Автореферат и диссертация по медицине (14.00.27) на тему:Феномен Рейно



МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РСФСР КУЙБЫШЕВСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ ИИ. Д. И.УЛЬЯНОВА

На правах рукописи СЛУЦКЕР Геннадий Ефимович

УДК 616.8-009.865

ФЕНОМЕН РЕЙНО

(клинические аспекты патогенеза, принципы диагностики, комплексное лечение) 14.00.27 —хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Куйбышев — 1990

/

/л I л1

•• ,/ л .

\

Работа выполнена в Куйбышевском медицинском институте имени Д. И. Ульянова.

Научный руководитель — заслуженный деятель науки РСФСР, доктор медицинских наук, профессор Г. Л. Ратнер.

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор А. А. Фокин

доктор медицинских наук, профессор В. Н. Чернышев

Ведущее учреждение: Институт хирургии им. А. В. Вишневского АМН СССР.

при Куйбышевском медицинском институте имени Д. И. Ульянова (443099, Куйбышев, Чапаевская, 89).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке института,

Защита диссертации состоится _ _1990 г.

часов на заседании специализированного совета Д.084.27.01

Автореферат разослан «

»

аз

1990 г.

Ученый секретарь специализированного совета, доктор медицинских наук, профессор

В. Д. Иванова

«рлипа

I, «ТЕМ

<< *

!. (¡ИИ ' тд%д

ЭЕЗД

Актуальность проблемы. Проблема лечения больных с заболеваниями мелких сосудов конечностей занимает внимание ученых всего мира. Наиболее распространенной среди этих заболеваний является группа патологических состояний, объединенных названием «Феномен Рейно» (ФР). Вследствие прогрессирования ФР больные нередко теряют профессиональную, а иногда и общую трудоспособность и становятся инвалидами. В нашей стране большой вклад в изучение ФР внесли Н. П. Бехтерева (1965), Д. К. Камбарова (1970), А. В. Бондарчук (1969), П. Д. Перли и И. Я. Пупуриня (1980), П. П. Алексеев (1975), Г. Л. Ратнер (1974), В. И. Коваленко (1982), А. А. Фокин (1982), Н. Ф. Дрюк (1985) и другие. В последние годы увидели свет диссертации Л. И. Батурина (1984), М. Р. Тачмурадовой (1984), Е. В. Галу-зинской (1987), А. Б. Щербакова (1987), О. И. Орапа (1988), А. А. Пулгеса (1989). Тем не менее ряд вопросов все еще требует разрешения.

Так, комплексные исследования патогенеза ФР немногочисленны, однако именно они могут позволить выявить взаимосвязи между органами и системами, глубже понять сущность происходящих изменений и выработать практические рекомендации по направленному лечению.

Далеки от разрешения и вопросы диагностики ФР. Несмотря на то, что для выявления патологического состояния предложены самые современные, в том числе дорогостоящие методики, ошибки в диагностике часты. Не создано общепринятой патогенетически обоснованной классификации ФР по тяжести клинических проявлений. В результате снижена сравнимость получаемых результатов.

Большинство работ по проблеме ФР как во времена М. Рейно, так и в настоящее время посвящены вопросам лечения. Пугающее разнообразие применимых методов лечения — в плоть до электрошока и тимэктомии — подтверждает вывод о недостаточной эффективности проводимых мероприятий. Мало внимания уделено применению немедикаментозных консервативных мероприятий. Показания к применению хирургических методов лечения значительно различаются у разных авторов, что затрудняет работу

врачей. Вопросы диспансеризации и амбулаторного лечения больных с ФР практически не разработаны.

Исходя из вышеизложенного, была сформулирована следующая цель и определены задачи данной работы.

Цель исследования — путем комплексного изучения патогенеза, диагностики, механизмов лечебных воздействий и определения показаний к ним добиться улучшения результатов лечения больных с феноменом Рейно. Для реализации этой цели мы поставили перед собой следующие задачи:

1. Провести многофакторное исследование механизмов развития ФР для применения патогенетически обоснованных методов лечения; разработать и обосновать классификацию по тяжести процесса, основанную на точных и воспроизводимых клинических критериях.

2. Разработать диагностические алгоритмы в целях четкого определения формы ФР у данного больного: выбрать наиболее достоверные критерии оценки эффективности лечения больных.

3. Определить влияние чрескожной электронейростимуляции и различных видов ГБО на центральную гемодинамику и периферический кровоток у больных с ФР и выработать показания к их применению в комплексном лечении.

4. Уточнить показания к хирургическому лечению и определить мероприятия по профилактике послеоперационных осложнений.

5. Сравнить непосредственные и отдаленные результаты применения различных методов лечения больных с ФР; предложить тактические схемы комплексного лечения в зависимости от стадии, формы и эффекта предшествующего лечения.

6. Разработать принципы диспансеризации и профилактического лечения больных с ФР.

Научная новизна. Проведено многофакторное исследование патогенеза ФР. Отмечен диссоциированный характер нарушений вегетативной реактивности. Проведено комплексное исследование нарушений агрегатного состояния крови при ФР и показано, что механизмы этих нарушений в ранних и поздних стадиях различны. Отмечена роль эндогенной интоксикации в развитии нарушений в системе PACK у больных с ФР. Обнаружен избыток продукции фактора Виллебранда и нарушения его высвобождения из сосудистой стенки при болезни Рейно. Описаны изменения лимфообразования и лимфооттока при ФР. Проведен генетический анализ наследственной предрасположенности к развитию ФР. Предложена и патогенетически обоснована клиническая рабочая классификация ФР.

Разработаны принципы этапной диагностики больных с ФР.

Проведена сравнительная оценка диагностической ценности различных методов па отдельных этапах распознавания. Разработаны дифференциально-диагностические таблицы и рассчитаны линии отношений правдоподобия наиболее информативных методов.

Определены показания к применению комбинированного метода ГБО-терании («камера в камере») у больных с ФР. Показана необходимость дифференцированного применения этого метода у больных с различными формами ФР. Разработана и создана специальная малая барокамера для верхней конечности. Проведено изучение механизмов действия чрескожной электростимуляции (ЧЭС) на организм больных с ФР и обосновано ее применение в комплексном лечении этих больных. Изложена и обоснована тактика лечения в зависимости от формы и стадии ФР, а также от характера предшествующего лечения. Уточнены показания к хирургическому лечению. В сравнительном исследовании доказана эффективность диспансеризации больных с ФР.

Практическая значимость работы. 1. Разработанная схема этапной диагностики позволяет уменьшить число ошибок распознавания. Указанные диагностические мероприятия могут быть использованы в работе поликлиник, консультативных центров, специализированных стационаров.

2. Полученные данные по механизмам развития ФР содержат предпосылки к применению патогенетически обоснованных лечебных воздействий у больных с ФР.

3. Разработанные, схемы дифференцированного лечения больных с ФР в зависимости от формы, стадии и эффекта предшествующей терапии, позволяют повысить эффективность лечения и могут быть использованы в работе специализированных антологических и ангиохирургических отделений.

4. Предложенная система диспансеризации и амбулаторного лечения больных с ФР способствует повышению общего эффекта лечения, уменьшению частоты повторной госпитализации больных и может быть применена в работе ангиологов поликлиник.

5. Применение чрескожной электронейростимуляции и ГБО методом «камера в камере» позволяет уменьшить лекарственную нагрузку на больного в ходе лечения и уменьшить частоту побочных эффектов терапии.

6. Выделенные наследственные факторы риска развития ФР следует учитывать при профессиональном отборе на специальности, связанные с воздействием вибрации и низких температур.

7. Предложенные программы для микрокалькуляторов облегчают расчет показателей интенсивности кровотока, температурной реактивности, венозного оттока.

Внедрение результатов исследования. Основные положения дис-

2—4251

3

сертации внедрены в практику работы отделения хирургии сосудов кафедры факультетской хирургии Куйбышевского медицинского института им. Д. И. Ульянова, отделения хирургии сосудов Горьковской областной клинической больницы, отделения хирургии Дорожной больницы станции Куйбышев.

Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на Международной встрече по подводной и гипербарической медицине (Амстердам, 1990), на Всесоюзной конференции «Актуальные проблемы ангиологии» (Ростов-на-Дону, 1989), на Республиканском межотраслевом научном симпозиуме «Актуальные вопросы разработки аппаратуры и методов электронейрости-муляции в клинике» (Куйбышев, 1990), на хирургическом обществе им. В. И. Разумовского в г. Куйбышеве (1988, 1990 гг.), на областных конференциях ВОИР (1988, 1989 гг.), на научно-практических конференциях хирургов в г. Пензе (1988—1990 гг.), на итоговой конференции ЦНИЛ (1990 г.).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 14 работ, из них 8 в центральной печати.

Объем и структура работы. Диссертация написана в монографическом плане и состоит из введения, главы «Материал и методы», глав «Патогенез», «Диагностика» и «Лечение», содержащих каждая обзор литературы, результаты собственных наблюдений, обсуждение и выводы, раздела «Практические рекомендации», заключения, указателя литературы. Текст изложен на 223 страницах машинописи, иллюстрирован 183 таблицами и 14 рисунками и фото. Указатель литературы занимает 62 страницы и содержит 610 источников, из них 232 отечественных и 378 зарубежных авторов.

Материал и методы. В клинику факультетской хирургии с 1970 по 1990 годы были госпитализированы с направительным диагнозом «Болезнь Рейно» 380 больных. У 104 из них при обследовании в клинике не оказалось ни болезни, ни синдрома Рейно. Среди остальных 276 больных болезнь Рейно была диагностирована у 160 (58%), а синдром Рейно — у 116 (42%). Причинами синдрома Рейно были коллагенозы — у 24, облитерирующие заболевания — у 46, остеохондроз позвоночника — у 12, синдромы грудного выхода — у 6, вибрационная болезнь — у 2, злокачественные новообразования — у 2, доброкачественная опухоль лучевой артерии, сетчатое ливедо, врожденные артерио-венозные свищи, тиреотоксикоз — по 1. У 20 больных причина феномена Рейно не была установлена. Женщины составили 53% больных (среди больных болезнью Рейно — 60%).

Степень тяжести феномена Рейно определяли по предложенной Г. Л. Ратнером и нами, рабочей классификации. Оценивали

три основных клинических проявления феномена: изменения цвета кожи пальцев (Ц), отек пальцев (О) и некроз (Н). Выделяли Ui — побеление пальцев во время приступа, Ц2 — наличие посинения пальцев во время приступа; Ц3 — наличие измененной окраски кожи пальцев вне приступа; О0 — отсутствие отека пальцев, Oí — преходящие отеки пальцев после приступа или нестойкие (легко купирующиеся медикаментозным лечением) отеки пальцев вне приступа, 02 — стойкие отеки пальцев вне приступа и развитие склеродактилии; Н0 — отсутствие некротических изменений кожи пальцев, Hi — наличие трещин и мелких язв на коже пальцев, Нг — гангрена фаланги пальца. При сочетании трех признаков получали вариант феномена Рейно у данного больного. Рассчитывали также индекс тяжести ФР, придавая признаку Ц коэффициент 1, признаку О — коэффициент 3, а признаку H — коэффициент 9, и суммируя баллы у данного больного.

Все 276 больных обследованы в клинике общепринятыми методами (изучение жалоб, анамнеза, объективное исследование). Лабораторное обследование включало взятие общего анализа крови и анализа мочи, определение в крови сахара, холестерина, бе-та-липопротеинов, общего белка и белковых фракций, кальция, сиаловых кислот, протромбинового индекса. Определяли группы крови по системе ABO. Комплексное исследование тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза включало определение агрегационной активности тромбоцитов по G. Born, реакции высвобождения тромбоцитарных факторов: 3 — по В. 10. Юрлову, 4 — по Э. Сирмаи в модификации В. М. Юрлова, Е. К. Промахи-ной; определяли каолиновое время по J. Caen, е. а., потребление протромбина в плазме по Н. А. Мессиновой, Е. В. Карасевой, тром-биновое время и гепарин плазмы по Э. Сирмаи, антигепариновую активность по В. М. Юрлову, Е. К. Промахиной, холодовую активацию «калликреинового моста» по Н. Störmorken, е. а., Хагеман-зависимый фибринолиз по А. Г. Архипову, Г. Ф. Еремину, фибриноген Б по H. Cummine, R. N. Lyons, фибрин-мономерные комплексы по H. Godai в модификации В. Г. Лычева, антитромбин III по Е. Von Kau'lla, К. N. Von Kaulla, уровень фибриногена плазмы по И. И. Данциг, А. С. Канторовичу. Антитромбогенную активность сосудистой стенки определяли по В. П. Балуда с соавт., активность фактора Внллсбранда — по А. С. Шитиковой. Относительную вязкость крови и плазмы определяли капиллярным вискозиметром Г. Н. Карабанова, коэффициент плотности агрегатов эритроцитов, ригидность эритроцитов и уровень агрегации эритроцитов— расчетным методом L. Dintenfass. Уровень среднемолеку-лярных олигопептидов определяли по Н. И. Габриеляну с соавт., содержание иммуноглобулинов сыворотки крови — по Манчини,

2*

5

Проводили психологическое обследование больных, включавшее тестирование по Айзенку, по Е. А. Джагинову и проведение теста ЛОБИ. Анкетным методом также определяли распространенность мигрени у больных с феноменом Рейно по D. Miller, е. а.

Инструментальное обследование включало измерение частоты сердечных сокращений и артериального давления, определение функции внешнего дыхания спирографом «Метатест-1», регистрацию реограмм пальцев, предплечий и интегральных реограмм тела (последних в клиностазе и в ортостазе) с помощью реографа РГ4-01 и «Мингографа-34» (Швеция), проведение холодовой и тепловой проб с реографическим контролем. Функциональное состояние лимфатического русла исследовали по Ф. Г. Углову с соавт. Капилляроскопию ногтевого ложа проводили при помощи капилляроскопа М-70А. Измерение температуры тела проводили обычными медицинскими термометрами, температуру кожи пальцев определяли электротермометром ТПЭМ-1. Больным регистрировали электрокардиограммы, выполняли рентгенографию позвоночника, высокодетальную рентгенографию пальцев кистей. Чрескожное мониторирование напряжения кислорода в тканях кисти проводили аппаратом ТСМ-2 (Дания). Дерматоглифы кистей изготовляли по методу 3. А. Служинской с соавт.

Статистическая обработка полученных результатов проведена общепринятыми методами. Для расчетов использован программируемый микрокалькулятор МК-61.

КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ПАТОГЕНЕЗА

У наших больных мы выявили следующие изменения вегетативного статуса. В ранних стадиях ФР имелась фоновая симпатическая активация регуляции систем кровообращения и дыхания. По мере нарастания тяжести ФР фоновая симпатическая активация становилась менее выраженной в регуляции сердечнососудистой системы и еще более выраженной в регуляции дыха-иня. Динамика показателей, характеризующих вегетативную реактивность, имела противонаправленный характер: по мере нарастания тяжести феномена симпатические фазовые реакции сосудистой системы становились более выраженными. В то же время вегетативное обеспечение деятельности по регуляции минутного объема кровообращения в ортостатике оставалось недостаточным. Что же касается местной (региональной) симпатической активности, то по мере нарастания тяжести ФР усиливалась фоновая активность и извращалась фазовая. В результате спазм артерий кисти при стрессовой реакции (холодовой пробе) не компенсируется усилением регионального кровотока за счет тахикар-

дни; внутрисосудистое давление и кровоток в кисти падают, >тто способствует развитию феномена Рейно. Следовательно, развитие феномена — результат не только симпатической активации, а скорее, следствие вегетативной днсрегуляции. Вегетативные сдвиги при феномене Рейно не локальны и не являются однонаправленными, они носят надсегментарный характер. Диссоциированный характер реакций отражает наличие синдрома внутрисистемной центральной дезинтеграции.

При исследовании системы регуляции агрегатного состояния крови оказалось, что наибольшие изменения в ней обусловлены нарушениями тромбоцитарного гемостаза и антитромбогенной активности сосудистой стенки. При этом активация агрегации тромбоцитов и угнетение антитромбогенной активности эндотелия обусловлены двумя разными механизмами: фоновой симпатической активацией, а также развитием эндогенной интоксикации. Изменения коагуляционного гемостаза носят при феномене Рейно компенсаторный характер.

Мы обнаружили у больных с ФР дополнительные проявления «местного дефекта» сосудистой стенки: он заключается в избыточной продукции фактора Виллебранда эндотелиальными клетками и в нарушении отделения фактора от субэпдотелиальных структур. Кроме того, непрямым методом обнаружено функциональное нарушение высвобождения из эндотелиальных клеток простацнк-лина.

Влияние различных факторов на вязкость крови при ФР изменяется: значительно усилено влияние уровней агрегации эритроцитов и тромбоцитов и ослаблено — гематокрита и плотности агрегатов эритроцитов. Усиливается по сравнению с нормой также обратная связь плотности агрегатов эритроцитов и антиагре-гантной активности сосудистой стенки.

В ранних стадиях феномена довольно часто возникают нарушения венозного оттока «обструктивного» типа, связанные с проксимальным веноспазмом. По мере роста тяжести феномена начинают преобладать «паретические» изменения венозного оттока, обусловленные снижением тонуса венул и мелких вен. Изменения венозного оттока носят компенсаторный характер; в условиях, когда прекапкллярное сопротивление повышено, а прекапилляр-ное давление снижено, внутрикапиллярное давление можно поддержать только повышением посткапиллярного сопротивления и давления. Развитие паретической венодилатации отражает срыв, декомпенсацию этого механизма: давление в капиллярах снижается, кровоток в них замедляется. Нарушения лимфообразования у больных с ФР имеют функциональный характер: повышение посткапиллярного давления и проницаемости сосудистой стенки

приводит к такому усилению фильтрации жидкости в интерстиций, с которым не справляется резорбтивная функция лимфатической системы.

Патофизиологическая сущность клинических признаков Ц, О и Н рабочей классификации ФР различна. Признак Ц отражает преимущественно нарушения сосудистого тонуса, изменения объема микроциркуляторного русла. На это указывают учащение венодилатации при нарастании выраженности признака Ц, снижение показателя интенсивности кровотока за счет повышения удельного объема крови в пальце и снижения удельного минутного кровотока. Признак Ц отражает микроциркуляторные нарушения не только в пальцах, но и в мышцах конечностей. Динамика признака О отражает более глубокие процессы нарушения микроциркуляции. Отмечена связь нарастания выраженности признака О и снижения системной и повышения местной фоновой симпатической активности. Нарастание нарушений венозного оттока п лимфообразования, сопряженное с увеличением выраженности признака О, демонстрирует патологические изменения как местной регуляции кровотока, так и сосудистой проницаемости. Стойкая обратная зависимость величин мышечного и пальцевого кровотока, наряду с постепенным усилением венозного застоя, указывают на то, что по мере нарастания тяжести ФР возможен сброс крови через мышечные артериоло-венулярные шунты, приводящий в недокровотоку в кисти (стопе) и усугубляющий вено-венулярный застой крови.

Корреляционные связи признака Н и индекса тяжести практически совпадают по направленности. Развитие некроза кончиков пальцев связано в конечном счете со снижением интенсивности местного кровотока, которое может быть связано с повышением местного и со снижением системного фонового симпатического тонуса, с гипервентиляцией и гипокапнией, с угнетением антиагре-гационных свойств сосудистой стенки, а также с раскрытием мышечных артериоло-венулярных шунтов. Корреляционная связь показателя интенсивности кровотока и индекса тяжести наиболее высока. Следовательно, этот индекс, определяемый клинически, адекватно отражает степень нарушений местного кровотока и может быть использован для оценки выраженности ФР.

Проведенные нами исследования по выявлению наследственной предрасположенности к развитию ФР показали, что у женщин с болезнью Рейно чаще, чем в контрольной группе, наблюдается фенотип А по системе групп крови ABO, а также некоторые виды дерматоглифических рисунков: сложный рисунок и дуги. Полученные данные могут быть использованы при профессиональном отборе рабочих.

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ

В диагностике уже само выявление ФР представляет определенную проблему: гипердиагностика феномена достигает 27%.

Наиболее информативным методом в выявлении феномена является обычная холодовая проба с визуальной оценкой изменений цвета кожи кистей (стоп). Среди инструментальных методов наибольшую диагностическую ценность имеет холодовая проба с реографическим контролем и расчетом показателя нарушения хо-лодовой реактивности пальцевых сосудов, а также определение показателя интенсивности пальцевого кровотока. Рассчитанные нами линии отношения правдоподобия для указанных двух инструментальных показателей позволяют оценить возможность возникновения ФР у конкретного больного с учетом априорных шансов развития феномена в конкретной группе людей.

Для оценки тяжести ФР в настоящее время применяют четы-рехстадийпую классификацию, которая не является совершенной. Каждая стадия в силу нечеткости критериев несколько условно отражает этапы патогенеза феномена, некоторые состояния, развивающиеся при прогресснровании ишемии, не находят однозначного отражения в классификации. Предложенная нами рабочая классификация, по мнению пяти экспертов, достаточно полно соответствует четырехстадийной. При этом все три критерия нашей классификации являются клиническими, легко воспроизводимыми и достаточно определенными. Тесная корреляция различных патофизиологических показателей с критериями нашей классификации позволяет прогнозировать изменения в соответствующих системах организма у конкретного больного с известным вариантом ФР.

Нами установлено, что вариант ФР Ц3О1 занимает пограничное положение по тяжести между второй и третьей стадиями. По уровню базового кровотока вариант ближе к третьей стадии, а по характеру температурной реактивности пальцевых сосудов — ко второй. Это требует усиленного лечения больных с указанным вариантом феномена по сравнению с обычным лечением во второй стадии.

Нозологическую принадлежность ФР целесообразно выявлять на третьем этапе диагностики, поскольку патогенез ФР при разных его причинах сходный и патогенетическое лечение в целом однотипно. ФР не является нозологической формой; это приступы периферической ишемии с характерной клинической картиной, которые могут появиться на фоне целого ряда заболеваний (синдром Ренно) или иметь самостоятельную природу (болезнь Рей-но).

Наиболее -сложным является выявление таких причин синдрома Рейно, как системная склеродермия и дистальная форма об-литерирующих заболеваний артерий. Однако тщательное физи-кальпое обследование с применением капилляроскопии, реогра-фии, электротермометрни кожи пальцев и всего тела, исследования липидного обмена с учетом дифференциальной информативности выявляемых признаков позволяют получить до 90% правильных ответов. При получении неопределенною ответа целесообразен диагноз «Подозрение на вторичный феномен Рейно». Такие больные требуют особо тщательного наблюдения в динамике.

КОМПЛЕКСНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Больные в клинике получали различные виды лечения; медикаментозное и физиотерапевтическое — 76 человек, медикаментозное и физиотерапевтическое в сочетании с ГБО — 154, медикаментозное и физиотерапевтическое в сочетании с чрескожной электростимуляцией (ЧЭС) — 13, медикаментозное и физиотерапевтическое в сочетании с ГБО и ЧЭС — 61, только ЧЭС — 6, плаз-маферез — 5, хирургическое лечение — 50. Таким образом, лечение получали 365 больных, что на 89 больше фактического их числа. Из 89 больных 5 получили курс плазмафереза сразу же после неэффективного предшествующего лечения и, следовательно, рассматриваются в двух группах; 36 больным хирургическое лечение было выполнено не сразу, а через 2 недели — 3 .месяца после неэффективного курса предшествующего лечения, и эти больные также рассмотрены в двух группах; наконец, 48 больных, зачисленных в группы с разными видами консервативного лечения, «мели перерывы в лечении и наблюдении между курсами более 3 лет.

Медикаментозное лечение включало применение психотропных средств, препаратов, снижающих сосудистый тонус, дегагрегантов, средств, укрепляющих сосудистую стенку, венотонизирующих препаратов, средств, улучшающих деформируемость эритроцитов, антикоагулянтов, анаболических стероидов. Физиотерапия включала регионарные и местные воздействия. Все средства применяли дифференцированно, в зависимости от варианта ФР по рабочей классификации.

Гипербарическую оксигенацию проводили в барокамерах ОКА-МТ и РКУ-Х. Давление во время сеанса составляло 1,5—2,0 ата, длительность сеанса — 45 минут, их число — 7—8 за курс. У 38 больных проводили ГБО по методике «камера в камере», разработанной в нашей клинике (Гулевский Б. А. и др.). При этом на конечность больного, находящегося в камере РКУ-Х, одевали ма-

лую камеру, давление в которой можно менять относительно давления в большой камере до ±0,4 ата (на входе) при помощи специального ручного пульта, находящегося вне барокамеры. За сеанс проводили 20—25 изменений давления.

Чрескожную электронейростимуляцию проводили при помощи разработанных в клинике и выпускаемых серийно аппаратов ЭЛИ-МАН-101 и -401 (Днльдин А. С. и др.,). Электроды накладывали наравертебралыю в проекции С4—Д5 для верхних конечностей и Да—— для нижних. Сила тока составляла 20—50 мА (по ощущениям больного), частота пачек импульсов 100—120 Гц, их длительность 100—150 мкс. Длительность сеансов составляла 40— 50 минут (1 сеанс в день). За курс проводили до 20 сеансов. При проведении исследований механизма вазоакгивного действия ЧЭС у 8 больных вместо первого сеанса проводили плацебо-ЧЭС.

Полный курс консервативного лечения составлял 21—25 дней.

Показанием к проведению плазмафереза считали отсутствие эффекта от полноценного консервативного лечения. Проводили 4— 6 сеансов с интервалом в 1—2 дня. За курс сепарировали до 75— 100% должного объема циркулирующей плазмы.

Хирургическое лечение проводили при отсутствии эффекта от предшествующего лечения и нарастании ишемии кистей (стоп). Из 50 оперированных больных у 23 диагностирована болезнь Рей-но, у 15 — синдром Рейно вследствие облитерирующих заболеваний, у 5 — другие заболевания, у 7 — причина ФР осталась неясной. Наиболее часто выполняли грудные, реже — поясничные сим-патэктомии, при необходимости — некрэктомии. У больных с синдромом грудного выхода выполняли скаленотомии. Двум больным — с облитерирующим атеросклерозом и с ангиомой лучевой артерии — выполнены аутовенозная пластика пораженных сегментов сосуда. При отсутствии тенденции к отграничению некротического процесса одномоментно с симпатэктомней и экономной некрэк-томией 4 больным проводили катетеризацию магистральных артерий конечностей для длительного введения лекарственных препаратов.

При выписке из стационара 137 из 276 больных (или 172 из 365 больных, получавших разные виды лечения) получили рекомендации по устройству труда и быта и план лечения на 4—6 месяцев. План амбулаторного лечения определяли индивидуально, в зависимости от стадии ФР, его причины, эффекта лечения в стационаре. По истечении 6 месяцев повторно вызывали больных для осмотра и решения вопроса о дальнейшем лечении. При необходимости госпитализировали больных для проведения повторного курса комплексного лечения в клинике.

Отдаленные результаты в сроки от 6 месяцев до 17 лет про-

слежены у 166 из 276 больных (или у 214 из 365, получавших разные виды лечения). Из 214 больных 146 обследованы при повторной госпитализации, 27 — при амбулаторном осмотре, 41 — анкетным методом. Результаты лечения оценивали по изменению варианта ФР по рабочей классификации. При этом рассчитывали индекс тяжести. Результат считали отличным, если после лечения индекс тяжести становился равным нулю; хорошим — если после лечения он уменьшался (для больных с Н1-2, кроме того, условием хорошего результата считали исчезновение признака Н); посредственным — если после лечения индекс тяжести не изменялся (для больных с И]—2 необходимым критерием посредственного результата было уменьшение выраженности признака Н); неудовлетворительным — если после лечения индекс тяжести увеличивался.

После курса лечения мы отметили снижение у больных системного фонового симпатического тонуса и нарастание фазового, хотя активация последнего все же остается неполноценной, возможность недокровотока сохраняется. Местный фоновый симпатический тонус после лечения снижался, а местный фазовый становился выше. Таким образом, по мере лечения системные и местные вегетативные сдвиги становились более согласованными. В наибольшей степени эта тенденция проявлялась у больных, получавших в комплексе лечения или изолированно чрескожную электростимуляцию (ЧЭС).

После лечения мы наблюдали также благоприятные сдвиги в системе регуляции агрегатного состояния крови. Наилучшие результаты при этом достигнуты при совместном применении ГБО и ЧЭС. Инактивация фактора Виллебранда была наибольшей под влиянием ГБО, другие компоненты антитромбогенной активности сосудистой стенки находились под преимущественным влиянием ЧЭС. Снижение интенсивности агрегации тромбоцитов было наибольшим при сочетанном применении ГБО и ЧЭС. Удлинение каолинового времени происходило в максимальной степени под воздействием ГБО. Небольшая активация фибринолиза происходила как при раздельном, так и при совместном применении ГБО и ЧЭС. При совместном применении ГБО и ЧЭС отмечена наиболее выраженная нормализация высвобождения антиагрегатных факторов из эндотелия. Снижение активности гемостаза мы наблюдали и после проведения плазмафереза.

У больных, получавших ГБО, нормализация функций лимфатической системы происходила в гораздо большей мере, чем у больных, не получавших ГБО. Это подтверждает сведения о лим-фостимулируюицем действии ГБО.

Изменения интенсивности пальцевого кровотока, в сущности,

являются интегральными характеристиками эффекта лечения. Наибольшее повышение этого показателя отмечено при совместном применении ГБО и ЧЭС и после хирургического лечения.

Учитывая выявленные изменения важных показателей жизнеобеспечения организма, проводимое нами лечение можно считать патогенетическим.

Изолированное применение медикаментозного или медикаментозного и физиотерапевтического лечения дало отличные и хорошие результаты только в первой стадии ФР. В целом же преобладают посредственные и неудовлетворительные результаты, а 24 человека из 76 были вскоре оперированы. Повышение эффективности указанных видов лечения может быть достигнуто путем использования высокоактивных препаратов в больших дозах, однако при этом значительно повышается число осложнений, а стоимость лечения становится очень высокой.

Включение в комплекс консервативного лечения гипербарической оксигенации заметно повышает его эффект. Отличные и хорошие результаты в этом случае составляют около 70%. Осложнения, связанные с применением ГБО, достаточно редки при использовании режимов умеренной компрессии. В то же время у больных с выраженными вариантами ФР результаты консервативного лечения с применением ГБО недостаточно убедительны. У этих больных мы исследовали эффективность методики ГБО «камера в камере» в двух режимах. Переменная компрессия без периодического разрежения позволяет в значительной степени нормализовать венозный отток; она приводит к заметному повышению кровотока в пальцах при «функциональном» ФР (т. е. при болезни Рейно и при синдроме вследствие остеохондроза и т. п.). При «органическом» ФР (вследствие облитерирующих заболеваний) экстравазальная пневмокомпрессия, по-видимому, приводит к падению исходно сниженного внутрисосудистого давления в пальцевых артериях, и нарастания кровотока не происходит. У таких больных эффективно поочередное сочетание компрессии и разрежения. При этом малая камера выполняет роль насоса, что позволяет облегчить венозный отток, не нарушая притока крови. Следовательно, при лечении больных методом «камера в камере» следует учитывать причину ФР. Правильное применение метода позволило улучшить непосредовенные результаты лечения у больных с поздними стадиями ФР.

Применение ЧЭС для лечения больных с ФР дает хорошие непосредственные результаты. Эффект ЧЭС стойкий и может быть подтвержден в отдаленные сроки. Непосредственные и отдаленные результаты в этой группе были достоверно лучше, чем в группе больных, получавших только медикаментозное и физиоте-

рапевтическое лечение, и недостоверно отличались от результатов у больных, получавших ГБО по обычной методике. И все же в поздних стадиях феномена эффект от применения ЧЭС ниже, чем от применения ГБО, особенно методом «камера в камере». Возможно ли совместить положительные эффекты ЧЭС и ГБО?

Добавление ЧЭС к лечению с ГБО по обычной методике нес-сколько повышает непосредственный эффект. При сравнении же результатов применения ГБО методом «камера в камере» с ЧЭС и без ЧЭС это повышение незначимо. Следовательно, при консервативном лечении больных с выраженным ФР оптимальным является комплекс с ГБО по обычной методике и с ЧЭС или с ГБО методом «камера в камере» без ЧЭС. Применение ГБО особенно целесообразно, начиная со второй стадии ФР. При невозможности применения ГБО необходимо использовать ЧЭС. При первой стадии ФР эффективно даже только медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

Показанием к применению плазмафереза мы считали отсутствие эффекта от предшествующего лечения. У наших больных результаты применения плазмафереза были обнадеживающими. Видимо, курс плазмафереза необходим в качестве последнего полу-инвазивного мероприятия перед операцией.

При явно неэффективном предшествующем лечении возможно применение хирургических воздействий. Однако симпатэктомия — основное оперативное вмешательство у больных с ФР — более эффективна в поздних стадиях процесса, когда патологически повышен местный (региональный) фоновый симпатический тонус. Кроме того, результаты, симпатэктомии зависят от причины феномена: лучший эффект получен у больных с синдромом Рейно вследствие облитерирующих заболеваний.

Представляет проблему предупреждение осложнений грудной симпатэктомии, встречающихся после 12—40% операций. Применение комплекса профилактических мероприятий, включающего использование подмышечного торакотомного доступа, назначение антибактериальных средств, активное ведение больных после операции и др., позволило достоверно снизить число осложнений.

В основе проявлений ФР лежит хронический многозвенный патологический процесс. Лечение больных имеет цель добиться ремиссии клинических проявлений; в дальнейшем необходимо постоянное наблюдение и повторное курсовое амбулаторное лечение. Согласно нашим данным, поддерживающее амбулаторное лечение и соблюдение профилактических мероприятий позволяет достоверно улучшить отдаленные результаты лечения ФР у неопери-рованных больных. При этом у больных, получавших амбулаторное лечение, более выражены саногенетические сдвиги некоторых

лабораторных и инструментальных показателей, особенно интенсивности пальцевого кровотока и температурной реактивности пальцевых сосудов. Схемы амбулаторного лечения больных с ФР должны включать прежде всего препараты, влияющие па местный тонус, агрегатное состояние крови, пути оттока. Перспективным в амбулаторном лечении является использование ЧЭС.

ВЫВОДЫ

1. Развитие феномена Рейио — результат вегетативной дис-регуляции. Системный фоновый симпатический тонус, повышенный в ранних стадиях феномена Рейно (ФР), постепенно снижается, местный фоновый симпатический тонус изменяется противоположно. Вегетативное обеспечение деятельности в ортостатике по уровню минутного объема крови является недостаточным.

2. Нарушения агрегатного состояния крови при ФР обусловлены прежде всего активацией тромбоцитарно-сосудистого гемостаза и угнетением антитромбогепной активности сосудистой стенки. Механизмов этих нарушений два: избыточная фоновая симпатическая регуляция и воздействие эндогенной интоксикации. Состояние вязкости крови при ФР определяется степенью агрегации эритроцитов и тромбоцитов.

3. Дополнительный «местный дефект» сосудистой стенки при ФР заключается в избыточной продукции фактора Виллебранда эндотелиальными клетками и в нарушении отделения его от суб-эндотелиальных структур, а также в нарушении высвобождения простациклина.

4. Нарушения венозного оттока являются вторичным, но важным фактором в патогенезе ФР; при этом веноспазм характеризует компенсацию, а венодилатация — суб- и декомпенсацию механизмов поддержания капиллярного кровотока. При ФР имеются функциональные нарушения лимфообразования, связанные с изменением венозного оттока.

5. Классификация ФР, построенная на основе признаков Ц, О и Н, патогенетически обоснована. Индекс тяжести, определяемый сочетанием этих признаков, адекватно отражает степень нарушения местного кровотока и может быть использован для оценки выраженности ФР, в том числе для определения эффекта лечения.

6. Наибольшую диагностическую ценность в выявлении ФР имеет холодовая проба с визуальным контролем. Для объективизации результата целесообразен реографический контроль пробы с расчетом показателя нарушения реактивности, а также вычисление показателя интенсивности пальцевого кровотока.

7. Рабочая классификация по клиническим критериям (ЦОН) адекватно отражает нарастание тяжести ФР.

8. Вариант ФР Ц3О1 занимает пограничное по тяжести положение между второй и третьей стадиями; больные с этим вариантом требуют более интенсивного лечения, чем обычно во второй стадии.

9. Основной дифференциальной диагностики ФР является физи-кальное обследование больного; среди дополнительных методов наиболее информативны капилляроскопия, реография, термометрия кожи пальцев и всего тела, а также исследование липидного обмена.

10. Патогенетическое лечение ФР должно быть направлено на нормализацию системного и местного симпатического сосудистого тонуса, функции путей оттока, показателей агрегатного состояния крови, на уменьшение процессов эндогенной интоксикации и, в результате, — на усиление кровотока в дистальных отделах конечностей.

11. У значительного большинства больных эффективно консервативное лечение. В оптимальных условиях оно должно включать медикаментозное и физиотерапевтическое лечение в сочетании с ГБО по обычной методике и с чрескожной электростимуляцией (ЧЭС) или в сочетании с ГБО методом «камера в камере» без ЧЭС. При невозможности применения ГБО необходимо использовать ЧЭС. Одновременное применение ЧЭС и ГБО методом «камера в камере» нецелесообразно.

12. При отсутствии эффекта от полноценного консервативного лечения показано проведение курса плазмафереза.

13. Хирургическое лечение показано больным с болезнью Рей-но при наличии некротических проявлений, а также при синдроме Рейно вследствие облитерирующих заболеваний артерий конечностей.

14. Отдаленные результаты лечения неоперированных больных с ФР существенно улучшаются при организации диспансеризации и проведении регулярного амбулаторного лечения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для объективизации диагноза феномена Рейно (ФР) целесообразно использовать показатели нарушения холодовой реактивности и интенсивности кровотока в пальце.

2. Для оценки выраженности ФР и эффекта лечения может быть рекомендована рабочая классификация, основанная на клинических критериях и адекватно отражающая степень тяжести ФР.

3. С целью повышения качества дифференциальной диагностики ФР целесообразно использовать капилляроскопию, реогра-фию, электротермометрию и исследование липидного обмена.

4. При профотборе на работы, связанные с вибрацией или переохлаждением, а также при составлении диспансерных групп и разработке профилактических мероприятий неоходимо учитывать врожденные признаки, часто встречающиеся у женщин с ФР (вторая или четвертая группа крови, сложный рисунок или дуги на концевых фалангах пальцев).

5. Комплексное лечение больных с ФР включает курсы стационарного лечения и систему диспансеризации.

6. Лечение следует начинать с неизвазивных мероприятий; оно должно быть многокомпонентным. Оптимально применение медикаментозного и физиотерапевтического лечения с ГБО по обычной методике и с ЧЭС или с ГБО методом «камера в камере» без ЧЭС.

7. У больных с I стадией ФР можно применить с хорошим эффектом даже только медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

8. У больных с I и II стадиями ФР при невозможности применения ГБО можно использовать ЧЭС с тем же лечебным эффектом.

9. ГБО методом «камера в камере» целесообразна у больных с вариантом Ц3О1 и более поздними стадиями ФР. При выборе режима методики «камера в камере» следует учитывать нозологическую принадлежность ФР: при «функциональном» ФР целесообразна переменная компрессия без разрежения, при «органическом» — необходимы циклы компрессии и разрежения в малой камере.

10. При неэффективности консервативного лечения больным с ФР показано проведение плазмафереза, и лишь затем следует решить вопрос о необходимости хирургического лечения.

11. Хирургическое лечение целесообразно при болезни Рейно с некротическими изменениями и при синдроме Рейно вследствие облитерирующих заболеваний только при явном отсутствии эффекта от полноценного предшествующего лечения.

12. После выписки из стационара необходимо обследовать больных каждые 6 месяцев и при необходимости повторно госпитализировать их. Межстационарное амбулаторное лечение должно включать регулярное применение препаратов, влияющих на местный сосудистый тонус, агрегатное состояние крови и функцию путей оттока.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Ратнер Г. Л., Слуцкер Г. Е. Феномен Рейно существуете/Клиническая хирургия. — 1989. — № 7. — С. 57—(59.

2. Р а т н е р Г. Л., Слуцкер Г. Е. Классификация феномена Рейно// Вестник хирургии. — 1989. — № 9. — С. 62'—6i3.

3. Р а т н е р Г. Л., Слуцкер Г. Е. Принципы организации амбулаторного лечения больных с феноменом Рейно//Актуальные проблемы ангиологии: Тезисы докладов. — Москва—Ростов-на-Дону, 1989. — С. 256—267.

4. Слуцкер Г. Е. Пути объективизации диагностики и контроля эффективности лечения при болезни Рейно//Использование микропроцессорной техники в медицине: Тезисы докладов. — Куйбышев, 1988. — С. 127—128.

5. Слуцкер Г. Е. Наш опыт лечения болезни Pefnio//VI научные чтения памяти академика H. Н. Бурденко: Тезисы докладов. — Пенза, 1988. — С. 109—110.

6. Слуцкер Г. Е. (сост.) Болезнь Рейно и ее профилактика: Памятка для населения. — Куйбышев, 1989. — 7 с.

7. Слуцкер Г. Е. (сост.) Памятка больному с болезнью Рейно. — Куйбышев, 1989. — 1 с.

8. С л у ц к е р Г. Е. Комплексная профилактика внутригрудных осложнений хирургического лечения больных с феноменом Рейно//Пензенское здравоохранение: Тезисы докладов. — Пенза, 1989. — С. 38—39.

9. С л у ц к е р Г. Е., Баишев И. С. Гипербарооксигенотерапия в лечении больных с феноменом Рейпо//Использование лечебной и диагностической техники в медицине: Тезисы докладов. — Куйбышев, 1989. — С. 219—221.

10'. Слуцкер Г. Е., Го льдин И. С., С о и и с А. Г. Исследование личности больных болезнью Рейно//Куйбышевскому медицинскому институту им. Д. И. Ульянова 70: Тезисы докладов. — Куйбышев, 1989. — С. 237;.

11. Слуцкер Г. Е., Промахи h а Е. К. Значение тромбоцитарно-со-судистого и коагуляционного гемостаза в патогенезе феномена Рейно//Вестник хирургии. — 1990'. — № 4. — С. 40—4)3.

12. Слуцкер Г. Е. Феномен Рейно как признак злокачественной опухоли/Клиническая хирургия. — 1990. — N» 5. — С. 42.

13. Слуцкер Г. Е. Перспективы применения ЧЭНС в ангиологии и ан-гнохирургии//Актуальные вопросы разработки аппаратуры и методов электростимуляции в медицине: Тезисы докладов. •— Куйбышев, 1990. — С. 29—.32,

14. Slutsker G. Е. Coexistence of Raynaud's syndrome and erythromelalgia// Lancet. - 1990- Vol. 335. N8G93 - P. 853.

РАЦИОНАЛИЗАТОРСКИЕ ПРЕДЛОЖЕНИЯ

1. Способ оценки и выполнения холодовой пробы при болезни Рейно. — Удостоверение № 223/88, выданное БРИЗ клиник Куйбышевского медицинского института им. Д. И. Ульянова 20.02.88 г.

2. Способ оценки реактивности периферических сосудов пальца при феномене Рейно. — Удостоверение № 2313)/88, выданное БРИЗ клиник Куйбышевского медицинского института им. Д. И. Ульянова 21.0Q.88 г.

3. Применение внутриартериальной инфузии в оперативном лечении феномена Рейно 3—4 стадии. — Удостоверение № 272/88, выданное БРИЗ клиник Куйбышевского медицинского института им. Д. И. Ульянова 19.10.88 г.

4. Малая барокамера для лечения больных с сосудистыми заболеваниями верхних конечностей. — Удостоверение № 275/88, выданное БРИЗ клиник Куйбышевского медицинского института им. Д. И. Ульянова 23.11.88 г. (соавтор С. Ю. Манцагов).

18 2«

5. Применение гипербарической оксигенации способом «камера в камере» в комплексном лечении больных с феноменом Рейно. — Удостоверение N9 276/88, выданное БРИЗ клиник Куйбышевского медицинского института им. Д. И. Ульянова 23.11.88 г.

6. Расчет планиметрического показателя венозного оттока по дифференциальной реограмме. — Удостоверение № 365/89, выданное БРИЗ клиник Куйбышевского медицинского института им. Д. И. Ульянова 19.09.89 г.