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией после хирургической коррекции - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Особенности клинического течения и лечебной тактики в раннем послеоперационном периоде у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией после хирургической коррекции - тема автореферата по медицине
Елисеев, Николай Николаевич Москва 2004 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.00.37
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Особенности клинического течения и лечебной тактики в раннем послеоперационном периоде у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией после хирургической коррекции

На правах рукописи

ЕЛИСЕЕВ НИКОЛАЙ НИКОЛАЕВИЧ

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ЛЕЧЕБНОЙ ТАКТИКИ В РАННЕМ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ У ПАЦИЕНТОВ С ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ.

(14.0037 - анестезиология и реаниматология) (14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия)

Автореферат диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Москва — 2004 г.

Диссертационная работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

НАУЧНЫЕ РУКОВОДИТЕЛИ:

Доктор медицинских наук, профессор Г.В. Лобачёва Доктор медицинских наук К.В. Борисов

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

Доктор медицинских наук, профессор Х.Х. Хапий Доктор медицинских наук, профессор И.И. Скопин

ВЕДУЩАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ:

Российский Научный Центр Хирургии РАМН

Защита диссертации состоится «26 »_2004 года в «_» часов

на заседании диссертационного совета Д001.015.01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (117931, Москва, Рублёвское шоссе 135)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН

Автореферат разослан « »_2004 года.

Учёный секретарь Диссертационного Совета

доктор медицинских наук Д-Ш- Газизова

22797

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность темы исследования

В общей популяции населения гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) отмечают с частотой примерно 1 на 500 случаев, что соответствует 0,2% (В. Магоп, 1997). В связи с лучшей выявляемостью этого заболевания в последнее время, имеется тенденция к увеличению числа пациентов с ГКМП. Гипертрофическую кардиомиопатию характеризуют гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ) при относительном уменьшении его полости, а также асимметричное подаортальное и/или среднежелудочковое утолщение межжелудочковой перегородки (МЖП). Такая гипертрофия становится причиной значительной обструкции в выводном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) '.Б. 1995). Обычно при ГКМП отмечают прогрессирующее

клиническое ухудшение, усиление таких симптомов, как боль, одышка и/или синкопальные состояния. Во многих случаях при ГКМП обнаруживают клинически значимую митральную регургитацию различной степени. По данным литературы летальность при ГКМП составляет около 5% в год. Внезапная смерть (ВС), особенно у молодых людей, встречается достаточно часто. Среди причин ВС при ГКМП рассматривают как нарушения ритма, так и разнообразные нарушения гемодинамики. Особое значение придают повышению конечного диастолического давления в левом желудочке, возникающему вследствие нарушения желудочкового комплайнса (Магоп Б.1Л987). Обструкция ВОЛЖ также считается важной детерминантой изменения клинического течения заболевания. Нередко при ГКМП отмечают такие грозные осложнения как системные эмболии, аритмии, эндокардит и застойную сердечную недостаточность.

Тактика лечения пациентов с ГКМП зависит от формы заболевания: обструктивная или не других

патофизиологических изменений: ишемия миокарда, снижение систолической и/или диастолической функций, аритмия, остановка кровообращения в анамнезе, должно также учитываться (Д.Вилд, Г. Рокоусски, 2001 г.).

Традиционная лекарственная терапия гипертрофической обструктивной кардиомиопатии (ГОКМП) и необструктивной формы ГКМП с нормальной систолической функцией основывается на применении отрицательных инотропных препаратов (бета-блокаторы, антагонисты кальция). При ГКМП со сниженной систолической функцией показано снижение постнагрузки и диуретики. Но многие пациенты с этим заболеванием со временем становятся рефрактерны к традиционной лекарственной терапии.

Двухкамерная электрокардиостимуляция была представлена более 20 лет назад как метод способствующий уменьшению обструкции при ГОКМП. Однако при этом происходит ухудшение как диастолической, так и систолической функции левого желудочка (Betochi S., 1997).

Наиболее распространенным, в настоящее время, способом хирургической коррекции ГКМП является чрезаортальная септальная миоэктомия, предложенная A. G. Morrow в 1961 году и её различные модификаци. Недостатком этой методики является то, что она достаточно часто сопровождается развитием блокады левой ножки пучка Гиса или же полной поперечной блокады (L.Fananapazir, 1994).

Классическая методика чрезаортальной септальной миоэктомии, предложенная A. G. Morrow не позволяет выполнять резекцию гипертрофированной мышечной ткани в выводном отделе правого желудочка (ВОПЖ), а также в средней части МЖП.

Оригинальный способ хирургической коррекции ГКМП, разработанный Л.А. Бокерия, К.В. Борисовым и А.Ф. Синевым (1999), заключается в иссечении или рассечении асимметрично гипертрофированной межжелудочковой-перегородки, обуславливающей обструкцию выводного

отдела ЛЖ и/или ПЖ, которое производят в верхней трети межжелудочковой перегородки через конусный отдел правого желудочка, соответственно зоне обструкции. Иссечение (рассечение) производят не через всю толщу межжелудочковой перегородки, т.е. без проникновения в полость ЛЖ. Данная методика позволяет избежать повреждения фрагментов проводящей системы и коронарных артерий, способствует устранению двунаправленной обструкции в выходных отделах ПЖ и ЛЖ, приводит к улучшению показателей диастолической функции.

Хирургическая коррекция ГКМП, выполненная в Центрах, имеющих достаточный опыт хирургического лечения этого заболевания, по данным многих авторов, является безопасным и эффективным методом лечения.

В настоящее время в литературе описываются лишь единичные случаи послеоперационного ведения пациентов после хирургической коррекции ГКМП. Не разработаны критерии послеоперационного ведения этих пациентов с учетом специфики этого заболевания, включая диастолическую дисфункцию ЛЖ. Учитывая тенденцию к увеличению хирургических пособий у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, исходную тяжесть клинического состояния пациентов, выработка критериев оптимального послеоперационного ведения является своевременной и актуальной

Цель исследования. Выявить особенности течения раннего послеоперационного периода у больных с различными формами гипертрофической кардиомиопатии после хирургической коррекции, оптимизировать лечебную тактику у этой категории пациентов.

Задачи исследования:

1. Исследовать состояние системы кровообращения, дыхания, терморегуляции и других систем гомеостаза на этапах активизации больных после хирургической коррекции ГКМП.

2. Определить оптимальные объёмы инфузионной терапии и дозировку инотропных средств у пациентов с ГКМП в раннем п/о периоде.

3. Определить на основании клинических, функциональных, лабораторных исследований оптимальные сроки экстубации больных после хирургической коррекции ГКМП.

4. Оптимизировать тактику ведения пациентов с ГКМП в раннем послеоперационном периоде с учётом гемодинамических особенностей.

Научная новизна исследования

Впервые на большом клиническом материале (31 пациент, различного возраста и пола) определены особенности гемодинамики в раннем послеоперационном периоде у пациентов с различными формами ГКМП, оптимизирована тактика ведения, а также, лечебная тактика в раннем послеоперационном периоде у пациентов с ГКМП. С учётом гемодинамических особенностей.

Практическая значимость

Результаты исследования показали, что после хирургической коррекции у пациентов с различными формами ГКМП уже в раннем послеоперационном периоде было отмечено достоверное снижение градиента систолического давления в выводном отделе левого желудочка, уменьшение толщины МЖП, размеров левого предсердия. Было выявленно

достоверное уменьшение частоты и степени регургитации, а также передне-систолического движения, недостаточности митрального клапана. Выработанная тактика ведения пациентов в раннем послеоперационном периоде в условиях умеренной гиповолемии обеспечивает адекватную поддержку гемодинамических показателей. Ранняя активизация способствует значительному сокращению времени пребывания пациентов в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) без ущерба для их состояния.

Положения, выносимые на защиту;

Ведение пациентов после хирургической коррекции ГКМП в раннем послеоперационном периоде должно сопровождаться умеренной гиповолемией, с ограничением по балансу.

Тактика ранней активизации в раннем послеоперационном периоде способствует значительному сокращению времени пребывания пациентов в ОРИТ без ущерба для их состояния.

Разработанный в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН способ хирургической коррекции ГКМП позволяет проводить адекватную коррекцию различных форм гипертрофической кардиомиопатии из одного и того же доступа, позволяет избежать развития острой сердечной недостаточности и, тем самым, значительно снизить риск возникновения осложнений и ранней послеоперационной летальности.

Публикации: содержание диссертации достаточно полно отраженно в 4 публикациях, 2 из которых в центральной печати.

Апробация диссертации состоялась 24 июня 2004 года на заседании объединённой научной конференции лабораторий и отделений НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

Структура и объём диссертации

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа изложена на 90 страницах машинописного текста, содержит 12таблиц, 2 рисунка, 4 диаграммы. Указатель литературы включает 109 источников отечественных и зарубежных авторов.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

Клиническая характеристика пациентов

В НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева за период с октября 2002 по апрель 2004 гг. был прооперирован 31 пациент с различными формами ГКМП. Среди них 15 человек женского пола и 16 мужского. Средний возраст составил 33,16 ± 15,31 (от 11 лет до 57 лет). Средний возраст пациентов женского пола составил 39,73 ± 13,24 (от 16 лет до 57 лет). Средний возраст пациентов мужского пола составил 27,00 ± 14,67 (от 11 лет до 51 года). У 17 пациентов отмечалась гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ), у 6 пациентов была внутрижелудочковая обструкция. Одновременная обструкция выводного отдела левого желудочка и выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) была также у 6 пациентов. В 2 случаях была обструкция ВОПЖ. Шестеро пациентов (13%) имели подтвержденный семейный характер заболевания. Двум пациентам за два года до хирургической коррекции была выполнена имплантация электрокардиостимулятора в режиме БББ

Диаграмма № 1

Процентное соотношение различных форм ГКМП у исследуемой группы пациентов

19%

6%

«V/ /V

56%

¡□ГОКМП ВОЛЖ ИГОКМП ВОЛЖ, ПЖ ПГОКМП ВОПЖ РГКМП ВЖСЛ

Все обследованные пациенты находились в П-IV функциональном классе по NYHA, в среднем 2,74±0,51 ФК. Исследования пациентов проводились как в предоперационном периоде, так и раннем послеоперационном периоде в течение 10-15 дней, начиная с этапа ОРИТ.

Методы обследования

Всем пациентам в предоперационном периоде было выполнено стандартное клиническое обследование, включающее

электрокардиографическое (ЭКГ), рентгенологическое, холтеровское мониторирование (ХМ), одно- и двухмерное эхокардиографическое (ЭХОКГ) исследование. 7 пациентам было проведено зондирование полостей сердца и ангиокардиографическое (коронарография, левая и/или правая вентрикулография) исследование. 15 пациентам была выполнена магниторезонансная томография (МРТ). Также проводились клинические и биохимические исследования крови.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ проводилась по стандартной методике на 3-х канальном аппарате фирмы «Siemens». При регистрации ЭКГ

использовали 3 стандартных отведения, 3 униполярных, 6 грудных. При проведении анализа ЭКГ учитывался ритм, время предсердно-желудочкового проведения, положение ЭОС и зубца Р. Признаки гипертрофии предсердий и желудочков оценивались по критериям, предложенным Sokolow-Lion (1949), А. Черновым и соавт.(1979).

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ выполнялась на ультразвуковой системе «HP Sonos - 2500» производства США. Проводилась одномерная и двухмерная ЭХОКГ, доплерЭХОКГ и цветовое доплеровское сканирование. Определяли, конечно- диастолический размер (КДР) и конечно-систолический размер (КСР) левого желудочка под контролем двухмерной ЭХОКГ. При вычислении объёмов ЛЖ использовалась формула Teicholts. Для оценки систолической функции ЛЖ вычисляли фракцию изгнания (ФИ) по формуле: ФИ=УО/КДО, где УО - ударный объём, а КДО - конечно диастолический объём. Измеряли размер левого предсердия (ЛП), толщину межжелудочковой перегородки (ТМЖП), толщину задней стенки ЛЖ (ТЗСЛЖ). Величину переднесистолического движения (ПДС) передней створки митрального клапана оценивали при помощи классификации Р. Gilbert и соавт. (1980 1.): леисая сiеиень — передняя створка МК в систолу почти достигает МЖП, но без контакта с ней, умеренная степень - короткий контакт передней створки МК и перегородки, выраженная степень -достаточно продолжительный митрально-септальный контакт, более 30% от времени систолы. Величину обструкции в ВОЛЖ (градиент давления) оценивали при помощи допплеровского ЭХОКГ-исследования. Первостепенное значение допплеркардиография имеет для решения вопроса о наличии динамической обструкции ВТЛЖ. Для этого при постоянно-волновом допплеровском исследовании из апикального доступа вычисляли внутрижелудочковый градиент давления. Для определения показателей диастолической функции ЛЖ выполнялось исследование трансмитрального кровотока в импульсном допплеровском режиме (апикальный доступ) (таб. 1).

МАГНИТОРЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ проводилась на МР -томографе «Sigma» фирмы «GE». Полученные изображения анализировались на рабочей станции «Advantage Windows 2.0» с использованием пакета программ для обработки кардиоизображений.

От момента подачи пациентов в операционную и до перевода на спонтанное дыхание, во время нахождения в ОРИТ, у пациентов проводили мониторинг центральной и внутрисердечной гемодинамики при помощи 3-х просветного плавающего катетера Сван-Ганса, установленного по методу Сельдингера. Получаемые показатели отображались на многоканальном мониторе «HP Model 54S» производства США и обрабатывались с помощью математической программы «Миррор». Также во время пребывания пациентов в отделении реанимации проводилось исследование клинических и биохимических показателей, определялся газовый состав и кислотно-основное состояние крови. У шести пациентов изучалась активность энзима КФК/МБ. Всем пациентам во время нахождения в ОРИТ проводилось ЭХОКГ, ЭКГ, ренгенологическое исследование с кратностью от 2-х раз в сутки.

Результаты исследования

За период с октября 2002 года по апрель 2004 года были обследованы и прооперированны, 31 пациент с различными формами гипертрофической кардиомиопатии. Среди них 16 человек мужского пола и 15 женского, средний возраст пациентов составил 36,16 ± 15,31 (от 11 до 57 лет). Слабость и утомляемость отмечали 93,52% больных, кардиалгии 64,52%, одышку 99,32% , нарушения ритма 35,48%, синкопальные состояния 38,70%.

По данным до операционного ЭКГ исследования у 2-х (6,45%) пациентов отмечается слабость синусового узла (синус-арест), у 4-х (12,90%) неполная блокада ПНПГ, у 3-х (9,67%) неполная блокада ЛНПГ, у 4-х (12,9%) блокада ПВ ЛНПГ, блокада ЛНПГ отмечалась также у 4-х(12,9%) пациентов.

Таблица1

Показатели изучаемой группы но данным ЭХО КГ до хирургической коррекции (п=31).

параметр min max среднее Р

Размер ЛП, мм 24 62 42,9+0,16 NS

КСРЛЖ,мм 14 36 24,7±5,1 NS

КДРЛЖ,мм 30 59 45,1+7.2 NS

КСО ЛЖ, мл 6 82 26,58+15,8 NS

КДОЛЖ,мл 48 175 100,1+34,7 NS

Регургитация МК, ст. Отмечается у 100% пац. 1 3 1,45+0,57 NS

Недостаточность МК, ст. Отмечается у 58% пац. 1 3 1,6+0,6 NS

ПСД МК, у 71% пац. 1 3 2,1+0,8 NS

Толщина МЖП, мм Б/3 13 30 22,2+4,4 NS

С/3 14 38 24,7+5,8 NS

Толщина задней стенки ЛЖ, мм 7 35 14,1+9,4 NS

ГСДВОЛЖ,ттН£ 10 200 78,0+45,5 NS

Соотношение пиков Е/А 0,5 3,1 1,5+0,7 NS

ФИЛЖ 0,5 0,9 0,7+0,1 NS

По данным мониторинга гемодинамического профиля проведенного до начала хирургической коррекции были получены следующие значения:

Таблица 2

Исходные значения гемодинамнческого профиля у пациентов с различными формами ГКМП.

параметр среднее тт тах Р

ЦВД, тт Нё 5,3±1,8 2,2 8,4 N8

АДС, тт 114,7±15,8 93,2 145,5 N8

АДЦ, шт Щ 59,4±12,9 44,0 85,7 N8

ЛАДС, шт Hg 18,7±3,7 13,6 24,8 N8

ЛАДД, ттН§ 11,7±2,1 9,0 14,4 N8

МОК, л/мин 3,2±1,0 1,7 5,0 N8

СИ, л/(мин-м2) 1,9±0,7 0,9 3,6 N8

ЧСС, уд/мин 70,7±10,7 49 89 N8

ИОПС, дин-с/(см"5-м2) 3383±1504 1369 6352 N8

ИОЛС, дин-с/(см~5-м2) 103,5±29,0 50,1 140,3 N8

Результаты исследования полученные в раннем послеоперационном периоде

Всем пациентам исследуемой группы была проведена хирургическая коррекция различных форм ГКМП по методу, разработанному в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

После завершения операции пациенты доставлялись в отделение реанимации и интенсивной терапии на искусственной вентиляции легких и в состоянии медикаментозного сна. По мере восстановления сознания и после оценки его адекватности, если не требовалось продление медикаментозного

сна, ИВЛ переводилась во вспомогательный режим. В отношении всех пациентов находившихся в отделении реанимации и интенсивной терапии после хирургической коррекции различных форм ГКМП выполнялась тактика ранней активизации и перевода на спонтанное дыхание. Искусственная вентиляция легких, за счет повышения давления в грудной клетке, способствует увеличению постнагрузка на правый желудочек. Это не только снижает выброс правого отдела сердца, но и снижает давление наполнения левого желудочка, что может в итоге привести к растяжению правого желудочка и сдвинуть МЖП влево, тем самым уменьшая объём полости ЛЖ. Возникновение подобного эффекта крайне нежелательно у кардиохирургических больных, а у пациентов с ГКМП тем более.

Таблица 3.

Динамика показателей газообмена у пациентов с ГКМП после хирургической коррекции за время пребывания в отд. реанимации(n=31).

параметр При поступлении в ОРИТ,100% 1 час в ОРИТ 3 часа в ОРИТ Перед переводом наСД После перевода наСД Р

рНа 7,48±0,04 7,49±0,05 7,46±0,05 7,45±0,05 7,44±0,05 <0,05

рСО2а 30,3±4,1 28,9±5,6 30,2±3,5 35,8±4,8 36,7±4,1 <0,05

ВЕа -0,6±1,41 -2,45±2,00 -2.3±2.2 -0.3±2.5 0,2±2,1 <0,05

рО2а 422,1±62,5 185,10±33,16 175±34 146+22 180±56 <0,05

Баг а 100 99 99 99 99 <0,05

р02у 35,7±9,02 33.7±6.5 32.0±5.4 35.5±3.4 40,5±5,2 <0,05

Багу 64,9±13,9 61.45±9.74 60±8.2 64,2±2,2 70±6Д <0,05

Средняя продолжительность искусственной вентиляции легких у пациентов с ГКМП после хирургической коррекции порока составила 12,17±5,51 часов (минимально 5 часов, максимально 26 часов). Через 6-8 часов наблюдения, после перевода на спонтанное дыхание, пациенты переводились в профильное отделение. Среднее время нахождения пациентов в отделении реанимации и интенсивной терапии составило 18-20 часов.

При проведении исследования гемодинамического профиля в раннем послеоперационном периоде, были получены следующие результаты:

Таблица 4.

Динамика изменений гемодинамического профиля у пациентов с ГКМП после хирургической коррекции, за время проведения ИВЛ в раннем ппослеоперационном периоде,(n=31), р < 0.05

Параметр поступление Через 1 час Перед экст.трахеи

ЦВД,тт Щ 9,7 8,6 10,4

АДС,тт йщ 129,3 120,4 123,6

АДЦ,ттН8 60,7 55,6 60

ЛАДС, тт Щ 26,8 26,2 25,5

ЛАДЦ, тт 16,7 16,2 14,3

МОК (СВ), л/мин 4,36 4,2 5,1

СИ, л/(мин-м2) 2,64 2,54 3,1

ЧСС, уд./мин 104 105 100

ИОПС, дин-с/(см*5-м2) 2244 2248 1878

ИОЛС, дин-с/(см"5-м2) 105,1 112,3 102

По данным ЭХОКГ в раннем после операционном периоде у пациентов наблюдались выраженные положительные изменения следующих параметров: ГСД ВОЛЖ составлявший в среднем 77,97±45,52 тт Н;(оТ 10 до 200 тт Н) снизился до 25,77± 19,31 тт Н (от 7 до 70 тт Н§). Толщина МЖП в Б/3 22,2±0,44 мм (от Юдо 30 мм) и С/3 24,7±0,58 мм (от 14 до 38 мм) в раннем послеоперационном периоде составила соответственно 15,7±0,45 мм (от 7 до 24 мм) и 16,2±0,44 мм (от 9 до 26 мм). Размер ЛП уменьшился с 42,9±0,16 мм (от 24 до 62мм) до 38,8±0,74 мм (от 24 до 54 мм). ПСД на МК отмечалось до хирургической коррекции у 22 пациентов, что составило 71%, степень выраженности варьировала от I до III, в среднем 2,14±0,83. В раннем послеоперационном периоде ПСД по данным ЭХОКГ фиксировалось у 12 пациентов-39%, и составила 1,33±0,49, при этом ПСД III степени не отмечалось (до операции ПСД 3 ст. у 9 пациентов). Регургитатция МК фиксировавшаяся у 100% пациентов в исследуемой группе до хирургической коррекции и имевшая 1,45±0,57 (от 1 до 3), в раннем послеоперационном периоде составила 1,25±0,45 (от 1до 2) и отмечалась у 52% пациентов. Недостаточность МК, развивающаяся у пациентов с ГКМП, и значительно утяжеляющая клиническое состояние пациентов, отмечалась у 58% пациентов 1,61±0,61(от 1 до Зстепени), в раннем послеоперационном периоде определялась у 42% пациентов, составляла 1,39±0,51(от 1 до 2 степени). Соотношение пиков Е/А составило: 1,51±0,67 до операции и 1,63±0,55 в раннем послеоперационном периоде.

Проводя оценку систолической функции ЛЖ (достоверной разницы выявление не было Р>0.05), по формуле ФИ=УО/КДО, до и после хирургической коррекции, были получены практически равные значения. 0,74±0,10 до коррекции и 0,72±0,01 в раннем послеоперационном периоде. Систолическая функция ЛЖ у больных ГКМП, как правило, нормальная или повышена. Фракция выброса (ФВ) ЛЖ у многих больных ГКМП увеличена, что, однако не может служить основанием к выводу об увеличении самого СВ. Феномен этого явления объясняется, в первую

очередь, уменьшением КДО ЛЖ, а во вторую— его гиперконтрактильностью. ФВ ЛЖ по данным ЭХОКГ и МРТ до хирургической коррекции составила в среднем 75,7%. В раннем послеоперационном периоде, на этапе отделения реанимации средне значение ФВ ЛЖ по данным ЭХОКГ составила 63%. При этом мониторинг гемодинамического профиля, проводившийся у пациентов исследуемой группы, показал: МОК (СВ) и СИ до начала операции имели следующие средние значения 3,2±0,98 л/мин и 1,9±0,68 л/мин-м2; при поступлении в ОРИТ 4,36л0,53 л/мин и 2,6±0,35 л/мин-м2; перед переводом пациентов с ИВЛ на спонтанное дыхание СВ и СИ составляли 5,1±0,81 л/мин и 3,1 ±0,5 л/мин-м2 соответственно. Таким образом, при сниженной ФВ ЛЖ, по данным ЭХОКГ, по отношению к исходным значениям, в действительности имеется значительное улучшение внутрисердечной и центральной гемодинамики уже в раннем послеоперационном периоде.

Применение нитратов у пациентов с ГКМП усугубляет диастолическую дисфункцию ЛЖ, у пациентов с обструктивной формой нитропрепараты усугубляют обструкцию выводного отдела.

Все пациенты после хирургической коррекции ГКМП, в раннем послеоперационном периоде, получали кардкотонкческую поддержку добутрексом в средней дозе 4-6 мкг/кг/мин. Выбор препарата был обусловлен наличием у него выраженного положительного инотропного эффекта, что делает его препаратом выбора при лечении как лево-, так и правожелудочковой недостаточности. Являясь избирательным агонистом аренорецепторов, проявляет выраженный кардиотонический эффект, а обладая свойствами слабого адреномиметика-вазодилятатор. Снижение общего периферического сопротивления сосудов рефрактерным путем и улучшение деятельности сердца приводят к уменьшению пред- и постнагрузки на сердце. При этом ЧСС, как правило, остается неизменной, если нет проявлений гиповолемии. По сравнению с допмином добутрекс обладает более выраженной кардиотонической активностью и реже вызывает желудочковые аритмии. Это так же послужило причиной того, чтобы отдать

предпочтение добутрексу в выборе препарата для кардиотонической поддержки в раннем послеоперационном периоде у пациентов с ГКМП, после хирургической коррекции порока.

Наличие гипо- и гиперволемии одинаково неблагоприятно для пациентов после хирургической коррекции ГКМП. В одном случае происходит снижение наполняемости ЛЖ, что приводит к усугублению диастолической дисфункции, снижению СВ. В другом к увеличению постнагрузки на правый желудочек, снижая его выброс, что в свою очередь способно привести к его перерастяжению и смещению МЖП влево, уменьшая и без того небольшую полость ЛЖ. Все, пациенты в раннем послеоперационном периоде велись в нормоволемии-умеренной гиповолемии с ограничением по жидкостному балансу. При потребности, восполнения объёма, предпочтение отдавалось коллоидным растворам.

Наиболее часто для хирургической коррекции гипертрофической обструктивной кардиомиопатии в настоящее время используется методика А. Morrow (1975), при которой доступ к зоне обструкции осуществляется поперечным разрезом стенки восходящей аорты выше устий коронарных артерий. J. P. Koch (1980) указывает, что если не удается удалить гипертрофированную мышечную ткань в области верхушки через аорту, то приходится использовать добавочный доступ через левый желудочек.

По данным A. Morrow(1975) у 83 оперированных пациентов, ранняя послеоперационная летальность составила 7,2%. J. Kirklin (1984) сообщает о 6% летальности у 84 прооперированных пациентов. Beahrs M.M. и соавт.(1983) отметили 10% летальность у 40 пациентов прооперированных по ГОКМП, Магоп В. J. с соавт.(1980) у 233 пациентов отмечают 8% летальность. По мнению J. Kirklin (1986), основной причиной летальных исходов, является развитие острой сердечной недостаточности(низкий сердечный выброс), что по его мнению связано с необходимостью выполнения в ряде случаев левой вентрикулотомии. Он также отмечает развитие в раннем послеоперационном периоде полной поперечной блокады

у 3% пациентов. В. Магоп и соавторы (1978) сообщают о 5% случаев развития полной поперечной блокады, создание ятрогеннного дефекта МЖП в 3% случаев. Они также сообщают, что при использовании левой вентрикулотомии повреждения ЛЖ столь значительны, что добиться адекватной сократи гельной способности левого желудочка практически невозможно. Профессор Х.Д. Шульте, из университетской клиники сердечнососудистой хирургии, Дюссельдорф , представив опыт оперативного лечения гипертрофической кардиомиопатии у 115 пациентов, отмечает в 75% случаев развитие блокады левой ножки пучка Гиса. В 3-х случаях повторную миоэктомию, в 2-х случаях создание вторичного дефекта МЖП, в 1-м случае хирургическое повреждение аортального клапана. Хотя в целом методика клиники Дюссельдорфа, являющаяся модификацией методик Morrow и Bigelow, обеспечивает более заметное уменьшение ГСД в ВОЛЖ и толщину базального отдела МЖП в раннем послеоперационном периоде. Часто при ГКМП встречается недостаточность МК различной степени выраженности. D. Cooley и соавт. предложили выполнять протезирование МК у этой категории больных, это предложение не получило широкой поддержки из-за высокой травматичности операции и большого количества осложнений, связанных с протезированием МК у этой категории больных. Z. Kraicer и соавт.(1989) представили большой опыт хирургического лечения 185 пациентов с ГКМП. У 127 была произведена септальная миоэктомия, 58 больным было выполнено протезирование МК. Летальность в раннем послеоперационном периоде у пациентов с протезированием МК, составила 7%, острая сердечная недостаточность развилась у 16% оперированных пациентов, вследствие низкого сердечного выброса. В группе пациентов, подвергшихся септальной миоэктомии, 5% процентов пациентов погибли в раннем послеоперационном периоде.

Способ хирургической коррекции различных форм ГКМП из одного и того же доступа, разработанный в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, обеспечивает эффективное и щадящее устранение порока, без проникновения

в полость левого желудочка. Это значительно снижает риск развития такого грозного осложнения в раннем п/о периоде, как острая сердечная недостаточность и устраняет субстрат операционной и ранней послеоперационной летальности. Обеспечивая возможность выполнения тактики ранней активизации пациентов на этапе ОРИТ.

выводы

1. Разработанный в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, способ хирургической коррекции ГКМП, позволяет проводить адекватную коррекцию различных форм гипертрофической кардиомиопатии из одного и того же доступа.

2. Коррекция ГКПМ по способу, разработанному в НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева позволяет избежать развития острой сердечной недостаточности и тем самым значительно снизить риск летальности.

3. У пациентов, после хирургической коррекции ГКМП, в раннем послеоперационном периоде перевод на спонтанное дыхание сопровождается значимым улучшением гемодинамики, что связано с нормализацией условий работы правого желудочка (снижение постнагрузки).

4. Пациенты после хирургической коррекции ГКМП, в раннем послеоперационном периоде, должны вестись в условиях умеренной гиповолемии, с ограничением по балансу.

5. Добутрекс является препаратом выбора при проведение кардиотонической поддержки у пациентов после хирургической коррекции различных форм ГКМП.

6. Тактика ранней активизации, в раннем послеоперационном периоде, способствовала значительному сокращению времени пребывания пациентов в ОРИТ без ущерба для их состояния, что в свою очередь, ведёт к значительному сокращению материальных затрат.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. У пациентов, после хирургической коррекции ГКМП, в раннем послеоперационном периоде, должна выполняться тактика ранней активизации.

2. В отношении пациентов после хирургической коррекции ГКМП, в раннем после операционном периоде, должна выполнятся тактика поддержания умеренной гиповолемии обеспечивающая адекватную поддержку гемодинамических показателей.

3. Пациентам после хирургической коррекции ГКМП, в раннем послеоперационном периоде показано назначение блокаторов в половинной дозе от принимаемой до хирургической коррекции.

4. Способ хирургической коррекции различных форм ГКМП, разработанный в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, является операцией выбора у этой категории пациентов.

Список публикаций по теме диссертационной работы

1. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии после двухкамерной электрокардиостимуляции. //Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Злочевская Е.В., Черникова Н.А., Антоненко Д.А., Козлов В.В. Елисеев Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2003, №6, стр. 17-23

2. Результаты медикаментозного и хирургического лечения гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выводных отделов левого и правого желудочков сердца. // Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Савченко Е.Д., Антоненко Д.А., Юрпольская Л.Ф., Соболева Н.Н., Елисеев Н.Н.// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004, №2, стр. 4-9

3. Особенности клинического течения и лечебной тактики в раннем послеоперационном периоде у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией после хирургической коррекции. // Лобачёва Г.В., Борисов К.В., Елисеев Н.Н., Савченко Е.Д., Антоненко ДА// Тезисы докладов и сообщений седьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с конференцией молодых учёных. Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева №6,2003, стр.] 01

4. Сравнение результатов хирургического лечения у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца. // Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синов А.Ф., Савченко Е.Д., Антоненко Д.А., Юрпольская Л.Ф., Соболева Н.Н., Елисеев Н.Н.// Тезисы докладов и сообщений восьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с конференцией молодых учёных. Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН №5,2004, стр.194

Объем /л.А. Тираж 100 экз.

Формат 60x90/16. Заказ ёод .

Типография Московского государственного горного университета Москва, Ленинский проспект, 6

#205 80

РНБ Русский фонд

2005-4 22797

 
 

Оглавление диссертации Елисеев, Николай Николаевич :: 2004 :: Москва

Введение.

Глава! Обзор литературы.

Глава II. Материалы и методы.

2.1 Характеристика обследованных больных.

2.2 Методы исследования.

Глава III. Результаты исследования.

Глава IV. Обсуждение результатов.

Выводы.

 
 

Введение диссертации по теме "Анестезиология и реаниматология", Елисеев, Николай Николаевич, автореферат

В общей популяции населения гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) отмечают с частотой примерно 1 на 500 случаев, что составляет 0,2 % (Marón В .J., 1987). В связи с лучшей выявляемостью этого заболевания, в последнее время имеется тенденция к увеличению числа пациентов с ГКМП.

Гипертрофическую кардиомиопатию характеризует гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ) при относительном уменьшении его полости, а также асимметричное подаортальное и/или среднежелудочковое или верхушечное утолщение межжелудочковой перегородки (МЖП). Такая гипертрофия становится причиной значительной обструкции в выводном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) (Wigle E.D.1995). Обычно при ГКМП отмечают прогрессирующее клиническое ухудшение, усиление таких симптомов, как боль, одышка и/или синкопальные состояния. Во многих случаях при ГКМП обнаруживают клинически значимую митральную регургитацию различной степени. По данным литературы, летальность у пациентов с ГКМП составляет около 5 % в год. Внезапная смерть, особенно у молодых людей, является достаточно частым осложнением этого заболевания. В числе причин развития внезапной смерти при ГКМП рассматривают, как нарушения ритма, так и разнообразные нарушения гемодинамики, особое значение придают повышению конечного диастолтческого давления в левом желудочке, возникающего вследствие нарушения желудочкового комплайнса (Marón B.J. 1987). Обструкция ВОЛЖ также считается важной детерминантой изменения клинического течения заболевания. Нередко при ГКМП отмечают системные эмболии, аритмии, эндокардит и застойную сердечную недостаточность.

Лечение ГКМП основывается на симптомах предъявляемых пациентом и на том имеет ли пациент обструктивную или не обструктивную форму заболевания. Присутствие других патофизиологических изменений: ишемия миокарда, снижение систолической и/или диастолической функций, аритмия, остановка кровообращения в анамнезе, должно также учитываться (Дуглас Вилд, МД; Гарри Рокоусски, МД; и соавторы).

Традиционная лекарственная терапия гипертрофической обструктивной кардиомиопатии (ГОКМП) и не обструктивной формы ГКМП с нормальной систолической функцией основывается на применение отрицательных инотропных препаратов (бета-блокаторы, антагонисты кальция). При ГКМП со сниженной систолической функцией показано снижение постнагрузки и диуретики. Но многие пациенты с этим заболеванием со временем становятся рефрактерны к традиционной лекарственной терапии.

Двухкамерная электрокардиостимуляция была представлена более 20 лет назад как метод способствующий уменьшению обструкции при ГОКМП, в ряде случаев. Но при этом происходит ухудшение как диастолической, так и систолической функции левого желудочка (Betocehi S., 1997).

По мнению многих авторов, хирургическая коррекция ГКМП, выполняемая в центрах имеющих достаточный опыт лечения этого заболевания, является безопасным и наиболее эффективным, на современном этапе, методом лечения данного заболевания.

Наиболее распространенным в настоящее время способом хирургической коррекции ГКМП является чрезаортальная септальная миоэктомия, предложенная A. G. Morrow в 1961 году, в её различных модификациях. Существенным недостатком этой методики является то, что она достаточно часто сопровождается развитием блокады левой ножки пучка Гиса или же полной поперечной блокады (L.Fananapazir, 1994). Поскольку зона экспозитции при этом доступе ограничена, то удаление видимой хирургу части гипертрофированной мышечной ткани часто оказывается недостаточным. Также ограниченность экспозитции не позволяет точно оценить достаточность иссечения.

Классическая методика чрезаортальной септальной миоэктомии, предложенная A. G. Morrow не позволяет выполнять резекцию гипертрофированной мышечной ткани в выводном отделе правого желудочка (ВОПЖ), а также в средней части МЖП.

Оригинальный способ хирургической коррекции ГКМП, разработанный JI.A. Бокерия, К.В. Борисовым и А.Ф. Синевым (1999). Заключается в иссечении или рассечении асимметрично гипертрофированной межжелудочковой перегородки, обуславливающей обструкцию выводного отдела ЛЖ и/или ПЖ, которую производят в верхней трети межжелудочковой перегородки через конусный отдел правого желудочка, соответственно зоне обструкции. Иссечение (рассечение) производят не через всю толщу межжелудочковой перегородки, т.е. без проникновения в полость ЛЖ. Данная методика позволяет избежать повреждения фрагментов проводящей системы и коронарных артерий, способствует устранению двунаправленной обструкции в выходных отделах ПЖ и ЛЖ, приводит к улучшению показателей диастолической функции. (2,8,9,11)

Необходимо отметить, что ранний послеоперационный период у пациентов с хирургической коррекцией ГКМП, с учетом исходной тяжести состояния этих пациентов, имеет ряд особенностей характерных только для данной патологии.

В настоящее время в литературе описываются лишь единичные случаи послеоперационного ведения пациентов с хирургической коррекцией ГКМП. Не разработаны критерии послеоперационного ведения этих пациентов с учетом специфики этого заболевания, включая диастолическую дисфункцию ЛЖ.

Учитывая тенденцию к увеличению хирургических пособий у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, их исходную тяжесть, выработка критериев оптимального послеоперационного ведения является необходимой и актуальной.

Цель исследования. Выявить особенности течения раннего послеоперационного периода, у больных с различными формами гипертрофической кардиомиопатии после хирургической коррекции, оптимизировать лечебную тактику у этой категории пациентов.

Задачи исследования.

1. Исследовать состояние системы кровообращения, дыхания, терморегуляции и других систем гомеостаза на этапах активизации больных после хирургической коррекции ГКМП.

2. Определить оптимальные объёмы инфузионной терапии и дозировку инотропных средств у пациентов с ГКМП в раннем послеоперационном периоде.

3. Определить на основании клинических, функциональных, лабораторных исследований оптимальные сроки экстубации больных после хирургической коррекции ГКМП.

4. Разработать тактику ведения пациентов с ГКМП в раннем послеоперационном периоде с учетом гемодинамических особенностей.

Научная новизна и практическая значимость. Впервые на большом количестве исследований будут определены особенности гемодинамики в раннем послеоперационном периоде у пациентов с различными формами ГКМП, выработана тактика ведения этих пациентов и оптимизирована лечебная тактика в раннем послеоперационном периоде с учетом гемодинамических особенностей.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Особенности клинического течения и лечебной тактики в раннем послеоперационном периоде у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией после хирургической коррекции"

выводы

1. Разработанный в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, способ хирургической коррекции ГКМП, позволяет проводить адекватную коррекцию различных форм гипертрофической кардиомиопатии из одного и того же доступа.

2. Коррекция ГКПМ по способу, разработанному в НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева позволяет избежать развития острой сердечной недостаточности и тем самым значительно снизить риск летальности.

3. У пациентов, после хирургической коррекции ГКМП, в раннем послеоперационном периоде перевод на спонтанное дыхание сопровождается значимым улучшением гемодинамики, что связано с нормализацией условий работы правого желудочка (снижение постнагрузки).

4. Добутрекс является препаратом выбора при проведение кардиотонической поддержки у пациентов после хирургической коррекции различных форм ГКМП.

5. Пациенты после хирургической коррекции ГКМП, в раннем послеоперационном периоде, должны вестись в условиях умеренной гиповолемии, с ограничением по балансу.

6. Тактика ранней активизации, в раннем послеоперационном периоде, способствовала значительному сокращению времени пребывания пациентов в ОРИТ без ущерба для их состояния, что в свою очередь, ведёт к значительному сокращению материальных затрат

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. У пациентов, после хирургической коррекции ГКМП, в раннем послеоперационном периоде, должна выполняться тактика ранней активизации.

2. В отношении пациентов после хирургической коррекции ГКМП, в раннем послеоперационном периоде, должна выполнятся тактика поддержания умеренной гиповолемии обеспечивающая адекватную поддержку гемодинамических показателей.

3. Пациентам после хирургической коррекции ГКМП, в раннем послеоперационном периоде показано назначение |3-блокаторов в половинной дозе от принимаемой до хирургической коррекции.

4. Способ хирургической коррекции различных форм ГКМП, разработанный в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, является операцией выбора у этой категории пациентов.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2004 года, Елисеев, Николай Николаевич

1. Амосова Е. Н. // Кардиомиопатии. Киев «Книга плюс», 1999;

2. Бокерия Л. А. Борисов К. В. Синев А. Ф. // Грудная и сердечно -сосудистая хирургия; 1998; №2, стр. 4-10;

3. Бокерия Л. А. Борисов К. В. Синёв А. Ф. //Тезисы Второй ежегодной сессии НЦССХим. А.Н. Бакулева РАМН; 1998; стр. 69;

4. Бокерия Л. А. Борисов К. В. Синёв А. Ф. Савченко Е. Д. // Грудная и сердечно сосудистая хирургия; 2001; №1, стр. 61-70;

5. Бокерия Л. А. Борисов К. В. Синёв А. Ф. // Грудная и сердечно -сосудистая хирургия; 1999; №6, стр. 130-136;

6. Бокерия Л. А. Борисов К. В. Синёв А.Ф. Савченко Е. Д.

7. Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков сердца // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН // 2002;Том 3, №7, стр. 8-11;

8. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синёв А.Ф., Черникова H.A., Елисеев H.H. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии после двухкамерной электрокардиостимуляции.// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия; 2003, №6, стр. 17-23//

9. Бокерия Л. А. Борисов К. В. Синёв А. Ф. Савченко Е. Д. Соболева Н. Н. Елисеев H.H. // Результаты медикаментозного и хирургического лечения

10. ГКМП с обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков.// Грудная и сердечно сосудистая хирургия; 2004; №2, стр.4-9 9. Бухарин В. А. Петросян Ю. С. Иваницкая М. А. Оводова Н. Ф. //

11. Кардиология, 1975,№3, стр. 23-30; Ю.Джанашия П. X. Круглов В. А. Назаренко В. А. Николенко С. А. // Кардиомиопатии и миокардиты; РГМУ, Москва 2000; стр. 8-40;

12. Комаров Ф. И. Коровкин Б. Ф. // Биохимические показатели в клинике внутренних болезней; Москва, «МЕДпресс», 1999; стр. 88-94;

13. Кушаковский М. С. // Хроническая застойная недостаточность. Идиопатические кардиомиопатии; С- Петербург; «Фолиант», 1998;

14. Мухарлямов Н. М. // Кардиомиопатии; Москва; «Медицина», 1990;

15. Оводова Н. Ф. Митина И. Н. // Клиническая диагностика идиопатического гипертрофического субаортального стеноза; Кардиология; 1978; №9, стр. 79-83

16. Палеев Н. Р. Гуревич М. А. Одинокова В. А. // Гипертрофическая кардиомиопатия; Кардиология; 1990; №11, стр. 7-13;

17. Поляков В. П. Горячев В. В. Альтернативный метод лечениясубаортального стеноза // Тезисы 2-го международного славянскогоконгресса по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца; Вестник аритмологии; 1995; №4, стр. 191;

18. Шульте X. Д. Борисов К. В. // Грудная и сердечно сосудистая хирургия; 1998; №5, стр.

19. Шульте X. Д. Борисов К. В. Результаты хирургического лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии 14 дней после операции. // Тезисы Второй ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева; 1998; стр. 66;

20. Поль Марино // Интенсивная терапия; Москва; ГЭОТАР медицина; 1998;

21. Adelman A.G. Wigle Е. D. et al. // Ann. Intern. Med., 1972, vol. 77, p.515-525.

22. Albanesi Filho FM, Castier MB, Lopes AS, Cinefra P.// Is the apical hipertrophic cardiomyopthy seen in one populacion in Rio de Janeiro city similar to that found in the East ? Arq Bras Cardiol 1997; 69: 117-123

23. Alexandr C. S. Gobel F. L. // Diagnosis of idiopathic hiperthrofic subaortic stenosis by right ventricular septal biopsy; Am J of Cardiol, 1974, vol. 34; 142151.

24. Asis Cardiel E. Alonso M, Delcan JL, Menarguez L. Echocardiographic sign of right-sided hypertrophic obstructive Cardiomyopathy. Br Heart J 1978:40:1321-4.

25. Ban-PA. Celermajer JM, Bowdler JD, Cartmill TB. Idiopathyc hypertrophic obstructive Cardiomyopathy causing severe right vtntricular outflow tract obstruction in infancy. Br Htart J 1973:35:1109-15.

26. Basso C., Corrado D., et all. Hypertrophic Cardiomyopathy and sudden death in the young: a pathologist's view. Spinger-Verlag Italia, Milano 1998:52-57;

27. Betocchi S., Cannon R.O., et all. // Circulation 1985; 72:1001-1007.

28. Betocchi S., Piscoine F., Losi M.A., et all. // Am J Cardiol 1996;78:451-457.

29. Betocchi S., Losi M.A. Briquori C., et all. Long- term dual chamber pacing reduces outflow tract obstruction but impairs diastolic function // European Heart J. 1994, 90.1781-1785.

30. Bigelow W.G., Trimble A.S., Wigle E.D. et all. // J Thorac Cardiovasc Surg; 1974;68;384-92.

31. Bockeria L.A., Borisov K.V., Sinyov A.F. //J Fur Kardioloque, specialedition 5/1996,p.l3-14

32. Bockeria L.A., Borisov K. V., Sinyov A.F. //J Cardiovasc. Surg., 1998, vol.6, Suppl. 1, p.25

33. Bockeria L.A., Borisov K.V., Sinyov A.F., Savchenco E.D. // European Heart J-2001, vol 22, abstr. Suppl., p.93

34. Bockeria L.A., Borisov K.V., Sinyov A.F., Savchenco E.D.,Zlotchtvskaya E.V. // 12-th World Congress, of ISCTS-2002, abstr., Cardiovascular Engineering, vol 7,№1, p.59

35. Botti G., Tagliavini S. Bonatti V, Aurier E. Isolated hypertrphic obstructive Cardiomyopathy of the right venricle. G Ital Cardiol 1979:9:170-81

36. Borggrefe M., Breithart G. Is the impantable defibrillator indicated in patients with hypertrophic Cardiomyopathy and aborted sudden death? JACC Vol.31,№5,1998:1086-1088

37. Borggrefe M., Schwammenthal E., Schulte H.D. Pre- and postoperative electrophysiologic findings in survivors of cardiac arrest and hypertrophic obstructive Cardiomyopathy undergoing myectomy. Circulation 1993:88:11201122

38. Calazel P., Tricoire I., Donzeau J. et all. Arch. Mai. Coeur, 1976.69.p.765-776

39. Camerini F., Gavazzi A., et all.// Advances in Cardiomyopathies. SpringerVerlad Italia, Milano 1998, P.72-76

40. Camedo M., Frank M. // Am J Cardiol 1981;48;387-7

41. Casanova M., Gamallo C., et all. // Familial hypertrophic Cardiomyopathy with unusual involvement of the right venricle. Eur J Cardiol 1979, 9, 145-159

42. Cecci F., Mauon B.J., Epstein S.E. Long-term outcome of patients with hypertrophic Cardiomyopathy successfully resuscitated after cardiac arrest. J Am Coll Cardiol 1989,13,1283-1288

43. Corrado D., Basco C., et all.Screening for hypertrophic Cardiomyopathy in young athletes. // New Engl J Med vol.339,№6, 1998.364-369

44. Cuiltiere M. Ann. Cardiol. A-ngeiol., 1980, vol.29, p.155-158

45. Elliot P.M., Sharma S.,Varnava A., et all. Survival after cardiac arrest sustained ventricular tachycardia in patients with hypertrophic Cardiomyopathy. Am Coll Cardiol 1999,33(6),1596-1601

46. Erwin J., McWilliams E., Geary G. Haemodynamic and symptomatic improvement using dual chamber pacing in hypertrophic cardiomyopanty. // Br. Heart J. 1985, vol.54,p.641

47. Fananapazir L., Cannon R., Tripoli D., Panze J. // Circulation, 1992. vol 85, p.2149-216151 .Fananapazir L., Epstein N., Curiel R., Panza J. // Circulation, 1994, vol. 90, p. 2731-3742

48. Fananapazir L., Leon M., Epstein S., et all. // Ibid.-1991.-vol.67, p. 175-182

49. Fananapazir L., Epstein S.E. Value of electrophysiologic studies in hypertrophic Cardiomyopathy treated with amiodarone. Am J Cardiol 1991, 67, 175-182

50. Fananapazir L., Epstein S.E. et all. Sudden death during empiric amiodarone therapy in simtomatic hypertrophic Cardiomyopathy. Am J Cardiol 1991,67,169-17

51. Fananapazir L., Leon M., Bonow R., et all.// Ibid. 1996, vol.14, p.169-174

52. Fiddler C ., Tajin A., Weidman W., et all.// Am J Cardiol, 1978, vol.42, p.793-799

53. Flamm M., Harrison D., et all. // Circulation 1968,38, 846-858

54. Fornier C.,Bache R., Vallete H., Hebert J., Blondeau M. Hupertrophic myocardiopathy with isolated obstruction of the right ventricle. Ann Cardiol Angeiol ( Paris) 1985, 34, 71-74

55. Frustaci A., Chimenti C., Natale L. Right ventricular aneurism associated with advanced hypertrophic Cardiomyopathy. Chest 1998, 113, 552-554

56. Gilligan D.M., Chan W.L. et all.// Am J Cardiol 1991, 68, 766- 772l.Haberer T., Hess J.M., Jenni R. et all // Z Kardiol 1983,72, 487-93

57. Harrison E., Sbar S.S., et all // Ibid. 1977, vol.40,p.l33-136

58. Harrison D.S., Braunvald E., et all // Circulation 1964,29, 84-98

59. Horf R, Kaltenbach M. // Z Kardiol 1987, 76 (suppl 3), 137-44

60. Horf R., Kaltenbach M. // Medical treatment of HCM

61. Jarcho J., McKenna W., Pare J. et all // Mapping a gene fore familian hypertrophic Cardiomyopathy to chromosome 14 ql. N Eng J Med 1990, 321, 137267Johnson J. Discussion of Dobell and Scott. // J Thorac. Cardiovascular. Surg., 1964, vol.47, p.29

62. Klues H., Maron B.J., Dollar A.L. Diversity of structural mitral valve alterations in hypertrophic Cardiomyopathy // Circulation, 1992,vol.85, p. 15701579

63. Klues H., Roberts J., Dollar A. // Circulation, 1993, vol.87, p. 1570-1579

64. Klues H., Dollar A., Proschan M. // Circulation, 1993, vol.88, p. 548-555

65. Maki S., Ikeda H., Muro A., et all. Predictors of sudden cardiac deth in hypertrophic Cardiomyopathy // Am J Cardiol 1998,82, 774-778

66. Maron B.J. //Lancet, 1997, vol.350,p.127-133

67. Maron B.J., Bonow R.O., Cannon R.O. et all// N E J Med 1987,316,780-789

68. Maron B.J., Gottdiener J.S., Epstein S.E. Patterns and significance of the distributioonof the left ventricular hypertrophy in hypertrophic Cardiomyopathy // A J of Cardiol 48,418,1981

69. Maron B.J. Kragtl A.H. Roberts W.C. // Br Heart J 1990,63, 308-310

70. Maron B., McKenna W., Cecchi F. Risk factors and stratification for sudden cardiac death in patientswith hypertrophic Cardiomyopathy //Br Heart J 1994,72,13-18

71. Maron B., Roberts W., Epstein S. Sudden death in hypertrophic Cardiomyopathy: profile of 78 patients // Circulation 1982,65.1388-1394

72. Maron B., Roberts W., McAllister H. Sudden death in young athletes // Circulation 1980,62.218-229

73. Maron B., Bonow R., Cannon R., Leon M., Epstein S. IIN E J Med 1987, 316, 780-789

74. Maron B., Bonow R., Cannon R., Leon M., Epstein S. // N E J Med 1987, 316,844-852

75. Maron B., Roberts W., Epstein S. //Ibid.-1982 vol.65, p.1388-1394

76. Maron B., McKenna W., Cecchi F.// Ibid.-1994, vol.72,p.l3-18

77. Maron B., McKenna W., Fananapazir L. // Circulation 1992, vol.85, p.57-63

78. Matsunaga S. Rikitake N. Yoshioka F. Kata H. //J Cardiogr 1985,15,931-939

79. McKenna W., Deanfield J., Faruqui A. et all. // A J Cardiol 1981,47.532-538

80. McKenna W., Deanfield J. Hypertrophic Cardiomyopathy: an important cause of sudden death. Arch Dis Child 1984,59,971-975

81. McKenna W., Camm A. // Circulation 1989,80, 1489-1492

82. McKenna W., Krikler DM, Goodwin JF. Arrhythmias in dilated and hypertrophic Cardiomyopathy. // Med Clin N A 1984, 68, 983-1000

83. Mori H, Ogawa S, et all. Pattern of myocardial hypertrophy as a possible determinant of abnormal Q waves in hypertrophic cardiomy opathy. Jpn Circ J 1983,6,513-2190.0mmen S. R., Nishimura R.A. // Heart Views 2000, 1(10), 393-401

84. Pennot C. // Ann. Cardiol. Angeiol., 1980, vol.29, p. 159-169

85. Pollic C. // N E J Med 1982, 307, 997-999

86. Pons-Liado G., Carreras F., Borras X. et all. // Am J of Cardiol, 1997, vol.79,p. 1651-1656

87. Primo J., Geelen P., Brugada J. et all/ Hypertrophic Cardiomyopathy: role of the implantable cardioverter-defibrilator. JACC vol.31, №5 april 1998, 10861088

88. Simon A.L. // Ibid. 1972, v.46.p.614-622

89. Spirito P., Autore C., Rapezzi C. Prognosis of asymtomatic patients with hypertrophic Cardiomyopathy and nonsustauined ventricular tahycardia. // Circulation 1994,90.2743-2747

90. Spirito P., Maron B. Relationa between extend of left ventricular hypertrophy and occurrence of sudden cardiac deth in hypertrophic Cardiomyopathy. JACC V.15,7, 1990, 1521-1526

91. Spirito P., Maron B., McKenna W., // N Engl J Med., v.336,13,1997,775-785

92. Theodoro D., Danielson G., Feldt R., Anderson B. Hypertrophic obstructive Cardiomyopathy in pediatric patients: results of surgical treatment // J Thorac. Cardiovasc. Surg.,1996,v.ll2, p.15589-1599

93. Tripodi D., Epstein S. et all. Impract of the implantable defibrillator in hypertrophic Cardiomyopathy pacients at higth rise for sudden death // J A Coll Cardiol 1993,21.352-355

94. Underson J, Bonow R. et all. // Circulation 1989,79,1052-60

95. Watkins H., Me Kenna W. et all. // Mutations in the genes for cardiac troponin T and a- troponyosin in hypertrophic Cardiomyopathy.// N E J Med. 1995,332,1158

96. Wigle E.// Circulation 1995,75.1680-1692

97. Wigle E., Adelman A. et all. Mitral regurgitation in muscular subaortic stenosis // A J Cardiol.,1969.24.698-706

98. Wigle E., Hypertrophic Cardiomyopathy: A 1987 viewpoint // Circulación 1987,75,311-322