Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Диагностика аритмий, исходящих из межжелудочковой перегородки

шдшш медицински наук ссср

институт СЕРДВж-сосудастоИ хирлтии ем.а. н.бакулева

На правах рукописи

ТУГКИЯ ' Бабшшна Иосифовна

ДИАГНОСТИКА' АРЗДШЙ, ИСХ0ДЩ1Х 113 (ШЖЕШЩЗЧКОБОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

I4.Cfl.06 - кардиология

• А в то у в фврат дассартагии на соасканпа учево! степени кандидата иэдгцшгскях ьаук

Иссква - 191)2

Работа выполнена в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н.Баку лава АМН СССР.

Научный руководитель - член-корреспондент АМН СССР, профессор Л.А.Боксрия.

Официальные, оппоненты: доктор яэцицинскях нау»с, профессор А.Л.Сыркин до.<тор модкциаских наук, профессор Л.,'Л.ЗитялбЕа

Ведущее учреждение - Московский областной клинический научно-исследовательский институт им.М.¿.Владимирского.

• . Задита состоится ОлЛй.) 199.2? г. в

часов .ча заседании Специализированного Совета Д.001.15.01 лри Институте сердечно-сосудистой хирургии »т.А.Н.Бакулева А!Ш ССЗР (117331, Москва, Ленинский проспект, 8, корпус ?, конфорэнц-зал).

С диссертацией мокно ознакомиться в библиотеке Института сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева -АШ СССР.

Автореферат разослан " ! п 139^ г.

Учааий секретарь Спацааллйиоованногэ С>вэта кан«.йиолог. !1аук, ст.н.с.

Ы.А.Милавва

ОЫиАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. тмимо больных с установленной этиологией желудочковых аритмий существует груша пациентов, которым не удается установить этиологию желудочковых аритмий, а такке выявить структурные изменения в сердив.

Патофизиология этих, так называемых идаопатических желудочковых аритмий не определена, и не установлено, следует ли на самом деле считать их идиопатическиш юш они являются проявлением скрытого и, воздакно, потенциально прогрессирующего заболевания сердца. и> настощего времени нет четких заключений относительно происхождения и механизмов этих аритмий. Недостаточно изучены их клинические, электрокардиографические и электрофизиологические особенности, а также связь этих особенностей с характером воз-» можаых морфологических изменений в миокарде. Дальнейшая информация об идаопатических желудочковых аритмиях весьма важна для выявления и лечения этих пациентов, преимущественно представляющих молодую, активную популяцию.

Возможность и эффективность хирургического лечения рефрактерных кдаопатнческих желудочковых аритмий ввиду преобладания пх локализации в межжедудочковой перегородке зависят от топическоа диагностик}! аритыогенных очагов в ыэккелудочковой перегородке. Разработка критериев электрокардиографической топической диагностики аритдагенкых очагов в иенкелудочковоД перегородке имеет такне клиническое значение для выявления различных типов идаопатических желудочковы* аритмай.

цель и задачи исследования. Цель данной работы заключалась в изученш особенностей ,>;эгнсстики и кллндческого течения, а также мо ^функциональных параллелей бозня/ловэния адаопата«-

ских явдудрчкоЕых аритмий, исход¡задах вз шаашлудоч-ковои перегородка. /■

Дяя досмшзная данной цела необходимо было:

1. Научать кшшчзскаэ, электрокардиографические и эдеатро фазасюгаческш особенности идаопатяческих желудочковых арахшЗ исходада из ыезжелудочковой перегородки.

2. Изучить морфологическую оонову лдаопатических аретмаЗ, еихояшх аз ишзхолудэ чковоИ перегородеи, а такие характер вов-шяных морфологических изменоний в ышкарде в зависимости от

• 1иш*,хл-&Л8ктрокардаографичбс*ига и элежгрофазиологических ссо-йвнвосгеа.

,3. Вильйть ёлоктрокардиогращические кратерии топической да «гностики арагшй, исходящих из 'дакЕэаудочкозоИ перегородгси.

Научная нотгазна работы состоит б том, что впервые в разул* тате изучения клинических, электрокардиографических в элехтроф! зоологических особенностей адаопатических .■аэлудочковшс' аратыий, исходящих из маягзлудочксзой перегородки, а такке корфофункцио-нальных параллелей их возникновения, выделены различные нозологические тшш желудочковых аритмий у лиц- баз явного структурного заболевания сердца. Установлено, что этнологической основой рофрах-терйых идиопатаческих аратыкй, исходящих из ыеювдудэчно-бой перегородки, является скрытая арятмогенная кардаомпоштия. Удалось установить,' что основой идаодатических аритмий, исходных из анфунда<5уляр1!Ой части шхжодудочковой перегородки, является скрытая локальная фэрыа кардажжшатки, ограниченная ьихо; 1Ш отделом мшаелудочкоБОй перегородки. Было выявлено, что в основе ардтылй, кгходгвдх из специализированной проводящей сис-Т9Ш $ вер^ушечиоа части ьйшюлудочковой перегородки, лежит ла-

тентный диффузный миопатически:! процесс. Выявлены критерия электрокардиографической топической диагностики аритмий, исходящих из мекжелудочковой перегородки.

Практическая ценность. Выработанные рвкомендащш способствуют своевременному выявлению скрытых форм кардиомиопатки, приводящих к развитию идиопатическкх желудочковых аритмий, а также электрокардиографической топической диагностике аритмий, исходящих из межазлудочковой перегородки.

Апробация работы. .Материалы диссертации доложены и обсуждены на заседании ¡.'юсковского городского научного кардиохирургичо-ского общества (1989),Ш Всесоюзной конференции молодых ученых и специалистов (1931/), I Всесоюзном съезде сердечно-сосудистых хирургов (1990). Апробация работы прошла на объединенной научной конференции отделения хирургического лечения нарушений ритма сердца, лаборатории функциональной диагностики, лаборатории патологической анатомии с прозектурой Института сердечно-сосу-дксгой хирургия им. А. Я. Баку .лева КМ СССР 5 сентября 1991 года.

Публикации. По теме диссертации опубликованы 4 печатные работы.

Объем к структура работы. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, описания клинического материала к методов исследования, результатов и обсузд-нта, заключения, выеодов, практических рекомендаций и списка литературы. Объем работы -страниц,. включая рисунки и таблицы. Список .литературы содержат

отечественных и зарубекикх источников. Ишхтрацин включают 34 рисунка и 5 таблиц.

МШИЧВСКИЙ МАТЕРИАЛ И ¡МОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В основу работы положены результаты клинических наблюдении ж различных диагностических исследований, выполненных у 61 пациента; у 24 пациентов с рефрактерными идиопатическими жедудоч-козвнма арзкшяш, у 2Ь пациентов с неишемичэскими .желудочковыми аритшв®, исходящими из ыееталудочковой перегородки, исследуемых с челъя разработки электрокардиографических критериев диагностики аритмий, исходящих из шмшлудочковой перегородки, а также у 9 пациентов - с различали рефрактерными .аритмиями. Бо-саздвим была проведена интраопэрадрэнная симуляция зон эндокарда кажнелудочкозой перегородки.

Методы исследования включали стандартную ЗКГ, ЭКГ-монитори-рованиэ по методу Хостера, инвазивное электрофлзиологическое исследование о. эндркардаальньш картированием по ттодике ^Аер^лол, инграопзрацвонное эшкердиальяое а эндокардиальное картирование. Функциональное состояние миокарда оценивалось при помощи одномерной и двухмерной эхокардвограйви а ангиокардиографии из правого или левого (или обоих) желудочков. Для исключения поражения коронарных артерий в сомнительных случаях проводили коронарогра-§щ>. 18 пациентам с рзфрактераши идиопатическими желудочковыми аритмаями было дрова до ио изучение образцов миокарда, взятых пн-траоперационно,, с помощь® световой п электронной микроскопии. •

- РШУЛЬТАТЫ И ОБСЛКДЕНИЕ

I; .Ктансм-гл.актрошрдиографическая характеристика пациентов с "одиопатическима"

ЛУДОЧКОВШШ арИТМШЭШ

Была изучаю 5-1 нацжшта с реЗракгерцша желудочковыми арга

миями неясной этиологии, у которых на основании клинической картины и лабораторных данных, а также с помощью инструментальных методов исследования, включающих рентгенографию, эхокардиографи-ческоо исследование и рентгеноконтрастную вентрикулографию, не было выявлено структурное заболевание сердца. Нэ была также установлена связь меаду возникновением желудочковых аритмий и инфекционными, аллергическими заболеваниями, токсическими и метаболическими воздействиями на миокард и другими патологическими состояниями, способншли вызвать морфэфункциональные изменения в сердце.

Средний возргсг этих пациентов составлял 25,^12,6 лет, средний возраст ко времени возникновения аритмии - 19,243,8 лет, средняя длительность существования аритмии - 6,1+4.8 лет.

Единственным клиническим проявлением у всех пациентов было наличие мономорфньгх желудочковых аритмий: в 17 случаях желудочковой тахикардии (у 8 пациентов парокоизмальной устойчивой и у 9 - непароксизмальной) и в 7 случаях - желудочковой экстра--систолии, спаренной и групповой или по типу аллоритшш, или обеих форм одновременно. Аритмии у всех пациентов либо оказывались рефрактерными к медикаментозной терапии препаратами различных антиаритмичеоких групп, либо их применение сопровождалось побочным действием, либо медикаментозный контроль был затруднен ввиду редких приступов тахикардии.

Анализ электрокардиограмм, снятых во время яалудочковых аритмий,' позволил выделить 3 типа 0(15 комплексов:

1. Блокада левей ножки п. Гиоа с отклонением электрической оси вправо (А = *80°*100°).

2. И и ли Л 5 в отведениях VI к '"6 с отклонением элекари-

- 6 -

ческой оси вправо (Я ORS = +I00o+I05°).

3. Блокада правой ножки J1. Гиса с отклонением электрической оси влево (Я 0R5 = -6ùu-IIQ°). .

В группа больных с ыорфслогией келудочкових комплексов типа блокада .левой ножки п. 1"иса с отклонением электрической оси вправо (средний возраст пациентов этой группы - ь хенщш и 2 щж-чин составлял 3b,5±IC,6 лег, средни!! возраст ко времени возникновения аритмии - Jû, I±.IJ,0 дет, средняя длительность существования аригшш - 6,3+5,9 лет) у 5 пациентов отмечалась желудочковая эк-страсксюлия - групповая или по типу аллоритшш, клинически проявлявшаяся перебоями в работе сердца, головокружением, болями в области сердца, замадланизм цульса,-отделкой при физической нагрузке и в 2 случаях - синкопальныш состояния!,ш. У о пациентов от.'.ачалась желудочковая тахикардия: в 2 случаях - парексизиаль-нал устойчивая,, в 2-х - постоянновозвратная и в I случае - ускорении« идновентрикулщшьш рита. У 2 пациентов с недудочковой та- ' хикардаей приступы сопровождались синкопальнши состояниями и цир-куляторным шоком. Частота сердечных сокращенна во врош приступов составляла от ICG до 240 ударов в минуту. У всех пациентов с желудочковой тахикардией был установлен один тип тахикардаш. Во всех случаях с желудочковой тахикардией плелись и желудочковые акстрасистслы идентичной конфигурации с тахлкардион, которые могли носить характер единичных экстрасистол, а такке аллоритшш или групповой экетрасистолии.

В группе пациентов с морфологией желудочковых комплексов типа R или R5, в VI'и Уб с ошиюионие:.! электрической осп вправо (средни*! возраст, больных - 6 цу*ского и 2 аенг.кого пола - IV, '¿± 4,4 -дет, средняя длительность существовала» аритмии - б.и+2,7

лет, средний возраст ко времена возникновения аритмии - 14,Ot 3,8 лет) у 6 пациентов отмечался рецидивирующий ускоренный идао-вентрикулярный ритм со средней частотой II6t3jJ22,0 ударов в минуту» Эти пациента .жаловались ка сердцебиение с периодами различной длительности, перебои в работе сердца, отдышку, в отдельных случаях - головокружение. Ни у одного Из них не наблюдалось синкопальных эпизодов, а также не было зыявлено дефицита пульса в связи с '/>abjti желудочковой тахикардии или желудочковыми экстрасистолами. При холтерйвском мониторировании и электрофизиологическом исследовании наблюдались рецидивирующие периода ускоренного идаовентрикулярного ритма различной длительности - от -3-15 комплексов до продолжительных, а в 4 случаях - практически постоянная L.T, прерываемая во время периодов физической нагрузки, когда частота синусового ритма превышала частоту идаовентрикулярного. Интервалы сцепления инициальных комплексов тахикардия варьировали в пределах более ВО млсек, а в отдельных случаях были относительно фиксированными. Инициальные комплексы возникали с опозданием в кардиоцикле. В отдельных случаях наблюдались сливные комплексы. В промежутках меаду периодами тахикардии имели место зкстрасияолы идентичной конфигурации с тахикардией II, I/A, Г/В градацией по ¿о\»*-

У двух пациентов в группе с морфологией желудочковых комплексов типа R или R5 в VI в Y6 с отклонений,! электрической оси вправо была отмечена 'желудочковая экетрасигхо.тпя I к If.К градаций- по Icwn у одного и по типу бигошнии / второго,. ;з обоих случаях экстрасгсголы вззшшали'огнос;:толь;;о позднс и лардио-цикле с. фиксированным интервалом caerue.::tri.

В группу, с морфолопсй "«е^дочхоэых клмплэксоз типа <5л-'„.:а-

да правой н<шш с отклонение:.; электрической сои влево вопли 6 пациентов - 5 веского и I езнскогс пола - со сродним возрастом 21,6+9,2 лет, средний возраст их ко вре;.;снд возникновения арит-шш составлял 16,1+6,6 лет, средняя продолжительность существования аритмии - 5„ 3^3,5 лет. У вссх пациентов этой группы единственным клиническим проявлением оказнзалась пароксизмалькая устойчивая гедудочковая тахикардия. Частота сердечных сокращений во вреет приступов в среднем составляла 210г0±19,1_в минуту. Приступы возникали с частотой от нескольких раз в месяц до 6 б течение 10 лет. У 3 пациентов приступи тахикардии сопровождались спиаоивеа артериального давления, резкой слабость», тошнотой, рвотой, у 2 отмечались синконалыше эпизоды. У всех пациентов этой грушш приступы прекращались после вну-гршзенкого введения финоптина (вбрапачила). •

2. Злоктрофизпологвческая диагностика "идаолатичооких" Еолудочковых арашй

Всем 24 пациентам с идаолатичеекгалл. арцилзши бито цреводо-;ю впутрлюлостное эягктрофцзпологичсское ксслздованге, а 22 пациентам был выполнен так,*.о интраоЕорацлонный шплинт (эликарди-алышЗ. 6 ряде сд/часа -• егзси с &идокардкадьнюО.

У пациентов с яэлудочкоьой тахикардкой шрфологш блокада ' левой ножки с.отклоианЕем элзктричоской сок вправо были выявлена различные ответы на злактрпчзскуа стзгуляцию, соответствующие различным- механизмам аритмий. За цеклшегием одного случая инд/юги: тахаяардап-програэдарованной стимуляцией, ответы на электрическую стшдуяяшт ив соответствовали традиционным критериям рдентри - у 2 пациентов наблюдались признаки, хар&дтернко

цля трттар-шх аритмий; ускоренно тахикардии посла частой сти~ ■луляцви ("суеаебя'уе асс(((иа{:е/>" ) и индукция учащающей стимуляцией прздсерднй в желудочков. У одной пациентки с иароксиз-¿аяьной желудочковой тахикардией последняя не била индуцирована ¡и одним из видов сттулящш, включая агроссивнш метода, что гакле позволяет предположить нерконтри геноз аритмии. У пациента с ускорении?,! идаосеитрикулярным ритмом наблюдался феномен Ьч¿ирп.!>А1оп" отсутствовало характерное для триг-?ерных аритмий ускорение тахикардии после частой стимуляция, р.е. были выявлена признаки новышзлного автоматизма. Во всех :лучаях морфологии блокады левой ножки с отклонением злектриче-:кой оси вправо катетерное, а такке Ентраоперацзонное эпикарда-ш>ное и эндокардиальное картирование выявили наиболее раннюю жтквацяю в инфундибулярней части мекке лудочковой перегородки :о стороны правого желудочка (эпикардналышй прорыв возбуаде-1ия в зонах II, 12 по карто

3 группе пациентов с морфологией желудочковых комплексов гипа £ или в VI и ТГ6 с отклонением электрической оси вправо шбяюдались ответы на электрическую стимуляцию и электрокардиографические феномены, характерные душ аритмий эктопического происхождения, У всех пациентов с кедудочковой тахикардией наблидз-шсь признаки, свойственные механизму повышенного автоматизма: "шщаицая стимуляция 'предсердий и келудочков с частотой, превы-ащой собственную частоту тахикардии, подавляла ее зо всех слу-шях, хотя при относительно малой частоте стимуляции зктопяче-:кие комплексы возникали ц конкурировали с навязанными. Гюсле [рекращения стимуляция возобновлялся пдиовентрикулярный ритм, [лина никла идиоЕентрлкуляраого ритма составляла в среднем

585,1^15,6 млсек. Ни в одном из случаев Идвовентрикулярный ритм ив индуцировался различными видами стимуляции. Отсутствовали такке элактрофизиологические феномены, свойственные триггерным аритмиям. У большинства пациентов о ускоренным идиовентрикулярным ритмом, а такяеупациентовс желудочковой экстрасистолией наблюдалось колебание интервалов сцепления инициальных комплексов тахикардии и интервалов сцепления экстрасистол в пределах более 8ь мхсек. В 2 случаях были выявлены характерные для парасистолии . "оливные" комплексы, хотя не была выявлена кратность интерэкто-цических интервалов наименьшему интерэктопическому интервалу. В отдельных случаях интервалы сцепления были относительно фиксированными. Данные признака, возможно, 'являются проявлением модулированной парасистоды (.Мо*, 1977; 7л£«/», 197Э). Цутем применения катетерного и интраоперационного мэшишга у всех паци-еитов данной группы была выявлена наиболее ранняя активация в левой части ин<1ундабулярного отдела ыежжелудочковой перегородки. '

В группе пациентов с морфологией жедудочковых комплексов ^иоа блокада правой иожки с отклонением электрической оси влево во всех случаях тахикардия индуцировалась-программированной стимуляцией - единичными или двойными экстрастицулами, наносимыми в области верхушки правого желудочка на фоне учащающей стимуляции правого желудочка или синусового ритма. В одном случае тахикардия была индуцирована еще и программированной стимуляцией правого предсердия. Тахикардия во всех случаях купировалась программированной стимуляцией единичными либо множественными окстрастицуламц. У 2 пациентов была выявлена обратная зависимость между интервалом сцепления седудочкоьых экстрастицулов, вызывающие тахикардию, и интервалом уезду этими экстрастшду-

лаш и первыми тахикардитическими комплексами. В 3 случаях надэз-но идентифицировалась Гис-дефлекция в течение 15-20 млсек в комплексе 0(?5. ¿кстрастимулы, наносимые на правый яе дудочек во время тахикардии, вызывали захват и предвозбузденио аолудочков без завершения тахикардии. Длина цикла тахикардии составляла от 240 до 330 млсек. У 4 пациентов наблюдалась альтернация длины цикла тахикардии. В 3 случаях была выявлена задержанная активность с фрагментированной эяектрограммой в зоне аритмии. Для всех пациентов было характерно возникновение во Бремя программированной стимуляции повторных желудочковых ответов типа внутрк-жедудочнового риентря, идентичных по морфология с тахика'рдитичэ-скими комплексами.

Всем пациентам данной груши был выполнен катетервый мэпаинг правого яелудочка, выявивший наиболэо раннюю активацию в области верхушечной части маишлудочковой парегородка, запаздаващую по отношении к началу комплекса ОНЗ в пределах 5-30 клеек. В трех случаях был выполнен катетерный мздпинг левого яелудочка, который выявил наиболее. раинш активацию в левом жолудочке, опорз-глщго начало (Ш ко Ш1 лекеа в пределах 15-30 шеек, в области задне-верхушечной части межкэлудочковой парегородаа.

Для данной группы пациентов были характерны следувцЕэ общне' электрофизиологические и электрофармакологические свойства: I) индукция тахикардии щх>грачмированной стимуляцией; 2) чувствительность тахикардии к верапамилу; 3) локализация в обкестп иннервации заднэ-левой ветви п. Гиса.

• Ответы, иаблвдавииеся у этих пациентов на прсгржмкрсЕаннун стимуляцию, соответствует традиционным критерия!,1 риентри, однако, не исключают возможности действия триггерного механизм.

Кроме того, эти тахикардии купировались верапамилом, что свойственно триггерным аритмиям. Однако, у указанных пациентов не были • выявлены ppyrus алектрофдзиолог»ческие признаки триггерпых аритмий. Среда данных пациентов наблюдался ряд признаков, характерных для риентри тахикарий: I) индукция и купирование программированной стимуляцией; 2) обратная зависимость при программированной стимуляции мавду интервалом сцьвлешш тестирующего стимула и интервалом между этим стимулом и первым комплексом тахикардии; 3) задерганная активность в очаге аритмии. Кроме того, у -большинства пациентов наблюдалась ачьтернация длины цикла тахи-'кардии - свойство, характерное для риентри тахикардии,

При нанесении этим пациентам келудсчкових экстрастимулов во время желудочковой тахикардии происходило предьозбуздение делу-дрчков без завершения тахикардии. Способность наносимых во время желудочковой тахикардии желудочковых екстрасткмулов к захвату и предвозбувдеиию больших участков желудочков без завершения. тахикардии предполагает существование относительно малого круга раентри, т.е. ни охватывамдего большей часта желудочков. Выявление у всех этих пациентов наиболее ранней активации в задао-верхушечкой части ыегнелудочковоЗ перегородки - в бассейне зад-не-левой ветви п. Тиса, наличие ранней ретроградной Гис-дефлек-цйи во вре»и желудочковой тахикардии ц относительно "узкие" комплексы QRS позволяют предположить, что причиной тахикардии у этих пациентов является риентри в специализированной проводящей системе г сети Гйкгньэ левой задней ветви л. Риса.

Как известно, клетки Цуркинье в Дерме деполяризуются "бнст-рым" натриевш токоы а рааними исследователями не . выявлен эадакг-блэкитор.>в катыушвнх каналов па спецдалимроаалнуо поводящую •

систему (Дл/^ота, 19Щ). Однако, существует предположение, что в клетках с "быстрым" током при ишемии и других воздействиях, вызывающих частичную диастоддческую деполяризацию, и тшш* образом, инактивацию "быстрого" натриевого тока, могут возникнуть медленные, калыщй-эаьисимые потенциалы ( Раррапе, 1970) и обеспечить возможность возникновения риентри. Антнарктшческий эффект блокаторов кальциевых каналов на клетки с быстрым ответом может быть объяснен устранением этих медленных, аномальных деполяризаций. Кроме того, ЫоидАап в 1982 г. было

предложено, что хотя главный антяаритмичесюШ эффект блокатори кальциевых каналов оказывают на переходные клетки внутри и вокруг узлов, которые деполяризуются мздланнш входящим током, они могут оказать непрямое действие л на клетки Црсяпье, в норме деполяризующиеся быстрым входящим током: как известно, проведение от клетки к клетке происходит через ыехклеточпыа сопротиалонкя, обеспечивающие путь с низким сопротивлением для внутриклеточного тока. А/!/, И-нпЬч^ , 1938 было обнаружено, что эти соэданения • могут закрываться или сужаться при повышении концентрации внутриклеточного кальция» выявили зависимость скорости проведения от дозы взрапамила, что моъет быть объяснено воздействием кальция ка ишкаеточнив' е.оеданения. Если изменения а концентрации кальция, которые в норме связаны с активацией сокращения, достаточны для воздействия на сопротивление межклеточных соединений, тогда концентрация всрапаыила, вызывающая отрицательный инотропиий эффект уменьшением концентрата кальция, должна тага-.е снизить дакклоточное сопротивление. Вторичным последстбйй'л до.жно бить увеличение скорости проведения и возможность устранения условий для рдантри.

- 14 -

Таким образом, ш данным электро-ризиологических исследований установлено три варианта "идиопатических" желудочковых аритмий, исходящих из ыежнолудочковой перегородки: I) желудочковые тахикардии и желудочковые экстр асистолии из правой части конусного отдела межж^лудочковой перегородки; 2) желудочковые тахикардии (ускоренные идиовентрикулярные ритмы) и желудочковые эк-страсистолии из левой части инфувдкбулярного отдела мв»желудочковой перегородки; 3) пароксизмальше устойчивые желудочковые тахикардии из верхушчной части ыежяелудочковой перегородки. Тахикардии, локализованные в конусной части меюкелудочковой перегородки и тахикардии, расположенные в верхушечной части межне-лудочковой перегородки, различались по характеру ответов на про-гра!ашрованцую стимуляции. Еелудочковые тахикардии, лохализован-кые в верхушечной части перегородки, во всех случаях индуцдрова-ляоь программированной стимуляцией, а также проявляли другие классические признаки рионтри, в отличив от тахокардай, исходящих нз конусной части межжедудочковой перегородки, где ответы на программированную стимуляции, в бельшшотва случаев, не соответствовали адитериям риаитря. Ьедудочковые. тахикардии, исходящие из конусно?, части шжжелудочкозой перегородки, выявили разллч-ные ответы на электрическую стш^уляцз®, в том числе характерные для трштерного автоматизма. Желудочковые тахикардии из конуоной части перегородка о наиболее ранней активацией со стороны левого желудочка обнаружили аяектрофвзиологетаскиа признаки, свойственные щахалязму повышенного автоматизма. •'■.'•

Ло'кализацЕя очагов Брютг-хй б кзжазлудочковой перегородке ыожэт иметь юшлЕчзское значение для выявления различных типов "ициопатичаоиа" пелудочкозых арятшй, которые наиболее <асто

исходят из мажжедудочковой перегородки. Кроме того, ввиду частой локализации идиопатических аритмий в меакедудочксвой перегородке возможность и эффективность ыгрургйческого лечения этих аритмий зависят от топической диагностики аритюгенных очагов в межжелудрчковой перегородке. Как известно, эффективность воздействия на очаг желудочковой аритмии во время операции на открытом сердце, а также катетерной аблации определяется точной локализацией очага аритмии при помощи категерного и ичтраоперацисшюго мэппингов. Предварительная локализация зон аритмии обычной электрокардиограммой позволяет идентифицировать "регион интереса" а сократить процедуру мэгашага во время пооперационного электрофизиологического исследования или катетерной аблации аритмогзн-ных зон в желудочках, а такае время интраопврацкойного картирования в условиях нормотер:жческого искусственного кровообращения. Ьначение электрокардиографической топической диагностики особенно важно при невозможности проведения ыэпшшга в связи со свойствами аритмии: невозможностью индукШш, неустойчивость» тахикардии и т.д.

С целью выявления критериев электрокардиографической топической диагностики очагов аритмий в моетелудочковой перегородке были изучены комплексы 0X5, воспроизведенные а различных зонах меяшдудочково.; перегородки с помощью интраопврзционной стимуляции зон эндокарда ыехаедудочкоаой перегородки со сторона правого кодудочка, выполненной 9 пациентам, оперирсванннм в связи с различными рефрактерными аритмиями. Кроме того, у 28 дольних с нешемическими желудочковыми аритмиями былч сопоставлены с чаги происхождения спонтанных желудочковых тахикардай и эксгра-систолш, локализованные катетерным и интраоп-зранионныи мэпшн-

гом, с 095 крмалекс&чи в 12 электрокардиографических отведениях.

На основании иятраоаерационной стимуляции различных зон • мо&в'здудрчковой перегородки и изучения спонтанных комплексов ORS било установлено, что продолжительность комплексов Q&S позволяет достоверно отличать кошлоксы, исходящие из меккелудоч-ковой лорогорзда от комплексов, исходящих из свободных стенок ксдудочков. В зонах порогородаи она составляла 0,12 сек. и менее, в-отличие or зон на свободных стенках, где ширина QHS составляла ь, 13 сек и более (р4 0,СЮ1). Мя комплексов, исходящих из конусного отдала перегородки, а такне верхушечной части тра-бекулярного отдала перегородки, в отличие от соответствующих зон на свободных стенках, специфична конфигурация QRS типа rsr' или Я в отведения V4R (р<>,С01). да комплексов, исходящих из конусного отдела перегородки, било характерно отклонение.электрической оси впраЕЭ (+S0°-i-I00o) вместе с высокой максимальной амплитудой ORS в отведениях.от конечностей (р^ 0,001). йэмплекг с'ц, ■изходдаще из верхушечкой части трабекулярного отдела и приточного отдела перегорода, характеризовались отклонением элзк-трической оси вязво (-50°-8Q°) (рс 0,001). Для комплексов, исходящих ш базалыюй и центральной частей перегородки, была специфично про долите леность Q8S о,Ю сек и мзнее.

3. Морфологическое изучение миокарда пациентов с идаолатичесюши желудочковыми аритмиями ,

Гистологическое и ультраструктурное исследование образцов миокарда, взятых интраоперащюнно, было'выполнено 18 пациентам . с 'шщопатическими аритмиями: 8 пациентам с морфологией келудоч-

' - 17 - .

копух номялексов типа блокада лавой нозкл п. Гяса о огялскэкиом элоктрячоской оси вправо, 7 пациентам - с мерфологяой холудоч-козах ксягдэкоов типа £ или RS в VI и "76 с отклононяэм эло;стр~-чоскоЯ ооя вправо, л 3 пациентам с кэ^Г-гурадло.'! жздудэтковях комплексов типа блокады правой нозкл с отклонением элоктрячо- . окой оси влево. Образцы миокарда брались ннцкзиоииым способом аз аритмогошгах зон, локализованных при по-годл дзоаерацяошого катоторного и интраояерацпопного мзпшгагов, а такso - из участков миокарда вне аритмэгошшх зон.

У пациентов с ари-клз.г.ми, яоходащкми из празоЯ частя конусного отдела перогородки, ара гдогологзчоском исследозашк сброз-цов миокарда, взятых в условллх правой вэятрякулотомяя, 0угл выявлены олэдувдяо изконэнгл: э ардтмэггшшх зонах наблзд-тлаоь жировая инфильтрация ввгарегжеа раэлэтоЗ стапакя Сот одшпп-» вых яарозых тшчотй з петсротацяя т щ?а®шиоЗ, о яоа-пенкем тханя .миокарда па отдэлыыв путтсп и даго, на отягльпаз »гяощтн), каог-эствеклиэ очага иошрактуртпгх ягкзтшлЗ «задаток, их ишзртро,глш и штерсчшгилыш.! хгрдчосклэроз - от уь:с?рбГО?эго до.тнрачаниого.' На учветяах кзокардз вне арэтмоготшх зон зкре-Е2Я ипфяльградая отсутствовала, отсутствовали такго контрактур-tiuo яемэненЕя. У seos пациентов огоЗ группа у:у\зан!шо патологи-чосхао яз'знокат, ссотозгстаужшо ягмоявяияи у пацяонтоз с г.улг--иагаинсЛ днсялазнэЯ прззого еэ л у дочка 1982), ограничи-

вались еыходеш« отделом могсгзлудочлоЕой перегородки со" стороны правого желудочка и т распространялись ка участки t «ко карда правого жедудочгса вне зон аратмик, что дозволило гыявигь суритур, локальную форму кардаомиопатш, ограниченной.süxo пкш отделом мекяюлудэчкозой перегоню. ;кй.

- 18 -

У патентов с морфологией желудочковых комплекоов типа И или £5 в ?! и с отклонениям элэк прической оси вправо (о аритмиями, локализованными в левой частя выходного отдела перегородки) в биопсиях, взятых в условиях левой или правой вентрикулото-мии (либо обоих) из проекции аритмогеняых зон о правой отороны местелудочховой перегородки, а также из самих аритмогенных зон, расположенных с левой стороны перегородки были выявлены изменения. соответствующие неспецифической кардиомиопатии - умеренно выраженный или слабый интерстициальный или периваскулярный кардиосклероз, гипертрбфия миовдтоз, а также очаговые контрактур-ные изменения. В отдельных случаях были выявлены очаги дезорганизации шпечных волокон. Миокард в аритмогенных зонах у данной группы пациентов был наиболее близок к нормальному. Патологические изменения в сравнения о остальными грушами больных били наименее выражены и ограничивались аритмогеюшми зонами в выходное отдела перегородки, не распрортраняясь на остальную часть -миокарда. В биопсиях, взятых из конусной части перегородки со стороны как левого, так и правого желудочков, отсутствовали изменения, характерные для аритмогеннэй Диогшазии: жировая инфильтрация интеротиции, а такаа липидные включения в миоцитах. Известно, что в аритыогенкую дисплазию могут вовлекаться левый желудочек и межяелудочковая перегородка, особенно базальные их отделы («Дал^л-ч", 1933; И'«*', 1936; 1982), однако, данные аритмии, видимо, не являются проявлением арятмогенной дирплазии правого желудочка. Таким образом, в основе аритмий у данной группы нациентов имел место локальный, ограниченный в аочуснэй части мекже.]удочковой. перегородки умеренный миопатическяй процесс. • ■

- 19 -

В группа больных с мэр оологией желудочковых комплексов типа блокада правой ножки с отклонением электрической оси зтаво с па-роксизмальными желудочковыми гахипардиями, исходящими из специализированной пгэводяцей систем - сети Пу о кинь о левой задней ветви Я. Гиса, в биопсиях, взятых в условиях левой вентрикуло-тоиии из аритмэгеиных зон, расположенных з задневерхушечной части мекжелудочковой перегородил, а такко из участков вне зон аритмии в левом и правом желудочках, были выявлены неспециричоские изменения, не аглячздюзя от изменений в биопсиях пациентов с ди-лятационной кардиомиопатией - обширные очаги ингорстициального и периваскуяярного кардиосклероза, охватывающие особенно субэа-до.-сард, и гипертрофия миоцитов. Для аригмогешшх очагов были характерны .сонграктурные изменения, утолщение эндокарда, а также очаговое снижение содержания гликогена. Мировая инфильтрация ин-тарегиции и жировая дистрофия отсутствовали во всех случаях. Таким образом, в данной группе пациентов был выявлен патентный диффузный миопатический процесс, охватывающий оба желудочка сердца. Указанные изменения отвергают предположение, что причиной идиопатических желудочковых тахикардий, исходящих из специализированной проводящей системы, является врожденная анокачия проводящей системы 1988) при интактносги сократи-

тельного миокарда. Носмотря на существенные мор «логические изменения, размеры сердца и функция в покое у этих пациентов были хорошо сохранены. Однако, на ясно, почему в биопсиях пациентов без манллестируюдей сердечной недостаточности имеются изменения, соответствующие наблюдаемым у пациентов с '¡талыми симлгэматичэ-скими миопатиями. Возмогло, эти пациенты были выявлены на той ступени заболеваний, когда сердечный резерв все етэ достаточен для .!>дде;<жа1 ¡ял .ункци:! го.1удоч::оз.

ВЫВОДЫ

1. Этиологической основой рефрактерных идиопатических желудочковая аритмий является скрытая аритмогенная кардшшопатия.

2. Идиопатические аритмии, исходящие из межжедудочковэй перегородки, да$юренцирувтся на следующие нозологические типы: походящие из конусной (о желудочковыми комплексами с отклонением фронтальной электрической оси вправо) и верхушечной (с морфологией желудочковых комплексов типа блокады правой ножки о отклонением фронтальной электрической оси влево) частей мехжелу-дочковой перегородки.

3. В основе идиопатических ардгмий, иоходящих из конусного отдела межжелудочковой перегородки (с желудочковыми комплексами с отклонением фронтальной электрической оси вправо) лежит скрытая локальная форма кардиомиопатии, ограниченная конусным отделом межжелудочкозой перегородки.

4. Для миопатичеокогэ процесса при аритмиях с наиболее ранней активацией оо отороны правого желудочка (с желудочковыми комплексами о отклонением фронтальной электрической оси вправо

в сочетании о блокадой левой ножки п. Гиса) характерны гистологические признаки арятмогенной дисплазш правого желудочка.

5. В основе идиопатических пароксизмальных желудочковых тахикардия, исходящих из специализированной проводя;^ й ииствьи! в верхушечной части ыежкелудочковой перегородки (с жвлужлкохими комплексами о морфологией блокады правой нокки п. Гиса с отклонением электрической оси влево) лежит латентный диффузный мио-патичеокий процесс.

- 21 -

6. Электрокардиографической топической диагностика комплексов, иоходяанх пз мепжелудочковой перегородки, способствует продолжительность комплексов СЖ5: для калудочковых ко:гплакооз, исходящих из мааяалудочковой перегородки, в отличио ог кочплэк-сов, походящих из свободных огонок желудочков, характерна продолжительность 0К5 0,12 сек и менее.

! ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При ;ке лудочкозых аритмиях у пациентов без явнэго органи-' ческого заболевания сервда с желудочковыми комплексами с отклони ¡том электрической оси вправо рекомендуется изучение (при по-мс;щ-1 эхокардаэграоического и аагиокардиографического исследований) выходных отделов желудочков сердца (межжзлудочковэй перегородки) для выявления возможных функциональных проявлений локального миопатичэского процесса в инйуздибулярной части мекяелудоч-ковой перегородки, а также изучение эндомиокардиальных биопсий, ззятих иа выходных отделов желудочков сердца в области менсжеду-дочковой перегородки.

2. Для медикаментозного купирования пароксизмов желудочковой тахикардии у лиц без явного органического заболевания сердца с морфологией желудочковых комплексов типа блокады правой ноша? п. Гиса с отклонением электрической оси вправо целесооб--разно применение вврапамила.

3. Для электрокардиографической дифференциации комплексов на исходяодае из иежкалудочковой перегородки и исходящие из соответствующих зон на свободных стенках целесообразна регистрация ЭКГ в отведении >"4 .

4. Для топической диагностики аритмий, исходящих из мезжа-лудочковой цорегородаи, целесообразно последовательное применение элэктрокардиографяческого метода и электрофизиологичесжих методов - эндокардиаяького кагатерного картирования, а также интряопорацконного картирозашя мзгасолудочковой перегородки в условиях нгтмотермическсго искусственного кровообращения.

СПИСОК работ, опубликования; ш тш диссертации

1. Зяактрокарднографзчаская диагностика &рптми2 из иагаелу-дочковсЗ перзгородкя. Тезисы докладов Ш Воесовзной конференции молодых ученых и специалистов о участием отрак-членов СЭВ. Н., 1990, 05.

2. Возшенооти эпшшрдиального мэппялга в диагяоотяко аритмий из мезх-элудочковой порогородкн. Тозисы докладов Ш Вовсоюзкой конференция молодых ученых я сгмцкалзстоз с участием огран-чле-ноз СЭВ. Н., 1290, 94.

■ 3. Желудочковые аритмии: диагностика и хирургические подхода. Тоэисн докладов I Всесоюзного съезда сердечко-оссудцоткх хирургов. 1!., 1980, 226 (Е.З.Голухош, З.З.Ншгаяоз, Т.Н.Замиро, И.В.Круглякоз).

4. Успешный случай хирургического лечения идеэпатзчеокой левозелудочковой тахикардия. Груднач хирургия, 1969, б, 83-84 (Л.Ю.Батуркин, Т.Н.Заилро, А.Ы.Дядорзо, В.ВЛзрнышов).