Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Диагностика гидроцефалии и мальформаций головного мозга у детей

РГ5 ОД

^ ^ ^(ШаДЕмйя медицинских НАУК РФ /ЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ И ОРДЕНА ДРУЖБЫ НАРОДОВ ИНСТИТУТ НЕЙРОХИРУРГИИ ИМЕНИ Н.Н.БУРДЕНКО АМН РФ

у На правах рукописи

Озерова Валентина Ильинична

ДИАГНОСТИКА ГИДРОЦЕФАЛИИ И МАЛЬФОРМАЦИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ:

14.00.28 - нейрохирургия

14.00.19 - лучевая диагностика,-лучевая терапия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученей степени доктора медицинских наук

Москва 1995

Работа выполнена в Научно-исследовательском институте , нейрохирургии имени академика Н.Н.Бурденко АМН РФ

Научный консультант - доктор медицинских наук, профессор В.Н.Корниенко

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор АААртарян

доктор медицинских наук, лауреат

Государственной премии, профессор Н.К.Брагина

доктор медицинских наук В.САлексеева

Ведущее учреждение - НИИ скорой помощи

им. Н.В.Склифосовского

Защита состоится-" " 1995г. в ча

на заседании Специализированного Ученого Совета № Д. 001. 26. по присуждению ученой степени доктора медицинских наук ; Научно-исследовательском ордена Трудового Красного Знамет ордена Дружбы Народов Институте нейрохирургии АМН РФ, по адр< 125047, Москва, ул. Фадеева, 5. Справки по телефону: 251-35-42.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Инстгп нейрохирургии им. акад. Н.НкБурденко АМН РФ (ул. Фадеева, 5). Автореферат разослан "_"_1995г.

Ученый секретарь Специализированного

Ученого Совета - Член-корреспондент АМН РФ,

лауреат Государственной премии, доктор

медицинских наук, профзссор ФАСербиненкс

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Актуальность проблемы.

Гидроцефалия является одной из важнейших проблем в детской нейрохирургии, так как это самое распространенное патологическое состояние у детей, о чем свидетельствует и то большое количество работ, которое посвящено данной теме ( В.И. Ростоцкая , 1965; А. А. Арендт, 1968; В.Р. Пурин иТ.П. Жукова, 1976; Б.П. Симерницшй , 1989; Т. Naidich a. F. Epstein, 1976; G. Potts, 1981; М. Hammock а. Т. Milhorat, 1984; S. Nakatani а. а!,1992).

В настоящее время значительно повысился интерес к порокам развития головного и спинного мозга, которые по данным 4 С.А. Булаховой (1985 г) с 1975-1982 гг. составляли 8,99% на 1000 новорожденных , с 1979-1982 гг. их количество возросло в 2 раза, а среди перинатально умерших частота врожденных пороков развития достигла 17,09% .

N

Учитывая нарастающее ухудшение экологической обстановки,, следует ожидать увеличение числа врожденной гцдроцефалии и мапьформацмй мозга, вызванных различными мутагенными факторами и в первую очередь - повышением уровня радиации, что придает данной проблеме социальный характер.

За последние годы значительно расширились границы и . способы хирургического, лечения детей благодаря применению новых методов диагностики - компьютерной томографии ( КГ ) и магнитно-резонансной томографии ( МРТ } , которые позволяют не только установить диагноз гидроцефалии, но и в большинстве случаев обнаружить причину и время ее возникновения. Выяснение этиологических факторов развития гидроцефалии и мальформаций мозга дает основание для устранения или ослабления их

воздействия на формирующийся мозг и становится важным в прогностическом плане.

Выработка адекватных методов лечения и последующая реабилитация детей зависят от ранней диагностики гидроцефалии и мальформаций мозга , что предупредит или снизит отставание в их психомоторном развитии . Благодаря применению неинвазивных методов исследования детей любого возраста - КТ и МРТ - имеется возможность быстро и точно оценить состояние мозга и всех отделов ликворной системы как до, так и после операции, установить уровень нарушения циркуляции ликвора, выявить послеоперационные осложнения. Изучение этих аспектов в проблеме детской нейрохирургии является актуальным и представляет исключительно важное научное и практическое значение, что и определило выбор темы данного исследования.

Цель исследования.

Изучение и оценка диагностических возможностей современных методов исследования КГ и МРТ - у детей с гидроцефалией и мальформациями мозга , уточнение формы и стадии течения гидроцефалии , определение состояния мозга и ликворной системы после оперативного лечения.

Задачи исследования.

1. Изучить диагностическую ценность КТ и МРТ у детей с открытой и окклюзионной формами гидроцефалии и мальформациями мозга.

2. Уточнить причину гидроцефалии, применяя при необходимости другие методы лучевой диагностики.

3. Установить КТ признаки различных стадий течения гидроцефалии: прогрессироеание, компенсация, декомпенсация .

4. Выявить мальформации. мозга, ответственные за. развитие гидроцефалии.

5. Дать сравнительную оценку КТ и МРТ с пневмоэнцефалографией, вентрикулографией ( ПЭГ, ВГ ) и рздионуклидными методами исследования : цистерно-, миэло-, вентрикулографией ( РЦГ, РМГ, РВГ).

6. Оценить состояние мозга и его ликворных пространств в послеоперационном периоде. >

7. Определить рентгенологические признаки осложнений в раннем и позднем послеоперационном периодах. ■

Научная новизна.

Впервые выполнено комплексное исследование детей с гидроцефалией и мапьформациями мозга с применением новейших методов исследования - КТ и МРТ , что позволило уточнить данные об этиологии и патогенезе гидроцефалии в детском возрасте.

Проведена систематизация признаков при оюслюзионной и открытой формах гидроцефалии, указывающих на стадию течения процесса.

С применением КТ и МРТ появилась возможность выявления мальформации мозга , как основной причины развития гидроцефалии в раннем детском возрасте. Проведено сравнение данных !СГ с рздионуклидными методами исследования для уточнения нарушения циркуляции и резорбции ликвора.

Впервые показана полная корреляция данных КТ и МРТ с ранее применяемыми методами лучевой диагностики

i краниографией, ПЭГ - при оттозионной и открытой формах

гидроцефалии.

| Установлена высокая информативность метода КТ в

количественной и качественной оценке состояния мозга и ликворных пространств до и после операции. По данным КТ определена эффективность хирургического лечения различных форм

J гидроцефалии и мальформаций мозга. Дано полное представление

о возможности выявления осложнений в раннем и позднем послеоперационном периодах.

Практическая ценность.

Результата исследования необходимы для ранней и точной

( . диагностики гидроцефалии и мальформации мозга у детей. , для

медико-генетического консультирования, выявления семей с повышенным рисхом и профилактики данных патологических состояний. Использование КТ с .диагностической целью дает

I возможность определить форму гидроцефалии - окклюзионная и

открытая ( сообщающаяся ). При окклюзионной гидроцефалии КТ и МРТ позволяют уточнить уровень и характер окклюзирующего процесса. С помощью КТ выявляются признаки прогрессирующего

течения гидроцефалии, признаки компенсации процесса и признаки

i '

I регресса гидроцефалии. КГ при необходимости дополняется МРТ :

для уточнения характера окклюзирующего процесса на уровне водопровода мозга , для уточнения окклюзии выходных отверстий IV желудочка , для уточнения мальформаций мозга и его оболочек , обусловливающих развитие гидроцефалии. КТ - цистерно- и

вентрикулографип ( КТЦГ и КТВГ ) й радионуклидные вентрикуло- и цнстерномиэлография ( РВГ, РЦМГ ) дают основание не только устансгить форму гидроцефалии, но и определить нарушение резорбции ликвора, что является важным фактором при выборе характера оперативного вмешательства.

С помощью KT можно в динамике следить за изменением мозга и его ликворных путей в послеоперационном периоде, используя количественную оценку параметров желудочковой системы. KT является .приоритетным методом определения внутричерепных осложнений в раннем и позднем послеоперационном периодах .

Обнаруженная нами взаимосвязь между KT , MPT и данными краниографии позволяют при отсутствии KT и МРТ не только , следить за развитием гидроцефалии до и после операции, но в ряде случаев получить информацию об осложнениях : неадекватное положение вентрикулярного конца катетера, признаки, характерные для подоболочечных гематом. Для определения непрерывности катетера и его положения - рентгенография является методом выбора. * '

Полученные результаты обосновывают целесообразность сочетания лучевых и радиологических методов диагностики, дополняющих друг друга , для раннего распознавания различных форм гидроцефалии и мальформаций мозга, что определяет тактику лечения.

Апробация диссертации состоялась 7 февраля 1995 г. на заседании Ученого Совета Института нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко АМН РФ. Диссертация рекомендована к защэте.

Основные положения диссертации были доложены на научных конференциях Института нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко АМН РФ (1985, 1936, 1987,1989, 1991 ), на заседании общества

нейрохирургов Москвы и Московской области ( 1985) , ка IX Европейском съезде нейрохирургов ( Москва, 1991 ).

Объем и струга-ура диссертации.

Диссертация состоит из введения , обзора литературы по проблемам диагностики гидроцефалии и мальформаций мозга, характеристики материала , методов современной диагностики гидроцефалии и мальформаций мозга у детей, результатов полученных исследований , заключения, выводов , указателя литературы и приложения.

Робота изложена на 205 страницах машинописного текста, ' иллюстрировала 64 рисунками, 21 таблицей и 11 графиками.

Указатель литературы включает 282 источника, из них 65 -

i

| . отечественных. ... ..... ...... .

Общая характеристика, материала.

i I

Работа основана на результатах анализа компьютерно-томографических данных 894 детей в возрасте от 7 дней до 15 лет с j гидроцефалией , у 202 из которых обнаружены мальформации

j мозга, что составляет 22,58% . Из общего количество детей у 393-х

установлена о;оэтозионная и у 501 - открытая ( сообщающаяся .) гидроцефалия.

i Распределение детей по форме гидроцефалии и возрастным

группам представлено в таблицах №1 и №2.

Таблица №1

Распределение детей с окклюзнониой гидроцефалией по возрастным группам.

УРОВЕНЬ ОККЛЮЗИИ ОККЛЮЗ!ЯКШа!1

гидроцефалия

Отв. Водопровод Отв. + мальформацки Всего

Махсанди мозга Монро мозга

До 1г. 13 40 1 15 69

1-3 г. 1В 62 1 37/13 • 116

3-7 л. 8 44 8/5 60

7-10 л. 5 52 2 5/4 64

10-15 л. 4 71- 2 7/4 84

','^'46 • СлйбГ р; 73/20 {1е;з%} 353

В знаменателе - число детей с супраселлярными арахноидапьными кистами , распространяющимися в III желудочек.

Таблица №2

Распределение детей с открытой гидроцефалией по " ' возрастным группам;

Открытая внутренняя Открытая внутренняя + мальформации мозга Открытая наружная ВСЕГО г-

До 1г. . 85 43 3 131

1-3 г. 114 - 46 3 163

3-7 л. 69 18 1 88

7-10 л. 56 10 - 66

10-15 л. 40 13 53

.......:

Из 393-х детей с окклюзионной гидроцефалией кгальформации мозга обнаружены у 72 ( 18,3% ) , т.е. почти у каждого пятого

s

ребенка. A из 501 ребенка с открытой гидроцефалией мальформации мозга выявлены у 130 , что составляет 25,9%, т.е. практически у каждого четвертого.

По месту расположения окклюзирующего процесса наибольшее число детей - с окклюзией водопровода мозга - 269 (68,44% ), с окклюзией выходных отверстий IV - желудочка - 46 (14,24%), с окклюзией межхселудочковых отверстий - 6 (1,52%), окклюзия ill желудочка представлена группой детей - 26 (6,6%) - с супраселлярными арахноидапьными кистами, проникающими в полость 111 желудочка.

У 202 детей с гидроцефалией обнаружено 226 мальформаций мозга, т.е. у 11,88% из них имелись множественные мальфрсмации. Наибольшее число детей при обеих формах гидроцефалии приходится на возраст до 3-х лет - 479, из них у 141 ( 29,4%) -мальформации мозга, т.е. почти у каждого третьего ребенка. Наиболее часто встречающимися видами мальформаций были

следующие:

Арахноидальные кисты различной локализации 65

Порэнцефалии ' .. 40

Истинный синдром (киста) Dandy-Walker 25 .

Вариант синдрома Dandy-Walker 32

Агенезия мозолистого тела 26

Гидранэнцефапия 12

Голопрозэнцефалия 8

Мальформация Chiari-2 - • 5

Прочие 13

После полного клинического обследования 650 детям произведены шунтирующие операции: вентрикулоатриостомия - 201,

вентрикулоцистерностомия по Торхильдсену - 36 ,

вентрикулоцистерностомия в" сочетании с люмбоперитонеальным анастомозом - 83. По различным причинам 68 детям операции не проводились ( отказ родителей, отсутствие показаний в сзязи со стабилизацией процесса и др. ). 176 детей , обследовавшихся амбулаторно, в клинику Института не поступили.

Из 650 оперированных детей скончалось 19 (2,9%) , из них 11 -с О1скл!сзион|;ой и 8 с открытой гидроцефалией , 3 детей скончалось до оперативною вмешательства.

Основной причиной смерти были отек ствола и ущемление его г; большой затылочном или пахионовом отверстии, нарушение кровообращения и ликворообращения.

На аутопсии обнаружены следующие данные:

Кровоизлияния" Энцефалиты

Соспапительные изменения оболочек

Фиброзно-спаечный процесс Тромбоз поперечных синусов Нагноение рзны Абсцесс в обл. поперечной цистерны С^егнойный сепсис Синсгнойная бронхопневмония

При окклюзионной гццроцефалии : 3 5 5

При открытой гидроцефалии '6 3 1

3

1

Методы исследования

•

Основным методом исследования детей была компьютерная рентгеновская томография - КТ, выполненная всем 894 детям. Большую роль в успешном проведении исследования играли способ обезболивания и правильная методика сканирования: получение изображения мозга и его ликворной системы - от большой цистерны мозга до субарахномдальных пространств конвекситальной и парасагиттальной поверхности полушарий. Опорными пунктами, которые необходимо выявить при исследовании, были: большая цистерна мозга, IV желудочек , водопровод мозга, охватывающая цистерна , 111 желудочек ( на уровне хиазмальных цистерн, средней части и не уровне межжелудочковых отверстий) , передние, задние рога и тела боковых желудочков. Т.е. при исследовании с шагом томографа 10 мм и толщиной среза 10 мм получали всю необходимую информацию о состоянии мозга, желудочковой - • системы и субарахноидапьных пространств. В случаях подозрения'на-наличие мальформаций мозга считали необходимым проводить дополнительные срезы в сочетании с исследованием во фронтальное плоскости, либо проведение МРТ в 3-х плоскостях. Кроме того дополнительные промежуточные срезы выполнялись в послеоперационном периоде для определения положения вентрикулярного конца катетера.

| Для уточнения формы гидроцефалии, определения степени

нарушения циркуляции и резорбции ликвора производились: компьютерная цистерно- и / или вентрикулография ( КТЦГ, КТВГ ); радионуклидные - цистерно-, мизло- , и вентрикулография ( РЦГ, РМГ, РВГ}.

При магнитно-резонансной томографии - МРТ (68) -обязательно производили срединные сагиттальные томограммы с

J

выявлением водопровода мозга , III и IV желудоч-хов. Это особенно важно при подозрении на окклюзию водопровода мозга опухолью, что не всегда обнаруживается на КТ , и окклюзию выходных отверстий IV желудочка.

КТЦГ (22) - проводилась с неионными водорастворимыми . контрастными препаратами ( амипак, омнипак ) в тех случаях, когда имелось подозрение на наличие арахноидальных кист, которые трудно отдифференцировать от расширенных отделов желудочковой системы, когда оставался не ясным вопрос сообщаемости большой цистерны мозга с IV желудочком , когда возникала необходимость контроля функционирования дренажной системы. Для проведения КТЦГ эндолюмбально вводилось 1,5 - 3,0 мл раствора амипака с концентрацией йода 170-200 мг/мл. Количество вводимого препарата зависело от возраста ребенка и степенн выраженности гидроцефалии. КТ выполнялась через 30 минут, 3, 6 и 24 часа после введения контрастного вещества. Сканирующие срезы проводились на тех же самых уровнях, что и при первичном исследовании , с тем, чтобы' полученные данные были ' сравнила. При "исследовании" • следили за продвижением контрастного вещества по ликворным путям. По изменению плотности ;:селудочховой системы и субзрахноидальных пространств мозга в различные интервалы времени судили о скорости резорбции ликвора.

КТВГ ( 97 ) - с водорастворимыми контрастным*, препаратами производилась как самостоятельная процедура или после проведения вентрикулографии и была необходима при резко выраженной гидроцефалии, когда на вектрикулограммах желудочковая система представлялась слабо контрзстированной . После введения контрастного препарата в желудочковую систему КГ осуществлялась через 20 -30 минут, 3, 6 и 24 часа , а иногда и через 48 часов. На ICI следили за распространением контрастного

вещества по всем отделам желудочковой системы , что уточняло форму гидроцефалии, давало возможность отдифференцировать арахноидальные кисты или порэнцефалические полости от расширенных отделов желудочковой системы, определить функцию дренажной системы после операции.

Пневмоэнцефалография - ПЭГ ( 47) - выполнена в период 1979-1982 гг., когда опыт работы на 1СГ был относительно мал. Полученные данные сравнивали с данными КГ. ПЭГ проводилась по принятой в институте методике: эндолюмбально вводилось 15,0-25,0 мл воздуха . Этого количества воздуха было достаточно , чтобы выявить прохождение его в желудочковую систему или определить место окклюзия ликворных путей . Рентгенограммы выполнялись в положении ребенка вверх и вниз лицом при горизонтальном ходе рентгеновских лучей.

При радионуклидной вентрикулографии - РВГ (49) - в желудочковую систему вводился радиофармпрепарат (РФП) , что позволяло визуализировать, все отделы, желудочковой системы ,.-а также подоболочечное пространство головного и спинного мозга.

Радионукпидные цистернография и миэлография (140) - РЦГ и

РМГ основывались на введении РФП эндолюмбально, что давало

/

возможность визуализировать субарахноидальное пространство спинного и головного мозга на всех уровнях исследования. Радиологические методы давали информацию о распределении РФП по лихворным путям через определенные промежутки времени: 10 минут , 1, 3, 6 и 24 часа после введения РФП. В качестве РФП использовалась диэтилонтриаммнпентауксусная кислота - ДТПА, которая не адсорбируется тканыо мозга. В качестве метки применялся ^"Тс и 1111п. Препарат из лихвора поступает в кровь, а затем выводится почками в неизмененном виде. При проведении РЦГ и РВГ РФП вводился из расчета 0,5 мКи/ кг веса, а 111!п - из

расчета 2 мБк/кг . Исследование проводилось в 5 стандартных проекциях. Для оценки морфологических и ликвородинамичесшх нарушений учитывались все отделы ликворной системы от поясничного отдепа спинного мозга до парасагиттальных отделов головного мозга. - ' ■

Совокупность полученных данных позволила выработать показания или противопоказания к шунтирующим операциям у детей. Оценка эффективности операций также определялась сопоставлением данных различных методов диагностики.'

Обсуждение полученных результатов

Причины, вызывающие ридроцефалию у детей, могут воздействовать на развивающийся мозг как во внутриутробном периоде, так и после рождения.

К факторам,- способствующим развитию врожденной гидроцефалии относятся: мальформации образований задней черепной ямки и полушарий мозга, сосудистые" мальформации, врожденные опухоли мозга, черепно-мозговая травма,

-а

кровоизлияния, острые и хронические заболевания матери, хроническая интоксикация, ионизирующее излучение, патология арахноидальных грануляций.

Приобретенная гидроцефалия развивается в результате различных процессов, ведущих к патологии путей циркуляции и ^ отгока спинко-мозговой жидкости: слипчивые изменения подопровода и оболочек мозга, обусловленные кровоизлияниями, воспалительными процессами, патология больших венозных синусов - тромбоз, аномалии сосудов, черепно-мозговая травма, опухоли.

Точная и ранняя диагностика гидроцефалии с учетом еэ формы (окклгазионная или открытая), стадии течения - прогрессирующая,

стабилизировавшаяся (компенсированная), типа внутричерепного давления (гипертензивная или нормотензивная) установления этиологических факторов необходимы для выбора оптимального метода лечения детей - консервативного или хирургического.

Оккпюзионная гидроцефалия >

Окклюзионная гидроцефалия определялась по блоку ликворных путей на различных уровнях: мелскелудочковые отверстия, II! желудочек, водопровод мозга, IV желудочек и большая цистерна мозга и обнаруживалась на КТ и MFT по диспропорциональному расширению тех отделов желудочковой системы, которые расположены дистальнее места обструкции.

Наиболее частым местом окклюзии ликворных пространств в нашем материале был водопровод мозга. При этом на КТ и МРТ определялось выраженное расширение II! и боковых желудочков, тогда как-размеры IV желудочка не-изменялись, а водопровод мозга был суженным. Величина боковых желудочков колебалась от умеренной до резко выраженной. У детей грудного возраста наружные контуры боковых желудочков иногда доходили до костей свода черепа. У детей же более старшего возраста гидроцефалия никогда не достигала такой степени выраженности, за исключением тех случаев, когда она .начала развиваться в грудном возрасте. Окклюзионная гидроцефалия всегда сопровождалась понижением плотности мозга в перивентрикулярных областях. Резче всего и раньше всего периаентрикулярный отех был выражен у верхненаружных углов передних рогов боковых желудочков. При длительном течении гидроцефалии перивентрикулярный отек занимал весь периметр боковых желудочков. У детей грудного возраста, когда передние рога боковых желудочков почти касались

костей свода черепа, перивентрикуляркьж отек был виден в области задних рогоз и у наружных стенок боковых желудочков. Нередко на КТ в этих случаях выявлялась неровность контуров боковых желудочков в виде их "фестончатости". Величина зоны понижения плотности варьировала от незначительной до резко выраженной.

Определение перивентрикулярного отека стало надежным признаком прогрессирующего течения-гидроцефалии только с появлением рентгеновских и магнитно-резонансных томографов, хотя наличие его обнаружено уже давно в экспериментальных работах при искусственно вызываемой гидроцефалии у животных (кошек, собак, обезьян и др.). В эксперименте найдено, что желудочки начинают увеличиваться в первые минуты после обструкции ликворных путей, а через 3 часа начинает развиваться перивектрикулярный отек мозговой ткани. Вначале оп появляется у верхке-наружных углов передних рогов боковых желудочков, затем распространяется на тела и задние рога боковых желудочков, причем ширина зоны перивентрикулярного отека интенсивно нарастает в течение 6-7 дней, затем происходит замедление этого процесса. Исследование стенки боковых желудочков и прилежащих отделов мозга с помощью светового и зле!стронного микроскопов выявило растяжение и наличие разрывов эпендимы желудочков в верхке-латеральном углу передних рогов боковых желудочков.

По данным КТ мы выделяем 4 стадии перивентрикулярного отека.

1 - стек выявляется только у верхне-наружных углов передних рогов боковых желудочков и проявляется неровностью, размытостью их контуров, или при бурном течении процесса определяется четко очерченная кайма понижения плотности у передних рогов боковых желудочков;

2 - зона понижения плотности определяется у передних и задних рогов боковых желудочков;

3 - отек выявляется по всему периметру боковых желудочков;

4 стадия отека характеризуется фестончатостыо. контуров боковых желудочков, резче всего выраженной у задних рогов и тел

боковых желудочков. Эту стадию можно рассматривать как стадию ' >

декомпенсации, т.к. плащ мозга резко истончен и толщина его минимальна, а поело шунтирующей операции, несмотря на уменьшение размеров желудочковой системы, неровность ее контуров сохраняется. Значительные изменения при окклюзионной гидроцефалии выявлены в субарахноидальных пространствах мозга: цистерны задней черепной ямки уменьшены в размерах: охватывающая цистерна во всех случаях резко сужена, что связано с расширением заднего отдела II! желудочха и вклинением мозга в тенториальное отверстие; значительно уменьшены в размерах межполушарная и латеральные щели, и субарахноидапьные пространства конвекситальной поверхности мозга за счет увеличения абьеыа желудочков и отека мозга. Следует отметить, что все эти изменения ликворных путей находились в тесной корреляции со степенью выраженности леризентрикулярного отека. При спонтанных прорывах ликвора из 111 желудочха в цистерну четверохолмия размеры ее увеличивались и на КТ она представлялась кистозно расширенной. Дивертикулы на медиальных стенках боковых желудочков (на уровне их треугольников), также как и прорыв ликвора Ш желудочка в поперечную цистерну мы рассматриваем как компенсаторный механизм - дополнительный отток ляхвора - при оххлюзионной и прогрессирующем течении открытой гидроцефалии.

Окклюзия отверстия Мажанди проявлялась грубым расширением ссех отделов желудочковой системы. Большая

цистерна мозга при этом резко уменьшалась в размерах или полностью исчезала на KT за счет сдавления ее увеличенным IV ;:селудочком. Последний становился округлым на аксиальных срезах :i занимал большую часть задней черепной ямки. Резко суживались все базальные цистерны мозга, межполушарная щель, латеральные и субарахноидальные щели конвекситальной поверхности мозга. Водопровод мозга становился широким, достигая иногда 10 мм в диаметре, и сливался с расширенным задним отделом III желудочка. Эти изменения ярче всего были выражены у детей до трехлетнего возраста.

Наибольшую информацию об окклюзии выходных отверстий IV желудочка давала МРТ, которая четко определяла увеличение ч размеров IV желудочка и сужение базапьных цистерн, расширение водопровода, III и боковых желудочков, перивентрикулярный отек и сужение супратекториальных субарахноидзльных пространств. Сужение охватывающей, цистерны мозга объясняется вторичным блоком ликворных путей на тенториапьном уровне: за счет увеличения полушарий мозга и расширения их идет выпячивание мозговой ткани через вырезку мозжечкового намета. Последнее определялось нами во всех случаях оюслюзионной гидроцефалии, независимо от уровня, и в случаях прогрессирующего течения открытой гидроцефалии.

Окклюзия межжелудочковых отверстий воспалительного происхождения встречается крайне редко. Наиболее частой причиной их окклюзии в нашем материале были супраселлярные арахмоидгльные кисты, распространяющиеся в полость III желудочка, плотность которых на КГ равна плотности ликвора. Отличительным признаком ликворных кист от окклюзии водопровода мозга было бяллонообразное расширение Ш желудочка, в то время ::ак при окклюзии водопровода мозга стенкг. Ill желудочка только в

нижних отделах имели выпуклые контуры, а на среднем уровне и на уровне межжелудочковых отверстий стенки его - всегда параллельны. Большую. помощь в дифференциальной диагностике оказывала контрольная КТ после шунтирующей операции. В случаях расширения ill желудочка при окклюзии водопровода мозга размеры его после операции значительно уменьшались, в то время как при арахноидапьных кистах он оставался таких же размеров или представлялся увеличенным на фоне уменьшения размеров боковых желудочков.

При окклюзии одного межжелудочкового отверстия больше увеличивался в объеме боковой желудочек на гомолатеральной стороне по сравнению с противоположным боковым желудочком.

КТВГ при окклюзионной гидроцефалии определяла уровень окклюзирующего процесса, т.к. контрастное вещество не распространялось ниже мета окклюзии и длительное время находилось в дистальных отделах ликворных путей относительно уровня блока, в течение 24,48 и более часов. Перивентрикудярная зона отека быстро заполнялась контрастным веществом и граница между желудочковой системой и мозговым веществом терялась. С течением времени контрастность желудочковой системы постепенно снижалась до исходных значений.

Признаком окклюзионной гидроцефалии при РВГ был блок ликворных путей на различных его уровнях. Нередко РВГ выявляла асимметричные боковые желудочки, "перемычки" в их полостях. Радиологическая семиотика гидроцефалии включала и признаки, характеризующие нарушение циркуляции ликвора в подоболочечном пространстве головного мозга и снижение резорбции ликвора.

При РЦМГ РФП регистрировался в субарахноидапьном пространстве спинного мозга, в цистернах основания головного мозга, а при окклюзии водопровода мозга - и в области IV

t

желудочка. РФП выводился почками и обнаруживался в области мочевого пузыри. Таким образом спинальное субарахноидальное пространство спинного мозга выполняло функцию дренажа спинномозговой жидкости за пределы ликворных путей.

Сопоставление данных КГ и МРТ с данными РВГ и РЦМГ ■ увеличивало надежность признаков, совокупность которых уточняла форму и уровень блока ликворных путей. Полученные данные служили основой для выбора характера оперативного вмешательства и дренажной системы: вентрикулоаТриостомии, вентрикулсперитонсостомии, __ вентрикулоцистерностомии, либо сочетания вентрикулоцистерностомии и люмбоперитонеостомии. Ухе до операции можно было прогнозировать течение процесса, после шунтирующих операций: чем больше было компенсаторных реакций "о перебросе ликвора" - изменение циркуляции и резорбции - тем эффективнее была шунтирующая операция.

Открытая ( сообщающаяся ) гидроцефалия

При открытой гидроцефалии сохраняется связь между желудочками и субарахноидальным пространством мозга. Однако само субарахноидальное пространство может отсутствовать полностью или частично, что приводит к нарушению циркуляции и резорбции спинно-мозговой жидкости и скоплению ее в желудочковой системе, т.е. развивается открытая (сообщающаяся) внутренняя гидроцефалия. В других - субарахноидальное пространство сохранено, расширено и спинно-мозговая жидкость преимущественно накапливается в нем при относительно малом увеличении жегудочков, что обозначается как открытая наружная гидроцефалия.

ш

Основными KT и MPT признаками открытой внутренней гидроцефалии явилось увеличение размеров всей желудочковой системы: IV желудочка, водопровода мозга, 111 и боковых желудочков. На KTF четко выявлялась связь IV желудочка с большой цистерной мозга, которая могла быть нормальной величины или значительно

увеличена в размерах. Водопровод мозга- представлялся

>

расширенным, III желудочек увеличивался в размерах, дно его прослеживалось на уровне спинки турецкого седла или даже в его полости. Боковые желудочки увеличивались иногда настолько, что их стенки вплотную подходили к внутренней костной пластинке свода черепа, что чаще всего обнаруживалось у детей грудного возраста. В стадии прогрессирования у передних рогов или передних и задних, или по всему периметру боковых желудочков определялась зона понижения плотности - перивентрикулярный отек, как результат трансэпендимарной резорбции ликвора.

Большая цистерна мозга при открытой гидроцефалии всегда оставалась видимой на КГ и МРТ, причем у детей первого года жизни она была расширена. Цистерны моста - обычно увеличены в размерах, особенно у детей младшего возраста, при этом ствол мозга на фоне расширенных цистерн представлялся как бы "плавающим" в большом количестве спинно-мозговой жидкости. Интересно отметить тот факт, что охватывающая цистерна при открытой гидроцефалии в стадии прогрессирования у всех детей была равномерно суженной. Межполушарная и латеральные щели мозга в стадии прогрессирования можно было проследить, но и они были значительно уменьшены в размерах. Субарахноидальные щели конвекситальной поверхности мозга при прогрессирующем течении гидроцефалии были настолько сужены, что не дифференцировались на КГ.

Открытая гидроцефалия была асимметрична в 7,56 % случаев с большим расширением одного из боковых желудочков или части его, либо на КТ выявлялось перекрестное расширение передних и задних отделов боковых желудочков: расширение переднего рога одного и заднего рога другого бокового желудочка, что сопровождалось соответствующей деформацией костей свода черепа с истончением и выбуханием в областях преимущественного расширения желудочковой системы. У детей младшего возраста в 2,2 % случаев выявлено резкое расширение задних отделов боковых желудочков, в то время как передние отделы увеличивались незначительно. Этот феномен получил в литературе название - "колпоцефалия". Многие исследователи относят такую диспропорцию к аномалии развития мозга и объясняют ее тем, что подкорковые ядра, являясь более резистентными структурами, ограничивают расширение передних рогов, в то время как задние рога, окруженные менее плотным белым веществом не встречают сопротивления со стороны мозга и увеличиваются в размерах. Однако довольно трудно согласиться с таким теоретическим обоснованием диспропорции мезду передними и задними отделами боковых желудочков, т.к. оно не объясняет ни перекрестное расширение указанных отделов боковых желудочков, ни обычную асимметрию их, ни, тем более, преимущественное расширение передних рогов боковых желудочков по сравнению с задними, обнаруженное нами в 2,87 % наблюдений.

Наружная гидроцефалия встречается относительно редко, в нашем материале - 7 детей с данной патологией. Типичными признаками наружной гидроцефалии в наших наблюдениях были: расширение субарахноидального пространства головного мозга при относительно небольшом увеличении желудочковой системы.

КТВГ является в настоящее. время надежным методом исследования, который позволяет дифференцировать открытую и

окклюзионнуй гидроцефалию и выявить место обструкции ликворных путей. После введения контрастного вещества в боковой желудочек оно свободно проходило в противоположный боковой, III и IV желудочки, в большую цистерн/ мозга и субарахноидальныз пространства головного и спинного мозга, вызывая значительнее , повышение их плотности. С течением времеьи контрастность

ликворных путей уменьшалась. При замедленном токе спинно-! мозговой жидкости уже • через 24 часа желудочки и

субарахноидальные пространства практически свободны от контрастного вещества. При выраженном нарушении резорбции

|

: плотность желудочковой системы падала значительно медленнее и

через 24 часа, а иногда и через 48 часов, контрастное вещество' сохранялось в желудочковой системе и субарахноядапьных пространствах мозга.

КТЦГ характеризовалась замедленным распространением контрастного вещества в субарахноидальноз пространство j головного мозга к длительным пребыванием его в желудочковой

I

• • - системе,--что свидетельствовало о стазе ликвора. Через- 24 часа контрастность желудочковой системы уменьшалась, оставалось "окрашивание" субарахноидапьных щелей и цистерн задней черепной ямкй. Нарастала плотность субкортикальных пространств, в результате пенетрации метризамида а экстрацеллюлярные и, j вероятно, иктрацеллюлярные пространства мозга.

! Контрастирование желудочков при этом сохранялось в течение 48

часов. Этот феномен задержки контрастного вещества в желудочковой ' системе является важнейшим признаком арезорбтивной гидроцефалии. Длительное контрастирование ; подоболочечных пространств больших полушарий мозга в том числе

и межполушарной щели, также свидетельствует о нарушении, циркуляции и резорбции ликвора.

Радионуклидные данные - РВГ и РЦМГ дополняли диагностику патологии ликворных путей, определяя как морфологические, так и ликвородинамические нарушения. Ведущим признаком открытой гидроцефалии при РВГ ' являлась визуализация РФП в подоболочечном пространстве головного и спинного мозга на 1 - 3 -6-24 часа исследования после интравентрикулярного введения РФП.

При РЦМГ выявлялся признак "заброса" РФП в боковые желудочки. Нередко РВГ и РЦМГ, как и КТ, и МРТ обнаруживали асимметрию боковых желудочков. Радиологическая семиотика гидроцефалии включала признаки, характеризующие нарушение циркуляции ликвора в подоболочечном пространстве головного и спинного мозга и нарушение его резорбции. При этом замечено, что резорбция чаще всего была сниженной, а подоболочечное пространство спинного мозга осуществляло дренажную функцию ликвора за пределы ликворных путей.

- . .Радиологическая картина могла быть одинаковой и на один час исследования и через 24 часа после введения РФП. Это указывало на декомпенсированную стадию процесса и значительно выраженный стаз ликвора, при этом, как правило, резорбция ликвора была резко замедленной.

Данные КТ и МРТ при гидроцефалии объясняют изменения на краниограммах как при открытой, так и при окклюзионнои гидроцефалии: наличие' или отсутствие пальцевых вдавлений в костях свода, расхождение швов, выбухание родничков, изменение формы турецкого седла и его структуры.

Проведенное нами сравнение КТ и ПЭГ также- выявило полную корреляцию изменений базальных цистерн и желудочков мозга при обеих формах гидроцефалии.

Количественный анализ желудочковой системы, выявляющий соотношение объема желудочков с полостью черепа, не обнаружил признаков, характерных для открытой и окклгаглонной форм гидроцефалии, а также для ее стадии.

При сравнении средних величин индексов в разных возрастных группах было установлено, что лишь у детей первого года жизни средняя величина для индекса передних рогов существенно отличается от таковой других групп (Р > 95 % при t > 2), что

объясняется более резким проявлением гидроцефалии в грудном

(

возрасте.

На общем материале детей всех возрастных групп изучены корреляционные связи между индексами передних рогов, тел, задних и нижних рогов боковых желудочков, III и IV желудочков. Результаты анализа показаны в таблице № 3, где сопоставлены коэффициенты корреляции различных индексов.

Таблица № 3.

Коэффициенты корреляции индекса передних poroix с индексами" других отделов желудочковой системы.

Отд.ж/системы к.р. з.р. т. III к.

Коэфф. корреляции - гху 0,818 0,913 0,918 0,565 0,842

Станд. отклон. 0,010 0,154 0,086 0,106 0,150

Коэфф. регресии - Ry/x 0,747 0,690 0,850 0,220 0,470

Увеличение п.р. на 10 мм 7,5мм 7мм Эмм 2мм 4,5мм

Из таблицы видно, что наиболее тесная корреляционная связь индексов передних рогов установлена с индексами тел б скорых желудочков, затем с индексами задних рогое, IV желудочка и нижни;: рогов бокосых желудочков Корреляционная связь средней силы Бьшзлена между индексами гаредних рогоз и индексом III желудочкз.

Сравнивая коэффициенты регрессии (Ry/x), можно отметить, что размеры различных отделов желудочковой системы изменяются взаимосвязанно, лишь 111 желудочек в большей степени независим от увеличения размеров остальных ее отделов. Наиболее подвижными отделами желудочковой * системы при ее расширении являются передние рога, далее - тела, нижние, задние рога боковых желудочков, IV и, наконец, III желудочек.

Изменения мозга и ликЕорных путей" после операции.

Регресс гидроцефалии; как окклюзионной, так и открытой, проявлялся на КТ следующими признаками: нормализацией размеров цистерн задней черепной ямки, уменьшением величины желудочковой системы, нарастанием толщины плаща мозга, возвращением к норме размеров охватывающей цистерны, а также боковых и межполушарной щелей мозга. Таким образом, происходит восстановление ликворных путей, исчезает перивентрикулярный отек, нормализуется циркуляция ликвора - исчезают вторичные изменения на тенториальном уровне и на уровне субарахноидальных пространств конвекситапьной и медиальной поверхностей полушарий мозга.

Отсутствие положительной динамики процесса и отрицательная динамика определялась по наличию измененных , как и ранее, или выраженных з большей степени желудочков, цистерн задней черепной ямки, уменьшению или исчезновению субарахноидальных пространств конвекситальной поверхности полушарий, латеральных и межполушарной щелей , сужения охватывающей цистерны. КТВГ после шунтирующих операций или после восстановления естественных путей циркуляции ликвора обнаруживала быстрое

исчезновение контрастного вещества из желудочковой системы. При хорошей функции дренажной системы краниографические признаки полностью отражают состояние мозга и ликворных пространств в послеоперационном периоде.

Данные КГТ и МРТ коррелируют с данными РВГ и РЦМГ: при нефункционирующих дренажах радиологическая картина поражения ликворных путей оставалась прежней. Четко выявлялась дренажная система: как центральный , так и периферический концы ее и длительно содержали РФП. Если дренажная система функционировала, то РФП , располагаясь в ликворных путях головного и спинного мозга регистрировался либо в брюшной полости после вентрикуло- и люмбоперитонеостомии, либо Вч. области мочевого пузыря, после вентрикулоатриостомия.

Для сравнительной оценки состояния желудочковой системы до и после шунтирующих операций произведен расчет относительных параметров различных отделов желудочковой системы у 15Q детей всех возрастных групп с обеими формами гидроцефалии с .. . использованием индексов разных ее отделов. •

Анализируя полученные результаты, мы " не нашли определенных закономерностей в регрессе желудочковой системы: в одних случаях больше всего изменялись передние рога, в других -задние , в третьих - нижние рога боковых желудочков. Быстрее всего "реагировали" нз отведение ля:оаора 111 и IV желудочки во всех возрастных группах . При открытой гидроцефалии наименьшая разница относительных величин обнаружена после люмбоперитонеостомии по сравнению с вентрикулоатрио- и перитонеостомией, хотя оно. была недостоверной. При окклкззионной гидроцефалии у детей первых трех лэт жизни относительные размеры желудочковой систеыа после вентрикулоатрио- и

перитонеостомии уменьшались в большей степени , чем у детей более старшего возраста.

Для всех групп детей было характерно практически не меняющиеся относительные параметры, желудочковой системы после вентрикулоцистерностомий. Тем не менее, несмотря на. небольшой регресс относительных величин, самочувствие детей значительно улучшалось. Лишь в группе детей со щелевидными желудочками относительные параметры соответствовали возрастной норме и различия степени расширения желудочковой системы до и • после операции были достоверны.

Сопоставляя качественные характеристики КТ - данных , количественную оценку желудочковой системы и самочувствие детей в до- и послеоперационном периодах , мы пришли к убеждению, что клиническая картина заболевания зависит не только от степени расширения желудочковой системы и отека мозговой ткани, но и от состояния субарахноидальных пространств всех уровней, ' обеспечивающих свободнуюциркуляцию ликвора и его резорбцию.

Осложнения , обнаруженные нами в раннем и позднем послеоперационном периодах, составили 41,4 % . Чаще всего осложнения выявлялись у детей , оперированных по поводу окклюзионной гидроцефалии.

Несмотря на 'то, что большинство из них протекало бессимптомно и было обнаружено в позднем периоде, они остаются причиной неполной реабилитации детей . Большая часть осложнений выявлена у детей после вентрикулоатриостомии, наименьшая -после вентрикулоцистерно- и лгамбсперитонеостомии.

Внутричерепные осложнения после шунтирующих операций выявлены нами , в оснозном , с помощью рентгенологических методик. Это , преимущественно, внутричерепные гематомы, псевдогидромы, порэнцефапические ходы в месте расположения

дренажных трубок, неадекватное положение дренажных трубок относительно желудочковой системы, образование . мембран в боковых желудочках Из общего количества детей с осложнениями 67,6% приходится на детей, оперированных по поводу оккшозионной гидроцефалии. Наибольшее количествоо осложнений выявлено в группе детей, которым была произведена вентрикулсатриостомия -31,2%.

Преимущественное образование подоболочечных ге.лаюм и псесдогидром в раннем детском возрасте можно объяснить большей степенью выраженности гидроцефалии, приводящей после операции к резкому падению внутричерепного давления, так и незрелостью мозга и его сосудов. К нарушению ликворооттока в послеоперационном периоде приводят неправильное положение вентрмкулярного конца катетера, обнаруженное в 20 наблюдениях. Вентрикулярный конец катетера мог располагаться , в противоположном боковом желудочке , в мозговом веществе своей или противоположной' стороны или в межполушарной щели. Миграция "вектрикулярного конца катетера приводит к обструкции его частицами эпендимы, мозгового вещества, сгустками крови и хореоидного сплетения. Чаще всегЪ это связано со значительным уменьшением величины желудочков и продвижением конца катетера за пределы шунтируемого желудочка, при сохранности его просвета. Повышение внутрижелудочкового давления дает возможность ликвору вновь поступать в полость катетера , т.е. возникает "шунт-зависимость", когда смещенный вентрикулярный конец катетера становится как бы своеобразным клапаном, регулирующим отток ликвора. Попытка удаления катетера создавала условия для увеличения желудочковой системы. . •

Образование мембран е полостях желудочков и разделение их на . отдельные камеры является- следствием геморрагии или

воспалительных изменений и хорошо выявлялось на КТ. Мембраны также могли служить причиной закупорки вентрихулярного конца катетера и препятствовать оттоку ликвора. Образованием мембранной окклюзии водопровода мозга можно объяснить и отшнуровывание ¡V желудочка.

Из внечерепных осложнений чаще всего обнаруживались : неправильное положение кардиального конца катетера, добавочное петлеобразование или перегиб его, отрыз кардиального конца катетера и перемещение его в дистальные отделы системы кровообращения , обызвествление кардиального конца катетера. Наиболее частой причиной отсутствия функции шунта был выход его из полости сердца за счст недостаточной длины катетера по, отношению к росту ребенка. Контроль за положением кардиального конца катетера мы осуществляли во всех случаях , когда имплантация шунта производилась в раннем детском возрасте.

Рентгенологическое исследование детей з послеоперационном • периоде позволило обнаружить как • ранние , так и поздние осложнения , связанные с имплантацией шунтирующих систем. В|гутричерепные осложнения лучше всего диагностировались с помощью КТ, однако нельзя игнорировать данные краниографии, которые в части случаев выявляли как прямые , так и косвенные признаки внутричерепных гематом.

Мальформпции топазного мозга.

Проанализировав данные рентгено-радиологических исследований у детей как до операции, так и после различных шунтирующих операций по поводу обеих форм гидроцефалии и мальформаций мозга, мы пришли к заключению, что полиморфизм симптоматики часто зависит нэ только от проявлений гидроцефалии,

но и от нарушений в формировании мозга. Наиболее грубые, нарастающие по интенсивности неврологические признаки обнаруживались у детей с мальформациями мозга, расположенными на путях ликвороциркуляции при изменениях резорбции ликвора или вызывающих сдавление путей .оттока ли свора. Это мальформацип, связанные с формированием структур задней черепной f.ik« : истинный синдром Dandy-Walker ( киста Dandy-Walker) , синдром Chiari-2, арахноидальные кисты ретрсцерсбеллярные , мосто-мозжечкового угла, вырезки мозжечкового камгта. Лояльные неврологические симптомы обычно начинали проявляться у них в первые дни и недели жизни и, быстро прогрессируя, приведи;.:? к развитию окклюзионной гидроцефалии, признаки которой затем выступали на первый план.

При формировании мальформаций мозга и его оболочек в супратенториапьном пространстве в сочетании с гидроцефалией локапьные неврологические расстройства имели менее выраженный характер и поэтому большинство из них было диагностировано в более поздний период жизни. Даже те которые располагались на ликворных путях, ( 1 примеру - супраселлярные арахноидальные кисты, распространяющиеся в II! желудочгк) или в непосредственной близости от них ( меясполушарные кисты), длительное время оставались не распознанными и дети наблюдались и лечились у невропатолога с диагнозом компенсированная или субкомпенсированная гидроцефалия. Применение комплекса диагностических методов -KT, MPT, КГЦГ и. КТВГ позволили уточнить диагноз и выработать необходимую тактику лечения этих детей . Мы пришли к убеждению, что очаговые неврологические симптомы у детей с гидроцефалией , не исчезающие после шунтирующих операций и медикаментозного лечения, должны наводить на мысль о налич»" у ребенка морфологических изменений

мозга и его оболочек, сформированных в пренатал~ьном и катальном периодах. Вполне вероятно, что лечение, направленное на устранение самих ь;альформаций приведет к нормализации ликворных путей и регрессу как очаговой, так и общемозговой симптоматики.

Механизм формирования мапьформаций мозга и его оболочек по стадиям развитии плода, учитывая генетические нарушения и воздействие зндо- и экзогенных фактороз, приводит к необходимости выработки тактики дородовой диагностики пороков развития головного мозга и способов их предупреждения.

Мальформации заднего мозга - задней черепной ямки -начинают формироваться на 7-10 неделе эмбриональной жизни, * когда образуется червь, полушария мозжечка, цистерны задней черепной ямки и мозжечковый намет. Нарушения в дифференциации структур приводят к развитию истинного синдрома Dandy-Walker (киста Dandy-Walker) или его варианта, синдрома Chiari-2, ретроцеребеллярных арахноидальных кист. В' дальнейшем происходит нарушение циркуляции ликвора и развитие гидроцефалии.

Истинный синдром { киста ) Dandy-Waücer - 25 наблюдений.

KT и МРТ выявляли типичную картину истинного синдрома (кисты) Dandy-Walken выраженное расширение IV желудочка, отсутствие сообщаемое™ его с перимедуллярными цистернами , что-подтверждалось проведением КТВГ и КТЦГ с амипаком, гипо- или аплазия червя и полушарий мозжечка, высокое расположение мозжечкового намета, увеличение III и боковых желудочков.

Вариант ¡а?сты Dandy-Walker - 32 наблюдения , в отличие от истинной кисты Dandy-Walker выявлен у детей с открытой гидроцефалией. Во всех случаях имелось широкое сообщение IV желудочка с цистернами задней черепной ямки. Связь этого

кистозного образования с желудочковой системой и цистернами определялась проведением КТВГ и (СГЦГ.

Синдром Chiari-2 - 5 наблюдений . При первично;/. КТ исследовании этот диагноз не был установлен, так как во всех случаях превалировали признаки прогрессирующий гидроцефалии и дефекты мозжечкового намета были скрыты резко - расширен: гыми задними отделами боковых желудочков , а межталам;:ческгя спайка при выраженном расширении 111 желудочка не дифференцировалась в результате ее разрыва. Лишь после шунтирующей операции и регресса гидроцефалии становились различимы в увеличенной вырезке мозжечкового наметг части среднего мозга, имеющие клювовидную форму, и поперечная исчерчэкность червя мозжечка.

Агенезия мозолистого тела - 25 наблюдений , возникает из-за сосудистых или воспалительных изменений передней спайки мозга на 11-16 неделе внутриутробной жизни плода, когда происходи формирование мозолистого тела. Данная патология не имела локальных неврологических расстройств. У детей обнаружена ослабление памяти и нарушения в пространственно-временных представлениях, '-то мешало, их учебе и интеллектуальному развитию. В нашей серии агенезия мозолистого тела г " чистом виде " выявлена на КТ и МРТ у 7 детей , у остальных - в сочетании с липомой , порэнцефагшей , арахноидальными китами, истинным синдромом Dandy-Walker. КТ представляла типичную картину: боковые желудочки раздвинуты . между ними - высоко стоящий III желудочек, на крыше которого располагается нижний' край серповидного отростка. МРТ в сагиттальной проекции выявляла отсутствие или частичный дефект мозолистого тела , низкое расположение нижнего края серповидного отростка и удаленные друг ст друга тела боковых желудочков - во фронтальной и аксиальной проекциях.

Гололрозснцефалия -8 наблюдений - формируется на 4-5 неделе внутриутробного развития, в результате нарушения разделения первичного мозгового пузыря и мозг остается как целое с единым, срединно расположенным желудочком. Наши наблюдения составляли лишь дети с семи- и лобарной • формами . голопрозэнцефалии, поэтому дефекты лицевого скелета {от циклопии до парных расщелин верхний губы), что характерно для алобарной формы голопрозэнцефалии, у них отсутствовали. При семилобарной форме голопрозэнцефалии у двоих детей обнаружены костные дефекты в теменно-затылочных областях с небольшими грыжевыми выпячиваниями, соответствующими местам расположения дорзального сака и у одного непарная расщелина ч верхней губы. В клинической картине на первый план выступали симптомы субкомпенсированной гидроцефалии и отставание в интеллектуальном развитии. В наших наблюдениях при семилобарной форме голопрозэнцефалии - на КТ и МРТ - мозг с недоразвитыми затылочными долями и увеличенной в размерах единой желудочковой полостью, неправильно . сформированным серповидным отростком и "дизнцефальной кистой",

поднимающейся к дефекту в теменных костях. Связь дизнцефальной кисты с желудочковой полостью была подтверждена проведением КГ с амипаком, введенным в грыжевое выбухание.

Лобарная голопрозэнцефалия трудно отличима по КТ от врожденной агенезии прозрачной перегородки или разрыва ее в далехо зашедшей стадии гидроцефалии, так как гемисферы разделены, боковые желудочки соединены между собой. Однако резко уплощенная крыша передних рогов, отсутствие прозрачной перегородки свидетельствовали о лобарной. голопрозэнцефалии.

Порзнцефалип - 40 наблюдений, причем у 27 детей порзнцефалия была изолированной мапьформацией и у 13 - в

сочетании с другими пороками развития мозга. У всех детей обнаружено отставание в. психомоторном развитии. Нарушения двигательной функции зависели от локализации и величины | порэнцефалических полостей.

На КГ и МРТ выявлены участки пониженной плотности (плотность ликвора), имеющие сигналы идентичные сигналам от ликвора, медиальные контуры их сливались с наружными стенками ' желудочков. Внутривенное введение контрастного вещества не

повышало плотности контуров патологически измененных участков, j что служило дифференциальным признаком. и отличало их от

' опухолей и абсцессов мозга. КТВГ обнаружила сообщаемость

- желудочков с порэнцефалическими полостями, j Шизэнцефалия - с закрытыми краями (1 наблюдение)

выявлена нами у ребенка в сочетании с вариантом синдрома DandyWalker, нерезко выраженным расширением желудочковой системы и имела характерную КГ картину: глубокие и узкие латеральные щели j мозга доходили до стенок боковых желудочков. .

| Шизэнцёфалйя с открытыми'крайми (Т наблюдение) отличалась

| от предыдущей тем, что края глубоких расщелин широко отстояли

друг от друга и полость между тм,-, была заполнена спинномозговой жидкостью.'

Годранзнцефалыя (12 наблюдений) выявлена у детей грудного

j возраста. Основным клиническим проявлением ее было быстрое

i •

I увеличение размеров головы ребенка, нарушение мышечного

тонуса, тонические судороги и слепота с атрофией дисков зрительных нервов. На КГ при гидранэнцефалии - образования задней черепной ямки правильно сформированы, (за исключением | случая, где имелось сочетание с истинной мальформацией Dandy-

Walker), а полушария мозга представляли собой тонкостенные пузыри, наполненные спинно-мозговой жидкостью. Только у двоих

детей имелись островки мозгового вещества, расположенные в разных отделах полушарий мозга. В отличие от голопрозэнцефалии при гидранзнцефалии всегда выявлялся серповидный отросток, хотя и неправильно сформированный.

Арахноидальные кисты - (65 наблюдений) - наиболее частый . вид мальформаций. При открытой гидроцефалии кисты располагались в средней черепной ямке и межполушарной щели (22 наблюдения), а при оштозионной гидроцефалии - на путях оттока спинно-мозговой жидкости, и, имея большие размеры, приводили к окклюзии ликворных путей. Данные КТ, МРТ, КТВГ показали вариабельность в расположении арахноидальных кист. КТЦГ и РЦМГ кроме того указывали на степень коммуникации кист с ликворными ч путями, что имело большое значение в определении характера оперативного вмешательства.

Признаки прогрессирующего течения гидроцефалии превалировали над локальными неврологическими расстройствами и дети поступали в клинику с диагнозом открытая прогрессирующая, . либо окклюзионная гидроцефалия. Неврологическая симптоматика зависела от локализации кист, чем и обьяснялось разнообразие их • проявлений у детей: это симптомы поражения структур задней черепной ямки, среднего мозга, диэнцефальных структур, больших полушарий.

Врожденный характер арахноидальных кист подтверждается нашими наблюдениями. Это: множественный характер поражения с различными вариантами, зависящими от стадии внутриутробного развития, на которой нарушилось формирование мозговых структур и оболочек, достаточно длительный бессимптомный период, сочетание арахноидальных кист с гидроцефалией. Так как арахноидальные кисты формируется из арахноидальных оболочек, они могут сообщаться с субзрахноидапьным пространством

полностью или частично, либо могут быть изолированными, т.е. не сообщающимися с субарахноидальныги пространством, что' определялось проведением КТЦГ с аммиаком и/или РЦГЛГ. Сообщающиеся кисты выполнялись контрастным сещесп-ом кл-; накапливали РФП ухе через 30 минут*, частично со', бщающиеся -через 3-6 часов, не сообщающиеся не кэктргстнров=лись к не накапливали РФП з течение 24 часов после ^.¡доло^Зального их введения.

Прямыми КГ и МРТ признаками арахноидальных кист были зони идентичные по плотности и сигналам с ликвором, о четкими, ровными контурами, не накапливающие контрастное вещество в отличие от опухолей. Наибольшие трудности в диагностике возникали при супраселлярных арехноид&л.ных кистах, распространяющихся в III желудочек. Косвенными признаками при обычной. КГ были: баллонообразное расширение 111 желудочка, увеличение боковых желудочков, нерезко выраженный перивентрикулярный отек (или отсутствие такового). Диссоциация краниографических и КГ признаков бш>а "характерна '' для супраселлярных арахноидальных кист. Основным диагностическим методом в этих случаях явилась КТВГ, обнаружившая дефекты наполнения II! желудочка и у двоих детей - в сочетании с дефектами наполнения в области мзжжелудочковых отверстий за счет пенетрации части этих кист в боковые желудочки. При МРТ сигналы от арахноидальных кист супраселлярной локализации соответствовали сигнала?., от ликвора или были несколько выше их.

Анализ и оценка данных КГ, МРТ, а также контрастных и радионуклидных методов исследования детей с мальформациями мозга дает право считать, что гидроцефалия у них имеет вро:здекный характер, хотг! клинические проявления ее могут ..наступить через некоторое время „после рождения. Механизм

возникновения гидроцефалии при открытой и окклюзионной формах гидроцефалии различен. В одних случаях мальформации не препятствуют оттоку ликвора, но нарушая его резорбцию, приводят к , развитию открытой гидроцефалии. . В других случаях мальформации мозга являются ведущим фактором в развитии гидроцефалии, так как они нарушают и отток ликвора, и его резорбцию.

Выводы.

1. Современный уровень диагностики гидроцефалии и мальформаций мозга у детей должен включать комплекс лучевых и4 радионуклидных методов исследования: КТ, МРТ, КТВГ, КТЦГ, РВГ и РЦМГ.

2. Мальформации мозга у детей с гидроцефалией встречаются в 25,6 % случаев (до 3-хлет - в 29,4 %), при этом при окклюзионной гидроцефалии они составляют 18,3 %, а при открытой - 25,9 %.

3. Мальформации мозга являются одним из важнейших патогенетических звеньев в развитии различных форм гидроцефалии у детей, вызывая нарушение циркуляции и резорбции ликвора.

4. Прямыми ЮГ и МРТ признаками прогрессирующего течения, гидроцефалии (независимо от ее формы) являются: увеличение желудочковой системы, перивентрикулярный отек, сужение субарахнойдапьных пространств супра- и субтенториального уровней.

с '

5. Комплекс современных контрастных методов исследования -КТВГ, КТЦГ дают возможность дифференцировать открытую и окклюзионную формы гидроцефалии, уточнить уровень блока, выяснить степень нарушения циркуляции и резорбции ликвора.

6. Радионуклидные методы диагностики - РВГ . РЦГ, РМГ -представляют информацию" не только о морфологических , но и ликвородинамических изменениях : гарушении циркулпцли и резорбции , а также компенсаторных путях оттока ликвора.

7. Расширение желудочковой системы при гидроцефалии происходит неравномерно, но в чёткой корреляции между различными ее отделами: наиболее лабильными являются передние рога, затем - тела, нижние , задние рога боковых желудочков, IV и , наконец, ill желудочек мозга.

8. КГ признаки регресса гидроцефалии : увеличение толщины плаща мозга, уменьшение размеров желудочковой системы, редукция перивентрикулярного отека , нормализация величины различных отделов . субарахноидального пространства головного мозга.

9. Увеличение размеров цистерн тенториального уровня после шунтирующих операций свидетельствует о ликвидации блока субарахноидального пространства на данном уровне.

• Ю-. Быстрее вгсего на отведение-ликвора за пределы ликворной • системы "реагирует" 111 желудочек при окклюзионной гидроцефалии, ill и IV желудочки - при открытой форме гидроцэфалии. Остальные отделы желудочковой системы уменьшаются в размерах , но лишь в 4,8% возвращаются к норме.

11. КГ и МРТ данные при открытой и окклюзионной формах гидроцефалии объясняют изменения, обнаруживаемые на краниограммах как в до- , так и в послеоперационном периодах. КГ и МРТ - картина цистерн задней черепной ямки идентична данным ПЭГ при всех формах гидроцефалии.

12. КТ является методом выбора для обнаружения послеоперационных внутричерепных осложнений, для выявления

внечерепных осложнений большее значение имеют рентгенография и радионуклидная цистернография.

Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Ангиографическое исследование сосудов головного мозга у детей .'Учебно-методическое пособие, М., 1977, 21 стр. ( совм. АААртарян, В.Н.Корниенко).

2. Ангиографическое исследование сосудов головного мозга в норме и при нейрохирургической патологии у детей . В кн.: " Диагностика и хирургическое лечение заболеваний головного мозга у детей М., 1978, с.5-11. ( совм. АААртарян, З.Н.Полянкер).

3. Количественное определение вязко-эластических свойств мозга и . ликвородинамики у больных с гидроцефалией. В кн.: " Современные проблемы нейрохирургии " (Материалы IV конференции нейрохирургов Прибалтийских Республик), Каунас , 1983, с. 338-341,- ( совм. А.Р.Шахнович, А.Р.Разумовский , Ф.МЛясс).

4. КГ в диагностике заболеваний головного мозга у детей. В кн.: " XI Всесоюзный съезд рентгенологов и радиологов , Таллин, 1984 г. " , Москва-Обнинск, 1384, с. 672-673.

5. г Радионуклидная вентрикулография в диагностике гидроцефалии у детей. Ж. Мед. Радиология , 1984,4, с.21-27, (совм. ЕЯ.Щербакова, Ф.МЛясс).

6. Радионуклидная цистернография в диагностике патологии ликворной системы у детей. Ж. Мед. Радиология , 1985, 12, с.14-18, (совм. ЕЯ.Щербакова, О.ЕСоболева, Ф.МЛясс, А.В.Банин).

7. КТ в оценке состояния желудочковой системы мозга при гидроцефалии у детей. Ж. Вопросы нейрохирургии, 1985,1, с.8-14

8. Ликворные кисты хиазмально-селлярной области и III желудочка у детей. В кн.: " Актуальные вопросы неврологии,

психиатрии и нейрохирургии Тезисы докладов 11 съезда невропатологов, психиатров и нейрохирургов Латвийской ССР, Рига, 1985 , т.З , с. 293-295, ( совм. В.И.Ростоцкая , ЕЯ.Щербакова, Н.И.Ивакина).

9. Клиника и рентгено-радиологическая диагностика супраселлярных ликворных кист у детей . Ж. Вопр. нейрохирургии,

1986, № 3, с.12-18, ( совм. В.И. Ростоцкая , Н.И.Ивакина ЕЯ.Щербакова, Т.М.Котельникова, ОАСаакян).

10. Принципы лечения детей с различными формами гидроцефалии. Материалы XXII конгресса нейрохирургов Латинской Америки. Лима, 1986, с. 163.

11. Roengenologic and Radiologic diagnosis of intracranial cysts of children. 8-th European Congress of Neurosurgery, Barselona, Spain,

1987, p. 83 (A.M.Konovalov, EJ.Tscherbacova, N.l.lvakina).

12. Определение показаний для шунтирующих операций при посттравматической гидроцефалии. В кн.: " Гидроцефалия : диагностика и лечение *, Тезисы докладов , Рига, 15-16 дек. 1987 г. , с. 39-41,- (- совм. ВАЛошаков, -ЕЯ.Щербакова,' А.В.Банин, Л.БЛихтерман, Т.П.Тиссен, А.Р.Разумовский).

13. Преимущества КГ в диагностике интракраниапьных арахноидальных кист у детей. В кн.: " Компьютерная томография в

.клинике М.,1987, с. 14-15, ( совм. Н.И.Ивакина).

14. Рентгенодиагностика последствий проникающих черепномозговых ранений в отдаленном периоде. В кн.: " Актуальные вопросы военной рентгенологии." , Л., 1987, с. 44., (совм. А.НЛебедев, В.И.Науменко, ЕЯ.Щербакова).

15. Рентгено - радиологическая диагностика патологии ликворной системы головного и спинного мозга как отдаленных последствий проникающих огнестрельных черепно-мозговых

ранений. В кн.: " Актуальные вопросы военной рентгенологии ". Л., 1987, с. 52-53, ( совм. А.НЛебедев,. В.И;Науменко, ЕЯЩербакова).

16. Рентгено - радиологические возможности выявления осложнений шунтирующих операций при гидроцефалии у детей . Ж. Вест, рентген, и радиол. 1990. 5-6. с. 190-194.

17. Venous and cerebrospinal Fluid Outflow in Patient with Swelling and Oedema. In.: "Brain Edema' 8, 1990, New York, p. 357-367.

s

(A.R.Schachnovich, A.R.Rasumovsky, S.S.Gasparjan).

18. Интракраниальные арахноидапьные кисты. • В кн.: В.Н.Корниенко, В.И.Озерова "Детская нейрорентгенология", М, Медицина, 1993, с. 248-268.

19. Гидроцефалия . В кн.: В.Н.Корниенко, В.И.Озерова "Детская нейрорентгенология", М, Медицина, 1993, с.268-309.

20. Мапьформации головного мозга . В кн.: В.Н.Корниенко, В.И.Озерова "Детская нейрорентгенология", М, Медицина. 1993, с.309-343. ,

21. Рентгено-радиологические основы выбора характера шунтирующих операций у детей с гидроцефалией. Тезисы доклада на Первом Российском съезде нейрохирургов. Сдала в печать, 1995г.