Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Факторы риска поражения сердечно-сосудистой системы при ревматоидном артрите и системной красной волчанке у детей; клинико-инструментальный (эхокардиографический) анализ ранних морфофункциональных проявлений заболевания, вопросы профилактики и реабилитации

S 9 íl

твшссшй гссудан]тшш i ¡.вдцинский институт

На правах рукописи

ЧАХУНАЖШ1 Георгий Совврьянович

ФАКТОРЫ r,ICU ЮРАШЕШ G KF ЛЕЧ1Í0- С ОС У.Ц1 ЮТ 0»1

систш m PEsammou apthitk и слота,шея

КРАСНО,! ВОЛМШК У ДЬТ£Й; КМШО-ЛШШШИ-

ТАЯЬШЙ охасАрдаогрАй1ЧЕС]ай) АЛАЛИЗ РАШК

WOPÄ№riCU,iOlLUILHliX ПРОШЕ1ИЛ ЗАЕ0ЛШ1Ш, вопроси Щ'ОШАКТЖИ И РЕАН!ШТА1Щ

I4.00.0S - кардиология

АВТОРЕФЕРАТ

диссертация на соискание ученой отелеяи доктора медлцинских наук

Тбилиси - 1992

Работа выполнена в Тбчишсском государственном медицинском институте

Научшй консультант: заслукенный деятель науки, доктор медицинских наук, профессор И.М.КВАЧАДЗЕ

Официальные оппоненты: Лауреат государственной премии, заслуженный деятель науки, доктор медицинских наук, профессор Г.И.Ш11ЩЦЗЕ

доктор медицинских наук, профессор Ф.В.ЩЩЗБ

заслуженный деятель науки, доктор моди-шшскшс наук, профессор В.Г.ШТЛАЕЩЕ

Ведущее учревдение: Научно-исследовательский институт

педиатрии U3 и СО Республики Грузия

Защита состоится " " Ш/O Ü-f 1992г. в ¡3 часов ш заседании Специализированного ученого совета Д 02.

в Тбилисском юсударсгьенном медицинском институте /36007? г.Тбилиси, пр. Ваюа Гшавола, 33/.

С диссертацией маяло ознакомиться в библиотеке Тбилисского государственного медицинского института

Автореферат разослан ■Ал

jUCicf Х992 г.

Учений секретарь Специализированного совета, доктор медицинских наук^ профессор \| О}

\ Г. ü. КАШ'АРАДЗЕ

ОЫЦАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблем!. Факт поражения сердечно-сосудистой систеш у детей с ревматоидным артритом (РА) я системной красной волчанкой (СКВ) известен (Осколкова ¡.ЦК., Сахарова Ю.Д., 1374; Яковлева A.A., 1984; Кузьмина H.H., 1986; Баженова Л.К., 1986; Чахунашвили Г.С., 1989; Квачадзе U.M., Чахунашвили Г.С., 1991; Pelgenbaun Н., 1934; Chang 3., 1986j Brewer Е., 1967» Ioffe C.D., 1937s Chea I.H., 19S7j Ohakhunashvili 0., Kvaohadze I., Tabutsa-dze D., 1991).

Поражение сердца моает протекать от легких функциональных до тяжелых органических изменений (Баженова Л.К., 1986), Степень и распространенность сердечно-сосудистых нарушений опредоляют тяжесть и прогноз основного заболевания. Однако до настоящего времени не определены факторы раннего вовлечения сердца в патологический процесс, не разработаны критерии ранней диагностики, а также дифференциаино-диагностические клиняко-инструыенгалыше показатели функциональных и органических изменений в сердце. Одной из основных проблем является выявление контингента детой, наиболее угрожаемых по раннему вовлечению сердечно-сосудистой си-зтеш в патологический процесс, т.е. индивидуумов высокого риска, да которых должны быть сосредоточены, в первую очередь, диагности-гескпе и лечебно-профилактические мероприятия,

В выявлении и оценке тяжести поражения сердечно-сосудистой. ;истеш при РА и СКВ большое значение играет неинваэиншо методы даагностики, позволяющие в клинических условиях определить среди шц с относительно благоприятным течением заболевания, предрасположенных к вовлечении сердца: в патологический процесс. Такие дт*-

А«СТг£К5Ц

Ii стш [

i. е, U'iüSS i ^тдел I жертаций )

агностические критерия до настоящего времени в детской кавдиоло-гической практике не разработаны.

В последние годы больше возможности и перспективы в диагностическом процессе возникли благодаря внедрению в широкую педиатрическую практику ультразвуковых методов диагностики. Эхокардно-гр&фия, претерпев быструю технологическую эволюцию, оказывает существенное влияние на усовершенствование диагностического процесса в детской кардиологической практике. Современное эхокавдиогра-фическое оборудование обеспечивает высококачественную визуализацию сердечных структур, позволяет получать пространственное "анатомическое" изображение даже при-очень сложных врожденных пороках сердца, Нараду с этим, оценка размеров полостей, движения клапанов, сердечного выброса, величины шунтов и клапанных градиентов позволяют детально охарактеризовать внутрисердечную гемодинамику, параметрд контрактильноЛ, насосной и релаксационной способностей сердца. Диагностические возможности метода при РА и СКВ в детском возрасте до конца не изучены.

Цель работы. Разработать критерии предрасположенности и диагностику ранних стадий функциональных и органических изменений сердечно-сосудистой системы у детей, больных ревматоидным артритом и системной красной волчанкой, подходи к их рациональной терапия.

Задачи исследования.

1) Оценить морфофункциовальные показатели сердечно-сосудистой систеш у здоровых детей с учетом особенностей конституционального развития-в факторов наследственной предрасположенности к сердечно-сосудистым заболеваниям.

2) Выявить влияние стигм соединительно-тканного развития на морфофункциональные показатели сердечно-сосудистой системы.

Разработать экспертные эхокардиографаческкв критерия идеальной диагностикл функциональных я органических изменений сердечно-сосудистой системы при РА н СКВ.

4) Определить особенности горажения севдечио-сосудистой систеш у детей, страдапцшс РА и СКВ в зависимости от возраста, формы заболевания, а также активности патологического процесса.

5) Выявить ранние информативнав критерии дезадаптиваых реакций сердечко-сосудистой систеш у детей, больных РА и СКВ, по данным нагрузочных тестов а анализа сократительной функции левого и правого гелудочкоя.

6) Установить прогностическое значение иаруаеяий центральной и периферической гемодинамика в' прогрессаузкалин органической сердечной патологпл при РА и СКВ.

7) Разработать факторы риска возникновения функциональных и органических изменений севдечно-соскдистой систеш при РА я СКВ, подхода к рациональной терапии и профилактике.

Научная новизна есслслогэлия.

Вперше:

- в педиатрической практике разработаны диагностические ц прогноотцчеслгэ критерии функциональных и органических изменений севдечко-оооудистсй систеш при РА и СКВ, определены фактор! риска раннего вовлечения седгда в патологический прсаесо;

- представлэш экспертные эхокарциографяческие критерии дифференциальной диагностики функциональных и патологических изменений в сердце при РА и СКВ, сирэдалены предела адаптищых реакций аппарата кровообращения на нагрузку, даны рекомендация по печению и профилактике.

Теоретическое значенао работы. Раскрыта сущность порагеная ;ердечно-сосуднстоЙ систеш у детей, страдающих РА и СКВ в заш-

сиыосги от возраста, форж заболевания а активности патологического процесса. Разработан комплекс гемодакакических показателей,которое позволяют дать зсесторошгою характеристику йушгци опальному состоянии сердочна-сосудистой системы при РА и СКВ у детей. Выявлены ранние информативные критерия дезадаптиэдех реакций сердоч-но-сосуластой .систем* у детей, больных РА.и СКВ, по данным нагрузочных тостов, кыешие важнее гначоиио для педиатрия. Вперше установлена частота а различные проявления пролапса митрального клапана при 1'Л и СКВ у дето;-,. Епершо в педиатрической практике определены Факторы риска ренкеого вовлечения сердиа в патологаческий процесс при РЛ и С roi у детий.^ Впервыо в педиатрической практике разраоотагш диагностические и прогностические критерии функциональных и органических азкононий сердечно-сосудистой системы при РЛ и СКВ.

Практическая ценность. Данные, полученные'm основании клана-ко-инструыенталышх ( эхокапниограТлчсских) исследований, могут быть вне арены в практику детских лечебных учрсзденп£!. для полноты опенки состояния больных с ревматоидным артритом и системной красной волччнкок, назначения адекватней торр.пии к прогнозяроаанил болезни. lia основании полученных данных могут Сыть разработай* Лоле с действенные формы диспанссразоши: а.профилактика сердочно-со-судистых поражений у больных детой с ровултолдным артритом и СКй.

Внедрение п тактику. Результаты научных разработок внедрены в практику работы П дотской клинической больницы г.лбнллся, детской яелезнодорожной клинической больший г.Тбилиси, П потеке" шогопрофильной клииичоскоЛ больницы г.Тбилиси я функционирования Республиканского детского кардиологического центра Ггузяи. iats-риады диссертация вклгчены в цл"л лекций а практических кияя'Л на кафедре детских болезней а I Тоилгосмединститута.

Апробация работы и публаглиии. .материалы научных исследований доложены и обсуадеиы на конференциях молодых медчко»

(Бакуриани, 1981, IS82, 1983, 1984, 1989), У-ом съезде детских врачей Грузии (Тбилиси, 1981), заседаниях общества детских врачей г.Тбилиси (1990), Международном симпозиуме "Фактори раска при ревматических болезнях" (Пицунда, 1985), выездном Пленума общества детских врачей Грузии (Кутаиси, 1959), I республиканском съезде ревматологов Грузии (Тбилиси, 1989), ivth. iraeue Rheumatologioal Syapoaiu-n (June 22-24'89, Prague - Czechoslovakia), Pirat European Conference on the Epidaniolosy of Rheumatic Disease 06th-19th September 1990, 1)иЪгоЪа1к, iusoelavia), 4-th Interacieace world Conference on Inflammation antirheumatics, nna^-ealca, Ismunoniodu-lators (Geneva - Switzerland, Palaxpo 15-1 ß April, 1991), XII European Congraee of Rheumatology (Budapest, Hungary, 3th June-6th July, 1991).

По теме диссертация опубликовано 29 работ.

QcHOBiiiife положения. выносише на защиту;

1. Внутрасерцечаая, центральная и периферическая гемодинамика пра различных формах рэшатоидиого артрита и системной красной волчанка у детей отличается глубиной и степенью поражения.

2. На функциональное состояние сердечно-сосудистой сисгеш оказывает влияние активность общопятологаческого процесса.

3. Электрокардиографические показателя и типы пульсовых кривых в процессе выполнения просЗы с физической нагрузкой у детей, больных РА а СКВ, имеют особенности, обусловленные формой заболевания.

4. Статистически обработанные зхокавдиографаческиа показатели с использованием пакота прикладной программ "Ангара" имеют прогностические значения в гоогрэссярошная органической солнечной патологии при РА и СКВ у детей.

5. Разработанный комплекс диагностических критериев монет

слунить для обоснования рациональной терапии и профилактики сор-дечио-сосудистых осложнений при РА и СКВ у детей.

Объем я структура гдбота. Диссертации изложена на 419 страницах машинописного текста, включая иллюстрации (ИЗ таблиц, 62 рисунка, 10 шписок из истории болезни). Работа состоит из введения, обзора литературы, описания методов исследования, собственных исследований л их анализа, заключения и выводов. Указатель литературы содеркит 374 наименований, из них 163 отечественных и 186 иност ранних авторов.

СОДЕКОКИ РАБОТЫ

Ь'атетоал и методы исследований. методика анализа.

1.'лтс1«алон данной работы послужили результаты собственных динамических наблвдонай и комплексного клинико-;шструментальиого исследования 192 детей, страдаздих ювенильнш ревматоидным артритом к 82 больных детей системной красной волчанкой, за 19791991 гг. на базах П детсксй клинической больший г. Тбилиси, детской Еелезнодорсшюй клинической больницы г.Тбилиси и )Ь 6 детской многопрофильной клинической больницы г. Тбилиси. ,

356 здоровых дотей в возрасте от 6 до 15 лет (179 девочек и 177 мальчиков) составили контрольную группу. Критерия:.!» отбора здоровых детей было отсутствие каких-либо гдлоО, со.\атических но-инфокционкых заболевший, ост;&х ия<1ехщ:й в течение 3-х недоль перод обследованием, соответствие биологического возраста паспортному. .

Клиническое обследование.

Клиническое обследование включзло тщательное изучение анамнеза и калоб бо.шщх, фазикалышо и дополнительные методы посла-

дования с описанием выраженности п характера поражения органон. При постановке диагноза РА ш руководствовались диагностическими критериями, изложенными в методических рекомендациях "Диагностические критерия раклатоидного артрита у детей" под редакцией В.А. Насоновой (1979). Диагноз формулировался в соответствии с классификацией ювэнильного реаматоадного артрита, предложенной Долгояо-ловой A.B., Яковлевой A.A., Исаевой Л.А. (1981), Критерии активности оценивались по четырехбальной системе, а общая активность - по степеням: минимальной степени активности соответствовала суша баллов от I до 6, умеренной степени от 7 до 12 баллов. Оценка суставного индекса проводилась в соответствия с рекомендациями Дормидснтова S.A., Коршунова Н.И. я Фрпен Б.Н. (1981).

Рентгенологические изменения в костно-сусташом аппарате оценивали по четырем стадиям согласно критерия» O.u.steinbrooker. Степень активности синовита определяли согласно критериям, пред-лоненным В.А.Дуляниным и Н.Ы.Фильчаганыы (1976). Определение течения заболеваний, являющееся вадной задачей дли выбора врачебной тактики по отношению к больному ребенку, проводилось нами на основании динамики болезни с учетом критериев, предложенных О,В. Улибиной (1982). Диагноз СКВ устанавливался в соогьетствии с критериями АРА к основывался на подясиндромной клинической картине болезни и характерных лабораторных признаках. Распределение больных СКВ по характеру течения а степени активности заболевания проводилось по классификации В.А.Иасоновой (1972),

Клинико-анашестичеакое обследование

Большое внишние уделялось при сборе анамнеза сведениям о характере течения беременности у матери (токсикозы, пефропатия, угроза прерывания и т.д.) и родов (быстрые, затяжные с применением пособий, кесарево сечение). Выясняли особенности развития

ребевка в период новороздеаности и до года (родовая травма, рахит, гипотрофия, лареяесешшо инфекционные заболевания, динашка физического и психомоторного развития). Уточняли аллергологяческий анаишеэ: время возникновения экссудативного диатеза, наличие лекарственной и пищевой непереносимости. Уточняли частоту инфекционных заболевать!, сроки начала ангин и их рецлдивирование, наличие хронических очагов инфекции и других сопутствующих соматических заболеваний. КлишческиИ осмотр детой проводился с применением общепринятых методов перкуссии пальпации и аускультации. Оценку уровня палых аномалий развития проводили в баллах в зависимости от стопеья выралснностЕ признака по Б.А.Кобринскому. П^я определении уровня проводился подсчет количества баллов. У здоровых дотей количество малых аномалий развития не превышает 5 или в баллах не более 30. Уморенному повышению числа малых аномалий развития (промежуточный вариант мегду нормой и дизфарическим статусом соответствует 31-50 баллам (от 6 до 8 стигм). Елсокоыу уровню ьшых аноьплий развития - дазрофкческому статусу соответствуют 51-90 баллов (свыше 8 сткгм).

Функциональные г.;а"одц исследования .

ЗлектюкатаиогшУия

Электрокардиограмму регистрировали в 12-та общонрпштых отведениях на аппарате иБйокож>-5" . Наряду с визуальной оценкой ЭКГ проводили расчет след^хдес параметров: частоту седеечшх сокращений, время атриовеитракулярнсго проведения (Р-н интервал), продолжительность электрической систолы (чт), амплитуду и ширину аубца Р. Для оценки состояния процесса реполяризапии определяли положение сегмента в!» алшлитуду зубцов Т и площадь зубцов Т, которую рассчитывали по методу Остропольца С.С. (1977).

Sj я м • ь, гдо М - ширина зубца Т на уров-

не середины его высоты, Ii - шсота зубца Т. Электрическая активность левого желудочка оценивалась по следующим показателям; амплитуды RAVR» амплитуда Ry^, глубина % амплитуда з^^; суммарная величина зубцов 1Ц + 3х11+3У1+аУь

В качестве электрокардиографических показателей лерегруг.ди левого желудочка использовалась критерия по М.Гошрато Сандручя и Г.Боно: отклонение электрической оси сердца влево; ravl больше 8 ш (при горизонтальном положении электрической оси) я HAYÍ более 8 ым (при вертикальном положении электрической оси); ашли-туда Ryg больше 25 мм; глубина Qv" больно 4 ш, при атом

Ну больше 20 мы; время внутреннего отклонения в лешх грудных 5

отведениях больше 0,045; уплощен'идя отрицательный,

5 6

Электрическая активность гравого келудочка оценивалась по

следующим показателям: амплитуда RAVR¡ амплитуда Еу »глубина SY ,

суммарная величина зубцов R д + 31 + + Ii,, .В качества элект-

6 1

рокардиографлческих показателей перегрузки правого желудочка использовались критерии по Ы.Гошрато Савдручи и Г.Боно; больше 4 мы; Iiy больше 17 ш; R/S в отведения V1 более 4; форма Q-R в отведении v.,_2 время внутреннего отклонения в v1-2 более 0,03 с; отклонение электрической оси сердца вправо более + 110°.

Для оценки электрической активности предсердия определяла величину (в мм) и продолжительность (в сек.) зубца Рд, положиваль-нуш и отрицательную фазы зубыа Ру .

ФонокашиограФия - о помощью ÍKT осуществляли визуальную оценку тонов и шумов сердца. Запись ФКГ проводилась и стандартных точках яри горизонтальном положении исследуемого. Систолу ,

разделяла на 3 равных интервала, а определяемые шумы обозначали ранне-, средне- и поэднесистолаческие.

Фонокардаографическим подтверждением наличия пролапса митрального клапана (НДС) считались следующие звуковые феномены: щелчки, определяемые в среднюю (ССЩ) или позднею (1£Щ) части систолы в сочотании с позднесистолическим шумом (КШ)-, либо без него; изолированный ПСШ. Щелчки лучие регистрировались в аускульта-тйвном и высокочастотном диапазонах в шде небольшого количества осцклляций (чаде 2-3), не превщащих по амплитуде Л тон.

Интенсивность систолических шумов оценивалась по шестибальной системе (по devine).

Рентгенография органов грудной ю-еткя. Рентгенологическое исследование сердца осуществлялось в прямой проекцпи, либо в 3-х проекциях по стандартному методу с применением коктгастирования пищевода барием в I косой проекция.

В прямой проекции определяли кардиоторакальное отношение (КТО) и индекс Мурз:

Тт • 100 КТО а-i-1- в 5», .где

т2

Tj - поперечный диаметр сердца

Tg - поперечный диаштр грудной клетки

Индекс Мура „ Тз * 100 в %. где V3 Т2

Тд - интервал от средней линии позвоночника до левого края контура легочной артер/я.

Проба с йчзической нагюзкой.

В качестве нагрузки наш ¿.^пользовалась разработанная В.Н. Соколовым функциональная проба, заключающаяся в пореыоне полосе-

ни я тела из вертикального в горизонтальное и наоборот. Для детей до 5 лот проводилось 10 изменений положения тела за 25 сек., у детей старше 6 лат - 20 изменений положения тола за 50 сек. Данные ветичшм мышечной нагрузки били подобрали экспериментально и соответствовали нагрузкам пробы Н.А.Шалкова Н 5 и И 6.

Отказ от традиционно применяемой методика воягаргонэтриа и с^п-таста был продиктован ограниченностью физических движений у детей из-за суставного синдрома.

Во время выполняемой физической нагрузки прозоди/ись регистрация ЧСС, АД и ЭКГ. ЭКГ снимали в горизонтальном положении в исходе, к моменту окончания пробы, на первой и третьей минутах восстаноштельного периода.

В закпимости от дкнакики сердочгого ритма в процессе физической нагрузки и в периоде реституции изучались типы о!'о реакции.

Метсслка эхохаодипггяги четкого исследования.

Зона эхока ваао."р1флчвского исследования ограничена "ультразвуковым окном" - областью трудно,1 клетки, сьободпой от структур, препятствующих проникновению ультразвукового луча к сердцу. Поскольку ультразвуковой сигнал не распространяется через легкие и кости, датчяк устанавливает во втором-четвертом ыаареберье слева у г руд;: ни, что соответствует области абсолютной тупости сердца. Эхокардиогримму регистраровала на аппарате " ШагоШегдог" - 100 " Аивошез". Ребенок лежит иа-спине с приподнятым изголовьем. Площадь ультразвукового окна несколько уиеличитегся пра положении ребенка на левом беку. И|Я одномерной зхокардког{а{н«1 изучение дхнхонпл элементов сердца проводится из одной точки с использование^ разных у г зон наклона датчика. 1!еча."ие',шо от с<1.чг~ 01 и расположения датчика о&штэлни его безьоздултай контакт о

поверхностью кожи. С этой целью применяют спазиальные геля, глицерин или вазелиновое масло. При одномерной эхокардиографии структур! сердца визуализируют с использованием стандартных позиций с синхронной регистрацией ЭКГ.

В первой позиции последовательно визуализируют часть правого желудочка, ыа-ажелудочковую перегородку, полость левого желудочка на уровне сухожильных нитей митрального клапана .

В данной, позиции определяют размеры левого и правого желудочков, толщину и характер движения межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка:

- коиьчло-диастсишческйй диаметр левого желудочка (КОД) - дистанция от левояелудочковой поврехности межхелудочковой перегородки до зндокардиальной поверхности задней стоики левого желудочка во время начала зубца Я ЭКГ. Берется средняя величина 5-ти изменений (в см. или мм);

- конечно-систолический диаметр левого желудочка (КЕД) - определяется как наименьшая дистанция мсвду леволелудочковой поверхностью ыагжолудочковой перегородки и андокардиальной поверхностью задней стекки левого желудочка в систолу (в см, мм);

- толщина мехчелудочковой перегородки в диастолу ('Г к-ш/д) -расстояние ыекду породней и задней поверхностями перегородки (в мг) синхронно К. зубцу;'.

- толщина мвжжелудочковой перегородки в систолу (Т мял/с) -расстояние меаду передней и задней поверхностями перегородки (в мм) в период максимального систолического утолщения;

- экскурсия (амплитуда) (А миг) систолического движения межжелудочковой перегородки - величина перемощения перегородки (ее задней поверхности в систолу) 'в мм);

- толщина задней стенки левого желудочка в диастолу (Т эслк/д) -

дистанция от эндокардиальной до эпякавдиалъной поверхностей задней стенки в фазу диастолы (в мм);

- толщина задней стенки левого яелудочка в систолу (т зслн/с) -дистанция от эндокардиальной до эпикардиальной поверхностей задней стенки в фазу максимального систолического утолщения (в мм);

- экскурсия (амплитуда) (азсля) движенчя задней стенки в систолу - величина перемещения задней стенки (ее эндокардиальной поверхности) в систолу (в им);

- диаметр правого желудочка до передней поверхности иежяелудоч-ковой перегородки. Визуализация полости правого яелудочка улучшается при положении ребенка на левом боку.

На основании измеряемых эхометраческих величин проводится

расчет следупдах показателей:

- конечно диастоллческий объем (ВДО) левого яелудочка по формуле

КДО = 7*вд3 2,4+ЮТ

- конечно систолический объем (КСО) левого яелудочка по формуле

КСО = 7 * гсд3 2,4 + КОД

- ударный объем (УО) (в мл)

УО = ВДО - ИЗО

минутный объем кровообращения (М01С)

мок - уо х та (в л/шш)

- севдечный индекс (СИ)

СИ = МОК : 8 (в л/м2)

где Б - площадь поверхности тела, определяемая по номограмме

Дюбуа (м2)

- фракция выброса (изгнанпо) определялась по формуле

ФВ = х 100^ = Ж. х

адо ВДО

- скорость кругового укорочения тохонои миокарда определялась ПО формуле (ЯЛ.ЬлЧЩп ot а1., 1972).

у.е (в см/сек)

01 К,чД х К

где Г - длительность периода изгнания и сек.

- общие периферическое сопротивление сосудов (ОЖС) - определялось по формуле йранка-ПуаНзеля: .

ОШС » ш2 • 00 -. АД ср ■■

мок

- удельное периферическое сопротивление сосудов (У1.С) по формуле

УПС «= -ALC.IL. СИ

- фракция систолического укорочения I к з ) определялась по формуле:

-Ш^Шй. х юо % '

т ,

Во второй стандартной,-розипкц ультразвуковой луч проходит через лрмшй желудочек, мижяелудочкояую перегородку, лерзднкю я задав» створки иитрсш.ного титана й задисп стенку левого »елу-допка, Данная позиция используется для определения анатомического строения и характера движения ьитролъшх створок. Во время систоли митральные створки союшуты и визуализируются в виде параллельных линий (интервал С-Д), имеющих наибольшее переднее движение, связанное с перемещением митрального отверстия в систолу.

Во время диастолы створка митрального клапана рискрнваотся (Д-Е наклон). Вслед га периодом быстрого наполнения левого желудочка створки начинают сближаться (раннее диастолаческое прикрытие -Е-Р наклон). Во врем систолы предсердия они еновь открываются (А-волна). По эхограмые митрального клапана определяли слй"угюае показатели:

- амплитуда экскурсии пеоедней створки митрального клапана (Алж) - измеряется от точки Д до точки Б при максимальном открытии створок (в мм);

- скорость раннего диастолического прикрытия митрального клапана (У„ ■ _) - измеряется ашлитуда перпендикуляр!, опущенного из

А * о

произвольной точки к касательной и?, заключенной в отрезке по продолжительности в I с.

Ш стандартная позиция образуется при направлении луча через основание передней створки митрального клапана, при этом в зону локации попадают выходной тракт левого желудочка я часть полости левого предсердия.

1У стандартная позиция образуется при прохождении луча через выходной тракт правого нелудочка, корень аорты, аортальные клапаны и полость левого предсердия. Отраженные эхосигналы от передней и задней стенок аорты визуализируются в виде двух параллельных линий, совершающих движение вперед (к датчику) во время систолы и назад в диастоле. В просвете между стенками аорты визуализируются две полулунные створки (третья створка в зону локации обычно на попадает). В диастоле створки сомкнуты и репетируются в виде волнистой линии посередине просвета аорты,

В систоле левого желудочка створки быстро расходятся к стенкам аорты, движением напоминаяПараллелограмм, В этол подписи

'.■•'.- л.

проводят определение слэдузщих эхометрачоеккх величин:

- ДПЛЛ.ЭТР кори аорты (Да) - от переднего края перед пей стенки аорта до пехлдного кроя задней стешш синхронно зуоца 313" при отчетливой визуализация обоях створоь;

- первдне-задкиК размер левого предсердия (Д л/п) от переднего края задней ~тенки аорты (кслгчая толщину аортальной стенкн) до нодлокадэй стенки левого предсердия. Измерение проводится в фазу максимального переднего дкиенпя аортк.

Для определения взаимного расположения структур сердца проводила М-санироишие путем последовательного перемещения датчика от 1 к 1У стандартным позкцпам. В норме передняя штральная створка переходит на одной и той ;ге глубине в заднюю стенку аорты 'митрально-аортальное Зяброзное продолжение), маетолудочковая перегородка переходит в переднюю стенку аорты (септально-аорталышй контакт).

Для проведоикя двухмерного исследования использовались ос-новшо стандартные доступы, наряду с этик применяли супрастер-нальчую и субксяфоадальную позиции.

Па тоста рнадьноа гасгсоло?,енио датчлга.

А-проокцня длинной ос;: левого желудочка. Для получения этой проекции датчик устанавливаем в 3-4 -кехреберье слова от грудины: луч нап[ашгчи вдоль длинной оси сердца (приморий параллельно линии, соединяющей правое плечо и левое бедро больного). В этой проекции определяли положение и состояние митрального клапана, ыажжелудочковой перегородки, полоста лового аслудочка, восходящей аорты и аортальных створок, наличие переднего и заднего пери-кардиального выпота.

Б-проекция короткой оси левого желудочка.

Для получения этой проекция но обходимо из проекция длинной оси повернуть датчик на 90°. При этом возможно получать несколько

сочений по короткой оси в зависимости от наклона датчика от основания сердца до вэрхушх/ левого желудочка. В это!! позиции на уровне основания сердца получали проекцию югистралышх сосудов, при этом выявляется поперечное сечо1.^о корня аорты, который " окружен" выходным отделом г.)авого желудочка и легочной артерией с визуализацией правой и летай зет вой.

При перемещении угла наклона датчика к верхушке последовательно получали срезы на уровнях атраовентрякулярного фиброзного кольца, митральных створок, капиллярных шшц. Проекция 4-х камер по верхушке сердца Чтобы получить эту проекцию датчик располагают в области верхушки и направляют несколько вверх и вправо до получения изображения четырех камер, при этом добиваются позиции, при которой видна максимальная экскурсия митрального и трикуспидального клапанов. В этой проекции видны все камеры сердца, межжелудочковая и меапредсердная перегородки и центральное фиброзное тело, где прикрепляются атраовентракулярные клапаны.

Эхокардиоггааическая характеристика митрального клапана Оценку структурных изменений створок митрального клапана проводили по шестибалльной системе с определенигм интенсивности, толщины и плотности структур передней митральной створки (Марха-сина И.П., Савичевский М.С., 1987).

Величину митрального отверстия (диаметр) определяли по методике В.В.Бобкова (1975) в модификации И.П.МархасяноЙ, М.С.Са-вичк-вского (1987), Площадь митрального отверстия определяли на основании математической модели трансмитрального цровотока пс методу Я.ЗеМг и Е. ОрегагЬаИ (1980). ЛВД постановки диагноза пролапса митрального клапана использовались диагностические критерии, предложенные Н.А.Белоконь с соавт. (1.89).

Статистическая обрабстка материала осуществлялась с помощь® ЭВ<! 1Ш-ХТ с использованзем пакета прикладных программ (11ПП) "Ангара". Возможности многомерных статистических методов, р^ажэуе-шх с помощью ГШП "Ангара",представлены в таблице I.

Результаты исследования и их обсуждение

Для разработки нормативов эхокардиографяческкх параметров и показателей центральной гемодинамики нами обследовано 356 здоровых длей в возрасте от 6 до 15 лет, из них 179 девочек ц 177 мальчиков. Критериями отбора здоровых детой были отсутствие каких-либо жалоб, соматических неикфекционних заоолеваний, острих инфекций в течение 3-х недель перед обследованием, соответствие биологического возраста паспортному. Во избежание различий в трактовке структурно-функциональных показателей сердечно-сосудистой системы проводились погодоше исследования генерализующим мотодсм, позволяющим наряду с более точной сценкой норш дать характеристику возрастной днжшки мо14^Ф}чшииональ}шх показателей сердечной деятельности.

Анализ эхокарциограмиы детой 6-15 лет в состояния относительного покоя показал, что морфоичтрическае параметры сердца существенно «еняптся на изучаемом отрезке онтогенеза. Как систолический (КСД), так к диаетолическай (К5Д) размори левого желудочка с возрастом достоверно уиелячиваргся, пра этсы наиболее интенсивное увелачепие КСД у девочек набладается а возрасте 9 лот и с II до 12 лет. Прирост размера иолоста левого келудочка у мальчиков происходит более плавно.Наиболее интенсивный рост левого предсердия у мальчиков отмечается в возрасте 8 лет, у девочек в возасте 10 дат. Если у »альчиков 13-15 лет левое предсердие продолжает увеличаваться в поперечнике, то у девочек рост данного доказате-

Таблица I

Возможности .многомерши статистических методов

Д"сдерсиокный анализ

даскркминальний анализ

Регрессионный анализ

Факторный анализ и анализ главных компонент

Кластерный анализ и алгоритма таксономии

Определение источника вариабельности

Сравнение вгня-яая отдельных фактссов и их комбинаций на однородности выборка

.Сравнительный анализ выборок, классов, объектов

. Построение дис-царегонкыг моделей

Проверка гипотезы о разбивании объекта на додшоаестаа

Проверка гипотезы о классификации элементов по вероятности принадлежности объекта к класса!«'

Установление форели (алгоритма) разделявшей границы

Установление копре-ляхл'.елных зависимостей между параметрам" (парных и ¡многомерных)

Построение реггес-сиошшх уравнений а оценка коэффициентов регрессии

Определение вида зависимостей модели по латметрак и объектам

Построение адекватной регрессионной модели

Получение факторов

Посттч>епие Огактсу-ных уравнений

Снигепке раз! сти системы

2рн0-

Еабор модели классификации

а) модель с обучением 6} модель с частичным

обучением в) г,-еде ль без обучения

го

Определение коэффициента принадлежности и других оценок близости

Еыявлекзе глубин- Разбкекие шборкя на них сеязо?. ооъекта псдмноаестэа

Определение зпачи- Проверка гипотезы мости параметров для об адекватности иь-разбаения выборки дели

Построение дкекрилз-яантной (разделчю-ще модели

¿-ыявлекие структура объекта, его иерархических этажей

Проведение хласси-ф.-кацпи по признака!! (технвка £ ) и по объектам (техника У )

Построение оптимальной класспфишрувдей модели

Сравнение каче- ^Построение первэт- Отработка к оптими- Уточнение и взр/.и ^гза видов моде- ной композиционной зация параметров мсь"калия лей модели дели

Построение конечно/ "''к од о ли явления

%

ля прекраиается. Просвет аорты у мальчиков больше, чем у девочек, при этом по сравнению о динамикой роста левого желудочка, увеличение диаметра аорты происходит менее интенсивно. Ускорение роста диатетра аорты у мальчиков в возрасте 14-15 лет связано с пубертатной перестройкой организма и существенным увеличением физической активности, у девочек данного "скачка" в развитии магистрального сосуда не происходит.

В изучаемом отрезке онтогенетического развития имеет место существенное возрастание массы миокарда левого келудочка, при этом наиболее интенсишый. рост у мальчиков приходится на возраст от 6 до 8 лот и в пуберентном периоде, у девочек касса миокарда левого желудочка происходит плавно на протяжения 6-15 лет. Характерно, что увеличение толщины миокарда кекжелудочковой перегородки у мальчиков происходит более интенсивно, чем у девочек.

Проведенные эхокардиометркчесхие исследования позволили установить, что развитие основных мор|ологаче№1х структур сердца на этапе онтогенеза от 6 до 16 лет протекает гетерохронно и взаимосвязано с особенностями роста в развития физиологических систем организма, а также ассоциируется с процессом полового созревания.

Значительно меняются на изучаемом отрезке онтогенеза показатели внутрисерцечной, центральной и периферической гемодинамики, Объем левого желудочка как в систолу, так и в диастолу интенсивно увеличивается с возрастом, в абсолютных значениях больше у мальчиков.

До 9 лот показатели ударного объема львого желудочка не различаются у мальчиков и девочек и.имеют одинаковую интенсивность роста. После 9 лет динамика увеличения ударного объема сохраняет те же темпы у мальчиков, у девочек - существенно ослабевает. Наибольшие половые различия по пелазатолю ударного объема наблвдэют-

ся у деией в возрасте II лет.

Минутный объем кровообращения (МОК) у мальчиков на отрезке онтогенеза 6-15 лет увеличивается плавно, с относительным усилением прироста в возрасте II лет.

У девочек выявлено два скачка в онтогенетической динамике этого показателя. Пик интенсивного прироста ¡.ЮК у них приходится на возраст 8 лет и е возрсте 13-14 лег.

Интенсивные параметры кровообращения (СИ) имеют максимальные значения как у мальчиков, гак и у девочек в возрасте 6-8 лег, затем постепенно уменьшаются, за исключением возрастного отрезка в 11-12 лет, когда СИ вновь имеет тенденцию к увеличению.

Одновременно с изменением величин МОК и СИ в динамике онтогенетического развития меняется периферическое сопротивление кровотоку. С возрастом ОКСС снижается и не имеет существенных различий у мельчиков и девочек. Согласованное изменение ОКСС параметрам МОК я СИ отражает физиологический закон н постоянстве средне-гемодинамического давления.

Показатели внутрисевдечьой гемодинамики (фракция внброса, степень укорочения передне-заднего левого аелудочка, скорость циркулярного сокращения волокон гаокарда) на изучаемом отрезке онтогенеза как у мальчиков, так и у девочек шло меняются с возрастом и сопряжены с изменением центральных параметров кровообращения.

Основную группу исследования составили 192 больных РА и 82 больных СКВ. Среди наблвдашихся детей с РА больных суставной формой было 144 (75,ОД, суставно-висцеральной формой - 48 (25,0?). Отношение количества мальчиков к количеству девочек в общей группе больных РА составляло 1:1,34, при этом суставгая форт РА чаще наблюдалась у девочек.

При рассмотрении возрастных особенностей РА отмечено, что при суставной форме заболевание чаще начиналось в возрасте старше 3 лет, а при суставно-висцерадьной форме максимальное количество детей заболевало в периода до трехлетнего возраста и с 6 до 9 лет.

У болыпинспа детей (69,7$) заболевание начиналось подостро, било более характерно для сусташоЙ формы РА, Наиболее часто поражались коленше, 1 оленостошше, лучезапястные и локтевые суставы.

Гоже заболевание начиналось остро (23,9%), при »том наряду со значительным нарушением .общего состояния, высокой температурой теда, отмечались воспалительные изменения в нескольких суставах. Наиболее поражаемы.»« были коленные, голеностопные, луче-запяспшо и мелкие сусташ кистей, наблюдалось вовлечение з патологический процесс ше/люго отдела позвоночника. В последущем течение болезни оыо склонным к частому рецздинировишю, генерализации суставного процесса, появлению в суставах деструктивных изменений. Острое начало болезни било более характерным для сус-тавно-мецеральной $ормы РА.

Первично-хроническое начано отмечалось у 12'детеЙ, чаще при суставной фо{ме болезни и характеризовалось в основном поражением мелких суставов кистей и стоп. Как при суставной, -ак и при суставно-шсцералъной форма РА заболевание начиналось с арграл-га Л (95,8^), игухашш суставов (09,Ъ%), утренней скованности (09,5$). В начальном периоде РА для суставной фор.ул было более характерным рхэ витие мокоартрита (45,Ъ%), для сусташо-висцераль-ной |ормы - развитие долкарггрита (50,0/5).

Полларгричоский вариант поражения суставов при сусташоЙ £ормо РА отмечен у 62,5$ больных, олигоартрпт у '¿8,4% и моно-

aprpiT у 9,1%. В большинстве случаев в суставах преобладал! изменения лролиферагяиного характера, однако, частота случаев экс-судативпо-пролийеративншс изменений в суставах при моно- и оли-гоартрятах была достоверно вше, чем при полиартритах (р< 0,05), при которых чаще, чем при других вариантах, наблюдались проллфе-ратлвяо-фнбрознь.} изменения (р < 0,05).

Выявлена зависимость степени функциональных нарушений от варианта суставного синдрома. Так, если при моно- и олигоартри-тах функциональная способность была сохранена у 6С,4% я 54,В% больных, соответственно, что при полиартрите эти больше составили 39,5$. Большая частота нарушений функциональной способности каблкдается при экссудативно-пролиферативгшх (62,5;?) и особенно прл пролилорат;;пно-^J.idроз!шх (100«) изменениях (р 0,01).

В соответствии с критерия!,ih к ли ни к о - ла б о ра т о рн о й активности заболевания у 3Q,2% больных суставной формой РА была диагностирована фаза рс:.'лссии, у 44,4* - шннмальнач, 9,8'í - уморенная и у 7,6;1 - высокая степень активности патологического процесса.

Группу с мздленно прогрессирующим точением составила 68,0/? больных суставной формой РА. Бистропрогрсссируэдстэ течение определено у 32л больных суставной формой РА. Каиболее часто быстрый характер прогресснрования развивался у детей, заболеииих РА в возрасте 3-5 лет (45,6?5).

Отмочена определенная взаимосвязь между типом прогресс«рсванн я и активность» патологического процесса. В группе больных с медленным характером прогроссироаанин заболевания преобладали больше в фазе рослее га. При бистром прогрессировали!! болезни значительно чэде наблюдались больные с активностью прзцесса (р < 0,01). Нолучошше дашше подтверг.ичот прадставдонно с бнет-ропрогресскрущем точении, как более тякелом, пряподядак к гене-

рализации эрозпрова шш суета иного процесса, склонном к повторному рецидавкроаашш.

Таким образом, у наблздаемых детей с суставной формой РА преобладали полиартрит, медленный тип прогрессировать заболевания, лролиферативный характер изменений е суставах. Стадия поражения суставного аппарата и функциональная способность зависели от степени актишости патологического процесса и характера прогрессировала заболввания. У больных суставко-вксцеральной формой РА суставной синдром характеризовался быстрым прогрессирова-нием процесса, полиартрическим вариантом поражения проливе ратив-но-фиброзными явлениями и значительными рентгенологическими изменениями в с уставах, выраженными наращениями функциональной способности больных. Среди висцеральны;: изменений ведущими симптомами были признаки поражения сердечно-сосудистой системы, у 31,2 больных наблюдалось поражение почек от умеренного до выраженного, увеличение паренхиматозных органов наблюдалось у всех детей с умеренной и высокой степенями активности патологического процесса.

Выраженность клинической картины СКВ, ее полиморфизм определялись степенью актишости патологического процесса.

У 26 детей (31,7$) имела место высокая активность (Ш степень) патологического процесса. Она характергеовалась признаками выраженных общетрофических нарушений, воспалительной реакцией (лихорадкой, острым и подострим полиартритами, шпотным полисерозитом, диффузным гломеруконефритом и сочетаншми цереброспиналь-нопериферическими синдромами) .признаки лабораторной актишости (анемия, ускорение СОЭ, лейкопения и лимфопемия, нарушение белко-1 вого обмена в виде гиперпрстеинемои и гиперглобулицемии).Высокая степень активности свойственна острому г. подострому течению болезни.

Умеренная степень активности (39 детей, 47,6$) характеризовалась умеренными по интенсивности воспалительными реакциями и ограниченными по распространенности поражениями. Для этой степени активности типичны общетрофяческяе нарушения, подострий полиартрит, глемерулонефрит, вяло текущие васкулиты и энцефалоневри-ты (к?пилляриты на кончиках пальцев), умеренно выраженная лаборатория активность.

Минимальная степень активности (17 детей, 20,7%) в целом характеризовалась признака!«! нарушения нернютрофических функций при минимально выраженной воспалительной и лабораторной активности.

Из общих проявлений СКВ у обследованных детей отмечались: лихорадка, слабость, быстрая утомляемость, попиленная физическая активность, нарушение сна, повышенная ломкость ногтей, значительная потеря веса. Из кояных проявлений наблюдались эритв\атознне высыпания в зоне "бабочки", геморрагическая сыпь, гипорпигмента-ция. Эквивалентом "бабочки" являлись васкулиты (калилляраты) те-леангиооктазии и атрофии на концовкх фалангах пальцев рук и ног.

Вовлечение в патологический процесс почек являлось одним из наиболее частых и наблюдалось у 89,8$ больных.

Симптомы поражения почек развивались на разных этапах и характеризовались от (.'иштальвой протеинурии до картины люпус-нефрита.

Из других висцеральных вовлечений часто отмечалось поралсе- • ние суставов (мигрирующие артралгии, подостри полиартр1т) -91,4$, нервной системы (менингоэнцефалит, энцефаломиелополиради-кулоневрит, полирадккулокеврит) - 17,15? мншц (гаалгии, мышечные атрофии, миастенический синдром) - 20,755, легких - 8,5%.

Проводимые эхокардиографические исследования позволили ус-

таношть у большие РА и СКВ высокую частоту структурно-функциональных изменений в сердце.

Наиболее чаете определялись изменения со стороны аппарата митрального клапана. При суставной форме РА эти изменения носили функциональный характер и были связаны как с особенностями нейро-вегетатишой регуляции клапанного аппарата,та}, и с характером транештрального кровотока. У 26,4$ больных суставной формой РА выявлялась дисфункция митрального клапана, которая характеризовалась увеличением экскурсии передней митральной створки, общей ашлитуды расхождения створок, скорости открытия передней митральной створки, а также скорости диастодического прикрытая.

Характерным признаком дисфункции митрального клапана являлась также мелковолновая диастолическая вибрация створок, которая возникала в краевой зоне из-за большого транештрального кровотока.

У 13 детей (12,5$) с суставной формой РА выявлен пролапс митрального клалана, не сопровождающейся классической аускульта-Tiifficii симптоматикой (так называемое "немое" иролабирование). Средняя глубина пролапса створок при голосистолаческом типе 1Ш составила 4,0+0,8 мм, при позднесистолнческом типе - 3,9+0,7. Причину возникновения "немого" ШК у детей,с суставной формой РА ми связываем с функциональными нарушениями подклапанного аппарата (изменение тонуса папиллярных мышц, кинетики левого желудочка) .

При суставн j-висцеральноп £орме РА к пр.. CIS с большой частотой определялись как функциональные, так и структурные изменения митрального клапана.

В двух случаях (4,2$) при суставно-висцеральной форме РА и в 3-х (3,0$) при СКВ на оси с ташш комплексного клинико-эхокарцио-

графического исследования диагностирован порок митрального клапана с преобладанием недостаточности. У этих детей определялось структурное поражение створок клапана, оцениваемое как 3-5 баллов, створки выглядели фаброзпровашшми,утолщенными,"лохматыми", левое предсердие и левый желудочек были умеренно дотированы, что свидетельствовало о незначительной регургитации. Если при РА причиной возникновения недостаточности митрального клапана было преимущественное повреждение задней митральной створки, то при СКВ повреждались оба створки, как правило, в краевой зсно и у основания.

У 35,455 больных суставно-адсцеральной формой РА я в 37,8$ при СКВ по данным эхокардиографического исследования определялись структурно-функциональные изменения митрального клапана, которые можно било связать с наличием латентно-текущего эндокардита без изменения запирательной функции клапана.

Поражение структур« створок эхокардиографячески характеризовалось усилением интексятостя эхосигнала, увеличением толщины створок, признаком "лохматостп".

Отмечено, что при ГА чащо поражается задняя митральная створка, при СКВ в патологической процесс обычно вовлекаются обе митральные створки. Ни в одном случае не выявлено изолированного поражения передней митральной створки. Наряду с пораяением створок пра вальву .тате ^трального клапана в 70,8$ случаев выявлялось одновременное по радение подк-лпанных структур сердца. Эхосигнал от-сухокпльных нитей и папиллярных мшц был усиленным я неравномерным. Латентно текущий вальвулит митрального клапана как при РА, так и при СКВ с большой частотой сопровоадался пролабированием створок в систолу. Возникновение IKK при РА и СКВ возможно связано с неспеняфлческой реакцией соединительно-гканннх структур на

воспалительный процесс, при а том в с т роме клапана происходит ми-ксомтгозная трансформация, створки теряют свою упругость и прогибаются иод влишшеы внутр^келудочкового дашения в систолу. В связи с этим, и* считаем оправданным отнесение детей с РА и СКВ, -идевднх ДОС, в группу риска по возникновению эндокардита.

йуикиисшдлъные изменения кинетики створок и хорд митрального клапана определялись у всех детей с эхокавдиографическим паттерном вальвулита, а также в 29,2% при сусташо-висцеральнои форме РА и в 28% случаев при СКВ в шде изолированного феномена. Дисфункция митрального клапана была обусловлена нарушением клапанной иннервации, а также изменениями трансмитрального кровотока трепетанием створок (чаще задней) в диастолу, появлением эхосиг-налов от хордальных нитей в выходном тракте левого желудочка.

У детей с суставао-васцеральной формой РА, а также при СКВ, особенно в случаях латентно-текущего вальвулита митрального клапана обнаружена умеренная дилатация атряовентрикулярного отверстия без нарушения запиральной функции клапана, что вероятно связано со слабостью соединительнотканного каркаса сердца. Данный факт подтверждается наличием тесной корреляционной связи уровня с гита малых аномалий развития с диаметром левого атрювенгрику-лярного отверстия (= 0,517; д. - 0,613). Однако, увеличение диаметра и площади отверстая может быть связано со снижением сократительной способности фиброзного кольца вследствие дистрофических и воспалительных изменений.

При сопоставлении структурно-функциональных изменений митрального клапана с активностью патологического процесса установлено существенное увеличение частоты структурных изменений при нарастании активности заболевания как при суставно-шсцеральной. форме РА, так и при СКВ. Функциональные изменения со стороны шт-

-зонального клапана обнаруживались с одинаковой частотой ане заж';н-мсстп от активности процесса. Частота структурных изменений г «игрального клапана но зависела от характера лрогрсзсировапия сус-тавно-висцеральной формы РА, в то время как возникнозека» структурных изменений i;лапан при СКВ наблюдалось чаще при остром и подостром течении болезни. Частота функциональных изменений клапанного аппарата не зависела от характера прогрессировать! заболевания как при РА, так и при СКВ.

У многих дотей. с РА и СКВ эхокардиогрифал позволила выявить структурные и функциональные нарушения со стороны аорты и аортального клапана.

Структурнно изменения аортального клапана связаны с налита е.м латентно протекающего эндокардита и выявляются у 252 больных сус-тпвно-висцералъной формой РА и в 35,случаев при CiLB. Наряду с этим у 3-х больных имелись типичные кланико-инструменталышо проявления порока аортального клапана (в одном случае у больного РА и в 2гх при СКВ).

ч *

Эхокардиографическими признаками латентно текущего эндокардита аортального клапана были уплотнение и утолцешю эхослгнала от створок, их фяброзированио, при этом чаще порауллась правая коронарная стлорка. Усиление интенсивности эхосигнала, а та ¡с* о утолценио структура происходило равномерно на протяжении всего лолулуиия. Реле выявлялся феномен пролэбировання аортальных створок в выходной тракт лового желудочка. Этот признак, вероятно, связан с ослабеванием строш клапана вследствие рыхлости эндокарда. Ьще рсхо отмечался феномен мелковолновои диастолической ваб-рации аортальных створок. Из функциональных изменений, сопутствующих эндокардиту аортального клапана, наиболее характерными были увеличение амплитуда движения створок, а такко длительности их

открытия.

Поражение аортального клапана ассоциируется с активностью патологического процесса и чаще наблвдается при П а Ш степенях активности.

С другой стороны, структурно-функциональные изменения клапана чаще наблюдаются при медленно-прогрессирующем течении РА и хроническом течении СКВ.

Поражэние аорты в виде латентно-текущего аортита о помощью комплекслого эхокардиографического обследования выявлено у 29,2$ больных оусташо-висцеральной формой РА и в 13,4$ при СКВ. Во всех случаях эти изменения выявлены при латентно-протекаидеы поражении, клинически не диагностируемом. Эхокардиографическими признаками аортита явились: утолщение стенок аорты, их "размытость", некоторое усиление интенсивности эхосигнала и фиброзиро-ваиие. При аортите экскурсия стенок существенно увеличивалась, однако этот признак был более характерен для больных сусташо-. висцеральной формой РА.

Структурные изменения аорты ассоциировались с активностью патологического процесса и достоверно чаще каблвдались при П и Ш степенях активности заболевания.

Нардцу с указанными изменениями у больных РА и СКВ отмечено увеличение диаметра аорты, чаще на уровне синусов Бальсальш, что при клиническом сопоставлении с уровнем стигматизации позволило связать этот признак со слабостью соединительнотканного каркаса магистрального сосуда.

Проведено эхокардиографическое изучение ыорфофункционально-го состояния трекуспидального клапана у больных РА и СКВ. Комплексное клвшшо-эхокавдиографическое исследование ни в одном случае не позволило вдявить классических проявлений трикуспидальной

недостаточности иди стеноза. Однако, у многих больных выявились умеренине структурно-функциональные изменения со стороны створок клапана. У 39,5% болысх суставно-влсцералъной формой РА и 31,7$ Солышх СКВ выявлена дисфункция трикуспидального клапана, возникновение которой было связано с изменением центральной гемодинамики, а также в мелом круге кровообращения. Наряду с итим у 2Ъ% больных сустагло-висцеральной формой РА л в 47,5,t случаев при СКВ выявлялся легкий фйброз створок трикуспидального клапана, ко-тор/Я носит менее выраженный характер по сравнен."» с поражением митрального клапана и не превышает 1-2 баллов. Фиброз створок является характерным проявлением латентиотекущего эндокардита, поскольку определяется тесная взаимосвязь фушшионалышх и структурных изменений со сторо)ш клапанного аппарата с активностью патологического прсцссса и характером прогрессировать заболевания. В возникновении клапанной дисфункции большое значение играет так-se ле1очная гипертензия и нарушение центральной гемодинамики.

Эхокарднография является одним из основных методов диагностики зкесудатинного перикардита, благодаря всзмслиостл выявления выпота в полости перикарда с поучением шеокодостоверных ре чу л- -тагов. Результаты проведенного исследования состояния перикарда у больных РА и СКВ свидетельствуют о частсм его вовлечении в патологический процесс. При суставно-шецерольной форме РА экссу-пативннй перикардит отмечен в 33,3¡S случаев при СКВ в 40,2$. В зависимости от объема экссудата были выделены перикардиты с не- • Зодьмы (до 100 мл), с умеренным (от 100 до 200 мл) и большим гипотом (более 200 ад). Чак;е кого определялся небольшой выпот з полость перикарда, при котором определялись сепарации листков, !Х утолщенность без изменения экскурсии перикарда и эпикарда, ^большой выпот имел ограниченную локализация и обычно проблем-

вался по задней стенке левого желудочка. Признаки структурного поражения перикарда носили более выраженный характер при СКВ, чем при Суставно-Биоцералькой форме РА. Режо определялись умеренные шпоти в сердечную сорочку,при которых удавалось проследить утолщение листков перикарда, неравномерность их контура. Как пр! небольших выпотах экссудат обычно располагался сзади, причэтом сепарация листков перикарда достигала 6-10 мм, существенно возрастала амплитуда движения эпикарда, а подвижность перикарда становилась менее заметной.

При больших выпотах в сердечную сумку экссудат распределялся равномерно и выявлялся как спереди, так и сзади.

Сепарация листков перикарда сзади достигала 10-15 мм, спереди - 3-5 ш. Листки перикарда визуализировались "рыхлыми", утолщенными, существенно изменялась картина структур сердца, при зтом полость левого желудочка вых'лядела маленькой; напротив, правый желудочек был увеличенным, а также определялась умеренная далата-ция обоих предсердий.

При динамичном эхокадаиографическом наблюдении на фоне комплексной торалии вндсг в полости перикарда уменьшался, однако ни в одном случае не отмечено быстрого его исчезновения, а также каких-либо существенных различий в динамике экссудативного перикардита в зависимости от применения стероидных и нестероидных противовоспалительных средств.

Установлена тесная взаимосвязь между активностью патологического процэсса и количеством выпота в сердечную сорочку. У детей с высокой активностью патологического процесса как при РА, так и при СКВ шпот в перикарде наблвдался чаще и был умеренным или большим.

Небольшой шпот в сердечную сушу более характерен для уме--

ренной активности патологического процесса. В период ремиссии ли в одном случае выпота в перикард не определялось.

Небольшие шпоти в полость перикарда у больных суставно-висцеральной формой РА наблхдались при медленно прогрессирующем тече!ши; тпротив, болкше выпоты били только при быстро прогрессирупдем течении болезни. У больных СКВ частота выпота в перикард но зависела от характера тэченлл патологического процесса. Одна-1 ко умеренные и большие шпоты чаще наблюдались при остром и под-остром течении заболевания.

У большинства больных СКВ и при суставно-висцеральной 'Торю РА выявлено нарушение -легочной гемодинамики, которое характеризуется повышением давления в легочной артерии. Степень нарушения легочного кровообращения была различней и колебалась от минимальных изменений, носящих функциональный характер,до высокой легочной гиперггензнп. Минимальные изменения гемодинамики в малом круге кровообращения характеризовались нарушением траектории двияе-ния клапана легочной артерии, его скоростных я амплитудных характеристик, а таклее изменением фазошх характеристик правого желудочка. При умеренных нарушениях легочной гемодинамики народу с изменением скоростных и временных параметров кинетики клапан легочной артерии и фаз систем! определялись структурные изменения со стороны правого желудочка: его дилатацля и гипертрофия, а также раслирондс ствола и ветвей легочной артерии.

При высокой степени легочной гипортанзии эти изменения носили более выралсепный характер. Установлена тесная взаимосвязь между степенью легочной гипертензли и активностью патологического процесса, а также характером прогрессировать заболевания. Более выраженные изменения легочной гемодинамики наблюдаются при высокой активности патологического процесса, а также при бистром

ярогрессировашш болезни.

Нами проведено изучение основных показателей шугрисердоч-ной, центральной и периферической гемодинамики больных РА и СКВ в зависимости от активности патологического щюцесеа.

При I степени активности патологического процесса отмечена тенденция к увеличении систолического размера левого кэлудочка при не измененном разморе в диастолу , что свидетельствует ¡-ал о снижении сократительной способности шокард*, так и о карушешш функции диастолы, поскольку размер левого предсердия компенсаторно увеличивался. Диаметр аорти имел тенденцию к увеличению, более шраяенную у больных с СО, что вероятно началось проявлением слабости соединительнотканного каркаса сердца. Размер правого яелудочка у больных сусташо-внсцеральной формой РА и СКВ был достоверно увеличен даже при I степени активности патологического процесса, что, как показывают наши наблэдонкя, связано с нарушением гемодинамики в малом круге кровообращения. Некоторое увеличение мышечной массы левого желудочка у больных суставко-висцоральной формой РА и СКВ, вероятно, носит компенсаторный ха-рактор в ответ на сийжацие контракт ильной способности ьмскарца.

У больных суставной формой РА.выявлено достоверное повышение систолической экскурсии шыелудочкоюй перегородки, что связано с гиперкинетическим синдрхшом. Напротив, у Сольных суетавно-шецералхкой формой РА и при СКВ данный показатель, а также экскурсия задней стешеи левого желудочка'были сыжены, что свидетельствовало о снижении контрактильней способности миокарда левого явлудочка. Это нашло свое от1«жеаио на низких показателях унарного объема и МОК при СКВ и сусташо-шсцорольной форыо РА.

При П степени актиыгастг патологического нроцосеа ижаиитя эхокардпм-рвфуческих параметров и мокпзгтедей кровоосцш-эчкя но-

сила более выраженный характер по сравнению с минимальной активностью. При суставно-висцеральной форме РА и СКВ наблвдалось достоверное увеличение систолического и диастолического размеров левого хелудочка, левого предсердия и правого яелудочка, что в целом свидетельствовало о снижении тонуса миокарда и возникновения и^огенной дялатавди полостей. Характерно, что при П степени активности, в отличие от 1-ой, напротив, мышечная масса миокарда имела тенденцию к снижению. Данный факт свидетельствует о недостаточности компенсаторных механизмов и характеризует возникновение дистрофических изменений в миокарде.

Практически аналогичные П степени активности изменения мор-фометрических показателей сердца, внугрисердечной, центральной и периферической гемодинамики наблюдались у детей с Ш степенью активности патологического процесса. Обнаруживаемые изменения характеризовались возникновением дилаташш полостей сердца, снижением контракткльной способности миокарда, низкими показателя?,и насосной функции левого яелудочка.

Совершенствование ранней диагностики патологии сердечнососудистой системы при РА и СКВ невозможно без использования современных методов матеуатичесного прогнозирования. При дифференциация клинико-инструменталышх проявлений сердечно-сосудистой патологии о тих заболевая,.представляют значительные трудности нечеткая клиническая симптоматика или начальные стадии латентно-аротскающего патологического процесса в сердце. Метод математи- ■ ческого моделирования патологических процессов позволяет учитывать взаимосвязь всех имеющихся проявлений в совокупности, в звязи с чем вероятность предсказания патологического процэсса зущвственно выпе, чэм при использовании общеклинических методов.

Для язбеяания элементов субъективизма в оценке того или

аг.эго клинического симптома при проведении математического прогнозирования наш использовались только количественные показатели морфологии и функция сердца. К ним отнесены следующие параметра: систолический и диастолический диаметр левого желудочка в систолу, толщина перегородки и задней стенки левого яелудочка в систолу и диастолу, диаметр аорты, левого предсердия и правого желудочка, экскурсия перегородки и задней стенки, фракция изгнания и процент передне-заднего укорочения левого желудочка.

С учетом всей совокупности указанных структурно-функциональных признаков нами проведено прогнозирование вероятности вовлечения сердца в патологический процесс, а также возникновения шокавдисдистрофии, миокардита, эндокардита с поражением митрального и аортального клапанов, перикардита, а также раз и; тан легочной гипертензди. Рассчитаны дискришнаятные функции для каждого патологического состояния, которые б целом имеют следующий вид:

х + Ь^ х Х2 + ж ... Ъ 1Х]6 + О при значении дискриминантной функции менее 0 делается заключение о наличия вероятности того или иного патологического состояния. Хотя, по данным, и-статистически степень вероятности указанных патологических состояний колебалась от 65 до 95$. Лра использовании данных дискриминантных значений в контрольных выборках во всех случаях получено совпадение прогноза и реальности.

выводы

1. У здоровых дотей морфометрические показатели сердечно-сосудистой системы существенно меняются в онтогенезе. Наиболее интенсивное увеличение размеров левого желудочка как в систолу, так и в диастолу происходит достоверно чаще у девочек в возрасте 9 лет и в периоде от II до 12 лет. У мальчиков такой скачкообразности не отмечено.

2. Увеличение предсердий у мальчиков происходит ^ возрасте 8 лет, а у девочек - в 10 лет. Рост размеров левого п^дсевдия у мальчиков продолжается до конца пубертатного периода. У мальчиков просвет аорты больше, чем у девочек.

3. Масса миокарда левого желудочка интенсивно увеличивается у мальчиков в возрасте 6-8 лет и в пубертатном периоде, а у девочек плавно и равномерно на протяжении 6-15 лот. Масса и

то ладна межаелудочкбвой перегородки у мальчиков всегда больше.

4. Эхокардиограммы подтверждают, что развитие основных морфологических структур происходит гетерохронно и согласуется с развитием других систем.

5. Клиническая картина ревматоидного артрита и системной красной волчанки определяется стадийностью процесса, характером и степенью вовлечения в патологический процесс сердечно-сосудистой системы.

6. Наиболее частым и рант, поражением сердца при ревматоидном артрите и системной красной волчанке являются функциональные отклонения митрального клапана в видэ транскитрального кровотока, мылковолнозой диастолической вибрации, пролапса. Редко и при определенных формах заболевания диагностируется недостаточность митрального клапана. При этом при ревматоидном

артрите поражается задняя митральная створка, а при системной волчанке - обе створки.

7. Эхокардиографически определяется в 70,8$ наблюдений поражение подклапанних структур сердца, что возможно связано с непосредственным поражением соединительной ткани, а также дилатация атрювентрцкулярного отверстия.

8. Степень и характер структурно-функциональных изменений в сердце тесно коррелирует с активностью патологического процесса -текущим эндокардитом и аортитом - утолщение стенок аорты и их размытость.

9. У одной трети больных определяется дисфункция трикуспвдально-го клапана и у 1/4 - легкий фиброз створок, что следует рассматривать как латентно текущий эндокардит. С такой же частотой определяется экссудативный перикардит.

10. На фоне проводимой терапии структурно-функциональные а органические поражения сердечно-сосудистой системы уменьшается, однако степень реституции (включая выпот в полость перикарда) крайне незначительная, что требует пересмотра парциальной терапии.

XI. У всех наблвдавщахся больных имело место нарушение легочной

- гемодинамики с повышением давления в системе легочной артерии.

12. Проведенной исследование позволило выделить три степени активности патологического состояния сердечно-сосудистой системы, на основания которых возможно его моделирование с после-дувдам прогнозированием вовлечения аппарата кровообращения в болезненный процесс. Степень вероятности вовлечения в патологический процесс при ревматоидном артрите и системной краснсй волчанке колеблэтея в пределах 65-95$.

дракгичшкйе ршшщши

Сердечно-сосудистые нарушения при ювенильном ревматоидном артрите и системной кроной волчанке у детей диагностируется в динамике заболевания с помощью доступных методов исследования: электро-фонокардиографический, эхокардаографлческий.

В диагностике и дифференциальной диагностике сердечно-сосудистых нарушений имеет значение $акт установления частоты типов реакций сердечного ритма, замедления виутрисердечной и внутра-атриовентрикулярюй проводимости, электрической активности правого я левого желудочков, площадей зубца Ту в процессе физи-

6

ческой нагрузки в периоде реституция.

Разработанный норматив эхокардиографическях я гемодинашче-ских показателей у здорошх детей, погодешо исследования в возрасте от 6 до 15 лет целесообразно использовать в специализированных детских лечебных учреждениях.

Моделирование диагностики с прогнозированием вовлечения сердца в патологический процесс, а также возникновение шокардио-аистрофин, шокардитт и эндокардита с поражением штралького и юртального клапанов, перикардита, а также развития легочной ги-зертензии при РА и СКВ у детей, рекомендуется внедрить в план эбследованая больных детей в детских лечебных учреждениях для юлноты оценки состояния больных, назначения едокватной терапии, грофилактяки и прогнозирования болезни.

Список работ, опубликованных ло теме диссертации

1. Некоторые данные инструментального исследования сердечнососудистой системы при коллагенпвых заболеваниях у доте!! /У Сборник научных грудой Тбилгоомедкнститута. - Тбилиси, 1978,, - Т. У. - С. 33-43.

2. Динамика комплекса географических и сфигкографлческкх ксслз-дсваний при ревматоидном артрито у детей // У съезд детских врачей Грузии (материалы). - Тбилиси, 198£е - С. 396-397

(в соавт. с К.Кугелия, Т.Дерэтела).

3. Изменения ЭКГ, ФКГ в ЙКГ при ревматоидном артрито у детей // Конференция молодых медиков Грузки (материалы}» - Еакурваас, 1981. - С. 222 (в'соавт. с З.А.Мумладзе).

4. Дннааика деятельности сердоа при • рввматовдиом артрято у детей Л Конференция молодых медиков Грузия (материала) - Баку-рианч, 1982 (в соарт. с М.М.Харатиаш)*

5. Некоторые показатели центральной гемодинамики а тонуса хдошх артериальных сосудов при ревматоидном артрите у детой б возрастном аспекте // Республиканская научная коиферешшя молодых медиков Грузик (материалы докладов). - Бакург&кн е 1983е -С. 171 (в соавт. о Л.И.Лсмтатидзе),

6. Электрокардиографические и пояикардкографичзские изкзнешш у детей, больных решат ошшш артритом и системой красно!! волчанкой // Сборник научных трудов Тбилгоскединстятута. - Тбилиси, 198-1. - С. 89-85 (в соавт. с В.А.Ыумладзо, Т.Д.Маринд-швдлв, Л.А.Абуладзе).

7. Характеристика сердечной недостаточности у детей, больных ревматоидным аргрйтсм /7 Республиканская•научная кокфэреишя

молодых медиков Грузии (материалы докладов). - Еакуриани, 1984. - С. 225.

В, Изучение функции щитовидной яелезы при юшшльном резматеид-ном артрнто я системной красной волчанке у детей //' Пленум правления Всесоюзного научного общества ревматологов (тезы-сы докладов). - Орджоникидзе,IS86. - 0.92 (в соавт. с H.U. Квачадзе, Т.Д.ЫаринашЕиля, Л.Т.Комсиашвили).

Э. Особенностя iiia комплекса у дето!!', больных ?А, прсэднзющих в Грузил 11 международный симпозиум "Факторы риска при ревматических болезнях" (тезисы докладов). - Пицунда,198о. -С. 46 (в соавт. с Т.Д.Маринадвила,Э. Д.Онлаамл;:,М.Н.Цулая).

10. Клинико-ии^укологаческие параллели у больных с недостаточностью кровообращения различных этиологии // XI съезд детских врачей Грузии С материалы докладов). - Тбилиси, 1287. -

С. 256-257.

11. ¿адовая структура систолы левого желудочка у детей с ревматоидным артрггом Ц ¡Метод рекомендации «13 ГССР. - Тбилиси, 1988. - U.10.

12. Фонокардиогра|лческг.е изменения у детей с ревматоидным артритом /У Метод рекомендации LS3 ГССР. - Тбилиси,ISE8. - С.10.

13. Активность лизосомпых ферментов в к реви п синошальнсЛ яидко-стя при костном лзч1-.--пп гидрокортизоном а шжлофоефемадом больных ювенильным дерлатоидшш артритом Н Всесоюзная конференция рзвматологов с мездунаредшм участием "Локальная то- . ралпя при рев:.птических эаоолеванйях", - Ы. ,1987.-0.55-56.

(п соавт. с д.О.Табуглдзо, И.М.Квачадзв и др.).

14. Э*окавдиоГ1иф.ччеоказ показателя при ревматоидном артрита и системной k?acitoU волчанке у детей // Шездная сессия. научного об^етт детсклх втачей Грузия (штораалн дсюодоэ). -

Кутаиси, 1989. - С.93-94,

15. Новая форма систолического шума у детей // Там же. - С.20.

16. Диагностическая ценность показателей бескровных инструментальных ыа-ходов исследования сердечно-сосудистой системы при некоторых нерсвматических и ревматических болезнях детей Ц Респ.науч.конф. "Ыедико-социадьнне вопросы охраны материнства и детства" (тезисы докладов). - Тбилиси, 1989. - 0.102.

17. Оценка результатов электрофизиологичоских и гедадинамичеокнх исследований при ювенильном ревматоидном артрите // I Респ. съезд ревматологов Грузии ('/атериалы докладов), - Тбилиси, 1989. - С.105-105,

18. Сердце при ревматоидном артрите у детей // МРИ, У раздел. -Педиатрия. - 1990, й 8. - С,15-18 (в соавг. с И.М.Квачадзе),

19. Сердце при системной красной волчанке у детей }/ МРд, У раздел. - Иедиагрия. - 1990, й 9. - С.11-14.

20. Поражение сосудов й состояние гемодинамики.при ревматоидном артрите и системной красной волчанке у детей }1 Педиатрия. -1391, $ 5. - ОД04-107.

21. Эхокардиографцческяе показатели у здоровых детей // Уч.пособие, Тбилгосмеданститут. - Тбилиси, 1991. - С. 90 (в соавт.

с Н.Д.Длсобава).

22. Прогнозирование патологии сердца у больных детей ревматоидным артритом Ц Методические рекомендации. - Тбилиси, 1992. -С.20 (в соавг, с И.М.Квачадзе), ■

23. Прогнозирование патологии сердца у больных детей системной красной волчанкой // Методические рекомендации. - Тбилиси, 1992. - С. 20 (в соавт. с И.М.Квачадзе).

24. Эхокардиографлческая диагностика по радения сердца при ревматоидном артрите и системной красной волчанка // "Охрана материнства и детства" (с печати).

25. Influence of T-aotivine en the specificity of antibodies to DNA and in Georgian children with systemic diseases of the connective tissue // IVth Prague Rheumatological Symposiuti (Abstracts). - Prague, Czechoslovakia, 198?. - P.72.

26. Antigens of HIA-system in children with RA (stills diaeaosc) Biid their faraily »embers // First European Conference on the Epidemiology of Rheomatlc Diseases (Abstracts). - Dubrovnik, Jugoslavia, 1990.

27. Gllnico-inatranental (echocardiography) analysis of early morpho-funcUonal manifestation of cardio-vascular system at RA and SLE in children problem3 of treatment, prevention and rehabilitation // IVth Ititerasience World Conference on Inflammr.tioR Antirheamatica, Analgesics, Immunomodulators.

- Geneva (Switzerland), PALEXPO. - 1991. - Aba. 74.

28. Tha activity a! lysosomal enzymes antibodies against DNA nnd MIA and their interrelation on the background of complex treatment of patients with Juvenil Rheumatoid Arthritis // Ibid. - Abs. 73.

29. rilagnoatie evaluation of interferone leucocyte reaction (ILR) und i;.tauj»0!»o<lulation ir. patients with Rheumatoid Arthritis (RA) // Ibid. - Aba. 84.

За большую консультативную я практическую помощь диссертант шрпяает глубоко признательность и приносит искреннш благодарность засл.деят.науки, доктору мед.наук, профессору И.М.Квачадзе и засл. врачу Грузинской Республики С.К.Чахунашвпли.

шсоиоь búooodPfísfí bteowooav тьшзвп

fi¿c¿j&i03oco aoß<sf) cosofDoax) <*?

ÔJO- üOtÖOcUßCtfiW ЬПЬеОвО} iWfilWfiOôO» rfíiJO) SdiMllcOM гаэджЮ9хп ыямпесм qù ыьеодап) еосю^о öacjrtXi яаъ ьмдзоът,бдажладалш«?

öööl"3Q06Dö0b JСОоШГЫ)О)0.1300ö®J0fl ( 0diVJófí2fltV3(U3fí<X'0)

mocoso, зтзпооа&аюьд QÓ (пбъпсоемпоь ьмпямйо. ó э <з e¡ fía з о tío е о ( лсьао ¿&>а<э ) Í992

Басшшгно

Заказ ТИра» 100

Типография, Книжная фабрика г. Тбилиси пр. Двукбы, ?