Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Гематомы и сосудистые мальформации ствола головного мозга. Клиника, диагностика, результаты лечения

На правах рукописи

Гаврюшинс Андрейс

Гематомы и сосудистые мапьформации ствола головного мозга

(клиника, диагностика и результаты лечения)

14.00.28 - нейрохирургия 14.00.13 - нервные болезни

Автореферат диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Москва 2005

Работа выполнена в Научно-исследовательском институте нейрохирургии имени академика H.H. Бурденко РАМН.

(директор - академик РАН, РАМН, профессор Коновалов А.Н.)

Научные руководители:

Академик РАН, РАМН, профессор Коновалов Александр Николаевич Кандидат медицинских наук Хухлаева Елена Анатольевна

Научный консультант:

Академик РАМН, профессор Корниенко Валерий Николаевич Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Сарибекян Альберт Сарибекович Доктор медицинских наук, профессор Петрухин Андрей Сергеевич

Ведущая организация:

Научно-исследовательский институт неврологии РАМН (г. Москва).

Защита состоится «25» октября 2005г. В 13 часов на заседании диссертационного Совета № Д001.025.01 при НИИ нейрохирургии им. академика Н Н. Бурденко РАМН (125047, Москва, ул. 4-ая Тверская - Ямская 16. Телефоны 251 -35-42, 251 -65-26)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ нейрохирургии им. академика H.H. Бурденко РАМН.

Автореферат разослан__2005г.

Учёный секретарь диссертационного совета,

Доктор медицинских наук, профессор

Лошаков В.А.

ggy. 2/7SW

Общая характеристика работы.

Актуальность исследования

Настоящая работа посвящена патологии, которая является предметом тщательного изучения на протяжении последних 20 лет.

До настоящего времени единого терминологического понятия, обозначающего эту форму патологии нет.

В 80-х годах использовался термин «гематомы» ствола головного мозга [Epstein F. (1986), Mangiardi J.R. (1988), Konovalov A.N.(1990)]. Имелись в виду кровоизлияния у лиц молодого возраста, не страдающих артериальной гипертензией, при отсутствии ангиографических признаков мальформации. Лишь в сносках статей указывалось, что причиной гематом являлись «скрытые» (occult), «криптогенные» (cryptic) сосудистые мальформации. Подчёркивалось, что «скрытые сосудистые мальформации» ствола мозга, в отличие от аналогичных мальформации супратенториальной локализации, проявляются, как правило, только после кровоизлияния.

Широкое использование МРТ исследования в конце 80-х, начале 90-х годов позволило в части случаев выявлять мальформации, которые не обнаруживались при ангиографическом исследовании. Эти мальформации в основном оказались кавернозными ангиомами, хотя встречались и смешанные мальформации, и тромбированные ABM [Vanefsky М.А. (1999)].

В 90-е годы термин «кавернозные ангиомы ствола мозга» стал общепринятым. Но накопленный хирургический опыт указывал на неоднородность патологических процессов, объединённых этим названием. Это противоречие прослеживается в классификации «кавернозных ангиом» Zabramski J.M. (1994), основанной на сопоставлении данных МРТ с патологическим субстратом. Автор объединил под одним названием и гематомы, и кавернозные ангиомы, и последствия кровоизлияний, и теленангиоэктазии, хотя известно, что кавернозная ангиома, это только один из видов мальформаций, отличающийся чёткими морфологическими признаками [Rüssel D.S.(1977), Simará J.M. (1986), Maraire J.N. (1995)].

На несоответствие термина «кавернозная ангиома ствола мозга» многообразию сосудистых мальформаций, лежащих в основе кровоизлияния в ствол мозга, в последние годы стали обращать внимание, и ряд авторов [Robinson D.R., Starnberg G.K. (2000)] предложил использовать старый термин -«Ангиографичеси скрытые сосудистые мальформации» (Angiographicaly occult vascular malformations). Это телеангиоэктазии, кавернозные ангиомы, тромбированные АВМ и смешанные мальформации [Rüssel D.S. (1959), McCormic W.F. (1968), Rubinstein L.J. (1977), Rigamonti D. (1987), Tomlinson F.H. (1994), Maraire J.N. (1995), Vanefsky M.A. (1999)].

Безусловно, термин «Ангиографически скрытые сосудистые мальформции» более точен, но он также далеко не безупречен, так как и за его рамками остаётся разнородность субстрата забо. ^обратил

внимание Zabramski J.M. (1994).

\

ГТ1Ю

шш—шштш^тятя—шьл.^ W

Один из самых сложных и спорных вопросов при этой форме патологии -выбор тактики лечения.

Неоднозначность показаний к операции, предлагаемых разными авторами, обусловлена, по нашему мнению в основном тем, что результаты хирургического лечения оцениваются суммарно во всей группе больных, без учёта разнородности самой патологии, срока операции, количества перенесенных кровоизлияний, точной локализации патологического процесса в пределах ствола головного мозга [Zimmerman R.S. (1991), Falbush R. (1991), Ojeman R.G. (1996), Pozzati E. (1999), Brunereau L. (2000), Steinberg G.K. (2000)]. Подобный подход не позволяет обоснованно уточнить прогностические критерии и сформулировать показания к операции или к консервативному ведению. В части случаев, анализируя результаты лечения, авторы ограничиваются использованием лишь шкал «социальной адаптации» до и после операции [Bricolo A et al (2000), Ferroli P. et al (2005)], не учитывая динамику неврологического синдромакомплекса, что вообще не позволяет объективно оценить эффективность хирургического лечения.

В нашей работе мы, не вступаем в терминологическую дискуссию, а, пытаемся разобраться в сути этой патологии и сформулировать принципы дифференцированного подхода к диагностике и лечению.

Цель исследования:

Выработать дифференцированный подход к диагностике и лечению пациентов с патологией, которая на сегодняшний день в литературе именуется как «Кавернозные ангиомы ствол головного мозга».

Задачи исследования:

1. На основании интраоперационных данных и результатов гистологического исследования биопсийного материала выделить варианты субстрата болезни.

2. Уточнить нейрорентгенологические диагностические критерии, соответствующие различным вариантам субстрата заболевания.

3. Изучить особенности клинических проявлений в зависимости от субстрата заболевания.

4. Оценить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения.

5. Сформулировать показания к хирургическому лечению и определить оптимальные сроки его проведения.

6. Оптимизировать хирургические доступы в зависимости от локализации патологического процесса в стволе головного мозга.

7. Уточнить особенности хирургического вмешательства.

8. Оценить прогностическую значимость интраоперационного мониторинга функций ЧМН.

Новизна исследования:

Впервые на основе анализа представительной группы пациентов (153) сформулированы клинические и нейрорентгенологические диагностические критерии гематом и сосудистых мальформаций ствола головного мозга. Разработан дифференцированный подход к их лечению.

Практическая ценность:

Полученные результаты позволяют выработать оптимальную тактику лечения при гематомах и сосудистых мальформациях ствола головного мозга.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Особенности клиники и нейрорентгендиагностические критерии гематом и сосудистых мальформаций ствола головного мозга в зависимости от стадии заболевания.

2. Факторы, влияющие на ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения

3. Показания к хирургическому лечению и консервативному ведению пациентов.

4. Критерии выбора хирургического доступа при вентрально и глубинно расположенных гематомах и сосудистых мальформациях.

5. Особенности хирургического вмешательства при гематомах и сосудистых мальформациях.

Внедрение в практику

Полученные результаты используются в повседневной практике НИИ нейрохирургии им. академика H.H. Бурденко РАМН.

Апробация работы:

Апробация диссертационной работы проведена на расширенном заседании проблемной комиссии «Биология и комплексное лечение внутримозговых опухолей» Института нейрохирургии им. академика H.H. Бурденко РАМН 21.09.2005г.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 6 работ.

Объём и структура диссертации:

Диссертация изложена на 201 странице машинописного текста, состоит из введения, 6 глав, заключения, обсуждения, выводов, пяти приложений и списка литературы, в котором 100 источников, (из них 9 отечественных и 91 иностранных). Материал иллюстрирован 151 рисунком и 36 таблицами.

Содержание работы

Характеристика собственного материала. Методы исследования.

В основу настоящей работы положен анализ заболевания у 153 пациентов с гематомами и сосудистыми мальформациями ствола головного мозга. Все больные находились на лечении или амбулаторном обследовании в Институте нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН в период с января 1986 года по сентябрь 2004 года.

За анализируемый период отмечено постепенное, ежегодное увеличение количества больных с гематомами и сосудистыми мальформациями ствола головного мозга, что, безусловно, связано с улучшением диагностики и расширением знаний об этой форме патологии. Наибольшее количество операции (83) приходится на период с 1995г. по 2004г.

Возраст пациентов варьировал от 1 года до 69 лет (в среднем - 31 год). Среди пациентов преобладали лица женского пола, причём во всех возрастных группах (р<0,05).

112 пациентов прооперированы, а у 41 - выбрана тактика консервативного ведения.

8 пациентов, оперированных в Институте в период с 1986 по 1988 год, были исключены из окончательного статистического анализа, ввиду малой информативности данных КТ и МРТ исследований.

Обследование больных включало изучение истории заболевания, анализ неврологического статуса на всех этапах лечения и катамнестического обследования, применение методов нейровизуализации (КТ, МРТ) на разных стадиях заболевания и лечения. Оценивались данные операции, результаты исследования биопсийного материала, (в том числе и имуногистохимическими методами).

Для удобства статистической обработки все полученные результаты были внесены в базу данных.

Как кровоизлияние мы расценивали любой случай развития неврологической симптоматики поражения ствола мозга, соответствующий локализации процесса, длительностью не менее 24 часов.

Количество кровоизлияний на пациента в год вычислялось по общепринятой формуле:

Количество Суммарное количество кровоизлияний

кровоизлияний = _у больных всей группы_ Х100%

на пациента в год Суммарный возраст всех больных

Эффективность лечения оценивалась на основании динамики неврологического синдромокомплекса, отдельных неврологических симптомов, тяжести состояния пациентов по шкале Карновского, отражающей степень выраженности неврологической симптоматики, возможность самообслуживания и социальной адаптации.

Результаты исследования

Рентгенологическая классификация.

Ведущим диагностическим методом при этой форме патологии является МРТ исследование. КТ исследование позволяет получить дополнительную информацию, особенно важную для оценки сроков кровоизлияния.

На основании анализа КТ и МРТ характеристик в сопоставлении с интраоперационными данньми и результатами гистологического исследования биопсийного материала, полученного при хирургическом лечении, мы выделили две основные группы субстрата болезни при патологии, которая на сегодняшний день в литературе обозначается как «Кавернозные ангиомы ствола головного мозга»

1. Группа гематом без МРТ признаков мальформаций.

а. Подострые гематомы1 (п = 13): 2 недели - 1,5 месяца 1 месяц) после кровоизлияния. На МРТ (Т1, Т2) такие гематомы выявлялись как очаг повышения сигнала кольцевидной формы, с зоной перифокального отёка (рис.1).

Рис. 1 а Рис. 1 6

Рисунок 1' подострая гематома моста мозга без МРТ признаков мапьформации (давность кровоизлияния 3 недели) (а) МРТ (Т1), фронтальная проекция и (б) МРТ (Т2), аксиальная проекция - очаг кольцевидно повышенного сигнала в покрышке и базисе моста мозга справа

В этих случаях во время операции определялась кровь и единичные сгустки. Признаки мальформации (КА) были обнаружены лишь в 15% случаев и только при гистологическом исследовании операционного материала.

Ь. Хронические гематомы (п = 44): 1,5 месяца - 1 год (~ 2,5 месяца) после кровоизлияния. В этих случаях при МРТ (Tl, Т2) визуализировался очаг равномерного повышения сигнала (рис.2). Во время операции удалялась лизированная кровь и капсула гематомы на разных этапах её формирования. При гистологическом

1 В «острой» стадии кровоизлияния была обследована только одна пациентка.

исследовании биоптата в 18% случаев обнаружены недифференцированные пороки развития сосудов, в 11% случаев мальформация имета признаки кавернозной ангиомы.

Рис. 2 а Рис. 2 6

Рисунок 2 хроническая гематома моста мозга без МРТ признаков мальформации (давность кровоизлияния 4 месяца) (a) MPT (Т1), сагиттальная проекция и (б) MPT (Т2), аксиальная проекция - очаг повышенного сигнала в базисе моста мозга слева

2. Группа сосудистых мальформации (преимущественно кавернозные ангиомы).

а. Мальформации с МРТ признаками кровоизлияния (п - 30): интервал после последнего кровоизлияния - от 1 до 11 месяцев (~ 4 месяца). При МРТ (Tl, Т2) выявляли либо типичную кавернозную ангиому (см. ниже) с прилежащим очагом изменения сигнала, соответствующего подострой или хронической гематоме (п = 7), или несколько (не более 2-3) прилежащих к друг к другу очагов повышения сигнала (п = 23) (рис.3).

Рис. 3 а Рис. 3 б

Рисунок 3: кавернозная ангиома с МРТ признаками кровоизлияния (а) на периферии мальформации (давность кровоизлияния 3 недели), МРТ (Т1), аксиальная проекция - зона кольцевидно повышенного сигнала (1 -гематома) прилежит к очагу разнородно изменённого сигнала (2 - КА) в покрышке моста мозга, (б) в полости мальформации (давность кровоизлияния 1 месяц), МРТ (Т1), аксиальная проекция - 3 очага повышения сигнала в покрышке и базисе продолговатого мозга

Во время операции обнаруживались либо сочетание типичной по структуре кавернозной ангиомы (см. ниже) и гематомы, либо большие полости, заполненные кровью. Гистологическое исследование биопсийного материала во всех случаях подтвердило диагноз кавернозной ангиомы.

Ь. Малъформации без МРТ признаков кровоизпияния (п = 18): интервал после последнего кровоизлияния - от 6 месяцев до 15 лет (~ 6 лет)2. При МРТ в режиме Т1 и Т2 определялась зона разнородно измененного сигнала (п = 13), реже изосигнала в режиме Т1 (п = 5), с перифокальным кольцом пониженного сигнала в режиме Т1 и Т2 (рис.4).

Рис. 4 а

Рис. 4 б

Рисунок 4: кавернозная ангиома без МРТ признаков кровоизлияния' (а) МРТ (Т1), фронтальная проекция - очаг разнородно изменённого сигнала с перифокальным кольцом пониженного сигнала в покрышке моста мозга (давность болезни 21 год), (б) МРТ (Т1), аксиальная проекция - очаг изосигнала в покрышке среднего мозга с перифокальным кольцом пониженного сигнала (давность болезни 23 года)

Интраоперационно определялась типичная структура кавернозной ангиомы в виде совокупности небольших полостей, заполненных кровью, разделённых соединительноткаными перегородками. Во всех случаях гистологическое исследование операционного материала подтвердило диагноз «кавернозная ангиома».

Клиническая характеристика гематом и сосудистых млъформаций ствола мозга.

Клинические проявления и течение заболевания в этих группах имели как общие признаки, так и различия.

В большинстве случаев (92%) заболевание отчётливо проявлялось только после кровоизлияния.

Более чем у половины больных (64%) первое кровоизлияние развилось на фоне полного здоровья. У остальных пациентов первому кровоизлиянию

2 У 8 пациентов клиники кровоизлияния на всем протяжении заболевания не было (см ниже)

годами предшествовали «предвестники»: головные боли, головокружения, преходящие неврологические симптомы, или сочетание этих признаков, что предположительно можно объяснить микрокровоизлияниями и процессами тромбообразования в мальформации.

Неврологическая симптоматика при кровоизлиянии, (за крайне редкими исключениями), развертывалась на фоне сохранного сознания. Субарахноидальное кровоизлияние и артериальная гипертензия наблюдались как исключение (по 2 наблюдения). У половины больных очаговая неврологическая симптоматика поражения ствола головного мозга развивалась на фоне интенсивной головной боли.

В зависимости от характера дебюта неврологической симптоматики, темпов её нарастания мы выделяем два варианта развития клиники кровоизлияния; (рассмотрена только группа оперированных пациентов, у которых характер патологического процесса был верифицирован интраоперационно и при гистологическом исследовании биоптата):

1. Инсультоподобный (п = 80): острое развитие неврологической симптоматики поражения ствола головного мозга. Симптоматика нарастала в течение непродолжительного отрезка времени, максимум одну неделю, затем стабилизировалась. Сроки стабилизации варьировали от нескольких дней до месяца, после чего симптоматика постепенно регрессировала, что приводило к полной или парциальной ремиссии.

2. Псевдотуморозный (опухолеподобный) (п = 25): медленное, но неуклонное нарастание неврологической симптоматики поражения ствола головного мозга продолжительностью от нескольких недель до месяцев. В отдаленном периоде (спустя месяц или более) все же развивалась стабилизация и даже парциальный регресс симптомов.

В 8% случаев клиники кровоизлияния вообще не наблюдалось на всём протяжении заболевания, и течение болезни носило волнообразно -прогредиентный характер.

Структура очагового синдрома при гематомах и сосудистых мальформациях определялась топографией процесса, и включала признаки поражения, как ядер ЧМН, так и проводящих путей. Превалировали синдромы поражения моста ввиду наиболее частой локализации гематом и/или сосудистых мальформаций именно в этом отделе ствола мозга (таб.1).

Таблица 1: локализация гематом и/или сосудистых мальформаций в разных отделах ствола головного мозга, по данным МРТ (п = 105)

Локализация Количество наблюдений

Средний мозг 13(12%)

Мост мозга 82 (78%)

Продолговатый мозг 6 (6%)

Средняя ножка мозжечка 4 (3%)

Следует отметить, что классические синдромы поражения ствола головного мозга, описанные при нарушении кровообращения в тех или иных сосудистых бассейнах ствола мозга, для пациентов с этой формой патологии были нетипичны.

Тяжесть состояния больных в наибольшей мере определяли следующие симптомы: головокружение, нарушение движений глазных яблок по горизонтали, бульбарные или псевдобульбарные нарушения, гемипарез и туловищная атаксия (таб.2).

Таблица 2: клинические симптомы, определяющие тяжесть состояния больных

Клинические симптомы Оценка по Шкале Карновского Значение Р

< или = 50 (N=47) >50 (N=57)

Головокружение 22 (47%) 8 (12%) р < 0,05

Паралич VI нерва 13(28%) 13(19%) р > 0,05

Паралич горизонтального взора 12 (26%) 6 (9%) р < 0,05

VII нерв + логафтальм 13(28%) 7 (10%) р > 0,05

Грубые бульбарные (или псевдобульбарные) нарушения 24 (51%) 8(12%) р < 0,05

Выраженный гемипарез 19 (40%) 2 (3%) р < 0,05

Нарушения чувствительности 36 (77%) 37 (55%) р > 0,05

Туловищная атаксия (не ходит) 29 (62%) 2 (3%) р < 0,05

Гиперкинез 6 (13%) 5 (7%) р > 0,05

Сопоставление особенностей клинических проявлений болезни с данными МРТ, результатами операции и гистологического исследования биопсийного материала выявило, что течение заболевания, динамика развертывания неврологической симптоматики, выраженность отдельных компонентов неврологического синдрома и, соответственно, тяжесть состояния больных определялась в наибольшей мере вариантом патологического субстрата.

Группа гематом без МРТ признаков мальформации: расчётная частота кровоизлияний на пациента на год 4%. У большинства (77%) больных кровоизлияние, послужившее причиной госпитализации в Институт, было единственным. Состояние более чем половины больных (60%) тяжёлое (30 - 50 баллов по ШК), что было обусловлено большими размерами гематомы, занимавшей нередко базис и покрышку (таб.3).

Таблица 3: Объём ге Объём гематомы матом моста мозга (п = 30, хи Среднее значение зургическая серия) Количество наблюдений

Малый объём От 2,5см3 до 5 см3 ~Зсм3 П я 1

Средний объём От 5см3 до 10см3 ~ 7см3 п = 7

Большой объём От 10см3 до 20см3 ~15см3 9 п = 22

Наиболее тяжелым состояние было у больных с подострыми гематомами, (за счет развития перифокального отёка), у больных с хроническими гематомами при псевдотуморозном варианте нарастания симптоматики, а также при локализации процесса в области продолговатого мозга, в связи с развитием бульварного синдрома (даже при небольших размерах гематомы).

Группа МРТ верифицированных сосудистых мальформаций (кавернозных ангиом): для этой группы были типичны повторные кровоизлияния. Расчётная частота кровоизлияний на пациента на год составила 83%. Общее число кровоизлияний редко превышало «2 - 4» (таб.4), даже в случаях большой продолжительности болезни, что позволяет говорить об их определённом «лимите». Причиной этого феномена, вероятно, являются процессы тромбирования и склерозирования происходящие со временем в полостях мальформадии.

Таблица 4: Количество перенесённых кровоизлияний у пациентов с кавернозными ангиомами (п = 40, хирургическая серия)

Количество кровоизлияний Количество наблюдений

1 кровоизлияние 9 (23%)

2 кровоизлияния 12 (30%)

3 кровоизлияния 13(33%)

4 кровоизлияния 6 (14%)

Между кровоизлияниями были интервалы ремиссий, при этом вероятность наступления полной ремиссии с каждым кровоизлиянием снижалась (рис.5).

65,0% -55,0% ^ 45,0% 35,0% ; 25,0% \ 15,0% , 5,0% -

полная рем частичная рем

нет рем

»—Ремисия после 1 кр. I - Ремисия после 2 кр.

Рисунок 5: характер ремиссий после 1 и 2 кровоизлияния; (расчет сделан в группе больных с

кавернозными ангиомами,

перенёсшими 3 и более

кровоизлияния).

(Хи - квадрат (СИ) = 9,5.

р = 0,009)

У небольшой части пациентов (8%) с кавернозными ангиомами, клиника кровоизлияния отсутствовала или она прослеживалась только в дебюте заболевания. Волнообразное течение болезни в виде повторяющихся эпизодов развития и последующего парциального регресса минимальных симптомов поражения ствола головного мозга на протяжении многих лет расценивалось как недостаточность кровообращения в вертебробазилярной системе или демиелинизирующий процесс. Постепенно усугубляющаяся неврологическая

симптоматика в этих случаях, вероятнее всего, была обусловлена изменениями, происходящими в кавернозной ангиоме - тромбированием её полостей, нарушением венозного оттока и увеличением её размеров.

В основе различной склонности кавернозных ангиом к кровоизлиянию предположительно лежат процессы ангиогенеза. Проведенное нами имуногистохимическое исследование кавернозных ангиом, пока ещё в немногочисленной группе пациентов, подтвердило неоднородность этих мальформаций. Их различает вариабельная зрелость матрикса, различная склонность к ангиогенезу и, следовательно, к кровоизлиянию и росту, о чём можно было судить по степени выраженности экспрессии ангиогенетических факторов (СО-31, СБ-34 и УЕОБ) (таб.5).

Таблица 5: степень экспрессии имуногисохимических маркеров (оценка

полуколичественным методом) (п=12).

Характер КА Актин Десмин СО-31 СЭ-34 Виментин УЕвР К1-67 Прогестерон

2 0 1 2 2 1 0 0

2 0 2 1 1 1 0 0

Кавернозная 1 0 0 1 2 1 0 0

ангиома без 1 0 0 1 2 1 0 0

кровоизлияния 2 0 1 2 2 1 1 0

(п = 8) 1 0 0 1 2 1 0 0

2 0 1 1 1 1 0 0

1 0 0 1 1 1 0 0

Кавернозная ангиома с кровоизлиянием <п=4) 1 1 1 1 о о о о 2 1 1 1 2 2 3 2 2 1 1 1 2 2 1 2 1 1 1 1 о о о о

Исследования в этом направлении необходимо продолжать, дополнив их изучением генетических особенностей мальформации. Можно полагать, что выделение «агрессивных», в плане склонности к кровоизлиянию и росту мальформаций, позволит более точно выстраивать стратегию лечения.

Средняя оценка тяжести состояния по шкале Карновского даже на пике нарастания симптоматики при мальформациях сопровождающихся кровоизлиянием редко снижалась ниже 60 - 70 баллов, а при мальформациях без 1фовоизлияния - ниже 80 баллов.

Выбор характера лечения - оперировать или отдать предпочтение консервативному ведению - всегда был сложен. Принятие решения нередко давалось непросто, колебания и сомнения были обусловлены с одной стороны реальной вероятностью развития спонтанной ремиссии, а с другой - риском нарастания симптоматики после хирургического вмешательства.

Хирургическое лечение.

При выборе хирургической тактики лечения мы учитывали следующие общепринятые параметры:

1. Тяжесть состояния пациента к моменту операции

2. Объём кровоизлияния (гематомы)

3. Количество перенесенных ранее кровоизлияний

4. Локализацию гематомы и/или кавернозной ангиомы, их близость к поверхности ствола мозга.

Лишь после анализа результатов хирургического лечения мы смогли уточнить показания к операции.

Выбор хирургического доступа основывался на тщательном изучении топографии процесса по данным МРТ исследования. Удаление гематомы и/или мальформации производилось со стороны её наиболее близкого прилежания к поверхности ствола головного мозга.

При выборе доступа мы стремились к тому, чтобы его направление, по возможности, соответствовало оси, проходящей через точку на поверхности ствола наиболее близкую к мальформации или гематоме и через их центр.

Чаще других (73 наблюдения) применялась срединная субокципитальная краниотомия с доступом через IV желудочек. Это связано с тем, что большая часть гематом и сосудистых мальформаций располагалась субэпендимарно, в области покрышки моста мозга. Даже при больших гематомах, занимавших практически весь поперечник ствола головного мозга, данный доступ являлся наиболее приемлемым, в виду простоты его выполнения и меньшей, по сравнению с другими доступами, травматичностью.

Чтобы направление оси хирургических манипуляций при данном доступе было по возможности близким к оптимальному (т.е. проходило через две упомянутых ранее точки), после коагуляции и рассечения сосудистого сплетения в области отверстия Мажанди червь мозжечка смещался узким шпателем вверх. Необходимости в его рассечении не возникало, поскольку направление доступа, в первую очередь, определялось не медиальными структурами мозжечка, а расположением поперечных синусов и синусового стока, ограничивающих угол хирургической атаки сверху (рис 6).

Рисунок (схема) 6: направление оси хирургической манипуляции при серединной субокципитальной краниотомии и доступе через IV желудочек (стрелка) в зависимости от лоакпицации патологического процесса по уровням ствола головного мозга (а; б) 1 - край трепанации, 2 - сток синусов, 3 - верхний сагиттальный синус, 4 - прямой синус, 5 -патологической процесс, 6 - коагулировано и пересечено сосудистое сплетение в области отверстия Можанди, червь мозжечка смещён вверх

Рис. 6 а

Рис. 6 б

При вентральном расположении патологического процесса использовался ретросигмовидный субокципитальный доступ (15 случаев), который, однако, не позволял во всех случаях достаточно полноценно ревизовать полость гематомы или хорошо обнажить кавернозную ангиому. Оптимальными были ретролабиритный пресигмовидный (1 наблюдение) и субвисочный (2 наблюдения) доступы, поскольку они обеспечивали более широкий угол обзора операционного поля и, соответственно, большую возможность радикального удаления мальформации и капсулы хронической гематомы.

При удалении гематомы и/или сосудистой мальформации среднего мозга - применялись субтенториальный-супрацеребеллярный (7 наблюдений) или субокципитальный транстенториальный (3 наблюдения) доступы.

Важным этапом операции являлось картирование дна ромбовидной ямки, т.е. определение проекции расположения ядер ЧМН. Информация о расположении основных ядерных структур ствола мозга позволяла хирургу манипулировать по возможности в стороне от этих образований. Через небольшой разрез мозгового вещества производилась эвакуация гематомы, её жидкой части и сгустков.

Для расширения раны в стволе мозга не использовались шпателя - хирург создавал себе поле обзора инструментами, которыми он выполнял операцию -отсосом, пинцетом, ножницами и др.

Кавернозная ангиома разделялась на фрагменты и удалялась по частям. При хронических гематомах, по возможности, радикально удалялась её капсула.

Рисунок 7: зависимость послеоперационной динамики симптоматики поражения VII нерва по периферическому типу от результатов интраоперационого мониторинга функции VII нерва.

А - до операции был периферический парез VII нерва (картир п=23, без картир.п=15).

Б - до операции функция VII нерва была сохранной (картир.п=26, без

карти.п=9).

С целью снижения риска повреждения во время операции ядерных структур ромбовидной ямки, использовалась методика интраоперационой стимуляции. Наши наблюдения выявили недостаточную надёжность этого метода для сохранности функции VÜ нерва. В трети случаев (8 наблюдений), несмотря на интраоперационную электростимуляцию и сохранность «М-

120% 100%

регресс без нарастание Не было и появился

динамики нет

I Картирование □ без карти рования

ответа», после удаления мальформации развился паралич лицевого нерва (рис.7). Этот парадоксальный факт можно объяснить тем, что сокращение мускулатуры лица было обусловлено стимуляцией дистальной части корешка, тогда как само ядро и/или проксимальный отдел корешка были повреждены в ходе операции.

Результаты хирургического лечения.

Анализ ближайших и отдалённых результатов хирургического лечения наглядно продемонстрировал, что важный, (по сути основной), прогностический фактор исхода операции - характер патологического процесса.

Ближайшие результаты хирургического лечения

Улучшение состояние пациентов непосредственно после операции чаще всего отмечалось после удаления гематом. Суммарно во всей группе пациентов с гематомами оценка тяжести состояния по ШК после операции возрастала (с 50 баллов до операции до 60 баллов после). Напротив, у пациентов с кавернозными ангиомами, после операции отмечалось ухудшение со снижением средней оценки тяжести состояния по ШК с 70 до 50 баллов (рис.8).

Рис. 8 а. Рис. 8 б

Рисунок 8: Динамика тяжести состояния по шкале Карновского (средняя оценка) до и после операции у пациентов (а) с гематомами (п=57) и (б) кавернозными ангиомами (п=48) (ось значений - баллы по ШК (ОУ)). (Хи - квадрат (СИ) = 9,5. р = 0,009)

Непосредственно после операции при подострых гематомах неврологическая симптоматика однонаправлено регрессировала в 77% случаев, при хронических - в 59%, а нарастала всего в 8% и 18% соответственно (рис.9).

При операциях по поводу кавернозных ангиомах, произведённых в стадии кровоизлияния, результаты хирургического вмешательства были уже не столь благоприятны: усугубление симптоматики после операции отмечено у 33% больных, а регресс симптомов наступил только в 27% случаев.

При удалении кавернозных ангиом вне стадии кровоизлияния исход в большинстве случаев был плохим: симптоматика нарастала у 73% больных, а регрессировала всего у 5%.

-7Ш-

33%

15 Уаач 1 18°/

8% ■ Г

регресс 1X0,05

без динамики раэнонаправ изм

□ ГЕМ.остр. ОГЕМ.хр. ОКАскр

нарастание р<0,05 КА без кр.

Рисунок 9: динамика неврологического синдромокомплекса в раннем послеоперационном периоде в зависимости от субстрата заболевания ГЕМ подострые п = 13, ГЕМ хрон. п= 44, КА с кр. п = 18, КА без кр. п = 30

В этой последней группе, у больных с отсутствием явных клинических эпизодов кровоизлияния на всем протяжении

заболевания, риск нарастания

симптоматики был наибольшим. После операции усугубление симптоматики отмечено практически во всей этой небольшой

подгруппе больных (рис.10).

ргересс без динамики разнонаправ нарастание ■ не было кр. □ в анамнезе кр

Рисунок 10: динамика неврологического синдрома при кавернозных ангиомах вне стадии кровоизлияния в зависимости от наличия кровоизлияния в прошлом Не было кр. п=8; В анамнезе кр. п=10

Более того, все трое скончавшихся больных относились именно к этой подгруппе. Хотя, непосредственной причиной смерти явились сопутствующие осложнения, но они развились на фоне значительного нарастания симптоматики поражения ствола головного мозга в послеоперационном периоде.

регрес

без динамики разнонаправ изменен

нарастание

Окончательно стратегия ведения каждого конкретного больного вырабатывается при учёте и других параметров: время, прошедшее с момента кровоизлияния; количество перенесенных кровоизлияний; тяжесть состояния больного к моменту операции

Критерий «срок с момента кровоизлияния»

Оптимальный срок

60% -—---- -

хирургического 50%

вмешательства - 2-4

неделя с момента

кровоизлияния, что было

наглядно

продемонстрировано успешными результатами лечения пациентов с подострыми гематомами.

Аналогичная закономерность прослеживается и при кавернозных ангиомах с кровоизлияниями. Отсроченность операции приводила к резорбции геморрагического компонента, что повышало

риск нарастания симптоматики (до 45%) и снижало вероятность её регресса (до 18%) (рис. 11).

Критерий «повторные кровоизлияния».

На сегодняшний день не существует чётких прогностических критериев возможности развития нового кровоизлияния. Более того, можно говорить, как было отмечено ранее, о «лимите» кровоизлияний. Поэтому целесообразность проведения операции исключительно с целью профилактики последующего кровоизлияния сомнительна.

Согласно нашим данным факт повторных кровоизлияний достоверно не сказывается на риске усугубления симптомов поражения ствола мозга в послеоперационном периоде, но снижает вероятность их регресса с 36% до 16% (рис.12). Последнее, объясняется необратимыми изменениями в структурах ствола мозга, вследствие повторных кровоизлияний.

Мы полагаем, что, у пациентов с рецидивирующими кровоизлияниями операцию целесообразно производить в период персистенции гематомы. При резорбции кровоизлияния от операции следует воздержаться и произвести её лишь при условии развития следующего, не упуская при этом время.

о < 4 месяцев (- 2 месяца) ■ > 4 месяцев 6 месяцев)

Рисунок 11: Динамика неврологического синдромокомплекса в раннем послеоперационном периоде в зависимости от соотношения объёма мальформации и гематомы у пациентов с КА в стадии кровоизлияния.

< 4 месяцев п=8; > 4 месяцев п=22

40% ^36%^ 35%

30% ;— 25% -1 -20% -!-15% 1 10% ' 5% — 0% -

38%

38%.

29°/

Ш"

ш

29°/

ргересс без

р<0,05 динамики

разнонаправ нарастание

□ 1-2кр и>3кр.

Рисунок 12: зависимость между количеством перенесенных кровоизлияний и динамикой неврологического синдрома после операции. (Рассчитано в группе больных с КА в стадии кровоизлияния)

КА (1-2 кр) п=17; КА (3-4 кр) п=13

Критерий «тяжесть состояния больного»:

Клиническое благополучие - ведущий показатель,

оправдывающий отказ от хирургического лечения и выбор консервативного наблюдения, даже в случаях острых и подострых кровоизлияний, но, как правило, это гематомы не более Зсм3. В этих ситуациях многое зависит от решения самого больного,

проинформированного о возможных осложнениях операции и о возможном дальнейшем течении

болезни в случае выбора консервативной тактики ведения (т.е. о вероятности повторного кровоизлияния или формировании и/или росте мальформации).

Отдалённые результаты хирургического лечения.

Катамнестические данные прослежены в 71% случаев.

У большинства пациентов (85%) в отдалённом периоде состояние постепенно улучшалось, это происходило как у больных с регрессом симптомов, начавшимся непосредственно после операции, так и у больных, у которых сразу после операции неврологический синдром оставался без динамики или усугубился. Улучшение обычно начиналось спустя 3-4 недели после операции.

Продолжительность регресса неврологической симптоматики в среднем составила 4,7 месяцев (от 2 недель до 2 лет).

Наиболее значимым прогностическим критерием вероятности улучшения в отдалённом послеоперационном периоде по сравнению с дооперационным состоянием являлся характер динамики синдрома непосредственно после операции

Помимо больных с ранним послеоперационным регрессом симптоматики, оптимистична перспектива у больных с разнонаправленными послеоперационными изменениями неврологической симптоматики и у пациентов, состояние которых в раннем послеоперационном периоде не изменилось.

А вот при нарастании симптомов непосредственно после операции, улучшение по сравнению с «исходным» статусом в отдалённом послеоперационном периоде происходило только у 1/3 больных (рис.13).

Рисунок (схема) 13 динамика неврологического синдромакомтекса в раннем и отдаленном послеоперационном периодах (п=71)

В целом в группе гематом «рубеж» дооперационного состояния преодолели более 90% больных. 60% пациентов, оперированных по поводу подострых гематом, спустя 6 месяцев после операции, стали практически здоровыми и смогли вернуться к полноценному образу жизни (оценка по ШК 90-100 баллов)

В группе кавернозных ангиом состояние больных в сравнении с дооперационным улучшилось чуть больше чем у половины. Больные, оперированные по поводу кавернозных ангиом на поздних стадиях кровоизлияния или без кровоизлияния, так и не достигли '<рубежа» дооперационного состояния, составив группу ухудшения (таб.6).

Таблица 6: ближайший и отдаленный исход операции в группе пациентов с гематомам и с кавернозными ангиомами

Группы

Ранний послеоперационный _период_

Поздний послеоперационный _период_

Гематом

ы

(п = 37)

68%

5% 3%

92%

| □ Лучше чем д/о Ш Так же как д/о | □ Разнонаправ измен ■ Хуже чем д/о

21%

КА (п = 34)

46%

□ Лучий чем д/о О Также как д/о

□ Разнонаправ измен ■ Хуже чем д/о

□ Пучие чем д/о а Так же как д/о ■ Хужр чем д/о

6% 6%

56%

32%

□ Лучше чем д/о И Так же как д/о В Разнонаправ измен ■ Хуже чем д/о

Повторные кровоилияния в отдаченном послеоперационном периоде произошли у 9 пациентов (13%), в среднем спустя 3 года после операции (1 месяц - 13 лет). У 7 из них это потребовало повторного хирургического вмешательства.

Повторные кровоизлияния после удаления кавернозной ангиомы в стадии кровоизлияния произошли в 6% случаев (3 наблюдения) и только после частичного удатения мальформании Нескотько чаше (10%, 6 наблюдений) кровоизлияния происходили ) ботьных первоначально прооперированных по поводу подострых и хронических гематом, когда во время первой операции либо не производилась достаточно тщательная ревизия стенок гематомы, либо неполностью была иссечена капс\ та хронической гематомы, из-за недостаточного обзора полости гемаюмы У всех этих больных сформировалась сосудистая матьформация (КА), явившаяся причиной повторного кровоизлияния (рис 14)

Последнее наблюдение с нашей точки зрения имеет исключительное значение, так как говорит о том, что причиной гематомы ствота готовного мозга является сосудистая мальформация, которая не всегда может быть распознана при первичных кровоизлияниях: из-за малых своих размеров, или вследствие разрушения во время кровоизлияния Со временем эти мальформации могут трансформироваться в типичные кавернозные ангиомы. В связи с чем, при удалении гематомы необходимо с особой тщательностью

ревизовать её полость и при возможности иссекать её капсулу (в случае хронических гематом).

Рис. 14 а Рис. 14 б Рис.14 в

Рисунок 14: образование кавернозной ангиомы на месте удалённой гематомы покрышки среднего мозга (a) MPT (Т1) аксиальная проекция - очаг повышения сигнала (подострая гематома, давность болезни 1 месяц); (б) КТ без введения контрастного вещества - очаг пониженной плотности соответствующий плотности ликвора (3 дня после операции); (в) MPT (Т1) - очаг разнородно изменённого сигнала (КА, 9 лет после операции).

Группа пациентов консервативного ведения.

В 41 наблюдении причиной выбора консервативной тактики послужили:

1. Существенный регресс неврологической симптоматики к моменту осмотра или изначально минимальная ее выраженность.

2. Небольшой размер гематомы (менее Зсм3).

3. Высокий риск усугубления неврологического синдромокомплекса после операции.

У большинства пациентов этой подгруппы (38 наблюдений), за трёхлетний период наблюдения (средний показатель) неврологическая симптоматика регрессировала полностью или частично.

Продолжительность резорбции гематомы составила 6-24 месяцев.

Следует отметить, что лишь у 3-х больных этой группы (2 пациентов с гематомами, 1 - с кавернозной ангиомой) возникли повторные кровоизлияния. В 2-х случаях это потребовало проведения хирургического вмешательства, а в одном наблюдении повторное кровоизлияние привело к летальному исходу ввиду несвоевременно оказанной помощи.

Выводы.

1. Проведённое исследование подтверждает литературные данные о том, что причиной кровоизлияния в ствол мозга у лиц молодого и среднего возраста являются сосудистые мальформации, которые не всегда могут быть выявлены с помощью современных диагностических методов (КТ; МРТ).

2. Патология ствола мозга, которая на сегодняшний день в литературе описывается чаще всего как «кавернозная ангиома ствола головного мозга» неоднородна. В зависимости от характера патологического процесса можно выделить две основные группы:

a. гематомы - источник возникновения, которых не выявляется с помощью методов нейровизуализации (КТ; МРТ);

b. сосудистые мальформации (чаще всего кавернозные ангиомы) с признаками или без признаков кровоизлияния.

3. Клиника кровоизлияния может развиваться либо по инсультоподобному, либо псевдотуморозному типу.

Для кавернозных ангиом характерны повторные кровоизлияния.

4. Наиболее информативный диагностический метод у пациентов с гематомами и сосудистыми мальформациями ствола головного мозга -МРТ. Часть сосудистых мальформаций, особенно в стадии кровоизлияния, не выявляются даже при МРТ, что даёт основание говорить о «МРТ скрытых сосудистых малъформациях».

5. Результат хирургического лечения зависит от характера патологического процесса. Наилучшие результаты наблюдаются при подострых гематомах. Удаление кавернозных ангиом вне стадии кровоизлияния приводит к существенному усугублению симптоматики поражения ствола мозга.

6. Хирургическое лечение показано при подострых и хронических гематомах размерами более Зсм3 и при кавернозных ангиомах в стадии кровоизлияния. При кавернозных ангиомах вне стадии кровоизлияния хирургическое лечение является методом выбора лишь в случае неуклонно нарастающей клиники поражения ствола головного мозга.

7. Оптимальный срок хирургического вмешательства у больных с гематомами и кавернозными ангиомами в стадии кровоизлияния ствола головного мозга - 2-ая - 4-ая неделя с момента кровоизлияния (подострый период), даже в случае первого эпизода кровоизлияния. Это гарантирует наилучшие результаты операции как в ближайшем, так и в отдалённом послеоперационном периоде.

8. Выбор хирургического доступа зависит от локализации гематомы и/или сосудистой мальформации. При локализации процесса в покрышке моста мозга - обоснован доступ со стороны дна ромбовидной ямки. При локализации патологического процесса в вентро-латеральных отделах моста мозга предпочтение следует отдать ретролабиринтному пресигмовидному и субвисочному доступам.

9. Интраоперационный мониторинг функции ЧМН позволяет определить проекцию ядер и корешков ЧМН на дно IV желудочка, что необходимо для выбора места рассечения ствола мозга, но не представляет надёжной информации о сохранности этих образований на конечном этапе операции.

Ю.Консервативное ведение является методом выбора при кровоизлиянии, объем которого не превышает Зсм3, чему обычно соответствует минимально или умеренно выраженная неврологическая симптоматика. В случае выбора консервативной тактики ведения, необходимо постоянное наблюдение за пациентом и повторные МРТ исследования.

Практические рекомендации

У всех пациентов молодого возраста при развитии клиники поражения ствола головного мозга необходимо производить КТ и МРТ в течение первой недели, что позволит диагностировать гематому или сосудистую мальформацию с кровоизлиянием ствола мозга на ранних стадиях болезни

При обнаружении гематомы размером более Зсм3 или мальформации с кровоизлиянием, продолжающемся нарастании симптоматики или при формировании стойкого неврологического симптомокомплекса - показано удаление гематомы и/или сосудистой мальформации, даже в случае первого кровоизлияния.

В случае выявления гематомы ствола мозга, размером менее Зсм3 показано консервативное ведение и ежемесячный МРТ контроль до момента резорбции гематомы.

Список опубликованных работ

1. Гаврюшинс А., Коновалов А.Н., Хухлавева Е.А., Корниенко В.Н., Шишкина JI.B., Лукьянов В.И. Нейрорентгенологическая диагностика ангиографически скрытых сосудистых мальформаций ствола головного мозга. / Рос. АМН НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко. -М., 2005. - 7с. Рук. деп. в ЦНМБ ММА им. И.М. Сеченова № Д -27570 от 16.03.2005.

2. Гаврюшинс А., Коновалов А.Н., Хухлавева Е.А., Корниенко В.Н., Шишкина JT.B., Лукьянов В.И. Результаты лечения ангиографически скрытых сосудистых мальформаций ствола головного мозга. / Рос. АМН НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко. - М., 2005. - 5с. Рук. деп. в ЦНМБ ММА им. И.М. Сеченова № Д - 27569 от 16.03.2005.

3. Коновалов А.Н., Хухлаева Е.А., Гаврюшинс А., Корниенко В.Н., Шишкина Л.В. Скрытые сосудистые мальформации ствола мозга: хирургическое лечение и его результаты. Актуальные проблемы современной неврологии, психиатрии и нейрохирургии. Санкт -Петербург, стр. 283,2003.

4. Konovalov A.N., Khuhlaeva Е.А., Gavrjushins A., Kornienko V.N., Shekutiev G.A., Shishkina L.V., Lukjanov I.V. The surgery of brainstem hematomas and angiographically occult vascular malformations. XIX Congress of ESPN, Book of abstracts, Rome, 2004

5. Konovalov A.N., Khuhlaeva E.A., Gavrjushins A., Kornienko V.N., Shishkina L.V., Lukjanov I.V. Brainstem angiographically occult vascular malformations. XIII Congress of WFNS, Book of abstracts, Marrakech, 2005

6. Коновалов A.H., Хухлаева E.A., Коршунов А.Г., Щекутьев Г.А., Гаврюшинс А., Лукьянов В.И. Принципы классификации опухолей ствола мозга и дифференцированный подход к их лечению. Первая Всероссийская Конференция по детской нейрохирургии. Москва, 1820 июня 2003 года, стр. 27.

Заказ №821. Объем 1 п.л. Тираж 100 экз.

Отпечатано в ООО «Петроруш» г. Москва, ул. Палкха-2а, тел. 250-92-06 www.postator.ru

121 8 8 1 5

РНБ Русский фонд

2006-4

13398

г

Настоящая работа посвящена патологии, которая является предметом тщательного изучения на протяжении последних 20 лет.

До настоящего времени единого терминологического понятия, обозначающего эту форму патологии, нет.

В 80-х годах использовался термин «гематомы ствола головного мозга» [29; 43; 49]. Имелись в виду кровоизлияния у лиц молодого возраста, не страдающих артериальной гипертензией, при отсутствии ангиографических признаков мальформации. Лишь в сносках статей указывалось, что причиной гематом являлись «скрытые» (occult), «криптогенные» (cryptic) сосудистые мальформации. Подчёркивалось, что «скрытые сосудистые мальформации» ствола мозга, в отличие от аналогичных мальформаций супратенториальной локализации, проявляются, как правило, только после кровоизлияния.

Широкое использование МРТ исследования в конце 80-х - начале 90-х годов позволило в части случаев выявлять мальформации, которые не обнаруживались при ангиографическом исследовании. Эти мальформации в основном оказались кавернозными ангиомами, хотя встречались и смешанные мальформации, и тромбированные АВМ [96].

В 90-е годы термин «кавернозные ангиомы ствола мозга» стал общепринятым. Но накопленный хирургический опыт указывал на неоднородность патологических процессов, объединённых этим названием. Это противоречие прослеживается в классификации «кавернозных ангиом» Zabramski J.M. [102], основанной на сопоставлении данных МРТ с субстратом болезни. Автор объединил под одним названием и гематомы, и кавернозные ангиомы, и последствия кровоизлияний, и теленангиоэктазии; хотя известно, что кавернозная ангиома - это только один из видов мальформаций, отличающийся чёткими морфологическими признаками [50; 76; 83].

На несоответствие термина «кавернозная ангиома ствола мозга» многообразию сосудистых мальформаций, лежащих в основе кровоизлияния в ствол мозга, в последние годы стали обращать внимание, и ряд авторов [74; 85] предложил использовать старый термин - «ангиографичеси скрытые сосудистые мальформации» (Angiographicaly occult vascular malformations). Это телеангиоэктазии, кавернозные ангиомы, тромбированные (скрытые) АВМ и смешанные мальформации [50; 52; 71; 77; 90; 96].

Безусловно, термин «ангиографически скрытые сосудистые мальформции» более точен, но он также далеко не безупречен, так как и за его рамками остаётся разнородность субстрата заболевания, на которую обратил внимание Zabramski J.M. [102].

Один из самых сложных и спорных вопросов при этой форме патологии — выбор тактики лечения.

Неоднозначность показаний к операции, предлагаемых разными авторами, обусловлена, по нашему мнению, в основном тем, что результаты хирургического лечения оцениваются суммарно во всей группе больных без учёта разнородности самой патологии, срока операции, количества перенесенных кровоизлияний, точной локализации патологического процесса в пределах ствола головного мозга [18; 30; 59; 66; 85; 103]. Подобный подход не позволяет обоснованно уточнить прогностические критерии и сформулировать показания к операции или к консервативному ведению. В части случаев, анализируя результаты лечения, авторы ограничиваются использованием лишь шкал «социальной адаптации» до и после операции [17; 32], не учитывая динамику неврологического синдромокомплекса, что вообще не позволяет объективно оценить эффективность хирургического лечения.

Критически проанализировав опыт, накопленный другими авторами, и получив результаты анализа собственного материала, мы пришли к заключению, что один из ведущих факторов, определяющих клинику заболевания и исход хирургического лечения, - это субстрат болезни. Поэтому нашу работу мы озаглавили как «Гематомы и сосудистые мальформации ствола головного мозга»1.

В нашей работе мы не вступаем в терминологическую дискуссию, а пытаемся разобраться в сути этой патологии и сформулировать принципы дифференцированного подхода к диагностике и лечению.

Цель исследования:

Выработать дифференцированный подход к диагностике и лечению пациентов с патологией, которая на сегодняшний день в литературе именуется как «Кавернозные ангиомы ствол головного мозга».

Задачи исследования:

1. На основании интраоперационных данных и результатов гистологического исследования биопсийного материала выделить варианты субстрата болезни.

1 Мальформации, относящиеся к подгруппе ангиографически скрытых сосудистых мальформации.

2. Уточнить нейрорентгенологические диагностические критерии, соответствующие различным вариантам субстрата заболевания.

3. Изучить особенности клинических проявлений в зависимости от субстрата заболевания.

4. Оценить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения.

5. Сформулировать показания к хирургическому лечению и определить оптимальные сроки его проведения.

6. Оптимизировать хирургические доступы в зависимости от локализации патологического процесса в стволе головного мозга.

7. Уточнить особенности хирургического вмешательства.

8. Оценить прогностическую значимость интраоперационного мониторинга функций ЧМН.

Выводы

1. Проведённое исследование подтверждает литературные данные о том, что причиной кровоизлияния в ствол мозга у лиц молодого и среднего возраста являются сосудистые мальформации, которые не всегда могут быть выявлены с помощью современных диагностических методов (КТ; МРТ).

2. Патология ствола мозга, которая на сегодняшний день в литературе описывается чаще всего как «кавернозная ангиома ствола головного мозга», неоднородна. В зависимости от характера патологического процесса можно выделить две основные группы: a. гематомы — источник возникновения которых не выявляется с помощью методов нейровизуализации (КТ; МРТ); b. сосудистые мальформации (чаще всего кавернозные ангиомы) с признаками или без признаков кровоизлияния.

3. Клиника кровоизлияния может развиваться либо по инсультоподобному, либо псевдотуморозному типу.

Для кавернозных ангиом характерны повторные кровоизлияния.

4. Наиболее информативный диагностический метод у пациентов с гематомами и сосудистыми мальформациями ствола головного мозга -МРТ. Часть сосудистых мальформаций, особенно в стадии кровоизлияния, не выявляются даже при МРТ, что даёт основание говорить о «МРТ скрытых сосудистых мальформациях».

5. Результат хирургического лечения зависит от характера патологического процесса. Наилучшие результаты наблюдаются при подострых гематомах. Удаление кавернозных ангиом вне стадии кровоизлияния приводит к существенному усугублению симптоматики поражения ствола мозга.

6. Хирургическое лечение показано при подострых и хронических гематомах размерами более Зсм3 и при кавернозных ангиомах в стадии кровоизлияния. При кавернозных ангиомах вне стадии кровоизлияния хирургическое лечение является методом выбора лишь в случае неуклонно нарастающей клиники поражения ствола головного мозга.

7. Оптимальный срок хирургического вмешательства у больных с гематомами и кавернозными ангиомами в стадии кровоизлияния ствола головного мозга - 2-я - 4-я неделя с момента кровоизлияния (подострый период), даже в случае первого эпизода кровоизлияния. Это гарантирует наилучшие результаты операции как в ближайшем, так и в отдалённом послеоперационном периоде.

8. Выбор хирургического доступа зависит от локализации гематомы и/или сосудистой мальформации. При локализации процесса в покрышке моста мозга обоснован доступ со стороны дна ромбовидной ямки. При локализации патологического процесса в вентро-латеральных отделах моста мозга предпочтение следует отдать ретролабиринтному пресигмовидному и субвисочному доступам.

9. Интраоперационный мониторинг функции ЧМН позволяет определить проекцию ядер и корешков ЧМН на дно IV желудочка, что необходимо для выбора места рассечения ствола мозга, но не представляет надёжной информации о сохранности этих образований на конечном этапе операции.

10. Консервативное ведение является методом выбора при кровоизлиянии, объем которого не превышает Зсм, чему обычно соответствует минимально или умеренно выраженная неврологическая симптоматика. В случае выбора консервативной тактики ведения, необходимо постоянное наблюдение за пациентом и повторные МРТ исследования.

Заключение

Настоящая работа посвящена патологии, которая проявляется кровоизлиянием в области ствола головного мозга у пациентов молодого возраста.

Данная проблема является предметом тщательного изучения на протяжении последних 20 лет.

Первоначально эта патология обозначалась как «гематомы» ствола головного мозга [29; 43; 44; 49]. Лишь в сносках указывалось, что причиной кровоизлияний являются Апгиорафически Скрытые сосудистые мальформации («angiographical occult vascular malformations»), а именно: телеангиоэктазии, кавернозные ангиомы, малых размеров (тромбированные) артериовенозные мальформации.

В начале 90-х годов появилось иное название этой патологии - «кавернозные ангиомы». Во многом этому способствовало появление принципиально нового диагностического метода - МРТ головного мозга, при которой стало возможным визуализировать кавернозные ангиомы. Для этого метода исследования они перестали быть «скрытыми», но, как и прежде, они не диагностируются при ангиографическом исследовании ввиду медленного кровотока.

Несмотря на то что термин «кавернозные ангиомы» стал общепринятым, накопленный хирургический опыт указал на неоднородность субстрата заболевания при этой форме патологии. Поэтому вполне естественным было создание Zabramski J.M. классификации «кавернозных ангиом», основанной на сопоставлении данных МРТ и патологического субстрата, представленного различными морфологическими вариантами заболевания: подострым кровоизлиянием, кавернозными ангиомами, хроническими кровоизлияниями, теленангиоэктазиями [102].

Парадоксально, но факт, что все эти различные морфологические субстраты автор все же объединил под одним называнием «кавернозные ангиомы», хотя кавернозная ангиома, - это мальформация, имеющая чётко очерченные гистологические признаки: система сообщающихся сосудистых полостей различной величины, заполненных кровью, разделенных соединительнотканными перегородками, в которых располагается капиллярная сеть или переплетающиеся между собой тяжи эндотелиальных клеток. [50; 76; 77; 79; 83]. И, конечно, неправомерно называть, как это сделал автор, кровоизлияния, последствия кровоизлияний, представляющие собой, по сути дела, мозговое вещество, имбибированное гемосидерином, телеангиоэктазии -«кавернозными ангиомами».

На несоответствие общепринятого термина «кавернозная ангиома» сути заболевания в последние годы обратили внимание Steinberg G.K., Robinson D.R- [74; 85] и в заголовках статей стал использоватся термин «Ангиографически Скрытые сосудистые малъформациии», предложенный еще в 50-х годах Russel D.S., и Rubinstein L.J.

Один из самых сложных и спорных вопросов при этой форме патологии - выбор тактики лечения.

В литературе обсуждаются различные критерии выбора как хирургии, так и консервативного ведения [18; 30; 31; 59; 66; 85; 103]. При определении показаний к операции принимаются в расчет различные факторы и их сочетание (сроки кровоизлияния, количество кровоизлияний, прилежание мальформации к поверхности ствола головного мозга и её размеры), но, к сожалению, не обращается достаточное внимание на сам субстрат болезни и тяжесть состояния пациента к моменту операции.

Распространено мнение, что по степени опасности нарастания симптоматики поражения ствола мозга операция равнозначна повторному кровоизлиянию из мальформации [17]. Согласно этому мнению, усугубление и/или появление симптомов поражения ствола мозга после операции временное, и так же, как и в случае кровоизлияния, в дальнейшем возможен их полный регресс.

Результаты лечения в большинстве работ оцениваются суммарно во всей группе оперированных пациентов, что не позволяет реально вычленить прогностически значимые признаки. Так, по данным Stainberg G.K. [85] непосредственно после операции улучшилось состояние только 16% пациентов, в 29% произошло ухудшение, а у 55% клиническая картина заболевания не изменилась. Какие факторы повлияли на подобный исход, к сожалению, он не анализирует. В отдалённом периоде автор отмечает улучшение состояние у 55% пациентов, но какие параметры определили это улучшение, остаётся за рамками исследования. Кроме того, использование многими авторами различных «шкал» оценки ближайших и отдалённых результатов хирургического лечения затрудняет сопоставление и анализ результатов отдельных хирургических серий и определенных показаний к операции (Ferroli P. et al [33]).

Иными словами, системного представления о дифференцированном подходе и алгоритмах лечения при этой форме патологии пока не существует.

Цели исследования

Изучая эту патологию, мы попытались в первую очередь найти ответы на вопросы, которые наиболее актуальны в клинике (ели введение), понимая, что это лишь одна из ступеней в решении проблемы. На самом деле — круг вопросов значительно шире, что мы отдельно отметим далее.

Материалы и методы исследования

В основу настоящей работы положен анализ заболевания у 153 пациентов с гематомами и сосудистыми мальформациями ствола головного мозга. Все больные находились на лечении или амбулаторном обследовании в Институте нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН в период с января 1986 года по сентябрь 2004 года.

Возраст пациентов варьировался от 1 года до 69 лет (в среднем - 31 год). Среди пациентов преобладали лица женского пола, причём во всех возрастных группах (р<0,05).

112 пациентов прооперированы, а у 41 - выбрана тактика консервативного ведения.

Обследование больных включало изучение истории заболевания, анализ неврологического статуса на всех этапах лечения и катамнестического обследования, применение методов нейровизуализации (КТ, МРТ) на разных стадиях заболевания и лечения. Оценивались данные операции, результаты исследования биопсийного материала, (в том числе и иммуногистохимическими методами).

Эффективность лечения оценивалась на основании динамики общей направленности неврологического синдромокомплекса, отдельных неврологических симптомов, тяжести состояния пациентов по шкале Карновского, отражающей степень выраженности неврологической симптоматики, возможность самообслуживания и социальной адаптации.