Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Клинико-инструментальная диагностика мальформации Арнольда-Киари у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами

Р Г Б ОД

— | /-,¡¡1 (о'ч.О На правах рукописи

АЛЕКСАНДРОВ ЮРИЙ АНАТОЛЬЕВИЧ

КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МАЛЬФОРМАЦИИ АРНОЛЬДА- КИАРИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА СО СПИННОМОЗГОВЫМ!! ГРЫЖАМИ.

14.00.28.- Нейрохирургия 14.00.13,- Нервные болезни

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.

Санкт- Петербург 1996 г.

Работа выполнена в Иркутском государственном медицинском , университете.

Научный руководитель- доктор медицинских наук, профессор, М.Д. Благодатский.

Научный консультант- доктор медицинских наук, профессор, В.И. Окладников

Официальные оппоненты- доктор медицинских наук, член-корр. РАМН, профессор А.А. Скоромец доктор медицинских наук, профессор, Ю.А. Гармашов

Ведущее учреждение- Военно- медицинская академия

Защита состоится "___"______ 1996 г. в "_" часов на заседании

диссертационного совета Д 084.23.01. в Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте им. проф. А.Л. Поленова (191104, г. Санкт-Петербург, ул. Маяковского, д. 12).

С диссертацией можно ознакомится в научной библиотеке института.

Автореферат разослан "_"____ 1996 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук С.Л. Яцук

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Актуальность темы: В последние годы тератология привлекает к себе пристальное внимание различных исследователей. Столь значительный интерес к врожденным порокам развития следует объяснить двумя факторами. Во-первых, тератология благодаря достижениям эмбриологии, сравнительной анатомии, генетики и воспроизведению в эксперименте многих врожденных пороков, сделала огромный шаг от описания отдельных пороков развития до понимания фундаментальных основ патоэмбрнологип, в познавании причин и возможности их внутриутробной диагностики п профилактики. Во-вторых, врожденные пороки являются частыми и нередко тяжелыми страданиями, занимающими одно из первых мест в структуре детской заболеваемости и летальности.

Показатели удельного веса врожденных пороков и перинатальной смертности также различны. Они во многом зависят от уровня медицинской помощи беременным и новорожденным. Чем ниже смертность новорожденных от асфиксии, родовой травмы, инфекций и токсикоза беременных, тем больше удельный вес будут составлять врожденные пороки, популяциошгэя частота которых относительно стабильна (Лазюк Г.И., 1991).

Настоящая работа посвящена проблеме диагностики врожденного порока остеоневрального развития нервной системы - мальформацин Арнольда-Киари (МАК). Патоморфологаческим субстратом аномалии является хроническая грыжа мозжечка, ствола головного мозга и IV желудочка в большое затылочное отверстие (Arnold 1894; Chiari 1895; Turnbull, 1933; Batzdorf, 1991). Дефекты нервной трубки в Великобритании и Ирландии составляют 9 случаев на 1000 рождении, в Финляндтш-0,7 случая на 1000, в Белоруссии-0,8 случая на 1000 (Лазюк Г.И., 1990, 1991; Гусева Л.Р., Лосева Т.В., 1991). Распространенность заболевания колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных детей (Hill, Beattie, 1994; Khoury et al., 1994), в случае наличия мешшгоцеле среди родственников риск появления данной аномалии развития- нервной системы увеличивается до 9 на 1000 новорожденных.

С внедрением в клиническую практику новейших методов диагностики:

компьютерной и магюгго-резонансной томографии {Naidich et al., 1983, 1984; Yamanaka et al, 1990; Pillay et al, 1991; Kuhnert, 1993; De Gennaro et al., 1994), ультразвукового сканирования (Cramer, 1986; Баэрт, 1991; Воеводин C.M., 1991; • Aschoff et al, 1993; Gawlowski, 1993; Ватолин K.B., 1995) значительно улучшилась диагностика заболевания, которая позволила объяснить отдельные механизмы происхождения различных вариантов аномалии развития заднего мозга. Однако, большинство работ посвящены изучению лишь некоторых особенностей патогенеза, лечения и диагностики МАК, что вероятно обусловлено полиморфизмом анатомических изменений и вариабельностью клинической картины заболевания.

Между тем, к началу нашей работы были практически не изучены особенности и закономерности патоморфологических изменений в головном и спинном мозге при МАК с использованием нового метода диагностического изображения- ультразвукового сканирования. И как, следствие этого, недостаточно четко определены критерии ультразвуковой диагностики изменений в нервной системе, обусловленных врожденной патологией остеоневралыюго развития у детей различных возрастных групп и особенно периода новорожденное™. В первую очередь это касалось ранних, еще скрытых проявлении патологического процесса. Вследствие этого, были неизвестны и критерии диагностики доклинических, а также и некоторых клинических проявлений мальформации Арнольда-Киари в нервной системе. Также не в полном объеме освещены особенности изменений соматического статуса при этом заболевании,

С позиций современных способов диагностического изображения нейросонография, как неинвазивный и безопасный метод исследования у детей с МАК представляется весьма перспективным направлением, а практическая и теоретическая значимость проблемы бузусловно актуальной.

Цель исследования:

Раскрытие механизмов и закономерностей развития патоморфологических изменений в нервной системе при мальформации Арнодьда-Киарн и разработка

на этой основе критериев ранней диагностики и дифференцированного лечения.

Задачи исследования:

1. Выявить особенности патоморфологических изменений в нервной системе при мальформации Арнольда-Киари.

2. Разработать критерии ультразвуковой дифференциальной диагностики мальформации Арнольда-Киари у новорожденных и детей первого года жизни.

3. Определить частоту и характер соматических дизгенезий при мальформации Арнольда-Киари.

Научная новизна:

Впервые установлено, что у детей с мальформацией Арнольда-Киари стенознрование водопровода мозга проходит через две стадии: "динамическую" я "постоянную\

Выявлено частое сочетание остеоневральной аномалий с пороками развития мочевыделительной, сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Определены особенности формирования гидроцефалии при мальформащш Арнольда-Киари.

Практическая ценность

Использование разработанной системы диагностического ультразвукового изображения позволило улучшить процесс обследования и объективизировать результаты проводимого лечения у детей с черепно- и спинномозговыми грыжами.

Внедрение в практику

Результаты исследования внедрены в областной детской клинической больнице г. Иркутска, городской детской клинической больнице №1 г. Иркутска, городской клинической больнице N33 г. Иркутска, городской детской поликлинике №1 г. Иркутска, городской многопрофильной детской больнице г. Братска, на курсе нейрохирургии Иркутского государственного медицинского университета, в неврологической клинике НИИ педиатрии РАМН МЗ РФ г. Иркутска.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Диагностика гидроцефалии и гидромиелии у новорожденных со спинномозговыми грыжами методом нейросонографии позволяет уточнить

анатомотопографические особенности остеоневрального порока типа мальформации Арнольда- Киари и дать обоснованные рекомендации для выбора оптимального хирургического вмешательства.

2. Отмечаемое весьма частое стенозирование водопровода мозга у детей с мальформацией-Арнольда- Киари имеет определенную стадийность, проходя стадию динамического (функционального) и постоянного (органического) стеноза данного сегмента ликворопроводящей системы мозга.

3. Морфологические изменения в головном и спинном мозге при мальформации Арнольда-Киари у детей не всегда коррелируют с клинической неврологической симптоматикой, но весьма часто прослеживается сочетание данной патологии с аномалией отдельных внутренних органов и прежде всего мочевыделительной и сердечно-сосудистой системы.

Апробация работы:

Материалы диссертации доложены на ХХХШ областной научно-практической конференции "Актуальные вопросы клинической неврологии", посвященной 96-летию профессора Х.Г. Ходоса, г. Иркутск, апрель, 1993 г.; заседании городского общества детских невропатологов, г. Иркутск, февраль, 1994 г.; II съезде Российской ассоциации врачей ультразвуковой диагностики в акушерстве, гинекологии и педиатрии, г. Москва, июнь, 1994; I съезде нейрохирургов России, г. Екатеринбург, июнь, 1995.

Публикации:

По теме диссертации опубликованы 24 печатные работы, в том числе, подготовлены и изданы методические рекомендации , получены 3 положительные решения на изобретения, в которых нашли отражение основные положения диссертации.

Объем и структура диссертации.

Текст диссертации изложен на 150 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, четырех глав, в которых представлены результаты собственных исследований, заключения, выводов, указателя литературы. Работа иллюстрирована 8 таблицами и 35 рисунками.

Библиографический источник литературы включает 200 источников литературы (41 отечественных и 159 иностранных авторов).

Материалы и методы исследования.

Клинический материал, анализируемый в работе, представлен больными, находившимися на лечении в детских лечебно - профилактических учреждениях г. Иркутска и городов Иркутской области.

Ненросонография осуществлялась с помощью ультразвуковых сканнеров фирм: "Н1ТЛСН1", "OTE BIOMED1CA", "ALOKA", "KONTRON", ультразвуковых датчиков линейного, конвексного и секторального сканирования с частотным диапазоном 3,5; 5,0 и 7,5 МГц.

Нейросонографню проводили через большой родничок, кршшовертебральное сочленение, межпозвонковые диски, грыжевое образование и послеоперационный дефект в заднем полукольце дужек позвонков по стандартным методикам.

За период с 1987 по 1995 гг. обследовано 48 детей в возрасте от 5 дней до 13 лет со спинномозговыми и черепно-мозговыми грыжами. Детей в возрасте от 2 до 13 лет было 5. Спинномозговые грыжи наблюдали у 42 больного из них: в пояснично-крестцовом отделе позвоночника у 40 детей (95%),в шейном- у 1 ребенка ¡2,5%), грудном- у 1 ребенка (2,5%). Черепно-мозговые грыжи затылочной локализации встречали у 5 детей и одна с локализацией в шейно-затылочной области.

Контрольная группа составлена из детей в возрасте от 5 дней до 1,5 лет и включала в себя 16 детей с опухолью головного мозга, 15 детей со стенозом водопровода мозга, 48 детей с сообщающейся внутренней гидроцефалией, и 320 здоровых детей этой же возрастной группы.

Представленные данные распределения больных с МЛК по половому признаку отмечают незначительное преобладание мальчиков (56,3%). Однако это соотношение в случаях черепно-мозговых грыж меняется в противоположную сторону (80%).

Методы исследования.

Клинико- неврологическое обследование и ультразвуковое сканирование наблюдаемых нами больных дополняли, кроме рентгенологических и общепринятых лабораторных исследований, специальными методами. Среди них для диагностики уровня поражения спинного мозга и корешков, а также изменений в головном мозге нами использовались следующие методы: ликворологические методы исследования, серологическое исследование крови на токсоплазмоз, электроэнцефалография (ЭЭГ|, электромиография (ЭМГ), компьютерная томография (KT) и магаито-резонансная томография (МРТ). Кроме этого для углубленного обследования соматического статуса использовали следующие методы диагностического изображения и функциональной диагностики: эхокардиография (Эхо-КГ), ультразвуковое исследование мочевыделительной системы, электрокардиография (ЭКГ)- Все вышеуказанные исследования проведены по стандартной методике, а полученные результаты сопоставляли с данными литературы.

В своей работе мы использовали стандартную терминологию, принятую при ультразвуковом исследовании, характеризующую плотность объекта (Дворяковский И.В., 1994). С использованием прикладной компьютерной программы Adobe Photoshop 5.0 (IBM PC AT), мы создали собственную денситометрическую шкалу, позволяющую оценить плотность объекта в условных единицах (у.е.). Количественная оценка плотности объекта стандартизирована по шкале яркости черно-белых тонов, где за 100 условных единиц принят "абсолютно белый цвет" и за 0 условных единиц "абсолютно черный цвет".

Результаты исследования и их обсуждение.

Особенности соматических изменений при МАК.

Группа детей с мальформацией Арнольда- Киари (МАК) характеризовалась высоким уровнем соединительно-тканной дисплазии. В среднем отмечалось до 4-5 стигм дизэмбриогенеза у каждого ребенка.

Ультразвуковое сканирование сердца, проведенное у 15 детей, выявило наличие малых аномалий развития сердца (Долгих В.В., 1994) в 12 случаях (25%

от всех случаев). Среди них встречали пролапс митрального клапана (5 детей), дополнительные трабекулы в правом предсердии (3), дополнительная трабекула в полости левого предсердия (2), гемодннамически некомпетентное открытое опальное окно (1), аневризма межпредсердной перегородки (1).

Врожденная патология бронхолегочной системы (тотальная кистозная дисплазия легких) отмечена только в одном случае (2.1%).

Ультразвуковое и патанатомическое исследование диагностировало врожденную аномалию мочевыделптельной системы у 18 детей (37,5%). Среди них гндронефротическая трансформация н ппелоэктазия отмечалась у 15 больных (31,2%), удвоение почек, включительно полные и неполные удвоения, 2 (4,3%), аплазия почки- 1 (2,1%).

Вероятные этиологические причины формирования мальформации Арнольда-Киарн, полученные на нашем материале, согласуются с данными литературы. Результаты исследований свидетельствуют о том, что неблагоприятные факторы, воздействующие на развивающийся плод и определяющие тератогенные изменения в нем, отмечались практически во всех случаях. Роль внутриутробной инфекции, а именно токсоплазмоза, в возникновении данного врожденного порока проблематична, т.к. в процессе выполнения работы было проведено недостаточное число исследований и во всех поставленных серолоппеских реакциях получены отрицательные результаты. Исследования на другие внутриутробные инфекции в нашей работе не проводились. ;

Эхосонографическне особенности изменении в головном мозге у детей с мальформацией Арнольда-Киари.

Результаты нейросонографического исследования позволили выделить патологические изменения, происходящие в задней черепной яме при МАК, в синдром "каудального смещения" заднего мозга. Он включает в себя следующие ультразвуковые симптомы: отсутствие эхоспшалов от краниальной части большой затылочной цистерны (БЗЦ), лоцирование эхопознтнвных структур мозжечка в верхне-шейном отделе позвоночного канала, визуализация каудального отдела

IV желудочка на уровне большого затылочного отверстия и ниже, изменение конфигурации IV желудочка, расширение большого затылочного отверстия. Названный синдром при рождении отмечен у 95% детей со спинномозговыми грыжами. Наличие блока ликвороциркуляции на уровне выходных отверстий IV желудочка объясняет повышение внутричерепного давления преимущественно в супратенториальных отделах желудочковой системы мозга и ее расширение.

Следующим патологическим симптомокомплексом, выявляемом при проведении сканирования у детей с МАК, является гидроцефальный синдром. Нейросонография позволяла диагностировать уровни нарушения ликвороциркуляции, приводящие к развитию гидроцефалии у детей с МАК.

Наиболее значимые и варибельные структурные изменения при МАК, приводящие к гидроцефалии, происходили в водопроводе мозга, отверстие Мойро, выходных отверстия IV желудочка- Люшка и Мажанди. Соносемиотнка нарушений прохождения цереброспинальной жидкости через ликворные коллекторы в желудочковой системе головного мозга при МАК основывалась как на непосредственной их визуализации, так и сопутствующих изменениях в головном мозге.

Кроме синдрома каудального смещения заднего мозга, характеризующего нарушение ликвороциркуляции на уровне выходных отверстий IV желудочка, еще одним важным звеном в изменении ликвороциркуляции при МАК является изменение поперечного размера водопровода мозга. Полученные

нейросонографнческие данные позволили выделить нам две стадии нарушения

*

"проходимости" водопровода мозга: "динамический" и "постоянный" стеноз. Отличительные эхокритерии, позволяющие разграничить "динамический" нарушение пассажа ликвора по водопроводу от "постоянного" следующие, во-первых, его визуализации на всем протяжении, во-вторых, возможность прямого измерения ширины водопровода мозга, и в третьих, изменение его положения и конфигурации. При "динамическом" стенозе угол Mac Ray- Elliot уменьшается, вследствие, резкого снижения высоты между III и IV желудочками. Кроме этого "постоянный" стеноз имеет свою характерную соносемнотику: сплющивание

каудпльной части ликворопровода в сочетании с воронкообразным расширением его орального отдела.

Нарушение прохождения ЦСЖ через водопровод мозга приводит к уменьшению поступления количества ликвора п полость IV желудочка. Поэтому выделен дополнительный дифференциальный признак стеноза водопровода-"запустснне" (25 у.е.) IV желудочка.

Внутричерепная гипертензия является еще одним из факторов, который участвует в формирования окклюзпонной гидроцефалии и может также диагностироваться с помощью нейросонографни. На основании анализа клинического обследования, лнкворологичесгснх данных {прямое измерение внутрчжелудо'падвого и стшального лнкворннх давлений), исходя из полученных данных по КТ-денситометрип (Корниенко В.Н. и соавт., 1987), выделили три степени повышения внутричерепного давления при гидроцефалии у детей с МАК, имеющие определенные иенросоногрпфические признаки:

1) компенсированная нормотензивная гидроцефалия: расширение сунратепторналмшх отделоп желудочковой системы (желудочковый индекс 3550%), выражены субарахнондальные и межполушарные щели, эхоплотность различных отделов головного мозга характеризуется нормальными показателями, лнкворное внутричерепное давление не превышает 150 мм.вод.ст.;

2) субкомпенсированная гнпертензионная гидроцефалия: выраженное расширение желудочковой системы (ЖИ- от 50 до 100%), не определяются или имеются резко суженные субарахнондальные щели, незначительное увеличение эхоплотностн (45-56 у.е.) вокруг передних рогов боковых желудочков, "динамический" стеноз водопровода мозга, лнкворное внутричерепное давление от 150 до 250 мм.вод.ст.;

3) декомпилированная гнпертензионная гидроцефалия- резко выраженное расширение желудочковой системы (ЖИ- более 100%), субарахнондальные щели не визуализируются, значительное повышение эхоплотностн (56-80 у.е.) не только вокруг передних рогов, но и по всему периметру желудочковой системы (гюяпленне симптома "светящегося мозга"), "постоянный" стеноз водопровода

мозга , лнкворное внутричерепное давление от 250 до 300 мм.вод.ст.

Эхосонографпческне особенности изменений в спинном мозге при мальформации Арнольда-Кнарн.

Для решения тактических задач по способу и объему оперативного лечения спинномозговой грыжи нейрохирургами ставился определенный круг задач перед исследованием в дооперационном периоде, которые были сгруппированы следующим образом:

1) определение степени дистопии миндалин и червя мозжечка, ствола головного мозга и IV желудочка в шейный отдел позвоночного канала.

2) характеристика содержимого грыжевого мешка, т.е. дифференциация его в соответствии с предлагаемыми классификациями на мениигоцеле, менйигомиелоцсле, мешшгомиелорадикулоцеле и т.д.

3) определение дополнительных патологических структур в позвоночном канале.

4) диагностика интрамедуллярной полости или других патологических изменений в спинном мозге.

5) определение критериев "жизнеспособности" спинного мозга.

Задачи ультразвукового обследования спинного мозга определили порядок

построения обсуждения полученных результатов. Нейросонографические особенности состояния спинного мозга не так разнообразны, однако имеют свои характерные признаки, типичные только для врожденной аномалии Арнольда-Кнари. Их можно сгруппировать в две группы: интрамедуллярные и экстрамедуллярные. Следует также выделить характерные признаки взаимоотношения спинного мозга и позвоночного канала при МАК: 1) фиксированный спинной мозг; 2) увеличение размеров спинного мозга на уровне грыжевого образования;

Клпнико-неврологическое обследование больных позволило диагностировать следующее: менингоцеле- у 3 больных,

мешшгомиелорадикулоцеле- у 39. Результаты ультразвукового и

рентгенологического методов исследования у этих детей позволили уточнить диагноз и подразделить детей с клиническими признаками менингомиелораднкулоцеле на менннгомнелоцистоцеле- 3, липоменннгоцеле- 3, диастематомнелшо- 3, мешшгомиелоцеле-30.

Полученные данные сонографпческого исследования имели некоторые анатомические различия в сравнении с их клинической симптоматикой, что обусловлено рядом причин. Во-первых, из-за невозможности прямой визуализация корешков спинного мозга, и во-вторых, в ряде случаев возникали технические трудности для точной днффоренцнровки структур позвоночного канала. Исходя из названных причин, в определении названия грыжевого мешка по сонографическим критериям отсутствовало слово "корешок", хотя в клиническом плане в 93% случаев патологические изменения со стороны данной структуры спинного мозга не вызывали сомнений. Поэтому этот факт делает результаты исследований весьма условными и в большей степени отражающим технические возможности получения диагностического ультразвукового изображения.

Экстрамедуллярная патология включала в себя диагностику патологических образований, которые в той или иной степени вызывали асимметрию или деформацию субархнондальных пространств позвоночного канала. Изменения в субарахнондальных пространствах в области грыжевого образования или других отделов позвоночного канала обусловлены рядом причин. Во-первых, наличием в субарахнондальном пространстве дополнительного гниерэхогенного образования. Во-вторых, непосредственным вовлечением или близким расположением спинного мозга к грыжевым воротам. В-третьих, различными размерами спинного мозга по длинннку.

Диагностика липомы в позвоночном канале не представляла трудностей. Сонографпческне симптомы, характерные для таких экстрамедуллярных образований как лнпомьг .(фибромы), позволили выделить характерный ультразвуковой синдром. Соносемиотика липом (фибром) складывалась из следующих симптомов: 1) гиперзхогенная (80-100 у.е.) гомогенная структура

овалоподобной формы; 2) отсутствие пульсации крупных сосудов при сканировании в режиме реального времени; 3) экстрамедуллярная локализация в позвоночном канале. Уверенность правильного диагностирования именно доброкачественного образования (липома или фиброма), а не опухоль другого гистологического строения, основывалась на анализе клинических проявлений заболевания, его течения и данных литературы (Парайц Э., Сенаши Й. 1930; Aoki, 1990; Hoffman, 1990; Salvati et ah, 1990). В дпух случаях лппома была диагностирована через 3 и 14 лет соответственно после проведенной гершюпластшш. Ее диагностика подтверждена кроме нейросонографнп проведенной у этих больных отсроченной компьютерной миелографией.

Миндалины мозжечка у детей с МАК визуализировали в 83% случаев сканированием через краниовертебралыюе сочленение и были вторым гнперэхогенным образованием в позвоночном канале. Аналогичные данные получены с помощмо КТ п MP- томографии кршшовсртсбралыюго сочленения у больных МАК. Миндалины и червь определяли на уровне первого (Nuidich et al., 1983) или второго шейных позвонков по задней сгенке позвоночного канала в виде трехугольного контура. Визуализация ствола мозга в шейном отделе позвоночного канала была неотчетливой, что объяснялось техническими характеристиками используемых ультразвуковых сканнеров и наслоением структур спинного мозга и ствола друг на друга. Поэтому достоверно судить о расположении каудалыюго отдела ствола головного мозга не представлялось возможным. Следует отметить тот факт, что в некоторых случаях при выраженном расширении супратенторналъных отделов желудочковой системы и наличии "динамического" стеноза водопровода мозга, смещение миндалин и червя мозжечка в шейно-затылочную воронку становится более выраженным.

Асимметрия субархнондалышх пространств на уровне С1-С2 отмечали практически у всех больных с МАК (97,7% случаев). Заднее субарахнондалыюе пространство было заметно меньше, чем переднее в вышеназванных отделах. Таким образом, анализируя вышеуказанную отмеченную пейросоно графически экстрамедуллярнуто патологию при МАК у детей, можно отметить следующее.

Так, нейросонография позволяет объяснить понятие "фиксированный спинной мозг" при МАК, которое именуется в мировой медицинской литературе как "tethered spinal cord" (Balagura, 1084; Salvati et al., ,1990). Ультразвуковое сканирование позволяет выделить не только уровни фиксации спинного мозга, но и определить структуры позвоночного канала, непосредственно участвующие в такой фиксации.

К основным ннтрамедуллярным особенностям спинного мозга при МАК относится гидросирннгомиелия. Наличие интрамедуллярнон полости различных размеров в каудальном отделе спинного мозга в периоде новорожденностн отмечали во всех случаях при поясшгпш-крестцовон локализации спинномозговой грыжи. Локализация полости в конечном отделе спинного мозга послужила причиной для выделения особого названия- "терминальная снрингомиелня" (Carmel., 1985). Грыжевое образование в шейном и грудном отделах позвоночника у больных с МАК не сопровождалось полостеобразовапием в сшитом мозге как на уровне грыжи, так и в других его отделах. Терминальная спрингомпелия в 12 случаях характеризовалась наличием не одной, а нескольких полостей, занимающих смежные сегменты спинного мозга и разделенные между собой септальными перегородками (Carmel., 10115; Williams., 1973, 1993). В 93% случаев отмечали пульсацию спинного мозга и интрамедуллярнон полости. Содержимое полости по критериям плотности соответствовало качественной характеристике-анэхогенный (0-13 у.е.).

Таким образом, мальформацгш Киари II типа является сложным заболеванием нервной системы, при которой грыжа заднего мозга сочетается со спинномозговой грыжей, гидроцефалией, гидромиелией, а также с патологическими изменениями во многих внутренних органах. Однако наибольший удельный вес всех структурных изменений приходится на центральную и периферическую нервную системы. Полученные данные ультразвукового исследования МАК у детей раннего возраста и в отдаленном периоде свидетельствуют о значительном полиморфизме изменений как в центральной, так и в периферической нервной системах. Полиморфизм

1С

клинической симптоматики при МАК объясняется и дополняется изменениями в соматическом статусе, которые диагностировались при ультразвуковом исследовании. Результаты сонографпческого обследования пациентов со спинномозговыми грыжами позволяли в совокупности с клинической картиной определять дальнейшую тактику и выбор лечения.

ВЫВОДЫ:

1. Патологические изменения в нервной системе у новорожденных со спинномозговой грыжей представлены не только изменениями в спинном мозге н его оболочках, но и весьма часто сочетаются (00%) с патологией головного мозга в виде грыжи заднего мозга в области шейно-затылочной воронки, вызывающей каудальное смещение продолговатого мозга и мозжечка, нарушение лпквороциркуляцнн на уровне выходных отверстий IV желудочка и водопровода мозга с последующим развитием гидроцефалии.

2. Врожденная патология внутренних органов у новорожденных со спинномозговыми грыжами чаще включает изменения в мочевыделнтельной (37,5%) и сердечно-сосудистой системе (25,0%), реже- бронхолегочной (2,1%).

3. Отмечаемое у новорожденных со спинномозговыми грыжами преобладание симптомов поражения спинного мозга над клиническими проявлениями имеющейся у них патологии головного мозга не должно ограничивать объем диагностических исследований и это следует учитывать прежде всего специалистами неврологических и нейрохирургических клиник при выработке дифференцированных показаний к применению консервативного или хирургического метода лечения.

4. Нейросонографпчески установленная визуализация формирования гидроцефального синдрома у новорожденных со спинномозговыми грыжами позволяет утверждать о стадийности наступающих изменений в просвете водопровода мозга, отражающих стадию динамического (функционального, обратимого) и постоянного (органического, необратимого) в различной степени выраженности его сужения, вплоть до полного закрытия- облитерации.

5. На течение гидроцефальных проявлений при мальформации Арнольда-Кнари оказывают существенное влияние паралелльное формирование рубцово-атрофических изменений в ЦНС и отмечается по нейросонографическим признакам степень их выраженности позволяет обоснованно выделить компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии гидроцефалии.

6. Нейросонография является высоконнформативным и вместе с тем экономически достаточно рентабельным методом в комплексном обследовании больных с мальформацией Арнольда-Киари, так как позволяет визуализировать структуры головного и спшшого мозга в случаях нормального и патологического их состояния и тем самым отвечает в полной мере современным требованиям высокой диагноспгческой информативности заболеваний ЦНС у новорожденных.

7. Проведенное нейросонограф1гческое исследование у новорожденных и детей первого года жизни, отнесенных к контрольной группе, не выявило у них структурных изменений в ЦНС, характерных для I типа мальформации Киари.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. При проведении хирургического лечения новорожденным по поводу спинномозговой грыжи необходимо знать о достаточно частом сочетании данной дисплазии с патологией головного мозга и прежде всего с мальформацией Арнольда- Киари, а также врожденными заболеваниями внутренних органов и в первую очередь мочевыделительной, сердечно- сосудистой и других систем.

2. Среди инструментальных методов обследования, составляющих диагноспгческий современный нейрохирургический комплекс, нейросонография считается наиболее оптимальным методом дштмического контроля за развитием гидроцефалии у новорожденных, формированием динамической и постоянной окклюзии водопровода мозга, что следует учитывать при ведении больных с данной патологией в пред- и послеоперационном периодах.

3. Сопутствующая мальформации Арнольда-Киари гидроцефалия обусловлена развитием морфологических изменений в структурах головного

мозга, определяющих степень нарушений ликвороциркуляцип, выраженность которых возможно уточнить с помощью нейросонографического исследования и обязательно в дальнейшем принять во внимание при выборе оптимального варианта хирургического лечения.

Список печатных работ по теме диссертации:

1. Александров Ю.А., Берденникова В.В., Долгих В.В. Нейросонография при опухолях головного мозга у детей раннего возраста // Актуальные проблемы охраны материнства и детства на Востоке страны: Тез. докл. - Хабаровск,-1991. - С.3-4.

2. Alexandrov Yu.A., Dolgikh V.V., Bregel L.V. Encephalocardial syndrome from children with brain tumours // Russian Academy of medical sciences. Siberian branch. Medical research in 1992 (absrtacts).- Новосибирск. - 1992. -C.31.

3. Alexandrov Yu.A., Dateshidze G.L., Dolgikh V.V. Ultrasonography of brain tumours in infants // Russian Academy of medical sciences. Siberian branch. Medical research in 1992 (absrtacts).- Новосибирск.- 1992. -C.5.

4. Alexandrov Yu.A., Blagodatsky M.D., Larionov S.N., Kondratenko V.A. Ultrasound examination of Chiari malformation in infants. // Russian Academy of medical sciences. Siberian branch. Medical research in 1992 (absrtacts).- Новосибирск, -1992. - C.4.

5. Александров Ю.А., Ганина T.B. Нейросонография в дифференциальной диагностике гидроцефалий у детей раннего возраста. // Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины: Тез.докл.-Иркутск,-19ЭЗ.-С.100,

6. Ларионов С.Н., Александров Ю.А., Благодатский М.Д. Роль нейросонографгш в определении тактики хирургического лечения мальформации Арнольда-Кнари у детей раннего возраста. II Актуальные вопросы реконструктивной и восстановительной хирургии: Тез.докл.- Иркутск.- 1993.-С.224.

7. Александров Ю.А., Ларионов С.Н. Интраоперационная сонография у

детей с различными заболеваниями спинного мозга.// Актуальные вопросы реконструктивной и восстановительной хирургии: Тез.докл.- Иркутск.- 1993,- С. 225.

8. Способ хирургического лечения мальформации Арнольда-Киари у детей раннего возраста. Приоритетная справка комитета Российской Федерации по патентам и товарным знакам от 4 августа 1S93 г. №93-039864/14 (039364) (в соавторстве с Ларионовым С.Н., Валиулнным М.А.).

9. Благодатский М.Д., Ларионов С.Н., Валиулин М.А., Суфианов A.A., Александров Ю.А. Патоиммуноморфологические и клинические корреляции при сирингомиелии и первый опыт клинического применения снрингонейротрансплантации. (клинико-экспериментальное исследование) // Сибирский медицинский журнал.-1994.-№1,2. Иркутск.-С.10-13.

10. Благодатский М.Д., Грузин П.Г., Онысько О.В., Комаревскнй A.B., Александров Ю.А., Ларионов С.Н. Нейросонография в диагностике и лечении черепно-мозговой травмы у детей.// Актуальные вопросы детской хирургии: Тез.докл.-Иркутск,-1994,- С.17.

11. Александров Ю А., Ларионов С.Н. Интраоперационная сонография при опухолях головного и спинного мозга у детей. // Актуальные вопросы детской хирургии: Тез.докл.-Иркутск.-1994.- С.17-18.

12. Благодатский М.Д., Александров Ю.А., Ларионов С.Н., Датешидзе Г.Л., Суфианов A.A., Валиулин М.А. Ультразвуковое исследование головного и спинного мозга у детей раннего возраста с мальформацией Арнольда-Киари.// Педиатрия.-М.Медицина.-1994.-№5.-С.45-47.

13. Ларионов С.Н., Александров Ю.А., Юрченко Г.В. Ультразвуковая диагностика миелодисплазии у детей раннего возраста.// Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педнатрии.-М.-1994.-№2.-С.49.

14. Александров Ю.А., Ларионов С.Н. Ультразвуковая диагностика стеноза сильвиева водопровода у детей раннего возраста.// Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии.-М.-1994.-№2.-С.14.

15. Blagodatsky M.D., Larionov S.N., Alexandrov Yu.A., Komarevsky A.V. Sur-

gical treatment of syringomyelia with deafferentation pain. //Acta Neurochirurgica.-Wien New-York.-l 994,-Vol. 129.-P.240-241.

16. Способ диагностики патолошческнх изменений головного и спинного мозга. Приоритетам справка комитета Российской Федерации по патентам и товарным знакам от 18 июля 1994 г. №94027310 (в соавторстве с Ларионовым С.Н., Седых Н.В., Онысько О.В.).

17. Благодатский М.Д., Суфианов A.A., Александров Ю.А., Ларионов С.Н., Валиулин М.А., Шантуров В.А., Семинский И.Ж. Нейросонография после операций по поводу сирингомиелин и мальформации Арнольда-Киари типа I. / / Вопр. нейрохирургии им. H.H. Бурденко,- М.Медицина.-№1.-1995.-С.24-26.

18. Способ диагностики патологических изменений в цереброспинальной жидкости при вентрикулярной геморрагии. Приоритетная справка комитета Российской Федерации по патентам и товарным знакам от 18 апреля 1995 г. №95105390 (в соавторстве с Онысько О.В.)

19. Благодатский М.Д., Александров Ю.А., Ларионов С.Н., Носков А.П., Валиулин МЛ., Суфианов A.A. Ультразвуковая диагностика заболеваний нервной системы (Практическое руководство для врачей). // УЛИСС.-1995.-Иркутск.

20. Ларионов С.Н., Александров ЮЛ, Грузин П.Г., Валиулин М.А. К вопросу о патогенезе гидроцефалии при мальформации Арнольда-Киари. // Первый съезд нейрохирургов Российской Федерации: тез.докл,- Екатеринбург,- 1995.-С.371-372.

21. Благодатский М.Д., Онысько О.В., Александров Ю.А., Ларионов С.Н. Нейросонография в оценке эффективности интенсивной терапии при тяжелой черепно-мозговой травме.// Первый съезд нейрохирургов Российской Федерации: тез.докл.- Екатеринбург.-1995.-С.400.

22. Благодатский М.Д., Онысько О.В., Александров Ю.А., Ампилогов В.И., Смирнов Б.В. Ультразвуковая томография головного мозга с посттравматическнми костными дефектами. // Актуальные вопросы современной клинической медицины. Тез.докл:- Иркутск.-1995.-С.74-75.

23. Благодатский М.Д., Ларионов С.Н., Суфианов A.A., Александров Ю.А.,

Валнулин М.А. Мальформация Арнольда-Киарн и снрннгомиелия. Сборник методических рекомендаций. // Иркутский Государственный Университет.-Иркутск.-1995.-31с.

24. Благодатский М.Д., Александров Ю.А., Ларионов С.Н., Датешидзе Г.Л. Ультразвуковая диагностика мальформацнн Арнольда-Киарн у детей раннего возраста.// Ж.Невропатол. и пснхиатрнн.-М.Медиа Сфера.-1995.-№95.-С.87-91.