Автореферат и диссертация по медицине (14.01.11) на тему:Диагностика, лечение и профилактика неврологических расстройств у пациентов с аномалией Киммерле.

На правах рукописи

КОМЯХОВ АНДРЕЙ ВАЛЕРЬЕВИЧ

ДИАГНОСТИКА ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ У ПАЦИЕНТОВ С АНОМАЛИЕЙ КИММЕРЛЕ

14.01.11 - нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 5 ДЕК 2011

Санкт-Петербург 2011

/

А

005006229

Работа выполнена в ГОУ ВПО «Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова» на кафедре неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор

Клочева Елена Георгиевна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук Тихомирова Ольга Викторовна

доктор медицинских наук,

профессор Баранцевич Евгений Робертович

Ведущая организация: ГБОУ ВПО Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия

Защита состоится «¿Т-» релд-оЛУ^ 2011 г. в _ГЗ^час. на заседании диссертационного совета Д" 208.07^.01 при ФГУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова» (191014, Санкт-Петербург, ул. Маяковского, 12)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке института им. проф. А.Л. Поленова.

Автореферат разослан « 2-в » 2011 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор Е.А. Давыдов

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Аномалия Кпммерле (АК) характеризуется изменениями в области задней дуги атланта, оссификацией косой атлантозатылочной связки, проходящей над позвоночной бороздой CI, при этом образуется костная перемычка, превращающая борозду позвоночной артерии в сводчатое отверстие (Жулев Н.М., 2001). АК относят к аномалиям краниовертебральной области (КВО), подобные изменения достаточно разнообразны, что определяет неоднородность клинических проявлений, а как следствие, крайнюю сложность выделения специфических клинических синдромов (Порхун Н.Ф., 2007). Разнообразие клинических проявлений, отсутствие специфических неврологических синдромов, сложность анализа рентгенограмм обусловливают некоторые 1рудности выявления этих аномалий и актуальность поиска оптимального пути ранней диагностики данной патологии (Богородинский Д.К., Скоромец А.А., 2008).

Клиническое значение АК связано с большой подвижностью в атланто-аксиальном сегменте и анатомо-физиологическим взаимоотношением с позвоночными артериями (ПА). При этом возможно развитие полной клинической картины синдрома позвоночной артерии с симптомами, обусловленными вегетативно-ирритативными периваскулярными симпатическими и ише-мическими механизмами, вследствие меньшего поступления артериальной крови в артериальный круг большого мозга (АКБМ) и развития дефицита кровоснабжения головного мозга (Лачкепиани А.Н., 1990; Лысун Л.А., 2008; Restivo S., 1985). Кроме того, при АК пульсирующая стенка ПА постоянно травмируется о плотное костное кольцо и на этом участке артерии может формироваться атеросклеротическая бляшка, что может приводить к развитию эмболических или тромбоэмболических инсультов стволовой локализации. Компрессия доминантной ПА при отсутствии достаточной компенсации кровотока в вертебрально-базилярном бассейне (ВББ) выступают ведущим фактором, предрасполагающим к развитию инсульта (Барсуков С.Ф. 1992). При проведении транскраниальной допплерографии у пациентов с АК определяли особенности развития сосудов АКБМ (Скоромец А.А., 2008). В последние десятилетия отмечается увеличение количества работ, посвященных нарушению венозного оттока от головного мозга при неврологической и нейрохирургической патологии (КуцН.В., 2007; Одинак ММ., 1998; Сту-лин И.Д., 2001, 2009; СуслинаЗ.А., 2008; Шахнович А.Р., Шахнович В.А., 2009; Шумилина М.В., 2002; и др.). Ведущим симптомом хронической венозной дисциркуляции является головная боль (Алексеев В.В. и др., 2008, 2009; Шемагонов А.В., 2005, 2007).

Краниалгия у больных с АК является основной жалобой, выделяют головную боль напряжения, невропатическую и цефалгию сосудистой природы (Iaccarino М., 1985; Split W.W., 1985, 2004). При АК выделяют три основных неврологических синдрома: радикулярный, эпилептический и синдром сосудистой недостаточности (Кулагин В.Н., 2007).

Пациентам с АК проводится преимущественно симптоматическая терапия, направленная на уменьшение цефапгии. Вопрос хирургического лечения АК является неоднозначным: не во всех случаях после декомпрессии отмечается положительная динамика (Луцик А.А., 1998), однако, при условии, что АК является единственным фактором компрессии на всем протяжении ПА, - получен клинический и гемодинамический позитивные эффекты (Чертков А.К., 2005).

Возможность применения методов мануальной терапии в лечении больных с АК остается дискутабельным вопросом. При наличии показаний к проведению мануальной терапии на шейном отделе позвоночника не следует расценивать АК как противопоказание (Бахтадзе М.А., 2002). Проведенный анализ причин появления осложнений ударных приемов мануальной терапии на шейном отделе позвоночника свидетельствует об обратном (Скоромец А.А., 1991).

Таким образом, дальнейшее изучение особенностей артериального и венозного церебрального кровообращения у пациентов с АК позволит расширить патогенетические возможности терапии клинических проявлений, что и определяет актуальность настоящего исследования.

Цель исследования

Улучшение диагностики, лечения и профилактики неврологических расстройств у пациентов с аномалией Киммерле.

Задачи исследования

1. Изучить особенности клинико-неврологических проявлений при аномалии Киммерле.

2. Оценить результаты магнитно-резонансной томографии головного мозга, магнитно-резонансной ангиографии и венографии у больных с аномалией Киммерле.

3. Сопоставить результаты клинико-неврологического, нейрови-зуализационого обследования пациентов с аномалией Киммерле.

4. Уточнить особенности биоэлектрогенеза головного мозга у пациентов с аномалией Киммерле.

5. Оптимизировать способы лечения и профилактики неврологических расстройств у больных с аномалией Киммерле.

Научная новизна исследования

Впервые у пациентов с аномалией Киммерле проведено комплексное клинико-нейровизуализационное исследование с оценкой церебрального венозного и артериального кровообращения.

Впервые по данным магнитно-резонансной венографии выявлены структурные особенности интракраниальной венозной системы у пациентов с аномалией Киммерле.

С помощью магнитно-резонансной ангиографии уточнены варианты строения артериального круга большого мозга и магистральных артерий головы у пациентов с аномалией Киммерле.

Разработан дифференцированный подход в терапии клинических проявлений у больных с аномалией Киммерле.

Практическая значимость

Результаты проведенного исследования имеют большое значение для уточнения причин клинической декомпенсации у пациентов с аномалией Киммерле.

Показана необходимость использования нейровизуализационных методов для объективизации особенностей строения мозговой сосудистой системы у пациентов с аномалией Киммерле.

Разработанный дифференцированный терапевтический подход позволяется повысить эффективность проводимого лечения клинических проявлений у больных с аномалией Киммерле.

Положения, выносимые на защиту

1. Аномалия Киммерле сопровождается изменениями строения церебральной артериальной и венозной системы.

2. В развитии клинических проявлений у пациентов с аномалией Киммерле важную роль играют выявленные особенности мозгового артериального и венозного кровообращения.

3. Лечение и профилактика неврологических расстройств у пациентов с аномалией Киммерле проводится с учетом клинических проявлений и выявленных структурных изменений церебральной артериальной и венозной систем.

Апробация работы

Основные положения диссертационной работы доложены на отчётной научно-практической конференции сотрудников и студентов Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова (Санкт-Петербург, 2004 г.), научно-практической конференции «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2005,2006 гг.), международном семинаре «Sunnaas Internationa] Network Seminar on Rehabilitation» (Петрозаводск, 2009 г.), на заседании ассоциации неврологов Санкт-Петербурга и Ленинградской области (2009 г.). Получены удостоверения на 2 рационализаторских предложения.

Внедрение в практику

Основные научно-практические положения диссертации используются в педагогическом процессе при изучении вопросов диагностики и лечения цереброваскулярных заболеваний. Результаты исследования внедрены в лечебно-диагностическую работу клиники и кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики, кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова, нейро-сосудистого отделения Санкт-Петербургской городской больницы Святой преподобномученицы Елизаветы, МУЗ «Серто-ловская ЦГБ».

Личный вклад автора

Автором самостоятельно проведен аналитический обзор отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме. Лично проведено невро-

логическое обследование пациентов с АК. Сформирована база данных с анализом результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, ангиографии, венографии, рентгенографии шейного отдела и краниографии, биоэлектрической активности головного мозга, ультразвукового исследования мозгового кровотока. Самостоятельно (100%) проведены анализ, статистическая обработка и обобщение полученных результатов; автором самостоятельно написан текст диссертации и автореферата, подготовлены слайды для апробации и защиты. Степень личного участие автора в получении научных результатов подтверждена научным руководителем и заключением членов проблемной комиссии, ознакомившихся с первичной документацией проведенного исследования.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 16 печатных работ, из них 3 - в изданиях, рекомендованных перечнем ВАК РФ, методические рекомендации для врачей.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 142 страницах машинописного текста, состоит из введения, четырех глав, обсуждения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложения. Работа иллюстрирована 23 рисунками и 12 таблицами. Указатель литературы включает 257 источников (174 отечественных и 83 иностранных авторов).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования

Обследовано 150 пациентов с АК, в возрасте от 16 до 60 лет, средний возраст 33,1 ±1,4 лет. Среди обследованных отмечено преобладание лиц женского пола - 83 (55,3 %), мужчин - 67 (44,7 %).

Контрольную группу составили 30 человек: 16 женщин, 14 мужчин, у которых отсутствовали жалобы, не выявлялось неврологической патологии, патологических изменений черепа и шейного отдела позвоночника. Средний возраст составил 32,6±1,7 лет и достоверно не отличался от возраста больных с АК.

Из исследования исключали пациентов с отягощенным неврологическим анамнезом (тяжелые черепно-мозговые травмы, нейроинфекции), с признаками выраженного церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, тяжелыми соматическими (почечная, печеночная недостаточность), онкологическими, психическими заболеваниями, сопутствующей интоксикацией (алкогольной, наркотической).

На каждого обследуемого заполнялась специальная учетная карта. Наряду с клинико-неврологическим обследованием больные были осмотрены терапевтом и офтальмологом для исключения артериальной гипертензии; также проведено остеопатическое обследование, включающее оценку функ-

ционирования кранио-сакральной системы. Кроме того, всем пациентам выполнены электрокардиография, рутинные лабораторные исследования.

Разделение больных на возрастные группы (молодой, зрелый и средний возраст) соответствовало классификации всемирной организации здравоохранения (1963). Оценка интенсивности головной боли (ГБ) производилась по 10-балыюй визуально-аналоговой шкале (ВАШ). Результаты ВАШ соотносили с методом оптимальных вербальных определений. По данной методике пациенту предлагаются определения боли: «легкая», «умеренная», «терпимая», «сильная», «нестерпимая»; пациент должен выбрать и отметить вербальное определение. Для определения влияния боли на различные аспекты жизни использовался Краткий опросник боли (BPI - Brief Pain Inventory) с оценкой показателей: общая активность, ходьба, нормальная работа, взаимоотношения с окружающими людьми, настроение, сон и наслаждение жизнью. Оценка каждого из перечисленных компонентов проводилась в диапазоне от 0 до 10 баллов. Оценка данных исходных показателей сравнивалась у пациентов после назначения комплексной терапии.

Комплексное обследование также включало инструментальные методы исследования. Для верификации диагноза АК и изучения взаимоотношений костных структур на уровне краниовертебрального перехода производилось поэтапное рентгенографическое исследование: черепа и шейного отдела позвоночника в двух стандартных проекциях, прицельное исследование кра-нио-вертебральной области (КВО); при необходимости - компьютерная томография КВО с функциональными пробами (Жулев Н.М., 2001).

Всем пациентам проведена МРТ головного мозга на томографе «Signa EXCITE HD» с напряженностью магнитного поля 1,5 Тесла, по стандартным методикам в сагиттальной, аксиальной и корональной плоскостях. Оценивали наличие очаговых и диффузных изменений головного мозга, признаков наружной и внутренней гидроцефалии. Использовались режимы TI, Т2, и режим FLAIR, позволяющий дифференцировать характер очаговых изменений кистозной и глиозной трансформации. Во всех МРТ-исследованиях головы визуализировался шейный отдел позвоночника до уровня CII-CIII.

Бесконтрастная магнитно-резонансная ангиография (МРА) в последовательности 3D TOF (время-пролетная ангиография) выполнена 128 пациентам с АК. Определялся калибр, правильность хода и отхождения артерий. Критерием подтверждения гипоплазии позвоночной артерии считали уменьшение диаметра артерии менее 2,0 мм.

Транскраниальная допплерография (ТКДГ) магистральных артерий головного мозга с лоцированием экстра- и интракраниальных сосудов выполнена 24 пациентам с АК, исследование производилось на ультразвуковом допплеровском приборе «Ангиодин», производство фирмы «БИОСС» (Россия) с набором датчиков, генерирующих ультразвуковые волны частотой 2 Мгц, 4 и 8 кГц.

Магнитно-резонансная венография (МРВ) полости черепа проведена 110 пациентам с АК, программа - 2D TOF SPGR с последующей ротацией и

М1Р реформацией. Оценивались изображения экстракраниальных участков обеих яремных вен, области луковиц и интракраниально верхнего сагиттального, прямого, сигмовидных, поперечных синусов, стока венозных синусов, большой вены мозга (вена Галена), внутренней вены, базальных вен с обеих сторон, отмечалось наличие анастомозов. Нормативным считались размеры синуса по О.И. Беличенко (1998).

Электроэнцефалография (ЭЭГ) выполнялась на 16-канальном электроэнцефалографе фирмы «Медикор». Исследование проведено 120 пациентам с АК. Осуществляли запись фоновой активности и реактивных ЭЭГ - функциональные нагрузки: ритмическая фотостимуляция, гипервентиляция, с регистрацией электрокардиограммы (Заболотных В А., Команцев В.Н., По-воринский А.Г., 1998). Анализ ЭЭГ проводился посредством визуального анализа с унифицированным описанием паттернов биоэлектрической активности (БЭА), их экспертной классификацией по Е.А. Жирмунской (1991).

Диагностические методы и объем обследования пациентов с аномалией Киммерле представлены в табл. 1.

Таблица 1

Диагностические методы и объем обследования пациентов с аномалией Киммерле

Методы обследования Количество больных

Абс. %

Клинико-неврологическое обследование 150 100

Рентгенография шейного отдела позвоночника 150 100

Краниография 80 53,3

Магнитно-резонансная томография головного мозга 150 100

Магнитно-резонансная ангиография 98 65,3

Магнитно-резонансная венография 80 53,3

Электроэнцефалография 90 60

Транскраниальная допплерография 24 16

Осмотр нейроофтальмолога 150 100

Осмотр терапевта 150 100

Методы статистической обработки

Полученные в процессе исследования клинико-инструментальные данные обрабатывались на ЭВМ типа ПК с помощью программной системы STATISTICA for Windows (версия 6.1). Данная система является интегрированной средой статистического анализа и обработки данных, позволяет выполнить все классические виды анализа по предельно широкому набору конкретных алгоритмов и методов. В соответствии с целями и задачами исследования, а также с учетом специфики анализируемых переменных нами выполнялся расчет элементарных статистик (средние значения, среднеквадратиче-ские отклонения, ошибки средних), а также построение частотных таблиц как одномерных, так и многоуровневых. Достоверность межгрупповых различий

оценивали с помощью параметрического теста Стьюдента и непараметрических критериев - Пирсона и точного метода Фишера. Для оценки динамики исследуемых количественных показателей на фоне применяемой терапии применяли парный тест Стьюдента. Соответствие статистического распределения эмпирических показателей теоретическому нормальному распределению Гаусса оценивали с помощью критериев Колмогорова-Смирнова и Ша-пиро-Уилкса. Критический уровень значимости (р) нулевой статистической гипотезы (об отсутствии значимых различий) принимали равным 0,05.

Результаты исследования и их обсуждение

Всех пациентов с АК беспокоила ГБ, причем у 146 (97,3 %) больных цефалгия явилась основной жалобой при обращении к врачу.

Боль провоцировалась механическими факторами с предшествующими эпизодами перенапряжения: сон в неудобной позе, длительная физическая нагрузка, связанная с наклоном или пере разгибанием головы, нефизиологические нагрузки. Появление цефалгии после сна, а также ее усиление при физической нагрузке и кашле отмечали 92 (63,0 %) пациента с АК. Метеозависимость цефалгии зарегистрирована у 83 (55,3 %) опрошенных. У 112(74,7%) обследованных отмечена ежедневная (почти ежедневная) хроническая ГБ. До обращения к неврологу большинство пациентов проводили симптоматическую терапию ГБ с применением нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), анальгетиков и комбинированных антиалги-ческих препаратов без достижения желаемого терапевтического эффекта.

Интенсивность ГБ по ВАШ у больных с АК составила 5,4 ± 0,14 балла и была расценена как умеренная.

Для изучения зависимости интенсивности ГБ от локализации АК и возраста пациентов, больные были разделены на две группы в соответствии с анатомической характеристикой аномалии: 1-ю группу составили 75 больных с односторонней АК, 2-ю - 75 пациентов с двухсторонней. Кроме того, каждая из групп была разделена на 3 возрастные подгруппы: первую подгруппу составили лица молодого возраста: 16-29 лет, вторую - зрелого: 30^14 года, третью - среднего: 45-59 лет. По результатам исследования выявлено, что у молодых пациентов интенсивность ГБ в 1-й и 2-й подгруппах значимо не различалась: 4,52 ±0,35 балла- в 1-й против 4,63 ± 0,34 балла - во 2-й; однако нарастание интенсивности цефалгии с возрастом наиболее выражено у пациентов с двухсторонней АК. Коэффициент корреляции интенсивности ГБ с возрастом у пациентов с односторонней и двусторонней АК составил соответственно 0,82 и 0,88, что свидетельствовало о высокой степени зависимости показателей. У пациентов зрелого возраста с двусторонней АК интенсивность ГБ была достоверно выше, чем у больных с односторонней АК. В группе среднего возраста интенсивность цефалгии также выше при двусторонней АК (табл. 2).

Таблица 2

Оценка интенсивности головной боли по визуально-аналоговой шкале у пациентов с аномалией Кнммерле в зависимости от локализации аномалии в различных возрастных подгруппах

Возрастные подгруппы пациентов (лет) Пациенты с односторонней АК (п = 75) Пациенты с двусторонней АК (п = 75)

абс. число (%) Интенсивность по ВАШ (баллы) абс. число (%) Интенсивность по ВАШ (баллы)

16-29 12 (8,0) 4,52±0,35 15(10,0) 4,63±0,34

30-44 45 (30,0) 5,21±0,17 47 (31,3) 5,88±0,16*

45-59 18(12,0) 5,84±0,31 13 (8,7) 6,32±0,38

Примечание: * - различия значимы при сравнении с соответствующим показателем пациентов с односторонней АК (р<0,05).

Проведен анализ факторов, которые, по мнению пациентов с АК, были причиной манифестации ГБ. Наиболее часто больные связывали возникновение цефалгии с перенесенными инфекциями и легкой черепно-мозговой травмой (табл. 3).

Таблица 3

Факторы манифестации головной боли у больных с аномалией Киммерле

Фактор Больные с АК (п = 150) абс. число (%)

Перенесенная инфекция 43 (28,6)

Закрытая черепно-мозговая травма 42 (28,0)

Физическое перенапряжение 33 (22,0)

Психо-эмоциональный стресс 27(18,0)

Не определен 5(3,4)

Немаловажное значение имеет возрастной период манифестации цефалгии. Большинство пациентов отмечали появление хронической ГБ в зрелом возрасте (рис. 1).

Кроме головной боли, 62 (41,3 %) больных с АК предъявляли жалобы на боль, локализующуюся в области шеи, у них определялось напряжение задней группы мышц шеи, чаще ассиметрично. При пальпации 38 (25,3 %) пациентов отмечали умеренную болезненность верхне-шейных паравертеб-ральных точек и в области скальпа.

1 45-59 лет

= 30-44 лет

V4 16-29 лет

0% 50% 100%

Рис. 1. Вочрастные периоды манифестации головной боли у пациентов с аномалией Киммерле

Больные так же предъявляли жалобы на общую слабость 87 (58,0 %); умеренное несистемное головокружение 72 (48,0 %), у 18 (12,0 %) сопровождающееся приступами кратковременной утраты сознания и у 11 (7,3 %) пациентов тошнотой.

Быструю утомляемость отмечали 59 (39,3 %), выраженное снижение работоспособности -48 (32 %), инсомнию - 41 (27,3 %) пациент.

Указанные жалобы у 69 (46,0 %) пациентов сопровождало чувство беспокойства, ощущение взвинченности, чаще в сочетании с утомляемостью, раздражительностью, нарушением концентрации внимания и сна, у 18 (12,0 %) из них - с паническими атаками. Пациенты отмечали сердцебиение, потливость, тремор, тошноту, неприятные ощущения в области желудка, ознобы, дурноту, дискомфорт или боль в груди, чувство нехватки воздуха, в отдельных случаях приступ мог сопровождаться страхом смерти.

У большинства пациентов в неврологическом статусе определялась мозжечково-вестибулярная и пирамидная недостаточность. Мозжечково-вестибулярные расстройства характеризовались наличием одно- или двустороннего горизонтального позиционного нистагма, изменяющего амплитуду при поворотах и наклонах головы у 115 (76,7%), головокружения у 72 (48,0 %), неустойчивостью в позе Ромберга у 55 (36,7 %) больных.

Пирамидная симптоматика была представлена анизорефлексией - у 112 (74,7 %) пациентов, причем, повышение глубоких рефлексов контралатерально с верхних и нижних конечностей - у 56 (37,3 %); одно- и двусторонними кло-ноидами стоп-у 62 (41,3 %) больных; одно- и двусторонним симптомом Россо-лимо-Вендеровича - у 87 (58,0 %), непостоянным симптомом Бабинского-у 50 (33,3 %), нижним симптомом Россолимо - у 40 (26,7 %) пациентов.

I 3,3%

Симптом Горнера выявлен у 66 (44,0 %) обследованных; у 21 (14,0 %) -симптомы орального автоматизма: ладонно-подбородочный рефлекс Мари-неску-Радовича - у 13 (8,7 %), хоботковый рефлекс Бехтерева - у 15 (10,0 %) больных (табл. 4).

Таблица 4

Характеристика неврологической симптоматики у больных с аномалией Киммерле

Неврологические симптомы Пациенты с АК

п=150; абс (%)

Горизонтальный нистагм 115(76,7)

Симптомы орального автоматизма 21 (14,0)

Анизорефлексия 112(74,7)

Клоноиды стоп 62 (41,3)

Симптом Россолимо-Вендеровича 87 (58,0)

Патологические стопные знаки 59 (39,3)

Симптом Горнера 66 (44,0)

При остеопатическом обследовании у пациентов определялись признаки соматической дисфункции на уровне краниовертебрального перехода в позвоночных двигательных сегментах С0-С1, С1-С11, СП-СП1. Отмечали ассиметричные дисфункции, со стойким блокированием движений в верхнешейных сегментах.

Таким образом, основной жалобой у пациентов с АК явилась цефалгия. Кроме того пациенты отмечали головокружение и боль в области шеи. В неврологическом статусе выявлено сочетание признаков мозжечково-вестибулярной и пирамидной недостаточности.

Для выявления АК, а также других костных изменений больным проводилась рентгенография шейного отдела позвоночника.

У пациентов с АК определялись различные варианты расположения заднего мостика атланта. Одно- и двустороннее расположение мостика определялось в равной степени, аномалия локализовалась справа в 3 раза чаще, чем слева. Анализ данных, характеризующих варианты строения костного канала у больных с АК, позволил констатировать высокую частоту встречаемости замкнутого костного канала-у 107 (71,3 %) пациентов; незамкнутого - у 43 (28,7 %) больных.

Анализ вариантов проекционного расположения костного мостика атланта у больных с АК свидетельствовал о преобладании пациентов 59 (39,3 %) с полным задним двусторонним строением мостика (табл. 5).

Таблица 5

Варианты расположение костного мостика атланта у больных с АК

Рентгенологические признаки Пациенты с АК

п=150; абс (%)

Полная задняя односторонняя 39(26.0)

Полная задняя двусторонняя 59 (39.3)

Неполная задняя односторонняя 24(16.0)

Неполная задняя двусторонняя 16(10.7)

Полная боковая односторонняя 6(4.0)

Неполная боковая односторонняя 3 (2.0)

Полная задиебоковая односторонняя 3 (2,0)

Полная задиебоковая двусторонняя 0

Неполная задиебоковая двусторонняя 0

Кроме того, у 61 (40,7%) больного на рентгенограммах шейного отдела позвоночника выявлены начальные признаки дегенеративно-дистрофических изменений. Сочетания с другими аномалиями строения шейного отдела позвоночника отмечены: у 32 (21,3 %)- большие поперечные отростки, у 8 (5,3 %)-шейные ребра, у 3 (2,0 %) пациентов - сочетание этих признаков.

При МРТ головного мозга у пациентов с АК выявлены диффузные и очаговые изменения. Нейровизуализационные признаки диффузных изменений головного мозга характеризовались наличием легкой или умеренной заместительной наружной гидроцефалией в виде расширения субарахнои-дальных пространств по конвекситальной поверхности преимущественно в лобно-теменных областях у 43 (28,7 %) пациентов; заместительной внутренней гидроцефалией (умеренное расширение боковых желудочков, чаще ас-симетрично) в сочетании с наружной гидроцефалией у 29 (19,3 %) больных. Кроме того, у 21 (14,0 %) пациента выявлены расширения периваскулярных пространств Вирхова-Робена субкортикальных отделов белого вещества, в проекции базальных ядер, а также по ходу лучистости мозолистого тела. Данный признак считается проявлением нестабильности гемодинамики. Также определялось умеренное расширение венозных выпускников по конвекситальной поверхности головного мозга у 32 (21,3 %) больных, что расценивается как косвенный признак повышения внутричерепного давления.

Очаговые изменения, характеризовались наличием дистрофических периваскулярных очагов у 35 (23,3 %) пациентов локализующиеся в субкортикальных отделах белого вещества мозга лобной и теменной областей (проекция периваскулярных пространств). Патологических изменений на МРТ головного мозга не обнаружено у 22 (14,7 %) пациентов с АК.

По данным МРА у 59 (60,2 %) пациентов с АК визуализирован незамкнутый АКБМ различных типов. Наиболее часто определяли разобщение заднего отдела АКБМ в виде аплазии задней соединительной артерии у 53

(54,0%) больных, а также задней трифуркации внутренней сонной артерии (ВСА) у 17 (17,4%). Выявлены варианты сосудов с ассиметричным диаметром, в виде гипоплазии ПА - у 57 (58,0 %) больных с АК, причем при односторонней АК определялась ипсилатеральная гипоплазия ПА.

Следующий признак, характеризующий особенности строения магистральных артерий головы (МАГ) у больных с АК - выявление извитости сосудов преимущественно в вертебрально-базиллярном артериальном бассейне. У 35 (35,7 %) пациентов отмечено сочетание извитости ПА различных типов (С-образная- у 23, Б-образная- у 12, образование перегибов - у 9). Извитость ВСА определена у 28 (28,6 %) пациентов, в сочетании с извитостью ПА у 17, у 13 из них - с вариантами строения АКБМ. С-образная извитость основной артерии выявлена у 27 (27,6 %) пациентов (табл. 6).

Таблица 6

Результаты магнитно-резонансной ангиографии у больных с аномалией Киммерле и в группе контроля

Сосудистые изменения Пациенты с АК Контрольная группа

п=98; абс (%) п=30: абс (%)

Гипоплазия позвоночной артерии Правой позвоночной артерии Левой позвоночной артерии Аплазия позвоночной артерии 57 (58,0) 42 (42,8) 15 (15,3) 2 (2,0) 3(10.0)* 2 (6.7)* 1 (3,3) 0

Отсутствие задних соединительных артерий 53 (54.0) 8 (26,7)*

Извитость позвоночной артерии 35 (35,7) 2 (6,7)*

Извитость внутренней сонной артерии 28 (28,6) 4(13.3)

Дугообразная извитость основной артерии 27(27.6) 0*

Задняя трифуркация 17 (17.4) 2 (6,7)

Передняя трифуркация 6(6.1) 1 (3,3)

Изменений не выявлено 2 (2.0) 10(33,3)*

Примечание: * - значимость различий показателей в группах р < 0,05.

Изолированная гипоплазия ПА выявлена только у 16 (16,3 %) пациентов с АК, в остальных наблюдениях встречалось сочетание с вариантами строения МАГ. У лиц контрольной группы отсутствовали сочетания асимметрии сосудов ВББ с вариантами строения АКБМ.

Среди пациентов с АК лишь у 2 (2,0 %) больных отсутствовали признаки сосудистых изменений, в отличие от обследованных в группе контроля, где у 10 (33,3 %) человек не было выявлено изменений в строении сосудов головного мозга. Достоверных различий строения артерий головного мозга в зависимости от возраста пациентов с АК выявлено не было.

Таким образом, анализ результатов МРА у больных с АК в 98 % исследований подтвердил наличие вариантов развития артерий головного мозга.

Анализ результатов МРВ свидетельствовал о наличии признаков структурных нарушения венозного кровообращения головного мозга у 78 (97,5 %) больных, только у 2 (2,5 %) пациентов из 80 обследованных не отмечены признаки нарушения венозного оттока. Наиболее часто выявлена гипоплазия поперечных синусов, у 48 (60,0 %) пациентов, в сочетании с одноименной гипоплазией сигмовидных синусов у 29 (36,2 %). Асимметрия венозных синусов задней черепной ямки сочеталась с ипсилатеральной асимметрией внутренних яремных вен, формированием дополнительных анастомозов с венами мягких тканей шеи, расширением и извитостью вен подзатылочного сплетения, реже варикозным расширением затылочной вены (табл. 7).

Таблица 7

Результаты магнитно-резонансной венографии у больных с АК и лиц контрольной группы

Характер изменений интракраниальпой венозной системы Пациенты с АК Контрольная группа

п=80; абс (%) п=30; абс (%)

Гипоплазия поперечных синусов 48 (60.0) 2 (6,7)*

Сочетанная гипоплазия поперечных и сигмовидных синусов 29 (36,2) 2 (6,7)*

Гипоплазия внутренних яремных вен 35 (43,8) 0*

Гипоплазия каменистых синусов 4 (5.0) 0

Гипоплазия сагиттального синуса 37 (46,3) 5(16,7)*

Гипоплазия сфенопариетальных синусов 21 (26,3) 0*

Анастомозы с поверхностными венами головы, венами лица и глазничными венами 37(46,2) 2 (6,7)*

Анастомозы с расширенными венами подзатылочного сплетения 35 (43,7) 0*

Изменений не выявлено 2(2.5) 19(63,3)*

Примечание. Значимость различий показателей в группах р < 0,05.

Гипоплазия сагиттального синуса (46,3 %), гипоплазия сфенопарие-тальных синусов (26,3 %) сопровождались анастомозами с поверхностными венами головы, венами лица и глазничными венами.

Результаты ТКДГ подтвердили выявленные при МРА особенности строения церебральных артерий, а также данные МРВ, свидетельствующие о нарушении венозного оттока из полости черепа.

При визуальном анализе ЭЭГ с оценкой общего функционального состояния мозга было установлено, что у 55 (61,1 %) больных с АК доминировала умеренная степень нарушений фоновой БЭА. У 41 (45,6 %) пациента с АК выявлялся десинхронный тип характеризующийся высокочастотной активностью (бета-ритм 18-20 Гц) с амплитудой 5-7 мкВ и сглаженностью пространственных различий. При ритмической фотостимуляции регистриро-

валось слабо выраженная ориентировочная реакция, расширение диапазона реакции усвоения ритма в сторону высоких частот. Вариант «плоской» ЭЭГ. Данные изменения БЭА головного мозга расценивались как ирритация ме-зенцефального отдела стволовых структур, усиление восходящих активирующих влияний ретикулярной формации ствола головного мозга.

Локальная медленноволновая активность с фокусом очаговой патологической активности в теменно-затылочной области обоих полушарий регистрировалась у 32 (35,6 %) пациентов с АК.

Таким образом, при визуальной оценке ЭЭГ пациентов с АК обнаруживались признаки, которые свидетельствовали об умеренной ирритации ме-зенцефального отдела стволовых структур с подавлением таламо-корковой синхронизации и выявлением локальных изменений в теменно-затылочных областях обоих полушарий.

Больным проводилась комплексное лечение, в зависимости от преобладающего типа ГБ. При выборе терапии в первую очередь учитывали патогенетические основы возникновения краниалгии, что позволило наиболее точно определить тактику лечения больных с АК.

Тип цефалгии определяли в соответствии с диагностическими критериями международной классификации ГБ (МКГБ, 2004). Краниалгия сжимающего, стягивающего, сдавливающего характера, как правило, без четкой локализации, умеренной интенсивности, сочетающаяся с напряжением задней шейной группы мышц выявлена у 11 (7,3 %) пациентов, что соответствовало хронической головной боли напряжения с вовлечением перикрани-альных мышц (ХГБН). Односторонняя цефапгия, умеренной интенсивности начинающаяся в шейно-затылочной области с распространением на висок и затылок, в сочетании с ограничением подвижности в верхне-шейном отделе позвоночника диагностирована у 4 (2,7 %) обследованных и была расценена как цервикогенная головная боль (ЦГБ). У 7 (4,7 %) больных краниалгия по диагностическим критериям соответствовала ХГБН, однако некоторые клинические признаки ГБ (распирающего характера, с иррадиацией в периорби-тальную область, возникающие ночью или под утро) могут быть обусловлены нарушением интракраниального венозного оттока. Рубрики венозной головной боли в МКГБ нет, в МКБ-10 наиболее соответствующей является рубрика С44.1 «Сосудистая ГБ, не классифицированная в других рубриках». Анализ характера краниалгии позволил считать, что у 128 (85,3 %) пациентов с АК выявленная цефалгия включала вышеперечисленные признаки, с преобладанием одного из указанных типов ГБ.

Все пациенты получали базовую терапию. Исходя из практического опыта, назначение НПВС предпочтительно в терапии ЦГБ и ХГБН (Пешкова О.П., 2007, ТабееваГ.Р., 2010). Для купирования головной боли использовали целе-коксиб. Полученные результаты МРА и МРВ, свидетельствующие об особенностях строения АКБМ и МАГ, о нарушении интракраниального венозного оттока у пациентов с АК, обосновывали необходимость включения в комплекс терапии

вазоактивных препаратов, улучшающих микроциркуляцию и веиотоников; назначали сухой стандартизованный экстракт гинкго билоба (танакан), диосмин (детралекс) либо экстракт красных листьев винограда (антистакс). При наличии головокружения применяли препарат гистамина - бетагистин.

Для дифференцированного лечения цефалгии больные были разделены на группы в соответствии с доминирующим типом ГБ, независимо от возраста.

1-я группа включала 57 пациентов в возрасте от 16 до 52 лет, средний возраст 31,8 ± 1,1 лет, 26 мужчин, 31 женщина с преимущественным преобладанием ГБ сосудистого характера. Больные получали базовую терапию.

2-я группа - 24 больных в возрасте от 17 до 46 лет, средний возраст 30,9± 1,6 лет, 11 мужчин, 13 женщин, с превалированием ЦГБ. Наряду с базовой терапией пациентам назначали миорелаксант центрального действия - толперизон.

3-я группа - 34 пациента в возрасте от 18 до 49 лет, средний возраст 35,4 ± 1,5 лет, 18 мужчин, 16 женщин, с преобладанием ХГБН. Пациенты получали базовую терапию, миорелаксант центрального действия - толперизон, кроме того, в комплекс терапии включали немедикаментозные методы лечения - курсы остеопатической терапии с применением мягких техник, направленные на коррекцию биомеханических нарушений на уровне верхнешейного отдела позвоночника и краниовертебрального перехода.

Больные, у которых наряду с ГБ выявлены признаки ДЭ I по клиническим и нейровизуализационным данным (МРТ головного мозга) были определены в 4-ю группу: 35 человек, 12 мужчин, 23 женщины в возрасте от 36 до 59 лет, средний возраста был достоверно выше, чем в других группах и составил 47,4 ± 1,2 года. Наряду с базовой терапией было обосновано применение комбинированного нейрометаболического препарата - цитофлавина.

Для анализа эффективности проводимой терапии в первой, второй и третьей группах применяли ВАШ. Использование ВАШ обусловлено тем, что общее самочувствие больных в этих группах в наибольшей степени зависело от интенсивности ГБ.

В отличие от предыдущих групп обследованных, 4-ю составили пациенты преимущественно среднего возраста, их жалобы носили разносторонний характер. Для оценки эффективности терапии использовали краткий опросник боли, поскольку помимо ГБ, у них наблюдалась слабость и как следствие снижение общей активности и работоспособности; также пациенты жаловались на нарушение сна.

В результате проведенного лечения у больных во всех группах отмечена положительная динамика клинических проявлений. В первых трех группах все больные отмечали исчезновение ежедневной ГБ. В первой группе обследования до лечения интенсивность ГБ составляла 4,81 ±0,14 балла, после лечения - 2,97 ±0,16 балла, у 34 (59,6 %) пациентов отмечено снижение интенсивности ГБ, у 23 (40,4 %) - исчезновение цефалгий. Во второй группе интенсивность ГБ до лечения была 6,21 ±0,25 балла, после лечения-

3,22 ±0,21 балла, у 13 (54,2 %) больных отмечено исчезновение цефалгии и у 1 1 (45,8 %) - снижение ее интенсивности. В 3-й группе наблюдалась наиболее выраженная положительная динамика клинических проявлений: интенсивность ГБ до лечения составляла 5,37 ± 0,20 балла, против 1,33 ± 0,20 балла после, краниалгия у 23 (67,6 %) пациентов была купирована, у остальных 11 (32,4 %) определялось снижение ее интенсивности. Наибольшая эффективность терапии в 3-й группе, вероятно, обусловлена включением в комплекс терапии остеопатических методик (рис. 2).

группа 1 кЧУЧУУЧУУЧЧШШ"

Группа 2

Группа 3 -

^ " ^ 1,33±0,20

0 12 3 4

5,37+0,20

ЭДо лечения О После лечени

Интенсивность головной боли (баллы)

Примечание. Значимость различий показателей до и после лечения р < 0.05.

Рис. 2. Динамика изменения интенсивности головной боли (ВАШ) на фоне проводимой терапии у пациентов с аномалией Киммерле

В 4-й группе все пациенты на фоне проводимой терапии отмечали уменьшение интенсивности ГБ. Кроме того, у них регистрировалась положительная динамика по всем основным клиническим симптомам: больные отмечали повышение работоспособности, снижение утомляемости, восстановление сна (рис. 3).

Интенсивность головной боли Общая активность Нормальная работа Отношения с другими людьми Настроение Сон

Наслаждение жизнью 0 После лечения

__ 5,77±0Д9

'4,63+0,17

'5,6610,17 4,64±0,18

6,3610,21 5,38*0,18

6,73±0,19 0,22

6,87±0,17

2 4 Э До лечения

Баллы

Примечание. Значимость различий показателей до и после лечения р < 0.05.

Рис. 3. Динамика интенсивности головной боли и её влияния на различные аспекты

жизни (Краткий опросник боли) на фоне проводимой терапии у пациентов с аномалией Киммерле.

В дальнейшем после лечения всем пациентам с АК рекомендовали профилактические нефармакологические лечебно-профилактические мероприятия с использованием физических факторов (транскраниальная электростимуляция, магнитотерапия), лечебная физкультура, по показаниям - остеопа-тическое лечение.

ВЫВОДЫ

1. Основной жалобой пациентов при аномалии Киммерле является почти ежедневная цефалгия, смешанного генеза соответствующая головной боли напряжения с вовлечением перикраниальной мускулатуры, сосудистой (венозной) краниалгии, цервикогенной головной боли.

2. При магнитно-резонансной ангиографии у пациентов с аномалией Киммерле выявлены особенности строения церебральных артерий, преимущественно сосудов вертебрально-базилярного бассейна: гипоплазия позвоночной артерии- 58 %, разомкнутость заднего отдела артериального круга большого мозга - 54 %, извитость сосудов вертебрально-базилярного бассейна - 48 %.

3. По результатам магнитно-резонансной венографии у пациентов с аномалией Киммерле определены изменения в интракраниальной венозной системе в виде асимметрии венозных синусов задней черепной ямки-67,5 %, в сочетании с ипсилатеральной гипоплазией яремных вен - 43,7 % а также расширением вен задних отделов шеи - 43,7 %.

4. Выявленные особенности строения интракраниальной венозной системы, клиническая характеристика цефалгии указывают на роль венозных нарушений в формировании головной боли у пациентов с аномалией Киммерле.

5. При проведении электроэнцефалографии у пациентов с аномалией Киммерле выявлены признаки, свидетельствующие об умеренной ирритации мезенцефального отдела стволовых структур с подавлением таламо-корковой синхронизации.

6. Терапевтическая коррекция и профилактика неврологических расстройств при аномалии Киммерле проводится^дифференцировано на базе клинико-нейровизуализационных характеристик с назначением венотонизи-рующих и улучшающих микроциркуляцию препаратов, использованием миорелаксантов и нестероидных противовоспалительных средств.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Выявленные особенности развития артериальной и венозной систем головного мозга у пациентов с аномалией Киммерле обуславливают целесообразность углубленного нейровизуализационнного исследования мозговых сосудов для обеспечения дифференцированной терапии.

В комплекс лечения цефалгии у пациентов с аномалией Киммерле наряду с использованием антиалгических препаратов и миорелаксантов, показано назначение венотонизирующих и улучшающих микроциркуляцию препаратов.

При головной боли с вовлечением перикраниальной мускулатуры дополнительно рекомендовано проведение курсов остеопатического лечения с применением мягких техник.

Пациентам среднего возраста (45-59 лет) в комплексной терапии необходимо назначение профилактических курсов нейрометаболических препаратов.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Комяхов, A.B. Состояние венозного оттока и артериального кровообращения у больных с аномалией Киммерле / A.B. Комяхов, Е.Г. Клочева, H.A. Карлова и соавт. // Вести. СПб. гос. мед. акад. - СПб., 2003. - № 1. - С. 98

2. Комяхов, A.B. Клинико-радиологические особенности у больных с аномалией Киммерле в различных возрастных группах / A.B. Комяхов, М.В. Жукова// Проблемы здоровья и профилактика заболеваний: Материалы на-уч.-практ. конф. - СПб., 2004.-С. 140-141.

3. Комяхов, A.B. Варианты строения сосудов артериального круга большого мозга в зависимости от вида аномалии Киммерле / A.B. Комяхов М.В. Жукова // Человек и его здоровье: Материалы науч.-практ. конф. -СПб., 2005.-С. 132.

4. Комяхов, A.B. Профилактика сосудистых нарушений у больных с аномалией Киммерле / A.B. Комяхов // Клинические и организационные формы совершенствования комплексной реабилитации. - СПб., 2005. - С. 64-66.

5. Комяхов, A.B. Клинико-генетические аспекты у больных с аномалией Киммерле / A.B. Комяхов // Человек и его здоровье: Материалы науч.-практ. конф. - СПб., 2007. - С. 132.

6. Комяхов, A.B. Клинико-нейровизуализационные и электрофизиологические корреляции у больных с аномалией Киммерле в сочетании с мапь-формацией Арнольда - Киари. Состояние здоровья населения и факторы риска / A.B. Комяхов, М.В. Жукова, Л.Г. Сальникова // Материалы науч,-практ. конф. - СПб., 2007.-С. 140-141.

7. Комяхов, A.B. Аномалия Киммерле: значение дополнительных методов исследования в диагностике и выборе патогенетического лечения / A.B. Комяхов, М.В. Жукова // Исследования и разработки по приоритетным направлениям в медицине: Материалы науч.-практ. конф. - СПб., 2008. - С. 117-118.

8. Комяхов, A.B. Особенности церебрального биоэлектрогенеза при со-четанных краниовертебральных аномалиях / М.В. Жукова, A.B. Комяхов // Пароксизмальный мозг. Мультидисциплинарный подход к проблеме: Материалы конгр. с междунар. участием. - СПб., 2008. - С. 120-121.

9. Комяхов, A.B. Применение комплексной терапии в лечении цефал-гии у больных с сочетанной краниовертебральной аномалией / Е.Г. Клочева, М.В. Жукова, A.B. Комяхов и соавт. // Sunnaas International Network Seminar Rehabilitation. - Petrozavodsk; СПб., 2009. - С. 7.

10. Комяхов, A.B. Применение топирамата у больных с краниовертеб-ральными аномалиями / A.B. Комяхов, М.В. Жукова // Вести. Рос. Воен.-мед. акад. -2009. - № 1 (25). - С. 413.

11. Комяхов, A.B. Применение топирамата у больных с сочетанной краниовертебральной патологией / Е.Г. Клочева, A.B. Комяхов, М.В. Жукова // Журн. неврол. и психиатр. им.С.С. Корсакова. -2009. - № 9. - С. 49-51.

12. Комяхов, A.B. Применение тримектала в терапии хронической недостаточности мозгового кровообращения / Е.Г. Клочева, Е.Б. Фомина, A.B. Комяхов // Рус. мед. журн. -2009. - Т. 17, №11 (350). - С. 742-746.

13. Комяхов, A.B. Кровоснабжение головного мозга при односторонней аномалией Киммерле. / A.B. Комяхов // Актуальные проблемы медицины и биологии: Материалы науч.-практ. конф. - СПб., 2010. - С. 138-139.

14. Комяхов, A.B. Комплексное лечение больных с аномалией Киммерле: Метод, реком. / Е.Г. Клочева, A.B. Комяхов, М.В. Жукова. - СПб.: Ладога, 2011-36 с.

15. Комяхов, A.B. Особенности церебральной гемодинамики у пациентов с аномалией Киммерле / A.B. Комяхов, Е.Г. Клочева, H.A. Митрофанов // Науч. ведомости Белгородск. гос. ун-та. -2011. - Вып. 13/1, № 4 (99). - С. 112-116.

16. Комяхов, A.B. Характеристика и лечение цефалгии у пациентов с аномалией Киммерле / A.B. Комяхов, Е.Г. Клочева // Курский науч.-практ. вести. «Человек и его здоровье». -2011. - № 3. - С. 70-76.

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМЫХ СОКРАЩЕНИЙ

АК - аномалия Киммерле

АКБМ - артериальный круг большого мозга

БЗО - большое затылочное отверстие

БЭА - биоэлектрическая активность

ВАШ - визуально-аналоговая шкала

ВББ - вертебрально-базилярный бассейн

ВСА - внутренняя сонная артерия

ГБ - головная боль

ДЭ - дисциркуляторная энцефалопатия

ДЭ I - дисциркуляторная энцефалопатия I стадии

МАГ - магистральные артерии головы

МК - мальформация Киари

MKI - мальформация Киари I типа

МКБ - международная классификация болезней

МКГБ - международная классификация головной боли

МРА - магнитно-резонансная ангиография

МРВ - магнитно-резонансная венография

МРТ - магнитно-резонансная томография

НПВС - нестероидное противовоспалительное средство

ПА - позвоночная артерия

ТКДГ -транскраниальная допплерография

ХГБН -хроническая головная боль напряжения

ХНКМ -хроническая недостаточность мозгового кровообращения

ЦГБ - цервикогенная головная боль

ЭЭГ - электроэнцефалография

ЛР № 020496 Подписано в печать 25.09.11 г. Заказ № 543 Формат бумаги 60 х 84/16. Тираж 120 экз. Усл.п.л. 1,0

Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова Отпечатано в типографии ТОО «Ладога» Санкт-Петербург, Выборгская наб. 29

Актуальность исследования

Аномалия Киммерле (АК) характеризуется изменениями в области задней дуги атланта, оссификацией косой атлантозатылочной связки, проходящей над позвоночной бороздой Сь при этом образуется костная перемычка, превращающая борозду позвоночной артерии в сводчатое отверстие. АК относят к аномалиям краниовертебральной области (КВО). Подобные изменения достаточно разнообразны, что определяет неоднородность клинических проявлений,« а как следствие, крайнюю-сложность выделения- специфических клинических синдромов. Разнообразие клинических проявлений, отсутствие специфических неврологических синдромов, сложность анализа рентгенограмм обусловливают некоторые трудности выявления этих аномалий и ак- -туальность поиска оптимального пути ранней диагностики данной патологии! (Богородинский Д.К., Скоромец А.А., 2008).

Клиническое значение АК связано'с большой подвижностью в атланто-аксиальном сегменте и анатомо-физиологическим взаимоотношением с позвоночными артериями» (ПА). В норме ПА после выхода-» из реберно-поперечного отростка атланта огибает сзада боковую массу атланта (верхний суставной отросток) и проходит в одноименной борозде по верхней поверхности задней дуги атланта перед прободением атлантоокципитальной мембраны. Костная, борозда ПА широкая, но мелкая и не препятствует подвижности артерии при движениях. При наличии аномального костного мостика над артерией создаются условия для ограничения ее подвижности, особенно при экстензии головы. При этом возможно развитие полной клинической картины синдрома позвоночной артерии с симптомами, обусловленными ве-гетативно-ирритативными периваскулярными симпатическими и ишемиче-скими механизмами, вследствие меньшего поступления артериальной крови в артериальный круг большого мозга (АКБМ) и развития дефицита кровоснабжения головного мозга (Лачкепиани А.Н., 1990; Кеэйуо Б., 1985). Кроме того, при AK пульсирующая стенка ПА постоянно травмируется о плотное костное кольцо, и на этом участке артерии может формироваться атероскле-ротическая бляшка. Такая бляшка суживает просвет ПА, что приводит к хронической недостаточности кровообращения в стволе головного мозга, а при резких манипуляциях на шее возможны надрывы интимы или трещины в бляшках, с последующим развитием эмболических или тромбоэмболических инсультов стволовой локализации. Компрессия, доминантной ПА при-отсутствии достаточной компенсации кровотока в вертебрально-базилярном бассейне (ВББ) (гипоплазия противоположной недоминантной ПА или её стеноз вследствие атеросклеротических изменений, несостоятельность задних отделов АКБМ) выступает ведущим фактором; предрасполагающим к развитию* инсульта (Барсуков С.Ф., 1992; Верещагин Н.В., 2003; Вознюк И.А., 2000; Суслина З.А. и др., 2008, 2009; George Р:Е., 1981).

Применение методов нейровизуализации сосудов; транскраниальной-допплерографии позволило выявить у пациентов с АК варианты развития сосудов АКБМ; При проведении исследования у больных определены варианты развития сосудов АКБМ, а также признаки затруднения внутричерепного венозного оттока (Скоромец A.A., 2008; Бондаренко Е.В., 2011).

Ведущей жалобой при обращении к врачу у больных с АК являлась головная боль. Согласно литературным данным, у пациентов с АК выделяют головную боль напряжения, невропатическую и цефалгию сосудистой природы. (Split W.W., 2004). У подавляющего большинства пациентов, крани-алгия приобретает выраженный характер в третьей и четверной декаде жизни. Манифестация головной боли в детском возрасте нередко сопровождается головокружением (Iaccarino М., 1985). При АК выделяют три основных неврологических синдрома: радикулярный, эпилептический и синдром сосудистой недостаточности (Кулагин В.Н., 2007). Наиболее частым неврологическим симптомом является нистагм, реже отмечается синкопальное состояние (Split W.W., 1985).

При АК проводится преимущественно симптоматическая терапия, направленная на уменьшение цефалгии.

Существуют хирургические методы лечения АК: удаление костного мостика с целью декомпрессии ПА, однако не во всех случаях был достигнут терапевтический эффект (Луцик А.А., 1998). Позднее было предложено удалять.костный,мостик при условии, что АК является единственным фактором компрессии на всем протяжении ПА. При декомпрессии достигался позитивный клинический эффект, характеризующийся уменьшением головокружения, снижением неврологического дефицита; по- результатам допплерогра-фического исследования- при функциональных пробах отмечалась нормализация скорости кровотока,(Чертков-А.К., 2005).

Возможность применения методов, мануальной терапии в лечении больных с АК остается, дискутабельным вопросом. При наличии показаний к-проведению, мануальной-терапию на шейном; отделе позвоночника не следует расценивать АК как противопоказание (Бахтадзе М.А., 2001). Однако проведенный ¡анализ причин появления-осложнений применения ударных приемов, мануальной терапии*на шейном отделе позвоночника говорит об обратном;, поскольку у 81% пациентов была выявлена АК. У данной категории больных наиболее часто возникали приходящие- нарушения' кровообращения, в вер-тебрально-базилярном бассейне, которые развивались по механизму «последнего луга». Длительно существующее препятствие для пульсирующего сосуда способствует локальному проявлению атерогенеза с формированием хронической* дисциркуляции в стволе головного мозга (Скоромец А.А., 1991).

Таким образом, дальнейшее изучение особенностей артериального и венозного интракраниального кровообращения у пациентов с АК позволит расширить, патогенетические возможности терапии и профилактики клинических проявлений, что и определяет актуальность настоящего исследования.

Цель исследования: улучшение диагностики, лечения и профилактики неврологических расстройств у пациентов с аномалией Киммерле.

Задачи исследования

1. Изучить особенности клинико-неврологических проявлений при аномал ии Киммерле.

2. Оценить результаты магнитно-резонансной томографии головного мозга, магнитно-резонансной ангиографии и венографии у больных с аномалией Киммерле.

3. Сопоставить результаты клинико-неврологического, нейрови-зуализационого обследования пациентов с аномалией Киммерле.

4. Уточнить особенности биоэлектрогенеза головного мозга у пациентов с аномалией Киммерле.

5. Оптимизировать способы лечения и профилактики неврологических расстройств у больных с аномалией Киммерле.

Научная новизна исследования

Впервые у пациентов с аномалией Киммерле проведено комплексное клинико-нейровизуализационное исследование с оценкой церебрального венозного и артериального кровообращения.

Впервые по данным магнитно-резонансной венографии выявлены структурные особенности интракраниальной венозной системы у пациентов с аномалией* Киммерле.

С помощью магнитно-резонансной ангиографии уточнены варианты строения артериального круга большого мозга и магистральных артерий головы у пациентов с аномалией Киммерле.

Разработан дифференцированный подход в терапии клинических проявлений у больных с аномалией Киммерле.

Практическая значимость

Результаты проведенного исследования имеют большое значение для уточнения причин клинической декомпенсации у пациентов с аномалией Киммерле.

Показана необходимость использования нейровизуализационных методов для объективизации особенностей строения мозговой' сосудистой системы у пациентов с аномалией Киммерле.

Разработанный дифференцированный терапевтический подход позволяется повысить эффективность проводимого лечения клинических проявлений у больных с аномалией'Киммерле.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Аномалия« Киммерле сопровождается, изменениями строения церебральной артериальной и венозной системы.

2. В.развитии клинических проявлений'у пациентов с аномалией Киммерле важную роль играют выявленные особенности'мозгового артериального и* венозного кровообращения.

3. Лечение и ^профилактика неврологических расстройств,у пациентов с аномалией Киммерле проводится с учетом клинических проявлений и выявленных структурных изменений церебральной артериальной и венозной систем.

Личное участие автора в получении результатов

Автором самостоятельно проведен аналитический обзор отечественной^ и зарубежной литературы по изучаемой проблеме. Лично проведено неврологическое обследование пациентов с аномалией Киммерле. Сформирована база данных с анализом результатов магнитно-резонансной томографии головного мозга, ангиографии, венографии, рентгенографии шейного отдела' и-краниографии, биоэлектрической активности головного мозга, ультразвукового исследования мозгового кровотока. Самостоятельно (100%) проведены анализ, статистическая обработка и обобщение полученных результатов; автором самостоятельно написан текст диссертации и автореферата, подготовлены слайды для апробации и защиты. Степень личного участие автора в получении научных результатов подтверждена научным: руководителем и заключением членов проблемной^ комиссии- ознакомившихся с первичной документацией проведенного исследования.

Реализация результатов-работы.

Основные научно-практические положения диссертации используются в педагогическом процессе при изучении; вопросов; диагностики и лечения цереброваскулярных заболеваний. Результаты, исследования внедрены в лечебно-диагностическую, работу кафедры и клиники неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики, кафедры, лучевой диагностики и лучевой терапии Санкт-Петербургской государственной медицинской академии* им; И.И. Мечникова, нейрососудистого отделения Санкт-Петербургской городской больницы Святой преподобномученицы Елизаветы.

Апробация работы .

Основные положения диссертационной» работы, доложены на; отчётной; научно-практической- конференции сотрудников и студентов- Санкт-Петербургской государственной, медицинской академии им: И.И. Мечникова (Санкт-Петербург, 2004 г.), научно-практической- конференции «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2005, 2006 гг.), международном; семинаре «Sunnaas International Network Seminar on Rehabilitation» (Петрозаводск, 2009 г.), на заседании, ассоциации неврологов Санкт-Петербурга и Ленинградской области (2009 г.).

По теме диссертации опубликовано 16 печатных работ, в том числе 3 в журналах, рекомендованных Высшей аттестационнош комиссией. Министерства образования^ и науки Российской Федерации, 1 методические рекомендации; получены удостоверения на 2 рационализаторских предложения.

Заключение этической комиссии

Методы работы одобрены этической комиссией ГОУ ВПО «Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова» Минздравсоцразвития России.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 142 страницах машинописного текста, состоит из введения, пяти глав, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Работа иллюстрирована 24 рисунками и 12 таблицами. Указатель литературы включает 257 источников (174 отечественных и 83 иностранных авторов).

114 ВЫВОДЫ

1. Основной жалобою пациентов при аномалии Киммерле является почти ежедневная цефалгия, смешанного генеза соответствующая головной боли напряжениях вовлечением; перикраниальной мускулатуры, сосудистой (венозной) краниалгии, цервикогённой головной боли.

2. При магнитно-резонансной ангиографии у пациентов с аномалией; Киммерле выявлены особенности строения церебральных артерий, преимущественно сосудов вертебрально-базилярного бассейна: гипоплазия позвоночной артерии — 58%, разомкнутость заднего отдела артериального круга, большого мозга — 54%, извитость сосудоввертебрально-базилярного бассейна — 48%.

3: По результатам магнитно-резонансной венографии у пациентов-с аномалией Киммерле определены изменения в интракраниальной венозной системе в.виде асимметрии венозных синусов задней черепной ямки — 67,5%, в сочетании- с ипсилагералыюй гипоплазией яремных вен — 43,7,% а также расширением вен задних отделов шеи — 43,7%.

4. Выявленные. особенности- строения? интракраниальной! венозной системы, клиническая характеристика цефалгии указывают на роль венозных нарушений в формировании головной боли у пациентов с аномалией Киммерле.

5: При- проведении электроэнцефалографии у пациентов с аномалией; Киммерле выявлены признаки,. свидетельствующие- об умеренной ирритации мезенцефального отдела стволовых структур/ с подавлением таламо-корковой синхронизации:

6. Терапевтическая коррекция, и профилактика неврологических расстройств при аномалии Киммерле проводится дифференцировано на базе кли-нико-нейровизуализационных характеристик с назначением венотонизйрую-щих, улучшающих микроциркуляцию препаратов^ миорелаксантов и нестероидных противовоспалительных средств.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Выявленные особенности развития артериальной и венозной систем головного мозга у пациентов с аномалией Киммерле обуславливают целесообразность углубленного нейровизуализационного исследования мозговых сосудов для обеспечения дифференцированной терапии.

В комплекс лечения цефалгии у пациентов с аномалией Киммерле наряду с использованием антиалгических препаратов и миорелаксантов, показано назначение венотонизирующих и улучшающих микроциркуляцию препаратов.

При головной боли с вовлечением перикраниальной мускулатуры дополнительно рекомендовано проведение курсов остеопатического лечения с применением мягких техник.

Пациентам среднего возраста (45-59 лет) в комплексной терапии необходимо назначение профилактических курсов нейрометаболических препаратов.