Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Влияние остаточной обструкции пути оттока правого желудочка на результаты радикальной коррекции тетрады Фалло в раннем детском возрасте

На правах рукописи

омельченко александр юрьевич

влияние остаточной обструкции пути оттока правого желудочка на результаты

радикальной коррекции тетрады фалл о в раннем детском возрасте

14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия, 14 00 06 — карлноло) ия

Авюрсфс|м1 дисс^ргащ'Н на соискание ученой стспенн кандидат медицинских наук

ООЗОб14ВЭ

Новосибирск — 2007

003061489

Работа выполнена в лаборатории врожденных пороков сердца Центра детской кардиохирургии и хирургам новорожденных детей Федерального государственного учреждения «Новосибирский научно-исследовательским институт патологии кровообращения имени академика Е Н Мегаалкина Федеральною агентства по высокотехнологичной медицинской помощи»

Научные руководители

доктор медицинских наук, профессор Г орба I ых Юрий Николаевич докюр медицинских наук Нарциссова Галина Петровна

Официальные оппоненты

доктор медицинских наук, профессор Бравве Иосиф Юрьевич (карлиохирургическии отдел Государственного учреждения здравоохранения «Новосибирский областной клинический кардиопшическин диспансер» (630047, г Новосибирск, ут Залесского, 6, корп 8))

доктор медицинских наук, профессор Мнронспко Светлана Павловна (гтябопчтопия ИКС Центра хируриш дор-ш коронарнпх и периферических артерии Федерального гос)д*рствс,1мо''* учреждения «Новосибирск ни на) чно-исслсдопательский пииту! патологии кровообращения имени академика ЬН Мешаткица Федеральною агентства по высокотехнотогичной медицинской помощи» (630055,1 Новосибирск, ул Речкуновская, 15))

Веоущая организация

Государственное учреждение «Научно-нсследоватсльскнй институт карлиопогии Томскою научною Центра Сибирскою отделения РАМН»

(634012, Томск, Киевская, 111а)

Защита состоится 19 сентября 2007 года в 14 часов на заседании /тиссептлшонного совета Л 208 063 01 при Федеральном государственном

У "lpCyrviCriiiri wi iOBOCHOKpCKilri ii'11ii(i -гiiiii Cj!IjC¡v¡iЕi SiHwTiiT)T 1Мд.ОЛСПМ

кровообращения имени академика Ы1 Мегаалкина Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи» Адрес 1 Новосибирском ул Речкуновская, 15, e-mail diss@meshalkinclimc ru

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Ф1У "ПНИИПК Росмедтехнологий"

Автореферат разослан «44 » ав! ус та 2007 года

Ученый секретарь совета по защите докторских и кандидатских диссертаций доктор дтедицинских наук

Ленысо Е В

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВСП — внутрисистолический показатель ВОПЖ - выходной отдел правого желудочка ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки ДПЖ — дилатация правого желудочка ИВЛ - искусственная вентиляция легких ИК - искусственное кровообращение ИНМ - индекс напряжения миокарда

КДО ЛЖ - конечно - диастолический объем левого желудочка

ККЛА - клапанное кольцо легочной артерии

КДР ПЖ - конечно-диастолический размер правого желудочка

КРПГ — компьютерная реопульмонография

ЛР - легочная регургитация

ЛА — легочная артерия

НДСФС - недифференцируемые синдромы фазовых сдвигов

ОСГ - остаточный систолический градиент

ПОПЖ - путь оттока правого желудочка

ГТСЛР — индекс площади струи легочной регургитации

ПЖ - правый желудочек

ПБПНПГ - полная блокада правой ножки пучка Гиса ПИ - период изгнания

РКТФ - радикальная коррекция тетрады Фалло

СГПЖ - фазовый синдром гиподинамии правого желудочка

СД - стандартная девиация

СЛК - сердечно-легочный коэффициент

ТФ - тетрада Фалло

ТАП - трансаннулярная пластика

ФК - функциональный класс

ФАС - фаза асинхронного сокращения

ФИР - фаза изометрического расслабления

ФИС - фаза изометрического сокращения

ХСН - хроническая сердечная недостаточность

ЭХО КГ - эхокардиография

ЭФИ - электрофизиологическое исследование

А, N - физическая работа (общая, удельная, пороговая мощность)

BSA - площадь поверхности тела

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы исследования Первичная РКТФ в раннем детском возрасте - это в настоящее время основной вид хирургической помощи пациентам с ТФ [Alexiou Ch et al, 2001, Anderson R H et al, 1987, Caspi J et al, 1999, Castañeda A R et al, 1994, Cobanoglu A et al, 2002, Dyamenahalh U et al, 2000, Fraser Ch D et al, 2001, Gatzoulis MA et al, 1995, Giannopoulos N M et al, 2002, Jonas RA et al, 2004, Kirklin JW et al, 1989, Mavroudis С et al, 2003]

За более, чем 50 лет со времени первой подобной операции учение о ТФ пополнилось большим количеством новых знаний, благодаря освоению и практическому применению которых во всем мире были достигнуты хорошие результаты в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде [Johnson R.J et al, 1982, Maluf M A et al, 2000, Pacifico AD et al, 1987, Shimazaki Y et al, 1992, Touati G D et al, 1990, Uva MS et al, 1994]

Несмотря на это, несколько важных вопросов хирургии ТФ остаются спорными, неясными или находятся в стадии разработки Все они связаны так или иначе с самым главным этапом РКТФ - реконструкцией ПОПЖ и ее гемодинамическими последствиями Одним из них является вопрос о влиянии остаточной обструкции ПОПЖ нл результаты РКТФ [Константинов Б А и лр. 1995, GoorD A et al, 1981, Hamilton DI et al, 1981, Hennem H A etal,1995]

До настоящего времени исследования остаточной обструкции при РКТФ ограничивались определением допустимой (безопасной) обструкции, определяемой ее характером и величиной остаточного систолического градиента ПОПЖ в раннем послеоперационном периоде, а, также, разработкой показаний к ближайшим и отдаленным реоперациям [Kalra S et al, 2000, Kaushal S К et al, 1999, Naito Y et al, 1980, Pozzi M et al, 2000, Rao V et al, 2000, Smolinsky A et al, 1981, Van DoornC et al, 2002]

Несмотря на большую практическую значимость этих исследований, никогда пе предпринимались попытки дифференцированно оценить роль остаточной обструкции с позиции причинно следственных связей в раннем послеоперационном периоде и в развитии специфических отдаленных осложнений РКТФ

В связи с этим, до сих пор неизвестно сравнительное влияние физиологически низкой и погранично высокой остаточной обструкции ПОПЖ на ближайщие и отдаленные результаты РКТФ, в том числе на рост и развитие ПОПЖ, ЛР, размеры и функцию ПЖ, элсктрофизиологические свойства миокарда и физическую работоспособность пациентов

Учитывая постоянно увеличивающееся число взрослых пациентов с РКТФ в анамнезе [Cohn L H et al, 2003, Faidutti В et al, 2002, Oechslin EN et al, 1999,

4

Rosenthal A et al, 1993, Ruijter FT et al, 2002, Sugita T et al, 2000], проблема отдаленных результатов, а именно предотвращения или минимизации специфических осложнений неизбежно приобретает все большее значение, что и обусловливает актуальность таких исследований

С позиции вышеизложенного сформулированы цель и задачи исследования

Цель исследования: изучить влияние остаточной обструкции пути оттока правого желудочка на результаты первичной радикальной коррекции тетрады Фалло в раннем детском возрасте

Задачи исследования

1 Оценить гемодинамические результаты операции РКТФ в раннем послеоперационном периоде в зависимости oi остаточной обструкции ПОПЖ

2 Изучить клинические, гемодинамические, анатомические и функциональные результаты операции РКТФ в отдаленном послеоперационном периоде в зависимости от остаточной обструкции ПОПЖ

3 Анализировать допустимость и целесообразность остаточной обструкции ПОПЖ при операции РКТФ исходя из ранних и отдаленных результатов РКТФ

4 Определить оптимальное значение послеоперационного систолического градиента между ПЖ и JIA при операции РКТФ

ТТауциаа '-('Л'/

1 Впервые изучены гемодинамические результаты операции радикальной коррекции тетрады Фалло в раннем послеоперационном периоде в зависимости от остаточной обструкции пути оттока правого желудочка

2 Впервые исследована электрофизиология миокарда, систолическая и диастолическая функция правого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде в зависимости от остаточной обструкции пути оттока правого желудочка

3 Впервые в динамике отдаленного послеоперационного периода изучены остаточная обструкция и относительный размер пути оттока правого желудочка, индексы легочной регургатации и конечно - диастолического размера правого желудочка в зависимости от послеоперационной остаточной обструкции пути оттока правого желудочка

4 Впервые изучена физическая работоспособность пациентов в отдаленном послеоперационном периоде и дана функциональная оценка хронической

5

сердечной недостаточности в зависимости от послеоперационной остаточной обструкции пути оттока правого желудочка

5 Впервые доказана допустимость и целесообразность умеренной остаточной обструкции пути оттока правого желудочка при операции радикальной коррекции тетрады Фалло

6 Впервые определено оптимальное значение послеоперационного систолического градиента между правым желудочком и легочной артерией при радикальной коррекции тетрады Фалло с позиции наилучшего сохранения функции правого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде

Отличие полученных новых научных результатов от результатов, полученных другими авторами

О возможности сохранения } меренной остаточной обструкции ПОП/К при РКТФ сообщалось и ранее [Константинов Б А и др , 1995, Goor DA et al, 1981, Kalra S et al, 2000, Kaushal S К et al, 1999, Pozzi M et al, 2000, Rao V et al, 2000, Smolmsky A et al, 1981, Van Doom С et al, 2002]

В отличие от указанных данных, нами было впервые установлено, что умеренная обструкция ПОПЖ является не только допустимой, но и имеет достоверное положительное влияние на результаты первичной РКТФ, кроме того, получен диапазон оптимального ОСГ между ПЖ и JIA при РКТФ Сведений об оптимальной обструкции ПОПЖ при РКТФ с позиции сохранения/улучшения функции ПЖ в доступной литературе нам найти не удалось, что позволяет отнести этот феномен к новым научным данным

Впервые выявлено, что умеренная остаточная обструкция ПОПЖ способствует улучшению функции ПЖ, физической работоспособности и качества жизни пациентов в отдаленном послеоперационном периоде после РКТФ Сведений об этом в доступной литературе нам найти не удалось, что также позволяет отнести этот феномен к новым научным данным

Впервые дана характеристика динамическим изменениям относительного размера ПОПЖ (KKJIA), индексов ЛР и конечно-диастолического размера ПЖ в зависимости от остаточной обструкции ПОПЖ в послеоперационном периоде Сведений об этих процессах и их зависимостях в доступной литературе найти также не удалось, что также позволяет отнести этот феномен к новым научным данным

Впервые установлены типичные синдромы диастолической дисфункции, нарушения электрофизиологии миокарда и реографические синдромы фазовых сдвигов в отдаленном послеоперационном периоде после РКТФ в связи с

остаточными и резидуальными гемодинамическими нарушениями на ПОПЖ Сведений об этом в доступной литературе нам найти не удалось, что также позволяет отнести этот феномен к новым научным данным

Практическая значимость поученных новых научных знаний

Проведенное исследование позволило выявить величину оптимальной остаточной обструкции пути оттока правого желудочка при радикальной коррекции тетрады Фалло, сохранение которой способствует улучшению ближайших и отдаленных результатов первичной операции у детей раннего возраста

Анализ сохранения умеренной остаточной обструкции пути оттока правого желудочка при радикальной коррекции тетрады Фалло позволил определить механизм и типы послеоперационной дисфункции миокарда правого желудочка ппсле рчдикгчьной коррекции тетрадг/ Фглто :: охарактеризовать характерные нарушения гемодинамики, что открывает возможность для прогнозирования результатов радикальной коррекции тетрады Фалло, разработки планов отдаленного обследования пациентов и выделения группы потенциального риска неблагоприятною отдаленного исхода после радикальной коррекции тетрады Фалло

Достоверность выводов и рекомендаций

Большое число клинических наблюдений, проведение подробного научного анализа данных с применением современных методов статистической обработки и современного программного компьютерного обеспечения, свидси.льствую1 о высокой достоверности результатов, выводов и рекомендаций, сформулированных в диссертационной работе

Краткая характеристика клинического материала (объекта исследования) и научных методов исследования

В основе диссертационной работы лежит материал исследования 60 пациентов с ТФ, которым за период с 1998 по 2002 год выполнена первичная РКТФ с ТАП ВОПЖ и ствола ЛА в условиях шпотермического искусственного кровообращения Возраст пациентов на момент операции варьировал от 6 до 28 месяцев

Все пациенты, согласно поставленных задач, разделены на две группы 1 Пациенты с послеоперационным ОСГ между ПЖ и ЛА 21-44 мм ртст (30 пациентов) и 2 Пациенты с послеоперационным ОСГ между ПЖ и ЛА 0-10 мм рт ст (30 пациентов)

Разделение на группы проводилось по данным трансторакального ЭХОКГ исследования на момент выписки Для подбора клинического материала в диссертационной работе использовался метод выборки с элементами факторного анализа (редукция данных) Критерии отбора больных включали следующие РКТФ являлась первичной операцией, ранний детский возраст пациентов, использование ТАП, использование обработанного глютаровым альдегидом аутоперикарда, отсутствие значимой реканализации ДМЖП и дисфункции клапанов сердца исключая легочный, все пациенты оперированы одним хирургом, ежегодность обследования, наличие необходимых данных в протоколах интраоперационной тензиометрии и амбулаторных картах пациентов

Обе группы сопоставлены по исходному систолическому 1радиенту между ПЖ и ЛА, Z value, Мс Goon ratio, PA index, индексу КДО ЛЖ, времени ИК и окклюзии аорты, физическому развитию и срокам послеоперационного наблюдения

Для оценки операционного этапа использовались следующие показатели время ИК, время окклюзии аорты, температурный режим перфузии Иитраоперационио проводилась прямая тензиометрия ПЖ и ЛА

Тяжесть течения ближайшего послеоперационного периода оценивалась на основании анализа длительности кардиотонической терапии и ИВЛ, а также суммарных доз кардиотонических препаратов,

В отдаленные сроки были определены ФАС, ФИС, ВСП, ИНМ, ПИ, ПИмакс, ПИ мин, выделены фазовые синдромы, Е, А, Е/А, ФИР, выделены типы нарушения расслабления, QRS, дисперсия QRS, QT, дисперсия QT, QT хорр, QT - QT корр, оценена функция проводимости правого желудочка, А, Ауд, N

Для статистического анализа вышеперечисленных показателей использовались описательные статистики, двухвыборочные непараметрические критерии, 2М диаграммы размаха и ЗМ сосывные категоризованные круговые диаграммы

В динамике исследовались следующие показатели BSA, ОСГ ПЖ/ЛА, индекс ККЛА/ BSA, индекс ККЛАрасч/ BSA индекс КДР ПЖ/ BSA, индекс площадь струи ЛР/ BSA Для статистического анализа показателей исследованных в динамике использовались описательные и непараметрические статистики, 2М составные диаграммы размаха с выбросами и крайними точками, 2М составные диаграммы рассеяния с подгонкой линейной и полиномиальной функции с 95% доверительным интервалом, ЗМ составные категоризованные круговые диаграммы Создание электронной базы данных исследуемых пациентов и статистическая обработка материала проведены с использованием программного

обеспечения Statistica 6 0® (StatSoft®, США), а также пакет Microsoft Office 2003 (Microsoft®, США) Достоверность полученных результатов и выводов оценивали для р < 0,05

Использованное оснащение, оборудование и аппаратура

При обследовании пациентов использовалась следующая аппаратура компьютерный реограф «Peo Спектр» НС-1005 фирмы «НейроСофт, ООО» (Россия, г Иваново, ISO 9002-2001), ЭФК «Биоток - 500К» фирмы «Биоток, НПО» (Россия, г Томск, NPOCCRU МЕ44 BOO 154), аппараты для записи ЭКГ «Schiller Cardiovit» АТ-б, эхокардиографы «Acuson-128» ХР-10 фирмы «Acusón» (США), «Sopos-5500--- и <'Sonos-4500'v фирмы «Philips» (США), нульсоксиметр «OAyshuttíe 2» фирмы «Cntikon» (США)

Личный вклао автора в получении новых научных результатов данного исследования

Автор самостоятельно разработал план обследования пациентов после РКТФ, обследовал всех пациентов включенных в настоящее исследование и провел статистический анализ полученных данных Личное участие автора в получении научных результатов, приведенных в диссертации, подтверждается соавторством в публикациях по теме диссертации

Апробация работы и публикации по теме диссертации

Основные положения, выводы и практические рекомендации дочожены на форумах различишь уровня включая S-1 i Всероссийские съезды сердечнососудистых хирургов (Москва, 2002, 2003, 2004, 2006, 2007 гг) и опубликованы в центральной научно-медицинской и патентной литературе

По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, из них в журналах и изданиях, рекомендованных в перечне ВАК - 1 статья и 10 тезисов Огдельные положения работы защищены Патентом РФ на изобретение

Структура и объем диссертации

Диссертационная работа оформлена в виде специально подготовленной рукописи, изложена на 245 страницах Текст оформлен в соответствии с требованиями к работам, направляемым в печать Диссертация состоит из введения, пяти глав, выводов и практических рекомендаций Список литературы насчитывает 225 источников (из них 154 зарубежных и 71 отечественных) Работа содержит 10 таблиц и 61 рисунок (из них 60 диаграмм)

Основные положения, выносимые на защиту:

1 Остаточная обструкция ПОПЖ при ОСГ ПЖ/ЛА 35,12 ± 6,8 (22-53) мм рт ст не является самостоятельным фактором риска, а, напротив, способствует улучшению гемодинамических результатов операции РКТФ в раннем послеоперационном периоде

2 Умеренная остаточная обструкция ПОПЖ способствует улучшению клинических, гемодинамических, анатомических и функциональных результатов операции РКТФ в отдаленном послеоперационном периоде

3 Умеренная остаточная обструкция ПОПЖ является допустимой и целесообразной при операции РКТФ

4 Остаточная обструкция ПОПЖ при ОСГ ПЖ/ЛА 23,3-36,8 мм рт ст является наиболее оптимальной с позиции сохранения функции ПЖ при РКТФ

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

По результатам непараметрического однофакторного дисперсионного анализа и двухвыборочных критериев для зависимых и независимых переменных возраст пациентов на выделенных этапах не имеет достоверных различий в первой и второй группе (табл 1), однако внутригрупповые изменения в обеих группах достоверны (р уровень < 0,00)

Обращает на себя внимание величина коэффициента конкорданции Кендала в первой группе равная 1, а во второй 0,99 Коэффициент коикордации описывается как аналог Я Спирмена и показывает высокую степень согласованности сроков послеоперационного наблюдения в обеих группах (те ежегодность)

Таблица 1

Сроки обследования

Показатели Сроки обследования/этапы (мес ) Р уровень

п/о 1 2 3 4

1 группа 20,33±9,7 32,1±9,04 45±10,2 57±10,3 68,8±10,06 р>0,05

2 группа 20,41±5,68 32,01±5,7 43,8±5,56 55,63±5,4 68,67+5,6

В раннем послеоперационном периоде выявлены выраженные статистические тенденции к уменьшению времени ИВЛ, времени кардиотонической терапии, суммарных кумулятивных доз кардиотонических

10

препаратов у пациентов первой группы, однако, приемлемый статистический р -уровень получен только согласно критерия Вальда - Вольфовица (р = 0,03) для кумулятивной дозы допамина Других статистически достоверных данных, позволяющих выделить величину или область величин ОСГ между ПЖ и ЛА, пренадлежащую диапазону, рассматриваемому в диссертационной работе, фактором риска ближайшего послеоперационного периода получено не было

В отдаленном послеоперационном периоде нормальная диастолическая функция ПЖ встречалась у 35 % пациентов всей выборки, остальные 65% имели те или иные нарушения релаксации Из них, 35% пациентов имели ригидный тип диастол ической дисфункции и 30% пациентов имели ранние нарушения релаксации ПЖ

Нарушения расслабления правого желудочка в первой группе выявлены в 30% случаев, и 2 100% случаен - во ЕТороГ: Причем, ведущпг: дпастолы'юскнм режимом у пациентов первой группы являлся нормальный (70%), а во второй -ранний тип диастолической дисфункции ПЖ (56,7%) Согласно критерия Хи2 Пирсона межгрупповые различия высоко достоверны (табл 2)

Таи ища 2

Диастолическая функция ПЖ в отдаленные сроки

Показатели Модели (тины) расслабления п (%) р уровень

Нормальный Рашши тип Ригидный тип

1 группа 21 (70) 4(13,3) 5 (16,7) р < 0,05

2 ГруППа Л и 1Ч/ГС I / (-'О,/ ) 13 (¿3,3)

Нормальная систолическая функция ПЖ согласно фазового анализа реограммы выявлена в 13,3% (пациенты первой группы) случаев всей выборки, у остальных 86,7% пациентов выявлены те или иные синдромы фазовых сдвигов В 21,7% случаев выявлен синдром гиподинамии и в 65% случаев выявлены недифференцируемые синдромы фазовых сдвигов, являющиеся отражением напряжения механизмов компенсации гемодинамических нарушений Несмотря на то, что ведущими систолическим режимами в обеих группах являлись недифференцируемые синдромы фазовых сдвигов (66,7% и 63,3% соответственно), различия между группами являются высоко достоверными В первой группе в 26,7% выявлена нормальная систолическая функция ПЖ, а, также в 5,5 раз реже по сравнению со второй встречался реографический синдром гиподинамии (табл 3)

Таблица 3

Систолическая функция ПЖ в отдаленные сроки

Показатели Peorpai ¡шческие синдромы п (%) р уровень

Нормальный НДСФС СГПЖ

1 группа 8 (26,7) 20 (66,7) 2 (6,7) р < 0,05

2 группа 0 19 (63,3) 11(36,7)

Следует признать наибольшую уязвимость систолической функции ПЖ у пациентов исследуемой выборки, тк се нарушения согласно фазового анализа встречаются значительно чаще даже при наличии сохранной диастолы

У 3,3% (n = 1) пациентов первой группы и у 6,6% (п = 2) пациентов второй группы (для всей выборки - 5%) выявлено сочетание злеетрофизиологических признаков dQRS > 40 мс, dQT > 65 мс, однако признака QRS > 180 мс у данных пациентов не наблюдалось

По показателю QRS выявлены достоверные различия лишь согласно критерия Вальда — Вольфовица (р = 0,005), значения средних и медианы были выше нормальных значений, QRS > 110 мс выявлено у 13,3 % (п = 8) пациентов, с одинаковой встречаемостью в обеих группах Максимальная продолжительность QRS выявленная в обеих группах составила 140 мс Во второй группе обнаружено свойство к пролонгированию dQRS, однако средняя длительность и медиана dQRS не достигает 40 мс Показатели QT полученные в первой группе достоверно меньше, чем во второй Ree значения первой группы относятся к нормальным, кроме небольшого диапазона СД, все значения второй группы выше диапазона корригированных значений При исследовании показателя dQT выявлена статистическая тенденция к его пролонгированию во второй группе, однако средняя длительность dQT не достигает 65 мс (табл 4)

Таблица 4

ЭФ показатели в отдаленные сроки

Показатели Группа р уровень

1 группа 2 группа

QRS (мс) 106,2 ±20,1 109,7 ± 19,4 р < 0,05

dQRS (мс) 18,05 ± 12,3 21,3 ± 12,5 р > 0,05

QT (мс) 302,2 ± 43,9 368,3 ± 65 р < 0,05

dQT (мс) 29,9 ± 18,2 33,8 ± 16,9 р > 0,05

ПБПНПГ в отдаленные сроки после коррекции выявлена 76,6% пациентов всей выборки, нормальная функция проводимости выявлена в 10% случаев Вновь возникшая в отдаленном послеоперационном периоде ПБПНПГ выявлена у 13,3% пациентов всей выборки, в первой группе таких пациентов лишь 6,7%, а во второй - 20% Таким образом, группирующими статистически достоверными электрофизиологическими признаками следует признать продолжительность интервала 8Т и пролонгирование реполяризации миокарда, а, также, вновь возникшие послеоперационные нарушения функции проводимости по ПНПГ

Исследуемые группы, также, имеют существенные отличия и в динамических показателях

Так, в первой группе пациенюв наблюдается достоверное снижение ОСГ (таб 5) на всех этапах послеоперационного наблюдения включая 3 этап (55 мес ) С 3 по 4 этап (55 - 68 мес ) данный процесс принимает свсйстеэ статистической тенденции Эти изменения согласно коэффициента конкордации Кендала (0,56) являются высоко согласованными, в связи с чем можно заключить о постепенном снижении величины ОСГ на этапах послеоперационного наблюдения

Таблица 5

Динамика ОСГ ПЖ/ЛА

Показатели Динамика ОСГ ПЖ/ЛА/этапы (мм рт ст ) р уровень

п/о 1 2 3 4

1 группа 31,6 ±5,7 24,3 ± 10,3 21,8 + 8,9 18,8 ±7,5 16,05 + 7,6 р<0,05

2 группа 6,03 ± 3,29 12,56 ± 8,4 10 5 ± 6 7 10.8 ±4.8 11 03 ±4 5

Во второй группе с п/о до 1 этана (19 - 30,5 мес) происходит достоверное увеличение величины ОСГ, однако согласно среднего и медианы значения не превышают физиологических значений С 1 по 2 этан (30,5 - 43 мес) наблюдается выраженная тенденция к снижению ОСГ В дальнейшем величина ОСГ существенных изменений не претерпевает, наблюдается лишь незначительная тенденция к увеличению ОСГ Величина коэффициента конкордации Кендала (0,19) демонстрирует низкую согласованность полученных изменений При межгрупповом сравнении отличия по величине ОСГ достоверны на всех этапах послеоперационного наблюдения, кроме 3 (критерии Вальда-Вольфовица, р = 0,51) и 4 (критерий Вальда Вольфовица, р = 0,89) этапов

Необходимо отметить закономерность, свойственную всей выборке пациентов, заключающуюся в динамическом снижении всех высоких значений ОСГ Данный феномен отмечен у всех пациентов первой группы и у тех пациентов

13

второй группы, у которых отмечено увеличение ОСГ более 20 мм рт ст в первый год после операции

Существенные различия между группами очевидны при анализе аппроксимирующих функций (ОСГ от возраста пациентов) Так, Я Спирмена! = -0,77, а Л Спирменаг = + 0,76 Непараметрические коэффициенты корреляции отличаются по знаку, практически равны по модулю (р = 0,00) Математические модели признаны адекватными при коэффициенте детерминации Я2 для первой группы = 0,59, и 0,56 для второй Линии тренда полиномиальной и линейной функций практически «лежат» друг на друге, в связи с чем можно сделать заключение, что данная зависимость имеет близколинейную структуру в обеих группах

Относительный диаметр ККЛА достоверно (р=0,00) уменьшается на на всех этапах после операции в обеих группах (таб 6), чю огражает естественные тенденции роста и развития ПОПЖ Коэффициенты конкордацки Кендала практически равны (0,97] и 0,982) Однако, в первой группе линия тренда средних более плавная, а количество выбросов минимально по сравнению со второй

Согласно АЖ)УА Краскела - Уоллиса и непараметрического критерия Манна - Уитни (р = 0,04) на п/о этапе (19 мес) относительный диаметр ККЛА достоверно выше во второй группе Необходимо отметить, что у 70% пациентов первой группы полученная по данным ЭХОКГ в раннем послеоперационном периоде величина индекса ККЛА/ВБА оказалась меньше расчетной (- 2 64 мм), а во второй группе у 60% пациентов она оказалась выше расчетной (+ 2,94 мм)

Далее по всем этапам послеоперационного наблюдения достоверных различий не получено, но наблюдается уменьшение вероятности статистической ошибки до 3 этапа (55 мес) наряду с тенденцией к более высоким значениям индекса ККЛА/ВБА во второй группе На 3 - 4 этапе (55 - 68 мес) группы достоверно отличаются по данному показателю ( р = 0,00004) В первой группе каких либо тенденций или статистически достоверных данных об отклонении полученных величин индекса ККЛЛ/ВЭА от расчетных на всех этапах получено не было, а во второй группе обнаружено достоверное увеличение этого показателя начиная с 3 этапа (55 мес ) Сравнение Я Спирмена! = - 0,87 и Я Спирменарасч1 = -0,9 (р = 0,5) не выявило достоверных различий Адекватность математических моделей является очень высокой при коэффициенте детерминации Я2 для первой группы 0,79, и 0,85 для расчетной модели первой группы Сравнение Я Спирмена2 = - 0,7 и Я Спирменарасч2 = - 0,81 (р = 0,02) выявило достоверные различия Адекватность математических моделей подтверждается при коэффициенте детерминации Я2 для второй группы 0,52, и 0,62 для расчетной модели второй

группы Высоко достоверными (р = 0,03) являются отличия Я Спирмена! и Я Спирменаг

Таблица 6

Динамика индекса ККЛА

Показатели Динамика индекса ККЛА/этапы (мм/м2) Р уровень

и/о 1 2 Г^ 3 4

1 группа 23,9±2,3** 22,03±1,7 20,8±1,3 19,5±1,2** 18,4±1,2** р>0,05

1 группа* 24,9±2,1 22,16±1,8 20,88±1,5 19,54±1,2 18,35±1,24

2 группа 25,3±2,6** 22,2±1,9 21,28±1,8 20,3±1,6** 19,6±1,6** р<0,05

2 группа" 24,8±2,2 22,18-Ь1,9 20,8±1,6 19,5±1,3 18,17±1,2

* помечены расчетные показатели по 1Ъш1аи, ** помечены достоверные межгрупповые разлитая

В отдаленные сроки после операции происходит уменьшение относительной величины ЛР (табл 7) Это свойственно обеим группам пациентов Однако, величина коэффициента конкордапии Кенлала существенно отличается (0,61. и 0,25з), что отражает более высокую согласованность результатов в первой группе и немонотонность и/иди неоднородность процесса во второй

Втечении п/о этапа (19 мес ) ЛР в обеих группах согласно медианы является умеренной, а согласно среднего от умеренной к выраженной, достоверных различий между группами получено не было Однако, определяется выраженная статистическая тенденция к более высоким значениям индекса ПСЛР/ВБА во второй группе пациентов

Таблица 7

Динамика индекса ПСЛР

Показа- Динамика индекса ПСЛР /этапы (мм/м2) Р

тели п/о 1 2 3 4 уровень

1 группа 17,09±10,3 13,85±7,6 11,74±7,01 10,02±5,2 9,07±5,6 р<0,05*

2 группа 19,56±11,6 16,97±9,8 15,9±9,7 15,96±9,3 16,19±9,2

* - различия достоверны начиная с 2 - 3 этапа

Данная тенденция сохраняется и далее до 3 этапа (55 мес) с уменьшением р - уровня и соответственно вероятности ошибки В первой группе величина индекса ПСЛР/В8А достоверно уменьшается на всех этапах послеоперационного наблюдения, во второй группе уменьшение относительной величины ЛР происходит с п/о (19 мес) по 2 этап (43 мес), далее достоверных различий

выявлено не было Достоверное снижение величины индекса ПСЛР/ВЭА сравнительно с послеоперационным показателем происходит до 3 - 4 этапа наблюдения На 3 этапе (55 мес) выявлены достоверные различия между группами по величине индекса ПСЛР/ВБА Так, в первой группе ЛР является незначительной, а во второй умеренной согласно медианы, умеренной в первой группе и от умеренной к выраженной во второй согласно средних значений На 4 этапе (68 мес) межгрупповые различия увеличиваются В первой группе ЛР является незначительной как согласно медианы, так и согласно среднего значения, а во второй группе ЛР остается умеренной согласно медианы и от умеренной к выраженной согласно среднего значения

Визуальный анализ линий тренда средних значений подтверждает эти данные - линии тренда существенно расходятся в отдаленные сроки Сравнение Я Спирмена] = - 0,76 и К Спирмена2 = - 0,52 (р = 0,06) выявило существенные различия между аппроксимирующими функциями построенными для величины индекса ПСЛР/ВЭА Адекватность математических моделей подтверждается при коэффициенте детерминации Я2 для первой группы 0,6, и 0,52 для второй группы

67% пациентов первой группы на 4 этапе (68 месяцев) имели незначительную легочную регургитацию, 13% умеренную и 20% от умеренной к выраженной, а у 70% пациентов второй группы выявлена умеренная и от умеренной к выраженной легочная регургитация (таб 8)

Наиболее часто (37%) во второй группе встречалась легочная регургитация от умеренной к выраженной Данные различия являются достоверными (р = 0,02 согласно критерия Хи2 Пирсона) Все максимальные значения легочной регургитации выявлены в отдаленные сроки у пациентов второй группы

Таблица 8

Частота встречаемости различной степени выраженности легочной регургптацнп в отдаленные сроки

Показатели Величина индекса ПСЛР (мм2/м2)/ п (%) р уровень

< 10 10-15 > 15

1 группа 20 (67) 4(13) 6(20) р < 0,05

2 группа 9(30) 10 (33) 11(37)

По величине индекса КДР ПЖ/В8А также выявлены существенные различия (таб 9) В раннем послеоперационном периоде, видимо вследствии более высокой

ЛР происходит достоверное увеличение относительного КДР ПЖ во второй группе, чего не наблюдается в первой группе пациентов

Таблица 9

Динамика индекса КДР ПЖ

Показатели Динамика индекса КДР ПЖ /этапы (мм/м2) Р уровень

п/о 1 2 3 4

1 группа 28,49±5,6 23,9±3,5 22,б±3,02 21,89±3,4 20,25±3,05 р<0,05*

2 группа 25,6±3,7 27,9±3,7 26,5±3,2 24,9±3,09 23,42±3,8

В дальнейшем в первой группе пациентов происходит достоверное и высоко согласованное (коэффициент конкордации Кендала 0,44) уменьшение величины

ИНДеКС! К,.' I I>1n~/1iЧ А ^ 1.1ПГГ.1.-РТЩПР гnгпги дп 2 w рпепе 3 !:!11'! ' 'НОЛ'ОЦС1 IT1

(19 - 30,5 и 55 - 68 мес) Во второй группе также происходит уменьшение индекса КДР ПЖ/BSA, но коэффициент конкордации Кендала принимает существенно меньшее значите - 0,27, с п/о до 1 этапа (19 - 30,5 мес ) происходит достоверное увеличение индекса КДР ПЖ/BSA, а значения его становятся даже выше, чем в первой группе, несмотря на то, что исходно до операции в первой группе индекс КДР ПЖ/BSA был ниже, до 3 этапа (55 мес) величина индекса КДР ПЖ/BSA снижается по сравнению с результатом полученным на 2 этапе (43 мес), но достоверных отличий от послеоперационных данных получено не было, лишь на 4 этапе (68 мес ) индекс КДР ПЖ/BSA во второй группе становится достоверно ниже послеоперационного значе1И1я

При межгрупповом сравнении достоверные различия получены на всех этапах послеоперационного наблюдения

Для индекса КДР ПЖ/BSA R Спирмена, = - 0,76, a R Спирмена2 = - 0,7 (р = 0,39) Адекватность математических моделей подтверждается при коэффициенте детерминации R2 для первой группы 0,57, и 0,52 для второй группы

Отклонения от нормальных величин абсолютного значения КДР ПЖ по J Р Lmtermans, W G van Dorp начинали выявляться в обеих группах начиная с 3 этапа (55 мес) Так, 70% пациентов первой группы и 40% второй группы на 4 этапе (68 мес ) имели нормальный КДР ПЖ Дилатация ПЖ в первой группе выявлена в 30% случаев, а во второй в 60% случаев Данные различия являются достоверными (р = 0,01 согласно критерия Хи2 Пирсона)

В первой группе лишь 1/3 пациентов имели толщину миокарда ПЖ > 5 мм, а во второй группе таких пациентов было 60% По данному показателю также получены достоверные различия (р = 0,003 согласно критерия Манна - Уитни)

По величине СЛК группы достоверно не отличались, что вполне объясняется неспецифичностью этого признака

По результатам степ-теста в отдаленном послеоперационном периоде (таб 10) физическая работоспособность пациентов первой группы по всем показателям была достоверно выше (А, Ауд, N), чем у пациентов второй группы Однако показатели пороговой мощности (N) в обеих группах были в 1,5-3 раза ниже по сравнению с результатами полученными в группах физически здоровых детей соответствующего возраста Кроме того, имеющиеся более выраженные анатомо-гемодинамические и функциональные нарушения у пациентов второй группы требовали достоверно большего напряжения механизмов компенсации в период выполнения физической нагрузки (ЧСС нагрузки и Sat нагурзки и восстановления, р = 0,02) Увеличение ЧСС в первой группе происходило на 13,3 %, а во второй группе на 22 02% R норме же увеличение ЧСС должно происходить не более, чем на 20% (в среднем 15-20%) от исходной величины (Ноткина IIА , Казьмина Л И, 1999)

Ведущим ФК ХСН для пациентов исследуемой выборки в отдаленном послеоперационном периоде был I ФК - 66,7% В первой группе у 77% пациентов выявлен I ФК, во второй у 57% II ФК выявлен у 23% пациентов первой группы и у 43% пациентов второй группы Данные различия являются достоверными при р = 0,08 согласно точного критерия Фишера, Хи2 Пирсона = 2,7

Поиск оптимального ОСГ проводилось в диапазоне полученном для первой группы исследуемой выборки, поскольку достоверно доказано - наилучшие результаты РКТФ по всем исследуемым параметрам получены именно для этой группы пациентов («Negativa поп prooantur») Из этого следует, что оптимальный ОСГ должен находиться именно в диапазоне 31,6 ± 5,7 (медиана 31,7, 21 - 44) мм рт ст

Далее построены 2М диаграммы рассеяния с двойной осыо Y, линейной и полиномиальной линиями тренда для этой группы с целью исследования зависимости ОСГ и показателей функционального состояния ПЖ в отдаленные сроки (ФИР, E/A, ВСП, ИНМ) Выделены интервалы значений и доверительные пределы остаточного систолического градиента в которых данные показатели принимают нормальные значения Последним этапом вычислены области перекрытия интервалов значений и доверительных пределов показателей диастолической и систолической функции ПЖ

На диаграмме рис 1 представлена зависимость диастолической функции ПЖ от остаточной обструкции ПОПЖ (ОСГ ПЖ/ЛА)

Для данной зависимости получены следующие уравнения регрессии, коэффициенты корреляции R Спирмена, коэффициенты детерминации R2 и р Е/А=133,2413-21,558*х+1,3678*хЛ2-0,0423*хЛ3+0,0006*хЛ4-3,7886Е-6*хЛ5, E/A = 0,8335+0,01*х, R2 = 0,54, R = 0,47, р = 0,04, ФИР = -11301,5686+1878,569*х-121,8239*хл2+3,879*хл3-0,0608*хл4+0,0004*хл5, ФИР = 33,1269+0,6086+х, R2 = 0,64, R = 0,42, р = 0,008 из чего следует, что корреляции между переменными значимы, построенные математические модели адекватны

100 90 80

70 i

о." х 60 в

40

0,7 ...........■......................1...................1....................................... 30

20 22 24 26 28 30 32 34 38 38 40 42 44 46 21 23 25 27 29 31 33 35 37 39 41 43 45

X E/A(L) >4 <MP(R)

Рис 1 Зависимость диастолической функции ПЖ от ОСГ ПЖ/ЛА

При анализе аппроксимирующих функций получены следующие диапазоны в которых переменные ФИР и Е/А принимают нормальные значения - ФИР ОСГтш -= 26,8 (95% 25,7 (-1,1) - 27,5 (+0,7)), ОСГ тах =- 34,5 (95% 33,5 (-1,5) - 36,8 (+2,3)), Е/А ОСГтш = 25,3 (95% 23,3 (-2) - 26,25 (+0,95)) Исходя из этого, оптимальный ОСГ согласно Е/А и ФИР находится в пределах 25,3 - 35,5 мм ртст с 95% доверительным интервалом 23,3 тга - 36,8 тах мм ртст (интервал в который попадает 95% значений, следовательно вероятность ошибки составляет 5% или р -уровень = 0,05 и меньше)

На диаграмме рис 2 представлена зависимость систолической функции ПЖ от остаточной обструкции ПОПЖ (ОСГ ПЖ/ЛА)

Для данной зависимости получены следующие уравнения регрессии, коэффициенты корреляции R Спирмена, коэффициенты детерминации Я2 и р

ВСП=-5443,4828+919,4802*х-60,6494*хл2+1,9806*хл3-,032*хл4+0,0002*хл5, ВСП = 94,9418-0,3011*х, Я2 = 0,51, Я = - 0,32, р = 0,05, ИНМ = -3410,0388+528,3384*х-31,6471 *хл2+0,923 *хлЗ-0,0131 *хл4+7,2993Е-5*хл5, ИНМ = -1,1908+0,949*х, Я2 = 0,51, Я = - 0,32, р = 0,00 из чего следует, что корреляции между переменными значимы, построенные матемашческие модели адекватны

При анализе аппроксимирующих функций получены следующие диапазоны в которых переменные ВСП и ИНМ принимают нормальные значения - ВСП ОСГтт = 23,5 (95% 22,25 (-1,25) - 25,75 (+2,25)), ОСГ тах = 36,5 (95% 35,5 (-1) - 37 (+0,5)), ИНМ ОСГ тах = 35,25 (95% 34 (-1,25) - 36,5 (+1,25))

50

85

О 80 СО

75

70

20 22 24 26 28 30 32 34 36 38 40 42 44 46 21 23 25 27 29 31 33 35 37 39 41 43 45

15

X. ВСП(1_)

Ч инм(К)

Рис 2 Зависимость систолической функции ПЖ от ОСГ ПЖ/ЛА

Следовательно, опгимальный ОСГ находится в пределах 23,5 - 36,5 мм ртст с 95% доверительным интервалом 22,8 шш - 37 тах мм ртст

В диапазоне ОСГ 25,3 - 34,5 мм ртст наблюдается сочетание нормальной систолической и диастолической функции ПЖ

Общий для нормальной диастолической и систолической функции ПЖ доверительный интервал ОСГ между ПЖ и ЛА 95% 23,3 - 36,8 мм ртст, что и является искомой оптимальной величиной ОСГ при РКТФ с вероятностью ошибки 5/100 (р = 0,05)

выводы

1 Остаточная обструкция пути оттока правого желудочка при систолическом градиенте давления 35,12±6,8 (22-53) мм ртст не является самостоятельным фактором риска в раннем послеоперационном периоде, а выявленные статистические тенденции свидетельствуют в пользу ее сохранения

2 Умеренная обструкция пути оттока правого желудочка имеет свойство снижаться наряду с уменьшением легочной регурхитации и относительных размеров правого желудочка на всех этапах послеоперационного периода, что характеризуются монотонностью и высокой согласованностью величина коэффициента конкордации Кендала для остаточною систолического градиента - 0,56, индекса клапанного кольца легочной артерии - 0,98, для индекса плошали струи легочной регургитации — 0 61

3 Умеренная остаточная обструкция пути оттока правого желудочка способствует улучшению функции правого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде, что подтверждается результатами фазового анализа сердечного цикла и пешшазивного электрофизиологического исследования

4 Типичными после радикальной коррекции тетрады Фалло являются синдромы диастолической дисфункции, нарушения реполяризации, недифференцируемые синдромы фазовых сдвигов и синдром гиподинамии, встречающийся в 5,5 раз реже при наличии умеренной послеоперационной остаточной обструкции

5 У всех пациентов в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло отмечается снижение физической работоспособности в 1,5 — 3 раза по сравнению с условной нормой (приказ Минздрава 30 06 1992, № 186/272 «Критерии оценки биологической зрелости и функционального состояния»), наиболее выраженное при наличии дисфункции правого желудочка, значимой легочной регургитации и хронической сердечной недостаточности выше I функционального класса

6 Остаточная обструкция пути оттока правого желудочка при систолическом градиенте давления 23,3-36,8 мм ртст является наиболее оптимальной с позиции сохранения функции правого желудочка при радикальной коррекции тетрады Фалло в раннем детском возрасте

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

При радикальной коррекции тетрады Фалло необходимо выполнять максимально возможное сохранение структур пути оттока правого желудочка инфундибулотомия и инфундибулэктомия должны быть максимально щадящими, клапанное кольцо легочной артерии должно быть всегда сохранено, если Z value больше -3, целесообразно по возможности сохранять клапан легочной артерии или одну из его створок для предупреждения выраженной легочной регургитации, при трансанпулярной пластике диаметр реконструированного пути оттока может быть до 2-3 мм меньше расчетного по Rowlatt

При радикальной коррекции тетрады Фалло допустимо и Целесообразно сохраняй, умеренную остаточную обструкцию пути оттока правого желудочка при систолическом градиенте давления 23,3-36,8 мм рт ст (до 50) мм рт ст , если отношение давлении ПЖ/ЛЖ не превышает допустимого В случае выявления высокого давления в правом желудочке необходимо выполнение интраоперационной чрезпищеводной эхокардиографии для определения уровня и характера остаточной обструкции и определения показаний к ревизии/реоперации

Интраоперационно с целью определения адекватности реконструкции пути оттока правого желудочка необходима не только прямая тензиометрия правого желудочка, но и прямое измерение остаточного систолического градиента над всей областью реконструкции пути оттока правого желудочка

Для исследования диастолической функции правого желудочка на всех этапах рекомендуется трансторакальная эхокардиография, при этом важно определение не только величины трансторакального диастолического индекса, но и дтителькости фазы изометрического расслабления для выявления ранних нарушений диастолической функции

Исследование систолической функции правого желудочка после радикальной коррекции тетрады Фалло является обязательным, для чего в отдаленном послеоперационном периоде рекомендуется компьютерная реопульмонография

Всем пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло в отдаленном послеоперационном периоде (начиная с 50 месяцев после операции) показано проведение неинвазивного электрофизиологического исследования с целью выявления признаков электрической нестабильности миокарда и предикторов желудочковых нарушении ритма

При проведении нагрузочных тестов у детей дошкольного возраста должен быть использован степ-тест с определением удельной работы и пороговой мощности

ПУБЛИКАЦИИ, СОДЕРЖАЩИЕ ОСНОВНЫЕ НАУЧНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ДИССЕРТАЦИИ

Статьи в научных згеурналах

Горбатых Ю Н , Омельченко А Ю, Нарциссова Г П Диастолическая функция правого желудочка после операции радикальной коррекции тетрады Фалло с применением трансаннулярной пластики в зависимости от остаточного систолического градиента между правым желудочком и легочной артерией // Патология кровообращения и кардиохирургия 2003 № 1 С 30-34

Патентные документы

Способ оценки диастолической функции правого желудочка патент Российской Федерации №2247534 от 10 03 2005 / Нарциссова Г П, Горбатых Ю Н , Омельченко А Ю // Официальный бюллетень «Изобретения Попезньге модели» 2005 Бюл № 7

Тезисы докладов и сборники научных работ

Горбатых, Ю Н Диастолическая функция правого желудочка после операции радикальной коррекции тетрады Фалло с в зависимости от остаточного систолического градиента между правым желудочком и легочной артерией /

ТО ПГ. ___ А ТО Г\ --------т _ Т-> ТТ Т-> - - - Т"< Т-Т ТТ _ ТТ 1-1 г» //

IV I Г1 1 ириа1Ы\, Л IV/ Ч^МСЛЪЧСНКи, Г. О 1 рс\ОИ, 1 11 Г1сфЦИСШВс1, 11 1 оирина П

Бюллетень Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН 2002 Т 3 № 11 С 30

Омельченко, А Ю Радикальная коррекция тетрады Фалло без рассечения клапанного кольца легочной артерии возраст, решения, прогноз / А Ю Омельченко // Бюллетень Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН 2003 Т 4 № 6 С 246

Горбатых, Ю Н Диастолическая функция правого желудочка после радикальной коррекции тетрады Фалло с применением трансаннулярной пластики в зависимости от остаточного градиента между правым желудочком и легочной / Ю Н 1 орбатых, А Ю Омельченко, Г П Нарциссова // Бюллетень Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН 2003 Т4 №6 С 11

Горбатых, Ю Н Радикальная коррекция тетрады Фалло влияние объема реконструкции пути оттока правого желудочка на течение раннего

23

послеоперационного периода / ЮН Горбатых, А Ю Омельченко, Г П Нарциссова // Бюллетень Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН 2003 Т 4 № 11 С 20

Горбатых, Ю Н Влияние объема реконструкции пути оттока правого желудочка на отдаленные резучьтаты радикальной коррекции тетрады Фалло / Ю Н Горбатых, А 10 Омельченко, Г П Нарциссова // Бюллетень Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН 2003 Т 4 №11 С 16

Горбатых, 10 II Радикальная коррекция тетрады Фалло у детей первого года жизни /ЮН Горбатых, А Ю Омельченко, Г П Нарциссова // Бюллетень Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН 2004 Т 5 № 11 С 10

Горбатых, Ю Н Факторы риска электрической нестабильности миокарда после радикальной коррекции терады Фалло в раннем возрасте / ЮII Горбагых, А Ю Омельченко, Г П Нарциссова, А Н Туров // Бюллетень Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им АН Бакулева РАМН 2004 Т5 № 11 С 10

Казанская, Г М Ультраструктурная динамика изменений микрисосудов миокарда на этапах коррекции тетрады Фалло при разных способах гипотермии / Г М Казанская, А М Волков, Т М Дьяконица, 10II Горбатых, А Ю Омельченко и др // Бюллетень НЦССХ им А Н Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистыезаболевания» 2006 Т7 №3 С 146

Омельченко, А Ю Влияние остаточной обструкции пути оттока правою /селудочка на результаты радикальной коррекции тетрады Фалло в грудном и раннем детском возрасте / А Ю Омельченко // Бюллетень НЦССХ им А Н Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания» 2006 Т 7 № 3 С 265

Омельченко А Ю Влияние остаточной обструкции пути оттока правого желудочка на результаты радикальной коррекции тетрады Фалло в грудном и раннем детском возрасте / А Ю Омельченко // Бюлтетень НЦССХ им А Н Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания» 2007 Т 8 № 3

С 238

Соискатель

Омельченко А Ю

По сводным статистическим данным частота встречаемости ТФ у новорожденных составляет от 6,8 до 30% всех ВПС. Среди цианотических форм ВПС ее частота достигает 75%. Согласно исследованию BWIS (Baltimore - Washington Infant Study) частота ТФ с легочным стенозом составляет 0,26/1000 живых новорожденных, что составляет 5,4% от всех ВПС. Встречаемость этой формы ТФ по данным других авторов достигает 10%. [7, 19, 21, 39, 64, 74, 80, 91, 93, 142, 151, 168, 209].

Естественная продолжительность жизни больных с ТФ составляет в среднем не более 12-15 лет. В течении первого года жизни умирают 25 -35% больных (большинство из них в первые месяцы). До 2 лет доживают 49% больных, до 3 лет доживают менее 40%, до 10 лет не более 30%, до 20 лет 8 - 10%, а до 30 лет лишь 1,3% больных [11, 21, 39, 64].

Современная смертность после операций в первые месяцы жизни значительно ниже, чем смертность связанная ' с естественным течением порока [93, 209], в то время как почти 70% пациентов с ТФ и легочным стенозом вследствии гипоксемических кризов и стойкой гипоксемии требуют операции в течении первого года жизни.

Поэтому среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, ТФ занимает одно из первых мест. [7, 19,21, 39, 64, 74, 80, 91, 142, 151,209].

Ближайшие и отдаленные результаты коррекции ТФ с легочным стенозом были и продолжают быть показателем для оценки эффективности детской кардиохирургической программы центра [135, 154].

Актуальность темы исследования

Первичная РКТФ в раннем детском возрасте - это в настоящее время основной вид хирургической помощи пациентам с ТФ [72, 75, 92, 93, 97, 106, 111, 113, 116, 135, 142, 154];

За более, чем 50 лет со времени первой подобной операции учение о ТФ пополнилось большим количеством новых знаний, благодаря освоению и практическому применению которых во всем мире были - достигнуты хорошие результаты в ближайшем и отдаленном п/о периоде [134, 153, 175, 196,204,207,208].

Несмотря на это, несколько важных вопросов хирургии ТФ остаются спорными, неясными или находятся в стадии разработки. Все они связаны так или иначе с самым главным этапом РКТФ - реконструкцией пути оттока правого желудочка и ее гемодинамическими последствиями. Одним из них является вопрос о влиянии остаточной обструкции пути оттока правого желудочка на результаты РКТФ [39, 120, 121, 123, 129].

До настоящего времени исследования остаточной обструкции при РКТФ ограничивались определением допустимой (безопасной) обструкции, определяемой ее характером и величиной остаточного систолического градиента пути оттока правого желудочка в раннем п/о периоде, а, также, разработкой показаний к ближайшим и отдаленным реоперациям [139, 140, 164, 180, 183, 199, 209]. V

Несмотря на большую практическую значимость этих исследований, никогда не предпринимались попытки дифференцированно оценить роль остаточной обструкции с позиции причинно следственных связей в раннем п/о периоде и в развитии специфических отдаленных осложнений РКТФ.

В связи с этим, до сих пор неизвестно сравнительное влияние физиологически низкой и погранично высокой остаточной обструкции пути оттока правого желудочка на ближайщие и отдаленные результаты РКТФ, в том числе на рост и развитие пути оттока правого желудочка, легочную регургитацию, размеры и функцию правого желудочка, электрофизиологические свойства ' миокарда и физическую работоспособность пациентов.

Учитывая постоянно увеличивающееся число взрослых пациентов с РКТФ в анамнезе [98, 108, 171, 188, 190, 201], проблема отдаленных результатов - предотвращения или минимизации специфических осложнений неизбежно приобретает все большее значение, что и обусловливает актуальность таких исследований.

С позиции вышеизложенного сформулированы цель и задачи исследования.

Цель исследования: изучить влияние остаточной обструкции пути оттока правого желудочка на результаты первичной радикальной коррекции тетрады Фалло в раннем детском возрасте.

Задачи исследования

1. Оценить гемодинамические результаты операции радикальной коррекции тетрады Фалло в раннем послеоперационном периоде в зависимости от остаточной обструкции пути оттока правого желудочка.

2. Изучить клинические, гемодинамические, анатомические и функциональные результаты операции радикальной коррекции тетрады Фалло в отдаленном послеоперационном периоде в зависимости от остаточной обструкции пути оттока правого желудочка.

3. Анализировать допустимость и целесообразность остаточной обструкции пути оттока правого желудочка при операции радикальной коррекции тетрады Фалло исходя из ранних и отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло.

4. Определить оптимальное значение послеоперационного систолического градиента между правым желудочком и легочной артерией при операции радикальной коррекции тетрады Фалло.

Научная новизна

1. Впервые изучены гемодинамические результаты операции радикальной коррекции тетрады Фалло в раннем послеоперационном периоде в зависимости от остаточной обструкции пути оттока правого желудочка.

2. Впервые исследована электрофизиология миокарда, систолическая и диастолическая функция правого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде в зависимости от остаточной обструкции пути оттока правого желудочка. .

3. Впервые в динамике отдаленного послеоперационного периода изучены остаточная обструкция и относительный размер пути оттока правого желудочка, индексы легочной регургитации и конечно -диастолического размера правого желудочка в зависимости от послеоперационной остаточной обструкции пути оттока правого желудочка.

4. Впервые изучена физическая работоспособность пациентов в отдаленном. послеоперационном периоде и дана функциональная оценка хронической сердечной недостаточности в зависимости от послеоперационной остаточной обструкции пути оттока правого желудочка.

5. Впервые доказана допустимость ' и целесообразность умеренной остаточной обструкции пути оттока правого желудочка при операции радикальной коррекции тетрады Фалло.

6. Впервые определено оптимальное значение послеоперационного систолического градиента между правым желудочком и легочной артерией при радикальной коррекции тетрады Фалло с позиции наилучшего сохранения функции правого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде.

Отличие полученных новых научных результатов от результатов, полученных другими авторами

• 1

О возможности сохранения умеренной остаточной обструкции ПОПЖ при РКТФ сообщалось и ранее [Константинов Б.А. и др., 1995; Goor D.A. et al., 1981; Kalra S. et al., 2000; Kaushal S.K. et al., 1999; Pozzi M. et al., 2000; Rao V. et al., 2000; Smolinsky A. et al., 1981; Van Doom C. et al., 2002].

В отличие от указанных данных, нами было впервые установлено, что умеренная обструкция ПОПЖ является не только допустимой, но и имеет достоверное положительное влияние на результаты первичной РКТФ, кроме того, получен диапазон оптимального ОСГ между ПЖ и JIA при РКТФ. Сведений об оптимальной обструкции ПОПЖ при РКТФ с позиции сохранения/улучшения функции ПЖ в доступной литературе нам найти не удалось, что позволяет отнести этот феномен к новым научным данным.

Впервые выявлено, что умеренная остаточная обструкция ПОПЖ способствует улучшению функции ПЖ, физической работоспособности и качества жизни пациентов в отдаленном послеоперационном периоде после

РКТФ. Сведений об этом в доступной литературе нам найти не удалось, что также позволяет отнести этот феномен к новым научным данным.

Впервые дана характеристика динамическим изменениям относительного размера ПОПЖ (KKJIA), индексов JIP и конечнодиастолического размера ПЖ в зависимости от остаточной обструкции ПОПЖ в послеоперационном периоде. Сведений об' этих процессах и их зависимостях в доступной литературе найти таюке не удалось, что также позволяет отнести этот феномен к новым научным данным.

Впервые установлены типичные синдромы диастолической дисфункции, нарушения электрофизиологии миокарда и реографические синдромы фазовых сдвигов в отдаленном послеоперационном периоде после РКТФ в связи с остаточными и резидуальными гемодинамическими нарушениями на ПОПЖ. Сведений об этом в доступной литературе нам найти не удалось, что также позволяет отнести этот феномен к<" новым научным данным.

Практическая значимость полученных новых научных знаний

Проведенное исследование позволило выявить величину оптимальной остаточной обструкции пути оттока правого желудочка при радикальной коррекции тетрады Фалло, сохранение которой способствует улучшению ближайших и отдаленных результатов первичной операции у детей раннего возраста.

Анализ сохранения умеренной остаточной обструкции пути оттока правого желудочка при радикальной коррекции тетрады Фалло позволил определить механизм и типы послеоперационной дисфункции миокарда правого желудочка после радикальной коррекции тетрады Фалло и охарактеризовать характерные нарушения гемодинамики, что открывает возможность для прогнозирования результатов радикальной коррекции тетрады Фалло, разработки планов отдаленного обследования пациентов и выделения группы потенциального риска неблагоприятного отдаленного исхода после радикальной коррекции тетрады Фалло. Достоверность выводов и рекомендаций

Большое число клинических наблюдений, проведение подробного научного анализа данных с применением современных методов статистической обработки и современного программного компьютерного обеспечения, свидетельствуют о высокой достоверности результатов, выводов и рекомендаций, сформулированных в диссертационной работе.

Личный вклад автора в получении новых научных результатов данного исследования

Автор самостоятельно разработал план обследования пациентов после РКТФ, обследовал всех пациентов включенных в настоящее исследование и провел статистический анализ полученных данных. Личное участие автора в получении научных результатов, приведенных в диссертации, подтверждается соавторством в публикациях по теме диссертации. Апробация работы и публикации по теме диссертации Основные положения, выводы и практические рекомендации доложены на форумах различного уровня включая 8-11 Всероссийские съезды сердечно-сосудистых хирургов (Москва; 2002, 2003, 2004, 2006, 2007 гг.) и опубликованы в центральной научно-медицинской и патентной литературе.

По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, из них в журналах и изданиях, рекомендованных в перечне ВАК - 1 статья и 10 тезисов. Отдельные положения работы защищены Патентом РФ на изобретение.

Структура и объем диссертации

Диссертационная работа оформлена в виде специально подготовленной рукописи, изложена на 245 страницах. Текст оформлен в соответствии с требованиями к работам, направляемым в печать. Диссертация состоит из введения, пяти глав, выводов и практических рекомендаций. Список литературы насчитывает 225 источников (из них 154 зарубежных и 71 отечественных). Работа содержит 10 таблиц и 61 рисунок (из них 60 диаграмм).

218 ВЫВОДЫ

1. Остаточная обструкция пути оттока правого желудочка при систолическом градиенте давления 35,12 ± 6,8 (22 - 53) мм рт.ст. не является самостоятельным фактором риска в раннем послеоперационном периоде, а выявленные статистические тенденции свидетельствуют в пользу ее сохранения.

2. Умеренная обструкция пути оттока правого желудочка имеет свойство снижаться наряду с уменьшением легочной регургитации и относительных размеров правого желудочка на всех этапах послеоперационного периода, что характеризуются монотонностью и высокой согласованностью: величина коэффициента конкордации Кендала для остаточного систолического градиента - 0,56; индекса клапанного кольца легочной артерии - 0,98; для индекса площади струи легочной регургитации - 0,61.

3. Умеренная остаточная обструкция пути оттока правого желудочка способствует улучшению функции правого желудочка в отдаленном' послеоперационном периоде, что подтверждается результатами фазового анализа сердечного цикла и неинвазивного электрофизиологического исследования.

4. Типичными после радикальной коррекции тетрады Фалло являются синдромы диастолической дисфункции, нарушения реполяризации, недифференцируемые синдромы фазовых сдвигов и синдром гиподинамии, встречающийся в 5,5 раз реже при наличии умеренной послеоперационной остаточной обструкции.

5. У всех пациентов в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло отмечается снижение физической работоспособности в 1,5—3 раза по сравнению с условной нормой (приказ Минздрава 30.06.1992; №186/272 «Критерии оценки биологической зрелости и функционального состояния»), наиболее выраженное при наличии дисфункции правого желудочка, значимой легочной регургитации и хронической сердечной недостаточности выше I функционального класса.

6. Остаточная обструкция пути оттока правого желудочка при систолическом градиенте давления 23,3 - 36,8 мм рт.ст. является наиболее оптимальной с позиции сохранения функции правого желудочка при радикальной коррекции тетрады Фалло в раннем детском возрасте.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

При радикальной коррекции тетрады Фалло необходимо выполнять максимально возможное сохранение структур пути оттока правого желудочка: инфундибулотомия и инфундибулэктомия должны быть максимально щадящими, ККЛА должно быть всегда сохранено, если Z value больше -3, целесообразно по возможности сохранять КЛА или одну из его створок для предупреждения выраженной легочной регургитации, при ТАП диаметр реконструированного пути оттока может быть до 2 - 3 мм меньше расчетного по Rowlatt.

При радикальной коррекции тетрады Фалло допустимо и целесообразно сохранять умеренную остаточную обструкцию пути оттока правого желудочка при систолическом градиенте давления 23,3 - 36,8 мм рт.ст. (до 50) мм рт.ст., если отношение давления ПЖ/ЛЖ не превышает допустимого. В случае выявления высокого давления в ПЖ необходимо выполнение интраоперационной чрезпищеводной ЭХОКГ для определения уровня и характера остаточной обструкции и определения показаний к ревизии/реоперации.

Интраоперационно с целью определения адекватности реконструкции пути оттока правого желудочка необходима не только прямая тензиометрия правого желудочка, но и прямое измерение остаточного систолического гардиента над всей областью реконструкции пути оттока правого желудочка.

Для исследования диастолической функции правого желудочка на всех этапах рекомендуется трансторакальная ЭХОКГ, при этом важно определение не только величины трансторакального диастолического индекса^ но и длительности фазы изометрического расслабления для выявления ранних нарушений диастолической функции.

Исследование систолической функции правого желудочка после радикальной коррекции тетрады Фалло является обязательным, для чего в отдаленном послеоперационном периоде рекомендуется КРИТ.

Всем пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло в отдаленном послеоперационном периоде (начиная с 50 месяцев после операции) показано проведение неинвазивного ЭФИ с целью выявления признаков электрической нестабильности миокарда и предикторов желудочковых нарушений ритма.

При проведении нагрузочных тестов у детей дошкольного возраста должен быть использован степ — тест с определением удельной работы и пороговой мощности.

222