Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Анатомия, диагностика, радикальное хирургическое лечение отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка сердца

0 3 9 1

академия медицинских НАУК СССР ИНСТИТУТ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ им. А. Н. БАКУЛЕВА

На правах рукописи УДК (> 1 В. 12-007-053.1-031:61 С. 132-00 7.411-97/-089

РАГИМОВ ФАХРАДДИН РАГИМ-ОГЛЫ

АНАТОМИЯ, ДИАГНОСТИКА, РАДИКАЛЬНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОТХОЖДЕНИЯ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА

(сердечно-сосудистая хирургия — 14.00.44)

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Мое к п а — 1991

Работа выполнена в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

Официальные оппоненты:

Лауреат Государственной премии СССР, заслуженный деятель науки РСФСР, доктор медицинских наук, профессор В. И. ФРАНЦЕВ

доктор медицинских наук, профессор А. Н. КАЙДАШ

доктор медицинских наук, профессор

]\\. Л. СЕМЕНОВСКИЙ

Ведущая организация — Всесоюзный научный центр хирургии АМН СССР

оащнта состоится « II ,г. на

заседании Специализированного Совета Д.001.15.01 при Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР (117931, Москва, Ленинский проспект, 8, корпус 7, конференц-зал).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

Автореферат разослан «_

Ученый секретарь Специализированного Совета кандидат биологических наук, старший научный сотрудник

М. А. МИЛАЕВА

Y"'"[ ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТУ

-- ■ Актуальность проблемы. Отхождениа аорты и легочной артерии ^р^правого .желудочка сердца (ОАЛА ПЖ) относится к числу сложных 2?®fifäweHHHX пороков сердца (БПС). Частота распространения его среди обследуемых больных по поводу врожденной патологии сердца составляет 0,5$ или 3 больных на 10 ООО новороаденннх (Keith А. et ai., 1978). С позиций кардиохирургичеокой клиника следует выделать следуюггяз нерешенные аспекты проблемы, касающейся указанной аномалии.

I. Анатомические критерии ОАЛА ПЖ до настоящего времена являются предметом широкой дискуссии (Бураковский'В.И. я с-оавт., 198S; Van Praagh S. et al., 1982; Anderson R. et al., 1983; Mazzucco A. et al., 1985).

Как нозолог ическая единица ОАЛА ПЯ должна иметь специфическую анатомии, позволяю¡цуи диагностировать.и дифференцировать ее от других состояний, поскольку отсутствие анатомических критериев (как и их сомнительность либо обпиость с пограничными пороками) исключает возможность диагностики. Для ОАЛА US как сорока отхоаденне магистральных сосудов (Ж) от HI является только одним из признаков. Сам же порок о анатомичеокой топки зрения следует рассматривать как один из видов аномальной келудочково-ар--тераальной связи, наиболее принятыми анатомическими критериями которого являются отходдение аорты й ЛА от морфологически Ш и отсутствие матрально-полулунного фиброзного контакта. До последнего времени считали, что при ОАЛА ПЖ единственным выходом из морфологически левого желудочка (ЛН) является дефект мекжелудоч-ковоЛ перегородки (ДМНП).

Большинство автороз видят суть патологии (основной анатомический критерий) именно в отхсвдекий обоих артериальных сосулоя (АО) от морфологически ПЖ. Бри этом ряд исследователей к ОАЛА ПЖ

1-21 Г!/у

относят случаи, когда один из MC (легочный ствол) целиком, а второй (аорта) более чем наполовину окружности отходят от ПЖ (Lev M. et al., 1972; Anderson R. et al., 1983; Kirklin J., Barratt-Boyes В., 1966; Siuzuraeci 5?. et al., 1§B3). Другие же полагают, что при ОАЛА ПЖ оба MC должны полностью отходить от ПЖ (Witham А., 1957; Seufeld H. et al., 1961; Van Praagh S. et al., 1982; Mazsuooo A. et al,, 1985). Первая и наиболее распро-странеачая сегодня точка зрения обязана овоим происхождением исследованиям и.lev et al. (1972, 1973), расширивших существующие до зтого жесткие рамки патологии и доказавших на большом материале возможность "верхомсидения" одного из MC на ШЯ. Они стали рассматривать как ОАЛА НЕ случаи, когда по меньшей мере две и часть третьей створки обоих полулунных клапанов соединяются с 1Ш. Б дальнейшем этот принцип модернизировала J.Kirklin et al. (1973), сформулировавшие "правило 50%". Согласно их анатомическому определению, под ОАЛА IIS понимался один из типов аномальной желудочково-артериальной связи, при которой один МО полностью и более половины другого (в случаях с бивентракуляр-ным отховдением МЗ - более половины обоих крупных АС) отходили от Б настоящее время этой концепции придер&яваются и другие исследователи.

Следует указать, что как для клинициста, так и для патологоанатома оценка степени смещения в процентах затруднительна и во многом субъективна. К тому же она завиоит от множества факторов: метода исследования (ангиокардиография, эхсг.аряиография, операция или аутопсия), угла зреная и оси отсчета (Macartney у. et al., 1984), состояния миокарда (сокращающееся сердце, кардиоплегичес-кая остановка или сердце, фиксированное формалином), даже фазы сердечного цикла (Edwarde w., 1981), а также временя исследования одним к тем же лицом.

У приверженцев концепции полного (на 100$) отхомдения магистральных артерий (MA) от ШС при OA ДА I7H существуют 2 точки зрения, позволяющие избежать некоторых спорнях вопросов. Согласно первой, только полное отсутствие смешения аорты 8 ДА на Е£ важно для дифференциация разбираемой патология от комплекса ЭЙзен-менгера, транспозиции MA с ДШ1 и смещенной ДА, тетракы Фалло и других пограничных состояний в спектре пороков развития конотруи-куса (Venables A. et al., 1966; Angelini i>., beachmsn H., 1973; Cameron К. et ad., 1976; Weir E. et al., 1978). Исследователи, придерживающиеся второй точка зрения, предлагают добавить в анатомическое определение ОАЛА ЕЯ еще одно уточнение, касающееся взаимоотношений мезду полулунными а атриовентрикулярнши (А-В) клапанами.

Впервые на взаимоотношения митрального клепана с аортальным при ОАЯА ПЖ обратили внимание ¡i.Heufeld at al. (1961), указавшие на возможность наличия яла отсутствия при этом пороке митрально-аортального фиброзного продолнения. В дальнейшем (Алекси-Месхишвиля В.В., Иодзолков В.П., 1976; Бухарин В.А. с соавг., 1976; Иванвдкий А.В., 1976; Hollermm P. et el., 197G; Baron M., 1971; Kinsley Й. et al., ■1974; Дао S. et al., 1974;'Zamora R. et al., 1975; i'ridaromont S. et al., 1976; 1978; MazKucco A, et al., 1985) одним из основных критериев О АДА ПН стали считать отсутствие фиброзного продолжения мевду митральным л любым из полулунных (аортальным или легочным) клапанов, обусловленное мышечным валом, рассматривая его как' основная дифференцивльно-диагностическвй признак, отличающий ОАЛА ИЗ от сходных пороков конотрункуса.

Для избежания термина "мышечный вал" между митральным и аортальным (легочным) клапанами современные авторы (Wilcox в. et al.,1981) используют более обтекаемое определение "двусторонний

2/у

конус", подразумевая под ним наличие неабсорбнрованной (и оправа, и слева) бульбовектринулярнрй складки (ВВС). Такая формулировка, кроме дополнительной путаницы и введения лианих терминов (не кмзшйх под собой ни эмбриологического, ни анатомического обоснования) ничего не дает. Более того, такое определение, на наш взгляд, ставит под сомнение существование конусного отдела ДЖ в нормальном сердце.

Кроме терминологической путаницы, существующей вокруг "неабсорбированной ЕВС", сейчас установлено, что наличие указанного мышечного вала возможно и при нормальном хелудочково-артзриаль-ном соединении (Bereoh W. et al., 1975; Roeeaquist G., 1976), а такке при транспозиции MA (Angeliri P., beachman R,, 1973). Кроме того, абсорбция ЕВС может сочетаться и с ОАЛА ПЖ (siloох В. et al., I98I; Anderson fí. et al.,1983). Поэтому ряд авторов считают нелогичным руководствоваться инфундибулярной или конусной морфологией в качестве критерия желудочково-артериальной связи, каковой является, по их мненно, ОАЛА. 1Ш (Lev íí. et ей., 1972; Wallace R. ,1976; Wair E. e.a. ,1978; Anderson. P.. e.a.,1983).

Как уже отмечалось, большинство авторов считают, что Д155П является наиболее вашши из всех характеристик сердец о вентри-куло-артериальной связью типа ОАЛА. III, так как последний представляет единственный выход из Яй£ (Иваницкий А.З., 1976; Cameron A. et.al., 1976; Neufeld Н. et al., 1977; Kirklin J., Barratt-Bcyos в., 1986). Другие же не включают указанный признак в определение порока, так как в литературе описаны случаи ОАЛА ПК о интактной М2П (Мао. Mahon Н. ot al., 1964; Iiavaohi F. et al., 1S68; Ыop J. et al., 1980; Pimental et al., 1980). Помимо вышесказанного, если дШ1 определять как единственный выход из JE в случаях порока с полным (100$) отхоздением MC or ПН, то воз, ннкает вопрос: как же интерпретировать этот жа морфологический

признак в наблюдениях со смещенными над 1ИП крупными АС? На этот вопрос, так же как и на все другие, перечисленные выше, однозначного ответа на сегодняшний день в литературе нет.

Таким образом, вопрос о патогномоничности существующих анатомических признаков ОАЛА ПК до настоящего времени остается дискуссионным.

2. Приводимые до настоящего времени в литературе классификации порока (Withaa А., 1975; lieufeld Н. et al., ¡961; Ч9-32; 1977; Ьет Ы. et al., 1972; Stewart S., 1976; Stewart R. et al., 1979; Becker A., Anderson R., 1981; Tan Praagh S. et al., 198?.; Anderson R. et al., 1983 и др.) в основном, носят описательный характер и не отвечают двум Еажкейшим требованиям: а) диагностическая направленность, т.е. отражение тех анатомических особенностей аномалии, которые могут быть использованы как опорные признаки в диагностике (топической и дифференциальной); б) хирургическая направленность, т.е. помощь в выборе метода и объема хирургического вмешательства. Вышесказанное диктует необходимость разработки новой систематики порока, отвечающей указанным требованиям.

3. Аномалии А-В клапанов Moiyr существенно влиять на хирургическую тактику при ОАЛА ПЖ. Между тем, в литературе практически нет ни одного сообщения, касающегося комплексной оценки структурных особенностей А-В клапанов при данном пороке. В отечественной Литературе эти данные ограничены либо единичными- сообщениями о перемещенных А-В клапанах и их хордэлько-натягявающем аппарате (Бухарин В. А. и со авт., 1977), либо общем описанием сочетания ОАЛА ПК о, полной формой А-В дефекта (Нваниикий A.B. л сеавт., 1976; Бухарин В. А., Подзолков В.П.', 1979). В свете ска- ч ззнного актуально определимо частоты и типов аномалий А-3 клапанов, сопутствующих ОАЛА ПК.

4. В структуре! осложнений и летальности при радикальной коррекции ОАЛА П2 повреждения коронарных артерий (КА) составляют от 1,6 до 18,1$ (Ooraes М. et al., 1971; Judaon J. et al., 1983). Причем, большинство хирургов, отаечая атипичный ход КА, как правило, отождествляют последнее о их аномалиями. В то же время, в последние годы указывается на необходимость разграничения первичны/. шш истинных аномалий КА. и т.наз. "вторичных", являющихся в действительности вариантом распределения КА, типичного для данного порока. С этих позиций выявляется неоднородность структуры осложнений и легальности, связанных с повреждением КА: в ряде случаев она связана о повреждением истинно аномальных КА,

в других же - с травмой коронарных стволов, следование и ветвление которых является вариантом топографии КА, характерной для ОАЛА Ж.

Варкгшты топографии КА при аномалии освещены в литературе значительно в меньшей степени, чем анатомические детали порока. Причем, подобные публикации носят чисто описательный характер отдельных вариантов аномалий КА и ллеь единичные сообщения посвящены ИЗУ'ЧеНЙО аНаТОМИИ КА при ОАЛА ПК (Van Praagh s. et al., 1982; Ктааа и., 1983). Как правило, последние шло освещают особенности коррекции порока о учетом вариантов распределения и аномалий КА. Е отечественной литературе подобные разработки отсутствуют.

5. Отсутствие четких анатомических критериев О AM П'1 но позволяет очертить морфологические рамки аномалии в группе пороков конотрункуса, что, в свою очередь, обусловливает неразработанность ее семиотики. В работах, посвященных эхо- (cheaier е. et al., 1S71; ftrench J., Pcpp H., 1975; Yah H. et al., 1975; 1977; 3ahn I), et al., 1976-, DiSeasa 5. et al., 1979; h'agler U. et al., 1980; 1981; Sanders S. et al., 1982; Capelli H. et al., 1983)

и ангио-кардиографической диагностике порока (Иванщкий А.В., 1976; 1977; Carey L., Edwards J., 1965; Steiabarg I. et al.t 1955; Hallsrmam P. et al., 1970; Baron M., 1971; Sridaromont S. et a., 1978; Daves M., 1981), интерпретация исследователями диагностических признаков отражает вышеуказанные разночтения анатомов в понимании сущности и оценке критериев аномалии.

0 другой стороны, указанные исследователи за немногим исклио-■чекием (Macartney p. et al., 19В4) стаият цель выявить диагностические критерии ОАЛА ПК как отдельной нозологической единицы в целом и при этом, не делают следующий шаг - попытку выявления дифференциальных признаков различных вариантов и типов внутри самого комплекса ОАМ. Ш. В то время как именно прижизненная эхо- и ангио-кардиографяческая диагностика последних.наиболее ванна для хирургов в плане выбора метода и определения объема оперативного вмешательства.

6. Многие сообщения о хирургическом лечении. ОАЛА Iffi о трудом поддаются анализу и интерпретации, так как,в них результаты корригирующих вмешательств не дифференцируются с учетом различных анатсмичеоких вариантов и методов коррекции порока, наличия со-путствуюшах аномалий сердца, возраста больных и т.д. Наряду с этим, не проводится четкое разграничение результатов операций, произведенных на ранних этапах разработки проблемы от таковых, полученных в условиях накопленного хирургического опыта. Указанное не позволяет выявить основные факторы, повышающие риск коррекции, что, в свою очередь, не дает возможность наметить пути улучшения результатов операций.

Накопленный в ИССХ им. А.Н.Бакулева достаточно большой опыт хирургического лечения ОАЛА ЗШ требует своего анализа с целью изучения и оценка результатов о учетом анатомического типа пороха, объема и характера оперативного вмешательства. Последнее, в

3-212/у

Г

свою очередь, позволят выявить причины летальности и факторы, повышающие риск операций.

Вышеперечисленные вопросы определяли цель исследования: изучение анатомии, разработка критериев прижизненной диагностики, анализ результатов хирургического лечения ОАЛА ЕЖ.

Задачи исследования

1. На основании Исследования препаратов сердец с ОАЛА 1Ш произвести структурную оценку желудочково-артериального комплекса, характера желудочкэво-артериальных и межартериальных взаимоотношений, сформулировать и обосновать анатомические критерии порока; разработать систематику аномалии, удобную для практического использования.

2. Изучить частоту и типы аномалий А-В клапанов, сопутствующих ОАЛА ЕЕ. ■

3. Изучить топографию КА, типичную для ОАЛА Ш£; выделить наиболее характерные аномалии при данном пороке; определить тактику реконструкции путей оттока из ПК с учетом вариантов типичной анатомии КА и их аномалий.

4. Уточнить критерии|прижизненной диагностики' ОАЛА ИЖ с помощь» современных методов исследования (эхо- и ангиокардиографии).

5. Изучить результаты хирургического лечения ОАЛА ПЖ с учетом анатомического типа порока, объема и характера оперативного вмешательства, выявить причины летальных исходов и факторы, псу-выиавдие риск операций.

Наугад новизна работы

I. В отечественной литературе настоящая работа является одним из первых обобщающих исследований, основанном на анализе самого большого в СССР материала по ОАЛА ПЖ.

. 2. Впервые на больном фактическом материале изучена анатомия

«

ОАЛА ПК з о современных позиций определены морфологические компоненты порока; разработана его новая Систематика, имеющая диагностическую и хирургическую направленность.

3. Впервые в СССР изучены варианты топографии КА и их аномалий, характерных для ОАЛА ПЖ.

4. Впервые в стране изучена частота я типы аномалий А-В клапанов, сопутствующих ОАЛА ЛЕ,

5. Впервые в СССР на большой серил анатомо-эхокардяографиче-ских п анатомо-ангиокардиографаческих сопоставлений представлены особенности эхо- и ангио-кардиографкчеокой семиотики различных, анатомических типов ОАЛА ПК.

6. Впервые в страна на большом материале изучены результаты хирургической коррекции ОАЛА П2 с учетом анатомических вариантов и типов порока, объема и характера оперативного вмешательства, наличия сопутствующих аномалий сешща, возраста больных и т..л. Указанное позволило выявить причини летальных исходов и фахтори, повышающие риск операции, а та юте наметить,и осуществить на практике мероприятия по улучшению результатов корригирующих вмешательств. ч

Практическая данность исследования.

1. Определены патолого-анатомические критерии идентификации ОАЛА ПК, что позволило четко очертить границы патологии в спектре пороков конотрункуса. Последнее имеет важное практическое значение, так как выявленные особенности анатомии аномалии использованы как опорные признаки в топической и дифференциальной диагностике.

2. Разработана новая систематика, которая учитывает различные типы ОАЛА ПК, а также предполагает объем и выбор метода хирургической коррекции при этих типах.

3. На основании анатомо-эхокардиографаческих и анатомо-ангио-

графических сопоставлений выделены и обоснованы эхо- и ангио-кар-диографические критерии каждого.морфологического типа ОАЛА. ПК.

4. Изучение анатомии ОАЛА П2 выявило высокую частоту сопутствующих аномалий А-В клапанов (в 34,5% сл/чае'в), особенно при типе С с некомштированным ДШП и типе С порока. Последнее имеет вашое практическое значение, т.к. выявление типов Сии СБА, ьа) патологии должно способствовать соответствующей клинической настороженности и прицельному эхокардиографическому исследованию.

5. Изучение хирургической анатомии КА при ОАЛА ПЖ позволило выделить варианты распределения их, типичные для данного порока. Полученные данные способствуют уточнению показаний к выполнению коронарографии (в ходе предоперационного обследования болышх), и определению тактики коррекции с учетом распределения КА.

6. На основа.анализа результатов хирургического лечения ОАЛА ПЖ выявлены основные причины летальных исходов а факторы, повышающие риск операций. Устранение последних в практической деятельности позволило значительно снизить смертность.

Реализация результатов работа. Научные выводы и практические рекомендации работы внедрены в клиническую практику ИССХ им. А ,К.Еацулева АМН СССР и мохут быть использованы в других кардио-хирургическях центрах страны.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены и обсуждены:

- на II Всесоюзной конференция сердечно-сосудистых хирургов по проблеме "Современное состояние и перспективы развития хирургической помощи при пороках и заболеваниях сердца и сосудов", Москва, 1983 г.;

- на П Всесоюзной конференции молодых ученых и специалистов о участием стран-членов 03Б по проблеме "Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов", Москва, 1985;

- на У Московской конференции молодых ученых и специалистов по проблеме "Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов" Москва, 1987 г.;

- на I Всемирном конгрессе детских сердечных/хирургов в г, Бергамо (Италия), 1988 г.;

- на Ш Всемирном конгрессе детских кардиологов в г.Бангкоке (Таиланд), 1989;

- на заседаниях хирургической секции Московского научного кардиологического общества, Москва, 1984; 1986; 1988 гг.;

- на совместной научной конференции отделений: врожденных пороков сердца детей старшего и раннего возраста, экстренной хирургия и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года жизни, рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца

и сосудов, научно-консультативного отделения а лабораторий: рентгенологии, функциональной диагностики, патологической анатомии с прозектурой ИССХ им. А.Н.Бакулева АМН СССР.

Публикации. По теме диссертации опубликованы 20 научных работ, из них 16 - в центральных журналах, 4 - за рубежом.

Структура работа, Диссертация изложена на 381 стр. машинописного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 30 отечественных и 327 иностранных источников. Работа иллюстрирована 34 таблицами и 99 рисунками.

ОСНОВНОЕ- СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Характеристика материала. Клинический раздел включает анализ данных двухмерной эхояардиографии, проведенный у 64 больных с ОАЛА ПМ в возрасте от I до 23,5 лет (в среднем 7,0^5,0 лат). Для изучения дифференциально-диагностических признаков ОАЛА ПН. и смежных с ним пороков конотрункуса изучены эхокарквогрэмш 20 здоровых детей и 60 больных с ДМаП (20 каблюдений), тетрадой

и

■1-31 г/у

Фалло (20 наблюдений) и транспозицией МА (20 наблюдений). Возраст больных колебался от 1,5 до 20 лет (в среднем 6,0±0,5 лет).

Данные ангиокардиографпческого (АКТ) исследования анализированы у 237 больных с ОАЛА ПК в возрасте от 3 мес до 23,5 лет (в среднем 9,5^5,0 лег).

Программа обследования больных включала: а) общеклинические методы: ЭКГ, ФКГ, мно'гоплоскостную рентгеноскопию и рентгенографию; б) специальный неиквазивный метод - эхо- и допплеркардиографив; в) катетеризацию полостей сердца и АКТ.

С 1980 по январь 1990 гг. оперировано 65 больных с ОАЛА ПЖ. 3 из 65 оперированных произведено паллиативное вмешательство -внутрипредсврдкое разделение системного и легочного венозного кровотоков о помощью заплаты из ауто- или ксоноперикарда (one-

г

рация Мастарда), остальным - радикальная коррекция порока. Возраст оперированных составил от I г 7 мес до 23,5 лет (в среднем 7,5±5,0 лет).

Анатомический раздел работы представлен данными исследования 246 препаратов сердца пациентов, умерших в возрасте от 0 мес до 60 лет, в том числа: 148 - препаратов нормальных седаец больных, умершх от причин, не связанных с с ердечно-о осуди отыми заболеваниями; 63 - с ОАЛА ПЖ; 35 - о тетрадой Фалдо. Все сердца изучены морфологически и 63 из них - морфометричеоки. Морфометричес-кие исследования проведены по разработанной в Институте методике (Фальковский Г.Э., Бэриквили И.И., I9BI).

На препаратах сердца с ОАЛА ПК изучены варианты распределения КА и их аномалий, типичных для данного порока, а также структурные аномалии А-В клапанов, сопутствующие основной патологии.

АНАТОМИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ

Хирургическая анатомия и особенности геометрического строение подаорталъного конуса нормального сердца. На оснований дан-

ta

ных проведенного морфологического и морфомегрического исследований препаратов сердец выявлена следующие особенности хирургической анатомии и геометрического строения подаортального конуса нормального сердца. Стенками последнего являются; (спереди по часовой стрелке): конусная перегородка (КП), наджелуд очковый гребень (НГ), ЕВС, участок фиброзной ткани между аортальным и митральным клапанами, передняя ЩП. Геометрически левожелудочковый конус представляет собой перевернутый вверх ногами и поставленный на бблыаую боковую поверхность косоусеченный равнобедренный конус. Ебльшее основание конуса, образованное аортальным клапаном, направлено вверх, вправо и назад, а меньшее, сформированное проксимальным отверстием левокелудочкового конуса, ориентировано вперед и влево. Большая боковая сторона конуса образована НГ и КП, меньшая - отрезком фиброзной ткани между аортальным и митральным клапанами.

Соотношение линейных параметров указанных сторон подаоргаль-ного конуса (12: ъ) существенно меняется с возрастом, уменьшаясь с 0,25 в период новорожденное™ (ШТ < 0,2 м2) до 0,12 у взрослых (ШТ >1,0 м2). Согласно 0. Яовепф&т ^ в1. (1976) размеры фиброзного контакта между аортальным и митральным клапанами с возрастом не меняются. Наши результата не согласуются о этими данными (табл. I). И хотя указанная полоска фиброзной ткани существенно отстает в росте от прочих отделов конуса, имеется отчетливая тенденция увеличения ее с ростом человека. Длина же конуса лс отношению к длине ШП- (11 : Ь) с годами практически не изменяется (составляет 0,23-0,25), что согласуется с данными литературы (аоог х>., Ы11еЬв1 е., 1975).

Б нормальном сердце оси подаортального конуса и Ш! (ось ЛЖ) не совпадают: соединяясь, они образуют между собой тупой угол (^ 2), равный в среднем 145Д±6,76°; осг подлегочного и подаор-

Таблица I

Количественные характеристики левого желудочка (средние значения в сопоставлении с площадью поверхности тела - ППТ)

Ш»

пп

ППТ (в м2)

Линейные характеристики л^е во г о желудочка

длина ин- ; __яяя фундибущр-1 длина ной пере- ! конуса городки ! (в мм) ! (в мм)

1 I

высота | длина | длина

трункуса, ш ! во ж

! ! ...

(в мм) ! (в.мм) ! (в мм)

ь>

1 + ь

Соотношения линейных параметров

левого желудочка

-!-!-1-

! ! ! . I

12 г Ь ! 1 ; Ь 1« I.

! К

!

!

I.

1 г (1 + Ъ)

I <0,15 7,43 4,33 1,83 18,5 25,93 0,25 0,40 0,23 0,23

2 >0,15 < 0,2 8,65 5,04 2,15 21,8 30,45 0,25 0,40 0,23 0/23

Э >0,2 <0,4 10,71 6,24 2,29 25,5 36,21 0,22 0,42 0,24 0,29

4 >0,4 <1,0 15,87 9,25 2,43 38,0 54,87 0,15 0,42 0,24 0,30

5 >1,0 21,75 12,68 2,50 51,25 73,0 0,12 0,42 0,25 0,30

Примечание: в таблице даны средние значения (среднее арифметическое - М) измеряемых параметров при соответствующих площадях поверхности тела

тального конусов перекрещиваются. Угол наклона оои подаортально-го конуса к оси митрального клапана (МО 3) составил - 21,6°± ±5,37. Плоскость МК сама наклонена по отношению к оси МШ, образуя о ней угол {£ 5), равный в среднем 73,2±4,31?, вследствие чего угол между аортальным и митральным клапанами составляет 130,3^5,56°. Угол между плоскостями аорты и МШ (/ 4) по всей группе оказался равным 71,9±4,75° и с возрастом существенно не изменялся. По данным литературы (Ооог й., ЫПеЬе1 0., 1975), угол наклона оси конуса к основанию сзрдца с годами увеличивается. Мы не нашли существенной возрастной динамики показателей, определяющих геометрию ЛЖ и его конуса.

Хирургическая анатомия и особенности геометрического отроения подаортального конуса при ОАЛА ПК. Анатомическими критериями ОАЛА ПЖ являются: а) наличие ВВС, разделяющей митральный и полулунный клапаны; б) полная или частичная задержка перемещения подаортального конуса к Ж; в) наличие полностью или частично сформированного проксимального конуса М; г) недосформирован-ность ЛЖ вследствие полного или частичного отсутствия его конусного отдела; д) г-образная деформация выводного отдела (ВО) Ж вследствие сохранения разнонаправленных примитивных составляющих его (дистального и проксимального конусов); е) наличие единственного выхода из ЛЖ в виде отверстий в проксимальном конусе, либо части неперзориентированного первичного бульбовентрикуляр-ного отверстия (ЕВО); ж) в случае обтурации первичного ЕВО во-обше отсутствие выхода из да, либо таковым является некоимити-ровакный дефект, располагающийся в приточной части МШ; з) отсутствие сформированного НГ вследствие несрашения передних краев ВВС и КП; и) наличие ДШП, через который сообщаются аорта и ПН; к) наличие полного или частичного отходдения аорты и ДА от ПН.

5-2.12/у

и

Геометрически подаортальный конус при ОАЛА ПЖ предотавляет собой сложную фигуру, состоящую, аз усеченного конуса (дистальный конус) и цилиндра (туннелеобразной структуры, формирующей проксимальный конус). Угол наклона оси дистального конуса (который при нормальном формировании соответствует подаортальному конусу дефинитивного сердца) к оои ШП составляет в среднем 170,1*3,21? т.е. дистальный конус располагается практически вертикально, параллельно подлегочному конуоу и, в отличие от нормы, не имеет наклона к оси ЛЖ (табл. 2).

Дистальный и проксимальный конуоы также соединяются под углом, равным в среднем II6,4±I,21°. Последний, в свою очередь, соединяется о остальной частью ВО Ж (осью МШ) под углом в 106,4± ±3,79°. Следовательно, требекулярная часть передней ШП, проксимальный и дистальный отделы конуса, образующие ВО ЛЖ при ОАЛА ПЖ, соединены друг о другом по ломаной линии, образуя в комплексе Z-образный изгиб. Высота диоталыюй части подаортального ко- 1 нуса может меняться в значительных пределах. Тем не менее, в 80% наших случаев аортальный клапан располагался выше митрального и только в 20% - на одном уровне с ним; В среднем высота дисталь-ной чаоти подаортального конуса составляла 28,В% (доотигая в отдельных случаях 35-40Я5)' от длины îffiïï, что неоколько превышает аналогичный показатель в норме (23-25/6). Объяснение этому, видимо, следует искать в остановке развития сердец с ОАЛА ПЖ на стадий, когда конусный отдел еще не сократился в размерах. Та чаоть конуса, которая в процессе нормального развития сердца обычно исчезает вследствие сокращения конуса и абсорбции ESC - проксимальная часть подаортального конуса, в сердцах с ОАЛА ПК составляет в среднем 30,6$ от длины ШП. В силу таких особенностей при ОАЛА ПК изменяются соотношения между отдельными элементами ВО ЛЖ. Так, в норме ВО Л2 состоит из №21 и конуса (линейное со-

Таблица 2

Геометрия левого желудочка и левоже луд очкового конуса в норме и при О АЛА III

Количественная характеристика углов (в градусах)

между плоскостями аортального л митрального клапанов (оси аа - вв) ¿1 м е ж д з дистального конуса (оси оо-сс) ¿_ 2 (норма) ¿2'(ОАЛА ПЖ) осью проксимального и ШП (оси хх-сс) ¿2 (ОАЛА ПЖ) ■ ■ 1 1 между ¡между аорта- <между осями плоскостью МК|лъноа и гори-¡проксимального и осью МШ ¡зонтальной ¡и дистального (оси вв-сс) ¡плоскостями ¡отделов конуса ¡(оси аа-мм) ¡(оси оо - хх) ¿5 ! ¿А } [_ В

Норма 130,3±5,58 145,1±6,76" _ 73,2±4,31 . _ _ ¿¡0,85 ±1,"03 ¿0,66 ОАЛА ПЖ 150,6±2,21 170,1±3,21 Ю6,4±3,79 81,8±5,43 168.4±3,29 И6,4±1,21 ¿0,49 ¿0,88 ¿0,85 ±1,21 ¿0,74 ¿0,27 Р <0,001 . <0,001 - * <0,001 - -

Обозначения: цифровые значения в таблице даны в виде средней арифметической (М), среднего квадратичного,отклонения ( о) и ошибки средней (т ). Р - показатель достоверности отличия.

Примечания: / А в нормальном сердце не измерялся; ¿3 в нормальном сердце отсутствует;

¿ 2 в нормальном сердце соответствует ¿_ 2' при ОАЛА ПЖ; 2 при ОАЛА ПЖ создан другими (отличающимися от таковых в нормальном сердце) отделами левого желудочка

отношение между ними составляет 0,25). При ОМА ПЖ длина МНП в среднем равна 59,4?, проксимального конуса - 17,4$ и дисталыгого конуса - 23,3$ от общей длины ВО Ж. Соотношение же между конусом (сумма длин лрокоимальной и дисгальной его частей) и Ш1 составляет 0,68 (больше, чем в норме более чем вдвое).

Классификация:. Ка основании изучения предложенных ранее классификаций ОАЛА ПК и анализа собственного материала разработана новая систематика порока, которая не только учитывает различные формы аномалии, но и имеет диагностическую направленность, т.е. отражает основные анатомические признаки, позволяющие провести четкую дифференциацию между вариантами и типами в пределах комплекса ОАЛА ПЖ, а также разграничение последнего от смежных пороков конотрункуса. Кроме того, классификация имеет и хирургическую направленность, т.к. предполагает выбор метода и объем оперативного вмешательства при этих вариантах и типах ОАЛА Па. При ОАЛА ПИ различаются 2 основных варианта: I) со сформированной янфундибулярной перегородкой (Ш) и 2) без нее. Кроме того, в зависимости от особенностей строения конуса и взаимоотношений К1 со смежными структурными элементами последнего выделено 6 типов порока. К первому варианту относятся типы А а НА , ко второму - типы В, С, Е и'М . Тип А характеризуется открытием ВО Ж в подаортальном конусе. Тип ЕА отличается от типа А наличием добавочного отверстия между желудочками, обусловленного дефицитом ткани задней (синусной части) перегородки. Тип В характеризуется отсутствием (или резкой гипоплазией) КП. При этом ВО Ж открывается под обоими (аортальным и легочным) конусами. При типе С ВО Ж открывается в подлегочном конусе. Тип М в отличие от типа С характеризуется наличием добавочного дефекта в синусном отделе М£П. Тип в характеризуется полной обтурацией выхода из Лд£ КП и отсутствием дефекта в синусной части Ю (тип

П1 : О АЛА ГШ с интактной ШП) или же о синусным дефектом (тип

- ОАЛА НЖ с некоммитированным ДМ&П). В зависимости от дифференциации А-В канала различаются случаи со сформированными и разделенными (правым и левым) клапанами (тип 1>11д )|'и о обдам А-В каналом (тип »11В ).

В соответствии о наличием или отсутствием стеноза ЛА и аорты различаются 4 подтипа: I) без стеноза; 2) со стенозом ЛА; 3) с аортальным стенозом; 4) с комбинированным аортальным я легочными стенозами.

В наблюдаемой нами серии в 40 случаях (63,5$) встретился тип А; в 6 наблюдениях (9,5$) диагностирован тип В; 7 (II,1%) -0-, 4 (6,4$) - I) ; 4 (6,3$) - ВА и 2 (3,2%) - тип М порока (табл. 3). Отсутствие каких-либо обструктивных изменений аорты и ЛА выявлено только в 25,4$ случаев. Легочный стеноз встретился в 49,2$ наблюдений, аортальный стеноз, либо сочетание его с обструкцией ЛА обнаружены в 25,4$ случаев.

Аномалии А-В клапанов при ОАЛА ПХ, По нашим данным структурные аномалии А-В клапанов в 34,5$ случаев сопутствуют ОАЛА ПЖ, однако только в 16,4$ наблюдений такие сочетания являются хирургически значимыми, требующими применения специальной техники коррекции, лябо приводящими к неоперабельное« больных. Из аномалий А-В клапанов при ОАЛА 1Ш чаще других наблюдаются изолированные аномалии Оивентрикулярного прикрепления - ЕЛ (32$ наблюдений), аномальные хорды я добавочные фиброзные образования, соединенные о А-В клапанами (28$), одновременное ГО и перемещение одного из А-В клапанов (16$). Среди относительно частых вариантов аномалий

А-В члапанов при ОАЛА ПЖ следует отметить сочетание порока о

<

полной формой А-В дефекта (в 12$ случаев)". Прикрепление хордчдь- _ но-папиллярного аппарата трехстворчатого клапана (ТК) к аномальной мышце в ВО ПЖ обнаружено в 4$ наблюдений. Несмотря на то,

6-212/у

б

Таблица 3

Распределение материала в зависимости от типов и подтипов порока

!_Типа порока_ { Всего

, . п - , - , --,-

Подтипы порска ; ж | в , с ; в ; ба.

;---[--—г--—г---2—г

, _ , - , -г— - | —

¡•к-во % ¡к-во % ¡к-во , % ¡»-во % ¡к-во %

ВО 7

к-во % 'к-во %

I. Без стеноза 12 (30,0) 3 ( 50,0) I (14,3) - - - 16 25,4

2" стенмо^Ш 22 (55'0> 2 *(33<3) 1 {14'3) 3 (75.0) 3 (75,0) - %. 31 49,2

3. С аортальным

стенозом 4 (10,0) 1 (16,7) 5 (71,4) I (25,0) I (25,0 ) 2 (100,0) 14 22,2

4. С легочным

И аоютальным

стенозами 2 (5,0) - - - - - 2 3,2

Итого 40 6, 7 4 4 2 63 100,0

что некоторые аномалии встретились редко (ЕП обоих А-В клапанов или сочетание последнего о перемещением А-В клапана й прочими аномальными хордами) (в 4 и случаев), их дооперационное выявление предотавляет задачу большой важности, поскольку без устранения этих нарушений коррекция основного порока - ОАЛА ПЖ невозможна.

Частота и сложность аномалий А-В клапанов при ОАЛА ПЖ зависит от морфологии сердечного комплекса, анатомического типа основного порока, от того, какой (трехстворчатый или митральный) клапан вовлечен в патологию.

Частота аномалий ТК значительно превышала таковую аномалий МК (в 29,1 и 5,5^ случаев соответственно), однако последние, как правило, в ббльшем числе наблюдений являются хирургически значимыми. В группе больных о нормальным типом симметрии внутренних органов, нормальным расположением сердца в грудной клетке и с конкордантннм типом А-В соединения аномалии А-В клапанов выявлены только в 30% случаев, в то время как среди наблюдений с обратным типом симметрии внутренних органов, аномалиями положения сердца в грудной клетке или дискордантной А-В связью структурные изменения А-В клапанов выявлены в.80^ случаев. Тип А ОАЛА'ПК реже других типов порока (в 21,6% случаев) сочетался с аномалиями А-В клапанов, и, наоборот, последние сопутствовали ОАЛА ПК о некоммя-тированным ДМШ (типы Б , СА , 1X3 ) во всех наблюдениях.

Хирургическая анатомия КА при ОАЛА ПК. В структуре. осложнений и летальности при радикальной коррекции ОАЛА ПЖ повреждения КА занимают важное место. Варианты распределения КА рассматривались в 4 группах ОАЛА ПЖ, разделенных по пространственному взаиморасположению аорты и ЛА: I) аорта справа и кзади от ЛА; II) аорта справа и бок-о-бок с ЛА; III) аорта справа и кпереди от ЛА; 1У) Ъ -аорта.

Согласно нашему исследованию для ОАЛА ПЖ характерна инвероня коронарных синусов против чаооврй стрелки, наблюдавшаяся в 88,6$ случаев.

Топография КА при ОАЛА ПЖ представлена 3 характерными вариантами, обусловленными пространственным взаиморасположением аорты и ЛА: I) при расположении аорты оправа и кзади, либо бок-о-бок о ЛА, следование и периферическое ветвление основных коронарных стволов аналогично таковому в нормальном сердце; II) при расположении аорты справа я кпереди от ЛА - топография КА в большинстве случаев сходна с последней при D -транспозиции МА (правая КА -ПКк в 66,6$ отходила от заднего синуса). В этой группе возможны два варианта следования левой КА (ЛКА) при ее правильном ветвлении: позади ЛА и кпереди от нее. Последнее следует считать не аномальным ходом ЛКА, а одним из вариантов анатомии КА, типичной для этой группы ОАЛА ПЖ. III) при 1 -аорте характерным было от-ходцение ПКА от правого переднего синуса с последующим следованием ее кпереди от ЛА (в 66.6JS), причем ход ПКА был идентичен независимо от наличия инверсии желудочков. Прохождение КА кпереди от ЛА характерно также и для корригированной транопозиции МС (КТМС), но при последней - артерия, отходящая от правого синуса и следующая кпереди от ЛА, во всех случаях является левой (Elliott Ь. at al., 1966; Seufeld Н., Sohaeewetee, 1983; Keyeer Ph. et al,, 1985), а при ОАЛА ПК о 1 -аортой, как показали наши данные, - правой. Кроме того, при КТМС, как правило, некоронарным является передний аянуо (Бондарев Ю.И., 19Г2; Ifeufeld н., Schnee-weias, 1983; Keyser Ph. et al., 1985), а при ОАЛА ПЖ с Ъ -аортой в В3,3% наблюдений некоронарным являлся левый синуо. По-видимому, топография КА может явиться существенным подспорьем в дифференциальной диагностике между KMJ и ОАЛА ПЖ с Ь -аортой и инверсией желудочков.

Частота аномалий КА при ОАЯА ПН составила 26,4%, причем наиболее характерными для данного порока являются единственная КА (42,8% всех случаев с аномалиями КА) и аномальнее отхозденяе передней мекжелудочковой ветви (Ш&В) от ПКА (28,5? наблюдений). Отхозденяе конусной артерии самостоятельным устьем в 85,7$ случаев сопутствовало дополнительным аномалиям КА: единственной КА и раздельному отховдениа обеих КА от одного сицуса.

При определении тактики реконструкции путей оттока Я" ПК при ОАЛА ПЗК хирургически значимыми являются уровень пересечения КА зоны ВО ПК и кольца ДА, их калибр а характер периферического ветвления. Как показали наши данные, в I и II группах ОАЯА Па коронарные сосуды, пересекавшие ВО Ш, были представлены конусными ветвями и аномальным отхождением ПЖВ от ПКА; в III группе - стволом ЛКА, следовавшим кпереди от кольца ЛА и отдававшим ПМ&В, косопоперечно пересекавшую BOffii; в 17 группе - стволом IIKA или ее эквивалентом, и аномально отходящей от них П№Ш.

Тактика реконструкции путей оттока аз Пд с учетом вариантов распределения КА аналогична таковой при тетраде Фалло (Подзолков В.П. и соавт., 1989).

ДИАГНОСТИКА

В диагностике ОАЛА ПЖ электро-, фонокарциографическое и рентгенологическое исследования играют лишь вспомогательную роль. Решаюшэе значение при установлении диагноза принадлежит специальным методам исследования: эхо- и ангиокардиография.

Эхокардиографячеокая диагностика. Диагноз ОАЛА ПК устанавливается при обнаружений сочетания следующих эхокардяографических признаков:

а) наличие БВО, разделяющей митральный и один из полулунных клапанов - отсутствие митрально-полулунного фиброзного контакта,

в проекции длинной оси Л& из парастернального и(или) субксяфоид-

«

ного доступов с выведением длинной оси МС; 6) наличие деформации выводного тракта ЛЖ в виде "г"-образной конфигурации в проекций длинной оси Ш из указанных выше проекций; в) наличие выхода из Ж в виде отверстия в проксимальном конусе (в проекции длинной оси М из пераотернального доступа и(или) проекции длинной оси выводных трактов обоих жедудочкоз из субксифоидного сечения) или некошитарованного ДШ1 (в проекции 4-х камер из субксифоидного и(пли) верхушечного доступов); г) наличие расхождения КП и ВВС (отсутствие сформированного НГ); д) наличие ДШ1, образованного вследствие несраиения ВВС и КП, сообщающего аорту с ГШ. Последние даа признака следует выявлять в длинной оси ЛЖ и короткой оси на уровне створок заднего МС из парастернального сечения.

Целенаправленное применение ультразвуковых проекций для локации внутрисердечных структур позволяет дифференцировать отдельные типы порока внутри комплекса ОАЯА Ш, определить сопутствующую патологию А-В и волулунных клапанов; а также провести дифференциальный диагноз между О АЛА ГШ и смежными аномалиями кояотрун-куоа.

Как свидетельствуют наши данные, для дифференциации двух вариантов порока (со сформированной Ш и без нее) необходима идентификация структур сердца (в частности КП и ВВС) из парастернального сечения в проекция длинной оси М и(или) в субксифоидной проекции с выведением длинной оси МС. В сердцах со сформированной Ш КП и подартериальнвй конус переднего МС (таковым при типах А и СА САЛА Пд является ЯА) располагаются кпереди от ВО ЛН (КП образует переднюю стенку проксимального конуса) и поэтому последние в этих ультразвуковых проекциях не визуализируются. В проекции длинной оси ]& при ОАЛА ПЖ с этим вариантом порока эхо-кардяографически обнаруживается только проксимальный участок КП,

сращенный с передней МКП. Структура же, ограничивающая подаор-тальный инфундибулум справа, представляет собой правый край ВВС. Наоборот, в сердцах без сформированной Ш (например мпах В и С ОАЛА ПН) КП не сращена с передней №Ш. Поэтому в проекции длинной оси ЛЖ из парасгеркального доступа КП идентифицируется справа от МС, гемодикамически соединенного с ВО Ш. Правильная ориентация в анализируемых эхоприэнаках позволяет дифференцировать тип А от типов В и С ОАЛА ПН. Важная роль при этом отводится и различиям в строении аорты и НА, визуализации одного или обоих артериальных клапанов, а также прочих "деталей", определяющих з комплексе эхокардяографические дифференциально-диагностические критерии между указанными типами порока. Так, например, при типах В я С ОАЛА ПЖ в проекции длинной оои ЛН (иэ парастерняльного доступа) визуализируются 2 артериальных клапана. Отсутствие КП, разделяющей эти клапаны в этой проекции, а также в проекции короткой оси на уровне заднего полулудаого клапана позволяет отличить типы В и С порока.

t

При типе D ОАЛА ПЖ ВО Л2 обтурирован. Дефект же мевду желудочковыми камерами, как правило, располагается в приточной перегородке (дефект'типа А-В канала) и эхокардиографически идентифицируется в проекции 4-х камер из субксифоидного и(или) верхушечного доступов. При типах А, В и С порока в указанных проекциях приточная перегородка интакша.

При типах da. и ЕС ОАЛА ПН имеется сочетание анатомических особенностей D я A; D и С типов порока соответственно. Поэтому эхокардиографически обнаруживаются критерии, присущие каждому из указанных типов аномалии.

По нашим данным у пациентов с ОАЛА ПН, имеющих сформированную ИТ, легочный клапан, как и в норме, соединен с ПИ, а аортальный, в силу сохранения ВВС, неполностью перемещен к Ш. Кроме того,

наличие ВВС деформирует ВО ЛЖ. Эти признаки позволяют провеоти дифференциальный диагноз с тетрадой Фалло {при наличии стеноза ЛА) или с подаортальнш ДШП (йез отеноза ЛА), при которых как и в норме БВС рассасывается и в процесса формирования сердца аортальный клапан смещается к ЛЖ.

Дифференциальный диагноз типа Б порока необходимо проводить с субартериальными ДМНП (со стенозом или без стеноза ЛА). В последнем случае имеется митрально-пслулунное фиброзное продолжение, перемещение аортального (или легочного) конуса к Ш и отсутствует деформация ВО последнего.

• Дифференциальный диагноз типа С порока должен проводиться о транспозицией МА. Для последней характерно наличие митрально-легочного фиброзного контакта (вследствие рассасывания средней части БВС, легочный конус полностью инкорпорирован в Ш). Из-за того, что при транспозиции МА КП ооединена с передней !.ЕЛ, легочный клапан полностью отгорожен от ПН. Определенное значение в диагностике транспозиции МА имеет и обнаружение выпрямленной выводной перегородки ЛЖ, а также изучение пространственных взаимоотношений клапанов МА,

Ангиокардиографкческая диагностика. Ангиокарциографическое исследование позволяет достаточно точно определить анатомический тип ОАЛА ПЖ. Важнейшее значение для определения типа порока имеет установление взаимоотношений отверстия проксимального конуса ЛЖ с КП и устьями ?/А.

Ангиокардиографическими признаками типа А ОАДА ПЖ являются: при правой вентрикулографии в передне-задней проекции выявление отверстия проксимального конуса Ш в виде пятна неконтрастиро-ванной крови, расположенного при V-аорте - справа от КП. При лев^й вентрияулографии - преимущественное поступление контрастировать крови в аорту с более интенсивной по сравнению с легоч-

ним стволом визуализацией последней; типа Б: отсутствие визуализации КП при правой вэнтрякулографии как в передне-задней, так и в боковой проекциях; типа С: расположение КП при С-порте справа, а ь-аорте - слева от отверстия проксимального конуса ¿12. КП отделяет последний от устья аорты. Это хорошо видно при правой веч-трикулографиа, когда происходит заброс контрастирований крови через проксимальное отверстие конуса ЛН (первичное ЕВО) в полость последнего. В случае отсутствия легочного стеноза аневраямати-ческое рссиирение легочного ствола, гипопластичная восходяпдя аорта, нередко в сочетаний с гипоплазией диствльного отдела дуги, коарктацией аорты и открытым артериальным протоком (ОАП) являются косвенными признаками типа С порока. Ангиокардяографическими признаками типа Б порока с некоммитированным ДМ£П являются: значительное удаление последнего от устьев МА, а также выявление признаков А-В канала (симптома сужения пути оттока из Ш в виде "гусиной аеи") у больного с ОАЛА ПЖ. Отличительными ангиокардпо-графическими признаками ОАЛА ПЖ о ь-мальпозвдией аорты, помадо присущих всему комплексу порока, являются при правой вентрикуяо-графии: а) контрастирование морфологически ПК, занимавшего правостороннее положение при правосторонней локализации венозного предсердия; б) левостороннее положение аортального клапана по отношению к легочному.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение ОАЛА 1Ш сопряжено с большими техническими трудностями, причиной которых, в большинстве случаев, являются сложные топографо-анатомическяе взаимоотношения, изменения оо стороны легочно-сосудистого русла при легочной гяпертензпи и наличие сопутствующих ВПС.

Отбор больных на операцию должен производиться с учетом анатомического варианта и типа порока, сопутствую'¿¡их ВПС, тяжести

нарушений гемодинамики.

Больнш о типами А, В и С ОАЛА ПЖ с высокой легочной гипер-тензией показана первичная радикальная коррекция порока в возрао-■ге до 2-х лет в связи о большой опасностью ранней смерти при этой патологии (при явлениях сердечной недостаточности и тяжелой легочной гипертензяи), возможностью развития необратимых распространенных склеротических изменений в сосудах легких, резкой гипертрофии и фиброзных изменений миокарда оврдца, которые делают операцию неэффективной.

Больным с типами А, В и С порока с лзгочным стенозом радикальную коррекцию лучше всего выполнять в возрасте старше 3-5 лет. До этого возраста производят паллиативную операцию системно-легочного анастомоза.

Больные с типом в ОАЛА ПЖ часто нуждаются в сложных реконструктивных операциях, которые следует отложить (еола это возможно) до возраста около 2 лет или первым этапом выполнить паллиативную операцию, тип которой завиоит от характера легочного кровотока.

У больных с САЛА ПЖ и Ь-мальпозицией аорты часто имеется сопутствующий легочный стеноз и требуется применение наружного (внесердечного) клапансодеркащего протеза. В подобных случаях тактика хирургического лечения должна определяться также как при тетраде Фалло.

В случаях гипоплазии Л& и МК при любом из анатомических типов ОАЛА ПЖ, при типе 1) с некодаитированным ДШШ и субаортальной обструкцией, полной формой А-В дефекта и выраженными аномалиями хордально-папиллярного аппарата неразделенных А-В клапанов, верхке-н-кними желудочками выполнение корригирующих операций не-вогюжно и показана только паллиативные хирургические вмешательства.

У пациентов с типом С порока и оботруктивной легочной сосудистой болезнью, так же как и при транспозиции -МА о ДШЛ, показана паллиативная операция Мастарда, которая приводив к увеличению эффективного легочного кровотока, уменьшению артериальной гипоксемии и одышки, значительному улучшению качества жизни больных.

С 1980 по январь 1990 гг. оперировано 65 пациентов с ОАЛА ПК. Сегментарная характеристика у 63 пациентов (97Я определялась формулой зюп , у I (1,5$)- зюь ; у I (1,5$) - xx.Ii . Во всех случаях отмечалась конкордантная предсердно-желудочк.овая связь.

У 52 из 65 оперированных (80/5) обнаружены сопутствующие ВПС. 15 больных (23$) до радикальной коррекции были ранее оперированы. Из 2 пациентов.без стеноза ЛА одному выполнено сужение легочного ствола по Моллеру, второму - перевязка ОАЛ с одновременной биопсией легкого. 13 больным со стенозом ЛА были выполнены паллиативные операция - системно-легочные анастомозы.

Все операции выполнялись в условиях ИК в сочетании о охлаждением тела больных от 17 до 28°С (в среднем 22,0±3,0°0). Основной этап коррекции выполняли при пережатой аорте, сочетая гило-термическов ИК с фармакохолодовой кардиоплегией. ИК продолжалось от 51 до 280 мин (в среднем 115,0^42,0 мин), а пережатие аорты

- в среднем 78,0±34,0 мин. В 2 олучаях в условиях глубокой гипотермии (Х7-19°С) аорту не пережимали.

По анатомическим характеристикам больные распределялись следующим образом: у большинства оперированных (49-75,4$?) обнаружен тип А порока; у 9 (13,95?) - тип В: у 4 (6,2$) - тип С; у 2 (3,0^)

- тип I) с некоммитированным ДМЕП и в I случае (1,5$) - комбинация типов » и С (тип 00). У 34 больных (52,3$) был легочный отеноз и у 31 (47,7$) - отсутствовал. Подаортальный мыаечный стеноз встретился только в I наблюдении.

Во всех случаях типа А порока посредством синтетической или кееноперикардиальной заплаты в полости ПК формировали туннель мехцу дистальным отверстием проксимального конуса Ж и устьем аорты.

Расширение дистального отверстия проксимального конуса ЛЖ (путем рассечения или иссечения участка передне-верхнего края КП) произведено у 8 больных без стеноза ДА и у 10 - со стенозом последней.

Пациентам со стенозом ЛА в 22 случаях выполнена инфундибул-эктомия, которая у 8 - сочеталась с пластикой БО ПК ксенопери-карцом, а у II - кроме того еще и пластикой легочного ствола. Из-за особенностей отхоадения и распределения КА, а также их аномалий в 4 наблюдениях имплантирован "кондуит".

У I пациента иктраоперационно обнаружен и резецирован под-аортальный мышечный стеноз, образованный гипертрофированной БВС. В I случае сопутствующий дефект аортолегочной перегородки устранен путем пластического его закрытия из трансаортального доступа. В 2 наблюдениях резецирована аномальная мышца ПЖ. У I больного при агенезии клапанов ЛА имплантирован клапан Халл-Касте-ра и у одного - с бивентрикулярным прикреплением 1К (тип А) произведена реимплантация хорд септальяой створки ТК.

При типе В ОАЛА ПК во всех случачх с помощью заплаты был сформирован туннель между проксимальным отверстием проксимального конуоа ЛЖ (первичным ЕВО) и устьем аорты.

Устранение легочного стеноза осуществлено у 5 больных: у I - путем легочной вадьвулоплэстйки из разреза легочного ствола; у I - легочной вальвулолластики и пластики ВО ПЖ, у 3-й пластики легочного ствола. В 2 наблюдениях произведено расширение БВО (за счет иссечения участка передне-верхнего края передней Ш1), в одном из которых дополнительно резецирована подклапанная ыембра-

ванных погибли 2 (7,7$). Добавление к методике имплантации внут-рше лудочкового туннеля различных методов устранения легочного стеноза увеличивало летальность до 17,6$ (из 34 больных умерли 6).

Существенная разница в уровне смертности среди оперированных больных с ОАЯА 1Ш и сопутствующими ВПС по сравнению о таковой в группе без сочетакных аномалий не выявлена (15 и 12$ соответственно) .

При анализе причин смертности и факторов, повышающих риск операций, 6 летальных исходов мы объединили в группу погибших, с навей точки зрения, от хирургических неудач, обусловленных недостаточным опытом. У I больной во нремя операции был поврежден аортальный синус Вальсэлызы; 2 пациентам выполнен неоправданно большой объем резекции мшечнкх элементов инфундибуляркого отдела сердца - подклапанного аортального (1) и легочного (I) стенозов ; у 2 больных повревденя проводящая система сердца. I пациент погиб при закрытии грудины после имплантации "кондуита". Задняя стенка грудины сдавливала устье протеза и нарушала отток крови яз ПН в легочный ствол.

Нередко хирургические неудачи в нашей серии были обусловлены другой причиной - недостаточно точной дооперационной диагностикой. Причиной смерти I больного были недяагкостированные периферические стенозы ЛА, другого - нераспознанная аномальная КА (ин-трэмиокардиальное прохозденяе ПМШЗ), которая была повреадена при расширении проксимального конуса ЛЖ. .

Среди 54 .больных, вшсавшас после радикальной операций, в 18 (33,3%) случаях наблюдались те или иные осложнения: у 6 (33,3$) пациентов частичная реканалязация ДШ1; 4 (22,2$) - гипоксия и отек головного мозга; 3 (16,6$) - кровотечение; 4 (22,2$) - гнойный ыедяаствняг я у 1 (5,7$) больной - полная поперечная блокада.

ютребовавтая имплантации искусственного водителя ритма.

Анализ нашего материала показал, что выбор метода и определэ-ние объема хирургического вмешательства должны определяться анатомическим типом ОАЛА Л2 и сопутствующими БИС. Знание последних имеет большое значение для успеха операции.

Метод коррекции порока, возраст больных, наличие ели отсутствие легочного отеиоза и рзстриктявного проксимального конуса ЯК, сопутствующих ВПС не влияют на непосредственный результат операций.

Важными факторами, повышающими риск коррекций и обусловившими в нашей серии летальные исходы, явились недостаточный уровень дооперациокной диагностики сложных сопутствующих ВПС и технические ошибки во время выполнения оперативного вмеиательства вследствие отсутствия достаточного хирургического опыта.

ЗЫЕОДЫ

I. Анатомическими критериями ОАЛА ПЖ являются: а) наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полуденный клапаны; б) полная или частичная задержка перемещения под-аортального конуса к левому жед/дочку; в) наличие полностью или частично сформированного проксимального конуса левого желудочка; г) недосформированность левого желудочка вследствие полного или частичного отсутствия его конусного отдела; д) 2-образная деформация выводного отдела левого желудочка вследствие сохранения разнонаправленных примитивных составляющих его (дистального и проксимального конусов); е) наличие единственного выхода из левого желудочка в виде отверстий в проксимальном конусе, либо части непереориентированного первичного бульбовентрикуляркого отверстия; ж) в случае обтурации первичного бульбовентрикулярного отверстия вообще отсутствие выхода из левого желудочка, либо таковым является некоммитированный дефект, располагающийся в при-

точной часта межжелудочковой перегородки; э) отсутствие сформированного наджзлудочкового гребня вследствие несращения передних краев буяъбовентрикуляркой складки я конусной перегородки; и) наличие ДИШ, через который сообщаются аорта и правый желудочек; к) наличие полного или частичного отховдения аорты и легочной артерии от правого желудочка.

2. При О АЛА ПК различаются 2 основных варианта: I) со сформированной инфундибулярной перегородкой и '¿) без последней. К первому варианту относятся типы А и М , ко второму - типы В, С, в и ос . Тип А характеризуется открытием выводного отдела левого желудочка в подаортальнсм конусе. Тип ра отличается от типа А наличием добавочного отверстия между желудочками, обусловленного дефицитом ткани задней (синусной части) перегородки. Тип В характеризуется отсутствием (или резкой гипоплазией) конусной перегородки. При 5том выводной отдел левого желудочка открывается под обоими (аортялънда и легочным) конусами. При типе С выводной отдел левого желудочка открывается в подлегочном конусе. Тип сс в отличие от типа С характеризуется наличием добавочного дефекта в синусном отделе межжвлудочковой перегородки. Тип о характеризуется волной обтурацией выхода из левого желудочка конусной перегородкой и отсутствием дефекта в синусной части межжелудочковой перегородки (тип в^. ; О АЛА ПК с иктактной мекжалу-дочкоеой перегородкой) или же с синусным дефектом (тип 1>11 : ОАЛА П£ с некоммитированнш ДШП). В зависимости от дифференциации атриовеитрикулярного канала различаются случаи со сформированными и разделенными (правы»/! и левым) клапанами (тип И^д ) и с общим атриовентрикулярним каналом (тип Б11в ). В соответствии с наличием или отсутствием стеноза легочной артерии и аорты различается 4 подтипа: I) без стеноза; 2) со стенозом легочной артерии; 3) с аортальным стенозом; 4) с комбинированным аортальным

и легочным стенозами.

3. Структуркке аномалия атриовентрякулярных- клапанов часто (34,5$) сопутствуют САЛА Ш, однако только в 16,4$ наблюдений такие сочетания являются хирургически значимыми, требующими применения специальной техника коррекции, либо приводящими к неопе-рабельностя больных. Из аномалий атриовентривулярных клапанов при ОАЛА ПЖ чаде других наблюдоюгся: изолированное бявентрику-лярное прикрепление, сочетание бявентрикулярного прикрепления и перемещения одного из атриовеятрикуляряых клапанов, аномальные хордк и добавочные фиброзные образования, соединенные о атряо-вентрикудярнши клапанами.

4. Патологические изменения атриовантрикулярных клапанов при ОАЛА ПЖ значительно чада встречаются в случатх с аномалиями положения сердца или дискордантной атраовеятрикулярной связью, при типах С и х> ( ва , йс ) порока. Частота аномалий трехстворчатого клапана значительно превниает таковую аномалий митрального клапана, однеко последние, как правило, в ббльшем числе случаев являются хирургически значимыми.

5. Топография коронарных артерий при ОАЛА ПЖ представлена 3 характерными вариантами, обусловленными пространстветш взаиморасположением аорты я легочного ствола: а) при расположении аорты справа и кзади, либо бок-о-бок с легочным стволом, следование и периферическое распределение основных коронарных стволов аналогично таковым в нормальном сердце; б) при расположении аорты справа и кпереди от легочного ствола, топография коронарчых артерий, в болъшднетве случаев, сходна с последней при в -транспозиции магистральных артерий (правая коронарная артерия в С6,6% отходила от заднего синуса); в) при ь -аорте характерно отхозде-ние правой коронарной артерии от правого переднего синуса с последующим следованием ее кпереди от. легочного стаола. Частота алс-

маяий коронарных артерий при ОАЛА ПК составляет 26,4$, причем наиболее характерными для данного порока являются единственная коронарная артзрия и аномальное отхоадение передней меккелудоч-ковой ветви от правой коронарной артерии. Отхождение конусной артерия самостоятельным устьем в 85,сопутствовало дополнительным аномалиям коронарных артерий.

6. Вариабельность топографии коронарных артерий и высокая частота аномалий последних при ОАЛА П3£ диктуют необходимость выполнения аортографаи и по показаниям селективной короварографаи у больных со стенозом легочной артерии. Последнее позволит определить тактику реконструкции путей оттока из правого желудочка.

7. Эхокардиографическое исследование позволяет с высокой точностью диагностировать ОАДА Ш. Целенаправленное применение ультразвуковых проекций для локация внутрисердечных структур позволяет дифференцировать отдельные типы порока внутри комплекса ОАЛА ЕЖ, определить соиутствуюзую патологию атриов ей три куляр-яых я полулунных клапанов; а также провести дифференциальный диагноз мекду ОАЛА НЕ и смежными аномалиями конотрункуса.

8. Ангиокардиографическое исследование позволяет достаточно точно определить анатомический тип ОАДА ПЖ. Всэм больным, у ко-, торых предполагается наличие ОАЛА П&, необходимо производить внутрязердечное исследование по следующей программе: а) катетеризация правых и левых отделов сердца, а также магистральных сосудов ; б) правая и левая веитрикуяографая в стандартных (передне-задней и боковой) проекциях; в) дорто.графйя; г) по показаниям: левая вентрииулография в аксиальных проекция, селективная легочная артерисграфин, коронарографйя.

9. Авхиокардяогрефйчесюши признаками типа А ОАЛА НЯ шляются: при правой ве.ктрикулографик в г.ередке-заяне» проекции выявление отверстия проксимального конуса Л£ в видо пятна кеконтрасти-

юванной крови, расположенного при п-аорте - оправа от кснус-еой перегородки. При левой веятрадлогра^ли - преимущественное юступление контрастированной крови в аорту с более интенсивной ю сравнению с легочным стволом визуализацией последней; типа Б: :ри правой вентрякулографии как в передне-задней,так и в боковой ¡роеяциях конусная перегородка не определяется; тала С: раополо-:ение конусной перегородки при I)-порте справа, а Ь-аорте -¡лева от отверстия проксимального конуса левого желудочка. Ко-1усная перегородка отделяет последний от устья аорты. Это хорошо )иднс при правой вентрякулографии, когда происходит заброс контрастированной крови через проксимальное отверстие конуса левого млудочка (бульбовентрикулярное окно) в полость последнего. В (лучае отсутствия легочного стеноза аневризкатическое расширение югочного отвола, гипспластичная восходящая аорта, нередко в со-гетаняи с гипоплазией дистального отдела дугл, коарктапией аорты I открытым артериальным протоком являются косвенными признаками ?ипа С порока. Ангиокардиографическими признаками типа в пороса с некоммитированным дефектом тшв дуд очко вой перегороди яв-шются: значительное удаление последнего от устьев магистральных фтерий, а также выявление признаков атрио-вентрикулярного кана-1а (симптома суяэния пути оттока из левого желудочка в виде "губной шеи") у больного с ОАЯА ПК.

10. Суть хирургической коррекции ОАЛА 111 заключается в восота-ювлений целостности передней стенки деформированного выводного >тдела левого желудочка путем вшивания в полость правого жевдоч-са туннзлзобразной заплаты. В результате такой операции восста-[авливаетзя прямой кровоток из левого жедудочка з аорту, (в ряде :лучаев в легочную артерию) и предотврадается возможность перевешивания (скешзния) кровотоков в большем и малом кругах крово-->бращения.

11. Метод радикальной коррекция ОАЛА ПЖ, возраст больных, наличио или отсутствие легочного стеноза п рестряктивного проксимального конуса левого лед/дочка, сопутствующих врожденных пороков сердца не зляяюг на непосредственный результат операций. При радикальной коррекция ОАЛА ПЖ в группа больных с типом А порока смертность составила 16,3$. В группе пациентов с тшаын В, с, ¡3 и пс порока летальных исходов не наблюдалось. Важными факторам», повышающими рлск радикальной коррекции и сбуелозившими в нашей серки летальные исходы, явились недостаточный уровень до-операционной диагностики сопутствующих врожденных пороков сердца в технические опибки во время выполнения опзративного вмешательства вследствие отсутствия достаточного хирургического опыта.

12, Совершенствование неинвазкзных и инвазивных методов обследования, разработка вопросов топической диагностики, расширение и углубление знаний хирургов об анатомия порока, правильное определение объема и выбора метода коррекции при различных морфологических вариантах и типах аномалии позволили за последние

4 года достичь существенного улучшения результатов операций и снизить летальность с 165? (на 39 оперированных до 1986 г. умерло 7 большое) до 4,4$ (на 23 радикальные операции I летальный исход, Р < 0,05).

№АКЯШЖЧЕ РШШЩЦИИ

I. Анатомическими критериями ОАЛА ПЖ следует считать: а) наличие ВВС, разделяювдй митральный и полулунный клапаны; б) полную или частичку» задержку перемещения подаорталького конуса к ЛН; в) наличие полностью или частично сформированного проксимального конуса Ж; г) недосформированноеть лн вследствие полного или частичного отсутствия его конусного отдела; д) г -образную деформацию ВО ЛН вследствие сохранения разн.;направленных примитивных составляющих его; е) наличие единственного выхода

из Ж в виде отверстий проксимального конуса, либо части иепера-ориентированного первичного БВО; к) в случае сатурации первичного БВО вообше отсутствие выхода из Ш, либо та ковш является не-коммитированнай дефект, располагавшийся в приточной части МШ; з) отсутствие сформированного НГ вследствие несращения передних краев ЕВС и КН. В результате последнего и) наличие ДМШ, через который сообщаются аорта и ШС; к) наличие полного или частичного отховдения аорты и ЛА от 1Ш.

2. При ОАЛА НЕ следует различать два основных варианта - со сформированной Ш и без последней, а такяе 6 типов порока (А, В, С, D , DA и к; ). При А, В,-С, НА и со типах ВО ПК соединен с конусом: при типах А и й - с подасртальякм; В - с обдам под-аортальным и подлегочным; С и »с - с подлегочным. При т::пе D ЛЖ нэ имеет конусного отдела и последний не соединен с ним. Единственном выходом из Л2 является дефект, располагающийся в приточной части МаП. В соответствии с наличием или отсутствием сте-

%

ноза ЛА и аорты следует различать 4 подтипа; случаи без стеноза (1-Й подтип), со стенозом ЛА (2-й подтип), аортальным стенозом (3-й подтип) и с комбинированным аортальным и легочным стенозами (4-й подтип).

3. При эхокардиографическом исследовании больных с ОАЛА ПК необходимо использовать парастериалышй, субксифоидный и верхушечный доступы для получения качественного анализа внутрисердэч-ных структур. При необходимости следует подбирать индивидуальные сечения. Зхокардиографическими признаками ОАЛА ffii следует считать: а) ¿¡аличие ЕВС, разделяющей митральный и один из полулунных клапанов - отсутствие митрально-полулунного фиброзного контакта в проекция длинной оси ЛК из парастернального и (или) суб-ксифойдлого доступов с выведением длинной оси МС; б) наличие деформации выводного тракта М в виде "z" -образной конфигурации

в проекции длинной оси Лд из указанных выше проекций; в) наличие выхода из Ж в виде отверстия в проксимальном конусе (в проекции длинной ось ЯК из парастернального доступа и (или) проекция длинной оси выводных трактов обоих желудочков из субксяфовдного сечения) или нексммиткроБаняого ДМШ (в проекции 4-х камер из суб-келфоидного и (или) верхушечного доступов); г) наличие расхоаде-нкд Ш в БВС (отсутствие сформированного НГ); д) наличие ДИП, образованного вследствие несращения БВС и КН, сообщающего аорту с ПК, Последние два признака следует выявлять в длинной оси ЯЕ и короткой оси на уровне створок заднего КС из парастернального сечения.

4. Выявление типов С И Б ( ВА , К ) ОАЛА ПЖ должно способ-ствовг?ть клинической настороженности и целенаправленному эхокар-дяографическоиу исследованию в отношении сопутствующих структурных глошлий А-В клапанов, поскольку последние наиболее часты именно при указанных вариантах порока (в 42,9 и 100$ случаев соответственно). Причем, вероятность патологии ТК высока при типе в с ь^коммитиропанным ДМШ, а таковой Ж - при типе С ОАМ ПЖ.

5. Программа внутрисердечного исследования больных с ОАЛА ПК должна включать катетеризацию правах и левых отделов сержа а Ш, правую и левую вентрикулография в стандартных (передне-задней я боковой) проекциях; ао показаниям: селективную легочную артериографию и левую зектрикудографип в аксиальных проекциях. Вариабельность топографии КА и высокая частота аномалий последних при ОАЛА ПК диктуют необходимость вшолнедвя также аортогра-фии и, по показаниям, коронарографии у больных со стенозом ЛА.

6. Для внгвокаряиографнчеекого определения различны/, типов ОАЛА Ш необходимо, в первую очередь, установить взаимоотношения выходе из ЛЖ (отверстия конуса последнего) о КН и устьями [¿А. Ангиотрдиографичсслини дризнеяами типа А ОАЛА III следузт счи-

тать: при правой вентрикулографии в передне-задней проекции выявление отверстия проксимального конуса Н в виде пятна не кон т-растированной крови, расположенного при D-аорте - справа от КП. Яри левой вентрикулографик - преимущественное поступление конт-растированяой крови в аорту с более интенсивной по сравнению с легочным стволом визуализацией последней; типа В: при правой вентрикулографии как в передне-задней, так и боковой проекциях КП не определяется; типа С: расположение КП при в-аорте справа, а ь-аорте - слева от отверстия проксимального конуса ЛЖ. KIT отделяет последнее от устья аорты. Это хорошо видно при правой вентрикулографии, когда происходят заброс контрастированной крови через проксимальное отверстие конуса ДЖ в полость последнего. В случае отсутствия легочного стеноза аневризматическое расширение легочного ствола, гипоплаотачная восходящая аорта, нередко в сочетании с гипоплазией дкстального отдела дуги, коарктацией аорты и ОАП должны способствовать клинической настороженности в отношении типа С порока. Ангиокардиографкческимя признаками типа D порока о некоммитированнкм ДМаП следует считать значительное удаление последнего о? устьев МА, а такте выявление признаков А-В канала (сюлптома сужения пути оттока из Ш з виде "гусиной шеи") у больного с ОАЛА ПК.

?. Выбор метода и определение объема хирургического вмешательства должны определяться анатомическим типом ОАЛА Ш и наличием сопутствующих ВПС. При типе А порока необходимо закрытие ДМйТ заплатой, имеющей вид "туннеля" для ликвидации сообщения между аортой и ПЯ и восстановления целостности передней отенки ВО ЛК. При типе В подшиваемая заплата долака сыграть роль отсутствующей {или резко гялоплазированной) при этом варианте аномалии КП. Необходимо подшивание заплаты как к передней Ш1 для создания пере,иней стенки проксимального конуса JE, так и к ВВС

для ликвидации ДШП. Кромэ того, для разъединения подлегочного и полаортального конусов верхний дай заплаты должен быть подшит от проксимального отверстия конуса ЛЖ ниже клапанного кольца ЯА к линия, соединяющей фиброзные кольца ертериальннх клапанов. Такой маневр, кроме релокации кровотока из Ж в аорту, позволят ликвидировать кровоток в последнюю из БЕ й одновременно воссоздать нормальный кровоток из ПН в легочный ствол. При типе С необходимо иссечение Iffl и воссоздание прямого кровотока из Н в аорту, как это рекомендовано для предыдущего типа порока; либо соединение J3I с передней МИ с помощью заплаты и перевод аномалии в транспозицию Щ. с последующей операцией .Vacтарца, Сеннинга или Жатене. При типе в с некоамитированным ДМШ необходимо перевод последнею в тот DA. или DC путем иссечения КП и участка передней ШИ с подшиванием заплаты таким образом, чтобы ЛЖ дренировался под ней в аорту или легочный ствол. В последней ситуации необходимо дополнительно произвести вкутрипредсердкое перемещение системного и легочного венозных кровотоков по Мастарду или С~ннангу, тл'Аэ операцию Жатене.

8. При атипичном распределении КА тактика коррекции О АЛА ПЖ должна определяться как требуемым объемом ¡»конструкции путей оттока из ПЖ, так я уровнем пересечения КА зоны ВО ПЖ я кольца легочного ствола, калибром «пуда я характером его периферического ветвления. При следовании КА одиночным крупным стволом возможна мобилизация последнего и выполнение продольной вентрякуло-тоыий иод КА. При пересечении ВО ПЖ конусными ветвями, располагающимися в виде нескольких ярусов близко друг от друга, а также при рассшком типе ветвления основных коронарных стволов -показана двойные разрезы на ПЖ, а при их пеьозмолсности - применение искусственного стволс ЛА ("кондуита").

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТШЗ ДИССЕРТАЦИИ

1. "Двойное отхождение магистральных сосудов от лгавого же-'дочка (диагностика и хирургическое лечение)". Современное соо-зяние и перспективы развития хирургической номоада при пороках

заболеваниях сердца и сосудов (Тезисы докладов 1У Всесоюзной энференции сердечно-сосудистых хирургов. Киев, 7-9.12.fi3.) М., Э83, c.II8-II9 (соавт. В.А.Бухарин, Ю.С.Цвтросян, А.В.Иванпц-яй, Ю.В.Евтеев).

2. "Диагностика и хирургическое лечение отхоздения аорты и

э точно Я артерии от правого желудочка". Актуальные проблемы кариология.. Научно-тематический сборник. Из-б о Саратовского универ-итета, 1983, с. 9-IX (соавт. В.А.Бухарин, А.В.Иваницкай, Ю.В. втеев).

3. "Отхождение аорты и легочной артерия от правого желудоч-а в сочетании с отсутствием створок, клалача легочной артерии", рудная хирургия, 1984, Й 2, с.73-75 (соавт. Л.В.ИБаницкий, '.А.Юрлов).

4. "Анатомия и диагностика отхождения магистральных сосудов

'Т правого желудочка о левопозицией аорты при situa soiitus и d~

йлудочковой петле". Диагностика и хирургическое лечение заболе-

1аний сердца и сосудов (Тезисы докладов II Всесоюзной конфврен-

в

[ИИ молодых ученых и специалистов с участием стран-членов СЭВ). !., 1985, с. 55-57.

5. "Двойное отхождение магистральных сосудов от двухкамерного правого желудочка". Грудная хирургия, 1986, S 2, с. 5-11 (со-ïbt. З.И.Бураковский, В.А.Бухарин, А.В.Иваницкий).

6. "Двойное отхождение магистральных сосудов от празего не-тудочка в сочетании с дефектом аортолегочной перегородки". Груд-¡ая хирургия, 1986, Л 5, с. 83-S7 (соевт. А.З.Г&гницкяй, И.Н.АГя-

тина, А.К.Горчакова).

7. "Гемодпнамическая коррекция двойного отхоадения магистральных сосудов от артериального язлудочка при "crisa-croas" сердце". Грудная хирургия, 1987, Jé I, с. 75-79 (совет. В.П.Под-золков, 0.А.Махачев, Б.Г.Алекян, М.Р.Чиаурели).

В. "Варианты топографии коронарных артерий и их аномалий при двойном отховдении магистральных сосудов от правого келудочка". Материалы У Московской конференция молодых ученых и специалистов по проблеме "Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов" М., 1987, с. 17 (соавт. Ф.З.Абдуллаев).

.9. "Дефекты аортолегочной перегородки, сочетающиеся о другими врокдеинша пороками сердца", В кн.: Дефект аортолегочной перегородки. U. Медицина, 1987, с. 81-8? (соавт. В.И.Вураковский, В.П.Подзолков) .

10. "Хирургическая анатомия коронарных артерий при двойном от-хоадении магистральных сосудов от правого желудочка". Грудная хирургия, 1988, 2, с. 26-34 (соавт. Ф.З.Абдуллаев, Т.М.Лебедева).

11. "Что такое отховдение аорта и легочной артерии от правого желудочка?" (Обзор литературы). Архив патологии, 1988, & 12,

с.75-77 (соавт. И.К.Беришвили, Т.М.Лебедева, Л.Д.Крьа«кий).

12. "Анатомические критерии отховденая аорты и легочной артерии от правого желудочка и особенности его вариантов". Грудная хирургия, 1988, Я 4, с. 85-86 (соавт. И.И.Беришвалк, А.В.№аниц-клй, Т.М,Лебедева, А. Ф. Синев, М.Н.Вахромеева, К.К.Митина).

13. "Хирургическое лечение отхокдения аорты и легочной артерия от правого желудочка". Грудная хирургия, 1968, й 4, с. 86 (В.й.Бураковский, В.А.Бухарин, Б.П.Иодзолков, Г.Э.Салъковсквй, К.И.Бериивили).

"1. "Surgical treatment of double outlet right ventricle in the young". '1st world congress of pediatric cardiac surgery.

Abstract book. Bergamo (Italy), June 19-23, 1988, p. 43-44 (all. V.I.Burakoraky, O.B.ialkowekl, I.I.BerlahYlli, T.M.Lebedera).

15. "Коррекция редкого сочетания вровденных пороков оердца -отховдения аорты и легочной артерии от правого желудочка о дефектом аортолегочной перегородки". Кардиология, 1989, № 2, с.107--109 (ооавт. В.Н.Ильин, И.Н.Митина, Т.С.Болотова, К.О.Серегин, Г.Э.Фалыювский).

16. "Операция Фонтана в хирургии оложных вроаденных пороков при "erlee-eroes" сердце". Кардиология, 1989, № 12, с.104-108 (соавт. В.П.Подзолков, А.В.Иванщкий, О.А.Махачев, М.РЛиаурели, Б.Г.Алекян).

17. "Anatomic criterion of double outlet right rentricle (DOHY)". Ill World oongresa of pediatric cardiology. Abstracts. Bangkok-Thailand, 1989, p. 30, F 27 (all. I.I.BeriehviU, Т.Н. Lebedeya, M.H.Veohr.aaeeTa).

18. "The olaeeificatlon of double outlet right ventricle (DORV)". Ill World congress of pediatric oardiology. Abstracts. Bangkok-Thailand, 1989, p. 30, F 28 (all. I.I.Berishvili, Т.Н. Lebedera, M.N.Yaohrответа).

19. "Отхожденив аортн и легочной артерии от правого желудочка". Грудная и оердечно-оооудиотая хирургия, 1990, № I, о. 4-10 (ооавт. В.И.Бураковокий, В.А.Бухарин, В.П.Подзолков, Г.Э.Фальков окий).

20. "?ontan-type operation for oorreotlng oomplex congenital defects in a orlea-oroes heart". Pediatric Cardiology, 1990, ▼.11, H 2, p. 105-110 (all. V.P.Podzolkor, A.Y.Ivaniteky, O.A. Makhaohev, W.S.Alakian, M.R.Chleoxreli).

(feV^HV2*9^ ИЗД.60л84 1/16

Объем 2,75 п.д. Заказ 212/у Тирад 100

ШГПечатник"'Лосгорпечати К. Краснохолмская я.Т