Автореферат и диссертация по медицине (14.00.19) на тему:Рентгено-ангиографическая оценка обструктивного компонента тетрады Фалло

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РСФСР 1!ИВКГСРОДСКИИ ГОСУДАРСТПИПШИ НЕДШНШСХЯИ ИНСТИТУТ

Иа драпах рукописи УДК 616.12-007.2-073.43-073,075

ЧЕБОТАРЬ ЕВГЕНИИ ВЙКТОРОПИЧ

РИПТЕНО-АИГИОГРАФНЧЕСКАЯ ОЦЕНКА ОВСТРУВТШЮГО КОНЙОНИГГА ТЕТРАДЫ ФАЛ/10

14.00. 19 - лучооля диагностика и л учесал терапия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских паук

Шшпгй Новгород - 1992 г.

О» Л У

- г -

Габота выполнена в Шысгородскон медицинском 1П¡с'гитутс.

Научный руководитель: доктор нодишшсхих наук, профессор н. Б. .шишш

ОФициалышо оппонента: доктор неднаинских наук, профессор

С. Д. волшския, доктор недициыских мук. профессор и. к. охали.

Ведущая организация -Научно-исследовательский институт медицинской радиологии АШ РСФСР

Зашита диссертации состоится 1992 Г«й,

//Л - ' ?

р часов на заседании специализированного совета

Нижегородского недищшского института ! ЬОЗООО, 11. 1!овго1Ч>д.

ал. шшина. ю/и

С диссертацией нохио ознакомиться в библиотеке Нижегородского недиаинского института

Автореферат разослан *____•_______;_______ 1992 г. '

Ученый секретарь саециализированного совета, д. м. н.

Е. Ф. ЛУКУШШ1Л

- з -

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМУ.

Тетрада Фалло - наиболее распространенный пнанотический гипоио-ленический порок ссрдпа. Адекватно выполненная радикальна* koi рекния порока позволяет не только продлить жизнь болышн. но и существенно повышает Физическую работоспособность, которая уже через год после операции достигает ТУ. возрастной норны, а в дальнейшей полностью (юрнаяизуст гскодинанкку и обеспечивает па шептан трудоспособность (В. Л. Дханапян, 1951; Н. И. Бураковский с соавт.. 1990; Е. К. Лктасова с :о.шт., 1990).

К настоящему времени ».¡коплен значите лыгый опыт хирургического лечения тетрады Фалло. Той но менее, летальность т>к радикальной кор рекнии сложных Фогн порока достигает 50*. . Причинами неудачных рег.уль татоп как в раннем послеоперационном периоде, так и в Солее иозлни? сроки чаше всего является неадекватная коррекции обструктипногс кон яонента тетр.чяы Ф.-^ло (К. К. Блг.менталь-Барбн с с о.шт. . 1990; 1!. И. Бура конский с соавт., 1990; А. С. Иванов с ссавт. .1990; V. К а 11 о с соавт.. 1 900). Избежать осложнений и улучшить результат» хирургическо ро лечения тетрады Фалло мохно только прк условии об'ектиннои пред-оверанионноН оненки каждого уровня обструкции на- пути кровотока н малый кру!- кровообращения.

Несмотря па достижения а применении неннваэилних истодов нееде лонания. рентгено-ангиогра^ичсский метод является основным в дмаг-пестике слохных врожденных пороков сердца. Он позволяет получить достоверную исчерпывающую информацию не только о полостях сердца, но и легочных артериальных иетвих. всех отделах зортц. коронарных артерн-ях, коллатеральной кровотоке. Как показывает анализ литературы, до настоящего вренени расходится мнения ученых п вопросах выбора о:гш-маньных нетодов ангнограФической диагностики тетради Фалло. пет данных о влияния особенностей внутригрудного расположения сердца на Игатгено - .и ангиограФичсскую семиотику иорока. Пс- исследована записи ность фун/спил ДеЛУЛОЧКОП сердил от состояния обе груктивного конпопен-Та тетрады Фалло/ Поверхностно изучспы вопросы дифференциальной диагностики тииоо стеноза выводного отдела правого ж?дудочка, опенки периферических обегруктишшь* аномалий легочного артериального русла. Все лто затрудняет иредояерадионну» опенку порока и выбор оптимального способа его коррекции.

- ч -

UK/íb И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Ксаоль:»/я коннлекс реитпчю - аш-иограФических нетодик, разработа диагностику различных вариантой сужения выводного отдела цравого se лудочка и легочной артерии у бэлышх тетрадой Фалло. обесцечиваюшу правильный выбор способа лечения порока и способствующую иовыаени эффективности его хирургической коррекции.

Для релли.чднии згой цели а работе били наставлены следующие за

дачи:

1. Научить и систскатизироиать рентгене-лнгиограФическу» сенио тику тетради Фалло при различних видах пнутгигрудлого расположен« сердца и различных типах ибструкции ишюдиого отдела праиого хелудоч ка и легочного артериального русла.

?.. Разработать не тсашсу ангиографической диагностики обструктив ного компонента тетгады фалло с использованием неходов аксиальной an гиографи.и и дигитальной субтракнионной техники. которая позволила бы не только диагностировать порок, по и качественно и количествен!! оценить ьс<; уропни обструкции.

3. с цель» разработки дифференцированного подхода к иыбору ело соба хирургической коррекции порока исследовать зацисимость об'ено желудочков сердца и их сократительной Функции от типа и шрахениос? обструкции на yponue правого желудочка и легочной артерии.

't. Научить возрастную динамику Функционального состояния ас л у дочкой сердца при тетраде Фалло с различными Формами обструкции.

Г», lia основании проведенных исследований. вериФициРоиашАх oue рационными и натологоанатоническиии данными, выработать комплексну программу рентгено-хирургического исследования больных с тетради Фалло, предусматривающую получение максимального об lena инФорнаци при минимальных лучевых нагрузках и минимальном риске для больного.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА.

Представленная работа является первым в -стране исследованием обобщающим опыт применения наиболее шадяшего метода инвазианой дмаг костики - дигитальной субтракционной ангиографии » аксиальных upo скинах для оценки морфологических особенностей тетрады Фалло. На ос новации анализа результатов рентгено-ангиоггаФического исследовани данз комплексная оценка обструктивного компонент»! порока.

В работе впервые даетси анализ особенностей рентгено-ангиограФн-ческих симптомов тетрады Фалло прл аномалиях внутриг-рудного располо-• аеийя ссрдп-а. Приводятся критерии дли выбора оитимальной программы рентгено-хирургического исследования пациента. Разработала оригинальная методика апгиограФнческой диагностики тетрады Фллло, основанная на индивидуальном подборе аксиальных ангиографических проекций.

Впервые изучены ангиограФическис признаки одного из компонентов тетради Фалло - 'деФорнашш путей оттока правого желудочка и одного из морфологических элементов стеноза - гипертрофии внедрений конусной перегородки. Описаны рентгено ангиограФические симптомы тетрады Фалло с решении Формами анона^ни клапана и ветвей легочной агтерии: рули нситагошм клапаном легочной артерии и отсутствием ясной легочной артерии.

Впервые в отечественной практике из> чена возрастная динамика функциональных об'енов н сократительной Функпии делудочков сердпа при различных вариантах тетрады фалло. Исследована зависимость об'емон хеяудочков сердца и из функционального состояния от тиаа обструкции.

ПРАКТИЧЕСКАЯ «ЕШКХГГЬ РАШТО.

Предложенная методика ангиографического ' исследования больных тетрадой фалло позволяет значительно расширить об* ем информации о »орФо-Функциональном состоянии сердца и налоге етуга кровообращения, уменьшть токсическое воздействие коитрастного вешсства ка органы И ткаии. Иолученнне с покоиь» предложенного метода количественные ацгио-иетрические параметры позволяют об'ектавнзировать выбор нетода хирургической коррекции порока и тем сапин улучшить непосредственные и отдаленные результаты операций.

В процессе исследования определены дифферент зльно-диагностичес-кие критерии для уточненной диагностики типа суаения выводного отдела правого хелудочка. ангиографические симптомы различных видов деформации путей оттока из правого лелудочка.

Проведенное исследование Функционального состояния желудочков позволяет прогнозировать степень "подготовленности" камер сердца к радикальной коррекции порока. Это имеет большое практическое значение для профилактики развития острой сердечной недостаточности в раннем послеоперационном периоде.

РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫ.

Результата работы внедрены и широко применяются на практике в рентгенологическом отделении но контрастным и внутрисердечшм методам исследования Нижегородского кардиохирургнч-еского центра, в отделении по контрастным и гшу,тисердечиын методам рентгенологического исследования больницы 5 г. Нижнего Новгорода. ,

Получено удостоверение на рационализаторское предложение "Способ ангиограФической диагностики тетрады Фалдо' 1403 от 21. 12.91 г.

Научные положения. изложенные в диссертации, используются в учебном процессе на кафедре лучевой диагностики и лучевой терапии Факультета усовершенствования врачей Нижегородского медицинского института при чтении лекций и проведении практических занятий по тене "Рентгенодиагностика врожденных пороков сердца",

ПУБЛИКАЦИИ.

По теме диссертации опубликовано б научных работ. 4 из них - в центральной печати.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ.

Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены На йсесоозной конференции "Современные способы лучевой диагностики в кардиологии" (1990 г. >. на заседании Нижегородского областного научно-практического обшестал рентгенологов и радиологов (1992 г. ).

Диссертация апробирована на совместной научной конференции кафедры лучевой диагностики к лучевой терапии факультета усовершеиство-вания врачей и кафедры госпитальной хирургии Нижегородского медицинского института а иая 1992 г.

СТРУКТУРА И ОБ'ЕМ ДИССЕРТАЦИИ.

Диссертация изложена на 203 страницах машинописного текста и состоит из виеления. обзора литературы, методической части, трех глав собственных исследований, заключения, выводов, раздела "Практические рекомендации, библиографического указателя основной использованной литературы. окл»ча»шего 8'1 отечественных и 91 иностранный литературных источников, "Приложения". Работа иллюстрирована 21 таблицей и 43 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В основу работы подохсш 1>езудьтаты комплексного гентгено лш-ио

графического исследования 110 Сольных тетрлдоП Фалло ¡¡ возрасте от

¡

11 несяпои по ЧЧ лет. Среди исследоиапних больных 'lü плчлептои (10.9'/-) били xeucicoro иола, 65 (59. 1 я> мужского. Всем болм;ым а програиму исследования били включены рентгенографии- грудной клетки, катетеризация полостей сердца и ангиокардиография.

Ренггеио-хирургическое исследоиание выполнялось с цомолыо auna ратоп "Gluantos" и "Bi-AnaiosKop* Фирни "Siemens". го пациентам выполнена дигитадьнаи субтракпионная ангиокардиографии с поношью аппарата "Anniotron СНГ" Фирмы "Siemens" (ФРГ».

60 нашептан шлюлнено комплексное З). .'кардиографическое исследование, включающее "однокерную эхокардиограФию. /шухмсрную эхокардиограФию и допллерэ°хокарлиогра<1ш> на аппаратах "Toshiba SSH-'ICA" (Японии) и "SIM-OOOO plus" (Италия).

Для об'ектишюй опенки состояния правого желудочка и легочного артериального русл а всем больным выполнено ангисУкахуХиоиетрическое исследование по нето/шке ÜCCX mi. А. Н. Бакулеиа АМН СССР. Определение ' синих и Фушсциопальних параметров хелудочков сердца проводилось при кониыэтешой обработке ангнограмн по программе, разработанной па кафедре лучевой диагностики и лучевой терапии Ф>УВ ИМИ и СП "Ноитех". математическая обработка полученных результатов, определение корреляционных сиязей проводилось с поношью компьютера "IBM PC/AT".

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Рентгено-апгиограФическая опенка состояния выводного отдела правого хелудочка при тетраде Фалло.

Анализ особенностей елутригрудлого расположения сердяа с по мощью неинвазивиш рентгенологических методов проведен у Юб больных. Сопоставление рентгенологических симитонов тетрады Фалло с ре-• зудьтатами ангиокардиографии показало, что рентгенологическая опенка особенностей порока злписит от внутригрудного расположения сердил. Типичное для тетради Фалло расположение сердца обнаружено у 86,ЧУ- наших больных.

¡0,4'/- Сольник имели незавершенный эмбриональный поворот сердил.

- е -

Наши исследования показали, что при тетраде Фалло основными рентгенологическими признаками последнего я mí ¡»тс я:

- уменьшение проступания тени сердца в левую половицу грудной клетки но сравнение с проступанием и правый гемиторакс. соотношение fii/иг. как правило, не превышает 1,7;

удлинение ii дуги по правому контуру сердечной тени;

- увеличение высоты правого атрио-вазального угла при Отсутствии других признаков патологии трехстворчатого клапана: у всех пациентов с незавершенным эмбриональным поворотом сердна. отношение высоты правого атрио-назального угла к вертикальному диаметру грудной клетки превышало О. 33.

í:. и у. сольных имели правосФорниропанное средшшораснолояенное сеглде. При подобной аномалии внутригрудного расположения сердца рентгенодиагностика тетрады Фалло была затруднена из за отсутствия ряда характеных признаков порока. Ни установили. что при подобной аномалии внутригрудного расположения сердца достоверными симптомами тетрады Фалло являются:

- обеднение- и деформация легочного рисунка;

- отсутствие дуги легочного конуса или легочной артерии и закруленная приподнятая верхушка сердца в правой передней косой проекция;

- уменьшение переднего атрио-назального угла в левой передней косой проекции;

- расширение аор-ш.

Как показали наши исследования, пешшазивная диагностика внутригрудного расположения сердца инеет важное значение при выборе программы ангиограФического исследования. Поворот сердца той или иной степени приводит к изменению ориентации виутрилелудочковнх структур и магистральных сосудов. При этой ухудшается их ангиограФическая визуализация в стандартных.проекциях. Ны убедились, что диагностированный при цештазивном исследовании поворот сердца является основанием дл? определенной корректировки привычных аигиог-рафических проекций.

Характерая для тетрады фалл о конфигурация сердца типа "деревянного башмака диагностирована нами у 50. а/, болышх. Гентгено ангисгра Фические сопоставления показали-, что классическая конфигурация сердца с приподнятой закругленной верхушкой к подчеркнутой талией наибо лее характерна для- эмбриологического или ту6улирного типа стеноза вы

водного отдела правого гелудочка: более, чем у 70Х больных, инеюших эта вгиш сужения. сердце шело Форму "деревянного башмака".

Лтшшчаая -;орна сердечной тени, обнаруженная в 41. г- случаев. Сила обусловлена сглаяенностьо сердечной талии за счет выбухания и

дуги во ясному ксдтуру сердечной тени. V 3/4 больных это об'яснялось

<

•щаолом"на дспиЯ] контур сердца так называемого "третьего желудочка", У 1/4 - рзспнреииел ствояа легочной артерии, у Н болышх - той и другой сгаоднанм. Проведеииие сопоставления позволили выяснить. что сгдгкэшягсть .талии сегдпа более яараетерг.а для гипертрофического типа стеноза пиволиог© отдела правого яелудоч-\

"11*531 образом, /и гальиое изучение рентгелосеииотшси различных ?орм тетради ?>азло показало, что на основании обычного рентгеиологи-!:ес::зго иссзедояаияя нояю не только диагностировать тетраду Фалл о. яо.н преяподогитслько охарактеризовать стгпоз виводного отдела врано-11) яедолочяд« опййять особенности пнутгигрудного расположс-нич сегдда. я. сдвловзтеяыю» янбрать оатияальну»' программу ллгиограФического кееяеяо'паппз. ушшшав ¡яишвидуальше анатомические особенности -Смьиого.

I) качестве основного «стола лнгиограФическПй опенки обструктив-пэг© ввкпопеота порока на использовали арапу» иснтрикулограФюо в двух •просекязя. 12 бедна» она выполнялась по общепринятой методике: в вряйзЯ а борзой прэеюшях. С целью определения наиболее инФОрнлтив-, кой кроскшш У 10 бояышя пряная проекция была заменена на проекцию "акгочвого стеола". 3 тем пеаенее. почти у половины больных применена этиз . правюкй пг возводило получить исчерпывающую информацию о состогякя сыпояного отдела правого желудочка а центральных отделов легочного артериального русла. Причиной малой информативности данных проекций ладились особенности внутрпгрулиого расположения сердца и различная ориентация структур. Формирующих стеноз ВО ПЖ. Это потребовало усовершенствования методики правой вентрикулограФии при тф.

У га болыщх правая вептрихулография выполнялась по разработанной нани методике. В основе ее положено сочетание высоко информативных аксиальных проекций с лигятальлой субтракиионной ангиокардиографией. Выбор аксиальных проекций ироиоднлея на основании оценки внутри-грудного расположения сердца по данный неиниазивиого исследования. Ны выяснили, что для визуализации основных компонентов тетради Фалло

при нравосФоркированнон лсворасполояешгон сердце остинальпши прое;;-цннмн являются I косая удлиненная саз и 25 градусов) и II. косая удлиненная (65 н 25 градусов^. При незавершенной эмбрионально:! повороте сердца угол отклонения рентгено-телевизио'.шой систеяп в I косой проекции увеличивается до 30-35 градусов, а во XI косой вроекдш -уменьшается до ъо 55 градусов. Краниальная ангу-пашш сохраняется прежней. В случае, когда у больного имеется правое вдцалл ос ере -диннорасполохонное сердце, наиболее инФориатнвгшни ншиштся боков; проекции и проекция "легочного ствола"135-40 градусов).

ЛнгиоггаФкческое исследование начиналось с правоЛ всппчагудогра-Фии в той проекции. и которой одидалясь оптимальная визуализации структур. Формирующих стеноз выводного отдела правого желудочка. Есл* эта цель была достигнута, выполнялась правая вентрикулограФиа в вро-екаии. перпендикулярной первой. Если яе после первого введения контрастного вещества не была получена исчерцывасшая информация, кардиография повторялась после соответствующей коррекции воло*е«и> ронтгено-телевизионной системы. Использование дигатальиоЛ субтракци онной техники предотвращало передозировку контрастного препарата I чрезмерное облучение пациента. Тшатеяьная оцешга даиных нсишазивног< исследования позволила нам добиться того, что повторение дигптазьно: субтракдионной ангиокардиографии цотребоваяось только г £ кз 2В больных. обследованных по напей нетодике.

Лнгиогрлфическая идентификация структур. Форзшруюих стеноз >ш водного отдела правого хелудочка, проведена у 110 больше. V ссе; больных в Формировании стеноза в той иди щша степени участвовала ко нусная перегородка (КП), Поэтому особое вяшошгс било удеяеао изтчеш ее положения, формы и размеров.

Анализ диагностической ценности различных ангнограФкчесгсих проекций показал, что цравая вентрикудография в стандарт! гш; пря::оЛ и боковой проекциях позволяет подучить удовлетЕоритеяьное кзойх'агени КП менее, чем у 2/3 болышк. У остальных пациентов визуализации К препятствует суперпозиция воскодшсй аорты и дефекта неххелудачково; перегородки. Выполнение.правой вептрикулографик в проекции "легочиог ствола" не улучшает визуализации» КП. Согласко дашыи проведенного ис следования, озтималыюй проекцией для изучения состояния КП в право сформированном левор<зснолодешюм сердце является правая косая у/шше

:ая просзоглл (25 к 25 град.) При незавершенной энбрнопалыюн повороте :ер.1!'л для .достижеши королей визуализации КП необходима коррекция гтеаент поворота рси'тгсио-толевигиошшх систем согласно разработанной sain: программа. Для озспки состояния "П в средшшорасполозеннон серд-а» овпзшяьиоа япляетсл боковая проекция.

Ейе одна вазлип структурный элснецт стеноза выводного отдела правого желудочка - гипертрофия сентального внедрения париетальной возки Jin CCD ГПI КП). На аигиогранмах в I косой проекции эта внутрияе-кудочковая структура выглядела ¿сак дефект наполнения по левому контуру контрастированного правого желудочка. Ни впервые выделили '4 нари-аита этнографической каргшш св пи КП:

1J дефект наполнение треугольной Форгш с вергаиной. Обращенной к ароксииальноку отделу КП. Это наиболее частая Форма дефекта наполнения. образованного СП ПН КП, встретисяаяся у гт больных.

г) ДеФест наполнения п виде водэтсругдого вдавления в полость П2. отражашяй сужение большей протяженности, чен в I варианте. Эта Форма обнаружена у 21 больного тетрадой фалло.

J) "ДоузвсрсиншА* дефект наполнения :•иихняя его вершина расположена на уровне проксимального отдела 2П, верхняя внедряется е полость конусного отдела желудочка, такой дефект наполнения диагностирован у 5 болышз,

Ч) овальйиЯ дефект, почтя аояностьп отдаленный от контура сердца подосоЛ контраста, встретился у 3 больных.

Как показал провсдошшя анализ, визуализация сз mi кп. является опптпалыюй в тех ге проекциях. что и SH.

Гипертрофия париетальное внедрения КП. третьего элемента стеноза. лучле всего определяется во II косой проекции или проекции "длинной оси".

Прогссннальнее уровня SO и септо-гариетальнык образований. Фор-нируших стеноз па гранипс инводиого отдела правого желудочка. расположены структура, гипертрофия и аномальное расположение которых ногет создавать препятствие иа границе приточного и выводного - отделов нра пого жолуцачкл. Ото модераторный пучок , {131), пере городочно -,срл епа я трабекула (ПКТ) и передняя папиллярная мышца (ПП11). Гииертро^иропашшн ЯП в прямой или I косой проекциях выглядел как дефект наполнения, расположенная ниже K!J Гк яеру.ушке). Кг ли пространство нежду ИЛ и сер-

- iE -

2"такой хсг.уаочка било перекрыт», ото сЕидстеяьс'хшозло о .гнвсрзфэС; пит н nffií. АлгиограФически ври этон определилась siaprSEiá таи кззшззс кого "дцукканерпого" правого х;елудоч)са.

патологическое Формирование кои&тржшсуса при Тф новет ■ .приводил ие только к стенозировани». по u ic деСориациа иУтсй оттока iipauoi желудочка, обнаруженной у 55 из 1J0 (Зольных. Нами cacpr.ua лака апг«:с графическая ха рактеристнка этого компонента корок«.' Лхализ аппк кардиограмм показал, что к изиснеша). арашльыой ишгёшчдацдо'сшюАис го отдела правого желудочка чаке прлеодйт скеседшг. . пшсртров«я. ка ее внедрений, а также гипертрофия ПЕТ. 1Ш> pese - siPfnis ееито-tгочи тальных мышечных пучков. де^ошаш» клгодногй omsss с orav>1sPü7tíL изменением направления кровотока ка казваш. дростсй. 0зз.£аагшге,шр5 вала у '¡5 пациентов. Сложные варианта дсфвргшка оСаарггаш У J больных. При обычной расположении ccivuta .ситамалылазл ашчздгеа&геес кили проекциями для диагностики деФоркаша Ш П* кгдгэтсв I косая удлиненная (25 и 25 град.) проекция и вроеивда ^«masoа оси".

Учитывая, что тактика еирургичсского шчевкз «mu Фалло значительной мере определяется типов стеноза ешгедвого ответа втесог ге дудочка. иы проведи изучение аягиогвд$ичссг»3 сеаю'ткафлаэготип; типов степоза у 106 больных. Распределение Солышх и aasusxxocni о диагностированного у них типа стеноза mnosnoro отйеш шашга £сда дочка представлено, в таблице }. в зависшости от состояла ¿¡егочког клапана и сеато париетальных ндаечпш ооразошпиз ара каввои тая стеноза ны выделяли подтип (Л. Б или Б - ода I а II пшов степоза; и Б - для III и I? типов).

Сопоставление . аигиограФических дашшх с сп&рашгоншня сока зад о что при установлении типа степоза иаиненшке сошгедия а трудиост возникали при гипертрофическая типе стеноза вшзодяого отдела. 'Его да агностика основывалась на выявлении ангнограбическиж симптомов га пертроФии-щчжеинального отдела КВ - симптомов "курительной трубки ииш "теннисной ракетки*. Наиболее сложна дифференциальная диагностик эмбриологического и тубудярного типов сужения. Тем ие менее. мы уста новшш ряд симптомов, позволяющих различать ати виды обструкции. Дл I типа сужения характерно глубокое внедреии КП в полость правог желудочка. Формирование локального сужения на уровне разграничитель ного кольпа.. При этом выше сужеиия расположен более широкий инФунди

булярный отдел, диаметр которого меняется от конечной диастолы к конечной систоле. Сопутствующая гипоплазия клапанного кольца легочной артерии выявлена только у 1/4. а деформация выводного отдела правого делудочка - мопсе, чен у половины больных с I типом стеноза. При III типе стеноза выводной отдел представлен узким малоподвижным каналом, КП короче, чен при I типе сужения. Ту6улярпый стеноз у S4.6Z больных сочетался с гипоплазией клапанного кольца и ствола ЛА. У всех больных с III типом сужения диагностирована деформация выводного отдела правого желудочка. Диагностика многокомпонентного стеноза БО ПЗ основывалась на выявлении высокого отхоадения и гипертрофии НИ, создавшего вместе с гипертрофированной КП максимальное сужение. V всех больных с этим видом обструкции диагностирована деформация'выводного отдела правого желудочка. таблица 1.

Распределение больных тетрадой Фалло в зависимости от типа стеноза выводного отдела правого яелудочка

Тин стеноза Количество I в Z Количество

выводного отдела больных I Подтип I больных

правого желудочка I I

Л I 3

I - Эмбриологический 23 I 21.7 Б I 5

В I 15

А I в

П - Гипертрофический 65 I 61. 3 Н I и

Б I 46

I А I

III Тубулярный 13 I 12, 3 Г

S 1 11

I А I 3

IV Нногокомпонентный S I 4.7 J

1 С 1 г

2. Рентгено-ангиограФичсская оценка легочного артериального русла цри тетраде Фалло.

Анализ состояния второго потенциального уровня обструкции - кл, пана легочной артерии - включал качественную характеристику состоят створок клапана и количественную оценку клапанного кольца лсгочш артерии. Ки оценивали величину клапанного кольца и ствола легочш артерии на основании сопоставления их дианстров с дианетрон писход: шей аорты на уровне диафрагмы. С результате было установлено, что 56. ЧУ- больных имелось аномально налое клапанное кольцо, требующее пластического расширения во время радикальной коррекции порока.

У '1С, 2'/. больных диагаостироиан двухстворчатый стенозированш клапан легочной артерии. Основный ангиографическим проявлением подо! ного строения клапана был синптон "клешни рака".

V 46, ЧУ- пациентов обнаружен трехстворчатый клапан легочной ар-п рии, у 36 больных диагностированы признаки его стенозироваиия: уто. шение и ригидность створок, положительный синптон "купола".

У Ь, 17. бодьпых обнаружены редкие Формы строения клапана легочш артерии. У Ц больных клапан был представлен мембраной с отверстш (диафрагмой), у 1 пациента диагностировано провисание одной ctbi рок клапана в выводной отдел правого желудо«ка. У одного пациента oí нарушена аномалия легочного клапана, сош^овождаюшаяся нарушением ei запирательной .функции.

Проведенное исследование показало, что в большинстве случаев д. получения исчерпывающей информации о клапане легочной зртсрии дост. точно днухороекционной правой вентрикулоггаФик. проведенной в upoei динх, выбранных согласно разработанной нами программе. ИсполЬзоваш дигиталъной субтракциовной техники позволяет 'получить отчетлив* изображение клапанного кольца и створок клапана. В тех редких.случ. ях, когда это исследование не позволяет судить о состоянии клапан, необходима селективная "легочная дртериограФкя в. проекции "легочио! ствола".

Ны провели изучение зависимости между степенью гипоплазии кл. палного кольца и ствола легочной артерии и видом легочного клапана. В результате выяснилось, что величина клапанного кольца и ствола Л1 точной артерии уменьшается с уменьшением числа створок клапана. Ilai меньший диаметр клапанного кольца отмечен в группе больных с клапан;

а виде диафрагны.

Различные Форны обструктившх аномалий легочного артериального ?усла диагностированы нами у 69 болышх. Данные о периферически;? >6структигшых аномалиях легочной артерии представлены в таблице 2.

Таблица 2.

Периферические обструктишше аномалии легочного артериального русла у больных тетрадой 4алло

Форма аномалии Количество больных

Обструктивные аномалии ствола 17

легочной артерии

I. Гипоплазия бифуркация г.

II. Обструктишше аномалии

правой или левой легочной артерии

1. Обструктвныс аионалии правой

легочной артерии

а) стеноз 4

б) гипоплазия

2. Обегруктивнме апоиалии левой

легочной артегии (стенозы) 3

У. Конбинкрозашгае обструктивше аноналии

легочного артериального русла зь

Редкие Формы обструктшшых аномалий

легочного артериального русла

1. Изолированный стеноз нисходящей

ьетви правой легочной артерии 1

2. Отсутствие левой яеголюй артерии э

Я С К Г О 69

8 процессе исследования выяснилось, что дигитальная субтракдион-ая вентрикуло г рл Фи а, выполненная по разработанной нами программе, зэволяет а большинстве случаев детально проанализировать анатонн» гвола, бифуркации л ветвей легочной артерии. Только в единичных си/ шк возникает необходимость в проведения обычно широко иснользуенби

селективной легочной артериогра^ин. Показаниями дня проведения допо. лительной легочной артериографии. на паи взгляд, являются:

- недостаточная информация о состоянии легочного клапана ,

- признаки необычной конфигурации бифуркации легочной артерии, полученные при правой в е нтрикул о граф 1 ш.

Количественная оценка сужений в системе легочной артерии показе ла. что диагностированные при качественной ангиографическон авали; стенозы легочного артериального русла далеко не всегда оказывают знг чинсе влияние и^ легочную генодинаннку к, следовательно, не всегл должны подвергаться пластическому расширению. Для об'ективизаш! сценки состояний легочной артерии и ее ветвей необходима как качссч венная, так и количественная характеристика каждого сегмента легочио го артериального русла, • основанная па сопоставлении величины лл нисходшей аорты.

3. 05'емы и Функциональное состояние желудочков сердца у болышх тетрадой Фалло с различными Формами обструкции.

Функция левого желудочка изучена у 33 больных тетрадой Фалло. 1С из которых имели обструктивш»е изменения легочного лртериальног русла. При оделке функционального состояния левого желудочка ¿¡мы уде ляли особое вганалие конечно-диастолическоиу об'ему СКДО). так ка. его величина зо многой определяет, сможет ли лсвил желудочек "при кять" увеличенный об'ей крови после радикальной коррекции порока ] обеспечить адекватный сердечный выброс в послеоперационном периоде. Сопоставление величин кдо левого желудочка с должными значениями это го нэгеазагеля выявило определенную зависимость: чем неньшуь плошад1 поверхности тела (ППГ> имеет больной, тен ближе его КДО левого желудочка к должной величине. У больных, имевдик ппт • более о, 7 кв. н . ка> правило, это дета старше 5 лот. КДО левого желудочка шис нормально} величины. В то же время, около 802 больных с П1ГГ менее 0,7 кв. м имеют нормальные значения КДО левого желудочка. Следовательно, у папиенто! нладие 5 лет левый желудочек более" подготовлен* к работе в новых ге кодинамическж: условиях после радикальной коррекции порока.

Изучение зависимости между ангиометрическими характеристиками л/,р и показателями функционального состояния лж показало, что коррс -ляиионная связь между указанными характеристиками отсутствует. Это означает, что степень развития ствола и ветвей ЛА не оказывает опре

деляюшего влияния на величину и функциональное состояние лх при ТФ.

Функция правого желудочка изучена у 43 больных тетрадой Фалло. у ¿1 из них течение заболевания было осложнено наличием обстргктившх аномалий легочного артериального русла. Сопоставление полученных нами величин КДО ПЖ с долзними значениями показало, что у детей младше 5 лет с ППТ менее О, 5 кв. и КДО правого желудочка, как правило, несколько выше должной величины. У более старших пациентов с ППТ выие О. Ь кв. м КЛО праиого желудочка становится меньше нормальных значений. С увеличением возраста пациентов разница нежду величиной КДО правого желудочка и должными значениями этого показателя увеличивается.

Анализ зависимости нехду ангионетрическики параметрами /1АР и показателями функционального состошнш_ПЯ показал, что функция 1П прямо не зависит от дианетра основных легочных стволов. Наличие стенозов в системе /1АГ при ТФ не изненяег функциональное состояние ПХ

выводи

1. Разработана комплексная стандзртк„ованная программа рентгено-ангиограФического исследования больных тетрадой Фалло, цозвояяивая диагностировать норок и получить исчерпывающие данные о топографе- анатомических особенностях ссгдиа, обструктавиом компоненте к Функциональном состоянии желудочков, что необходимо для выбора оптимального метода хирургического лечения тетрады Фалло.

2. Основным методом диагностики обстру<ст1шного компонента тетрады Фалло является правая мситрикулограФия. Оитикалышми ангиограФи-ческимй проекциями при типичном положении сердца считаем разработанные нами I косух» удлиненную (25 и 25 градусов! и И косую удлиненную 155 и 25 градусов) цроекшш.

3. Уточненная диагностика типа сужения выводного отдела правого желудочка возможна только на основании анализа норфо-функционального состояния каждого структурного элемента стеноза (конусной ш.-рогородки и ее внедрении, модераторного пучка, нерегородочио-краевой трабекулы, передней папиллярной мышцы)-. клапанного кольца и ствола легочной артерии.

4. Порочное Формирование коно-трункуса при тетраде Фалло у 50, чу. вольных приводит к деформации выводного отдела правого желудочка. Нарушение конфигурации путей оттока правого желудочка вызвано сийщеяием и гипертрофией конусной перегородки и ее внедрений, а также гипертро-

Фией перегородочно -краевой трабекулы. модераторного пучка и други септо париетальных образований, У 4/5 Солышх инеет нссто шестая. 1/5 - сложная деФорнадия выводного отдела правого желудочка.

б. Для объективной оценки состояния кяаиаиа. ствола к ветвей ле точной артерки необходима качественная и количественная характеристи ка каждого сегмента, основанная на сопоставлении их диаметров с дна нетрок нисходяшей ¿орты.

6. Степень сужения осношшх легочных артериальных стволов пр; тетраде Фалло не оказывает определяющего влияния на об'сн к сократи тельную Функцию желудочков сердца,.

7. С увеличением возраста больных тетрадой Фалло происходит отставание конечно-диастолического об'она желудочков от возрастно! нормы. У пациентов и возрасте до 5 лет об'ем желудочков, как правило, соответствует нормальному. что позволяет считать этот возраст оити налышм для выполнения радикальной коррекции порока.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При ангиограФическом исследовании болышх тетрадой фалло рекомендуется учитывать особешюсти внутригрудного расположения сердца, влияющие на пространственную ориентацию структурных зленентоп ш>авог< желудочка. В связи с этим при неинвазивнон рентгенологическом исследовании грудной клетки перед ангиокардиографией целесообразно ш только диагностировать тетраду Фалло и предположительно охарактеризовать тяжесть нарушения сердечно-легочной гемодинамшеи. но и установить вид внутригрудного расположения сердца (правоеФормированное ле-ворлсположенное, правосфорнированпос средшшорасиодожепнос, незавср шешшй эмбрионалыый попорот и т. д. ). В зависимости от полученных результатов подбираются онтиналыше для каждого больно!-о аксиальные ан гиоггаФические проекции.

2. Для получения максимальной информации о пороке при мипималь нон риске для больного контрастное исследование рекомендуется ирово лить по следуюшей программе:

aJ правая вентршсулограФия в двух индивидуально выбранных аксиальных проекциях;

б) аортограФия;

в) селективная легочная артериог^аФия в проекции "легочного ствола" (по показаниям).

Показаниями для проведения селективной легочной артериограФии являются:

- недостаточная информация о состоянии легочного клапана;

- признаки пообычней конфигурации бифуркации легочной артерии, полученные нри правой центрикулографин.

3. Регистрации и обработку изображения реконепдуется производить нетодон дигитальиой субтракдионной ангиокардиографии, позволяющей значительно уненьшить токсическое воздействие контрастного вещества на. органы и ткани паяиента. расширить програнну исследования.

<1. Установление показаний к реконструкции клапанного кольца и центральных отделов легочного артериального русла должно основываться на ангиографической оценке всех уровней сужения. Сан Факт обнаружения

сужения того или иного сегмента легочного артериального русла еие..... не

иожет служить основанием для его пластического расширения во время операции. Вопрос о необходимости и величине реконструкции суженного сегмента легочного артериального русла может быть решен только после ¡шределепия соотноиенне его диаметра с дианетрон нисходяией аорты.

СПИСОК PAISOT. ОПУБЛЙКОВАШШХ ПО ТЕПЕ ДИССЕРТАЦИИ .

1. гентгенодиагностика периферического стеноза легочной артерии./, Гезисы докладов 5-го Всероссийского съезда реитгенологов и радиологов, tocicna. -1906. С. 89 -90 /соавт.: Е.Е. Шахов, в. П. йаяенкоа

2. Сонреиешше методы тнзазипной и неинвазишюй диагностики в >денке норфофункционального состояния правого желудочка сердца у Зольных с тетрадой Фзлло.//В кн. "Нетоды совершенствования хирургичес-сого лечения заболеваний сердца и магистральных сосудов". Горький. --1906. С. J 23-1 за /соавт.: й. Б. Дынник, ö. К. Дмитриева.

3. Сравнительная оценка методов лучевой диагностики в оцредележи функционального состояния миокарда правого желудочка при тетраде >алло. //"Вестник рентгенологии и радиологии". 1989. - 1. -С. 28-32/со-шт.: И. В. Дынник, О. Н. Днитриева. И. К. Охотин, Е. А. ЕФннова.

1. Клинико-генодинаническая я Функциональная характеристика боль-гых в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло.//В сп. ."Отдаленные результаты реконструктивной, хирургии сердца и сосудов", 'орькиИ. -1989. С. 1 1111/соавт. : В. А. Вязников, И. Б. Дынник. О. Н. Днитри-;иа.

5. Лигитдльная. субтрлкпионная ангиография в диагностике анатомм

J*. I

ческих особенностей тетрады Фалло. //"Вестник рентгенологии и радиол гии*. -J990. - 5-6. -С. 150.

е. зависимость сократительной функции правого желудочка сердца анатомического варианта тетрады Фалло по данным ангиокардиографии. Тезисы докладов Всесоюзной конференции "Современные способы лучево диагностики в кардиологии*. Томск. -1990. -С. 92-93/соавт. : И. Б. Дшшик.

Подп.к печати 19.05.92г. Форм.бум.60X84. Бумага писчая. Печать ойсегнак. Усл.дач. 1,25 л. Уч.лзд. 1,0 л. Заказ ¡¡? ?00. Тирзе 100 экз.____

Лаборатория инож.гехн.НКГУ, Н.Новгород, пр.Гагарина 23