Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Дизэмбриогенетические опухоли селлярно-сфеноидальной локализации (клиника, диагностика, трансназально-транссфеноидальная микрохирургия)

ГБ ОД

3 российская академия медицинских наук

НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИИ ИНСТИТУТ НЕЙРОХИРУРГИИ имени АКАДЕМИКА Н. Н. БУРДЕНКО

ДИЗЭМБРИОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ СЕЛЛЯРНО СФЕНОИДАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ

(клиника, диагностика, трансназально-транссфеноидальная

микрохирургия)

14.00.28— Нейрохирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

На правах рукописи

ШКАРУБО Алексей Николаевич

Москва — 1994 г.

Работа выполнена в Научно-исследовательском институте нейрохирургии имени акад. Н. Н. Бурденко РАМН (директор— академик РАМН, профессор А. Н. Коновалов).

Научные руководители:

кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник

Ю. К. Трунин

доктор медицинских наук, профессор В. Н. Корниенко Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук У. Б. Махмудов

доктор медицинских наук А. В. Банин

Ведущее учреждение: Московский НИИ неврологии ^МН

Защита состоится « 1994 г. в ^ часов

на заседании Специализированного Совета № Д 001.26.01 при Научно-исследовательском институте нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко Российской Академии медицинских наук, по адресу: 125047, Москва, ул. Фадеева, 5.

Справки по телефону: 251-35-42

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института нейрохирургии имени акад. Н. Н. Бурденко РАМН.

Автореферат разослан

1994 г.

Ученый секретарь Специализированного Совета, член-корреспондент РАМН, доктор медицинских наук,

профессор Ф. А. Сербиненко

Актуальность теш: Хирургия опухолей селлярно-сфеноидаль-ной локализации относится к одному из сложных разделов нейрохирургии.

Среди них наиболее часто встречаются опухоли гипофиза, однако, дизэмбриогенетические опухоли занимают определенное место среди опухолей этой локализации.

По данным E.R.Laws (1988). среди всех опухолей, оперированных транссфеноидальным доступом, дизэмбриогенетические опухоли составляют 4.4Ж. К ним относятся краниофарингиомы, хордо-мы, дермоидные и эпидермоидные кисты, кисты кармана Ратке.

О несомненных преимуществах трансназально-транссфеноидаль-ного доступа к опухолям селлярной локализации, обеспечивающего функциональную сохранность гипоталамо-гипофизарных структур, зрительного аппарата, во время операции сообщали Ревской Ю.К. (1985); Трунин Ю.К. (1989): Hardy J. (1971); Garsia-Uria J. et al, (1981); Arnold H.. Hermann H.D. (1986); Roux F.X. (1988); Landolt A.M., Zachmann M. (1991); Voelker J.L. (1991).

Несмотря на тщательное обследование больных с применением современных диагностических методов, многие исследователи указывают на -трудности установления точного дооперационного диагноза при дизэмбриогенетических опухолях. Диагноз, как правило, устанавливался только гистологически (D.S.Baskin, C.B.Wilson, 1983; E.R.Laws, 1988; J.L.Voelker. 1991).

По данным литературы, недостаточно изучены клинические признаки и диагностические критерии дизэмбриогенетических опухолей этой локализации, а также возможности хирургического их лечения с использованием транссфеноидального доступа.

Автор благодарит профессора. , доктора медицинских наук Благовещенскую Н.С. и доктора медицинских наук Коршунова А. Г.

за оказанную научно-консультационную помощь при выполнении данной работы.

Цель исследования: комплексное изучение клинических признаков и диагностических критериев, а также возможностей трансназально-транссфеноидальной хирургии дизэмбриогенетических опухолей селлярно-сфеноидальной локализации и анализа полученных результатов на основе опыта НИИ нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко РАМН.

Задачи исследования: . 1. Определение клинических признаков различных дизэмбриогенетических опухолей селлярно-сфеноидальной локализации и вариантов их клинического течения.

2. Определение показаний и противопоказаний к хирургическому лечению дизэмбриогенетических опухолей трансназаль-но-транссфеноидальным доступом.

3. Определить возможности и изучить особенности трансна-зально-транссфеноидального способа удаления дизэмбриогенетических опухолей.

4. Определить основные методы профилактики вероятных операционных и послеоперационных осложнений.

5. Изучить послеоперационные результаты и динамику клинических симптомов заболевания.

Научная новизна:

1. Изучена клиника и дифференциальный диагноз дизэмбриогенетических опухолей селлярно-сфеноидальной локализации.

2. Определены показания и противопоказания для трансназального удаления дизэмбриогенетических опухолей.

3. Разработаны методические приемы операции дизэмбриогенетических опухолей в зависимости от локализации и размера опухоли.

4. Разработаны меры профилактики интра- и послеоперационных осложнений.

5. Изучены послеоперационные результаты и динамика клинических симптомов при различных дизэмбриогенетических опухолях.

Практическое значение:

Сформулирован ряд положений, касающихся выбора оптимальной тактики и объема операции в зависимости от топографо-анатоми-ческого роста опухоли, интра- и послеоперационных осложнений. Выработана тактика послеоперационного ведения больных этой группы.

Внедрение в практику:

Результаты исследования внедрены и используются в НЮ! нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко РАМН.

Апробация работы:

Материалы диссертации доложены на:

1. Научном обществе нейрохирургов Москвы и Московской области, декабрь 1991 г. (заседание N 244). .

2. Зимней сессии Европейской ассоциации нейрохирургов (ЕМК), Салоники (Греция), февраль 1992 г.

3. 1-м Международном конгрессе по хирургии основания черепа. Ганновер (Германия), июнь 1992 г. .

4. Научной конференции НИИ нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко. ноябрь 1992 г.

5. Научно-практической конференции посвященной 30-летию нейрохирургического отделения Республиканской клинической больницы. г.Махачкала (Дагестан), сентябрь 1993 г.

6. 1-й съезде нейрохирургов Украины. г.Киев, ноябрь 1993 г.

7. Научной конференции НИИ нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко по программе "Хирургия основания черепа", февраль 1994 г.

Официальная апробация диссертации состоялась на заседании проблемной комиссии "Совершенствование методов диагностики и хирургического лечения базальных внемозговых опухолей" НИИ нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко РАМН 17 марта 1994 г.

По материалам диссертации опубликовано 8 научных работ.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на __ страницах машинописного

текста, состоит из введения, 5 глав, заключения и выводов, указателя литературы и приложения. Работа содержит 7 таблиц и 70 рисунков. Указатель литературы содержит 392 работы, из них 81 отечественных и 311 иностранных.

Во введении показана актуальность рассматриваемой темы, новизна, теоретическая и практическая значимость исследования, сформулированы его цель и задачи. В первой главе на основании данных литературы анализируются современные подходы к проблеме клиники, диагностики и хирургического лечения дизэмбриогенети-ческих опухолей основания черепа. Во второй главе дается общая характеристика изученных наблюдений и методы исследования. В третьей главе представлена общая патоморфологическая характеристика дизэмбриогенетических опухолей селлярно-сфеноидальной локализации. Четвертая глава посвящена изучению клиники, рентгенологической (включая КТ и МРТ) и дифференциальной диагноста- . ке дизэмбриогенетических опухолей селлярно-сфеноидальной локализации. Пятая глава посвящена микрохирургическому методу лечения дизэмбриогенетических опухолей селлярно-сфеноидальной локализации с использованием трансназально-транссфеноидального доступа. В этой же главе подробно описываются показания и противопоказания к трансназально-транссфеноидальному доступу, сам доступ и методика удаления различных дизэмбриогенетических опухо-

лей. а также результаты хирургического лечения. Обобщенный анализ результатов, изложенных в четвертой и пятой главах, и обоснованные ими положения составляют содержание заключения и выводов. В приложении представлен список больных, наблюдения над которыми положены в основу настоящей работы.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и. методы исследования Работа основана на детальном анализе 54 клинических наблюдений дизэмбриогенетических опухолей. 24 женщин и 30 мужчин в возрасте от 2 до 63 лет, находившихся на обследовании и лечении в НИИ нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко РАМН с 1981 по сен-тябр! 1993 гг. включительно (табл. 1. 2). Все больные оперированы трансназально-транссфеноидальным доступом. Диагноз был верифицирован у всех больных, у 52 - на операциии, у 2 - на секции и подтвержден гистологическим исследованием. Таблица 1

Распределение больных по гистологической структуре опухоли и полу

Гистологический диагноз

Количество больных

Ж

Всего

1. Краниофарингиома

2. Киста кармана Ратке

3. Эпидермоидная киста

4. Хордома

ИТОГО:

14 1

24

24 1 2 3

30

38 2 2 12

54

70,4 3,7 3,7 22,2

100%

Таблица 2

Распределение больных по возрастным группам

Гистологический диагноз Возраст (в годах) ' •

2-5 6-11 12-15 16-20 21-34 35-59 60-74

Краниофарингиома Киста кармана Ратке Эпидермоидная кнста Хордома 1 3 1 3 13 11 3 5 1 2 9 2

ИТОГО: 1 4 3 13 14 17 2

Как следует из таблицы 2. большинство больных было наиболее активной возрастной группы - от 16 до 59 лет.

Давность заболевания (период времени от проявления первых признаков заболевания до стационирования в НИИ нейрохирургии) была следующей: до года - у 11 больных, до 2-х лет - у 10, 2-5 лет - у 13. 6-10 лет - у 15, свыше 10 лет - у 5 больных.

В порядке подготовки к проведению трансназапьно-транссфе-ноидальной операции важное значение имели мероприятия, направленные на выявление воспалительных заболеваний и возможных очагов инфекции в придаточных пазухах носа, носоглотки и полости рта (гайморит, хронический тонзиллит, кариозные зубы и др.). Эти мероприятия заключались в тщательном отолярингологическом обследовании, рентгенографии придаточных пазух носа, микробиологическом исследовании состава микрофлоры носовой полости и их чувствительности к антибиотикам. У больных, предрасположенных к воспалительным заболеваниям носа или ранее страдавших гайморитом. производилась пункция гайморовых пазух с последующим их промыванием асептическими растворами и микробиологическим исследованием промывных вод.

Хирургическому лечению в каждом конкретном случае предшествовало комплексное клиническое исследование: неврологическое, нейроофтальмологическое. отоневрологическое. эндокринологическое, рентгенологическое (пневмоцистернография, каротид-ная ангиография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография). Всем больным произведены обзорные снимки черепа в двух стандартных проекциях: передне-задней и боковой, а также дополнительно производились снимки придаточных пазух носа. При наличии инфраселлярного роста производились аксиальные снимки основания черепа, срединно-сагиттальные и фронтальные линейные

томограммы.

Полученные с помощью этих методов данные о направлении роста и распространенности опухоли, об отношении ее к магистральным сосудам головного мозга, ликворным пространствам и мозговым образованиям имели решающее значение для установления правильного диагноза, определения показателей к оперативному лечению, выбора способа и определении объема вмешательства.

Систематизация изученных 54 клинических наблюдений с ди-зэмбриогенетическими опухолями основывалась на принятой в НИИ нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко РАМН топографо-анатомической классификации краниофарингиом (Штеныо Ю., 1980). а также на топографо-анатомической классификации аденом гипофиза (Кадашев Б.А., 1992). Эти классификации наиболее оправданы с позиции нейрохирургии для решения вопроса о рациональном доступе и способе удаления опухолей основания черепа (в частности, сел-лярной локализации) (табл. 3).

Таблица 3

Топографо-анатомические варианты роста дизэмбригенетических опухолей

Топографо-ана-томический вариант опухоли Гистологический диагноз

Краниофа-рингиома Киста кармана Ратке Эпидермоид -ная киста Хордома

Инфраселлярный 1 - - -

Эндоселлярный 3 - -

Эндо-инфрасел- 1+(1)

лярный - 1 1

Эндо-инфра-супра- 4

селлярныи - — -

Эндо-супрасел- 26+(4)

лярный - - -

Зндо-экстрасел-

яярный(гигантск.) — 1 - 9+(2)

Примечание:

I. Зкстраселлярное распространение опухоли - супраселляр-нов, ретроселлярное, латероселлярное, антеселлярное.

2. (..) - повторные операции, проведенные трансназаль-

но-транссфеноидапьным доступом.

3. Эндоселлярное распространение - в полости турецкого

седла.

Супраселлярное распространение - в область хиазмальной цистерны, под III желудочек.

Инфраселлярное распространение - в клиновидную пазуху, носоглотку.

Латероселлярное распространение - в область кавернозного синуса.

Ретроселлярное распространение - под твердую мозговую оболочку ската, разрушая скат.

Антеселлярное распространение - в клетки решетчатой кости, орбиту.

Трансназально-транссфеноидальные операции выполнялись в 2-х вариантах: в 53 наблюдениях осуществлен эндоназальный транссфеноидальный доступ по Hirsch 0. (1910) в модификации Griffith H.B. (1987) и Трунина Ю.К. (1989); и у 1 больного произведено пункционное удаление кистозной части краниофарингиомы трансназально-транссфеноидальным доступом. В четырех случаях трансназально-транссфенидальной операции предшествовала трансназально-транссфеноидальная пункция.Необходимым условием выполнения выше названных операций являлось:

1. Установка наружного люмбального катетера, который используется для введения воздуха с целью контрастирования ба-зальных ликворных цистерн мозга и при интраоперационной ликво-рее последний переводился в наружный люмбальный дренаж.

2. Использование электронно-оптического преобразователя (ЭОПа), обеспечивающего возможность постоянного визуального, контроля в наиболее ответственные этапы операции.

3. Использование операционного микроскопа и микрохирургического инструментария, которые позволяли удалять опухоль с минимальной травматизацией окружающих функционально важных анатомических образований (гипоталамо-гипофизарного комплекса, кавернозного синуса с входящими в него нервно-сосудистыми образованиями) .

- 11 -

Отдельные этапы операций фотодокументированы.

13 больных оперированы комбинированным доступом. Трансна-зально-транссфеноидальная операция была предпринята после инт-ракраниального вмешательства в сроки от 3 мес. до 15 лет (в среднем, 4.6 года) (табл.4).

Учитывая наш опыт и данные литературы (Е. Halves. 1979: J.Elchler, H.Fried, 1987: T.Kobayashi et al. 1987: D.Stolke, 1990), можно считать, что перспективным способом радикального удаления распространенных дизэмбриогенетических опухолей является поэтапное применение трансназально-транссфеноидального и транскраниального доступов.

Таблица 4

Больные, оперированные комбинированным доступом (транскраниальным, а в последующем трансназально-транссфеноидальным доступом).

Гистологический Количество

диагноз больных

Краниофарингиома 10

Хордома 3

Важная особенность 54 анализируемых больных заключается в том, что многие из них ко времени операции находились в далеко зашедсей стадии заболевания, характеризующейся значительными размерами новообразования, выраженными клиническими симптомами и нередко достаточно тяжелым общим состоянием.

Клиника и рентгенологическая диагностика При анализе клинических данных у больных с дизэмбриогене-тическимм опухолями можно выявить ранние симптомы гипопитуита-ризма (85,2%). гипоталамические (57,4%). зрительные (77.8%) на-руаения. Общемозговая симптоматика в виде головной боли была у 88.9% больных.

Очаговые неврологические нарушения были связаны с направ-

лением преимущественного роста опухоли и ее воздействием на прилежащие мозговые образования и были представлены глазодвигательными (24,1%). пирамидными (16,7%), стволовыми симптомами (14,8%), а также психопатологическими нарушениями (16,7%), ги-пертензионно-гидроцефальным синдромом (13%) и признаками поражения У-го нерва (14,8%). Значительно реже встречались симптомы поражения УП-го по периферическому типу (7,4%), 1Х-го нерва (1.9%), Х-го нерва (3,7%), нарушение чувствительности по геми-типу (3.7%), экзофтальм (7.4%) и нарушения носового дыхания (7,4%).

Следует отметить, что при хордомах возникающие эндокрин-но-обменные нарушения и психопатологическая симптоматика характеризовалась своей мягкостью, постепенным нарастанием клинических симптомов, а гипертензионно-гидроцефальные симптомы формировались на поздних стадиях заболевания и не достигали степени выраженных гипертензионно-гидроцефальных приступов. Учитывая, что хордомы обладают инфильтративно-деструирующим ростом, с разрушением прилежащих костей основания черепа, признаки поражения У-го нерва, нарушения носового дыхания и экзофтальм встречались только при хордомах.

Краниография

При краниофарингиомах в 34,2% обнаружены петрификаты. чаще они были мелкоточечными, реже - крупноглыбчатой формы, иногда обызвествлялась капсула опухоли. Турецкое седло увеличивалось во всех размерах, углублялось дно с сужением просвета сфенои-дальной пазухи, истончалась и удлинялась спинка седла, расширялся вход в седло. В 36,8% обнаружены гипертензионно-гидроцефальные изменения.

При кистах кармана Ратке и эпидермоидных кистах обызвест-

влений не обнаружено; турецкое седло увеличивалось во всех направлениях. углублялось его дно, спинка истончалась. При кистах кармана Ратке обнаружены гипертензионно-гидроцефальные изменения. а при эпидермоидных кистах их не было.

Для хордом селлярной локализации характерна деструкция спинки турецкого седла, смежных отделов дна седла и блюменба-хова ската. Турецкое седло приобретает баллонообразную форму с деструкцией клиновидных отростков и эндо- или супраселлярными петрификатами. Врастание хордомы в пазуху клиновидной кости или клетки решетчатой кости сопровождается их затемнением, но без массивного разрушения их стенок. При ретроселлярном распространении хордомы - выраженный остеопороз или костньш дефект медиальных отделов средней черепной ямки, при этом отмечалась по-розность вершин пирамид височных костей.

Обызвествление хордом выявлено в 33,3%, которое было в виде массивных сливных или крупноточечных петрификатов, образующих крупнофестончатый наружный контур. Гипертензионно-гидроце-фальные изменения при хордомах были нерезко выражены и определялись в 16,7%.

Таким образом, краниография в одних случаях дает много симптомов для установления диагноза дизэмбриогенетических опухолей, в других - не выявляет четких характерных местных или вторичных изменений.

Рентгеноконтрастаыэ методы исследования - ангиография и пнсзмоцнстернография способствуют установлению топического диагноза, вариантов роста опухоли, их отношение к различным отдела! жзлудочхов, субарахкоидальных пространств головного мозга, к артериям и венам. Они позволяют провести дифференциальный диагноз с другими опухолями и опухолеподобньми заболеваниями сел-

лярной локализации (меииигиомы, "пустым" турецким седлом, внутричерепными аневризмами внутренней сонной артерии). Однако они не выявляют специфических данных, характерных для дизэмбриоге-нетических опухолей селлярной локализации.

В настоящее время ведущими методами диагностики являются КТ и МРТ. которые позволяют уточнить размеры, локализацию, структуру опухоли, отнести ее к тому или иному топографо-анато-мическому варианту и провести дифференциальный диагноз.

Для краниофарингиом на КТ, наряду с расширением турецкого седла и наличием в нем эндоселлярного компонента опухоли в виде петрифицированных участков, кист или солидных частей, характерно супраселлярное распространение опухоли, нередко с сопутствующей гидроцефалией, а также усиление контрастности солидной части при внутривенном контрастировании. Киста краниофарингиомы имеет ровный контур, округлые очертания, без явления перифо-кального отека. На МРТ (по Т1 и Т2) краниофарингиомы представлены в большинстве случаев в виде очага гомогенной высокой интенсивности и значительно реже - в виде очагов низкой интенсивности или изотенсивных очагов.

Кисты кармана Ратке на КТ представлены в виде изоплотных гомогенных очагов, а эпидермоидные кисты - в виде очага гетерогенной плотности с четко очерченными границами распространения и тонкой капсулой, не усиливающиеся при внутривенном контрастировании. На МРТ по Т1 кисты кармана Ратке и эпидермоидные кисты представлены в виде яркого гомогенного гиперденсивиого очага с четко очерченными границами.

Для хордом характерен выраженный экстраселлярный рост, как правило, симметричный, со значительным разрушением костей основания черепа. На КТ хордомы представлены, в большинстве случа-

ев. в виде очага гетерогенной плотности, включающего в себя петрификаты, остатки разрушенных костных структур, а также размягченные области неправильной формы, представленные желатиноз-ными сегментами опухоли; изредка хордомы выглядели на КТ в виде гомогенных гиперденсивных очагов.

На МРТ по Т1 и Т2 хордомы представлены в виде сигнала гомогенной интенсивности с четкими контурами, в некоторых случаях отмечалась гетерогенность сигнала, обусловленная наличием мяг-котканных компонентов опухоли,петрификатов и костных секвестров.

Дифференциальный диагноз Несмотря на тщательное обследование, уточненный гистологический дооперационный диагноз не был установлен у 31 больного (57,4%), из них 25 больных (80,6%) имели дооперационный диагноз "аденома гипофиза", а 6 больных (19,4%) - "опухоль основания черепа" (табл. 5).

Таблица 5

Варианты диагностических ошибок

Гистологический диагноз Кол-во больных Предполагаемый дооперационный диагноз Кол-во больных

Краниофарингиома 38 Краниофарингиома Краниофарингиома или аденома гипофиза Аденома гипофиза Опухоль пазухи клиновидной кости 20 12 5 1

Киста кармана Ратке 2 Аденома гипофиза 2

Эпидермоидная киста 2 • Аденома гипофиза 2

Хордома 12 Хордома Аденома гипофиза Опухоль основания черепа 3 4 5

Обстоятельством, приведшим к ошибочной постановке диагноза "аденома гипофиза", послужило сочетание хиазмального синдрома, эндокринных нарушений (аменореи-лактореи, вторичного гипоти-

реоза, гипокортицизма) при отсутствии выраженных явлений несахарного диабета, а также наличие типичных для аденом гипофиза краинографических признаков. На КТ дизэмбркогенетические опухоли этой группы были представлены в виде гетерогенного (58.4%), гкперденсивного (25%), гиподенсивного (8,3%), изоплотного очага (8,3%) округлой формы, без явлений перифокального отека. На МРТ по Т1 опухоли этой группы были представлены в виде сигнала высокой гомогенной интенсивности с четкими контурами (83,4%), реже - низкой интенсивности (8,3%) и в виде изотенсивного очага (8,3%).

Таким образом, при проведении дифференциального диагноза с аденомой гиш&иза следует .учитывать, что диззмбриогенетические опухоли на КГ чаще представлены в виде гетерогенного очага или гкперденсивного очага округлой формы без явлений персонального отека. На МРТ в режиме по Т1 диззмбриогенетические опухоли чаще представлены в виде сигнала высокой гомогенной интенсивности с четкими контурами.

В группе больных, имевших дооперационный диагноз "опухоль основания черепа", клиническая картина имела свои особенности; зрительные нарушения были выраженными и асимметричными, присутствовали глазодвигательные нарушения и признаки поражения тройничного нерва, а также симптомы поражения лицевого нерва по периферическому типу. Эндокринные, гипоталамнческие, психопатологические и гипертензионно-гидроцефадышо симптомы отсутствовали.

Краниографические признаки были вариабельными: снижалась пкевматизация пазухи клиновидной-кости и клеток рсаетчатой кости; отмечалось опущение дна турецкого седла, с расаирешж'. входа в него, порозкость спинки турецкого седла и блшенбахоьа ск&та.

В одном случае обнаружены мелкоточечные петрификаты. При ангиографии а одном случае обнаружена собственная сосудистая сеть опухоли.

По данным КГ, опухоли были гетерогенной плотности, включали петрификаты, мягкотканные компоненты опухоли и в отдельных случаях - кисты. Отмечена значительная деструкция костей основания черепа. Контуры были четкими. На MPT по Т1 51 Т2 сигнал высокой гомогенной интенсивности был в 75% и высокой гетерогенной - в 25%.

Важным является вопрос о показаниях и противопоказапиях к трансназально-транссфеноидальному удалению дизэмбриогекети-ческих опухолей. Правильное решение этого вопроса основывается на совокупности и сопоставлении многих факторов: безопасность доступа, возможность радикального удаления опухоли, размеров, формы, преимущественного направления роста опухоли, степени восстановления нарушенных функций. Немаловажное значение имеет неврологический и общесоматический статус больного, его возраст, функциональное состояние сердечно-сосудистой системы эн-докринно-обменные нарушения, состояние придаточных пазух носа, носоглотки.

Показания для трансназально-транссфеноидального ' удаления дизэмбрйогенетических опухолей:

1. Инфраселлярное направление роста опухоли.

2. Наличие увеличенного турецкого седла и расширенного входа в седло, особенно при супраселлярном распространении опухоли, что предусматривает возможность более широкой нижней декомпрессии и низведение капсулы опухоли в полость турецкого седла.

Противопоказания для трансназалыю-транссфеноидалыгого удаления дизэмбриогенетических опухолей:

1. Наличие опухоли выше диафрагмы турецкого седла при неизмененной конфигурации седла.

2. Воспалительные гнойно-полипозцые изменения прндаточнда пазух носа.

- 18 -

Нами использован эндоназальный транссфеноидальный доступ ' ' по Hirsch 0. (1910) в модификации Griffith Н., Veerapen Р. (1987) и Труиина Ю.К. (1989). Данный доступ позволяет при минимальной .травматичности и простоте хирургических приемов обеспечить прямой доступ к области турецкого седла и удовлетворитель-. ные условия для зрительного контроля на всех этапах операции, а также хорошие косметические результаты.

МешоЭика операции:

Операция производится под эндотрахеальным наркозом, ' в положении больного полусидя, которое обеспечивает снижение центрального венозного давления и тем самым уменьшает кровоточивость тканей в носовом канале, а также создает дополнительное преимущество - операционное поле остается сухим.

Особенности доступа состоят в том, что пересечение носовой перегородки осуществляется в задних ее отделах отступя от передней стенки клиновидной пазухи на 10-15 мм, с предварительным рассечением слизистой оболочки. Это позволяет меньше травмировать слизистую, что в свою очередь снижает частоту таких послеоперационных осложнений, как синехии и перфорации носовой neper городки, лучше сохраняются анатомические структуры носа. Затем проводится последовательное отделение слизистой оболочки от носовой перегородки и передней стенки пазухи основания кости, резекция костного остова (рострума) носовой перегородки. Следующим этапом операции является трепанация передней стенки пазухи основной кости и удаление слизистой оболочки пазухи, причем слизистая удаляется очень тщательно, для предотвращения послеоперационных иукоцеле. Трепанация дна и передней стенки турецкого седла. Причем турецкое седло вскрывается широко: по сторонам - до края обоих пещеристых синусов, кверху - до места соодкие-

ния диафрагмы турецкого седла с бугорком седла, книзу - до горизонтальной площадки основания турецкого седла. Затем производится пункция полости турецкого седла, причем при пункции уточняются анатомические ориентиры, удаляется кистозная часть опухоли. а также создается пониженное давление в полости опухоли (в случаях кистозных опухолей), что облегчает в дальнейшем низведение капсулы опухоли. Твердая мозговая оболочка рассекается линейно, затем - интракапсулярное удаление опухоли, с последующим низведением капсулы опухоли в полость турецкого седла, последующей ее электрокоагуляцией и удалением. Заключительный этап операции - поэтапная тампонада полости седла гемостатической губкой с пластикой турецкого седла. В случаях кистозных опухолей после удаления солидной части опухоли и низведения капсулы опухоли в полость турецкого седла, с последующей ее электро- и фармакокоагуляцией (спиртом), пластика дна седла не производилось. это выполнялось в целях предупреждения возможного рециди-вирования и роста опухоли в полость черепа.

После извлечения носорасширителя слизистую оболочку устанавливали на место, а носовую перегородку возвращали в положение по средней линии. На слизистую оболочку устанавливали синтетическую пленку, которая плотно прилежала к. слизистой оболочке и защищала ее от механического повреждения при тампонировании полости носа. Обе половины полости носа тампонировали марлевыми турундами, пропитанными синтомициновой эмульсией с добавлением 0,05 г адиурекрина. Тампонада полости носа обеспечивает плотное прилегание друг к другу листков слизистой оболочки, в результате чего снижается возможность носового кровотечения в послеоперационном периоде.

Турунды и пленки из полости носа удаляли на 3-4 сутки

после операции и после туалета полости носа вдували в нос смесь антибиотиков и сульфаниламидов. Антибактериальную терапию больные получали в течение 6-8 дней, а инсуфляции в нос продолжались до 2-3 недель.

В дальнейшем больным рекомендовали ограничение физической нагрузки в течение 4-6 месяцев, а в течение 3-4 месяцев запрещали сморкаться.

Результаты хирургического лечения Нами получены следующие результаты хирургического лечения: тотальное удаление опухоли в 63% случаев, субтотальное - в 22,2%. частичное - в 13S. пункциокное опорожнение кисты - в 1.8Ж (табл. 6).

Продолженный рост опухоли имел место у 8 больных (14,8%). 7 больным ■ проведены повторные операции трансназально-тр'днссве-ноидальным доступом в сроки от 4-х месяцев до 6-ти лет (в среднем 2,1 года). Одна больная (эндо-супраселлярная краниофаринги-ома) оперирована транскраниальиым доступом (через 3,5 года после трансназальной операции) в связи с тем, что супраселлярная часть опухоли располагалась на planum sphenoidale. Таблица 6

Результаты хирургического лечения

Гистологическая структура опухоли Степень радикальности операции

тотально субтотально частично пуикцнонное опорожнении КИСТЫ

абс. % абс.j % абс.j % абс. | %

Краниофарингиома 27 71,1 9 23.7 1 2,6 1 2.6

Киста кармана Ратке 2 100 ** - -

Эпидермоидная киста 1 50 1 50 - - -

Хордома 4 33,3 2 16.7 6 50

ВСЕГО (11=54): 31 63,0 12 22,2 7 13 1 1.8

Анализ наших наблюдений приводит к выводу о том, что наиболее характерной особенностью послеоперационного периода является быстрая компенсация нарушенных в процессе операции функций и практически полгое отсутствие каких-либо реакций со стороны мозговых образований. Благодаря этому больные, как правило, переносят операцию и послеоперационный период легко.

Положительный терапевтический эффект в смысле восстановле-'" ния, улучшения, стабилизации зрительных функций, улучшения общего состояния больных, регресса большинства других клинических симптомов заболевания оказался возможным у преобладающего большинства больных (табл. 7).

Таблица 7

Послеоперационная динамика клинических симптомов

Клинический симптом Улучшение Без Ухудшения

изменений

абс. % абс. % абс. %

1*.Головная боль 47 97.9 1 2,1 _ _

2*.Вторичный гипотиреоз. 46 100

гипокортицизм — — — —

3*.Зрительные нарушения 34 81 8 19 - -

4*.Несахарный диабет 4 16,6 19 79.2 1 4.2

5*. Вегето-висцералыше 16 72,7 6 27.3

пароксизмы . — -

6*.Глазодвигательные

нарушения 5 38,5 8 61.5 -

7*.Гипертензионно-гидро-

цефальный синдром 5 71,4 2 28.6 ' -

8. Психопатологическая

симптоматика 3 33,3 6 66.7 -

9. Пирамидная симптома-

тика 2 - 22,2 7 77.8 - -

10. Стволовая симптома-

тика 2 25 6 75 -

11. Симптомы поражения

V нерва 5 62,5 3 37,5 -

12. Парез VII нерва по 4 100

периферическому типу - - - -

13. Симптомы поражения 100

IX нерва 1 - - - -

14. Симптомы поражения 50 50

X нерва 1 1 - —

15. Экзофтальм 4 100 - - -

16. Нарушение носового 100

дыхания 4 — — — —

Послеоперационные осложнения и летальность

Преходящая назальная ликворея наблюдалась у 10 больных (18,5%) (из них 7 больных с краниофарингиомами и 3 с хордома-ми). Назальная ликворея купирована установкой наружного люм-бального дренажа, который функционировал от 5 до 10 дней. Одной больной (эндо-супраселлярная краниофарингиома) в связи с назальной ликвореей произведена окклюзия пазухи клиновидной кости при помощи баллона-катетера.

У 5 больных (9.3%) после операции впервые появились ' явления транзиторного несахарного диабета (из них: 4 больных с краниофарингиомами и 1 с хордомой). Появление несахарного диабета после операции, вероятно, связано с одновременным удалением вместе с капсулой опухоли и функционирующих клеток гипофиза, а также возможной травмой задней доли гипофиза.

Послеоперационная летальность - 2 больных (3.7%). Один больной с большой эндо-супраселлярной краниофарингиомой скончался на 34 сутки после операции. Причина смерти - гнойный леп-томенингит (в посеве ликвора - staph.epidenniais). По результатам аутопсии опухоль была удалена тотально, что подтверждено изучением гистологических препаратов. Второй больной - с гигантской хордомой эндо-инфра-супра-ретроселлярной локализации скончался на первые сутки после операции. Причина смерти - послеоперационное кровотечение с формированием субдуралькой гематомы на основании мозга, отек мозга с дислокацией ствола мозга. По. данным аутопсии опухоль удалена тотально.

В . случаях субтотального и частичного удаления опухоли рекомендовали в дальнейшем провести лучевую терапию.

Учитывая, что значительная часть больных била оперирована в далеко зашедшей стадии заболевания, можно охарактеризовать

' - 23 -

достигнутые результаты как обнадеживающие.

ВЫВОДЫ

1. Дизэмбриогенетические опухоли селлярно-сфеноидальной локализации трудны для проведения дооперационного дифференциального диагноза. Однако разработанные нами дифференциально-диагностические критерии позволят в дальнейшем улучшить диагностику этих опухолей.

2. Анализ клиники и рентгенологических методов исследова- . ния (включая КТ и МРТ), в 4255 позволили установить достоверный дооперационный диагноз дизэмбриогенетических опухолей селлярно-сфеноидальной локализации. Это оказалось возможным в 52,6% случаев при краниофарингиомах и 25% случаев при хордомах.

3. Трансназально-транссфеноидальный метод является адекватным способом хирургического лечения дизэмбриогенетических опухолей эндо-инфраселлярной локализации, а также опухолей с супраселлярным распространением при наличии увеличенного турецкого седла с расширенным входом в него.

4. Обязательным условием для успешного проведения операций трансназально-транссфеноидальным доступом является применение интраоперационного рентгенотелевизионного контроля и микрохирургической техники, которые позволяют ориентироваться в глубине операционной раны, объективно судить о границе распространения опухоли и степени ее удаления, а также предотвра- . тить опасные осложнения, связанные с повреждением нервно-сосудистых образований селлярно-околоселлярной локализации (сонных артерий, зрительных нервов, гипоталамической области и анатомических образований кавернозного синуса). Необходимо также доо-перационное исследование микрофлоры полости носа и определение ее чувствительности к антибиотикам, а также дооперационная ус-

тановка наружного люмбального дренажа, которые позволяют предотвратить послеоперационные осложнения, связанные с ликвореей.

5. Трансназально-транссфеноидальный доступ к дизэмбриоге-нетическим опухолям противопоказан при преимущественном суп-раселлярном расположении опухоли в сочетании с малоизмененным турецким седлом, а также при воспалительных гнойно-полипозных изменениях в придаточных пазухах носа.

6. Радикальное удаление (тотальное и субтотальное) дизэмб-ркогенетических опухолей оказалось возможным в 85.235 случаев; при опухолях эпителиального ряда (краниофарингиомы, кисты кармана Ратке. эпидермоидаые кисты) - в 95.2% случаев, при мезен-химальных опухолях (хордомы) - в 50% случаях.

7. Использование модифицированного метода трансназаль-но-транссфеноидального удаления дизэмбриогенетических опухолей позволило получить следующие результата хирургического лечения: улучшение зрительных функций - у 8155. регресс глазодвигательных нарушений - у 38,5%. Послеоперационная летальность составила 3.7%. количество рецидивов - 14.8% (в сроки от 4 месяцев до 6 лет).

8. При удалении распространенных дизэмбриогенетических опухолей селлярно-экстраселлярной локализации трансназаль-но-транссфеноидальный доступ может быть успешно использован при двуэтапном хирургическом лечении (транскраниальнон и трансна-запьно-транссфеноидальнои).

- 25 -Список научных работ. опубликованных по теме диссертации:

1) Хирургическое лечение краниофарингиом трансназаль-но-транссфеноидальным доступом (в соавт. с Ю.К.Труниным,

B.Н.Корниенко)// Материалы научно-практической конференции. Тезисы. - Махачкала. - 1993. - С. 254-255.

2) Комбинированное хирургическое лечение дизэмбриогенети-ческих опухолей основания черепа (в соавт. с Ю.К.Труниным.

C.Н.Федоровым. А.Г.Коршуновым)// Материалы научно-практической.,, конференции. Тезисы. - Махачкала. - 1993. - С.218.

3) Хирургическое лечение дизэмбриогенетических опухолей основания черепа трансназально-транссфеноидальным доступом// 1-й съезд нейрохирургов Украины. Тезисы. - Киев. 1993. -С.226-227.

4) Хирургическое лечение дизэмбриогенетических опухолей селлярно-сфеноидальной локализации трансназально-транссфенои-дальным доступом (в соавт. с Ю.К.Труниным, В.Н.Корниенко. Н.С.Благовещенской. А.Г.Коршуновым, Е.В.Малкиным)// Вопр.нейрохирургии. - 1993 - N 4. - С.10-13.

5) Transnasal-transsphenoidal surgical treatment of disem-bryogenetlc tumors with infra-endo-suprasellar localisation (with Trunin Y., Kornienko V., Korshunov A., Blagoveschenskaya H., Spyrou M.) // Sellar and parasellar lesions European Association of Neurosurgical Societies Winter-Meeting. - Abstracts. - Thessaloniki. Greese. - 1992. - p.66.

6) Surgical treatment of dysembryogenetic tumors through transnasal-transsphenoidal approach (with Trunin Y., Kornienko V.)// First International Skull Base congress. Abstracts. -Hannover, Germany. - 1992. - p.174-175.

7) Surgical Treatment of Craniopharyngiomas by Transnasal-transsphenoidal Approach (with Trunin Y.. Kornienko V.. . Korshunov A. ) //X International Congress of Neurological Surgery. Abstracts. - Acapulco, Mexico. - 1993. - p.180.

8) Combined Surgical Treatment of Dysembryogenetic Skull Base Tumors (with Trunin Y., Fedorov S., Korshunov A.) //X International Congress of Neurological Surgery. Abstracts. - Acapulco, Mexico. - 1993. - p.181.