Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Эндоваскулярное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки устройством "Amplatzer"

На правах рукописи

□□3165587

Григорьян Ашот Михайлович

ЭНДОВАСКУЛЯРНОЕ ЗАКРЫТИЕ ДЕФЕКТОВ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ УСТРОЙСТВОМ «АМРЬАТгЕЫ»

(Сердечно-сосудистая хирургия - 14.00.44) (Лучевая диагностика, лучевая терапия - 14.00.19)

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 3 МАР 2008

Москва - 2008

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Научный руководитель-

Официальные оппоненты

доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения неотложной хирургии приобретенных пороков сердца Научного центра сердечнососудистой хирургии им. А Н Бакулева РАМН

доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения рентгено-хирургии Российского научного центра хирургии им Б.В Петровского

Абугов Сергей Александрович

Ведущее учреждение - МОНИКИ им МФ Владимирского Защита диссертации состоится «И »^^?Лл2008 года в ^ часов, на заседании Диссертационного Совета Д00101501 по защите диссертаций при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, д 135, конференц-зал № 2) С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им АН Бакулева РАМН Автореферат разослан «_£___» ___ 2008 г

Академик РАМН Член-корреспондент РАМН

Бокерия Лео Антонович Алекян Баграт Гегамович

Муратов Ренат Муратович

РАМН

Ученый секретарь Диссертационного Совета, доктор медицинских наук

Газизова Динара Шавкатовна

Актуальность проблемы.

Среди заболеваний системы кровообращения у детей лидирующие позиции занимают врожденные аномалии сердца Доля врожденных пороков сердца (ВПС) в общей группе болезней системы кровообращения составляет от 30% до 60% (Бокерия JIА, Гудкова Р Г, 2006 г )

Среди всех форм врожденных пороков сердца частота развития дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сердца колеблется от 16 до 50% (Бураковский В И, Бокерия JI А, 1989 г ) Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть изолированными (частота встречаемости по данным Fyler D et al., 1980 - 15 7%), или являться составной частью других сложных врожденных пороков (тетрада Фалло, общий открытый атриовентрикулярный канал, транспозиция магистральных артерий, атре-зия трикуспидального клапана, перерыв дуги аорты, двойное отхождение сосудов от правого желудочка и др )

История хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки начала свой отсчет в 1948 году, когда G Murray устранил его на работающем сердце Первые результаты сопровождались высокой летальностью и частотой осложнений С совершенствованием хирургической техники, разработкой современных оксигенаторов стало возможным снизить частоту осложнений и летальных исходов Однако, несмотря на то, что хирургическая коррекции дефекта межжелудочковой перегородки сопровождается низкой летальностью, остается риск развития ряда осложнений, в основном связанных с искусственным кровообращением и защитой миокарда Среди нелетальных осложнений можно выделить реканализацию дефекта, нарушения ритма сердца, кровотечение, инфекционные осложнения и д р

По данным Горбатикова К В (2006 г) в период с 1999 по 2003 гг, хирургическому лечению дефекта межжелудочковой перегородки в НЦ

з

ССХ им АН Бакулева РАМН подверглось более 500 больных, у 140 (28%) из них в последующем выявлена реканализация дефекта, при этом только у 4 2% сброс был гемодинамически значимым, что потребовало выполнения повторной операции Среди других осложнений обращают на себя развитие атриовентрикулярной блокады, различных аритмий, острой сердечной недостаточности, неврологических и инфекционных осложнений

Становление и развитие техники эндоваскулярной хирургии подтолкнули на поиски новых альтернативных методов по за1фытию септаль-ных дефектов Так в 80-х годах появились первые публикации, посвященные эндоваскулярному закрытию дефектов межжелудочковой перегородки Применявшиеся первые окклюдеры (двойное зонтичное устройство Rashkid) не отличались высокой эффективностью клинического применения Случаи реканализации дефекта, поломки и миграция окклюдера отмечались авторами практически в каждом исследовании (Janorkar et al, 1999 г , Z Amin et al, 1999 г ) С течением времени окклюдеры и техника имплантации совершенствовались и в настоящее время наиболее часто применяются три типа окклюдеров Amplatzer Occluder (AGA Medical Corp USA), Patch Occluder Sidens (Греция) и Buttoned Steal Device (Греция)

В нашей стране, как и в ряде стран мира, в лечении больных с врожденными пороками сердца, в том числе и ДМЖП, широко используются методы эндоваскулярной хирургии За период с 2000 г. по 2006 г. закрытие ДМЖП в Российской Федерации выполнено не более чем у 100 пациентов К 2003 году при закрытии ДМЖП, по данным AGA Medical Corp, в мире имплантировано свыше 800 окклюдеров

Первое эндоваскулярное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки выполнено в нашей стране в 2000 году в НЦ ССХ им А Н Баку-

лева РАМН профессором Б Г Алекяном Несмотря на 7-ми летнюю историю закрытия дефекта межжелудочковой перегородки специальными окк-людерами, не до конца отработана методика и тактика выполнения операции, не изучены непосредственные и отдаленные результаты, нет рекомендаций по использованию того или иного вида окклюдера Остается дискутабельным вопрос выбора критериев отбора больных на эндоваску-лярное закрытие ДМЖП В настоящее время отсутствует широкое применение данного эндоваскулярного метода в клинической практике лечения изолированных дефектов межжелудочковой перегородки

Данная работа является первым исследованием в отечественной литературе, обобщающим опыт одного из самых больших клинических материалов в стране, выполненных в одной клинике Впервые в стране разработаны показания, методика и тактика проведения эндоваскулярных процедур по устранению дефектов межжелудочковой перегородки Выявлена зависимость полученных результатов закрытия дефектов от типа, характера и локализации дефекта

Цель исследования: Разработать и внедрить в клиническую практику метод рентегноэндоваскулярного закрытия врожденных дефектов межжелудочковой перегородки с использованием Amplatzer Ventricular Septal Occluder

Задачи исследования:

1 Разработать методику и тактику выполнения закрытия дефектов межжелудочковой перегородки в зависимости от локализации, размеров и количества дефектов

2 Оценить ближайшие и отдаленные результаты рентгеноэндоваску-лярного закрытия врожденных дефектов межжелудочковой перегородки с

использованием механических окклюдеров Amplatzer Ventricular Septal Occluder

3 Разработать показания и противопоказания к рентгеноэндоваску-лярному закрытию врожденных дефектов межжелудочковой перегородки с использованием Amplatzer Ventricular Septal Occluder Научная новизна.

Исследование является первым в России, посвященным вопросам рентгеноэндоваскулярного закрытия врожденных ДМЖП окклюдерами Проведен научный анализ клинической, функциональной эффективности выполняемой процедуры, выявлены критерии, позволяющие определить показания и противопоказания к проведению эндоваскулярного закрытия ДМЖП, проанализированы ближайшие и отдаленные результаты процедуры

Практическая значимость.

В проведенном исследовании разработаны методика и тактика закрытия врожденных ДМЖП На основании полученных результатов, выработаны показания к выполнению закрытия изолированных ДМЖП, а также в сочетании с другими врожденными пороками сердца, определена эффективность процедуры На основе изучения анатомо-топографических особенностей порока выявлены признаки, являющиеся основанием для противопоказания к процедуре Основные положения, выносимые на защиту.

1 Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее частым врожденным пороком сердца, радикальная коррекция которого методом открытой хирургии дает хорошие результаты В то же время операция закрытия дефекта межжелудочковой перегородки с ис-

пользованием окклюдеров АтрМгег является методом выбора анатомической коррекции порока

2 С помощью окклюдеров АтрЫгег возможно закрытие как изолированных, так и множественных дефектов, а также дефектов у пациентов со сложными ВПС, при котором ДМЖП является составным компонентом порока

3 Закрытие перимембранозных и мышечных дефектов имеет свои методологические и технические особенности

4 Непосредственные и отдаленные результаты эндоваскулярного закрытия врожденных дефектов свидетельствуют о высокой эффективности, безопасности, малой травматичности метода и позволяют рассматривать его в качестве альтернативы открытым хирургическим вмешательствам

Реализация результатов исследования.

Основные научные положения, сформулированные в диссертации, нашли применение в отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов, отделения врожденных пороков сердца, отделения хирургического лечения детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца с прогрессирующей легочной гипертензией Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им АН Бакулева РАЗУЙ Разработанная методика может быть рекомендована для использования в клинической практике других кардиохирургических и кардиологических центрах, занимающихся лечением пациентов с врожденными пороками сердца

Публикации результатов исследования.

По теме диссертации опубликовано 14 научных работ, в том числе 2 статьи в медицинских журналах Апробация работы.

Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на Восьмой (Москва, 2004 г ), девятой (Москва, 2005 г ), десятой (Москва, 2006 г ) и одиннадцатой (Москва, 2007 г ) ежегодной научной сессии НЦ ССХ им А Н Бакулева РАМН, на десятом (Москва,

2004 г), одиннадцатом (Москва, 2005 г), двенадцатом (Москва, 2006 г) Всероссийском съездах сердечно-сосудистых хирургов, XX Ulusal Kardi-yuloji Kongressi (Turkey, 2004), III и IY Young medics international con-gresse (Ереван, 2005, 2007 гг.), Научной конференции молодых ученых, посвященной 60-летию Института хирургии им Вишневского РАМН, (Москва,

2005 г), Втором Всероссийском конгрессе и восьмом московском международном курсе по рентгеноэндоваскулярной хирургии врожденных и приобретенных пороков сердца, коронарной и сосудистой патологии (Москва, 2006 г ), на 5-й и 6-ой Международной конференции "Высокие медицинские технологии XXI века", (Испания 2006,2007 гг )

Обьем и структура работы.

Диссертационная работа изложена на 131 листе машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 35 отечественных и 143 иностранных источников Работа иллюстрирована 23 рисунками и содержит 10 таблиц Основное содержание работы.

В работе анализированы непосредственные и отдаленные результаты эндоваскулярного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки у 47 пациентов в период с 2000 по 2007 гг Среди всех пациентов подверг-

нутых эндоваскулярному закрытию дефекта межжелудочковой перегородки, в 25 (53 2%) случаях дефект был выявлен у лиц женского пола, в 22 (46 8%) - мужского пола Возраст больных варьировал от 11 месяцев до 56 лет, составляя в среднем 11 1±9 8 года Вес колебался от 8.0 до 81 кг, составив в среднем 37 1±20 4 кг. Состояние 44 (93 6%) больных до операции оценивалось как средней степени тяжести, а у 3 (6 4%) - тяжелое Все пациенты предъявляли жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке При обследовании у 35 (74 5%) пациентов выявлена 1 стадия недостаточности кровообращения согласно классификации Н Д Стражеско и В X Василенко, у 6 (12 8%) - 2А стадия, у 1 (2 1%) пациента с двойным отхождением сосудов от правого желудочка и общим открытым атриовентрикулярным каналом, ранее перенесшего две операции пластики дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородки, пластики обоих атриовентрикулярных клапанов с последующим протезированием митрального клапана - 2Б стадия недостаточности кровообращения У 5 (10 6%) пациентов отсутствовали признаки сердечной недостаточности, что было обусловлено изначально небольшими размерами дефекта межжелудочковой перегородки

При регистрации ЭКГ у всех пациентов отмечался синусовый ритм У 11 (23 4%) пациентов были выявлены нарушения внутрисердечной проводимости у 4 (36 4%) - полная блокада правой ножки пучка Гисса, у 7 (63 6%) - неполная блокада правой ножки пучка Гисса При этом у 8 (72 7%) пациентов с нарушением внутрисердечной проводимости ранее выполнялась пластика дефекта межжелудочковой перегородки Всем пациентам на догоспитальном этапе выполнялось трансторакальное эхокар-диографическое исследование С помощью ЭхоКГ оценивали анатомию дефекта, замыкательную функцию аортального клапана, отношение де-

фекта к атриовентрикулярным клапанам, расстояние от верхнего края дефекта до фиброзного кольца аортального клапана у пациентов с подаор-тальной локализацией дефекта, фракцию выброса левого желудочка, конечно-систолический и конечно-диастолический размеры и объемы Конечно-систолический размер левого желудочка для мужчин составил 27 0±5 5, для женщин - 27 7±5 4, конечно-диастолический размер для мужчин составил 42 1±9 6, а для женщин - 45 5±8 1 Анализируя полученные данные, можно сказать, что конечно-систолический и конечно-диастолический размеры левого желудочка у лиц мужского и женского пола находились в дооперационном периоде на верхней границе нормы (нормативный показатель КСР ЛЖ для мужчин колеблется от 19 3±3 8 до 30 4±5 5, для женщин - от 18 4±4 0 до 28 3±4.8, КДР ЛЖ для лиц мужского пола колеблются от 32 8±6 8 до 43 5±7 6, для женщин - от 31 3±6 4 до 41 4±6 б. Расстояние от верхнего края дефекта до фиброзного кольца клапана аорты у пациентов с подаортальной локализацией дефекта колебалось от 2 5 до 10 0 мм, составляя в среднем 2 0 ± 1.5 мм. В 5 (10 б%) случаях нами выявлена регургитация на аортальном клапане, не превышающая по данным ЭхоКГ 1 степени.

Систолическое давление в легочной артерии колебалось от 14 до 108 мм рт ст, составляя в среднем 29 5 ± 16 2 мм рт ст В 16 (34 1%) случаях давление в легочной артерии не превышало 25 мм ртст, у 28 (59 6%) пациентов давление в легочной артерии колебалось от 30 до 50 мм рт ст У 1 (2 1%) больного систолическое давление в легочной артерии достигало 60 мм рт ст, и у 2 (4 2%) больных давление в легочной артерии превышало 75 мм рт ст и составило 108 и 94 мм рт ст соответственно Двум последним пациентам в дооперационном периоде был выполнен

инвазивный мониторинг давления в легочной артерии, по результатом которого, оказалось возможным выполнение операции

У 38 (80 9%) пациентов дефект межжелудочковой перегородки был первичный, у 9 (19 1%) была выявлена реканализация дефекта после ранее выполненной хирургической коррекции (таблица 1) В одном случае пациент был после радикальной коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка и общего открытого атриовентрикулярного канала и двукратной пластики реканализации ДМЖП

Распределение реканализированных дефектов межжелудочковой

перегородки

Таблица 1

№ п/п Врожденный порок сердца Количество пациентов

1 Изолированный ДМЖП 3

2 Пластика дефекта в сочетании со стенозом легочной артерии 2

3 Тетрада Фалло 2

4 ДОС ПЖ в сочетании с ООАВК 1

5 ЧАДЛВ в сочетании с множественными мышечными дефектами 1

б ВСЕГО 9

У 40 (85 1%) пациентов дефект располагался в мембранозной части межжелудочковой перегородки, у 7 (14 9%) - в мышечной, у 3 - центральный мышечный дефект, у 2 - приточный, и у 2 - множественные мышечные трабекулярные дефекты Среди пациентов с мембранозной локализацией дефекта у 9 (22 5%) пациентов дефект располагался в аневризме межжелудочковой перегородки, у 9 (22.5%) - имелась субтрикус-пидальная локализация дефекта Изолированный дефект межжелудочковой перегородки выявлен у 39 (83.0%) пациентов В одном случае у пациента с тетрадой Фалло при выполнении радикальной коррекции порока была оставлена фенестрация на заплате МЖП Спустя 1 год выполнено закрытие фенстрации на заплате, а спустя еще 1 год выполнена баллонная ангиопластика стенозированных участков обеих легочных артерий с имплантацией стента в устье правой легочной артерии В 1 (12 5%) случае был закрыт реканализированный дефект межжелудочковой перегородки у пациента после радикальной коррекции общего открытого атриовентри-кулярного канала и двойного отхождения сосудов от правого желудочка У одного (12.5%) пациента выполнялось закрытие реканализированных множественных ДМЖП после радикальной коррекции частичного аномального дренажа легочных вен Еще в одном (12 5%) случае выполнялось закрытие перимембранозного ДМЖП у пациента после операции паллиативного Мастарда по поводу транспозиции магистральынх артерий с ДМЖП

Процедура эндоваскулярного закрытия дефектов межжелудочковой перегородки окклюдером АтрШгег.

Несмотря на применение в клинической практике эндоваскулярных методов лечения дефектов межжелудочковой перегородки, они до сих пор

остаются технически достаточно сложными и длительными по времени процедурами

Для закрытия перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки использовался Amplatzer Penmembrnous Septal Ventricular Occluder, для закрытия мышечных дефектов - Amplatzer Muscular Septal Ventricular Occluder Окклюдер равнялся или превышал диаметр измеренного дефекта на 1-2 мм

Эндоваскулярное закрытие проводилось путем создания монорельсовой системы бедренная вена-артерия. Для этого из артериального доступа производили катетеризацию правого желудочка через ДМЖП, проводник захватывался «ловушкой» в правом предсердии или в легочной артерии и выводился через бедренную вену Далее по проводнику проводили доставляющую систему (7-8F) из правого желудочка в левый, и выполняли имплантацию окклюдера Дистальный диск устройства открывали в восходящем отделе аорты или в полости левого желудочка, низводили к дефекту, после чего раскрыли проксимальный диск На заключительном этапе выполняли контрольную левую вентрикулографию (для оценки полного закрытия дефекта) и ангиографию из восходящего отдела аорты (на предмет недостаточности аортального клапана) Затем окклюдер отсоединяли от доставляющего катетера Закрытие мембранозного и мышечного дефектов имеют некоторые различия Доставляющая система для закрытия перимембранозных дефектов состоит из длинного интродьюсера, загрузочного устройства, катетера-толкателя и катетера фиксатора Катетер-фиксатор позволяет удерживать окклюдер, соединенный с катетером-толкателем на протяжении всей процедуры закрытия таким образом, чтобы предотвратить недостаточность аортального клапана Для закрытия мышечных дефектов доставляющая система не имеет в своем составе ка-

тетер-фиксатор, тк при закрытии мышечных дефектов исключен риск развития недостаточности аортального клапана

В 2005году впервые в России у ребенка весом 7 кг нами было выполнено закрытие изолированного ДМЖП чресжелудочковым доступом (гибридная хирургия), без применения искусственного кровообращения

Антикоагулянтная терапия в послеоперационном периоде проводилась внутривенным введением гепарина в дозировке 100 Ед/кг в течении первых суток, антибиотики широкого спектра действия (кетоцеф, зино-цеф) В последующем больной переводился на антиагрегантную терапию (аспирин-кардио по 3-5 мг/кг один раз в сутки) сроком на 3-6 месяцев

НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ И ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ

Процедура эндоваскулярного закрытия ДМЖП была успешно проведена у 43 (91,5%) из 47 больных В 3 (6,4%) случаях дефект не удалось закрыть в связи с невозможностью проведения доставляющей системы через ДМЖП в виду его небольшого диаметра, а в одном случае (2 1%) - после имплантации окклюдера развилась недостаточность аортального клапана 2 степени, что потребовало извлечение окклюдера У 1 больного для закрытия множественных мышечных дефектов потребовалась имплантация двух окклюдеров

После закрытия дефекта у 37 (86 0%) пациентов через 24 часа после операции отсутствовали признаки сердечной недостаточности, у 2 (4 7%) пациентов сохранились явления сердечной недостаточности свойственные 1 степени, и еще у 4 (9 3%) пациентов сохранились явления сердечной недостаточности соответствующие 2А степени

В одном (2,3%) случае после закрытия дефекта, расположенного в аневризме межжелудочковой перегородки, спустя 24 ч произошла мигра-

ция окклюдера в легочную артерию, что потребовало его удаления при помощи ловушки и имплантации второго окклюдера На следующий день после имплантации второго окклюдера развился гемолиз, достигающий 125 мг/% Проводимая медикаментозная терапия позволила в течение суток уменьшить уровень гемолиза в 2 раза, а спустя еще 24 ч - гемолиз полностью отсутствовал

Из 43 пациентов, подвергнутых закрытию ДМЖП, сброс крови в ближайшем послеоперационном периоде был отмечен у 7 (16 3%) больных В 5 (57 1%) случаях сброс осуществлялся через каркас окклюдера, что было обусловлено процессом тромбообразования на окклюдере Это не может свидетельствовать о неадекватности закрытия дефекта Спустя 24 ч. сброс полностью отсутствовал В других 3 (42 9%) случаях сброс осуществлялся по верхнему краю окклюдера Спустя 3 месяца у одного пациента по данным цветного допплерэхокардиографического исследования сброс полностью прекратился, во втором случае уменьшился с 3 0 до 1 6 мм, в третьем сохранился на прежнем уровне Спустя 6 месяцев сброс полностью прекратился

Фракция выброса левого желудочка после закрытия дефекта межжелудочковой перегородки возросла с 69 1±5 6% до 70±6 1% (р<0 05) По данным эхокардиографического исследования, выполненного спустя 24 часа после операции, произошло уменьшение конечно-систолическош и конечно-диастолического размеров левого желудочка как у мужчин, так и у женщин и составило соответственно для мужчин 25.3±5 7 (конечно-систолический размер) и 39 3±9 7 (конечно-диастолический размер), для женщин соответственно 26 1±5.4 и 43 0±7 4 (р<0 05)

У пациентов с регургитацией на аортальном клапане, после имплантации окклюдера последняя не возросла

Отдаленные результаты были изучены у 34 (79 1%) пациентов Срок наблюдения колебался от 1 года до 6 лет В течение первого года после имплантации окклюдера все пациенты наблюдались через 3, 6, 9 и 12 месяцев Клиническое состояние 32 (94 1%) пациентов было расценено как удовлетворительное, состояние 2 (5 9%) - средней степени тяжести В одном случае это было обусловлено наличием двух дефектов мышечной части межжелудочковой перегородки и высокими цифрами систолического давления в легочной артерии (расчетное давление в легочной артерии 98 мм рт ст, при системном давлении 110 мм рт ст ), во втором - наличием устьевых стенозов обеих легочных артерий Спустя год последнему пациенту было выполнено стентирование устья правой легочной артерии, а затем левой легочной артерии Признаки сердечной недостаточности отсутствовали у 32 пациентов, у одного соответствовали 1 степени и еще у одного - 2 А. Среди 3 пациентов со сбросом по краю окклюдера при обследовании через 3 месяца в одном случае шунтирование через окклюдер прекратилось, в двух других случаях сброс сохранился, причем в одном случае произошло заметное уменьшение величины сброса с 3 0 до 1 6 мм При обследовании через 6 месяцев у всех пациентов сброс полностью прекратился

При определении расчетного давления в правом желудочке и легочной артерии у 31 (91 2%) из 34 пациентов после закрытия ДМЖП произошло снижение систолического давления в правом желудочке, а снижение систолического давления в легочной артерии произошло у 32 (94 1%) из 34 пациентов В одном случае закрытие реканализированного дефекта межжелудочковой перегородки выполнялось у пациента со стенозами устьев обеих легочных артерий, несмотря на ранее выполненную радикальную коррекцию порока с пластикой устьевых стенозов обеих легочных артерий При обследовании в отдаленном периоде у 32 (94 1%)

из 34 пациентов давление в легочной артерии не превышало 35 мм рт ст, в 2 случаях давление в легочной артерии составило 80 мм рт ст и 100 мм рт ст Высокие цифры давления в легочной артерии в одном были случае обусловлены наличием двух мышечных дефектов межжелудочковой перегородки у пациента после пластики перимембранозного дефекта и закрытия (спустя 10 лет) двух мышечных дефектов межжелудочковой перегородки, высокие цифры давления в легочной артерии у второго пациента были обусловлены основным заболеванием - транспозиция магистральных артерий с ДМЖП после выполненной операции паллиативного Мас-тарда

При обследовании в отдаленном периоде признаков поломки, миграции или тромбообразования на окклюдере не было отмечено ни в одном из случаев

ВЫВОДЫ

1 Эндоваскулярное закрытие врожденных дефектов межжелудочковой перегородки с использованием окклюдеров АшрШгег является высокоэффективным и безопасным методом лечения и в ряде случаев может быть альтернативой открытой хирургической коррекции порока

2 Технический успех процедуры закрытия ДМЖП составил 91 5% Полное закрытие дефекта на операционном столе имело место у 83 7% больных, на госпитальном этапе - у 93.0%, а в отдаленном (в течение 12 месяцев) периоде- у 100% больных

3 При закрытии ДМЖП диаметр окюподера должен быть равным или превышать диаметр дефекта на 1-2 мм При локализации дефекта в аневризме межжелудочковой перегородки, диаметр подобранного окклюдера должен быть равен диаметру аневризмы

4 Показанием к закрытию перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки являются диаметр дефекта от 4 до 18 мм, расстояние от верхнего края дефекта до фиброзного кольца клапана аорты не менее 2 0 мм, недостаточность аортального клапана до 2 степени

Показаниями к закрытию мышечных дефектов межжелудочковой перегородки являются, диаметр дефекта от 4 до 18 мм, отсутствие крепления хордального аппарата атриовентрикулярного клапана к краям дефекта

5 Противопоказанием к закрытию перимембранозных и мышечных дефектов являются сочетанные врожденные пороки сердца, требующие операции на открытом сердце, недостаточность аортального клапана более 2 степени, крепление хордального аппарата атриовентрикулярных клапанов к краям дефекта, расстояние между верхним краем дефекта и фиброзным кольцом клапана аорты менее 2 0 мм, субартериальная локализация дефекта, легочная гипертензия ЗБ - 4 стадии по Хиту-Эдвардсу

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1 При выполнении эндоваскулярнош закрытия дефектов межжелудочковой перегородки пациентам необходимо вводить гепарин в дозе 100 ЕД/кг в течении первых суток с последующим назначением аспирина в дозировке 5 мг/кг сроком от 3 до 6 месяцев

2 Резидуальный шунт после имплантации устройства через каркас или по краю окклюдера диаметром до 3 мм считается гемодинамически незначимым и закрывается в течении первого года наблюдения

3 У новорожденных детей и детей с малым весом (до 7 кг) возможно выполнить чресжелудочковое закрытие дефекта без искусственного кровообращения

4 При закрытии перимембранозного ДМЖП оптимальным положением окклюдера считается такое, при котором, рентгеноконтрастная метка, расположенная на левожелудочковом диске направлена на 6 часов (в проекции четырех камер)

5 При закрытии перимембранозных ДМЖП предпочтение отдается доступу бедренная артерия - бедренная вена, при закрытии мышечных дефектов - бедренная артерия - внутренняя яремная вена

6 Для создания монорельсовой системы захват ловушкой проводника, проведенного в правые отделы сердца через дефект, лучше осуществлять в легочной артерии или в правом предсердии во избежание нарушений ритма сердца и повреждения атриовентрикулярного клапана

7 Хорошие непосредственные и отдаленные результаты эндоваску-лярного закрытия врожденных дефектов межжелудочковой перегородки дают возможность рекомендовать его для широкого клинического применения в специализированных кардиохирургических стационарах при наличии соответствующих показаний, специального оборудования и подготовленного медицинского персонала, имеющего большой опыт проведения внутрисердечных исследований у больных с врожденными пороками сердца

Список опубликованных работ по теме диссертации.

1. Алекян Б Г , Пурсанов М Г , Чиаурели М Р, Горбачевский С В , Ко-сенко А И, Григорьян А М, Чуева Е П Первый опыт эндоваскулярного закрытия перимембранозного ДМЖП //Бюллетень НЦ ССХ им А Н Бакулева РАМН Материалы восьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им А Н Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых - 2004 г - Том5 - №11 -С 202

2 Алекян Б Г, Пурсанов М Г, Чиаурели М Р , Горбачевский С В, Зе-леникин М А, Косенко А И, Григорьян А М Эндоваскулярное закрытие перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки //Бюллетень НЦ ССХ им А Н Бакулева РАМН Материалы десятого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов - 2004 г - Том 5 - №11 -С 197

3 Alekyan В G, Pursanov М G, Ciaureli М R, Gorbachevskiy S V, Kosenko АI, Grigoryan А М , Cueva Е Р , Ayalp М R Penmembranoz ventricular septal defectm percutan kapatilmasi //XX Ulusal Kradiyuloji Kongresi Antalya, p 404

4 Алекян Б Г, Пурсанов М Г, Мальцев С Г, Косенко А И, Григорьян А.М Случай первого успешного эндоваскулярного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки окклюдером Amplatzer после ранее выполненного паллиативного предсердного переключения. //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия - 2004 г - №5 - С 70-72

5 Бокерия JIА, Алекян Б Г, Подзолков В П, Ким А И, Пурсанов М Г, Горбачевский С В, Туманян М.Р , Косенко А И, Григорьян А М Эндоваскулярное и чресжелудочковое закрытие ДМЖП с использованием Amplatzer Occluder //Бюллетень НЦ ССХ им А Н Бакулева РАМН Материалы девятой ежегодной сессии НЦ ССХ им А Н Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых - 2005 г - Том 6 - №3 - С 99

6 Алекян Б Г, Пурсанов М Г, Гаджиев А А, Горбачевский С В , Ким А И, Туманян М Р , Косенко А И, Григорьян А М Рентгеноэндоваску-лярное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки с использованием окклюдеров Amplatzer //Бюллетень НЦ ССХ им АН Бакулева РАМН Материалы одиннадцатого Всероссийского съезда сердечнососудистых хирургов -2005 г - Том 6 - №5 -С 186

7 Григорьян А М, Ткачева А В Эндоваскулярное и чресжелудочковое закрытие дефектов межжелудочковой перегородки с использованием окк-людеров Amplatzer //Материалы научной конференции молодых ученых, посвященной 60-ти летию института хирургии им А В Вишневского РАМН -2005 г - С 181

8 Grigoryan А М , Tkacheva А V Transcatheter and perventricular closure m the treatment of patient with ventricular septal defects using Amplatzer occluder // III Yong medics international conference - 2005 г -P 60

9 Бокерия Л,A, Алекян Б Г., Пурсанов М Г, Гаджиев А А, Горбачевский С В , Ким А И, Туманян М Р, Мусатова Т И, Землянская И В , Зимина Н Б . Иванова О И, Багратуни С Ю, Косенко А И, Григорьян А М Рентгеноэндоваскулярное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки с использованием окклюдеров Amplatzer //Бюллетень НЦ ССХ им А Н Бакулева РАМН Материалы десятой ежегодной сессии НЦ ССХ им АН Бакулева РАМН -2006 г - Том 7 - №3 -С 128

10. Бокерия Л А, Алекян Б Г, Подзолков В П, Пурсанов М Г, Зелени-кин М.А Горбачевский С В , Шаталов К В , Ким А И, Туманян М Р , Григорьян А М, Мусатова Т И, Землянская И В., Зимина Н Б, Иванова О И, Багратуни С Ю , Косенко А И, Королева Н И Рентгеноэндоваскулярное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки с использованием окклюдеров Amplatzer //Материалы второго Всероссийского конгресса и Восьмого Московского международного курса по рентгеноэндо-васкулярной хирургии врожденных, приобретенных пороков сердца, коронарной и сосудистой патологии — 2006 г - Том 7 - №3 - С 27 11 Бокерия Л А, Алекян Б Г, Пурсанов М Г , Гаджиев А А, Горбачевский С В , Ким А И, Туманян М Р , Мусатова Т И, Землянская И В , Зимина Н Б , Иванова О И, Багратуни С.Ю, Косенко А И., Григорьян А М

Рентгеноэндоваскулярное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки с использованием окклюдеров АтрЫгег //Бюллетень НЦ ССХ им А Н Бакулева РАМН Материалы двенадцатого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов -2006 г - Том 7 -№5 -С 170

12 Бокерия Л А, Алекян Б Г, Подзолков В П, Пурсанов М Г, Зелени-кин М А, Горбачевский СВ., Туманян М Р, Карденас К Э , Косенко А И, Крюков В А, Ткачева А В , Мехмет-Решат, Григорьян А М. Непосредственные и отдаленные результаты закрытия септальных дефектов сердца и открытого артериального протока с использованием окклюдеров Аш-р1ай;ег // Материалы четырнадцатой конференции Ассоциации сердечнососудистых хирургов Украины «Актуальные проблемы кардиохирургии» , 2006г

13 Бокерия Л А, Алекян Б Г, Подзолков В П, Пурсанов М Г , Зелени-кин М А, Шаталов К В , Горбачевский С В , Григорьян А М, Косенко А И, Крюков В А Рентгеноэндоваскулярное закрытие врожденных пери-мембранозных и мышечных дефектов межжелудочковой перегородки // Детские болезни сердца и сосудов-2006 г -№6. -С 42-45.

14 Бокерия Л А, Алекян Б Г, Пурсанов М Г., Горбачевский С В , Ким А И, Туманян М Р, Косенко А И, Карденас К Э, Ткачева А В , Григорьян А М, Мусатова Т И, Землянская И В , Зимина Н Б , Иванова О И, Багратуни С Ю Эндоваскулярное закрытие септальных дефектов сердца и открытого артериального протока механическими окклюдерами Ат-р1а^ег // Бюллетень НЦ ССХ им А Н Бакулева РАМН Материалы одиннадцатой ежегодной сессии НЦ ССХ им А Н Бакулева РАМН - 2007 г -Том8 — №3 -С 104

Подписано в печать 29 02 2008 г Печать трафаретная

Заказ № 131 Тираж 100 экз

Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш, 36 (495) 975-78-56, (499) 788-78-56 www autoreferat ru

Общая заболеваемость среди лиц детского возраста (от 0 до 17 лет) в Российской Федерации с 1994 по 2004 гг. возросла на 39.3% (по данным JI.A. Бокерия с соавт. 2005 г.). Болезни системы кровообращения составляют небольшую часть всех случаев заболеваний детского контингента и за указанный период она возросла в 2.3 раза. Среди заболеваний системы кровообращения у детей лидирующие позиции занимают врожденные аномалии сердца. Доля врожденных пороков сердца в общей группе болезней системы кровообращения колеблется от 30% до 60%.

Среди всех форм врожденных пороков сердца, частота развития дефектов межжелудочковой перегородки по данным ряда источников колеблется от 16 до 50% (11,17,85,86,92,103,139,156,158). Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) могут быть изолированными (частота встречаемости по данным Fyler D. et al, 1980 - 15.7%), или являться составной частью других сложных врожденных пороков (тетрада Фалло, общий открытый атриовентрикулярный канал, транспозиция магистральных артерий, атрезия трикуспидального клапана, перерыв дуги аорты, двойное отхождение сосудов от правого желудочка и др.).

История хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки начала свой отсчет в 1948 году, когда G. Murray устранил его по закрытой методики с применением широкой фасции бедра. Хирургическая коррекция дефектов межжелудочковой перегородки на сегодняшний день является актуальным и до конца не решенным вопросом. По данным Горбатикова К.В. (2006 г.) в период с 1999 по 2003 гг., хирургическому лечению дефекта межжелудочковой перегородки в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН подверглось более 500 больных, при этом у 129 пациентов наступила реканализация дефекта, потребовавшая повторного хирургического вмешательства у 28 пациентов (гемодинамически значимый сброс крови). Среди других нефатальных осложнений послеоперационного периода обращают на себя осложнения со стороны проводящей системы сердца в виде развития различного рода аритмий, острая сердечная недостаточность в ближайшем послеоперационном периоде, инфекционные осложнения и осложнения со стороны центральной нервной системы.

Указанные проблемы послужили пусковым механизмом, направленным на поиск новых альтернативных методов лечения. Так в 80-х годах появились первые публикации, посвященные эндоваскулярному закрытию дефектов межжелудочковой перегородки. С течением времени окклюдеры модифицировались и в настоящее время наибольшего клинического применения нашли три типа окклюдеров: Amplatzer Occluder (AGA Medical. Corp. USA), Cardioseal (USA), Patch Occluder Sideris (Греция) и Buttoned Steal Device (Греция).

В нашей стране как и в ряде стран мира все шире в лечении больных с врожденными пороками сердца в том числе и ДМЖП, используются методы эндоваскулярной хирургии. В период с 2000 г. до 2006 г. закрытие ДМЖП в Российской Федерации выполнено не более 100 пациентам, в то время как к 2003 году по данным AGA Medical Corp. в мире было имплантировано свыше 800 окклюдеров у больных с ДМЖП.

В отечественной литературе отсутствуют работы, посвященные рентгеноэндоваскулярному закрытию врожденных дефектов межжелудочковой перегородки, до сих пор нет четко сформулированных показаний и противопоказаний к применению окклюдеров. Нет рекомендаций в каком из клинических случаев необходимо использовать тот или иной вид окклюдера.

Данная работа является первым исследованием в отечественной литературе, обобщающим опыт одного из самых больших клинических материалов в стране выполненных в одной клинике. Впервые в Российской Федерации разработаны показания, методика и тактика проведения эндоваскулярных процедур по устранению дефектов межжелудочковой перегородки. Выявлена зависимость полученных результатов закрытия дефектов от типа, характера и локализации дефекта.

Цель исследования: Разработать и внедрить в клиническую практику метод рентгеноэндоваскулярного закрытия врожденных дефектов межжелудочковой перегородки с использованием Amplatzer Ventricular Septal Occluder.

Задачи исследования:

1. Разработать методику и тактику выполнения закрытия дефектов межжелудочковой перегородки в зависимости от локализации, размеров и количества дефектов.

2. Оценить ближайшие и отдаленные результаты рентгеноэндоваскулярного закрытия врожденных дефектов межжелудочковой перегородки с использованием механических окклюдеров Amplatzer Septal Ventricular Occluder.

3. Разработать показания и противопоказания к: рентгеноэндоваскулярному закрытию врожденных дефектов межжелудочковой перегородки с использованием Amplatzer Ventricular Septal Occluder.

Данная тема входит в комплексную программу «Эндоваскулярная хирургия заболеваний сердца и сосудов», и является составной частью научно-исследовательской программы, проводимой в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Работа выполнялась в отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов (руководитель - член-корреспондент РАМН, профессор Алекян Б .Г.); в отделении! врожденных пороков сердца (руководитель - академик РАМН, профессор Подзолков В.П); в отделении хирургического лечения детей раннего возраста с ВПС (руководитель - доктор медицинских наук, профессор Зеленикин М.А;); в отделении неотложной хирургии детей раннего возраста с ВПС (руководитель - доктор медицинских наук, профессор Шаталов К.В.); в отделении хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией (руководитель - доктор медицинских наук, профессор Горбачевский С.В.); в отделе лучевых методов диагностики (и.о. руководителя - доктор медицинских наук, профессор Макаренко В.Н.); в отделении интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с ВПС (руководитель - доктор медицинских наук Туманян М.Р.).

Автор выражает искреннюю признательность и благодарность научному руководителю, директору Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН академику РАМН Бокерия Л.А., научному руководителю - член-корреспонденту РАМН Алекяну Б.Г, а также коллективам всех отделений, где выполнялась данная работа.

выводы

Эндоваскулярное закрытие врожденных дефектов межжелудочковой перегородки с использованием окклюдеров Amplatzer, является эффективным и безопасным методом лечения, и в ряде случаев ожжет быть альтернативой открытой хирургической коррекции порока.

Технический успех процедуры закрытия составил 91.5 %. Полное закрытие дефекта на операционном столе достигнуто у 83.7% больных, на госпитальном этапе - у 93.0% больных, а в отдаленном периоде ( в течении 12 месяцев) - у 100% больных. При закрытии ДМЖП, диаметр окклюдера должен быть равным или превышать диаметр дефекта на 1-2 мм. При локализации дефекта в аневризме межжелудочковой перегородки, диаметр подобранного» окклюдера должен быть равен^ диаметру аневризмы. Показанием к закрытию перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки являются: диаметр дефекта от 4 до 18 мм; расстояние от верхнего края дефекта до фиброзного кольца клапана аорты не менее 2.0 мм; недостаточность аортального клапана до 2 степени:

Показаниями к закрытию мышечных дефектов межжелудочковой перегородки являются диаметры дефекта от 4 до 20 мм; отсутствие крепления хордального аппарата атриовентрикулярного клапана к краям дефекта.

Противопоказанием к закрытию перимембранозных и мышечных дефектов являются, сочетанные врожденные пороки сердца, требующие операции на открытом сердце; недостаточность аортального клапана более 2 степени; крепление хордального аппарата атриовентрикулярных клапанов к краям дефекта; расстояние между верхним краем дефекта и фиброзным- кольцом клапана аорты менее 2.0 мм; субартериальная локализация дефекта; легочная гипертензия 3 Б- 4 стадии по Хиту-Эдвардсу.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При выполнении эндоваскулярного закрытия дефектов межжелудочковой перегородки, пациентам необходимо вводить гепарин в дозе 100 ЕД/кг в течении первых суток с последующим назначением аспирина в дозировке 5 мг/кг сроком от 3 до 6 месяцев.

2. Резидуальный шунт после имплантации устройства через каркас или по краю окклюдера, диаметром до 3 мм, считается гемодинамически незначимыми и закрывается в течении первого года наблюдения.

3. У новорожденных детей и детей с малым весом (до 7 кг) возможно выполнить чресжелудочковое закрытие дефекта без искусственного кровообращения.

4. При закрытии перимембранозного ДМЖП оптимальным положением окклюдера считается такое, при котором, рентгеноконтрастная метка, расположенная на левожелудочковом диске направлена на 6 часов (в проекции четырех камер).

5. При закрытии перимембранозных ДМЖП предпочтение отдается доступу бедренная артерия - бедренная вена; при закрытии мышечных дефектов - бедренная артерия - внутренняя яремная вена.

6. Для создания монорельсовой системы, захват ловушкой проводника проведенного в правые отделы сердца через дефект лучше осуществлять в легочной артерии или в правом предсердии во избежание нарушений ритма сердца и повреждения атриовентрикулярного клапана.

7. Хорошие непосредственные и отдаленные результаты эндоваскулярного закрытия врожденных дефектов межжелудочковой перегородки, дают возможность рекомендовать его для широкого клинического применения в специализированных кардиохирургических стационарах при наличии соответствующих показаний, специального оборудования и подготовленного медицинского персонала, имеющего большой опыт проведения

108 внутрисердечных исследований у больных с врожденными пороками сердца.