Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА И ГРУДНОЙ КЛЕТКИ ПРИ НАРУШЕНИЯХ СЕГМЕНТАЦИИ У ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО ВОЗРАСТА

□□3483526

На правах рукописи

РЯБЫХ Сергей Олегович

ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА И ГРУДНОЙ КЛЕТКИ ПРИ НАРУШЕНИЯХ СЕГМЕНТАЦИИ У ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО ВОЗРАСТА

14.00.35 - детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 3 КОЯ 2669

Санкт-Петербург 2009 г.

003483526

Диссертация выполнена на кафедре хирургических болезней детского возраста Государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор Ульрих Эдуард Владимирович

Официальные оппоненты: член-корр. РАМН, профессор Корнилов Николай Васильевич доктор медицинских наук, профессор Мушкин Александр Юрьевич

Ведущее учреждение:

Федеральное государственное учреждение «Российский ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. P.P. Вредена Федерального агентства по высокотехнологической медицинской помощи».

Защита диссертации состоится «21» декабря 2009 г.

в 10 00 часов на заседании совета по защите докторских и кандидатских диссертаций : Д 208.087.02. в ГОУ ВПО СПбГПМА Росздрава

(194100, г. Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО СПбГПМА Росздрава (194100, г. Санкт-Петербург, ул. Кантемировская, д. 16)

Автореферат разослан «_»_2009 г.

Ученый секретарь диссертационного совета,

доктор медицинских наук, профессор В.Г. Мазур

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Нарушение сегментации позвонков - порок развития нескольких позвонков, заключающийся в сращении тел, дуг, дугоотростчатых суставов, поперечных отростков и ребер. Нарушение сегментации относится к крайне тяжелому пороку развития.

Среди аномалий развития осевого скелета пороки позвоночника на фоне нарушения сегментации встречаются в 15 - 24,5% случаев [Ульрих Э.В., 1985; Winter R., 1988]. При относительно симметричном блокировании позвонков и ребер или врожденном сращении позвонков на 360° формируется небольшая не прогрессирующая деформация (нейтральные варианты нарушения сегментации). При асимметричных вариантах блокирования деформация позвоночника (сколиоз, кифоз, лордо- или кифосколиоз) возникает как правило уже к моменту рождения и нарастает в процессе роста ребенка.

Вопрос о скорости прогрессирования деформации позвоночника при нарушениях сегментации и о причинах, влияющих на это, недостаточно изучен. В классическом исследовании R. Winter, J. Мое, V. Eilers [1968] показано, что сколиозы на почве аномалий сегментации, среди всех врожденных сколиозов, наиболее склонны к прогрессированию. Многие авторы придерживаются мнения, что все односторонние нарушения сегментации позвонков и ребер протекают «злокачественно» [Закревский Л.К., 1966; Иткина З.Д., 1978; McEwen G. et al., 1968; Winter R., 1978; Mayfild J. et al„ 1980; McMaster M, 1984]. По мнению Э.В. Ульриха [1985], M.B. Михайловского и Н.Г. Фомичева [2002] скорость прогрессирования сколиозов на почве аномалий сегментации зависит от количества вовлеченных в зону блока сегментов и сохранности пластинок роста на выпуклой стороне деформации.

Практически не изучен вопрос о темпах прогрессирования деформации у детей первых месяцев жизни. Высокий удельный вес обращаемости детей младшего возраста по поводу сколиоза свидетельствует о появлении значительной деформации позвоночника при данной патологии уже внутриутробно или на ранних этапах постнатального развития [Цветкова Г.В., 1990].

Нет данных о возможности увеличения протяженности, роста и «дозревания» костного блока в динамике. Не существует критериев оценки асимметричного блокирования со «слабо выраженной оссификацией». Нет информации о возможности механического влияния на «неокостеневший» блок с целью коррекции. Мало что известно об анатомии блокированных позвонков, состоянии оснований дуг позвонков, и опороспособности последних. Данные о «норме патологии» необходимы для изучения возможности инструментальной многоопорной фиксации.

Не изучено состояние дискового аппарата при нарушениях сегментации осевого скелета и формирование физиологической кривизны в динамике. Нет точных данных о состоянии позвоночного канала при недостаточности сегментации, особенно у детей грудного и младшего возраста. Мало сведений об особенностях формирования диспластической дуги вне зоны аномалии, о прогнозировании ее появления и течения, корреляции с видом дуги и ее углом в зоне основного порока и возможности компенсации врожденной дуги.

Одним из вариантов врожденного блокирования является III тип деформаций по классификации R. Winter (смешанные пороки). Речь идет о сочетании одностороннего блокирования и наличии на противоположной стороне одного или нескольких полупозвонков. В силу относительной редкости деформации им посвящено немного исследований [Ульрих Э.В., 1985; Nasca, Steel, Steling, 1975; McMaster M., 1998; Hant et al., 2001]. Сочетание двух типов сколиозогенных пороков взаимоусиливает действие каждого, что приводит уже в раннем возрасте к калечащей деформации.

Более чем у 82,8% детей нарушения сегментации сочетаются с другими аномалиями развития [Ульрих Э.В., 1995]. По данным R. Winter, J. Мое, V. Eilers [1968] у 73 больных из 234 было выявлено 115 внепозвоночных аномалий. Нередко нарушения сегментации сопровождаются фиксацией спинного мозга [McMaster М., 1998; Ульрих Э.В., Елякин Д.В., Снищук В.П., 2003].

Возможности лечения данного порока изучены недостаточно. Отдаленные результаты предлагаемых методов хирургической помощи не удовлетворяют ни пациентов, ни врачей. Практически все исследователи настаивают на выполнении ранней хирургической операции, но нижняя граница раннего вмешательства понимается различно [Райе Р.Э., 1980; Казьмин А.И., 1981; Ульрих Э.В., 1985; Мое J. et al., 1984; Vlach О., 1976, 1985; McMaster М., 1984; Winter R., 1985, 1988; Dubousset J„ Katti E., Seringe R., 1992; Lonstein J. et a!., 1995]. Проведение оперативного лечения в разные возрастные периоды, также затрудняет оценку результатов лечения.

Изложенное свидетельствует о важности дальнейшей разработки диагностики, изучения динамики деформации в процессе роста и методов оперативного лечения. Цель работы

Изучить течение деформаций позвоночника и грудной клетки при нарушении сегментации у детей младшего возраста и обосновать необходимость хирургического лечения в раннем возрасте. Задачи исследования

1. Детально изучить клинико-лучевые особенности «вертебрального» и «торакального» синдромов у детей при данной патологии.

2. Разработать стандарты обследования при пороках позвоночника на фоне нарушения сегментации.

3. Оценить эффективность различных типов операций с учетом различных вариантов порока.

4. Выявить критерии и возможности оперативной коррекции деформации позвоночника на фоне нарушения сегментации в первые 2 года жизни.

5. Определить оптимальный метод оперативной коррекции и сроки его выполнения. Научная новизна

1. Впервые описана клинико-лучевая картина нарушения сегментации позвонков у новорожденных детей.

2. Впервые исследован объем грудной клетки и динамика его изменений в процессе роста у детей с нарушениями сегментации позвонков и ребер.

3. Впервые доказан феномен «дозревания» несегментированного стержня в процессе роста ребенка.

4. Обоснован критерий индекса асимметрии грудной клетки как прогностический фактор.

Практическая значимость работы

1. Обоснована необходимость оперативного лечения детей с асимметричными формами нарушения сегментации в первые 2 года жизни.

2. Установлено, что оперативное лечение должно заключаться во вмешательстве не только на позвоночнике, но и на грудной клетке с целью увеличения ее объема.

3. Определено, что у детей раннего возраста эффект коррекции деформации может быть достигнут путем «растяжения» фиброзно-хрящевого блока.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Нарушение сегментации у новорожденных может иметь как фиброзно-хрящевой, так и костио-хрящевой характер. В процессе роста эти варианты блокирования «дозревают» и постепенно переходят в костную форму блокирования.

2. Асимметричные варианты врожденного блокирования позвонков приводят к тяжелой деформации в раннем возрасте.

3. Коррекция деформации или ее стабилизация возможны только хирургическим методом. Операция должна проводиться в раннем возрасте - в течение первых 2 лет жизни.

Практическая реализация и внедрение результатов исследования

Результаты научных исследований, методы обследования детей с аномалиями позвоночника и грудной клетки на фоне нарушения сегментации и тактика оперативной коррекции внедрены в клиническую практику в хирургическом отделении, отделении

новорожденных СПбГУЗ «Детская городская больница №1», отделении травматологии, ортопедии и вертебрологии Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии.

Основные положения работы доложены на секции детской хирургии общества им.

H.И. Пирогова (Санкт-Петербург, 18 сентября 2009 года). Теоретические положения и практические рекомендации, изложенные в диссертации, используются в учебном процессе на кафедре детской хирургии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П. Павлова и кафедре хирургических болезней детского возраста Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии на 5-м и 6-м курсах педиатрического и лечебного факультетов. Апробация работы

По материалам диссертационного исследования опубликовано 5 работ в отечественных журналах, сборниках научных трудов, материалах научно-практической конференции. Апробация работы состоялась 30 апреля 2009 г. на заседании кафедры хирургических болезней детского возраста СПбГПМА. Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 134 страницах машинописного текста и состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, содержащего 95 источников литературы (отечественных - 36 и зарубежных -59). Работа содержит 35 таблиц, 1 схему и иллюстрирована 48 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

I. Материал и методы исследования

Материалом исследования явились данные о 131 детях в возрасте от 0 до 3 лет с нарушением сегментации в грудном отделе позвоночника. Изучение и хирургическое лечение детей с нарушениями сегментации осевого скелета проводилось на базе клиники хирургических болезней детского возраста СПбГПМА и ДГБ №1 за период 1990 - 2008 гг. Дети распределены на 3 возрастные группы (табл. 1). Мальчиков было 68, девочек - 59.

Таблица 1

Распределение детей по возрастным группам

Возраст Количество детей

1. Новорожденные (до 29 дней жизни) 2. Дети в возрасте от 30 дней жизни до 1 года 3. Дети с 1 года до 3 лет 30 детей 41 60

Всего 131

Большинство детей 93 (71%) родились доношенными, в т.ч. 89 (68%) -полновесными. Минимальный вес ребенка составлял 1750 г., максимальный 4100 г.

При изучении пренатального фона использовались анамнестические сведения, не имеющие объективного подтверждения величины вредного воздействия. Около 10% опрошенных матерей связывали образование порока с физическими или химическими факторами, на фоне которых протекала беременность. 27% опрошенных указывали на инфекционные заболевания, перенесенные в течении первых 2-3 месяцев беременности, пятая часть беременных имела токсикоз первой половины, столько же - получали лечение в связи с угрозой выкидыша и/или имели в анамнезе выкидыши. Токсикоз первой половины встретился в 18% случаев.

В семьях детей с нарушениями сегментации ближайшие родственники имели разнообразные врожденные аномалии развития других органов или отклонения в развитии позвоночника, не относящиеся к нарушениям сегментации (32,5%). Прямое наследование нарушения сегментации встретилось в трех случаях.

Нарушение сегментации относится к крайне тяжелому пороку развития с исходом в калечащую деформацию позвоночника, сочетанную с другими аномалиями развития более чем у 80% больных. В связи с этим, очень важна внутриутробная диагностика данной аномалии методом ультрасонографии. К сожалению, ультразвуковое сканирование плода было выполнено лишь у 82 пациентов в различные сроки беременности, причем аномалия развития позвоночника не была диагностирована.

У всех детей при клиническом осмотре отмечено относительное укорочение туловища. При односторонних нарушениях сегментации грудная клетка была асимметрична, выявлялись ее дефекты из-за аплазии или недоразвития ребер, ригидная сколиотическая дуга с реберным гиббусом и, иногда, кифозирование грудного отдела.

Выполнялись следующие методы исследования:

1. Антропометрические (весовые и ростовые категории, физическое развитие детей).

2. Анамнестические:

а) Течение беременности и родов, степень зрелости новорожденного (доношенность, незрелость), наличие перинатальной патологии.

б) Вопросы наследственности и тератогенности среды.

в) Наличие сочетанных пороков развития, тип и количество операций, предпринятых по поводу сочетанной патологии.

г) Применяемое ортопедическое лечение до контакта с автором.

3. Лучевые:

а) Всем больным проведена рентгенография позвоночника в двух проекциях. Определялись исходная величина основной дуги деформации, наличие противодуг, сагиттальный профиль грудного отдела позвоночника, позиция таза. Рентгенометрические построения проводились через нижние границы оснований дуг позвонков, замыкающих блок. При выраженной гипоплазии или отсутствии основания дуг позвонков на границе блокированных позвонков, линия измерения проходила через верхнюю замыкательную пластинку тела краниального позвонка и через нижнюю замыкательную пластинку тела каудального позвонка. Величину сколиотической дуги определяли по методике Cobb. Степень деформации - в соответствии с классификацией В.Д. Чаклина (1963).

Более детально изучались особенности основного порока - вариант (костный, фиброзно-хрящевой, смешанный) и протяженность блокирования позвонков и ребер, состояние дисков, величина оснований дуг в зоне блока и «пограничных» отделах, ширина позвоночного канала на уровне блока.

Состояние грудной клетки оценивали по величине индекса SAL, объему гемиторакса справа и слева.

Индекс SAL (аббравиатура от Space Available for Lung - «пространство для расположения легкого») представляет собой отношение суммы расстояний А + В вогнутой части гемиторакса к выпуклой. Где, А - расстояние, отмеренное от середины I ребра до середины купола диафрагмы, В - расстояние от середины I ребра до точки отмеренной на последнем ребре гемиторакса, равной ширине последнего грудного позвонка (рис. 1).

Рис. 1. Принцип расчета индекса SAL.

Для определения и сравнения объема грудной клетки справа и слева автором предложен принцип расчета объема гемиторакса, представляющий произведение высоты (Н), ширины (R) и передне-заднего размера (G). Этот метод применим при КТ и/или МРТ

8

SAL = А + В * 100 А'+В1

грудного отдела позвоночника (при условии полного захвата грудной клетки). Высота (Н) грудной клетки измерялась путем проведения вертикальной линии середины I ребра до точки отмеренной на последнем ребре гемиторакса, равной ширине последнего грудного позвонка, как при определении индекса SAL. В случае, если последнее ребро рудиментарно и его длина меньше ширины позвонка, точка нижней границы вертикальной оси будет находиться вне ребра на линии ее условного продолжения. Ширину (R) измеряли по горизонтали соединяющей край позвоночника соответствующей стороны с наружнем краем ребра в наиболее широком месте гемиторакса. Передне-задний размер (G) измеряли по линии соединяющей передний край грудины и остистый отросток в наиболее широком отделе гемиторакса (рис. 2).

Кроме того, предложен индекс асимметрии грудной клетки (ИасГК), представляющий отношение объемов гемитораксов вогнутой (а) стороны по отношению к выпуклой (ь):

Рис. 2. Принцип расчета объема гемитораксов по данным спиральной компьютерной томографии.

б) Магнитно-резонансная томограмма (МРТ) позвоночника выполнена у 9 пациентов в возрасте от 1 месяца до 1 года, и у 17 детей в возрасте от 1 года до 3 лет. Использовались аппараты Siemens Magneton Harmonia 1,5 Т, Siemens Magneton Vision 1 T, Siemens Magneton Open 0,2 T.

Определялись следующие показатели MPT: площадь спинного мозга в зоне блока и «пограничных» блоку отделах, наличие интраканальных образований, топография

ИасГК = На х R; х Ga Нь х Rb х Gb

спинного мозга, индекс Torg (отношение передне-заднего размера позвоночного канала к передне-заднему размеру тел позвонков внутри зоны блокирования и в пограничной с ней зоне), а также состояние дискового аппарата.

в) Компьютерно-томографическое исследование (КТ) выполнено у 5 пациентов в возрасте от 1 месяца до 1 года, и у 12 детей в возрасте от 1 года до 3 лет на аппаратах Siemens Somatom Sensation 16, GE Sytec-2000i.

КТ показатели: площадь позвоночного канала в зоне блока и «пограничных» блоку отделах, состояние задней колонны позвоночника на исследуемом уровне.

Более широкое проведение МРТ и КТ, особенно у новорожденных, было ограничено необходимостью обследования под наркозом при общем тяжелом состоянии пациентов, обусловленном недоношенностью и наличием сопутствующей патологии.

В связи с психо-эмоциональными особенностями детей в возрасте до 3 лет мы не прибегали с статико-динамическим («Компьютерная оптическая топография», «ДиаСлед») и функциональным (спирометрия) методам исследования.

Дыхательная недостаточность при наличии деформаций грудной клетки определялась по показателям вентиляции и газовому составу крови у детей, находящихся на искусственной вентиляции легких в связи с тяжестью состояния по соматической патологии или до и после коррекции пороков развития других органов. ДН наблюдалась в первой возрастной группе у 13 пациентов (I степени - 6 детей, II степени - 7), во второй - у 10 детей (I степени - б детей, II степени - 4), в третей - у 18 детей (I степени - 7 детей, II степени - 11). Дыхательная недостаточность III степени не отмечена ни у одного пациента.

Почти половина детей (72 человека) прослежены на протяжении от 2 до 12 лет. Из них 15 были новорожденными, 28 детей в возрасте от 1 месяца до 1 года и 29 детей от 1 года до 3 лет (табл. 2).

Таблица 2

Анализ результатов по возрастным группам в отделенном периоде

Возраст Количество детей

1. Новорожденные (до 29 дней жизни) 15

2. Дети в возрасте от 30 дней жизни до 1 года 28

3. Дети с 1 года до 3 лет 29

Всего 72

Обработка полученных данных проводилась с использованием методов вариационной статистики в программе Microsoft Excel операционной системы Windows ХР и с помощью программы Statistica 6.0.

2. Варианты нарушений сегментации позвонков и формы их клинического течения у

детей в возрасте до 3 лет

2.1. Характеристика деформации

Величина сколиотической дуги варьировала от 3° до 72° с превалированием тяжелых деформаций: сколиозы III и IV степени отмечены у 44 (33,6%) и 36 (27,5%) больных соответственно, I и II степени - у 16 (12,2%) и 35 (26,7%) детей (рис. 3). Деформации И-ГУ степени визуально определялись уже при рождении детей, в то время как сколиозы I степени обычно обнаруживались «случайно» при лучевых обследованиях, проведенных по поводу сопутствующих пороков.

новорожденные 1 мес. -1год 1 год-3 года Рис. 3. Сколиотическая деформация у детей с нарушениями сегментации.

Сагиттальный профиль был изменен у 16 детей (рис. 4). Преобладал вариант «плоской спины», отмеченной у 89 больных (68%), у 4 больных выявлено лордозирование от 3° до 32° за счет блока задней колонны (3%). В 7 случаях обнаружен кифотический компонент величиной от 33° до 50° на фоне сколиозов Ш-1У степени (9,2%).

1

1 Ш'«1

□ "Плоская" спина Я Локальный кифоз

□ Локальный лордоз

Рис. 4. Деформации сагиттального профиля грудного отдела позвоночника.

При изучении естественного течения деформации у 72 детей на протяжении от 2 до 12 лет, ее прогрессирование наблюдалось в 55 (76,4%) случаях, в т.ч. умеренное нарастание до 2° в год - у 21 ребенка (29,2%), бурное с ежегодным приростом от 2° до 13°-у 34(47,2%).

Прогрессирование деформации определялось формой блокирования позвонков. При нейтральной форме блокирования, предполагающей врожденное сращение позвонков и/или ребер справа и слева, нарастания деформации не наблюдалось, а само искривление оставалось в пределах I степени.

При асимметричных формах аномалии (93,1%) деформации всегда нарастали, что было обусловлено асимметричным ростом позвонков. В случаях блокирования позвонков на 2 уровнях, между которыми располагались диски, визуально оцениваемые как "нормально развитые", бурное прогрессирование деформации (более 2° в год) отмечалось именно на уровне диска, что объясняется комбинацией динамической (асимметрия роста) и сегментарной нестабильности (рис. 5).

Основной механизм

Рис. 5. Зависимость нарастания деформации от формы блока позвонков и основной механизм прогрессирования деформации.

2.2. Характеристика блока

У всех больных врожденный блок позвонков локализовался в пределах от СУП до Ы, и включал от 3 до 11 сегментов, в т.ч. блокирование менее 5 сегментов отмечено у 30 детей (22,9%), от 5 до 10 - у 73 (55,7%), более 10 сегментов - у 28 (21,3%) детей. Тотальная форма нарушения сегментации встретилась у 2 детей (1,5%). Вершина деформации обычно находилась в центре блока, а величина угла первичной дуги четко коррелировала с его протяженностью. Из 101 ребенка с блокированием более 5 сегментов у 77 «стартовая» сколиотическая деформация соответствовала III степени, в 24 случаях -IV степени.

Увеличение числа блокированных сегментов, т.н. «дозревание стержня» при динамическом наблюдении за период от месяца до 3 лет отмечено в 7 случаях. Протяженность блока увеличилась на 1 сегмент у 4 детей, на 2 сегмента - у 2 детей, на 3 сегмента - у 1 ребенка. Это сопровождалось увеличением деформации на 31-39%, что при осмотре через 4 года привело у двух детей к переходу деформации из III в IV, а у одного -из I в III степень.

Синдром Клиппеля-Фейля выявлен у 29 детей, однако, его частоту (22,1%) следует признать заниженной, т.к. многим пациентам рентгенограммы шейного отдела позвоночника не выполнялись.

Лротиводуги, формирование которых не было связано с вертикализацией пациентов и происходило внутриутробно или в первые недели жизни, обнаружены у 14 детей, в т.ч. в шейно-грудном отделе (от СУГ до ТЪУ) - у 1 (0,8%), в грудопоясничном (от 7ЪУ1 до ЬУ) - у 13 (10%). У детей после года противодуги, выявлены у 51 ребенка, в т.ч. в шейно-грудном отделе (от СУ1 до ТИУ) - у 5 (3,8%), в грудопоясничном (от ТЬУ1 до ЦУ) - у 46 (35,1%).

Особенности лучевой картины позволили нам выделить 3 варианта нарушения сегментации позвонков: костный, фиброзно-хрящевой, костно-хрящевой (смешанный). Варианты блокирования в возрастных группах представлены в таблице 3.

Таблица 3

Связь вариантов блокирования позвонков с возрастом ребенка.

Возрастная группа Фиброзно-хрящевой блок (число детей / %) Костно-хрящевой (смешанный) блок (число детей / %) Костный блок (число детей / %)

Новорожденные (до 29 дней жизни) 12(40%) 18(60%) 0 (0%)

Дети от 30 дней жизни до 1 года 10 (24,4%) 18(44%) 13(31,6%)

Дети с 1 года до 3 лет 0 (0%) 14 (23,3%). 46 (76,7%)

Все дети от 0 до 3 лет 22(16,8%) 50 (38,2%) 59 (45%)

Этот феномен мы связываем с «дозреванием» (оссификацией) фиброзно-хрящевого блока, т.е. окостенение фиброзно-хрящевого блока и переход в смешанный и «чистый» костный блок, которое происходит по мере роста ребенка. Одновременно наблюдается увеличение ригидности блокированного отдела позвоночника. 2.3. Характеристика грудной клетки

Врожденная патология ребер в сочетании с деформацией позвоночника приводит к видимой асимметрии развития грудной клетки. Индекс SAL у детей с нарушением сегментации он варьировал от 60% до 90% при норме N=95-100%. Следует отметить тенденцию увеличения индекса в зависимости от роста ребенка и прогрессирования деформации позвоночника.

Для выведения понятия «нормы» ИасГК определена величина гемитораксов в трех контрольных группах по 20 детей, не имеющих пороков осевого скелета. Первую группу составили доношенные новорожденные, вторую - дети до 1 года, третью - дети от года до 3 лет. Изучались показатели объемов правого и левого гемиторакса и ИасГК для здоровых детей.

В норме соотношение объемов гемитораксов (правый/левый) варьировали: у новорожденных - 58-260/56-237, в возрате от 1 месяца до 1 года- 135-728/142-741, у детей от года до 3 лет - 576-1470/610-1344. ИасГК в норме находится в пределах 0,9-1,1. У детей с локализацией сколиотической дуги в грудном отделе индекс меньше 0,9. При нарушениях сегментации позвонков и/или ребер индекс варьирует от 0,45 до 0,8 и служит показанием к динамической инструментальной коррекции позвоночника и грудной клетки. Вариабельность показателей объемов гемитораксов в трех возрастных группах

можно объяснить степенью, темпами физического развития и типом телосложения. Корреляции по полу у детей до 3 лет не выявлено.

Пороки развития ребер и грудины отягощают клиническую картину нарушений сегментации позвоночника. Пороки ребер всегда были на стороне асимметричного блокирования позвонков или двусторонним и при нейтральных вариантах блока. Мы наблюдали аномалии ребер у всех пациентов и выделили следующие варианты пороков развития ребер (гемиторакса):

1. Нарушение формирования ребер (рис. 6,а).

- агенезия ребер - отсутствие костного и хрящевого каркаса ребра на всем протяжении.

- гипогенезия ребер - наличие костного или хрящевого каркаса ребра на ограниченном участке.

2. Нарушение сегментации ребер (рис. 6,6).

- блокирование ребер - косный блок между смежными ребрами на всем протяжении или на ограниченном участке.

3. Комбинированные пороки представляют собой сочетание нарушение формирования и сегментации ребер (рис. 6,в).

Рис. 6. Варианты аномалий развития ребер (гемиторакса). а - нарушение формирования ребер б - нарушение сегментации ребер в - комбинированные пороки

У большинства пациентов 105 (80,1%) детей наблюдалось сочетание разных вариантов аномалий ребер. Нарушения слияния ребер наблюдались у 17 (13%) детей. Преобладало блокирование ребер справа: в среднем в правом гемитораксе было блокировано 5,5 ребра, в левом - 5. Нарушения формирования - у 9 (6,9%) детей.

Динамика показателей прогрессирования деформации позвоночника и грудной клетки приведена в таблице 4. Увеличение протяженности блока отмечено у 3 детей. С

а

б

в

ростом детей ИасГК сохранил стабильность в 5 случаях (33,3%), уменьшился в 5 (33,3%) и нарос в 5 (33,3%).

Таблица 4

Динамика изменения средних показателей деформации позвоночника и грудной

клетки

Колич ество детей Срок наблю дения Угол деформации Количество сегментов в блоке, п ИасГК

(годы) Исход- Конеч- % Исход в Исход- в %

ный (в ный (в прироста ная дина- ный дина прироста

град.) град.) мике мике

72 2 года -12 лет 3-74 8- ИЗ 19,2 2-11 5-12 0,5 -1,2 0,41,1 2-80

2.4. Сочетанные пороки развития

У 40 пациентов (33,5%) выявлены сочетанные аномалии - всего 14 вариантов, в среднем - 1,2 на больного. У 19 детей выявлены множественные аномалии развития, компоненты которых составляли VACTERL - ассоциацию. Пять детей умерли в возрасте до одного месяца, из них 3 - без оперативного лечения, 2 - после операций, проведенных по поводу тяжелых сопутствующих аномалий.

2.5. Состояние межпозвопковых дисков

Одной из задач исследования было изучение рентгенометрических показателей межпозвонковых дисков (МПД) внутри зоны блокирования и в пограничной с ней зоне. Анализ лучевых данных, прежде всего МРТ, позволил выделить следующие варианты аномалий дискового аппарата.

1. Аплазия дисков. Этот порок сопровождается костным блоком тел позвонков по всей площади поперечного сечения и относится к нейтральным. Если аплазия дисков прослеживается на значительном протяжении, деформация позвоночника либо не возникает, либо имеет незначительную величину и не прогрессирует в процессе роста. (Рис. 6,1).

2. Гипоплазия дисков. Этот вариант порока может иметь три анатомических разновидности:

а. Равномерная гипоплазия диска по всей площади выше и нижележащих тел

позвонков. Легкий вариант гипоплазии рентгенологически выглядит как диск со

значительным (чаще равномерным) снижением высоты и рудиментарньм или

отсутствующим пулытозиым ядром. Нередко этот вариант является единственным признаком нарушения сегментации, не сопровождающимся костным или хрящевым блоком позвонков, рост которых не нарушен (рис. 7,2а).

б. Парциальная гипоплазия диска всегда сопровождает асимметричное блокирование тел позвонков. Большая или меньшая часть диска расположена на стороне, противоположной блоку, и не содержит пульпозного ядра. Эпифизарные пластинки позвонков, обрамляющих «ущербный» диск, продолжают функционировать, что приводит к деформации, неуклонно прогрессирующей в процессе роста (рис. 7,26).

в. Альтернирующая гипоплазия (рис. 7,2в) отмечается в тех случаях, когда парциальная аномалия с одной стороны «уравновешивается» аналогичным пороком с другой. Так формируется один из вариантов «нейтрального» блокирования, не сопровождающийся бурным прогрессированием деформации.

Практически у всех пациентов анатомические варианты гипоплазии дисков сочетались мевду собой, однако преобладала асимметричная парциальная гипоплазия.

О

с

О

>

о

<3

Рис. 7. Варианты аномалий развития дисков.

1 - аплазия дисков

2 - гипоплазия дисков:

а - равномерная гипоплазия дисков б - парциальная гипоплазия дисков в - альтернирующая гипоплазия дисков 2.6. Характеристика позвоночного канала

В связи с частым сочетанием нарушений сегментации с диастематомиелией и другими формами аномалий формирования позвоночного канала, по рентгенограммам изучена ширина последнего.

Для определения понятия "нормальной" ширины позвоночного канала в трех контрольных группах по 20 детей, не имеющих пороков осевого скелета, измерено интерпедикулярное расстояние на уровне ТКУ1 позвонка. Этот уровень выбран в связи с

17

тем, что на этом уровне наблюдается наибольшая частота блокированных сегментов позвонков. Первую группу составили доношенные новорожденные, вторую - дети от 1 месяца до 1 года, третью - дети от 1 до 3 лет. В первой группе фронтальная ширина позвоночного канала колебалась в пределах 9-12 мм, во второй - 11-13 мм, в третьей -11,5-13,5 мм.

У 8 детей (6,1%) выявлены интраканальные образования на уровне порока позвоночника. У 6 детей выявлена диастематомиелия, у 2 детей - липома позвоночного канала и сирингомиелическая киста соответственно.

3. Лечение детей с нарушениями сегментации позвонков

3.1. Консервативное лечение

Все дети получали этапные курсы массажа по 10-20 сеансов от 2 до 4 раз в год. У 32 детей по месту жительства применялось дооперационное корсетирование с целью стабилизации деформации в течении от 3 месяцев до 1 года. Мягко-эластичные корсеты применены у 28 детей, жесткие корсеты типа Шено - у 4 детей. Следует отметить, что стабилизации деформации не отмечено ни в одном случае.

У 67 детей (51,1%) проводилось лечение сопутствующей ортопедической патологии. У 42 детей выполнялось ортезирование тазобедреноого сустава шинами Мерзоевой, Кошля, Виленского. У 3 детей выполнялось ортезирование при патологии кисти. У 22 больных выполнялась этапная гипсовая и/или ортезная коррекция патологии стопы (врожденная косолапось, врожденная приведенная стопа, врожденная плоская стопа), из них у 8 детей выявлена вторичная патология стопы на фоне синдрома фиксированного спинного мозга.

3.2. Хирургическое лечение

Оперативное лечение проведено 116 детям, из них в возрастной группе от 1 года до 3 лет - 70.

Следует отметить тенденцию к более ранним и щадящим методикам оперативной коррекции нарушений сегментации после 2000 года (табл. 5). В таблицу вошли также дети старше 3 лет, которые в младшем возрасте входили в группу наблюдения, и у которых выполнялось первичное оперативное лечение в старшем возрасте или проводилось этапное лечение.

Этапные операции выполнялись в 30 случаях, причем первый этап у всех 11 детей был осуществлен в возрасте от 1 года до 3 лет. Отдаленный результат лечения оценивался у 40 детей.

Таблица 5

Оперативное лечение при нарушении сегментации грудных позвонков у детей

1990 1999 гг. 2000- 2008 гг.

Вид оперативного лечения Возраст Количество Возраст Количество

детей детей

Стабилизируюгцие операции:

Переднебоковой 1 год 0 1 год 1

уравновешивающий 1,5 года 0 1,5 года 1

спондилодез или 2 года 4 2 года И

эпифизиоспондилодез 3 года 7 3 года 15

4 года 2 4 года 2 (Г)

5 лет 1 5 лет 1

6 лет 1

Уравновешивающий 1 год 1

спондилодез с 2 года 2

синостозированием ребер со

стороны, противоположной

блоку

Резекция синостозированных 5 лет 2

ребер 6 лет 1

7 лет 1

Одномоментные корригирующие операции:

Поперечная клиновидная 3 года 1 3 года 2

вертебротомия на вершине

блока, коррекция

деформации погружной

металлоконструкцией,

переднебоковой корпородез

и задний спондилодез

Многоэтапные корригирующие операции:

Корригирующие этапные 3 года 3

операции с использованием 4 года 5

дистрактора Харрингтона без 6 лет б

резекции 7 лет 4

несегментированного 9 лет 3

стержня* 11 лет 1

12 лет 1

Корригирующие этапные 6 лет 2 3 года 2

операции с использованием

дистрактора Харрингтона с

резекцией

несегментированного

стержня

Корригирующие этапные 5 лет 1 2 года 2

операции с использованием 6 лет 1 2,5 года 1

дистрактора Харрингтона с 3 года 2

переднебоковым

корпородезом

Корригирующие этапные 3 года 1 2 года 1

операции с использованием 5 лет 2 2,5 года 1

дистрактора типа ТвЯН без 3 года 2

резекция 4 года 3

несегментированного 5 лет 1

стержня 8 лет 2

Корригирующие этапные 3 года 1

операции с использованием 6 лет 1

дистрактора типа ТБКН с

резекцией

несегментированного

стержня

Корригирующие этапные 2 года 1

операции с использованием 2,5 года 3

дистрактора типа ТБИН с 3 года 3

переднебоковым 4 года 2

корпородезом 5 лет 1

7 лет 1

Коррекция деформации 1 мес. 2 года 1

позвоночника и гемигоракса 5 мес. 2 года 1

на вогнутой стороне

деформации

инструментарием УЕРТЯ

Всего: Средний 50 Средний 66

возраст: возраст:

6,4 года 3,2 года

в том числе этапная дистракция.

Оперативное лечение новорожденным и грудным детям не проводилось.

У всех оперированных детей отмечалось снижение темпов прогрессирования с 2-12° в год (средний показатель 2,4°) до 1-5° в год (средний показатель 1,2°). отсутствия прогресса деформации у 6 детей в течении 3-5 лет. Средний процент прогрессирования снизился с 24,9% до 13,6%.

Оперативное лечение детей от 1 года до 3 лет проведено 70 детям.

У 70 оперированных детей отмечалось снижение темпов прогрессирования с 2-12° в год (средний показатель 2,4°) до 1-5° в год (средний показатель 1,2°). Прогрессирование деформации не отмечено у 37 детей в течении 3-8 лет. Средний процент прогрессирования снизился с 15% до 10,7%.

Уравновешивающий спондилодез выполнен 40 детям из 70 в возрасте до 3 лет, у 3 детей он дополнен синостозированием ребер со стороны, противоположной блоку. Дети, оперированные по методике уравновешивающего спондилодеза, разделены на 3 группы, в зависимости от протяженности естественного блока и количества блокированных сегментов во время операции. Дкскэгшфизэктомия и спондилодез на выпуклой стороне деформации костными фрагментами ауторебра выполнялись по методике описанной R.B. Winter в 1981 г.

Первую группу составили дети с блокированием до 5 сегментов (9 человек), вторую - от 5 до 10 сегментов (22 ребенка), третью - более 10 сегментов (9 человек). В первой

20

группе количество «арестованных» сегментов, т.е. сегментов, в которых выполнялся уравновешивающий спондилодез на выпуклой стороне деформации, составляло от 4 до 5 сегментов, во второй группе - от 6 до 8 сегментов, в третьей - от 7 до 8 сегментов. Подавляющее большинство детей поступало в клинику для оперативного лечения в возрасте после 2 лет. Темп прогрессирования до операции зависел от количества сегментов вовлеченных в естественный блок. Прогрессирование после операции значительно снижалось, но также было тем больше, чем больше было количество врожденно блокированных сегментов (табл. 6).

Таблица 6

Темп прогрессирования деформации позвоночника в разных группах детей до и после уравновешивающего спондилодеза

Оперативное лечение Средние величины прогрессирования

деформации позвоночника (град, в

год)

Группы Количество Количество До операции После операции

детей спондилодезиро

ванных

сегментов

I группа 9 4-5 2,4 1,2

II группа 22 6-8 3,5 2,3

III группа 9 7-8 4,3 2,8

У 35 из 40 оперированных детей отмечалось снижение темпов прогрессирования с 212° в год (средний показатель 3,4°) до 1-5° в год (средний показатель 2,1°). Прогрессирование деформации не отмечено у 5 детей (12,5%) в течении 3-8 лет. Средний процент прогрессирования снизился с 21,3% до 12,7%. Методика уравновешивающего спондилодеза не исключает прогрессирования деформации позвоночника, а лишь снижает ее темп.

Средние цифры прогрессирования деформации позвоночника коррелируют с протяженностью врожденного блока и количеством «арестованных» сегментов. У 10 детей при спондилодезе сегментов, превышающем количество врожденно несегментированных сегментов, темпы прогрессирования деформации замедлились более, чем на 50%. У 8 детей с равным количеством блокированных врожденно и искусственно сегментов темпы прогрессирования сократились на 44%. Если количество врожденно блокированных сегментов превышало количество «арестованных» сегментов (22 ребенка),

21

темпы прогресеирования деформации замедлились только на 35%. Меньшее количество «арестованных» сегментов было обычно у тех больных, которым невозможно было провести уравновешивающий спондилодез из одного торакального доступа. Уравновешивающий спондилодез не оказывает влияние на деформацию грудной клетки и ее нарастание.

3.3. Результаты одномоментной коррекции деформации позвоночника и грудной клетки у детей от 1 до 3 лет

В 2009 году на базе ДГБ № 1 г. Санкт-Петербурга оперировано 2 детей с аномалиями грудного отдела позвоночника и грудной клетки на фоне нарушения сегментации по методике описанной R.M. Campbell в 2004 г. [44]. (Рис. 7 и 8). Это первый опыт применения данной системы у детей до 3 лет в Санкт-Петербурге. В России первым применил эту методику профессор М.В. Михайловский в Новосибирским НИИТО у нескольких больных, но возраст их нам неизвестен.

Приводим одно из наших наблюдений:

Девочка К., диагноз: Врожденный сколиоз на фоне множественных пороков развития шейного, грудного, крестцово-копчикового отделов позвоночника. Синдром торакальной гипоплазии (Jeune's синдром): Блокирование II-III, IV-V справа, II-III-IV ребер слева; оперирована в возрасте 2 года 1 месяц.

Коррекция выполнена реберно-поясничным и реберно-реберным дистрактором системы VEPTR (рис. 7). Достигнута одномоментная коррекция сколиотического компонента на 7°. Коррекция деформации грудной клетки отражена в показателях индекса SAL и ИасГК до и после оперативного вмешательства. Прогрессия индекса SAL составила +14%, регрессия ИасГК с 0.74 до 0.85 (d = 0,11).

Из особенностей метода следует отметить:

1. Возможность одномоментной и динамической коррекции деформации позвоночника и грудной клетки с расширением объемного ресурса, в отличие от систем типа TSRH.

2. Возможность применения вне зависимости от наличия аномалий развития, степени зрелости задней колонны у детей начиная с 6 месяцев.

Рис. 7. Ребенок К., 2 года 1 месяц. Врожденный сколиоз на фоне множественных пороков развития шейного, грудного, крестцово-копчикового отделов позвоночника. Синдром торакальной гипоплазии (Jeune's синдром): Блокирование II-III, IV-V справа, II-III-IV ребер слева. Коррекция и стабилизация деформации позвоночника реберно-поясничным дистрактором VEPTR на протяжении ThII-LII справа, рассечение синостоза III-IV, IV-V и V-VI ребер справа и коррекция деформации грудной клетки реберно-реберным дистрактором за II и VII ребра.

а-до операции: Угол Cobb - 35е, индекс SAL - 73%, ИасГК - 0,74. б - после оперативного лечения: Угол Cobb - 28°, индекс SAL - 87%, ИасГК - 0,85.

Таким образом, нарушение сегментации позвонков у детей в возрасте от 1 суток жизни до 3 лет, в большинстве случаев (63,1%), проявляется деформациями позвоночника III и IV степени тяжести, что обусловлено асимметричной внутриутробной закладкой, асимметричным блокированием более 5 позвонков (78%) и бурным прогрессированием у 40,4% детей. У 93,3% отмечена асимметрия грудной клетки.

Лечение деформаций столь высокой степени у детей младшего возраста является крайне сложной задачей. Любой вариант консервативного лечения при такой патологии бесперспективен. Консервативное лечение должно применяться как вариант общеукрепляющей терапии.

Единственным методом помощи может быть только хирургический метод. Наш опыт показывает, что показания к операции следует ставить как можно раньше, т.е. тогда, когда можно надеяться на коррекцию позвоночника и грудной клетки за счет фиброзно-хрящевого и костно-хрящевого блокирования. Предпочтение следует отдавать эндокорректорам, если анатомические условия позволяют их поставить.

выводы

1. Доказано, что нарушение сегментации позвонков при рождении всегда представлено преимущественно хрящевым или фиброзно-хрящевым вариантами блокирования (68,4%). У детей старше года проявляется и доминирует костный блок.

2. Стандарт обследования детей младшего возраста с нарушением сегментации грудного отдела включает рентгенологический метод обследования, КТ, МРТ позвоночника и грудной клетки, позволяющие оценить характер аномалии и состояние органов грудной клетки.

3. Установлены показания для оперативной коррекции асимметричного нарушения сегментации грудного отдела позвоночника и грудной клетки:

- первичный угол деформации в любой плоскости, превышающий 20°,

- высокий индекс асимметрии роста (более 1,3),

- низкий индекс асимметрии грудной клетки (менее 0,85).

4. У детей младшего возраста в большинстве случаев нарушение сегментации позвонков и ребер сопровождается бурным прогрессирование деформации (более 2° в год). Доказано, что стабилизирующие операции, в частности уравновешивающий спондилодез, не исключают прогрессирования деформации, а лишь снижают ее темп в среднем на 43%. Кроме того, стабилизирующие вмешательства не позволяют эффективно корригировать деформацию позвоночника и грудной клетки в последующем.

5. Наиболее эффективными вмешательствами при нарушении сегментации являются не стабилизирующие, а этапные корригирующие операции, проводимые в раннем возрасте (начиная с 6 месяцев). При отсутствии выраженной деформации грудной клетки оперативное лечение может быть ограничено коррекцией деформации только позвоночника с использованием этапной корригирующей системы. При значительной асимметрии грудной клетки коррекцию деформации позвоночника необходимо сочетать с коррекцией деформации грудной клетки.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Врожденная деформация позвоночника и грудной клетки на фоне нарушения сегментации в большинстве случаев может и должна быть выявлена антенатально путем скршшнгового ультразвукового обследования всех беременных женщин. Антенатально обнаруженное нарушение сегментации на протяжении более 5 позвонков прогностически неблагоприятно, поскольку связано с ограниченными возможностями эффективной коррекции. В таких случаях, особенно при сочетании

патологии позвоночника с пороками развития других органов возможна рекомендация прерывания беременности.

2. Учитывая высокую частоту сочетания нарушений сегментации с пороками развития других органов и систем (более 80%), необходимо комплексное обследование таких пациентов, не только для уточнения варианта торако-вертебральной аномалии и прогнозирования темпов прогрессирования, но и для исключения сопутствующих аномалий.

3. Прогнозирование развития деформации у всех детей с нарушением сегментации позвонков и ребер наиболее достоверно и эффективно может быть осуществлено при использовании следующих показателей: индекс асимметрии блока, индекс объема плевральных полостей (индекс SAL), индекс асимметрии грудной клетки.

4. Детей с нарушением сегментации необходимо направлять для лечения в специализированные отделения многопрофильных стационаров, имеющих опыт ведения пациентов не только с патологией позвоночника, но и с пороками развития других органов и систем.

5. Оперативная коррекция при нарушении сегментации должна проводиться в раннем возрасте (начиная с б месяцев). Из оперативных методов лечения следует отдавать предпочтение корригирующим методам. При отсутствии выраженной деформации грудной клетки целесообразно ограничиться коррекцией деформации позвоночника системами динамической фиксации типа TSRH или VEPTR. При выраженной асимметрии грудной клетки коррекцию позвоночника необходимо дополнять коррекцией грудной клетки системой VEPTR.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Рябых, С.О. Тактика амбулаторного хирурга при врожденных деформациях позвоночника на фоне нарушения сегментации / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Амб. Хирургия. - 2006. - № 1 (21). - С. 47-50.

2. Рябых, С.О. Современные подходы к лечению врожденных деформаций позвоночника на фоне нарушения сегментации / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Материалы V съезда «Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии». - 2006. -С. 493.

3. Рябых, С.О. Особенности клинической и рентгенологической картины нарушения сегментации грудного отдела позвоночника у новорожденных / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Вестник педиатрической академии. - Выпуск 6. - 2007. - С. 27-29.

4. Ульрих, Э.В. Деформации позвоночника на фоне нарушения сегментации грудного отдела у новорожденных и детей первого полугодия жизни / Э.В. Ульрих, С.О. Рябых // Хирургия позвоночника. - 2008. - № 1. - С. 24-31.

5. Лысенков, В.А. Оптимальное использование спиральной компьютерной и магнитно-резонасной томографии в оценке врожденных пороков позвоночника у детей / В.А. Лысенков, С.О. Рябых // Радиология-2008: Материалы конгресса. - 2008.- С. 74-75.

Подписано в печать 20.10.2009 года Формат 60x90 1/16. Бумага офсетная 80 г/мг. Объем - 1,0 п. л. Тираж - 100 экз. Заказ № 499. Отпечатано с готового оригинал-макета,

представленного автором, в типографии ООО агенство «РДК-принт» ИНН 7801109605 КПП 780101001 Россия, 191011, Санкт-Петербург, ул. Итальянская, д. 12, оф. 43

Актуальность темы

Нарушение сегментации позвонков — порок развития нескольких позвонков, заключающийся в сращении тел, дуг, дугоотростчатых суставов, поперечных отростков и ребер. Нарушение сегментации относится к крайне тяжелому пороку развития.

Среди аномалий развития осевого скелета пороки позвоночника на фоне нарушения сегментации встречаются в 15 — 24,5% случаев [Ульрих Э.В., 1985; Winter R., 1988]. При относительно симметричном блокировании позвонков и ребер или врожденном сращении позвонков на 360° формируется небольшая не прогрессирующая деформация (нейтральные варианты нарушения сегментации). При асимметричных вариантах блокирования деформация позвоночника (сколиоз, кифоз, лордо- или кифосколиоз) возникает как правило уже к моменту рождения и нарастает в процессе роста ребенка.

Вопрос о скорости прогрёссирования деформации позвоночника при нарушениях сегментации и о причинах, влияющих на это, недостаточно изучен. В классическом исследовании R. Winter, J. Мое, V. Eilers [1968] показано, что сколиозы на почве аномалий сегментации, среди всех врожденных сколиозов, наиболее склонны к лрогрессированию. Многие авторы придерживаются мнения, что все односторонние нарушения сегментации позвонков и ребер протекают «злокачественно» [Закревский Л.К., 1966; Иткина З.Д., 1978; McEwen G. et al., 1968; Winter R., 1978; Mayfild J. et al., 1980; McMaster M., 1984]. По мнению Э.В. Ульриха [1985], М.В. Михайловского и Н.Г. Фомичева [2002] скорость прогрёссирования сколиозов на почве аномалий сегментации зависит от количества вовлеченных в зону блока сегментов и сохранности пластинок роста на выпуклой стороне деформации.

Слабо изучены вопросы наследственности, влияния неблагоприятных факторов окружающей среды на формирование данной эмбриопатии.

Практически не изучен вопрос о темпах прогрессирования деформации у детей первых месяцев жизни. Высокий удельный вес обращаемости детей младшего возраста по поводу сколиоза свидетельствует о появлении значительной деформации позвоночника при данной патологии уже внутриутробно или на ранних этапах постнатального развития [Цветкова Г.В., 1990].

Нет данных о возможности увеличения протяженности, роста и «дозревания» костного блока в динамике. Не существует критериев оценки асимметричного блокирования со «слабо выраженной оссификацией». Нет информации о возможности механического влияния на «неокостеневший» блок с целью коррекции. Мало что известно об анатомии блокированных позвонков, состоянии оснований дуг позвонков, и опороспособности последних. Данные о «норме патологии» необходимы для изучения возможности инструментальной многоопорной фиксации. Не изучено состояние дискового аппарата при нарушениях сегментации осевого скелета и формирование физиологической кривизны в динамике. Нет точных данных о состоянии позвоночного канала при недостаточности сегментации, особенно у детей грудного и младшего возраста. Мало сведений об особенностях формирования диспластической дуги вне зоны аномалии, о прогнозировании ее появления и течения, корреляции с видом дуги и ее углом в зоне основного порока и возможности компенсации врожденной дуги. 1

Одним из самых редких, но при этом 'самых тяжелых является вариант врожденного сколиоза, который следует отнести к III типу деформаций по классификации R. Winter (смешанные пороки). Речь идет о сочетании одностороннего блокирования и наличии на противоположной стороне (на уровне порока) одного или нескольких полупозвонков. В силу относительной редкости деформации им посвящено немного исследований [Ульрих Э.В.,

1985; Nasca, Steel, Steling, 1975; McMaster M., 1998; Hant et al., 2001]. Сочетание двух типов сколиозогенных пороков взаимоусиливает действие каждого, что приводит уже в раннем возрасте к калечащей деформации.

Более чем у 82,8% детей нарушения сегментации сочетаются с другими аномалиями развития [Ульрих Э.В., 1995]. По данным R. Winter, J. Мое, V. Eilers [1968] у 73 больных из 234 было выявлено 115 внепозвоночных аномалий.

Фиксация спинного мозга и его пороки чаще, чем другие сопутствующие пороки развития позвонков сопровождают данную группу деформаций. По данным М. McMaster, [1998], они были выявлены у 24 больных из 49 (41%), причем в 23 случаях речь шла о диастематомиелии. Диастематомиелия в 100% случаев сочетается с пороками развития осевого скелета, заметными уже в раннем возрасте, среди которых в 42% преобладали сколиотические деформации на фоне нарушения сегментации позвонков [Ульрих Э.В., Елякин Д.В., Сйищук В.П., 2003].

В литературе отражены различные взгляды на деформацию грудной клетки при нарушениях сегментации. Врожденные реберные синостозы могут встречаться на значительном удалении от позвоночника, и в этом случае не влияют на прогрессирование деформации позвоночника, но замедляют рост гемиторакса и вызывают деформации грудной клетки [Winter R., Мое J., Eilers V., 1968].

Консервативное лечение, направленное на коррекцию деформации, по мнению Э.В Ульриха., 1985; R. Winter, 1985, 1988; М. McMaster, 1998 в качестве единственного метода лечения абсолютно не эффективно, т. к. не может устранить асимметричный рост пораженного пороком сегмента позвоночника. Однако, консервативное лечение как подготовительный этап к хирургическому должно начинаться сразу после обнаружения аномалии с целью улучшения функции внешнего дыхания, улучшения кровоснабжения позвоночника и спинного мозга, создания хорошего мышечного корсета и коррекции сопутствующей дисплазии и аномалий других отделов скелета (дисплазия тазобедренных суставов, косолапость и т.п.) [Ульрих Э.В., 1985].

Оперативное лечение — единственный метод лечения деформации. Предлагается два основных хирургических метода: костнопластическая фиксация позвоночника (спондилодез), при котором можно надеяться на снижение темпа прогрессирования деформации и этапные корригирующие операции с последующей стабильной фиксацией (fusion technologic). Сторонники первого метода придерживаются принципа раннего спондилодезирования [Ульрих Э.В., 1985; Vlach О., 1976, 1985; Winter R., 1985, 1988; Dubousset J., Katti E., Seringe R., 1992; Lonstein J. et al., 1995]. Другие авторы придерживаются мнения, что костнопластическую фиксацию следует проводить у детей с завершенным остеогенезом [Казьмин А.И., 1981, Мое J. et al., 1984]. Часто анализ результатов лечения основывается на небольшом количестве наблюдений [Райе Р.Э., 1980, Ульрих Э.В., 1980, Winter R., 1968, 1985, McMaster М., 1984]. Проведение оперативного лечения авторами у детей разного возраста, также затрудняет сравнительную оценку результатов лечения.

Таким образом, в лечении пороков позвоночника на фоне нарушения сегментации остается много вопросов.

Изложенное свидетельствует о важности дальнейшей разработки диагностики, изучения динамики деформации в процессе роста и методов оперативного лечения.

Цель работы

Изучить течение деформаций позвоночника и грудной клетки при нарушении сегментации у детей младшего возраста и обосновать необходимость хирургического лечения в раннем возрасте.

Задачи исследования

1. Детально изучить клинико-лучевые особенности «вертебрального» и «торакального» синдромов у детей при данной патологии.

2. Разработать стандарты обследования при пороках позвоночника на фоне нарушения сегментации.

3. Оценить эффективность различных типов операций с учетом различных вариантов порока.

4. Выявить критерии и возможности оперативной коррекции деформации позвоночника на фоне нарушения сегментации в первые 2 года жизни.

5. Определить оптимальный метод оперативной коррекции и сроки его выполнения.

Научная новизна

1. Впервые описана клинико-лучевая картина нарушения сегментации позвонков у новорожденных детей.

2. Впервые исследован объем грудной клетки и динамика его изменений в процессе роста у детей с нарушениями сегментации позвонков и ребер.

3. Впервые доказан феномен «дозревания» несегментированного стержня в процессе роста ребенка.

4. Обоснован критерий индекса асимметрии грудной клетки как прогностический фактор.

Практическая значимость работы

1. Обоснована необходимость оперативного лечения детей с асимметричными формами нарушения сегментации в первые 2 года жизни.

2. Установлено, что оперативное лечение должно заключаться во вмешательстве не только на позвоночнике, но и на грудной клетке с целью увеличения ее объема.

3. Определено, что у детей раннего возраста эффект коррекции деформации может быть достигнут путем «растяжения» фиброзно-хрящевого блока.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Нарушение сегментации у новорожденных может иметь как фиброзно-хрящевой, так и костно-хрящевой характер. В процессе роста эти варианты блокирования «дозревают» и постепенно переходят в костную форму блокирования.

2. Асимметричные варианты врожденного блокирования позвонков приводят к тяжелой деформации в раннем возрасте.

3. Коррекция деформации или ее стабилизация возможны только хирургическим методом. Операция должна проводиться в раннем возрасте - в течение первых 2 лет жизни.

Практическая реализация и внедрение результатов исследования

Результаты научных исследований, методы обследования детей с аномалиями позвоночника и грудной клетки на фоне нарушения сегментации и тактика оперативной коррекции внедрены в клиническую практику в хирургическом отделении, отделении новорожденных СПбГУЗ «Детская городская больница №1», отделении травматологии, ортопедии и вертебрологии Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии.

Основные положения работы доложены на секции детской хирургии общества им. Н.И. Пирогова (Санкт-Петербург, 18 сентября 2009 года).

Теоретические положения и практические рекомендации, изложенные в диссертации, используются в учебном процессе на кафедре детской хирургии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П. Павлова и кафедре хирургических болезней детского возраста Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии на 5-м и 6-м курсах педиатрического и лечебного факультетов.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 134 страницах машинописного текста и состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, содержащего 95 источников литературы (отечественных - 36 и зарубежных — 59). Работа содержит 35 таблиц, 1 схему и иллюстрирована 48 рисунками.

выводы

1. Доказано, что нарушение сегментации позвонков при рождении всегда представлено преимущественно хрящевым или фиброзно-хрящевым вариантами блокирования (68,4%). У детей старше года проявляется и доминирует костный блок.

2. Стандарт обследования детей младшего возраста с нарушением сегментации грудного отдела включает рентгенологический метод обследования, КТ, МРТ позвоночника и грудной клетки, позволяющие оценить характер аномалии и состояние органов грудной клетки.

3. Установлены показания для оперативной коррекции асимметричного нарушения сегментации грудного отдела позвоночника и грудной клетки:

- первичный угол деформации в любой плоскости, превышающий 20°,

- высокий индекс асимметрии роста (более 1,3),

- низкий индекс асимметрии грудной клетки (менее 0,85).

4. У детей младшего возраста в большинстве случаев нарушение сегментации позвонков и ребер сопровождается бурным прогрессировавшем деформации (более 2° в год). Доказано, что стабилизирующие операции, в частности уравновешивающий спондилодез, не исключают прогрессирования деформации, а лишь снижают ее темп в среднем на 43%. Кроме того, стабилизирующие вмешательства не позволяют эффективно корригировать деформацию позвоночника и грудной клетки в последующем.

5. Наиболее эффективными вмешательствами при нарушении сегментации являются не стабилизирующие, а этапные корригирующие операции, проводимые в раннем возрасте (начиная с 6 месяцев). При отсутствии выраженной деформации грудной клетки оперативное лечение может быть ограничено коррекцией деформации только позвоночника с использованием этапной корригирующей системы. При значительной асимметрии грудной клетки коррекцию деформации позвоночника необходимо сочетать с коррекцией деформации грудной клетки.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Врожденная деформация позвоночника и грудной клетки на фоне нарушения сегментации в большинстве случаев может и должна быть выявлена антенатально путем скринингового ультразвукового обследования всех беременных женщин. Антенатально обнаруженное нарушение сегментации на протяжении более 5 позвонков прогностически неблагоприятно, поскольку связано с ограниченными возможностями эффективной коррекции. В таких случаях, особенно при сочетании патологии позвоночника с пороками развития других органов возможна рекомендация прерывания беременности.

2. Учитывая высокую частоту сочетания нарушений сегментации с пороками развития других органов и систем (более 80%), необходимо комплексное обследование таких пациентов, пе только для уточнения варианта торако-вертебральной аномалии и прогнозирования темпов прогрёссирования, но и для исключения сопутствующих аномалий.

3. Прогнозирование развития деформации у всех детей с нарушением сегментации позвонков и ребер наиболее достоверно и эффективно может быть осуществлено при использовании следующих показателей: индекс асимметрии блока, индекс объема плевральных полостей (индекс SAL), индекс асимметрии грудной клетки.

4. Детей с нарушением сегментации необходимо направлять для лечения в специализированные отделения многопрофильных стационаров, имеющих опыт ведения пациентов не только с патологией позвоночника, но и с пороками развития других органов и систем.

5. Оперативная коррекция при нарушении сегментации должна проводиться в раннем возрасте (начиная с 6 месяцев). Из оперативных методов лечения следует отдавать предпочтение корригирующим методам. При отсутствии выраженной деформации грудной клетки целесообразно ограничиться коррекцией деформации позвоночника системами динамической фиксации типа TSRH или VEPTR. При выраженной асимметрии грудной клетки коррекцию позвоночника необходимо дополнять коррекцией грудной клетки системой VEPTR.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Рябых, С.О. Тактика амбулаторного хирурга при врожденных деформациях позвоночника на фоне нарушения сегментации / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Амб. Хирургия. - 2006. - № 1 (21). - С. 47-50.

2. Рябых, С.О. Современные подходы к лечению врожденных деформаций позвоночника на фоне нарушения сегментации / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Материалы V съезда «Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии». - 2006. - С. 493.

3. Рябых, С.О. Особенности клинической и рентгенологической картины нарушения сегментации грудного отдела позвоночника у новорожденных / С.О. Рябых, Э.В. Ульрих // Вестник педиатрической академии. - Выпуск 6. - 2007. - С. 27-29.

4. Ульрих, Э.В. Деформации позвоночника на фоне нарушения сегментации грудного отдела у новорожденных и детей первого полугодия жизни / Э.В. Ульрих, С.О. Рябых // Хирургия позвоночника. -2008.-№1.-С. 24-31.

5. Лысенков, В.А. Оптимальное использование спиральной компьютерной и магнитно-резонасной томографии в оценке врожденных пороков позвоночника у детей / В.А. Лысенков, С.О. Рябых // Радиология-2008: Материалы конгресса. - 2008.- С. 74-75.