Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему:Болезнь педжета (деформирующий остит). Клиника, диагностика, лечение

На правах рукописи

2 9 АНР ШЬ‘

КОЛОНДАЕВ Александр Федорович

БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА (ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТИТ). КЛИНИКА, ДИАГНОСТИ’СА, ЛЕЧЕНИЕ,

14.00. 14. - Онкология.

14.00.22. -Трасматологип и ортопедия.

Автореферат диссертации на сексхзииэ ученой степени канд! (ДЗТй ПеДИЦИНСКІВС КПуїС.

л ,\

Москва - 1555

Работа выполнена в Центральном Ордена Трудозого Красного Знамени научно - исследовательском институте травматологии и ортопедии им.

Н.Н.Приорсва МЗМП РФ. -

Научный руководитель: доктор медицинских наук В.Н. Бурдыгин

Научный консультант: кандидат медицинских наук ГМ. Берчоико

Официальные оппоненты:

'і.Доктор медицинских наук Н.Е. Кіахсон.

2. Кандидат медицинских наук А К. Морозов.

Ведущая организация : Российский Гссудзрстьенный медицинский унизррситет. ' 7

Л ЛсЛ 1Ю6,» 0

3

Защьтта состоится ’* ^х(-и~У____________1356 г. в_|___часов

из заседании диссертационного совета К 074. 02. 01 и Центральном научноисследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова (125295, Москза. ул. Приорова, 10).

С дисссртациай можно ознакомиться в библиотеке ЦИТО. ■

Автореферат разослан "/£ 1356 г.

Ученый секретарь '

диссертационного совзта С.С. Родионова

А’стгувльнсс,пь пробп?

Болезнь Исур::ата (деформирующий остит) пзляетея заболеванием ксст-ней t:::>hli, впораыэ описанным в литература Дж.Падкгатс:і (J.Pcgot) в 1877 г. Вопросам зтиопаюгенеза, диагностики, консервативного н оперативного лечения его в господина годы удолпотеп всэ большее внимание. Это связано кок с пояэ-ланквм кзвь;х, болаа совершенных методов обследования, научно-роспэдозательского оборудогнния, лекарственных преператов и имплантатов, та;: и с тс:л, что сыпблокио раоолозгнил и г.очен'/.о остаются слюэдюй задачей.

Нвс*.?стрл ка прогэдонкыэ обширный исследования этиологии к пзтого-ноза, с применением последних научных достижзник, причина заболевания остается ,”о конца на выясненной, а механизмы рззвігпія патологического ремо-делкроззнкя пораженной . костной ткани слабо изученными (Rebel А. 1976, МПІЗ В. 1907, Baiaills R. 1992). '

Клиническая и рентгенологическая, морфологическая картины заболевания подробно спкссны большим числом аегтороз (Schmort G. 1S32, Seamen W. 1931, Braiisfcrd J. 1557, Климова М.К. 1970, Miigram J. 1977, Кгапэ S. 1977, Виноградова Т.П. 1330, Maldagira В. 1S87 и до) Тем нэ мзнвэ, скрытоэ, малосиптом-нсв или боссимптсмкоо на начальных этапах развития ггболозанип течение, как прптшо, воды х гзпездалой диагностика. Зачастую перзьплн клмкяческнми про-яап'зні'ями являются симптомы рсгзигшихся сспохнскей, - вторичных деформирующих артрозов, выраженных деформаций костей, компрзссии мэрвных !«э-рашксЕ мли спинного f.'osra, патолсгмчсскіх герслсиоз, озпокачествления. В сага.: с этим актуальной ніл'татсп проблема ксг-шлскснсга использования сопрэ-рдекных диагностических сродета, с целью выппленг.л и rtродупр кеде нi’,я соз-мемных оспсчапкйй ія ранних сроках. Требуют дальнейшего рошзния сопросы, кас«ou>"3«; сслссгзгхткчп данных клинико-реттенолсгкчестаго, радионуклидного, 5і"и~-,яу;,:^сксг6 * рэто«о[хЬгтогического иотсдоз сбслэдовзния, пред-стсйг.йіощего сложную кургану (La'_rf7enbiirgor Th. 1Р77, Maunisr P. 1SS7, Cosman F. 1S92).

В консерьстйкккл г,ачаши сгЗалсгагш, нгпраолзанодл на подазлаис» пер.-опричины козр^цо;«!ого ро^одигарозаккл гостноГ. пени, - усилдннея; остсошастичссхого рзссгсиэдкзд с касголщсо ьр&лш широко лржюняются ' фуппы ла:;"рсп5сн;:ь!х npcnspaTos: грз'лзиодныз бг.сфосфоноаой к* ло -

ги (бксфосфонаты) и рссл:;чнь;з форма лососевого и чслс-.очззкого ткрегезпь-цшонпна. Остсэгся иного «ерошенных оопроссз, «сп^&ги^чс’их такяо проблемы, ках похазак'ля к кгпольсоган:-;.о тога !л;; ;;;юго гроторотг у бального, оггги-кальныэ й*;.! i: cxc;.~:. ьфф.;^~ ля.с;>.„|, Rc:ai;^K:w его прз-

кр.у.^.шю iO:,..Jiii Л. 'ICJ'.y.

Си-,::.. ль-:~н:лэ пр;; бслэгн;; Гкдосли по-'«я*”*зно откоентоодо

..г..::ю;о рсбот, и затрап уплат спи, в основной, вопросы эндэпрогшьроьдеш!, дексглпроссии. iax лэшмээтсмяЯ, поф/ляюго остсосингсза при порзломах бедренных и бопьшаборцопых костей, н корр:'п-.ру;ощ:;х сстсогс:лт1. Тсупчзскоо выполнение опзратканы,: оглошигальста затруднзно, еслздстзиэ осоОгниоот'.'й патологичао!.ой гшрзетроГ:;;.: (деформации, реешкронио или су.каииз кост:{о~оа-госого каиилг: и др.) и нлздаЗ ироч.чостн ».ол»эн тесни порзг.мнних участетз с:гз-лато, что сужаот показа: иг. к оссряпюногу методе лсч*;шя и ухудшпот ого р-ь йулътаг!-! (И^апспл Н.П. с сзпзт. 1ьЗЭ, Салу Н. 1950). В то г,со срогля, олиезрэ-:.’;:,ниао проведай:» :ссисс'.изп:с»!сг0 лочз^.я, к-лприииспкого i:u лод^алиг.^ слн.анэсга п-;то"о;;г-1сс;сс-! ■? процесса г.;о;:сат но тогклэ улучшшь отдтл-н;!Уо рэзульташ, по м расширить гл:;ал:!!ян к х;;рурп<чзс;.07.у лс.чск1:.о,-спа:<тр оперативных с.мсшстаг_сти. О чллности, а ллторатурз п :чти по улэг.г.п;аэтсл о пользоалнли гэстиоЛ wi~et:;.ci, котср^! г.;-гла Си получ.ггь гораздо болза вшрэ-коз прлглонон::а о ttcsns уст-млх.

Тс::;!;.! сбрааоа, озтаогсл «шрау-^иыа целый ряд conpcco.j, глпс^гс'^.'иссл изучен;:',! патогенезасаСог.,:^с:г/.л, его псл;>оци;г.!оГ;:: СЕсевроазино/, диллюзгл-й1, про2_.,.с:!>;л конссргак.-.:зго i: Омсрлп.»:;с;ш лзчшгся.

Цель и задачи исследования.

Цель - разработка системы комплексной диагкостега заболевания и обследования пациентов с болезнью Подаст, разработка стам консервативного лочэния и обоснованна показаний к оперативным вмешательствам, в .зависимости от особенностей проявлений патологического рэмол&лкровакия костной ткани.

Доспекеняа цели проводилось путем решения чаетжх задач исследования.

1. Сопостззлздаэ данных различных мэтодоз исследования к особенностей клинического точения заболевания.

2. Анализ особенностей морфологической картины заболевания з зависимости ОТ ого СТЄДИІ! и особенностей проявления. '

3. Разработка показаний к назначению коисерззтигного лзчения, оптимальны* доз и схем применения локарствонных препаратов, п зависимости от особенностей кпіїн.ікс-рантпзнолог.їчесиїх проявлений, данных биохишичосгого, радионуклидного и иорфологичасксго гйотодоа.

Л. Рязрзбапеэ пегятаник к методик проведения «ндараткзньпс виоша-

ТгіПЬСТЗ. •

5. Анялкз исходов лэчэкип.

ЕОаяюргаяи а аетовы сеепебовекяя.

& есног* чеспздогюжя полежон опыт дкггнэстк*и, Шіїсерсатіїского V. хн-рургг«ческэго л.~1:сяйл, изучения ічзсодоз у 113 язико-ктоа а ссзрзста от і0 до £4 і;ої. стрзлсювіїїх бог.скнью Педиота. Лечзнпэ презодчлеа» а клиника костной ьатолзг.иі йзроспых ЦИТО а период с 1955 по 1£95 г.г. (Зав. отд.: проф.

С.Т.Зац«пин, с 153Э г. - длл.н. В.Н.Бурдыгин).

Основные катоды ксыкдоганкя: кп>:нипос;с:й, яучсгыа

(рв,ггганог.огичЕК^гЛ, ю<£пъ:эторкая томография, мг.элогрсфия, рад;.онукт;гг ный, ангиография, ракгганоаскзя и ультр&ааукааал дансэтсматрка), биохимический, пагоморфояапмзсшЯ, роо&ггэфаф:;чогх;гД, тсргдогргфйчзсгай, стптксп: чсский. „

Научна я иэзизиа и~слэдо^г,!;и л.

1. Вь:яип.2/Ииаэ;;. ;-рг,,ист» ютслэтсчсского процесса в прадалах одного

г, V- ,\:-жэ у :;.т;и пс,^и..;ан;»1.

2. РЗыявлано, что атипичньш клиндао-рентгенслошческг.о прояалония заболевания (молодзЗ возраст, пра;1?луцоство!1но остоолятическиэ изменения пораженных отдалоз) ссотвотстиуют высокой аетианости патологического рамодо-лпроааняп костной тсгни.

3. рбосновсгд цоласорбразность сочатанного прииэнония лекарственных пропаратоз, упюкгс^их резорбцию костной ткани, с активными метаболитами витамина ДЗ и прсл^рягагли кальция.

4. Показано, что коиссрватсиноо леченна дол^сно прздшостсоиать оперативно;^ и прадеге^гьел с пссл^ог^рац-’.анай:.; г>^р:х,г,и дгштслы.ао оромл.

^ .Л л' ^ - '---Л ."у-7.7.

!. Доктнэ, что баг,шиз с а;,1:ол,,г:^1!1;п в 1.;оподо;л соз-

рзста ь! а;ят. ■ /Л 1.1 С» С/Пс у,1А% с;а*о;г,-г>н ;? рг^„:;п<:о тяглых ссло;;;н-';:^П я

^1-0 л О * л СУ1 <0/4 1. 1.

2. Прпдпсгдаи раОочал г.юр^'очппгис^п етгсссиф/.вафи бол:.о;ги Пг/.:\>> тг. По::гг;';!э, что ы^_п«о г.:ор4:">гГС’':=::::с:*! Г-Л'^ны аабгпоили’.я догассп про-

СОД1ГГЬОТ1 С у^^ТО*л 3 С. . I 1 ] ч-у < *.. * Г*^!Ол|ОГ*4 |^-<лОГО ПрОЦС^а*Д, — эйг|>1

осгсолгса, ре г-.: од-. " оссн::я, клухгикя г,:'л :ости пзтслоппасксга процесса.

3. Необходим индисидуальный подбор сада лг.нрстпожого препарата и ого доз, с учетом индиа’лдуапьней реакции больного.

4. В ходо оперзтизных вмешательств цапесообргз» дополнительное пр’лманопкэ тостнсй пластики кортикальными аллотргнсплсігштами и кспользо-саниэ костного цемента.

Публиїхция результатов исслсдаагніїх.

По тамо диссертации опубликовано 5 научных работ.

Апробация работы.

Г.Материалы диссертации делевконы на ганфарсінціш сртогюдов-тргвга-тслогов "Опухоли и опухолепоссбныэ дисплазии, деге'гяратиЕно-дистрофи-чеся«ч гтболгггдакя костей и суставов", в г. Рязани, 13-1ЯЗ-95г., из кпикиго-

інгггснііческой кекфгренц'/и ЦИТО' "Бслоакь Педотта", 17 сітітіЄрп 1995г.

і

Объем и структура рг; Озты.

Ді'.сссртяцич йзлеутона нз 131 страница ?.:аш":нсп,,*с*И'0 теїста и состо'.гг :» езрд'энип, 4 глзп, заключения, выводов и списка литературы, включающего 225 раЗот оточс.стазииих и ггрубагжых автсрсз. Рпбета гдгаэстркроегна 42 р«-

СуИК2Г.Т!1 11 Б ТС2л'-,!

ПолсхсжяСл.’иссртщ'ш, "ыи^-ги:.* * иъ зтггяяу.

1 /’иг.пюгткэт бсг.есня Педегчтз трсбугт пк;:.'в;:сь'"л кекялокеа сеере-даеги.чгзгаг гготодег, (ггг>і’-:2л'!;ігих к:: спрздояс.’.чіз еЗйГкргяйти

пораженок, ахтсгности пзтолагкчаского процесса, рз;:наа сылаленкз о ап о;: г. it-нлГь -

2. Консервативное .гючаииз, напр*заленно<а на подавлении осгавности патологического pa м ад елро c'ari и л костной ткани, дск.зю npoto^vnt.-си с учото,-;, индивидуальных оссСс-мяостей, под д^намычаским нг-иладажгм за пациснто:.:.

3. Опсративноа лочаннэ необходимо проводить в ж.л-лзхса с консервативным.

содчрх&м:- работы.

L оа:з::у настоящей работы поломаны наблюдения над 113 пациентами, получавшими лзчешта с кпшшхз костной пэтоло!ии из рослых ЦИТО, в период с 1965 по 1995г.г. Сроди обратившихся средний возраст составил 53,6 года, тогда как крайними значениями были 19 лат и 64 года. Соотношение» мужчин (51%) и жонщин (49%) оказалось почта разным.

Трудность клнмихэ-рэштонолсгичесхой диагностики, ь:алос11:,,птог,,г.оо то-Ч0Н1.2 на начальных этапах, обусловили большую длительность габопаваныя до обращения с ЦИТО гли постановки правильного диагноза по ь:ссту хатгельстга, -в срзднсы, 4,51 ода, о г.акск.игпыга - 24 года. До оЗргцшглЯ с ЦИТО правильный ,|’кап;оз бил уехеиозпан ?.:.;;;гачс:.м у покосишй (55) vz^x бол;>нш.

Сладуог обротать на Сольшой срг,:.. г.роу.о.Ц:Ы)гм от болгл^о-

С С НМЛ П lu jv.I il >4 С л i< pCi! 11 i »С£»'Г*5/ч i"^ ->,< -J I/.si ^0

обргациния пгцдоты а ЦИТО. В сзяо--з с стк:.? н.;.-:13олуз рггкшЗ согреет начала нвамчазогх проявла:вгГ: Oar,«:ja Под хатс сссгсзил 11 л«г, о cs^:o лодюнпи, огооппшмх пояслл:ка >::алс5 cncpas-ic в возраста 30 лог и рань с, била 12 (10,7%). ' ’ " ’ •

Чаща всего а паггопоп'лвожй процесс Были ссалочспи: бэдрггв&и ксста

- у 42,5% больных (24,2% ихх очигоь); кс-сти Tors - у 41,С% ботоьк (10,3% всех очагов); болыашорцосыо - у32,7% С"ль:1ых(15,0% ьххоча-

гоз);позвоночнкк (в т.ч. кростец) - у 28,3% больных (25,6% есох очагов); череп -у 13,2% больных (5,2% псах очагоз); реке порсясались (в порядке рыгания); плвчззап, малоберцовая кость, кости предплечья, лопатка, кссти стопы и кисти, ребра. ключица и надколзннкк. При поражении позвоночника чаще страдали попеннчный отдал (34 позвонка у 20 больных), грудной отдел (32 позеокка у 12 больных) и крзстоц (у 9 больных); поражэнив шейного отдела (2 позпошсэ) выпз-лзно лишь у 1 пациента. Колемсспзо пораженных костей у одного Больного колебалось от 1 до 18, однако чаще но прзоышапо 3 (у 79 человек), в т.ч. моноос-. сальная форма заболевания отмечока у 51 (45,1%). Распределение локализаций П2ТОЛОП!ЧЭС!Л« очагоз при моно- и пол'/оссальной формах заболевания существенным образом но отличалось.

Клитчсскай тачзние болззии Пс&хата.

Клинические проявления на начальных этапах рзешггия заболезанкя были, ttisc правило, скудны или отсутствовали, что затрудняло ссовсраменную диагностику. В последующем годущш с клинической кгрткнэ оказался белесой сиздрогл, отвечаемый практически у всех плиичктов. Боль была чащо связана с физичаскими нагрузками, режо - постоянней, койщяй. Лохап'лзозакз она г-логлз быть кг.:: над переменной костью, так и сглесжымм суставами. У 20 Сольных крзккяа етзпекї» выражзнкости болэй вынуждала к псредсехеникэ только с помощью кость'лзй. Бслэа 4aw п половина слушает, у 59 больных, основной ;кало-Сой, ;:арлду с Солсгым екздроглем, глляглс? сырзэжнные деформации пера-):сен;!ых отделов слепота, - дггекпых трус'ілтку костей, і:оєпо:-іочни:лз, черапа, суетпаоа. ГДсспкаї гипертермия была беле ? хи'ратгс.рноЗ для поверхностно рсс-голсксо'/ныу ::сотсй, и oCwkssc»:. с 2іспуч?а. Ограниченна /ротний о суста-Г.ПХ. вге-жх е рор^канныь;;? отдела:;:;] с:хлегш, п^лаломи у Сол:.:стг^ вольных и Сьіло огляне как с преявпенаяхя сторичного деформирующего артроза, те:: и д«фораац.яига оси длинных труОчстых костей, сусгсакьс. аопсряностсй их

ыатаэпифизаркых отделов, затрагивая чаще всего тазобедрзнныз, коленные суставы и позвоночник.

Поражение бедренных и большеберцовых костей, приведшее к рез;:о еы-р£».,«нным их дзформсціїям, сопровождалось нарушением ировообращокга. пигыентацнай южиіьіх покровог, пастозностыо или отечностью стоп и гопанай.

Неврологическая органическая сим сто мати га (корей;;: пая, нижниГ; пзра-параз, симптом 'крестцовой єлочяі") раздалась у 7 борных.

Характерники быт,і толю осложнен».;! заболзссния, как тяжелые вторичные /,ефор;/'.1руйЯЦ«э т.розы (чаща, тазобедренных суставов - 48 случаев, ко. ■ їх - 24, г^стг.сзо-подзздошных сочленений, - 7); 26% больных в анамнезе . о,ч.' наблюдения имели патологические переломы; у 1\3 больных с поражением пеззоночника развились неврологические сслтаснения; нсконоц, в одном случае диагностировано оолокзчестоление, с развитием остеогенной саркомы.

Рєіітггналогичвсіаїй игтод обследования являлся осносньш в установленими диагноза у абсолютного большинства больных. Рентгенологическая гартина была многообразной и зависела от стадии за-болезания, лскалітзпцип порсскзнкя. Начальная стадг.л, или стадія рззро:сонпя, по М.К.Кллї.їобоГї, характеризовалась возникновением ограниченного очага остеолиза, истончавшего кортикальный слой изнутри, иногда продстаплонного в виде полосовидных и ланцетовидных участков разращения тостной ткани. Начальная стадия на выявлялась в случае поражения плоских костей теза, тел позвонков. Заболевание в течение ряда лат распространялось на соседние отделы, нэ пороходя через густв~нуіо поверхность, тегди ке,с в ранее порсканных участках пераходюто в следующую, -промекгутечную стадию, ііли стадию упгзт-нония. Патолзгичесай процесс распространялся на сио толщу ксрпкЕЛьмого слоя. Псоподний разаолохнглся за счег форьг.іроаатаї продольно орі;огГГі:р> ванных полос рооорСціг.і їсестной ткани, мог уіо/ііцнтьсл, ил.;, паобс-ст, рстэ истончаться. В губчатой костной ткани прс.хха,.-, „та фуїютргбоіуляг-'-г.я пор*-

стройка. Толстые трабекулы, ориентированные преимущественно по ходу снло-сых линий, чередовались с участками кистовидных изменений. На этой стадии начинали развиваться выражзнныв деформации костей и суставов. В заключительной, стадия стебилиззции, или фуботрабекулярной перестройки, в структура костной ткани усиливался груботрзбвкулпрный рисунок. Ход утолщенных костных балок становился боленэ хаотичным. Зоны ккстоездкой перэстройки чередовалась с учпсткзіж'хлагіьсзидкого остеосклероза. Пораженные ко ста значительно утолщались и деформировались. Так, диаметр диафиза пораженных Бодренных костей иногда дссти гзл 12-1 Бег/..

Реттекологкчэсхоэ обследование, проводимое в динамика, поззоляло следить за развитием заболевания, и использовалось а комплексной оценка результатов лечения.

"’аслссргфпп

пыполнекз двоим бальным. В одном случае нарушение прохождения контрастного вящестЕЗ по лазерному пространстзу, энач^тгельнсэ суж«н«э‘спинномозгового канала на уровне поргианкых Тн10-Тн11 позвонюзз, объяснялось утол-щеккзм их дуг і; увеличением размерз тзл преиглуїдестсенно в заднем направлении. В другого случае, у пациента с поргжєннгм !Л-псзвои:з, компрессия спинного мозга была исключана, а тлеющаяся навроггагачэская симптоматика расцснона гак следствие карушзкта стягального фсгоосрзщєнич.

Ксш-'пыа,.-!^^-'г.п та '.'сгряфиа.

Данный г.хтсд ясспйдоегип7 являлся рысоетикфоргтатмямым, так ют обладал нозисгаккггью прицельного 'тученга эрхигохтегше» костной тевни, ти кого зтросїг.іп о:Это уточнить диагноз в

слахиих случаях, выгаывпъ кг.к исключать ослахьг-ния. Компьгатерно-торлофгф'..-'4гс^з г.сспедо&аікг прождано 8 пацкзнген. Б 6 случаях исслодо-гнлксь порггяенныо позвонки, в 1 - плечевая кость, в 1 - бэдречная кость. На по-

лученных тоыограшах хорошо опродал.лась типичная для зпЗолеаания структура костной ткана, с наличием груботрь.окулярной парестройїг.і, ккстозидн;../: рззрожан;ій (праиглупрсгтанно в центральных огдзлах тел), хпош-овэдых оча;.:-кса остеосклероза, уталцаніїз и раззолохненяо кортикального слал и замыла-тельных пластинок. Вса але.у.аиты поззонкоз были поражанц и значительно деформированы, изыскана фер.ла спинно-ыозгоеого канала, праезот его уыоронно шш значительно су:хаи.

В 3 случаях проїзна тог.іірафіічссхая дс;;с:тго,'»:зтрг.я тел поясничных посаал::оз, пэ’еслж.т;:-з хсліічсстпєнко схсрал’еризоззть имегшкэся изменэнга Г^иг;ІС-СТМ Гч.СТНО.1 ТЕП П.

Рсбиоііуіслиднао обелздоаанио . с остеотропныг^и препарате,ми Тс-99т (тохнофор и бмсфосфонат) выполнено у 22 больных, причем у 11- повторно, б хода консерзаткзного лечения. Метод являлся одинстсонньш точным неинвазизным способом оценки активности патологического процесса іюпосредстсонно в участке поражения костной ткани, что опрадзляло его цаннэсть. В 66 из 67 обслсдонанных патологических очагоа, от-мачон повышенный сахаат радиофарг.’.прспарата, ссидотельствугащий об о;гп;а-ности паталогичссето реглодвлирозалил костной тканії. Стспонь иа:;аглз;і;.:л была саязана со стад'ля.’.иі заболевания и особенности;.:» ра;гтгьналогичаск::;; прокопаний и исслздусуых участках ехолота, и могла достигать крайна пысокк значений ОК (до С7). Анализ показал, что оцен/гі стіш госта заболевания о па-рахеаниои отдало с;;алзта на основании только клпми.;о-рантгсналсгі;часкзго сбслэдоаания на калглтся достаточно точной и тробуот испольсо^лия денних радионуклидного мсспэдосания.

Д^іситсистричааакі исансдогаииз на аппаратах рантгелоаспой и ультразвуковой дзкоттсмотрїііі саущсатал-ию у 13 больных. Полученны.э результаты свидэтспьстЕооагш о жачш'ельных гуглено-

і:нпх ;:ость:оп плотности а порзяжпных отдолсх сколота, і:ок я сторону погашення {з 11 случаях), ток и понюсския (е 2 спучгях). Вкрсботсны огтп::.:плы!ыэ мотоди-чг_с:г:э подходу, г.022слившиэ повысить инфорьяативность обслэдсппния при Ослзски Псд:;;зтз. Вьїсоіхп точность мзтода делает его потенциальным сродством контроля за нзкензнпяии г,;інзральной нзсыщониости постной ткани а хода лочэния больных.

Еізахиг.іичасхов иссягбъсяииз ост" сап ось наиболее доступным и информативным методом оценки ахтизности сЬоолеванид у большгнетсз пациентов, и выполнзно в 100 случаях. Посьм.иен-ныа величины цепочной фосфатасы сыворотки крози (в 88% случзэз), лід-ро:сс::прол::!-:а суточной ".очи (с 95%), СЕИДзтсльстЕосгли о высокой степени з:с-тизности пятолсгичзсижз ремодолиросгния костной ткани. Бнохіжіїчоскко і;о-сладозанкя, позторпопь-э в рдап'лчныэ сроки наблюдения за больны;-',’, их леченном, позволяли изучать ;акточен':о гсбопаваїш в да;зг:::ко,, так и .еффгх-тисность етздгйсттия различных трупп препаратов и рзгя’;чных схем пх пр'нг.’э-нонкя.

і

Тс~,:сср0фичгс:?с‘гі исслсЗсс^ниэ прогэдениеэ в 3 случапх, будучи кеспсцкфичнкм, оказалось сь:со::очупстз'л-тапьным. Данный глэтод мекезт быть еффохгпзным для схркникгооых сбслсдо-сгнкй.

Раосззоар^фцл

порченных ніг:зі’.!х И5НСЧНОСТСЙ проаодокэ 11 пп.:>:іоігп:и. Получзнныэ цзодно-зкгчнкэ росультаты (з 5 случглх - отнссіггельнсо угсл’.!чон'.:э скорости с5ъс;.1-пого ігрозотока на сторона пргимущсстпонного порз::соммя, п 6 - отсутствие отл;і-

Ч;.:й РТГ.’. Ю’.гтакиэ), ИЗ ПООЗОЛЛЭТ Г.СГОЛЬЗОЗСТЬ ДЗИНкГі КЗТОД ДЛЯ СХП’З-

ности патологического процесса

. Патоморфологический метод

Морфологическое исследование выполнено у 34 больных, р случаях, тр бующих подтверждения диагноза, исключения политизации или метастатач с ко го поражения патологически измзненной кости, а также при проведении оп ративных вмешательств. Морфологическая картина была разнообразной и заз; сала от стадии заболевания. Начальная стадия, осгеолиза, характеризовала! преобладанием процессов активной остесразорбцж, сопровождэашайся рар фикацией костной ткани, разрастанием итеточнэ-волокнистой ткани а межб лочных пространствах, отутствиам характерного мозаичного строения. В стаді реМОДеЛИрОЕЙКИЯ отмечалось СОЧЄТЕНКО процессов активного разрушения и-к вообразования костной ткани, что значительно нарушало ео архитектонику. Мн начисленные беспорядочно расположенные линии склеивания формировали х раетеркый иозаичный рисунок. Продолжалось разрастание стюточн волокнистой ткани, богатой клеточными и сосудистыми элементами. В стаді

затухания ахткзности патологического процесса обнаруккаапось ослаблак:

. , ч

резорбции и новообразования костной ткани-, -значительное умэньшэние кол чества сосудистых и клеточных апемантоп, гамощекиг кпеточно-аолоккисп ткани >афэаыгл костным мозгом. Сохранился характерный мозаичный рисукоїс Гисталсрфоигтричасхаа исспзЗйзх;шв псзеоляло охарактеризоаа стмаченныэ бышо морфолопічгскі’.а окмзн;:ости с кольчьстсониой сторон РарафиіЕЦіїл кортикального слоя сопроаоздалзсь скюсанием сапичнны объа; трабекулярной кости, в рядэ случаап npn&wracuaiicn к пожстоляи, караете ным для губчатой костной ткани (до 38,8*-2,3%). 05 сшіьііссп; осгсс;спаст чаской резор5ции ссг дотольстзос^л:! па::зззтоли покэрхности р

зорбцка (догтегасшей 32,6+-8,8%), остеокласп.ч&ского іівдоля (от 1,43+-0,33, 3,46+-0,69). Полученный по';!азатолп и большой верьироезля и ззвксиглос от стад/.и заболевания. Так, объе;/, фиброротикулирььГ; тгаии дсспиал май кальиого аначзния, 47+-4%, в стадии рсь;одзлирзганкя. ОЗъин жкроаого i.ocrr-

ного исггэ был наибольшим в стадии затухския активности патопоп!чэс:гаго процесса, достигая 61,0+-2,5%.

Прозчдснное исследоглн’.'.з показало необходимость выделения морфологических стадий течения заболевания, как для постанозки диагноза, прогедония диффзренц;!альной диагностики, так и оценки активности патологического процесса, рэзультатоа лечения.

На основании анализа данных комплексного обследования можно говорить о наличии 2 групп пациентов, имеющих атипичные кпиничесхиэ (болзо молодой Ессрпст) и рентгвнслог.іческиз проталения (прейиуществэнно остео-літпїчссаїй тип поражения), особенностями которых являлись склонность к по-лиоссальноглу пергакэнню, сктивисму течению патологического процесса (по денным Єі'ох;!'.?і!час::ого, радионуклидного и морфолошчаского .методов обсло-доззния), бопьшгп сыр®“еннссть и частота развитая осложнений. С учетом по-ггьіиіенной слахности диагносгиігі, им требуется удалять оссБсэ еиимсккэ как при обследовании, так VI лэчзк'.га.

Сяздуот та:г:са отметить, что длительное точение заболевания (годами к дегкз дасятилатквмк) у пецпентоз, как правило, ка приводило к полной потзра акгсекости патологического процесса. Клиника- рєілтснслогичгсиїз, биохжі.ч'г-скиз, сцинткфафичЕСкка к морфологические д&ннью свидетельствовали о довольно сь!со:к5Й остаточной асттаности патологического процесса почті-, во псс: случаях.

Прозздениэ диффсргифальноИ даглясстихи при болезни Поджат оказалось затруднено о случаях типичных ш:?:г.'ко-рсілтскслсгичяс:гіх проявлений. ДііфФзрсНЦі'ЗЛЬНЬІЙ Д'!2ГИЗЗ ПООГЛД’.^Лї^.' с гКиПпо* ноЗ <хгрллпіаґ:лг!П-ї'.іі1г ”!. мхспсшюЯ болезнчэ, магостатичосаЕл псрзяс.т;з!я и злоетчзстгє! :»чг-и остоо-литичзсквми опухолями, хрокачаеш;.* ссгссг.глояітгсм. Дагт-. ) дог,.'.::тггльных

МЭТОДОЗ ИССЛОДОБЗКИЯ, - »Ю?ЛПйЯТР?НОЙ ТОМСфСфПИ, рЯД-'-ї-уПКІ,..»-.. 5, ССОХИ-

- . — 14 —

_ -i мического методов обследования, морфологическая картина позволили установить окончательный диагноз.

' Лечение.

Показанием к назначению консервативного лечения, направленного не подавленна патологического рэмоделирования костной ткани, мы считали выявление заболевания в любой из активных стадий. Основными препаратами патогенетически направленного лечения были тироглльцнтонин и ксидифон.

Прослежены блгекайшио и отдаленные результаты консервативного лечения 55 пациентов препаратами тиракальципюнииа, проводимого курсами по А

' с ‘

недели, 1-2 раза в год, в дозах 5 Ед в сутки (42 человека), 10-30 Ед п сутки (1C больных) и постоянно, на протяжении 1-4 месяцев, в дозе 100 Ед (в 4 случаях) Отмечено нарастание выраженности клинического улучшения (уменьшения болевого синдрома, повышения объема движений в суставах, улучшения походки повышения опороспособкозтн нижних комсчнестай), степени енлкення велкчи! щелочной фосфатазы крови и гвдроксипролина мочи, с увеличенном дозировки препаратов. Закаткоэ нарастание плотности пораженной костной ткани на кон тральных рентгенограммах, на фоне лечения или поело его окончания, ималс место только при использовании синтетического тирокальцитонина с дозо ЮС Ед. в сутки, в 2 случаях из 4-х. Таиш образом, белее зффостивны?,: оказалось применение спастических препаратов гормона, а достаточно сысо;л1Х дозах.

Отечественный бнсфосфонат исидифаи применялся в льч^нпи 34- больных. Исгельзезались дозы от 7 до 20 кЛкг ь.та, 1и;с постоянно, нч протяжен».!! 14 лет, так и 2-хиссячньгмн курсами, с месячными перерывам:!. Во всех случаях кроме 5, лэчон.-.о ’искалось с непрерывного прг.впа препарата на протоканкп 5-6 касяцов, что позт-оллпо добиться миншаи&ных уроакзВ щаг.очнэн фосфа-тазы крови и гадро^скг;ролк:-;а суточ! гай мочи. ,

Пспс’.’этельныа результати, по данным стіі:іміко-рс:ітгенологі'чес:сого, 5і»0ХУ.М!",ЧЗСХ0Г0, рЭДМОНуКЛПДКСГО, ГЛОРФОЛОГИЧЗСКОГО МОТОДОЗ ИССЛвДСЕПИИЯ, г^-гтуты в 32,4% случааз. Нгхболое оффектизяеі оказалась доза 15-20 мЛкг гага тела.

Сспостаалзниэ вырг:сйя:!ости клиничзсксго улучшения, положительных йгг’знякйй з блохкшчоехкх сналкэтх кроем и коми, сдзкгоа в рентгзнопогя-частой гарткна саболззанил, на фона прммоненкл соответственно, тирокальци-тсгинз и гсидифонз, свидетельствуют о больше-З аффективное™ пссладнаго, что долгат его препаратом пь:5срз. В то жо врэмя, отрицательная клиническая, а иногда її рзі-гттшіолошчссі-я диизмкка заболегзн'.’я, отсутсте;іо сырсзканных поломатгелькых сдвигоз, поданным биохимического и радионуклидного глотодоз о5еладс2а;:ил, отмзченкыз з хода лзченип ксидкфонсм (с 17,64'=), сєидоталь-стсугат о необходимости строго индивидуального подхода хэк к подбору препарата, тзк :і его дез. Отрицательные результаты пр:::лекон::я ксдафона в Полосина случясз когга быть сатаамы со степенью оырп^скности осляхнанга азбо-поззкия. У другой поповты пациангов морфологическая картина пергтанкей костной ткани могла сгаодзтельствовать как о нэдостаточной степени воздействия препарата fin процесс сстсскластачсскоЯ росорЄц«ч (а 2 случаях), тех и отрицательно?.! алжнігл ил процессы жстеобра^стінпя (з одне'.*).

Получаннкэ разугьтатм сі*.зд*лг8льстзуюг о i::>e£.':a,'i":-'.acni сПл^зтглыггт пргзга г'зтаболттсл ":тп?'.':ша ДЗ ц прапартга хал'-т'я -J хода прааз-

дгікл лачпг'.?п, направленного на угн-этенгз аглг.Пг’сстя гатслаг.;:а;:;ого р -г-.о-д-.л:!ро'"’»:зя .'гестлм т;~;'ч, под іххлрал-'.м.

АСсолятннги по:2салпг.т;:! к прсаэда:::::э сг.грзтхсгсяз яз«;г;яст пака

г^:‘ггопг*Р.к* пппт’т>н!ля С р2С2’ЛТИСМ nCMHpCCCV'C";!£ГС СГ>Иг»ЗЛ«М0г,3

синдрома; озюхачпстспг.кип {:~х часть ко?.:б”Н!:рг>закнсго лочоїгла); тжсслыа аторичныз дефорлгсрукнцлэ артрозы; р—г;:о гыртханныэ ,'тУ;ср--::ц:длинных трубчатых когтей. Отнсегтоль^олч nc*sc2i:;*n:a: Льитл: патстич-ати r-v-.'io-

мы; кистогюдобная перестройка структуры нагружаемых отделов сколота, сопровождающаяся р&зхо выраженным болавым синдромом.

Всего выполнено 18 оперативных вмешательств у 1о больных.' Операции на позвоночника осуществлены с 2 случаях и включали: докомпрассивнуго па-минзкгомию и задний спондилодоз; дежашрассивную лзминзстомию с костной пластикой тала пораженного позвонка аутотрансплантшогл из крыла подездош-ной кости и задний спондилодоз. ,

Корригирующие остеотомии резко деформированных бодренных и большеберцовых костей выполнены в 8 случаях. Фиксация осуществлялась с помощью металлических конструкций (а 7 случаях) и была дополнзна костной пластикой кортикальными оллотрансплаотатами (в 5 из них). В одном случае произведена корригирующая остоото?л>ін большеберцовой кости по методике Зацапина-Гудушаури, с последующей пдпеоаой ккмс5илизациой.

Операции эндопротезированиг. тазобедренного сустава произведены 2 больным с тяжелым вторичный деформирующем коксартрозок. В обоих случая) потребовалось использование костного цемента для фиксации компонентов гн допротеза.

В случае малигниззцил патологического очзга, локализовавшегося каста) таза, прокзаодекз сохранная операция: рззокция ксстсй таза с опухолью. Боль кая направлена на проведении химиоторапаэткчоского лечения.

При патологических переломах бэдоанной коата (в 3 случаях) г.ыпалнень операции открытой репозиции перелома, с инпк.эддупгсрным ссгеоскнгогоа ысліпли часітигд штифтом. У 2 бальных сошса;чтс: даіісл:ізн костной пластико! кортикальным аяпотракспленгсто^. ’

Ресгхцу.я (а едно;.! случав - о-алосусчианал, с одаоы- суставного конца порченного отдела большеберцовой и бедоекной'к’стк, с.:*тк>пн-'-ка у 2 боль них. Заг.;сца:!;:э дофеш» осуіцеотапано, соотволгггслпо, юри:;спм;.зШ! аплс трсі;сгшакг£.ТЕь;л і; икапспг-кш»: по формо кгоелзпьп стлзгрзисгагіктцтом.

В ближайшем и отдаленном поспгопгр^цкокном пср-.гадо папскаггепьныа результатні досткпіутьі и 17 случаях. '

Прозэдсиио спсрзтисных змсшотельстз сызсило р:тд особзнносте";,-сслс.'^кяющ'.тх их жсд ;і глсгущлх поштлтгь кга бл'.згойшиа и отдзлснныо посла-оперзцисннью результаты. Во многих случаях п хода операций отмечалась по-сышоннач ігрозоточкзосгь дачеибноЗ кеетноЯ ткаки, что увеличивало крозспо-тср’гО, затрудняло ход операций, приводило к нгхоплзчпю больших га чатом в поелзоперзцнонном периоде. Непрочность- пораженной *»стней тязни, роз.ссо расинронка проспота костномозгового кзягла, деформации длинных трубчатых костей езли к возникновению технических слоя гостей в ходэ тсккх операций, ка:: оидс-протезяропзкйо, ксрригируюіциз остеотомии, открытая репозиция перзло-г.юз с остеосинтезом.

Проведение консервативного лечзния, нгпрззлзнного на уменьшение геячтзнссто гптологочосхого процесса в псрссяенкой костной ткгни, в прэдопгра-ционном лгрчодп, со многих случпях утоньшало -операционную кроаопотсря, и соответственно, способствовало улучшению результатов опгрзтизного лзчз-нмя.

Прозодениэ в прздопзргцлокно» я песяг'оперсіулснног.і периодах длл-толы'ого вонсяргяп’Г’мсго лс,':с;-и-л, поз^згнло гсЗзйзп» быстрсП пср~стро~ил ксспгых ялло- н суготрг.нспяаіітатсз, ітасгьзо пннух с :у?пь:о уз г-гетс^ия r.cv'-!.сотії герг^этпоч косгноГ) т::з)гл, - л cpc:.v, от 5 до 4 лзт, что :.о;ггр ^т-'-

руэг с тзул слукл;. кегдп .г.чптслы.’сго сі;-^':-;г;м7;::пго :-Т'',ст~-'"т:г-!юг- - --

ЧС!".ГЛ Г.а ГрС“!~.ЩХ'СС!>

11слзі::-гзі'::!гі з хедэ 11 cr;v;v .г'";:' v; г;. ;тг л*-*їгя г ії(.'згпс«т,''?і "рльк: "~i тг":'сгл":пгггг’-:ї .:r-r sr:-n-t pz‘~ ■' /л "C :\v:: .•••‘ r ::

рзсультитсз '.з С::: л ст.1'.:’" :'-:'с.ч : / ----... -.у.-. -, -іп

Сальных. Н'і [’ с.":1 .и спучлз :п от.\:г;:егэ р-'"’т::ї ;г.гі‘г з с^лг.^т:: or.';; > ц;:м. Те:глм сЗразсм, сочэтгн::э :.онсгр"-т:с:-. то с :.-”рур!і;ч;..-:з’\і псс'о-

л'.’ло использозэть костную плзспзку л ходэ с-:’;- ’.г.ігли’х г шаг ■: г, ьстл рзхяа.ч-

ряя показания к оперативному методу лечения, с одной стороны, и улучшая еп результаты в целом, с другой.

гывор/ы.

1. /("-г.-остгхэ Бологим Псдаота трябуот нэ тсльхо опрэдсисчнч обширности пс?гггїл!'П, ::о »л 015s:;,"ч г-'гспнеста пггголпппгсхою грэи'~з.

2. К ф‘’пг"у рлсга рг.нкгго разсотітя тохзпых о~п~;мм относятся

с иї~:::,:'!;опїН'тг!,-ї зрСоля^нкя з попело:.? rxxjpccro и пглулгкты с ::рзіі-ис» г.чпгнул їочсі;іл:л Сопссн'л, сспропо-сдаэглыгл пр:с5пэдсн«£Г.5 сстооро-гер£т::-;"лл к' глункй ка рцэтглкогпсглгсх. .

Г.. ''л,іс:рспткг-нсо лочоипа, напрэгл^жоч па подгг’панлп сстгжсста па-гс;>о:г:ч:х-;;ого гроцзссз, дсгааіо прободаться г.со.ч бслъ^ь'ч, н-таоїц’лм пк-т’:г!ниэ стйдкм заПологсмзд

4. Ос1!с::«ыл:ч пр.^п-.'рэпгл:; з ;;скс”рл£7п,':коч ллллыл; гзплются б’іс-фосфошты пр.страты тлр^пльці-ггсниил. Их ••,опольссг"К':э'!!ос5хо,>,/.-;:’.о со-

■:■ с о/;:;ог-р‘т: гр-лсчом глг;м;ь:х г'ст-бсяэтез л:;пл :-,;1 ДЗ М рр'ЛіГі-

Р’тгсз угпьцяп.* ■ ' ' " ■■• •• ....

6. Н~-:лг.-ло!!л:э ^гжгретгтяичх г.рггк-рптоз а лсдСор :tx дез /ріе.'ліу р.ро-

; . • -:л хсу,-5 д.лк.т.ічссіяго іі^Злгадпглг. л*з Сслы:ыг.‘, с учлтсгл :ши,-л"Ау:-лі>-

i:uxс~аСл:л:с~г :л г>;2!та ліЛслп^г.ілія и cto-jt.i :лз лочиглэ.

3. Опсртглг.іїо'і лсчонгл дог;:з-;о прсле/уттьсл m фои.э ::оисгргл,птаст г.~м-у/:„;я, с :хполълс? ~с;і □ ::о,"э с;".рг.т:;л::ъ’л "тзг'.отглъсп іи толмсэ г.глгл.> ^■-•'!гсглх та струями, но її кссгксй илпстілл] горт'іетлкнкг'л гіллотр"і;спл''нт-і-тлл-.'л :і тегтксго їтолл-лііТті, что пс-ллзг.п-т дсС:тгьсл псльшісллл сг'Л’лпьі:сста ф :::-сглулм іі ус::ор:;гь рлгллгіїлтпн'л'о Ссгл.іллsc.

7. Птіу.лиї:-.;, стрт,лл:сі!глз Сг.ллл:;'Пл.і.л.згп, і,.\'У;':.п ;улсг:'Л!~,р':сго

:";3;г?"й::,лп, с л^п--^лі'ллм ::с v тіл ісґо сСлг'>,лс"г?:л::і :п рглз 1 паса з 3-12

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ШШ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Консервативное лвчзние бопвгни Педжета II Вестник травматологии к ортопедии. -1994. - Вып.4. - С. 32-42 (В сойбт. с; В.Н. Бурдь:п1ныи, С.С. Родионовой).

2. Виохишчоашо отклонения при баловій Педх&та и их ияленения на фона коис&рвзтисного лвчаиия // В кн.: Опухоли и опухолаподоЭньш дисплазии костей, двгекератавно-дкстрофйчзскиэ Заболевания сустаюа и позвоночника (Материалы научно-прахтичаской конференции) - Рязань, 1050. -С. 31-32.

(В соапт. с АЖ Герасимовым, В.Н. Бурдыгккыы, С.С. Родионовой, Л.Н. Фур-цевой). .

3. Раоиоиукпидисе обследование при болегни Псджота IIВ кн.: Опухоли и опу-холэподебныз дисплазии костей, дегенарзтиБНО-дистрофичзскле забопзЕа-кия'суставов и поэаоночника (Материалы научно-практичзокой конференции) Рязань, 1250. - С. 47-48 (Согот. - С.В. .Папаша, Л.М. Мунина).

■ 4. Стадии развития деформирующего сстою (бтезии Паджета) по данным ттоморфалоеического исследования// В кн.: Трдвыатслогия и ортопедия. Вопросы теории и практики (Тезисы докгыдов ктогоаой научно- практической конференции КИЦТ “ВТО" 1-2 феврали 1926 г.) - Казань, 1995 - С. 107 (В соасг. с Г.Н. Борчэнк'о).

5. Вав!ло)хности неинсагисной ецг-нхи юзегпней плотности при бслэгяи Паджета//В кн.: Трас?.-:атолоп:я и ортопедия. Вопросы теории и практітот (Тезис докладай итоговой научно- практической конференции НИЦТ “ВТО” 1-2 фаз рзля 1285 г.) - Казань, 1935 - С. 33. (Сскзт. - В.В. Банакоа). ’