Автореферат и диссертация по медицине (14.01.11) на тему:Абилитация пациентов с наследственной невропатией Шарко - Мари - Тута на амбулаторном этапе

На правах рукописи

Гончарова Светлана Ивановна

АБИЛИТАЦИЯ ПАЦИЕНТОВ С НАСЛЕДСТВЕННОЙ НЕВРОПАТИЕЙ ШАРКО - МАРИ - ТУТА НА АМБУЛАТОРНОМ ЭТАПЕ

14.01.11 -нервные болезни

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

3 ПАР 2015

005559881

Красноярск - 2015

005559881

Работа выполнена в государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В. Ф. Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор Шнайдер Наталья Алексеевна

Официальные оппоненты:

Супонева Наталья Александровна - доктор медицинских наук, Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Научный центр неврологии», г. Москва, отделение нейрореабилитации и физиотерапии, заведующий отделением

Алифирова Валентина Михайловна — доктор медицинских наук, профессор, Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Томск, кафедра неврологии и нейрохирургии, заведующий кафедрой

Ведущая организация: государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Защита состоится « ( 2015 г. в 10:00 часов на заседании

диссертационного совета Д 208.037.03 при ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России по адресу: 660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1.

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке и на сайте ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России, http://krasgmu.ru

Автореферат разослан «Х^>>7Ас/ 2015 г. Ученый секретарь диссертационного совета,

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Наследственная невропатия Шарко-Мари-Тута (ННШМТ) является одной из наиболее частых форм наследственных невропатий (около 80 % случаев) (Е. В. Глущенко, 2011). Распространенность ННШМТ в мире варьирует от 9,17 до 30 человек на 100 000 населения (О.С.Левин, 2005; Я. Ю. Попелянский, 2008; L. Е. Mhandi, 2008), а в Красноярском крае и Красноярске составляет 5,7 на 100000 (Е. В. Глущенко, 2010) и 9,7 на 100000 населения (Е. А. Кантимирова, 2011) соответственно. При ННШМТ чаще страдают люди молодого возраста (Е. А. Козулина, 2006; Е. В. Глущенко, 2011): заболевание обычно развивается на втором десятилетии жизни (12-15 лет), но существуют формы с ранним дебютом (6-7 лет). Чем раньше манифестирует заболевание, тем тяжелее оно протекает (О. С. Левин, 2005; С. К. Евтушенко, 2008; A. Patzkó, 2011). Средняя продолжительность жизни и интеллект пациентов не страдают, но клинические проявления ННШМТ, наступающие в течение первого десятилетия от дебюта, ограничивают трудоспособность (Н. М. Molenaar, 2008; Н. А. Шнайдер, 2010). Осложнения ННШМТ (периферические парезы, контрактуры, расстройства равновесия и др.) приводят к нарушению двигательных и мануальных функций, негативно отражаются на качестве жизни пациентов и ограничивают их ежедневную физическую активность (А. С. Redmond, 2008; Y. Н. Roh, 2013).

ННШМТ относится к числу труднокурабельных заболеваний (С.К.Евтушенко, 2007; О.Г.Морозова, 2014; М.Е.Shy, 2006;), поэтому основной целью лечения на современном этапе являются поиски путей замедления прогрессирования заболевания и адаптации (абилигации) пациентов к повседневной жизни (А. С. Кадыков, 2014; R.T. Abresch, 2011; G. Ranee, 2012). В ряде зарубежных стран существуют организации и фонды, деятельность которых направлена на оказание медико-социальной

и психологической помощи пациентам с ННШМТ (P. Young, 2008; S. Salzberg, 2012). В Российской Федерации (РФ) таких организаций нет. Часто диспансерное наблюдение и лечение ННШМТ осуществляется бессистемно и эпизодически, что создает ложное впечатление о сомнительной пользе физической абилитации у данной группы пациентов. Пациенты с ННШМТ могут обратиться к специалисту любого профиля -неврологу, ортопеду, педиатру, терапевту, ревматологу (Н.А.Шнайдер; 2012; J. Berciano, 2011; О. М. Katalinic, 2014), но основной принцип абилитации - мультисистемный подход - наиболее актуален применительно к больным ННШМТ (L. Edizl, 2010; S. Е. Yagerman, 2012; L.Padua, 2014). Исследования комплексной абилитации при ННШМТ не проводились ранее в РФ, что послужило основанием для проведения настоящего исследования.

Цель исследования. Научное обоснование комплексной абилитации больных наследственной невропатией Шарко - Мари - Тута с мультиформным дифференцированным использованием

немедикаментозных методов лечения на амбулаторном этапе здравоохранения.

Задачи исследования

1. Проанализировать существующие барьеры и мотиваторы к сохранению физической активности у больных с ННШМТ.

2. Изучить особенности функционального состояния нервно-мышечного аппарата у больных ННШМТ на сегментарном и периферическом уровнях.

3. Систематизировать и усовершенствовать использование личных физических факторов при абилитации больных ННШМТ.

4. Разработать комплекс физической абилитации больных ННШМТ, изучить его влияние на вовлеченный в патологический процесс нервно-мышечный аппарат.

5. Внедрить программы комплексной физической абилитации больных с ННШМТ в практическое здравоохранение и оценить их клиническую эффективность.

Научная новизна. Впервые изучены возможные барьеры и мотиваторы к сохранению физической активности у больных ННШМТ; разработан дифференцированный подход к выбору немедикаментозного лечения ННШМТ с учетом типов заболевания (аксональный, демиелинизирующий, смешанный), данных ЭНМГ, выраженности двигательных расстройств и вегетативного статуса пациента, определяемого с помощью функциональных проб. Впервые проведена оценка влияния комплексной абилитации на качество жизни больных ННШМТ.

Теоретическая и практическая значимость работы. Разработаны научно-обоснованные алгоритмы комплексной физической абилитации пациентов с ННШМТ с использованием физиотерапии и кинезиотерапии. Разработка и внедрение алгоритма «Абилитация пациентов с наследственной невропатией Шарко - Мари - Тута» повышает качество оказываемой врачебной помощи данной категории больных на амбулаторно-поликлиническом этапе здравоохранения.

Основные положения диссертации и учебное пособие используются в педагогической и научной практике на кафедре медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ИПО ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф.В. Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России (акт внедрения от 14.03.2014г.). Результаты исследования внедрены в работу Университетской клиники ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России (акт внедрения от 14.03.2014г.).

Положения, выносимые на защиту

1. Основным барьером к сохранению физической активности больных с наследственной невропатией Шарко - Мари - Тута на

амбулаторном этапе является их низкая мотивация в области использования физических методов абилитации при рассматриваемой патологии.

2. Персонализированный подход к выбору программ физической абилитации при наследственной невропатии Шарко - Мари - Тута с учетом типа заболевания (демиелинизирующий, аксональный) позволяет замедлить темпы прогрессирования заболевания.

3. Ранняя и пролонгированная физическая абилитация при наследственной невропатии Шарко - Мари - Тута повышает физическую активность и мобильность больных, а также улучшает их социальную адаптацию.

Степень достоверности и апробация результатов. Основные материалы диссертации представлены на: Всероссийском семинаре-практикуме с международным участием «Индивидуальные образовательные траектории для лиц с ограниченными возможностями здоровья как средство реализации ФГОС ВПО» (Красноярск, 2012), IX Международной конференции «Современная психология: теория и практика» (Москва, 2013), Ш Международной научной Интернет-конференции «Медицина в XXI веке: тенденции и перспективы» (Казань, 2014), XIV Международном конгрессе «ЕиготесНса» (Германия, Ганновер, 2014), П Панславянском конгрессе детских неврологов (Екатеринбург, 2014), Российской конференции с международным участием «Дифференциальный диагноз в клинике нервно-мышечных болезней» (Москва, 2014), Научно-образовательной конференции «Вопросы реабилитации и социальной интеграции в образовательную среду обучающихся с ограниченными возможностями здоровья» (Красноярск, 2013), Всероссийской конференции «Актуальные вопросы педиатрии» ФМБА России (Железногорск, 2014), Всероссийской конференции с международным участием «Комплексная реабилитация детей и подростков

с ограниченными возможностями здоровья в условиях образования» (Красноярск, 2014), Всероссийской конференции с международным участием «Физиотерапия и комплиментарные технологии в нейрореабилитации» (Санкт-Петербург, 2014), IV Международной конференции «Научные перспективы XXI века. Достижения и перспективы нового столетия» (Новосибирск, 2014), на заседании Проблемной комиссии «Нейронауки» (Красноярск, 13.01.2015г., Протокол №1).

По теме диссертации опубликовано 23 печатные работы, в том числе в рецензируемых научных изданиях ВАК - 4; главы в монографиях, изданных региональным издательством - 2, методические рекомендации — 1.

Личный вклад автора. Автором проведены: критический анализ литературы по рассматриваемой проблеме; исследование неврологического статуса обследуемых, нейропсихологическое тестирование; паллестезиометрия; физиотерапия, кинезиотералия, лечебный массаж, занятия ЛФК по индивидуальной авторской программе; анализ медицинской документации обследуемых; статистический анализ результатов исследования; дана оценка качества и эффективности использования физической абилитации больных с ННШМТ.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на 154 страницах, состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, 22 рисунков, 19 таблиц, списка литературы (78 отечественных и 105 иностранных источников), приложений (8 рисунков, 13 таблиц).

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Во введении обоснована актуальность проблемы, сформулирована гипотеза и цель исследования, перечень решаемых задач, научная новизна

и практическая значимость полученных результатов, отражены основные положения, выносимые на защиту.

В первой главе представлен критический обзор отечественной и зарубежной литературы, отражающей существующие проблемы физической абилитации, а также барьеры и мотиваторы к сохранению физической активности у больных ННШМТ.

Во второй главе изложены материалы и методы исследования. Основная гипотеза исследования - комплексная физическая абилитация пациентов с ННШМТ позволяет замедлить прогрессирование заболевания, повысить мобильность и качество жизни больных, что может быть достигнуто на основе создания модели индивидуальной программы немедикаментозного лечения указанной категории пациентов на уровне амбулаторного звена здравоохранения с учетом барьеров и мотиваторов к сохранению физической активности у пациентов с ННШМТ и существующих резервов здравоохранения.

Исследование проводилось на базе Университетской клиники (далее - УК) ГБОУ ВПО «КрасГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России. Объект исследования - наследственная невропатия Шарко — Мари - Тута. Предмет исследования - клинические и психологические особенности физической абилитации ННШМТ. Единица наблюдения - больной ННШМТ, карта обследования больного ННШМТ, первичные медицинские документы. Критерии включения: лица женского и мужского пола любой национальности, страдающие ННШМТ, регистрация места жительства на территории РФ и стран СНГ; согласие пациента к участию в исследовании и подписание информированного добровольного согласия. Критерии исключения: другие заболевания периферической нервной системы; регистрация места жительства вне РФ и стран СНГ.

Обследовано 75 пациентов с ранее диагностированной и впервые выявленной ННШМТ. Проанализировано 25/75 (33,0 %) случаев, 50/75 (67,0 %) - исключены из обработки в связи с отказом больных к участию в настоящем исследовании, низкой комплаентностью к соблюдению протокола исследования. Возраст больных варьировал от 5 лет до 61 года (медиана - 36 [18 : 47] лет): пациенты женского пола - 11/25 (44,0%) человек (медиана возраста - 41 [33 : 55] год), мужского пола - 14/25 (56,0 %) человек (медиана возраста - 28 [13 : 42] лет). Распределение по месту жительства: Красноярск (60,0%), Красноярский край (16,0%), другие регионы СФО (4,0%), другие регионы РФ (16,0%), страны СНГ (4,0 ± 3,9 %) (Рисунок 1 а, б).

Сн&рсййй

Рисунок 1 - Распределение пациентов ННШМТ по проживанию

(N = 25): а - регионы проживания; б - место проживания Настоящее исследование было обсервационным, проспективным, когортным. В соответствии с дизайном, целью и задачами исследования сформировано 2 группы наблюдения в зависимости от времени проспективного наблюдения (до начала курса физической абилитации и по окончании курса физической абилитации). Группы наблюдения были сопоставимы по полу и возрасту (р > 0,05).

Объем обследования: анамнез заболевания, соматическое и неврологическое обследование, оценка равновесия (Standing Balance R.

Bohannon Scale); оценка нарушения жизнедеятельности по шкале Рэнкин; оценка физических возможностей по шкале Ранд, оценка уровня боли в связи с заболеванием: оценка боли по визуальной аналоговой шкале (ВАШ); оценка тяжести астении (по L. Krupp); оценка предполагаемых барьеров и мотиваторов к сохранению физической активности по разработанному вопроснику; оценка тревоги и депрессии (шкала Бека); оценка качества жизни (опросник SF-36 Health Status Survey). Нейрофизиологические исследования: ЭНМГ, паллестезиометрия, стабилометрия, УЗИ периферических нервов.

Описательная статистика для номинальных учетных признаков представлена в виде абсолютных значений, процентных долей и их стандартных ошибок (т). Для оценки статистической значимости различий двух совокупностей (номинальные учетные признаки) использовали критерий Фишера (двухсторонний). Для количественных признаков производили расчет медианы (Me) и прецентилей [Р25: Р75]) (1 и 3 квартилей). Для выбора критерия оценки значимости различий проверяли соответствие формы нормального распределения, используя критерий Шапиро - Уилкса. Учитывая, что нормальному закону подчинялась лишь часть эмпирических распределений признаков, проверку гипотезы о равенстве генеральных средних проводили с помощью непараметрических критериев. Для сравнения двух зависимых совокупностей (до и после абилитации) использовали критерий Уилкоксона. Для оценки силы связи между фактором риска (барьер/мотиватор) и исходом (есть/нет абилитация) использовали <р-критерий. Для всех критериев критическое значение уровня значимости принималось равным р < 0,05. Статистическая обработка результатов проводилась с помощью пакетов лицензионных прикладных программ STATISTICA v. 10.0 [StatSoft, USA],

При проведении физической абилитации использовалось физиотерапевтическое оборудование, разрешенное к применению на территории РФ, и препараты нативной грязи «Лечебные грязи оз. Плахино» (Красноярский край), имеющие удостоверение качества безопасности № 3012 от 03.06.2013г. и соответствие требованиям ГОСТа, СанПиН, а также протокол лабораторных исследований № 207-21-96 от 13.09.2013г.

В третьей главе отражены результаты исследования предполагаемых барьеров и мотиваторов к физической абилитации у больных с НН11ТМТ; представлены алгоритм дифференцированной физиотерапии, авторский комплекс ЛФК, клинико-нейрофизиологические маркеры эффективности комплексной физической абилитации пациентов с ННШМТ и оценка влияния физической абилитации на их качество жизни и социально-бытовую адаптацию.

Для изучения предполагаемых барьеров и мотиваторов к физической абилитации проведено анкетирование пациентов по разработанному вопроснику. Среди факторов доступной среды для инвалида пациенты в качестве мотиваторов отметили наличие личного транспорта (68,0 %), доступность спортивных залов и фитн ее-центров (72,0 %). Среди барьеров отмечено отсутствие свободного времени (72,0 %), личного тренера (72,0 %) и поддержки со стороны работодателей (76,0 %). При выборе места прохождения физической абилитации приоритет отдавался специализированным реабилитационным центрам (44,0 %) и фитнес-центрам (40,0 %), а возможности прохождения физической абилитации в поликлинике по месту жительства уделено наименьшее значение (12,05 %). Среди барьеров со стороны организации медицинской помощи в качестве основных пациенты отметили: отсутствие возможности получения санаторно-курортного лечения (68,0 %); отсутствие доступности специализированных реабилитационных центров (60,0 %);

недостаточный уровень подготовки неврологов поликлиники по месту жительства в области немедикаментозных методов лечения ННШМТ (68,0 %). Для решения существующих проблем медицинской помощи больным ННШМТ на амбулаторном этапе впервые предложен персонализированный подход к планированию программ физической абилитации, включая методы кинезиотерапии, физиотерапии и массажа. Методы физической абилитации включали: физиотерапевтическое лечение с учетом типа заболевания (демиелинизирующий, аксональный), данных ЭНМГ, стадии клинических проявлений ННШМТ; кинезиотерапию (ЛФК по авторской программе с учетом степени периферических парезов и сенситивной атаксии, уровня адаптации к физическим нагрузкам, выраженности болевого синдрома; стрейч-терапию, лечение положением, ПИР); массаж. Впервые в клинической практике предложено разделить физические факторы при ННШМТ в зависимости от особенностей клинических проявлений, типа ННШМТ, данных ЭНМГ (Рисунок 2).

Рисунок 2 - Алгоритм физиотерапевтического лечения ННШМТ Разработан комплекс ЛФК для пациентов с ННШМТ с двигательными нарушениями 3-4 балла по шкале Ловетта, который после обучения в зале ЛФК мог применяться ими в домашних условиях после окончания основного курса амбулаторной физической абилитации в УК. В структуре занятия ЛФК использовалась триада: дозированная аэробная

нагрузка, упражнения с отягощением, активный стрейчинг. В программу комплексной физической абилитации также входили: лечение положением, массаж, ПНР на тригеррные зоны, ахиллово сухожилие, свод стопы и сгибатели пальцев стопы. Для поддержки свисающей стопы, предупреждения травматизации голеностопных суставов, компенсации проприоцептивного дефицита, улучшения функций равновесия и биомеханики движений пациентам рекомендовалось ношение ортезов для поддержки голеностопных и/или коленных суставов во время занятий ЛФК и для поддержки физической активности на достаточном уровне.

Всего за период существования программы «Абилитация пациентов с наследственной невропатией Шарко - Мари - Тута» (2012-2014гг.) в УК прошли 2 полных курса лечения 17/25 (68,0 %) пациентов с ННШМТ. Пациенты женского пола составили 9/17 (52,9 %) человек (медиана возраста - 41 [34 : 54] год), мужского пола - 8/17 (47,0%) человек (медиана возраста - 28 [16 : 38,5] лет). Распределение по возрасту на момент обработки данных составило: дети - 2/17 (11,7%) человека, взрослые - 15/17 (88,2 %) человек.

Согласно данным динамического наблюдения, со стороны предъявляемых жалоб произошли следующие изменения: грубые двигательные нарушения уменьшились до умеренных у 17,6 ±9,2% пациентов (р < 0,05); способность подниматься по лестнице до первого и второго этажа без использования дополнительной опоры (перил, трости и т. п.) улучшилась в обоих случаях на 11,7 ± 7,8 % (р< 0,05); отсутствие ограничения в переносимости физических нагрузок отмечалось у 41,1 ±11,9% больных против 5,8 ±5,7% до абилитации (р<0,05). В качестве фактора, существенно влияющего на повседневную физическую активность и качество жизни пациентов с ННШМТ, проводилась оценка болевых ощущений по ВАШ. Достигнуто статистически значимое улучшение в виде: купирования боли (52,9 ±12,1% случаев, р<0,05);

снижения зависимости от приема НПВС с 23,5 ± 10,2 % до 5,8 ± 5,7 % случаев (р < 0,05), уменьшения боли (35,2 ± 11,5 % случаев, р < 0,05).

По данным неврологического осмотра получены статистически значимые результаты: у 23,5 ± 10,2 % пациентов купирован тремор верхних конечностей (р < 0,05); число пациентов, не имеющих ограничения мануальных функций, после абилитации составило 23,5 ± 10,2 % случаев против 5,8 ± 5,7 % до абилитации (р< 0,05) (двусторонний тест Р. Фишера); выраженность мышечных гипотрофий (стоп, голеней, кистей и предплечий) уменьшилась у 17,6 ± 9,2 % пациентов (р < 0,05); купирование крампи достигнуто в 52,9 ±11,9% случаев (р<0,05); уменьшение гипергидроза отмечено у 35,2 ± 11,5 % пациентов (р < 0,05); явления дистального ангидроза купированы у 11,7 ±7,8% пациентов (р < 0,05). Явления астенизации, наблюдаемые у 100,0 ± 0,0 % пациентов, статистически значимо уменьшились во всех наблюдаемых случаях (р < 0,05).

Функция передвижения без вспомогательных средств улучшилась у 11,7 ±7,8% пациентов {р<0,05); частота грубых нарушений передвижения снизились с 58,8 ±11,9% до 29,4 ±11,0% случаев (в 2 раза), р < 0,05. Способность стояния (ходьбы) на носках нормализовалась у 23,5 ±10,2% пациентов (р<0,05), а способность ходьбы на пятках улучшилась (затруднена, но возможна) в 11,7 ±7,8% случаев (р<0,05). Выраженность степпажа уменьшилась с 35,2 ±11,5% до 17,6 ±9,2% случаев, в 2 раза (р < 0,05). Статистически значимое улучшение тыльного сгибания голеностопных суставов отмечено у 41,1 ±11,9% пациентов (р < 0,05). Увеличение силы мышц, осуществляющих подошвенное сгибание и разгабание, достигнуто у 70,5 ± 11,0% и 82,3 ± 9,2 пациентов соответственно (р < 0,05). Сила мышц, отводящий 1 палец кисти, увеличилась по всем пунктам (от 0 до 5 баллов) и составила 5 баллов на момент окончания абилитации у 70,5 ± 11,0 % человек (р < 0,05). Наиболее

значимое нарастание мышечной силы отмечено в проксимальных отделах конечностей по сравнению с дистальными, а сила мышц кистей восстанавливалась лучше, чем сила мышц стоп, что, вероятно связано с более выраженными патологическими изменениями в дистальных группах мышц нижних конечностей и является особенностью течения ННШМТ.

Восстановились' с обеих сторон карпорадиальные рефлексы (с 5,8±5,7% до 64,7 ±11,5%) пациентов (р<0,05); подошвенные рефлексы - с 5,8 ± 5,7 % до 70,5 ± 11,0 % (р < 0,01); ахилловы рефлексы — с 0,0 % до 70,5 ± 11,0 % (р < 0,05); коленные рефлексы - с 35,2 ± 11,5 % до

76.4 ±10,2% (р<0,05). Суставно-мышечное чувство улучшилось у

23.5 ± 10,2 % пациентов {р < 0,05). Данные явления можно объяснить полным или частичным восстановлением афферентных путей под влиянием физической абилитации. В результате, степень зависимости пациентов при ходьбе от сопровождающих лиц снизилась с 23,5 ± 10,2 % до 5,8 ± 5,7 % случаев (р < 0,05). По данным вегетативных проб (проба Ашнера, индекс Кердо) улучшение отмечено у 76,4 ± 10,2 % человек (р < 0,05).

Позитивная динамика со стороны неврологического статуса, отражающая влияние физической абилитации на течение ННШМТ, подтверждена параклиническими методами исследования: ЭНМГ, паллестезиометрии (Таблица 1). Показано статистически значимое увеличение СПИ по моторным волокнам малоберцового нерва справа с 33,6± 18,7 м/с до 41,4± 15,7 м/с (р < 0,05) и слева-с 32,6± 17,6 м/с до 38,7 ± 17,5 м/с (р < 0,05). Впервые в клинической практике проведена оценка состояния вибрационной чувствительности до и после физической абилитации у больных с ННШМТ по данным компьютерной паллестезиометрии. В целом, вибрационная чувствительность улучшилась у 29,4 ±11,0% {р- 0,0222) и нормализовалась у 17,6 ±9Д% пациентов (р = 0,0311). Полученные нами результаты дополняют ранее проведенные

исследования о влиянии физиотерапии на состояние нервно-мышечного аппарата у больных с ННШМТ и другими полинейропатиями (И. В. Ли., 2009; А. Г. Шиман, 2013).

Таблица 1 - Динамика данных компьютерной паллестезиометрии

(«Вибротестер МБН»)

Состояние вибрационной чувствительности До абилитации После абилитации Р

Число случаев (абс.). % Число случаев (абс.). %

Норма - - 3 17,6 ± 9,2* 0,0311

Легкое снижение 4 23,5 ± 10,2 2 11,7 ±7,8 0,0545

Умеренное снижение 2 11,7 ±7,8 2 11,7 ±7,8 1,0

Выраженное снижение 11 64,7 ±11,5 4 23,5 ± 10,2* 0,0055

Примечание: * - статистически значимые различия по критерию Фишера (р <0,05)

Сравнительная оценка данных опросника качества жизни (SF-36 Health Status Survey) проводилась по наиболее значимым показателям (Таблица 2). Статистически значимое улучшение выявлено как в физической, так и в психологической составляющей качества жизни.

Таблица 2 - Динамика оценки качества жизни пациентами с ННШМТ

Показатель Физически ЗДО] й компонент эовья Динами ка (баллы) Психологический компонент здоровья Динамика (баллы)

До абилитации (баллы) После абилитации (баллы) До абилитаци и (баллы) После абилитации (баллы)

Среднее значение 49,53 [29:67] 59,41 [37:74] + 11,47 46,41 [26:60] 59,88 [34:72] + 13,47

Медиана [<Ъ:075] 45 [41 :581 61 [54:68] + 10 [6 : 16] 46 [43 :53] 60 [58 :64] + 9 [6:22]

Р 0,0084* 0,0076*

Примечание: * — статистически значимые различия по критерию Уилкоксона (р < 0,05)

По шкале оценки физических возможностей Ранд, выполнение тяжелых работ по дому, передвижение на длинные дистанции и возможность пробежать короткую дистанцию улучшились у 41,1 ± 11,9 %,

29,4 ± 11,0 % и 17,6 ± 9,2 % пациентов соответственно (р < 0,05). Уровень тревожно-депрессивных расстройств снизился по когнитивно-аффективной шкале в 2,5 раза, по шкале соматизации более чем в 3 раза (р < 0,05).

Таким образом, выдвинутую нами научную гипотезу можно считать доказанной. Низкий комплаенс пациентов с ННШМТ к проведению физической абилитации затруднял возможность увеличения выборки, но сопоставим с данными зарубежных авторов (С. Vinci, 2007, 2008; J. Nussbaum, 2013) и мог бьггь причиной медицинских последствий: низкий комплаенс —> недостаточная эффективность терапии —► многократные пересмотры схемы лечения врачом (в случае переоценки им дисциплинированности больного в выполнении рекомендаций) —» дискредитация системы медицинской помощи в глазах пациента.

ВЫВОДЫ

1. По мнению пациентов с ННШМТ, в качестве барьеров к сохранению их физической активности в части организации медицинской помощи преобладали: недостаточный уровень подготовки неврологов по месту жительства в области немедикаментозных методов лечения (68,0 %); отсутствие возможности санаторно-курортного лечения (68,0 %); отсутствие доступности специализированных реабилитационных центров (60,0 %).

2. До начала физической абилитации у пациентов с ННШМТ преобладали следующие нарушения: ограничения переносимости физических нагрузок (94,1 %); болевой синдром (крампи) различной степени выраженности (94,1 %); мышечные гипотрофии (94,1 %); вегетативные нарушения (82,3 %); парезы мышц стоп (88,2 %); тремор верхних конечностей (64,7 %); ограничение мануальных функций (94,1 %).

3. Физическая абилитация пациентов с ННШМТ на амбулаторном этапе требует персонализированного подхода. При проведении

физиотерапевтического лечения выбор физического фактора зависит от типа ННШМТ (демиелинизирующий, аксоналъный), степени денервационно-реиннервационных изменений во вторично пораженных мышцах, типа ЭНМГ, стадии клинических проявлений заболевания.

4. В основе структуры ЛФК при ННШМТ лежит триада: аэробные и силовые нагрузки, стрейч-терапия. При персонализированном подходе к программе ЛФК учитываются степень выраженности парезов и координаторных нарушений, возможность включения в программу кинезиотерапии: ПИР на вторично пораженные мышцы, лечение положением и ортезирование. Персонализированный подход к физической абилитации по разработанной схеме позволяет улучшить переносимость физических нагрузок (41,1 %); мануальные функции (17,6 %); купировать крампи (52,9 %); уменьшить зависимость от приема НПВС в 3 раза; достигнуть независимость пациентов от посторонней помощи при ходьбе (94,1 %).

5. Клиническая эффективность амбулаторной абилитации подтверждается повышением СПИ по моторным волокнам малоберцового нерва слева (70,5 %) случаев и справа (64,7 %); данными паллестезиометрии в виде улучшения (29,4 %) и нормализации (17,6 %) вибрационной чувствительности; а также результатами исследования качества жизни в виде улучшения физического и психологического компонентов здоровья: медиана физической компоненты здоровья после проведения абилитации составила 61 [54 : 68] балл против 45 [41 : 58] баллов до абилитации, а медиана психологической компоненты здоровья -60 [58 : 64] баллов против 46 [43 : 53] баллов соответственно. Уровень тревожно-депрессивных расстройств у больных с ННШМТ снизился по когнитивно-аффективной шкале в 2,5 раза, а по шкале соматизации - более чем в 3 раза. У больных ННШМТ улучшились возможности передвижения

на длинные дистанции (29,4 %), выполнения тяжелых работ по дому (64,7 %) и занятий спортом (58,8 %).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Врачам-неврологам первичного звена здравоохранения: в случае выявления ННШМТ направлять пациентов на специализированный прием невролога-нейрогенетИка с привлечением узких специалистов (травматолога-ортопеда, физиотерапевта, врача ЛФК, рефлексотерапевта); разъяснять пациентам с ННШМТ необходимость сохранения физической активности в течение всей жизни, включая занятия возможными видами спорта (плавание, спортивная ходьба, езда на велосипеде), важность регулярного прохождения амбулаторных курсов комплексной физической абилитации.

2. Врачам ортопедам-травматологам: при впервые выявленных костно-мышечных деформациях («полые стопы», сочетание «полой стопы» с деформациями голеностопных суставов, гипотрофиями мышц стоп и голеней, «полые стопы» в сочетании с деформациями грудной клетки, повторные вывихи голеностопных суставов и/ или повторные переломы голеностопных суставов) у больных необходимо направлять их к неврологам для исключения ННШМТ. При наличии деформаций стоп разъяснять пациентам с ННШМТ необходимость использования ортопедических изделий (стельки, ортезы) и/или ортопедической обуви.

3. Врачам-педиатрам: при подозрении на наличие ННШМТ у ребенка направлять пациента на специализированный неврологический прием, привлекать к диспансеризации детей узких специалистов (невролога, медицинского генетика, ортопеда, врача-физиотерапевта, врача ЛФК), своевременно направлять детей с ННШМТ на санаторно-курортное лечение с внесением рекомендаций по санаторно-курортному лечению и необходимость повторных курсов амбулаторной физической абилитации,

обеспечения ортопедическими изделиями (ортопедическими стельками, обувью, ортезами) в ИКР.

4. Врачам-терапевтам и врачам общей практики: в случае подозрения наследственной нервно-мышечной патологии у пациента своевременно направлять его к неврологу-нейрогенетику, а при подтверждении диагноза ННШМТ своевременно направлять пациентов к узким специалистам (травматологу-ортопеду, физиотерапевту, врачу ЛФК, рефлексотерапевту). Разъяснять пациентам с ННШМТ необходимость и возможные пути сохранения физической активности.

5. На уровне высших медицинских учебных заведений: включить в программу обучения на циклах повышения квалификации врачей-неврологов, физиотерапевтов, врачей ЛФК, травматологов-ортопедов, педиатров, врачей общей практики вопросы амбулаторной физической абилитации и профилактики осложнений у пациентов с ННШМТ с использованием разработанного нами алгоритма.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Гончарова, В. Г. Комплексное медико-психолого-педагогическое сопровождение лиц с ограниченными возможностями здоровья в условиях непрерывного инклюзивного образования /

B. Г. Гончарова, В. Г. Подопригора, С. И. Гончарова // - Красноярск, Сибирский федеральный университет. - 2014. - 248 с.

2. Лечебная физкультура при болезни Шарко - Мари - Тута: метод, пособие для последипломного образования врачей /

C. И. Гончарова, Н. А. Шнайдер, Д. В. Дмитренко. - Красноярск : Гротеск, 2014.-31 с.

3. Гончарова, С. И. Барьеры к сохранению физической активности у больных с наследственной моторно - сенсорной невропатией

и пути их преодоления / С. И. Гончарова, Н. А. Шнайдер, А. В. Дюжакова // Международный научный институт ЕскюаНо, ежемесячный научный журнал.-2014.-№5.-4. З.-С. 18-19.

4. Шнайдер, Н. А. Лечебная физкультура как компонент физической абилитации при болезни Шарко — Мари - Тута / С. И. Гончарова, Д. П. Дзюба // Нервно-мышечные болезни. - 2014. - № 4. -С. 46-53.

5. Гончарова, С. И. Ключевая позиция нейрореабилитации пациентов с болезнью Шарко - Мари — Тута - сохранение их повседневной двигательной активности / С. И. Гончарова, Н. А. Шнайдер, А. В. Дюжакова // Материалы Всероссийской конференции с международным участием «Физиотерапия и комплиментарные технологии в нейрореабилитации». - Санкт - Петербург, Санкт - Петербург. - 2014. -С. 12-15.

6. Гончарова, С. И. Опыт немедикаментозного лечения больных с наследственной невропатией Шарко - Мари - Туга на амбулаторном этапе / С. И. Гончарова, Н. А. Шнайдер // Тезисы научно-практической конференции День педиатра ФМБА России, Железногорск, 18-19 сентября 2014 // Вестник Клинической больницы №51. - 2014. - Т. 5, № 4 (2). -С. 55-56.

7. Гончарова, С. И. Методы лечебной физкультуры в комплексной физической абилитации детей с болезнью Шарко - Мари -Тута / С. И. Гончарова, Н. А. Шнайдер // Вестник Клинической больницы №51.-2014.-Т. 5, № 4 (2). - С. 16-27.

8. Гатиатулин, Р. Р. Модели медицинской реабилитации и психолого-педагогического сопровождения в инклюзивной практике / Р. Р. Гатиатулин, И. В. Ищенко, Т. Н. Климова, В. А. Титов, О. Н. Малеев, Н. А. Шнайдер, С. И. Гончарова, К А. Чувашев // Красноярск, Литера-Принт.-2014. - 120 с.

9. Гончарова, С. И. Основные аспекты использования ортезов для поддержки коленных и голеностопных суставов при болезни Шарко -Мари-Тута / С. И. Гончарова, Н. А. Шнайдер // Академический журнал Западной Сибири. - 2014. - Т. 10, № 4 (53). - С. 70-70.

10. Попова, Т. Е. Динамика изменений вибрационной чувствительности по данным компьютерной паллестезиометрии при приобретенных и генетически детерминированных формах полиневропатий класса миелинопатий / Т. Е. Попова, Н. А. Шнайдер, M. М. Петрова, С. И. Гончарова, К. А. Газенкампф, Т. Я. Николаева // Сибирское медицинское обозрение. - 2014. - № 4. - С. 69-75.

11. Гончарова, С. И. Методы кинезиотерапии наследственной невропатии Шарко - Мари - Тута / С. И. Гончарова, Н. А. Шнайдер // Физиотерапия, бальнеология и реабилитация. - 2014. -№ 3. - С. 38—44.

12. Goncharova, S. I. The experience of non-drag treatment of children with Charcot - Marie - Tooth disease in the University Clinic / S. I. Goncharova, N. A. Shnayder // Abstract Book International Congress on Neuroscience / Edited by A. B. Salmina, M. M. Petrova, E. A. Pozhilenkova. -Krasnoyarsk, KrasSMU. - 2014. - P. 30.

13. Goncharova, S. New approach to physical ability of patients with Charcot - Marie - Tooth disease / S. Goncharova, P. Pivsaeva, N. Shnayder / EuroMedika Hannover, 6-8 Juni 2014: Programm Abstracts Internationaler Medizinescher Kongress. - Hannover, Germany. — 2014. — P. 69-70.

14. Гончарова, С. И. Опыт кинезиотерапии наследственной невропатии Шарко - Мари - Тута / С. И. Гончарова, Н. А. Шнайдер // Сибирское медицинское обозрение. - 2014. - № 3. - С. 91-97.

15. Shnayder, N. A. Physical habilitation of children with Charcot-Marie - Tooth Disease / N. A. Shnayder, S. I. Goncharova, P. V. Pivsaeva // 2nd Pan-Slavic Congress of Child Neurology 23-25 April, Yekaterinburg, Russia. - Yekaterinburg, NVM Printing. - 2014. - P. 25-26.

16. Шнайдер, Н. А. Методы немедикаментозной терапии болезни Шарко-Мари-Тута, направленные на замедление ее прогрессировать / Н. А. Шнайдер, С. И. Гончарова // Материалы III Международной интернет-конференции Медицина XXI века: тенденции и перспективы. Казань, 16 апреля 2014 г. - Казань, ИП Синяев Д. Н. - 2014. - С. 241-244.

17. Гончарова, С. И. Дифференцированный подход к физической абилитации при болезни Шарко - Мари - Тута / С. И. Гончарова, Н. А. Шнайдер // Российская научно-практическая конференция с международным участием «Дифференциальный диагноз в клинике нервно-мышечных болезней». - Москва, ООО Издательский дом АБВ-пресс. -2014.-С. 85.

18. Гончарова, С. И. Новые подходы к немедикаментозному лечению наследственных сенсомоторных нейропатий / С. И. Гончарова, Н. А. Шнайдер // Украинский неврологический журнал. - 2013. — № 3 (28). -С. 108.

19. Гончарова, С. И. Медико-социальная адаптация наследственной невропатии Шарко - Мари - Тута / С. И. Гончарова, Е. В. Глущенко // Проблемы и перспективы интегрированного, инклюзивного образования лиц с ограниченными возможностями здоровья. — Красноярск, Амальгама. - 2013. - С. 140-145.

20. Гончарова, С. И. Наследственная нейропатия Шарко-Мари -Тута: возможности нефармакологического лечения / С. И. Гончарова, Н. А. Шнайдер // Физиотерапия, бальнеология и реабилитация. - 2013. -№ 6.-С. 13-19.

21. Гончарова, В. Г. Модель непрерывного профессионального образования лиц с ограниченными возможностями здоровья / В.Г.Гончарова, Ю.Л.Александров, В. В. Абдулкин, С.И.Гончарова, Л. А.Диденко, Л. А. Коношенко, В. Г. Подопригора // Красноярск, Красноярский писатель. - 2013. - 420 с.

22. Шнайдер, Н. А. Физиотерапия болезни Шарко - Мари - Тута / Н. А.Шнайдер, С.И.Гончарова // Нервно-мышечные болезни. - 2013. -№4.-С. 18-23.

23. Глушенко, Е. В. Тревожно-депрессивные расстройства и дезадаптация людей, страдающих болезнью Шарко - Мари - Тута // Современная психология: теория и практика. Материалы IX международной научно-практической конференции, Москва, 23 июня 2013 года. - Москва, Спецкнига. - 2013. - С. 32-35.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

ВАШ- Визуальная аналоговая шкала

ИКР- Индивидуальная карта реабилитации (инвалида)

ЛФК- Лечебная физическая культура

ННШМТ- Наследственная невропатия Шарко-Мари-Тута

НПВС- Нестероидные противовоспалительные средства

УК- Университетская клиника

ПИР- Постизометрическая релаксация

РФ- Российская Федерация

СПИ- Скорость проведения импульса

СНГ- Страны независимых государств

УЗИ- Ультразвуковое исследование

ЭНМГ- Электронейромиография

Подписано к печати 12 февраля 2015 г. Формат 210x148 1/16. печ. л. 1,25 Заказ №12/02 Тираж! ООэкз.

Отпечатано: ООО «Новые компьютерные технологии» 660049 г. Красноярск, ул. К.Маркса, 62, офис 120 тел.: (391) 226-31-31, 226-31-11