Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Динамика выживаемости и состояние качества жизни больных муковисцидозом под влиянием терапевтических комплексов и системы диспансерного наблюдения
- Ученая степень
- ВАК РФ
- 14.00.09
Оглавление диссертации Девайкина, Мария Евгеньевна :: 2005 :: Москва
ВВЕДЕНИЕ.
ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.
1.1. Историческая справка. Терминология. Распространенность.
1.2. Основные особенности клинической картины.
13. Принципы терапии муковисцидоза.—.
1.4. Динамика продолжительности жизни и выживаемости больных муковисцидозом —.
1.5. Комплексность и этапность диспансеризации больных муковисцидозом.
1.6. Качество
ГЛАВА II. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ.
ГЛАВА III. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. СОВЕРШЕНСТВОВАНИЕ ДИАГНОСТИКИ
3.1 Клиническая картина больных муковисцидозом.
3.2 Совершенствование методов диагностики.
ГЛАВА IV. ЛЕЧЕНИЕ.
4.1. Антибактериальная терапия .^м.^.^.^.^.^.
4.2. Муколитическая терапия.м.м.~.
4.3. Заместительная ферментотерапия. Гепатотропная терапия.
ГЛАВА V. ВЫЖИВАЕМОСТЬ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ. АНАЛИЗ ЛЕТАЛЬНОСТИ.
5.1. Выживаемость больных муковисццдозом.—.—.—.
5.2. Возрастная динамика смертности. Анализ причин легальности.
ГЛАВА VI. ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ.
6.1. Принципы диспансеризации.—.
6.2. Психосоциальные аспекты. Родительские ассоциации больных.—.
63 Качество жизни больных муковисцидозом
Введение диссертации по теме "Педиатрия", Девайкина, Мария Евгеньевна, автореферат
Актуальность проблемы. Современные технологии диагностики и лечения муковисцидоза позволили принципиально улучшить витальный прогноз при данном заболевании, ранее считавшимся безусловно фатальным. Если в 70-80 гг. XX века подавляющее большинство детей умирало на первом году жизни, то в настоящее время средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом в США и Западной Европе достигла 30 лет (Nir М. et al., 1996; Lewis P.A. et al., 1999; Kulczycki L.L. et al., 2001; Ravilly S. et al., 2001). Система здравоохранения ряда европейских стран гарантирует больным муковисцидозом, родившимся после 1996 г., не менее 40 лет жизни (Yankaskas J.R. et al., 1999). Пациенты, достигшие совершеннолетия, всё чаще передаются под наблюдение врачей взрослой сети, что диктует необходимость плотного сотрудничества интернистов. В настоящее время существенно увеличилась доля взрослых больных муковисцидозом.
С внедрением в терапевтическую практику новых поколений ряда препаратов (муколитиков, антибиотиков, панкреатических энзимов, гепатопротекторов и др.) и рациональных методов физиотерапевтического воздействия появилась возможность задержать развитие необратимых осложнений у больных муковисцидозом, в первую очередь со стороны кардиореспираторной системы, а также поддерживать оптимальный нутритивный статус, тем самым существенно повышая шансы на выживание (Fraser K.L. et al., 1999).
Устойчивая тенденция последних лет к увеличению средней продолжительности жизни больных муковисцидозом справедлива также и для Российской Федерации. Так, по данным крупных российских центров, где сформирована эффективная система диспансерного наблюдения за больными муковисцидозом, медиана выживаемости больных составляет в Москве 23,6 лет, в Санкт-Петербурге - 21,8 лет (Амелина E.JL, 2000; Черменский А.Г. и соавт., 2002).
Тем не менее, необходимо сознавать, что в современном мире средняя продолжительность жизни больного муковисцидозом человека не превышает и половины жизни обычного индивидуума из условно здоровой популяции. Даже в западных странах «выживаемость» больного муковисцидозом близка по значению к «выживанию», то есть представляет собой тяжелую упорную борьбу за каждый следующий год, месяц, день жизни. Задачей настоящего времени следует считать не только дальнейшее увеличение продолжительности жизни при муковисцидозе, но и улучшение качества прожитых больными лет, приближение к полноценной жизни, непохожей на «выживание».
Опыт западных стран, где медицинские, социальные, педагогические, профессиональные службы — надежные союзники пациента в борьбе за его жизнь и здоровье, является вдохновляющим примером и достижимой целью. Только при условии комплексного подхода с активным участием врачей разных специальностей: пульмонологов, гастроэнтерологов, физиотерапевтов, диетологов, а также среднего медицинского персонала, психологов, социальных работников, юристов и, безусловно, семьи больного можно надеяться на успех в лечении и реабилитации больных муковисцидозом (Капранов Н.И., 2001; Блистинова З.А. и соавт., 2001).
К сожалению, система диспансерной помощи больным муковисцидозом в России, особенно за пределами центральных регионов, далека от совершенства. С организацией на территории Российской Федерации сети из 26 центров по диагностике и лечению муковисцидоза проблема приобретает адекватное решение. В этой связи высока роль создаваемого в РФ Национального регистра больных муковисцидозом, значимость и качество которого будут принципиально лучше, если его основу составит обработанный в единой категориальной системе материал предварительных региональных исследований.
Многолетняя диспансеризация больных муковисцидозом в Свердловской области, благодаря в основном работам сотрудников кафедры детских болезней лечебно-профилактического факультета УГМА (В.И. Шилко, Г.В. Павлов, Л.В. Богданова, Л.М. Сергеева, Ю.Э. Лаврентьева), позволила накопить большой клинический материал и проанализировать динамику продолжительности жизни с учетом внедрения современных медицинских технологий, оценить прогностические факторы, достоверно влияющие на выживаемость, и совершенствовать диспансерное наблюдение данной категории больных.
Все отмеченное выше и определило цель и задачи данной работы.
Цель работы — базируясь на данных многолетнего наблюдения, разработать формуляр терапии муковисцидоза и оптимизировать мероприятия, улучшающие качество жизни больных.
Для достижения указанной цели предполагалось решить следующие задачи:
1. Изучить структуру и причины летальности в зависимости от возраста.
2. Определить динамику медианы выживаемости больных и установить степень влияния на неё технологий лечения.
3. Определить критерии обострения респираторного и гастроинтестинального синдромов и факторы риска, ухудшающие течение основного процесса.
4. Оценить качество жизни больных муковисцидозом.
5. Создать региональный регистр больных муковисцидозом и на его базе оптимизировать схему диспансеризации.
Научная новизна. Проведенное исследование позволило дать полную клиническую характеристику изменений у больных муковисцидозом. Дан анализ информативности критериев обострения болезни и установлена роль предикторов ухудшения течения патологического процесса и прогноза заболевания. Доказана существенная эффективность применения ряда фармакологических препаратов, что подтверждено не только положительной динамикой клинических параметров, но и различными лабораторными и инструментальными показателями. Показано влияние совершенствования технологий лечения и диспансеризации на выживаемость и качество жизни больных. С учетом результатов работы модифицирована схема д испансерного наблюдения.
Практическая значимость. Результаты работы позволяют рекомендовать комплекс клинико-лабораторных показателей для оценки тяжести состояния респираторной и гастроинтестинальной систем у больных муковисцидозом. Определение критериев обострения дало основание для выработки четких подходов к решению вопроса о выборе оптимального лечения.
Внедрение результатов работы. Метод комплексного клинико-лаборагорного обследования, рекомендации по лечению и профилактике осложнений внедрены в работу пульмонологических отделений детских городских больниц №№ 8, 10, Областной детской клинической больницы № 1, Свердловского областного центра планирования семьи и репродукции, Российской детской клинической больницы МЗ РФ г. Москвы, Благотворительного детского медицинского центра апостольской админисгратуры г. Москвы.
Апробация работы. Основные положения работы доложены на научно-практических конференциях ГКДБ №№ 10,16, ОДКБ № 1 (Екатеринбург, 1999,2000, 2001), X национальном конгрессе по болезням органов дыхания (Санкт-Петербург, 2000), V национальном конгрессе по муковисцидозу (Санкт-Петербург, 2000), I и II Уральской конференции «Болезни органов дыхания» (Екатеринбург, 2001, 2002), I Всероссийской научно-практической конференции <8доровье и образование ребенка» (Пермь, 2002), конференции терапевтов Удмуртской республики (Ижевск,2002). Основные положения, выносимые на защиту:
1. Создан регистр больных муковисцидозом для всеобъемлющей оценки клинических и демографических данных, в частности выживаемости.
2. Показана необходимость учета разработанных нами критериев обострения основного процесса при муковисцидозе и факторов риска ухудшения течения заболевания.
3. Предложенная усовершенствованная схема диспансеризации позволила повлиять на увеличение медианы выживаемости больных.
4. Показана необходимость учета качества жизни как дополнительного интегрального инструмента д ля оценки эффективности терапии.
Публикации. По материалам диссертации опубликовано 12 работ. Оаьем и структура работы. Диссертация состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка использованной литературы^ включающего 128 отечественных и 127 иностранных источников, приложении. Работа изложена на 161 странице машинописного текста, иллюстративный материал представлен 37 таблицами и 29 рисунками.
Заключение диссертационного исследования на тему "Динамика выживаемости и состояние качества жизни больных муковисцидозом под влиянием терапевтических комплексов и системы диспансерного наблюдения"
выводы
1. За последний период возрастная структура смертности больных муковисцидозом принципиально изменилась за счет увеличения доли взрослых больных при значительном снижении младенческой и, особенно, неонатальной смертности; поражение органов дыхания остается основной причиной смерти у большинства больных муковисцидозом (62,3%), достигая 100% в структуре взрослой летальности.
2. Динамическое наблюдение за больными муковисцидозом в Свердловской области выявило неуклонный рост медианы выживаемости, составляющей к настоящему времени 20,47 лет при увеличении доли больных старше 15 лет до 34,5%.
3. Определение и верификация факторов риска усугубления течения муковисцидоза и критериев обострения респираторного и гастроинтестинального синдромов, в частности кровохарканье, изменение ФЖЕЛ, ОФВь появление в мокроте Ps. aeruginosa, В. cepacia, снижение массы тела, изменение характера стула, позволяют прогнозировать течение муковисцидоза и определять объем, качество и характер необходимых мероприятий.
4. Качество жизни взрослых и детей, больных муковисцидозом, снижено, в основном, за счет ограничения физической активности, жизнеспособности и социальной активности на фоне негативного восприятия своего здоровья в целом; наиболее уязвимой категорией оказались подростки 14-18 лет.
5. Создание регионального регистра больных муковисцидозом и его адаптация к национальному регистру позволили сформировать оптимальную схему диспансеризации больных.
6. Основанный на оценке степени тяжести бронхолегочного процесса и панкреатической недостаточности формуляр лечения муковисцидоза позволяет оптимизировать комплекс терапевтических мероприятий.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Результат проведенных нами исследований позволил дать ряд практических рекомендаций по наблюдению, диагностике и лечению больных муковисцидозом согласно поставленной цели и задачам работы.
1. Для повышения эффективности помощи больным муковисцидозом необходимо проводить оценку качества жизни больных с помощью стандартизованных опросников, таких как SF-36 (с предложенным нами специфическим дополнением) и PedsQL, валидность которых установлена также и для больных бронхиальной астмой.
2. В качестве вспомогательного диагностического метода у больных муковисцидозом с респираторным синдромом рекомендуется проведение сцинтиграфии, как высоко чувствительного и более надежного в определении патологических изменений в легких, чем рентгенологические исследования.
3. Терапевтический комплекс при муковисцидозе должен быть расширен за счет включения муколитического препарата Амбробене (для парентерального введения) и гепатопротектора Гепабене.
4. За основу терапевтических мероприятий при муковисцидозе рекомендовано использовать разработанный стандартизованный, формуляр лекарственных средств.
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2005 года, Девайкина, Мария Евгеньевна
1. Амелина Е.Л. Муковисцидоз взрослых: тактика амбулаторного ведения, выживаемость и качество жизни: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Е.Л. Амелина М., 2000. - 21 с.
2. Амелина EJL Муковисцидоз: определение продолжительности жизни / EJL Амелина, А.В. Черняк, AJL Черняев // Пульмонология. -2001. -№ 3. С. 61-64.
3. Баранов B.C. Проблемы и достижения генной терапии муковисцидоза / B.C. Баранов, Т.Э. Иващенко, ПБ. Глазков // Пульмонология.—2001. —№3. С. 107-110.
4. Белобородова Н.В. Дискуссия о ципрофлоксацине и других фторхинолонах в педиатрии / Н.В. Белобородова, Е.Н. Падейская, А.В. Бирюков. М.: Универсум Паблишинг, 1996. - 36 с.
5. Белобородова КВ. Ципрофлоксацин в тератом тяжелых инфекций у детей / Н.В. Белобородова, ЕЛ Падейская, АВ. Бирюков // Применение ципрофлоксацина у детей при лечении тяжелых инфекций. — М.: Универсум Паблишинг, 1999. С. 4-33.
6. Белоконь Н.А. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей: В 2 томах / Н.А. Белоконь, М.Б. Кубергер. М.: Медицина, 1987. - 480 с.
7. Богданова A3. Роль бронхоскопии в диагностике и лечении рецидивирующих и хронических бронхолегочных заболеваний у детей / А.В. Богданова, Л.А. Желенина, Е.В. Бойцова // Актуальные вопросы эндоскопии в педиатрии. — Горький, 1990. — С. 43.
8. Богданова Л.В. Клинико-иммунологическая характеристика детей, больных муковисцидозом в сочетании с поражением печени: Автореф. дисканд. мед. наук / Л.В. Богданова. Свердловск, 1988. -18 с.
9. Боголепова Ю.В. Психологические особенности больных муковисцидозом / Ю.В. Боголепова, С.В. Пятова // Педиатрия. Приложение: Материалы симпозиума «Муковисцид оз-96». — М.: Информ Пресс-94,1997.-С. 16-19.
10. Боровиков В. Программа STATISTICA для студентов и инженеров / В. Боровиков. М.: КомпьютерПресс, 2001. - 301 с.
11. Бочков НИ Клиническая генетика: Учебник для студ. мед. вузов / HJL Бочков. М.: Медицина, 1997. - 288 с.
12. Бучанан К.Д. Диффузная эндокринная система при муковисцидозе / К.Д. Бучанан, Д.И. Керр, К.Д. Джонстон // Физиология и патофизиология желудочно-кишечного тракта. — М., 1989. — С. 189-198.
13. Волков В.Т. Кальциевая модель формирования полипов при бронхиальной астме / В.Т. Волков, ЕЛ Титова // Пульмонология. — 1992. № 4. — Приложение. - С. 332.
14. Гаврилов JI.A. Биология продолжительности жизни / JLA. Гаврилов, Н.С. Гаврилова. М: Наувса, 1991. - 280 с.
15. Гаркави Л.Х. Антистрессорные реакции и активационная терапия / JI.X. Гаркави, Е.Б. Квакина, Т.С. Кузьменко. М.: Имедис, 1998. - 656 с.
16. Геппе Н.А. Небулайзерная терапия при бронхиальной астме у детей / Н.А. Геппе // Пульмонология. 1999. - № 2. - С. 42^8.
17. Гиляревский С.Р. Оценка качества жизни больных ревматическими митральными пороками сердца: методические подходы / С.Р. Гиляревский, В.А. Орлов // Кардиология. 1992. — № 6. - С. 49-53.
18. Гинтер EJC Программа совершенствования помощи больным муковисцидозом / EJC Гинтер // Педиатрия. Приложение: Материалы симпозиума «Муковисцидоз-96». М: Информ Пресс-94,1997. - С. 13-16.
19. Гланц С. Медико-биологическая статистика: Пер. с англ. / С.Гланц. — М.: Практика, 1999. 459 с.
20. Гойхенберг БА Клинические варианты и критерии диагностики хронического бронхигаудегей: Авгореф. дисс. д-ра мед. наук. /БА Гойхе^5ерг.-М, 1990. -27с.
21. Горбунова В.Н. Введение в молекулярную диагностику и генотерапию наследственных заболеваний / В.Н. Горбунова, B.C. Баранов. СПб.: Спец. лит., 1997. - 287 с.
22. Джулай Г.С. Качество жизни и отношение к болезни у пациентов с хроническим гастритом / Г.С. Джулай. В.В. Чернин // Клиническая медицина. 2002. - № 7. - С. 32-36.
23. Диагностическое значение непрямого метода определения панкреатической недостаточности эластазы-1 в стуле у больныхмуковисцидозом / Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов, Н.Ф. Кабанова, Е.А. Калашникова // Пульмонология. — 2001. № 3. - С. 57-60.
24. Дидковский НА Муковисцидоз взрослых / Н.А Дидковский, ЛИ. Дворецкий // Генетически обусловленные формы хронических неспецифических заболеваний легких.—JI, 1987. С. 36-40.
25. Доршук К.Ф. Муковисцидоз. Педиатрия: Руководство. Книга 4 / К.Ф. Доршук. М.: Медицина, 1988. - С. 232-263.
26. Евграфов О.В. Генная терапия муковисцидоза / О.В. Евграфов // Педиатрия. Приложение: Материалы симпозиума «Муковисцидоз—96». М.: Информ Пресс-94,1997. - С. 29-30.
27. Жашков А. А. Антибактериальная терапия на дому у больных муковисцидозом / А.А. Жашков // Педиатрия. Приложение: Материалы симпозиума «Муковисцидоз-96».—М.: Информ Пресс-94,1997. С. 41-43.
28. Зайдман И.Г Использование Креона в комплексном лечении больных муковисцидозом / И.Г. Зайдман, Н.И. Романенко, И.К. Пухова // Педиатрия. Приложение: Материалы симпозиума «Муковисцидоз-96». — М.: Информ Пресс-94,1997. С. 54-56.
29. Зубовский Г.А Гаммасцинтиграфия / Г.А Зубковский. — М.: Медицина, 1978.-248 с.
30. Иващенко Т.Э. Биохимические и молекулярно-генетические основы патогенеза муковисцидоза / Т.Э. Иващенко, B.C. Баранов. — СПб.: Интермедика, 2002. 256 с.
31. Интенсивная терапия при муковисодцоэе взрослых/СЛ Авдеев, ВА Саймоленмо, EJL Амелина, АГ.Ч^алин//1^а11АЮ1Ю1югия.-2Ш1.-№3.-С87-99.
32. Капранов Н.И. Актуальные проблемы муковисцидоза в России на современном этапе: Методич. рекомендации / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, JI.A. Шабалова. М., 2000. — 25 с.
33. Капранов Н.И. Генетика, диагностика, особенности клинического течения и терапии муковисцидоза у детей / Н.И. Капранов // Материалы научно-практической конференции, посвященной 10-летию Республиканской клинической больницы. — М., 1995. — С. 96-97.
34. Капранов НИ. Муковисцидоз / НИ. Капранов, СБ. Рачинский.-М., 1995.-188 с.
35. Капранов Н.И. Течение и исход муковисцидоза у детей при современных методах лечения и реабилитации: Автореф. дис. . д-ра мед. наук / Н.И. Капранов. М., 1986.- 44 с.
36. Капранов Н.И. Успехи и проблемы в диагностике и лечении муковисцидоза в России / ПИ. Капранов // Пульмонология. 2001. — №3.-С. 9-16.
37. Каширская Н.Ю. Патология печени при муковисцидозе, методы лечения / Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов, Н.И. Сухов // Урсосан -новые возможности в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей: Сб. статей. М., 2000. - С. 77-87.
38. Каширская НЮ. Поражение органов пищеварения и их коррекция при муковисцидозе / НЮ. Каширская // ПедиатрияЛриложение: Материалы симпозиума «Муковисцидоз-96». М: Информ Пресс-94,1997. - С. 19-29.
39. Клюева С.К. Генетика врожденных пороков развития. Методическое пособие для врачей / С.К. Клюева. СПб.: Издательский дом СПбМАПО, 1999.-37 с.
40. Кобылянский В Л Сравнительная оценка очистительной функции мукоцилиарной системы больных муковисцидозом и хроническим обструктивным бронхитом / В.И. Кобылянский // Клиническая медицина. — 2002.-№ 8.-С. 36-38.
41. Кронина ЛА Опыт клинического применения нетромицина в комплексной антибактериальной терапии у взрослых больных муковисцидозом / ЛА Кронина, В А Саймоленко, АГ. Чучалин // Пульмонология. -1999. № 3. - С. 36-39.
42. Кронина J1.A. Оптимальная тактика ведения и принципы лечения взрослых больных муковисцидозом в стационарных условиях / JI.A. Кронина, В.А. Саймоленко // Пульмонология. 2001. — № 3. - С. 83-86.
43. Кузина Е.Н Особенности компьютерной томографии (КТ) у больных муковисцидозом / Е.Н. Кузина, Э.В. Мордвинцева, Н.П. Ганичева // IV Национальный конгресс по муковисцидозу. М., 1998. - С. 492.
44. Кузнецов ВВ. Лечение хронических гепатитов Уросаном / ВВ. Кузнецов // Урсосан новые возможности в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей: Сб. статей. -М, 2000.—С. 61-65.
45. Куприна Е.А. Динамика функции внешнего дыхания (ФВД) у взрослых больных муковисцидозом на фоне длительного лечения / Е.А. Куприна, Т.Е. Гембицкая, Л.Ф. Ковалева // VI Национальный конгресс по болезням органов дыхания. — Новосибирск, 1996.
46. Лаврентьева Ю.Э. Особенности поражения органов и тканей полости рта при муковисцидозе у детей: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Ю.Э. Лаврентьева. Свердловск, 1990. - 22 с.
47. Линденбратен Л.Д. Медицинская радиология и рентгенология (основы лучевой диагностики и лучевой терапии): Учебник для студ. мед. вузов / Л. Д. Линденбратен, И. П. Королюк. — М.: Медицина, 1993. 560 с.
48. Матина НА Некоторые особенности адаптации у детей с муковисцидозом / ИА Матина, ЕВ. Неудахин, НИ. Капранов // Современные проблемы стационарной помощи детям. М, 2000. - С. 134-135.
49. Медико-социальная помощь больным муковисцидозом в г. Москве: Методич. рекомендации / Комитет здравоохранения Правительства г. Москвы; З.А Блистинова, ИА Лешкевич, ВА Прошин, НИ Капранов, НЮ. Каширская. М, 2001. -11 с.
50. Медико-социальное обеспечение больных муковисцидозом / ЗА Блистинова, ВА Прошин, НИ. Капранов, НЮ. Каширская // Пульмонология. -2001. № 3. - С. 20-24.
51. Меронем: опыт клинического применения у взрослых больных муковисцидозом / ВА Самойленко, Е.Л. Амелина, Л.А Кронина, AJL Черняев // Пульмонология. 1998. — № 1. — С. 43-49.
52. Микробиологические аспекты этиологии и антимикробной терапии бронхолегочной инфекции при муковиецидоэе у взрослых / MR Зубков; В А Самойленко, ЕЛ Гугуццдзе, AJ7Чучалин //I^anA«»KiJioiira.-2001.-№3.-C 38-41.
53. Морозов Ю.В. Основы высшей математики и статистики: Учебник для студ. мед. вузов / Ю.В. Морозов. — М.: Медицина, 1998. — 232 с.
54. Муковисцидоз (клиника, диагностика, лечение, диспансеризация, организация лечения): Методич. рекомендации / А.В. Орлов, Н.Н. Салова, В.П. Алферов, Т.А. Сидорова, О.В. Чугунова, B.C. Баранов, Т.Э. Иващенко. СПб.: Полиграфический центр, 1997. - 64 с.
55. Муковисцидоз (Современные достижения и проблемы): Методич. рекомендации / Н.И. Капранов, Л.А. Шабалова, Н.Ю. Каширская, А.Ю. Воронкова, З.А. Блистанова, Т.В. Лубская, И.А. Осипова, А.Н. Капранов. — М.: Медпрактика, 2001. 76 с.
56. Муковисцидоз взрослых: состояние кардиореспираторной системы / Ж.К. Науменко, А.В. Черняк, Е.Л. Амелина, Г.В. Неклюдова, Е.Н. Калманова, АГ. Чучалин // Пульмонология. 2001. — № 4. - С. 28-33.
57. Муковисцидоз у детей. Пособие для врачей / ПИ. Капранов, ЕЮ. Каширская, О.И Симонова, Л.А. Шабалова, Г.В. Римарчук, О.И Борисова, Г.В. Масликова, О.А Павленко, Л.А Щеплягина, Н.С. Живалева, Г.С. Крючкова, Г.В. Плаксина, ЕЛ Петрова. — М., 1999.—46 с.
58. Мутовин Г.Р. Основы клинической генетики / Г.Р. Мутовин. — М.: Высш. шк., 2001. 234 с.
59. Назаренко С.А. Гетерохроматинизация половых хромосом в развитии и эволюции человека / С.А. Назаренко // Медицинская генетика. -2002.-Т. 1, № 3. С. 106-112.
60. Нью Г. Применение новых фторхинолонов / Г. Нью // Достижения антибиотиковой терапии. Ципрофлоксацин: Сб. докладов. — М.: Швер, 1989.-С. 165-176.
61. Опыт организации внутривенной антибактериальной терапии на дому у больных муковисцидозом / ИА Осипова, ПИ Капранов, В.А Иванов, АИ Стукалова // Педиатрия. Приложение: Материалы симпозиума «Муковисцидоз-96». М.: Информ Пресс-94,1997. - С. 34-40.
62. Опыт применения препарата Урсофальк у детей с муковисцидозом / С.В. Бельмер, НЛ Капранов, О Л Симонова, Н.Ю. Каширская, ПА Завалин // Педиатрия. Приложение: Материалы симпозиума «Муковисцидоз-96». — М.: Информ Пресс-94,1997. С. 56-57.
63. Орлов AJB. Медикаментозное лечение больных муковисцидозом. Методические рекомендации / АВ. Орлов, МЛ Никитина, АЮ. Шутов. -СПб.: Полиграфический центр, 1996. 21 с.
64. Орлов А.В. Оценка тяжести больных муковисцидозом / А.В. Орлов, Э.В. Старовойтова, В .П. Алферов // Материалы V конгресса педиатров России. -М., 1999.-С. 347-348.
65. Орлов АВ. Роль муковисцидозной родительской ассоциации в улучшении жизни больных муковисцидозом / А.В. Орлов, ОД, Головлева, ЕВ. Баранова // Материалы V конгресса педиатров России. М., 1999. - С. 346-347.
66. Орлов А.В. Современная ингаляционная терапия / А.В. Орлов, А.В. Червинская, С.Ф. Джумук. СПб.: МАЛО. - 1998. - 64 с.
67. Оценка выживаемости взрослых больных муковисцидозом / АВ. Черняк, Е.Л. Амелина, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов, А.Л. Черняев, А.Г. Чучалин // Пульмонология. 2000. - № 3. — С. 62-66.
68. Павлов Г.В. Муковисцидоз от детского возраста до взрослого / Г.В. Павлов, В.И. Шилко. Екатеринбург: Изд-во Урал, ун-та, 1992. - 144 с.
69. Павлов Г.В. Муковисцидоз у детей раннего возраста / Г.В. Павлов // Вестник педиатра. 1995.— № 1. — С. 17-25.
70. Павлов Г.В. Муковисцидоз, его эволютивные формы в различные периоды детства и у взрослых: Автореф. дис. . д-ра мед. наук. / Г.В. Павлов. Екатеринбург, 1993. - 31 с.
71. Падейская ЕН Антимикробные препараты группы фторхинолонов в клинической практике / ЕЛ Падейская, В .Н. Яковлев. М.: Логата, 1998.—352 с.
72. Петрова Н.В. Анализ относительных частот мутаций муковисцидоза у больных из России / Н.В. Петрова // II (IV) Российский съезд медицинских генетиков: Тезисы докладов. — Курск, 2000. — С. 129-130.
73. Платонова В А Изменения в легких при муковисцидозе у детей / В А Платонова // Вопр. детской пульмонологии. Вып. 3. - Воронеж, 1980. - С. 88-94.
74. Померанцев В.П Диагноз, лечение и качество жизни / В.П. Померанцев // Клиническая медицина. -1989. № 9. - С. 3-8.
75. Потапова О.Ю. Молекулярно-генетический анализ кистозного фиброза в России: Автореф. дис. канд. биол. наук. / О JO. Потапова СПб., 1994. -24 с.
76. Применение ципрофлоксацина у больных муковисцидозом детей / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, С.Ю. Семыкин, Ю.Б. Белоусов // Антибиотики и химиотерапия. — 1997. — Т. 42, № 6. — С. 39-41.
77. Рачинский С.В. Муковисцидоз у детей / С.В. Рачинский, В.К. Таточенко, НН Капранов. М.: Медицина, 1974. — 167 с.
78. Роль ассоциации родителей и врачей в реализации прав больных муковисцидозом / АС. Эйберман, ЕА Сиропгкин, ЛС. Кац, АН Тюрина // Материалы V конгресса педиатров России.—М^ 1999. С. 551.
79. Романенко О.П Диагностика муковисцидоза в медико-генетическом центре Санкт-Петербурга / О.П Романенко // Медико-генетическая служба Санкт-Петербурга (30-лешю медико-генетического центра). СПб.: ГКД МГЦ, 1999. - С. 75-78.
80. Самойленко В А Этиологические особенности муковисцидоза / В. А Самойленко, М.Н Зубков, Е.Н Гугуцидзе // Пульмонология. Приложение: X Национальный конгресс по болезням органов дыхания: Сб. резюме. СПб.: Универсум Паблишинг, 2000. - С. 159.
81. Селиванова ЕА Аномалии развития и их значение в диагностике врожденных и наследственных заболеваний / ЕА Селиванова, Г.Р. Мутовин // Исцеление: Альманах. Вып. 4. - М: Тривсша, 2000. - С. 92-105.
82. Семыкин С.Ю. Кинолоны в антибактериальной терапии при муковисцидозе / С.Ю. Семыкин //Педиатрия. Приложение: Материалы симпозиума «Муковисцидоэ-96». М.: Информ Пресс-94,1997. - С. 31-33.
83. Семыкин С.Ю. Эффективность, безопасность и возможность применения ципрофлоксацина при лечении обострения бронхолегочного процесса у детей, больных муковисцидозом: Автореф. дис. канд. мед. наук. / С.Ю. Семыкин. — М., 2002. 22 с.
84. Сенкевич НЮ. Качество жизни взрослых бальных муксвиецдщвом: факты и гипотезы /НЮ. Сенкевич, ЕЛ Аметшт//Пульмоналогия. -1999. -№ 3. -С 51-57.
85. Сергеева ЛМ. Клинико-лабораторная оценка муколитического эффекта Пульмозима у больных муковисцидозом: Автореф. дис. . канд. мед. наук. / ЛМ. Сергеева. Екатеринбург, 1999. — 24 с.
86. Симонова О.И. Современные аспекты кинезитерапии детей, больных муковисцидозом / О.И Симонова, А И. Стукалова, JLA. Шабалов // Педиатрия. Приложение: Материалы симпозиума «Муковисцидоз-96». — М.: Информ Пресс-94, 1997. С. 45-54.
87. Синдром раздраженного кишечника / В.Б. Гриневич, В Л Симаненков, ЮЛ Успенский, ХА Кутуев. СПб.: Спец. лит., 2000. - 56 с.
88. Современная кинезитерапия в лечении муковисцидоза / О Л Симонова, ПИ Капранов, О.Ф. Лукина, Б.А Марков, С.Ю. Семыкин // Материалы V конгресса педиатров России. М., 1999. - С. 449-450.
89. Современные методы диагностики и диагностические критерии муковисцидоза / Е.А Зорина, ПЮ. Каширская, Н.И. Капранов, И.А Осипова // Пульмонология. 2001. - № 3. - С. 124-127.
90. Строгинская Г.А. Дието- и ферментотерапия в комплексном лечении муковисцидоза у детей первого года жизни / Г.А. Строгинская, З.А. Спасская, КЕ. Сазонова // Вопр. детской гастроэнтерологии. Вып.2. — Горький, 1981.-С. 134-140.
91. Танненбаум ЭJ1 Физиотерапия (лечебная физкультура и кинезитерапия) у больных мукпвисцвдоэом/ЭЛТанненбаум/^^ 110-115.
92. Таточенко В.К. Острые пневмонии у детей / В.К. Таточенко, А.М, Федоров, М.В. Краснов. — Чебоксары.: Изд-во Чуваш, ун-та, 1994. 324 с.
93. Тератология человека: Руководство для врачей / Г Л Лазюк, НА. Кириллова, Г.И. Кравцова, ГВ. Кручинский. М: Медицина, 1991. -480 с.
94. Фадеева МА Дифференциальная диагностика и принципы лечения муковисцидооа у детей / МА Фадеева//Вопр. охр. мат.-1984. -№ 11. -С. 3-11.
95. Фенотипические и иммунологические особенности облигатных гетерозиготных носителей гена муковисцидоза / Т.Е. Гембицкая, МА Петрова, Е А Куприна, ОБ. Воронина// Пульмонология. -2001. -№ 3. С. 65-68.
96. Черменский АГ. Функциональные особенности цилиарного эпителия у больных муковисцидозом: Автореф. дис. . канд. мед. наук. / А.Г. Черменский. СПб., 2001. - 21 с.
97. Шадрина Э.М. Совершенствование реабилитации детей больных муковисцидозом в Краснодарском крае: Автореф. дис. канд. мед. наук. / Э.М. Шадрина. Ставрополь, 2002. - 20 с.
98. Шентаг Д.Д. Стоимость лечения при применении ципрофлоксацина и его выгода / Д.Д. Шентаг // Достижения антибиотиковой терапии. Ципрофлоксацин: Сб. докладов. М.: Швер, 1989. - С. 137-141.
99. Шилко В.И. О частоте муковисцидоза среди детей / В.И. Шилко, Г.В. Павлов, А.Б. Вибе // Вопр. охраны материнства. -1978. № 11. - С. 82.
100. Юнкеров В.И. Математико-статистическая обработка данных медицинских исследований / В.И. Юнкеров, С.Г. Григорьев. СПб.: ВмедА, 2002. - 266 с.
101. Яковлев С.В. Антимикробная терапия в таблицах / С.В. Яковлев, В.П. Яковлев // Consilium medicum: Журнал доказательной медицины для практикующих врачей. — 2001. Т. 3, № 1 (репринт). - 38 с.
102. A cost description of an adult cystic fibrosis unit and cost analyses of different categories of patients / M. Robson, J. Abbot, K. Webb, M. Dodd // Thorax. — 1992. Vol. 47. - P. 684-689.
103. A model for predicting life expectancy of children for cystic fibrosis / P. Aurora, A. Wade, P. Whitmore, B. Whitehead // Eur. Respir. J. 2000. - Vol. 16.-P. 1056-1060.
104. A self-complete measure of health status for chronic airflow limitation / P.W. Jones, F.H. Quirk, C.M. Baveystock, P. Littlejohns // Am. Rev. Respir. Dis. — 1992.-Vol. 145. —P. 1321-1327.
105. Anderson W.F. Human gene therapy / W.F. Anderson // Nature. — 1998. -Vol. 392.-P. 25-30.
106. Assessment of quality of life in clinical trials of cardiovascular therapies / N.K. Wenger, M.E. Mattson, C.D. Furberg, J. Elinson // Amer. J. Cardiol. — 1984. Vol. 54. - P. 908-913.
107. Baranov V.S. Five years of prenatal diagnosis of cystic fibrosis in the former USSR / V.S. Baranov, V.N. Gorbunova, Т.Е. Ivaschenko // Pren. Diagn. — 1992.-Vol. 12.-P. 1-12.
108. Bars A.J.L. Nutrition in cystic fibrosis: a patient's view / A.J.L. Bars // Series in Gastroenterology No 3: Lectures of the International Symposium: Progress and prospects in the treatment of cystic fibrosis. — Madrid, 1993. — P. 21-23.
109. Bender S.W. Mukoviszidose Cystische Fibrose / S.W. Bender, U. Stephan. -Frankfort: Umschlag-Entwurf, 1977. - 144 s.
110. Betts P.R. Diabetes and glucose intolerance / P.R. Betts // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. N.Y.: Churchill Livingstone, 1998. - P. 91-94.
111. Boue A. Prenatal diagnostic in 200 pregnancies with l-in-4 risk cystic fibrosis / A. Boue, F. Muller, G. Nezelof// Hum. Genet 1986. - Vol. 74. - P. 288-297.
112. Brihaye P., Rhinological pathology in cystic fibrosis / P. Brihaye, PAP. Clement, L Dab // XI International Cystic Fibrosis Congress. Ireland, 1992. - WP117.
113. Britton J.R. Effects of social class, sex and region of residence on age at death from cystic fibrosis / J.R. Britton // Br. Med. J. -1989. Vol 198. - P. 483-487.
114. Carbans H.J.B. Microvillar peptidase activity in amniotic fluid: possible use in the prenatal diagnosis of cystic fibrosis / H.J.B. Carbans, C. Gosden, D.J.H. Brock // Lancet -1983. Vol. 3. - P. 329-331.
115. Clinical features, survival rate, and prognostic factors in young adults with cystic fibrosis / N.N. Huang, D.V. Schidlow, Т.Н. Szatrowski, J. Palmer // Am. J. Med. 1987. - Vol. 82. - P. 871-879.
116. Collins C.E. Discrepancies between males and females with cystic fibrosis in dietary intake and pancreatic enzyme use / C.E. Collins, E.V. O'Loughlin, R. Henry // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998. - Vol. 26. - P. 258-262.
117. Congenital bilateral absence of the vas deferens: A primarily genital form of cystic fibrosis / A. Anguiano, R.D. Oates, J.A. Amos, M. Dean // JAMA -Vol. 267.-P. 1794-1797.
118. Congleton J. Quality of life in adults with cystic fibrosis / J. Congleton, M.E. Hodson, F. Duncan-Skingle // Thorax. 1996. - Vol. 51. - P. 936-940.
119. Congleton J. Quality of life in adults with cystic fibrosis / J. Congleton, M.E. Hodson, F. Duncan-Skingle // Eur. Respir Rev. -1997. VoL 7, N 42. - P. 74-76.
120. Connett G.J. Fertility / G.J. Connett // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. N.Y.: Churchill Livingstone, 1998. - P. 105-107.
121. Connett G.J. Respiratory management / G.J. Connett // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. -N.Y.: Churchill Livingstone, 1998. — P. 21-35.
122. Course of cystic fibrosis in black patients / R.C. Stern, C.F. Doershuk, T.F. Boat, A.S. Tucker // J. Pediatr. 1976. - Vol. 89. - P. 412-417.
123. Cramer G.W. The role of domase alia in the treatment of cystic fibrosis / G.W. Cramer, J A. Bosso //Arm Pharmacotherapy. -1996. VoL 30, N 6. -P. 656-661.
124. Cutting G.R Analysis of four diverse population groups indicates that a subset of cystic fibrosis mutations occur in common among Caucasians / G.R Cutting, S.M. Cunistin, E. Nash // Am J. Hum. Genet -1992. VoL 50. - P. 1185-1194.
125. Cystic fibrosis in adolescents and adults / A.R.L. Penketh, A Wise, M.B. Mearns, M.E. Hodson//Thorax. 1987. - Vol. 42. - P. 526-532.
126. Davis P.B. Cystic fibrosis / P.B. Davis, M. Drumm, M.W. Konstan // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1996. - Vol. 154. - P. 1229-1256.
127. Davis РБ. Cystic Fibrosis / PB. Davis.—N.Y.: Marcel Dekker, hie., 1993.-551 p.
128. Demko CA Gender differences in cystic fibrosis: Pseudomonas aenginosa infection / С A Demko, PJ. B>aid, РБ. Davis //J. Clin. Epidemiol. -1995. -VoL 48.-P. 1M1-1M9.
129. Di SantAgnese P.A. Abnormal electrolyte composition of sweat in cystic fibrosis of the pancreas: clinical significance and relationship to the disease / P.A. Di SanfAgnese, RC. Darling, G.A. Perera // Pediatrics. 1953. - Vol. 12.-P. 549-551.
130. Dietzsch HJ. Die Entwicklung der Mukoviczidose-Betreung in der DDR / H.J. Dietzsch // Z. Erkr. Atm. -1988. Bd. 170, N 1. - S. 8-16.
131. Dinwiddie R Cystic fibrosis in pancreatic disease / R. Dinwiddie // Cystic Fibrosis. Berlin: Springer Verlag, 1991. - P. 324-331.
132. Durie P.R Pathophysiology of the pancreatic defect in cystic fibrosis / P.R Durie // Mukoviszidose. Cystic Fibrosis. Third Symposium. Tubingen, 1991. - P. 42.
133. Effects of ursodeoxycholic acid on gurvival in patients with primary biliary cirrhosis / K.D. Under, T.M. Thernean, R.A. Jorgensen, M. Malichoe // Gastroenterol. 1996. - Vol. 110. - P. 1865-1870.
134. Elbom J.S. Cystic fibrosis: current survival and population estimates to the year 2000 / J.S. Elbom, DJ. Shale, JJL Britton//Thorax. -1991. Vol 46. -P. 881-885.
135. Feigelson J. Anomalies du sperme, des deferents et de l'epididyme dans la mucoviscidose / J. Feigelson, Y. Pecau // La Presse Medicale. — 1986. Vol. 15.-P. 523-525.
136. Fiel S.B. Evolving demographics of cystic fibrosis / S.B. Fiel, S.C. FitzSimmons, D. Schidlow // Semin. Respir. Crit Care Med. 1994. - Vol. 15. -P. 349-355.
137. FitzSimmons S.C. The changing epidemiology of cystic fibrosis / S.C. FitzSimmons // J. Pediatr. — 1993. — Vol. 122.-P. 1-9.
138. Fleming T.R. Monitoring of clinical trials: Issues and recommendations. Controlled / T.R Fleming, D.L. DeMets // Clin. Trials. -1993.—Vol 14.-P. 183-197.
139. Fogarty A International comparison of median age at death from cystic fibrosis / A Fogarty,R.Hubbaid, J. Britton//Chest-2000.-Vol 117.-P. 1656-1660.
140. Fraser K.L. Pulmonary hypertension and cardiac function in adult cystic fibrosis. Role of hypoxemia / KL. Fraser, E Tullis, Z. Sasson// Chest—1999. Vol 115.-P. 1321-1328.
141. Gavin J.E. Nutritional management / J.E. Gavin // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. N.Y.: Churchill Livingstone, 1998. - P. 65-77.
142. Gibson R.S. Principles of nutritional assessment / R.S. Gibson // Practical Guidelines. N.Y.: Oxford University Press, 1990. - P. 153-158.
143. Glucose tolerance in patients with cystic fibrosis: five year prospective study / S. Lanng, A Hansen, B. Thorstdnsson, J. Nerup//Br. Med J. -1995.-VoL 311. -P. 655-659.
144. Gottschalk B. Die Mukoviszidose (CF) / B. Gottschalk, P. Wunerlich. -Stuttgart: Thieme, 1992. 100 s.
145. Gottschalk B. Sonographische Pankreasveranderungen bei Mukoviszidose / B. Gottschalk, V. Stephan, H.G. Wiesemann // Mukoviszidose 1989: Ergebnisse aus Grundlagenforschung und Klinik: CF-Symposium. Wildbad, 1989. - S. 36.
146. Govan J.R.W. Common questions about Burkholderia cepacia / J.R.W. Govan, J.L. Burns, D.P. Speert // In put. 1998. - N 1. - P. 1-8.
147. Hayllar KJVL A prognostic model for the prediction of survival in cystic fibrosis / ICM. Hayllar, S.G. Williams, AE Wise//Thorax.-1997.-VoL 52.-P. 313-317.
148. Hill CM. Arthropathy and vasculitis / CM Hill, M.I.D. Cawley // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. N. Y.: Churchill Livingstone, 1998.-P. 95-97.
149. Hill C.M. Diagnosis / C.M. Hill // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. -N.Y.: Churchill Livingstone, 1998.-P. 13-19.
150. Hill C.M. Genetics / C.M. Hill, K. Temple // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. -N.Y.: Churchill Livingstone, 1998. P. 143-148.
151. Hill I.D. Cystic fibrosis in Cape Town / I.D. Hill, W.B.G. MacDonald, M.D. Bowie // S. Afr. med. J. 1988. - Vol. 73, N 3. - P. 147-149.
152. Hodson ME. Managing adults with cystic fibrosis. Chest medicine's success story / M.E. Hodson // Brit med. J. -1989. VoL 98, N 6672. - P. 471-472.
153. Holies К. Успешная беременность после оплодотворения in vitro с использованием спермы, полученной биопсией яичка молодого мужчины, страдающего муковисцидозом / К. Holies, R. Ujhelyi, V. Forgacs // Муковисцидоз. — Вып. 2. М., 2002. — С. 1.
154. Joint disorders in cystic fibrosis / M.A. Turner, E. Baildam, L. Patel, T.J. David // J. R. Soc. Med. 1997. - Vol. 90. - P. 13-20.
155. Juniper E.F. Evaluation of impairment of health quality of life in asthma: Development of a questionnaire for use in clinical trials / E.F. Juniper, G.FL Guyatt, R.S. Epstein // Thorax. 1992. - Vol. 47. - P. 76-83.
156. Karaman 0. RhDNase treatment in a case cystic fibrosis / 0. Karaman, A Uguz, N. Uzuner // ХХП International Congress ofPediafrics. Amsterdam, 1998.-P.246.
157. Katz S. The science of quality of life / S. Kats // J. chron. dis. 1987. - Vol. 40.-P. 459-463.
158. Kerem B.T. Identification of the cystic fibrosis gene: Genetic analysis / B.T. Kerem, JM. Rommens, JA Buchanan//Science.-1989.-VoL 245.-P. 1073-1080.
159. Kerem E. Prediction of mortality in patients with cystic fibrosis / E. Kerem, J. Reisman, M. Corey //N. Engl. J. Med. 1992. - Vol. 326. - P. 1187-1191.
160. Kerem E., The relationship between genotype and phenotype in cystic fibrosis: analisis of the most common mutation (DF508) / E. Kerem, M. Corey, B.T. Kerem//N.Engl. J.Med.- 1990.-VoL 323.-P. 1517-1522.
161. Knowles M.R Measurement of nasal transepitelial electric potential difference in normal human subjects in vivo / M.R Knowles, J.L. Carson, A.M. Collier // Am. Rev. Respir. Dis. -1981. Vol. 124. - P. 484-490.
162. Knowles MR Relative ion permeability of normal and cystic fibrosis nasal epithelium / MR Knowles, J. Gatzy, RC. Boucher // J. Clin Invest 1983. - VoL 71.-P. 1410-1417.
163. Koletzko S. Lavage treatment of distal intestinal obstruction syndrome in children with cystic fibrosis / S. Koletzko, DA Stringer, G.J. Cleghorn // Pediatrics. 1989. - VoL 83. - P. 727-733.
164. Lask B. Psychological aspects of cystic fibrosis / B. Lask // Cystic Fibrosis. — London: Chapman & Hall Medical, 1995. P. 315-327.
165. Lewis P.A. Survival estimates for adults with cystic fibrosis born in the United Kingdom between 1947 and 1967 / P.A. Lewis, S. Morison, J.A. Dodge // Thorax. 1999. - Vol. 54. - P. 420-422.
166. Long-term survival and nutritional data in patients with cystic fibrosis treated in a Danish center / M. Nir, S. Lanng, H.K. Johansen, C. Koch // Ibid.- 1996.-Vol. 51.- P. 1023-1027.
167. Lowenfels A. Cystic fibrosis and cancer: an update / A. Lowenfels, P. Maisonneuve // The International Association of Cystic Fibrosis Adults Newsletter. 2000. - Vol. 2, N 59. - P. 10-15.
168. Lucidi V. Otoihinolaiyngological complications in children affected by cystic fibrosis / V. Lucidi, S. Bottero, B. Papadaton // XI International Cystic Fibrosis Congress. Ireland, 1992. - WP 118.
169. Maddison J.C. Psychological issues / J.C. Maddison // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. N.Y.: Churchill Livingstone, 1998. - P. 109-118.
170. Maddison J.C. Social issues / J.C. Maddison // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. N.Y.: Churchill Livingstone, 1998. - P. 119-125.
171. Marsella P. Ethmoidal mucocele in a infant with cystic fibrosis / P. Marsella, V. Lucidi, S. Bottero // XI International Cystic Fibrosis Congress. Ireland, 1992. - WP 119.
172. McSweeny A J. Quality of life in relation to COPD / AJ. McSweeny // Chronic Obstructive Pulmonary Disease. N.Y.: Marcel Dekker Inc., 1988. - P. 59-85.
173. Metz O. Schwangerschaft und Geburt bei zystischer fibrose / O. Metz, S. Metz // ZentralbL Gynacol. 1984. - Bd. 106, N 4. - S. 238-245.
174. Microbiology and infectious disease in cystic fibrosis / S.C. Aronof£ R.J. Beall, J.L. Burns, A. Bush // Consensus conference microbiology and infectious disease in cystic fibrosis. Bethesda, 1994. - Vol. 5, N 1. — P. 1-24.
175. Mffla GE. Risk of death in cystic fibrosis patients with severely corrpumised lung function/CE.Milla, WJ. Warwick//Chest-1998.-VoL 113.-P. 1230-1234.
176. Moelling K. Naked DNA — the poor man's gene therapy? / K. Moelling // Gene Ther. -1998. Vol. 5. - P. 571-572.
177. Morritorirg and investigation / CJVL НП, JJE. Gavin, S. O'Hara, GJ. Connett// Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. N.Y.: Churchill Livingtare, 1998.-P. 171-181
178. Moorcroft AJ. Exercise testing and prognosis in adult cystic fibrosis / AJ. Moorcroft, M£. Dodd, AJC. Webb // Thorax. -1997. VoL 52. - P. 291-293.
179. Murphy T.M Advances in the science and treatment of cystic fibrosis lung disease / T.M. Murphy.- Durham: Duke univasity medical arter&HeaMi system, 1999.-43 p.
180. Mustafa M.S. Growth and pubertal development / M.S. Mustafa// Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. -N.Y.: Churchill Livingstone, 1998. P. 99-104.
181. Ninkovic M. Муковисцидоз: впереди проблемы старения / М. Ninkovic, С. Milla, W.J. Warwick // Муковисцидоз. Вып. 2. - М., 2002. - С. 2.
182. Palazzo R.H. Sinus disease affects the outcome of cystic fibrosis patients following pulmonary transplantation / R.H. Palazzo, J.J. Reilly, D.T. Jones // XI International Cystic Fibrosis Congress. Ireland, 1992. - WP 116.
183. Peebles A.D. Physiotherapy / A.D. Peebles // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care.-N.Y.: Churchill Livingstone, 1998. P. 41-63.
184. Pettersson K. Detection of immunoreactive trypsin dry blood spots using monoclonal based immunometric assays / K. Pettersson, J. Soderholm // The International Symposium of Immunology. Finland, 1992. - P. 183.
185. Pharmacokinetics and dosage requirements of netilmicin in cystic fibrosis patients / J.A. Bosso, P.L. Towusend, J.J. Herbst, J.M. Matsen // Antimicrob. Agents Chemother. -1985. Vol. 28, N 6. - P. 829-830.
186. Pulmonary function and clinical course in patients with cystic fibrosis after pulmonary colonization with Pseudomonas aeruginosa / E. Kerem, M. Corey, R. Gold, H. Levison // J. Pediatr. 1990. - Vol. 116. - P. 714-719.
187. Randall C.J. Ear, nose and throat / C.J. Randall // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. -N.Y.: Churchill Livingstone, 1998. P. 37-39.
188. Ranieri E. Neonatal screening strategy for cystic fibrosis using immunoreactive trypsinogen and direct gene analysis / E. Ranieri, R. Ryall // Br. Med. J. 1991. - Vol. 320. - P. 1237-1240.
189. Riordan J. R. Identification of the cystic fibrosis gene: Cloning and characterization of complementary DNA / J.R. Riordan, J.M. Rommens, B.T. Kerem//Science.- 1989.-Vol. 245.-P. 1066- 1073.
190. Rolles C.J. Gastroenterology / C.J. Rolles // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care.-N.Y.: Churchill Livingstone, 1998. P. 79-86.
191. Rolles C.J. Hepatology / C.J. Rolles // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. N.Y.: Churchill Livingstone, 1998. - P. 87-90.
192. Romano L. Diagnosis in cystic fibrosis: what has to be improved? / L. Romano // Series in Gastroenterology No 3: Lectures of the International Symposium: Progress and prospects m the tnsatment of cystic fibrosis.-Madrid, 1993.-P. 43-55.
193. Romano L., Корреляция генотипа с фенотипом у больных муковисцидозом / L. Romano, N. Kapranov, N. Kashirskaya // Пульмонология. 2001. - № 3. - С. 115-120.
194. Rosenfeld М. Gender gap in cystic fibrosis mortality / M. Rosenfeld, R. Davis, S. FitzSimmons // Am. J. Epidemiol -1997. VoL 145, N 9. - P. 794-803.
195. Rosenstein B.J. Incidence of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis / B.J. Rosenstein, T.S. Langbaum // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. — 1983. VoL 2. - P. 299-301.
196. Rubinstein S. Constipation arid meconium ileus equivalent in patients with cystic fibrosis / S. Rubinstein, R Moss, N. Lewistm//Pediatrics. -1986. VoL 78. - P. 474-479.
197. Rudmann M.A. 100 лет заместительной панкреатической терапии; история создания препарата Pankreon® (Панкреон®) / М.А. Rudmann // Пульмонология. 2001. - № 3. - С. 12Q-124.
198. Ryan PJ. Referral for lung transplantation: experience of a Birmingham Adult Cystic Fibrosis Centre between 1987 and 1994 / PJ. Ryan, D.E. Stableforth // Thorax. 1996. - Vol. 51. - P. 302-305.
199. Sachdev G.P. Biochemistry of cystic fibrosis mucous secretions / G.P. Sachdev // Abstracts of Current NIH Support Research Grants in CF. 1998. - Project Number: 5 R 01 HL34012-14.
200. Samuelson W.M. Arthropathy secondary to ciprofloxacin in an adult cystic fibrosis patient / W.M. Samuelson, R.A. Pleasants, M.S. Whitaker // Annals of Pharmacotherapy. -1993. Vol. 27. - P. 302-303.
201. Schaad U.B. Use of fluoroquinolones in paediatrics: consensus report of an International Society of Chemotherapy commission / U.B. Schaad, M.A. Salam, Y. Aujard // Prediatr. Infect. Dis. J. 1995. - Vol. 14. - P. 1-9.
202. Sennhauser F.H. Quality of life in chronic respiratory disorders in children / F.R Sennhauser // Eur. Respir. Rev. 1997. - VoL 7, N 42. - P. 77- 81.
203. SpilkerB. Quality ofHfe h clinical trials/В. Spilker.-N.Y.: Raven Press, 1990.-106 p.
204. Stem RC. Neurologic symptoms during paroxysm coughing in cystic fibrosis / RC. Stem, SJ. Honvitz, OF. Doerschuk//J. Pediatr. -1988. VoL 112. -P. 909-912.
205. Sturgess J.M. Cystic fibrosis in Ontario / J.M. Sturgess, E. Czegledy-Nagy, M. Corey // Amer. J. med. Genet. 1985. - Vol. 22, N 2. - P. 383-393.
206. Talamo R.S. Cystic fibrosis / R.S. Talamo, В J. Rosenstein, R.W. Beminger // The metabolic basis of inherited diseases. -N.Y.: McGraw-Hill, 1982. P. 1889-1920.
207. The french CF-negistry general data / S. Ravffly, G. Rault, G. Bellis, M de Braekeleer // The Official Journal of the European Cystic Fibrosis Society: Abstracts ofthe 24thEuropean Cystic Fibrosis Conference. - Vienna, Elsevier, 2001. -P. 251.
208. The quality of well-being in cystic fibrosis / D.M. Orenstein, E.N. Pattishall, E.A. Ross, R.M. Kaplan // Chest 1989. - VoL 95. - P. 344-347.
209. Tomashefeky J.E. The pathologic characteristics of interstitial pneumonia in cystic fibrosis. A retrospective autopsy study / J.E. Tomashefeky, M.W. Konstan, M.C. Bruce // Amer. J. clin. PathoL -1989. VoL 91, N 5. -P. 522-530.
210. Tormo R Nutrition in patients with cystic fibrosis — state of the art / R. Tormo // Series in Gastroenterology No 3: Lectures of the International Symposium: Progress and prospects in the treatment of cystic fibrosis. -Madrid, 1993. -P. 25-42.
211. Tsui L.C. Cloning of the cystic fibrosis gene / L.C. Tsui // Mukoviszidose Symposium. Tubingen, 1989. - P. 7-8.
212. Tsui L.C. Genotype and phenotype correlation in CF / L.C. Tsui // Series in Gastroenterology No 3: Lectures of the International Symposium: Progress and prospects in the treatment of cystic fibrosis. — Madrid, 1993. P. 13-19.
213. Tullis E. Quality of the life in cystic fibrosis / E. Tullis // Series in Gastroenterology No 3: Lectures of the International Symposium: Progress and prospects in the treatment of cystic fibrosis. Madrid, 1993. - P. 75-84.
214. Tullis E. Quality of the life in cystic fibrosis / E. Tullis, G.H. Guyatt // PharmacoEconomics. 1995. - Vol. 8. - P. 23-33.
215. Vaisman N. Energy exspenditure of patients with cystic fibrosis / N. Vaisman, P.B. Pencharz, M. Corey // J. Pediatr. -1987. VoL 111,N4.-P. 139-144.
216. Vasconcelbs С A Reduction in viscosity of cystic fibrosis sputum in vitro by gelsolin / CA Vasconcelbs, P.G. Allen, ME Wohl//Science.-1994.-VoL 263.-P. 969-971.
217. Verlinque C. Screening for CFTR gene mutations in Russian populations / C. Verlinque, В A. Mercier, M. Aedlezet // Am. J. Med. Gen. 1992. -Vol. 51, N 4. -ab. 1361.
218. Walters S. Demographic and social characteristics of adults with cystic fibrosis in the United Kingdom / S. Walters, J. Britton, M.E. Hodson // B. M. J. 1993. - VoL 306. - P. 53-56.
219. Warner J.O. Lung Transplantation / J.O. Warner // Practical Guidelines for Cystic Fibrosis Care. N.Y.: Churchill Livingstone, 1998. - P. 149-152.
220. Williams G.H. Quality of life and its impact on hypertensive patients / G.H. Williams // Amer. J. Med. 1987. - Vol. 82. - P. 99-105.
221. Wilmott R.W. Cystic fibrosis survival rate: the influence of allergy and Pseudomonas aeruginosa / R.W. Wilmott, S.L. Tyson, D.J. Matthew // Am. J. Dis. Child. 1985. - Vol. 139, N 7. - P. 669-671.
222. Wilson J. Исследование эффективности повторных курсов по показателям отдаленных результатов лечения и чувствительности к Пульмозиму / J. Wilson, М. Lenkic // Муковисцидоз. Вып. 2. - 2002. - С. 1.
223. Yankaskas J.R. Adult social issues / J.R. Yankaskas, G.W. Fernald // Cystic Fibrosis in Adults. New York: Lippincott Raven, 1999. - P. 465-476.
224. Zeaske R.L. Cystic fibrosis and the allergist / R.L. Zeaske, J.N. Fick // Ann. Allergy. 1987. - Vol. 59, N 1. - P. 5-12.