Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Динамика нарушений ритма и проводимости сердца на границе детской и взрослой патологии у оперированных и неоперированных больных

На правах рукописи

КОНДРАТЬЕВ Владимир Николаевич

ДИНАМИКА НАРУШЕНИЙ РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ СЕРДЦА У ОПЕРИРОВАННЫХ И НЕОПЕРИРОВАННЫХ БОЛЬНЫХ НА ГРАНИЦЕ ДЕТСКОЙ И ВЗРОСЛОЙ ПАТОЛОГИИ

14.00.06 - кардиология 14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 2002

Работа выполнена в Санкт-Петербургском государственном медицинском университете имени академика И.П. Павлова и в городской больнице №31 Комитета по здравоохранению Администрации Санкт-Петербурга.

Научные руководители: доктор медицинских наук,

профессор Шляхто Е.В. доктор медицинских наук, профессор Егоров Д. Ф.

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук,

профессор Бойцов С.А.

доктор медицинских наук, профессор Гриценко В.В.

Ведущее учреждение:

Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования (МАПО)

Защита состоится «11» февраля 2002 г. в 12 часов на заседании диссертационного совета Д 20809001 при Санкт-Петербургском Государственном медицинском университете имени академика И.П. Павлова по адресу:

197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6/8 (главный корпус), зал заседаний Ученого Совета.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Санкт-Петербургского Государственного медицинского университета имени академика И.П. Павлова.

Автореферат разослан "_"_2002 года.

Ученый секретарь диссертационного совета,

профессор Т.В. Антонова

Список сокращений

АВ - атриовентрикулярный.

АВБ - атриовентрикулярная блокада.

ВА - вентрикулоатриальный.

ВДСУ - вегетативная дисфункция синусового узла.

ВДАВС - вегетативная дисфункция атриовентрикулярного соединения.

ВПС - врожденный порок сердца.

ГД - гемодинамика.

ДСУ - дисфункция синусового учла.

ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия.

ДКМП - дилатационная кардиомиопатия.

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки.

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки.

ДПП - дополнительный путь проведения.

ИВР - идиовентрикулярный ритм.

КДО ЛЖ - конечно-диастолический объем левого желудочка. КДР ЛЖ - конечно-диастолический размер левого желудочка. КМП - кардиомиопатия.

КСО ЛЖ - конечно-систолический объем левого желудочка.

КСР ЛЖ - конечно-систолический размер левого желудочка.

МВР - миграция водителя ритма.

МПП - межпредсердная перегородка.

ПСР - нарушение сердечного ритма.

ПАВБ - полная атриовентрикулярная блокада.

ПАВРТ - пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия (с участием ДПП).

ПАВУРТ - пароксизмальная АВ узловая реципрокная тахикардия.

ПСС - проводящая система сердца.

САБ - синоатриальная блокада.

СВ - сердечный выброс.

СВТ - суправентрикулярная тахикардия.

СИ - сердечный индекс.

СССУ - синдром слабости синусового узла.

СУ - синусовый узел.

ТП - трепетание предсердий.

ФВ - фракция выброса левого желудочка.

ФП - фибрилляция предсердий.

ФУ - фракция укорочения левого желудочка.

ХМ - Холтеровское мониторирование.

ЧПЭФИ - чреспищеводное электрофизиологическое исследование.

ЭГ - электрограмма.

ЭКС - электрокардиостимулятор

ЭРП — эффективный рефрактерный период.

ЭС - электрокардиостимуляция.

ЭФ - электрофизиологический.

ЭФИ - электрофизиологическое исследование.

Актуальность проблемы

Проблемы своевременной диагностики и адекватного лечения НСР являются одними из наиболее актуальных в кардиологии как детского, так и взрослого возраста. Актуальность поиска эффективных методов лечения НСР определяется многочисленными осложнениями, наиболее частым из которых является развитие аритмогенной КМП и сердечной недостаточности, приводящих к ранней инвалидизации. Брадиаритмии у детей могут задерживать их физическое и умственное развитие, вызывать необратимые изменения миокарда, являться причиной внезапной сердечной смерти, доля которой в общей смертности в возрасте от 1 года до 20 лет колеблется от 2 до 20%. В настоящее время уже предложены возрастные нормативы ЭФ показателей функции СУ (Лебедева В.К., 2000 г.). Однако возрастные особенности ЭФ показателей функции ABC еще не исследовались. Не существует единого мнения о причинах развития, тактике ведения, методах лечения и прогнозе при АВБ I ст. Гемодинамические изменения у детей с АВБ I ст. изучены явно недостаточно. Не существует единого мнения специалистов по вопросу о необходимости имплантации двухкамерного ЭКС при выраженных АВБ I ст. Быстрый рост количества пациентов детского возраста с имплантированным ЭКС опережает развитие адекватной системы послеоперационного наблюдения, физической и психической реабилитации таких пациентов. Клиническая картина у детей отличается значительно большей динамичностью, чем у взрослых, что требует иных подходов к наблюдению и лечению. В то же время отсутствие длительных наблюдений постоянно меняющегося физиологического развития ребенка при переходе его в различные возрастные группы приводит к тому, что не имеется данных о естественном течении аритмии, ее прогнозе, выборе оптимальной тактики лечения. Переход детей из детской поликлинической сети во взрослую нередко приводит к полной потери их связи с кардиологом при отсутствии преемственности в наблюдении и лечении. Изучению эндомиокарда людей с НСР посвящено очень малое число работ. Только после тщательного изучения и наблюдения за прогрессирующими брадиаритмиями у детей ученые пришли к выводу о необходимости выяснения этиологии заболевания. Поэтому разработка безопасного метода ТВЭМБ у детей с выраженными НСР остается весьма важной задачей.

Цель исследования: на основе длительного наблюдения пациентов выявить этиологию и динамику нарушений ритма и проводимости сердца у оперированных и неоперированных подростков, юношей и лиц молодого возраста.

Задачи:

1. Разработать возрастные нормативы электрофизиологических показателей функции АВ соединения у детей, подростков и лиц молодого возраста.

2. Изучить в динамике электрофизиологические показатели функции синусового узла и АВ соединения у подростков, юношей и лиц молодого возраста с различными нарушениями сердечного ритма и проводимости.

3. Изучить клинико-электрофизиологические характеристики, ге.модила-мические последствия и динамику АВ блокад I степени у детей и подростков.

4. Разработать клинико-электрофизиологические критерии прогноза прогрессивного ухудшения функции синусового узла и АВ соединения.

5. Изучить динамику спонтанного ритма и порогов электростимуляции у детей, подростков и лиц молодого возраста с имплантированным ЭКС.

6. Изучить клинические параллели между тяжестью течения брадиарит-мий и выраженностью морфологических изменений субэндокарда правого предсердия (ПП) по данным электронной микроскопии.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Электрофизиологические показатели функции синусового узла и АВ соединения, изученные чреспищеводным методом, у детей и подростков существенно отличаются от таковых у взрослых.

2. Бинодальные нарушения являются абсолютно неблагоприятным прогностическим признаком дальнейшего быстрого прогрессирования патологических изменений функции проводящей системы сердца у детей, подростков и лиц молодого возраста. Наиболее выраженные ультраструктурные изменения эндомиокарда наблюдаются именно у этих пациентов.

3. Выявлена достоверная зависимость между длительностью интервала Р<3 и размерами камер сердца, степенью нарушения сократимости миокарда, типом кровообращения при АВ блокаде I степени.

4. Имплантация ЭКС при брадикардиях должна рассматриваться только лишь как первый этап комплексного лечения детей и подростков.

5. Метод эндомиокардиальной биопсии из правых камер сердца безопасен и высокоинформативен в группе детей, подростков и лиц молодого возраста с прогрессирующими брадикардиями

6. Брадикардии, проявившись в детстве субклишгчески, в половине случаев манифестируют жизнеопасными нарушениями ритма через многие годы, уже у взрослых пациентов.

Научная новизна

Впервые в нашей стране предложены нормативы электрофизиологических параметров функции синусового узла и атриовентрикулярного соединения у детей и подростков, которые существенно отличаются от таковых у взрослых.

Бинодальная дисфункция синусового узла и АВ соединения является неблагоприятным прогностическим признаком быстрого прогрессирова-ния патологических процессов в проводящей системе сердца.

Выявлена прямая зависимость размеров камер сердца, сократительной способности миокарда и типа кровообращения от длительности интервала PQ у детей и подростков с АВБ I ст. Установлено, что в отдаленные сроки у детей, оперированных по поводу СССУ, в половине случаев прогрессируют изменения функции ПСС, а у оперированных детей с АВБ достоверно расширяется комплекс QRS, что указывает на неблагоприятный прогноз в этих группах.

Доказано, что разработанный оригинальный метод эндомиокардиаль-ной биопсии из правых камер сердца (предсердие и желудочек) безопасен и высокоинформативен в диагностике этиологии нарушений сердечного ритма у детей, подростков и лиц молодого возраста.

Практическая значимость

Показана необходимость и важность регистрации ЭКГ у детей, начиная с периода новорожденности, так как многие аритмии появляются уже в детстве, в дальнейшем прогрессируя и нередко приводя к жизнеопасным брадикардиям.

Внедрение в клиническую практику новых возрастных нормативов ЭФ показателей функции ABC позволило увеличить диагностическую значимость метода ЧПЭФИ и улучшить диагностику нарушений АВ проводимости.

Установлено, что синдром бинодальной слабости является неблагоприятным состоянием, имеющим тенденцию к прогрессирующему течению. Поэтому таких пациентов необходимо обследовать не реже 1 раза в 6 месяцев для своевременного определения показаний к постоянной ЭС.

Выявлено, что при выраженной АВБ I ст. с длительностью PQ более 270 мс у детей наблюдается ухудшение сократительной способности миокарда и увеличение камер сердца. При этом необходимо углубленное кардиологическое обследование и этиопатогенетическая терапия. При прогрессирующем ухудшении ЭФ и гемодинамических показателей необходима временная двухкамерная ЭС с нормальной АВ задержкой и при положительном эффекте - постоянная ЭС.

Показана важность регулярного наблюдения детей, подростков и лиц молодого возраста с имплантированными ЭКС для своевременной диагностики и коррекции возможных нарушений ЭС и чувствительности, снижения энергозатрат и удлинения срока службы ЭКС. Установлено, что у 1/2 детей ЭКС работает < 5 лет, у 3/4 - < 6 лет, поэтому замену ЭКС следует планировать в более ранние сроки, чем у взрослых. Для снижения темпов истощения ЭКС целесообразно шире использовать эндокардиапьную ЭС и стероидные электроды.

Продемонстрировано, что эндомиокардиальная биопсия из правых камер сердца является безопасным и высоко информативного методом для уточнения характера и степени воспалительных изменений эндомиокарда у детей, подростков и лиц молодого возраста с прогрессирующими, рефрактерными к терапии брадикардиями. Эндомиокардиальная биопсия позволяет установить этиологию заболевания и разработать этиологическое лечение аритмий.

Показано, что имплантация ЭКС при прогрессирующих брадикардттях является только первым этапом лечебного процесса. Таким пациентам необходима длительная медикаментозная терапия.

Внедрение

Результаты исследования внедрены в клиническую практику СПбГПМА, городской больницы №31, городской многопрофильной больнице № 2.

Апробация

Результаты исследования и основные положения работы доложены на V Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Новосибирск, 1999), конгрессе "Детская кардиология 2000" (М., 2000), IV Международном славянском конгрессе по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийской конференции по электростимуляции и электрофизиологии сердца и IV Всероссийском симпозиуме "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (СПб., 2000), Всероссийской научной конференции "Кардиология - XXI век", VII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (М., 2001).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 27 печатных работ.

Структура и объем диссертации

Текст диссертации изложен на 163 страницах, содержит 37 таблиц, иллюстрирован 14 рисунками. Структура диссертации представлена введением, обзором литературы, материалами и методами исследований, результатами и их обсуждением, выводами, практическими рекомендациями. Список литературы насчитывает 23 отечественных и 208 иностранных источников.

Материалы и методы исследований

Клиническая характеристика пациентов

В работе представлены результаты наблюдения 316 детей, подростков и лиц молодого возраста. С 01.01.94 г. по 01.04.01 г. проведено 1984 ЧПЭФИ, в том числе 1060 (53,4%) - детям, подросткам и молодым людям в возрасте до 26 лет. Для анализа динамики ЭФ показателей функции ПСС выделена группа из 146 пациентов в возрасте до 26 лет, которым проводились повторные ЧПЭФИ. Среди них были 106 (72,6%) лиц мужского пола

и 40 (27,4%) - женского. Средний возраст при 1-м исследовании 12,0+4,1 лет (1,3-22,5). Всего в данной группе выполнено 345 исследований, в среднем 2,36 на каждого пациента.

Обследовано 52 ребенка с АВБ I ст., в том числе 22 мальчика (42,3%) и 30 девочек (57,7%). Средний возраст 7,8+3,3 года (4-14,9). У 16 детей (30,8%) АВБ I ст. была врожденного генеза, у 20 (38,5%) - приобретенного, у 16 (30,8%) причину установить не удалось. Средняя длительность интервала PQ 220+40 мс (190-350 мс). У 29 детей (55,8%) длительность PQ не превышала 230 мс, у 18 (34,6%) составляла 240-260 мс, у 5 (9,6%) -270-350 мс.

Проведен анализ данных 79 пациентов с ЭКС, которым первичная имплантация осуществлена в возрасте до 18 лет (ср. 9,72+4,46 лет [0,2516,83]), в том числе 47 мальчиков (59,5%) и 32 девочки (40,5%). Этиологией НСР являлись: хирургическое осложнение после коррекции ВПС - 24 (30,4%), врожденная патология ПСС - 23 (29,1%), миокардит - 16 (20,2%), вазовагальный синдром по смешанному типу - 1 (1,3%), катетерная абла-ция ABC - 1 (1,3%). У 14 детей (17,7%) причина НСР неизвестна.

Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия (ТВЭМБ) из правых камер сердца выполнена 39 пациентам в возрасте 2-18 лет (ср. 14,5+2,3 года) с прогрессирующими НСР. Среди них было 25 мальчиков (64,1%) и 14 девочек (35,9%). Различные дисфункции СУ наблюдались в 7 случаях (18%), АВБ I ст. - в 6 (15,4%), АВБ III ст. - в 5 (12,8%), бинодальная патология - в 9 (23,1%). Различные тахикардии выявлены у 10 пациентов (19,2%): хроническая - у 2 (5,1%), предсердная эктопическая - у 5 (12,8%), ортодромная АВРТ - у 2 (5,1%), типичная АВУРТ - у 1 (2,6%). Показаниями к проведению ТВЭМБ были: ухудшение самочувствия в динамике, прогрессирующие НСР, ухудшение ЭФ показателей ПСС, ухудшение ГД, отсутствие эффекта комплексной медикаментозной терапии.

Методы исследования

ЧПЭФИ сердца проводили посредством автоматизированной компьютерной системы "Astrocard-Polysystem EP/L" (фирма "Медитек", Москва) и биполярного электрода ПДЭСП-2 (СКБ МЭТ, г. Каменец-Подольский, Украина) по стандартной методике. Оценка ЭФ показателей функции СУ у детей и подростков проводилась в соответствии с разработанными ранее возрастными нормативами (Лебедева В.К., 2000 г.), представленными в таблице 1. Для взрослых применялись общепринятые нормативы электрофизиологических показателей СУ и ABC: ВВФСУ < 1500 мс, КФФСУ < 525 мс.

Для определения возрастных нормативов ЭФ показателей функции ABC проведен подсчет их средних значений, полученных в ходе 462 ЧПЭФИ,

. . Таблица 1

Нормативы ЭФ показателей функции СУ у детей

Возрастные группы ВВФСУ шах (мс) КВВФСУ max (мс)

1- 6 лет 1220 450

7-10 лет 1230 460

11-14 лет - 1360 490

15-17 лет 1390 510

которые были проведены пациентам в возрасте до 26 лет, не имеющим патологии ABC. Все пациенты были разделены на следующие возрастные категории: до 7 лет - 13 (2,8%), 7-10 лет - 78 (16,9%), 11-14 лет - 109 (23,6%), 15-17 лет - 98 (21,2%), 18-26 лет - 164 (35,5%). Возрастные нормативы ЭФ показателей функции ABC рассчитывались по формуле М+28.

Наблюдение пациентов с имплантированными физиологическими ЭКС осуществляли каждые 3-4 месяца. При обследовании пациентов использовались ЭКГ в 12 отведениях, ХМ, программирование ЭКС, ЭХОКГ, нетт-вазивное ЭФИ, рентгенография, велоэргометрия, радиоизотопная сцинти-графия миокарда. Все данные заносили в базу данных, специально разработанную для этих целей.

ТВЭМБ осуществляли с использованием электрода-биотома ЭКППР-2 (патент на изобретение "Способ биопсии тканей сердца"). Забор биоптатов из нижней трети МПП со стороны ПП, из ср. трети задней стенки ПП и из нижней трети переднебоковой стенки ПЖ под контролем эндокардиаль-ной ЭГ и флгоороскопии.

Математическую обработку результатов исследования проводили с использованием программ MS Access 2000, MS Microsoft Excel 2000 и Statïs-tica for Windows v5.5a. Достоверность разлотий определяли с помощью критерия t Стыодента, различия считали достоверными при р<0,05.

Результаты

Расчет возрастных нормативов ЭФ показателей функции ABC

Выявлена достоверная разница этих показателей между категориями <15 лет и 15-26 лет. Рассчитаны нормативы ЭФ показателей функции ABC до 15 лет (табл. 2). После 15 лет нормы не отличались от взрослых.

Таблица 2

Возрастные нормативы ЭФ показателей функции ABC < 15 лет

Показатели Нижняя граница Верхняя граница

Т. Венкебаха ABC (в 1 мин.) 130 220

ЭРП ABC (мс) 210 380

Динамика электрофизиологических показателей при ЧПЭФИ

Ср. период наблюдения 26,2+24,1 мес. (1-55,2). Выполнено 345 исследований 146 пациентам, в среднем 2,36 на каждого (от 2 до 5). По результатам 1-го ЧПЭФИ, в 55 случаях (37,7%) диагностирована ВДСУ, в 6 (4,1%) - СССУ, в 7 (4,8%) - изолированная ВДАВС. Хронотропная некомпетентность СУ диагностирована в 8 случаях (13,1%). Среди пациентов с ДСУ точка Венкебаха ABC составляла 156,8+31,4 имп/мин (65-210), ЭРП ABC - 348+116,2 мс (210-900), что достоверно отличалось от пациентов с нормальным СУ: соответственно 178,3+34,8 имп/мин (90-280) и 282,8+67,3 мс (140-510), р<0,05. Бинодальные нарушения выявлены в 11 случаях (7,5%), при этом точка Венкебаха ABC составляла 103,3+18,5 в минуту (65-120), ЭРП ABC - 538,3+183,2 мс (420-900 мс). Бинодальная патология наблюдалась у 4 из 6 (66,7%) пациентов с СССУ и только у 7 из 55 (12,7%) пациентов с ВДСУ (р<0,05). При повторных ЧПЭФИ, проведенных в среднем через 26,2+24,1 месяца (1-55,2), в 59 случаях (40,4%) диагностирована ВДСУ, в 8 (5,5%) - СССУ, в 8 (6,2%) - изолированная ВДАВС, в 1 - стойкое нарушение АВ проводимости. Бинодальная патология выявлена в 18 случаях (12,3%), в том числе у 5 из 8 (62,5%) пациентов с СССУ и у 13 из 59 (22%) пациентов с вегетативной дисфункцией СУ (р<0,05). В группе пациентов с дисфункцией СУ точка Венкебаха ABC составляла 140,4+35,1 в минуту (65-210), что достоверно меньше данного показателя при 1-м ЧПЭФИ. ЭРП ABC при ДСУ составил 377,7+96 мс и был достоверно больше по сравнению с 1-м ЧПЭФИ. При нормальном СУ точка Венкебаха ABC составляла 177,2+28,5 имп/мин (100-243), достоверно превышая этот показатель при ДСУ. По сравнению с 1-м исследованием, в этой группе точка Венкебаха существенно не изменилась. ЭРП ABC при нормальном СУ равнялся 300,9+75,4 мс (170-590), что достоверно ниже этого показателя у пациентов с ДСУ. По сравнению с 1-м исследованием, ЭРП ABC в данной группе также не претерпел значимого изменения. У 18 из 67 пациентов (26,9%) наблюдалась бинодальная патология. В этой ВВФСУ составляло 1563±228,7 мс (1217-2255), КВВФСУ -499,5+198,4 мс (131-883), точки Венкебаха ABC - 100+16,9 в минуту (65120), ЭРП ABC - 479,4+99,7 мс (300-680). По сравнению с 1-м исследованием, в этой группе наблюдалось значительное ухудшение ЭФ показателей как СУ, так и ABC. Достоверно увеличилось значение ВВФСУ, КВВФСУ и ЭРП ABC, уменьшилась точка Венкебаха ABC. Среди 18 пациентов с бинодальной патологией в 13 случаях (72,2%) определены показания к имплантации ЭКС. Кроме того, ЭКС имплантирован также 3 детям с СССУ и хронотропной некомпетентностью СУ.

Прерывистая форма АВ проведения при 1-м исследовании выявлена в 21 случае (14,4%), при повторном-в 23 (15,8%), причем у 2 пациентов

---------------------------------------------- - И -

прерывистая форма АВ проведения изменилась на непрерывную, а 4 -наоборот, впервые появилось прерывистое АВ проведение. Среди пациентов с прерывистым АВ проведением ПАВУРТ удалось спровоцировать в 7 случаях (33,3%), а при непрерывном АВ проведении - в 17 (13,6%), р<0,05. Короткий интервал PQ при 1-м ЧПЭФИ регистрировался в 31 случае (21,2%), составляя в среднем 104+8,7 мс (80-114). Точка Венкебаха ABC 183,7+31,4 в минуту (110-240), ЭРП ABC - 307,1+75,6 мс (190-540). Следует отметить, что не наблюдалось корреляции между длительностью интервала PQ и значениями ЭФ показателей функции ABC. Прерывистое АВ проведение выявлено в 3 случаях (9,7%). СВТ спровоцированы при 1-м ЧПЭФИ у 6 пациентов с коротким PQ (19,4%): ПАВУРТ - у 5, ТП с АВ проведением от 2:1 до 4:1 - у 1. При повторных ЧПЭФИ короткий интервал PQ зарегистрирован только у 20 пациентов (13,7%) в возрасте 14,2+1,7 лет (10-17). Ср. длительность PQ 105,9+7,7 мс (90-117). Точка Венкебаха ABC 188,5+16,3 в минуту (140-210), у всех пациентов соответствуя нормальным возрастным значениям. ЭРП ABC составил 306+54,7 мс (220450), превышая норму только у 1 пациента (5%). ПАВУРТ спровоцированы у 3 пациентов (15%). Среди 31 пациента с коротким интервалом PQ при 1-м исследовании во время второго ЧПЭФИ нормализация PQ наблюдалась в 13 случаях (41,9%), АВ блокада I ст. с PQ - 209 мс - в 1, у остальных 17 (54,8%) - сохранялось укорочение PQ. Кроме того, при повторном исследовании короткий PQ выявлен у 3 пациентов с исходно нормальным его значением. В группе с исходно укороченным PQ (31 человек) наблюдалось достоверное увеличение его ср. значения со 104+8,7 мс (80-114) до 122,9+31,2 мс (90-209). При этом ср. значения ЭФ показателей функции ABC существенно не изменились. Среди 17 пациентов, у которых при повторных исследованиях сохранялось укорочение PQ, его ср. длительность не изменилась: соответственно 101,3+10,1 мс (80-114) и 106,1+8,3 мс (90-117). СВТ при повторных ЧПЭФИ провоцировались только у тех пациентов, у которых сохранился короткий интервал PQ. При 1-м исследовании установлены различные типы синдрома WPW у 16 пациентов (11%), феномена WPW - у 11 (7,5%). Среди этих 27 пациентов повторные ЧПЭФИ выявили положительную динамику в 8 случаях (29,6%), отрицательную - в 4 (14,8%), ее отсутствие - в 16 (59,3%). Среди 8 пациентов с исходным манифестирующим, летентным или интермитти-рующим синдромом WPW, у которых при 1-м исследовании провоцировалась ПАВРТ с участием ДПП, при повторном ЧПЭФИ тахикардию удалось спровоцировать только в 5 случаях (62,5%). Среди 8 пациентов со скрытым синдромом WPW при повторных ЧПЭФИ тахикардия провоцировалась в 5 случаях (62,5%), причем в 1 случае появились признаки пред-возбуждения. Среди 11 пациентов с феноменом WPW при повторных

ЧПЭФИ в 1 случае (9%) признаки предвозбуждения исчезли, в 2 (18,2%) -спровоцирована ПАВРТ с участием ДПП, в 8 (72,8%) - без динамики.

При 1-м ЧПЭФИ удалось спровоцировать СВТ в 46 (31,5%) случаях, в том числе: типичную АВУРТ - в 25 (54,3%), атипичную АВУРТ - в 3 (7,7%), ортодромную АВРТ - в 16 (34,8%), антидромную АВРТ - в 1 (2,6%), ТП с АВ проведением от 2:1 до 4:1 - в 1 (2,6%). У 32 пациентов (69,6%) тахикардия была устойчивой, у 14 (30,4%) - неустойчивой. Зона тахикардии при программированной ЭС определялась в 20 случаях (43,5%) и составляла в среднем 40+25,5 мс (10-80). ЧСС во время тахикардии 190,9+36,9 в минуту (110-250). При повторном исследовании СВТ спровоцированы в 27 случаях (18,5%), в том числе: ортодромная АВРТ - в 12 (44,4%), антидромная АВРТ - в 2 (7,4%), типичная АВУРТ - в 11 (40,7%), атипичная АВУРТ - в 2 (7,4%). Устойчивая СВТ наблюдалась в 23 случаях (85,2%), неустойчивая - в 4 (14,8%). Зона тахикардии определялась в 12 случаях (44,4%) и составляла в среднем 73,3+50,9 мс (10-180 мс). ЧСС составляла 181,1+26,7 в минуту (120-250). Т. о., при повторном ЭФИ СВТ провоцировалась достоверно реже, чем при 1-м (соответственно 27 и 46 случаев). У 2 пациентов, у которых при 1 -м ЧПЭФИ тахикардия не вызывалась, при повторных исследованиях удалось спровоцировать неустойчивую атипичную АВУРТ и ортодромную АВРТ с участием ДПП. При повторном исследовании не удалось спровоцировать типичную АВУРТ в 14 случаях, атипичную - в 2, ортодромную АВРТ с участием ДПП - в 5, трепетание предсердий - в 1. Повторно не спровоцировано 11 из 14 (78,6%) неустойчивых тахикардий и только 11 из 32 (34,3%) устойчивых (р<0,05).

Клинико-электрофизиологическая характеристика

и динамика АВБI ст

30 детям и подросткам с АВБ I ст. (57,7%) выполнено ЧПЭФИ с атро-пиновой пробой, при этом ср. значение точки Венкебаха ABC при АВБ I ст. было достоверно меньше, а ЭРП и ВВФСУ -больше по сравнению с контрольной группой, но все же соответствовали возрастной норме. После атропина у 18 (60%) пациентов отмечалось некоторое улучшение АВ проведения, но без полной нормализации интервала P-Q. Результаты ЭХОКГ у детей и подростков с PQ от 180 до 230 мс обнаружили сходные значения показателей ГД по сравнению с контрольной группой. При PQ 240-270 мс достоверно изменялись показателей ГД и увеличивался ЛЖ, при этом размеры ПЖ сопоставимы с контрольной группой. При PQ более 270 мс зафиксировано увеличение левых и правых камер сердца со снижением показателей ГД. В зависимости от длительности P-Q у детей формируются определенные типы ГД - гиперкинетический при P-Q до 260 мс и гипокинетический при P-Q более 260 мс. Временная двухкамерная ЭС у 5 детей с

АВБ I ст. улучшила показатели ГД при длительности АВ задержки 140150 мс. 2 из этих пациентов имплантированы двухкамерные ЭКС. Результаты наблюдения пациентов с имплантированными ЭКС Ср. длительность периода наблюдения составила 62,2+54,9 мес. (от 2 недель до 30,6 лет). За этот период у каждого пациента было от 1 до 5 ЭКС, при последней имплантации значительно преобладали физиологические ЭКС (98,7%). Первичные имплантации в 1/4 случаев у маленьких детей осуществлялись эпикардиально. При последней имплантации ЭКС количество эпикардиальных систем уменьшилось до 6%. Абсолютная зависимость от ЭКС наблюдалась в 2 случаях (2,5%). Характеристики спонтанного ритма также существенно не отличались, за исключением ширины (ЗЯБ, которая достоверно увеличилась в среднем на 8,5 мс за период наблюдения: с 80,3+20,2 мс до 88,8+21,6 мс (табл. 3).

Таблица 3

Разница ширины комплекса QRS в зависимости от этиологии

Этиология Начало наблюдения Конец наблюдения Ср. разница Р

Вся группа 80,3+20,2* 88,8+21,6* 8,5 <0,05

Миокардит 72,2+10,1* 82,5+8,5* 10,3 <0,05

Коррекция ВПС 98,8+31,3 106,9+36,4 8,2 >0,05

Врожденная 72,3+5,6* 79,7+8,6* 7,4 <0,05

При СССУ (17, в том числе 14 с бинодальной патологией) за время наблюдения отрицательная динамика ЭФ показателей функции СУ и/или ABC отмечена в 9 случаях (52,9%): МВР с урежение ЧСС в среднем на 14,3+6,8 в минуту (от 8 до 21), появление или прогрессирование САБ у 4 пациентов, АВБ - у 3 (I ст. у 1 и II ст. II типа у 2), снижение точки Венке-баха ABC у 5 в среднем на 15,6+8,4 в минуту (от 5 до 25 в минуту). У остальных 8 пациентов (47,1%) динамики ЭФ показателей не было. Отрицательная динамика ЭФ показателей наблюдалась только при бинодальной патологии, при которой она отмечена в 64,3% случаев.

За время наблюдения проведено 28 замен ЭКС у 17 пациентов (21,5%). Ср. срок работы ЭКС 52,4+27,4 мес. (от 1,9 до 114,4 месяцев). Основная причина замены ЭКС - истощение батареи (64%) в сроки от 37,5 до 114,4 мес. (ср. срок 63,8+21,4 мес.), среди других причин встречались нарушения функции электродов - 5 (18%), инфекционные осложнения - 2 (7%), пролежень ложа ЭКС - 2 (8%), ухудшение гемодинамики при VVI ЭС - 1 (4%). Истощение батареи ЭКС в срок <5 лет после имплантации наблюдалось в 1/2 случаев, а <6 лет - почти в 3/4. Более высокие пороги ЭС выявлены у

пациентов, у которых ЭКС работал <5 лет (1 группа), по сравнению с другими, у которых ЭС проработал >5 лет (2 группа). В 1 группе ср. пороги предсердной и желудочковой ЭС составляли соответственно 1,89+0,86 В и 2,14+0,82 В, а во 2 группе - соответственно 1,5+0,57 В (р<0,05) и 2,0+0,56 В (р<0,05). Более высокие пороги ЭС обусловили повышенные энергетические расходы. Так, в 1 группе ср. энергия предсердного стимула была больше, чем во 2 группе - соответственно 10,87+5,92 мкДж и 8,40+4,48 мкДж (р<0,05). Такая же достоверная разница наблюдалась и для энергии желудочкового стимула - соответственно 17,30+9,94 мкДж и 14,93+7,21 мкДж. Более быстрое истощение ЭКС наблюдалось при эпикардиальной ЭС (58,3+23,9 мес., 37,5-93,5) по сравнению с эндокардиальной (65,1+21,3 мес., 37,5-114,4), р<0,05. Вероятно, это обусловлено достоверно более высоким средним порогом желудочковой ЭС при эпикардиальной ЭС (1,94 +0,68 В, 0,9-5,4 В), чем при эндокардиальной (1,27+0,55 В, 0,5-4,62 В). Выявлена тенденция к более высокому ср. порогу предсердной ЭС при эпикардиальной ЭС (1,83+1,23 В, 1-5,4 В) по сравнению с эндокардиальной (1,59+0,54, 0,5-7,5 В), р>0,05. Вследствие этого энергетические расходы при эпикардиальной желудочковой ЭС существенно превышали таковые при эндокардиальной ЭС - соответственно 14,96+8,46 мкДж и 6,51+6,08 мкДж (р<0,05). Для предсердной ЭС разница не достоверна. Пороги ЭС у стероидных предсердных эндокардиальных электродов достоверно меньше, чем у нестероидных: соответственно 1,21+0,96 В (0,5-7,5 В) и 1,97+1,35 В (0,5-7,5 В), что обусловило и меньшие энергетические затраты: соответственно 4,58+5,4 мкДж (0,5-38 мкДж) и 10,76+10,96 мкДж (0,6-75 мкДж).

Результаты ТВЭМБ правых камер сердца

По степени выраженности ультраструктурных изменений эндомиокарда у 39 пациентов выделены следующие группы: 1) Слабая инфильтрация эндомиокарда сегментоядерными нейтрофилами. 2) Умеренная инфильтрация эндомиокарда сегментоядерными нейтрофилами, агрегироваными . между собой и с тромбоцитами. Вокруг нейтрофилов отек и умеренная вакуолизация мембранных структур. Блеббинг, "вспенивание цитоплазмы" за счет слияния вакуолей. 3) Значительная инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами субэндокарда, появление больших гранулярных лейкоцитов, большинство нейтрофилов активны, повышена проницаемость их мембран, в цитоплазме содержится большое количество специфических секреторных гранул. В месте контактов нейтрофилов отек, вакуолизация мембранных структур с явлениями блеббинга. Признаки деструкции, лизиса мембранных структур вплоть до их полного распада. 4) Выраженная инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами, большинство из которых находятся в состоянии распада. Эозинофильная инфильтрация. Клеточная инфильтрация

фибробластами (признаки склероза). Проявления жировой дистрофии. У

26 пациентов (67%) выявлены выраженные изменения эндомиокарда. Среди

27 детей с брадиаритмиями количественные и качественные изменения митохондрий выявлены у 3 (11,1%), явления блеббинга - у 12 (44,4%), лейкоцитарная инфильтрация с явлениями отека - у всех, явления некроза элементов ПСС - у 24 (88,9%), изменения мембраны клеток ПСС - у 9 (33,3%), базаль-ной мембраны кардиомиоцитов - у 7 (25,9%). При этом признаков биохимической активности воспалительного процесса не было. Результаты ТВЭМБ правых камер сердца показали, что при отсутствии специфических жалоб со стороны ССС и лабораторных признаков воспалительной активности в эндо-миокарде продолжается неспецифический процесс, определяющий медленно прогрессирующие НСР. Результаты анализа электронограмм субэндокарда ПП и ПЖ позволяют сформировать новый взгляд на этиологию и патогенез НСР. Очевидно, что имплантацию ЭКС у детей с брадиаритмиями не следует рассматривать как панацею, она является только 1-м, хотя и существенным шагом в сложном и длительном лечении таких пациентов.

Выводы

1. У детей и подростков до 15 лет нижняя и верхняя границы нормальных значений точки Венкебаха АВ соединения превышают таковые у взрослых, а диапазон нормальных значений ЭРП АВ соединения значительно шире.

2. Прогрессирующая бинодальная дисфункция СУ и ABC является неблагоприятным прогностическим признаком текущего патологического процесса в проводящей системы сердца у детей, подростков и лиц молодого возраста.

3. АВ блокада I ст. с интервалом PQ до 240 мс не приводит к увеличению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда; при длительности интервала PQ 240-260 мс диагностируются начальные признаки увеличения камер сердца, гиперкинетический тип кровообращения; при длительности интервала PQ более 270 мс происходит достоверное ухудшение сократительной функции миокарда, увеличение левого предсердий и правого желудочка.

4. У оперированных детей и подростков с синдромом слабости синусового узла в динамике в половине случаев наблюдается уменьшение частоты спонтанного ритма, миграция водителя ритма, появление или прогрес-сирование С А блокады, появление АВ блокады I-II ст., снижение точки Венкебаха АВ соединения, более выраженные при бинодальной патологии, что указывает на неблагоприятный прогноз в этой группе.

5. Применение трансвенозной эндомиокардиальной биопсии у детей с нарушениями ритма и проводимости сердца является безопасной диагностической процедурой. Обнаруженные изменения ультраструктурной

картины необходимо рассматривать как проявления процесса воспаления, причем у больных с АВ блокадами воспалительные процессы более выражены в правом предсердии, чем в правом желудочке. Практические рекомендации

1. Жизнеопасные брадикардии, проявившиеся в детстве субклинически, обычно манифестируют во взрослом состоянии, что требует организации ЭКГ-скринига, начиная с периода новорожденное™.

2. Детям, подросткам и лицам молодого возраста, с прогрессирующими бради-кардиями, показано проведение комплексного кардиологического обследования, включающего ЧПЭФИ сердца.

3. Для своевременной диагностики нарушений функции СУ и ABC по результатам ЧПЭФИ сердца в кардиологических отделениях необходимо использовать разработанные нами возрастные нормативы.

4. С учетом медленно прогрессирующего течения ряда форм брадикардий у детей, подростков и лиц молодого возраста целесообразно проведение ЧПЭФИ сердца не реже 1 раза в год.

5. Дети, подростки и лица молодого возраста с прогрессирующей АВБ I степени должны бьггь отнесены в группу риска по формированию дилатационной кардио-миопатии со снижением показателей сердечной гемодинамики.

6. С целью уточнения характера и степени воспалительных изменений эндомио-карда у детей, подростков и лиц молодого возраста с прогрессирующими бради-кардиями при неэффективности медикаментозного лечения показано выполнение ТВЭМБ как безопасного и высоко информативного метода.

7. Имплантация ЭКС при прогрессирующих брадикардиях должна рассматриваться как первый этап лечения. Таким пациентам необходима длительная медикаментозная терапия.

Список печатных работ

1. Прогноз предсердно-желудочковой блокады I степени у детей. Материалы

V Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов (Новосибирск, 23-26 ноября 1999 г.), с. 78. (соавт.: Д.Ф.Егоров, И.М.Воронцов, А.В.Адрианов, О.Л.Гордеев, В.К.Лебедева, С. В. Гуреев, Е.Е. Грысык).

2. . Роль чреспищеводного ЭФИ в диагностике нарушений функции синусового узла у детей. Материалы V Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов (Новосибирск, 23-26 ноября 1999 г.), с. 89. (соавт.: Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Адрианов A.B., О.Л. Гордеев, Лебедева В.К.).

3. Срок службы физиологических ЭКС у детей и взрослых. Материалы V Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов (Новосибирск, 23-26 ноября 1999 г.) (соавт.: Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Адрианов A.B., О.Л. Гордеев, Лебедева В.К.).

4. Динамика порогов постоянной электростимуляции сердца у детей. Материалы

V Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов (Новосибирск, 23-26 ноября 1999 г.), с. 85. (соавт.: Д.Ф. Егоров, И.М. Воронцов, О.Л. Гордеев, A.B. Адрианов, В.К. Лебедева).

5. Роль чреспищеводного электрофизиологического исследования сердца в диагностике и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей. Материалы V Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов (Новосибирск, 23-26 ноября 1999 г.), с. 78. (соавт.: Д.Ф. Егоров, И.М. Воронцов, А.В. Адрианов, O.JI. Гордеев, C.B. Гуреев, В.К. Лебедева).

6. Клинико-инструментальная оценка брадиаритмий у детей. Тезисы IV Международного славянского конгресса по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийской конференции по электростимуляции и электрофизиологии сердца и IV Всероссийского симпозирга "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт-Петербург, 10-12 февраля 2000 г.) // Вестник аритмологии. - 2000. - № 15.-е. 113. (соавт. Воронцов И.М., Егоров Д.Ф., Адрианов А.В., Грысык Е.Е., O.JI. Гордеев, Гуреев C.B., Лебедева В.К.).

7. Клинико-электрофизиологическая характеристика предсердно-желудочковых блокад I степени у детей. Тезисы IV Международного славянского конгресса по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийской конференции по электростимуляции и электрофизиологии сердца и IV Всероссийского симпозиума "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт-Петербург, 10-12 февраля 2000 г.) //Вестник аритмологии. - 2000. - № 15. -с. 113. (соавт. Воронцов И.М., Егоров Д.Ф., Адрианов А.В., Грысык Е.Е., О.Л. Гордеев, Гуреев C.B., Анцупова Е.С., Лебедева В.К.).

8. Клинико-инструментальная оценка экстрасистолии у детей. Тезисы IV Международного славянского конгресса по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийской конференции по электростимуляции и электрофизиологии сердца и IV Всероссийского симпозиума "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт-Петербург, 10-12 февраля 2000 г.) // Вестник аритмологии. - 2000. - № 15. - с. 113. (соавт. Адрианов А.В., Воронцов И.М., Егоров Д.Ф., Анцупова Е.С., О.Л. Гордеев, Гуреев C.B., Лебедева В.К.).

9. Темпы истощения батареи электрокардиостимулятора у детей. Тезисы IV Международного славянского конгресса по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийской конференции по электростимуляции и электрофизиологии сердца и IV Всероссийского симпозиума "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт-Петербург, 10-12 февраля 2000 г.) // Вестник аритмологии. - 2000. - № 15. - с. 123. (соавт. Васичкина Е.С., Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Адрианов А.В., О.Л. Гордеев, Лебедева В.К.).

10. Зависят ли порога электростимуляции от этиологии брадиаритмий у детей? Тезисы IV Международного славянского конгресса по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийской конференции по электростимуляции и электрофизиологии сердца и IV Всероссийского симпозиума "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт-Петербург, 10-12 февраля 2000 г.) // Вестник аритмологии. - 2000. - № 15. - с. 124. (соавт. Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., О.Л. Гордеев, Адрианов А.В., Васичкина Е.С., Лебедева В.К.).

11. Возможности программирования физиологических ЭКС у детей для коррекции нарушений электростимуляции и/или чувствительности. Тезисы IV Международного славянского конгресса по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийской конференции по электростимуляции и электрофизиологии

сердца и IV Всероссийского симпозиума "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт-Петербург, 10-12 февраля 2000 г.) // Вестник аритмологии. - 2000. - № 15. - с. 124. (соавт. Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Адрианов А.В., O.JI. Гордеев, Васичкина Е.С., Лебедева В.К.).

12. Влияние общей анестезии на диагностическую ценность чреспищеводного электрофизиологического исследования у детей. Тезисы IV Международного славянского конгресса по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийской конференции по электростимуляции и электрофизиологии сердца и IV Всероссийского симпозиума "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт-Петербург, 10-12 февраля 2000 г.) // Вестник аритмологии. - 2000. - № 15. - с. 126. (соавт. Гуреев С.В., Гордеев В.И., Егоров Д.Ф., Адрианов А.В., О.Л. Гордеев, Лебедева В.К.).

13. Нормальные электрофизиологические показатели функции синусового узла у детей. Тезисы IV Международного славянского конгресса по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийской конференции по электростимуляции и электрофизиологии сердца и IV Всероссийского симпозиума "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт-Петербург, 1012 февраля 2000 г.) // Вестник аритмологии. - 2000. - № 15. - с. 126. (соавт. О.Л. Гордеев, Воронцов И.М., Егоров Д.Ф., Адрианов А.В., Лебедева В.К.).

14. Диагностика нарушений функции синусового узла у детей. Тезисы IV Международного славянского конгресса по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийской конференции по электростимуляции и электрофизиологии сердца и IV Всероссийского симпозиума "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт-Петербург, 10-12 февраля 2000 г.) // Вестник аритмологии. - 2000. - № 15.-е. 127. (соавт. О.Л. Гордеев, Воронцов И.М., Егоров Д.Ф., Адрианов А.В., Лебедева В.К.).

15. Клинико-инструментальная оценка предсердно-желудочковых блокад I степени у детей. Тезисы конгресса "Детская кардиология 2000". Москва, 1-3 июня 2000 г. // Вестник аритмологии. - 2000. - № 18.-е. 82. (соавт.: Егоров Д.Ф., Адрианов А.В., Анцупова Е.С., Гуреев С.В., Лебедева В.К., Лебедева В.К.).

16. Нормальные электрофизиологические показатели функции синусно-предсердного узла у детей в зависимости от возраста. Тезисы конгресса "Детская кардиология 2000". Москва, 1-3 июня 2000 г. // Вестник аритмологии. - 2000. - № 18.-е. 82-83. (соавт.: Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Лебедева В.К., Лебедева В.К.).

17. Постоянная электрокардиостимуляция при фибрилляции предсердий. // Progress in Biomedical Research. - Supplement 1, том 4 - май 1999. - С. 8 (соавт.: Егоров Д.Ф., Гордеев О.Л.).

18. Правое предсердие детей с нарушениями ритма сердца. Ультраструктурный анализ. // Вестник аритмологии. - 2000. - № 18. - стр. 82. (соавт.: Егоров Д.Ф., Адрианов А.В., Гуреев С.В., Анцупова Е.С., МалкинаЕ.В.).

19. Опыт реимплантации электрокардиостимуляторов у детей. // Вестник аритмологии. - 2001. - № 22. - с. 13-19 (соавт.: Гордеев O.JI., Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Адрианов А.В., Васичкина Е.С., Лебедева В.К., Гинзбург И.Н., Грысык Е.Е.).

20. Клинико-электрокардиографическая характеристика атриовентрикулярных блокад первой степени у детей. // Вестник аритмологии. - 2001. - № 22. - с. 20-25

(соавт.: Адрианов A.B., Егоров Д.Ф., ВорЬнц0в_И.М.,Трысь!к Е.Е., Анцупова Е.С., Гордеев О.Л., Гуреев C.B., Лебедева В.К.).

21. Нормальные электрофизиологические показатели синусно-предсердного узла и предсердно-желудочкового соединения у детей в зависимости от возраста. Всероссийская научная конференция "Кардиология - XXI век". Сборник тезисов докладов. - СПб. - 2001. - с. 189-190 (соавт.: Лебедева В.К., Воронцов И.М., Егоров Д.Ф., Гордеев О.Л., Васичкина Е.С., Адрианов A.B.).

22. Этиология нарушений ритма сердца, хронические пороги электростимуляции и характеристики замещающего ритма у детей с имплантированным ЭКС. Всероссийская научная конференция "Кардиология - XXI век". Сборник тезисов докладов. - СПб. - 200i. - с. 25!-252 (соавт.: Лебедева В.К., Воронцов U.M., Егоров Д.Ф., Гордеев О.Л., Васичкина Е.С., Адрианов A.B.).

23. Методика и результаты эндомиокардиальной биопсии у детей и подростков с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца. // Сердечнососудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева. - 2001. - т. 2, № 6.

- с. 223. (соавт.: Адрианов A.B., Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Малкина Е.В., Сен-чик К.Ю., Прийма Н.Ф., Анцупова Е.С., Гордеев О.Л., Гуреев C.B., Лебедева В.К.).

24. Критерии прогноза бинодальной слабости у детей. // Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева. - 2001. - т. 2, № 6. - с. 223. (соавт.: Анцупова Е.С., Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Адрианов A.B., Гордеев О.Л., Лебедева В.К., Малкина Е.В., Гуреев C.B.).

25. Динамика электрофизиологических показателей функции синусно-иредсердного узла и предсердно-желудочкового соединения у детей, подростков и лиц молодого возраста. // Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева. - 2001. - т. 2, Л» 6. - с. 223. (соавт.: Гордеев О.Л., Егоров Д.Ф., Адрианов A.B., Лебедева В.К., Анцупова Е.С., Васичкина Е.С., Гуреев C.B.).

26. Динамика спонтанного ритма у детей и подростков с имплантированными ЭКС. // Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева.

- 2001. - т. 2, № 6. - с. 226. (соавт.: Васичкина Е.С., Гордеев О.Л., Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Лебедева В.К., Адрианов A.B., Гинзбург И.Н.).

27. Возрастные нормативы электрофизиологических показателей синусно-предсердного узла и предсердно-желудочкового соединения. // Сердечнососудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева. -2001. -т. 2, №6.

- с. 227. (соавт.: Лебедева В.К., Воронцов И.М., Егоров Д.Ф., Гордеев О.Л., Адрианов A.B.).

Актуальность проблемы

Проблемы нарушений сердечного ритма, их своевременная (а по возможности - ранняя) диагностика и адекватное лечение остаются одними из наиболее актуальных как в кардиологии детского возраста, так и в кардиологии взрослых Нарушения сердечного ритма и проводимости могут обнаруживаться как при органических поражениях сердца, так и при отсутствии таковых, являясь в последнем случае причиной многих врачебных ошибок, чаще всего - гипердиагностики миокардитов В настоящее время многие авторы приходят к тому мнению, что органические поражения сердца свойственны скорее взрослым пациентам с аритмиями, а у детей при отсутствии признаков органических дефектов нарушения ритма считают идиопатическими, вследствие изменения электрофизиологических свойств проводящей системы сердца Однако сопряженность степени выраженности этих поражений с клинической картиной и прогнозом не установлена

Актуальность поиска эффективных методов лечения нарушений сердечного ритма у детей и лиц молодого возраста определяется многочисленными осложнениями, наиболее частым из которых является развитие аритмогенной кардиомиопатии и сердечной недостаточности, приводящих к ранней инвали-дизации Кроме того, существует тесная связь аритмий с внезапной сердечной смертью: доля ее в общей смертности в возрасте от I года до 20 лет колеблется от 2 до 20% При этом внезапная смерть среди лиц молодого возраста в 20% случаев наступает во время занятий спортом, в 50% - при различных обстоятельствах в период бодрствования и около 30% приходится на период сна

В настоящее время перед здравоохранением России остро встали проблемы лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей, и важнейшей из них является проблема брадиаритмий Брадиаритмии у детей могут быть фактором, задерживающим их физическое и умственное развитие, вызывать необратимые изменения миокарда, являться причиной внезапной сердечной смерти Синдром слабости синусового узла (СССУ) является одним из наиболее полиморфных, трудных для диагностики и лечения нарушений ритма сердца у детей, сопряженных с риском развития синкопальных состояния и внезапной сердечной смерти Многие стороны проблемы СССУ у детей недостаточно изучены, описания касаются в основном единичных наблюдений и небольших групп больных Недостаточно еще изучены вопросы чреспищеводных тпектрофизио-логических исследований у детей, подростков и лиц молодого возраста В настоящее время уже предложены возрастные нормативы ЭФ показателей функции СУ (Лебедева В К , 2000), отличные от взрослых Однако, возрастные особенности )лектрофизиологических показателей функции атриовентрикулярного (АВ) соединения еще не исследовались

До сих пор среди педиатров-кардиологов не существует единого мнения о причинах развития, тактике ьедения, методах лечении и прогнозе при неполных АВ блокадах, особенно при АВ блокаде I степени Ряд авторов считают такую блокаду безвредной и не требующей терапии. Вне зависимости от степени выраженности АВ блокады I степени, чаще всего дети подвергаются поликлиническому наблюдению ревматолога с назначением курсов кардиотрофической терапии, которая не влияет на длительность АВ проведения (Белоконь Н А., Кубергер МБ, 1987) Гемодинамические изменения, возникающие у детей и подростков с АВ блокадой I степени изучены явно недостаточно В директивах АНА/АСС по имплантации антиаритмических устройств у взрослых (1998) выраженная АВ блокада (Р() • 300 мс) с доказанной эффективностью временной двухкамерной электростимуляции (ЭС) с нормальной АВ задержкой относится к ИВ классу показаний к постоянной электростимуляцией, то есть, единого мнения специалистов по этому вопросу пока не существует, в особенности в педиатрической практике Согласно этим же директивам, асимптомная АВ блокада I степени у детей не является ситуацией, при которой показана постоянная 1С

Значительный прогресс в хирургическом лечении нарушений сердечного ритма на фоне постоянной неудовлетворенности методами медикаментозной терапии приводит ко все возрастающему числу операций На 1 миллион населения 10-15 детей оперируются по поводу нарушений сердечного ритма В США существуют десятки отделений по лечению нарушений ритма сердца у детей медикаментозными и хирургическими методами Необходимость таких отделений заключается в том, что тяжелые нарушения ритма сердца, особенно тахикардии, существующие в течение нескольких лет, быстро приводят к арит-могенной дилатации камер сердца, что делает практически не эффективным возможное хирургическое и медикаментозное лечение Быстрый рост количества пациентов детского возраста с имплантированным ЭКС опережает развитие адекватной системы послеоперационного наблюдения, физической и психической реабилитации таких пациентов Между тем, клиническая картина у педиатрических пациентов отличается значительно большей динамичностью по сравнению со взрослыми, что требует несколько иных подходов к их наблюдению и лечению

В то же время отсутствие длительных наблюдений с учетом постоянно меняющегося физиологического развития ребенка при переходе его в различные возрастные группы (вплоть до юношеской) приводит к тому, что не имеется данных о естественном течении аритмии, ее прогнозе, выборе наиболее эффективной тактики медикаментозного или хирургического лечения Переход детей из детской поликлинической сети во взрослую нередко приводит к полной потере их связи с кардиологом, ухудшению состояния преемственности в ведении и лечении, понимании механизмов заболевания

Большую помощь в оценке морфологических изменений в сердце при жизни оказывает изучение биопсиинот материала, который может быть получен из субшикардиальных (при чрескожной и интраоперационной биопсии) и субзндокардиальных отделов миокарда (Белоконь НА, 1984) На всем протяжении разви1ия медицинской науки врачи стремились "заглянуть" вглубь патологическом1 процесса, изучить патологически измененную живую ткань. Получение и исследование биоптатов различных органов и систем прочно вошло в клиническую практику Изучению эндомиокарда людей с нарушениями сердечного ритма, посвящено очень малое число работ Только после тщательного изучения и наблюдения за прогрессирующими брадиаритмиями у детей, ученые пришли к выводу о необходимости выяснения этиологии заболевания В изученной литературе нам не встретилось описание метода забора биоптатов из правого предсердия у больных с нарушением сердечного ритма и проводимости Мы не нашли попыток классификации патологических процессов, подтвержденных ЭМКБ, применительно к формированию у детей выраженных та-хи - и брадиаритмий Поэтому разработка безопасного метода эндомиокарди-альной биопсии у детей с выраженными нарушениями ритма и проводимости остается весьма важной задачей тим актуальным и нерешенным вопросам и будет посвящена данная работа

Цель исследования

На основе длительного наблюдения пациентов выявить этиологию и динамику нарушений ритма и проводимости сердца у оперированных и не оперированных подростков, юношей и лиц молодого возраста Задачи исследования

I Разработать возрастные нормативы электрофизиологических показателей функции АВ соединения у детей, подростков и лиц молодого возраста

2 Изучить в динамике электрофизиологические показатели функции синусового узла (СУ) и АВ соединения у подростков, юношей и лиц молодого возраста с различными нарушениями сердечного ритма и проводимости

3 Изучить клинико-электрофизиологические характеристики, гемодинамиче-ские последствия и динамику АВ блокад I ст у детей и подростков с нарушениями проводимости

4 Разработать клинико-электрофизиологические критерии прогноза прогрессивного ухудшения функции СУ и АВ соединения.

5 Изучить динамику спонтанного ритма и порогов ЭС у детей, подростков и лиц молодого возраста с имплантированным ЭКС

6 Изучить клинические параллели между тяжестью течения брадиаритмий и выраженностью морфологических изменений субэндокарда правого предсердия по данным электронной микроскопии

Основные положения, выносимые на защиту

1 Электрофизиологические показатели функции синусового учла и АВ соединения, изученные чреспищеводным методом, у детей и подростков существенно отличаются от таковых у взрослых

2 Ьинодальные нарушения являются абсолютно неблагоприятным прогностическим признаком дальнейшего быстрого прогрессирования патологических изменений функции проводящей системы сердца у детей, подростков и лиц молодого возраста Наиболее выраженные ультраструктурные изменения эндо-миокарда наблюдаются именно у этих пациентов.

3 Выявлена достоверная зависимость между длительностью интервала Р(} и размерами камер сердца, степенью нарушения сократимости миокарда, типом кровообращения при АВ блокаде I степени

4 Имплантация ЭКС при брадикардиях должна рассматриваться только лишь как первый этап комплексного лечения детей и подростков

5 Метод эндомиокардиальной биопсии из правых камер сердца безопасен и высокоинформативен в группе детей, подростков и лиц молодого возраста с прогрессирующими брадикардиями

6 Брадикардии, проявившись в детстве субклинически, в половине случаев манифестируют жизнеопасными нарушениями ритма через многие годы, уже у взрослых пациентов

Научная новизна

Впервые в нашей стране предложены нормативы электрофизиологических параметров функции синусового узла и атриовентрикулярного соединения у детей и подростков, которые существенно отличаются от таковых у взрослых

Бинодальная дисфункция синусового узла и АВ соединения является неблагоприятным прогностическим призьаком быстрого прогрессирования патологических процессов в проводящей системе сердца

Выявлена прямая зависимость размеров камер сердца, сократительной способности миокарда и типа кровообращения от длительности интервала Р() у детей и подростков с АВБ 1 ст Установлено, что в отдаленные сроки у детей, оперированных по поводу СССУ, в половине случаев прогрессируют изменения функции ПСС, а у оперированных детей с АВБ достоверно расширяется комплекс что указывает на неблагоприятный прогноз в этих группах

Доказано, что разработанный оригинальный метод эндомиокардиальной биопсии из правых камер сердца (предсердие и желудочек) безопасен и высокоинформативен в диагностике этиологии нарушений сердечного ритма у детей, подростков и лиц молодого возраста Практическая шачимость

Показана необходимость и важность регистрации ЭКГ детей, начиная с периода новорожденности, так как многие нарушения сердечного ритма и проводимости появляются уже в детском возрасте, в дальнейшем прогрессируя и нередко приводя к жизнеопасным брадикарциям

Внедрение в клиническую практику новых возрастных нормативов элек-грофизиологических показателей функции АВ соединения позволит увеличить диагностическую значимость метода ЧГЮФИ и улучшить диагностику нарушений АВ проводимости

Установлено, что синдром бинодальной дисфункции является неблагоприятным состоянием, имеющим тенденцию к прогрессирующему течению, нередко заканчиваясь имплантацией ЭКС Поэтому, таких пациентов необходимо обследовать не реже I раза в 6 месяцев для своевременного определения показаний к постоянной ЭС

Выявлено, что при выраженной АВ блокаде I ст с длительностью Р() более 270 мс у детей и подростков наблюдается ухудшение сократительной способности миокарда с увеличением камер сердца Таким пациентам необходимо углубленное кардиологическое обследование и подбор этиопатогенетической терапии При прогрессирующем ухудшении электрофизиологических и гемо-динамических показателей необходимо проводить временную двухкамерную ЭС с нормальной АВ задержкой и при положительном эффекте имплантировать постоянный ЭКС

Показана важность регулярного длительного наблюдения детей, подростков и лиц молодого возраста с имплантированными ЭКС для своевременной диагностики и коррекции возможных нар>шений ЭС и чувствительности ЭКС, снижения энергозатрат и удлинения срока службы ЭКС Установлено, что у половины детей ЭКС работает менее 5 лет, а у 75% менее 6 лет, поэтому замену ЭКС следует планировать в более ранние сроки по сравнению со взрослыми Для снижения темпов истощения ЭКС целесообразно шире использовать эндо-кардиальную ЭС и стероидные электроды

Продемонстрировано, что эндомиокардиальная биопсия из правых камер сердца является безопасным и высоко информативным методом диагностики для уточнения характера и степени воспалительных изменений эндомиокарда у детей, подростков и лиц молодого возраста с прогрессирующими брадикардия-ми при неэффективности медикаментозного лечения Эндомиокардиальная биопсия позволяет установить этиологию заболевания и разработать этиологическое лечение аритмий

I [оказано, что имплантация ЭКС при прогрессирующих брадикардиях является только первым этапом лечебного процесса Таким пациентам необходима длительная медикаментозная терапия Внедрение

Результаты исследования используются в клинической практике СПб государственной педиатрической медицинской академии, городской больницы № 31, городской многопрофильной больнице № 2 Апробация

Результаты исследования и основные положения работы доложены на конгрессе "Детская кардиология 2000" (Москва, 2000), IV Международном славянском конгрессе по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийской конференции по иектростимуляции и электрофизиологии сердца и IV Всероссийском симпозиуме "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт-Петербург, 2000), V Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Новосибирск, 1999), Всероссийской научной конференции "Кардиология XXI век", VII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2001) Публикации

По теме диссертации опубликована 27 печатных работ Структура и объем диссертации

Диссертации изложена на 163 страницах, содержит 37 таблиц, иллюстрирована 14 рисунками Структура диссертации представлена введением, обзором

Выводы

1 У детей и подростков до 15 лет нижняя и верхняя границы нормальных значений точки Венкебаха АВ соединения превышают таковые у взрослых, а диапазон нормальных значений ЭРП АВ соединения значительно шире

2 Прогрессирующая бинодальная дисфункция СУ и АВ соединения является неблагоприятным прогностическим признаком текущего патологического процесса в проводящей системы сердца у детей, подростков и лиц молодого во фаста

3 АВ блокада I степени с длительностью интервала Р() до 240 мс не приводит к увеличению камер сердца и нарушению сократ ггельной функции миокарда, при длительности интервала РС> 240-260 мс диагностируются начальные признаки увеличения камер сердца, гиперкинетический тип кровообращения, при длительности интервала Р() более 270 мс происходит достоверное ухудшение сократительной функции миокарда, увеличение левого предсердий и правого желудочка

4 У оперированных детей и подростков с СССУ в динамике в половине случаев наблюдается уменьшение частоты спонтанного ритма, миграция водителя ритма, появление или прогрессирование СА блокады, появление АВ блокады 1-11 степени, снижение точки Венкебаха АВ соединения, более выраженные при бинодальном дефекте, что указывает на неблагоприятный прогноз в этой группе

5 Применение метода ЭМКБ у больных детей с нарушением ритма сердца и проводимости является безопасной диагностической процедурой Обнаруженные изменения ультраструктурной картины необходимо рассматривать как проявления процесса воспаления, причем у больных с АВ блокадой воспалительные процессы более выражены в правом предсердии, чем в правом желудочке

Практические рекомендации

1 Жизнеопасные брадикардии, проявившиеся в детстве субклинически, обычно манифестируют во взрослом состоянии, что требует организации электрокардиографического скрининга, начиная с периода новорожденности

2 Детям, подросткам и лицам молодого возраста, с прогрессирующими бра-дикардиями, показано проведение комплексного кардиологического обследования, включающего чреспищеводное электрофи миологическое исследование сердца

3 Для своевременной диагностики нарушений функции СУ и АВ соединения по результатам ЧГ1 1ФИ сердца в кардиологических отделениях необходимо использовать разработанные нами нормативы

4 С учетом медленно прогрессирующего течения ряда форм брадикардий у детей, подростков и лиц молодого возраста целесообразно проведение ЧП ЭФИ сердца не реже I раза в год

5 Дети, подростки и лица молодого возраста с прогрессирующей АВ блокадой I степени должны быть отнесены в группу риска по формированию ди-латационной кардиомиопатии со снижением показателей сердечной гемодинамики

6 С целью уточнения характера и степени воспалительных изменений эндо-миокарда у детей, подростков и лиц молодого возраста с прогрессирующими брадикардиями при неэффективности медикаментозного лечения показано выполнение эндомиокардиальной биопсии, как безопасного и высоко информативного метода

7 Имплантация ЭКС при прогрессирующих брадикардиях должна рассматриваться как первый ггап лечения Таким пациентам необходима длительная медикаментозная терапия