Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Хирургическое лечение детей первого года жизни с врожденным клапанным стенозом аорты ( "Открытая" оперативная и транслюминальная баллонная вальвулопластика)

р г Б ОД

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК ИНСТИТУТ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ 1ИРУРГИИ км.А.Н.Бакулева

На правах рукописи.

Винокуров Александр Владимирович

Хирургическое лечение детей первого года аизни с врожденным клапанным стенозом аорты. С "Открытая" оперативная и транслюминальная баллонная вальвулопластика ).

14.00.44,- сердечно-сосудистая хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва-1994 г.

Работа выполнена в Институте сердечно-сосудистой хирургии ин. А.Н. Бакулева РАИН.

Научные руководители:

Доктор медицинских наук В.И. Ильин

Доктор медицинские наук.,профессор Б.Г. Алекян

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук,профессор В.Т. Селива.ченко

)

Доктор медицинских наук Л.С. Коков

Ведущее учрехдение: Научный Центр Хирургии Р.9МЯ

Защита диссертация состоится -/А - .

в часов на заседании специализированного Совета

Д.031.15.01 при Институте сердечно-сосудистой хирургии имени ¿.Е.Бакудева РАНН I117931, Москва, Ленинский пр-кт, д.6, корп.7, конференц-зал).

С диссертацией М01В0 ознакомиться 8 библиотеке института. Автореферат разослан

Ученый секретарь Специализированного Совета, кандидат биологических наук,

сгариий научный сотрудник М.Д.Мнлаева.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ИССЛЕДОВАНИЯ.

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. ' "

Тяжелый и "критический" врожденный клапанный стеноз аорты (ВКСА) характеризуется ранними клиническими проявлениями, прогрессирующим течекиеи заболевания, высокой естественной летальностью, низкой эффективностью медикаментозной терапии и необходимостью хирургической коррекции порока в период но-ворожденности или в течение первого года хизни.

В процессе поиска наиболее эффективных методов лечения данной категории больных предпринимались различные хирургические вмешательства, направленные на устранение стеноза и восстановление адекватной Функции аортального клапана.Однако, до настоящего времени, отсутствует единая точка зрения на опткмзльныз методы коррекции этой паталогии у данного контингента больных. Остается нерешенным больной круг проблем, связанный с тактикой хирургического лечения ВКСА на первом году' жизни, при наличии сопутствующих Брожденкых пороков сердца (ВИС), изменений миокарда левого желудочка (ЛЖ) и анатомических гариангов строения аортального клапана.

В ИССХ им. А.Н. Бакулева за период более 10 лет накоплен значительный опит хирургического лечения ВКСА у пациентов первого года £.изни с использованием оперативных и эндоваску-дярных методов аортальной вальвулопластики, но, обстоятельные научные исследования, посвященные этой проблеме, в отечественной литературе отсутствуют. Все, перечисленные выше, факторы, определили актуальность проблемы.и побудили выполнить данное исследование.

ЦЕЛЬ К ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Основной цель» настоящего исследования была разработка тактики хирургического лечения детей первого.года хизнн с тяжелыми и "крнтически^и"форнами врожденного хлапаыюго стеноза аорты с Использованием "открытой" оперативной и транс-яюминальной баллонной аортальной вальвулопластики.

Е соответствии с этим были поставлены следующие задачи:

1. Изучить анатомические варианты 7орока,основные особенности клинического, течения заболевания,частоту сопутствующих впс у данного контингента больных и влияние этих факторов на результаты лечения.

2. Изучить непосредственные и отдаленныз результаты транслю-минальной баллонной вальвулопластики.

3. Изучить непосредственные и отдаленные результаты "открытой" аортальной вальвулопластики.

4. Провести сравнительную оценку результатов применения этих методов лечения и разработать показания к каждому из них у данного контингента больных.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА.

В отечественной литературе настоящая работа является первым обобщающим исследованием результатов хирургического лечения ВКСА у детей первого года жизни с использованием методов,гранслюминальной баллонной вальвулопластики (ГЛБВЯ) и "открытой" аортальной вальвулопластики (ОАВП).

В работе изучены возможности каждого метода с учетом последних достижений кардиохирургии в области 'защиты миокарда, искусственного кровообращения и эндоваскулярной техники у новорожденных и грудных детей.

Изучено влияние сопутствующих врожденных пороков сердца, состояния миокарда левого лелудочка и анатомии аортального клапана на результаты хирургического лечения при применении каждого метода вальвулопластики.

Обоснована необходимость дифференцированного применения изученных иетодоз лечения и для каждого из них разработаны показания с учетом перечисленных выше факторов.

На основа изучения причин осложнений и летальных исходов определены олтииальние методические приеки выполнения каждого метода вальвулопластики и направления их дальнейшего совершенствования .

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ.

На основании изучения результатов применения оператив-. них и эндозаскулярных методов коррекции ВКСА у детей первого года жизни,, определены их основные преимущества и недостатки.

Разработаны показания к Т.ЛБВП и ОАВЛ в условиях ИК у данного контингента больных с учетом сопутствующих ВЛС, состояния миокарда ЛХ-л анатомии аортального клапана.

Для кагдого метода аортальной вальвулопластики определены рациональные методические и технические приены их выполнения, а так же,разработан комплекс мероприятий по профилактике осложнений.

Все это позволяет улучшить результаты хирургического лечения ВКСА у детей перЕсго года жизни, снизить число осложнений и летальных исходов.

Работа представляет практический интерес для детских кардиологов и кардиохйрз'ргов.

РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫ.

Результаты работы внедрена и применяются в практике отделений экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца и з отделении рентгенхкрургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудое Института сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева РАМН АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ.

Материалы диссертации доложены и обсуждены на объединенной научной конференции отделений: экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года хизни.

с врожденными пороками сердца, рентгенхирургкческих методов

л

исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов, детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, врожденных пороков сердца старшего ьозраста, научно-консультативного,, функциональной диагностики; лабораторий: рентгендиагностики,. паталогической анатомии с прозектурой Института сердечно-ео-'судистой хирургии им. А.Е. Бакулева РАМН.

Основные положения диссертации представлены на Конгрессе детских кардиологов и кардиохирургов в июне 1993г.в Париже.

ПУБЛИКАЦИИ.. По теме диссертации опубликовано 7 работ.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ.

Диссертация написана на русском языке, состоит из введения, '6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы.

Работа изложена на страницах машинописи, содержит

рисунков и -5~^~таблиц. Указатель литературы включает отечественных и иностранных источников.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

В работе представлены данные клинического и инструментального обследования 37 пациентов в возрасте до года с ВКСА подвергнут™ хирзфгическому или рентгенхирургическому лечению в ИССХ им. А.Я. Бакулева за период с 1981 по 1992 годы.

Приведен анализ непосредственных результатов, причин летальных исходов и осложнений после выполнения "открытой"аортальной вальвулопласгики у 21 пациента и рентгенхирургичес-кого вмешательства, предпринятого у 20 пациентов.

В диссертации содержатся итоги изучения отдаленных результатов после указанных методов аортальной вальвулоплас-' тики у 22 пациентов за период в среднем 3.3+1.2 года после коррекции порока.

Представлены результата сравнительной оценки указанных методов аортальной вальвулопластики.

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ.

У всех пациентов .при поступлении,-на 8-10 сутки после коррекции порока и в отдаленном периоде,при поликлинических поседениях,было выполнено клиническое,электрокардиографическое, рентгенографическое и комплексное эхокардиографическое обследование.

20 пациентов в период с 1988 по 1992гг. были подвегнуты рентгенхирургическому вмешательству. Больным под интубаиион-ным наркозом выполняли•катетеризацию левого желудочка, левую вентрикулографию, аортографию,баллонную вальвулопласткку.измерение давления в Л1 и контрольную аортографию. Катетеризацию ЛЖ выполняли ретроградно, проводя катетер в восходящую аорту разработанным в Институте доступом через правую подло-

паточнув артерию. Для выполнения ТЛБВЛ использовали лизко-профильнае баллонные катетеры 5 - 7 ? с диаметром баллона на 1 мм меньве диаметра клапанного кольца.

"Открытая" аортальная вальвулопласти^а у 5 пациентов, в период с 1Э81 по41385 гг, была выполнена в условиях окклюзии полых вен. У 16 пациентов,в период с 1988 по 1982 гг,ее выполняли з условиях искусственного кровообращения и гипотермии. Инграоперационно оценивали анатомию клапана.Производили рассечение сформированных сращенных комиссур до клапанного кольца. До и после коррекции измеряли диаметр отверстия клапана калиброванным бужем,а так ге, давление в аорте и левом желудочкз путем прямой пункции' иглой.

Специального отбора больных для применения каждого метода лечения не проводили.Группы пациентов,у, которых выполняли оперативные и эндоваскулярные вмеаательства,были сопоставимы по возрасту, весу, тяжести исходного состояния и частоте сопутствующих пороков.

Результаты коррекции БКСА расценивали как "хорошие" при пиковом и мгновенном остаточных градиентах систолического давления (ПГСЯ и МГСД) мехду ЛХ и восходящей аортой (До) менее 50 мм рт.ст..площади отверстия (5 отв.) аортального клапана более 1,5 см/м2 поверхности тела и аортальной недостаточности не более ++. "Удовлетворительным" - считали» величину ПГСД и МГСД 5В -70 мм рт.ст.,В отв.0,6-1,5 см/м2, либо, наличие выраженной аортальной недостаточности <+++). "Неудовлетворительным" считали величину остаточного ПГСД и КГСП более 70 км рт.ст, наличие аортальной недостаточности более +++, либо, сочетание стеноза и недостаточности аортального

клапана, соответствующих критериям "удовлетворительного" ре-

■ зультата. ■ -

Статистическую обработку данных проводили на ПВ!! с применением пакета статистических nporpaHM"Mikrostat". Средние величины в работе приведены со среднеквадратичным отклонением.

ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ.

Возраст пациентов колебался от 23 дней до 12 месяцев ( в среднем Ь,7 + 3,5 кес.). 29 (78,4%) из них били nyxcsoro пола, S (21,СХ) - женского.

Вэс пациентов колебался от 3 до 10 кг и составлил в среднем 5,5 + 2,1 кг.

21 (55,7%) пациент поступил в Институт в тяжелом, 1Б (43,22) - в критическом состоянии. У всех пациентов имелась одышка, кардиомега.тик, тяжелая сердечная недостаточность, резистентная к медикаментозной терапии. Недостаточность кровообращения 2 А степени била у 25 (67,62) пациентов, 2 Б - 3 степени - у 12 "(32,4%) пациентов. 11 (2ё;5У) больных куад'а-'" лись до коррекции порока в искусственной вентиляции легких. У 13 (48,6а) пациентов на ЭКГ были зарегистрированы признаки "субэндокардиальной ишемии миокарда ЛХ. Фракция виброса.(ФВ) ЛХ была снижена более, чем на 2 стандартных отклонение от нормы у 22 (59,GX) пациентов, и составляла в среднем 31,7 + 9,3». У seo; пациентов был выявлен тяжелый или критический ВКСА. Величина мгновенного градиента систолического давления по Яоппдер-эхографии нехду ЛЖ и восходящей Ао составила в среднем 81., 1 ± Д.С,8 мм рт. ст.,а, плсшадь отверстия аортального клапана 0,54 +0,12 сн2/и2 поверхности тела.

У 9 (2-1,3») пациентов ВКСА был изолированным, у 28

о

(75,72) - он сочетался с такими БПС,.как стеноз и недостаточность митрального клапана,коарктация аорты,открытый артериальный проток, небольшой ДМ2Н,. фиброз лас гоз эндокарда ЛЖ . результаты рентгенхирургичесхого метода лечения.

ТЛБВП удалось выполнить у 1.2 ( 60%) из 20 подвергнутых рентгешшрургичесхому вмешательству пациентов. При этом, у всех 12 больных была эффективно уменьшена степень обструкции Л£. Гемодинамические результаты ТЛБВП у этих пациентов представлены в таблице N 1.

Табл N 1.Непосредственные гемодинамические результаты ГЛЕВП.

СР.ЗНАЧЕНИЕ пгсд мм рт.ст. ДО КОРР. 70,7 + 23,8

(КАТЕТЕРИЗАЦИЯ) ПОСЛЕ КОРР. 23,6 + 12,0

».СНИЖЕНИЯ ПГСД 66,6 ± 15,1

СР.ЗНАЧЕНИЕ МГСД мм рт.ст. ДО КОРР. 77,4 + 16,Б

С Д-ЭХО.8-10 СУТ.) ПОСЛЕ КОРР. 48,1 + 15,1

X СНИЖЕНИЯ МГСД 37,9 £ 15,4

п (2) ПАЦ.С МГСД > 50 мм рт.ст. 5 (41,6 X)

п (*> ПАЦ.С УПЕР. АО НЕДОСТ. (+-1-) 1 ( 3,3 X)

У в (66,72) пациентов результат был признан хорошим ,у 4 (ЗЗ/ЗХ) - удовлетворительным ,в-связи со значительными остаточными градиентами. МГСД был Достоверно выие у пациентов с утолщенными малоподвижными створками аортального клапана, по сравнении с пациетами, не имевшими диспластических изменений створок (57,-4 + 11,5 и 33,8 £ 6,7 мм рт.ст. Р < 0,05 ).

3 пациентам были устранены сопутствующие БПС. У 1 из них, во время рентгенхирургического вмешательства была выполнена •баллонная аортопластика коарктации аорты (КоАо).Двум другим, после успешной ТЛБВП была произведена резекция КоАо и перевязка открытого артериального протока (ОйП).

Значительное улучшение клинического состояния было зарегистрировано у 11 (55,0 X) пациентов подвергнутых рентгенхи-

рургичсскому катоду лечения. У них было отмечено статистически достоверное уменьпение проявлений недостаточности кро-посбращения ( часюти дыханий.сердечных сокращен ий > м возрастание ФВ ЛХ (с 30,7 1 10,6 до ЗВ, 7 + 8,9 %, Р <: 0,С5).

7 8 ( 43 %) пациентов выполнить вальвулопласткку не удалось. У 7 - из-за трудностей катетеризации ЛЖ при критическом клапанном стенозе ¿ортц, а у 1 - в связи с сопутствующими сосудистыми аномалиями ( коарктацип аорты и а.люэсрия ). 4 из них - уперли зо время или вскоре поело безуспекяой попытки катетеризации ЛЖ. 4 других пациента были оперированы в условиях ИК с 2 летальными исходами.

Различниз осложнения,частота которых представлена в таблице 8 2, возникли у 00 % пациентов.

Табл.К 2. Осложнения рентгенхирургичзских вмешательств.

группы пациентов ректгенхир. успешная попытка

бмешат. тлбвп хатет.л2

п = 20 п = 12 а = 8

число (2) над-с осложнен. 12 <00,0%) 7 (58,32) 5 (62,5%)

осложнения ео бремя вмешательства.....

повреждение восходящей аорты 2 (10,02) - 2 (25,0%) наруш. ритма и гемодинам. яри

катетеризации лх 7 (30,яг) 4 (34,02) 3 <37,5%)

осложнения после вмепательстза

синд.низкого сердеч.выброса 4 (23,0%) 1 ( 8,32) 3 (37,5%)

нарушения ритма 5 (25,0%) 3 (25,0%) 2 (25,0%)

неврологические осложнения 2 (13,иг) 1 ( 8,3%) 1 (12,5%)

пневмония . 3 (15,0%) 3 (25,0%)

сосудистое осложнения 3 (15,0%) 2 (17,0%) 1 (12,5%)

Наиболее частики были наруаения ритма и гемодинамики ао время попыток катетеризировать Л5. Серьезные сосудистые ослогнения были редкими,благодаря использованию в качестве доступа подлопаточной артерии.

Госпитальная летальность у пациентов подвергнутых рент-генхирургическому методу лечения составила 25 %.

Причина и сроки летальных исходов приведен» в таблькз й 3,

Табл.Е-З. Причины летальных исходов.

ПРИЧИШ ( СРОКИ ) РВНТГЕШСИР. УСГ22НДЯ ПОШЛ'КЛ

БНЕ2ЙГ. ГЛЕВЛ КАТЕТ.ЛИ г. = 20 п - 12 .1 = 8

ПОВРЕЩЕШИЕ ВОСХОДЯЩЕЙ &ОРГШ

( ВО КРЕНЯ ПРОЦЕДУРЫ ) 2 (10,02) '- 2 (25,02)

ФИБРИЛЛЯЦИЯ КЕЛУДОЧКОВ.ОСН

( 6 Я 38 Ч ПОСЛЕ ВНЕИАТ.) 2 (10,02) - 2 (25,32)

ДВУХСТОРОННЯЯ ПНЕЗМОНИЯ . ( 16 СТТ. ПОСЛЕ ВМЕШАТ.) 1 ( 5,02) 1 ( 0,3%)

ВСЕГО - - 5 (25,02) 1 ( 8,3л') 4 (5Я,0Х)

Необходимо отметить, что 4 летальных исходз из 5 были связана с осложнениями во время неудачных попыток катетеризации живого желудочка. Лишь 1 (8,3%) из 12 пациентов умер после выполнения ГЛБВП. Критическое состояние пациентов (Рс 0,05), и тяжелые сопутствующие ВИС (Р< 0,В5) были Факторакя риска развития осложнений и летальных исходов.

Отдаленные результаты были изучены у 11 пациентов в сроки от 1 до 5 лет (в среднем 2,6 ± 1,3 года). Летальных исходов за период наблюдения в данной группе не было.Гемодинамические показатели у этих больных представлены в таблице N 4. Табл.Н 4. Гемодвнамячесхие показатели в отдаленном периоде.

СШ!.: ЗН. МГСД (Д-ЭХО) МН рг.ст. 35,6 ± 5, ,8

п (2) ПДЦ. .С ИГСД > 50 ММ рг.ст. 4 (36, ,4)

п СО ЩЩ. .С УВЕЛИЧЕНИЕМ МГСД 2 (1С, ,2)

п <*> ПАИ, ,с УМЕР.(++) АО ВЕДОСТ. 1 ( 9,

п <2> ПДЦ. .с ВИРАХ.(+++) АО НЕДОСТ. 2 (18, ,2)

п <*> ПАП. ,с УВЕЛИЧЕЯИЕИ АО НЕДОСТ. 4" (33, ,4)

г

У в (54,52) пациентов результат были признан хорошим ,у 5 (45,5ху - удовлетворительным . При этом, хороший результат сохранялся в отдаленном периоде у 75,0 К пациетов..

Умеренное увеличение МГСД ( на 10-20 мм рг.ст.) в отдаленном периоде было зарегистрировано у 2 пациентов. У 1 из

них била выполнена повторная ТЛББП через 2 года после первичного вкэиательства. Нарастание аортальной недостаточности на 1+ било зарегистрировано у 4 пациентов.

Отдаленные гемсдинамические результаты зависели от полноты устранения стеноза (Р 0,05) и анатомии аортального клапана (Р < 9,05).

Основные клинические показатели у 11 пациентов -в отдаленном периоде представлены в таблице-И 5. Табл. Н 5. Клинические показатели в отдаленном периоде.

ПОКАЗАТЕЛИ п НАЦ.

РОСТ II РАЗВИТИЕ: НОРМАЛЬНЫЕ 7 63,6

БЛИЗКИЕ К НОРМАЛЬНОМУ (25-10 ЦЕНТ. ) 4 36,4

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НХ: НЕТ 5 45,5

УМЕРЕННЫЕ (НК-1СТ.) Б 54,5

НЕОБХОДЫгОСТЬ ПРИЕИА ДИГОКСИНА 6 54,5

Проявления недостаточности кровообращения,необходимость Приема дигоксина и сохраняющиеся признаки гипертрофии миокарда Л£ были обусловлены у 1 (9,1 X) пациента гемодинами-ческими результатами коррекции БКСА, у 1. (9,1 2) пациента иекоррегированныкк сопутствующими БПС.и тяжелыми изменениями миокарда ЛХ, и у 4 (ЗС,4 %) 'пациентов суммарным влиянием этих факторов.

РЕЗУЛЬТАТЫ "ОТКРЫТОЙ" АОРТАЛЬНОЙ В.ОЬВУЛОПЛАСТИЕИ.

Зальвулопластика была выполнена у всех оперирования пациентов. При интраоперационной оценке аортальный клапан у 13 -(61,9%) пациентов бил трехстворчатым, у 3 (14,3%) - функционально двустворчатым, у 4 (19,0%) - двустворчатым, и у 1 (2,7%) больного - одностворчатым. Дяспяастические изменения ■створок были выявлены у 13 (47,5%) пациентов.

Рассечение сращенных комиссур позволило эффективно уве-

личить отверстие аортального клапана у 20 (95.2Х) пациентов,в Среднем,с 0,58 £ 0,29 до 2,33 £ 0,71 см2/м2 пов.тела, за исключением,больного с одностворчатым резко диспластичным клапаном и гипоплазированным клапанным кольцом. Гемоди.чами-ческие результаты операции у этих пациентов приведены в таблице К 5.

Табл. N 3. Гемодннамические результаты "открытой" АВП.

ОККЛЮЗИЯ п.в. ик,

гемодйн. показатели: п = 5 п = 16

сред.зя. пгсд <мм рт. ст. ) до: 53,0 £ 25,6 87,4 £ 16,3

(интраоп.) после коррекции: 10,2 £ 5,2 22,4+12,8

X снижения 78, в' £ 12,3 65,2 £ 17,8

сред.зе. мгсд (НИ рт.ст.) до: - 83,8 £ 16,8

(д-э10) после коррекции: - 25,6 £ 11,1

x снижения - 67,8 £ 10,2

п сх) нац.с мгсд > 53 мм рт.ст. - в сз%)

п (x) шщ. с ао недост. (++) 1 (20,0%) 3 (18,3%)

п (X) ПАЦ. с ао недост. (+++) 1 (23,0%) 2 (12,52)

- В результате вальвулопластики ПГСД,измеренный инграопе-рационно.и МГСД,зарегистрированный до и на 8-10 сутки после операции снизились у этих пациентов более чем на 60л'. Выраженная аортальная недостаточность (+++) возникла у 3 пациентов и была связана с попыткой дилатации клапанного кольца металлическим буяем или зажимом у 2 пациентов, и рассечением рудиментарной кониссуры у 1. Таким образом, хорошие ге-модкнамические результаты были получены у 17 ( 81,0 X) пациентов ( у 3 ( 60,0 X), оперированных в условиях окклюзии полых вен, и 14 ( 87,5 2) - с применением ИК ).У 3 ( 14,3 %) пациентов результат коррекции был признан удовлетворительным Неудовлетворительным был результат у пациента с одностворчатым клапаном и гипоплазией аортального кольца. Средние веди-чины" остаточных градиентов у пациентов с утолщенными малоподвижными створками не имели достоверных отличий от таких же

показателей у пациентов без диспластических изменений створок (Р > 0,05). Однако, частота аортальной недостаточности в первой подгруппе пациентов была достоверно выше (Р < 0,35).

У 6 (28,6%) пациентов, одновременно с аортальной вальву-лопластикой была выполнена коррекция сопутствующих ВПС. Оперативные вмепатзльства по их устранению представлены в таблице Я 7.

Таблица Я 7. Оперативная хоррекция сопутствующих ВПС.

ОПЕРАТИВНЫЕ ЕМЕЖАТЕЛЬСТВА: п(%) ПАЯ. УСЛОВИЯ ИСТКЗЕЯАСТИЕА ХоАо, ПЕРЕВЯЗКА О АЛ,

СУЖЕНИЕ ЛЕГОЧНОЯ /РТНРИй 1 (4,8%) ОККЛ. П.В.

РЕЗЕКЦИЯ КоАо, ПЕРЕВЯЗКА ОАП 1 (4,8%) ИК

ШОЕН.АНУЛОПЛАСТ.ИК," УИИВАН.ДМШ 1 (4,8%) ИК

ПЛАСТИКА ДМЖП, ПЕРЕВЯЗКА ОАП 1 (4,8%) ИК

ПЕРЕВЯЗКА ОАП 2 (9,5%) ИК

Значительное улучшение клинического состояния было зарегистрировано у 12 (57,1 %) пациентов ( у 2 (40,0 X) -.оперированных в условиях окклюзии полых вен, и у 10 (62,5%) - в Услоейях ИК 3- У них было' отмечено' статистически'достоверное уменьшение проявлений недостаточности кровообрааения ( частоты дыханий,сердечных сокращений ) и возрастание ФВ ЛХ ( с 31,7 + 9,8 до 37,9 ± 8,4 X, Р < 0,05).

Различные осложнения возникли у 65,7 % пациентов ( у 100% пациентов,оперированных в условиях окклюзии полых вен,и у 56,2% пациентов, которым операцию выполняли с ЯК ). Частота осложнений представлена в таблице Н 8.

У 4 из 5 пациентов,которым коррекцию ВКСА выполняли в условиях окклюзии полых вен, во время операции возникли тяжелые нарушения гемодинамики (фибрилляция.желудочков, гипотония), обусловивиие у 3 из них развитие острой сердечной недостаточности (ОСН) в ближайшем послеоперационном периоде.

Табд. S S. Частота осложнений при "открытой" ABE.

ГРУППЫ 1ШИЕЕТ0В ВСЕГО ОЕКЛ.П.В. ИК

п = 21 п = 5 п= 16

n (X) ПАЦ.С 0СЛ02НЕННИ5ШИ 14 (86,7Х) 5 (100 X) 9 <56,22)

ОСЛОХНЕКИЯ ВО ВРЕМЯ ВМЕШАТЕЛЬСТВА:

КАРГШ.РИТМА.И ГЕНОДИНШЖИ 7 (33,ЗХ) 4 (82,ИХ) 3 <13,72)

ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ВЫЕЗШТКЛ.ВДГВД:

СИНД.НИЗКОГО СЕРДЕЧ.ЕЫБРОСА 7 <33»«)' 3 (SC.BX) 4 (25,0Х)

НАРУШЕНИЯ РИТНА 5 <23,SX) 1 (20,ЭХ) 4 (25,Ой)

КРОВОТЕЧЕНИЕ,РЕТОЕАКОТОШЙ 2 < 2,5Х) - 2 (12,52)

НЕВРОЛОГИЧ. ОйТОгНЕЕЙЯ 4 <19,ИГ) - 4 (25,0%)

ПОЧЕЧНО-ПЕЧЕНОЧК.ЕЕДОСТАТ. 2 ( 8,52) - 2 (12,5%)

ПНЕВИОНЙЯ 5 <23,82) 1 <20,02) 4 <25,ВХ)

СЕПТИЧЕСКОЕ СОСТОЯНИЕ 1 ( 4,72) - 1 ( 4,72)

У пациентов, оперированных с ИК, ОСВ встречалась чаще в подгруппе с ФЗ ЛХ менее 35 X (Р < 0,05) и неустраненными сопутствующими ВВС (Р < 0,05). 4 из 5 пациентов, у которых возникли осложнения,связанные с ИК,имели таг.яе сспутствукои^ заболевания, как гипергензионно-гидроцефалышй синдром (у 3 пациентов) аномалии внутрипеченочных желчаык протоков (у 1 пациента).

Госпитальнак летальность составила 38,1 X (60 % в подгруппе пациентов оперированных в условиях окклюзии полых вен ;í-31,2 % в подгруппе,оперировакных с ИК ). Причины летальных исходов в обоих подгруппах представлены в таблице 9. Табл. И 9. Причины летальных исходов при "открытой" АВП.

0Ш133ИЯ П.В. ИК ВСЕГО

п = 5 п = 16 ' п = 21

ФИБРИЛЛЯЦИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ 1 (20,02) - 1 (4,82)

ОСИ 2 <43,02) 2 (12.52) 4 (12,5Х)

ПОЧЕЧКО-НЕЧЕНОЧ.НЕДОСТДТ. - 2 <3.2,5Х) 2 (В,52)

ПНЕВМОНИЯ -1 <6,2Z) ■ 1 (4,82)

ВСЕГО 3 (80,02) 5 (31,22) В (32,12)

Критическое состояние (Р < 0,05), неходко низкая ( менее 352 ) ФВ Л! <Р < 0,05), и сопутстзуюаие ВПС-<Р < -0,05). были факторами риска развития осложнений, и летальных исходов.

Отдаленные результаты были изучены у 12 из 13 перенесших операцию пациентов в сроки от 1 до 9 лет '( в средней 4,9+1,9 лет). 1 пациент с сопутствующими ВПС и тяжелыми изменениями миокарда Ш умер через 1,5 месяца после гемодинамически эффективной сальвулопластики от инфекционных осложнений. Гемо-динат.'ческие показатели у 12 выживших больных в отдаленном периоде представлены в таблице N 10.

Тсол.N 1Э.Генодинамические показатели в отдаленном периоде.

СРЕД.ЗН. ИГСД СД-ЭХО) ми рт.ст. 28, .2 + 7 .8

п (2) ПАЦ. п пГСД > 50 мм рт.ст. 1 (8,3)

п (Я) ПаЦ, ■ С УВЕЛИЧЕНИЕМ НГСД 3 (25 ,0)

п т адц. .с УКЕР-С++) АО НЕДОСТ. : 2 (15 ,4)

п со ПАЦ, .С ЗЗНУАХ.(+++) АО НЕДОС.Т. 2 (15 ,4)

п (2) ПАЦ. ■ С УВЕЛИЧЕНИЕМ АО НЕДОСТ. 3 (25 ,0)

У 9 (59,2%) выгизчих пациентов результат были признан хорошим,( у 50,0 X ,больных,оперированных в условиях окклюзии полых вен и у 80,0 % - в условиях ИК ). При зтом,хороший результат сохранялся в-отдаленном периоде-у 80,3 % пациетов-. У 3 (23,1%) пациентов результат был удовлетворительным . За период наблюдения у 3 пациентов было зарегистрировано умеренное увэличение КГСД ( на 10-20 мм рт.ст.),у 3 других -нарастание аортальной недостаточности на 1 +.. Повторных вме-гаательств на аортальном клапане у оперированных больных не было. Клинические показатели у этих пациентоа в отдаленном периоде представлены в таблице Я 11.

Табл. Н 11. Клинические показатели в отдаленном периоде.

ПОКАЗАТЕЛИ п ПАЦ. Г

РОСТ И РАЗВИТЕЕ: НОРМАЛЬНЫЕ 10 83 ,3

БЛИЗКИЕ Ж НОРМАЛЬНОМУ (25-10 ЦЕНТ. ) 2 13 ,2

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НХ: НЕТ • ■ . 7 . 58 ,3.

УНЕРЕЯЕЫ2 (ЯК-1СТ.) 5 41 ,7

НЕОБХОДИМОСТЬ ПРИЕМА ДИГОКСИНА • 4 33 ,3

Проявления недостаточности кровообращения-, необходимость

приема дигоксика и сохраняющиеся признаки гипертрофии миокарда ЛХ были обусловлены у 1 (9,1 X) пациента удовлетворительными гемодинамическими результатами коррекции ВКСА, у 1 (9,1 2) пациента некоррегированными сопутствующими БПС и тяжелыми изменениями миокарда ЛХ, и у 4 (3S,4 X) пациентов суммарным влиянием этих Факторов.

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ Сравнение примененных методов лечения по основным показателям, представленным в таблице Н 12, позволило выделить, в качестве наиболее эффективных,"открытую" аортальную валь-вулопластику в условиях ИК и транслюмкнальнук баллонную вальвулоплгстику,а так же,считать нецелесообразным применение аортзльной вальвулопластики в условиях окклюзии полых вен для коррекции ВКСА у детой 1 года жизни. Табл.И 12. Сравнительная характеристика методов лечения.

"ОТЕР." ВП "ОТКР." BIT РЕНТГЕНХКР.

ОККЛ.ПОЛ.В. ИК ВМЕВАТ.

" КЛИНИЧЕСКАЯ ЭФФЕКТИВНОСТЬ 40,0 Z 62,5' X 55,0 X

ЧАСТОТА ОСЛОЖНЕНИЙ 103,0 Z 56,2 X 60,0 X

ГОСПИТАЛЬНАЯ ЛЕТАЛЬНОСТЬ 60,0 % 31,2 Z 25,0 Z

Дальнейшее сопоставление двух наиболее эффективных методов вальвулопластики позволило выявить между ними ряд важных ■ различий. Операция с применением ИК во всех случаях позволяет выполнить аортальную вальвулопластику и предоставляет больше возможностей для одновременной коррехции сопутствующих ВПС, что дает возможность считать ее методом выбора у пациентов, которым не удалось выполнить .ТЛВВП.а так же, которые нуждаются в одновременной коррекции внутрисердечных

аномалий ( Табл.И 13 ).

Табл.Н 13. Сравнительная характеристика непосредственных результатов.

КРИТЕРИИ СРАВНЕНИЯ: " ОТКРЫТАЯ"'ВП РЕЯТГЕНХИР. Р

В УСЛ. ПК ВМЕШАТ.

ВЫПОЛНЕНА ВАЛЬВУЛОПЛ. (X ПАД.) 100,0 60,0 <0,05

УСТРАНЕНЫ СОПУТСТВ.ВПС (X ПАЦ. ) 31,3 8,3 < 0,05

СРКД.ЗН.ОСТАТОЧН. НГСД мм рг.СТ. 25,6+11,1 48,1+15,1 < 0,05

ЧАСТОТА ВЦРАЖ.(+++) АО НЕДОСТ.% 12,5 0 > 0,05

Кроме того,данный метод обеспечивает более полное устранение стеноза,по сравнении с ректгенхирургическим вмешательством, у пациентов с утолщенными малоподвижными створками и двустворчатым строением клапана. Среднее значение НГСД по данным Допплер-эхокардиографии у этой подгруппы оперированных пациентов было достоверно ниже,чем в подгруппе с такой же анатомией клапана после ТЛБВП ( 26,6+11,4 и 57,4+ 11,5 мм рт.ст. Р < 0,05 > . При этом, все случаи тяжелой аортальной недостаточности, возникшие у данной подгруппы оперированных пациентов, били обусловлены применением ошибочных технических приемов (дилатация клапанного кольца металлическим бужом или зажимом) и недооценкой анатомических особенностей аортального клапана (рассечение .рудиментарной комиссуры).В этой ситуации особое значение приобретает дозированное прецизионное разделение створок, с учетом строения клапана.

Все,перечисленное выше,позволяет отдать педпочтение оперативной коррекции под контролем зрения у пациентов с утолщенными малоподвижными створками, особенно, в сочетании с двустворчатым строением аортального клапана.

У пациентов с незначительными изменениями створок непосредственные результаты указанных методов были сопоставимы (ср.значение НГСД 24,0 + 8.0 мм после оперативной коррекции

т 18 -

и 33,8 ± 3,7 после ТЛББП Р ) 0.05), что дает основания использовать любой метод вальвулопласгики у данной подгруппы больных.

Сравнительный анализ осложнений выявил, что при ренгге-нохирургическом вмешательстве наиболее частыми были нарушения ритма и гемодинамики во время катетеризации Л2, что требует дальнейшего совершенствования методики выполнения этого этапа эндоваскулярного вмешательства у новорожденных пациентов с критическим ВКСА.

У оперированных пациентов наиболее часто осложнения возникали в блихайием послеоперационном периоде. При этом, осложнения, связанные с ЯК, возникали чаае у пациентов с сопутствующей экстракардиальной паталогией увеличивающей риск их развития. Острая 'сердечная недостаточность после оперативной коррекции порока встречалась достоверно чаще у пациентов с исходно низкой (менее 352) ФВ ЛЖ (Р< В,05),а так же, неустрэнэяными ЗПС (Р < 0,05). У пациентов,подвергнутых баллонной вальвулошгасгике, такой' зависимости выявлено не было (Р > 0,05). Все случаи развития ОСИ были связаны с тяжелыми

нарушениями гемодинамики во время катетеризации ЛЖ, а так же, неустраненным аортальным стенозом (р < 0,05).

■ Изучение динамики ФВ ЛЖ в блиаайщем послеоперационном периоде позволило выявить его значительное снижение у боль-винства оперированных пациентов в первые 24-ре часа после выполнения коррекции порока ( в среднем 33,7 ± 12,1% до 24,8 + 8,4%, Р < 0,05), что могло быть обусловлено угнетением сократительной способности миокарда под влиянием периода

I ишемии и ПК. У пациентов, которым была выполнена ТЛБВП, та/

■кой тенденции выявлено не было (ФВ ЛЖ в среднем 30,6 +, 10,6% до и 30,5 + 11,42 после вмешательства, Р > 0,05). Все это позволяет рассматривать пациентов с исходно низкой ФВ ЛЖ и сопутствующими ВПС как группу риска по развитию ОСН в ближайшем послеоперационном периоде и рекомендовать у них применение ТЛЕВП.

Сравнительный анализ отдаленных результатов не позволил зыизить значительных различий мегду изученными методами, хотя, сроки наблюдения, особенно после ТЛБВП, были относительно непродолжительными.

ВЫВОДЫ

1. л-тиническое течение тяжелого и критического клапанного стеноза аорты у пациентов 1 года жизни характеризуется быстрым г.рогр-зссированием сердечной недостаточности, развитием нзобраткмых изменений миокарда левого желудочка,частым возникновением угрожающих жизни состояний,что обуславливает необходимость безотлагательной хирургической коррекции порока сразу после установления диагноза.

2. Высокая частота диспластических изменений структур аортального клапана (в 43,7% случаев), резких нарушений насосной функции миокарда левого желудочка (в 57,4% случаев) и сопутствующих врожденных пороков сердца (в 76,7% случаев) диктует необходимость применения индивидуальной лечебной тактики и дифференцированного использования методов коррекции порока у данного контингента больных.

3. Наиболее эффективными пластическими вмешательствами

-гика аортальном клапане у детей 1 года жизни являются "открытая" аортальная вальвулопластика в условиях искусственного кровообращения и транслюминальная баллонная вальвулопласти-ка, применение которых позволяет существенно улучшить прогноз и качество жизни пациентов..

4. Иегод "открытой" аортальной вальвулолластики в условиях окклюзии полых вен сопровождается высокой частотой осложнений и значительной летальностью, что не позволяет рекомендовать его к применению у данной категории больных.

5. "Открытая" аортальная вальвулопластика в условиях искусственного кровообращения позволяет адекватно коррегиро-вать порок у 67,5% пациентов. При этом,хороший результат сохраняется в отдаленном периоде у 80,0Х пациентов в сроки наблюдения в-средней 4,7 года.

6. Достоинствами этого метода является возможность:

а) выполнения вальвулопластики у всех пациентов, подвергнутых операции; .

б) проведения коррекции порока под визуальным контролем, с учетом особенностей анатомического строения клапана;

в) устранения сопутствующих врожденных пороков сердца.

К недостаткам метода относятся негативное влияние ПК на насосную Функцию сердца,а так же, риск других осложнении,сопутствующих ИК у детей 1 года жизни.

'7. Транслюминальная баллонная вальвулопластика дает возможность значительно уменьшить обструкцию выводного тракта левого желудочка у 66.77, пациентов, которым удалось ее выполнить. При этом, хороаий результат сохранялся в отдаленном периоде у 75,02 пациентов в сроки наблюдения 2,6 года.

8. Достоинствами этого метода являются:

а) малая инвазивность;

б) отсутствие негативного влияния неосложненного вмешательства на насосную функцию левого желудочка;

в) возможность проведения повторных вмешательств без значительного увеличения слохности их выполнения.

К недостаткам метода могут быть отнесены:повышенный риск неэффективного вмешательства у пациентов с критическим клапанным стенозом, в связи с трудностями катетеризации левого желудочка и ограниченные возможности коррекции порока при зырахенкых дисплатических изменениях створок клапана.

практические рекомендации

1. Проводить максимально раннее обследование пациентов 1 года жизни с подозрением на ЕКСА в специализированном кардио-хирургическом стационаре с применением комплексного эхокар-диограФического исследования,в программу которого целесообразно включить: определение анатомического строения клапана, количественную оценку степени стеноза, с учетом величины сердечного выброса, размеров левых отделов сердца,аорты, состояния ниокарда левого желудочка и диагностику сопутствующих ВПС.

2. Определять индивидуальную лечебную тактику и методы коррекции ВКСА на основании перечисленных выше показателей. Незамедлительно выполнять коррекцию критических и тяжелых форм порока, что позволяет снизить риск вмешательства,связанный с развитием критического состояния и прогрессирующими изменениями миокарда левого желудочка.

3. Применять "открытую" аортальную вальвулопластику в уело-

виях искусственного кровообраиения и гипотермии при врожденном хлапанном стенозе аорты у пациентов:

а) с сопутствующими врожденными пороками сердца, оперативная коррекция которых необходима и возможна одновременно с' аортальной вгльвулопластикой;

б) с диспласткчесхими изменениями створок и/или двустворчатым строением аортального клапана, когда необходима дозированная коррекция с учетом анатомического строения клапана;

в) у пациентов, которым не удалось выполнить ТЛБВП либо, у которых она оказалась неэффективной.

;4. Применять транслюминальную баллонную вальвулопластику при врожденном клапанном стенозе аорты.у пациентов:

а) с сопутствующими врожденными пороками сердца, изменениями миокарда левого желудочка 'и фиброэластозом, оперативная коррекция которых невозможна одновременно с аортальным стенозом и/или значительно увеличивает риск оперативного вмешательства;

б) с экстракардиалькой паталогией, увеличивающей риск осложнений искусственного кровообращения.

в) с рестенозом после любого метода аортальной вальвулоплас-- тики,если нет показаний к протезированию аортального клапана

5. Применять при сочетании выраженного аортального клапанного стеноза с резкой коарктацией аорты аортальную баллонную вальвулопластику с непосредственно следующей за ней оперативной коррекцией коарктацин аортц.

6. Проводить аортальную баллонную вальвулопластику у пациентов 1-го года жизни с тяжелым врожденным клапанным стенозом аорты под общей анестезией, в условиях искусственной

вентиляции легких, мониторного контроля электрокардиограммы, температуры тела, артериального и венозного давления, измеряемых прямым методой, со своевременной коррекцией нарушений гемодинамики, коронарного кровотока и профилактикой нарушений ритма.

7. Выпо^ять баллонную вальвулопластику в лечебном учеряж-дении, располагающем возможностью проведения экстренной операции в условиях искусственного кровообращения и гипотермии. 3. Использовать у пациентов первого года жизни и,особенно, новорожденных для проведения ретроградной катетеризации левого яелудочка проводники 0,014 - 0,020, катетеры 5 Г, а для выполнения аортальной баллонной вальвулопластики - низкопро-фильныа баллонные катетеры, размером 5 г,с баллонами диаметром 4 - 9 мм и длиной 23 - 33 мм.

9. При "открытой" аортальной вальвулопластике избегать рассечения рудиментарных сраженных комиссур-и не применять-ди- • латацию клапанного кольца металлическим бужем или зажимом, так как это связано свысоким риском развития тяжелой аортальной недостаточности.

10. Защиту миокарда во время операции выполнить с особой тяа-тельностыо, в соответствии с протоколом кардиоплегии.

с

список опубликованных работ пс теме диссертации.

1. Транслюминальная баллонная вальвулопластика в лечении врожденного критического клапанного стеноза аорты у детей • 1-го года жизни.Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 1992, стр. 22-26, ( соавт. Б'.Г.Алекян, Ю.С.Петросяк, В.К.Ильин,

A.Л. Яиколюк, С.А. Сутурхк ).

2. Эндоваскулярная хирургия в лечении критических состояний у новорожденных и грудных детей с врожденными пороками сердца. .Тезисы докладов на втором Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов. Санкт-Петербург 1993, стр. 16,

( соавт. Б.Г.Алекян, Ю.С.Петросяк, В.А.Гарибян, В.Н.Ильин, П.Д.Каландадзе, Е.Ю.Данилов, Н.К.Дадабаев ).

3. Опыт 350 баллонных вальвулошгастих при врожденном клапанном стенозе легочной артерии и аорты. Тезисы докладов на втором Всероссийском сьезде сердечно-сосудистых хирургов. Санкт-Петербург 1S93, стр. 127-128,( соавт. Б.Г.Алекян, Ю.С. Петросян, Н.К.Дадабаев, Т.Н.Саркисова, Е.Ю.Данилов, П.Д.Каландадзе, И.Н.Митина, И.А.Кузнецова, Т.И.Мусатова, Н.Б.Дви-нянинова, Н.Н.Петрова ).

4. Транслюминальная баллонная дилатация при лечении врое денного клапанного стеноза аорты. Тезисы докладов на первой Конференций ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины. Киев 1383,стр-~. 5, ( соавт. Б.Г.Алекян, Ю.С. Петросян,

B.П.Еодзолков, В.Н. Ильин, К.Н.Митина, Е.Ю.Данилов, Н.Б.Двинянннова ).

5. Right subscapularis artery approach for balloon valvuloplasty of congenital aortic valve stenosis in infants. Abstracts Hcrid Congress of Pediatric Cardiology and Pediatric Cardiac- Surgery. June 1993, Vol .3, Suppl: 1 ,И 233,F: 75.

( B.Alekyan, Y.Petrosian, V.llyin, E.Danilov ). ■

6. Management of critical valvar aortic stenosis in infants. Abstracts Horld Congress of Pediatric Cardiology and Pediatric Cardiac Surgery. June 1893, Vol.3,Suppl.I,» 402, P: 117. ( B.Alekyan, V.llyin ).

7. Транслюминальная баллонная вальвулопластика при лечении врожденного клапанного стеноза аорты. Тезисы докладов на международном симпозиуме " Рентгеноэндоваскулярная хирургия пороков сердца" Москва 1894 стр. 50-52, ( соавт. Б.Г.Алекян, Ю.С. Петросян,В.П.Подзолков, Е.Ю.Данилов, И.Н.Митина,

Н.Б'.Двинянинова ).