Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Частота выявления и клинико-функциональная характеристика малых аномалий развития сердца у детей

- 8 ¡-ли'

РГ 5 ОД

. ' " ' ч

На правах рукописи ИВАНОВА Ольга Валентиновна

ЧАСТОТА ВЫЯВЛЕНИЯ И КЛИНИКО - ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА МАЛЫХ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

14.00.06 - кардиология 14.00.09 - педиатрия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

ТВЕРЬ 1996

Работа выполнена в Тверской государственной медицинской академии.

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор А.Ф.Виноградов доктор медицинских наук, профессор В.С.Волков

Научный консультант:

доктор медицинских наук, профессор Б.А.Кобринский

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Ю.М.Белозеров доктор медицинских наук, профессор В.Ф.Виноградов

Ведущая организация:

Российский государственный медицинский университет

Защита состоится 23 апреля 1996 года в 12 часов на заседании диссертационного совета (шифр совета К 084.38.01) Тверской медицинской академии (170642, Тверь, ул.Советская, 4).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Тверской медицинской академии.

Автореферат разослан 23 марта 1996 года.

Ученый секретарь диссертационного совета

доцент A.A.Эхте

Общая характеристика работы

Актуальность проблемы.

Изменение структуры патологии органов кровообращения у детей в последние десятилетия выдвинуло на первый план проблему изучения так называемых функциональных заболеваний сердечно-сосудистой системы (Приходъко B.C., 1987; Белоконъ H.A., КубергерМ.Б, 1987).

При этом известно, что в основе ряда состояний, определяемых как функциональные, лежат вполне определенные морфологические и структурные изменения. Показано значение дополнительных хорд и других факторов, обуславливающих неровность выносящего тракта левого желудочка, в формировании функциональных сердечных шумов (Домницкая Т.М. и соавтп., 1988; Крылов A.A., Онищенко Е.Ф., 1991). Как варианты функциональных кардиопатий рассматриваются пролабирование митрального клапана и экстрасистолия, при которых в 4 раза чаще встречаются такие аномалии сердечных структур как пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенная Евстахиева заслонка, добавочные пролабирующие гребенчатые мышцы правого предсердия, открытое овальное окно, смещение септальной створки трикуспидалыюго клапана в полость правого предсердия в пределах 7 мм, добавочные трабекулы в левом желудочке, нарушение крепления сухожильных хорд к створкам митрального клапана, двустворчатый аортальный клапан, асимметрия створок аортального клапана {Белозеров Ю.М., 1990; Родионова В.В., 1992).

Однако указанные анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, как правило, не сопровождаются грубыми нарушениями функции сердечно-сосудистой системы

и могут быть определены как малые аномалии развития сердца (Белозеров Ю.М., Долгих В. В., J992).

С другой стороны исследованиями Кузнецов В.А. и соавт. (1991), НранянаН.В. (1991), Perry L.W. и соавт. (1983) показано участие дополнительных хорд левого желудочка в возникновении жизнеугрожающих аритмий. Некоторые варианты пролапса митрального клапана рассматриваются как фактор риска возникновения тяжелой митральной недостаточности, инфекционного эндокардита, внезапной смерти, тогда как другие малые аномалии развития сердца (МАРС) имеют относительно благоприятное течение (Jeresaty R.M., 1979; Cooper M.J., Abinader G.G., 1981). Однако накопленные сведения о клинико-прогностическом значении минорных аномалий кардиогенеза достаточно противоречивы и нуждаются в дальнейшем изучении.

Именно в связи с возможным развитием в различные сроки жизнеугрожающих осложнений нельзя отрицать "косвенный" вклад МАРС в показатели детской смертности. Таким образом, всестороннее изучение кардиальных микроаномалий может быть перспективным направлением превентивной кардиологии.

Абсолютное большинство публикаций касается лишь отдельных морфологических форм МАРС. Данные литературы о распространенности кардиальных микроаномалий далеко не полны и характеризуют, за редким исключением, частоту - обнаружения МАРС среди взрослого населения (Корженков A.A. и соавт., 1991; Nanda N.. Gramiac R., 1978; Devereux R.B. и соавт., 1976).

В последние годы в педиатрической кардиологии появился ряд работ, посвященных влиянию МАРС на формирование здоровья детей. Однако эти исследования касаются лишь их отдельных форм и не затрагивают комплексной оценки состояния здоровья детей (Мыслицкая Г.В. и соавт., 1986; Шерашова О.В., 1995; Levy D., Savage D., 1987 ). До сих пор неясно, существует ли взаимосвязь между количеством кардиальных аномалий и

манифестностыо клинических проявлений (сердечные шумы, аритмии ), а также тяжестью прогноза. Кроме того, не определен тот количественный уровень, при котором кардиальные аномалии ассоциируются с состоянием, отличным от полного здоровья.

Проблема изучения малых аномалий развития сердца, как и другой патологии сердечно-сосудистой системы, требует комплексного подхода (Rose G.A. и соавт., 1982), поэтому важное значение имеет проведение не только клинических, но и массовых исследований, определяющих распространенность кардиальных аномалий среди детей различных возрастных групп.

Вышеизложенное позволило сформулировать цель и задачи настоящего исследования.

Цель исследования:

Изучить распространенность малых аномалий развития сердца у детей и определить их клиническое значение.

В соответствии с поставленной целью решались следующие конкретные задачи:

1. Определить количественную и качественную структуру минорных аномалий кардиогенеза у детей 1-12-летнего возраста,

2. Оценить связь биологических, социалыго-средовых факторов с формированием и развитием кардиальных микроаномалий у детей,

3. Определить особенности фенотипа детей с малыми аномалиями развития сердца,

4. Выявить возможные клинически неблагоприятные сочетания кардиальных микроаномалий.

Научная новизна исследования:

=> впервые на основании массового обследования детей 1-12-летнего возраста установлена высокая распространенность малых аномалий сердца , определена их количественная и качественная структура;

=> на основании сравнительной оценки результатов эхокардио-графии и данных внешних проявлений структурных изменений соединительной ткани описаны особенности фенотипа детей с малыми аномалиями развития сердца;

=> показано неблагоприятное влияние МАРС на формирование уровня здоровья детей.

Практическая значимость работы:

=> разработан и внедрен в практику оптимальный комплекс клинических и функциональных методов исследования детей с целью выявления МАРС;

=> использование конкретных фенотипических признаков в сложных диагностических случаях позволит предположить наличие-некоторых кардиальных микроаномалий еще до проведения у детей эхокардиографического исследования;

=> раннее выявление детей с клинически значимыми сочетаниями микроаномалий развития сердца будет способствовать улучшению диспансерного наблюдения.

Апробация результатов работы

Основные положения диссертации обсуждены на научной конференции по вопросам диагностики и лечения (Тверь, 1994), Международном симпозиуме "Экология и здоровье" (Тверь, 1994),

заседании областного научно-практического общества педиатров (1995).

Фрагменты исследования доложены на 2-м съезде Ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине (Москва, 1995).

Внедрение работы

Результаты исследования используются в работе ДШО поликлиник детских объединений г.Твери. Материалы диссертации включены в программу обучения студентов и клинических ординаторов педиатрического факультета и курсантов факультета усовершенствования врачей Тверской государственной медицинской Академии.

Разработанный комплекс клинических и функциональных методов исследования с целью выявления у детей малых аномалий развития сердца внедрен в практику работы отделений функциональной диагностики детских больниц N 1 и N 3 г. Твери.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 5 работ в центральной и местной печати.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 196 страницах машинописного текста, состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя использованной литера-

туры. Библиография включает 252 источника литературы, из них 112 на русском языке и 140 на иностранных.

Работа иллюстрирована 35 таблицами и 3 рисунками.

Содержание работы

С помощью клинико-инструментальных методов обследовано 1057 детей в возрасте от 1 до 12 лет. При проведении исследования использовались следующие методы: эхокардиография в Ми В-режимах, клинико-анамнестический метод, электрокардиография, измерение артериального давления, проводилась оценка физического развития детей и определение внешних малых аномалий развития.

В ходе одномоментного выборочного исследования выявлена высокая распространенность МАРС среди детей 1-12-летнего возраста. Частота обнаружения сердечных микроаномалий не зависит от возраста и пола детей и составляет 97-99% . Число детей, не имеющих МАРС, достаточно мало. Среднее число сердечных микроаномалий, выявляемых у одного ребенка, близко к 3-м и одинаково как в субпопуляции в целом, так и в отдельных воз-растно-половых группах.

Представленность кардиальных микроаномалий различна в разные возрастные периоды. Однако, несмотря на это, средний уровень сердечной стигматизации не меняется и остается равным 3-м МАРС. Это предполагает существование некоторого количественного критерия, характеризующего взаимосвязь между числом выявляемых аномалий кардиогенеза и функцией сердечнососудистой системы. Указанный критерий определен нами как порог кардиальной стигматизации, превышение которого ассоциируется с достоверными изменениями в физическом и функциональном статусе ребенка.

С целью определения порогового уровня сердечной сшгмата-зации проведен анализ показателей физического развития и параметров функционального состояния у детей в зависимости от числа выявлениях у них МАРС. Группу А составили 163 обследованных (мальчиков - 69, девочек - 94) с отсутствием микроаномалий или их минимальным количеством (0-1 МАРС), группу В 276 детей (мальчиков - 136, девочек - 140) со средним уровнем кардиальной стигматизации (3 МАРС), группу С образовали 128 пациентов (мальчиков - 63, девочек - 65), у которых было обнаружено большое количество микроаномалий сердца (5 и более).

Изучение анамнеза матерей, дети которых имеют высокий уровень кардиальной стигматизации (5 и более МАРС), позволило установить, что по сравнению с другими группами обследованных у них чаще отмечалось осложненное течение беременности (р<0.001), в том числе токсикоз 1-й половины (р<0.05), анемия беременных (р<0.01), фоновая соматическая патология в виде заболеваний сердечно-сосудистой системы (р<0.05). Вышеназванные факторы играли определенную роль в возникновении хронической гипоксии плода и рождении ребенка с отставанием массы тела, и, следовательно, с большим числом аномалий развития (Алтухов Ю.П., Ботвиньев О.К., 1979, 1980). Проведенные исследования показали, что к числу последних могут быть отнесены и кардиальные микроаномалии.

Дети с большим числом аномалий чаще рождались от матерей в возрасте 18 лет и моложе (р<0.05), а также от 5-й и более по счету беременности.

Изучение физического развития обследованных детей позволило выявить ряд особенностей, присущих детям с малыми кар-диальными аномалиями.

У детей, имеющих 3 и более МАРС, выявляется тенденция к снижению параметров массы тела и роста, приобретающая ха-

рактер выраженной закономерности в препубертатном возрасте. Так, мальчики 10-12 лет со средним и высоким уровнями кардиальной стигматизации имели более низкие значения роста (соответственно р<0.01 и р<0.01) и массы тела (соответственно р<0.05 и р<0.001) по сравнению со сверстниками, у которых обнаружена только 1 МАРС или вовсе не выявлено аномалий. Анализ интегральных показателей физического развития указывает на существенное увеличение доли детей с микросоматическим соматотипом в зависимости от степени стигматизации (соответственно в группах А, В и С - 14%, 18% и 43%, рА-С<0.001, рВ-С<0.001). Таким образом, особенности физического развития у детей могут быть использованы в качестве дополнительных неспецифических, но достаточно показательных и информативных критериев в диагностике изучаемого состояния.

Дополнительными критериями в распознавании минорных аномалий кардиогенеза могут служить и определенные феноти-пические признаки, что основано на общности происхождения всех производных соединительной ткани, в том числе кожи, опорно-двигательного аппарата, лицевой части черепа, клапанов сердца, сосудов (Наш А., Оогтаск Б., 1983). В ходе проведенных работ методом непараметрического распределения для большинства кардиальных микроаномалий определен набор характерных признаков фенотипа в количестве от одного до целого их комплекса.

Анализ параметров функционального состояния также позволил выявить ряд закономерностей, присущих детям с МАРС.

С нарастанием уровня сердечной стигматизации и увеличением возраста обследованных детей более отчетливо проявляется тенденция к артериальной гипотонии, причем отмечается снижение средних показателей как систолического, так и диастолического давления.

У детей со средним и высоким уровнем сердечной стигматизации достоверно чаще выслушиваются шумы сердца, чем у детей, не имеющих минорных аномалий кардаогенеза или с минимальным их количеством (соответственно в группах А, В и С - 43.6%, 63.1% и 71.5%, рА-С<0.01, рВ-С<0.01). Наличие даже одной сердечной микроаномалии существенно меняет аускультативную картину и соотношение "неизмененная - измененная аускульта-тивная картина" в пользу последней. Доля детей, у которых не выслушиваются шумы сердца, уменьшается с ростом числа выявляемых МАРС. Выявлена прямая зависимость между количеством МАРС и изменениями аускультативной картины сердца: чем больше микроаномалий развития сердца у детей, тем чаще выслушиваются у них шумы сердца.

Проведенные исследования показали существование прямой зависимости между количеством выявленных у ребенка МАРС и изменениями в электрокардиографической картине. У детей со средним и высоким уровнем сердечной стигматизации относительно чаще, чем у детей с 0-1 МАРС, регистрируются неполная блокада правой ножки пучка Гиса, синдром ранней реполяриза-ции желудочков, экстрасистолия. В то же время, общий уровень изменений биоэлектрической активности миокарда у детей, имеющих более 3 МАРС, значительно выше, чем у их сверстников с минимальным уровнем кардиальной стигматизации.

Установлено, что с увеличением уровня кардиальной стигматизации создаются условия для изменения центральной гемодинамики по типу увеличения объемных показателей и параметров, характеризующих сократимость. Подобные адаптивные сдвиги имеют место при реакции сердечной мышцы на физическую нагрузку. То есть даже в состоянии покоя у детей с числом аномалий сердца 3 и более создаются условия для функционирования миокарда в режиме гипердинамии.

Таким образом, наличие в организме минорных аномалий кардаогенеза ассоциируется с определенными изменениями фи-

зического и функционального состояния ребенка. Ряд исследованных параметров достоверно меняется уже при среднем уровне сердечной стигматизации, то есть при количестве МАРС равном 3. По-видимому, именно этот уровень должен рассматриваться как пороговый, характеризующий переход на качественно иную ступень, чем полное здоровье. Показано, что дети с запоро-говым уровнем кардиальной стигматизации (более 3 МАРС) имеют ухудшенные показатели физического развития и функционального состояния, чем дети с минимальным и пороговым уровнями. С увеличением степени сердечной стигматизации нарастает и выраженность этих изменений.

Анализ приведенных частот выявления малых (1-2-3 МАРС) и больших (5 и более МАРС) сочетаний микроаномалий друг с другом показал, что существует группа аномалий, для которых характерной является их высокая сопряженность с другими МАРС. К таким минорным аномалиям кардиогенеза относятся: дилата-ция правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикус-пидального клапана, дилатация синусов Вальсальвы аорты, двустворчатый аортальный клапан, пролабирование аортального клапана, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы, пролабирование митрального клапана.

Указанные кардиальные микроаномалии не просто обнаруживаются значительно чаще в больших сочетаниях, чем в малых; частота их выявления возрастает с увеличением количества микроаномалий в сочетаниях. Так, пролабирование митрального клапана без сочетания с другими МАРС выявлено в 3.5% случаев, в то время как у детей с 5-ю и более МАРС - в 53.9% случаев, то есть в 15 раз чаще. В сочетаниях по 8 и 9 МАРС пролабирование митрального клапана выявлено у 100% детей. Распределение, подобное описанному, имеют и другие вышеназванные микроаномалии. У единственного ребенка, имеющего 9 микроаномалий развития сердца, было обнаружено 7 из 8 указанных МАРС.

Таким образом, установлено, что клиническое значение МАРС определяется не только наличием или отсутствием ее у данного ребенка, степенью выраженности отдельной микроаномалии, анатомической локализацией ее, как на то указывают многочисленные литературные данные, но и сочетанием МАРС, свойством ряда сердечных микроаномалий встречаться именно в больших сочетаниях (5 МАРС и более), то есть в тех случаях, когда отмечаются наиболее выраженные отклонения в физическом и функциональном статусе ребенка.

Клинически неблагоприятное значение подобных сочетаний показано нами на примере анализа параметров кардиогемодина-мики. Выявлено, что дети из выделенной группы относительного риска имеют ухудшенные показатели кардиогемодинамики по сравнению с детьми, имеющими любые другие 3 сердечные микроаномалии. Это выражается в еще большем увеличении показателей ударного и минутного объемов кровообращения и скорости циркулярного укорочения волокон миокарда, что свидетельствует о возрастающем напряжении механизмов адаптации.

Сравнение частоты выявления подобных сочетаний позволило выделить комбинации МАРС, наиболее характерные для самых высоких сочетаний, и, следовательно, являющиеся наиболее неблагоприятными в клинико-прогностическом отношении. В порядке значимости к таким сочетаниям могут быть отнесены комбинации:

1) дилатация синусов Вальсальвы аорта, пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд задней створки митрального клапана

2) смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость правого желудочка в пределах 7 мм, пролапс митрального клапана, дилатация синусов Вальсальвы аорты

3) дилатация ствола легочной артерии, дилатация синусов Вальсальвы аорта, пролапс митрального клапана

4) увеличение Евстахиевой заслонки более 1 см, дилатация синусов Вальсальвы аорты, пролапс митрального клапана

5) увеличение Евстахиевой заслонки более 1 см, пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд задней створки митрального клапана

6) дилатация ствола легочной артерии, пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд задней створки митрального клапана

7) смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость правого желудочка в пределах 7 мм, дилатация синусов Вальсальвы аорты, диагональная трабекула в полости левого желудочка, крепящаяся к межжелудочковой перегородке

8) смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость правого желудочка в пределах 7 мм, дилатация синусов Вальсальвы аорты, эктопическое крепление хорд задней створки митрального клапана

9) дилатация синусов Вальсальвы аорты, пролапс митрального клапана, диагональная трабекула в полости левого желудочка, крепящаяся к межжелудочковой перегородке.

Сочетания данных микроаномалий развития сердца являются наиболее неблагоприятными с точки зрения возможных нарушений кардиогемодинамики.

Выводы

1. Малые аномалии развития сердца широко распространены в субпопуляции детей 1-12-летнего возраста. Частота выявления их методом эхокардиографт составляет 98 - 99% и не зависит от пола и возраста детей.

2. Спектр минорных аномалий кардиогенеза весьма широк и представлен аномалиями различных отделов сердца. Наиболее часто у детей выявляются: смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость правого желудочка в пределах 7 мм (32%), неправильное распределение хорд передней створки митрального клапана (30%), дилата-ция синусов Валъсальвы аорты (28%), увеличение Евстахиевой заслонки более 1 см (26%), дилатация ствола легочной артерии (25%), пролапс митрального клапана (23%), диагональная трабекула в полости левого желудочка, крепящаяся к межжелудочковой перегородке (22%).

3. Количественный спектр микроаномалий развития сердца представлен от 1 до 9 МАРС. Среднее число малых аномалий развития сердца, приходящееся на одного ребенка, равно 3 и не зависит от возраста и пола обследованных детей. С увеличением количества аномалий в сочетаниях уменьшается число детей, являющихся носителями данного признака.

4. У детей с 3 и более МАРС в 2-3 раза чаще выявляется отягощенный анамнез в виде антенатальной патологии (токсикоз 1 половины беременности, анемия беременных, заболевания сердечно-сосудистой системы матери) по сравнению с пациентами с минимальным числом сердечных микроаномалий. Высокий уровень кардиальной стигматизации ребенка определяется также возрастом матери на момент беременности ( 18 лет и менее) и порядковым номером беременности (4 и более).

5. Для большинства кардиалъных микроаномалий определен характерный набор фенотипических признаков в количестве от одного до целого их комплекса.

6. Сочетание любых 3-х и более малых аномалий развития сердца у детей должно быть рассмотрено с позиций порогового уровня, превышение которого ассоциируется с откло-

нениями в физическом развитии и функциональном состоянии ребенка. Повышенное количество кардиалъных микроаномалий является морфологической основой функциональных кар-диопатий в детском возрасте.

7. Наличие даже одной из таких аномалий как пролапс митрального клапана, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, дилатация синусов Вапьсальвы аорты, пролапс трикуспидального клапана, двустворчатый аортальный клапан, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролапс аортального клапана, пролабирующие гребенчатые мьпицы является клинически неблагоприятным для ребенка признаком, так как обнаруживаются в самых больших по количеству МАРС комбинациях, то есть тогда, когда наиболее выражены отклонения в физическом и функциональном состоянии ребенка.

Практические рекомендации

Ь Учитывая широкую распространенность кардиалъных микроаномалий, показано проведение ультразвукового скрининг-исследования у детей всех возрастных групп.

2. Выявление эхокардиографическим методом комбинации 3-х и более кардиалъных микроаномалий или обнаружение хотя бы одной из следующих МАРС: пролапс митрального клапана, дилатация синусов Вальсальвы аорты, двустворчатый аортальный клапан, пролапс аортального клапана, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапас трикуспидального клапана, небольшая аневризама межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы следует учитывать при диспансерном наблюдении детей.

3. Учитывая возрастные особенности представленности минорных аномалий развития сердца, целесообразно проведение динамического эхокардиографического обследования детей в онтогенетически обоснованные периоды.

4. В эхокардиографической диагностике и дифференциальной диагностике кардиальных микроаномалий могут быть использованы как существующие диагностические критерии, так и предложенные таблицы сочетаемости МАРС.

Публикации по теме диссертации

1. Количественная структура малых аномалий развития сердца у детей// В сборнике материалов конференции "Современные вопросы диагностики и лечения".- Тверь, 1994.- С.ЗЗ

2. Эхокардиографическая диагностика малых аномалий развития сердца у детей// Тезисы докладов 2-го съезда Ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине.- Москва, 1995,- С. 123 (соавт. С.Ф.Гнусаев)

3. Эхокардиографическая диагностика микроаномалий митрального клапана у детей// Тезисы докладов 2-го съезда Ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицше.-Москва, 1995.- С. 125 (соавт. Ю. С.Апенченко)

4. Некоторые антропометрические и функциональные особенности у детей с микроаномалиями развития сердца// В сборнике научных трудов "Клиническая и экспериментальная кардиология.-Тверь, 1996.- С. 160-164 (соавт. Ю. С.Апенченко)

5. Клинические и биохимические изменения у детей с пролапсом митрального клапана// В сборнике научных трудов

"Клиническая и экспериментальная кардиология.- Тверь, 1996.' С. 155-159 (соавт. Ю.С.Апенченко)

Список сокращений

МАРС - малые аномалии развития сердца