Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Структурно-функциональные изменения головного мозга при врожденной гидроцефалии у детей

На правах рукописи

СТЕПАКИНА ЕКАТЕРИНА ИВАНОВНА

СТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ГИДРОЦЕФАЛИИ У ДЕТЕЙ

14.00.09 - Педиатрия 14.00.13 - Нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ

Работа выполнена в Научно-исследовательском институте педиатрии ГУ Научного центра здоровья детей Российской Академии медицинских наук

Научные руководители: Доктор медицинских наук, профессор Бомбардирова Елена Петровна Кандидат медицинских наук Кузенкова Людмила Михайловна

Научный консультант: Кандидат медицинских наук Крымский Виктор Александрович

Официальные оппоненты: Доктор медицинских наук, профессор Таточенко Владимир Кириллович Доктор медицинских наук, профессор Симерницкий Борис Петрович

Ведущая организация: Российская медицинская академия последипломного образования Министерства здравоохранения и социального развития РФ.

диссертационного совета Д 001.023.01 при ГУ Научном центре здоровья детей РАМН по адресу: 119991, г. Москва, Ломоносовский проспект, 2/62

Защита диссертации состоится

" 2004 г. в .¿г

часов на заседании

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГУ Научного центра здоровья детей РАМН

Автореферат разослан

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук

Фомина О.П.

г

&Л6966

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Акт уальност ь проблемы

Проблема гидроцефалия (ГДЦ) является одной из важнейших в детской неврологии и нейрохирургии. Частота данной формы церебральной патологии составляет от 0,28 до 3,0 на 1000 новорожденных, а к годовалому возрасту частота выявления заболевания увеличивается до 1%.

В патогенезе гидроцефалии, связанной с перинатальной патологией мозга, важная роль принадлежит внутричерепным кровоизлияниям гипоксически-ишемического или трав-магического генеза, которые впоследствии могут трансформироваться в ложные порэнце-фалические кисты или кальцификаты [Яцык Г.В., Бомбардирова Е.П., 1998, 2004; Кузенкова Л.М. и соавт., 2003; Menkes J.H., 2000]. В основе гидроцефалии, развивающейся вследствие внутричерепных кровоизлияний, лежит недостаточная резорбция ликвора, возникающая по причине повышения его осмотического давления [Пурин В Р., Жукова Т.Н., 1976; Sarnat Н.В., 2000; Victor M., Ropper A.H., 2001; Johnston M.V., Kinsman S., 2004].

Многие врожденные пороки развития головного мозга сочетаются, а зачастую приводят к развитию гидроцефалии, тем самым утяжеляя течение и прогноз заболевания. Говоря о механизмах возникновения гидроцефалии следует отметить, что в одних случаях мальфор-мации, способствуя нарушению резорбции ликвора, приводят к развитию открытой гидроцефалии, в других случаях, являясь ведущим фактором в развитии гидроцефалии, они нарушают отток ликвора и его резорбцию [Петрухин А.С., 1988; Озерова В.И., 1995; Зыков В П. и соавт., 2003; Reed G.B. et al, 1989; Ropper A.H., 2001].

Высокий удельный вес в структуре заболеваемости и смертности детей с врожденной гидроцефалией предъявляет особые требования к клинической и инструментальной диагностике указанной формы церебральной патологии. В первую очередь, это обусловлено тем, что на разных этапах развития ребенка, страдающего гидроцефалией, формируются различной степени выраженности нарушения со стороны высших корковых и двигательных функций, требующие адекватного лечебного подхода.

Внедрение в медицинскую практику нейрорадиологических методов исследования, их применение в обследовании детей с патологией нервной системы является большим достижением современной медицинской науки [Алексеев М.Н., 1989; Harwood-Nash D.S., 1983; Kliegman R.H., 2000; Behrman R.E. et al, 2004]. Оно перспективно не только с точки зрения идентификации этиопатогенеза и дальнейшего прогноза неврологического заболевания, но

ных [Watanabe К. et al, 1987; Shields W.D. et al, 1992; Kandel E.R. et al, 2000; Kinsman S, 2004].

Широко применяемые в последнее время неинвазивные методы нейровизуализации (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, нейросонография) позволили изучить структуры головного мозга в морфологическом аспекте. Клинические аспекты исследований детей с гидроцефалией (активной и пассивной) требуют функциональной прижизненной верификации особенностей васкуляризации структур головного мозга, что определяет актуальность настоящего исследования.

Цель исследования:

Изучить структурно-функциональные особенности головного мозга у детей с врожденной активной и пассивной гидроцефалией с использованием комплекса клинических, электроэнцефалографических и нейрорадиологических методов исследования.

Задачи исследования:

1. Изучить анамнестические данные и определить характерные клинико-функциональные особенности у детей с врожденной активной и пассивной гидроцефалией.

2. Исследовать и систематизировать структурно-морфологические и сосудистые изменения головного мозга при активной и пассивной гидроцефалии у детей

3. Выявить взаимосвязь психо-речевых и двигательных нарушений у детей с врожденной гидроцефалией с характером структурно-морфологических и сосудистых изменений головного мозга.

4. Определить клинические и нейрорадиологические корреляции при симптоматической эпилепсии у детей с врожденной водянкой головного мозга.

5. Провести корреляционный анализ между структурно-морфологическими изменениями, нарушениями мозгового кровотока и электроэнцефалографическими характеристиками у детей с врожденной гидроцефалией.

6. Оценить влияние шунтирующих операций у детей с врожденной водянкой головного мозга на церебральную гемодинамику, электроэнцефалографические характеристики и частоту инициации судорожных припадков.

Научная новизна:

Установлено, что наиболее значимыми причинами возникновения врожденной активной и пассивной гидроцефалии в настоящее время являются: патология беременности

(89,2%) и родового периода (47,7%), недоношенность (40%), внутриутробное инфицирование плода (10,8%). При этом дети с пассивной водянкой головного мозга испытывают ней-роонтогенетически более раннее воздействие этиологических факторов на еще не завершившие свое формообразование мозговые структуры.

Путем клинического анализа у пациентов с врожденной пассивной гидроцефалией выявлены более грубые (в сравнении с активной формой заболевания) и малообратимые нарушения со стороны психо-речевой и двигательной сферы.

Благодаря использованию методов нейровизуализации у детей с врожденной водянкой головного мозга установлен характер наиболее часто встречающихся структурно-морфологических изменений головного мозга, сочетающихся с вентрикуломегалией: атрофия коры больших полушарий (49,2%), гипоплазия мозолистого тела (46,2%), перивентри-кулярная лейкомаляция (41,4%) и нарушения миелинизации (40%). У детей с врожденной гидроцефалией обнаружена прямая зависимость тяжести нарушений со стороны высших психических и двигательных функций от объема и характера патологических структурно-морфологических изменений головного мозга.

Впервые на репрезентативной группе пациентов методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) исследован характер изменений мозгового кровоснабжения при врожденной активной и пассивной гидроцефалии. У больных с данной патологией головного мозга установлена высокая частота встречаемости сниженного кровотока во всех церебральных зонах. При этом выраженность нарушений мозгового кровоснабжения, выявляемых при ОФЭКТ-исследовании, не отражала клиническую тяжесть состояния больных.

Проведен корреляционный анализ результатов нейровизуализационного (магнитно-резонансная томография - МРТ), радиоизотопного (ОФЭКТ) и электроэнцефалографического (ЭЭГ) исследований. У детей с врожденной водянкой головного мозга определена прямая корреляционная связь между выраженностью вентрикуломегалии и степенью снижения церебральной перфузии в височных и теменных долях. В случаях с выраженной вентрикуломе-галией частота встречаемости сниженного кровотока по всем зонам мозга соответственно преобладала над таковой при умеренном расширении желудочков мозга. При асимметричной вентрикуломегалии на стороне преобладающего бокового желудочка мозга в 83,3% случаев определялась церебральная гипоперфузия по всем областям полушария и в 78,6% случаев в зонах данного полушария мозга регистрировалась эпилептическая активность. Эпилептиформные (61,8%) и ирритативные изменения (73,5%) на ЭЭГ у детей с врожденной

водянкой мозга топографически коррелировали с зонами сниженного мозгового кровотока на ОФЭКТ.

Практическая значимость

Представленный в работе детальный анализ анамнестических, клинических особенностей, а также данных нейрорадиологических и электроэнцефалографического методов исследования при врожденной активной и пассивной водянке головного мозга у детей различного возраста способствует максимально ранней диагностике гидроцефалии, симптоматической эпилепсии в педиатрической практике, а также обеспечивает адекватный подход к тактике лечения ликвородинамических нарушений и дифференцированный выбор ноотропных, сосудистых, противосудорожных препаратов.

Разработан диагностический алгоритм для обследования больных с врожденной водянкой головного мозга. Детям с данной церебральной патологией в ранние сроки развития заболевания необходимо проведение комплексного диагностического исследования (клинического, НСГ, МРТ или КТ головного мозга, ЭЭГ) в целях своевременной выработки адекватных подходов к тактике лечения. ОФЭКТ-исследование головного мозга явилось ценным вспомогательным диагностическим методом, так как позволило реально оценить функциональную активность церебральных структур. ОФЭКТ наиболее эффективна при использовании в качестве завершающего метода исследования после НСГ, КТ и/или МРТ головного мозга.

Установлено, что у 100% пациентов с активной гидроцефалией шунтирующие операции привели к снижению церебрального кровотока в области шунта, у 29,4% больных инициировали эпилептические припадки. Это свидетельствует о необходимости оптимизации нейрохирургического вмешательства при гидроцефалии у детей именно в аспекте возникающих нарушений мозгового кровоснабжения и возможности развития постоперационной эпилепсии.

Внедрение в практику

Разработанный алгоритм диагностики врожденной гидроцефалии (клиническое обследование, НСГ, МРТ или КТ головного мозга, ЭЭГ, ОФЭКТ головного мозга) внедрен в психоневрологическом отделении ГУ Научного центра здоровья детей РАМН.

Материалы диссертационнной работы используются при обучении курсантов, повышающих квалификацию на сертификационных циклах «Современные проблемы детской неврологии» в Центре обучения ГУ Научного центра здоровья детей РАМН.

Результаты исследования нашли отражение в методических рекомендациях №13 Комитета здравоохранения Правительства Москвы «Формулярный подход к назначению про-тивоэпилептических препаратов детям и подросткам» (Москва, 2002); методическом пособии для врачей «Формулярный подход к назначению антиэпилептических препаратов в ней-ропедиатрии» (Москва, 2003).

Основные положения работы доложены и обсуждены на Совместном конгрессе Международной Ассоциации детских неврологов и Ассоциации детских неврологов стран Азии и Океании (Пекин, Китай, 2002 г.); на Х-м Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2003 г); на Научно-практической конференции педиатров России «Фармакотерапия в педиатрии» (Москва, 2003 г).

Объем и структура диссертации:

Диссертация изложена на. страницах машинописного текста, состоит из

введения, обзора литературы, описания объема и методов исследования, двух глав результатов собственных исследований, обсуждения полученных данных, выводов, практических рекомендаций и списка использованной литературы. Библиографический указатель включа-ет,йГ/исгочников литературы, из них -

Л? Работа ил-

люстрирована «таблицами и-^Т^рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Объем и методы исследования.

Диссертация выполнена на базе НИИ педиатрии (директор - акад. РАМН, проф. М Я. Студеникин), НЦЗД РАМН (директор - акад. РАМН, проф. АА. Баранов) в психоневрологическом отделении (рук. - засл. деятель наук РФ, д.м.н., проф. О.И. Маслова), в отделениях ультразвуковой диагностики НЦЗД РАМН (рук. -дмн., проф. И.В. Дворяковский) и функциональной диагностики НЦЗД РАМН (рук. - д.м н, проф. О Ф. Лукина). МРТ головного мозга проводилась на базе клиники детских болезней ММА им. И М. Сеченова (рук. - акад. РАМН, проф. А.А. Баранов, зав. отделением Е.М. Перепелова и к.м.н. Н.С. Нагибина) ОФЭКТ головного мозга осуществлялся в отделении радиологии (рук. - д м.н. А.В. Галанов) Института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН (рук. - акад. РАМН, проф. А.Н. Коновалов).

Данная работа основана на обследовании 65 пациентов (42 мальчика и 23 девочки) с врожденной ГДЦ в возрасте от 3 месяцев до 17 лет.

Больным были проведены клинические (сбор анамнеза, исследование соматического и психоневрологического статусов, психолого-дефектологическое обследование), параклинические (общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, сердца, офтальмологическое обследование) и специальные методы исследования (НСГ, МРТ и ОФЭКТ головного мозга, ЭЭГ)

Таблица № 1

Объем клинико-инструментальных исследований, проведенных детям с

Объем исследований Группа I: Группа П: Всего:

1 Клиническая оценка неврологического и 49 16 65

соматического статусов

2 Психолого-дефектологическое обследование 49 16 65

3 НСГ (у детей с открытым родничком) 13 2 15

4 МРТ головного мозга 49 16 65

5 ОФЭКТ головного мозга 49 16 65

6 ЭЭГ-исследование 49 16 65

7 Офтальмологическое обследование (оценка 49 16 65

состояния глазного дна)

8 УЗИ органов брюшной полости, почек 39 16 55

9 УЗИ сердца (ЭХО-КГ) 21 13 34

Все больные с гидроцефалией были разделены на две группы В группу I, которую составили 49 человек, вошли дети с врожденной активной гидроцефалией, находящейся в стадии компенсации - 26 пациентов (53,1%) - подгруппа I А, либо субкомпенсации - 23 ребенка (46,9%) - подгруппа I В У пациентов подгруппы I А не наблюдалось клинических признаков нарушения ликвородинамики, у детей подгруппы I В ликвородинамические нарушения были умеренно выраженными и купировались приемом диакарба (ацетазоламида), либо носили преходящий характер (ликворо-динамические кризы)

1 40%

QP Ш активная ГДЦ (компенсированная) ■ активная ГДЦ (субкомпенсированная) 35,4% □ пассивная ГДЦ

24,6% 1 Рис. 1. Структура обследованных пациентов

Группа II, состоящая из 16 пациентов, представлена детьми с врожденной пассивной гидроцефалией (hydrocephalus ex vacuo), не имевшими в анамнезе и на момент обследования клинических признаков внутричерепной гипертензии.

У 34 пациентов с активной ГДЦ (69,4%) по данным НСГ и МРТ выявлена сообщающаяся форма ГДЦ (у 19 детей - внутренняя, у 15 - смешанная) и у 15 больных (30,6%) -окклюзионная форма ГДЦ. Двадцать два ребенка с активной водянкой мозга (45%) подверглись оперативному лечению, у 9 из них выполнена операция вентрикуло-перитонеального шунтирования, у 3 - вентрикуло-атриального; 5 пациентам проведена нейроэндоскопиче-ская операция, у 5 больных нейроэндоскопическая операция произведена в сочетании с вен-трикулоперитонеальным шунтированием. Двадцать три ребенка с сообщающейся активной ГДЦ (55%) получали консервативное лечение.

С учетом характера и выраженности имеющихся нарушений со стороны высших корковых и двигательной функций, пациенты с врожденной активной и пассивной ГДЦ были разделены по 3 степеням тяжести состояния. Из 65 больных с врожденной ГДЦ у 16 (24,6%) определялась тяжелая степень (3-я степень), у 19 (29,2%) - среднетяжелая (2-я степень), и у 30 пациентов (46,2%) - легкая степень тяжести состояния (1-я степень).

На основании оценки показателей индекса передних рогов боковых желудочков (индекса Эванса), полученных с помощью МРТ, выделены две группы больных - с выраженной и умеренной вентрикуломегалией. Умеренную степень расширения боковых желудочков мозга определяли в случаях, когда индекс Эванса был в пределах 0,3-0,6 единиц, выраженную - при значении индекса более 0,6 единиц. У 37 детей (56,9%) с врожденной ГДЦ вен-трикуломегалия была умеренно выраженной и у 28 пациентов (43,1%) -выраженной.

Исследование неврологического статуса детей с гидроцефалией проводилось по общепринятым методикам. Высшие психические функции изучались психологом-дефектологом по методикам, разработанным в НИИ дефектологии РАМН, Институте общей и судебной психиатрии НИИ им. В.П. Сербского, на кафедре физиологии развития и воспитания детей АПДО. Все методики адаптированы в психоневрологическом отделении НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН Головкиной И.Д., Днепровой Л.И.

Офтальмологическое исследование включало в себя оценку состояния глазного дна: дисков зрительных нервов (ДЗН) (отек, изменение цвета), калибра артерий и вен, хода сосудов.

Спеииальныеметоды исследования

Электроэнцефалографическое исследование (ЭЭГ) проводилось 65 детям (100%), во время бодрствования и в состоянии сна с предварительной депривацией, на компьютер-

ном цифровом электроэнцефалографе фирмы "Medelec" (Великобритания) и компьютерном электроэнцефалографе фирмы "Nicolet" (США), оснащенном программами амплитудного и частотного картирования Применялась схема расположения электродов согласно Международной системе "10-20", в стандартных отведениях, включающих основные зоны мозга правого и левого полушарий. Визуальный анализ ЭЭГ осуществлялся с учетом возрастных норм по биполярной и монополярной монтажной схеме с установлением референтного объединенного ушного электрода, постоянной времени - 0,3 сек и полосой пропускания 0-30 Гц. Клинико-электроэнцефалографическое заключение формулировалось с использованием международной нейрофизиологической терминологии, рекомендованной Международной федерацией общества ЭЭГ и клинической нейрофизиологии (1983)

Нейросонография (НСГ) была проведена 15 больным (23%). Исследование осуществлялось на аппарате "Logic 9" через открытый большой родничок с использованием секторальных механических датчиков с частотой 5 и 7,5 МГц по традиционной методике сканирования по коронарным, сагитальным и парасагитальным направлениям Оценивалась симметричность и ширина желудочковой системы, ширина визуализируемого субарахноидаль-ного пространства конвекситальной поверхности головного мозга, состояние и степень смещения срединных структур, наличие гипер- и гипоэхогенных включений в подкорковых ядрах, внутримозговых и арахноидальных кист.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга проводилась в 53 случаях (81,5%) на аппарате «Signa Profile» фирмы «GE» (США) с напряженностью магнитного поля 0,2 Tesla Ряд больных (18,5%) был обследован на МРТ до поступления в клинику. Исследования выполнялись в трех взаимоперпендикулярных проекциях - аксиальной, фронтальной и сагитальной с использованием стандартного аксиального обзорного дебюта с базовым орбито-меатальным срезом.

Применялись следующие стандартные программные режимы:

• Т1 - и Т2-взвешенные изображения;

• стандартный режим SE (спин-эхо) для регистрации грубых структурных изменений и состояния ликворных пространств, а также для оценки костных и деструктивных изменений;

• стандартный режим FSE (быстрое спин-эхо) для более контрастной визуализации серо-белой демаркации, а также тонкой оценки структуры белого вещества мозга, измерения толщины кортикальной пластинки, наличия или отсутствия перивентрикулярного отека.

При анализе МР-томограмм оценивались структуры головного мозга - взаимоотношение и объем долей мозга; билатеральность и симметричность мозговых структур; харак-

тер мозговых извилин, кортикальная морфология и толщина кортикальной пластинки; состояние белого, серого вещества и серо-белая интердигитация; наличие или отсутствие фокальной или диффузной атрофии мозговых структур, объем, структура и коммуникативность ликворосодержащих пространств. По МР-томограммам осуществлялась количественная оценка мозгового вещества и ликворной системы - анализировались показатели индекса передних рогов боковых желудочков мозга.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) выполнена 65 больным (100%) на однофотонном эмиссионном компьютерном томографе-ОФЭКТ "Тестаскан" (Россия) с многодетекторным томографом. В качестве радиоизотопного препарата во всех случаях использовался Церетек - препарат на основе "" Тс-пертехнетата, маркера регионального мозгового кровотока. Церетек вводился пациентам внутривенно в возрастной дозировке за 10 минут до исследования. Визуальная оценка изображений, создаваемых профильтрованным обратным проецированием, осуществлялась в неизменном цветовом режиме по воспроизведенным томографом 7-8-и срезам в трех взаимно перпендикулярных плоскостях: поперечной (или трансаксиальной), венечной и сагитальной. ОФЭКТ-изображения интерпретировались по следующей схеме:

• оценка формы изображения мозга и контуров каждого среза;

• оценка равномерности распределения контрастного вещества;

• идентификация различных областей коры, подкорковых образований, ствола головного мозга и мозжечка;

• оценка медиальной и латеральной коры височных долей по венечным срезам;

• производимый в сагитальных плоскостях сравнительный анализ лобной, теменной и затылочной долей, а также мозжечка в пределах одного и того же среза;

• идентификация областей относительного уменьшения или увеличения концентрации маркера;

• количественная оценка выявленных асимметрий мозгового кровотока на поперечных срезах.

Для оценки регионарного распределения маркера в головном мозге у исследуемых больных рассматривались процентные соотношения радиоактивностей в областях с повышенным или пониженным региональным мозговым кровотоком и симметричной ей зоне противоположного полушария.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Ретроспективный анализ анамнестических данных показал, что только у 10,8% матерей детей с врожденной ГДЦ имелось физиологическое течение беременности. Наиболее часто встречаемой патологией беременности явились угроза прерывания (52,3%), токсикоз и гестоз (50,8%). Около одной трети женщин (32,3%) в период беременности перенесли инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп и т.д.). У 21,5% матерей беременность протекала на фоне гинекологических заболеваний. 18,5% женщин в период беременности страдали анемией. Следует указать, что если токсикоз и гестоз беременных почти в 2 раза чаще отмечался у матерей детей с активной ГДЦ то анемия и гинекологические заболевания в период беременности, а также инфекционные заболевания в 1-й ее половине в 1,5 раза чаще встречались у матерей больных с пассивной ГДЦ.

В 47,7% случаев роды у матерей детей с врожденной ГДЦ имели патологическое течение, у 40% женщин они были преждевременными. Почти трети матерей (30,6%) больных группы I и 18,8% из группы II потребовалось проведение медицинской стимуляции родовой деятельности. Необходимость оказания ручного пособия в родах была в 3 раза выше у матерей детей с пассивной водянкой мозга. У 18,8% матерей пациентов группы II и у 8,2% группы I роды были стремительными. Четверть детей (25%) с пассивной врожденной ГДЦ и 14,3% - с активной ГДЦ родились путем кесарева сечения.

Относительное число детей с пассивной ГДЦ рожденных с оценкой по шкале В. Апгар (на 5-й минуте) 1-6 баллов, составляет 31,3%, что в 3,5 раза превышает процент больных с активной ГДЦ (8,2%) с аналогичной степенью гипоксии при рождении.

У 28,6% детей с врожденной активной ГДЦ признаки внутричерепной гипертензии появились в периоде новорожденности, а на первом году жизни они выявлялись у пациентов группы I в 100% случаев. Все больные с активной ГДЦ, у которых признаки внутричерепной гипертензии определялись в неонатальном периоде, имели окклюзионную форму

ГДЦ.

В 24,6% случаев у детей с врожденной ГДЦ в периоде новорожденное™ выявлялись инфекционно-воспалительные заболевания. Синдром дыхательных расстройств в неона-тальном периоде диагностировался у 24,6% пациентов с врожденной ГДЦ, причем наличие последнего, а соответственно, и проведение ИВЛ, отмечалось у достоверно большего процента больных с пассивной ГДЦ. Синдром церебральной депрессии в периоде новорожден-ности, определяемый у детей с врожденной ГДЦ в 16,9% случаев, в 2,5 раза чаще наблюдался у пациентов с пассивной водянкой головного мозга. Встречаемость синдрома нервно-

рефлекторной возбудимости у новорожденных группы П (25,0%) в 3 раза превышала таковую у детей с активной ГДЦ (8,2%). Судорожный синдром, как в неонатальном периоде (р<0,05), так и на первом году жизни ребенка (р<0,01), чаще определялся у пациентов группы П. Достоверно больше было детей с отсутствием двигательных навыков и задержкой психо-предречевого развития на первом году жизни в группе больных с пассивной ГДЦ. Количество детей с задержкой формирования двигательных навыков превалировало в группе пациентов с активной формой заболевания (р<0,01).

У 7 пациентов с врожденной ГДЦ (10,8%) в периоде новорожденное™ диагностирована внутриутробная инфекция (токсоплазмоз, цитомегаловирус) верифицированная вирусологическими исследованиями. У 8 больных с активной ГДЦ (16,3%) в неонатальном периоде по данным НСГ выявлялись внутрижелудочковые кровоизлияния различных степеней.

Оценка изменений со стороны высших психических функций, черепно-мозговой иннервации и двигательной сферы у детей с врожденной ГДЦ, позволила выявить более серьезные нарушения у пациентов с пассивной формой заболевания. Среди пациентов с пассивной ГДЦ число тяжелых больных составляло 75,0%, со средней степенью тяжести - 18,8%, с легкой степенью - 6,2%. У детей с активной ГДЦ 3-я степень тяжести состояния определялась в 8,2% случаев, 2-я степень - в 32,6% и 1-я степень тяжести - у 59,2% пациентов.

У 36,7% больных с активной ГДЦ психо-речевое развитие соответствовало возрастной норме, у 45,8% - отмечалась его задержка. Отставание психо-речевого развития определялось у 29,2% больных с активной и у 100% с пассивной ГДЦ (р<0,01). Значительно выше в последней группе больных был процент умственно отсталых детей (р<0,01) в степени среднетяжелой и тяжелой олигофрении.

Из нарушений со стороны черепных нервов, у детей с активной и пассивной ГДЦ, наиболее часто встречающейся патологией (69,2%) явилась недостаточность лицевого нерва. В 43% и 38,5%, соответственно, выявлялись нистагм и конвергентный страбизм. Нистагм (стойкий либо транзиторный) в 1,7 раза чаще наблюдался у детей с пассивной ГДЦ. Достоверно чаще в данной группе пациентов встречался псевдобульбарный синдром (р<0,01). Симптом Грефе и экзофтальм определялись у 7,8% больных с врожденной ГДЦ.

Исследование двигательной сферы у всех пациентов с врожденной ГДЦ показало, что моторное развитие соответствовало норме в 24 случаях (36,9%), в 13 случаях (20%) оно было задержанным, а 3 ребенка (4,6%) отставали в моторном развитии. Девять больных (13,8%) имели спастический тетрапарез, 3 (4,6%) - спастический нижний парапарез и 5 па-

циентов (7,7%) спастический гемипарез У 3 детей (4,6%) выявлялся тетрапарез, у 5 (7,7%) -нижний парапарез со снижением мышечного тонуса и гиперрефлексией

Координаторные нарушения наблюдались у 44 больных (67,7%) Статическая атаксия установлена у 9 человек (13,8%), динамическая у 14 (21,5%), у 21 пациента (32,3%) в клинической картине имели место элементы статической и динамической атаксии

Необходимо отметить, что грубые двигательные нарушения, такие как спастический тетрапарез (р<0,01) с костными и мышечными суставными контрактурами (р<0,05), центральный нижний парапарез со снижением мышечного тонуса (р=0,01), преобладали у детей с пассивной водянкой головного мозга

Из 65 детей с врожденной ГДЦ 20 человек страдали симптоматической эпилепсией (30,8%) 12 больных с активной (24,5%) и 8 - с пассивной формой заболевания (50,0%) Эпилептические припадки были купированы в 11 случаях (55%), в 9 (45%) - оказались резистентны к антиконвульсантной терапии В группе I дети с некупированными эпилептическими приступами составили 33,3%, в группе П - 62,5% (р<0,05)

Таблица №2

Характер симптоматических судорожны! приступов у детей с врожденной ГДЦ

Судорожные приступы

Дети с активной ГДЦ

абс -12 чел

Абс

%

Дети с пассивной ГДЦ

абс - 8 чел

Абс

%

Всего

абс -20 чел

Абс

> генерализованые

16,7

37,5

миоклонические

8,3

абсансы

12,5

сочетание нескольких типов генерализованных

8,3

25,0

> парциальные

66,7

50,0

12

простые

25,0

12,5

сложные

8,3

25,0

вторично генерализованные

33,3

12,5

> генерализованныеJ парциальные_

16,7

12,5

Наиболее распространенными у детей с ГДЦ и симптоматической эпилепсией были парциальные судорожные приступы (60%), купированные в 75,0% случаев Симптоматические генерализованные припадки встречались у 5 пациентов с ГДЦ (25,0%), у 2 детей (40,0%) они были купированы приемом антиконвульсантов У 3 детей с врожденной водянкой головного мозга (15,0%) имелись полиморфные (генерализованные и парциальные)

эпиприступы, причем во всех случаях судорожные припадки были резистентны к лечению противосудорожными препаратами.

Примечательно, что у больных с активной водянкой мозга в 2 раза чаще встречались простые парциальные приступы, и в 2,5 раза чаще - парциальные вторично генерализованные припадки, в то время как в группе детей с пассивной формой ГДЦ в 3 раза преобладало количество детей со сложными парциальными приступами. Процент встречаемости симптоматических генерализованных припадков более чем в 2 раза был выше у детей группы П, в 3 раза чаще у последних встречалось сочетание нескольких типов генерализованных приступов

При оценке ЭЭГ-данных у детей с врожденной ГДЦ, наиболее часто встречающимся изменением явилась дисфункция подкорково-стволовых структур (86,2%), в 70,8% определялись диффузные изменения БЭА мозга, в 67,7% - межполушарная асимметрия по амплитуде и выраженности Р-ритма, в 46,2% - нарушение формирования нейроэлектрогенеза Неспецифическая пароксизмальная активность и эпилептиформные изменения у детей с врожденной ГДЦ наблюдались в одинаковом проценте случаев - 52,3%. По данным ЭЭГ-исследования у пациентов с пассивной ГДЦ превалировали нарушения формирования нейроэлектрогенеза (р<0,05), неспецифическая пароксизмальная активность (р<0,1), генерализованная (р<0,01) и очаговая (р<0,1) эпилептическая активность

Таблица №4

Характер патологических изменений ЭЭГ-характеристик

удетей с активной и пассивной ГДЦ

Патологические изменения на ЭЭГ Группа I Группа П

Абс % Абс. %

=> диффузные изменения БЭА мозга 32 65,3 14 87,5

=> нарушение формирования нейроэлектрогенеза 19 38,8* 11 68,8*

=> межполушарная асимметрия 32 65,3 12 75

=> дисфункция подкорково-стволовых структур 42 85,7 14 87,5

=> неспецифическая пароксизмальная активность 23 46,9 11 68,8

=> генерализованная эпилептическая активность 2 4 1** 6 37,5**

=> очаговая эпилептическая активность 15 30,6 8 50,0

=> очаговая эпилептическая активность со вторичной генерализацией 3 6,1 - -

* - различия достоверны р<0,05

** - различия достоверны р<0,01

По результатам проведенных нейровизуализационных методов исследования, в группе детей с активной формой водянки головного мозга, в сравнении с группой П пациентов, преобладали больные с выраженной и асимметричной вентрикуломегалей (р<0,05), расши-

рением Ш-го желудочка (р<0,01). Из 49 детей с активной ГДЦ у 15 при МРТ головного мозга выявлялись признаки окклюзии ликворных путей; у 14 больных с окклюзионной ГДЦ вентрикуломегалия была выраженной (93,3%).

Таблица №4

Характер структурно-морфологических изменений головного мозга _у детей с активной и пассивной ГДЦ по данным МРТ_

Характер структурно-морфологических изменений головного мозга Группа I Группа П

Абс. % Абс. %

> двухстороннее/одностороннее расширение БЖ 48/1 98,0/2,0 14/2 87,5/12,5

• умеренно выраженное 25 51,0 12 75,0

• выраженное 24 48,9* 4 25,0*

> двухстороннее расш прение БЖ * симметричное 24 48,9 11 68,8

* асимметричное 24 48,9* 3 18,8*

> расширение Ш желудочка 32 65,3** 4 25,0**

> расширение IV желудочка 3 6,1 3 18,8

> расширение большой затылочной цистерны 5 10,2 2 12,5

> расширение субарахноидапьных пространств 21 42,9 7 43,8

окклюзия ликворных путей 15 30,6* - -

=> атрофия коры больших полушарий 23 46,9 9 56,3

> нарушение миелинизации 17 34,7 9 56,3

> ПВЛ 18 36,7 9 56,3

> гемигипоплазия большого полушария - - 1 6,3

> гипоплазия структур мозжечка 3 6,1** 5 31,3**

> аномалия Арнольда-Киари 2 4,1 - .

> изменения мозолистого тела 23 46,9 9 563

• гипоплазия мозолистого тела 23 46,9 7 43,8

• агенезия мозолистого тела - - 2 12,5

> дисгенезии кортикальной пластинки - 3 18,8

У киста прозрачной перегородки 4 8,2 - -

У неполное отсутствие межжелудочковой перегородки - - 1 6,3

* - различия достоверны р<0,05

** - различия достоверны р<0,01

В соответствии с данными МРТ, у 71,4% детей с активной ГДЦ и у 81,3% пациентов с пассивной ГДЦ расширение ликворных пространств сочеталось с различными патологическими структурно-морфологическими изменениями в головном мозге. Самый высокий процент встречаемости на МРТ-картине пришелся на атрофию коры больших полушарий (49,2%), атрофические процессы коры преобладали в лобных долях головного мозга (46,2%). В 46,2% случаев у детей с врожденной ГДЦ определялась гипоплазия мозолистого тела, в 41,4% - перивентрикулярная лейкомаляция и в 40,0% - нарушения миелинизации.

Другие выявляемые структурно-морфологические нарушения встречались у небольшого числа пациентов с врожденной ГДЦ. У больных с пассивной ГДЦ в 1,5 раза чаще наблюдались нарушения миелинизации, явления ПВЛ и почти в 2 раза чаще - атрофия коры больших полушарий головного мозга в области теменных долей. В достоверно большем проценте случаев (р<0,01) у пациентов группы П (в сравнении с Ьой) выявлялись такие церебральные аномалии, как гипоплазия структур мозжечка, агенезия мозолистого тела, дисгенезии кортикальной пластинки.

Проведенный нами анализ ОФЭКТ-изображений головного мозга выявил высокий процент детей со сниженным кровотоком по всем церебральным зонам, как в группе больных с активной, так и с пассивной ГДЦ

У пациентов с активной ГДЦ снижение церебральной перфузии определялось, соответственно: в лобных долях в 95,9% случаев, височных - 93,9%, теменных - 81,7%, затылочных - 83,7%. Межполушарная асимметрия церебральной перфузии в исследуемых областях у большинства пациентов группы I занимала пределы от 5% до 20%. У детей с пассивной ГДЦ пониженный мозговой кровоток выявлялся: в лобных долях в 93,8% случаев, височных - 93,8%, теменных - 75,1%, затылочных - 87,5%. При этом значения межполушарной асимметрии церебрального кровотока в исследуемых областях наиболее часто находились в пределах 5-15%.

Ъо 80 60 40 20 0

лобные доли височные доли теменные доли затылочные

доли

□ активная ГДЦ ■ пассивная ГДЦ

Рис. 2. Частота встречаемости церебральной гипоперфузии у детей с врожденной ГДЦ по данным

ОФЭКТ (%)

У больных, как Ьй, так и П-й группы, частота встречаемости двухсторонних нарушений кровотока в лобных и височных долях превалировала над односторонними. Снижение

кровоснабжения в теменных долях, напротив, чаще носило односторонний характер В затылочных зонах снижение перфузии мозговой ткани у больных с пассивной ГДЦ преобладало в области обеих мозговых гемисфер У пациентов с активной формой водянки мозга, в частоте встречаемости зон с одно- и двусторонней церебральной гипоперфузией в затылочных долях, существенных различий не отмечалось

Повышение мозговой перфузии у больных с активной и пассивной ГДЦ чаще наблюдалось в области одного из полушарий мозга Однако количество пациентов с одно- и двусторонним повышением мозгового кровотока было выше у детей в группе II Указанные изменения кровоснабжения мозга у больных с активной ГДЦ превалировали в области височных (16,3%), теменных (16,3%) и затылочных долей (16,3%), а у детей с пассивной водянкой головного мозга - в области лобных (37.5%) и теменных долей (37.5%)

лобные доли височные доли теменные доли затылочные доли □ аквтивная ГДЦ ■ пассивная ГДЦ

Рис. 3. Частота встречаемости церебральной гиперперфузии у детей с врожденной ГДЦ по данным ОФЭКТ (%)

Необходимо отметить, что компенсированная активная ГДЦ характеризовалась корреляционными связями с более высокими (в сравнении с субкомпенсированной ГДЦ) процентными значениями межполушарной асимметрии кровотока в исследуемых областях ги-поперфузии мозговой ткани по всем церебральным зонам У детей с активной ГДЦ, находящейся в стадии субкомпенсации, соответственно, наблюдалось менее выраженное снижение церебрального кровотока по всем долям мозга

Сопоставление данных психоневрологического статуса детей с врожденной ГДЦ с полученными нейровизуализационными характеристиками позволило выявить прямую за-

висимость степени тяжести клинических проявлений от частоты встречаемости и характера патологических структурно-морфологических изменений в головном мозге. Только у пациентов с 3-й степенью тяжести состояния, на 75,0% являющихся больными с пассивной ГДЦ, выявлялись: тотальная гипоплазия мозжечка, агенезия мозолистого тела, дисгенезии кортикальной пластинки. С большей частотой у этих больных определялись нарушения миелини-зации (р<0,01), явления перивентрикулярной лейкомаляции (р<0,01), атрофические процессы коры больших полушарий мозга (р>0,05).

Следует отметить, что выраженность вентрикуломегалии не обусловливала клиническую тяжесть состояния больных. У преобладающего процента больных с выраженной вен-трикуломегалией, в нашем исследовании, имелись психо-речевые и двигательные нарушения средней степени тяжести.

Оценка результатов МРТ-исследования головного мозга у детей с врожденной ГДЦ, страдающих симптоматической эпилепсией, выявила высокий процент встречаемости у данной категории больных выраженной вентрикуломегалии (60,0%). В целом же морфологическая картина у этих пациентов не отличалась от таковой у детей с ГДЦ, не страдающих эпилепсией. Выраженное расширение боковых желудочков мозга коррелировало с наличием резистентных к антиконвульсантной терапии симптоматических эпилептических приступов. Кроме того, у детей с некупируемыми судорожными припадками в 77,8% имеющими 3-ю степень тяжести состояния, в сравнении с группой пациентов, у которых последние были купированы приемом противосудорожных препаратов, превалировали такие структурно-морфологические изменения, как нарушения миелинизации, перивентрикулярная лейкома-ляция, атрофия коры больших полушарий мозга, гипоплазия мозолистого тела.

лобные доли височны* дали темишы* доли зэтылочньм доли

Рис. 4. Частота встречаемости церебральной гипоперфузии по данным ОФЭКТ у детей с ГДЦ с различной степенью тяжести

состояния (%)

Попытка выявления корреляционной связи между клинической степенью тяжести состояния и нарушениями со стороны ОФЭКТ головного мозга у детей с врожденной активной и пассивной ГДЦ, не позволила обнаружить четких корреляций: наибольший процент встречаемости сниженного кровотока по всем зонам головного мозга был у пациентов со средней степенью тяжести состояния. Исследование межполушарной асимметрии кровотока при церебральной гипоперфузии выявило более высокие процентные выражения ее у больных с 1-й и 2-й степенями тяжести состояния.

Необходимо также отметить, что явления гиперперфузии мозговой ткани при анализе ОФЭКТ-изображений определялись чаще у пациентов с 3-й степенью тяжести состояния. ОФЭКТ головного мозга в высоком проценте случаев выявляла пониженный кровоток по всем зонам мозга, как у пациентов с купированными симптоматическими эпилептическими припадками, так и у больных с резистентными к антиконвульсантам судорожными пароксизмами. Однако, у последних имели место менее выраженное снижение кровотока и более высокий процент встречаемости зон с повышенной перфузией мозговой ткани. Таким образом, характер и выраженность нарушений мозгового кровотока у детей с врожденной ГДЦ не отражают клиническую тяжесть состояния больных.

%

лобные доли височные доли теменные доли затылочные

доли

□ умеренная вентрикуломегалия ■ выраженная вентрикуломегалия

Рис. 5. Частота встречаемости церебральной гипоперфузии по данным ОФЭКТ у детей с ГДЦ с умеренной и выраженной вентрикуломегалией (%)

Анализ нейрорадиологических характеристик у больных с врожденной ГДЦ позволил выявить прямую корреляционную связь между выраженностью вентрикуломегалии и степенью снижения мозгового кровотока в височных (р=0,008, г=0,32) и теменных долях

(р—0,005, г=0,34) У больных с выраженной вентрикуломегалией в зонах гипоперфузии мозговой ткани, локализованных в теменных и височных долях, определялись более высокие процентные значения межполушарной асимметрии кровотока Необходимо заметить, что у больных с выраженной вентрикуломегалией процентные значения частоты встречаемости сниженного церебрального кровотока по всем зонам мозга, соответственно, преобладали над таковыми у больных с умеренным расширением желудочков мозга, причем в теменных долях процентные различия встречаемости нарушенного кровоснабжения носили достоверный характер Окклюзия ликворных путей, выявляемая по данным МРТ у 15 пациентов (30,6%), характеризовалась прямыми корреляционными связями с выраженным расширением боковых желудочков и значительным снижением кровотока в теменных долях головного мозга

Оценка ОФЭКТ-изображений головного мозга выявила, что из 30 пациентов (46,2%), имеющих по данным МРТ асимметричное либо одностороннее расширение боковых желудочков головного мозга, у 25 человек (83,3%), среди них 68,0% - с выраженной и 32,0% - с умеренной вентрикуломегалией, по всем зонам полушария на стороне преобладающего бокового желудочка наблюдалось снижение церебрального кровотока или более выраженная гипоперфузия мозговой ткани в сравнении с противоположным полушарием, в случае двухсторонних нарушений кровоснабжения У 5 пациентов (16,7%) с асимметричным расширением боковых желудочков подобных различий в кровоснабжении мозговых гемисфер выявлено не было (р<0,01)

Из 32 детей с врожденной ГДЦ, имевших на МРТ-картине признаки корковой атрофии, у 30 больных (93,8%) на ОФЭКТ головного мозга определялись характерные конвекси-тальные зоны гипоперфузии мозговой ткани в проекции долей, подвергшихся кортикальной атрофии

При проведении анатомо-электроэнцефалографических корреляций было выявлено, что из 14 пациентов с асимметричной вентрикуломегалией, имевших на ЭЭГ эпилепти-формные изменения, у 11 больных (78,6%) эпилептическая активность регистрировалась в зонах полушария на стороне преобладающего бокового желудочка, у 3 детей - в области противоположного полушария (р<0,01) В 14 случаях (100,0%) у больных с асимметричной вентрикуломегалией зоны эпилептиформной активности совпадали с областями сниженного церебрального кровоснабжения

При анализе результатов ЭЭГ-исследования и ОФЭКТ-изображений у больных с врожденной ГДЦ нами рассматривались топографические корреляционные связи межполу-

тарной амплитудной асимметрии а-ритма, неспецифической патологической и эпилепти-формной активности с зонами гипо- и гиперперфузии мозговой ткани.

Из 33 пациентов с врожденной ГДЦ, имевших межполушарную амплитудную асимметрию а-ритма на ЭЭГ, у 21 ребенка (63,6%) зоны с повышенной амплитудой а-ритма локализовались в областях с пониженным мозговым кровотоком; у 5 детей (15,2%) - в областях с гиперперфузией мозговой ткани (р<0,01). У 2 больных (6,1%) повышение амплитуды а-ритма отмечалось как в зонах с пониженным, так и с повышенным церебральным кровотоком. У 5 пациентов (15,2%) никаких закономерностей распределения зон с повышенной амплитудой а-ритма от характера нарушения мозгового кровотока не наблюдалось.

Неспецифическая патологическая активность (ирритативные изменения), выявляемая на ЭЭГ у 34 больных с врожденной ГДЦ (52,3%), в 25 случаях (73,5%) (из них 10 детей с симптоматической эпилепсией) совпадала с областями пониженного кровотока на ОФЭКТ головного мозга; в 6 случаях (17,6%) (из них трое детей с симптоматической эпилепсией) -с зонами повышенной перфузии мозговой ткани (р<0,01). У 1 ребенка с ГДЦ и эпилепсией ирритативные изменения определялись как в зонах со сниженным, так и с повышенным мозговым кровотоком. У 2 пациентов (5,9%) с ГДЦ, не страдающих симптоматической эпилепсией, изменений церебрального кровоснабжения в зонах с неспецифической патологической активностью не наблюдалось.

Эпилептиформные изменения на ЭЭГ определялись у 34 больных с врожденной ГДЦ (52,3%) и в 21 случае (61,8%) (из них 10 детей с симптоматической эпилепсией) характеризовались топографическими корреляциями с зонами сниженного мозгового кровотока на ОФЭКТ, в 6 случаях (17,6%) (из них 3 больных с симптоматической эпилепсией) - с зонами церебральной гиперперфузии. У 2 пациентов (5,9%) с водянкой головного мозга и симптоматической эпилепсией эпилептиформная активность выявлялась как в зонах с повышенным, так и пониженным мозговым кровоснабжением. У 5 детей с врожденной ГДЦ (14,7%) (3 ребенка с симптоматической эпилепсией) изменений мозгового кровотока в зонах с эпилептической активностью не наблюдалось.

Таким образом, в преобладающем большинстве случаев, как у пациентов с симптоматической эпилепсией, так и не страдающих последней, ирритативные и эпилептиформные изменения локализовались в зонах с пониженным мозговым кровотоком. Тем не менее, определенной закономерности изменений характера церебрального кровотока в зонах с неспецифической патологической и эпилептиформной активностью от наличия в клинике судорожных припадков, их характера, купируемости приемом антиконвульсантов, а также от длительности симптоматической эпилепсии, не наблюдалось.

Особое внимание в нашем исследовании было уделено влиянию шунтирующих и нейроэндоскопических операций, выполняемых у детей с активной ГДЦ, на изменение характера мозгового кровотока и инициацию судорожных припадков При оценке ОФЭКТ-изображений головного мозга у 17 шунтированных больных с активной ГДЦ (с визуализирующимися на МРТ-картине внутрижелудочковыми шунтами) в 100% случаев выявлялось снижение мозгового кровотока в области локализации шунта

Эпилептическая активность на ЭЭГ регистрировалась у 50,0% пациентов, оперированных по поводу активной водянки головного мозга Следует отметить, что из 20 больных с активной ГДЦ и эпилептиформными изменениями на ЭЭГ 11 человек (55,0%) подверглись оперативному вмешательству по поводу ГДЦ (7 детей - шунтирующим операциям, 3 - нейроэндоскопическим и 1 - обеим указанным операциям) У всех 8 пациентов (100,0%), имеющих внутрижелудочковые шунты, зоны эпилептической активности совпадали с областями сниженного мозгового кровотока, у 6 из них (75,0%) эпилептиформные изменения определялась на стороне того полушария, где локализовался шунт, у 2 (25,0%) -в области противоположного полушария Из 11 оперированных по поводу ГДЦ пациентов с эпилептиформными изменениями на ЭЭГ, 7 больных страдали симптоматической эпилепсией У 5 шунтированных больных (29,4%) эпилептические приступы появились после оперативного вмешательства, а у 2 детей, перенесших нейроэндоскопические операции (40,0%), имелись судорожные припадки и до оперативного лечения, не приведшего к заметному снижению числа приступов Таким образом, нейрохирургическое вмешательство у детей с ГДЦ однозначно не влияет на частоту регистрации эпилептиформной активности на ЭЭГ и клинических судорожных пароксизмов Шунтирующие операции у детей с активной ГДЦ в 100% случаев ведут к снижению мозгового кровотока в области шунта, в 35,3%, согласно анамнестическому анализу данных ЭЭГ-исследования, обусловливают появление эпилептиформных изменений и у 29,4% больных инициируют эпилептические припадки

Таким образом, операции шунтирования у детей с ГДЦ следует считать в определенной степени ответственными за развитие симптоматической эпилепсии Все это свидетельствует о необходимости оптимизации нейрохирургического вмешательства при ГДЦ у детей именно в аспекте возникающих нарушений церебрального кровотока и возможности развития постоперационной эпилепсии

ВЫВОДЫ

Этиологически значимыми причинами возникновения врожденной активной и пассивной гидроцефалии являются: патология беременности (89,2%) и родового периода (47,7%), недоношенность (40%), внутриутробное инфицирование плода (10,8%). Дети с пассивной водянкой головного мозга испытывают нейроонтогенетически более раннее воздействие этиологических факторов на еще не завершившие свое формообразование мозговые структуры, в том числе, на перивентрикулярную область.

Клинически у пациентов с врожденной пассивной гидроцефалией, в сравнении с детьми с активной формой заболевания, имеют место более грубые и малообратимые нарушения со стороны психо-речевой и двигательной сфер. У больных с пассивной водянкой мозга в 75% случаев определяется третья степень тяжести состояния и в два раза чаще встречается симптоматическая эпилепсия, а эпилептические припадки у 87,5% детей характеризуются ранним дебютом и у 62,5% - резистентностью к антиконвульсантам.

У 81,3% больных с пассивной и у 71,4% с активной врожденной гидроцефалией МРТ-исследование головного мозга выявляет расширение ликворных пространств в сочетании с различными структурно-морфологическими изменениями головного мозга в виде: атрофии коры больших полушарий (49,2%), гипоплазии мозолистого тела (46,2%), перивентрикулярной лейкомаляции (41,4%) и нарушения миелинизации (40%).

Тяжесть нарушений со стороны высших психических и двигательных функций у детей с врожденной гидроцефалией зависит от объема и характера патологических структурно-морфологических изменений головного мозга. У пациентов с третьей степенью тяжести состояния при МРТ-исследовании головного мозга верифицировались тотальная гипоплазия мозжечка, агенезия мозолистого тела, дисгенезии кортикальной пластинки; с большей частотой у этих больных определялись нарушения миелинизации, явления пери-вентрикулярной лейкомаляции, атрофические процессы коры больших полушарий мозга.

У 60% детей с врожденной водянкой головного мозга, страдающих симптоматической эпилепсией, наблюдается выраженная вентрикуломегалия. У больных с резистентными к антиконвульсантам эпилептическими припадками доминируют следующие структурно-морфологические изменения: выраженная вентрикуломегалия, нарушения миели-низации, перивентрикулярная лейкомаляция, атрофия коры больших полушарий мозга, гипоплазия мозолистого тела.

6. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография головного мозга выявляет высокий процент встречаемости сниженного кровотока во всех церебральных зонах у пациентов с врожденной активной и пассивной гидроцефалией: в лобных долях в 95,9% и 93,8% случаев соответственно, в височных - в 93,9% и 93,8%, в теменных - в 81,7% и 75,1%, в затылочных - в 83,7% и 87,5% случаев. При этом выраженность нарушений мозгового кровотока у детей с врожденной гидроцефалией, выявляемых методом ОФЭКТ, не отражает клиническую тяжесть состояния больных.

7. У детей с врожденной водянкой головного мозга определена прямая корреляционная связь между выраженностью вентрикуломегалии и степенью снижения мозгового кровотока в височных и теменных долях. В случаях с выраженной вентрикуломегалией частота встречаемости сниженного церебрального кровотока по всем зонам мозга, соответственно, преобладает над таковой при умеренном расширении желудочков мозга.

8. Асимметричная вентрикуломегалия или одностороннее расширение бокового желудочка головного мозга в 83,3% случаев сопровождаются снижением церебрального кровотока по всем зонам полушария на стороне преобладающего бокового желудочка. При асимметричной вентрикуломегалии в 78,6% случаев эпилептическая активность регистрируется в зонах полушария на стороне большего бокового желудочка мозга.

9. Эпилептиформные (61,8%) и ирритативные изменения (73,5%) на ЭЭГ у детей с врожденной гидроцефалией топографически коррелируют с зонами сниженного мозгового кровотока на ОФЭКТ. Симптоматические эпилептические припадки у больных с активной и пассивной водянкой головного мозга, вне зависимости от характера изменений церебрального кровотока в зонах с неспецифической патологической и эпилептиформной активностью, характеризуются выраженным полиморфизмом и не имеют каких-либо дебютных и динамических приоритетов.

10. Шунтирующие операции у детей с активной гидроцефалией в 100% случаев приводят к снижению мозгового кровотока в области шунта, в 35,3% - обусловливают появление эпилептиформных изменений на ЭЭГ, а у 29,4% больных инициируют эпилептические припадки.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Детям с врожденной гидроцефалией в ранние сроки развития заболевания необходимо проведение комплексного диагностического обследования (клинического, НСГ, МРТ или КТ головного мозга, ЭЭГ) в целях своевременной выработки адекватных под-

ходов к тактике лечения НСГ-исследование рекомендуется проводить лишь у детей с незакрытым большим родничком

2 ОФЭКТ-исследование головного мозга является ценным вспомогательным диагностическим методом, так как позволяет реально оценить функциональную активность церебральных структур. ОФЭКТ наиболее эффективна при использовании в качестве завершающего метода исследования после НСГ, КТ и МРТ головного мозга, что позволяет рекомендовать ОФЭКТ в качестве дополнительной диагностической процедуры

3 У больных с врожденной гидроцефалией в проекции долей с кортикальной атрофией ОФЭКТ-исследование выявляет характерные конвекситальные зоны гипоперфузии мозговой ткани, что дополняет арсенал нейровизуализирующих методов диагностики при указанном виде патологии

4 Пациенты с ликвородинамическими нарушениями нуждаются в индивидуальном подборе гиполикворной, сосудистой и ноотропной терапии, раннее начало которой позволяет оптимизировать прогноз развития детей с гидроцефалией, способствует снижению инвалидизации и улучшает качество жизни больных при данной церебральной патологии

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 Кузенкова Л М, Степакина Е.И., Маслова О И, Студеникин В М Long-term efficacy of active congenital hydrocephalus treatment in pediatnc patients//Brain&Development - 2002 - vol 24 - №6 - Special Issue - Elsevier - ISSN 0387-7604 - P. 465

2 Маслова О И, Студеникин В М, Кузенкова Л М, Степакина Е.И. и др Place of hydrocephalus in cerebral dysgenesis in infants//Brain&Development - 2002 - vol 24 - №6 - Special Issue - Elsevier - ISSN 0387-7604 - P. 465

3 Маслова О И, Кузенкова Л М, Студеникин В М, Степакина Е.И и др Neurovisualisation techiques in diagnostics of central nervous system dysgenesis with symptomatic epilepsy in pediatnc patients//Brain&Development - 2002 - vol 24 - №6 - Special Issue - Elsevier - ISSN 03877604 - P. 530

4 Маслова О И, Студеникин В М, Кузенкова Л М, Степакина Е.И. и др Place of hydrocephalus in the structure of cerebral dysgenesis in infants//Abstracts of Joint Congress of ICNA and AOCNA 2002 - The 9th International Child Neurology Congress/The 7th Asian and Oceanian Congress of Child Neurology «Child Neurology in New Life Science Millennium» - September 20-25,2002-Beijing(China) - P.466.

5 Студеникин В М, Маслова О И, Шелковский В И, Степакина Е.И. и др Формулярный подход к назначению противоэпилептических препаратов детям и подрост-кам//Методические рекомендации №13 Комитета здравоохранения Правительства Москвы - Москва - 2002 - 20 с

6 Маслова О И, Кузенкова Л М, Степакина Е.И., Андреенко Н В Методы нейровизуали-зации в диагностике синдромов дисгенезий головного мозга у детей раннего возрас-та//Мат Х-го Российского национального конгресса «Человек и лекарство» - Москва - 711 апреля 2003 г - С 268

7 Кузенкова Л М, Маслова О И, Степакина Е.И, Андреенко Н В Отдаленные результаты лечения врожденной активной гидроцефалии у детей//Мат Х-го Российского национального конгресса «Человек и лекарство» - Москва - 7-11 апреля 2003 г - С 235

8 Горюнова А В , Маслова О И, Студеникин В М, Степакина Е.И и др Индикаторы психической патологии в младенчестве//Вопросы современной педиатрии - 2003 - том 2 -Приложение№1 -С 60

9 Кузенкова Л М, Андреенко Н В , Маслова О И, Степакина Е.И. и др Применение метаболической терапии (глицина) в комплексном лечении патологии нервной системы у детей// Агрокурорт - 2003 - №2 (14) - С 31-35

10 Кузенкова Л М, Андреенко Н В , Степакина Е.И, Гурьева М Б Эффективность глицина в комплексной терапии неврологических заболеваний у детей//Сборник научных трудов Тбилисского государственного университета - Том XXXIX - Тбилиси - 2003 - С 511 -514

11 Студеникин В М, Маслова О И, Шелковский В И, Степакина Е.И. и др Формулярный подход к назначению антиэпилептических препаратов в нейропедиатрии//Методическое пособие для врачей /Под ред акад РАМН, проф А А Баранова - НЦЗД РАМН - Москва -2003 г -28 с

12 Кузенкова Л М, Степакина Е.И, Маслова О И, Студеникин В М Значение магнитно-резонансной томографии в количественной оценке динамики размеров желудочковой системы мозга у детей с врожденной гидроцефалией//Вопросы современной педиатрии -2004 - том 3 - Приложение № 1 - С 229

13 Кузенкова Л М, Степакина Е.И., Маслова О И, Студеникин В М Динамика клинических синдромов врожденной гидроцефалии у детей при длительной реабилита-ции//Материалы Всероссийской научно-практической конференции "Новые технологии комплексной реабилитации" - Москва - 27-28 апреля 2004 г - С 84-86

Принято к исполнению 20/10/2004 Исполнено 21/10/2004

Заказ № 382 Тираж: 100 экз.,

ООО «11-й ФОРМАТ» РШН 7726330900 Москва, Балаклавский пр-т, 20-2-93 (095)747-64-70 (095)318-40-68 www autoreferal.ru

Р20 3 91

РНБ Русский фонд

2005-4 22146

Гидроцефалия - увеличение против нормы объема ликворосодержащих пространств мозга [56].

Гидроцефалия (ГДЦ), или водянка головного мозга имеет высокий удельный вес в структуре заболеваемости и смертности детей. Частота данной формы церебральной патологии составляет от 0,28 до 3,0 на 1000 новорожденных. К годовалому возрасту частота выявления заболевания увеличивается до 1%.

Первые признаки нарушения ликвородинамики могут проявляться на различных этапах развития ребенка, приводя к формированию нервно-психических и двигательных расстройств, и во многом определяя прогноз психо-неврологического развития.

В патогенезе гидроцефалии, связанной с перинатальной патологией мозга, важная роль принадлежит внутричерепным кровоизлияниям гипоксически-ишемического или травматического генеза, которые впоследствии могут трансформироваться в ложные порэнцефалические кисты или кальцификаты [73, 35, 59, 60, 150]. В основе гидроцефалии, развивающейся вследствие внутричерепных кровоизлияний, лежит недостаточная резорбция ликвора, возникающая по причине повышения его осмотического давления [56, 134, 150, 183].

Многие врожденные пороки развития головного мозга сочетаются, а зачастую приводят к развитию гидроцефалии, тем самым утяжеляя течение и прогноз заболевания. Говоря о механизмах возникновения гидроцефалии следует отметить, что в одних случаях мальформации, способствуя нарушению резорбции ликвора, приводят к развитию открытой гидроцефалии, в других случаях, являясь ведущим фактором в развитии гидроцефалии они нарушают и отток ликвора и его резорбцию [54, 45, 162, 183].

Высокий процент инвалидизации детей рожденных с церебральной аномалией развития обуславливает ряд медико-социальных и экономических проблем.

В свете изложенного важное значение приобретают методы ранней диагностики ГДЦ, оценка взаимосвязи ее клинических симптомов со структурными и метаболическими изменениями в нервной системе, совершенствование консервативных и оперативных методов лечения, реабилитация больных детей.

Внедрение в медицинскую практику нейрорадиологических методов исследования, применение их в обследовании детей с патологией нервной системы является большим достижением современной медицинской науки [92, 93, 130]. Оно перспективно не только с точки зрения идентификации этиопатогенеза и дальнейшего прогноза неврологического заболевания, но также действенно в отношении выбора медикаментозного или хирургического лечения этих сложных больных [134,137].

Широко применяемые в последнее время прижизненные неинвазивные методы нейровизуализации (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, нейросонография) позволили изучить структуры головного мозга в морфологическом аспекте. Клинические аспекты исследований детей с гидроцефалией (активной и пассивной) требуют функциональной прижизненной верификации особенностей васкуляризации структур головного мозга, что определяет актуальность настоящего исследования.

Цель исследования: изучить структурно-функциональные особенности головного мозга у детей с врожденной активной и пассивной гидроцефалией с использованием комплекса клинических, электроэнцефалографических и нейрорадиологических методов исследования.

Задачи исследования:

1. Изучить анамнестические данные и определить характерные клинико-функциональные особенности у детей с врожденной активной и пассивной гидроцефалией.

2. Исследовать и систематизировать структурно-морфологические и сосудистые изменения головного мозга при активной и пассивной гидроцефалии у детей.

3. Выявить взаимосвязь психо-речевых и двигательных нарушений у детей с врожденной гидроцефалией с характером структурно-морфологических и сосудистых изменений головного мозга.

4. Определить клинические и нейрорадиологические корреляции при симптоматической эпилепсии у детей с врожденной водянкой головного мозга.

5. Провести корреляционный анализ между структурно-морфологическими изменениями, нарушениями мозгового кровотока и электроэнцефалографическими характеристиками у детей с врожденной гидроцефалией.

6. Оценить влияние шунтирующих операций у детей с врожденной водянкой головного мозга на церебральную гемодинамику, электроэнцефалографические характеристики и частоту инициации судорожных припадков.

Научная новизна.

Установлено, что наиболее значимыми причинами возникновения врожденной активной и пассивной гидроцефалии в настоящее время являются: патология беременности (89,2%) и родового периода (47,7%), недоношенность (40%), внутриутробное инфицирование плода (10,8%). При этом дети с пассивной водянкой головного мозга испытывают нейроонтогенетически более раннее воздействие этиологических факторов на еще не завершившие свое формообразование мозговые структуры.

Путем клинического анализа у пациентов с врожденной пассивной гидроцефалией выявлены более грубые (в сравнении с активной формой заболевания) и малообратимые нарушения со стороны психо-речевой и двигательной сферы.

Благодаря использованию методов нейровизуализации у детей с врожденной водянкой головного мозга установлен характер наиболее часто встречающихся структурно-морфологических изменений головного мозга, сочетающихся с вентрикуломегалией: атрофия коры больших полушарий (49,2%), гипоплазия мозолистого тела (46,2%), перивентрикулярная лейкомаляция (41,4%) и нарушения миелинизации (40%). У детей с врожденной гидроцефалией обнаружена прямая зависимость тяжести нарушений со стороны высших психических и двигательных функций от объема и характера патологических структурно-морфологических изменений головного мозга.

Впервые на репрезентативной группе пациентов методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) исследован характер изменений мозгового кровоснабжения при врожденной активной и пассивной гидроцефалии. У больных с данной патологией головного мозга установлена высокая частота встречаемости сниженного кровотока во всех церебральных зонах. При этом выраженность нарушений мозгового кровоснабжения, выявляемых при ОФЭКТ-исследовании, не отражала клиническую тяжесть состояния больных.

Проведен корреляционный анализ результатов нейровизуализационного (магнитно-резонансная томография - МРТ), радиоизотопного (ОФЭКТ) и электроэнцефалографического (ЭЭГ) исследований. У детей с врожденной водянкой головного мозга определена прямая корреляционная связь между выраженностью вентрикуломегалии и степенью снижения церебральной перфузии в височных и теменных долях. В случаях с выраженной вентрикуломегалией частота встречаемости сниженного кровотока по всем зонам мозга соответственно преобладала над таковой при умеренном расширении желудочков мозга. При асимметричной вентрикуломегалии на стороне преобладающего бокового желудочка мозга в 83,3% случаев определялась церебральная гипоперфузия по всем областям полушария и в 78,6% случаев в зонах данного полушария мозга регистрировалась эпилептическая активность. Эпилептиформные (61,8%) и ирритативные изменения (73,5%) на ЭЭГ у детей с врожденной водянкой мозга топографически коррелировали с зонами сниженного мозгового кровотока на ОФЭКТ.

Практическая значимость.

Представленный в работе детальный анализ анамнестических, клинических особенностей, а также данных нейрорадиологических и электроэнцефалографического методов исследования при врожденной активной и пассивной водянке головного мозга у детей различного возраста способствует максимально ранней диагностике гидроцефалии, симптоматической эпилепсии в педиатрической практике, а также обеспечивает адекватный подход к тактике лечения ликвородинамических нарушений и дифференцированный выбор ноотропных, сосудистых, противосудорожных препаратов.

Разработан диагностический алгоритм для обследования больных с врожденной водянкой головного мозга. Детям с данной церебральной патологией в ранние сроки развития заболевания необходимо проведение комплексного диагностического исследования (клинического, НСГ, МРТ или КТ головного мозга, ЭЭГ) в целях своевременной выработки адекватных подходов к тактике лечения. ОФЭКТ-исследование головного мозга явилось ценным вспомогательным диагностическим методом, так как позволило реально оценить функциональную активность церебральных структур. ОФЭКТ наиболее эффективна при использовании в качестве завершающего метода исследования после НСГ, КТ и/или МРТ головного мозга.

Установлено, что у 100% пациентов с активной гидроцефалией шунтирующие операции привели к снижению церебрального кровотока в области шунта, у 29,4% больных инициировали эпилептические припадки. Это свидетельствует о необходимости оптимизации нейрохирургического вмешательства при гидроцефалии у детей именно в аспекте возникающих нарушений мозгового кровоснабжения и возможности развития постоперационной эпилепсии.

ВЫВОДЫ

1. Этиологически значимыми причинами возникновения врожденной активной и пассивной гидроцефалии являются: патология беременности (89,2%) и родового периода (47,7%), недоношенность (40%), внутриутробное инфицирование плода (10,8%). Дети с пассивной водянкой головного мозга испытывают нейроонтогенетически более раннее воздействие этиологических факторов на еще не завершившие свое формообразование мозговые структуры, в том числе, на перивентрикулярную область.

2. Клинически у пациентов с врожденной пассивной гидроцефалией, в сравнении с детьми с активной формой заболевания, имеют место более грубые и малообратимые нарушения со стороны психо-речевой и двигательной сфер. У больных с пассивной водянкой мозга в 75% случаев определяется третья степень тяжести состояния и в два раза чаще встречается симптоматическая эпилепсия, а эпилептические припадки у 87,5% детей характеризуются ранним дебютом и у 62,5% - резистентностью к антиконвульсантам.

3. У 81,3% больных с пассивной и у 71,4% с активной врожденной гидроцефалией МРТ-исследование головного мозга выявляет расширение ликворных пространств в сочетании с различными структурно-морфологическими изменениями головного мозга в виде: атрофии коры больших полушарий (49,2%), гипоплазии мозолистого тела (46,2%), перивентрикулярной лейкомаляции (41,4%) и нарушения миелинизации (40%).

4. Тяжесть нарушений со стороны высших психических и двигательных функций у детей с врожденной гидроцефалией зависит от объема и характера патологических структурно-морфологических изменений головного мозга. У пациентов с третьей степенью тяжести состояния при МРТ-исследовании головного мозга верифицировались тотальная гипоплазия мозжечка, агенезия мозолистого тела, дисгенезии кортикальной пластинки; с большей частотой у этих больных определялись нарушения миелинизации, явления перивентрикулярной лейкомаляции, атрофические процессы коры больших полушарий мозга.

5. У 60% детей с врожденной водянкой головного мозга, страдающих симптоматической эпилепсией, наблюдается выраженная вентрикуломегалия. У больных с резистентными к антиконвульсантам эпилептическими припадками доминируют следующие структурно-морфологические изменения: выраженная вентрикуломегалия, нарушения миелинизации, перивентрикулярная лейкомаляция, атрофия коры больших полушарий мозга, гипоплазия мозолистого тела.

6. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография головного мозга выявляет высокий процент встречаемости сниженного кровотока во всех церебральных зонах у пациентов с врожденной активной и пассивной гидроцефалией: в лобных долях в 95,9% и 93,8% случаев соответственно, в височных - в 93,9% и 93,8%, в теменных - в 81,7% и 75,1%, в затылочных - в 83,7% и 87,5% случаев. При этом выраженность нарушений мозгового кровотока у детей с врожденной гидроцефалией, выявляемых методом ОФЭКТ, не отражает клиническую тяжесть состояния больных.

7. У детей с врожденной водянкой головного мозга определена прямая корреляционная связь между выраженностью вентрикуломегалии и степенью снижения мозгового кровотока в височных и теменных долях. В случаях с выраженной вентрикуломегалией частота встречаемости сниженного церебрального кровотока по всем зонам мозга, соответственно, преобладает над таковой при умеренном расширении желудочков мозга.

8. Асимметричная вентрикуломегалия или одностороннее расширение бокового желудочка головного мозга в 83,3% случаев сопровождаются снижением церебрального кровотока по всем зонам полушария на стороне преобладающего бокового желудочка. При асимметричной вентрикуломегалии в 78,6% случаев эпилептическая активность регистрируется в зонах полушария на стороне большего бокового желудочка мозга.

9. Эпилептиформные (61,8%) и ирритативные изменения (73,5%) на ЭЭГ у детей с врожденной гидроцефалией топографически коррелируют с зонами сниженного мозгового кровотока на ОФЭКТ. Симптоматические эпилептические припадки у больных с активной и пассивной водянкой головного мозга, вне зависимости от характера изменений церебрального кровотока в зонах с неспецифической патологической и эпилептиформной активностью, характеризуются выраженным полиморфизмом и не имеют каких-либо дебютных и динамических приоритетов.

10. Шунтирующие операции у детей с активной гидроцефалией в 100% случаев приводят к снижению мозгового кровотока в области шунта, в 35,3% - обусловливают появление эпилептиформных изменений на ЭЭГ, а у 29,4% больных инициируют эпилептические припадки.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Детям с врожденной гидроцефалией в ранние сроки развития заболевания необходимо проведение комплексного диагностического обследования (клинического, НСГ, МРТ или КТ головного мозга, ЭЭГ) в целях своевременной выработки адекватных подходов к тактике лечения. НСГ-исследование рекомендуется проводить лишь у детей с незакрытым большим родничком.

2. ОФЭКТ-исследование головного мозга является ценным вспомогательным диагностическим методом, так как позволяет реально оценить функциональную активность церебральных структур. ОФЭКТ наиболее эффективна при использовании в качестве завершающего метода исследования после НСГ, КТ и МРТ головного мозга, что позволяет рекомендовать ОФЭКТ в качестве дополнительной диагностической процедуры.

3. У больных с врожденной гидроцефалией в проекции долей с кортикальной атрофией ОФЭКТ-исследование выявляет характерные конвекситальные зоны гипоперфузии мозговой ткани, что дополняет арсенал нейровизуализирующих методов диагностики при указанном виде патологии.

4. Пациенты с ликвородинамическими нарушениями нуждаются в индивидуальном подборе гиполикворной, сосудистой и ноотропной терапии, раннее начало которой позволяет оптимизировать прогноз развития детей с гидроцефалией, способствует снижению инвалидизации и улучшает качество жизни больных при данной церебральной патологии.