Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки в детском возрасте

РГБ ОД 3 С СЕН «и

На правах рукописи УДК 616.21/.28:061.22.053/470.311-25/

ЯБЛОНСКИЙ Сергей Владимирович

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПОЛОСТИ НОСА, ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ И НОСОГЛОТКИ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Специальность 14.00.35 - Детская хирургия

14.00.04 - Болезни уха, горла и носа

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва 1999

Работа выполнена в клинике болезней уха, горла и носа педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета на базе Российской детской клинической больницы МЗ РФ.

Научные консультанты: доктор медицинских наук

А.Ю.Никаноров

член-корр. РАМН доктор медицинских наук, профессор М.Р.Богомильский

Официальные оппоненты: академик РАМН

доктор медицинских наук, профессор Э.А.Степанов

заслуженный деятель науки РФ доктор медицинских наук, профессор В.С.Погосов

доктор медицинских наук, профессор А.П.Ерохин

Ведущее учреждение: Научно-исследовательский институт

детской онкологии и гематологии Российского онкологического научного центра им. Н.Н.Блохина РАМН.

Защита диссертации состоится "_"_1999 г.

в_часов на заседании диссертационного совета Д084.14.02.

при Российском государственном медицинском университете по адресу: 117869, Москва, ул. Островитянова, 1.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке РГМУ.

Автореферат разослан "_"_ 1999 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор М.А.Фадеева

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность работы. Доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки среди других заболеваний ЛОР-органов встречаются довольно часто (Темкин Я.С., Рутенбург, 1949; Потапов И.И., 1960; ПачесА.И., 1971,1983; Головин Д.И., ДвораковскаяИ.В., 1972; Козлова А.И., Калина В.О., Гамбург Ю. Л., 1979; Анютин Р.Г., 1987; Погосов B.C., Акопян Р.Г., Талалаев В.Н., Давудов Х.Ш., 1988).

Для опухолей детского возраста характерно их возникновение чаще всего на почве аномалий развития или вследствие наличия в организме ребенка недифференцированных эмбриональных зачатков, сохранивших большую способность к росту. В первом случае могут развиваться ангиомы, лимфангиомы, дермоиды и другие тератоидные опухоли, во втором - ганглионевромы, невробластомы и т.д. с выраженными признаками истинной опухоли (Гордиенко С.М., 1964).

Разделение опухолей на злокачественные и доброкачественные является в известной степени условным, так как некоторые доброкачественные опухоли могут малигнизироваться (Потапов И.И., 1960; ПачесА.И., 1971, 1983).

Исходя из этого, отдельные виды доброкачественных новообразований ряд исследователей рассматривают как состояние, которое может способствовать развитию злокачественного роста. Отсюда становится понятным, что изучение вопросов, связанных с клиникой и лечением доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки в определенной степени способствует пониманию патогенеза и злокачественных новообразований.

В начальных стадиях развития доброкачественные новообразования полости носа, околоносовых пазух и носоглотки, как правило, проявляются незначительными неспецифическими признаками, в связи с чем на них не обращают внимания ни сами больные, ни врачи. В связи с этим вопросы ранней диагностики доброкачественных опухолей указанной локализации имеют первостепенное значение (Потапов И.И., 1960; ПачесА.И., 1971, 1983).

Доброкачественные новообразования данной локализации по своему внешнему виду, течению и локализации весьма разнообразны, нередко они бывают нетипичными, что в ряде случаев ведет к диагностическим ошибкам.

При изучении вопросов клиники, диагностики и лечения доброкачественных новообразований данной локализации складывается впечатление, что такого рода злокачественными новообразованиями интересуются многие специалисты - оториноларингологи, онкологи, че-

люстно-лицевые хирурги, радиологи, поэтому и в литературе клиника и лечение злокачественных опухолей получили достаточно полное освещение. В то же время значительно меньше изучен вопрос о доброкачественных опухолях полости носа, околоносовых пазух и носоглотки.

В то же время виды опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки по своему гистологическому строению являются доброкачественными (например, юношеские ангиофибромы основания черепа, остеомы, хондромы, инвертированные папилломы), клинически эти опухоли часто протекают с известной степенью злокачественности, вызывая деструкцию кости и прорастая в орбиту, полость черепа, с развитием тяжелых внутричерепных осложнений, массивных спонтанных кровотечений, нарушений функций жизненно важных органов. Клиническая злокачественность данных опухолей проявляется также большой частотой рецидивов, даже после радикально произведенного хирургического лечения.

Топографическая близость и общность развития нейрокраниальной и висцерокраниалыюй частей головы обусловливают возможность проникновения опухолей из лицевой части в нейрокраниальную и наоборот. Этому способствует тонкость костей лицевого скелета, разрушающихся даже от давления растущей доброкачественной опухолью, а также наличие естественных сообщений в виде костных каналов и отверстий между полостью черепа и полостями носа, по которым проходят сосуды и нервы (например, благодаря продырявленной пластинке решетчатой кости менингиомы передней черепной ямки нередко распространяются в полость носа). В связи с этим в нашей работе объединены доброкачественные опухоли именно полости носа, околоносовых пазух и носоглотки по принципу топографической близости, общности развития и распространения, в том числе в нейрокраниальную зону.

Из-за тонкости костных стенок носа и околоносовых пазух опухоли, возникшие в полости носа, быстро оказываются в соседней пазухе, а опухоль пазухи может разрушить стенку носа и оказаться в его полости. Поэтому предположить исходную локализацию опухоли бывает трудно, и лишь гистологическое исследование опухоли помогает ориентироваться в источнике ее роста и месте первичного возникновения.

Среди других доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки наиболее часто встречается юношеская ан-гиофиброма основания черепа (Мануйлов E.H., Батюнин И.Т., 1971; Пачес А.И., 1971, 1983; Анютин Р.Г., 1981,1985,1986,1987, 1990; Пого-сов B.C., Рзаев P.M., Антонив В.Ф., 1986; Погосов B.C., Рзаев P.M., Акопян Р.Г., 1987; Duvale A.Y., Moreano А.Е., 1987). Большинство ри-нохирургов отмечают высокий процент рецидивного роста опухоли

даже при радикальном ее удалении - 30-50% (Мануйлов E.H., Батюнин И.Т., 1971; Рзаев P.M., 1987; Анютин Р.Г., 1987, 1990).

Российская детская клиническая больница МЗ РФ является весьма подходящей базой для анализа исследуемой группы больных, так как здесь концентрируются больные изо всех регионов России, а также республик СНГ. Кроме того, на базе РДКБ располагаются смежные клиники - детской хирургии, нейрохирургии, офтальмологии, неврологии, рентгенодиагностики и терапии, куда также госпитализируются больные с данной патологией.

Выяснилось, что в большинстве случаев на ранних этапах заболевания больные лечились по месту жительства по поводу риносинуситов с широким использованием физиотерапии, что обычно приводило к быстрому прогрессированию опухоли. В связи с этим многие больные обращаются к специалистам уже с запущенными опухолями, с прорастанием новообразования в полость черепа и другие анатомические структуры, когда оперативное вмешательство связано с большим риском тяжелых и даже летальных кровопотерь. У большинства больных с данной патологией имеет место снижение иммунитета в виде нарушения интерфероно-вого статуса до 2 - 3 степени, что требует соответствующей коррекции в до- и послеоперационном периодах. В этих условиях важное значение приобретает рациональный выбор лечебной тактики и использование всех имеющихся возможностей противоопухолевого лечения, в том числе, современной лучевой терапии и ее сочетания с оперативными вмешательствами.

Сложность топографической анатомии носа, околоносовых пазух и глотки, труднодоступпость для визуального обозрения, являются одной из причин поздней диагностики заболевания, вызывающей необходимость проведения обширных разрушительных операций. Массивные, трудноуправляемые кровотечения во время оперативных вмешательств ограничивают возможность радикального удаления опухоли. В качестве профилактики кровотечения и снижения кровопотери чаще всего применяется применяется перевязка сонных артерий, которая небезразлична для растущего детского организма.

В последние годы появились технологии, которые открыли новые диагностические и лечебные возможности. К диагностическим методам следует отнести компьютерную и ядерно-магнитно-резонансную томографию, фиброэндоскопию полости носа и носоглотки, микрориноскопию, микросинусоскопию, ультразвуковую диагностику, реоэн-цефалографию, селективную каротидную ангиографию, патоморфло-гическую и цитологическую верификацию с прогнозированием рецидива и озлокачествления опухоли. К новым лечебным технологиям

относятся лучевая терапия, рентгеноэндоваскулярная окклюзия питающих опухоль сосудов, методы крио- и лазерной деструкции и ультразвуковой дезинтеграции, современные методы проведения наркоза, методы коррекции иммунодефицитных состояний.

Нами продолжена работа по изучению юношеских ангиофибром основания черепа в детском возрасте: отмечено значительное возрастание больных детей с данной патологией (в 1995 г. мы располагали опытом лечения 45 детей, прошедших за 7 лет, в 1999 г. число прошедших больных составляет 130, т.е. за 4 года количество больных увеличилось в 3 раза); коме того, за прошедшее время нами предложена методика селективной каротидной ангиографии и рентгеноэндоваскуляр-ной окклюзии питающих опухоль сосудов, что позволило значительно сократить интраоперационную кровопотерю и улучшить качество оперативных вмешательств, расширить границы операбельносги, то есть оперировать тех больных, которых раньше было нельзя, а также улучшить качество диагностики, в том числе диагностику послеоперационной полости (дифференциация рецидива опухоли от послеоперационных фиброзно-рубцовых изменений). За прошедшее время накоплен опыт по применению теле-гамма-терапии в комбинированном лечении юношеских ангиофибром.

Таким образом, недостаточность изучения проблемы в детском возрасте, отсутствие комплексных, фундаментальных основополагающих клинических работ, посвященных данному вопросу у детей, появление новых диагностических и лечебных технологий предопределило выбор темы нашей работы.

Цель исследования. Повышение эффективности, безопасности и расширение возможностей комбинированного лечения доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки у детей на основе использования современных диагностических и лечебных технологий.

Задачи исследования:

1. Изучить распространенность доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки по данным обращаемости.

2. Установить количество распространенных опухолей в структуре юношеских ангиофибром и провести сравнительный анализ причин поздней диагностики.

3. Провести сравнение данных КТ и ЯМРТ с целью уточнения распространения юношеских ангиофибром интракраниально и околоносовые пазухи, определить показания к их проведению.

4. Уточнить показания к хирургическому лечению на основании диагностических методик: КТ, ЯМРТ, АГ, РЭГ, фиброэндоскопии.

5. Разработать методику селективной диагностической ангиографии и применить предоперационную эндоваскулярную окклюзию при распространенных юношеских ангиофибромах.

6. На основании данных патоморфологического исследования определить критерии активности роста юношеских ангиофибром для прогнозирования степени их рецидивирования после операции.

7. Разработать противорецидивную схему лучевой терапии.

8. Изучить состояние интерферонового статуса у детей с доброкачественными опухолями данной локализации и дать рекомендации по его коррекции в до- и послеоперационном периодах.

9. Разработать дифференциально-диагностические критерии верификации рецидива юношеских ангиофибром от фиброзно-рубцовых изменений в послеоперационной полости.

10. Изучить отдаленные результаты операций по поводу юношеских ангиофибром со сроком наблюдения свыше 5 лет.

Научная иовизна работы. На большом клиническом материале изучено состояние проблемы диагностики доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки у детей с использованием современных диагностических методов - компьютерная томография, ядерно-магнитно-резонансная томография, каротидная ангиография, исследование интерферонового статуса, фиброэндоскопия, реоэн-цефалография, кардиоинтервалография.

Внедрена в практику предоперационная селективная каротидная ангиография с рентгеноэндоваскулярной окклюзией питающих сосудов при сосудистых опухолях полости носа, околоносовых пазух и носоглотки.

Определены показания к хирургическому, лучевому и комбинированному лечению и даны рекомендации по оптимальному осуществлению различных вариантов терапии. Предложено компьютерное планирование теле-гамма-терапии, проведение лучевой терапии с расщеплением курса, установлены оптимальные дозировки, позволяющие получить хороший клинический эффект при меньших суммарных общих дозах.

Разработана программа комплексного предоперационного обследования, подготовки к операции, интраоперационной поддержки данной категории больных (с применением компьютерной программы анестезиолога «Спрут») и послеоперационной реабилитации, в том числе у детей в более младшем возрасте.

Изучено состояние интерферонового статуса и методы его коррекции у больных с доброкачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух и носоглотки.

На основании данных компьютерной томографии, ядерно-магнитно-резонансной томографии, каротидной ангиографии, а также фиб-роэндоскопии определены дифференциально-диагностические критерии верификации рецидива сосудистых опухолей от фиброзно-рубцо-вых изменений в послеоперационной полости.

Практическая значимость. Разработаны принципы диагностики, комбинированного лечения и реабилитации в послеоперационном периоде детей, страдающих доброкачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух и носоглотки.

Сферой приложения данного исследования являются крупные ЛОР-учреждения практического здравоохранения с возможностью включения в лечебно-диагностический процесс ретнгеноэндоваскулярной окклюзии и теле-гамма-терапии. Внедрение результатов работы в отори-ноларингологическую практику позволит улучшить практические результаты в диагностике и лечении указанных опухолей.

Экономическая значимость работы обуславливается увеличением процента выздоровления и снижением количества рецидивов заболевания, что исключает необходимость последующих больших затрат для проведения повторных сложных оперативных вмешательств, а также предотвращает инвалидизацию больных детей.

Внедрение в практику. Результаты исследования и методика комбинированного лечения детей всех возрастных групп, страдающих доброкачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух и носоглотки, внедрены в практику ЛОР отделения и отделения эндоваскуляр-ной хирургии Российской детской клинической больницы МЗ РФ, ЛОР отделения Московской городской Морозовской клинической больницы, детского отделения Российского научного Центра рентгенорадиологии МЗ РФ. Полученные данные использованы в педагогическом процессе при обучении врачей, проходящих курсы усовершенствования, при обучении студентов Российского Государственного медицинского университета. Материалы работы обсуждались на заседании детской секции научно-практического общества оториноларингологов г.Москвы 27 ноября 1997 г. и 23 марта 1999 г., научных конференциях врачей РДКБ и детской городской Морозовской больницы. Материалы работы доложены на 2-м международном симпозиуме «Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатологии» (Москва, 4-5 июня 1998 г.). Издана монография и методические рекомендации.

Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедры оториноларингологии педиатрического факультета РГМУ, сотрудников ЛОР-отделений детской городской Морозовской больницы и Российской детской клинической больницы МЗ и РФ, лаборатории моделирования искусственного уха ЦНИЛ РГМУ и детского отделения Российского Центра рентгенорадиологии МЗ РФ 12 апреля 1999 г.

Публикации. По материалам исследования опубликовано 20 научных работ, в том числе в трудах 7-го Международного конгресса по детской оториноларингологии (Хельсинки, 1998 г.), трудах 2-го международного симпозиума «Актуальные вопросы детской черепно-ли-цевой хирургии и нейропатологии» (Москва, 1998 г.), трудах международного конгресса педиатров (Москва, 1999 г), а также изданы методические рекомендации «Юношеские ангиофибромы основания черепа в детском возрасте». В 1998 г. издана монография: С.В.Яблонский, М.Р.Богомильский, В.Р.Чистякова, О.И.Щербенко «Ангиофибромы основания черепа в детском возрасте» (клиника, диагностика, лечение).

Объем работы. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 5 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя использованной литературы. Библиографический указатель содержит 230 источников (117 - отечественных и 113 - иностранных). Работа изложена на^- страницах машинописного текста, содержит 12 таблиц, 30 рисунков.

Общие положения, выносимые на защиту:

1. Распространенность доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки в структуре заболеваний ЛОР-органов у детей.

2. Сравнительный анализ причин поздней диагностики доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки в детском возрасте.

3. Оптимальный диагностический комплекс при доброкачественных опухолях данной локализации.

4. Варианты хирургического лечения доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки в детском возрасте.

5. Обоснование необходимости и методика применения эндоваску-лярной окклюзии в предоперационном периоде у больных с юношеской ангиофибромой основания черепа.

6. Методика проведения лучевой терапии у больных юношеской ангиофибромой основания черепа.

7. Состояние интерферонового статуса у больных с доброкачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух и носоглотки и методы его коррекции.

Все условия для проведения настоящей работы были созданы администрацией РДКБ МЗ РФ (главный врач - доктор медицинских наук, профессор Ваганов H.H.). Автор выражает глубокую благодарность и признательность научным консультантам - заведующему кафедрой оториноларингологии педиатрического факультета РГМУ члену-корр. РАМН профессору М.Р.Богомильскому и доктору медицинских наук А.Ю.Никанорову за предоставление темы и научное консультирование; доктору медицинских наук профессору В.Р.Чистяковой, доктору медицинских наук профессору Ю. А.Поляеву, доктору медицинских наук О.И.Щербенко, заведующему отделением эндоваскулярной хирургии РДКБ С.В.Щеневу, врачу отделения эндоваскулярной хирургии РДКБ А.А.Мыльникову, заведующему оперблоком РДКБ В.С.Кочкину, заведующему отделением реанимации N2 РДКБ М.Д.Насибуллину, врачу-анестезиологу Ю.А.Пучкину, доктору медицинских наук А.А.Али-ханову, кандидату медицинских наук В.П.Нажимову, врачам JIOP-от-деления РДКБ, оказавшим помощь в работе.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

1. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Общая характеристика больных. В течение 1987 - 1998 г.г. в JIOP-клинике Российской детской клинической больницы МЗ РФ находилось на обследовании и лечении 219 детей с доброкачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух и носоглотки. Дети поступали из разных регионов России и стран СНГ.

Состав больных по нозологии представлен в таблице 1.

Из таблицы 1 видно, что преобладали больные с юношеской ангиофибромой основания черепа (59,5%), которая является наиболее частой доброкачественной опухолью данной локализации, что согласуется также и с данными литературы. Наиболее частыми другими доброкачественными опухолями подобной локализации являются папиллома (9,1%), гемангиома (6,5%), остеома (4,3%).

Таблица 1.

Распределение больных по нозологическим группам. *

Опухоль кол-во больных %

1. Доброкачественные эпителиальные опухоли:

Папиллома полости носа 20 9,1

Аденома полости носа 4 1,8

Онкоцитома полости носа 3 1,3

2. Опухоли мягких тканей:

Гемангиома 14 6,5

Гемангиоперицитома 6 2,8

Лимфа нгиома 4 1,8

Нейрофиброма 2 0,9

Миксома 1 0,4

Рабдомиома 3 1,3

Юношеская ангиофиброма 130 59,5

3. Опухоли кости и хряща:

Хондрома 4 1,8

Остеома 9 4,3

Одонтогенные опухоли:

- цементома 6 2,8

- фиброзная дисплазия верхнечелюстной пазухи 5 2,2

4. Смешанные опухоли:

Тератома 8 3,5

Всего больных 219 100

* - с целью систематизации статистических данных в общее количество больных с юношескими ангиофибромами (130) вошли 45 больных с данной патологией, рассмотренных в кандидатской диссертации (1995 г.).

На основании анализа годовых отчетов ЛОР-клиники РДКБ за 1987 - 1998 гг. можно сделать вывод, что доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки составляют 9,5% в структуре заболеваний ЛОР-органов у детей; за последние 5 лет отмечена тенденция к возрастанию их количества с 6,2% до 9,5%.

В своей работе мы пользовались классификацией юношеских анги-офибром основания черепа В.С.Погосова и соавт. (1987) (таблица 2):

Таблица 2.

Классификация юношеских ангиофибром основания черепа.

СТАДИЯ РАСПРОСТРАНЕНИЕ ОПУХОЛИ

1 Опухоль занимает носовую часть глотки и (или) полость носа; костная деструкция отсутствует.

2 Опухоль соответствует 1 стадии и распространяется в крыловидно-небную ямку, в/ч пазуху, пазухи решетчатой кости, клиновидные пазухи; наблюдается костная деструкция.

ЗА Опухоль соответствует 1 стадии и распространяется в клиновидные пазухи, головной мозг (латеральнее пещеристого синуса).

ЗБ Опухоль соответствует 1, 2, ЗА стадии и распространяется в глазницу, подвисочную ямку.

4 Опухоль соответствует 3 стадии, но обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку.

Таблица 3.

Распределение больных в зависимости от возраста.

Возраст в годах 0-2 3-5 6-7 8-10 11-13 14-15

Количество больных 9 17 23 34 52 84

% 4Д 7,8 10,5 15,6 23,7 38,3

Всего больных 219

Из таблицы 3 видно, что преобладали больные в возрасте 11-15 лет. Длительно болеющие дети с юношеской ангиофибромой основания черепа направлялись обычно с рецидивами опухоли после неоднократных попыток эндоназальных хирургических вмешательств (от 1 до 4 раз) в лечебных учреждениях по месту жительства. У большинства детей имели место диагностические ошибки, они вначале лечились по поводу других заболеваний. За юношескую ангиофиброму ошибочно принимали: аденоиды, гайморит, этмоидит, искривление носовой перегородки, гипертрофию носовых раковин, полип, другие опухоли. Массивные кровотечения с развитием постгеморрагической анемии развивались у них при попытках производства аденотомии (49 детей), полипотомии (56 детей), пункции верхнечелюстной пазухи и отсасывании носового секрета (78 детей), при проведении УВЧ-терапии (106 детей).

Большинство больных с юношеской ангиофибромой основания черепа поступали с распространенной опухолью (таблица 4).

Таблица 4.

Степень распространения юношеской ангиофибромы основания черепа

в возрастном аспекте.

Возраст Кол-во больных Локализация опухолевого процесса

1 ст. 2 ст. 3 ст. 4 ст.

8-10 11-13 14-15 25 51 54 7 1 10 19 8 8 27 34 4 12

Всего 130 8 37 69 16

% 100 6,2 28,5 53,0 12,3

(по клинико-анатомической классификации В.С.Погосова, 1987).

Из таблицы 4 видно, что большинство детей поступало с распространенной юношеской ангиофибромой основания черепа во 2 и 3 стадиях развития. С первой стадией опухоли поступило лишь 8 больных.

Другой причиной поступления больных с распространенной опухолью является поздняя обращаемость.

В первые 3 месяца после развития заболевания обратились 17 больных, со сроком заболевания 4-6 месяцев - 39 детей, 121 ребенок со сроком заболевания до 1 года, 32 ребенка детей со сроком заболевания 1,5 года, 10 детей со сроком до 2 лет.

2. Методы исследования. Перед оперативным вмешательством всем больным с доброкачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух и носоглотки проводилось тщательное клинико-рентгено-логическое обследование, включающее помимо общеклинических исследований для подготовки операции под наркозом - фиброэндоско-пию полости носа и носоглотки, реоэнцефалографию, кардиоинтервалографию, осмотр офтальмолога и невропатолога. При прорастании опухоли в полость черепа производилась электроэнцефалография, эхоэнцефалография, осмотр нейрохирурга. Для уточнения локализации и распространенности процесса всем больным проводилась компьютерная томография околоносовых пазух и головного мозга, при необходимости - ядерно-магнитно-резонансная томография, достаточно четко выявляющие контуры, границы опухоли и степень костных разрушений параназальной зоны, проникновение в окружающие области. Эти данные являлись основой целенаправленного хирургического вмешательства и, как правило, подтверждались на операции.

2.1. Каротидная ангиография. Больным с юношеской ангиофибро-мой основания черепа проводилась предоперационная диагностическая каротидная ангиография, позволяющая уточнить объем, степень распространенности опухоли, особенно при интракраниальном ее росте, источники кровоснабжения. Ангиография помогала также дифференцировать фиброзные изменения в послеоперационной полости от рецидива ангиофибромы, что часто не представлялось возможным определить по компьютерной томограмме. Ангиография проводилась на аппаратуре Philips Arc U-14 с цифровой обработкой сигнала.

2.2.Реоэнцефалография. Реографическое обследование проводилось с целью выявления степени нарушения церебрального кровообращения, учитывая кровоснабжение опухолей из бассейнов как наружной, так и внутренней сонных артерий (юношеская ангиофиброма). Выявленные изменения учитывались при подготовке к операции при прогнозировании степени кровотечения и кровопотери, а также во время ведения наркоза при коррекции гемодинамических показателей. Используя РЭГ, анестезиолог может судить об адекватности кровообращения полуша-

рий головного мозга, о чем говорят показатели амплитуды кривой РЭГ, тонуса мозговых сосудов и сосудистого сопротивления.

Анализ структуры реограмм позволил заключить, что основное расстройство церебрального кровообращения выражалось в повышении пульсового кровенаполнения сосудов, отмечались неустойчивость сосудистого тонуса с тенденцией к повышению на уровне сосудов малого диаметра, а также признаки неустойчивости тонуса вен с транзитор-ным затруднением венозного оттока на стороне поражения, умеренно были выражены признаки асимметрии кровотока.

2.3. Кардноинтервалография. Для оценки вегетативного гомеостаза организма детей перед оперативным вмешательством, мы применяли метод кардиоинтервалографии (КИГ)- Данные КИГ мы учитывали при прогнозировании кровопотери во время операции, при проведении анестезии, а также в послеоперационном периоде при назначении ней-ротропной и сосудистой терапии.

У больных в большинстве случаев (у 102 больных) выявился гомео-стаз с преобладанием тонуса парасимпатического отдела нервной системы, определялась гиперсимпатическая вегетативная реактивность организма, что говорило о хорошем вегетативном обеспечении организма (т.е. в момент стресса, которым явится оперативное вмешательство, будет отмечаться нормальная реакция сосудов - спазм, что, в свою очередь поможет избежать большой кровопотери). Проведенные оперативные вмешательства подтвердили верность нашего предположения - ни у одного из прооперированных детей не отмечалось кровотечения, с которым нам не удалось бы справиться, ни в одном случае мы не прибегали к перевязке крупных сосудов.

2.4. Фиброэндоскопня. Фиброэндоскопическое исследование проводилось с помощью фибробронхоскопа фирмы «Olympus» BF, тип Р-10, применялось для уточнения топографии опухоли, а также с целью дифференциальной диагностики.

Фиброэндоскопическое исследование проведено 190 больным. У 29 больных исследование провести не удалось из-за полной обструкции полости носа и носоглотки опухолью.

При фиброэндоскопическом исследовании у больных с юношеской ангиофибромой в полости носа и носоглотке определялась опухоль, занимающая значительную часть просвета носоглотки, исходящая из области свода, задней и латеральной стенки; поверхность опухоли гладкая, слизистая оболочка над опухолью блестящая, с выраженным со-

судистым рисунком, по консистенции опухоль плотная или плотноэла-стическая.

2.5. Офтальмо-неврологическое обследование. При прорастании опухоли в полость черепа на электроэнцефалограмме выявлялись общемозговые изменения по органическому типу, у 24 больных выявлено снижение порога судорожной готовности, у 11 больных определялся очаг нерегулярной активности в затылочной области. На эхо-энцефалограмме при интракраниальном росте опухоли определялось расширение 3 и боковых желудочков (у 7 больных), а также смещение срединных структур мозга (у 4 больных).

Неврологическая симптоматика даже при интракраниальном росте опухоли была скудной, у 38 детей выявлена мелкоочаговая негрубая симптоматика, у 17 больных определялся гидроцефалыю-гипертони-ческий синдром, у 9 больных диагносцировано нарушение функции 3, 5, 9 и 10 пар черепно-мозговых нервов, у 3 больных выявлены рефлексы орального автоматизма.

Осмотр окулиста у 23 детей выявил экзофтальм со смещением глазного яблока (при прорастании опухоли в глазницу), у 179 определялось слезотечение, у 96 детей при осмотре выявлена аномалия закладки сосудистой системы - значительная извитость артерий, у 6 детей - диплопия и у одного больного - двусторонняя нисходящая атрофия зрительных нервов (после травмы оптического перекреста при попытке эндоназального удаления юношеской ангиофибромы основания черепа по месту жительства).

2.6. Компьютерная томография. Компьютерную томографию проводили на аппарате «Соматом» фирмы «Симменс». Исследования проводились на базе РДКБ МЗ РФ (зав. отделением компьютерной томографии - докт. мед. наук Алиханов A.A.).

Компьютерная томография весьма информативна, дает трехмерную картину изображения новообразования, его заднюю, верхнюю, орбитальную распространенность. У нее существенные преимущества перед рентгенографией и обычной томографией в отношении четкости изображения, точности определения границ и отношения опухоли к топографически близким анатомическим образованиям, степени проникновения ее в окружающие ткани, характера и объема деструктивных изменений в костях основания черепа и лицевого скелета, а также структуры опухоли (ее однородности, плотности) при значительно меньшей лучевой нагрузке.

Компьютерная томография позволяет получить информацию о состоянии таких труднодоступных областей во время операции, как кры-лонебная и подвисочная ямки, основная пазуха, задние отделы глазницы, ткани парафарингеального пространства.

Знание истинной распространенности опухоли необходимо как для выбора оптимального способа лечения (хирургического, лучевого или их комбинации), так и для оценки его эффективности.

Недостатком КТ является невозможность дифференцирования воспалительных явлений от продолженного роста опухоли (в раннем послеоперационном периоде) и фиброзно-рубцовых изменений в послеоперационной полости (при подозрении на рецидив опухоли).

Юношеская ангиофиброма на КТ представляется как мягкотканное образование гомогенной структуры, с относительно четкими контурами. Плотность юношеской ангиофибромы колеблется от +35 до +60 Ед. Хоунсфильда.

Таким образом, КТ целесообразно проводить:

1. Перед оперативным вмешательством:

- определение размеров опухоли;

- определение распространенности опухоли;

- выявление наличия костной деструкции;

- проведение дифференциального диагноза с другими опухолями, в частности по определению плотности опухоли по Хоунсфильду.

2. После оперативного вмешательства:

- для определения радикальности удаление опухолей кости и хряща (остеомы, хондромы);

- для компьютерного планирования лучевой терапии.

2.1. Ядерно-магнитно-резонансная томография. Магнитно-резонансное изображение позволяет лучше контрастировать ткани, чем компьютерная томография. Использование контрастного вещества гадолиниу-ма дает возможность получать более полную информацию о границах опухоли и ее строении. Стало возможным отличать доброкачественные патологические процессы от злокачественных опухолей, рецидивы опухоли от послеоперационных фиброзных изменений. Магнитно-резонансное изображение позволяет определять обширные инфильтрационные процессы в области основания черепа, а мелкие дефекты кости определимы только при помощи высокоразрешающей компьютерной томографии.

Информативность метода повышается благодаря отсутствию артефактов, которые обычно имеют место при исследовании основания черепа и позвоночника.

Четко выявляя проникновение ангиофибромы в глазницу, крыло-небную ямку, околоносовые пазухи, ядерно-магнитно-резонансные томограммы в то же время четко дифференцируют истинную инвазию опухоли в околоносовые пазухи и вторичные изменения, наступающие в результате блокады или обтурации опухолью выводного отверстия, сообщающего пазуху с полостью носа.

Распространение ангиофибромы в полость черепа на магнитно-резонансных томограммах проявляется сначала деформацией, истончением, а затем - исчезновением темной зоны костей основания черепа с дальнейшим смещением теменной и лобной долей головного мозга на границе с ангиофибромой. Признаком прорастания опухоли в крыло-небную область является исчезновение картины яркого свечения клетчатки этой зоны по сравнению с симметричной стороной.

ЯМРТ с контрастированием позволяет дифференцировать воспалительные и фиброзно-рубцовые изменения в послеоперационной полости от рецидива опухоли: юношеская ангиофиброма основания черепа дает сигнал гипоинтенсивной плотности в Т-1-взвешенном состоянии и сигнал изоинтенсивной плотности в Т-2-взвешенном состоянии, накапливает контраст; воспаленная слизистая оболочка дает сигнал гипоинтенсивной плотности в Т-1-взвешенном состоянии и сигнал гиперинтенсивной плотности в Т-2-взвешенном состоянии; фиброзно-руб-цовая ткань дает сигнал гипоинтенсивной плотности в обоих состояниях и не накапливает контраст (таблица 5).

Таблица 5.

Дифференциально-диагностические критерии при ЯМРТ.

Предмет исследования Режим Т-1 Режим Т-2

1. Воспаленная слизистая оболочка + +++

2. Транссудат + +++

3. Экссудат +++ +++

4. Ангиофиброма + ++

5. Фиброзно-рубцовая ткань + +

+ - сигнал гипоинтенсивной плотности; ++ - сигнал изоинтенсивной плотности; +++ - сигнал гиперинтенсивной плотности.

В затруднительных случаях с целью дифференциальной диагностики показано проведение каротидной ангиографии: в случае наличие рубцово-фиброзной ткани в послеоперационной полости контрастирования не отмечается.

Таким образом, ЯМРТ целесообразно проводить:

1. Перед оперативным вмешательством:

- получение более полной информации об истинных границах опухоли и ее строении;

- проведение дифференциальной диагностики со злокачественными опухолями.

2. После оперативного вмешательства:

- проведение дифференциальной диагностики между продолженным ростом и рецидивом опухоли от воспалительных и рубцово-фиброз-ных изменений в послеоперационной полости;

- компьютерное планирование лучевой терапии.

2.8. Гистологическая верификация. Микроскопическое строение юношеской ангиофибромы варьирует в зависимости от возраста больного и определяется соотношением сосудистого и фиброзного компонентов. В активной фазе роста в опухоли преобладает сосудистый компонент. У ее основания встречаются крупные, хорошо развитые сосуды, от которых отходят более мелкие и менее организованные. У поверхности отмечаются спонгиозные структуры в виде щелей и синусоидов, выстланных эндотелием. Строма опухоли в этой стадии обычна отечна, богата клетками звездчатой или вытянутой формы, иногда встречаются участки миксоидного характера. В «старых» опухолях сосудистый компонент менее заметен, строма становится менее клеточной и более волокнистой. В растущей опухоли часто обнаруживается изъязвление поверхности с локальной воспалительной инфильтрацией.

Поступление больных с рецидивами опухоли после хирургического лечения и лучевой терапии потребовало более точного патоморфоло-гического исследования для выявления критериев активности роста опухолей и их возможного рецидивирования. При гистологической верификации выявлено, что морфологическая картина у разных больных вариабельна (разное сочетание клеточного, сосудистого и соединительнотканного компонентов), что позволило условно выделить несколько типов юношеских ангиофибром:

1 тип - опухоль с изобилием мелких молодых «развивающихся» сосудов эмбрионального типа. Фокусы склероза в такой опухоли минимальны, а сосудистый компонент выражен максимально. Такую опухоль можно назвать «юной».

2 тип - «зрелая» опухоль; представлена изобилием зрелой фиброзной ткани с сосудами эмбрионального типа, достаточно крупных размеров, различной формы, местами сливающимися между собой с образованием кавернозных полостей. Такой тип опухоли более благоприятен в плане дальнейшего прогноза: реже рецидивирует, лучше поддается лучевой терапии.

3 тип - «смешанный». Исходя из вышеизложенного, при выборе оптимальной дозы облучения, следует руководствоваться не только данными КТ, ЯМРТ, ангиографии, сомнениями в радикальности произведенного оперативного вмешательства, но и данными гистологической картины. По нашим данным, опухоли 1 типа («юные») имеют наибольшую склонность к рецидивированию, в связи с чем в этих случаях показано проведение послеоперационной лучевой терапии.

Гемангиома гистологически состоит из множества сосудов капиллярного и синусоидного типа, обычно с небольшим количеством соединительнотканной стромы; может иметь признаки дисэмбриоплас-тического и истинного неопластического образования, повторяет варианты, свойственные гемангиомам другой локализации (капиллярная гемангиома, кавернозная гемангиома, смешанная гемангиома с сосудами капиллярного, венозного и артериального типа). При наличии изъязвления отмечается выраженная инфильтрация гемангиомы сегмен-тоядерными лейкоцитами, что имитирует структуру грануляционной ткани. В этих случаях следует обращать внимание на неупорядоченное расположение сосудов, их полиморфизм и инфильтрирующий характер роста сосудистых щелей за пределами зоны воспаления, что помогает избежать ошибки. Гистологическая картина капиллярной гемангиомы зависит от этапа развития опухоли. Наиболее ранняя стадия представлена гнездами, состоящими из скопления капилляров, среди которых располагается множество межкапиллярных клеток, имеющих овальное бледное ядро и не всегда отчетливые границы цитоплазмы, межкапиллярные клетки располагаются порознь, цепочками или солидными участками. Межкапиллярные клетки делятся митозами и амитозами, в то время как в эндотелиальных клетках фигур деления не видно. Эндотелий новообразованных капилляров не уплощенный, как в обычных нормальных капиллярах, а кубический. По мере своего развития в капиллярной гемангиоме появляются вполне сформированные мелкие сосуды, имеющие свою собственную соединительно-тканную стенку, посредством которой они хорошо отграничены от стромы. Просвет сосудов может расширяться, и они превращаются тогда в каверны с истонченной эндотелиальной выстелкой. Кавернозная гемангиома является конечным этапом развития капиллярной гемангиомы.

По периферии кавернозных гемангиом встречаются участки капиллярной гемапгиомы, свидетельствующие о продолжающемся росте опухоли (если они отсутствуют, то можно думать о том, что опухоль прекратила свой рост и полностью преобразовалась в кавернозную).

Микроскопическое строение остеом подразделяется на компактное, губчатое и смешанное. Компактная (эбурнеированная) остеома построена из пластинчатой кости с малочисленными узкими каналами ос-теомов (гаверсовыми каналами) и практически лишена костномозговой ткани (такой тип остеомы характеризуется большой плотностью, что затрудняет ее хирургическое удаление). Губчатые остеомы построены из произвольно расположенных костных перекладин, между которыми находятся костно-мозговые пространства. В губчатых остеомах межбалочные пространства могут быть заняты клеточно-волокнистой тканью, в связи с чем возникает необходимость дифференцировать их от фиброзной остеодисплазии. Смешанные остеомы отличаются сочетанием участков компактного и спонгиозного строения.

Гистологическое строение хондромы зависит от темпов ее роста. В зрелых, сравнительно спокойных участках хондрома напоминает обычный гиалиновый хрящ, дольки опухолевого хряща как бы вмонтированы в грубую волокнистую строму. В базофильном основном веществе, местами оксифилыюм, рассеяны хрящевые клетки. Они располагаются поодиночке или мелкими группами и имеют очень различную форму: овальную, неправильную, звездчатую. Некоторые хрящевые клетки прилегают вплотную к основному веществу, другие находятся в просвете капсул. Основное вещество может обызвествляться. Главное отличие зрелой хондромы от нормального хряща - хаотичная компоновка, отсутствие системного распределения хрящевых клеток и основного вещества, но основного вещества всегда больше, чем хрящевых клеток. В участках роста хондром хрящевых клеток так много, что основного вещества местами почти не видно. В одной и той же хондроме могут встретиться как зрелые, так и растущие участки; чтобы обнаружить последние, необходимо исследовать различные отделы опухоли.

Аденомы гистологически состоят из беспорядочно ориентированных железистых трубочек, выстланных призматическим эпителием, варьирующим от высокого одно- или многорядного до уплощенного. Иногда железистые трубочки кистозно растянуты, а в их просвете обнаруживаются сосочковые выросты. Строма обычно слабо развита, бедна волокнами и богата клетками.

2.9. Исследование интеферонового статуса. При изучении клиники, диагностики и лечения доброкачественных опухолей полости носа,

носоглотки и околоносовых пазух выяснилось, что данной патологией интересуются специалисты разного профиля, и в литературе достаточно широко освещается вопрос об эффективности рекомбинантных интерферонов (ИФН) и индукторов ИФН в сочетании с хирургическим удалением опухоли и традиционной химиотерапией, преимущественно при злокачественных новообразованиях, обследование же больных с доброкачественными новообразованиями носоглотки, с иммунологической точки зрения, не проводилось.

В целях оптимизации схем использования препаратов генно-инженерного интерферона и индукторов интерферона реаферона, нами при клинических исследованиях проводилось изучение влияния этих препаратов на интерфероновый статус (ИФН-статус).

ИФН-статус больных оценивали по трем основным показателям: уровню циркулирующего в крови эндогенного ИФН, по способности лимфоцитов продуцировать in vitro альфа- и гамма-ИФН. Исследования проводились на базе НИИЭМ им. Гамалеи.

С 1997 по 1999 г. нами обследовано 30 детей в возрасте от 10 до 16 лет с доброкачественными опухолями полости носа, носоглотки и околоносовых пазух (юношеская ангиофиброма, остеома, гемангио-ма, распространенные полипозы). Данной группе больных проводилось исследование ИФН-статуса и чувствительности к дозам препаратов рекомбинантных интерферонов, природных интерферонов и индукторов интерферона.

Среди детей с юношеской ангиофибромой основания черепа, наблюдавшихся в нашей клинике, около 80% имели A(II) Rh положительную группу крови, а как известно, у доноров с данной группой крови имеет место дефектность системы ИФН, выражающаяся в резко сниженной способности индуцировать этот белок в ответ на вирусную инфекцию.

Исследование ИФН-статуса у больных данной группы проводилось в четырех «точках»:

1 - при поступлении в стационар;

2 - после обследования и предоперационной подготовки с применением препаратов рекомбинантного ИФН; при этом учитывалась чувствительность к дозам препаратов в первом ИФН-статусе;

3 - после оперативного вмешательства;

4 - перед выпиской из стационара после окончания курса лечения с использованием препаратов - индукторов ИФН. У всех пациентов от-

мечалась недостаточность продукции альфа- и гамма-интерферона 3 степени. Выявлено, что дефект продукции альфа- и гамма-интерферона может быть коррегирован препаратами интерферона (реаферон, виферон) в дозах 100-200 тыс.ед./кг/сут.

Определена выраженная чувствительность к препаратам - индукторам интерферона (циклоферон, неовир, кагоцел, фоспренил) по стимуляции продукции альфа- и гамма-интерферона. Исследования ИФН-статуса проводились повторно за время госпитализации (при поступлении, после предоперационной подготовки, в послеоперационном периоде, после проведения лучевой терапии) и во время катам-нестического обследования.

2. КАРОТИДНАЯ АНГИОГРАФИЯ И РЕНТГЕНОЭВДОВАСКУЛЯРНАЯ ОККЛЮЗИЯ

Исследования проводились на базе Российской детской клинической больницы (зав. отделением эндоваскулярной хирургии Щенев C.B.) при участии сотрудников института детской гематологии (зав. отделом клинической онкологии и радиологии доктор медицинских наук Никаноров А.Ю.), кафедры детской хирургии (доктор медицинских наук профессор Поляев Ю.А.).

Деваскуляризация юношеских ангиофибром основания черепа методом эндоваскулярной окклюзии (ЭО) является наиболее распространенным и эффективным способом предоперационной подготовки, способствует относительно безопасному хирургическому удалению опухоли благодаря снижению кровопотери.

Исходя из гистологического строения юношеских ангиофибром и проведенным работам по изучению артериовенозного шунтирования в ткани опухоли, предложено использование эмболизирующих агентов диаметром более 140 мкм (Bohroth G. и соавт., 1996).

Ангиографическое исследование и эндоваскулярная окклюзия были выполнены у 18 пациентов. Диагноз юношеской ангиофибромы был подтвержден гистологически. Все пациенты были мальчиками пубертатного возраста. Из них первичных больных было 15, а больных с рецидивом опухоли - 3. Больным проводилось ангиографическое исследование бассейна сонных артерий и эндоваскулярная окклюзия артерий, питающих опухоль (таблица 6).

Таблица 6.

Локализация проведенных исследований и окклюзии.

Выполнено ангиографических исследований Выполнено окклюзий

Внутренние сонные артерии 36

Верхнечелюстные артерии 36 36

Восходящие глоточные артерии 4 3

Восходящие небные артерии 1 1

В таблице 7 представлены показания, по которым проводилась ЭО:

Таблица 7.

Показания для проведения эндоваскулярной окклюзии:

Показания Количество больных

ЭО перед операцией с целью умньшения итраоперационной кровопотери ЭО с целью остановки кровотечения и предоперационной подготовки ЭО с целью остановки кровотечения (после комбинированного лечения) 15 1 2

У первых двух больных выполнена диагностическая ангиография и в сроки через 2 недели - ЭО. У всех последующих 16 больных диагностика и ЭО выполнялась в один этап, что позволило сократить время перед радикальной операцией и избежать проведение повторного наркоза и катетеризацию сосудов.

После выполнения ЭО с целью остановки кровотечения наблюдался выраженный положительный эффект, кровотечений не отмечалось (срок наблюдения составил 6 мес. и 1 мес.).

Степень кровопотери во время проведения оперативного вмешательства представлена в таблице 8.

Все эндоваскулярные манипуляции проводились нами на аппаратуре Philips Arc U-14 с цифровой обработкой изображения (Цифровая Субтракционная Ангиография). Цифровая обработка позволяет добиваться хорошей визуализации даже в областях проекции больших костных массивов.

Таблица 8.

Кровопотсря во время операции.

Время от ЭО до операции Кровопотеря во время операции

опухоль без кровоснабжения из внутренней сонной артерии опухоль с кровоснабжением из внутренней сонной артерии

1-3 сут. 0,9 л 0,65 л в среднем 0,7 л 0,55 л

4-7 сут. 1,0 л 0,85 л в среднем 0,8 л 0,5 л 1,8 л 1,5 л в среднем 1,65 л 1,65 л

50 сут. 1,5 л

Диагностическая ангиография (АГ) проводилась перед ЭО или для уточнения локализации опухоли (особенно при внутричерепной ее локализации).

ЭО при юношеских ангиофибромах основания черепа проводилась с целью предоперационной подготовки для уменьшения интраоперацион-ной кровопотери. ЭО также может являться самостоятельным методом лечения при изначально неоперабельных опухолях, когда первым этапом проводится лучевая терапия; в данных случаях ЭО проводится перед лучевой терапией с целью профилактики кровотечений, либо во время лучевой терапии, в случае развития кровотечений на ее фоне.

Диагностическая АГ: исследование проводится под интубационным наркозом, производилась пункция бедренной артерии по методу Сель-дингера, через интродъюсер устанавливается катетер N4-6 по французской шкале (в зависимости от возраста ребенка), типа НЕАОН1ЖТЕ11. Последовательно выполняются: АГ из общих сонных артерий с 2-х сторон в боковой проекции, селективная АГ наружных сонных артерий в прямой и боковой проекциях; при подозрении на внутричерепную локализацию опухоли селективная АГ внутренней сонной артерии в боковой проекции на стороне поражения и в боковой - на противоположной стороне, а также АГ позвоночной артерии в боковой проекции.

В неосложненных случаях возможно проведение ЭО в один этап с диагностической АГ. В большинстве случаев окклюзию выполняли используя стандартный катетер фирмы СООС 4,5Р (по французской

шкале) HEADHUNTER под 28 проводник. Использование интродъ-юссера облегчает замену катетера в случае необходимости.

Во всех случаях наших наблюдений основное кровоснабжение юношеской ангиофибромы осуществлялось из бассейнов aa.maxillaris. Нами выполнялась окклюзия питающих сосудов юношеской ангиофибромы только из бассейнов наружных сонных артерий. РЭО в бассейне внутренней сонной и базиллярной артерий мы не выполняли. По нашим данным, использование данной методики вполне достаточно для снижения интраоперационной кровопотери (которая уменьшалась в среднем в 2 раза), а также практически полностью снижает риск осложнений (в наших наблюдениях осложнений при проведении ЭО не отмечено). ЭО выполнялась сферами гидрогеля (они представляют собой отливки из полигидрооксиэтилметакрелта) 0,5 мм в диаметре и цилиндрами гидрогеля 0,5-0,75 мм в диаметре и 5-10 мм в длину. Во избежание миграции эмболов в бассейн глазничной, внутренней сонной или основной артерий - при наличии перетоков в вышеуказанные сосуды окклюзия проводилась гидрогелем цилиндрической формы. В противном случае окклюзию начинали со сфер гидрогеля, а затем, при появлении рефлюкса контрастного препарата - продолжалась цилиндрами. Во время исследования использовался контрастный препарат Ультравист. Кончик катетера устанавливался в a.maxillaris, дистальнее отхож-дения средней менингеальной артерии (однако, в 1 случае не удалось завести кончик катетера за уровень отхождения a.meningea media, при этом проводником специально вызывался спазм устья a.meningea media, при контрольной АГ отмечалось отсутствие контрастирования некоторых дистальных ветвей менингеальной артерии, но в послеоперационный период осложнений не отмечалось). Во всех случаях мы проводили двустороннюю окклюзию, добиваясь максимального «выключения» кровотока в области ангиофибромы. В процессе манипуляции артериальный спазм снимали медленным введением через катетер 1-2 мл 1% раствора папаверина.

Оперативное вмешательство выполнялось в сроки от 1 до 4 суток после выполнения ЭО; в более поздние сроки увеличивается вероятность развития коллатерального кровотока, что ведет к увеличению интраоперационной кровопотери.

Таким образом, необходимость проведения ЭО диктуется высоким риском массивной кровопотери во время хирургического вмешательства, что, в свою очередь, резко ухудшает обзор операционной полости и вынуждает работать хирурга в режиме жесткого времени. Все это, в свою очередь, уменьшает радикальность операции и расширяет показания для лучевой терапии. При носовых кровотечениях у больных с

юношеской ангиофибромой - ЭО является операцией выбора в связи с тем, что на фоне уже имеющейся анемии прогноз радикальной операции резко ухудшается.

Наши данные не расходятся с данными литературы (Casasco A. et al., 1994; Donald F.N. et al., 1987; Patrick J. et al., 1992) и подтверждают, что основным источником кровоснабжения юношеских ангиофибром являются верхнечелюстные артерии на стороне поражения или с двух сторон. Также мы наблюдали кровоснабжение опухоли из восходящих глоточных и восходящей небной артерии, а при большом размере опухоли -из ветвей глазничной артерии и из ветвей каменистой части внутренней сонной артерии. Кровоснабжение из восходящих глоточной и небной артерий в большинстве случаев было несущественно, однако, значение этих артерий должно возрастать после окклюзии верхнечелюстных артерий при развитии коллатерального кровотока. Мы не проводили АГ позвоночных артерий, так как считали, что диагностическая значимость не компенсирует усложнение и удлинение исследования. Нами производилась окклюзия верхнечелюстных артерий с двух сторон с целью предупреждения реваскуляризации. ЭО восходящих глоточной и небной артерий проводилась не всегда в связи с их малым диаметром, трудностью катетеризации и малой ролью в кровоснабжении опухоли.

По нашим данным, ЭО опухоли перед операцией достоверно снижает интраоперационную кровопотерю. Кровопотеря во время операции будет возрастать при удлинении сроков последней после проведения ЭО. Можно предположить, что кровопотеря будет в 2 раза больше при наличии кровоснабжения из бассейна внутренней сонной артерии. Это, помимо размеров опухоли, связано еще и с тем, что ЭО не может проводиться в мелких сосудах внутренней сонной артерии и кровоснабжение опухоли нарушится в меньшей степени.

При исследовании 36 верхнечелюстных артерий нами выявлены признаки наличия перетоков в бассейн глазничной артерии в 12 случаях, а анастамозов с внутренней сонной артерии - в 2 случаях. При исследовании 4 восходящих глоточных артерий обнаружено 2 анастамоза с позвоночными. Это свидетельствует о том, что что ЭО имеет большой потенциальный риск миграция эмболов во внутреннюю сонную артерию с развитием крайне тяжелых осложнений. Применение эмболизи-рующих агентов большого размера (в первую очередь, эмболов цилиндрической формы) сводит риск миграции эмболов к минимуму. В связи с этим мы посчитали неприемлимым использование эмболов размером 140 мкм. Это объясняется вероятностью наличия анастомозов, по диаметру соизмеримых с размером таких эмболов, а их визуализация весьма затруднительна.

В одном случае переток в позвоночную артерию послужил противопоказанием для окклюзии восходящей глоточной артерии. Перетоков из челюстной артерии, не позволяющих выполнить ЭО, нами не обнаружено.

ЭО в период носовых кровотечений во всех случаях приводила к остановке кровотечения. Это давало возможность отказаться от экстренного удаления опухоли. Плановая подготовка, коррекция анемии, свертывающей системы крови и др. уменьшали риск операции, увеличивали ее радикальность и послеоперационное течение.

3. ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА, АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ, ВАРИАНТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ И ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА

3.1. Предоперационная подготовка. Все дети поступали в клинику в тяжелом состоянии. Тяжесть была обусловлена постгеморрагической анемией в связи с массивными носовыми кровотечениями, отсутствием носового дыхания и связанным с этим значительным нарушением общего самочувствия (плохой сон, понижение аппетита, сухость слизистой глотки, головные боли), а также интоксикацией в связи с явлениями вторичного гнойного синуита.

Предоперационная подготовка больных была направлена на коррекцию указанных нарушений.

В связи с анемией, больным назначалась диета с богатым содержанием белков, железа, калия. За 2 - 3 недели до операции назначались поливитамины, аскорутин, препараты кальция (глюконат кальция, хлористый кальций), препараты железа по рекомендации гематолога (фер-роплекс, феррум-лек).

При содержании гемоглобина в крови менее 100 г/л перед операцией производилось переливание одногруппной эритромассы, плазмы.

С целью дезинтоксикации проводилось внутривенное капельное введение растворов гемодеза, 5% глюкозы.

Для улучшения свертывающих свойств крови больные получали викасол, дицинон, этамзилат, трансамин (per os и парентерально).

В предоперационном периоде проводилась психологическая подготовка больных и их родителей к операции, накануне оперативного вмешательства назначалась седативная терапия.

Больным с выраженными проявлениями гнойного синусита перед операцией проводилась антибактериальная, десенсибилизирующая терапия, санация околоносовых пазух.

Предоперационная подготовка проводилась с учетом изменений интерферонового статуса с применением препарата рекомбинантного интеферона - виферона.

Виферон представляет собой суппозитории, содержащие рекомби-нантный альфа-интерферон в сочетании с антиоксидантными компонентами. Виферон кроме технически простого применения практически полностью исключает образование антител к нему, что может реализовать главное условие успешного его применения - многомесячное или даже годовое введение. Добавление мембраностабилизирующих средств потенцирует и пролонгирует эффект реаферона, а также уменьшает его цитотоксическое действие. Антиоксидантные компоненты виферона регулируют окислительно-восстановительные процессы, участвуют в биосинтезе белков, углеводном обмене, тканевом дыхании.

Поскольку виферон обладает гепатотропным действием, имеется возможность отказаться от традиционных гепатопротекторов, которые обычно назначаются при антибиотикотерапии.

Виферон назначался за 7 дней до операции по схеме: по 1 свече (500 тыс. ед., 1 млн. ед.) 2 раза в день через 12 часов - 8 час., 20 час. в течение 10 дней ежедневно, затем 2 раза в день с тем же интервалом 3 раза в неделю - понедельник, среда, пятница. Общая продолжительность курса лечения составляла 2,5 - 3 месяца. Данный препарат не обладает пирогенным эффектом, поэтому он применялся в дооперацион-ном и раннем послеоперационном периодах, когда имеется высокий риск кровотечения.

3.2. Анестезиологическое обеспечение. Особенностями проведения анестезии при операциях по удалению опухолей полости носа, носоглотки и околоносовых пазух являются:

1. Щадящая интубация трахеи из-за опасности возникновения массивного кровотечения из глотки;

2. Катетеризация двух центральных и двух периферических вен;

3. Стабилизация артериального давления по ходу операции;

4. Коррекция кровопотери;

5. Надежная фиксация интубационной трубки из-за возможности выхода ее из трахеи при выделении и тракциях опухоли.

Этапы проведения анестезии:

1. Премедикация (внутримышечное введение препаратов).

- бета-анти-холинэргические препараты (атропин);

- бензодиазепины (реланиум);

- наркотические анальгетики (промедол);

- антигистаминпые препараты;

- гормоны.

2. Вводная анестезия.

Производится пункция периферической вены и внутривенное введение препаратов для тотальной внутривенной анестезии (ТВА):

- тиопентал;

- ГОМК;

-диприван;

- калипсол;

-гексенал.

Главной задачей при вводной анестезии является максимально быстрое введение больного в наркоз (в связи с отсутствием или резким затруднением носового дыхания). Наиболее целесообразно использование препаратов, понижающих артериальное давление (АД). Препараты, повышающие АД могут спровоцировать кровотечение на вводной анестезии.

В последнее время нами широко использовался диприван (пропо-фол) для вводной анестезии из расчета 3 мг/кг.

Проводится искусственная вентиляция легких (ИВЛ) кислородом.

3. Миоплегия.

Введение поляризующих мышечных релаксантов - тракриум 0,5 мг/кг или ардуан 0,06 мг/кг (деполяризующие релаксанты не использовались при проведении анестезии из-за возможности регургитации желудочного содержимого и попадания его в дыхательные пути). Лис-тенон может также спровоцировать кровотечение за счет мышечных фибриляций.

4. Интубация трахеи.

Интубация трахеи проводится трубками «Ройех» возрастных размеров с раздуванием манжеток, что препятствует попаданию крови в дыхательные пути. Большой надежностью при перегибах и перемещениях обладают армированные трубки. Учитывая необходимость манипуляций в глотке, тампонада последней не производилась.

У двоих детей в связи с большим компонентом опухоли в ротоглотке в связи с опасностью массивного кровотечения при интубации трахеи, а также для облегчения техники оперативного вмешательства нами выполнена превентивная нижняя трахеотомия с введением в трахеос-тому трахеотомических трубок «Ройех» с раздувными манжетками с последующим проведением эндотрахеального наркоза через трахеос-тому. В послеоперационном периоде оба этих больных были деканю-лированы без каких-либо технических трудностей.

В момент выделения опухоли и тракции ее из операционной полости, а также при наложении задней тампонады, рукой анестезиолога через стерильную пеленку производится дополнительная фиксация интуба-ционной трубки. В двух наших наблюдениях в момент выделения опухоли у нас имел место выход интубационной трубки из трахеи на фоне значительного кровотечения, однако быстрые сочетанные действия анестезиолога и хирургов позволили осуществить скорейшую реинту-бацию трахеи и избежать при этом возможных осложнений.

5. Пункция центральных и периферических вен.

Производится катетеризация двух центральных вен - подключичной вены на стороне, противоположной разрезу, и бедренной вены. Через центральные вены осуществляется трансфузия эритромассы, свежезамороженной плазмы. Инфузионная терапия предусматривает переливание компонентов крови в размере не менее 75% от кровопотери.

К одной из периферической вен подключался аппарат «Инфузомат» с введением прессорных аминов (допмин) из расчета до 2 мкг/кг/мин., на высоте кровотечения - до 15 мкг/кг/мин., что обеспечивало стабильные цифры артериального давления по ходу операции. Через вторую периферическую вену производилось введение гемостатических препаратов (дицинон -15 мг/кг, этамзилат, Е-аминокапроновая кислота), гормонов (преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон), а также симптоматических препаратов, необходимых для коррекции анестезии.

6. Основной наркоз.

Проводится искусственная вентиляция легких (ИВЛ) в режиме нор-мовентиляции кислородно-закисной смесью 1:1, фторотан до 0,5 объемных процента.

7. Атараксия.

Введение релапиума из расчета 0,2-0,3 мг/кг.

8. Апалгезия.

Введение фентанила 0,005% из расчета: нагрузочная дозировка 6 мкг/кг, поддерживающая дозировка 0,6 мкг/кг/мин (учитывая большой объем кровопотери дозировки фентанила могут увеличиваться адекватно кровопотери).

9. Проведение инфузионной терапии.

Объем инфузионной терапии складывается из возмещения дефицита, текущих патологических потерь, а также кровопотери и коррекции водно-электролитного баланса.

Использовались растворы: солевые - Гартмана, Рингер-лактата, хлосоль, ацесоль, трисоль; 5-10% р-р глюкозы; плазмо.азаменители -желатиноль, гемоцель, полиглюкин.

В качестве профилактики послеоперационной рвоты в конце операции назначались Н-2-блокаторы (пирен). Пищеводный зонд не устанавливался в связи с необходимостью манипуляций в глотке.

Учитывая предполагаемый большой объем кровопотери, для операции необходимо иметь не менее 1 литра одногруппной эритромассы и не менее 1 литра плазмы.

Экстубация трахеи производится в среднем через 1-2 часа после окончания операции. Кровопотеря составляет в среднем 1-1,5 литра.

Лабораторные данные при массивных кровотечениях за короткий промежуток времени не всегда позволяют адекватно оценить степень кровопотери и не всегда являются информативными, поэтому С 1997 г. нами внедрен в практику мониторинг инфузионной терапии с помощью аппарата «СПРУТ-04» и компьютерной программы «Спрут» (мониторинг трансфузиолога), что позволило более точно рассчитывать объем проводимой инфузионной терапии и коррегировать кровопотерю. 4 электрода крепятся к конечностям, аппарат подключается к компьютеру типа ноутбук. В программу заносятся показатели веса и роста больного. На экране компьютера отображаются в динамике показатели объема циркулирующей крови (с отдельным отображением объема плазмы и объема интерстициальной жидкости), а также общего объема вода в динамике (с отдельным отображением внеклеточной и клеточной воды).

Данный мониторинг позволяет с высокой точностью следить за показателями объема циркулирующей крови в динамике, момент изменения показателей отображается пиком на диаграмме, что дает возможность в кратчайшей временной промежуток провести коррекцию инфузионной терапии.

Экстубация в раннем п/о периоде не проводится, так как возможен риск кровотечения, а также в связи с тем, что проводится тампонада глотки.

3.3. Варианты хирургического лечения. Выбор хирургического подхода осуществлялся индивидуально у каждого больного и зависел от размеров опухоли и степени ее распространения в околоносовые пазухи, орбиту, крыловидно-небную и подвисочную ямки, полость черепа.

На основании наших данных можно следующим образом сформулировать показания к хирургическому лечению юношеских ангиофиб-ром основания черепа (с учетом данных КТ, ЯМРТ, ангиографии и эндоскопии):

1. Юношеская ангнофнброма в стадии 1, 2, ЗА и ЗБ; (операции, особенно при 3 стадии развития опухоли, желательно проводить с применением предоперационной эндоваскулярной окклюзии питающих опухоль сосудов);

2. При 4 стадии развития опухоли первым этапом лечения показано проведение лучевой терапии, через 6 месяцев после ее окончания производится оперативное вмешательство.

Как и большинство ринохирургов, мы отдаем предпочтение носо-верхнечелюстному варианту операции наружным подходом в связи с большой степенью распространения опухоли.

Операцию с наружным подходом мы производили носоверхнечелю-стным доступом в модификации В.С.Погосова (Погосов B.C., Рзаев P.M., Антонив В.Ф., 1986).

С учетом особенностей растущего детского организма, нами отработана следующая методика оперативного вмешательства:

1. Операции у детей младшей возрастной группы (до 12 лет) проводили без резекции лобного отростка верхней челюсти и носовой кости с целью минимальной травматизации формирующегося лицевого скелета и предотвращения анатомической деформации полости носа и околоносовой области. У детей старшей возрастной группы резекция указанных анатомических образований проводилась, по-возможности, в минимальном объеме.

2. Все операции были проведены без перевязки сонных артерий по нескольким причинам:

- во-первых, по данным литературы и нашим наблюдениям, в кровоснабжении ангиофибромы основания черепа у детей принимают участие обширные анастомозы с сосудами противоположной стороны, поэтому односторонняя перевязка малоэффективна,

- во-вторых, по нашим наблюдениям, формирование и кровоснабжение ангиофибромы у части больных осуществляется в зоне решетчатой артерии, которая относится к бассейну внутренней сонной артерии, в связи с чем перевязка наружной сонной артерии, с одной стороны неэффективна, а с другой стороны, может вызвать компенсаторное повышение давления в системе внутренней сонной артерии, что, в свою очередь, приводит к усилению кровотечения,

- в-третьих, по данным литературы, перевязка сонных артерий в детском возрасте приводит к тяжелым осложнениям (формированию но-сонебных свищей, развитию ишемических кист головного мозга).

3. Перед оперативным вмешательством нами производилась диагностическая каротидная ангиография с рентгеноэндоваскулярной окклюзией питающих опухоль сосудов (в бассейне наружной сонной арте-

рии, как правило, а.тахШапз). Данная методика позволяла уменьшить интраоперационную кровопотерю в среднем в 2 раза; осложнений при проведении каротидной ангиографии и рентгеноэндоваскулярной окклюзии нами не отмечено.

4. Всем больным, оперированным с наружным подходом, наложен косметический шов с хорошим последующим эффектом.

5. При распространенных опухолях (4 стадия) в части случаев проводилась предоперационная теле-гамма-терапия.

Таблица 9.

Хирургический подход при удалении доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки.

Хирургический подход Кол-во операций

Через естественные пути 48

Гайморотомия по Калдвеллу-Люку 27

Гайморотомия по Денкеру 21

По Муру 117

Всего операций 219

Большинство больных в связи с распространенностью опухолевого процесса было оперировано наружным подходом доступом по Муру.

Таблица 10.

Хирургический подход при удалении аигиофибромы основания черепа.

Подход Стадия заболевания Всего больных % от оперированных

1 2 3 4

1. Через ест. пути 6 - - - 6 4,6

2. По Денкеру 2 8 - - 10 7,7

3. Носоверхне-челюстной - 29 69 16 114 87,7

Итого 8 37 69 16 130 100

Всего больных 130

3.4. Особенности ведения послеоперационного периода. В течении двух суток после операции больной находится в отделении реанимации, где продолжается инфузионная, гемостатическая терапия, переливание эритромассы и плазмы с целью восстановления кровопотери, коррекция электролитных нарушений.

Наиболее оптимальной антибактериальной терапией мы считаем сочетание карбенициллина (100-150 тыс.ед./кг) и гентамицина (2-2,5 мг/кг) внутривенно в течении 7 -10 дней, затем производится смена антибиотика на препарат из группы цефалоспоринов (цефазолин из расчета 100 тыс.ед./кг), вводимый внутримышечно в течение 7-10 дней.

В течение 5-7 дней после операции ежедневно должен производиться контроль клинических анализов крови и мочи, биохимического анализа крови для коррекции гомеостаза анемии. По показаниям в ЛОР отделении продолжается переливание эритромассы, плазмы, альбумина.

В отделении больной должен регулярно осматриваться невропатологом, по показаниям производятся повторные исследования ЭЭГ, Эхо-ЭГ, по заключению невропатолога с учетом данных РЭГ и КИГ - лечение церебролизином, ноотропилом, сосудистыми препаратами микроциркуляторного воздействия (кавинтон, циннаризин), назначается лидаза,витамины, АТФ. Дегидратационная терапия включает назначение диакарба по схеме 3:1.

Осмотр окулиста в послеоперационном периоде в отдельных случаях выявляет реактивный отек век глаза на стороне поражения, кровоизлияния в склеру, назначалась симптоматическая терапия (мочегонные, гемостатики, витаминные глазные капли).

Осмотр гематолога проводится с целью коррекции анемии в послеоперационном периоде, по показаниям назначаются препараты железа (феррум-лек, феррум-плекс), рекомендовалась диета с богатым содержанием белков, калия и железа (курага, гранаты, черная икра, гречка).

Задняя тампонада удаляется на первые сутки, кровотечения при этом, как правило, не отмечается. Тампон из послеоперационной полости удаляется на вторые сутки, в случае возникновения кровотечения на одни сутки ставится короткая передняя тампонада.

В отделении ежедневно показано проведение тщательной анемиза-ции слизистой оболочки полости носа с аспирацией в первые дни носового секрета электроотсосом. С 6 - 7 суток назначаются препараты для нормализации трофики слизистой полости носа (закапывание в нос препаратов аекол, каратолин, облепихового масла).

Косметический шов, наложенный во время операции, снимали на 10 сутки. Впоследствие отмечается хороший косметический эффект. При использовании ультразвукового скальпеля возможно заживление операционной раны вторичным натяжением.

После полного удаления больших краниофациальных опухолей, занимающих полость носа и околоносовые пазухи (пазухи решетчатой кости, верхнечелюстные, клиновидную), образуется очень большая единая полость, объединяющая все эти анатомические образования. В связи с деструкцией носовой перегородки и раковин, а также медиальных стенок верхнечелюстных пазух и решетчатых лабиринтов, у таких больных образуется огромная полость - «пустой нос» (Благовещенская Н.С. и соавт., 1995). У этих больных в резидуальном периоде полость покрыта отчасти атрофичной слизистой оболочкой, а частично рубцовой тканью. Вследствие большого объема полости и трофических изменений слизистой оболочки полости носа при дыхании отмечается высыхание слизистой оболочки с образованием в полости носа очень большого количества сухих горок и сгустков засохшей слизи, которые образуют как бы слепок полости носа и выполняют всю его полость; в отдельных случаях эти корки издают очень неприятный запах, как при озене. Лечение этого осложнения симптоматическое в виде постоянного вливания в нос масляных капель (персикового, абрикосового масла) и средств, раздражающих слизистые клетки в носу (раствор Люголя на глицерине), тампонады полости носа большим сухим марлевым тампоном по Гольшмидту в течение 1 часа. При запахе из носа как дезодорирующее средство можно использовать 3% раствор перекиси водорода с последующим введением масляных капель. Рекомендуется создание в жилом помещении большей влажности.

В послеоперационном периоде и затем амбулаторно продолжался курс лечения вифероном, начатый до операции.

После выписки с учетом изменений интерферонового статуса, подключалось лечение индукторами интерферона (циклоферон).

Циклоферон - синтетический низкомолекулярный индуктор интерферона, относящийся к гетероароматическим соединениям, к классу ак-ридионов. Представляет собой растворимый синтетический аналог природного алколоида из культуры Citrus grandis, порошок светло-желтого цвета, хорошо растворим в воде, негигроскопичный, без вкуса и запаха.

Циклоферон обладает следующими свойствами: надежная клиническая эффективность, высокая степень лечения широкого спектра вирусных заболеваний, успешное предупреждение рецидивов инфекции, коррекция иммунной системы; высокая степень безопасности, хорошая переносимость препарата у больных, отсутствие побочных явлений, безболезненность инъекции; благоприятная фармакокинетика, быстрое проникновение в жидкости и ткани организма, эффективное действие в очагах инфекции, проникновение через гематоэнцефалический барьер, пролонгированное действие; совместимость: препарат совместим и

хорошо сочетается со всеми лекарственными препаратами, традиционно применяемыми при лечении заболеваний (антибиотики, химиоп-репараты и др.). Побочных действий не описано.

Отмечено влияние препарата на показатели Т-клеточного иммунитета и макрофагалыю-фагоцитарную систему, а также на индукцию в организме раннего альфа-типа интерферона и гамма-типа интерферона.

В послеоперационном периоде пациенты получали индукторы интерферона:

- циклоферон по схеме: 250 мг/сут. в/м 1, 2, 4, 6, 8 дни; повторные курсы проводились 1 р. в 2 месяца - всего 6 раз в год (а также эндона-залыга - на турундах);

- кагоцел - высокомолекулярное соединение природного происхождения, синтезированное на основе натриевой соли карбоксиметилцел-люлозы и низкомолекулярного полифенола - госсипола, выделенного из хлопчатника. Курс лечения 9 дней: по 3 приема препарата 2 р. в д. (утро, вечер) с 3-х дневными перерывами.

Назначению препаратов предшествовало определение содержания сывороточного ИФН и способности лимфоцитов к ответу на интерфе-роногенные стимулы. Данные препараты не обладают ни острой, ни хронической токсичностью, не вызывают аллергических реакций, индуцируют поздний ИФН-альфа и -бета, циркулируют в кровотоке в течение 1 нед. на терапевтическом уровне.

При наблюдении за данной группой пациентов отмечено улучшение показателей ИФН-статуса, улучшение самочувствия в до- и послеоперационном периодах, ускорение сроков репаративных процессов в послеоперационной полости, более быстрое восстановление нормального носового дыхания.

В послеоперационном периоде при наличии большого объема и распространения опухоли, на основании данных операционных находок, данных компьютерной томографии (которая по показаниям производилась через 2 недели после операции) и результатов гистологического заключения производилась консультация с радиологами для решения вопроса о целесообразности проведения послеоперационной лучевой терапии (ЗА и ЗБ стадии).

Выписка больного производится в среднем через 14-17 дней после операции. Необходимо послеоперационное наблюдение детей в течение 2 лет с контрольным проведением томографического исследования.

При подозрении на продолженный рост или рецидив опухоли показано проведение ЯМРТ-исследования с контрастным веществом, что позволяет отдифференцировать рецидив опухоли от воспалительных и фиброзно-рубцовых изменений в послеоперационной полости.

4. ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Лучевая терапия больным ангиофибромой основания черепа проводилась в детском отделении Российского научного Центра рентгено-радиологии МЗ РФ (руководитель отделения - доктор медицинских наук Щербенко О.И.).

С 1988 года по 1998 год мы провели лучевую терапию 42 больным с ангиофибромой основания черепа.

Диагноз заболевания ставился на основании данных комплексного обследования с применением компьютерной томографии, ядерно-магнитно-резонансной томографии и в части случаев дигитальной субтрак-ционной ангиографии.

По нашим данным показаниями к проведению лучевой терапии при юношеских ангиофибромах основания черепа являются:

1. Юношеская ангиофиброма в 4 стадии развития (распространение опухоли в зону кавернозного синуса) - как 1 этап лечения, через 6 месяцев с учетом данных КТ, ЯМРТ и АГ проводится оперативное вмешательство;

2. Наличие остаточной опухоли после операции по данным ЯМРТ и АГ;

3. Наличие морфологически «юной» формы юношеской ангиофиб-ромы. Лучевая терапия проводилась с помощью дистанционного гамма-аппарата типа «Агат-Р». Все больные подверглись лучевой терапии на зону опухоли с двух встречных фигурных боковых полей. Локализация полей и дозиметрические расчеты осуществлялись по данным компьютерной томографии, ангиографии и с применением компьютерной дозиметрической программы Тонкий луч. Компьютерный анализ различных вариантов дозного распределения при дистанционной гамма-терапии показал, что наиболее оптимальным вариантом для большинства больных являлось облучение с двух встречных боковых полей с соотношением дозы 2:1 (две части с пораженной стороны). Использовались разовые дозы 1,6- 1,8 Гр, суммарные дозы составили от 30 до 45 Гр.

Лучевая терапия проводилась в условиях смещения нижней челюсти и языка книзу. Особое внимание уделялось защите глазного яблока и зачатков зубов, что осуществлялось с помощью стандартных свинцовых блоков. Переносимость лечения была удовлетворительной. Явления лучевой реакции на слизистой мягкого неба наблюдались на дозе около 30 Гр, имели умеренную выраженность и стихали после 2-х - 3-х-дневного перерыва в лечении.

Уже после подведения дозы 15 - 20 Гр отмечалось улучшение состояния больных, улучшение носового дыхания, прекращение носовых

кровотечений. К концу курса у всех неоперированных больных наблюдалось уменьшение размеров опухоли, улучшение состояния и частичное восстановление носового дыхания.

После выписки регрессия опухоли продолжалась и при контрольных обследованиях констатировался хороший клинический результат, у больных, подвергшихся лучевой терапии, случаев возобновления опухоли не наблюдалось.

Поздних осложнений за истекший период мы не наблюдали.

5. РЕЗУЛЬТАТЫ

С учетом наклонности доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки к рецидивам, нами в катамнезе прослежено 160 больных. Всем больным, прошедшим лечение в ЛОР клинике РДКБ, были разосланы письма с анкетами, содержащими вопросы о состоянии носового дыхания, обонятельной функции, наличии носовых кровотечений, данных лабораторных показателей. В анкетах также была просьба приехать в клинику для очной консультации. Однако, учитывая сложную социально-политическую ситуацию, разброс больных по бывшим республикам СССР, из 219 больных, находившихся на лечении в ЛОР отделении РДКБ, на очную консультацию смогли приехать 120 больных, у 40 больных получены анкетные данные.

К моменту проведения оперативного вмешательства 9 детей были в возрасте до 3 лет, 17 детей в возрасте 3-5 лет, 23 больных в возрасте 6-7 лет, 34 больных в возрасте 10-11 лет, 52 ребенка в возрасте 11-13 лет, 84 больных в возрасте 14-15 лет.

Со сроком заболевания до 3 месяцев обратилось на лечение 17 больных, от 4 до 6 месяцев - 39 больных, до 1 года от начала заболевания -121 больной, до 1,5 лет - 32 ребенка, до 2 лет - 10 больных.

В раннем послеоперационном периоде признаков рецидива опухоли выявлено не было.

Через 6 месяцев рецидив опухоли выявлен у 3 больных, через 1 год -у 10 больных и через 1,5 года - у 4 больных.

Результаты лечения оценивались по критериям - хороший, удовлетворительный и неудовлетворительный.

Хороший результат - отсутствие жалоб после выписки, восстановление дыхательной и обонятельной функции носа в полном объеме, отсутствие носовых кровотечений, параметры клинических и биохимических исследований крови - в пределах нормы.

Удовлетворительный результат - сохранение нарушения носового дыхания за счет застойных изменений слизистой полости носа, атро-

фического процесса, синехий полости носа, однако признаков рецидива опухоли не отмечалось. В эту группу в основном вошли больные, у которых не было возможности наблюдаться после операции отоларингологом по месту жительства.

Неудовлетворительный результат - рецидив опухоли. Вновь возникали жалобы на нарушение носового дыхания, носовые кровотечения, головные боли. Рецидив опухоли возник у 17 больных, из них у 5 - при операции через естественные пути, у 7 - при операции доступом по Ден-керу, у 5 - при операции носоверхнечелюстным доступом.

Таблица 11.

Результаты лечения больных в зависимости от возраста.

Возраст Результат лечения (кол-во больных)

хороший удовлетв. неудовлетв.

0-2 г. 3-5 лет 6-7 лет 8-10 лет 11-13 лет 14-15 лет 9 15 19 20 35 66 2 4 8 10 14 6 7 4

Всего 164 38 17

% 74,9 17,4 7,7

Как видно из таблицы 11, у большинства больных отмечался хороший результат лечения (74,9%). Неудовлетворительный результат отмечен у 17 больных (7,7%) в возрастной группе от 8 до 15 лет с юношеской ангиофибромой.

Из таблицы 12 видно, что неудовлетворительный результат лечения отмечен при длительных сроках от начала заболевания (1,5-2 года) у 12 детей, а также у 5 детей с 1 стадией юношеской ангиофибромы, которые были оперированы через естественные пути.

Всем детям после выписки рекомедовались повторные катамнести-ческие осмотры в ЛОР-клинике РДКБ через 3-4 мес. после оперативного вмешательства и через 5-6 мес. после комбинированного лечения.

Таблица 12.

Результаты лечения в зависимости от длительности заболевания.

Длительность заболевания Результат лечения (кол-во больных)

хороший удовлетв. неудовлетв.

3 мес. 17 - -

4-6 мес. 30 8 1

1 год 107 10 4

1,5 года 10 17 5

2 года - 3 7

Всего 164 38 17

В указанные сроки всем больным проводилось повторное фиброэн-доскопическое обследование, а также проводилась компьютерная и ЯМР-томография. По нашим данным, при катамнестическом обследовании более целесообразным проведение ЯМР-томографии с контрастированием, которая в отличии от КТ позволяет более четко дифференцировать рецидивы опухоли от послеоперационных фиброзно-руб-цовых и воспалительных изменений в послеоперационной полости.

ВЫВОДЫ

1. По нашим данным, доброкачественные полости опухоли носа, околоносовых пазух и носоглотки составляют 9,5% в структуре хирургических заболеваний ЛОР-органов у детей; за последние 5 лет отмечена тенденция к возрастанию их количества с 6,2% до 9,5%. Наиболее частыми доброкачественными опухолями подобной локализации являются юношеская ангиофиброма основания черепа (59,5%), папиллома (9,1%), гемангиома (6,5%), остеома (4,3%).

2. Из общего количества больных с юношескими ангиофибромами, прошедших через клинику, распространенные формы с прорастанием опухоли в полость черепа, орбиту, крылонебную ямку и околоносовые пазухи составили 65,3%. Высокая частота распространенных юношеских ангиофибром объясняется диагностическими ошибками по месту жительства, широким применением физиотерапии, поступлением больных после неоднократных попыток эндоназального удаления опухоли, а также поздней обращаемостью.

3. Вопрос о показаниях к операции - удалению распространенной юношеской ангиофибромы - в наших наблюдениях решался на основа-

нии комплексного обследования, включавшего помимо обычного ЛОР-осмотра - КТ, ЯМРТ, ангиографию, РЭГ, фиброэндоскопию полости носа и носоглотки:

а) данные КТ позволили определить размеры опухоли, степень распространенности ее, выявить наличие костной деструкции, провести дифференциальную диагностику с остеомой;

б) данные ЯМРТ позволили получить более полную информацию об истинных границах опухоли и ее строении, дифференцировать рецидив опухоли от воспалительных и рубцово-фиброзных изменений в операционной полости, а также от злокачественных новообразований;

в) данные ангиографии устанавливали сосудистый компонент опухоли, выявляли источники ее кровоснабжения и определяли возможность эмболизации питающих сосудов; позволяли провести дифференциальную диагностику с гемангиомой;

г) данные РЭГ выявляли степень нарушения церебральной гемодинамики с оценкой сосудистого тонуса, что учитывалось при проведении анестезиологического пособия;

д) данные фиброэндоскопии непосредственно визуализировали ан-гиофиброму с оценкой степени ее распространения в полости носа и носоглотки, а также облегчали дифференциальную диагностику с другими доброкачественными опухолями смежной локализации.

4. В связи с вероятным массивным кровотечением в группе больных с распространенной юношеской ангиофибромой нами в качестве профилактического метода была применена рентгеноэндоваскулярная окклюзия питающих опухоль сосудов из бассейнов наружных сонных артерий сферами и цилиндрами гидрогеля диаметром 0,5 мм у 18 больных. Ни в одном случае мы не имели осложнений.

5. По данным наших наблюдений все операции с применением РЭО прошли с минимальной кровопотерей, значительно облегчившей проведение хирургического лечения (кровопотеря снижалась в 2 раза в среднем с 1,8 л до 0,9 л).

6. Нами проведено 10 операций при прорастании юношеской анги-офибромы в полость черепа, орбиту, крылонебную ямку, которые по классическим показаниям считались ранее иноперабельными.

7. При гистологическом исследовании юношеских ангиофибром можно выделить 3 основные группы опухолей по степени соотношения сосудистого и фиброзного компонентов: «юные», «зрелые» и «смешанные». «Юные» опухоли наиболее часто подвержены рецидивам, в связи с чем, по нашим данным, больным с этим типом опухоли в большинстве случаев показано проведение послеоперационной лучевой терапии.

9. Применение лучевой терапии позволяет значительно снизить количество рецидивов юношеской ангиофибромы. Важным моментом при проведении лучевой терапии является адекватное планирование лечения с использованием современных методов уточненной топической диагностики и дозиметрических расчетов.

10. У больных с юношескими ангиофибромами выявлено нарушение интерферонового статуса в виде снижения титров интерферона альфа- и гамма, что явилось показанием для проведения лечения в до- и послеоперационном периодах препаратами генно-инженерных интефе-ронов и индукторов интерферона; это способствовало более быстрому наступлению репаративных процессов и уменьшению реактивных явлений в послеоперационной полости, восстановлению носового дыхания и улучшению общего состояния и самочувствия.

11. У большинства оперированных детей со сроками наблюдения более 5 лет - у 164 (74,9%) отмечен хороший результат лечения, выражающийся в отсутствии жалоб, восстановлении дыхательной и обонятельной функций носа в полном объеме, отсутствии носовых кровотечений. Неудовлетворительный результат - рецидив опухоли выявлен у 17 детей (7,7%).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. При распространенных опухолях оперативное вмешательство целесообразно выполнять носоверхнечелюстным доступом по Муру, который дает хорошую обозримость операционной полости и позволяет достичь максимальной радикальности.

2. В комплекс предоперационной подготовки и послеоперационной реабилитации следует включать препараты генно-инженерного интерферона и индукторов интерферона с учетом выявленных изменений интерферонового статуса.

3. В предоперационном периоде у больных с юношескими ангиофибромами для уменьшения интраоперационной кровопотери необходимо проводить эндоваскулярную окклюзию питающих опухоль сосудов; окклюзию следует осуществлять из обеих верхнечелюстных артерий для уменьшения риска реваскуляризации.

4. При подозрении на рецидив опухоли показано проведение ЯМРТ-исследования с контрастным веществом, которое позволяет дифференцировать рецидив опухоли от воспалительных и фиброзно-рубцовых изменений в послеоперационной полости; в сомнительных случаях рекомендовано проведение диагностической каротидной ангиографии.

5. Следует иметь ввиду замедленные, по сравнению с большинством новообразований, темпы регрессии юношеских ангиофибромы после лучевой терапии, в связи с чем нецелесообразно ставить вопрос о повторном лечении до появления явных признаков продолженного роста опухоли.

6. Необходимо обратить внимание практических врачей на ограничение физиотерапевтического лечения при ринитах и синуситах невыясненной этиологии.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1. «Ангиофибромы основания черепа в детском возрасте». Тезисы докладов первого конгресса Российского общества ринологов. Санкт-Петербург, 1994 г. Журнал «Российская ринология», стр. 96-97.

2. «Ангиофибромы основания черепа в детском возрасте». Материалы 15 съезда оториноларингологов России, Санкт-Петербург, 1995 г., Том 2, стр. 325-328 (соавт. Чистякова В.Р., Щербенко О.И., Зелинская Н.И., Петрова Л.Л.).

3. «Ангиофибромы основания черепа в детском возрасте». Журнал «Новости оториноларингологии и логопатологии». Санкт-Петербург, 1995, № 3(4), стр. 167 (материалы 15 съезда оториноларингологов России).

4. «Ангиофибромы основания черепа в детском возрасте». Журнал «Вестник оториноларингологии», 1995, № 5, стр. 27-29 (соавт. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р., Петрова Л.Л.).

5. «Ангиофибромы основания черепа в детском возрасте». Сборник материалов научно-практической конференции, посвященной 10-летию Республиканской детской клинической больницы МЗ РФ. Москва, 1995, стр. 90-91.

6. «Методика и непосредственные результаты лучевой терапии юношеских ангиофибром носоглотки». //Возможности современной лучевой диагностики в медицине: Научно-практическая конференция к 100-летию открытия рентгеновских лучей/ Департамент здравоохранения г. Москвы; Московское научное общество рентгенологов и радиологов; под общей ред. А.Ю.Васильева, Е.Г.Пинхосевича. - Москва, 1995, стр. 236-238 (соавт. Щербенко О.И., Зелинская Н.И.).

7. «Лучевая терапия при ангиофибромах основания черепа». Журнал «Новости оториноларингологии и логопатологии», Санкт-Петербург, 1996, № 3-4 (7-8), стр. 73-74 (соавт. Щербенко О.И.).

8. «Ангиофибромы основания черепа в детском возрасте». Сборник научных работ юбилейной онкологической конференции. Москва, 1996, стр. 147-149 (соавт. Чистякова В.Р.).

9. «Применение рентгено-эндоваскулярной окклюзии в комбинированном лечении юношеских ангиофибром основания черепа у детей». Тезисы докладов третьего конгресса ринологов, Курск, 26-28 мая 1998 г. Журнал «Российская ринология», 1998, № 2, стр. 59-60 (соавт. Щенев C.B., Никаноров А.Ю., Мыльников A.A., Трошина Е.А.).

10. «Ангиофибромы основания черепа у детей». 7 международный конгресс по детской оториноларингологии, Хельсинки, Финляндия, 7-10 июня 1998 г., тезисы докладов, стр. 267 (соавт. Чистякова В.Р.). «Angiofibromas of the scull's base in children». 7th international congress of pediatric otorhinolaringology. June 7 - 10, 1998, Helsinki, Finland, p. 267.

11. «Применение каротидной ангиографии и рентгено-эндоваскулярной окклюзии в комбинированном лечении юношеских ангиофибром основания черепа». Журнал «Вестник оториноларингологии», 1998, № 6, стр. 37-40 (соавт. Щенев C.B., Никаноров А.Ю., Мыльников A.A.).

12. «Применение рентгено-эндоваскулярной окклюзии в комбинированном лечении юношеских ангиофибром основания черепа у детей». Тезисы докладов Московской городской научно-практической конференции оториноларингологов. Москва, 21-24 мая 1998 г. В сборнике «Актуальные проблемы фониатрии и клинической сурдологии», стр. 186-187.

13. «Эндоваскулярная окклюзия на этапах лечения юношеской ангиофибромы». Тезисы доклада 2-го международного симпозиума «Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатоло-гии» (Москва, 4-5 июня 1998 г.), стр. 100 (соавт. Мыльников A.A., Никаноров А.Ю., Поляев Ю.А., Щенев C.B.).

14. «Ангиофибромы основания черепа в детском возрасте». Монография. Москва, «Издательство ИКАР», 1998 г. (соавт. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р., Щербенко О.И.).

15. «Доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки в детском возрасте» (обзор литературы). Журнал «Вестник оториноларингологии», 1999, № 1, стр. 58 - 62 (соавт. Богомильский М.Р.).

16. «Состояние интерферонового статуса у детей с юношеской анги-офибромой основания черепа». Тезисы докладов международного конгресса педиатров (май 1999 г.) (соавт. Трошина Е.А.).

17. «Новые подходы в лечении юношеских ангиофибром основания черепа у детей». Тезисы докладов традиционной весенней конференции научного общества оториноларингологов Украины (12-14 мая 1999 г., Ужгород), стр. 649-650 (соавт. Никаноров А.Ю., Богомильский М.Р., Чистякова В.Р., Щенев C.B., Мыльников A.A.).

18. «Отдаленные результаты хирургического лечения при ангиофиб-роме основания черепа в детском возрасте». Тезисы докладов традиционной весенней конференции научного общества оторинолоаринголо-гов Украины (12-14 мая 1999 г., Ужгород), стр. 640-641 (соавт. Чистякова В.Р.).

19. «Коррекция интерферонового статуса в комплексе лечения детей с ангиофибромой основания черепа». Тезисы докладов VI Российского национального конгресса «Человек и лекарство» (19-23 апреля 1999 г.) (соавт. Трошина Е.А.).

20. «Юношеские ангиофибромы основания черепа в детском возрасте» (клиника, диагностика, лечение). Методические рекомендации. РГМУ, РДКБ МЗ РФ, Москва, 1999 г. (соавт. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р., Щербенко О.И., Никаноров А.Ю., Поляев Ю.А., Щенев C.B., Мыльников A.A.).