Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Особенности эхокардиографической диагностики и оценка эффективности лечения у пациентов с среднежелукдочковой формой гипертрофической обструктивной кардиомиопатии

На правах рукописи

Прелатова Юлия Вадимовна

Особенности эхокардиографической диагностики и оценка эффективности лечения у пациентов с среднежелудочковой формой гипертрофической обструктивной кардиомиопатии

(кардиология -14.00.06)

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени

кандидата медицинских наук

Москва - 2007

003054696

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН.

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук, профессор Константин Валентинович

Борисов

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Виктор Петрович Поляков Доктор медицинских наук Эльмира Уметовна Асымбекова

Ведущая организация:

Российский научный центр хирургии РАМН (РНЦХ).

Защита диссертации состоится «\G» qp2007 г.

в 14 часов на заседании Диссертационного Совета Д.001.015.01.

при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева

РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, 135, конференц-зал

№3).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН.

Автореферат разослан «15» ЯУУ&о^А 2007 г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета, доктор медицинских наук Д.Ш.Газизова

Общая характеристика исследования.

Актуальность проблемы. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) -заболевание сердечной мышцы, характеризующееся асимметричной гипертрофией левого желудочка (ЛЖ), при относительном уменьшении его полости, ведущее к тяжелым расстройствам внутрисердечной гемодинамики. Несмотря на многообразие морфологических форм, течение и прогноз заболевания во многом схожи и проявляются в виде нарушения ритма и проводимости, динамической обструкции левого желудочка, тромбоэмболии, митральной недостаточности и развитием декомпенсации сердечной деятельности (Wigle E.D., Sasson Z, 1985, Marón B.J. 2003). Одним из самых грозных, а иногда первым и единственным проявлением этого заболевания, является внезапная смерть (ВС) (Marón В.J., Kogan J, 1994; Elliot P.M., Poloniecki J, 2000).

Частота заболевания составляет 1:500 случаев в общей популяции населения (B.J.Maron, 1997, 2003). По последним данным американского центра по ГКМП, в США насчитывается приблизительно 500 000 больных с ГКМП, из них 100 000, относящихся к группе высокого риска внезапной смерти. Частота выявляемости ГКМП за последнее десятилетие прогрессивно возросла в общей популяции населения. Такая тенденция связана не только с истинным увеличением числа данного заболевания, но и с внедрением в широкую практику высокоинформативных инструментальных методов исследования сердца, прежде всего эхокардиографии (Klues H.G, Shiffers,1995).

Морфологические изменения при ГКМП проявляются в виде гипертрофии миокарда левого желудочка с асимметричным подаортальным и/или среднежелудочковым, и/или верхушечным распределением утолщения межжелудочковой перегородки, нарушением диастолической функции и формированием динамической обструкции

среднего и/или выходного отдела левого желудочка (Wigle E.D., Rakowsky G., 1995). У многих пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМП) максимальная гипертрофия межжелудочковой перегородки отмечается на уровне средней ее трети. Гипертрофия миокарда на уровне среднего сегмента левого желудочка и аномально расположенные, гипертрофированные папиллярные мышцы участвуют в формировании патогномоничного признака среднежелудочковой формы ГОКМП - динамической внутрижелудочковой обструкции, с наличием внутрижелудочкового градиента давления (Falicov R.E., Resencov L., 1976; Klues H.G., Roberts W.C, 1991). Нередко среднежелудочковая обструкция сочетается с динамической субаортальной обструкцией. Особенностью течения ГОКМП является усиление контрактильности и учащение сердечного ритма, с укорочением периода диастолического наполнения, что усугубляет динамическую обструкцию ЛЖ, повышает потребность миокарда в кислороде и ухудшает диастолическую функцию (Spirito Р, Marón B.J., Chiarella F, 1985). Внутрижелудочковая обструкция, как правило, сопровождается тяжелой клинической симптоматикой, низкой толерантностью к физической нагрузке и высоким риском внезапной смерти.

Медикаментозное лечение (b-блокаторы и антагонисты кальция) при выраженных формах заболевания практически всегда неэффективно. Альтернативой в таких случаях является хирургическое лечение. Это наиболее распространенный способ оперативного вмешательства, предложенный A.G. Morrow, - чрезаортальная септальная миоктомия (1975г.) и разработанная в институте им. А.Н.Бакулева методика коррекции ГОКМП - иссечение гипертрофированной мышечной ткани из конусной части правого желудочка (Л.А.Бокерия, К.В.Борисов,

A.Ф.СиневД996). Последний из методов позволяет выполнить адекватную резекцию гипертрофированного участка мышечной ткани на уровне среднего сегмента межжелудочковой перегородки и устранить среднежелудочковую обструкцию без проникновения в полость левого желудочка.

Основополагающим методом при установлении показаний к операции больных ГОКМП является трансторакальная эхокардиография. Метод позволяет определить толщину миокарда на уровне трех сегментов левого желудочка и таким образом наиболее достоверно выделить гипертрофию межжелудочковой перегородки на уровне выходного отдела ЛЖ, среднежелудочковую форму ГОКМП и апикальную гипертрофию (Marón

B.J, 1982, 1995, 2003). Наименее изученной из трех морфологических форм ГОКМП остается среднежелудочковая форма гипертрофической обструктивной кардиомиопатии (Wigle E.D., 1992, Marón B.J., 2003). До настоящего времени не было выявлено четких эхокардиографических критериев этого заболевания, которые являются определяющими в установлении показаний к операции и выполнении адекватной хирургической коррекции у больных с среднежелудочковой ГОКМП. Это определяет актуальность и направленность данного научного исследования.

Цель исследования.

Выявить особенности эхокардиографической диагностики и оценить эффективность лечения у пациентов с среднежелудочковой формой гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Задачи исследования.

1. Оценить выраженность и локализацию зон гипертрофии у пациентов с среднежелудочковой формой гипертрофической обструктивной кардиомиопатии по данным эхокардиографического исследования.

2. Оценить диагностические возможности трансторакальной эхокардиографии при определении показаний к операции у больных с среднежелудочковой формой ГОКМП.

3. Оптимизировать лечебную тактику с учетом эхокардиографической локализации и степени выраженности зон гипертрофии у пациентов с среднежелудочковой ГОКМП.

Положения, выносимые на защиту:

• Проведенное исследование определит необходимость использования трансторакальной эхокардиографии по методу ВЛ.Магоп в оценке локализации и выраженности зон гипертрофии у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП.

• Данное исследование на основании разработанных диагностических критериев позволит уточнить показания к выполнению хирургической коррекции у больных с среднежелудочковой формой ГОКМП.

• Эхокардиография с использованием методики ВЛ.Магоп может являться предпочтительным методом оценки адекватности оперативного вмешательства у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП.

Научная новизна исследования. Впервые на достаточном количестве исследований проведена комплексная оценка особенностей эхокардиографической диагностики и результатов хирургической коррекции пациентов с среднежелудочковой формой гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Практическая значимость работы.

1. Уточнение диагностических критериев уровня и степени гипертрофии левого желудочка при помощи эхокардиографии у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП.

2. Определение показаний к оперативному вмешательству у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП с учетом полученных наиболее информативных эхокардиографических показателей.

3. Оценка результатов лечения среднежелудочковой формы ГОКМП с использованием разработанных диагностических критериев.

Апробация работы.

Материалы диссертации доложены на объединенной конференции в НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева с участием отделения хирургического лечения кардиомиопатий, рентгенодиагностического отделения и научно-консультативного отдела, 15 июня 2006г. Публикации.

По теме проведенных исследований опубликовано 9 печатных работ, в том числе одна статья в центральной печати. Обьем и структура диссертации. Диссертация выполнена в классическом стиле и состоит из введения, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа изложена на страницах машинописного текста, содержит 47

рисунков, 11 диаграмм и 9 таблиц. Список литературы включает 197 работ отечественных и зарубежных авторов.

Материалы и методы исследования Клиническая характеристика пациентов.

В соответствии с целью и задачами исследования было обследовано 27 пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП, из них 10 женщин и 17 мужчин. Средний возраст пациентов составил 28,5±13,2лет (диаграмма 1). Наблюдение осуществлялось на протяжении 38±9 месяцев. У всех пациентов с среднежелудочковой гипертрофией была выявлена внутрижелудочковая обструкция на уровне среднего сегмента левого

желудочка, у 9 пациентов из них возникновение сред не желудочкового градиента давления на уровне средней трети левого желудочка сочеталось с обструкцией выводного отдела левого желудочка. Клиническое состояние пациентов соответствовало П-Ш ФК по классификации МУ11Л, среднее значение составило 3,5±0.2 (таблица 1).

Диаграмма I. Распределение больных по возрастным группам

41

ДО 1а 10-20 20-30 30-40 40-50 >50 пет

С количество пациентов с СЖ ГОКМП в

зависимости от возраста

Таблица 1. Краткая характеристика пациентов с среднежелудочковой формой ГОК МП.

Количество больных 27

Возраст 28,5±13,2

СН ( ФК, ИУНД) 3,5±0,2

Период наблюдения 38±9

Основу медикаментозной терапии среднежелудочковой формы обструктивной гипертрофической кардном иопати и составляли Ь-адреноблокатйры и блокаторы кальциевых каналов (диаграмма 2).

метопролол атенолол пропранолол верапамил

Диаграмма 2. Препараты, применяемые у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМ11, находящихся на медикаментозном лечении до операции (п-27).

Основными показаниями для хирургической коррекции пациентов являлись: диагноз среднежелудочковой формы ГОКМП, подтвержденный данными транстора каЛьно й эхо кардиографии, отсутствие эффекта от длительной Медикаментозной терапии и прогрессирующее ухудшение клинического состояния.

Во всех случаях хирургическое вмешательство у пациентов со среднежелудочковой формой ГОКМП осуществлялось по оригинальной методике, разработанной в НЦССХ им. А.Н.Бакулева группой соавторов (Л.А, Бокерия, К.В. Борисов, А.Ф.Синев, 1996г.). Миоэктомия из конусной части правого желудочка в значительном объеме позволяет иссечь гипертрофированную мышечную ткань на уровне средней трети межжелудочковой перегородки без проникновения в полость левого желудочка.

Методы обследовании.

Всем пациентам в полном объеме был проведен комплекс обследований, включавших в себя электрокардиографию, рентгенографию, холтеровское мониторирование, гранеторакальную з х о к а рд и о граф и ю с допплеровским анализом, магнитно-резонансное исследование сердца.

Эхокардиографическое исследование проводилось ультразвуковыми сканерами «Sonos 5500» системы «Hewllet Packard» с использованием датчиков 3,5 и 5,0 Мгц. Нами применен расширенный протокол исследования с использованием оригинальной диагностической методики B.J.Maron (1982,1995,2003), основанной на измерении сегментов миокарда на уровне базального отдела, среднего сегмента и верхушки левого желудочка. В рамках стандартного протокола, исследование проводилось из парастернального доступа по короткой оси, с измерением толщины переднего и заднего сегментов переднеперегородочной области, а также сегментов свободной (переднебоковой) стенки и задней стенки левого желудочка. Величина внутрижелудочковой обструкции оценивалась при помощи импульсно-волнового и постоянно-волнового допплеровского исследования.

Эхокардиография проводилась в раннем послеоперационном периоде (на 10-15 сутки после операции), а также через бмес., 12мес., Збмесяцев. Для изучения отдаленных результатов также оценивалось клиническое состояние пациентов, функциональный класс (по NYHA).

Результаты исследования.

Эхокардиографическая диагностика пациентов с средне-желудочковой формой ГОКМП.

У всех обследованных пациентов, согласно классификации В J.Maron, из 4 моделей локализации гипертрофии левого желудочка были выявлены первые 3 формы. В исследуемой группе 14 человек относились к самой распространенной модели гипертрофии III, одновременно охватывающей сегменты межжелудочковой перегородки и передне-боковой стенки (52%), 9 пациентов входили в группу с гипертрофией, одновременно охватывающей всю перегородку, но не распространяющуюся на переднюю стенку (32%), у 4 человек гипертрофия была ограничена

- ю-

передним сегментом межжелудочковой перегородки (16%). В данном исследовании не было выявлено 4-й модели гипертрофии по В..[.Marón, включающей псе стенки миокарда, кроме передней части межжелудочковой перегородки (диаграмма 3).

Диаграмма 3. Распределение гипертрофии по методике B.J. Marón у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП:

При изучении гипертрофии по короткой оси на уровне митрального клапана, папиллярных мышц и верхушки левого желудочка, производились измерения миокарда по передним и задним сегментам межжелудочковой перегородки, а также переднему сегменту свободной стенки левого желудочка.

При исследовании степени гипертрофии на уровне митрального клапана было выявлено: по переднем Сегменту МЖЛ максимальная толщина составляла 29мм, минимальная 17мм, в среднем 22+7,2мм, при этом толщина от 20 до 29мм была у 69%, толщина менее 20 мм была у 30%. По заднему сегменту МЖП максимальная толщина составила 27мм, минимальная - 22мм, к среднем 24,5^6,9мм. Гипертрофия менее 20мм определялась у 33%, гипертрофия от 20 до 27мм относилась к 67%. Гипертрофия переднего сегмента свободной стенки составила от 29мм до 16мм, в среднем 22,5±7,5мм. Толщина менее 20мм наблюдалась у 25%,

I - 16%;

II - 32%;

III- 52%

IV- 0%

толщина более 20 у 75%. Следует отметить, что толщина миокарда на уровне митрального клапана, по изучаемым сегментам, ни в одном из случаев не превысила 30мм.

При измерении изучаемых сегментов на уровне папиллярных мышц было выявлено: по переднему сегменту межжелудочковой перегородки толщина составила от 20 до 37мм, в среднем 28±9,3мм. Толщина миокарда менее 20 не была обнаружена ни у одного пациента. Гипертрофия от 20 до 30мм определялась у 71%, гипертрофия более 30мм у 29% пациентов.

По заднему сегменту МЖП максимальная толщина составила 33мм, минимальная 15мм, в среднем 24±6,9мм. Толщина до 20мм была выявлена у 16%, от 20 до 30 мм у 76%, от 30мм у 8% пациентов. По переднему сегменту свободной стенки средняя толщина составляла 23±9,1мм (от 31 до 15 мм), при этом у 42 % обнаружена гипертрофия менее 20мм, у 52% - от 20 до 30мм, у 6 % больных выявлена гипертрофия более 30мм.

На уровне верхушки левого желудочка по короткой оси толщина переднего сегмента МЖП составила от 17 до 23 мм, в среднем 20±7,4мм, при этом толщина МЖП менее 20мм обнаружена у 85%, более 20мм - у 25%. Средняя толщина заднего сегмента МЖП составила 18±5,5мм (от 15 до 21 мм). Гипертрофия менее 20мм обнаружена у 75%, более 20мм -28%. Максимальная толщина переднего сегмента свободной стенки 23мм, минимальная толщина - 13мм, в среднем толщина составила 18±6,6мм. Толщина менее 20 мм была выявлена у 62% больных, гипертрофия более 20мм у 38% пациентов.

Данное исследование показало, что у всех пациентов максимальная выраженность гипертрофии миокарда была выявлена на уровне среднего сегмента левого желудочка - уровне папиллярных мышц, с

распределением зон гипертрофии у большинства пациентов (52%) по переднему и заднему сегментам нереднеперегородочпой области и переднему сегменту свободной стенки левого желудочка, что соответствует III модели гипертрофии по В.J.Marón (таблица 2, диаграммы 4,5,6).

Диаграмма 4. Распространенность чои гипертрофии, по данным Эхо-КГ, из парастернального доступ, по короткой оси на уровне митрального клапана у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП.

<20л1ш 20-3 Dilira >ЗЛтш

Диаграмма 5. Распространенность зон гипертрофии, по данным Эхо-КГ, Ш парастернального Ооступа по короткой оси на уровне папиллярных мышц у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП.

<20тт 2(V3flmm >30тт

Диаграмма 6. Распространенность зон гипертрофии, по дачным Эхо-/СГ, из пар ас терн ального доступа по короткой оси на уровне верхушки сердца у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП

<20 три ЭД-ЗОтт >3(1тт

Таблица 2. Распространенность зон гипертрофии левого желудочка у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП при измерении толщины миокарда в В~режиме из парастерналыюго доступа по короткой оси, в процентах.

Область На уровне МК На уровне На уровне

исследования папилл. мышц верхушки

<20 мм 2030 >30 <20 мм 20/30 >30 <20 2030 >30

Передний сегмент 30 69 0 0 73 29 85 25 0

МЖП

(% больных)

Задний сегмент

МЖП 33 67 0 16 76 8 75 28 0

(%больных)

Передний сегмент 25 75 0 42 52 6 62 38 0

свободной

стенки

(%больных)

Пациенты с распространенной гипертрофией (ill), охватывающей наибольшее количество сегментов межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка, с максимальным распределением гипертрофии на уровне среднего сегмента левого желудочка составили большинство (62%) среди больных с сред нежелудочковой формой ГОКМГГ, страдающих средней и значительной функциональной ограниченностью (111-IV ФК), в сравнении с пациентами, имеющих П-ю модель распределения гипертрофии, охватывающую сегменты передней стенки, но не распространяющуюся па свободную стенку (23%) и 1-ю (15%) модель распределения гипертрофии на уровне переднего сегмента межжелудочковой перегородки (диаграмма 7).

Диаграмма 7. Распределение моделей гипертрофии в соответствии с выраженностью ограничения функциональной активности пациентов с среднежелудочковой формой ГОК МП.

ФКШ-IV

□ 1 модель ОН модель

□ 11.1 мидель

Результаты хирургического лечения больных с среднежелудочковой формой ГОКМП.

Оперативное вмешательство осуществлялось при помощи разработанного в ПЦССХ им. А,Н. Бакулева РАМН (Л,А. Бокерия, К.В. Борисов, А.Ф. Синев,1996г.) способа хирургической коррекции.

Иссечение гипертрофированной мышечной ткани из конусной части правого желудочка была выполнена 17-ти пациентам с среднежелудочковой формой ГОКМП. В группу пациентов вошло 7 женщин и 10 мужчин с выраженной клинической симптоматикой и прогрессирующим характером заболевания при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения. Средний возраст прооперированных пациентов составил 28±9 лет. Наблюдение осуществлялось на протяжении 38±1 месяцев.

В исследуемой группе все больные относились к III и IV функциональным классам (по NYHA), в среднем 3,5±0,2.

По данным обследования в течение срока наблюдения, после хирургического вмешательства, у пациентов отмечалось существенное улучшение клинического состояния: уменьшение одышки, вплоть до полного отсутствия, уменьшение частоты возникновения синкоппальных состояний и кардиалгий. Показатель ФК (по NYHA) достоверно изменился до 1,3±0,5 (таблица 3, диаграммы 8, 9).

Таблица № 3. Клинические показатели пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП до и после операции.

Клинический показатель До операции После операции

Утомляемость, одышка, % 89 10

Боли в сердце, % 85 21

Головокружение, % 75 7

Перебои в сердце, % 88 17

СН (ФК, ЫУНА) 3,5±0,2 1,3±0,5

Диаграмма 8. Клинические показатели пациентов с средиежелудочковой формой обструктивной ГКМП до и после операции.

до операции после операции

□ Утомляемость,

одышка,% 59 Боли » сердце,%

■О Головокружение,%

О Перебои п сердце,%

Диаграмма 9. Динамика показателей функциональной ограниченности пациентов с среднёж&лудочковой формой обструктивной ГКМП до и после операции.

ФК

4

3.5 3 1.5

г

1,5 I

0,5 ■ —---

О

—♦—СИ (ФК.ИУНА)

до операции посте оперший

По данным Эхо-КГ, у пациентов с 1, 11, III моделями распределения гипертрофии по ВЛ.Магоп максимальная толщина миокарда определялась на уровне среднего сегмента левого желудочка, т.е. на уровне папиллярных мышц. После хирургического лечения было выявлено достоверное уменьшение средней толщины миокарда по переднему и заднему сегментам Межжелудочковой перегородки, а также, переднему сегменту свободной стенки левого желудочка (таблица 4, диаграмма \ 0).

Таблица 4. Динамика показателей толщины миокарда на уровне среднего отдела левого желудочка у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП.

Толщина сегментов миокарда иа уровне папиллярных мышц До операции После операции Р

Передний сегмент МЖП, мм 29,5±9,5 18,5±5,5 <0,001

Задний сегмент МЖП, мм 24,4±8,9 16,4±7,5 <0,001

Передний сегмент свободной стенки ЛЖ, мм 17 ,2±6Д <0,05

Диаграмма 10. Динамика показателей толщины миокарда на уровне среднего сегмента левого желудочка у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП до и после операции.

до

операкии

□ Передний сегмент МЖП, мм

□ 'Задний сегмент МЖП, мм

□ Передни» сегмент свободной стенки ЛЖ, м.ч

При до п гт лер-эх о к ар л ио г раф и и после хирургической коррекции определялось снижение внутри желудочкового систолического градиента с Я7;9 ±10,1 мм.рт.ст, до 15,8±7,2 мм.рт.ст, {диаграмма 11).

диаграмма 11. Динамика показателей енутрижелудочкового градиента давления, до и после хирургической коррекции у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП.

При исследовании диастолической функции ЛЖ было выявлено снижение скорости раннего диасголического наполнения относительно максимальной скорости предсердной систолы, В постоперационном периоде достоверно отмечено увеличение показателей E/A с 0,9±1,2 до 1,3±0,9, отражающее улучшение диастолической функции.

При измерений размеров камер сердца выявлена значительная положительная динамика: нормализация размеров полостей левого и правого желудочков, уменьшение размеров полости левого предсердия. Также достоверно, после хирургической коррекции, было выявлено снижение, вплоть до полного отсутствия, недостаточности митрального клапана (таблица 5).

вж гсд

|авж гсü

до операции после операции

Таблица 5. Динамика показателей Эхо-КГ до и после операции у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП.

Показатель До операции После операции Р

Размер левого предсердия (мм) 42,6± 11,5 39±5,7 <0,001

КДР ЛЖ (мм) 39,8±10,2 45±7,2 <0,001

КСРЛЖ (мм) 21,0±8,5 26,0±5,5 <0,01

ФВ ЛЖ (%) 76±11,2 69±7,5 <0,001

ГСД ВЖ (мм.рт.ст) 87,9±10,1 15,8±7,2 <0,001

Недостаточность МК (ст.) 1,7±0,5 0,7±0,75 <0,001

ПСД створок МК (ст.) 2,2±0,8 0,3±0,4 <0,001

КДР ГШ (мм) 16,7±4,1 23,5±4,1 <0,001

Диастолическая функция, Е/А 0,9±1,2 1,3±0,5 <0,01

В результате проведенного исследования пациентов с

среднежелудочковой формой ГОКМП выявлены особенности топографического распределения гипертрофированной мышечной ткани и наличие внутрижелудочкового градиента давления. При установлении диагноза гипертрофической кардиомиопатии представляется необходимым применение расширенного протокола эхокардиографического исследования.

Следует отметить, что использование специализированного протокола эхокардиографического исследования у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП позволило не только уточнить локализацию, распространенность зон гипертрофии, определить уровень обструкции, но и оптимизировать выполнение хирургической коррекции.

Выводы.

1. В исследуемой группе пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП, по данным трансторакальной эхокардиографии, выявлены 3 модели распределения гипертрофии (по классификации ВЛ.Магоп) из четырех возможных. Гипертрофия миокарда, охватывающая все сегменты межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки (III модель) выявлена у 52% больных с среднежелудочковой ГОКМП. Гипертрофия, включающая всю перегородку, но не распространяющаяся на переднюю стенку (II модель), определена у 32% больных. Гипертрофия, ограниченная передним сегментом межжелудочковой перегородки (I модель) выявлена у 16% пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП.

2. Наряду с внутрижелудочковым градиентом более 30 мм.рт.ст. важным критерием для определении показаний для хирургической коррекции у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП является определение максимальной гипертрофии миокарда на уровне средней трети межжелудочковой перегородки с помощью расширенного эхокардиографического протокола, учитывая посегментарное распределение гипертрофии по короткой оси. Точное определение локализации и степени выраженности зон гипертрофии позволяет оптимизировать хирургическую тактику у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП.

3. В результате хирургической коррекции у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП по методике, разработанной в НЦССХ им А.Н.Бакулева - иссечение гипертрофированной мышечной ткани из конусной части правого желудочка на уровне средней трети МЖП, достигнуто достоверное уменьшение толщины межжелудочковой перегородки, снижение внутрижелудочкового градиента давления,

нормализация размеров полостей желудочков, улучшение показателей диастолической функции левого желудочка.

Практические рекомендации.

1. У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией следует применять расширенный протокол эхокардиографического исследования, который, помимо стандартных показателей, включает в себя проведение измерений в В-режиме из парастернального доступа по короткой оси на уровне трех сегментов левого желудочка: на уровне створок митрального клапана - базального отдела, среднего сегмента - папиллярных мышц и на уровне верхушечной части левого желудочка.

2. При выявлении с помощью эхокардиографии среднежелудочковой формы ГОКМП с локализацией максимального утолщения миокарда на уровне среднего сегмента левого желудочка следует устанавливать модель распределения гипертрофии по 4-х модельной классификации В..Г.Магоп.

3. Расширенный протокол Эхо-КГ исследования, по В..Г.Магоп, позволяет более прецизионно определить локализацию и распространенность зон гипертрофии. При выявлении у пациентов среднежелудочковой формы гипертрофической кардиомиопатии с максимальной толщиной межжелудочковой перегородки на уровне средней трети, внутрижелудочкового градиента давления более 30 мм.рт.ст. в состоянии покоя, в сочетании с признаками сердечной недостаточности Ш-1У ФК (по КУНА), необходимо рассматривать вопрос о хирургической коррекции заболевания.

4. Разработанный в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН способ хирургической коррекции гипертрофической обструктивной кардиомиопатии - миоэктомии из конусной части правого желудочка -

является эффективным оперативным вмешательством для удаления гипертрофированной мышечной ткани на уровне среднего сегмента левого желудочка и устранения внутрижелудочкового градиента при среднежелудочковой форме ГОКМП.

Публикации

1. Л.А.Бокерия, К.В.Борисов, А.Ф.Синёв, Прелатова Ю.В., Е.Д.Савченко, Д.В.Антоненко, Н.Н.Елисеев, В.В.Козлов. Хирургическое лечение среднежелудочковой обструкции у пациентов с среднежелудочковой формой гипертрофической обструктивной кардиомиопатий. // Тезисы докладов и сообщений X ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференции молодых учёных. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2004, Том 5, №11, с. 169.

2. Л.А.Бокерия, К.В. Борисов, А.Ф. Синёв, Ю.В.Прелатова. Хирургическое лечение среднежелудочковой обструкции у пациентов с ГОКМП. // Тезисы докладов и сообщений, посвященных 30-летию Саратовского кардиохирургического центра. Актуальные вопросы сердечнососудистой хирургии и кардиологии. Саратов,2004, с. 13.

3. Л.А.Бокерия, К.В.Борисов, А.Ф. Синёв, Д.В.Антоненко, Е.В.Злочевская, Ю.В.Прелатова. Хирургическое лечение среднежелудочковой обструкции у пациентов с ГОКМП. // Тезисы докладов и сообщений 11 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов; Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, Сердечно-сосудистые заболевания; 2005, Том б, №5, с. 156.

4. Л.А.Бокерия, К.В.Борисов, А.Ф. Синёв, Ю.В.Прелатова. Хирургическое лечение среднежелудочковой обструкции у пациентов с ГОКМП. // Тезисы докладов и сообщений 4-й Международной научной конференции «Лечение кардиомиопатий и заболеваний миокарда».

Материалы рабочей группы по кардиомиопатиям и заболеваниям миокарда РФ, 2005, с. 14.

5. Л.А.Бокерия, К.В.Борисов, А.Ф.Синёв, Ю.В.Прелатова, Д.В.Антоненко. Хирургическое лечение среднежелудочковой обструкции у пациентов с ГОКМП // Тезисы докладов и сообщений Ежегодной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечнососудистые заболевания. Приложение/ 2006, Том 7, №3, с. 120.

6. Л.А.Бокерия, К.В.Борисов, А.Ф.Синёв, Ю.В.Прелатова, Д.В.Антоненко. Хирургическое лечение среднежелудочковой обструкции у пациентов с ГОКМП. // Тезисы докладов и сообщений 12 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания; 2006, Том 7, №5, с. 148.

7. Прелатов В.А, Глушач И.А. Карпова М.А., Прелатова Ю.В. Прогностическая оценка клинико-функциональных показателей при кардиомиопатиях. // Тезисы докладов и сообщений 12 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания; 2006, Том 7, №5, с.149.

8. L.A.BoKeria, K.V.Borisov, A.F.Siniov, D.V.Antonenko, U.V.Prelatova Surgical correction of midventricular obstruction in HOCM patients by our method // Abstracts in 24th International Cardiovascular Surgical Symposium, 2006.

9. Л.А.Бокерия, К.В.Борисов, E.B. Шляхто, E.H. Семернин, А.Я.Гудкова, Ю.В.Прелатова. Гипертрофическая кардиомиопатия: клинико-генетические и морфо-функциональные параллели. // Клиническая физиология кровообращения. 2006, №4.

Отпечатано в коиицентре «СТ ПРИНТ» Москва, Ленинские горы, МГУ, 1 Гуманитарный корпус. www.stprint.ru e-mail: zakaz@,stprint.ru тел.: 939-33-38 Тираж 100 экз. Подписано в печать 04.01.2007 г.

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание сердечной мышцы, характеризующееся асимметричной гипертрофией левого желудочка, при относительном уменьшении его полости, ведущее к тяжелым расстройствам внутрисердечной гемодинамики. ГКМП в общей популяции взрослого населения составляет 1 на 500 случаев [100] и служит предметом глубокого изучения уже более 40 лет [64, 97, 99, 112, 120, 131, 160, 176, 187, 190, 194]. Гипертрофическая кардиомиопатия поражает в равной степени мужское и женское население, вне зависимости отны проживания и расовой принадлежности. Частота выявляемое™ ГКМП за последнее десятилетие прогрессивно возросла в общей популяции населения. Такая тенденция связана не только с истинным увеличением числа данного заболевания, но и с внедрением в широкую практику высокоинформативных инструментальных методов исследования сердца, прежде всего эхокардиографии, а также с упорядочением представлений о кардиомиопатиях, как о нозологической единице. Однако, до настоящего времени, выявляемость больных с ГКМП, в популяции, остается недостаточной [99, 120, 134, 160, 176, 181, 183, 187, 190, 194].

Гипертрофическая кардиомиопатия наиболее частая причина внезапной смерти у молодых людей, включая спортсменов [2, 53, 55, 105, 109, 113, 172, 174]. По последним данным американского центра по ГКМП, в США, насчитывается приблизительно 500 000 больных с ГКМП, из них 100 000, относящихся к группе высокого риска внезапной смерти. В числе причин развития внезапной смерти рассматривают нарушения ритма сердца и разнообразные нарушения гемодинамики, прежде всего повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке [99,113]. Снижение дееспособности и смерть может возникать у пациентов всех возрастных фупп, несмотря на это течение заболевания зачастую совместимо с нормальной продолжительностью жизни [62, 89].

Типичные морфологические изменения при ГКМП проявляются в виде гипертрофии миокарда левого желудочка с асимметричным подаортальным и/или среднежелудочковым, и/или верхушечным распределением утолщения межжелудочковой перегородки, нарушением диастолической функции и формированием динамической обструкции среднего и/или выходного отдела левого желудочка [187,189,192].

У 30% пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМП), по данным отделения кардиомиопатий НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева, максимальная гипертрофия межжелудочковой перегородки отмечается на уровне средней ее трети. Гипертрофия миокарда на уровне среднего сегмента левого желудочка и аномально расположенные, гипертрофированные папиллярные мышцы участвуют в формировании патогномоничного признака среднежелудочковой формы ГОКМП - динамической внутрижелудочковой обструкции, с наличием внутрижелудочкового градиента давления [82,110,187]. Нередко среднежелудочковая обструкция сочетается с динамической субаортальной обструкцией.

Особенностью течения ГОКМП является усиление контрактильности и учащение сердечного ритма, с укорочением периода диастолического наполнения, что усугубляет динамическую обструкцию выводного отдела ЛЖ или внутрижелудочковую обструкцию, повышает потребность миокарда в кислороде и ухудшает диастолическую функцию [70,99, 127, 169].

Наиболее доступным и верным способом установления клинического диагноза ГКМП является метод двухмерной эхокардиографии, демонстрирующий диффузную или сегментарную гипертрофию миокарда [84]. Основной диагностический критерий ГКМП - асимметричное утолщение стенки левого желудочка более 15мм. По данным двухмерной Эхо-Кг, согласно степени распространения гипертрофии, была предложена 4х модельная классификация по В.J.Marón [94]. Способ измерения толщины миокарда на уровне трех сегментов левого желудочка, позволил наиболее достоверно выделить среднежелуд очковую и апикальную формы гипертрофической кардиомиопатии.

Пациенты с распространенной гипертрофией, охватывающей большинство сегментов миокарда на уровне папиллярных мышц подвержены средней и сильной функциональной ограниченности (по NYHA). [94]

У всех пациентов с ГКМП с обструкцией выводных отделов левого желудочка и среднежелудочковой обструкцией медикаментозное лечение оказывает слабый терапевтический эффект [162].

Наиболее распространенный способ хирургического лечения -чрезаортальная септальная миоэктомия (по A.G. Morrow) - не способен, в достаточной степени, устранить внутрижелудочковый градиент при среднежелудочковой форме ГОКМГЦ58]

Разработанная в НЦССХ им. А.Н.Бакулева методика хирургической коррекции ГОКМП (Л.А.Бокерия, К.В.Борисов, А.Ф.Синев, 1996г.) миоэктомия из конусной части правого желудочка, позволяет выполнить адекватную резекцию гипертрофированного участка мышечной ткани на уровне среднего сегмента межжелудочковой перегородки и устранить среднежелудочковую обструкцию без проникновения в полость левого желудочка [5,9].

Цель исследования.

Выявить особенности эхокардиографической диагностики и оценить эффективность лечения у пациентов с среднежелудочковой формой гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

Задачи исследования.

1.Оценить выраженность и локализацию зон гипертрофии у пациентов с среднежелудочковой формой гипертрофической обструктивной кардиомиопатии по данным эхокардиографического исследования.

2,Оценить диагностические возможности трансторакальной эхокардиографии при определении показаний к операции у больных с среднежелудочковой формой ГОКМП.

3.Оптимизировать лечебную тактику с учетом локализации и степени выраженности зон гипертрофии у пациентов с среднежелудочковой ГОКМП.

Научная новизна.

Впервые на достаточном количестве исследований проведена комплексная оценка особенностей эхокардиографической диагностики и результатов хирургическо коррекции у пациентов с среднежелудочковой формой гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

Практическая значимость.

1. Уточнение диагностических критериев уровня и степени гипертрофии левого желудочка при помощи эхокардиографии у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП.

2. Определение показаний к оперативному вмешательству у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП с учетом полученных наиболее информативных эхокардиографических показателей.

3. Оценка результатов лечения среднежелудочковой формы ГОКМП с использованием разработанных диагностических критериев.

Выводы.

1. В исследуемой группе пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП, по данным трансторакальной эхокардиографии, выявлены 3 модели распределения гипертрофии (по классификации BJ.Marón) из четырех возможных. Гипертрофия миокарда, охватывающая все сегменты межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки (III модель) выявлена у 52% больных с среднежелудочковой ГОКМП. Гипертрофия, включающая всю перегородку, но не распространяющаяся на переднюю стенку (II модель), определена у 32% больных. Гипертрофия, ограниченная передним сегментом межжелудочковой перегородки (I модель) выявлена у 16% пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП.

2. Наряду с внутрижелудочковым градиентом более 30 мм.рт.ст. важным критерием для определении показаний для хирургической коррекции у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП является определение максимальной гипертрофии миокарда на уровне средней трети межжелудочковой перегородки с помощью расширенного эхокардиографического протокола, учитывая посегментарное распределение гипертрофии по короткой оси. Точное определение локализации и степени выраженности зон гипертрофии позволяет оптимизировать хирургическую тактику у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП.

3. В результате хирургической коррекции у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП по методике, разработанной НЦССХ им А.Н.Бакулева - иссечение гипертрофированной мышечной ткани из конусной части правого желудочка, достигнуто достоверное уменьшение толщины миокарда левого желудочка, снижение внутрижелудочкового градиента систолического давления, нормализация размеров полостей левого и правого желудочков, улучшение показателей диастолической функции левого желудочка.

Практические рекомендации.

1. У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией следует применять расширенный протокол эхокардиографического исследования, который, помимо стандартных показателей, включает в себя проведение измерений в В-режиме из парастернального доступа по короткой оси на уровне трех сегментов левого желудочка: на уровне створок митрального клапана - базального отдела, среднего сегмента - папиллярных мышц и на уровне верхушечной части левого желудочка.

2. При выявлении с помощью эхокардиографии среднежелудочковой формы ГОКМП с локализацией максимального утолщения миокарда на уровне среднего сегмента левого желудочка следует устанавливать модель распределения гипертрофии по 4-х модельной классификации ВЛ.Магоп.

3. Расширенный протокол Эхо-КГ исследования, по ВЛ.Магоп, позволяет более прецизионно определить локализацию и распространенность зон гипертрофии. При выявлении у пациентов среднежелудочковой формы гипертрофической кардиомиопатии с максимальной толщиной межжелудочковой перегородки на уровне средней трети, внутрижелудочкового градиента давления более 30 мм.рт.ст. в состоянии покоя, в сочетании с признаками сердечной недостаточности Ш-1У ФК (по ЫУНА), необходимо рассматривать вопрос о хирургической коррекции заболевания.

4. Разработанный в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН способ хирургической коррекции гипертрофической обструктивной кардиомиопатии - миоэктомии из конусной части правого желудочка - является эффективным оперативным вмешательством для удаления гипертрофированной мышечной ткани на уровне среднего сегмента левого желудочка и устранения внутрижелудочкового градиента при среднежелудочковой форме ГОКМП.