Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Врожденные пороки развития первого луча кисти у детей

На правах рукописи

АГРАНОВИЧ Ольга Евгеньевна

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПЕРВОГО ЛУЧА КИСТИ У ДЕТЕЙ

14 00.22 - травматология и ортопедия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ - 2007

003061392

Работа выполнена в Федеральном Государственном учреждении «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г И. Турнера Федерального агентства по высоким медицинским технологиям»

Научный консультант: доктор медицинских наук профессор

Шведовченко Игорь Владимирович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук профессор

Дудин Михаил Георгиевич ГУЗ СПб ВЦЦО и Т "Огонек"

доктор медицинских наук профессор Белоусов Анатолий Егорович Центр пластической и реконструктивной хирургии

доктор медицинских наук профессор Поздеев Александр Павлович ГОУДПО "СПбМАПО Росздрава"

Ведущая организация ГОУВПО "Санкт-Петербургская медицинская академия им И И Мечникова Росздрава"

Защита состоится « часов на заседании

диссертационного совета Д 208 075 01 при федеральном государственном учреждении "Российский ордена Трудового Красного знамени научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им Р Р.Вредена Росмедтехнологий" (195427, Санкт-Петербург, ул Академика Байкова, д 8)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Российского научно-исследовательского института травматологии и ортопедии им Р Р Вредена

Автореферат разослан « 10

» ^ 2007 года

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук п

'/ Кузнецов И.А.

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность работы

Рука является важным органом познания окружающей действительности, особенно в преддошкольном возрасте. Активное манипулирование предметами на первом году жизни способствует формированию у ребенка пространственных восприятий и представлений, развитию мыслительных операций (Мамайчук И И, Мендоса X Р, 1988) Особую роль в функции кисти выполняет подвижный, сильно развитый I палец, благодаря возможности противопоставления к остальным трехфаланговым пальцам (Усольцева Е В , 1974) По мнению Bell (1832) (цит по N Weinzweig et al, 1995), "длина, сила, свободные боковые движения и полная подвижность I пальца определяют силу кисти человека"

По данным Entin (1959) (цит по Е Паневой-Холевич , 1968), врожденные пороки развития I пальца кисти составляют 16 % от общего числа аномалий верхних конечностей

Несмотря на незначительную частоту встречаемости пороков I луча кисти, указанная патология ведет к тяжелым последствиям Так по данным В А Roper с соавторами (1986), отсутствие большого пальца приводит к снижению функции кисти на 40-70%

Встречающиеся в литературе классификации врожденных пороков развития 1 пальца кисти (Панева-Холевич Е , 1966, Годунова Г С , 1977, Malek R , 1977, Wood V.E , 1985 и т д) не отражают всего многообразия данной патологии, а являются лишь перечислением наиболее распространенных нозологических единиц

Многочисленные публикации, посвященные врожденным порокам развития I луча кисти, в большинстве своем представляют описание единичных клинических случаев и предлагаемых способов их оперативной коррекции

В настоящее время в мире полностью отсутствует единый подход к определению возрастных показаний, выбору наиболее рациональных способов

оперативного печения, а также послеоперационному ведению данного контингента больных

Результаты хирургического лечения врожденных пороков развития большого пальца кисти далеко неудовлетворительны Так, после устранения радиальной полидактилии вторичные деформации формируются в 49% случаев (Naasan А , Page R Е , 1994)

Кроме того, отсутствуют единые критерии, позволяющие оценить эффективность проведенного лечения

Проведенный анализ отечественной и зарубежной литературы не выявил достоверных данных о состоянии костно-суставного, сухожильно-мышечного аппарата, а также сосудистой системы у детей с различными врожденными пороками развития I пальца кисти

Изучена роль наследственных факторов в реализации лишь некоторых аномалий большого пальца кисти

Кроме того, отсутствуют сведения о личностных особенностях детей с данной патологией

С учетом всего вышеизложенного проблема оперативного лечения детей с врожденными пороками развития I луча кисти остается актуальной на сегодняшний день и требует дальнейшего изучения

Целью работы являлась разработка комплексной системы хирургического лечения и последующей реабилитации детей с врожденными пороками развития I луча кисти с учетом возраста, варианта и степени тяжести деформации

Задачи исследования:

1 Разработать рабочую классификацию врожденных пороков развития I луча кисти у детей

2 Дать клинико-генетическую характеристику наиболее типичных вариантов врожденных пороков развития I луча кисти

3 Определить состояние костно-суставного, сухожильно-мышечного аппарата, сосудистой системы и периферической иннервации у детей с врожденными пороками развития I луча кисти

4 Изучить личностные особенности детей с врожденными пороками развития I луча кисти

5 Разработать тактику оперативного лечения детей с врожденными пороками развития I луча кисти в зависимости от варианта порока, возраста пациента и степени тяжести деформации, а также усовершенствовать имеющиеся и разработать новые методы хирургической коррекции указанных состояний

6 Выработать комплексную систему послеоперационной реабилитации и последующей диспансеризации детей с врожденными пороками I луча кисти

7 Изучить динамику перестройки костно-суставного аппарата, электроактивности мышц, периферического кровообращения и иннервации в отдаленные сроки после оперативного лечения у больных с врожденными пороками развития I луча кисти

8 Изучить отдаленные результаты лечения врожденных пороков развития I луча кисти у детей в зависимости от вида и тяжести деформации, а также варианта использованного оперативного вмешательства

Основные положения, выносимые на защиту

1 При характеристике врожденных пороков развития I луча кисти у детей целесообразно учитывать линейные и объемные размеры I луча, количественные изменения отдельных сегментов или луча в целом, а также нарушения е1 о положения

2 Врожденные пороки развития I луча кисти являются генетически гетерогенными заболеваниями, имеющими полиморфные клинические проявления

3 У больных с врожденными пороками развития I луча кисти в процессе жизни формируются негативные личностные особенности, что может стать причиной стойких адаптационных расстройств

4 Разработанные методики реконструктивных операций у больных с врожденными пороками развития I луча кисти позволяют сократить сроки хирургического лечения, а также повысить его эффективность.

5 Функциональные и косметические результаты лечения в ближайшие и отдаленные сроки после хирургических вмешательств, а также изучение динамики перестройки костно-суставного аппарата, состояния мышц, периферических нервов и уровня регионарного кровообращения показывают целесообразность и эффективность выполнения реконструктивно-восстановительных операций у больных с врожденными пороками развития I луча кисти

Научная новизна

Впервые разработана рабочая классификация врожденных пороков развития I луча кисти у детей, позволяющая оптимизировать выбор метода лечения

Представлена клинико-генетическая характеристика наиболее типичных вариантов врожденных пороков развития I луча кисти

Определено состояние костно-суставного, сухожильно-мышечного аппарата, сосудистой системы и иннервации на стороне поражения у детей с указанной патологией

Впервые изучены личностные особенности пациентов с врожденными пороками развития I луча кисти

Разработана тактика оперативного лечения детей с данной патологией в зависимости от варианта порока, возраста пациента и степени тяжести деформации

Разработан и применен способ оперативного лечения врожденной клинодактилии первого пальца кисти у детей (Пат РФ № 2278627 от 27 06 2006)

Предложен способ реконструкции кисти у детей с гипоплазией первого пальца (Пат РФ № 2269962 от 20 02 06)

Усовершенствован способ лечения врожденной гипоплазии первого пальца кисти (Пат РФ № 2297190 от 20 04 07)

Выработана комплексная система послеоперационной реабилитации и последующей диспансеризации больных с врожденными пороками I луча кисти

Изучена динамика перестройки костно-суставного аппарата, электроактивности мышц, периферического кровообращения и иннервации в отдаленные сроки после оперативного лечения у детей с указанной патологией

Впервые анализированы результаты лечения врожденных пороков развития I луча кисти у больных в зависимости от вида и тяжести деформации, а также варианта использованного оперативного вмешательства

Практическая значимость

Предложенная классификация, а также методика ведения больных с врожденными пороками развития 1 луча кисти позволит практическим врачам дифференцированно подходить к реабилитации данного контингента больных, оптимизировать выбор способов реконструктивно-восстановительных операций, а также последующего восстановительного лечения Практическая значимость исследования будет заключаться в снижении инвалидности детей с врожденными пороками развития I луча кисти на 30%, снижении осложнений на 50%, сокращении сроков стационарного лечения на 7 дней, что обеспечит экономический эффект при реабилитации данного контингента больных

Апробация работы

Материалы исследования доложены на симпозиуме детских травматологов-ортопедов России «Оптимальные технологии диагностики и лечения в детской травматологии и ортопедии, ошибки и осложнения» (Волгоград, 2003), на IV конгрессе по пластической, реконструктивной и эстетической хирургии с международным участием (Ярославль, 2003), заседании научно-практической секции Ассоциации травматологов-ортопедов Санкт-Петербурга и

Ленинградской области (2003), на Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2003, 2004, 2005), на научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России (Воронеж, 2004); на II научно-практической конференции травматологов и ортопедов федерального медико-биологического агентства (Москва, 2005), на III международном конгрессе «Современные технологии в травматологии и ортопедии» (Москва, 2006), на I съезде общества кистевых хирургов России (Ярославль, 2006), на Юбилейной Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные вопросы травматологии и ортопедии» (Санкт-Петербург, 2006), на XI Конгрессе педиатров России "Актуальные проблемы педиатрии" (Москва, 2007)

Внедрение в практику

Результаты исследования внедрены в лечебную работу ФГУ "НИДОИ им Г И Турнера Росмедтехнологий" и ФГУ "СПб НЦЭР им ГА Альбрехта Росздрава" Материалы диссертации используются в учебном процессе кафедры детской травматологии и ортопедии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования

Публикации

По теме диссертации опубликовано 42 работы в медицинских журналах и научных сборниках, подготовлены к печати 1 методические рекомендации. Получены 3 патента на изобретения

Объем и структура работы

Материалы диссертации представлены на 562 страницах Она состоит из введения, обзора литературы, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического списка использованной литературы, насчитывающего 467 источников, из них 141 на русском и 326 на иностранных языках Работа содержит 232 рисунка и 47 таблиц

Содержание работы Характеристика материала и методов исследования

За период с 1983 по 2007 годы на обследовании и лечении в ФГУ "НИДОИ им Г.И Турнера Росмедтехнологий" находились 418 детей с врожденными пороками развития I луча кисти с поражением 556 конечностей

В зависимости от вида патологии нами было выделено 10 нозологических единиц, распределявшихся по частоте встречаемости (в порядке убывания) следующим образом гипоплазия, полидактилия, трехфалангизм, брахидактилия, эктродактилия, сгибательно-приводящая контрактура, адактилия, пороки развития сухожильно-мышечного аппарата, клинодактилия

Двухсторонний характер поражения отмечался в 100% при клинодактилии и пороках развития сухожильно-мышечного аппарата большого пальца, в 95% — при сгибательно-приводящих контрактурах, 56,9% - в случае трехфалангизма, 44,9% - при гипоплазии и в 37,5% - при эктродактилии Остальные варианты патологии I луча кисти затрагивали преимущественно одну кисть

При комплексной оценке состояния больных с врожденными пороками развития I луча кисти использовали следующие основные методы исследования клинический, физиологический, рентгенологический, клинико-генеалогический, психологический

Клиническое исследование проводилось 418 детям с поражением 556 конечностей и основывалось на анализе данных анамнеза, выявлении жалоб, результатах классического ортопедического осмотра, определении чувствительности большого пальца кисти Кроме того, нами изучался соматически« статус данного контингента больных с целью выявления сочетанных аномалий

Физиологические методы обследования использовались при оценке функционального состояния нервно-мышечного аппарата у 91 ребенка (120 кистей) с врожденными пороками развития I луча и включали в себя электромиографию (ЭМГ) и реовазографию (РВГ)

Рентгенологическое обследование проводилось у 418 детей (556 кисти) с указанными аномалиями при поступлении в стационар, на этапах лечения и при оценке отдаленных результатов Рентгенологическими объектами анализа являлись форма и размеры коротких трубчатых костей I луча, структура костей, состояние ростковых зон и костей запястья, костный возраст, соотношение в межфаланговых и пястно-фаланговых суставах, а также наличие (или отсутствие) признаков поражения указанных суставов

Клинико-генеалогическое обследование было выполнено у 350 пациентов с врожденными пороками развития I луча кисти и включало в себя клинико-генеалогический, дерматоглифический и статистический методы

Психологическое обследование проводилось у 31 пациента с указанными аномалиями Было проведено сравнительное изучение «качества жизни», структурных особенностей личности, отношения к себе и к своему заболеванию, особенностей копинг-механизмов, а также личностных особенностей в структуре интеллекта больных и здоровых подростков При этом были использованы следующие методы исследования клинико-биографический, интеллектуальный тест Р Слоссона, копинг-механизмы Э Хайма, многофакторный личностный опросник Р Кеттелла, методика "незаконченные предложения", методика личностного дифференциала, шкала Пирс-Харрис

Для обеспечения объективности количественных характеристик использовался статистический метод, в том числе метод математической обработки с использованием Т-критерия Стъюдента и и-критерия Уилкинсона-Манна-Уитни (непараметрической статистики)

На основании анализа результатов обследования 418 больных (556 кистей) нами создана рабочая классификация врожденных пороков I луча кисти, в основу которой были положены

1 изменения линейных и объемных размеров I луча;

2 количественные изменения отдельных сегментов либо I луча в целом,

3 изменения пространственного положение I луча Были выделены 3 основные группы аномалий

• Метрические - основанные на изменении линейных и объемных размеров I луча кисти,

• Нумерические — обусловленные количественными изменениями отдельных сегментов либо I луча в целом,

• Деформации — вызванные нарушением положения I луча кисти I. Метрические

7 Продольные {врожденная гипоплазия, гигантизм)

2 Поперечные (эктродактилия, брахидактилия, адактилия) И. Нумерические (трехфалангизм, полидактилия)

III. Деформации, обусловленные нарушением положения I луча кисти:

• врожденная сгибателъно-приводящая контрактура,

• врожденные пороки развития сухожильно-мышечного аппарата большого пальца (сгибателъная контрактура Iлуча кисти вследствие гипоплазии (аплазии) разгибателей большого пальца, деформация по типу "шеи лебедя "),

• врожденная клинодактилия

Проведенное клинико-рентгеноло1 ическое обследование больных с врожденной гипоплазией I луча кисти выявило гетерогенность указанной патологии Нами выделены типичная форма (изолированная и в сочетании с лучевой косорукостью) и атипичная форма врожденной гипоплазии

Для типичной формы гипоплазии I луча кисти (136 больных, 197 кистей) характерно недоразвитие сухожильно-мышечного, костно-суставного аппарата пальца различной степени выраженности с прогрессированием дефекта в тератологическом ряду порока от проксимального конца луча к дисталъному В зависимости от степени выраженности порока указанная патология была подразделена на пять степеней тяжести (рис 1)

I ПА ИВ III

IV А IV В IV С IV П

Рис 1 Тератопогическийряд типичной формы гипоплазии I луча кисти

Атипичная форма гипоплазии I луча кисти наблюдалась в сочетании с трехфалангизмом I пальца или преаксиальной полидактилией, а также к ней относились промежуточные варианты ульнарной димелии ("зеркальной кисти")

Врожденный гигантизм 1 пальца кисти — порок развития, характеризующийся увеличением линейных и объемных размеров I луча кисти Указанная аномалия наблюдалась у 13 больных (15 кистей) Нами были выделены 4 формы заболевания с преимущественным увеличением мягких тканей; с увеличением мягких тканей и костей, с преимущественным увеличением костей, с преимущественным увеличением мышечной ткани

Врожденная эктродактшия I пальца кисти — порок развития, характеризующийся уменьшением продольных размеров I луча кисти преимущественно за счет ногтевой или ногтевой и основной фаланг большого пальца

Изолированная форма эктродактшгш ¡степень II степень III степень IV степень 5 степень

Эктродактилия в сочетании с врожденными перетяжками I степень II степень

Рис 2 Тератоюгическийряд срожденной эктродактилии I пальца кисти

Отличительными особенностями врожденной эктродактилии от других поперечных дефектов большого пальца кисти являлись сохранение оппозиции I луча и мышц thenar, что обуславливало в финале лечения хорошие функциональные и косметические результаты

Проведенное клинико-рентгенолог ическое обследование 24 больных (33 кисти) с данной патологией, позволило выделить две формы заболевания изолированную (пять степеней тяжести) и эктродактилию в сочетании с врожденными перетяжками (две степени тяжести) (рис 2)

Врожденная брахидактилия 1 пальца кисти - порок развития, характеризующийся преимущественно уменьшением продольных размеров I луча кисти за счет основной фаланги (и пястной кости), а при тяжелых степенях недоразвития и всех сегментов I луча с сохранением рудимента дистальной фалаиги

Iстепень II степень III степень IV степень V степень

\А

Рис 3 Тератологический ряд брахидактилии I пальца с базалыюй синдактшией

Iстепень II степень

III степень

V»' Л

с Vt\

IV степень

frk

Рис 4 Тератологический ряд брахидактилии I пальца с тотальной синдактилией

Нами были обследованы 49 детей с поражением 51 кисти Анализ результатов клинико-рентгенологического обследования детей с врожденной брахидактилией I пальца кисти позволил выявить тератологические варианты данной патологии, отличающиеся друг от друга величиной сращения 1-Н пальцев, степенью ротации I луча, а также дефицитом линейных размеров луча кисти При этом выявлена корреляция между тяжестью патологии I луча кисти и степенью недоразвития основной фалапги большого пальца

В тератологическом ряду брахидактилии мы выделили 2 линии, каждая из которых, в свою очередь, подразделялась по степени тяжести брахидактилии с базальной синдактилией (пять степеней тяжести) и брахидактилия с тотальной синдактилией (четыре степени тяжести) (рис 3,4)

Врожденная адактилия 1 пальца кисти - порок развития, характеризующийся полным отсутствием фаланг большого пальца и сохранением пястной кости различной степени недоразвития

Под нашим наблюдением находилось 10 больных (11 кистей) с врожденной адактилией I пальца кисти В зависимости от величины продольных размеров I пястной кости были выделены три степени тяжести данной аномалии (рис 5)

I степень 11 степень UI степень

\\ ^ I

Рис 5 Тератологические варианты врожденной адактшии 1 пальца кисти

Врожденная полидактшш - порок развития, характеризующийся количественным увеличением отдельных сегментов или I луча в целом (рис 6) По уровню удвоения, наличию или отсутствию деформации основного и дополнительного сегментов, а также наличия или отсутствия сопутствующей патологии большого пальца, нами были выделены следующие варианты полидактилии изолированная форма (полифалангия, полидактилия, удвоение луча (с деформацией или без деформации основного и дополнительного сегментов)) и сочетанная форма (сочетание полидактилии с трехфалангизмом и сочетание полидактилии с гипоплазией) Изолированная полидактилия и сочетание полидактилии с гипоплазией I луча кисти было выявлено нами у 97 детей с поражением 100 кистей Больные с сочетанием полидактилии с трехфалангизмом подвергалось учету при подсчете общего количества пациентов с врожденным трехфалангизмом

Ill

у;

Рис б Тератологический ряд наиболее распространенных вариантов врожденной почидактилии I пальца

Врожденный трехфалангизм 1 пальца кисти — порок развития, при котором большой палец, подобно остальным пальцам кисти, имеет три фаланги Данная патология наблюдалась нами у 65 детей (102 кисти)

Проведенное клинико-рентгенологическое обследование данной группы больных позволило выявить гетерогенность врожденного трехфалангизма

Основными признаками, позволяющими дифференцировать одну форму заболевания от другой, являлись продольные и поперечные размеры I пястной кости, расположение эпифиза I пястной кости, размеры и форма дополнительной фаланги, продольные размеры I луча кисти, величина первого межпястного промежутка, состояние мышц thenar, функция кисти

По совокупности указанных критериев нами были выделены следующие варианты врожденного трехфалангизма I пальца кисти- простая форма (брахимезофалангеальная, псевдотрехфалангизм, долихофалангеальная) и

сложная форма (в сочетании с гипоплазией I луча, либо с радиальной полидактилией) (рис 7)

Псевдотрехфа— чаигизм

Брахимезофа-чангеальная

форма

До.шхофа-лангеальная форма

1

Рис 7 Принципиальная схема простой формы врожденного трехфашнгизиа

1па1ьца кисти

Врожденная сгибательно-приводящая контрактура ] пальца кисти наблюдалась нами у 20 детей (39 кистей) Основными компонентами деформации являлись сгибательная контрактура в пястно-фаланговом суставе большого пальца и приведение I луча к ладони, дефицит мягких тканей по ладонной поверхности кисти в проекции I межпальцевого и межпястного промежутков На основании степени выраженности сгибательной и приводящей контрактур, возможности коррекции деформации, дефицита мягких тканей по ладонной поверхности I пальца кисти и области thenar, состояния мышц сгибателей и разгибателей, а также амплитуды активного разгибания, нами было выделено три степени тяжести указанной патологии

Врожденные пороки развития сухожильно-мышечного аппарата большого пальца наблюдались нами у 3 больных с поражением 6 кистей в двух основных вариантах сгибательной контрактуры большого пальца вследствие гипоплазии (аплазии) разгибателей и деформации I пальца по типу "шеи лебедя"

Врожденная клинодактнлия I пальца кисти, как изолированный порок развития, наблюдалась у 1 больного с поражением I пальцев обеих кистей и клинически характеризовалась ульнарной клинодактилией на уровне межфаланговых суставов I пальцев, сохранением полного объема пассивных и активных движений в суставе

Оперативное лечение врожденных пороков развития I луча кисти

Оперативное лечение указанной патологии производилось у 319 детей (382 кисти) При этом было осуществленно 509 операций

Основное количество больных было оперировано в возрасте от 1 до 3 лет Все хирургические вмешательства, выполнявшиеся при лечении врожденных пороков развития I луча кисти, были разделены нами на следующие группы основные (449 операций), лечение осложнений, возникших в ходе операций или в послеоперационном периоде (7 вмешательств), устранение вторичных деформаций, возникших в результате хирургических вмешательств, первоначально выполнявшихся при коррекции врожденных пороков развития I луча кисти (53 операции)

К группе основных мы относили операции, направленные на восстановление формы и функции пораженного сегмента

В данный раздел исследования были включены хирургические вмешательства, проведенные у больных, не получавших лечение, а также те случаи, когда ранее производилось лишь простое удаление сегмента без реконструкции формы и функции I луча кисти

Хирургическое лечение врожденной гипоплазии I луча кисти было произведено 95 больным (119 кистей) Показанием к хирургическому лечению врожденной гипоплазии J луча кисти являлись деформации II-V степени тяжести Оптимальным для выполнения оперативных вмешательств, направленных на устранение указанной патологии, являлся возраст от 10 месяцев до 3 лет, когда у ребенка формировалась функция двухстороннего схвата кисти

При гипоплазии II А степени выполнялась операция отведения и противопоставления I пальца в сочетании со стабилизацией пястно-фалангового сустава большого пальца (капсулопластика, артродез) Ограничение двухстороннего схвата кисти после проведенного вмешательства требовало выполнения вторым этапом оппонирующей пластики В тех случаях, когда интраоперационно выявлялась выраженная гипоплазия мышц thenar, а в ряде случаев и разгибателей I пальца, операция отведения и противопоставления большого пальца сочеталась с сухожильной пластикой по Blauth-Thompson В случае гипоплазии I пальца кисти IIB степени нами выполнялось двухэтапное оперативное лечение, заключавшееся в устранении ульнарной клинодактилии в пястно-фаланговом суставе и дальнейшем отведении и противопоставлении I луча Восстановление большого пальца кисти при гипоплазии III-IV степени осуществлялось одним из 2 вариантов путем операции поллицизации или реконструкцией I луча При аплазии I луча кисти выполнялась операция поллицизации

Хирургическое лечение врожденного гигантизма I палы/а кисти было произведено 10 больным (11 кистей) Оптимальным для выполнения операций являлся возраст детей от 10 месяцев до 3 лет При этом тактика лечения была различна и определялась формой заболевания

В случае гигантизма I пальца с преимущественным увеличением мягких тканей производилось иссечение избытков подкожной жировой клетчатки по ладонно-боковой поверхности пальца, линии thenar. При необходимости вторым этапом производили аналогичное вмешательство по другой поверхности пальца Выраженная гиперэкстензия в межфаланговом и пястно-фаланговом суставах I пальца требовала выполнения неполной клиновидной резекции ногтевой фаланги с одномоментным иссечением избытков мягких тканей При гигантизме I пальца с увеличением мягких тканей и костей производили резекцию дистальной части ноггевой фаланги, а также иссечение избытков мягких тканей по ладонно-боковой поверхности пальца, области thenar Кроме того, при необходимости, производилась резекция части

чрезмерно гиперплазированных мышц (отводящей большой палец и ладонной межкостной), а также продольная резекция ногтевой и основной фаланг. В случае гигантизма с преимущественным увеличением костей коррекция линейных размеров большого пальца осуществлялась за счет резекции дистальной и основной фаланг Целью оперативного лечения гигантизма с преимущественным увеличением мышечной ткани являлось устранение отведения большого пальца и восстановление двухстороннего схвата кисти путем выполнения кожной пластики местными тканями, капсулопластики пястно-фалангового сустава и корригирующей остеотомии I пястной кости

Оперативное лечение врожденной эктродактилии I пальца кисти (17 больных, 18 кистей) преследовало своей целью решение следующих задач, устранение сращения 1-Н пальцев, устранение сращения 1-П пальцев с одновременным созданием оппозиции I луча, восстановление длины I луча; коррекция сопутствующих деформаций (клинодактилии, врожденных перетяжек)

При этом этапность выполнения операций и их объем определялись формой эктродактилии, а также степенью тяжести деформации

Возрастные показания зависели от характера вмешательства удлинение сегментов I луча кисти методом дистракции показано у детей от 4 лет и старше, выполнение других операций оптимально в сроки от 10 месяцев до 3 лет Показанием к устранению сращения 1-И пальцев являлись-

• I и III степень изолированной формы эктродактилии,

• II степень сочетанной формы эктродактилии

При этом улучшение функции кисти достигалось в результате ликвидации базалыюй синдактилии 1-П пальцев путем выполнения кожной пластики местными тканями в I межпальцевом промежутке

Показанием к устранению сращения 1-П пальцев с одновременным созданием оппозиции I луча данному виду вмешательств являлись

• II степень изолированной эктродактилии,

• II степень сочетанной эктродактилии

Указанная операция совмещалась с устранением терминального сращения III и врожденных перетяжек большого пальцев

Показаниями к восстановлению длины I луча кисти являлись:

• Ш-У степени изолированной эктродактилии,

• II степень сочетанной эктродактилии

Коррекция линейных размеров большого пальца кисти производилась с использованием следующих методов дистракции, микрохирургической пересадки пальца стопы на кисть, операцией поллицизации

Показанием к выполнению оперативных вмешательств, предусматривающих использование метода дистракции, являлась изолированная форма эктродактилии Ш-У степени Во всех случаях удлинение производилось методом дистракционного эпифизеолиза.

При невозможности наложения листракционного аппарата на основную фалангу производилось удлинение последней В тех случаях, когда размеры основной фаланги были незначительными, дистракционный аппарат накладывался на пястную кость После проведенного вмешательства вторым этапом требовалось углубление I межпальцевого промежутка

Показанием к выполнению микрохирургической пересадки пальцев стопы на кисть являлись 1У-У степени изолированной эктродактилии I пальца.

Операция поллицизации выполнялась при эктродактилии I луча кисти V степени в сочетании с недоразвитием центрального луча кисти в тех случаях, когда родители ребенка категорически отказывались от иных вариантов реконструкции

Коррекция сопутствующей патологии заключалась в устранении врожденных перетяжек большого пальца и осуществлялась путем выполнения пластики местными тканями В случаях двойных перетяжек первоначально ликвидировались проксимальные, а затем через 3-4 недели - и дистальные Аналогичным образом в два этапа производили устранение циркулярных перетяжек

Оперативное лечение врожденной брахидактилии I пальца кисти производилось у 31 ребенка (32 кисти)

Характер проводимых вмешательств определялся протяженностью сращения 1-И пальцев, степенью ротации I луча, а также степенью дефицита его линейных размеров Выполняемые операции включали в себя устранение сращения 1-П пальцев (с одновременным восстановлением оппозиции I луча или без него); восстановление длины I луча, устранение сопутствующей патологии (клинодактилии, симфалангизма)

Возрастные показания зависели от характера вмешательства удлинение сегментов I луча кисти методом дистракции показано у детей от 4 лет и старше, выполнение других операций - оптимально в сроки от 10 месяцев до 3 лет

Показанием к устранению сращения 1-П пальцев являлось наличие базальной синдактилии 1-Й пальцев, незначительное ограничение ротации I луча кисти (брахидактилия с базальной синдактилией I степени) Указанная деформация устранялась путем выполнения кожной пластики местными тканями в 1 межпальцевом промежутке

Устранение сращения 1-11 пальцев с одновременным восстановлением оппозиции I луча выполнялось при наличии базальной (тотальной) синдактилии 1-11 пальцев, ограничении или полном отсутствии ротации I луча кисти (брахидактилия с базальной синдактилией 11-1У степени, брахидактилия с тотальной синдактилией всех степеней тяжести) При этом производилась операция отведения и противопоставления большого пальца с использованием тыльного ротационного лоскута в двух основных вариантах

• без остеотомии I пястной кости или костей запястья,

• с остеотомией I пястной кости или костей запястья Восстановление оппозиции I луча кисти без остеотомии I пястной кости или

костей запястья было показано в тех случаях, когда после рассечения тыльной фасции и межпястных связок, а при необходимости и запястно-пястного сустава, удавалось полностью устранить деформацию

В тех случаях, когда не удавалось достаточно отвести и противопоставить I палец и возникала инконгруэнтность на уровне запястно-пястного сустава, выполнялась остеотомия I пястной или большой многоугольной кости

Ограничение функции двухстороннего схвата кисти после устранения сращения 1-Й пальцев требовало выполнения вторым этапом оппонирующей пластики.

Коррекция линейных размеров I луча кисти выполнялась при V степени брахидактилии с базальной синдактилией методом дистракции пястной кости или микрохирургической пересадкой пальца стопы на кисть (при незначительных размерах рудимента пястной кости) После выполнения указанных вмешательств больным вторым этапом требовалось восстановление оппозиции I луча кисти, а в случае использования метода дистракции и углубление межпястного промежутка

Характер вмешательств, выполняемых при клинодактилии большого пальца кисти, зависел от причины данной патологии В тех случаях, когда нестабильность на уровне межфапангового (пястно-фалангового) сустава была обусловлена резкой гипоплазией или аплазией основной фаланги I пальца и имелся диастаз между основной и ногтевой фалангами или пястной костью и дистальной фалангой (при аплазии основной фаланги) (брахидактилия с базальной синдактилией IV степени), выполнялся артродез межфалангового сустава, либо костная пластика губчато-кортикальным аутотрансплантатом и артродез пястно-фалангового сустава

При аномальной форме основной фаланги большого пальца (т н дельта-фаланга) (брахидактилия с тотальной синдактилией II степени) производилась кожная пластика встречными треугольными лоскутами по радиальной поверхности пальца в сочетании с капсулотомией межфалангового сустава или корригирующей остеотомией основной фаланги (фигурной или двойной), что позволяло не терять длину I луча

Выполнение артродеза межфалангового сустава в функционально выгодном положении при симфапангизме в значительной степени улучшало функцию кисти

Оперативное лечение врожденной адактилии 1 пальца кисти выполнялось нами у 6 больных (б кистей) и определялось линейными размерами I пястной кости и состоянием трехфаланговых пальцев кисти

При этом целью хирургических вмешательств являлись коррекция линейных размеров I луча (методом дистракции, микрохирургической пересадкой пальца стопы на кисть, операцией поллицизации), а также создание его оппозиции

Возрастные показания определялись характером вмешательства удлинение I пястной кости методом дистракции показано у детей от 4 лет и старше, выполнение микрохирургической пересадки пальцев стопы, операции поллицизации — оптимально в возрасте от 10 месяцев до 3 лет.

Метод дистракции использовался нами в случае адактилии I степени с поражением трехфаланговых пальцев кисти, когда имелся запас мягких тканей в дистальном отделе I луча Удлинение осуществлялось методом дистракционного эпифизеолиза

Показанием к восстановлению I луча путем микрохирургической пересадки пальца стопы на кисть являлась адактилия II-III степеней

При адактилии И степени в связи с сохранением трехфаланговых пальцев кисти выполнялась операция поллицизации по методике Hügenfeldt с одновременным созданием оппозиции I луча путем выполнения операции отведения и противопоставления

После коррекции линейных размеров методом дистракции и микрохирургической пересадкой пальца стопы на кисть вторым этапом создавалась оппозиция путем выполнения операции отведения и противопоставления I луча. При достаточном отведении пястной кости с целью получения необходимой ротации I луча производилась изолированная остеотомия большой многоугольной кости

Оперативное лечение врожденной полидактилии I луча было выполнено нами у 97 больных с поражением 100 кистей. Из общего количества детей у 9 были произведены вмешательства по поводу вторичных деформаций, сформировавшихся после устранения различных видов удвоения сегментов

Исходя из наших наблюдений, мы считаем, что сроки оперативного лечения рационально выбирать в зависимости от вида патологии Так, при удалении дополнительного сегмента в случае радиальной полидактилии без вмешательств на основном пальце устранение деформации следует проводить уже с первых месяцев жизни ребенка, ориентируясь в большей степени на его соматическое состояние Операции, предусматривающие вмешательства в области ростковых зон, оптимально проводить в 10-12 месяцев. В тех случаях, когда требуется выполнение сложных реконструктивных операций, целесообразно выполнять хирургическое лечение у детей 1-3 лет

При устранении радиальной полидактилии нами использовались следующие варианты хирургического лечения

I Удаление дополнительного сегмента без вмешательств на основном пальце

II Удаление дополнительного сегмента с исправлением деформации основного пальца

1 без использования тканей дополнительного сегмента,

2 с использованием тканей дополнительного сегмеггта

III Удаление дополнительного сегмента с использованием тканей дополнительного сегмента для реконструкции трехфаланговых пальцев кисти

При выполнении указанных вмешательств неотъемлемым требованием являлось четкое понимание того, какой палец является основным, а какой дополнительным

Оперативное лечение врожденного трехфалангизма I пальца кисти было выполнено у 45 детей (63 кисти)

Возрастные показания к хирургической коррекции деформации определялись формой трехфалангизма при псевдотрехфалангизме оптимальным являлся возраст детей от 1,5 до 3 лет, коррекцию остальных форм трехфалангизма рационально проводить с 10 месяцев до 3 лет

Техника операции зависела от формы трехфалангизма, возраста ребенка, размеров дополнительной фаланги и I луча в целом относительно возрастной нормы, степени недоразвития мышц thenar

При наличии средней фаланги треугольной формы у детей до 2 лет производилось ее удаление с реконструкцией капсульно-связочного аппарата сустава В более старшем возрасте, а также в тех случаях, когда дополнительная фаланга была трапециевидной или прямоугольной, наилучшие результаты давала ее клиновидная резекция с одновременной ликвидацией одного из межфаланговых суставов

В случаях псевдотрехфалангизма выполнялась корригирующая остеотомия эпифиза основной фаланги I пальца путем клиновидной резекции

При долихофалангеальной форме операцией выбора являлась поллицизация большого пальца кисти

При сочетании брахимезофалангеальной формы трехфалангизма и гипоплазии I луча производилось отведение и противопоставление большого пальца с одновременной резекцией одного из межфаланговых суставов

При долихофалангеальной форме с гипоплазией фаланг большого пальца и сохраненной оппозицией выполнялась резекция межфалангового сустава, на уровне которого отмечалась деформация

В тех же случаях, когда наблюдалась гипоплазия всего I луча и мыщц thenar, производилась операция поллицизации, которая при необходимости сочеталась с резекцией одного из межфаланговых суставов или с устранением сгибательной контрактуры большого пальца

При сочетании трехфалаигизма с радиальной полидактилией одновременно с удалением дополнительных сегментов выполнялась резекция наиболее гипопластичного межфалангового сустава (при брахимезофалангеальной форме), либо операция поллицизации (при долихофалангеалыюй форме)

В случаях врожденной сгибательно-приводящей контрактуры I пальца кисти уже в первые месяцы жизни ребенку назначалась консервативная терапия, включавшая в себя массаж, ЛФК, тепловые процедуры (солевые грелки, парафин, озокерит), этапную коррекцию деформацию съемными шинами на время сна Раннее начало консервативного лечения в значительной степени уменьшало тяжесть патологии Кроме того, в ряде случаев больным в дальнейшем не требовалось хирургического вмешательства

При малой эффективности консервативной терапии устранение указанных деформаций в возрасте 10-12 месяцев осуществлялось хирургическим путем и включало в себя выполнение комбинированной кожной пластики, а также вмешательства на сухожильно-мышечном аппарате большого пальца

Оперативное лечение врожденной сгибательно-приводящей контрактуры I пальца кисти было выполнено нами у 16 больных на 29 кистях

При легкой степени сгибательно-приводящей контрактуры производили комбинированную кожную пластику на ладонной поверхности кисти и I пальца, а также отсечения у места прикрепления к основной фаланге сухожилия короткого сгибателя

При сгибательно-приводящих контрактурах среднетяжелой степени оперативные вмешательства осуществлялись в двух основных вариантах, отличающихся друг от друга вариантами разрезов и техникой выполнения кожной пластики (в одном - на ладонной поверхности кисти, в другом - на тыльной) Помимо отсечения у места прикрепления к основной фаланге сухожилия короткого сгибателя пальца, указанные вмешательства дополнялись удлинением сухожилия длинного сгибателя большого пальца Контрактуры тяжелой степени требовали устранения не только сгибательного и приводящего компонентов деформации, но и одновременного улучшения функции

разгибания большого пальца, что достигалось укорочением сухожилий короткого и длинного разгибателей большого пальца

Оперативное лечение врожденных пороков сухожильно-мышечного аппарата I пальца производилось при гипоплазии разгибателей (1 больной, 2 кисти) В этом случае с целью устранения сгибательной контрактуры большого пальца осуществлялась пластика разгибателей путем перемещения собственного разгибателя II пальца на тыльную поверхность ногтевой фаланги I пальца

Устранение врожденной клинодактилии I пальца (I больной, 2 кисти) осуществлялось выполнением корригирующей остеотомии основной фаланги

Ошибки и осложнения

Ошибки и осложнения, полученные при лечении 319 детей (382 кисти) с врожденными пороками развития 1 луча кисти, отмечались у 73 больных с поражением 75 кистей, что составило 14,7% Анализ причин неблагоприятных результатов позволил выделить три основных вида ошибок, приведших к осложнениям в ранние и отдаленные сроки после оперативного вмешательства технические, тактические и организационные Наибольший процент осложнений встречался среди больных с брахидактилией (25,5%), наименьший - с гигантизмом (4,8%) В ходе операций, направленных на устранение клинодактилии, а также при лечении пороков развития сухожильно-мышечного аппарата большого пальца неблагоприятных результатов не наблюдалось

Повторные вмешательства с целью максимально возможного устранения всех компонентов вторичных деформаций, сформировавшихся после лечения врожденных пороков развития I луча кисти, были выполнены 56 больным с поражением 60 кистей При этом 15 детей ранее были оперированы по месту жительства На 7 конечностях вторичные деформации большого пальца устранялись в ходе ранее запланированных этапов хирургического лечения, на 53 - являлись самостоятельными операциями

Результаты обследования и лечения больных

Результаты лечения больных с врожденными пороками развития I луча кисти были проанализированы у 319 больных (382 кисти) со сроками наблюдения от 1 месяца до 25 лет

Проведенная нингидриновая проба, позволяющая объективно визуализировать состояние чувствительности I луча кисти, не выявила значимых нарушений у больных с различными врожденными аномалиями до и после лечения.

Результаты электрофизиологических обследований (ЭМГ, РВГ) у больных с врожденными пороками развития I луча кисти показали разнонаправленные изменения состояния нервно-мышечного аппарата и периферического кровообращения на стороне поражения До оперативного лечения у детей с гипоплазией, брахидактилией, адактилией, трехфалангизмом, гипоплазией разгибателей I пальца показатели электрической активности характеризовались значительным снижением амплитудно-частотных характеристик во всех исследованных группах мышц предплечья и кисти по сравнению со здоровыми детьми У больных с гигантизмом в мышцах пораженной конечности регистрировались высокоамплитудные ПД со значительным снижением частоты ПД У пациентов с эктродактилией и радиальной полидактилией до лечения показатели амплитуды электрической активности были выше по сравнению с таковыми при других врожденных пороках развития I луча кисти

В ближайшие и отдаленные сроки после оперативного лечения врожденных пороков развития I луча кисти у детей регистрировалось увеличение амплитудно-частотных показателей ЭМГ

Реографические показатели у пациентов с гигантизмом и трехфалангизмом в сочетании с полидактилией достоверно отличались от аналогичных данных у здоровых детей В остальных группах больных результаты реовазографии не имели достоверных отличий от таковых у здоровых сверстников У 41,0% пациентов с врожденными пороками развития I луча кисти было зарегистрировано нарушение венозного оттока Наиболее часто указанные

изменения встречались при гигантизме, трехфалангизме в сочетании с полидактилией и гипоплазии разгибателей большого пальца

После оперативного лечения у больных с гигантизмом объемный кровоток увеличивался до 1,01 ±0,24 мл/мин

При других вариантах врожденных аномалий I луча кисти до и после хирургических вмешательств достоверных изменений показателей периферического кровотока выявлено не было

Изучение состояния артериального кровотока верхней конечности по данным доплерографии выявило, что при врожденной адактилии и гипоплазии разгибателей большого пальца изменения наблюдаются во всех сегментах верхней конечности, в то время как при остальных пороках I луча кисти - на уровне предплечья и кисти

Рентгенологическое обследование, проведенное в отдаленные сроки после лечения у детей с врожденными пороками развития I луча кисти, ставило перед собой задачу изучить состояние зон роста пястной кости, фаланг большого пальца в тех случаях, когда в ходе операции выполнялось вмешательство на них (операция ВПЬаЩ при устранении полидактилии, удлинение сегментов I луча методом дистракционного эпифизеолиза) После выполнения операции Bilhai.it в послеоперационном периоде отмечались следующие варианты развития оперированных сегментов В 64% состояние зон роста, а, следовательно, и степень гипоплазии сегмента оставались неизменными на протяжении всего периода наблюдения В остальных 36% случаев отмечалось угнетение функции ростковых зон от гипофункции до синостоза эпифиза и фаланги. Кроме того, наблюдавшееся в ряде случаев различное функционирование радиальной и ульнарной половины зон роста при формировании сегмента из наружных фрагментов фаланг основного и дополнительного пальцев, в дальнейшем неизбежно приводило к развитию клинодактилии оперированного пальца

Удлинение сегментов I луча кисти методом дистракционного эпифизеолиза (основная фаланга, пястная кость) во всех наблюдениях приводило к нарушению функции ростковых зон в виде дистрофии, либо синостоза

Проведенное комплексное клинико-генеалогическое изучение различных врожденных пороков развития I луча кисти позволило выявить клинический полиморфизм и генетическую гетерогенность указанной патологии Было установлено, что врожденные пороки развития I луча кисти представляют собой констиляцию разнородных клинических форм, являющихся генетически самостоятельными заболеваниями В случаях эктродактилии, брахидактилии, адаюгилии и гигантизма указанные аномалии являются спорадическими, в то время, как при полидактилии, трехфалангизме, гипоплазии и сгибательно-приводящей контрактуре, вероятен семейный характер патологии с аутосомно-доминантным типом наследования

Исследование показало необходимость клинико-генеалогического консультирования, поскольку риск возникновения повторных случаев заболевания у родственников (в условиях конкретной семейной ситуации) будет зависеть от клинической формы заболевания у пробанда

Проведенное психологическое обследование данного контингента больных показало, что врожденные пороки развития I луча кисти создают психологически особые жизненные обстоятельства, в которых формируется личность больного подростка У больных снижено «качество жизни», их отличает высокая тревожность, неуверенность в себе, низкие оценки внешности, низкая социальная активность и, как следствие, снижение популярности в среде здоровых сверстников

Личностные особенности подростков с данной патологией свидетельствуют о более высокой эмоциональной чувствительности и ранимости, о высокой тревожности и беспокойстве по поводу состояния своего здоровья, повышенной потребности во внимании и помощи со стороны окружающих людей, тенденциях к снижению показателей социальной смелости и самоконтроля

Отношение больных к своему заболеванию, возможно, во многом определяется действием адаптивных защитных механизмов и копинг-механизмов личности, что позволяет им сохранять положительное отношение к себе при наличии физического дефекта

Больные с врожденными пороками развития I луча кисти имеют тенденцию к формированию более низких интеллектуальных показателей в сравнении со здоровыми сверстниками.

Диапазон копинг-механизмов среди здоровых подростков и подростков с врожденными пороками развития I луча кисти довольно широкий и включает в себя как адаптивные (сохранение самообладания, придача смысла, проблемный анализ, оптимизм), так и неадаптивные стратегии (диссимуляция, смирение) Среди поведенческих копинг-стратегий и больные, и здоровые подростки чаще используют стратегию «отвлечение», среди эмоциональных копинг-стратегий наиболее частый выбор в обеих группах — «оптимизм» Существует различие в использовании когнитивных копинг-стратегий здоровые подростки чаще применяют «диссимуляцию», подростки с врожденными пороками развития I луча кисти чаще используют «смирение»

Выявленные негативные личностные особенности подростков с врожденными пороками развития I луча кисти могут стать причиной стойких адаптационных расстройств, снизить эффективность как социально-психологической, так и медицинской реабилитации

При оценке результатов оперативного лечения больных с врожденными пороками развития I луча кисти учитывались следующие критерии косметический, функциональный, положение I луча кисти и подвижность на уровне запястно-пястного сустава, объем движений в пястно-фаланговом и межфаланговом суставах большого пальца

Косметический эффект основывался на данных клинического исследования с учетом мнения родителей и самого пациента

Функциональные результаты определялись по возможности выполнения больными основных 4 видов схвата, в осуществлении которых принимает участие большой палец кисти (щипкового, крючкового, бокового, шарового)

Положение I луча кисти и подвижность на уровне ЗФС оценивались по возможности оппозиции к наиболее ульнарно расположенному пальцу

Объем движений в ПФС и МФС большого пальца после проведенного лечения оценивался, как улучшенный, неизмененный или ухудшенный

Анализ эффективности лечения больных с врожденными пороками развития I луча кисти в ранние и отдаленные сроки после хирургических вмешательств показал, что отличные результаты отмечались в 42,1% случаев (161 кисть), хорошие - в 34,3% (131 наблюдение), удовлетворительные - в 19,9% (76 случаев) и неудовлетворительные - в 3,7% (4 кисти)

У детей с врожденной клинодактилией, а также пороками развития сухожильно-мышечного аппарата большого пальца кисти отмечены лишь отличные результаты, что было обусловлено малой выборкой больных (по 2 случая)

В остальных группах больных лучшие результаты наблюдались при лечении врожденного трехфалангизма (88,9% отличных и хороших результатов)

Наибольшее количество неудовлетворительных результатов после хирургических вмешательств отмечено у пациентов с врожденной полидактилией и гигантизмом (по 9%)

Выводы

1 Врожденные пороки развития 1 луча кисти целесообразно разделять по следующим основным признакам изменению линейных и объемных размеров I луча - метрические аномалии (продольные - врожденная гипоплазия, гигантизм, поперечные — эктродактилия, брахидактилия, адактилия), количественным изменениям отдельных сегментов либо I луча в целом — нумерические пороки (трехфалангизм, полидактилия), нарушению положения I луча кисти (врожденная сгибательно-приводящая контрактура, врожденные

пороки развития сухожильно-мышечного аппарата большого пальца (сгибательная контрактура вследствие аплазии (гипоплазии) разгибателей I пальца, деформация по типу "шеи лебедя"), врожденная клинодактилия)

2. Врожденные пороки развития I луча кисти являются генетически гетерогенными заболеваниями, имеющими полиморфные клинические проявления В случаях эктродактилии, брахидактилии, адактилии и гигантизма указанные аномалии являются спорадическими, в то время как при полидактилии, трехфалангизме, гипоплазии и сгибательно-приводящей контрактуре вероятен семейный характер патологии с аутосомно-доминантным типом наследования

3 В рамках каждой нозологической единицы врожденных пороков развития I луча кисти наблюдаются тератологические варианты, различающиеся по характеру изменений костно-суставного аппарата кисти и определяющие степень тяжести порока Изменения состояния нервно-мышечного аппарата и периферического кровообращения на стороне поражения носят разнонаправленный характер и определяются разновидностью порока Значимого нарушения чувствительности I луча кисти у больных с различными врожденными аномалиями не наблюдается

4 У больных с врожденными пороками развития I луча кисти в процессе жизни формируются негативные личностные особенности, что может стать причиной стойких адаптационных расстройств

5 При хирургическом лечении детей с врожденными пороками развития I луча кисти целесообразно выделять три вида операций основные, направленные на восстановление формы и функции пораженного сегмента, лечение осложнений, возникших в ходе операций или в послеоперационном периоде, устранение вторичных деформаций, возникших в результате хирургических вмешательств, первоначально выполнявшихся при коррекции врожденных пороков развития I луча кисти

6 Рациональное ведение больных с врожденными пороками развития 1 луча кисти в послеоперационном периоде, своевременное ортезирование и

диспансерное наблюдение позволяют улучшить функциональный и косметический результат операции

7. В отдаленные сроки после оперативного лечения врожденных пороков развития I луча кисти отмечаются увеличение амплитудно-частотных показателей ЭМГ в мышцах предплечья и кисти, отсутствие значимых нарушений чувствительности и изменений показателей периферического кровотока После выполнения операции НШкш! в 64% случаев состояние зон роста, а, следовательно, и степень гипоплазии сегмента остаются неизменными; в 36% отмечается угнетение функции ростковых зон от гипофункции до синостоза эпифиза и фаланги После удлинения сегментов I луча кисти методом дистракционного эпифизеолиза отмечается нарушение функции ростковых зон в виде дистрофии, либо синостоза

8. Адекватный выбор метод операции у детей с врожденными пороками развития I луча кисти, использование современных технологий лечения и рациональное ведение периода реабилитации позволяют получить в отдаленные сроки отличные и хорошие результаты в 76,4% случаев

Практические рекомендации

1 При лечении больных с врожденными пороками развития I луча кисти следует определять характер деформации (метрические аномалии, нумерические, нарушение положения I луча кисти), что позволит выбрать рациональный метод лечения

2 Пациенты с врожденными пороками развития I луча кисти нуждаются в проведении клинико-генеапогического консультирования, что позволит определить риск возникновения повторных случаев заболевания у родственников и снизить частоту последующего рождения детей с врожденными аномалиями

3 Больные с врожденными пороками развития I луча кисти нуждаются в проведении психологической коррекции, что способствует правильному формированию личности и в итоге улучшению качества их жизни

4. Возрастные показания к операции должны определяться вариантом порока, степенью тяжести деформации, характером предполагаемого способа хирургического вмешательства

5. Основными мерами профилактики формирования вторичных деформаций у детей с врожденными пороками развития I луча кисти после оперативного лечения являются необходимая квалификация специалистов и оснащение стационара, применение рациональных методик, возможность использования необходимого восстановительного лечения, ортезирования и диспансеризации больных

6. При лечении врожденных пороков развития I луча кисти у детей необходимо стремиться к полной и по возможности одномоментной коррекции всех компонентов имеющейся деформации, используя все известные на сегодняшний день способы реконструкции, в том числе и с микрохирургической пересадкой комплексов тканей

7. Тщательное сопоставление зон роста основного и дополнительного сегментов при выполнении операции Bilhaut при врожденной полидактилии является профилактикой развития клинодактилии большого пальца кисти

8 Удлинение сегментов I луча кисти методом дистракции следует выполнять не методом дистракционного эпифизиолиза, а после их предварительной остеотомии, что предупредит нарушение функционирования зон роста

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1 Агранович ОЕ, Шведовченко ИВ К вопросу о классификации врожденных пороков развития первого пальца кисти // VII Рос нац конгр "Человек и его здоровье" Матер конгресса — СПб Человек и здоровье, 2002 -С 77

2 Агранович О Е, Шведовченко И В, Голяна С И Использование антигипоксантов в комплексном лечении нарушений кровообращения в аутотрансплантате // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии

Матер совещания главных детских ортопедов-травматологов России. — СПб, 2002 -С 202

3 Агранович О Е , Шведовченко И В Ошибки при лечении врожденного трехфалангизма первого пальца кисти у детей, оптимальные технологии профилактики // Оптимальные технологии диагностики и лечения в детской травматологии, ошибки и осложнения Матер симпозиума детских травматологов-ортопедов России - СПб , 2003 - С 304-305

4 Агранович О Е, Шведовченко И В, Голяна С И Врожденный трехфалангизм первого пальца кисти клиника, диагностика, лечение // Вестник гильдии протезистов-ортопедов —2003 —№4(14) -С 40-45

5 Агранович О Е , Шведовченко И В , Голяна С И. Дифференциальная диагностика вариантов врожденного трехфалангизма первого пальца кисти у детей И VIII Рос нац конгр "Человек и его здоровье" Матер конгресса — СПб : Человек и здоровье, 2003 - С 164

6 Агранович О Е , Шведовченко И В., Голяна С И Тератологические варианты врожденного трехфалангизма I пальца кисти у детей // Вестник травматологии и ортопедии им Н.Н Приорова - 2003 - № 4 - С. 80-83

7 Винокурова Т С , Агранович О Е , Шведовченко И В , Голяна С И Состояние нервно-мышечного аппарата предплечья и кисти у детей с врожденным трехфалангизмом первого пальца кисти // VIII Рос нац конгр "Человек и его здоровье" Матер конгресса - СПб Человек и здоровье, 2003 -С 168

8 Шведовченко И В , Агранович О Е Оперативное лечение врожденного трехфалангизма первого пальца кисти у детей // Пластическая хирургия и эстетическая дерматология Тез докладов IV конгресса по пластической, реконструктивной и эстетической хирургии с международным участием — Ярославль, 2003 -С 49-50

9 Агранович О Е, Шведовченко И В, Голяна С И Сгибательно-приводящая контрактура первого пальца кисти обзор литературы и результаты

собственных наблюдений // Вестник гильдии протезистов-ортопедов — 2004 — №3 (17) - С 50-53

10. Агранович ОЕ, Шведовченко ИВ, Голяна СИ, Петрова ЕВ Оперативное лечение врожденной сгибательно-приводящей контрактуры первого пальца кисти у детей П Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии Матер научно-практической конф детских ортопедов-травматологов России -СПб, 2004 - С 201-202

11. Агранович О Е , Шведовченко И В Оптимальные технологии лечения деформаций кисти у больных с кранио-карпо-тарзальной дисплазией // Современные технологии в травматологии, ортопедии ошибки и осложнения -профилактика, лечение Тез докл Межд Конгр - М, 2004 - С 2-3

12. Агранович О Е , Шведовченко И В Ошибки и осложнения при лечении врожденного трехфалангизма первого пальца кисти у детей // Современные технологии в травматологии, ортопедии ошибки и осложнения -профилактика, лечение Тез докл Межд Конгр - М , 2004. - С 3

13. Агранович ОЕ, Шведовченко ИВ, Голяна СИ., Петрова ЕВ Варианты деформаций кисти при синдроме Фримена-Шелдона // IX Рос нац конгр "Человек и его здоровье" Матер конгресса - СПб Человек и здоровье, 2004 -С 126

14 Конюхов М П , Агранович О Е, Петрова Е В Ортопедо-хирургическое лечение деформаций верхних и нижних конечностей у больных с кранио-карпо-тарзальной дисплазией // Матер Рос нац конгр "Человек и его здоровье".-СПб, 2004 - С 136

15 Петрова Е В , Конюхов М П, Агранович О Е , Орешков А Б Ортопедо-хирургическое лечение детей с артрогрипозом раннего возраста // IX Рос нац конгр "Человек и его здоровье" Матер конгресса — СПб Человек и здоровье, 2004 -С 143-144

16 Агранович О Е К вопросу о классификации врожденной гипоплазии первого пальца кисти у детей // Актуальные вопросы детской травматологии и

ортопедии Матер научно-практической конф детских ортопедов-травматологов России -СПб, 2005 -С 188

17. Агранович ОЕ, Шведовченко ИВ. Клиническая картина поражения опорно-двигательного аппарата у детей с синдромом Фримена-Шелдона // Педиатрия из XIX в XXI век Матер Рос науч конф - СПб • BMA, 2005 - С 17

18 Агранович О Е , Конюхов M П, Шведовченко И В , Поздникин Ю И , Краснов А И, Петрова Е В Ортопедо-хирургическая реабилитация больных с кранио-карпо-тарзальной дисплазией // Вестник физиотерапии и курортологии -2005 -Т 11, спецвыпуск - С 33

19 Агранович ОЕ, Шведовченко ИВ, Голяна СИ, Орешков А Б Использование операции поллицизации при лечении врожденных пороков развития первого луча кисти у детей // X юбил Рос нац конгр "Человек и его здоровье": Матер конгресса - СПб Человек и здоровье, 2005 —С 132

20 Орешков А Б , Голяна С И , Агранович О Е Новый способ пластики раневого дефекта аксиальным лоскутом при операции поллицизации у детей // X юбил Рос нац конгр "Человек и его здоровье" Матер конгресса - СПб Человек и здоровье, 2005 — С 144

21. Петрова ЕВ, Конюхов МП, Агранович ОЕ Синдром Фримена-Шелдона (кранио-карпо-тразальная дисплазия) // Медицинская генетика — 2005 -Т 4,№6(19) -С 249

22 Поздникин Ю И, Конюхов M П , Агранович О Е , Шведовченко И В , Голяна С И , Краснов А И , Петрова Е В Деформации верхних и нижних конечностей у детей с синдромом Фримена-Шелдона и их хирургическое лечение // Вестник травматологии и ортопедии им H H Приорова - 2005 - № 2 -С 81-87

23. Поздникин Ю И , Конюхов M П , Агранович О Е , Шведовченко И В , Голяна С И , Краснов А И , Афанасьев А П , Петрова Е В Оперативное лечение деформаций опорно-двигательного аппарата у детей с синдромом Фримена-

Шелдона // Вестник гильдии протезистов-ортопедов - 2005 - № 1 (19) - С. 12-19

24 Шведовченко И В, Голяна С И, Агранович О Е Использование операции поллицизации при лечении пороков // Лечение больных с повреждениями и заболеваниями конечностей Сб тез второй научно-практической конференции травматологов и ортопедов федерального медико-биологического агентства - М , 2005 — С 97.

25 Агранович О Е Восстановление функции двухстороннего схвата кисти у детей с врожденной гипоплазией первого пальца // Травматология и ортопедия России -2006 -№2(40) -С 17-18

26 Агранович О Е Врожденный трехфалангизм I пальца кисти // Педиатрия -2006 -№4 - С 98-101

27 Агранович О Е, Петрова Е В Деформации кисти и их лечение у больных с синдромом Фримена-Шелдона // Детская хирургия — 2006 — № 2 — С 9-14

28 Агранович О Е Дистальная форма артрогрипоза // Детская хирургия -2006 — №3 -С 45^16

29 Агранович О Е Дополнительная фаланга пальцев кисти // Травматология и ортопедия России - 2006 - № 2 (40) - С 17

30 Агранович ОЕ "Зеркальная кисть" // Российский семейный врач -2006 -Т 10,№3 -С 13-16

31. Агранович О Е Исторические аспекты операции поллицизации // Детская хирургия -2006 -№4 -С 45-49.

32. Агранович О Е Оперативное лечение врожденной гипоплазии первого пальца кисти у детей // Травматология и ортопедия XXI века Сб тез докладов VIII съезда травматологов-ортопедов России Том II - Самара "Офорт", 2006 - С 851-852

33. Агранович ОЕ Описание трех случаев "зеркальной кисти" // Педиатрия -2006 -№4 -С 109-111

34. Шведовченко И В, Агранович О Е Особенности операции поллицизации при деформации переносимого сегмента // Травматология и ортопедия России - 2006 - № 2 (40) - С 317-318

35. Агранович О Е, Шведовченко И В, Голяна С И Врожденный трехфалангизм I пальца кисти // Детская хирургия - 2006 - № 1 - С 28-31

36 Агранович О Е, Шведовченко И В., Голяна С И Клинико-рентгенологические варианты врожденной гипоплазии Г луча кисти // Актуальные проблемы педиатрии Сб материалов XI конгресса педиатров России - М, 2007 - С 13

37 Петрова Е В , Конюхов М П, Агранович О Е, Винокурова Т С. Состояние нервно-мышечной системы у больных с артрогрипозом // IX Всероссийский съезд неврологов — Ярославль, 2006 — С 107

38. Шведовченко ИВ, Агранович ОЕ Современные возможности операции поллицизации при лечении врожденных пороков кисти у детей // I съезд общества кистевых хирургов России Тез докладов — Ярославль, 2006 -С 124-125

39. Петрова Е В , Конюхов М П, Клычкова И Ю , Агранович О Е. Артрогрипоз и артрогрипозоподобные заболевания Дифференцированный подход к их лечению // Травматология и ортопедия XXI века Сб тез докладов VIII съезда травматологов-ортопедов России Том II - Самара "Офорт", 2006 - С 953-954

40 Агранович О Е, Шведовченко И В , Голяна С И Способ реконструкции I луча кисти при врожденной гипоплазии // Актуальные проблемы педиатрии Сб материалов XI конгресса педиатров России - М, 2007 - С. 14-15

41 Агранович О Е , Шведовченко И В , Голяна С И Тактика оперативного лечения врожденной гипоплазии I луча кисти // Актуальные проблемы педиатрии Сб материалов XI конгресса педиатров России -М,2007 -С 14

42 Петрова Е В , Конюхов М П, Агранович О Е Клинические варианты артрогрипоза // Актуальные проблемы педиатрии Сб материалов XI конгресса педиатров России -М,2007 - С 525

43. Пат. 2278627 Российская Федерация, МПК А 61 В 17/56 Способ оперативного лечения врожденной клинодактилии первого пальца кисти у детей / Агранович О Е , Голяна С И , № 2004110796/14, заявл 08 04 04; опубл. 27 06 06, Бюл № 18

44. Пат 2269962 Российская Федерация, МПК А 61 В 17/56 Способ реконструкции кисти у детей с гипоплазией первого пальца / Агранович О Е , Голяна С И, Орешков А Б , № 2003123659/14, заявл 25 07 03, опубл 20 02 06, Бюл. № 5

45 Пат 2297190 Российская Федерация, МПК А 61 В 17/56 Способ оперативного лечения врожденной гипоплазии первого пальца кисти / Агранович ОЕ, Голяна СИ; № 2005124076/14, заявл 28 07 05, опубл 20 04 07, Бюл № 11

Подписано в печать 30.06.2007 Объем. 1,0 п. л. Тираж 100 экз. Заказ № 18 Отпечатано в типографии ООО «КИБУС», Московский пр., д 127 Лицензия ПЛД 69-404 от 31.08.99 г.

Рука является важным органом познания окружающей действительности, особенно в преддошкольном возрасте. Активное манипулирование предметами на первом году жизни способствует формированию у ребенка пространственных восприятий и представлений, развитию мыслительных операций (Мамайчук И.И., Мендоса Х.Р., 1988). Особую роль в функции кисти выполняет подвижный, сильно развитый I палец, благодаря возможности противопоставления к остальным трехфаланговым пальцам (Усольцева Е.В., 1974).

Несмотря на незначительную частоту встречаемости пороков I луча кисти, указанная патология ведет к тяжелым последствиям. Так, по данным В.A. Roper, T.J. Turnbull (1986) отсутствие большого пальца приводит к снижению функции кисти на 40-70%.

Встречающиеся в литературе классификации врожденных пороков развития I пальца кисти (Панева-Холевич Е., 1966; Годунова Г.С., 1977; Malek R., 1977; Wood V.E., 1985 и т.д.) не отражают всего многообразия данной патологии, а являются лишь перечислением наиболее распространенных нозологических единиц.

Кроме того, отсутствует единообразие терминов, описывающих одну и ту же патологию. Так, например, A.J. Barsky (1959) под "гиподактилией" подразумевает гипоплазию большого пальца, а "болтающийся" I палец относит к разновидностям эктродактилии. Н.П. Пахомова (1978) отсутствие фаланг пальца называет "олигодактилией". A.M. Волкова (1993) при описании врожденной полифалангии I пальца кисти использует термин "эктрофалан-гия", а под словом "микродактилия" понимает гипоплазию большого пальца.

По-прежнему спорным остается вопрос о выборе возраста больных на начало лечения, хотя в последнее время появляется все больше сторонников ранних вмешательств. Так, A. Gilbert (1989) считает, что оптимальным является возраст ребенка от 3 месяцев до 2 лет, поскольку именно в эти сроки возможно достичь максимально хорошего результата лечения. По мнению P.R. Manske с соавторами (1992), "концепция о прямой зависимости развития первого пальца кисти и коры головного мозга не совсем применима к детям, которые родились без полноценного большого пальца. В этом случае в коре головного мозга I палец представлен II и лозунги за раннее оперативное лечение носят в большей степени социальное значение, чем преследуют улучшение функционального результата".

В настоящее время в мире отсутствуют единые взгляды на характер вмешательств, необходимых для коррекции тех или иных деформаций. Так, например, при врожденной гипоплазии большого пальца III Б степени одни авторы являются сторонниками ампутации гипоплазированного I пальца и поллицизации II (Buck-Gramcko D., 1975; Thomson Н., 1977; Manske P.R., 1995;), другие, как альтернативу поллицизации, предлагают различные способы реконструкции I пальца, в том числе и с использованием микрохирур-гичесой техники (Годунова Г.С., Шведовченко И.В., 1977; Ульмасова Е.В., Беляева А.А., 1981; Barsky А.Е., 1958; Blaut W., 1967; Schneider W. et al., 1994).

Литература, посвященная врожденным порокам развития I луча кисти, достаточно многочисленна, однако в большинстве своем представляет, в основном, описание единичных клинических случаев и предлагаемых способов их оперативного лечения.

Результаты хирургического лечения врожденных пороков развития большого пальца кисти далеко не удовлетворительны. Так, после устранения радиальной полидактилии, вторичные деформации формируются в 49% случаев (Naasan A., Page R.E., 1994).

Проведенный анализ отечественной и зарубежной литературы не выявил достоверных данных о состоянии костно-суставного, сухожильномышечного аппарата, а также сосудистой системы у детей с врожденными пороками развития I пальца кисти.

Изучена роль наследственных факторов в реализации лишь некоторых аномалий большого пальца кисти.

Кроме того, отсутствуют сведения о личностных особенностях детей с данной патологией.

Таким образом, проблема врожденных пороков развития I луча кисти остается актуальной и на сегодняшний день и требует дальнейшего изучения.

Цель исследования

Разработать комплексную систему хирургического лечения и последующей реабилитации детей с врожденными пороками развития I луча кисти с учетом возраста, варианта и степени тяжести деформации.

Задачи исследования:

1. Разработать рабочую классификацию врожденных пороков развития I луча кисти у детей.

2. Дать клинико-генетическую характеристику наиболее типичных вариантов врожденных пороков развития I луча кисти.

3. Определить состояние костно-суставного, сухожильно-мышечного аппарата, сосудистой системы и периферической иннервации у детей с врожденными пороками развития I луча кисти.

4. Изучить личностные особенности детей с врожденными пороками развития I луча кисти.

5. Разработать тактику оперативного лечения детей с врожденными пороками развития I луча кисти в зависимости от варианта порока, возраста пациента и степени тяжести деформации, а также усовершенствовать имеющиеся и разработать новые методы хирургической коррекции указанных состояний.

6. Выработать комплексную систему послеоперационной реабилитации и последующей диспансеризации детей с врожденными пороками I луча кисти.

7. Изучить динамику перестройки костно-суставного аппарата, электроактивности мышц, периферического кровообращения и иннервации в отдаленные сроки после оперативного лечения у больных с врожденными пороками развития 1 луча кисти.

8. Изучить отдаленные результаты лечения врожденных пороков развития I луча кисти у детей в зависимости от вида и тяжести деформации, а также варианта использованного оперативного вмешательства.

Научная новизна исследования

Впервые разработана рабочая классификация врожденных пороков развития I луча кисти у детей, позволяющая оптимизировать выбор метода лечения.

Представлена клинико-генетическая характеристика наиболее типичных вариантов врожденных пороков развития I луча кисти.

Определено состояние костно-суставного, сухожильно-мышечного аппарата, сосудистой системы и иннервации на стороне поражения у детей с указанной патологией.

Впервые изучены личностные особенности пациентов с врожденными пороками развития I луча кисти.

Разработана тактика оперативного лечения детей с данной патологией в зависимости от варианта порока, возраста пациента и степени тяжести деформации, а также усовершенствованы имеющиеся и разработаны новые методы хирургической коррекции указанных состояний.

Выработана комплексная система послеоперационной реабилитации и последующей диспансеризации больных с врожденными пороками I луча кисти.

Изучена- динамика перестройки костно-суставного аппарата, электроактивности мышц, периферического кровообращения и иннервации в отдаленные сроки после оперативного лечения у детей с указанной патологией.

Впервые анализированы результаты лечения врожденных пороков развития I луча кисти у больных в зависимости от вида и тяжести деформации, а также варианта использованного оперативного вмешательства.

Практическая значимость

Предложенная классификация, а также методика ведения больных с врожденными пороками развития I луча кисти позволит практическим врачам дифференцированно подходить к реабилитации данного контингента больных, оптимизировать выбор способов реконструктивно-восстановительных операций, а также последующего восстановительного лечения. Практическая значимость исследования будет заключаться в снижении инвалидности детей с врожденными пороками развития 1 луча кисти на 30%, снижении осложнений на 50%, сокращении сроков стационарного лечения на 7 дней, что обеспечит экономический эффект при реабилитации данного контингента больных.

Основные положения, выносимые на защиту

1. При характеристике врожденных пороков развития I луча кисти у детей целесообразно учитывать линейные и объемные размеры I луча, количественные изменения отдельных сегментов или луча в целом, а также нарушения его положения.

2. Врожденные пороки развития I луча кисти являются генетически гетерогенными заболеваниями, имеющими полиморфные клинические проявления.

3.У больных с врожденными пороками развития I луча кисти в процессе жизни формируются негативные личностные особенности, что может стать причиной стойких адаптационных расстройств.

4. Разработанные методики реконструктивных операций у больных с врожденными пороками развития I луча кисти позволяют сократить сроки хирургического лечения, а также повысить его эффективность.

5. Функциональные и косметические результаты лечения в ближайшие и отдаленные сроки после хирургических вмешательств, а также изучение динамики перестройки костно-суставного аппарата, состояния мышц, периферических нервов и уровня регионарного кровообращения показывают целесообразность и эффективность выполнения реконструк-тивно-восстановительных операций у больных с врожденными пороками развития I луча кисти.

Внедрение

Результаты исследования внедрены в лечебную работу ФГУ "НИДОИ им. Г.И. Турнера Росмедтехнологий" и ФГУ "СПб НЦЭР им. Г.А. Альбрехта Росздрава". Материалы диссертации используются в учебном процессе кафедры детской травматологии и ортопедии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования.

Апробация работы

Материалы исследования доложены на симпозиуме детских травматологов-ортопедов России «Оптимальные технологии диагностики и лечения в детской травматологии и ортопедии, ошибки и осложнения» (Волгоград, 2003); на IV конгрессе по пластической, реконструктивной и эстетической хирургии с международным участием (Ярославль, 2003); заседании научно-практической секции Ассоциации травматологов-ортопедов Санкт-Петербурга и Ленинградской области (2003); на Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2003, 2004, 2005); на научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России (Воронеж, 2004); на II научно-практической конференции травматологов и ортопедов федерального медико-биологического агентства (Москва, 2005); на III международном конгрессе «Современные технологии в травматологии и ортопедии» (Москва, 2006); на I съезде общества кистевых хирургов России (Ярославль, 2006); на Юбилейной Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные вопросы травматологии и ортопедии» (Санкт-Петербург, 2006); на XI Конгрессе педиатров России "Актуальные проблемы педиатрии" (Москва, 2007).

Публикация результатов

По теме диссертации опубликовано 42 работы, в том числе 17 статей в журналах, 25 материалов тезисов докладов и демонстраций на научных съездах, конференциях и симпозиумах. Получены 3 патента на изобретения: "Способ оперативного лечения врожденной клинодактилии первого пальца кисти у детей" (патент РФ № 2278627 от 27.06.2006), "Способ реконструкции кисти у детей с гипоплазией первого пальца" (патент РФ № 2269962 от 20.02.06) и "Способ лечения врожденной гипоплазии первого пальца кисти" (патент РФ №-2297190 от 20.04.07). Подготовлены к печати методические рекомендации "Способ лечения врожденной гипоплазии первого пальца кисти".

Объем и структура работы

Материалы диссертации представлены на 562 страницах. Она состоит из введения, обзора литературы, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического списка использованной литературы, насчитывающего 467 источников, из них 141 на русском и 326 на иностранных языках. Работа-содержит 232 рисунка и 47 таблиц.

510 ВЫВОДЫ

1. Врожденные пороки развития I луча кисти целесообразно разделять по следующим основным признакам: изменению линейных и объемных размеров I луча - метрические аномалии (продольные - врожденная гипоплазия, гигантизм; и поперечные — эктродактилия, брахидактилия, адак-тилия); количественным изменениям отдельных сегментов, либо I луча в целом - нумерические пороки (трехфалангизм, полидактилия); нарушению положения I луча кисти (врожденная сгибательно-приводящая контрактура, врожденные пороки развития сухожильно-мышечного аппарата большого пальца (сгибательная контрактура вследствие аплазии (гипоплазии) разгибателей I пальца, деформация по типу "шеи лебедя"), врожденная клинодактилия).

2. Врожденные пороки развития I луча кисти являются генетически гетерогенными заболеваниями, имеющими полиморфные клинические проявления. В случаях эктродактилии, брахидактилии, адактилии и гигантизма указанные аномалии являются спорадическими, в то время, как при полидактилии, трехфалангизме, гипоплазии и сгибательно-приводящей контрактуре, вероятен семейный характер патологии с аутосомно-доминантным типом наследования.

3. В рамках каждой нозологической единицы врожденных пороков развития I луча кисти наблюдаются тератологические варианты, различающиеся по характеру изменений костно-суставного аппарата кисти и определяющие степень тяжести порока. Изменения состояния нервно-мышечного аппарата и периферического кровообращения на стороне поражения носят разнонаправленный характер и определяются разновидностью порока. Значимого нарушения чувствительности I луча кисти у больных с различными врожденными аномалиями не наблюдается.

4. У больных с врожденными пороками развития I луча кисти в процессе жизни формируются негативные личностные особенности, что может стать причиной стойких адаптационных расстройств.

5. При хирургическом лечении детей с врожденными пороками развития I луча кисти целесообразно выделять три вида операций: основные, направленные на восстановление формы и функции пораженного сегмента; лечение осложнений, возникших в ходе операций или в послеоперационном периоде; устранение вторичных деформаций, возникших в результате хирургических вмешательств, первоначально выполнявшихся при коррекции врожденных пороков развития I луча кисти.

6. Рациональное ведение больных с врожденными пороками развития I луча кисти в послеоперационном периоде, своевременное ортезирование и диспансерное наблюдение позволяют улучшить функциональный и косметический результат операции.

7. В отдаленные сроки после оперативного лечения врожденных пороков развития I луча кисти отмечаются: увеличение амплитудно-частотных показателей ЭМГ в мышцах предплечья и кисти; отсутствие значимых нарушений чувствительности и изменений показателей периферического кровотока. После выполнения операции Bilhaut в 64% случаев состояние зон роста, а, следовательно, и степень гипоплазии сегмента остаются неизменными; в 36% - отмечается угнетение функции ростковых зон от гипофункции до синостоза эпифиза и фаланги. После удлинения сегментов I луча кисти методом дистракционного эпифизеолиза отмечается нарушение функции ростковых зон в виде дистрофии, либо синостоза.

8. Адекватный выбор метод операции у детей с врожденными пороками развития I луча кисти, использование современных технологий лечения и рациональное ведение периода реабилитации позволяют получить в отдаленные сроки отличные и хорошие результаты в 76,4% случаев.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При лечении больных с врожденными пороками развития I луча кисти следует определять характер деформации (метрические аномалии, нумерические, нарушение положения I луча кисти), что позволит выбрать рациональный метод лечения.

2. Пациенты с врожденными пороками развития I луча кисти нуждаются в проведении клинико-генеалогического консультирования, что позволит определить риск возникновения повторных случаев заболевания у родственников и снизить частоту последующего рождения детей с врожденными аномалиями.

3. Больные с врожденными пороками развития I луча кисти нуждаются в проведении психологической коррекции, что способствует правильному формированию личности и, в итоге, улучшению качества их жизни.

4. Возрастные показания к операции должны определяться вариантом порока, степенью тяжести деформации, характером предполагаемого способа хирургического вмешательства.

5. Основными мерами профилактики формирования вторичных деформаций у детей с врожденными пороками развития I луча кисти после оперативного лечения являются: необходимая квалификация специалистов и оснащение стационара, применение рациональных методик, возможность использования необходимого восстановительного лечения, ор-тезирования и диспансеризации больных.

6. При лечении врожденных пороков развития I луча кисти у детей необходимо стремиться к полной и по возможности одномоментной коррекции всех компонентов имеющейся деформации, используя все известные на сегодняшний день способы реконструкции, в том числе и с микрохирургической пересадкой комплексов тканей.

7. Тшательное сопоставление зон роста основного и дополнительного сегментов при выполнении операции Bilhaut при врожденной полидактилии является профилактикой развития клинодактилии большого пальца кисти.

8. Удлинение сегментов I луча кисти методом дистракции следует выполнять не методом дистракционного эпифизиолиза, а после их предварительной остеотомии, что предупредит нарушение функционирования зон роста.