Автореферат и диссертация по медицине (14.00.40) на тему:Диагностика и лечение ксантогранулематозного пиелонефрита

ет» ..

гл На правах рукописи

> еэ -гТ

** ГРИГОРЬЕВ

Николай Александрович

УДК 616. 613-002-07-08

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ КСАНТОГРАНУЛЕМАТОЗНОГО ПИЕЛОНЕФРИТА

14. 00. 40 - урология

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва -1997

Работа выполнена в Московской медицинской академии им. И. М. Сеченова.

Научные руководители:

- доктор медицинских наук, профессор Ю.Г.Аляев

- доктор медицинских наук, профессор Т.Н.Ганзен

Официальные оппоненты:

- доктор медицинских наук, профессор Э.К.Яненко

- доктор медицинских наук, профессор Л.М.Гориловский

Ведущее учреждение:

- Московский медицинский стоматологический институт им.Н.А.Семашко

Защита состоится м1997 г. в / / часов на заседании дис-

сертационного Совета Д 074.05.09 при Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова по адресу: г.Москва, ул. Б.Пироговская, д. 2/6.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ММА им. И.М.Сеченова (Зубовская площадь, д. 1).

Автореферат разослан

Ученый секретарь диссертационного Совета, доктор медицинских наук, профессор

В.И.Тельпухо]

Зак. 81 Тираж 100 Отпечатано ПП "Патент" Бережковская наб., 24, стр. 2

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность проблемы. Ксантогранулематозный пиелонефрит - редкое, малоизученное заболевание. Главной его особенностью является то, что по клиническим проявлениям и данным обследования он может протекать под видом разнообразных урологических заболеваний, но особенно важно то, что он может полностью имитировать рак почки (Пытель А.Я., 1981; Parsons М.А., Harris S.C., 1983; Malek R.S., Elder G.S., 1987). Несмотря на использование самых современных методов обследования, дооперационное выявление этого заболевания встречается крайне редко. В литературе практически отсутствуют работы посвященные клиническим проявлениям болезни. Трудность диагностики и редкость ксантогранулематозного пиелонефрита являются поводом для публикаций даже единичных наблюдений. Точный диагноз заболевания устанавливается только при морфологическом исследовании и, как правило, после оперативного вмешательства, которое может быть излишне агрессивным и расширенным, если предполагается рак почки (Самсонов В.А., 1970; Аляев Ю.Г. и со-авт., 1991). В связи с этим важным является вопрос своевременной диагностики и адекватной терапии болезни. Недостаточное изучение до- и интраоперацион-ной диагностики ксантогранулематозного пиелонефрита, а так же отсутствие в литературе четких указаний по поводу его терапии, послужили основанием для проведения нашего исследования.

Цель работы - улучшить диагностику и лечение ксантогранулематозного пиелонефрита.

Задачи работы.

1. Изучить клинико-морфологические симптомы ксантогранулематозного пиелонефрита.

2. Определить особенности диагностики ксантогранулематозного пиелонефрита.

3. Изучить возможные методы терапии ксантогранулематозного пиелонефрита

4. Оценить непосредственные и отдаленные результаты лечения больных ксан-тогранулематозным пиелонефритом.

Научная новизна. Данная работа является первой диссертацией в нашей стране, посвященной проблеме ксантогранулематозного пиелонефрита. В результате разработки диагностики выявлены некоторые клинико-лабораторные, ультразвуковые и рентгенологические признаки, сочетание которых позволяет помочь заподозрить это заболевание на дооперационном этапе обследования. Выделены две формы болезни: первичный и вторичный ксантогранулематозный пиелонефрит. В каждой из этих форм отмечены особенности диагностики и терапии. Определены интраоперационные признаки, позволяющие заподозрить ксантогранулематозный пиелонефрит. Установлена роль интраоперационной экспресс-биопсии в диагностике заболевания. Доказана возможность и оправданность органосохраняющих операций при первичном ксантогранулематоз-ном пиелонефрите.

Практическая ценность. Определение особенностей ксантогранулематозного пиелонефрита, позволяющих заподозрить это заболевание до и во время операции, улучшило его диагностику, облегчило дифференцирование с раком почки, что, в свою очередь, позволило осуществлять органосохраняющие операции и сократить количество неоправданных нефрэктомий.

Внедрение в практику. Результаты исследований используются в практике урологической клиники ММА им. И.М.Сеченова.

Апробация диссертации. Основные положения работы доложены на 934-м заседании Московского научного общества урологов ( 1995 ), Пленуме Всероссийского общества урологов ( Кемерово, 1995 ), Пленуме Правления Всероссийского общества урологов ( Екатеринбург, 1996 ), научно-практической конференции кафедры урологии ММА им. И.М.Сеченова (14. 11. 96 ).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 5 научных работ.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 189 страницах машинописного текста, иллюстрирована 5 таблицами, 69 рисунками. Работа состоит из введения, четырех глав ( включая обзор литературы), заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, содержащего 166 источников, из них 25 отечественных и 141 зарубежных.

Основные положения выносимые на защиту.

1. Существуют две клинические формы ксантогранулематозного пиелонефрита: первичная и вторичная. Первичная форма развивается без видимых предрасполагающих факторов и при ненарушенном пассаже мочи по верхним мочевым путям. При ней ксантогранулематозная ткань формируется в почке локально в виде одного или нескольких опухолеподобных узлов. Вторичная форма развивается на фоне длительно существующих заболеваний с обструкцией верхних мочевых путей, приводящих, как правило, к пионефрозу. В почке при этом формируется диффузное ксантограиулематозное воспаление.

2. Достоверная диагностика ксантогранулематозного пиелонефрита только морфологическая, в связи с чем единственно возможным методом своевременного его распознавания является интраоперационное срочное гистологическое исследование.

3. Обязательным условием точной диагностики ксантогранулематозного пиелонефрита является тесный контакт клиницистов и морфологов с обязательной информированностью последних о возможности этого заболевания у каждого конкретного пациента.

4. При первичном ксантогранулематозном пиелонефрите может быть осуществлена органосохраняющая операция при возможности ее технического исполнения. При вторичной форме заболевания показана, как правило, нефрэк-гомия.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

В основу настоящей работы положен анализ результатов обследования и оперативного лечения 32 больных ксантогранулематозным пиелонефритом, которые наблюдались в урологической клинике ММА им. И.М. Сеченова за период с 1976 г. по 1995 г., из них женщин - 22, мужчин - 10. Возраст больных от 16 до 73 лет. Максимальное количество больных (15 ) было в возрасте от 41 до 60 лет.

Все больные были подвергнуты комплексному урологическому обследованию, включающему клинические, лабораторные, ультразвуковые, рентгенологические и инструментальные методы исследования. Все пациенты были оперированы, проводился тщательный анализ морфологического материала, включая интраоперационную экспресс-биопсию, электронную микроскопию. Проведенные исследования (табл. 1) позволили нам выделить 2 основные формы заболевания: первичную (13 больных) и вторичную (19 больных).

Вторичный ксантогранулематозный пиелонефрит развился на фоне нарушенной уродинамики, что в 89,4 % было обусловлено калькулезным пионефрозом, из них в 64,7 % наблюдений - коралловидным камнем почки.При этой форме заболевания мы наблюдали диффузное ксантогранулематозное поражение почки.

Первичный ксантогранулематозный пиелонефрит развивался без видимых предрасполагающих факторов, в частности, при отсутствии обструкции мочевых путей. При этой форме заболевания мы наблюдали очаговое, или опухолевидное, ксантогранулематозное поражение почки.

Средний возраст больных в группе первичного ксантогранулематозного пиелонефрита (42,4 года) был ниже, чем в группе вторичного (51,1 года).

Таблица 1

Методы исследования у 32 больных ксантогранулематозным пиелонефритом

Название метода Количество исследований

Ультразвуковое исследование почек 32

Фармакоультразвуковое исследование почек 14

Интраоперационное ультразвуковое исследование 4

Экскреторная урография 31

Ретроградная уретеропиелография 8

Хро моцистоскопия 23

Почечная ангиография 14

Компьютерная томография почек 8

Динамическая нефросцинтиграфия 19

Пункционная биопсия новообразования почки 1

Интраоперационная экспресс-биопсия 5

Плановое морфологическое исследование операционного материала 32

Электронная микроскопия 3

Бактериологическое исследование мочи и операционного материала 27

Анализ мочи на "пенистые" клетки 3

Изучение симптоматологии и клинического течения ксантогранулема-тозного пиелонефрита показало, что клинические проявления заболевания в обеих его формах весьма схожи, и вместе с тем могут являться проявлением многих урологических заболеваний, включая опухоль почки (табл. 2). При первичной форме заболевания симптомы по частоте встречаемости располагались в следующей последовательности: боль, лихорадка, недомогание, тошнота, озноб, похудание, пальпируемое образование, рвота, продром, "тяга к теплу", артериальная гипертензия, симптомы псоита, макрогематурия. Под симптомом "тяга к теплу" мы понимаем стремление пациентов приложить к пояснице горячую грелку, прижаться спиной к горячему предмету. Проявление этого симптома не зависит от интенсивности боли и может иметь место в периоды ее отсут-

ствия. Генез его не вполне ясен. Возможно он связан с инфильтрирующим распространением ксантогранулематозной ткани на периферию от почки. Мы считаем этот симптом характерным для ксантогранулематозного пиелонефритата.

При вторичном ксантогранулематозном пиелонефрите последовательность клинических симптомов несколько иная: недомогание, боль, лихорадка, озноб, тошнота, пальпируемое образование, рвота, похудание, макрогематурия, артериальная гипертензия, дизурия, "тяга к теплу". Несмотря на то, что симптомы вторичного и первичного ксантогранулематозного пиелонефрита довольно близки, мы отметили, что такой симптом, как "тяга к теплу" встречается при вторичной форме заболевания почти в 6 раз реже, чем при первичной, а симптомы псоита и продром не отмечаются совсем. Отсутствие симптомов псоита при вторичной форме заболевания, на наш взгляд, связано с менее выраженным стремлением ксантогранулематозного процесса к распространению на периферию, чем при первичной форме, в связи с чем мы не выявили при вторичном ксантогранулематозном пиелонефрите инфильтрации поясничных мышц.

Продромальный период (ничем не объяснимая потеря интереса к жизни, снижение работоспособности за 1-2 месяца до первых проявлений заболевания) у больных вторичным ксантогранулематозным пиелонефритом выявить не удалось, поскольку каждый пациент из данной группы имел длительный урологический анамнез. Нужно отметить, что большинство из них длительно наблюдались по месту жительства по поводу коралловидного нефролитиаза.

Таким образом клиническая картина не специфична, не зависит от формы ксантогранулематозного пиелонефрита и проявляет себя симптомами, характерными для многих урологических заболеваний. Однако заподозрить эту болезнь в некоторых случаях возможно. Немаловажное значение имеют проявления выраженной интоксикации, выявление симптома "тяги к теплу" и продромального периода. Нужно подчеркнуть, что для ксантогранулематозного пиелонефрита характерна тяжелая степень интоксикации. При первичной форме заболевания тяжелая интоксикация имела место у 100% больных, в отличии от

больных раком почки, у которых интоксикация отмечена преимущественно при распаде опухоли и метастазировании. При вторичном ксантогранулематозном пиелонефрите тяжесть интоксикации была более выраженной, чем у больных только с пионефрозом.

Таблица 2

Клинические проявления ксантогранулематозного пиелонефрита

Симптомы Первичный (13 больных) Вторичный ( 19 больных)

1. Боль 13 100% 18 94%

2. Лихорадка 13 100% 17 89,4%

3. Недомогание 13 100% 19 100%

4. Тошнота 12 92,3% 17 89,4%

5. Озноб 9 69,2% 17 89,4%

б. Похудание 8 61,5% 14 73,7%

7. Рвота 7 53,8% 15 78,9%

8. Пальпируемое образование 7 53,8% 16 84,2%

9. Продром 6 46,1% .....

10. Тяга к теплу 4 30,7% 1 5,3%

11. Повышение АД 3 23,1% 4 21,1%

12. Псоит 2 15,4%

13. Макрогематурия 1 7,7% 4 21,1%

14. Дизурия 2 10,5%

В 84,2 % наблюдений при вторичном и в 53,8% наблюдений при первичном ксантогранулематозном пиелонефрите было обнаружено пальпируемое образование в проекции пораженной почки. Оно, как правило, неподвижное, плотное, безболезненное с гладкой или слегка бугристой поверхностью.

Диагностика ксантогранулематозного пиелонефрита должна быть комплексной и включать клинические, лабораторные, физические и морфологические методы исследования.

Изучение лабораторных проявлений ксантогранулематозного пиелонефрита показало, что специальных тестов для его распознавания нет. Однако мы отметили ряд лабораторных проявлений, позволяющих его заподозрить

(табл. 3). Постоянным признаком в группах пациентов с первичной и вторичной формой ксантогранулематозного пиелонефрита было повышение СОЭ до высоких цифр (у 100 % пациентов). Повышение СОЭ выше 50 мм/ч при первичной форме заболевания выявлено у 53,8 % пациентов, при вторичной - у 52,6 %. Вторым по частоте встречаемости признаком была анемия, которая выявлена у 84,6 % пациентов при первичной форме и у 89,4 % при вторичной. Частота встречаемости других лабораторных признаков несколько отличалась. При первичной форме по частоте встречаемости лабораторные признаки вслед за повышением СОЭ и анемией распределились в следующем порядке: пиурия, бактериурия, микрогематурия с одинаковой частотой; лейкоцитоз. При вторичной форме: пиурия, микрогематурия, бактериурия, лейкоцитоз.

Таблица 3

Лабораторные проявления ксантогранулематозного пиелонефрита

Лабораторные данные Первичный ( 13 больных) Вторичный ( 19 больных)

1. Анемия И 84,6 % 17 89,4 %

2. Лейкоцитоз 4 30,8 % 3 15,8%

из них со

сдвигом влево 2 15,4% 1 5,3 %

3. Повышение СОЭ 13 100% 19 100 %

из них

выше 50 мм/час 7 53,8 % 10 52,6 %

4. Повышение содержания креатиннна и мочевины 1 7,7 % 3 15,8%

в сыворотке крови

5. Пиурия 6 46,1 % 17 89,4%

6. Бактериурия 6 46,1 % 13 68,4%

7. Микрогематурия 6 46,1 % 17 89,4%

Такой признак как лейкоцитоз отмечен только у 15,8 % пациентов при вторичном ксантогранулематозном пиелонефрите и у 30,8 % пациентов - при первичном. Следует отметить, что сдвиг лейкоцитарной формулы влево у этих пациентов отмечен в 33,3 % наблюдений при вторичном и в 50 % наблюдений при пер-

и

вичном процессе, причем он был незначительным, максимально - до 12 % па-лочкоядерных лейкоцитов.

Бактериологическое исследование мочи и операционного материала подтвердило данные многих исследователей о том, что зависимости между возникновением ксантогранулематозного пиелонефрита и инфицированием определенными микроорганизмами не существует (Parsons М.А., Harris S.C., 1983; Goodman М., 1979 и др.). В наших наблюдениях встречались самые разнообразные микробные агенты, однако чаще всего выявлялись E.coli и Proteus. У 40% пациентов при первичном ксантогранулематозном пиелонефрите и у 23,1% при вторичном, моча и операционный материал оказались стерильными.

Мы не отметили у больных ксантогранулематозным пиелонефритом каких-либо существенных нарушений функции печени. Лишь в 1 наблюдении отмечен повышенный уровень билирубина в сыворотке крови при неизмененном уровне печеночных ферментов. Печеночные ферменты, такие как щелочная фосфатаза, ACT, АЛТ, гамма - ГТ, холинэстераза, были исследованы у 15 пациентов из обеих групп и ни в одном наблюдении показатели не были измененными. Наши результаты отличаются от данных Malek R.S., Elder J.S.(1978), Parsons M.A., Haris S.C. (1983), выявивших печеночную дисфункцию у 30-50 % больных.

Таким образом, лабораторные проявления ксантогранулематозного пиелонефрита неспецифичны и могут соответствовать различным урологическим заболеваниям. Так при вторичной форме эти результаты чаще соответствуют проявлениям пионефроза, а при первичной могут соответствовать опухоли почки, но более высокие, чем при опухоли, цифры СОЭ (до 70 мм/ч и более) в сочетании с анемией и резко выраженной интоксикацией подозрительны на наличие ксантогранулематозного пиелонефрита.

Проводимое в 3 наблюдениях первичного ксантогранулематозного пиелонефрита цитологическое исследование мочи с целью выявления "пенистых" клеток не дало положительных результатов. Наш опыт недостаточен для того,

чтобы сделать заключение об информативности этого метода. Учитывая данные Ballesteros J.J. (1983), Paez Borda А. (1990), выявивших "пенистые" клетки у 80 -83,3 % больных ксантогранулематозным пиелонефритом, следует больше внимания уделять данному методу диагностики, шире использовать его при малейшем подозрении на это заболевание. Возможно следует усовершенствовать методику получения материала для исследования (катетеризация мочеточников, получение смыва из чашечно- лоханочной системы пораженной почки и др.).

Несмотря на то, что клинические и лабораторные проявления двух форм ксантогранулематозного пиелонефрита во многом схожи, результаты ультразвукового и рентгенологического методов обследования при них существенно отличаются друг от друга.

При ультрасонографии почек при вторичной форме заболевания в 18 наблюдениях (94,7%) выявлено увеличение пораженной почки и лишь в 1 (5,3 %) - уменьшение. Во всех наблюдениях отмечен не ровный контур почки. В 18 наблюдениях (94,7 %) паренхима пораженной почки была истончена и лишь в 1 (5,3 %) - утолщена, при этом ее структура представлялась более гидрофильной. В 18 наблюдениях (94,7%) чашечки и лоханка были расширены, а их стенки имели повышенную эхогенность. В 1 наблюдении (5,3 %) при уменьшенном размере пораженной почки ее чашечно- лоханочную систему полностью занимал коралловидный камень. Конкременты в чашечно-лоханочной системе определялись у 15 больных (78,9%), из них у 11 были коралловидные камни. В жидкостном содержимом чашечек и лоханки у ряда пациентов отмечались точечные эхогенные включения, что позволяло заподозрить гноевидный его характер. В 1 наблюдении (5,3 %) при ультрасонографии выявлена опухоль на границе среднего и нижнего сегментов почки, деформирующая чашечно-лоханочную систему, в дальнейшем оказавшаяся почечноклеточным раком. Данное образование нарушало пассаж мочи по верхним мочевым путям за счет инфильтрации лоханочно-мочеточникового сегмента, что способствовало развитию ксантогранулематозного пиелонефрита.

При ультрасонографии при первичном ксантогранулематозном пиелонефрите во всех 13 наблюдениях в пораженной почке выявлено опухолевидное образование, связанное с чашечно-лоханочной системой и деформирующее последнюю. В 11 наблюдениях (84,6 %) эхоструктура его была плотной, неоднородной, с большим или меньшим количеством зон пониженной эхогенности. В 2 наблюдениях (15,4%) образование в почке имело преимущественно жидкостную структуру, однако стенки его были толстыми, плотными и неровными, что не позволяло его расценивать как кисту почки. При дальнейшем морфологическом исследовании оказалось, что жидкостные образования являются заполненными гноем полостями, располагающимися внутри ксантогранулематозного узла.

Таким образом, мы установили, что характерной ультразвуковой симптоматики для ксантогранулематозного пиелонефрита нет. При вторичной его форме выявляются признаки, характерные преимущественно для пионефроза, при первичной - опухоли почки. При опухолевидном ксантогранулематозном поражении почки новообразование всегда связано с чашечно-лоханочной системой.

Обзорная рентгенография органов мочевой системы и экскреторная уро-графия при вторичном ксантогранулематозном пиелонефрите (выполнена 18 пациентам) позволили в 17 наблюдениях (94,4%) выявить нефункционирующую почку, в 16 наблюдениях (84,2%) - конкременты в проекции мочевых путей, из них в 11 ( 68,7 %) - коралловидные. В 13 наблюдениях (68,4 % ) отмечено увеличение размеров почки, в 6 ( 31,5 %)- нечеткость контура поясничной мышцы на стороне поражения.

При первичном ксантогранулематозном пиелонефрите результаты этих диагностических методов совершенно иные. Во всех 13 наблюдениях выявлена различной степени деформация чашечно-лоханочной системы при своевременном выделении рентгеноконтрастного вещества, как пораженной, так и контрлатеральной, здоровой, почкой. Увеличение размеров пораженной почки

выявлено в 4 наблюдениях (30,8 %), нечеткость контура поясничной мышцы на этой стороне - в 3 (23 %).

Ретроградная уретеропиелография при вторичном ксантогранулематоз-ном пиелонефрите в 1 наблюдении позволила обнаружить рентгенонегативный конкремент лоханочно- мочеточникового сегмента, в 1 - доказать наличие камня мочеточника, в 1 - выявить облитерацию мочеточника на уровне лоханочно-мочеточникового сегмента. В других наблюдениях установлена различной степени дилатация и деформация чашечно-лоханочной системы пораженной почки. При первичной форме заболевания результаты ретроградной уретеропиело-графии (которая выполнена 3 пациентам в направивших лечебных учреждениях) полностью кореллировали с результатами экскреторной урографии.

Таким образом, мы не обнаружили никаких характерных для ксантогра-нулематозного пиелонефрита симптомов при обзорной рентгенографии органов мочевой системы, экскреторной урографии и ретроградной уретеропиелогра-фии, поскольку при вторичной форме заболевания результаты этих методов свидетельствовали в пользу пионефроза, а при первичной - в пользу новообразования почки. Наличие такого рентгенологического симптома как нечеткость или отсутствие контура ш. psoas на стороне поражения связано с развитием в забрюшинном пространстве рубцово-склеротического процесса, нередко с инфильтрацией поясничных мышц ксантогранулематозной тканью.

Большая роль в диагностике первичного ксантогранулематозного пиелонефрита принадлежит комплексному сосудистому исследованию почек. Почечная ангиография выполнена 12 пациентам с первичной формой заболевания. В 11 наблюдениях (84,6 %) выявлено бессосудистое опухолевидное образование почки. Внутрипочечные сосуды на артериограммах не обрывались на границе этого образования, а плавно оттеснялись им в стороны, дугообразно его огибая. В непораженной части почки сохранялся нормальный сосудистый рисунок. В 1 наблюдении (8,3 %) при наличии небольших размеров (2,0 х 2,0 см) ограниченного деструктивного ксантогранулематозного процесса на задней поверхности

почки и преимущественно экстраренального распространения инфильтрата, на ангиограммах патологических изменений обнаружено не было. Наличие в почке плотного бессосудистого новообразования следует считать характерным для первичного ксантогранулематозного пиелонефрита, однако дифференцировать его с бессосудистым раком почки на дооперационном этапе обследования невозможно. Тем не менее, именно бессосудистый характер образования в сочетании с клиническими признаками и данными ультрасонографии, указывающими на плотную его консистенцию, заставляет предполагать возможность ксантогранулематозного пиелонефрита.

При вторичном ксантогранулематозном пиелонефрите результаты почечной ангиографии также отражают бессосудистый характер ксантогрануле-матозной ткани, но в отличие от первичного процесса за счет диффузного поражения отмечается резкое обеднение сосудистого рисунка всей почки. Данный признак, на наш взгляд, может иметь ограниченное диагностическое значение, поскольку результаты ангиографии при этой форме заболевания могут соответствовать патологическим процессам, сопровождающимся диффузной гибелью почечной паренхимы, например при пионефрозе.

Компьютерная томография почек, выполненная в 6 наблюдениях первичного ксантогранулематозного пиелонефрита и в 2 наблюдениях вторичного, в целом подтверждала результаты ультрасонографии и позволяла получить более полную информацию о состоянии паранефральной клетчатки и близлежащих органов. В б наблюдениях первичного ксантогранулематозного пиелонефрита обнаружено опухолевидное образование почки неоднородной структуры с ден-ситометрическими показателями от 25 до 51 ед Н, не накапливающее рентгено-контрастное вещество при внутривенном контрастировании. Помимо этого в 3 наблюдениях выявлено утолщение фасции Герота, в 1 - инфильтрация поясничной мышцы, в 2 - увеличение регионарных лимфатических узлов. При вторичном ксантогранулематозном пиелонефрите в 1 наблюдении почка представляла из себя тонкостенное жидкостное образование больших размеров плотностью 8-

10 ед Н. В другом наблюдении обнаружена увеличенная почка с неровными контурами, дилатированной чашечно-лоханочной системой, содержащей коралловидный камень, а также увеличенные регионарные лимфатические узлы.

Таким образом, нам не удалось установить характерных проявлений ксантогранулематозного пиелонефрита при использовании компьютерной томографии, поскольку вторичный процесс протекает главным образом как пионефроз, а опухолевидное образование при первичном ксантогранулематозном пиелонефрите не может быть отдифференцировано от опухоли почки. Только утолщение фасции Герота, являющееся проявлением воспалительного процесса в забрюшинном пространстве, может навести на мысль о возможной ксанто-гранулематозной природе новообразования почки.

Динамическая нефросцинтиграфия не имеет самостоятельного диагностического значения, поскольку ее результаты подтверждают данные других методов исследования (в первую очередь, рентгенологических). Так в 13 выполненных исследованиях при вторичной форме заболевания пораженная почка оказалась нефункционирующей. В 6 исследованиях при первичной форме заболевания был выявлен дефект накопления радиофармпрепарата в паренхиме почки в зоне расположения ксантогранулематозного узла, что отражало аваску-лярность ксантогранулематозной ткани.

Следует подчеркнуть, что первичный ксантогранулематозный пиелонефрит не только по клинической картине, лабораторным проявлениям и данным физического обследования напоминает опухоль почки, но и морфологические характеристики этих процессов также могут быть весьма схожими. Так макроскопически ксантогранулематозный узел, представляя собой плотную белесовато-желтоватую ткань, напоминает картину светлоклеточного рака. При вторичном процессе происходит диффузное замещение паренхимы почки плотной белесоватой тканью, в которой прослеживаются фокусы желтого цвета. Однако возможны варианты (7 наблюдений - 36,8 %), при которых макроскопических

изменений может не быть, а микроскопически выявляется характерная для ксан-тогранулематозного пиелонефрита морфологическая картина.

Микроскопические проявления ксантогранулематозного пиелонефрита практически одинаковы для всех форм заболевания (первичной и вторичной) и заключаются в образовании участков грануляционной ткани, содержащих большее или меньшее количество ксантомных клеток и клеток воспалительного инфильтрата, представленных полиморфноядерными лейкоцитами, макрофагами, лимфоцитами, плазматическими клетками. При микроскопической диагностике ксантогранулематозный пиелонефрит следует отличать от светлоклеточ-ного варианта почечноклеточного рака, который является высокодифференци-рованным, в связи с чем необходимо учитывать следующее: при наличии опухоли почки с выраженным инфильтративным ростом следует предполагать IV стадию рака, которой соответствуют низкодифференцированные варианты, а обнаружение при этом картины, напоминающей светлоклеточный рак, должно быть подозрительным на наличие ксантогранулематозного пиелонефрита; для него характерен полиморфный по составу клеточный инфильтрат, который встречается также при низкодифференцированных формах рака и не характерен для светлоклеточного его варианта; при ксантогранулематозном пиелонефрите определяется обилие хаотично расположенных мелких капилляров в отличие от капилляров синусоидноготипа, характерных для светлоклеточного рака.

Все пациенты оперированы. Варианты оперативных вмешательств при различных формах заболевания представлены в табл. 4. Всем пациентам с вторичным ксантогранулематозным пиелонефритом выполнена нефрэктомия в связи с грубыми деструктивными изменениями пораженной почки. В б наблюдениях выполнена так же паравазальная лимфаденэктомия, поскольку были выявлены увеличенные регионарные лимфоузлы, в которых при дальнейшем исследовании обнаружены неспецифические реактивные изменения лимфоидной ткани и явления лимфаденита. Целью лимфаденэктомии у этих пациентов было стре-

мление к максимальному удалению воспаленных тканей для уменьшения или ликвидации интоксикации, резко выраженной у этих больных. В качестве доступа в 10 наблюдениях использовалась экстраплевральная тораколапаротомия в X межреберье, в 9 - экстраплевральная экстраперитонеальная торакотомия в X межреберье.

Из 13 пациентов с первичной формой заболевания в 2 наблюдениях выполнена резекция почки, в 2 - энуклеация ксантогранулематозного узла, в 9 -нефрэктомия. Операции включали лимфаденэктомию, поскольку практически во всех наблюдениях не исключался рак почки. В лимфоузлах обнаружены лишь неспецифические реактивные изменения. В качестве доступа использовалась экстраплевральная тораколапаротомия в X межреберье у 9 пациентов, тора-кофренолапаротомия в IX межреберье у 4.

Таблица 4

Варианты оперативного лечения 32 больных ксантогранулематозным пиелонефритом.

Название операции Первичный ( 13 больных) Вторичный ( 19 больных)

Нефрэктомия 9 19

Резекция почки 2 —

Энуклеация опухолевидного узла 2 —

Операции проходили со значительными техническими трудностями, обусловленными выраженными рубцово-склеротическими изменениями в забрю-шинном пространстве. При первичной форме заболевания имел место также и инфильтрагивный рост ксантогранулематозной ткани, напоминающий раковую инфильтрацию, с вовлечением в процесс соседних с почкой органов, что потребовало в ряде наблюдений расширения оперативного пособия. Так наряду с

нефрэктомией в 1 наблюдении выполнена резекция толстой кишки, в 2 - резекция поясничных мышц, в 2 - спленэктомия.

Наличие инфильтративного процесса в забрюшинном пространстве является интраоперационным диагностическим признаком ксантогранулематоз-ного пиелонефрита. При раке почки экстраренальное распространение опухоли с прорастанием в соседние органы и ткани наблюдается лишь в 4,7 % наблюдений (Ганзен Т.Н., Аляев Ю.Г., 1984) и, как правило, при большом размере новообразования. В оТличии ст него, при ксантогранулематозном пиелонефрите экстраренальное распространение процесса в паранефрий мы отметили в 100 % наблюдений, прорастание в соседние органы и ткани имело место у 7 из 13 больных первичной формой заболевания (53,8%), а выраженность инфильтративного процесса не зависила от размеров новообразования почки.

Для ксантогранулематозного пиелонефрита более, чем для рака почки, характерно следующее: молодой возраст пациента, наличие продромального периода, начало заболевания с боли в поясничной области, сопровождающейся высокой лихорадкой, нередко с ознобом, наличие зависимости интенсивности боли от высоты лихорадки, " тяга к теплу ", возможные симптомы псоита, наличие в почке плотного бессосудистого опухолевидного образования, связанного с чашечно-лоханочной системой, обширный инфильтративно-склеротический процесс в забрюшинном пространстве с возможным вовлечением соседних органов, даже при небольшом размере опухолевидного образования в почке.

Распознавание ксантогранулематозного пиелонефрита возможно только при морфологическом исследовании патологических тканей, в связи с чем единственно возможным методом своевременной диагностики при подозрении на это заболевание (с учетом вышеописанных данных анамнеза, осмотра, лабораторных данных, результатов физического обследования, интраоперационных проявлений) является срочное интраоперационное их исследование.

Из 13 больных первичным ксантогранулематозным пиелонефритом мы заподозрили это заболевание у 5. В этих наблюдениях выполнена интраопера-ционная экспресс-биопсия, в результате которой в 2 наблюдениях диагностирован ксантогранулематозный пиелонефрит, в 1-морфологический диагноз склонялся в пользу ксантогранулематозного пиелонефрита, однако полностью исключить рак было невозможно. В 2 других наблюдениях был ошибочно установлен диагноз рака, и лишь при плановом морфологическом исследовании выявлен истинный характер заболевания, поскольку, как мы уже указывали, микроскопическая картина светлоклеточного рака и ксантогранулематозного пиелонефрита может быть весьма схожей. Не ориентированный на данное заболевание морфолог скорее установит рак, нежели ксантогранулематозный пиелонефрит. Трудности диагностики ксантогранулематозного пиелонефрита и важность морфологического заключения в установлении диагноза делают необходимым тесный контакт клиницистов и морфологов, обязательную информированность специалиста, выполняющего гистологическое исследование, о подозрениях на ксантогранулематозный пиелонефрит со стороны клиницистов. В этих случаях необходима совместная оценка патологического процесса.

При подтверждении ксантогранулематозного пиелонефрита целесообразна органосохраняющая операция, если она технически осуществима (резекция почки или энуклеация ксантогранулематозного узла). В тех случаях, когда технически выполнить органосохраняющую операцию невозможно, должна выполняться нефрэктомия. При распространении воспалительного инфильтрата на соседние с почкой органы, последние должны быть полностью освобождены от ксантогранулематозной ткани путем резецирования инфильтрированных участков или удаления органа.

Вторичный ксантогранулематозный пиелонефрит нужно предполагать у больных калькулезным пионефрозом. Резко выраженные проявления интоксикации, высокие цифры СОЭ, значительная анемия, умеренный лейкоцитоз без

существенного палочкоядерного сдвига или его отсутствие могут быть подозрительными в отношении данного заболевания. В этом случае показана нефрэкто-мия.

Помимо оперативного вмешательства, с целью профилактики септических осложнений, в послеоперационном периоде пациентам в обеих группах проводился мощный курс консервативной терапии: антибактериальной (в соответствии с чувствительностью микрофлоры мочи и/или операционного материала), противовоспалительной, дезинтоксикационной. Ее оправданность и рациональность подтверждается тем, что ни у одного больного мы не имели признаков распространенности гнойно-воспалительного процесса в организме.

Таким образом, мы считаем единственно возможной на сегодняшний день комбинированную терапию этого заболевания, где ведущее место принадлежит оперативным способам лечения, среди которых при первичном процессе вполне допустимы варианты органосохраняющих операций (резекция почки и энуклеация опухолевидного узла).

Об эффективности комбинированного лечения свидетельствуют вполне удовлетворительные ближайшие и отдаленные его результаты. В раннем послеоперационном периоде из 32 пациентов умерло 3 (1 в результате тромбоэмболии легочной артерии, 2 - от общего тяжелого состояния, обусловленного интоксикацией). У остальных температура тела нормализовалась в 100 % наблюдений, СОЭ - в 44,8 %, уровень гемоглобина и эритроцитов - в 55,2 %, уровень лейкоцитов - в 83,3 %. У пациентов с сохранявшимся сниженным уровнем гемоглобина и эритроцитов и повышенной СОЭ данные гематологические показатели имели стойкую тенденцию к нормализации. Пиурия исчезла у 86,4 % пациентов, микрогематурия- у 90,9%.

Изучение отдаленных результатов показало, что 3 пациентов живы от 3 до 5 лет после операции, 11 - от 5 до 10 лет, 2 - более 10 лет. Все они чувствуют

себя хорошо, клинические проявления заболевания исчезли, лабораторные показатели, связанные с ксантогранулематозным пиелонефритом, нормализовались. Таким образом, отдаленные результаты лечения больных свидетельствуют о полной ликвидации ксантогранулематозного воспалительного процесса, отсутствии рецидивов заболевания, а так же поражения контрлатеральной почки, что было достигнуто оперативным удалением ксантогранулематозного очага и рациональной консервативной терапией.

Мы надеемся, что отмеченные нами некоторые особенности клинического течения заболевания, лабораторные проявления, данные других методов обследования могут помочь заподозрить такое труднодиагностируемое заболевание, как ксантогранулематозный пиелонефрит, что в свою очередь, будет способствовать своевременной его диагностике и правильному выбору лечебной тактики.

ВЫВОДЫ

1. Анализ клинических, ультразвуковых, рентгенологических и морфологических признаков ксантогранулематозного пиелонефрита позволил нам выделить две формы заболевания: первичную и вторичную.

2. Первичный ксантогранулематозный пиелонефрит по своим клинико-диагностическим проявлениям симулирует рак почки. Заподозрить его можно при сочетании выявляемого при ультрасонографии и компьютерной томографии плотного, связанного с чашечно-лоханочной системой новообразования почки, являющегося бессосудистым при ангиографии, с клиническими проявлениями значительной интоксикации и выраженным интраоперационным ин-фильтративным процессом в зоне новообразования. В такой ситуации показано срочное интраоперационное морфологическое исследование новообразования с ориентацией морфологов на возможность ксантогранулематозного пиелонефрита.

3. Вторичный ксантогранулематозный пиелонефрит можно предполагать у больных калькулезным пионефрозом при наличии значительно выраженных симптомов интоксикации. Характерных ультразвуковых, рентгенологических, компьютерно-томографических признаков для данной формы заболевания нет. Необходимо ориентировать морфологов на возможность ксантогранулематоз-ного пиелонефрита при исследовании пораженного органа после нефрзктомии, которая показана при этой форме заболевания.

4. Достоверная диагностика ксантогранулематозного пиелонефрита возможна лишь в результате гистологического исследования патологических тканей, вариантом которой является срочное интраоперационное гистологическое исследование.

5. Лечение ксантогранулематозного пиелонефрита комбинированное. Ведущая роль принадлежит оперативному вмешательству с целью удаления очага ксантогранулематозного воспаления. В послеоперационном периоде необходима антибактериальная терапия в соответствии с чувствительностью микрофлоры, противовоспалительная и дезинтоксикационная терапия.

6. Непосредственные и отдаленные результаты лечения, прослеженные максимально до 18 лет, показали эффективность комбинированной терапии ксантогранулематозного пиелонефрита и правомочность органосохраняющих операций при первичной его форме. У пациентов исчезли клинические проявления заболевания, не наблюдалось его рецидивов и поражения контрлатеральной почки.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При наличии плотного бессосудистого новообразования почки с резко выраженной интоксикацией в сочетании с лихорадкой и болью в поясничной области необходимо проводить дифференциальный диагноз между опухолью почки и ксантогранулематозным пиелонефритом.

2. Каждый пионефроз требует клинической, лабораторной и морфологической диагностики на предмет выявления ксантомных клеток.

3. При выявлении у больного, оперируемого по поводу опухоли почки, распространенного инфильтрата в забрюшинном пространстве с прорастанием соседних органов не следует прекращать оперативное вмешательство ввиду иноперабельности, особенно при молодом возрасте пациента. В такой ситуации необходимо срочное интраоперационное исследование патологических тканей на предмет исключения ксантогранулематозного пиелонефрита.

4. При выраженной распространенности процесса и инфильтрации соседних с почкой органов следует стремиться к полному удалению ксантогрануле-матозной ткани, даже если это будет связано с расширением объема операции.

ПУБЛИКАЦИИ

1. Ксантогранулематозный пиелонефрит ( в соавторстве с Ю.Г.Аляевым, Т.Н.Ганзен). Урология и нефрология. 1995г. № 2. стр.22-26.

2. Трудности дифференциальной диагностики ксантогранулематозного пиелонефрита и рака почки ( в соавторстве с Ю.Г.Аляевым, Т.Н.Ганзен ). Тезисы докладов на Пленуме Всероссийского общества урологов. г.Кемерово. 1995г. стр.51-53.

3. Трудности ультразвуковой диагностики ксантогранулематозного пиелонефрита ( в соавторстве с А.В.Амосовым ). Тезисы докладов на Втором Всероссийском Съезде специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. г.Москва. 1995г. стр. 100.

4. Ксантогранулематозный пиелонефрит ( в соавторстве с Ю.Г.Аляевым, Т.Н.Ганзен ). Тезисы докладов на Пленуме Всероссийского общества урологов, г. Екатеринбург. 1996г. стр.126.

5. Можно ли клинически диагностировать ксантогранулематозный пиелонефрит? ( в соавторстве с Ю.А.Пытелем ).Тезисы докладов на Пленуме Правления Всероссийского общества урологов. г.Екатеринбург. 1996г. стр.189.