Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Диагностика и лечение нормотензивной гидроцефалии

ГУ РОССИЙСКИЙ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ им. проф. А.Л. ПОЛЕНОВА

На правах рукописи

МИРСАДЫКОВ Даниёр Абдулхаевич

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НОРМОТЕНЗИВНОЙ ГИДРОЦЕФАЛИИ

14.00.28 — нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание учёной степени доктора медицинских наук

Санкт-Петербург 2004

Работа выполнена в Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте им. проф. А.Л. Поленова в отделении нейрохирургии детского возраста

Научный консультант: доктор медицинских наук, профессор

Хачатрян Вильям Арамович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

Олюшин Виктор Бмельянович

доктор медицинских наук, профессор Шустин Владимир Анатольевич

доктор медицинских наук, профессор Гузева Валентина Ивановна

Ведущая организация: Российская медицинская академия последипломного образования

Защита состоится _ 2004 г. в_час. на заседании

диссертационного совета Д 208.077.01 при Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте им. проф. А.Л. Поленова (191104, Санкт-Петербург, ул. Маяковского, 12)

С диссертацией можно ознакомится в научной библиотеке института

Автореферат разослан «_»_2004 г.

Учёный секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор Яцук Сергей Лукич

ОБШДЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность и состояние проблемы

Нормотензивная гидроцефалия или гидроцефалия нормального давления (ГНД) стала нейрохирургической проблемой после работ S. Hakim и R.D. Adams (1965-1972). Частота ГНД* в популяции пожилых людей составляет 0,46% (Hedera P. et al., 1998). В настоящее время в течение одного года в мире проводится более 50000 операций больным с ГНД (Bret Ph. et al., 1990). Это составляет лишь 1/10 часть больных, у которых инвалидность и страдание связаны с ГНД. Остальным больным по той или иной причине в хирургическом лечении отказывается. Хирургическое лечение больных ГНД сводится к проведению ликворошунти-рующих операций (ЛШО) (Hakim S. et al., 1965, 1972; Serlo W. et al., 1990; Виноградова И.Н., 1986; Хачатрян В.А., 1991). По данным различных авторов хирургическое лечение оказывается эффективным в 1/3-3/4 случаях (Jack C.R. et al., 1987; Bret Ph. et al., 1990; Дамулин И.В. с соавт., 1999; Хачатрян В.А., 1991).

В практическом здравоохранении в вопросах диагностики и лечения гидроцефалии успешно используются данные научных исследований А.А.Арендта (1948-1968), А.А.Артарян (1996), В.П. Берснева (19931996), С.С.Гаспаряна (1983-1996), А.С.Иова (1996-1997), В.В.Крылова (1994-2001), Л.Б.Лихтермана (1995-2003), А.Г.Меликяна (1997-2003), Б.П.Симерницкого (1985-1989), ВАХачатряна (1989-1998), Е.Я.Щербаковой (1993-2001), E.L.Foltz (1981-1993), M.Kosteljanetz (1984-1986), K.Mori (1985-1990), K.Shapiro (1985-1993). Несмотря на обилие работ и приоритетность этой темы за последние десятилетия, основное внимание традиционно уделялось проблеме гипертензионной гидроцефалии (ГГ), тогда как вопросы ГНД (особенно у детей) изучены недостаточно.

Единого представления о структурно-функциональной организации патологического процесса у больных ГНД в настоящее время не существует. Одно из объяснений возникновения неврологических и психических расстройств у больных ГНД сводится к тому, что периодически отмечается увеличение ликворного давления, и тогда основные патогенетические механизмы могут считаться такими же, что и при ГГ (Adams R.D. et al., 1965; Golden J.A. et al., 1998; Hakim S., 1972; Даму-лин И.В. с соавт., 1999).

До настоящего времени термин гидроцефалия нормального давления в какой-то степени является «неустоявшимся» применительно к пациентам детского возраста. В этом отношении в научной литературе продолжаются споры (Bret Ph., 2002; McLone D.G. et al., 1993; Mori K., 1985; Zemack G. et al., 2000)

Из всего перечисленного вытекает необходимость в разработке наиболее информативных методов диагностики и эффективных способов лечения ГНД как у взрослых, так и особенно у детей, что позволит производить хирургические вмешательства в наиболее оптимальных условиях и уменьшить послеоперационные осложнения. Всё вышеизложенное и явилось основанием для проведения настоящего исследования и позволило вполне обоснованно сформулировать цель и задачи нашей работы.

* Полный перечень условных обозначений представл

Цель работы

Улучшение исходов лечения больных гидроцефалией нормального давления на основании результатов комплексного обследования и оптимизации хирургической тактики.

Основные задачи исследований

1. Выделить основные варианты сопутствующих неврологических симптомокомплексов при различной этиологии заболевания у больных гидроцефалией нормального давления.

2. Установить оптимально значимый диагностический комплекс обследования (амбулаторный и стационарный варианты) у больных с подозрением на гидроцефалию нормального давления и предложить систему её диагностики.

3. Определить информативность нейрорадиологических, нейрофизиологических, изотопных и ликворологических методов исследования больных гидроцефалией нормального давления.

4. Выработать показания к хирургическому лечению больных гидроцефалией нормального давления.

5. Предложить оптимальную тактику хирургических вмешательств у больных нормотензивной гидроцефалией в виде непосредственного вмешательства на церебральных структурах с учётом ведущего этиологического фактора и степени нарушений ликвороциркуляции.

6. Изучить ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения больных гидроцефалией нормального давления, развившейся вследствие различных поражений головного мозга, протекающих с це-ребральноочаговым и эпилептическим синдромами, а также с психической дисфункцией.

7. Сформулировать определение гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых на основе данных современного диагностического комплекса.

Научная новизна

На большом верифицированном количестве наблюдений изучены особенности клинических проявлений, изменения ликворных полостей и биомеханических свойств мозга у больных гидроцефалией нормального давления, которые дали возможность существенно дополнить представление о структурно-функциональной организации патологического процесса, которая является результатом расширения желудочковой системы, нарушения перфузии и метаболизма преимущественно базальных отделов мозга. Полученные новые материалы позволили уточнить формирование клинических проявлений гидроцефалии нормального давления с наличием существенных отличий у взрослых и детей.

Впервые систематизированные данные об особенностях клинического течения нормотензивной гидроцефалии с учётом использованных общепринятых методов обследования позволили высказать представление о стадийности нарушений ликвородинамики. Отмечена возможность перехода гидроцефалии нормального давления в случаях субкомпенсации в стадию декомпенсации с развитием гидроцефалии со стойким

повышением ликворного давления и формированием в таких случаях соответствующей клинической симптоматики. Полученные результаты проведённого исследования способствовали углубленному пониманию патогенеза, прежде всего гидроцефалии нормального давления, а также формированию её особенностей при различных формах патологии головного мозга.

Разработанная система диагностики нормотензивной гидроцефалии представляет использование методов обследования по применению современных технологий от амбулаторного до стационарного пребывания больного. При этом прежде всего учитываются клинические, нейрорентгено-логические, электроэнцефалографические, ликвородинамические, лик-ворологические показатели, а в дальнейшем к ним, по показаниям, добавляются такие методы нейроизображения, как магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография, позитронно-эмиссионная томография.

По результатам изотопных методов исследования достаточно подробно описаны позитронно-эмиссионно-томографические и однофотонно-эмиссионно-компьютерно-томографические характеристики гидроцефалии нормального давления при мальформациях Арнольда-Киари и эпилептическом синдроме. Кроме того, с помощью изотопных методов исследования определена степень поражения головного мозга у больных гидроцефалией нормального давления на тканевом уровне. Впервые было отмечено, что при мальформации Арнольда-Киари нарушается ликворо-цикуляция при всех формах заболевания, что является причиной про-грессирования гидроцефального синдрома (заявка на изобретение: Способ определения показаний для нейрохирургического вмешательства при нарушениях стволовых структур мозга и мозжечка. № 2003118698, приоритет от 24.06.03).

Оптимизирован алгоритм хирургического лечения больных гидроцефалией нормального давления на основании учёта характера неврологического дефицита, степени вентрикуломегалии и сопутствующей патологии нервной системы. Вариантами хирургических вмешательств могут быть ликворошунтирующие операции, вмешательства с воздействием на мозговые структуры в зоне патологического процесса или их комбинированное применение. При правильном выборе вида и последовательности хирургических вмешательств удаётся добиться устойчивых результатов (заявки на изобретения: Лечение эпилепсии с гидроцефаль-ным синдромом. № 2002127086, приоритет 10.10.02; Способ лечения арах-ноидальной кисты головного мозга. № 2002127085, приоритет 10.10.02).

Практическая значимость

Работа имеет практическое значение для нейрохирургов, так как на основании полученных результатов научных исследований отмечена роль, место, диагностическая значимость и информативность стандартных клинико-лабораторных и рентгенорадиологических методов исследований в диагностике гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых. Кроме того, были определены показания к применению современных медицинских технологий (ультразвуковая допплерография, маг-

нитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография, од-нофотонная эмиссионная компьютерная томография и др.) в диагностике причин возникновения рассматриваемого заболевания, которые в значительной степени раскрывают патогенез нормотензивной гидроцефалии. Предложенная программа позволяет получать диагностическую информацию, которая даёт возможность клиницистам выбрать адекватную тактику консервативного или оперативного лечения и тем самым улучшить его результаты.

Систематизированы и описаны данные об особенностях течения гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых на сравнительно большом числе верифицированных наблюдений. На этой основе разработаны показания к оперативным вмешательствам и определён объём операций при различных типах клинического течения гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых. Отмечена роль, значимость и перспективность хирургического лечения, которое способствует заметному улучшению состояния больного и снижению степени инвалидиза-ции. Кроме того, пункционная люмбоперитонеостомия в лечении больных гидроцефалией нормального давления относится к числу минимально инвазивных приёмов терапии симптоматической эпилепсии.

Результаты комплексного обследования расширяют знания о гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых, столь необходимые для врачей различных специальностей, практикующих в амбулаториях, поликлиниках, неспециализированных и специализированных стационарах. Вместе с тем они способствуют раннему выявлению заболевания на основе использования малоинвазивных методов диагностики, применяемых в амбулаторных условиях.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Для оказания эффективной лечебной помощи больным гидроцефалией нормального давления необходимо на основе современного нейрохирургического диагностического комплекса прежде всего определить нозологический характер заболевания центральной нервной системы, раскрыть вариант сформировавшихся структурных изменений, определить степень и выраженность нарушений ликворообращения, а также выделить ведущие клинические симптомокомплексы. Полный учёт всех этиологических факторов заболевания, выраженности полиморфизма клинической картины и причин изменений ликвородинамики позволяют предложить основные дифференциально-диагностические критерии церебрального патологического процесса и выработать индивидуальную тактику хирургического лечения.

2. Применение современных методических приёмов диагностики создают возможность охарактеризовать гидроцефалию нормального давления у детей и взрослых с точки зрения нарушения секреции и резорбции ликвора, как состояние неустойчивой церебральной ликвородина-мики. Для неё характерны нормальные показатели давления цереброспинальной жидкости с возможными переходами в повышенные и далее в стадию субкомпенсации. Отмечается снижение индекса «объём-давление», вентрикуломегалия I и II степени (умеренная краниомегалия воз-

можна только у детей раннего возраста в стадии суб- или декомпенсации), выявляются изменения метаболизма и перфузии в базально-сре-динных отделах мозга, имеются различной степени выраженности нервно-психические расстройства. Многообразные этиологические внутриутробные, перинатальные и постнаталъные факторы формируют неоднородные структурно-функциональные нарушения в различных звеньях центральной нервной системы, а также создают стойкие нарушения ликво-рообращения, что приводит к трудностям диагностики и лечения.

3. Хирургическое лечение больных гидроцефалией нормального давления не требует срочного оперативного вмешательства в отличие от гипертензионной, но в каждом таком случае обязательно избирается индивидуальная тактика, и при её осуществлении учитываются данные проведённого тщательного комплексного обследования, варианты диагностированных церебральных изменений и выраженность сформированных клинических проявлений. Хирургическое лечение у таких больных может быть разделено на отдельные этапы, где первоначально выполняется вмешательство на структурах патологического процесса в центральной нервной системе (устранение патогенного очага) или проведение лик-ворошунтирующей операции (симптоматическое воздействие с целью выравнивания нарушений ликворообращения). В определённой части наблюдений требуется проведение обоих видов операцлй (комбинпрован-ные операции).

Внедрение в практику

Практические результаты проведённого исследования нашли применение в работе РНХИ им. проф. А.Л.Поленова, нейрохирургических отделений Краевой больницы № 2 Хабаровска и городской детской больницы № 19 им. К.А.Раухфуса Санкт-Петербурга, а также клиники нейрохирургии Института мозга человека (ИМЧ) РАН. Положения и выводы диссертации включены в курс лекций для курсантов на кафедре нейрохирургии СПб МАЛО, в учебный процесс кафедры неврологии и нейрохирургии СПбГМУ им. И.П.Павлова и кафедры психоневрологии ФПР и ПК СПбГПА. Опубликованные по теме диссертации работы раскрывают её содержание и обеспечивают внедрение результатов в практику нейрохирургических отделений. Полученные данные, несомненно, составят в будущем теоретическую основу лечения и реабилитации больных с различными видами мозговой патологии.

Апробация диссертационной работы

Основные положения работы представлены и обсуждены на конференции 70 лет нейроофтальмологии (Москва, 1999); 3-м Международном конгрессе нейрохирургов стран Причерноморья (Одесса, 2001); III съезде нейрохирургов России (Санкт-Петербург, 2002); I Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Москва, 2003); Втором Российском конгрессе: «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2003); III съезде нейрохирургов Украины (Алушта, 2003); на научной конференции: «Современные технологии в клинической медицине» (Санкт-Петербург, 2003); 553-м заседании Санкт-Петербурге-

кой Ассоциации нейрохирургов им. проф. И.С.Бабчина (18.11.03). Апробация диссертации состоялась на заседании проблемной комиссии «Нейрохирургия детского возраста» РНХИ им. проф. А.Л.Поленова (23.10.03).

По материалам диссертации опубликована 31 печатная работа. Положения диссертации отражены в 2 подготовленных методических рекомендациях (2002 год). Получены приоритетные справки на 3 изобретения.

Объём и структура диссертации

Диссертация представлена в одном томе и состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы и приложения. Работа изложена на 357 страницах текста, иллюстрирована 45 рисунками, 72 таблицами. Указатель литературы содержит 347 источников, из них 165 иностранных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Характеристика клинических наблюдений и методы обследования

Работа основана на результатах комплексного обследования и лечения 330 детей (в возрасте от 1 мес. жизни до 18 лет включительно) и 88 взрослых (от 19 до 75 лет), страдающих гидроцефалией различной (неопухолевой) этиологии (табл. 1). Пациентов с ГНД было 289, а с ГГ — 129 (группа сравнения).

Таблица 1

Распределение больных в зависимости от типа водянки мозга

Тип водянки Дети Взрослые Итого

Гидроцефалия нормального давления 223 66 289

Гипертензионная гидроцефалия 107 22 129

Всего 330 88 418

Больные с гидроцефалией ex vacuo, обусловленной церебральной атрофией, в материал не были включены. Дифференциальный диагноз между ГНД и церебральной атрофией проводили на основании целого ряда показателей, среди которых основополагающими являлись клинические и интероскопические данные. Если на КТ или МРТ усреднённая ширина максимальных корковых борозд превышала 3,0 мм, что является прямым признаком церебральной атрофии (Черкасова В.Г., 2001), то при прочих равных условиях эти больные не расценивались как пациенты с ГНД. Если сопротивление резорбции ликвора было в пределах 10-12 mm/Hg /мл/мин, то это было свидетельством наличия у обследуемого ГНД (при церебральной атрофии этот показатель равен 5-8 mm/Hg/мл/мин). Стационарное обследование и лечение проводили в условиях клинических отделений РНХИ им. проф. А.Л.Поленова МЗ РФ. Кроме того, часть больных проходила обследование и лечение в амбулатории института. Наше исследование охватывает период с 1986

по 2003 гг. Всего обследовано 418 пациентов (471 истории болезней и 29 амбулаторных карт).

В детском возрасте наиболее частой причиной водянки мозга были дизэмбриогенетическая и перинатальная этиология (109 — 33%). У взрослого контингента чаще всего причиной водянки служили травматическая и сосудистая патология. Невыясненная этиология гидроцефалии составила 9,3%. Для получения более полноценной информации о нозологической форме ГНД все больные разделены на 3 группы (табл. 2).

Таблица 2

Распределение больных гидроцефалией нормального давления по

группам

Среди аномалий ЦНС наиболее часто водянке мозга сопутствовали мальформация Арнольда-Киари и spina bifida. Большая часть нозологических форм заболевания с сопутствующей водянкой мозга требует нейрохирургического наблюдения и лечения.

Больным проводили комплексное клиническое, нейрофизиологическое и нейрорадиологическое обследование, а также при наличии показаний ПЭТ и ОФЭКТ. Для осуществления запланированных исследований использовано существующее оснащение и клиническая база РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, МР-томографы ЦНИРРИ, МЦ «Адмиралтейские Верфи», позитронно-эмиссионные томографы ЦНИРРИ и ИМЧ РАН, ОФЭК-томограф ЦНИРРИ, а также диагностические центры города Санкт-Петербурга.

Клиническое обследование. Диагностика гидроцефалии основывалась главным образом на клинических данных, при оценке которых всегда старались выделить ведущий симптомокомплекс. Анализ клинической картины проводили с использованием синдромологического подхода. Отмечаемые эпилептические пароксизмы определяли согласно международной классификации эпилептических припадков (Киото, 1981) и эпилепсии (Нью-Йорк, 1989), а также в соответствии с «Терминологическим словарём по эпилепсии» (ВОЗ, Женева, 1975). Уровень психического развития обследованных детей оценивали, учитывая их возраст. Степень психомоторного и речевого развития определяли у детей в возрасте от 4 мес. до 6 лет. Также уточняли степень дефицитарности психических функций. Исследование проводили с помощью стандартизированного набора по методу А.Р. Лурия (1973).

Учитывая то обстоятельство, что известную триаду Хакима-Адам-са (ТХА) у взрослых лиц несколько некорректно прямо переносить на детский возраст, был выбран термин «психическая дисфункция».

Психическая дисфункция включала: 1) астенические нарушения; 2) эмоционально-аффективные расстройства; 3) мнестические нарушения; 4) задержку ПМР. Нарушение психических функций подразделили па 2 степени: выраженные и умеренные психические изменения. При выраженной психической дисфункции (ВПД) у одного и того же пациента имели место все 4 составляющие этого симптомокомплекса, а при умеренной (УПД) — отмечали лишь 2 или 3 составляющие.

Социальный статус больных оценивали по предложенной Е.С.Ремизовой с соавторами (1984) шкале социальной адаптации.

ЭлектроэнпеФалограФическое обследование (ЭЭГ). Для изучения состояния биоэлектрической активности (БЭА) головного мозга у 224 обследуемых пациентов изучали ЭЭГ. Обследование проводили на 16-ка-пальном электроэнцефалографе фирмы «Nichon Kohden» (Япония). В отдельных наблюдениях применяли исследование на фоне депривации ночного сна и/или в процессе темновой адаптации.

Ультразвуковая допплерография (УЗДГ). Для оценки гемодинамики в сосудах головного мозга у больных с гидроцефалией (в ряде наблюдений до и после операции) была использована УЗДГ. Обследовано 96 больных на приборе «Siemens Sonoline» в «В» и «В-color» («С») режимах, с использованием датчиков 2,1; 3,5; 5,0 и 7,5 МГц. Оценивали линейный кровоток (в систолу и диастолу), индексы периферического сопротивления, асимметрию кровотока.

Рентгенологическое обследование. Косвенные рентгенологические признаки гидроцефалии констатировали по форме и размерам черепа, отмечали соотношение размеров мозгового и лицевого черепа, толщину костей свода и основания, рисунок «пальцевых вдавлений» и диплоичес-ких каналов, а также уточняли состояние черепных швов и родничков, уплотнение основания черепа. Краниограммы выполнены 227 больным. При краниовертебральных аномалиях, сопутствующих гидроцефалии, проводили морфометрические измерения. Так, на боковых рентгенограммах прочерчивали линии Краузе, Чемберлена, Мак-Грегори, Мак-Рея, а на прямых снимках выводили линии Фицжгольда и де Ля Пите. Вычисляли базальный угол, угол Ван Богарта, индекс Клауса.

Компьютерная томография (КТ) произведена 195 больным, в том числе у 4 обследованным с контрастированием ликворных пространств (КТ-цистерно- и кистография). Толщина исследуемого слоя составляла 1 см, шаг — от 0,3 до 1 см.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) выполнена у 175 пациентов. МРТ проводили на аппаратах с разрешающей способностью в 0,5 Т и 1,5 Т.

Магнитно-резонансная ангиография (MP-АГ) проведена 72 больным для визуализации топографии, хода и калибра магистральных артерий шеи и головы. Кроме того, иногда возникала необходимость исключить сопутствующую гидроцефалии АА и ABM. BM оценивали по краниовентрикулярно-му индексу Эванса (ИЭ). OI степени ВМ говорили в случаях, когда ИЭ был в пределах от 0,25 до 0,5 единиц, о II - при ИЭ 0,5-0,75 и о III - при значении ИЭ 0,75 и более (Иова А.С. с соавт., 1997). В целом, в 134 (67,4%) наблюдениях ВМ была I, в 53 (26,6%) - II и в 12 (6%) III степени.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) с целью изучения метаболизма мозга выполнена 56 больным. Исследование проводили на ПЭ томографе «РС-2048-15В» фирмы «Scanditronix» и «Ecat Exact-47» (Siemens). Получали 15 срезов мозга толщиной по 6,5 мм. Потребление глюкозы определяли с помощью её аналога - 18Р-ФДГ. Перфузию изучали при помощи воды, меченной кислородом-15 (160-водой).

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). позволяющая оценить перфузию мозга, выполнена 34 больным. ОФЭКТ проводили на гамма-камере E.Cam.Var. (Siemens). Использовали радиофармпрепараты (РФП): Ceretec, ТС*-теоксим, ЭЭТс-ГМПАО фирмы «Amersham LTD». Уровень перфузии выражали в мл крови /мин/100 г ткани мозга. Участки мозга с перфузией менее 18 мл/мнн/100 г расценивали как нежизнеспособные, а при перфузии от 19 до 35 мл/мип/100 г — как ишемпзированные (Костеников Н.А. с соавт., 1997).

Инфузионные ликворные тесты (ИЛТ). Для оценки нарушений лик-ворообращения и вязко-эластических свойств КСС были использованы инфузионные ликворные (нагрузочные и разгрузочные) болюсные тесты, которые выполнены 51 больному (в 3 наблюдениях до и после операции). В зависимости от формы водянки мозга ИЛТ проводили с помощью либо люмбальной, либо вентрикулярной пункции. При проведении ИЛТ использовался многофункциональный монитор «Criticon».

Методы хирургического лечения. Для выполнения ЛШО применяли дренажные системы типа Pudenz фирм «Baxter», «NeuroCare Group» и «Radionics» и «Medtronic», а также отечественную систему (Симер-ницкого Б.П.). Помимо этого использовали программируемые системы Hakim Codman-Medos. В случае проведения люмбоперитонеостомии имплантировали систему типа Codman компании Johnson & Johnson (США).

Всего 222 больным произведено 327 хирургических вмешательств, из них 229 (70%) - ЛШО. Остальные 98 (30%) операций осуществлялись с целью коррекции аномалий ЦНС, устранения эпилептических очагов и трансплантации эмбриональной нервной ткани (ТЭНТ). В группе больных с ГГ хирургическое лечение проводили 84,5% пациентов, а при ГНД операции подверглись 39,1%. ЛШО при ГГ выполнены более чем у 4/5 части больных (85,5%), тогда как при ГНД ЛШО произведены у 52,9% обследованных. Результаты операций оценивали на основании послеоперационного клинико-неврологического обследования и инструментальных исследований. Ближайшие результаты определяли, анализируя состояния больного в первые 30 суток после операции и на период выписки его из стационара. При изучении отдалённых результатов учитывали развитие детей в динамике. Катамнез изучен у 70 больных в сроки от 4 мес. до 17 лет.

Для обработки материала была создана база данных в среде «Microsoft Visual C++ 6.0». База включала карты кодирования медицинской документации пациентов с количеством признаков в 439 названий. Каждый признак имел от 2 до 30 градаций (в среднем 10), позволявших оценить степень его выраженности. Использовали непараметрические (критерий Манна-Уитни, Пирсона х2) критерии статистики. Суждения и выводы об изменениях различных величин формулировали лишь в тех ситуациях, когда вероятность случайности (р) была менее 0,05 (5%).

РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

Особенности клиники гидроцефалии нормального давления ..

Особенности клиники гидроцефалии нормального давления у детей. Детей больных ГНД, у которых не наблюдалось аномалий ЦНС и сопутствующих эпилептических припадков, было 76 человек. Согласно клиническим наблюдениям, ГНД у детей имеет определённые характерные признаки. Прежде всего, более чем в 80% случаев акушерский анамнез оказался отягощенным. У многих детей этиологию процесса связывали с перинатальной патологией (32-42,2%). У 14 (18,4%) детей причина заболевания осталась невыясненной. Форма головы у детей с ГНД чаще всего была гидроцефальной и её окружность обычно превышала возрастную норму. Жалобы на головную боль высказывали только 1/6 часть пациентов, и боль чаще всего носила диффузный характер. Более чем у половины обследованных отмечали двигательные нарушения (тетрапарез, нижний па-рапарез, гемипарез), дисфункцию координации (51,3%) и поражение черепных нервов (чаще VII и VI) .У13(17,1%) больных выявляли симптомы поражения подкорковых структур: гиперкинезы, тремор конечностей, насильственный смех и плач. Проявление лёгкой стволовой дисфункции в виде ограничения взора вверх наблюдали у 1/3 пациентов. Нарушения речи можно было выявить у 47,4% обследованных. С психомоторной задержкой развивались почти 75% детей. Офтальмологическое обследование у 70% пациентов выявило снижение остроты зрения. На глазном дне чаще всего определялась ЧАЗН (27,6%), реже наблюдались начальные ЗДЗН (5,3%) и АЗН (3,9%). У 7 (35%) пациентов из 20 были отмечены те или иные изменения полей зрения: битемпоральная ГА - 2 наблюдения, гомо-нимная ГА — 3 и сужения поля зрения — 2. Отоневрологическое тестирование практически у всех обследованных детей выявило вестибулярные нарушения и декомпенсацию экспериментальных вестибулярных реакций. ЭЭГ показала 9 -ритм, как преобладающую форму БЭА и заинтересованность срединных структур мозга (60,5%). Характер очаговых изменений, которыебыли выявленыу 17 (39,5%) больных, в основном был представлен острыми волнами, множественными О-волнами ив 2 — пароксиз-мальными формами активности. УЗДГ определяла двухстороннее либо асимметричное повышение ЛСК по магистральным артериям АКБМ. Краниография зачастую свидетельствовала об умеренном увеличении размеров черепа, истончении костей свода и экскавации основания. Турецкое седло чаще сохраняло свою обычную форму и размеры. При церебральной ангиографии во всех обследованиях отмечали развёртывание сосудов по «гидроцефальному» типу. Интероскопическое исследование определяло преимущественно ТВГ или ТТВГ. ВМ в основном соответствовала I или II степени по ИЭ. Следует заметить, что кровоток по поперечным синусам по МР-АГ у всех больных характеризовался асимметричностью.

У детей ГНД при помощи ПЭТ и ОФЭКТ исследований выявлено нарушение перфузии и метаболизма преимущественно в структурах основания мозга, а не на конвекситальной поверхности.

По ИЛТ, у 2 пациентов было отмечено нарушение ликворообра-щения в виде снижения Р"У1 КСС, повышение сопротивления резорб-

ции ликвора. Скорость продукции ликвора и податливость мозга оставались в норме.

ГНД у детей по характерным синдромам подразделялась на 4 подгруппы: 1-я (7 детей — 9,2%) — больные с выраженной психической дисфункцией (ВПД); 2-я (11-14,5%) - дети с умеренной психической дисфункцией (УПД); 3-я (34-44,7%) — обследованные с выраженным неврологическим дефицитом (ВНД), который подразумевал под собой цереб-ральноочаговый симптомокомплекс, состоящий из многокомпонентной и заметно выраженной симптоматики и прежде всего глубокой пирамидной недостаточности; 4-я (24-31,6%) - пациенты с минимальным неврологическим дефицитом (МинНД), который представлял собой це-ребральноочаговый симптомокомплекс, состоящий из многокомпонентной и умеренно выраженной симптоматики.

Анализ течения заболевания позволил проследить определённые характерные особенности. Возраст детей с ГНД варьировал от 3 мес. до 18 лет (в среднем — 5,2 лет). Длительность заболевания составляла от 1 мес. до 18 лет, (3,2 лет). Время начала заболевания был от рождения до 12,5 лет (3,8 лет). Сравнительно редко при врождённой гидроцефалии на фоне лекарственной терапии ко второму полугодию или ко второму году жизни прогрессирующий рост окружности головы приостанавливался, и водянка мозга приобретала «нормотензивный» характер (опонтанная компенсация). При перинатальной этиологии, когда признаки гидроцефалии начинают проявляться на 2-3 месяце жизни, регресс ВЧГ на фоне терапии мог наступить к 6-12 месяцам. С этого момента начиналось становление ГНД.

Основополагающим фактором возникновения посттравматической ГНД является тяжесть ЧМТ. После тяжёлой травмы, сопровождавшейся длительной комой и ИВЛ, ГНД наступала обычно через 1,5-2 мес. После лёгкой ЧМТ клинические проявления водянки возникали спустя 6-7 мес.

Вне зависимости от этиологии у ряда больных прослеживается волнообразное течение заболевания. При дизэмбриогенетической этиологии возможен рецидивный рост окружности головы без видимых причин. При перинатальной причине гидроцефалии обострение болезни (повторный прогрессирующий рост окружности головы) наступал после перенесенной лёгкой ЧМТ или респираторной вирусной инфекции. Одной из причин временной или стойкой ремиссии, помимо дегидратации вероятно является спонтанная порэнцефалия, которую наблюдали у 18 пациентов.

Среди больных ГНД детского возраста оперировано всего 8 пациентов из 76 (10,5%). В 1 подгруппе из 7 детей оперировано 2, в 1 наблюдении выполнена ЛШО, а во втором — ТЭНТ. Состояние больных после проведенных операций улучшилось. В подгруппе пациентов с УПД хирургическое лечение применено у 2 детей из 11 (18,2%). У обоих больных было отмечено улучшение после выполненных ЛШО. В 3 подгруппе из 34 пациентов оперированы 4 (11,8%). Всем больным выполнены ЛШО(ВПШ). Необходимо отметить, что трём из оперированных хирургическое лечение проводили при повторном поступлении. При первоначальном поступлении показаний для хирургического лечения не было выявлено, так как процесс был расценен как компенсированный. При повторном поступлении детей на контрольное обсле-

дование показания к хирургическому лечению уже не вызывали сомнений. В 4 подгруппе хирургическое лечение не предпринималось.

Таким образом, можно полагать, что ГНД у детей формируется на почве полиэтиологического повреждения мозга. В пользу этого говорят те факты, что акушерский анамнез в большинстве наблюдений был отягощенным, неврологическая и психопатологическая симптоматика отличались многогранностью и выраженной дефицитарностью (превалировали очаговые симптомы с большой частотой пирамидных расстройств). Инструментальные методы обследования (несмотря на превалирование ВМ I или II ст) подтверждали многоуровневое поражение мозга. Результаты работы показывают, что исследование перфузии и метаболизма мозга при ПЭТ и ОФЭКИ могут рассматриваться, как дополнительные методы при диагностировании ГНД в условиях применения методов визуализа-ционного контроля. При ГНД у детей показания к хирургическому лечению возникают редко (10,5%) и только при наличии: 1) ВПД; 2) УПД; 3) ВНД. При наличии МинНД в пользу хирургического лечения могут указывать изменения, обнаруженные при ИЛТ, а также на ПЭТ и ОФЭКТ (снижение перфузии и метаболизма в базальных структурах мозга).

Особенности клиники гидроцефалии нормального давления у взрослых. Наблюдалось 23 таких больных. Этиология заболевания была в основном травматической, реже сосудистой. У взрослых с ГНД головная боль имела место чаще, чем у детей — 78,3% наблюдений. Головокружение отмечалось у 1/3 больных. Двигательные (тетрапарез и гемипарез) и речевые нарушения (моторная, сенсорная, смешанная афазии, брадифазия и дизартрия) выявлялись немногим более чем у 30% обследованных, тогда как черепная иннервация страдала в 65,2% наблюдений. Симптомы орального автоматизма определялись у 39,1% больных. Координационно-статические нарушения достаточно часто сопровождали заболевание (более чем у 50% больных). Эмоциональные расстройства отмечались у 7 (30,4%) пациентов; нарушения внимания — 7 (30,4%), нарушения памяти — 8 (34,8%) и нарушения интеллекта — 7 (30,4%). У половины из обследованных глазное дно было нормальным, тогда как снижение остроты зрения и изменение поля зрения отмечены и 1/3 и у 2/3 больных соответственно.

У всех пациентов в картине ЭЭГ отмечали те или иные изменения БЭА головного мозга (выраженные — 8 пациентов, умеренные — 8 и грубые — 2). а-ритм у 9 (50%) больных был плохо выражен, у 4 (22,2%) — он отсутствовал, в 5 (27,8%) наблюдениях имела место гиперсинхронизация основного ритма. У 16 (88,9%) больных определяли заинтересованность срединных образований мозга, причём у 10 были заинтересованы диэнцефаль-ные структуры. Локальные изменения БЭА характеризовались регистрацией острых волн у 10 (76,9%) больных, а эпилептических разрядов - 3 (23,1%). При УЗДГ показатели кровотока у большинства больных были в пределах нормы. В редких случаях ЛСК оказывалась умеренно сниженной. Умеренно повышался пульсационный индекс (Р!). По краниограммам изменений не выявлялось. КТ и МРТ определяли в основном ТВГ или ТТВГ I или II степени. У двух (8,7%) больных с ВМ II степени была отмечена ПВИ, причём в одном случае ПВИ была I степени, в другом — II.

При ПЭТ исследовании, выполненном у одного больного, выявлено снижение метаболизма в различных участках мозга. ОФЭКТ признаки водянки мозга без нарушения перфузии отмечены у 3 больных. В одном наблюдении выявлено нарушение перфузии в различных участках мозга. Ещё в одном случае имела место гипоперфузия базальных структур.

ИЛТ во всех 6 наблюдениях выявили повышение сопротивления резорбции ликвора и снижение или умеренное снижение РУ1. При этом скорость продукции ликвора и податливость мозга оставались в пределах нормы. В наблюдении, где ИЛТ проводились как до, так и после ЛШО, было отмечено снижение повышенного ранее сопротивления резорбции ликвора и нормализация РУ1.

Анализ данных клинического обследования по характерным синдромам позволил нам разделить больных этой категории на 4 подгруппы: 1 подгруппа (4-17,4%) — больные с ТХА; 2-я под группа (11-47,8%) —пациенты с неполной ТХА. При неполной ТХА имелось сочетание интел-лектуально-мнестических и эмоциональных нарушений с координатор-но-статическими. Контроль над функцией тазовых органов не страдал. 3-я подгруппа (1-4,3%) — больная с ВИД; 4-я (7-30,4%) — пациенты с МинНД.

Несмотря на то что ГИД у взрослых широко известна, интерес представляют некоторые особенности этого заболевания. Возраст больных был в пределах от 20 до 75 лет (средний возраст 46,1 лет). Длительность заболевания находилась в промежутке от 3 мес. до 45 лет (6,1), а время начала заболевания — от 19 до 59,8 лет (38,3). Длительность заболевания продолжительностью от 3 мес. до 1 года была характерна для травматической и сосудистой этиологии заболевания. В единичных случаях симптомы водянки мозга проявлялись сразу же после перенесенной лёгкой ЧМТ или респираторной инфекции. Иногда заболевание характеризовалось подострым началом, прогре-дпентным течением, многоочаговой симптоматикой. Отмечалось нарастание симптомов без признаков ВЧГ. Терапия, проводимая при появлении первых признаков заболевания, обычно оказывалась эффективной. В последующем, несмотря на проводимое лечение, чаще всего наступало обострение заболевания.

Из 23 пациентов оперированы 9 (39,1%). В отличие от аналогичного детского контингента, взрослым предпринимались исключительно ЛШО. При ТХА (1 подгруппа) ЛШО (ВПШ) выполнены 3 (75%) больным из 4. При неполной ТХА (2 подгруппа) из 11 человек были оперированы 6 (54,5%). В 3 наблюдениях, в связи с регредиентным течением заболевания и улучшением состояния больных на фоне терапии, от проведения ЛШО было решено воздержаться. В 2 других случаях хирургическое вмешательство было отложено в связи с патологией сердечно-сосудистой системы (аритмия и бигеминия). В 3 подгруппе пациентов с ВНД, куда входила только одна больная, несмотря на относительную выраженность неврологического дефицита па момент обследования убедительных аргументов в пользу хирургического лечения не было выявлено. В 4 подгруппе больных (пациенты с МинНД) показания к хирургическому лечению не были сформулированы пи в одном наблюдении.

В ближайшем послеоперационном периоде улучшение состояния было отмечено у 7 (77,8%) больных. Положительная динамика была в виде расширения двигательного режима, уменьшения психоинтеллектуальных нарушений. Неконтролируемое мочеиспускание оставалось обычно на дооперационном уровне.

Таким образом, при ГНД у взрослых показания к хирургическому лечению возникали чаще, чем у детей (в 39,1% наблюдений), но только при наличии: 1) ТХА; и 2) неполной ТХА. Однозначно говорить о показанпости хирургического лечения в подгруппах с ВНД и МинНД на текущий момент не представляется возможным. Полагаем, что основными критериями показаний для хирургического лечения ГНД являются неврологический дефицит и психическая дисфункция, а также ликвородинамические расстройства и признаки нарушения мозгового метаболизма и перфузии.

Особенности клиники гидроцефалии нормального давления при аномалиях центральной нервной системы

Особенности клиники гидроцефалии нормального давления у детей ПРИ аномалиях ЦНС. Детей, больных ГНД с аномалиями ЦНС, обследовано 82. Сопутствующие синдромы были обусловлены кистозными образованиями головного и спинного мозга, аномалиями спинного мозга и позвоночника, аномалиями краниовертебрального сочленения, кранио-синостозом, черепно-мозговыми грыжами, аномалиями мозолистого тела и прозрачной перегородки, пороками сосудов головного мозга и нейро-фиброматозом.

Практически у всех детей акушерский анамнез оценивался как отягощенный, а этиология заболевания была преимущественно дизэмб-риогенетической. У большинства больных окружность головы при рождении соответствовала норме. Большие размеры головы при рождении были выявлены только в 17,1% наблюдений. При поступлении детей в 1/2 случаев голова имела гидроцефальную форму, и окружность её превышала норму у 48,8% детей. В 47,5% наблюдений размеры головы соответствовали возрасту, а в 3,7% окружность при наличии ВМ была меньше нормы. Задержка психомоторного развития выявлена у 34 (56,7%) обследованных. Общемозговая симптоматика имелась в 50% наблюдений. Эти проявления были связаны, в основном, с морфологическим субстратом (МАК, киста прозрачной перегородки, РЦК и ПВК, СМГ и кра-ниосиностозом). Поражение черепных нервов выявляли у 41,5% обследованных, двигательные нарушения (тетрапарез, нижний парапарез, геми-парез) определяли в 50% случаев, нарушения речи — 34,1%. Более частой, по сравнению с больными другими формами водянки, была доля чувствительных нарушений (28%). Нарушение взора вверх отмечалось реже — в 17,1% наблюдений. Расстройства координации и статики были обнаружены у 40,2% обследованных. В 60% наблюдений отмечено снижение остроты зрения, при этом только у 17,6% детей выявлена ЧАЗН. Изменения поля зрения отмечены у 28,1% пациентов. У 9 (11%) больных наблюдали симптомы поражения подкорковых структур: гиперки-незы — 7 (8,6%), тремор конечностей — 2 (2,4%). В отоневрологическом

статусе были выявлены: спонтанный горизонтальный нистагм I степени; дискоординация ОКу; двух- или односторонняя вестибулярная гиперрефлексия. В ответ на экспериментальные вестибулярные пробы у 3 детей проявился вегетососудистый компонент I степени.

На ЭЭГ преобладающей формой активности преимущественно был 0 -ритм, иногда в сочетании с дизритмией. В половине случаев выявлена заинтересованность срединных структур мозга с отчётливой ирритацией диэнцефальных образований, а также отмечены очаговые изменения (38% ). Проходимость магистральных артерий мозга по УЗДГ у всех детей была сохранена. В редких случаях имело место умеренное повышение или снижение периферического сопротивления мозговых артерий.

На краниограммах чаще всего отмечено увеличение размеров мозгового черепа на фоне истончения костей свода. Как по каротидным ап-гиограммам, так и по МР-АГ во всех наблюдениях вырисовывалось развёртывание сосудов по «гидроцефальному» типу. КТ и/или МРТ изображения констатировали ТВГ или ТГВГ, в основном I или II степени. Относительно частой была наружная водянка. ПВИ наблюдали у 3 (8,3%) больных ГНД с сопутствующими: МАК I типа, РЦК и нейрофибромато-зом. МРТ позволяла помимо патологии головного мозга, достоверно диагностировать патологию и спинпого мозга. Аномалии строения АКБМ являлись частой находкой и диагностированы у 66,7% больных.

Наиболее характерным ПЭТ ¡проявлением заболевания у обследованных было снижение метаболизма "Т-ФДГ в базальных структурах мозга, причём ПЭТ признаки водянки мозга в виде умеренного диффузного симметричного гипометаболизма, определялись у всех больных, в том числе у 5 детей при минимальной ВМ. Аметаболические очаги округлой формы определялись у пациентов с внутричерепными кистами. При этом снижения метаболизма в структурах мозга, прилежащих к1 5кистам, не отмечено. Исследование перфузии мозга при помощи ПЭТ (с 15О-водой) и ОФЭКТ помимо признаков гидроцефалии выявило снижение кровотока в мозжечке, в выпяченной части миндалин у больных с МАК I типа.

Ликворное давление (ЛД) составляло в среднем 172,5+36,99 мм в/ст. ИЛТ во всех обследованных 7 наблюдениях выявили повышение сопротивления резорбции ликвора и снижение РУТ. При этом скорость продукции ликвора и податливость мозга оставались в пределах нормы. В одном случае, несмотря на то что кривая ИЛТ имела атрофичес-кий характер, сопротивление резорбции ликвора было повышенным.

Характерные клинические синдромы гидроцефалии нормального давления у детей при аномалиях ЦНС. По результатам анализа клинической картины ГНД при сочетании с аномалиями была разделена на следующие подгруппы: к 1-ой подгруппе отнесены пациенты (4-4,9%) с ВПД; во 2-ю (12-14,6%) - с УПД; в 3-ю (38-45,8%) - с ВНД; в 4-ю (28-33,7%)-с МинНД.

Стадии развития гидроцефалии нормального давления у детей при аномалиях ЦНС. темп нарастания клинической симптоматики. Возраст детей, больных ГИД с аномалиями ЦНС варьировался от 3

мес. до 18 лет (в среднем 6,9 лет). Длительность заболевания составляла от 1 мес. до 16 лет (4,2 года). Время начала заболевания был от рождения до 15,8 лет (3 года). При относительной видимой стабилизации процесса провоцирующими факторами для повторного опережающего роста головы служили ЧМТ (часто лёгкая) или инфекцион-но-воспалительные заболевания. У больных со СМГ прогрессирующий рост головы происходил на фоне перенесенного менингита как следствие ликвореи, после иссечения грыжи и/или после купирования ликвореи из грыжевого мешка. Манифестация симптоматики гидроцефалии обычно наступала через определённый промежуток времени после дебюта клинических признаков сопутствующего заболевания. В грудном и младшем возрасте у детей с МАК I типа симптомы гидроцефалии обычно не были выражены. В возрасте 11-14 лет заболевание начинало приобретать прогредиентное течение (76,9%), появлялся синдром двигательных, мозжечковых и стволовых нарушений, усиливался вегетососудистый синдром.

Хирургическое лечение гидроцефалии нормального давления у детей при аномалиях ЦНС. Показания, противопоказания, ближайшие результаты. В группе детей с ГНД при аномалиях ЦНС из 82 больных оперированы 43 (52,4%). Хирургическое лечение проводили пациентам всех рассмотренных 4 подгрупп. У 14 детей выполнены операции только на ликворной системе, а у 10 - комбинированные операции (ЛШО и операции, направленные на коррекцию аномалии). Так как существуют минимум 2 варианта тактического подхода хирургического лечения, при прочих равных условиях на начальных этапах предпочтение отдавали операциям па ликворной системе, чтобы стабилизировать нарушения ликвородинамики, перед тем как приступать к вмешательствам на структурах ЦНС. У большинства детей после операции отмечено улучшение: появлялась фазовая речь, нарастала сила мышц, исчезали патологические знаки, уменьшалась выраженность спастического тонуса, улучшался контакт с больными. У двух пациентов регрессировало нарушение контроля за функцией тазовых органов.

Таким образом, дизэмбриогенетическое поражение мозга у больных и другие этиологические факторы приводят к нарушению ликворо-обращения (преимущественно резорбции ликвора) и снижению индекса «объём-давление» (Р^) КСС. Прогрессирующее развитие указанных повреждающих мозг факторов оказывает взаимоотягощающее влияние и в конечном итоге может приводить к декомпенсации процесса.

Хирургическая тактика определяется степенью нарушения ликво-рообращения, тяжестью дизэмбриогенетического поражения ЦНС и превалированием в клинической картине того или иного симптомокомп-лекса. Применение оптимизированной тактики лечения позволило улучшить состояние больных в ближайшем послеоперационном периоде в 41 (95,3%) наблюдении (у 2 больных было отмечено ухудшение состояния).

Особенности клиники гидроцефалии нормального давления у взрослых при аномалиях ЦНС. Больных этой категории было 29. Веду-

щие позиции в этиологии занимали дизэмбриогенетический и сосудистый факторы. Головная боль была частым симптомом (79,3%) и носила оболочечно-сосудистый характер. Отмечалось головокружение (41,4%), преимущественно несистемное. Патология черепных нервов определялась в 58,6% случаев (чаще VII и V). Практически у половины обследованных имели место двигательные нарушения (тетрапарез, нижний парапарез и гемипарез). Выявлялись расстройства чувствительности (41,4%) и нарушения речи (34,5%). Ограничение взора вверх определялось у 37,9% пациентов. Мозжечковые симптомы отмечались во многих наблюдениях (70%). На снижение остроты зрения жаловались 65,5% больных, при этом картина глазного дна у большинства оставалась нормальной, хотя более чем у половины определялось изменение поля зрения. В целом, симптоматика была обусловлена как аномалиями ЦНС, так и водянкой. При МАК, базилярной импрессии и РЦК превалировали мозжечковый синдром, дизрафический статус и редко сирингоми-елический синдром. При АА, АВМ и ПВК преобладал гемисиндром, синдром зрительных и речевых выпадений в сочетании с психической дисфункцией.

Психопатологическая симптоматика имела место у тех больных, у которых ГНД сочеталась с АА, АВМ, МАК, базилярной импрессией и ПВК. У них в различных сочетаниях отмечались эмоциональные расстройства у 10 (34,5%) пациентов; нарушения внимания - 8 (27,4%), нарушения памяти — 12 (41,4%) и нарушения интеллекта — 6 (20,7%).

У всех обследованных пациентов на ЭЭГ отмечали те или иные изменения БЭА головного мозга (выраженные — у 9, умеренные — у 6 и грубые — у 1). Преобладающими формами активности чаще всего служила а-активность (10-62,5%). Локальные изменения БЭА мозга, которые были выявлены у 8 обследованных, характеризовались регистрацией острых волн — 2 больных, а медленных волн — 6. В тех наблюдениях (4), где ЭЭГ проводилась после операции, отмечалась тенденция к положительной динамике в виде снижения амплитудных значений примерно на 30%, а также стабилизации синхронизирующих влияний ди-энцефальных структур.

Показатели кровотока по магистральным артериям, согласно данным УЗДГ, у большинства больных были в пределах нормы. Гипоплазия позвоночных артерий, так же как и венозная дизрегуляция, была частым явлением. Топография сосудов практически у всех была в пределах нормы. Методы нейровизуализации свидетельствовали о БВГ, ТВГ или ТТВГ с ВМ I или II степени. У 3 (16,7%) пациентов выявлена ПВИ. По данным ПЭТ и ОФЭКТ у большинства обследованных отмечались нарушения метаболизма и перфузии базальных отделов головного мозга.

ЛД составляло в среднем 131,29+19,96 мм в/ст (от 80 до 167 мм в/ст). ИЛТ выполнены 2 больным. У обоих было отмечено повышение сопротивления резорбции и снижение Р"УГ. Скорость продукции ликвора и податливость мозга у них были в пределах нормы.

Характерные клинические синдромы гидроцефалии нормального давления у взрослых при аномалиях ЦНС. Анализ данных обследования

позволил нам разделить больных на 4 подгруппы. В 1-ю подгруппу вошли пациенты (7-24,1%) с ТХА. 2-ю подгруппу составили пациенты (413,8%) с неполной ТХА. При неполной ТХА имелось сочетание интел-лектуально-мнестических и эмоциональных нарушений с координатор-по-статическими выпадениями. Нарушения контроля над функцией тазовых органов не обнаружено. У большинства больных с ТХА и неполной ТХА ВМ была I степени. Только у 2 больных с ТХА ВМ соответствовала II степени. 3-ю подгруппу составили обследованные (11-37,9%) с ВНД. В 4-ю подгруппу были включены пациенты (9-31%) с МинНД.

Стадии развития гидроцефалии нормального давления у ВЗРОСЛЫХ при аномалиях ЦНС. темп нарастания клинической симптоматики. Возраст больных был от 19 до 65 лет (средний возраст 42,8 года). Длительность заболевания колебалась от 10 дней до 36 лет (7,6), время начала заболевания — от 7 до 61,5 лет (38,5).

При появлении первых признаков заболевания по месту жительства проводилась лекарственная терапия и восстановительное лечение, на фоне которых состояние пациентов временно улучшалось (стадия субкомпенсации). В последующем эффект от терапии обычно снижался, и больные были вынуждены обращаться в нейрохирургический стационар (стадия декомпенсации).

У пациентов с сопутствующей МАК первые признаки заболевания проявлялись обычно в возрасте 10-14 лет. В утренние часы отмечалось затуманивание перед глазами. На фоне сильных эмоциональных переживаний появлялась головная боль и тошнота, головокружение, эпизоды нечёткого изображения предметов. Постепенно присоединялась боль в затылке, чувство скованности мышц шеи, затруднение при глотании.

Хирургическое лечение гидроцефалии нормального давления у ВЗРОСЛЫХ при аномалиях ЦНС. Показания, противопоказания, ближайшие результаты. При ГНД у взрослых лиц с аномалиями ЦНС оперирован 21 (72,4%) пациент из 29. Хирургическое лечение выполняли больным во всех рассмотренных подгруппах. Почти у половины оперированных проведены ЛШО. У взрослых пациентов с аномалиями ЦНС не так остро стоит вопрос об очерёдности выполнения этапов хирургической коррекции пороков. Зачастую дренирование ликвора было следующим этапом (если в этом возникала необходимость) после клипи-рования АА (5 больных из 6). С другой стороны, нередко при МАК только КДД (9 пациентов из 10) бывало достаточно, для того чтобы нормализовать ликворообращение, и, тем самым, приостановить про-грессирование ВМ, а в ряде наблюдений добиться и обратного её развития. Применение оптимизированной тактики лечения позволило улучшить состояние больных в ближайшем послеоперационном периоде в 19 (90,5%) наблюдениях (у 1 больного состояние осталось без изменений, и у 1 пациента было отмечено ухудшение). Улучшение состояния выражалось изменением характера головной боли, исчезновением эмоциональной лабильности, появлением критики к своему состоянию, увеличением темпа речи.

Особенности клиники гидроцефалии нормального давления, сопровождающейся эпилептическими припадками

Особенности клинического течения гидроцефалии нормального давления у детей, сопровождающейся эпилептическими припадками. Детей, больных ГНД, сопровождающейся эпилептическими припадками, обследовано 65. Акушерский анамнез был отягощен у большинства детей. Недоношенными родилась четверть больных. Преимущественной причиной заболевания была перинатальная патология. Сопутствующие синдромы у больных были обусловлены кистозно-рубцовыми изменениями в головном мозге, аномалиями позвоночника и краниовертебрального сочленения, краниосиностозом, ДЦП, аномалиями мозолистого тела и прозрачной перегородки. У 6 (9,2%) детей пароксизмальный синдром развился после профилактической вакцинации (АКДС, полиомиелит). Форма головы была гидроцефальной с превышением нормы только в 43,1% наблюдений. У остальных детей размеры и форма головы были нормальными, иногда (10,7%) были меньше нормы. С психомоторной задержкой развивались 49 (75,4%) обследованных. Общемозговая симптоматика имелась в 35,4% случаев. Головокружение беспокоило 3 (4,6%) пациентов. Эти проявления только у 9 (39,1%) больных из 23.были связаны с морфологическим субстратом (МАК, аномалией Киммерли, киста прозрачной перегородки, РЦК, ПВК и краниосиностозом). У половины обследованных имела место недостаточность черепных нервов (чаще VII). Двигательные (тетрапарез, нижний парапарез, гемипарез) и речевые нарушения часто сопровождали заболевание (в 52,3% и 66,2%, соответственно). Частыми проявлениями болезни были и координационные нарушения. Нарушение взора вверх наблюдали у 6 (9,2%) пациентов. Косоглазие отмечено у 13 (20%) детей, сходящееся — 9 (13,8%) и расходящееся косоглазие — 4 (6,2%). Симптомы поражения подкорковых структур для этой категории больных, которые отмечали у 17 (26,2%) пациентов, были более характерны, чем для детей ГНД без сопутствующих эпилептических припадков. У 72,7% больных выявлено снижение остроты зрения, тогда как глазное дно оставалось нормальным у 66,7% детей, а в 73,7% наблюдений изменений поля зрения обнаружено не было. В ото-неврологическом статусе спонтанный нистагм имел место у 3 детей: горизонтальный — 1 и ротаторный — 2. В одном случае ОКу был умеренно дизритмичный во всех направлениях, в другом — несколько снижен. Калорический нистагм I степени определялся у 2 больных. Дисфункция вестибуло-вегетативных образований диэнцефального уровня выявлена у 1 больного.

ЭЭГ у 37,2% детей показала отсутствие альфа-ритма. Преобладающей формой активности был тета-ритм. Заинтересованность срединных диэнцефальных и медиобазальных структур головного мозга была отмечена у большинства пациентов. Очаговые изменения, проявлялись у 26 (60,5%) больных и были представлены острыми волнами (6), комплексами «острая медленная» волна (5), множественными тета-волнами (3), а в 12 — пароксизмальными формами активности.

Показатели кровотока по УЗДГ у 2 детей были в пределах нормы, без существенных асимметрий. В ряде наблюдений выявлялось повышение ЛСК по ВСЛ, СМА и ПМА на фоне снижения Р! По краниографии увеличение мозгового черепа определяли у 6 (19,4%) больных. Уплощение основания черепа наблюдали у 4 (12,9%). Растянутость швов, усиление « пальцевых вдавлений» и гребней в костях свода были нечастыми (7 и 4, соответственно). Размеры турецкого седла были увеличены у 2 (6,5%) пациентов. Расширение венозного выпускника выявлено в 1 (3,2%) наблюдении.

Интероскопическое обследование показывало БВГ либо ТВГ с I или П степенью ВМ. Структурные изменения мозга (дизгенезии мозолистого тела, кистозные образования головного мозга, деструктивные изменения костей черепа, порэнцефалия, рубцово-атрофические изменения, гетеротопия серого вещества) визуализировании на КТ и МРТ у 60% детей. Данные изменения вместе с аномалиями строения АКБМ, выявленными у 65,2% больных, помимо гидроцефалии потенциально могли служить причиной эпилептического синдрома. Характерным ПЭТ проявлением заболевания было расстройство метаболизма. Наиболее частым было угнетение метаболизма в структурах основания большого мозга. Аметаболические очаги округлой формы определялись у 3 пациентов с ПВК и порэнцефалией. При этом у всех больных отмечено снижение метаболизма в структурах мозга, прилежащих к кистам. Выраженные ПЭТ признаки водянки определяли у 8 детей. ОФЭКТ, выполненная у 4 детей выявляла признаки гидроцефалии, причём в одном из них — без нарушения перфузии мозга. Аперфузионные очаги, соответствующие кистам, были выявлены у 2 детей. В обоих наблю-. дениях в веществе мозга вокруг кист перфузия была снижена.

ЛД составляло в среднем 156,1 + 17,7 мм в/ст (от 135 до 200 мм в/ ст). ИЛТ выполнены 4 больным, по которым определялось субкомпенси-рованное или декомпенсированное ликворообращение. Во всех наблюдениях было отмечено повышение сопротивления резорбции ликвора и снижение РУГ При этом скорость продукции ликвора и податливость мозга оставались в пределах нормы.

Характерные клинические синдромы гидроцефалии нормального давления у детей, сопровождающейся эпилептическими припадками. По результатам анализа клинической картины и течения заболевания пациенты ГНД при сочетании с эпилептическим синдромом подразделены на 4 подгруппы: к 1-ой подгруппе были отнесены больные (14-21,5%) с ВПД; во 2-ю вошли обследованные (8-12,3%) с УПД; 3-ю составили наблюдения (24-36,9%), в клинической картине которых отмечался ВНД; в 4-ю включены пациенты (20-30,8%) с МинНД.

Первые пароксизмы появились в период новорожденности у 10 больных, в возрасте до 6 мес. — 12, в возрасте от 6 мес. до 3 лет — 14, от 3 до 6 лет — 8, от 7 до 10 лет — 6. Начало припадков в возрасте старше 11 лет отмечено у 4 пациентов. Нередко у одного и того же больного можно было наблюдать несколько разновидностей пароксизмов. Простые парциальные приступы были у 33,8% детей, комплексные парциальные — 18,5%, и генерализованные - 52,3%. Предвестники были зарегистрированы у 13 (20%) детей, причем у 11 из них имела место вегетативная

направленность предвестников, а у 2 — психическая. У 10 (15,4%) детей возникала аура перед началом припадка. Аура, в основном, была вегетативная, сенсорная или абдоминальная. Частота пароксизмов у 13 (20%) детей была более 5 раз в сутки, у 5 (7,7%) детей частота составляла до 5 раз в сутки. В 9 (13,8%) наблюдениях частота их была от 1 до 11 раз в месяц. У 2 (3,1%) детей припадки отмечались 1 раз в неделю. У 11 (16,9%) пациентов частота припадков была от 1 до 8 раз в год. Постприпадочные нарушения обнаружены у 16 (24,6%) детей. Из них у 7 (43,75%) обследованных симптоматика носила общемозговой характер (головная боль, рвота, сонливость), у 6 (37,5%) - очаговый характер (нарушение моторной речи, гемипарез), а у 3 (18,75%) детей имело место сочетание общемозговых и очаговых проявлений.

Стадии развития гидропефалии нормального давления у детей сопровождающейся эпилептическими припадками, темп нарастания клинической симптоматики. Возраст больных варьировал от 4,5 мес. до 18 лет (в среднем 7,1 лет). Длительность заболевания составляла от 2 мес. до 18 лет (5 лет). Время начала заболевания был от рождения до 15,7 лет (2,1 года). Диагноз гидроцефалии выставляли в медицинских учреждениях по месту жительства на основании увеличения размеров головы и данных УЗИ, КТ и МРТ. У большей части больных гидроцефалия выявлялась в ходе обследования на предмет эпилептических припадков. Первоначальными проявлениями заболевания у 47,1% детей являлись эпилептические припадки. В 35,3% наблюдений первыми признаками были симптомы гидроцефалии, а в 17,6% в начале заболевания проявлялись симптомы как водянки, так и эпилепсии. Провоцирующими факторами для повторного опережающего роста окружности головы служили ЧМТ, воспалительные заболевания, вакцинация.

Хирургическое лечение гидроцефалии нормального давления V детей, сопровождающейся эпилептическими припадками. Из 65 детей показания к хирургическому лечению были определены у 34 (52,3%). Хирургическим вмешательствам были подвергнуты 26 (40%) детей, которые были включены во все рассмотренные 4 подгруппы. При ВПД оперировано 7 (50%) пациентов из 14. Наиболее частым (в 4 случаях) была ТЭНТ, причём у 2 больных - без сочетания с другими видами операций. В 2 наблюдениях выполнена ВПШ и в 1 - эндоскопическое рассечение РЦК. При УПД оперировано 4 пациента из 8 (50%), причём 3 детям выполняли ЛШО, а в 1 — КДД в связи с МАК I типа. В подгруппе из 24 больных с ВИД, хирургическому лечению были подвергнуты 13 детей (54,2%). ЛШО выполнены 6 детям, комбинированные — 2, операции на структурах ЦНС — 5. В подгруппе пациентов с МинНД оперированы 2 детей из 19 (10,5%). В одном из этих наблюдений выполнено рассечение мелких АК конвекситальной поверхности мозга, в другом наблюдении произведена ВПШ. В послеоперационном периоде улучшение состояния отмечали у большинства пациентов (23 — 88,5%). Улучшение выражалось в урежепии припадков, уменьшении спастического тонуса, увеличении активных движений в конечностях и уменьшении слюнотечения.

Согласно анализу результатов можно полагать, что у детей возможны несколько вариантов манифестации заболевания при ГНД с симптоматической эпилепсией. В первом случае дебют заболевания характеризуется проявлениями симптомов гидроцефалии с последующим присоединением эпилептических припадков. В другом случае на начальных фазах патологического процесса болезнь проявляется пароксизмами, а гидроцефалия присоединяется в последующих фазах. При третьем варианте в начале заболевания возникают симптомы и водянки, и эпилепсии. Факто-р(ы), повреждающий мозг, помимо формирования эпилептического очага, приводит ещё и к нарушению ликворообращения, или точнее служит инициатором тех событий, которые формируются на основе первичной деструкции ткани мозга. Аргументом в пользу вышеописанного мнения является то, что на фоне явного отягощенного анамнеза (патология беременности, неблагоприятный перинатальный период, постнатальные заболевания и травмы) у детей отмечались выраженные неврологические выпадения и психопатологические расстройства. Клинические данные согласуются с результатами инструментальных исследований, хотя по КТ и МРТ выраженная ВМ (Ш степени) практически не обнаруживалась. Показания к хирургическому лечению больных и выбор оптимального хирургического пособия (вмешательства на патологической структуре ЦНС, ЛШО, комбинированные операции) и их очерёдность в каждом конкретном случае зависели от ряда причин. Ключевыми моментами в выборе тактики лечения являлись: 1) превалирование в клинической картине проявлений гидроцефалии или пароксизмального синдрома; 2) резистентность заболевания к консервативной терапии; 3) результаты комплексного обследования; 4) стадия течения заболевания. Оптимизированная тактика дала возможность улучшить состояние детей в ближайшем послеоперационном периоде в 23 (88,5% ) наблюдениях (у 2 детей состояние осталось без изменений, у 1 — состояние ухудшилось).

Особенности клинического течения гидроцефалии нормального давления у взрослых, сопровождающейся эпилептическими припадками. Больных в этой категории было 14. Возраст пациентов был в пределах от 12 лет до 51 года (в среднем 34,4 года). Длительность заболевания находилась в промежутке от 0,5 года до 33 лет (10,9), а время начала заболевания - от 2 до 41,9 лет (29,1). Причинами заболевания явились в основном травматические и сосудистые факторы. У половины представленных больных сопутствующей патологией явились кистозные поражения мозга. Головная боль имела место у большинства (78,6%) пациентов. По характеру, локализации и интенсивности боль была полиморфной. На головокружение жаловались 28,6% больных. Патология черепных нервов определялась у 85,7% обследованных (преимущественно VII нерв). Двигательные нарушения (в виде гемипареза) и расстройства речи (чаще в виде дизартрии) имели место у 35,7% и 28,6% больных, соответственно. Частыми признаками были проявления стволовой дисфункции в виде ограничения взора вверх (42,9%). Доля мозжечковых нарушений была высока (78,6%). Снижение остроты зрения беспокоило 42,9% пациентов. У большинства больных картина глазного дна была нормальной. Нарушение поля зрения в

виде битемпоральной или гомонимной ГА, либо сужения было частым проявлением заболевания. У всех пациентов по ЭЭГ отмечали те или иные патологические признаки. Преобладали медленноволновые части спектра и дизритмия. У 50% больных в процессе были заинтересованы диэнце-фальные структуры. Локальные изменения БЭА мозга характеризовались регистрацией острых волн у 60% больных, множественных 0-волн - 10%, комплексов « острая-медленная» волна— 10%, а эпилептических разрядов — 20%. Очаговые изменения локализовались в височной области у 7 (70%) пациентов, в лобной - у 2 (20%). У всех больных, кому проводилось обследование до и после операции, отмечалось улучшение различных показателей ЭЭГ. По данным УЗДГ, индивидуальные варианты строения АКБМ были обнаружены у 3 (60%) больных. Показатели кровотока по СМА, ПМА и ЗМА у большинства больных были в пределах нормы. Инте-роскопия выявляла преимущественно ТВГ, либо локальную и реже ТГВГ. По ИЭ у всех определялась ВМI степени. По ПЭТ преимущественно были отмечены признаки гидроцефалии, и у большинства обследованных определяли метаболические и ишемические нарушения базальных отделов мозга. У больных с сопутствующим кистозным поражением по ПЭТ отмечали аметаболическую зону, соответствующую аналогичной зоне по МРТ и КТ. В прилежащем к кистам веществе мозга метаболизм был снижен от 25 до 60% относительно средних величин в интактной коре мозга.

ОФЭКТ выполнена 3 (21,4%) взрослым пациентам с ГНД, сопровождающейся эпилептическими припадками. В двух наблюдениях было выявлено изменение перфузии мозжечка, и у обоих больных определялась умеренная асимметрия перфузии мозжечка. Кроме того, эти изменения сочетались со снижением перфузии в различных корковых структурах мозга.

ЛД составляло в среднем 167,2±34,86 мм в/ст. (от 122 до 216 мм в/ст.). ИЛТ выполнены 1 пациенту. У больной определялось субкомпенсирован-ное ликворообращение. Сопротивление резорбции ликвора было повышенным, РУ[ сниженным (снижение интракраниальных резервов). Скорость продукции ликвора и податливость мозга оставались нормальными.

Характерные клинические синдромы гидроцефалии нормального давления у взрослых, сопровождающейся эпилептическими припадками. Анализ данных обследования позволил распределить больных в этой категории на 4 подгруппы. В 1 подгруппу вошла пациентка (1-7,1%) с ТХА. 2-ю составили пациенты (8-57,1%) с неполной ТХА. При неполной ТХА имелось сочетание интеллектуально-мнестических и эмоциональных нарушений с координаторно-статическими. Нарушения контроля над функцией тазовых органов не обнаружено. 3-ю подгруппу составили больные (2-14,3%), у которых отмечался ВНД; в 4-ю включены пациенты (3-21,4%) с МинНД.

Диагноз гидроцефалии и/или эпилепсии выставлялся в медицинских учреждениях по месту жительства. У большей части больных водянка мозга выявлялась в ходе обследования на предмет эпилептических припадков. Первоначальными проявлениями заболевания у 66,7% пациентов являлись эпилептические припадки. В 33,3% наблюдений первыми признаками были симптомы гидроцефалии. Пароксизмы у 42,9% больных были представлены простыми парциальными припадками, из них у части

пациентов имела место вторичная генерализация. В 7,1% наблюдений воз-викали комплексные парциальные припадки с вторичной генерализацией и в 28,6% генерализованные приступы. У 3 больных (21,4%) имели место как простые парциальные, так и генерализованные припадки. У 40% пациентов припадки отличалась полиморфизмом. Предвестники были зарегистрированы у 4 (28,6%) больных, причём у 3 из них имела место вегетативная направленность предвестников, а у 1 — психическая. У 3 (21,4%) пациентов перед началом припадка можно было выделить и ауру (у 2 больных сенсорная и у 1 эпигастральная). Частота припадков составляла от 3-4 раз в сутки до 2-3 раз в год. Постприпадочные нарушения, которые носили общемозговой характер, обнаружены у 1 (7,1%) больного.

Хирургическое лечение взрослых больных гидроцефалией нормального давления, сопровождающейся эпилептическими припадками, ближайшие результаты. Показания к хирургическому лечению были определены у 7 из 14 обследованных. Хирургической операции были подвергнуты 6 (42,9%) пациентов, и только больные из подгруппы полной или неполной ТХА и ВИД. ЛШО выполнены 3 больным, комбинированные операции — 3. Оптимизированная тактика дала возможность улучшить состояние больных в ближайшем послеоперационном периоде в 5 (83,3%) наблюдениях, а у 1 пациента состояние осталось без изменений. При благоприятном исходе хирургического лечения отмечали различные варианты динамики БЭА мозга в виде исчезновения эпилептической активности, уменьшения её или отсутствия изменений.

Подводя итог обсуждению полученных результатов, можно подойти к следующему заключению. Выбор метода лечения больных ГДН с сопутствующими эпилептическими припадками и тактика во многом определяются особенностями клиники заболевания, характером БЭА, обнаруживаемой на ЭЭГ, интероскопическими данными и результатами ИЛТ. Результаты изотопных методов обследования (ПЭТ и/или ОФЭКТ) способствовали выбору адекватной тактики при несоответствии клинических, интероскопических и ЭЭГ-признаков заболевания.

Особенности клиники переходной формы гидроцефалии

Согласно данным анамнеза, медицинской документации и динамики заболевания на протяжении наблюдения за больными из всего массива обследованных была выделена группа пациентов, у которых ГДН постепенно перешла (трансформировалась) в ГГ. Больных в этой категории изучено 28 (9,7%) из общего числа обследованных (289). При этом из 223 детей трансформация имела место у 23 (10%), из 66 взрослых - 5 (7,6%).

Особенности клиники переходной формы гидроцефалии у детей. У детей этиология гидроцефалии часто была дизэмбриогенетического и перинатального происхождения. Окружность головы у обследованных варьировалась от 38 до 73 см. Рост окружности головы был выявлен у 5 (21,7%) детей. Прирост окружности колебался в пределах от 0,2 см до 24 см. Частыми проявлениями заболевания являлись головпая боль

(52,2%), патология черепных нервов (60,9%), двигательные нарушения (78,2%) в виде тетрапареза, нижнего парапареза и гемипареза. Также у этих больных можно было отметить нарушения речи (47,8%), ограничение взора вверх (30,4%), косоглазие (21,7%), изменения координации (52,2%) и статики (39,1%). У 7 (30,4%) больных наблюдали симптомы поражения подкорковых структур (гиперкинезы и тремор конечностей). Задержка психомоторного развития имела место у 70% пациентов. Снижение остроты зрения выявлено у 88,2% больных, причём у большинства картина глазного дна оставалась нормальной, тогда как у 5 пациентов (62,5%) были отмечены изменения полей зрения: битемпоральная ГА — 3 и сужение — 2, В анамнезе, на этапах развития заболевания офтальмологи по месту жительства у 2 (8,7%) детей обнаруживали ЗДЗН. На фоне проводимой медикаментозной терапии ЗДЗН регрессировали.

Практически у всех пациентов по ЭЭГ отмечали патологические проявления (значительное увеличение мощности медленноволновой части спектра). На краниограммах определяли увеличение размеров черепа, растянутость швов, истончение костей свода. По данным КТ и МРТ констатировали преимущественно ТВГ или ТТВГ. ВМ у большинства больных этой категории отмечали как II степени, но в отличие от других детей с ГНД, I и III степени ВМ наблюдались с одинаковой частотой (у 14-15%). ПВИ диагностирована в 1 (11,1%) наблюдении. ПЭТ признаки гидроцефалии определяли у всех пациентов. Также у всех детей был выявлен гипометаболизм или снижение перфузии в одном или в обоих таламусах. ОФЭКТ выполнена 1 (4,3%) ребёнку (до и после операции). При первичном обследовании у пациента была выявлена зона гипоперфу-зии в базальных отделах правого полушария, на фоне диффузного снижения кровотока по всему мозгу. После ЛШО отмечено улучшение перфузии в базальных отделах правого полушария, тогда как во всех остальных участках сохранялся дооперационный уровень сниженной перфузии.

ЛД у обследованных больных колебалось в диапазоне 70-100 мм в/ст. и составляло в среднем 85,0±29,4 мм в/ст. ИЛТ во всех 3 наблюдениях выявили снижение PVI и повышение сопротивления резорбции ликвора.

Характерные клинические синдромы переходных ФОРМ гидродефа-лии у детей. Переходная форма гидроцефалии у детей по клиническим синдромам подразделялась на 4 подгруппы. Подгруппа 1 включала больных с ВПД (1-4,3% ), подгруппа 2 - дети с УПД (5-21,7%), подгруппа 3 -больные с ВНД (13-56,5%) и подгруппа 4 — пациенты с МинНД (4-17,4%).

Стадии развития переходной формы гидроцефалии у детей, темп нарастания клинической симптоматики. Возраст больных с переходной формой гидроцефалии варьировал от 4,5 мес. до 18 лет (в среднем — 7,4±1,9 лет). Длительность заболевания составляла от 4,5 мес. до 18 лет (6,0±1,9 лет). Время начала заболевания был от рождения до 11 лет (1,9+1,3 лет). У большинства детей (73,9%) с переходной формой гидроцефалии прогрессирующий рост окружности головы наблюдался ещё в грудном возрасте. Рост окружности головы приостанавливался на фоне проводимой терапии. Течепие заболевания на начальных стадиях было регредиентным

или стационарным (стадия компенсации). В последующем патологический процесс в силу тех или иных причин приобретал прогредиентное течение (стадии суб- и декомпенсации), а ГНД переходила в ГГ. У 6 (26,1%) детей из 23 гидроцефальный синдром проявился в возрасте от 2 до 9 лет. Из них у 1 пациента причиной развития водянки мозга явилась тяжёлая ЧМТ с длительной комой. Ещё у 1 больного причиной гидроцефалии послужила перенесенная нейроинфекция. У остальных обследованных причина возникновения и декомпенсации гидроцефалии осталась невыясненной.

Процесс трансформации ГНД в ¡Т обычно сопровождался появлением или усилением двигательных нарушений, усугублением мозжечковых расстройств, общемозговой симптоматики и стволовых симптомов, ухудшением психопатологической симптоматики и эпилептического статуса.

В связи с нарастанием гидроцефальной симптоматики хирургическое лечение выполнено у 18 (78,3%) детей из 23. У 3 из них показания к ЛШО были сформулированы на основании выполненных ИЛТ.

Таким образом, у детей с переходной формой гидроцефалии па начальных фазах заболевания (в периоде новорожденности) водянка мозга имела «гипертензионнук» окраску (стадия субкомпенсации ГГ). В последующем прогрессирующий рост окружности головы приостанавливался на фоне проводимой терапии (стадия компенсации ГГ). Указанная стадия характеризуется определёнными категориями (продолжительность, переход в другую стадию, выраженность симптоматики). Особый интерес представляют две последние категории. Несмотря на компенсацию состояния, клиническая картина отличается большой неоднородностью и выраженностью симптоматики, а сама стадия может реализоваться в стадию компенсации ГНД, либо вновь может перейти в суб- и декомпенсацию. Стадия компенсации ГНД имела продолжительность от 4,5 мес. до 18 лет (6,0+1,9 лет). В последующем из всего массива больных гидроцефалией нормального давления в 10% случаев процесс трансформировался в гипертензионную гидроцефалию.

Особенности клиники переходной Формы гидроцефалии у взрослых. Больных в этой категории было 5. Этиологией гидроцефалии у взрослых пациентов в 80% наблюдений явилась ЧМТ. Сопутствующей патологией в 60% случаев была симптоматическая эпилепсия. В 80% имели место головная боль, а также головокружение, патология черепных нервов, мозжечковые симптомы и гемипарез. У одной больной нарушения статики и координации проявились через 9 лет после первоначального обследования. Снижение остроты зрения обнаружено у 80% пациентов, битемпоральная ГА отмечена в 40% случаев, сужение поля зрения — 20%. Отоневрологи-ческое обследование выявляло повышение возбудимости супратенториаль-ных вестибулярных центров и дисфункцию вестибуловегетативных образований диэнцефального уровня. Преобладающей формой БЭА по ЭЭГ в 2 наблюдениях был 9-ритм, в 2 дизритмия и в 1 — пароксизмальная активность. Заинтересованность срединных структур умеренно выраженной или выраженной была у всех 5 пациентов. Очаговые изменения, которые были представлены острыми волнами и локализовались в лобной доле и в стволе, обнаружены у 2 больных. Нейровизуализация определяла преимуще-

ственно ТВГ либо ТГВГ. ИЭ у всех 5 больных соответствовал ВМI степени. В последующем, по мере прогрессирования гидроцефалии, у одного больного ВМ увеличилась до II степени. ЛД колебалось в пределах от 157 до 230 мм в/ст. и составляло в среднем 196,6±25,4 мм в/ст. ИЛТ выполнены 3 больным (в одном наблюдении ИЛТ проведены до и после операции). Во всех наблюдениях был отмечен низкий PVI КСС и высокое сопротивление резорбции ликвора. В случае, когда ИЛТ проведен после операции, было отмечено уменьшение (по сравнению с дооперационным обследованием) сопротивления резорбции ликвора и нормализация РУ[.

Характерные клинические синдромы переходных форм гидроцефалии у взрослых. Согласно анализу клинических наблюдений, больных подразделили на 3 подгруппы по характерным синдромам. Подгруппа больных с неполной ТХА (4 человека). Из них только в одном случае неполная ТХА имела место на протяжения всего наблюдения за больной. Подгруппа пациентов, у которых в клинической картине заболевания был ВИД (3). У 2 из них в последующих стадиях заболевания проявилась неполная ТХА. Подгруппа больных с МинНД (1). По мере трансформации процесса у больной проявилась симптоматика неполной ТХА (после ЛШО симптоматика неполной ТХА регрессировала).

Стадия развития переходной формы гидроцефалии у взрослых, темп нарастания клинической симптоматики. Возраст больных с проявившейся переходной формой водянки мозга был в пределах от 28 до 53,3 лет (средний возраст 45,5±4,2 года). Длительность заболевания находилась в промежутке от 2 до 15 лет (9,0+2,2), а время начала заболевания — от 21 до 42 лет (36,5 + 3,5). Анамнестических данных о сроках возникновения водянки у этих пациентов не найдено. Вместе с тем 4 заболевших поступали в институт через 2-28 лет после ЧМТ (в среднем 10,8 лет). В 1 наблюдении, где этиология не была выяснена, больной обратился в институт через 7 лет после проявления первых признаков заболевания. Лекарственная терапия чаще оказывала временное действие (стадия субкомпенсации). В последующем, несмотря на проводимое лечение, чаще всего наступало обострение заболевания (стадия декомпенсации). В связи с нарастанием гид-роцефальной симптоматики с проявлениями ВЧГ хирургическое лечение применялось ко всем пациентам. Трём больным были выполнены ВПШ. Одному из обследованных через год после ЛШО были удалены хронические двухсторонние субдуральные гематомы, а клапан среднего давления заменён клапаном высокого давления. Двум больным были выполнено ЛПШ. У 3-х из оперированных пациентов показания к ЛШО были сформулированы на основании предварительно выполненных ИЛТ.

Различия клинических проявлений нормотензивной и гипертензионной гидроцефалии

Учитывая наличие множества схожих проявлений при ГНД и ГГ (подтверждённых по данным клинических наблюдений), было решено дать краткую клиническую характеристику ГНД в аспекте сравнения с ГГ. Инфекционная и сосудистая этиологии заболевания при ГНД в об-

щей совокупности возникновения водянки мозга значительно уступали таковой при ГГ как у детей, так и у взрослых. После же ЧМТ чаще формировалась ГНД (у детей — 6,3%, у взрослых — 26,6%), нежели чем ГГ (3,7% и 8,3% соответственно). При сравнении контингента больных по социальному статусу инвалидизация при ГНД наблюдалась более чем в 18% случаях, тогда как при ГГона отмечалась почти в 2 раза реже. На момент поступления, лица с полной трудовой адаптацией при ГНД как среди детей (18,5%), так и среди взрослых (20,6%), значительно превосходили таковых при ГГ (у детей — 5,8%, у взрослых — 6,6%). Низкая семейная адаптация среди взрослых лиц имела место только при ГГ.

Симптоматическая эпилепсия сопровождала ГНД и ГГ практически с одинаковой частотой (от 30,2 до 37,1%). I тип МАК значительно чаще сопровождал ГНД (9,8%) нежели ГГ (2,3%). РЦК чаще всего являлись сопутствующей патологией при ГНД, тогда как мальформация Денди-Уокера диагностирована только при ГГ. Почти по всем неврологическим симптомам процентное соотношение превосходило у больных с ГГ. Наибольшая разница выявлена по стволовой дисфункции у детей, которая существенно проявлялась при ГГ (63,6%). Симптомы подкорковой дисфункции преобладали у больных ГНД (15,7%), причем более выражен но — у взрослых.

С целью уточнения степени дефицитарности психических функций у детей с гидроцефалией были исследованы особенности речи, чтения, письма, счета, гнозиса, праксиса, а также различные стороны функции памяти и интеллектуального развития. Клинико-нейропсихологическое исследование проведено у 44 детей и подростков в возрасте от 7 до 18 лет (23 пациента с ГНД и 21 с ГГ). Анализ одномерных сравнений между группами выявил меньший дефицит высших психических функций по всем исследованным параметрам в группе больных с ГНД, при этом статистически значимые различия обнаружены по степени выраженности нарушений речи, чтения, счета, зрительного гнозиса, слухоречевой и зрительной образной памяти, объема внимания, интеллектуального развития.

При ГНД отсутствие изменений глазного дна было выявлено более чем у 62% пациентов, тогда как при ГГ наблюдалось значительно реже. Картина АЗН при ГНД имела место только у детей и намного реже, чем при ГГ. ЗДЗН при ГНД отмечались лишь в виде начальных форм и легко регрессировали на фоне терапии.

ВМ II и III степени у больных ГНД встречалась менее чем у 30% обследованных, тогда как при ГГ аналогичная ВМ выявлялась почти у 50%.

ИЛТ выполнены 51 больному, из них 25 больным, с ГНД (в том числе в 2 наблюдениях они осуществлены до и после операции), и 26 больным с ГГ (в 1 наблюдении до и после операции). При ГНД ЛД у детей составляло в среднем 161,7+34,3 mm/Hg, у взрослых — 198,2±36,9 mm/Hg. PVI КСС был обычно сниженным либо умеренно сниженным и составлял в среднем 15,3+1,6 мл. Сопротивление резорбции ликвора у пациентов с ГНД было повышенным в среднем до 21,1+4,9 mm/Hg/мл/мин. Скорость продукции ликвора и податливость мозга оставались в пределах нормы. После операции у больных ГНД отмечалась нормализация PVI и снижение сопротивления резорбции ликвора.

В группе больных с IX Р" был нормальным либо сниженным и в среднем равнялся 15,8±2,4; сопротивление резорбции ликвора повышалось (в 2-4 раза, чем в норме), в среднем составляло 37,7+9,3 тт/Щ/мл/мин. Скорость продукции ликвора оставалась зачастую нормальной. Податливость мозга могла быть как сниженной, так и повышенной. После ЛШО, при исходно сниженном PVI, данный показатель нередко оставался пониженным. Сопротивление резорбции ликвора после хирургического лечения больных ГГ снижалось иногда до нормальных цифр.

У пациентов с обеими формами водянки мозга были прослежены несколько вариантов сочетания различных параметров ликворообращения и биомеханических свойств мозга. При ГНД определены следующие варианты. Так один вариант включает нормальное ЛД, снижение Р"^, повышение сопротивления резорбции ликвора, при нормальных показателях податливости мозга и скорости продукции ликвора. Второй вариант представляет нормальное ЛД, снижение Р"[, повышение сопротивления резорбции ликвора, повышение амплитуды пульсовых колебаний при нормальных показателях податливости мозга и скорости продукции ликвора.

При ГГ определены следующие варианты: Один вариант включал высокое ЛД, нормальные показатели Р"!, повышение сопротивления резорбции ликвора, другие параметры остались в пределах нормы. Второй вариант представлял высокое ЛД, нормальные показатели Р""[, повышение сопротивления резорбции ликвора, снижение податливости мозга. Третий вариант имел высокое ЛД, нормальные показатели Р""[, повышение сопротивления резорбции ликвора, нормальную скорость секреции ликвора, повышенную податливость мозга.

При ГНД из 289 больных оперированы 113 (39,1%), при ГГ из 129 обследованных — 109 (84,5%). После ЛШО у пациентов обеих форм водянки имели место гипердренажные и воспалительные осложнения. При ГНД гипердренажные осложнения в виде субдурального скопления жидкости, возникли у 1 (1,4%) из 70 оперированных. При ГГ данное осложнение выявлено у 7 (5,4%) больных из 129, причём у 3 детей гипердренаж проявлялся краниостенозом, а у 4 пациентов — субдуральными скоплениями жидкости. Воспалительные осложнения отмечены в 4 наблюдениях (по 2 случая при обеих формах водянки).

После ЛШО более чем у 80% больных с обеими формами водянки состояние улучшалось. Несмотря на небольшой регресс ВМ (при ГНД инте-роскопическая картина практически не претерпевала изменений), состояние больных значительно улучшалось. Без перемен симптоматика оставалась чаще при ГНД (15,7%), нежели чем при ГГ (2,8%). Летальных исходов было 8 (3,7%). Большая доля летальности приходилась на ГГ (7-5,4%).

Отдалённые результаты были изучены у 70 больных (при ГНД 54 пациента и при ГГ —16). Средний срок наблюдения составил 3,9 года (46,6 мес). У 58,6% обследованных сроки наблюдения были свыше 2 лет. Полная адаптация была отмечена более чем у 1/2 больных в обеих группах. Реже можно было наблюдать частичную адаптацию пациентов. Доля обследованных, у которых не отмечено изменений в состоянии после проведённого лечения, была больше в группе ГГ (18,7%). Среди пациентов ГНД состояние оставалось без изменений в 4 (7,4%) случаях. Сопутствующей

патологией в 2 из них была МАК I типа, а в 1 — агенезия мозолистого тела. Ухудшение состояния было отмечено только у пациентов ГНД (3-5,6%). Причём все этим больным проводилось консервативное лечение. В двух из этих наблюдений ГНД сопутствовала МАК I типа, в одном наблюдении — симптоматическая эпилепсия. Среди отслеженных больных скончался пациент с ГНД, развившейся вследствие разрыва АВМ. Больному в течение 6 лет выполнялось успешное поэтапное хирургическое лечение. Летальный исход наступил в результате инфаркта миокарда.

По многим клиническим признакам статистически значимых различий не определялось. Тем не менее, выявленные отличия могут в определённой степени характеризовать ГНД. Так, у больных с ГНД головная боль была чаще всего полиморфной, тогда как при ГГ боль носила гилер-тензионный характер. При ГГ стволовая симптоматика существенно превышала таковую при ГНД. Симптоматика подкорковой дисфункции преобладала у больных ГНД, причём более выраженно — у взрослых. Картина глазного дна при ГНД более чем в 60% наблюдений оставалась нормальной, а ЗДЗН имели место только в виде начальных проявлений. У большинства пациентов ГНД наблюдалась ВМ I степени, тогда как при ГГ почти у половины обследуемых ВМ соответствовала II и III ст.

Около 40% больных ГНД требуют хирургического лечения, тогда как при ГГ всем пациентам (если нет противопоказаний) показано хирургическое вмешательство. В ближайшем послеоперационном периоде состояние больных ГНД более чем в 80% улучшалось. Без перемен состояние больных оставалась чаще при ГНД, нежели при ГГ. Согласно катамне-зу ухудшение состояния больных ГНД при сочетании с иной патологией ЦНС, возникало в случаях, когда хирургическое лечение не применялось.

Рис. 1. Алгоритм тактики при диагностике и лечении гидроцефалии

Рис. 2. Алгоритм тактики при диагностике и лечении гидроцефалии с сопутствующей аномалией ЦНС

Рис. 3. Алгоритм тактики при диагностике и лечении гидроцефалии с сопутствующей симптоматической эпилепсией

РОС. НАЦИОНАЛЬНАЯ | БИБЛИОТЕКА I СПтрбург | 03 К* «и 1

I -—г-*

Применительно к задачам и согласно тем положениям, которые выявлены в ходе исследования, были разработаны оригинальные алгоритмы (рис. 1, 2 и 3). Учитывая то, что ГНД в определённой степени является динамическим процессом, разработанные общие алгоритмы диагностики и лечения гидроцефалии могут быть применены независимо от того какого типа водянка — с нормальным или повышенным давлением. Данные алгоритмы подразделены только с учётом сопутствующей патологии ЦНС. Результатом реализации представленных выше алгоритмов явилось то, что в целом из 113 оперированных больных с ГНД у 103 (91,2%) пациентов в ближайшем послеоперационном периоде было отмечено улучшение состояния. Без изменений осталось состояние у 6 (5,3%) оперированных пациентов, и ухудшение было у 4 (3,5%). В отдалённом периоде полная адаптация наблюдалась в 51,9% случаев и частичная адаптация выявлялась у 33,3% обследованных.

ВЫВОДЫ

1. Клиническая картина гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых формируется в условиях распространенного поражения центральной нервной системы, обусловленного дизэмбриогенетическим, воспалительным, ишемическим и травматическим этиологическим факторами. В каждом случае отмечается выраженный полиморфизм, структура которого проявляется как меняющимися, так и устойчивыми симп-томокомплексами. Степень выраженности неврологических нарушений варьирует от минимальных до заметных проявлений с тенденцией к нарастанию даже на фоне длительно проводимой консервативной терапии.

2. Вовлечение в патологический процесс при гидроцефалии нормального давления многих отделов головного мозга (многоуровневое поражение) предопределяет развитие психических расстройств в виде различной степени выраженности когнитивных, эмоциональных и поведенческих расстройств. Такого типа нарушения у взрослых формируются в характерный симптомокомплекс в виде триады Хакима-Адамса, а у детей на основе многообразия перечисленных проявлений чаще всего складывается умеренный или выраженный дефицит психических расстройств, включающий отдельные симптомы вышеуказанной триады.

3. В современный комплекс диагностики гидроцефалии нормального давления помимо клинических, нейрофизиологических и нейрора-диологических исследований во всех случаях добавляются магнитно-резонансная томография с сосудистой программой, позитронно-эмиссион-ная томография и/или однофотонная эмиссионная компьютерная томография. Данный перечень обследования можно выполнить на догоспитальном этапе. В трудных для диагностики случаях информативным является проведение инфузионных ликворных тестов с целью определения биомеханических свойств краниоспинальной системы (упругость, эластичность мозга, индекс «объем-давление» в полости черепа) и состояния ликвородинамики (сопротивление резорбции и скорость продукции лик-вора), которые, несомненно, выполнимы только в условиях нейрохирургического стационара.

4. Основой развития гидроцефалии нормального давления являются нарушения взаимоотношений между секрецией и резорбцией ликво-ра и изменение вязко-эластических свойств краниоспинальной системы, которые приводят к развитию распространенного ишемического, дегенеративно-дистрофического церебрального процесса, проявляющегося по данным современных методов нейровизуализации вентрикуломегали-ей различной степени, во многих случаях сочетающейся с локальным расширением таких ликворных полостей, как цистерна червя мозжечка, четверохолмная цистерна, цистерна мозолистого тела, латеральная щель мозга. Наряду со структурными изменениями развиваются функциональные церебральные нарушения, проявляющиеся прежде всего изменениями картины биопотенциалов головного мозга.

5. При гидроцефалии нормального давления по данным однофотон-ной эмиссионной компьютерной и позитронно-эмиссионной томографии выявляется снижение перфузии и метаболизма мозга преимущественно в базальных его отделах (основание лобной, височной и затылочной долей мозга, таламусы, подкорковые узлы больших полушарий, гиппокамп), которые чаще являются односторонними. При гипертензионной гидроцефалии изменения перфузии и метаболизма хотя и носят преимущественно диффузный характер, но охватывают, в основном, симметричные корковые отделы полушарий большого мозга, что позволяет предполагать о прогрессировании гидроцефалии и вместе с тем о нарастании ликвородинамических и гемодисциркуляторных нарушений.

6. Гидроцефалия нормального давления возникает у больных при церебральных дизгенезиях в виде мальформации Арнольда-Киари, спинномозговых и черепно-мозговых грыж, арахноидальных кистах, кранио-синостозе, а также при воспалительных, сосудистых и травматических поражениях головного мозга с симптоматической эпилепсией. Клиническая симптоматика гидроцефалии в таких случаях может быть весьма выраженной и выступать на первый план, а иногда совсем не проявляться.

7. У больных с выраженными последствиями воспалительного, травматического или ишемического поражения головного мозга с формированием эпилептического и цереброорганического синдромов и проявлениями гидроцефалии нормального давления, не поддающихся консервативной терапии, показано хирургическое лечение, включающее проведение оперативного вмешательства по поводу основного заболевания с устранением патологических структурных изменений в зоне эпилептического очага, реконструкцию мальформации Арнольда-Киари, опорожнение арахноидальных кист, удаление спинномозговых и черепно-мозговых грыж и др. патологии. Наряду с вышеназванными основными операциями до и после их выполнения у этих больных по показаниям проводятся еще ликворошунтирующие вмешательства.

8. Разработанный алгоритм обследования и дифференцированного хирургического лечения больных с поражением центральной нервной системы, протекающим с гидроцефалией нормального давления, позволяет добиться положительных результатов в ближайшем послеоперационном периоде в 80% наблюдений. В отдаленном периоде (сроки наблюдения от 4 месяцев до 17 лет) после хирургического вмешательства толь-

ко на структурах центральной нервной системы устойчивый положительный эффект прослеживается в 42% случаев, а в наблюдениях с оперативными вмешательствами на структурах центральной нервной системы и еще дополненных ликворошунтирующей операцией (комбинированный вариант) эффективность лечения возрастает до 58%.

9. Клиническое течение гидроцефалии нормального давления с учетом неврологической и психопатологической симптоматики и данных нейровизуализации часто приобретает ремиттирующий характер, который проявляется различной степенью длительности ремиссиями и обострениями, тогда как при гипертензионной гидроцефалии обычно отмечается прогредиентное течение клинической симптоматики. Возникающие при трансформации гидроцефалии нормального давления в гипертензионную расстройства ликворообращения приводят к нарастанию неврологического дефицита и психической дисфункции. Трансформация гидроцефалии нормального давления в гипертензионную наблюдается в 10% случаев, что обязательно требует выполнения ликворошун-тирующих операций.

10. На основе современных возможностей нейрохирургического диагностического комплекса гидроцефалию нормального давления следует рассматривать как одну из форм нарушений ликворорезорбции и вязкоэластических свойств мозга в условиях его повреждения вследствие воздействия различных патогенных факторов. Гидроцефалия нормального давления отличается стадийностью течения и различными темпами нарастания нарушений ликворообращения с сопутствующими неврологическими и психопатологическими признаками органического поражения мозга с формированием в большинстве случаев устойчивых симптомокомплексов, отражающих структурно-функциональные нарушения. Гидроцефалия нормального давления характеризуется нарушениями ликворообращения (повышение сопротивления резорбции лик-вора, снижение индекса «объем-давление»). Методы нейровизуализа-ции выявляют распространенные зоны атрофических и метаболических изменений в базально-срединных образованиях мозга, которые в значительной мере коррелируют с неврологическими и нейрофизиологическими данными.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Больные с гидроцефальным, эпилептическим и церебральнооча-говым синдромами различного генеза нуждаются в проведении обследования с применением нейрохирургического диагностического комплекса, в который следует включать неврологическое, нейроофтальмологи-ческое, электроэнцефалографическое, нейрорентгенологическое, ультразвуковое, компьютерно-томографическое исследования. С учетом результатов проведенного обследования в сопоставлении с клинико-певрологи-ческими данными при необходимости используются современные дополнительные методы нейроизображения в виде спиральной компьютерной томографии, магнитно-резонансной ангиографии, а при затруднении оценки нарушений церебральной гемодинамики к обследованию добав-

ляются позитронно-эмиссионная и однофотонная эмиссионная компьютерная томографии.

2. При устойчивых нарушениях биомеханических свойств крани-оспипальной системы (податливости, упругости, эластичности мозга, индекса «объем-давление») и ликвородинамики (сопротивления резорбции ликвора) у больных симптоматической эпилепсией, мальформаци-ей Арнольда-Киари, спинномозговой грыжей, полной и частичной триадой Хакима-Адамса, пирамидным синдромом вследствие органического поражения мозга проводится дифференцированное хирургическое лечение, включающее как непосредственное вмешательство на церебральных структурах в зоне патологического очага, так и на ликворной системе, или сочетания.

3. Оперированные больные с нормотензивной гидроцефалией после выписки из стационара должны находиться под динамическим наблюдением нейрохирурга (для контроля за состоянием и функционированием имплантированной шунтирующей системы) и невролога, выполнять предписанные рекомендации врача, а пациенты, страдающие эпилептическими припадками, должны постоянно принимать противосудорож-ные препараты, а также получать нейропротекторы, антиоксиданты, поливитамины, комплекс восстановительного лечения.

СПИСОК РАБОТ ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Мирсадыков Д.А. Диагностическое значение компьютерной томографии при гидроцефалии / А.С.Мирсадыков, П.С.Джалилов, Д.А.Мир-садыков // Актуальные проблемы детской хирургии (материалы научно-практической конференции). —Ташкент, 1998. — С. 73-77.

2. Мирсадыков Д.А. Нейроофтальмологические симптомы при гидроцефалии у детей раннего возраста / Л.И.Далечина, А.А.Артарян, О.В.Гае-вый, Д.А.Мирсадыков // 70 лет нейроофтальмологии. — М., 1999. — С. 25-26.

3. Мирсадыков Д.А. Введение в наркоз при экстренных хирургических вмешательствах у детей / И.Ф.Острейков, Б.Д.Бабаев, С.А.Пиво-варов, М.В.Шишков, Д.А.Мирсадыков, В.А.Бессонова// Детская хирургия. - 1999. - № 5. - С. 44-47.

4. Мирсадыков Д.А. О роли биохимических процессов в патогенезе осложненной водянки головного мозга у детей / Д.А.Мирсадыков, А.А.Артарян, М.Ш. Промыслов, И.А.Арефьева // Вопросы нейрохирургии. — 1999.-№4.-С. 26-28.

5. Мирсадыков Д.А. Классификация гидроцефалии (практические аспекты) / В.А.Хачатрян, Д.А.Мирсадыков, А.В.Ким, В.В.Комму-наров // Материалы 3-го международного конгресса нейрохирургов стран Причерноморья. — Украинский нейрохирургический журнал. — 2001. -№ 2(14).- С. 74-75.

6. Мирсадыков Д.А. К проблеме отбора параметров «давление-скорость» имплантируемых дренажных систем для хирургического лечения больных гидроцефалией / В.В.Коммунаров, В.А.Хачатрян, Д.А.Мирсадыков, А.В.Ким // Материалы 3-го международного конгресса нейрохирургов стран Причерноморья. — Украинский нейрохирургический журнал. - 2001. - № 2 (14). - С. 97-98.

7. Мирсадыков Д.А. Свободнорадикальные процессы в ликворе у детей с гидроцефалией / Д.А.Мирсадыков, А.А.Артарян // Материалы 3-го международного конгресса нейрохирургов стран Причерноморья. — Украинский нейрохирургический журнал. — 2001. — № 2 (14). — С. 65-66.

8. Мирсадыков Д.А. Клиника различных форм гидроцефалии у детей / Д.А. Мирсадыков, А.А.Артарян // Актуальные вопросы нейрохирургии и неврологии. Материалы V Дальневосточной международной научно-практической конференции нейрохирургов и неврологов. — Хабаровск, 2001. - С. 108-112.

9. Мирсадыков Д.А. Пароксизмальный синдром у больных с кистой червя мозжечка и большой цистерны мозга / Г.Е.Чмутин, В.А.Ха-чатрян, К.А.Самочерных, Т.Н.Фадеева, К.Э.Лебедев, Д.А.Мирсадыков // Материалы III съезда нейрохирургов России. — СПб., 2002. — С. 172.

10. Мирсадыков Д.А. Отбор параметров «давление-скорость» имплантируемых дренажных систем для хирургического лечения больных гидроцефалией / В.В. Коммунаров, А.Н.Кондратьев, И.А.Савина, Д.А.Мирсадыков, А.В.Ким // Материалы III съезда нейрохирургов России. — СПб., 2002.-С. 504-505.

11. Мирсадыков Д.А. Хирургическое лечение гидроцефалии (концептуальные аспекты) / В.А.Хачатрян, В.П.Берснев, А.Н.Кондратьев, Т.Н.Трофимова, Д.А. Мирсадыков// Материалы III съезда нейрохирургов России. - СПб., 2002. - С. 516-517.

12. Мирсадыков Д.А. Цереброваскулярное сопрояжение при нормо-тензивной гидроцефалии / Д.А.Мирсадыков, В.А.Хачатрян, В.Н.Фаткул-лин// Материалы Ш съезда нейрохирургов России. — СПб., 2002. — С. 510.

13. Мирсадыков Д.А. Лечение гидроцефалии при помощи внеш-неуправляемых дренажных систем / Г.К.Панунцев, Д.А.Мирсадыков, К.А.Корастелев, Д.Ю.Зиненко, В.В.Коммунаров, А.В.Ким, Г.Е.Чмутин// Материалы III съезда нейрохирургов России. — СПб., 2002. — С. 512.

14. Мирсадыков Д.А. Проблема удаления ликворошунтирующих систем при хирургическом лечении гидроцефалии / С.К.Ашкулаков, С.Л.Яцук, А.Н.Кондратьев, В.В.Коммунаров, Д.А.Мирсадыков, И.А.Савина, А.В.Ким, М.Р.Рабандияров // Материалы III съезда нейрохирургов России. - СПб., 2002. - С. 498.

15. Мирсадыков Д.А. Гидроцефалия, беременность и ликворошун-тирующие операции / В.В.Коммунаров, Д.А.Мирсадыков, А.В.Ким // Материалы III съезда нейрохирургов России. — СПб., 2002. - С. 505.

16. Мирсадыков Д.А. Гидроцефалия при субтенториальных новообразованиях / А.В.Ким, Д.А.Мирсадыков, Н.Б.Коршунов, И.В.Зуев, Л.П.Лассан // Материалы III съезда нейрохирургов России. — СПб., 2002.-С. 503-504.

17. Мирсадыков Д.А. Краниофациальная реконструкция (концептуальные вопросы) / Г.А.Хацкевич, В.А.Хачатрян, С.Л.Яцук, Л.П.Лас-сан, В.В.Никитина, Д.А. Мирсадыков // Материалы III съезда нейрохирургов России. - СПб., 2002. - С. 645.

18. Мирсадыков Д.А. Отдаленные результаты комплексного лечения детей с тяжелыми черепно-мозговыми травмами / А.С.Мирсадыков, Д.А.Мирсадыков // Педиатрия. - 2001. - № 1. - С. 72-76.

19. Мирсадыков Д.А. Бош мия жарохатини олган беморларга ама-лий тиббий ердам курсатиш боскичлари. Этапы оказания практической медицинской помощи больным с ЧМТ / АС.Мирсадыков, ДАМирса-дыков // Методические рекомендации для студентов мединститутов, на узбекском языке. — Ташкент, 2000. — 20 с.

20. Мирсадыков Д.А. Нерв тизимининг жарохатланиши ва касал-ликларида кулланиладиган параклиник текшириш усуллари. Параклинические методы обследования при повреждениях и заболеваниях нервной системы / АС.Мирсадыков, Д.А. Мирсадыков // Методические рекомендации для студентов мединститутов, на узбекском языке. - Ташкент, 2000. - 28 с.

21. Мирсадыков Д.А. Болалар нейрохирургияси. Детская нейрохирургия / АС.Мирсадыков, ДАМирсадыков // Учебник для студентов мединститутов на узбекском языке. — Ташкент: «Абу Али ибн Сто»,

2002.-287 с.

22. Мирсадыков Д.А. Результаты сочетанного хирургического лечения гидроцефалии, осложняющей течение опухолей ЗЧЯ у детей / А.В.Ким, В.П.Берснев, ДАМирсадыков, С.Ф.Григорян, Г.Е.Чмутин, Н.Б.Коршунов // Материалы I Всероссийской конференции по детской нейрохирургии. - М., 2003. - С. 53-54.

23. Мирсадыков Д.А. Отбор параметров шунта в лечении гидроцефалии / В.В.Коммунаров, А.В.Ким, Д.А.Мирсадыков, Г.Е.Чмутин, Л.В.Сахно, АС.Бескровный, С.Ф.Григорян // Материалы I Всероссийской конференции по детской нейрохирургии. — М., 2003. — С. 78-79.

24. Мирсадыков Д.А. ПЭТ при гидроцефалии у детей. Д.А.Мирсадыков, З.Л.Бродская, Т.Ю.Скворцова, М.С.Рудас, Г.В.Катаева // Материалы I Всероссийской конференции по детской нейрохирургии. — М.,

2003.-С. 86.

25. Мирсадыков Д.А. Вентрикуломегалия у детей при гидроцефалии с нормальным давлением / Д.АМпрсадыков, Л.П.Лассан, Л.В.Сахно // Материалы I Всероссийской конференции по детской нейрохирургии. - М., 2003. - С. 108.

26. Мирсадыков Д.А. ОФЭКТ головного мозга при нормотензивной гидроцефалии у больных аномалией Арнольд-Киари I в детском возрас-те/Д.А.Мирсадыков, ЛАТютин, В.Г.Воронов, А.Н.Ялфимов, Л.В.Сахно // Материалы I Всероссийской конференции по детской нейрохирургии. - М., 2003. - С. 126.

27. Мирсадыков Д.А. Клинико-нейропсихологические аспекты вен-трикуломегалии у детей / Л.П.Лассан, Д.А.Мирсадыков, Л.В.Сахно // Материалы I Всероссийской конференции по детской нейрохирургии. — М., 2003.-С. 207-208.

28. Мирсадыков Д.А. Хирургические доступы к хиазмально-селляр-ной области у детей / В.АХачатрян, В.П.Берснев, С.Л.Яцук, К.А Самочерных, ДАМирсадыков, О.Б.Иовавикич, В.В.Коммунаров, АВ.Ким // Пособие для врачей. — СПб., 2003. - 45 с.

29. Мирсадыков Д.А. Мальформация Арнолъд-Киари у детей и взрослых / В.Г.Воронов, В.А.Хачатрян, Д.А. Мирсадыков //Матер1али Ш зЧзду нейронрурпв Укра1ни. — Кшв, 2003. — С. 218-219.

30. Мирсадыков Д.А. ОФЭКТ головного мозга при нормотензивной гидроцефалии у больных аномалией Арнольда-Киари I в детском возрасте / В.Г.Воронов, А.Н.Ялфимов, Д.А.Мирсадыков // Материалы второго Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - М., 2003. - С. 382-383.

31. Мирсадыков Д.А. Перфузионная ОФЭКТ головного мозга для оценки показаний и эффективности оперативного лечения у больных аномалией Арнольд-Киари / А.Н.Ялфимов, Л.А.Тютин, В.Г.Воронов, Д.А.Мирсадыков // Материалы научной конференции «Современные технологии в клинической медицине». — СПб., 2003. — С. 144.

Выражаю признательность всему коллективу института за товарищеское содействие и помощь в работе.

ПЕРЕЧЕНЬ УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

15О-вода - вода меченная кислородом-15

18Р-ФДГ - фтордезоксиглюкоза меченная фтором-18

mm/Hg - миллиметры ртутного столба

ОМу - оптокинетический нистагм

И - пульсационный индекс

РУ1 - индекс объём-давление

АА — артериальная аневризма

АВМ - артериовенозная мальформация

АЗН — атрофия зрительных нервов

АК — арахноидальная киста

АКБМ — артериальный круг большого мозга

БЭА — биоэлектрическая активность

ВМ — вентрикуломегалия

ВНД - выраженный неврологический дефицит

ВПД — выраженная психическая дисфункция

ВПШ — вентрикулоперитонеальное шунтирование

ВСА — внутренняя сонная артерия

ВЧГ — внутричерепная гипертенэия

ГА - гемианопсия

ГГ — гипертензионная гидроцефалия

ГНД - гидроцефалия нормального давления

ЗДЗН - застойные диски зрительных нервов

ЗМА - задняя мозговая артерия

ИЛТ - инфузионвые ликворные тесты

ИЭ - индекс Эванса

КДД - костно-дуральная декомпрессия

КСС — краниоспинальная система

КТ — компьютерная томография

ЛПШ — люмбоперитонеальное шунтирование

ЛСК - линейная скорость кровотока

ЛШО — ликворошунтирующая операция

МАК — мальформация Арнольда-Киари

МинНД — минимальный неврологический дефицит

мм в/ст — миллиметры водного столба

МРТ - магнитно-резонансная томография

МР-АГ - магнитно-резонансная ангиография

МРТ-СПС - МРТ спектроскопия

ОФЭКТ - однофотонная эмиссионная компьютерная томография

ПВИ — перивентрикулярная ишемия

ПВК — паравентрикулярная киста

ПМА — передняя мозговая артерия

ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография

РЦК - ретроцеребелляная киста

СМА - средняя мозговая артерия

СМГ - спинномозговая грыжа

ТВГ — тривентрикулярная гидроцефалия

ТТВГ - тетравентрикулярная гидроцефалия

ТХА — триада Хакима-Адамса

ТЭНТ - трансплантация эмбриональной нервной ткани

УЗДГ - ультразвуковая допплерография

УПД - умеренная психическая дисфункция

ФК-МРТ — фазоконтрастное МРТ с кардиосинхронизацией

ЧАЗН — частичная атрофия зрительных нервов

ЧМТ — черепно-мозговая травма

ЭЭГ — электроэнцефалография

Подписано к печати 18.03.04. Формат 60X84 1/8. Усл. печ. л. 2,0. Тираж 120 экз. Заказ 0703. Бесплатно. Отпечатано с готового оригинал-макета ООО «Издательство «Система»

Р- 76 4 1

Актуальность и состояние проблемы

Нормотензивная гидроцефалия или гидроцефалия нормального давления (ГНД) стала нейрохирургической проблемой после работ S. Hakim и R.D.Adams (1965-1972). Частота ГНД в популяции пожилых людей составляет 0f46% (Hedera P. et al., 1998). В настоящее время в течение одного года в мире проводится более 50000 операций больным с ГНД (Bret Ph. et al., 1990). Это составляет лишь 1/10 часть бальных, у которых инвалидность и страдание связаны с ГНД. Остальным больным по той или иной причине в хирургическом лечении отказывается. Хирургическое лечение больных ГНД сводится к проведению ликворошунтирукщих операций (ЛИЮ) (Hakim S. et al., 1965, 1972; Serlo W. et al., 1990; Виноградова И.Н., 1986; Хачат-рян В.A., 1991). По данным различных авторов хирургическое лечение оказывается эффективным в 1/3-3/4 случаях (Jack C.R. et al., 1987; Bret Ph. et al., 1990; Дамулин И.В. с соавт., 1999; Хачатрян В.А., 1991). Без хирургического лечения патологический процесс у больных ГНД имеет прогредиентное течение и приводит к инвалиди-зации и декомпенсации больных (Гусев Е.И. с соавт., 2000).

В практическом здравоохранении в вопросах диагностики и лечения гидроцефалии успешно используются данные научных исследований А.А.Арендта (1948), А.А.Артарян (1996), В.П.Берснева (1993, 1995, 1996), С.С.Гаспаряна (1982, 1983, 1985, 1996), А.С. Иова (1996, 1997), В.В.Крылова (1994, 2001), Л.Б.Лихтермана (1995, 2001), А.Г.Меликяна (1997), Б.П.Симерницкого (1989), В.А.Хачатряна (1989, 1991, 1995, 1998), Е.Я.Щербаковой (1993, 2001), E.L.Foltz (1981, 1993), M.Kosteljanetz (1984, 1985, 1986), K.Mori (1985, 1990), K.Shapiro (1985, 1986, 1993). Несмотря на обилие работ и приоритетность этой темы за последние десятилетия, основное внимание традиционно уделялось проблеме гипертензионной гидроцефалии (ГГ), тогда как вопросы ГНД (особенно у детей) изучены недостаточно.

Единого представления о структурно-функциональной организации патологического процесса у больных ГНД в настоящее время не существует. Одно из объяснений возникновения неврологических и психических расстройств у больных ГНД сводится к тому* что периодически отмечается увеличение ликворного давления, и тогда основные патогенетические механизмы могут считаться такими же, что и при ГГ (Adams R.D. et al., 1965; Golden J.A. et al., 1998; Hakim S., 1972; Дамулин И.В. с соавт., 1999).

До настоящего времени термин гидроцефалия нормального давления в какой-то степени является «неустоявшимся» применительно к пациентам детского возраста. В этом отношении в научной литературе продолжаются споры (Bret Ph., 2002; McLone D.G. et al., 1993; Mori K., 1985; Zemack G. et al., 2000).

Из всего перечисленного вытекает необходимость в разработке наиболее информативных методов диагностики и эффективных способов лечения ГНД как у взрослых, так и особенно у детей, что позволит производить хирургические вмешательства в наиболее оптимальных условиях и уменьшить послеоперационные осложнения. Всё вышеизложенное и явилось основанием для проведения настоящего исследования и позволило вполне обоснованно сформулировать цель и задачи нашей работы.

Цель работы

Улучшение исходов лечения больных гидроцефалией нормального давления на основании результатов комплексного обследования и оптимизации хирургической тактики.

Основные задачи исследований

1. Выделить основные варианты сопутствующих неврологических ст«птомэксмплексов при различной этиологии заболевания у больных гидроцефалией нормального давления.

2. Установить оптимально значимый диагностический комплекс обследования (амбулаторный и стационарный варианты) у больных с подозрением на гидроцефалию нормального давления и предложить систему её диагностики.

3. Определить информативность нейрорадиологических, нейрофизиологических, изотопных и ликворологических методов исследования больных гидроцефалией нормального давления.

4. Выработать показания к хирургическому лечению больных гидроцефалией нормального давления.

5. Предложить оптимальную тактику хирургических вмешательств у больных нормотензивной гидроцефалией в виде непосредственного вмешательства на церебральных структурах с учётом ведущего этиологического фактора и степени нарушений ликвороцирку-ляции.

6. Изучить ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения больных гидроцефалией нормального давления, развившейся вследствие различных поражений головного мозга, протекающих с церебральноочаговым и эпилептическим синдромами, а также с психической дисфункцией.

7. Сформулировать определение гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых на основе данных современного диагностического комплекса.

Научная новизна

На большом верифицированном количестве наблюдений изучены особенности клинических проявлений, изменения ликворных полостей и биомеханических свойств мозга у больных гидроцефалией нормального давления, которые дали возможность существенно дополнить представление о структурно-функциональной организации патологического процесса, которая является результатом расширения желудочковой система, нарушения перфузии и метаболизма преимущественно базальных отделов мозга. Полученные новые материалы позволили уточнить формирование клинических проявлений гидроцефалии нормального давления с наличием существенных отличий у взрослых и детей.

Впервые систематизированные данные об особенностях клинического течения нормотензивной гидроцефалии с учетом использованных общепринятых методов обследования позволили высказать представление о стадийности нарушений ликвородинамяки. Отмечена возможность перехода гидроцефалии нормального давления в случаях субкомпенсации в стадию декомпенсации с развитием гидроцефалии со стойким повышением ликворного давления и формированием в таких случаях соответствующей клинической симптоматики. Полученные результаты проведенного исследования способствовали углубленному пониманию патогенеза, прежде всего гидроцефалии нормального давления, а также формированию её особенностей при различных формах патологии головного мозга.

Разработанная система диагностики нормотензивной гидроцефалии представляет использование методов обследования по применению современных технологий от амбулаторного до стационарного пребывания больного. При этом прежде всего учитываются клинические, нейрорентгенологические, электроэнцефалографические, лик-вородинамические, ликворолозмческие показатели, а в дальнейшем к ним, по показаниям, добавляются такие методы нейроизображения, как магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография, по-зитронно-эмиссионная томография.

По результатам изотопных методов исследования достаточно подробно описаны позитронно-эмиссионно-томографические и одно-фотонно-эмиссионно-компьютерно-томографические характеристики гидроцефалии нормального давления при мальформациях Арнольда-Киари и эпилептическом синдроме. Кроме того, с помощью изотопных методов исследования определена степень поражения головного мозга у больных гидроцефалией нормального давления на тканевом уровне. Впервые было отмечено, что при мальформации Арнольда-Киари нарушается ликвороцикуляция при всех формах заболевания, что является причиной прогрессирования гидроцефального синдрома (заявка на изобретение: Способ определения показаний для нейрохирургического вмешатель ства при нарушениях стволовых структур мозга и мозжечка, № 2003118698, приоритет от 24.06.03).

Оптимизирован алгоритм хирургического лечения больных гидроцефалией нормального давления на основании учета характера неврологического дефицита, степени вентрикуломегалии и сопутствующей патологии нервной системы. Вариантами хирургических вмешательств могут быть ликворошунтирукзпие операции, вмешательства с воздействием на мозговые структуры в зоне патологического процесса или их комбинированное применение. При правильном выборе вида и последовательности хирургических вмешательств удается добиться устойчивых результатов (заявки на изобретения: Лечение эпилепсии с гидроцефальным синдромом, № 2002127086, приоритет 10.10.02; Способ лечения арахноидальной кисты головного мозга, № 2002127085, приоритет 10.10.02).

Практическая значимость

Работа имеет практическое значение для нейрохирургов, так как на основании полученных результатов научных исследований отмечена роль, место, диагностическая значимость и информативность стандартных клинко-лабораторных и рентгенорадиологических методов исследований в диагностике гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых. Кроме того, были определены показания к применению современных медицинских технологий (ультразвуковая доп-плерография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография и др.) в диагностике причин возникновения рассматриваемого заболевания, которые в значительной степени раскрывают патогенез нормотензивной гидроцефалии. Предложенная программа позволяет получать диагностическую информацию, которая даёт возможность клиницистам выбрать адекватную тактику консервативного или оперативного лечения и тем самым улучшить его результаты.

Систематизированы и описаны данные об особенностях течения гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых на сравнительно большом числе верифицированных наблюдений. На этой основе разработаны показания к оперативным вмешательствам и определён объём операций при различных типах клинического течения гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых. Отмечена роль, значимость и перспективность хирургического лечения, которое способствует заметному улучшению состояния больного и снижению степени инвалидизации. Кроме того, пункционная лкмбоперитонео-стомия в лечении больных гидроцефалией нормального давления относится к числу минимально инвазивных приёмов терапии симптоматической эпилепсии.

Результаты комплексного обследования расширяют знания о гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых, столь необходимые для врачей различных специальностей, практикующих в амбулаториях, поликлиниках, неспециализированных и специализированных стационарах. Вместе с тем они способствуют раннему выявлению заболевания на основе использования малоинвазивных методов диагностики, применяемых в амбулаторных условиях.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Для оказания эффективной лечебной помощи бальным гидроцефалией нормального давления необходимо на основе современного нейрохирургического диагностического комплекса прежде всего определить нозологический характер заболевания центральной нервной системы, раскрыть вариант сформировавшихся структурных изменений, определить степень и выраженность нарушений ликворообра-щения, а также выделить ведущие клинические симптомокомплексы. Полный учет всех этиологических факторов заболевания, выраженности полиморфизма клинической картины и причин изменений ликворо-динамики позволяют предложить основные дифференциально-диагностические критерии церебрального патологического процесса и выработать индивидуальную тактику хирургического лечения.

2. Применение современных методических приемов диагностики создают возможность охарактеризовать гидроцефалию нормального давления у детей и взрослых с точки зрения нарушения секреции и резорбции ликвора, как состояние неустойчивой церебральной лик-вородинамики^ Для нее характерны нормальные показатели давления цереброспинальной жидкости с возможными переходами в повышенные и далее в стадию субкомпенсации. Отмечается снижение индекса «объем-давление», вентрикуломегалия I и П степени (умеренная кра-ниомегалия возможна только у детей раннего возраста в стадии суб- или декомпенсации), выявляются изменения метаболизма и перфузии в базально-срединных отделах мозга, имеются различной степени выраженности нервно-психические расстройства. Многообразные этиологические внутриутробные, перинатальные и постнатальные факторы формируют неоднородные структурно-функциональные нарушения в различных звеньях центральной нервной системы, а также создают стойкие нарушения ликворообращения, что приводит к трудностям диагностики и лечения.

3. Хирургическое лечение больных гидроцефалией нормального давления не требует срочного оперативного вмешательства в отличие от гипертензионной, но в каждом таком случае обязательно избирается индивидуальная тактика, и при ее осуществлении учитываются данные проведенного тщательного комплексного обследования, варианты диагностированных церебральных изменений и выраженность сформированных клинических проявлений. Хирургическое лечение у таких больных может быть разделено на отдельные этапы, где первоначально выполняется вмешательство на структурах патологического процесса в центральной нервной системе (устранение патогенного очага) или проведение ликворошунтирукзцей операции (симптоматическое воздействие с целью выравнивания нарушений ликворообращения) . В определенной части наблюдений требуется проведение обоих видов операций (комбинированные операции).

Внедрение в практику

Практические результаты проведенного исследования нашли применение- в работе- РНХИ им. проф. A. JI. Поленова г нейрохирургических отделений Краевой больницы № 2 Хабаровска и городской детской больницы № 19 им. К.А.Раухфуса Санкт-Петербурга, а также клиники нейрохирургии Института мозга человека (ИМЧ) РАН. Положения и выводы диссертации включены в курс лекций для курсантов на кафедре нейрохирургии СПб МАЛО, в учебный процесс кафедры неврологии и нейрохирургии СПбГМУ им. И.П.Павлова и кафедры психоневрологии ФПК и ПП СПбГПА. Опубликованные по теме диссертации работа раскрывают ее содержание и обеспечивают внедрение результатов в практику нейрохирургических отделений. Полученные данные, несомненно, составят в будущем теоретическую основу лечения и реабилитации больных с различными видами мозговой патологии.

Апробация диссертационной работы

Основные положения работы представлены и обсуждены на конференции «70 лет нейроофтальмологии» (Москва, 1999); 3-м Международном конгрессе нейрохирургов стран Причерноморья (Одесса, 2001); Ш съезде нейрохирургов России (Санкт-Петербург, 2002); Первой Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Москва, 2003); Втором Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2003); Ш съезде нейрохирургов Украины (Алушта, 2003); на научной конференции «Современные технологии в клинической медицине» (Санкт-Петербург, 2003); 553-м заседании Санкт-Петербургской ассоциации нейрохирургов им. проф. И.С.Бабчина (18.11.03). Апробация диссертации состоялась на заседании проблемной комиссии «Нейрохирургия детского возраста» РНХИ им. проф. А.Л.Поленова (23.10.03).

По материалам диссертации опубликовано 31 печатная работа. Положения диссертации отражены в 2 подготовленных методических рекомендациях (2002 год). Получены приоритетные справки на 3 изобретения

Объём и структура диссертации

Диссертация представлена в одном томе и состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы и приложения. Работа изложена на 357 страницах текста, иллюстрирована 45 рисунками, 72 таблицами. Указатель литературы содержит 347 источников, из них 165 иностранных.

319 ВЫВОДЫ

1. Клиническая картина гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых формируется в условиях распространенного поражения центральной нервной системы, обусловленного дизэмбриогене-тическим, воспалительным, ишемическим и травматическим этиологическим факторами. В каждом случае отмечается выраженный полиморфизм, структура которого проявляется как меняющимися, так и устойчивыми симптомокомплексами. Степень выраженности неврологических нарушений варьирует от минимальных до заметных проявлений с тенденцией к нарастанию даже на фоне длительно проводимой консервативной терапии.

2. Вовлечение в патологический процесс при гидроцефалии нормального давления многих отделов головного мозга (многоуровневое поражение) предопределяет развитие психических расстройств в виде различной степени выраженности когнитивных, эмоциональных и поведенческих расстройств. Такого типа нарушения у взрослых формируются в характерный симптсмокомплекс в виде триады Хакима-Адамса, а у детей на основе многообразия перечисленных проявлений чаще всего складывается умеренный или выраженный дефицит психических расстройств, включающий отдельные симптомы вышеуказанной триады.

3. В современный комплекс диагностики гидроцефалии нормального давления помимо клинических, нейрофизиологических и нейрорадиологических исследований во всех случаях добавляются магнитно-резонансная томография с сосудистой программой, позитронно-эмиссионная томография и/или однофотонная эмиссионная компьютерная томография. Данный перечень обследования можно выполнить на догоспитальном этапе. В трудных для диагностики случаях информативным является проведение инфузионных ликворных тестов с целью определения биомеханических свойств краниоспиналь ной системы (упругость, эластичность мозга, индекс «объём-давление» в полости черепа) и состояния ликвородинамики (сопротивление резорбции и скорость продукции ликвора), которые, несомненно, выполнимы только в условиях нейрохирургического стационара.

4. Основой развития гидроцефалии нормального давления являются нарушения взаимоотношений между секрецией и резорбцией ликвора и изменение вязко-эластических свойств краниоспинальной система, которые приводят к развитию распространенного ишемиче-ского, дегенеративно-дистрофического церебрального процесса, проявляющегося по данным современных методов нейровизуализации вентрикуломегалией различной степени, во многих случаях сочетающейся с локальным расширением таких ликворных полостей, как цистерна червя мозжечка, четверохолмная цистерна, цистерна мозолистого тела, латеральная щель мозга. Наряду со структурными изменениями развиваются функциональные церебральные нарушения, проявляющиеся прежде всего изменениями картины биопотенциалов головного мозга.

5. При гидроцефалии нормального давления по данньм однофо-тонной эмиссионной компьютерной и позитронно-эмиссионной томографии выявляется снижение перфузии и метаболизма мозга преимущественно в базальных его отделах (основание лобной, височной и затылочной долей мозга, таламусы, подкорковые узлы больших полушарий, гиппокамп), которые чаще являются односторонними. При гипертензионной гидроцефалии изменения перфузии и метаболизма хотя и носят преимущественно диффузный характер, но охватывают, в основном, симметричные корковые отделы полушарий большого мозга, что позволяет предполагать о прогрессировании гидроцефалии и вместе с тем о нарастании ликвородинамических и гемодисциркуля-торных нарушений.

6. Гидроцефалия нормального давления возникает у больных при церебральных дизгенезиях в виде мальформации Арнольда-Киари, спинномозговых и черепно-мозговых грыж, арахноидальных кистах, краниосиностозе, а также при воспалительных, сосудистых и травматических поражениях головного мозга с симптоматической эпилепсией. Клиническая симптоматика гидроцефалии в таких случаях может быть весьма выраженной и выступать на первый план, а иногда совсем не проявляться.

7. У больных с выраженными последствиями воспалительного, травматического или ишемического поражения головного мозга с формированием эпилептического и цереброорганического синдромов и проявлениями гидроцефалии нормального давления, не поддающихся консервативной терапии, показано хирургическое лечение, включающее проведение оперативного вмешательства по поводу основного заболевания с устранением патологических структурных изменений в зоне эпилептического очага, реконструкцию маль формации Арнольда-Киари, опорожнение арахноидаль ных кист, удаление спинномозговых и черепно-мозговых грыж и др. патологии. Наряду с вышеназванными основными операциями до и после их выполнения у этих больных по показаниям проводятся еще ликворошунтирующие вмешательства.

8. Разработанный алгоритм обследования- и. дифференцированного хирургического лечения больных с поражением центральной нервной системы, протекающим с гидроцефалией нормального давления, позволяет добиться положительных результатов в ближайшем послеоперационном периоде в 80% наблюдений. В отдалённом периоде (сроки наблюдения от 4 месяцев до 17 лет) после хирургического вмешательства только на структурах центральной нервной системы устойчивый положительный эффект прослеживается в 42% случаев, а в наблюдениях с оперативными вмешательствами на структурах центральной нервной системы и еще дополненных ликворошунтирующей операцией (комбинированный вариант) эффективность лечения возрастает до 58%.

9. Клиническое течение гидроцефалии нормального давления с учетом неврологической и психопатологической симптоматики и данных нейровизуализации часто приобретает ремиттирующий характер, который проявляется различной степенью длительности ремиссиями и обострениями, тогда как при гипертензионной гидроцефалии обычно отмечается прогредиентное течение клинической симптоматики. Возникающие при трансформации гидроцефалии нормального давления в гипертензионную расстройства ликворообращения приводят к нарастанию неврологического дефицита и психической дисфункции. Трансформация гидроцефалии нормального давления в гипертензионную наблюдается в 10% случаев, что обязательно требует выполнения лик-ворошунтирующих операций.

10. На основе современных возможностей нейрохирургического диагностического комплекса гидроцефалию нормального давления следует рассматривать как одну из форм нарушений ликворорезорб-ции и вязкоэластических свойств мозга в условиях его повреждения вследствие воздействия различных патогенных факторов. Гидроцефалия нормального давления отличается стадийностью течения и различными темпами нарастания нарушений ликворообращения с сопутствующими неврологическими и психопатологическими признаками органического поражения мозга с формированием в большинстве случаев устойчивых симптомокомплексов, отражающих структурно-функциональные нарушения. Гидроцефалия нормального давления характеризуется нарушениями ликворообращения (повышение сопротивления резорбции ликвора, снижение индекса «объем-давление»). Методы нейровизуализации выявляют распространённые зоны атрофиче-ских и метаболических изменений в базально-срединных образованиях мозга, которые в значительной мере коррелируют с неврологическими и нейрофизиологическими данными.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Больные с гидроцефальным, эпилептическим и церебрально-очаговым синдромами различного генеза нуждаются в проведении обследования с применением нейрохирургического диагностического комплекса, в который следует включать неврологическое, нейрооф-тальмологическое, электроэнцефалографическое, нейрорентгеноло-гическое, ультразвуковое, компьютерно-томографическое исследования. С учетом результатов проведенного обследования в сопоставлении с клинико-неврологическими данными при необходимости используются современные дополнительные методы нейроизображения в виде спиральной компьютерной томографии, магнитно-резонансной ангиографии, а при затруднении оценки нарушений церебральной гемодинамики к обследованию добавляются позитронно-эмиссионная и однофотонная эмиссионная компьютерная томографии.

2. При устойчивых нарушениях биомеханических свойств крани-оспинальной системы (податливости, упругости, эластичности мозга, индекса «объём-давление») и ликвородинамики (сопротивления резорбции ликвора) у бальных симптоматической эпилепсией, маль-формацией Арнольда-Киари, спинномозговой грыжей, полной и частичной триадой Хакима-Адамса, пирамидным синдромом вследствие органического поражения мозга проводится дифференцированное хирургическое лечение, включающее как непосредственное вмешательство на церебральных структурах в зоне патологического очага, так и на ликворной системе, или сочетания.

3. Оперированные больные с нормотензивной гидроцефалией после выписки из стационара должны находиться под динамическим наблюдением нейрохирурга (для контроля за состоянием и функционированием имплантированной шунтирующей системы) и невролога, выполнять предписанные рекомендации врача, а пациенты, страдающие эпилептическими припадками, должны постоянно принимать про-тивосудорожные препараты, а также получать нейропротекторы, антиоксид анты, поливитамины, комплекс восстановительного лечения.