Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Диагностика и лечение низких форм аноректальных пороков у новорожденных и детей грудного возраста

На правах рукописи

ЩАПОВ НИКОЛАЙ ФЕДОРОВИЧ

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НИЗКИХ ФОРМ АНОРЕКТАЛЬНЫХ ПОРОКОВ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА

14.01.19 — детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

ч О ОКТ 2014

Москва -2014 г.

005553864

005553864

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Мокрушина Ольга Геннадьевна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Новожилов Владимир Александрович

заведующий кафедрой детской

хирургии ГБОУ ВПО «Иркутский

государственный медицинский

университет»

доктор медицинских наук, профессор Морозов Дмитрий Анатольевич

директор НИИ детской хирургии

ФГБНУ «Научный центр здоровья

детей», заведующий кафедрой детской

хирургии и урологии-андрологии ГБОУ

ВПО «Первый Московский

государственный медицинский

университет им. И.М. Сеченова»

Ведущая организация:

ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский Государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова»

Защита диссертации состоится «8» декабря 2014 года в 14.00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.072.02 на базе ГБОУ ВПО РНИМУ имени Н.И. Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке и на сайте http://rsmu.ru ГБОУ ВПО РНИМУ имени Н.И. Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1

Автореферат разослан « /Д> ¿О 2014 года

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор

Котлукова Наталья Павловна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Актуальность проблемы. Проблема лечения детей с аноректальными

пороками (АРП) в современной хирургии является одной из самых обсуждаемых тем. В поле зрения авторов в настоящее время преобладают высокие формы. Низкие формы АРП, по мнению A. Peña, A. Holschneider и ряда других авторов, считаются наиболее перспективными, с точки зрения оперативного лечения и функционального результата [Holshnaider, 2006, Peña, 1993]. Данное утверждение основывается на высокой частоте встречаемости порока, редко осложненной сопутствующими аномалиями, что в итоге не создает настороженности хирурга к этой группе пациентов [Cho, 2001, Cuschieri, 2001, Holschneider, 2006]. С другой стороны, для лечения низких форм атрезии ануса разработано большое количество разнообразных видов оперативных вмешательств, применение которых определяется опытом хирурга, поэтому отдаленные результаты во всей совокупности больных предсказать нельзя [Иванов, 2011, Петровский, 2002, Поварнин, 2002, Dewan, 2000, Harjai, 2013, Holschneider, 2006, Levitt, 2007, Upadhyaya, 2007]. По данным A.Jl. Ионова наибольшее количество Рубцовых стенозов ануса составляют ятрогенпые поражения после коррекции именно низких форм АРП [Ионов, 2011].

Среди авторов до сих пор нет единого мнения о протоколе обследования детей с АРП [Новожилов, 2001, Holschneider, 1990, Levitt, 2012, Patwardhan, 2001, Peña, 1993, Wilkins, 1988]. Применение ставших уже классическими методов диагностики порой не воспринимается критично, отсутствует внедрение современных активно развивающихся методик, достоверность которых значительно выше, что приводит к ошибочной трактовке формы порока, и как следствие к необоснованной тактике оперативной коррекции [Кроль, 2005, Новожилов, 2001, Calda, 2009, Gupta, 2005, Lam, 2002, Levitt, 2012, Moon, 2010, Schuster, 1979, Taipale, 2005, Vijayaraghavan, 2011].

В связи с высоким уровнем развития медицины в целом, мы видим снижение возраста оперативной коррекции к грудному, новорожденному и

даже неонатальному периоду [Dewan, 2000, Holschneider, 2006, Levitt, 2007]. При хорошем анатомическом результате, снижении количества инфекционных осложнений, в связи с применением последних генераций антибактериальных препаратов, на первый план выходит проблема восстановления функции [Николаев, 2010, Петровский, 2002, Тоиров, 1990, Ditesheim, 1987, Holschneider, 2005, Репа, 1995]. Для детей дошкольного возраста и старше разрабатываются реабилитационные программы, основанные на методе обратной связи. Показанием к назначению реабилитации является наличие жалоб пациента на нарушение дефекации. Отсутствие алгоритма оценки функционального состояния низведенной кишки и мышц тазового дна у детей раннего возраста приводит к тому, что реабилитация либо отсутствует, либо проводится без дифференцированного подхода.

Таким образом, внедрение новых технологий в диагностике, хирургической коррекции и реабилитации детей с низкими формами АРП является актуальной проблемой хирургии детского возраста.

Цель исследования — на основании проведенного комплексного исследования научно обосновать и разработать мероприятия, направленные на улучшение результатов лечения новорожденных и детей грудного возраста с низкими формами АРП.

Задачи исследования:

¡.Проанализировать причины осложнения ранней коррекции и способы их устранения

2. Разработать протокол обследования детей с пороками ануса и прямой кишки и определить показания и сроки одномоментной радикальной коррекции порока

3. Разработать способ одномоментной коррекции низких форм АРП у новорожденных и детей первых месяцев жизни

4. Разработать протокол обследования и реабилитации детей после

коррекции АРП в отдаленном периоде, проанализировать отдаленные анатомические и функциональные результаты Научная новизна работы:

В результате проведенного исследования сформирован обоснованный алгоритм диагностики форм АРП с применением современных методов диагностики.

Разработан подход к срокам оперативной коррекции на основании анализа клинических проявлений и анатомии различных форм АРП.

Разработана методика проведения оперативного вмешательства у новорожденных и детей раннего грудного возраста. Доказана необходимость и определены критерии протяженности резекции фистулы.

Разработаны критерии для выявления нарушений дефекации, их причин и функционального состояния толстой кишки и структур тазового дна. Разработана методика ультразвуковой визуализации структур тазового дна, выявлены критерии нарушения анатомического строения.

Разработан рациональный алгоритм реабилитации детей, оперированных по поводу АРП в раннем возрасте.

На основании проведенного анализа лечения показана медицинская эффективность внедрения новых видов медицинской помощи детям с АРП. Научно-практическая значимость работы:

Научно-практическая значимость работы состоит в проведенном исследовании, позволившим научно обосновать, разработать и внедрить мероприятия по совершенствованию медико-организационной помощи новорожденным и детям раннего грудного возраста с низкими формами АРП.

Разработанная в процессе исследования модель диагностики и лечения новорожденных и детей раннего грудного возраста с низкими формами АРП позволила достоверно определять форму порока и показания для проведения хирургической коррекции, внедрена в практику работы отделения хирургии новорожденных и недоношенных детей ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова.

Внедрение разработанной модели организации реабилитационной помощи детям после коррекции АРП позволило достичь хорошего функционального результата у данной категории больных.

Основные положения, выносимые на защиту:

S Морфометрические исследования структур малого таза и промежности на основе современных диагностических методов при АРГТ у детей позволяют достоверно определять варианты пороков на клинической стадии и вырабатывать индивидуальную программу лечения.

S Реконструктивные операции при низких формах АРП, разработанные с учетом анатомических особенностей детей раннего возраста, эмбриологии порока и гистологических критериев, являются высокоэффективным средством коррекции данной патологии в неонатальном и грудном возрасте.

■S Сформулированная концепция диагностики, с использованием разработанных диагностических методов и морфофункциональных критериев позволяет улучшить результаты реабилитации детей после раннего хирургического лечения АРП и добиться их адекватной социальной адаптации.

Внедрение результатов исследования:

Результаты проведенных исследований внедрены в практическую работу отделения хирургии новорожденных и недоношенных детей ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова.

Результаты исследования были апробированы и получили одобрение на: Всероссийских конгрессах «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2010, 2013 гг.); Конгрессе специалистов перинатальной медицины (Москва, 2013 г.); Всероссийском симпозиуме детских хирургов (Орел, 2012 г.); Международном симпозиуме «Звезды Детской хирургии на Байкале» (Иркутск, 2012 г.); 18 International Pédiatrie Colorectal Club (Ankara, 2010); Surgical symposium and international workshop SRI of pédiatrie surgery SCCH RAMS "Intestinal suture in colorectal

surgery in chi!dren"(Moscow, 2014); 21 International Pediatric Colorectal Club (Dublin, 2014); а также на заседаниях общества детских хирургов Москвы и Московской области.

Публикации:

По материалам диссертации опубликовано 18 печатных работ в центральных медицинских журналах и сборниках научных трудов, из них 3 — в ведущих рецензируемых научных журналах и изданиях, определенных Высшей аттестационной комиссией, имеется 1 патент на изобретение, связанное с темой диссертации.

Объем и структура работы: Работа изложена на 130 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, характеристики материалов и методов, собственных наблюдений (2 главы), обсуждения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, который включает 61 работу отечественных авторов и 119 иностранных авторов. Работа иллюстрирована 81 рисунком и 30 таблицами.

Работа выполнена на кафедре детской хирургии (заведующий кафедрой профессор Разумовский АЛО.) ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ и в отделении хирургии новорожденных и недоношенных детей ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова г. Москвы (главный врач к.м.н. Константинов К.В)

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ В отделении хирургии новорожденных и недоношенных детей ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова с 1995 по 2013 годы находилось на лечении 210 детей с АРП. Из исследования исключены пациенты с пороками, подлежащих этапной коррекции, с защитной колостомой без верификации порока, не поступившие для дальнейшего лечения в нашу клинику и с низкими формами, которые умерли в раннем неонаталыюм периоде от сопутствующей патологии, несвязанной с исследуемым пороком.

Таким образом, сплошным методом исследована когорта детей, (112

человек), критерием отбора в которую явился порок развития ануса и прямой кишки (низкая форма). Согласно эмбриогенезу аноректальной области к низким формам относятся те варианты АРП, при которых каудальный отдел прямой кишки опускается ниже комплекса леваторных мышц, после разобщения урогениталыюго и кишечного трактов, при сохраненной клоачной анальной мембране. Согласно Крикенбекской классификации к низким формам АРП мы отнесли атрезию ануса с промежностной (кожной) фистулой, вестибулярной фистулой и без фистулы.

Из данной когорты пациентов сформированы 2 группы сравнения: пациенты, оперированные с 1995 по 2007 год - первая группа (54 ребенка) и с 2008 по 2014 год — вторая группа (58 детей).

В первую группу вошло 26 мальчиков и 28 девочек с низкой формой пороков развития ануса и прямой кишки. Во второй группе мальчиков было 32, девочек — 26. Учитывая, что при сравнительной оценке исследуемых групп по количеству пациентов, гестационному возрасту, весу при рождении, частоте сопутствующей врожденной патологии, формам АРП вероятность безошибочного прогноза р >0,05, можно утверждать, что различии между I и II группами недостоверны. Это позволяет нам сравнить обе выделенные группы и получить статистически достоверные данные.

Общеклинические исследования были выполнены всем больным и включали методы диагностики и обнаружения визуальных признаков, характеризующих форму АРП. Осмотр промежности проводили в возрасте 18-24 часов жизни. Достоверным признаком является наличие фистулы на коже промежности или в преддверии влагалища. При отсутствии наружной фистулы окончательную форму порока определяли на основании данных, полученных при инструментальных методах обследования.

Инвертограмму проводили однократно в возрасте 18-24 часа жизни для оценки расстояния между атрезированной кишкой и кожей промежности. Если данный параметр был не более I см, данный порок трактовали как

низкую форму атрезии ануса, в противном случае форму порока расценивали как высокую.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) структур тазового дна также целесообразно проводить в возрасте 18-24 часа жизни пациента. Данный метод позволяет оценить расстояние от слепого конца кишки до кожи промежности, наличие соустья с урогенитальным трактом.

УЗИ структур пояснично-крестцового отдела позвоночника позволяет визуализировать утолщенную концевую нить, фиксированную к стенкам дурального мешка, нарушение дифференцировки элементов конского хоста, с фиксацией их к стенкам дурального мешка или без нее, отсутствие подвижности спинного мозга в процессе исследования, что расценивается как проявления миелодисплазии и фиксации спинного мозга.

Результаты собственных клинических исследований.

Ретроспективный анализ показал, что при обследовании детей I группы не существовало протокола обследования. Применение диагностических методов носило спонтанный характер, а некоторые исследования, не имели диагностической ценности.

Радикальная коррекция была выполнена 54 пациентам, вошедшим в I группу. 11а основании анализа протоколов оперативного вмешательства для более удобной их классификации мы разделили их по группам, соответствующие мировым аналогам проводимых оперативных вмешательств (Рисунок №1).

01ейепЬас11 « Окас1а ■ ОтЬгепскп Соломона-Лёнюшкина Рисунок №1. Варианты радикальных оперативных вмешательств.

■

Интраоперационные осложнения отмечались при проведении операции ; Окас1а в 2 случаях. В раннем послеоперационном периоде осложнения отмечались у 7 детей, во всех случаях потребовалось проведение повторных операций. Отдаленные результаты лечения этих детей невозможно оценить, поскольку в связи с отсутствием системы реабилитации после выписки из | стационара информация об этих детях отсутствует.

Отсутствие четкого протокола обследования детей для верификации

порока в неонатальном периоде до 2008 года обуславливало отсутствие !

;

дифференцированного подхода к определению сроков и показаний к /

проведению оперативного лечения. Так же отсутствовал обоснованный !

1

подход к выбору оперативного вмешательства. Все это в ряде случаев приводило к развитию инфекционных и хирургических осложнений.

Во II группе мальчики в основном госпитализировались на 1 -2 сутки ; жизни, госпитализация девочек приходилась на возраст старше 1 месяца. Разработан протокол диагностики, включающий данные клинического осмотра и инструментальные методы обследования. Диагностика формы порока осуществляется не ранее чем через 20-24 часа после рождения ребенка (Рисунок №2,3,4,5). '

Рисунок №2. Диагностический протокол обследования мальчиков с АРП с наружной фистулой.

> 1 см < 1 см

Рисунок №3. Диагностический протокол обследования мальчиков с Л1'11 без наружной фистулы.

Рисунок №4. Диагностический протокол обследования девочек с ЛРГ1 с наружной фистулой.

Рисунок №5. Диагностический протокол обследования девочек с АРП без наружной фистулы.

Данный алгоритм включает в себя все формы АРП по Крикенбекской классификации. С 2008 года согласно этому протоколу обследованы все дети, поступившие в отделение хирургии новорожденных и недоношенных детей нашей клиники (Таблица №1). В зависимости от типа порока определяли хирургическую тактику в неонатальном периоде.

Таблица №1. Соотношение по форме порока

Форма порока Мальчики Девочки Всего

Ректо-перинеальная 15 (13%) 12(11%) 27 (24%)

Без фистулы 17(15%) 1 (1%) 18 (16%)

Ректо-вестибулярная 0 13 (12%) 13 (12%)

Итого 32 (28%) 26 (24%) 58 (52%)

Сравнив результаты инвертограммы и УЗИ тазового дна мы выявили, что рентгенологический метод достоверен лишь в 30% наблюдений, что позволило нам отказаться от проведения инвертограммы, в виду ее низкой информативности.

У 7 детей были выявлены признаки миелодисплазии каудальных отделов спинного мозга по данным УЗИ структур спинномозгового канала, в виде нарушения дифференцировки дорзальных элементов конского хвоста с фиксацией их к стенкам дурального мешка.

Средний возраст мальчиков на момент операции составил 6,2±7,77 дня. Средний возраст девочек на момент операции составил 82,83±34,57 дней.

Нами была поставлена задача: разработать радикальный, одномоментный малотравматичный способ хирургического лечения низких форм АРП у новорожденных.

Всем детям с низкой формой АРП с 2008 года в нашем отделении выполняли радикальную одномоментную коррекцию порока по методике, разработанной в нашей клинике — патент на изобретение № 2523639. Предложенные оперативные вмешательства являются, по сути, модификацией операции Dieffenbach у детей с без фистулы и операции Stone-Benson при наружной фистуле.

Мы считаем принципиальным выполнение резекции фистулы, поскольку дистальная часть, представленная плотной тканью, не полнослойной стенкой, без наличия сосудов по нашему мнению будет приводить к стенозированию в области неоануса. Что подтверждено нами при гистологическом исследовании резецированного участка. Нами были выявлены гистологические критерии, характерные для фистулы и нормально сформированной кишечной стенки, которые перекликаются с макроскопическими критериями уровня резекции. Не смотря на то, что атрезия ануса, без фистулы подразумевает отсутствие фистулы, у этих детей длина фистулы оказалась самой протяженной.

Интраоперационных осложнений не отмечалось. Ранние послеоперационные осложнения отмечались у 2 детей: расхождение кожных швов на месте фистулы и ретракция низведенной кишки с последующим стенозом анального канала. Позднее послеоперационное осложнение отмечалось у одного ребенка: при бужировании на фоне парапроктита, произошла ретракция кишки, что потребовало повторной реконструктивной операции после наложения защитной колостомы в возрасте 7,5 месяцев.

Разработанный нами диагностический алгоритм позволяет достоверно определить форму порока и выявить сопутствующие аномалии развития, что

в свою очередь позволяет дифференцированно подойти к выбору тактики и метода оперативной коррекции. Разработанная нами техника оперативного пособия обеспечивает радикальность проводимой коррекции, позволяет максимально сохранить мышцы леваторной группы и наружный анальный сфинктер интактным.

Сравнительный анализ показал, безопасность разработанного метода. При выбранной нами тактике достоверно снизилось количество ранних послеоперационных осложнений, также достоверно снизилось количество повторных оперативных вмешательств (Таблица №2).

Таблица №2. Сравнение результатов лечения детей I и II группы.

Операция I группа (п = 54) II группа (п = 58) Р

Р] т: Р2 1П2

Иитраоперационные осложнения 2 (3,7%) 2,57 - -

Ранние послеоперационные осложнения 10(18,6%) 5,3 2 (3,4%) 2,38 <0,05

Поздние послеоперационные осложнения - - 1 (1,7%) 1,7

Повторные операции 14 (25,9%) 5,96 3(5,1%) 6,4 <0,05

Таким образом, исследуемая тактика лечения новорожденных и детей раннего грудного возраста обеспечивает достоверность проводимого обследования, безопасность и минимальную инвазивность оперативной коррекции.

Отдаленные результаты ранней одномоментной коррекции.

Результат лечения напрямую зависит не только от качества проведенного оперативного вмешательства, но и обоснованной реабилитации этих детей. В настоящее время существует широкий спеюр реабилитационных мероприятий. Однако, применение их эффективно при условии, что воздействие осуществляется на патогенетическое звено.

Для оценки анатомического и функционального результата, выявления причин имеющихся нарушений дефекации нами был разработан и внедрен в практику диагностический и лечебный алгоритм (Рисунок №6,7).

Рисунок №6. Алгоритм наблюдения детей после коррекции API I до 6 месяцев жизни.

Рисунок №7. Алгоритм наблюдения детей после коррекции АРП старше 6 месяцев

жизни

По данной диагностической программе в послеоперационном периоде было обследовано 32 пациента в возрасте от 6 месяцев до 5 лет.

Для достоверной оценки анатомического состояния прямой кишки, леваторной группы мышц и сфинктерного аппарата вне зависимости от возраста пациента в нашей клинике на основе дефекографии, применяемой у взрослых был разработан метод УЗИ структур тазового дна. Оценивали длину и ход ректального канала, ширину ампулы прямой кишки, толщину и структуру передней и задней стенок низведенной кишки, задний аноректальный угол, толщину и структуру пуборектальной петли, толщину

внутреннего и наружного анальных сфинктеров, показатели интрамуральной гемодинамики низведенной кишки. Полученные результаты сравнивали с данными, полученными у здоровых детей в этой же возрастной группе. Данное исследование проводили начиная с возраста 6 месяцев, при отсутствии отклонений от возрастных параметров на первом году жизни УЗИ повторяли в 9 и 12 месяцев, затем I раз в полгода, а по достижении 3 летнего возраста — 1 раз в год.

Методика ультразвукового обследования в отдаленном периоде предоставила объективные критерии для оценки анатомического результата коррекции порока. Этот метод является информативным, безопасным, малоинвазивным и может быть применен у детей любой возрастной группы. Нами были выявлены ультразвуковые признаками течения фиброзного процесса: повышение эхогенности стенки низведенной кишки, отклонение хода прямой кишки от прямолинейного, повышение эхогенности пуборектальной петли, а также, зияние ректального канала, в виде определения каловых масс дистальнее аноректального угла.

По результатам обследования детей в отдаленном послеоперационном периоде выявлены причины нарушения дефекации, представленные в таблице №3.

Таблица №3. Результаты обследования детей с АРП в отдаленном периоде.

Вид нарушений Выявлено при обследовании [кол-во)

Алиментарные 2 [3,4%)

Гипомоторные 4 (6,8%)

Фиброзные 1 [1,7%)

Алиментарные и фиброзные 5 [8,7%)

Итого 12 [20,6%)

С учетом полученных данных, детям назначена индивидуальная реабилитационная терапия: коррекция диеты, стимулирующие клизмы, физиотерапия, ферментативная протеолитическая терапия.

При наблюдении в отдаленном периоде у всех детей отмечен хороший косметический результат. На фоне проведенного реабилитационного лечения

у 11 детей удалось добиться хороших результатов с дефекацией 1 -2 раза в день стулом возрастного характера.

На основании выполненной работы сделаны следующие выводы:

¡.Отсутствие обоснованной диагностической программы, спонтанное применение диагностических методов без анализа полученных результатов приводит к ошибочной трактовке формы порока, что в совокупности с применением неоправданно травматичных оперативных пособий приводит к большому количеству осложнений ранней коррекции. Коррекция данных осложнений требует проведения повторных оперативных вмешательств.

2. Разработан диагностический алгоритм, основанный на применении современных диагностических методов, который позволяет достоверно определить форму порока. Проведение ранних одномоментных радикальных операций возможно в неонатальном и раннем грудном возрасте. Детям с атрезией ануса без фистулы показано проведение оперативной коррекции в возрасте 2 суток жизни. Мальчикам с ректо-перинеальной фистулой показано проведение оперативного вмешательства также в экстренном порядке. Девочкам с наружными фистулами, при адекватном опорожнении кишки сроки проведение коррекции зависят от соматического статуса.

3. Разработанный метод оперативного лечения низких форм АРП обеспечивает радикальность проводимой коррекции, позволяет максимально сохранить мышцы леваторной группы и наружный анальный сфинктер интактным. Отсутствие интраоперационных осложнений и минимальная кровопотеря говорят о его безопасности. Программа раннего послеоперационного ведения этих детей позволяет снизить уровень инфекционных и хирургических осложнений.

4. Разработанная нами диагностическая программа позволяет выявить нарушения дефекации у детей, оперированных по поводу АРП с 6 месяцев жизни. При проведении рациональной реабилитационной терапии возможно достижение хороших результатов у детей, считавшихся ранее группой с трудной социальной адаптацией. Применение выбранной нами тактики

обследования и лечения позволяет в дошкольном возрасте добиться максимальной социальной адаптации ребенка.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Все мальчики с АРП и девочки без наружной фистулы нуждаются в переводе в профильный хирургический стационар в экстренном порядке в первые сутки жизни, обследование этих детей должно проводиться в возрасте 18-24 часа жизни. Все девочки с наружными фистулами нуждаются в консультации детского хирурга в неонатальном периоде для определения тактики оперативной коррекции.

2. Для достоверного определения формы порока детям без наружной фистулы показано проведение цистографии и УЗИ структур тазового дна. У детей с наружной фистулой основным критерием высоты атрезии является локализация фистулы и наличие отхождения мекония через нее к концу 1 суток жизни.

3. Проведение одномоментного оперативного вмешательства в экстренном порядке показано всем детям с атрезией ануса без фистулы и мальчикам с перинеальной фистулой. Коррекция порока у девочек с наружной фистулой показано по стабилизации соматического состояния.

4. Принципиальным моментом оперативной коррекции у девочек является мобилизация прямой кишки от задней стенки влагалища. Мобилизацию кишки у детей без фистулы и у мальчиков с перинеальной фистулой необходимо проводить до выделения полнослойной стенки кишки, кровоснабжающейся нормально развитыми сосудами, с учетом свободного ее низведения на промежность.

5. Для снижения риска инфекционных осложнений в раннем послеоперационном периоде всем детям показана энтеральная пауза в течение минимум 5 дней, проведение адекватной антибактериальной

терапии и применения противовоспалительных физиотерапевтических методов.

6. Бужирование целесообразно проводить на 10-14 послеоперационные сутки, в зависимости от местного статуса. Всем детям показано проведение бужирование до возрастного бужа, увеличение бужа должно проходить под контролем детского хирурга. Отмена бужирования возможна по альтернирующему курсу, даже при формировании ануса возрастного диаметра.

7. Для диагностики осложнений у детей старше 6 месяцев необходим анализ дневников дефекации и результатов УЗИ. Решение вопроса о реабилитационной тактике возможно при комплексной оценке всех диагностических методов.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1. Щапов Н.Ф., Оперативные вмешательства при толстокишечной непроходимости у новорожденных / Мокрушина О.Г., Левитская М.В., Афуков И.И., Шумихин B.C., Дерулова В.И., Щапов Н.Ф., Туманова Е.Л., Кошко О.В. // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2013, №4, с. 6370.

2. Щапов Н.Ф., Видеоассистированное иизведение толстой кишки у детей с аноректальными пороками / Мокрушина О.Г., Смирнов А Н., Щапов Н.Ф., Левитская М.В., Залихин Д.В., Шумихин B.C. // Материалы XVI съезда Российского общества эндоскопических хирургов - Эндоскопическая хирургия, 2013, №1, с. 55

3. Shchapov N.F., Diagnostic algorithm for anorectal malformations without recto-cutaneous fistula in male / Mokrushina O.G., Shchapov N.F., Smirnov A.N., Levitskaya M.V., Shumihin V.S. // 18th International Pediatric Colorectal Club Meeting (10-12 June 2011, Ankara). - Ankara, 2011. - P. 55.

4. Щапов Н.Ф., Ранняя одномоментная радикальная коррекция аноректальных пороков / Мокрушина О.Г., Щапов II.Ф., Ватолин К В., Гуревич Л И., Левитская М.В., Шумихин B.C., Кошко О.В., Корчагина НС. // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2013, №4, с. 34-41.

5. Щапов Н.Ф., Радикальная коррекция персистирующей клоаки методом тотальной урогениталыюй мобилизации у девочки 3-х месяцев / Мокрушина

О.Г., Щапов Н.Ф., Меновщикова Л.Б., Ватолин К В., Гуревич Л И., Левитская М.В., Шумихин B.C., Кошко О.В. // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2013, №4, С. 108-111

6. Щапов Н.Ф., Эндохирургические операции при высокой кишечной непроходимости у новорожденных / Разумовский А.Ю., Мокрушииа О.Г., Шумихии B.C., Дерунова В.И., Левитская М.В., Щапов Н.Ф., Гурская Л.С. // Материалы XVI съезда Российского общества эндоскопических хирургов -Эндоскопическая хирургия, 2013, №1, с. 56

7. Щапов Н.Ф., Лапароскопическое низведение толстой кишки при аноректальных пороках у детей / Мокрушииа О.Г, Смирнов А Н., Шумихин B.C., Залихин Д.В., Левитская М.Н., Щапов Н.Ф. // Материалы X Всероссийской научно-практической конференции "Актуальные проблемы хирургии детской хирургии". Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2012, прил., с. 91.

8. Щапов Н.Ф., Результаты лечения высоких форм аноректальных пороков у детей раннего возраста / Мокрушииа О.Г., Залихин Д.В., Щапов Н.Ф. // Материалы XVII съезда педиатров России "Актуальные проблемы педиатрии", Москва, 2013, с. 427.

9. Щапов II.Ф., Трансанапьное эндоректалыюе низведение толстой кишки у детей с ректросингмоидалыюй формой болезни Гиршпрунга / Мокрушина О.Г., Левитская М.В., Шумихин B.C., Щапов Н.Ф. // Материалы X Всеросс. науч,-практ. конференции "Актуальные проблемы хирургии детского возраста". Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2012, прил., с. 91-92

10. Щапов Н.Ф., Видеоассистированное низведение толстой кишки у детей с высокой формой аноректальных пороков / Мокрушина О.Г., Смирнов А Н., Залихин Д.В., Шумихин B.C., Левитская М.В., Щапов Н.Ф. // Материалы Российского симпозиума детских хирургов "Эндоскопическая хирургия в педиатрии ", Орёл, 2012, с. 21-22

11. Щапов Н.Ф., Причины перфорации толстой кишки у новорожденных / Мокрушина О.Г., Шумихии B.C., Левитская М.В., Дерунова В.И., Щапов Н.Ф., Гурская АС. // Материалы Российского симпозиума детских хирургов "Перитонит у детей", Астрахань, 2013, с. 52.

12. Щапов П.Ф., Ранняя одномоментная коррекция низких форм аноректальных пороков / Мокрушииа О.Г., Шумихин B.C., Левитская М.В., Щапов Н.Ф. //

Труды XI Всеросс.науч.-практ.копференции "Актуальные проблемы хирургии, травм, и ортопедии дет.возраста". - Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2013, прил., с. 91-92.

13. Щапов Н.Ф, Одномоментная радикальная коррекция низких форм атрезии ануса у новорожденных / Мокрушина О.Г., Щапов Н.Ф., Левитская М.В. // Материалы XVII съезда педиатров России "Актуальные проблемы педиатрии", Москва, 2013, с. 428.

14. Щапов Н.Ф., Хирургия новорожденных исправлено и дополнено под редакцией профессора Разумовского А.Ю. и доц. Кобзевой Т.Н. / Мокрушина О.Г., Шумихин B.C., Гуревич АО., Дерунова В.И., Щапов Н.Ф. // Учебно-методическое пособие, 2013, глава в пособии.

15. Щапов Н.Ф., Диагностика и лечение низких форм анорсктальпых пороков у новорожденных / Щапов Н.Ф. //Детская хирургии, 2014, №2, с. 36-41

16. Shchapov N.F., Video-assisted pull throw in children with rectourethral fistula / Mokrushina O.G., Shchapov N.F., Shumihin V.S., Levitskaya M.V. // 18th International Pediatric Colorectal Club Meeting (10-12 June 2011, Ankara). - Ankara, 2011.-P. 55.

17. Щапов Н.Ф., Результаты ранней одномоментной радикальной коррекции низких форм атрезнн ануса / Щапов Н.Ф., Мокрушина О.Г., Ватолин К.В., Гуревич А.И., Левитская М.В., Шумихин B.C., О.В. Kouiko О.В. // Вопросы практической педиатрии, 2014, №3, с. 8-14

18. Щапов Н.Ф., Реабилитация детей раннего возраста после коррекции аноректальных пороков / Щапов Н.Ф., Мокрушина ОГ., Гуревич А.И., Джаватханова Р.И., Левитская М.В, Шумихин B.C. // Детская хирургия, 2014, №4, с. 16-20

19. Щапов Н.Ф., Способ хирургического лечения низких форм аноректальных пороков у новорожденных / Мокрушина О.Г., Левитская М.В., Шумихин B.C., Щапов Н.Ф. // Патент на изобретение № 2523639, 2013, Москва

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АРП — анорсктальный порок

УЗИ — ультразвуковое исследование