Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Транслюминальная балонная валвулопластика в лечении больных с обструктивными поражениями клапаналегочной артерии и вы... отдела правого желудочка при..ой межжелудочковой перегородки

российская академия медицинских наук

научный центр сердечно-сосудистой хирургии

ии. а.н.бакулева

р ^ д, На правах рукописи

1 7 ФЕВ 1996

ДАДАБАЕВ Мурат Хаеаноаич транслюми.чальная баллонная вальвулопластика

в лечении больных с обструктивными поражениями клапана легочной артерии и вь> о

отдела правого желудочка ПРУ эй

ме?кжелудочкобой пере! ^

(14.00.44 - сердечно-сосудистая тия)

автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 1996

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН.

научные консультанты: академик РАМН

В.И.Бураковский

доктор медицинских наук, профессор Б.Г.Алекян

официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор В.Т.Селиваненко доктор медицинских наук, профессор В.И.Прокубовский доктор медицинских наук, профессор Л.С.Коков

Ведущее учреждение

Научный Центр хирургии РАМН

Защита состоится "ЛЗ " 6 Л4 1996 г.

в......часов на заседании Специализированного Совета Д 001.15.01.

при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН - 117931 г.Москва, Ленинский проспект 8. корпус 7, конференц-зал.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН.

Автореферат разослан' 1996 г.

Ученый секретарь

Специализированного Совета

кандидат биологических наук

старший научный сотрудник М.А.Милаева

пана легочной артерии, гипоплазия праЕого и левого желудочков сердца), позволяющих в большинстве случаев эффективно выполнять данное оперативное вмешательство и избежать серьезных осложнений. Разработана ангиокардиографическая систематизация подклапанных стенозов легочной артерии и показана эффективность ТЛБВП в зависимости от различных типов инфундибулярнон обструкции. На осноаании комплексного анализа непосредственных и отдаленных результатов ТЛБВП установлены причины осложнений и неудовлетворительных результатов, а также определены критерии отбора больных на ТЛБВП при различных обструктивных поражениях клапана легочной артерии,и выводного отдела правого желудочка.

Реализация результатов работы. Основные результаты диссертационного исследования внедрены в клиническую практику и находят применение в работе отделений: рентгенохкрургических методов исследования и лечения сердца и. сосудов, врожденных пороков сердца, детей раннего возраста, экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных. Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии .им. А.Н.Бакулева РАМН и могут быть использованы в других кардаохирургических центрах страны.

Апробация работы. Основные положения работы доложены и обсуждены на : 1. Всемирном конгрессе детских кардиологов. и кардиохирургов, Париж (Франция), 1993г; 2. II Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов по проблеме "Новые аспекты сердечно-сосудистой хирургии", Санкт-Петербург, 1993г; 3. Международном симпозиуме по проблеме " Реттеноэндоваскулярная хирургия пороков сердца", Москва, 1994г.; 4. Научной конференции сердечно-сосудистых хирургов по проблема " Современные методы экдовэсхулярного и хирургического лечения, врожденных пороков сердца" , Москва, 1995г.

Сведения о полноте публикаций. По теме диссертации опубликовано 10 работ.

Объем е структура диссертации. Объем диссертационной работы составляет«??^*страниц машинописи { из них страниц текста ). Диссертация состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических. рекомендаций и указателя литературы, который содержит /7 отечественных «/¿¿зарубежных источников. Диссертация содержит таблиц и 7S рисунков.

П. СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Общая характеристика больные.

Работа основана на анализе результатов транслюминальной баллонной вальвулопластики, выполненной у 384 больных с различными обструктивнымн поражениями клапана легочной артерии и выводного отдела правого желудочка при штактной межжелудочковой перегородке, поступивших в Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН в период с 1986 - 1995гг. Возраст пациентов коле-, бался от 2 дней до 45 Лет, составляя в среднем 7.2 года. Из них 51 пациент был в возрасте до 12 месяцев, 84 - от 13 до 36 месяцев н 249 - старше 36 месяцев (табл. 1)

По данным катетеризации полостей сердца и магистральных сосудов величина градиента систолического дав\ения (ГСД) между правым желудочком (ПЖ) н легочной артерией (ЛА) колебалась от 50 до 271 мм рт.ст.: у 153 пациентов она была в пределах от 50 до 100 мм рт.ст.; у 167 - от 101 до 150 мм рт.ст.; у 50 - от 151 до 200 мм рт.ст. и у 14 -свыше 201 мм рт.ст.. Как видно из вышеизложенного, более 60% больных имели ГСД менаду ПЖ и ЛА более 100 мм рт.ст.. Вместе с тем необходимо отметить, что ГСД между ПЖ и ЛА не в полной мере отражает клиническое состояние больных и поэтому результаты ТЛБВП были изучены в зависимости от анатомически:*- вариантов порока.

Таблица 1

Распределение больных в зависимости от анатомических вариантов порока и возраста

Анатомические Распредел енне больных по возрасту

группы □ /о

до 12 мес. от 13 до 36 мес старше 36 мес

1.КСЛА 115 30.0

а) Изол. КСЛА 6 ( 1.6%) 12 ( 3.2%) 65 (16.9%) 83 21.7

б) КСЛА + МПС

+ сб. крози П-Л 9 ( 2.3%) 13 ( 3.4%) - 22 5.7

в) КСЛА + МПС

+ сб. крови Л-П 2 ( 0.5%) 2 ( 0.5%) 6 ( 1.6%) 10 2.6

2. Комб. СЛА 227 59.1

а) Комб. СЛА 17 ( 4.4%) 34 ( 8.9%) 141 (36.7%) 192 50.0

б) Комб. СЛА +

МПС-К сб; П-Л - •9 ( 2ГЗ%) 8 ( 2.1%) 5 ( 1.3%)' 22 5.7

в) Комб. СЛА +

МПС + сб. Л-П 2 ( 0.5%) 4 ( 1.0%) 7 ( 1.8%) 13 3.4

3. СЛА + редкие

сопутст. пороки 42 10.9

а) Дисплазия.кл.ЛА 3 ( 0.8%) 3 ( 0.8%) 12 ( 3.1%) 18 4.7

б) Гипоплазия ПЖ 3 (0.8%) 3 ( 0.8%) 4 ( 1.0%) 10 2.6

в) Гипоплазия ЛЖ - 5 ( 1.3%) 9 ( 2.3%) 14 3.6

ВСЕГО 51 (13.3%) 84 (21.9%) 249 (64.8%) 384 100

Пркмечанне. Изол. -изолированный; КСЛА - клапанный стеноз легочной артерии; МПС - межпредссрдное сообщение; сб. - сброс; П-Л - справа налево; Л-П - слева, направо; Комб. - комбинированный; СЛА - стеноз легочной артерии; сопутст. - сопутствующий; кл. - клапан; АА - легочная артерия; ПЖ - правый желудочек; ЛЖ - левый желудочек.

В зависимости от анатомических вариантов обструктивного поражения выводного тракта правого желудочка больные были распределены на 3 основные, группы (табл. 1): 1 группу составили 115 пациентов с клапанным стенозом легочной артерии; 2 группу - 227 больных с комбинированным клапанным и подклапанным стенозами легочной артерии; 3 группу - 42 пациента с редкими, сопутствующими стенозу легочной артерии, аномалиями ( дисплазия клапана легочной артерии, гипоплазия правого и левого желудочков сердца). Больные 1 и 2 групп в зависимости от наличия или отсутствия межпредсердного сообщения и направления сброса крови через него дополнительно были распределены на 3 подгруппы: 1 подгруппу составили пациенты с иктактной межпред-сердной перегородкой; 2 подгруппу - с межпредсердным сообщением и сбросом крови справа налево; 3 подгруппу - с межпредсердным сообщением и сбросом крови слева направо.

Методы исследования.

Всем пациентам до и после ТЛБВП выполнено комплексное обследование, включающее в себя электрокардиографию, фонокардиогра-фию, рентгенографию грудной клетки и эходопплеркардиографию, а также катетеризацию полостей сердца и правую вентрикулографию в двух стандартных (передне-задняя и боковая) рентгенологических проекциях. У 162 (42.2%) из них эти исследования были выполнены и в отдаленные сроки ТЛБВП.

При определении тактики и оценки результатов ТЛБВП мы исходили из следующих гемодииамическнх и ангиокардиометрических показателен: 1) соотношения систолического давления в правом желудочке к таковому в системной артерии; 2) градиента систолического давления (ГСД) между правим желудочком и легочной артерией; 3) индекса соотношения систолических даЬледий б легочной артерии и правом жслу-

дочке; 4) степени насыщения артериальной крови кислородом; 5) диаметра клапанного отверстия легочной артерии; 6) диаметра клапанного кольца легочной артерии; 7) индекса сопротивления на клапане легочной артерии; 8) индекса обструкции выводного отдела правого желудочка; 9) индекса формы инфунднбулярного стеноза; 10) объемно-функциональных показателей желудочков сердца; 11) ангиометрических параметров легочной артерии.

Расчет индекса сопротивления на клапане легочной артерии производился по формуле: Дк - До/Дк х 100%, где Дк - диаметр клапанного кольца легочной артерии; До - диаметр клапанного отверстия легочной артерии. Индекс обструкции выводного отдела правого желудочка рассчитывался по формуле: Дд - Дс/Дд х 100%, где Дд -диаметр выводного отдела правого желудочка в диастолу; Дс - диаметр выводного отдела правого желудочка в систолу. Ангиокардиометричес-ким критерием тадклапанного стеноза являлась величина индекса обструкции выводного отдела правого желудочка более 50%.

Признаками истинного подклапанного стеноза ■ были наличие стойкого сужения выводного отдела правого желудочка, ригидность и малая подвижность его стенок на протяжении всего сердечного цикла.

Наряду с оценкой индекса обструкции выводного отдела правого желудочка, у пациентов с комбинированным клапанным и подклапанным

стенозами легочной артерии производился расчет индекса формы инфун-

<

дибулярного стеноза. Последний определялся путем соотношения диаметра выводного отдела правого желудочка на различных уровнях (от входа в конус до клапана легочной артерии) к диаметру клапанного кольца легочной артерии как в диастолу, так и в систолу желудочка. Данный показатель рассчитывался только у пациентов с нормальными размерами клапанного, кольца легочной артерии. У пациентов с сопутствующей дисплазней клапана или гипоплазией клапанного кольца легочной артерии проводилась количественная оценка легочного артериального

дерева по методике разработанной в нашем центре (Беришвили И.И. с соавт., 1986).

Объемно-функциональные характеристики как правого, так и левого желудочков сердца оценивали на основании следующих показателей: конечно-диастолическяи объем (КДО), конечно-систолический объем (КСО), ударный объем (УО) н общая фракция выброса (ОФВ). Степень изменения объемов камер желудочков сердца определяли, ориентируясь на возрастные объемные нормы камер желудочков в диастолу (Чнгогидзе H.A. с соавт., 1981).

Наряду с этим была произведена оценка регионарной сократительной функции миокарда правого желудочка (по трем сегментам: приточный, трабекулярньш и выводной) , а также фазоьый анализ функционального состояния правого желудочка, т.е. оценивали динамику объема ударного выброса в ранней (ФИ-1/3), средней (ФИ-2/3) и поздней (ФИ-3/3) систоле (Чнгогидзе H.A. с соавт., 1989). .Для определения формы правого желудочка было использовано пятиссгмекгное распределение конечно-даастолического объема правого желудочка в передне-задней,, проекции.

Все вышеприведенные расчеты производи,'шсь на разработанной нами совместно с фирмой "Программные комплексы в медицине" (Россия) компьютерной системе ввода и обработки киноангнокардиограмм "Siemens- Про мед", основанной на самых современных подходах в обработке объемно-функциональных показателей желудочков сердца и ангио-кардиометрическнх измерений.

Метод1;г.а проведения трапслюминальной баллонной вальвулонлпстики.

Трапслюминальпую баллонную иальвулопластику выполняли при наличии клишгчсскп;: и ангиокардиографичссг.нх признаков клапанного стеноза легочной артерии (куполосбрщная деформация, су;:;?.нне про-

света отверстия в клапане, постстенотическое расширение ствола легочной артерии) и ГСД между правым желудочком и легочной артерией более 50 мм рт.ст..

У 16 больных, преимущественно новорожденных детей, находящихся в крайне тяжелом состоянии, ангиокардиографическое исследование и ТЛБВП выполняли под интубационным наркозом по методике разработанной в нашем центре ( Затевахша М.В. с соавт., 1972). В остальных случаях использовалась методика анестезии, разработанная Т.М.Дарбиняном с соавт. (1981).

В большинстве случаев диагностическое исследование и ТЛБВП выполняли через вены нижних конечностей, преимущественно пункцион-но по методу Селдингера через бедренную веку. После пункции бедренной вены производили катетеризацию полостей сердца и легочной артерии с тщательным забором проб крови и записью давления. В ряде случаев, особенно у новорожденных и грудных детей с критическим клапанным стенозом легочной артерии, могут возникнуть определенные трудности при-катетеризации-легочной артерии. В этих-ситуациях были эффективно использованы "штыкообразные" катетеры и "Steerable" проводники. После катетеризации легочной артерии и четкой записи давления на выходе из нее в правый желудочек, всем пациентам выполняли правую вентрикулографию s двух стандартных проекциях с регистрацией ее в компьютерную систему "Siemens - Промед". При подтверждении диагноза клапанного стеноза легочной артерии производили расчеты всех необходимых показателей (диаметр клапанного кольца легочной артерии, индекс сопротивления на клапане легочной артерии, индекс обструкции выводного отдела правого желудочка, индекс формы инфуидибулярного стеноза, объемно-функциональные параметры желудочков сердца, ангио-метрия легочного артериального дерева) для определения показаний или противопоказаний, а также для выбора наиболее оптимальной тактики ТЛБВП у конкретного больного.

При вымл^гнии ТЛБВП клапанного стеноза легочной артерии важными с нашей точки зрения являются следующие аспекты операции: 1) проведение баллонного катетера в легочную артерию; 2) выбор необходимого диаметра баллонного катетера; 3) длительность экспозиции, величина атмосферного давления создаваемого в баллонном катетере и количество дилатаций.

При проведении баллонного катетера необходимого диаметра через суженное клапанное отверстие легочной артерии могут возникнуть определенные трудности, особенно у новорожденных и грудных детей с критическим клапанным стенозом легочной артерии. В этих ситуациях была использована методика поэтапной дилатации с применением в начале коронарных баллонных катетеров диаметром 2 - 4 мм, а затем баллонных катетеров необходимого диаметра.

Во многом успех ТЛБВП зависит от правильного выбора баллонного катетера. Большинство авторов рекомендуют баллонные катетеры, диаметр которых превышает диаметр клапанного кольца легочной артерии в 1.-1- --1.5 раза. Однако- эти данные были основаны на: а) небольшом количестве наблюдений в отдаленные сроки после ТЛБВП; б) анализе данных ТЛБВП без учета типа стеноза легочной артерии и возраста больных. .

Нами проанализированы результаты ТЛБВП у 115 больных с клапанным стенозом легочной артерии в зависимости от возраста и диаметра используемого баллонного катетера. Эффективность ТЛБВП оценивали на основании следующих показателей: ГСД между правым желудочком и легочной артерией, индекса сопротивления на клапане легочной артерии и индекса соотношения систолических давлении в легочной артерии и правом желудочке. Оценка последнего параметра была основана на том, что- этот гемодинамический показатель в большей степени, чем ГСД между правым желудочком и легочной артерией, коррелировал с

индексом сопротивления на клапане легочной артерии (г = - 0.63) и более объективно характеризовал клиническое состояние больных.

На основании проведенного исследования установлено, что значительное снижение ГСД между правым желудочком и легочной артерией, увеличение индекса соотношения систолических давлений в легочной артерии и правом желудочке, а также уменьшение индекса сопротивления на клапане легочной артерии непосредственно после ТЛБВП и наиболее стойкие отдаленные результаты у детей до 3 лет наблюдаются при использовании баллонного катетера, диаметр которого превышает диаметр фиброзного кольца легочной артерии в 1.2 раза, а у пациентов старшего возраста - 1.3 - 1.4 раза. Баллонные катетеры, превосходящие размеры клапанного кольца легочной артерии более чем в 1.5 раза, не рекомендуются из-за потенциальной возможности повреждения легочной артерии и выводного отдела правого желудочка. На ранних этапах исследований мы имели два летальных исхода вследствие разрыва фиброзного кольца легочной артерии, обусловленного использованием баллонного катетера, превышающего диаметр клапанного кольца легочной артерии более, чем в 1.5 раза.

На основании этих исследований определены также критерии эффективности ТЛБВП, а именно: величина ГСД между правым желудочком и легочной артерией менее 30 мм рт.ст.,. индекс сопротивления на клапане легочной артерии - менее 40% и индекс соотношения систолических давлений в легочной артерии и правом желудочке более 0.50.

Транслюминальная баллонная вальвулопласгика может быть выполнена с использованием одного или двух баллонных катетеров одновременно. Двухбаллонная методика дилатацяи применялась преимущественно при наличии ^технических трудностей проведения баллонного катетера необходимого размера через бедренную вену. При этом для расчета эффективных размеров баллонных катетеров использовалась формула

разработанная Rao P.S. с соавт. (1987) : 0.82 х (Д1 +• Д2), где Д1 и Д2 - диаметр рекомендуемых баллонных катетеров.

Методика двухбаллонной техники дилатации достаточно подробно описана как з отечественной , так и зарубежной литературе. Вместе с тем необходимо отметить, что двухбаллонная методика дилатации преимущественно технически выполнима у пациентов" с умеренным клапанным стенозом легочной артерии. У больных с критическим КСЛА на первых этапах операции возможна только однобаллонная техника дилатации.

По данным различных авторов рекомендуемая длительность экспозиции при одноразовом раздувании баллонного катетера колеблется от 5 до 20 сек, избыточное давление создаваемое внутри баллона - от 2 до 9 атм, а количество дилатации от 2 до 5 раз. Исходя из того, что при значительной длительности экспозиции, особенно у больных с критическим клапанным стенозом легочной артерии, часто наблюдаются такие осложнения, как брадикардия, падение артериального давления, фибрилляция' желудочков, апноэ, был проведен анализ непосредственных и отдаленных результатов ТЛБВП в зависимости от длительности экспозиции. На основании проведенного наследования установлено отсутствие достоверных различий по результатам дилатации у пациентов с длительностью экспозиции менее 5 сек и более 5 сек. Однако частота вышеперечисленных осложнений была значительно меньше у больных с минимальным временем экспозиции по сравнению с пациентами с более длительной экспозицией.

При определении избыточного давления, создаваемого внутри баллонного катетера, мы, как и большинство авторов, ориентировались на исчезновение "перетяжки" на баллонном катетере соответствующей уровню клапана легочной артерии. При этом у новорожденных а грудных детей это достигалось при применении максимального давления равного 3-4 атм, а у пациентов более старшего возраста -5-7 атм.. После

первичной удачной ТЛБВП дилатация выполнялась еще 2-3 раза. Использование рядом авторов высокого избыточного давления (более 7 атм.) не в полной мере оправданно, так как повышение давления в баллонном катетере, сделанного из полиэтилена, не приводит к значительному ^увеличению его размеров и может привести к разрыву баллона.

Непосредственные и отдаленные результаты трансдюминальной баллонной вальвулопластикн Клапанный стеноз легочной артерии с ингактиой межжелудочковой перегородкой (115 больных). Данная группа пациентов характеризовалась тем, что у них единственной патологией, обуславливающей обструкцию в .малый крут кровообращения, был клапанный стеноз легочной артерии. Результаты ТЛБВП у данной категории больных были изучены в 3 подгруппах: 1 подгруппу составили 83 (21.7%) пациента с изолированным клапанным стенозом легочной артерии (КСЛА); 2 подгруппу - 22 (5.7%) больных с КСЛА, межпредсердным сообщением (МПС) и ' сбросом крови справа' налево; 3 Ьодгруппу - 10 (2.6%) пациентов с КСЛА, МПС и сбросом крови слева направо.

До ТЛБВП у больных 1 подгруппы недостаточность кровообращения (НК) наблюдали в 60.2% случаев: у 50.6% установлена 1 степень НК, а у 9.6% - 2А степень НК. Пациенты 2 подгруппы, в отличие от больных 1 подгруппы, характеризовались более тяжелым клиническим течением. У 60% из них наблюдался выраженный цианоз кожных покровов, а в остальных случаях он был относительно умеренным. Наряду с этим у 20% пациентов отмечались одьпнечно-циано-тические приступы. Недостаточность кровообращения была установлена у всех пациентов данной подгруппы: у 45.4% - 2А степени и у 54.6% - 2А-Б степени. Недостаточность кровообращения 1 степени у больных 3 подгруппы наблюдалась в 8 (80%) случаях.

По данным эхокардиографии у всех пациентов был установлен клапанный стеноз легочной артерии на основании симптома "купола" легочной артерии в виде своеобразного выбухания створок в просвет легочной артерии в фазу систолы и ограниченной подвижности створок клапана легочной артерии. Диаметр клапанного кольца легочной артерии во всех случаях был в пределах возрастных норм. У пациентов 1 подгруппы межпредсердная перегородка была интактной, в то время как у больных 2 и 3 подгрупп установлено межпредсердное сообщение. Вмес-

I

( те с тем у пациентов 2 подгруппы последнее было наименьших размеров и больше соответствовало открытому овальному окну, а у больных 3 подгруппы был установлен вторичный дефект межпредсерднон перегородки, диаметр которого в среднем составил 1.3 ± 0.4 см. Наряду с этим у больных 2 подгруппы, в отличие от пациентов 1 и 3 подгрупп,- в большинстве случаев была установлена недостаточность трехстворчатого клапана различной степени. По данным допплеркардиографии ГСД между правым желудочком и легочной артерией наибольшим был у пациентов 2 подгруппы (118.9 ± 6.8 мм рт.ст.) в отличие от больных 1 (73.2 ± 1.5 мм рт.ст.) и 3 (72.0 ± 4.9 мм рт.ст.) подгрупп (р < 0.05). Достоверного различия между больными 1 и 3 подгрупп по этому показателю не было выявлено.

По данным катетеризации полостей сердца до ТЛБВП у пациентов 2 подгруппы величины систолического давления в правом желудочке (145.6 ± 4.4 мм рт.ст.) и ГСД между правым желудочком и легочной артерией (130.5 ± 3.5 мм рт.ст.) достоверно были выше, чем у пациентов 1 (92.8 ± 33 и 72.4 ± 2.3 мм рт.ст. соответственно) и 3 (92.0 ± 4.5 мм рт.ст. и 70.6 ±3.6 мм рт.ст. соответственно) подгрупп (р < 0.05). Наряду с этим данная подгруппа достоверно отличалась низкими показателями индекса соотношения систолических давлении в легочной артерии и правым желудочном (0.10 ± .0.01) и степенью насыщения артериальной" крови кислородом (74.0 ± 3.5%), а таю-,:: высокой

степенью индекса сопротивления на клапане легочной артерии (82.2 ± 2.1%) от больных 1 (0.22 ± 0.01, 93.3 ± 0.7, 68.1 ± 2.3% соответственно) и 3 (0.23 ± 0.02, 94.6 ± 1.0, 64.4 ± 3.2% соответственно) подгрупп (р < 0.05). Достоверного различия по вышеуказанным гемо-динамическим показателям между пациентами 1 и 3 подгрупп не выявлено. Различие между этими двумя подгруппами заключалось в том, что у пациентов 3 подгруппы было несколько повышено давление в правом предсердии и установлен сброс крови слева направо через межпредсерд-' ное сообщение.

При правой вентрикулографии в двух стандартных проекциях у всех больных данной группы установлен клапанный стеноз легочной артерии на основании: заслонки в виде тонкой полоски между правым желудочком и легочной артерией, сужения просвета отверстия и постстено-тического расширения ствола. Выводной отдел был свободен, систоло-диастолические колебания были умеренными, т.е. ни в одном из этих случаев не было признаков подклапанной обструкции. Наряду- с этим у пациентов 2 и' 3 подгрупп установлено межпредсердное сообщение.

Несмотря на выраженность гемодинамических нарушений, достоверных различий по непосредственным результатам ТАБВП между больными 2 подгруппы и пациентами 1 и 3 подгрупп не выявлено. Так, ГСД мегяду правым желудочком н легочной * артерией з 1 подгруппе составил 23.7 ± 1.0 , во 2 - 29.9 ± 2.2 , в 3 - 24.6 ± 2.8 мм рт.ст. (р > 0.05), индекс соотношения систолических давлений в легочной артерии и правом желудочке - 0.54 ±0.01/(1 подгруппа), 0.46 ± 0.02 (2 подгруппа), 0.54 ± 0.05 (3 подгруппа) (р > 0.05); степень насыщения артериальной крови кислорюдом - 95.2 + 0.3, 90.3 ± 1.6 и 97.1 ± 0.5% соответственно (р > 0.05); индекс сопротивления на клапане легочной артерии - 34.2 ± 1.4, 29.1 ± 3.2, 30.2 ± 2.4% соответственно (р"> 0.05). Повышение степени насыщения артериальной крови кислородом у пациентов 2 полгруппы было обусловлено уменьшением веко-артериаль-

ного сброса крови через межпредсердное сообщение. Вместе с тем у пациентов 3 подгруппы отмечалось увеличение сброса крови слева направо с 44.2 ± 1.9 до 55.2 ± 1.5%. Как видно из представленных результатов, в среднем по подгруппам они соответствуют критериям эффективности ТАБВП. Вместе с тем у 18 больных 1 подгруппы и 8 пациентов 2 подгруппы остаточный ГСД между правым желудочком и легочной артерией был более 30 мм рт.ст.. В 8 случаях (3-1 подгруппы н 5 - 2 подгруппы) индекс сопротивления на клапане был менее 40% и высокий остаточный ГСД был обусловлен спазмом выводного отдела правого желудочка. Необходимо отметить, что эти пациенты были в возрасте менее 3 лет. У остальных 18 (15.6%) больных высокий остаточный ГСД между правым желудочком и легочной артерией был обусловлен неадекватно выполненной дилатацией. Подтверждением, этого является наличие у данных пациентов высоких показателей (в среднем 49.3%) индекса сопротивления на клапане легочной артерии.

Отдаленные результаты ТЛБВП были изучены у 66 (57.4%) больных (у 45 - 1 подгруппы, 14-2 подгруппы и у 7 - 3 подгруппы). Недостаточность кровообращения 1 степени наблюдалась у 5 больных 2 подгруппы. По данным до гтле р к ар дм огра фи и во всех подгруппах отмечалась дальнейшая тенденция снижения ГСД между правым желудочком и легочной артерией (в 1 подгруппе до 19.1 ± 3.6, во 2 - до 22.8 ±

4.5 и в 3 - до 20.2 ± 2.8 мм рт.ст., р > 0.8). По данным катетериза-

- Л

цни полостей сердца в 1 подгруппе ГСД между правым желудочком и легочной артерией составил - 27.8 ± 1.1 , во 2 подгруппе - 24.0 ± 5.3, в 3 подгруппе - 20.1 ± 1.5 мм рт.ст., индекс соотношения систолических давлений в легочной артерии и правом желудочке - 0.49 ± 0.01, 0.54 ± 0.04, 0.62 ± 0.06 соответственно, а величина индекса сопротивления на клапане - 33.3 ± 1.8% , 31.5 ± 3.4%, 27.2 ± 2.6% соответственно, т.е. в среднем по подгруппам гемодинамические и ангио.^ардиометрнческие показатели свидетельствовали об эффективности выполненной ТЛБВП.

Достоверных различий между подгруппами по гемодннамическим показателям не было выявлено. Вместе с тем у 12 (18.2%) больных (у 9 -1 подгруппы и у 3 - 2 подгруппы) величина ГСД на клапане составляла более 30 мм рт.сг. (в среднем 41.3 ± 2.5 мм рт.ст.). В этих случаях высокий остаточный ГСД между правым желудочком и легочной артерией был обусловлен неадекватно выполненной первичной дилатацией. Этим пациентам была выполнена повторная ТЛБВП баллонным катетером, превышающим диаметр" клапанного кольца легочной артерии в 1.3 раза. В 8 (12.1%) случаях отмечалось значительное снижение ГСД между правым желудочком и легочной артерией в среднем до 18.3 ± 2.5 мм рт.ст.. У 4 (6.0%) пациентов, несмотря на достаточное расширение отверстия в клапане легочной артерии ( индекс сопротивления - 29%), достоверного снижения ГСД между правым желудочком и легочной артерией не отмечалось. При контрольной вентрикулографии у этих пациентов был установлен подклапанный стеноз легочной артерии, развившийся после неадекватно выполненной первичной дилатации. В связи с 'этим им после повторной дилатации были назначены В-адреноблокаторы в индивидуально подобранной дозировке. Через 3 месяца у 2 обследованных пациентов по данным допплеркардиографии ГСД между правым желудочком и легочной артерией составил 24 и 30 мм рт.ст. соответственно.

Объемно-функциональные характеристики правого н левого желудочков были изучены у 73 больных с КСЛА и интактной межжелудочковой перегородкой. В зависимости от анатомических вариантов порока больные были распределены на 2 группы: 1 группу составили 53 пациента с изолированным клапанным стенозом легочной артерии (46 пациентов) и с КСЛА, МПС и сбросом крови слева направо (7 больных); 2 группу составили 20 больных с КСЛА, МПС и сбросом крови справа налево.

после

отд.с роки

Рис. 1. Изменение величины КДО правого желудочка до, после и в отдаленные сроки ТЛБВП у больных с КСЛА.

1т

с

< и 0.8

о о

а из 0.6

3

СЗ

к 0.4 ¥

т-

0.2

<

а.

0 -

ДО

после

Р > 0.05

—из

отд.сроки

1 ГРУППА -а- 2 ГРУППА

Рис. 2. Динамика фракции выброса правого желудочка до, после и в отдаленные сроки ТЛБВП у больных с КСЛА.

На основании проведенного исследования до ТЛБВП установлены достоверные различия по форме правого желудочка (у пациентов 1 группы распределение КДО правого желудочка по пяти сегментам соответствовало эллипсоидной форме, а у больных 2 группы - более сфер,!-

ческой форме), по величине КДО правого желудочка (в 1 группе -

114.1 ±4.2, а во 2 - 173.2 ± 8.0%, р < 0.02) и ОШВ (в 1 группе -0.71 ± 0.02, а во 2 группе - 0.43 ± 0.04, р < 0.01). Объемно-функциональные показатели левого желудочка в обеих группах до ТЛБВП были в пределах нормы (рис. 1,2)

Непосредственно после и особенно в отдаленные сроки ТЛБВП достоверного различия между группами по объемно-функциональным показателям правого и левого желудочков не выявлено, т.е. в большинстве случаев происходила нормализация этих показателей (рис. 1,2).

На основании проведенного исследования по анализу регионарной сократительной функции миокарда правого желудочка установлено, что у пациентов 1 группы до ТЛБВП фракция выброса во всех 3 сегментах идентична и остается в пределах нормы, и не претерпевает существенных изменений непосредственно после и в отдаленные сроки ТЛБВП (рис. 3,4.). В то время как у больных 2 группы, несмотря на выраженные изменения регионарной функции до ТЛБВП, непосредственно после неё и особенно в отдаленные сроки происходит значительное увеличение фракций выброса во всех 3 сегментах, что свидетельствует о высоких резервных возможностях миокарда правого желудочка у данной категории пациентов. Наряду с улучшением объемно-функциональных характеристик правого желудочка происходит изменение его геометрической формы, т.е. она приобретает более эллипсоидную.

При изучении фазового анализа сократительной способности миокарда правого желудочка установлено, что при адекватно выполненной коррекции порока у больных с КСЛА основной объем ударного выброса осуществляется в ранней фазе изгнания, а при неадекватной дилатации (несмотря на повышенную общую фракцию выброса правого желудочка) - в средней и поздней фазах изгнания (рис. 5). Последнее свидетельствует о наличии сохраняющегося сопротивления току крови из желудочка.

□ 1 группа е2 группа

<

и о

с.

й 3 из

К Г

э

<

с.

0.7-г^ 0.60.50.4 0.30.20.1 0

Рис. 3. Показатели фракций4выброса сегментов (ПО - приточный; ТО - трабекулярный; ВО - выводной отдел) правого желудочка у пациентов с КСЛА до ТЛБВП.

□ 1 группа В2 группа

Рис. 4. Показатели фракции выброса сегментов правого желудочка у больных с КСЛА в отдаленные сроки после ТЛБВП.

Таким образом, у больных с клапанным стенозом легочной артерии и интактной межжелудочкозой перегородкой эффективность транс-люминальной баллонной вальву.',опластикн прексущественно зависит от

ФИ-1/3

ФИ-2/3

ФИ-3/3

Рис. 5. Динамика выброса ударного объема в различные фазы изгнания ( ФИ-1/3 - ранняя; ФИ-2/3 - средняя; ФИ-3/3 - поздняя) у больных с К.СЛА в отдаленные сроки после ТЛБВП.

правильного подбора баллонного катетера. При четком соблюдении методики и тактики выполнения, ТЛБВП может быть основным методом лечения у данной категории больных

Комбинированный (клапанный и подклапаннын) стеноз легочной артерии (227 больных). Комбинированный стеноз легочной артерии является наиболее частым (59.1%) типом обструкции к легочному кровотоку среди анализируемых больных и преимущественно наблюдается у пациентов старше 3 лет (средний возраст - 7.3 года). Пациенты с данной патологией сердца, в отличие от больных с изолированным клапанным стенозом легочной артерии, характеризовались более тяжелым клиническим состоянием и выраженными гемодинамическими нарушениями. Результаты ТЛБВП у пациентов данной группы были изучены в зависим оста от: а) анатомических вариантов порока (т.е. в 3 подгруппах как и при КСЛА); б) приема В-адреноблокаторов; в) воз-

-- 1 ПОДГРУППА —Е—2 ПОДГРУППА —А - 3 ПОДГРУППА

Рис. 6. Изменение ГСД между ПЖ и ДА в зависимости от анатомических вариантов порока до, после и в отдаленные сроки ТЛБВП.

раста и адекватности выполненной днлатации КСЛА; г) типа инфун-дибулярного стеноза.

При анализе результатов ТЛБВП у больных в зависимости от анатомических вариантов порока установлено достоверное снижение ГСД между правым желудочком и легочной артерией во всех 3 подгруппах непосредственно после ТЛБВП и в отдаленные сроки (рис.6). Однако, величина остаточного ГСД между правым желудочком и легочной артерией у пациентов с комбинированным стенозом легочной артерии достоверно была выше , чем у больных с КСЛА (р < 0.05).

При анализе результатов ТЛБВП в зависимости от приема В-ад-реноблокгторов отмечено значительное снижение ГСД между правым желудочком и легочной артерией в группе больных, принимавших данные препараты (1 подгруппа), по сравнению с пациентами, не принимавших В-адреноблокагоры (2 подгруппа). Вместе с тем у ряда пациенте 1 подгруппы, прешгущественно старше 3 лет, значительного снижения

< 1 года

> 1 < 3 лет

> 5 лет

□ 1 подгруппа в2 подгруппа

Рис. 7. Величина ГСД между ПЖ и ЛА в отдаленные сроки ТЛБВП у больных с комбинированным стенозом легочной артерии в зависимости от возраста и приема В-адренобло-каторов.

ГСД между правый желудочком и легочной артерией не отмечалось (рис. 7.).

При анализе результатов ТЛБВП в зависимости от возраста и адекватности выполненной дилатации установлено значительное снижение величины ГСД между правым желудочком и легочной артерией преимущественно у детей в возрасте до 1 года при адекватно выполненной дилатации, по сравнению с больными старшего возраста.

Для установления причин высокого остаточного ГСД между правым желудочком и легочной артерией у пациентов старшего возраста при адекватно выполненной дилатации клапанного стеноза легочной артерии был рассчитан индекс формы инфундибулярного стеноза. На основании этого исследования установлено 3 типа инфундибулярной обструкции: 1 тип (163 больных, 71.8%) - стеноз в форме "песочных часов , который наиболее характерен для пациентов в возрасте 4.3 ± 2.7

01 ТИП □2 ТИП шзтап

Рис. 8. Изменение ГСД между ПЖ и ЛА в зависимости от типа инфундибулярного стеноза до, после и в отдаленные сроки

ТЛБВП.

лег, 2 тип (46 больных, 20.3%) - стеноз в виде "треугольной формы", -который преимущественно наблюдается у пациентов в" возрасте 8.1 ± 5.6" лет; 3 тип (18 больных, 7.9%) - тубулярный стеноз , преимущественно наблюдающийся у взрослых пациентов (средний возраст 19.5 ± 6.8 лет).

При сравнительном анализе результатов ТЛБВП в зависимости от типа инфундибулярного стеноза значительное снижение ГСД между правым желудочком и легочной артерией наблюдалось у пациентов с 1 типом обструкции. У больных со 2 типом инфундибулярного стеноза величина этого показателя достоверно была меньше, чем у пациентов с 3 типом обструкции, однако, она была выше величины эффективного критерия, т.е. более 30 мм рт.ст. (рис. 8).

Ряд пациентов со 2 и 3 типом обструкции непосредственно после дилатацця получал В-адреноблокаторы, при этом у больных со 2 типом отмечалось значительное снижение ГСД между правым желудочком и

легочной артерией в отдаленные сроки. В то время как у больных с 3 типом стеноза значительного улучшения гемодинамических показателей не происходило.

Объёмно-функциональные характеристики правого и левого желудочков были изучены у 86 больных и проанализированы в зависимости от: а) анатомических зариантов порока (1 группа - с комбинированным стенозом- легочной артерии и интактной межпредсердной перегородкой; 2 группа - с комбинированным стенозом легочной артерии, межпред-сердным сообщением и преимущественным вено-артериальным сбросом крови); б) типа инфунднбулярного стеноза.

При сравнительном анализе данных объемно-функциональных характеристик правого желудочка у больных в зависимости от анатомических вариантов порока до ТЛБВП установлено отсутствие достоверного различия по КДО правого желудочка, т.е. в обеих группах он значительно превышал нормальные его величины (129.4 ± 4.5 и 148.2 ± 4.3% от нормы соответственно). Однако, ОФВ Еыбрсса правого желудочка у пациентов 1 группы была достоверно выше (0.53 ± 0.01), чем у больных 2 группы (0.37 ± 0.02) (р < 0.05). После ТЛБВП и в отдаленные её сроки отмечалось значительное повышение ОФВ у пациентов 2 группы по сравнению с больными 1 группы. Повышение сокра-

* -

тительной способности правого желудочка у больных 1 группы преимущественно происходило за счет увеличения фракции выброса выводного отдела правого желудочка, а у пациентов 2 группы отмечалось усиление функциональной активности во всех 3 сегментах. Однако, несмотря на улучшение объемно-функциональных характеристик правого желудочка в среднем по группам, не во всех случаях отмечалась нормализация этих показателей. Во многом это зависало от адекватности выполненной ТЛБВП и типа инфунднбулярного стеноза. В связи с чем был проведен анализ функционального состояния пренаго желудочка у 63 пациентов^ с адекватно выполненной дилатацией КСЛА в зависимости от типа

инфундибулярной обструкции в 3 подгруппах: 1 подгруппу составили 33 пациента с 1 типом инфундибулярного стеноза (в форме "песочных часов"); 2 лодгруппу - 18 больных со 2 типом ("треугольной формы") и 3 подгруппу - 12 пациентов с 3 типом инфундибулярной обструкции ("тубулярный. стеноз").

До ТЛБВП достоверного различия по КДО правого желудочка между подгруппами не было выявлено, т.е. во всех случаях он превышал нормальные величины. Однако различие установлено по общей фракции выброса правого желудочка. Наибольшей она была в 1 подгруппе (0.54 ± 0.01), а наименьшей - в 3 (0.42 ± 0.03) (р < 0.05). Во 2 подгруппе величина ОФВ правого желудочка в среднем составила 0.49 ± 0.05 и достоверно не отличалась от двух предыдущих подгрупп. Характерно для всех пациентов комбинированным стенозом легочной артерии, в "отличие от больных с КСЛА, было наличие повышенной функциональной активности в выводном отделе правого желудочка. Непосредственно после ТЛБВП и в отдаленные её сроки в среднем во всех 3 подгруппах отмечали уменьшение объемных параметров и- повышение ОФВ правого-желудочка. Однако уменьшение КДО практически до нормальных величин (104.3 ± 2.4%) и значительное повышение ОФВ правого желудочка (0.68 ± 0.03) наблюдали преимущественно у пациентов 1 подгруппы, в то время как у больных 2 подгруппы величины этих показателей составили 112.4 ± 3.5% и 0.56 ± 0.05 соответственно, а у пациентов 3 подгруппы - 138.5 ± 6.8% и 0.51 ± 0.04 соответственно ( р < 0.05). Различия также существовали со показателям регионарной сократительной функции правого желудочка. Так, у пациентов 1 подгруппы в отдаленные сроки ТЛБВП отмечалось повышение фракции выброса трабекуляряого отдела, в то время как значительного увеличения фракции выброса выводного отдела не происходило. У пациентов 2 и 3 подгрупп, наоборот, наблюдалось повышение функциональной активности выводного отдела при низкой фракции выброса трабекулярного от-

дела правого желудочка. Эти данные свидетельствуют о сохраняющейся инфундибулярнон обструкции и низких компенсаторных возможностях - миокарда правого желудочка у больных 2 и 3 подгрупп.

Подтверждением этих данных также являются результаты исследования фазового анализа сократительной способности миокарда правого желудочка. Так, на основании проведенного исследования было установлено, что до ТЛБВП у всех пациентов с комбинированным стенозом легочной артерии объем ударного выброса осуществляется равномерно во все фазы изгнания, а после ТЛБВП - наибольший объем ударного выброса преимущественно осуществляется 8 среднюю фазу изгнания. Отсутствие достоверного различия по фазовому анализу сократительной способности миокарда правого желудочка между подгруппами объясняется идентичностью степени инфундибулярной обструкции до ТЛБВП и усилением её в равной степени после дклатации. Однако в отдаленные сроки ТЛБВП у пациентов 1 подгруппы отмечается значительное увеличение объема ударного выброса в раннюю фазу изгнания (рис. 9). Во 2 подгруппе результаты данного исследования зависили от приема В-адреноблокаторов. Так, у больных принимавших В-адреноблокаторы (2А подгруппа) преимущественно наибольший объем ударного выброса происходил в раннюю фазу изгнания, а у пациентов не принимавших данные препараты (2Б подгруппа) - в среднюю фазу изгнания. В 3 подгруппе независимо от приема В-адреноблокаторов наибольший объем ударного выброс осуществлялся так же, как и в последней подгруппе в среднюю фазу изгнания, но величина его была достоверно больше (р <

0.05).

Таким образом, на основами проведенного исследования установлено, что: 1) транслюминальная баллонная вальвулопластика при комбинированном клапанном и подклапанном стенозах легочной артерии наиболее эффективна у пациентов раннего возраста и при 1 типе инфундибулярнон обструкции; 2) у больных старшего возраста с 1 или 2 типом

□ 1 подгр. н2а подгр. с12б подгр. вз подгр.

фи-1/5

фи -2/3

фи-з/э

Рис. 9. Динамика объема ударного выброса правого желудочка в различные фазы изгнания у пациентов с различными типами инфуиднбулярного стеноза в отдаленные сроки после

ТЛБВП.

инфуиднбулярного стеноза, при адекватно выполненной ТЛБВП и при наличии высокого остаточного ГСД между правым желудочком и легочной артерией (более 30 мм рт.ст), необходимо назначение В-адренобло-каторов. С учетом приема В-адерноблокаторов и адекватно выполненных повторных дилагаций в отдаленные сроки частота хороших результатов у данной категории больных составляет 83%; 3) у пациентов с 3 типом инфундибулярнон обструкции ТЛБВП менее эффективна и показана только при критическом состояния больного и выраженной гипоплазии левого желудочка, что является паллиативной мерой перед радикальной хирургической коррекцией порока.

Стеноз легочной артерии в сочетании с дясплазией клапана' и гипоплазией клапанного кольца легочной артерии (18 больных). В настоящее время нет единой точки зрешгя в отношении выполнения

ТЛБВП у больных с дисплазией клапана и гипоплазией клапанного кольца легочной артерий при интактной межжелудочковой перегородке. Во многом это обусловленно высокой частотой неудовлетворительных результатов н риском повреждения легочной артерии. При отборе больных с данной патологией на ТЛБВП необходимо четко дифференцировать дисплазию клапана от изолированной гипоплазии клапанного кольца, так как от этого зависит тактика дилатации. Ангиокардпогра-фическими признаками дасплазии клапана легочной артерии являются: а) неровные узловые контуры и недоразвитие одной из створок клапана легочной артерии (чаще левей); б) выраженная гипоплазия клапанного кольца легочной артерии; в) отсутствие постстенотического расширения или гипоплазия ствола легочной артерии. Наряду с этим дисплазня клапана часто сочетается с поражением одной или обеих легочных артерий. При сочетании клапанного стеноза с гипоплазией клапанного кольца легочной артерии чаще фиброзное кольцо клапана гипоплазировано умеренно, а ствол легочной артерии имеет нормальные размеры или несколько расширен. При выполнении ТЛБВП у пациентов с дисплазией клапана легочной артерии надо исходить из состояния ствола и ветвей легочной артерии. При выраженной гипоплазии ствола легочной артерии и стенозе устьев одной или обеих легочных артерий необходимо придерживаться поэтапной тактики выполнения ТЛБВП, т.е. в начале необходимо выполнить ТЛБВП баллонным катетером соответствующего диаметру ствола легочной артерии, а затем через 6-12 месяцев при достаточном расширении ствола легочной артерии - баллонным катетером, превосходящим размер клапанного кольца легочной артерии в 1.4 -1.5 раза. Использование такого размера баллонного катетера было осно-ванно на анализе сравнительных результатов ТЛБВП, проведенных у больных с гипоплазией клапанного кольца легочной артерии в зависимости от диаметра баллонного катетера по отношению к клапанному кольцу легочной артерии в 2 группах: 1 группу составили 7 пациентов, у

которых дилатация была выполнена баллонным катетером, диаметр которого превосходил диаметр фиброзного кольца легочной артерии менее чем в 1.4 раза, а 2 группу - б 1.4 - 1.5 раза (6 больных).

До ТЛБВП обе группы были идентичны но основным гемодина-мическим показателям. Однако непосредственно после дилатации и особенно в отдаленные сроки значительное снижение ГСД между правым желудочком и легочной артерией отмечалось у пациентов 2 группы. Так, ГСД между правым желудочком и легочной артерией снизился у них после ТЛБВП со 124.3 ± 9.6 до 36.8 ± 6.4 мм рт.ст., а в отдаленные сроки составил 26.5 мм рт.ст (2 больных). У больных 1 группы после дилатации ГСД между правым желудочком и легочной артерией снизился со 136.0 ± 10.0 мм рт.ст. до 57.8 ± 6.5 мм рт.ст., а в отдаленные сроки составил 78.2 мм рт.ст. (3 больных). Этим пациентам выполнена повторная ТЛБВП. В 2 случаях она была эффективна и ГСД между правым желудочком и легочной артерией снизился до 29 и 34 мм рт.ст. соответственно, а в 1 случае, из-за развившегося выраженного инфунди-. булярного стеноза, значительного- снижения ГСД между правым желудочком и легочной артерией не наблюдалось, и этому пациенту было рекомендовано хирургическое лечение.

Стеноз легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и выраженной гипоплазией левого желудочка. В отечественной и зарубежной литературе мы не нашли сообщений, посвященных результатам ТЛБВП у больных со стенозом легочной артерии и выраженной гипоплазией левого желудочка. Пациенты с данной патологией сердца были выделены в отдельную нозологическую группу в связи с тем, что они являлись одной из наиболее тяжелых групп из анализируемых больных и требовали особого подхода. Данную группу составили 14 пациентов в возрасте от 1.5 лет до 21 года ( в среднем 7.5 лет). Недостаточность кровообращения была установлена у всех пациентов: у 8 - 2А степени и у 6 - 2А-Б степени. Ни у кого из них не было вы-

раженного цианоза и одышечно-цианотических приступов. Степень насыщения артериальной крови кислородом в среднем по группе составила 86.0 ± 2.3%. У всех больных установлен выраженный клапанный стеноз легочной артерии ( индекс сопротивления на клапане легочной артерии в среднем по группе составил 86.2 ± 1.2%). Дополнительно у 7 больных диагностирован подклапанный стеноз: у 4 пациентов имел место 1 тип инфундибулярного стеноза, у 2-х - 2 тип и у 1-го - 3 тип обструкции. ГСД между правым желудочком и легочной артерией до ТЛБВП в среднем по группе составил 145.1 ± 9.2 мм рт.ст.. КДО правого желудочка во всех случаях значительно превышал нормальные величины и в среднем по группе составил 178.5 ± 8.7% от нормы, а ОФВ его была значительно снижена (0.27 ± 0.03). Наряду с этим у всех пациентов была установлена гипоплазия левого желудочка. Так, КДО левого желудочка в среднем по группе составил 71.0 ± 2.3% от нормальной величины. Вместе с тем ОФВ его была в пределах нормальной величины (0.70 ± 0.03).

В последние ¡-оды ТЛБВП у данной категории больных выполнялась в 2 этапа: в начале баллонным катетером меньшего или соответствующего диаметру фиброзного кольца легочной артерии, а " затем спустя 6 - 12 месяцев - баллонным катетером, превышающим диаметр клапанного кольца легочной артерии в 1.3 раза.'Это было продиктованно тем, что у 4 наших первых больных при выполнении дилатации баллонным катетером, превышающим диаметр фиброзного кольца легочной артерии, непосредственно в операционной развилось предотечное состояние легких, потребовавшее экстренных реанимационных мероприятий. Последнее, с нашей точки зрения, было обусловленно неподготовленностью левых отделов сердца к приему значительно увеличенного обьема крови после адекватно выполненной ТЛБВП.

Непосредственно после ТЛБВП отмечали снижение ГСД между правым желудочком и легочной артерией в среднем до 62.2 ±- 8.4 мм

рт.ст. и повышение систолического давления в легочной артерии с 16.8 ± 1.8 до 38.1 ± 3.9 мм рт.ст.. Высокие показатели остаточного ГСД между правым желудочком и легочной артерией были обусловленны тем, что большинству из анализируемых нами больных дилатация была выполнена баллонным катетером меньшего диаметра. Наряду со сннже-нием ГСД между правым желудочком и легочной артерией отмечали повышение сократительной способности правого желудочка (ОФВ в среднем составила 0.40 ± 0.02) и увеличение КДО левого желудочка (87.7 ± 4.2% от нормы).

В отдаленные сроки было обследовано 9 больных, у 6 из них выполнены катетеризация полостей сердца и правая вентрикулография в двух стандартных проекциях. Большинство из этих пациентов отмечали улучшения клинического состояния. Недостаточность кровообращения 1 степени была установлена у 6 больных. ГСД между правым желудочком и легочной артерией по данным катетеризации полостей сердца в среднем составил 55.1 ± 5.6 мм рт.ст. При количественной оценке объемно-функциональных характеристик желудочков по данным ангио- . кардиографии отмечали некоторое повышение ОФВ правого желудочка (0.46 ± 0.02), КДО и ОФВ левого желудочка (95.0 ± 3.5% от нормы и 0.72 ± 0.03 соответственно). Значительных изменений КДО правого желудочка не наблюдалось. 4 из 6 больных была выполнена повторная ТЛБВП. У 2 пациентов она была эффективной и ГСД между правым желудочком и легочной артерией снизился соответственно до 28 и 35 мм рт.ст., а у 2 - соответственно составил 68 и 95 мм рт.ст.. Последние больные были с исходным выраженным инфундибулярным стенозом, н повторное исследование и дилатация были выполнены в более поздние сроки после первичной днлатацкк.

Стеноз легочной артерии с интактнок межжелудочковой пере-

л

городкой и гипоплазией правого желудочка. Траслюминальной баллонной вальвулопластике при сопутствующей стенозу легочной артерии

гипоплазии правого желудочка в литературе посвящены лишь единичные работы. Это связано с тем, что большинство авторов считают данную сопутствующую патологию фактором риска для адекватного выполнения ТЛБВП. Из анализируемых нами больных сопутствующая гипоплазия правого желудочка была диагностирована у 10 (3.8%) в возрасте от 29 дней до 12 лет (средний возраст составил 4.3 года). Недостаточность кровообращения установлена у всех пациентов: у 5 - 1 степени, у 2-х -2А степени и у 3-х - 2А-Б степени. Степень гипоплазии правого желудочка у 3 пациентов была выраженной, а у 7 - умеренной. КДО правого желудочка з среднем по группе составил 72.5 ± 3.6% от нормальной его величины, а соотношение приточного отдела к выводному в диастолу желудочка - 0.74 ± 0.06. ОФВ правого желудочка в среднем по группе составила 0.56 ± 0.03.

После ТЛБВП у всех пациентов отмечали достоверное снижение ГСД между празым желудочком и легочной артерией со 103.6 ± 6.5 до 40.1 ± 5.6 мм рт.ст., повышение степени насыщения артериальной крови кислородом с 81.5 ± 3.4 до 92.3 ± 2.5% и ОФВ правого желудочка до 0.61 ± 0.02. Изменение КДО правого желудочка не происходило. В отдаленные сроки результаты ТЛБВП были изучены у 6 больных. По данным допплеркадиографии у 4 пациентов ГСД между правым желудочком и легочной артерией был. менее 30 мм рт.ст. и в среднем составил 19.2 ± 4.3 мм рт.ст.. У 2 больных - ГСД между правым желудочком и легочной артерией был значительным и составил 63 и 120 мм рт.ст. соответственно. В обоих случаях была выполнена повторная ТЛБВП. В первом случае она была эффективной и ГСД снизился до 12 мм рт.ст., а ко-втором случае - до 85 мм рт.ст.. В последнем случае высокий остаточный ГСД был обусловлен выраженным инфундибуляр-ным стенозом (2 тип), в связи с чем этому пациенту были назначены В-адреноблокаторы.

Таким образом, выполнение ТЛБВП у больных со стенозом легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и такими сопутствующими аномалиями, как дисплазия клапана, гипоплазия желудочков сердца не является противопоказанным. Результаты ТЛБВП у данной категории больных зависят от типа обструкции, степени его выраженности и правильно выбранной тактики выполнения ТЛБВП.

Осложнения. Из 384 больных умерло 2 (0.52%) от тампонады сердца вследствие разрыва фиброзного кольца легочной артерии. Оба этих случая имели место на ранних этапах исследований и были обус-ловленны использованием баллонных катетеров значительно превышающих ( более чем в 1.5 раза) размеры фиброзного кольца легочной артерии. Среди других осложнений наиболее часто (25.4%) наблюдали недостаточность клапана легочной артерии (преимущественно умеренной степени и без прогрессирования в отдаленные сроки), илеофеморальный тромбоз (2.08%), предотечное состояние легкого (1.04%) с благоприятным исходом и отек головного мозга с левосторонней гемиплегией (0.26%, 1-больной). В последнем случае через год полностью восстановлена функциональная деятельность.

ВЫВОДЫ

1. Наиболее частым типом обструкции на выходе из правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке является комбинированный (клапанный и подклапанный) стеноз легочной артерии, наблюдающийся у 61.4% больных. Клапанный стеноз легочной артерии встречается у 33.9 %■ пациентов. К редким формам обструкции относятся дисплазия клапана (1.3%) и гипоплазия клапанного кольца легочной артерии (3.4%).

2. Клинические проявления заболевания у больных со стенозом легочной артерии и интактной ме»желудочковой перегородкой варьируют в зависимости от возраста, типа порока, тяжести гемодннамических нарушений и наличия межпредсердного сообщения.

3. Критериями критического клапанного стеноза легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке являются: а) индекс сопротивления на клапане легочной артерии более 80%; б) индекс соотношения систолических давлений з легочной артерии и правом желудочке менее 0.1; в) резко сниженная сократительная способность миокарда правого желудочка (фракция выброса менее 0.45).

4. Инфундибулярная обструкция при комбинированном стенозе легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой обуслов-ленна 3 типами стенозов: 1 тип - стеноз в форме "песочных часов" (у 71.8% пациентов); 2 тип - стеноз "треугольной формы" (у 20.3% больных); 3 тип - "тубулярньш стеноз" (у 7.9% пациентов).

5. Объемно-функциональные характеристики правого желудочка зависят от анатомических вариантов порока и степени выраженности обструкции. Наиболее низкая сократительная способность миокарда правого желудочка наблюдается у пациентов с критическим клапанным стенозом легочной артерии и комбинированным стенозом легочной артерии, межпредсердным сообщошем и вено-артериальным сбросом крови.

6. Наибольшими резервными возможностями, независимо от анатомических вариантов порока, обладает миокард правого желудочка у новорожденных и грудных детей. При эффективно выполненной транс-люминальной баллонной вальвулопластике у данной категории больных происходит нормализация объемно-функциональных показателей как правого, так и левого желудочков, что указывает на необходимость ранней коррекции порока.

7. Наименьшими резервными возможностями обладает миокард правого желудочка у пациентов старше 3 лет с 3 типом инфундибуляр-нон обструкции ("тубулярный стеноз"). Независимо от эффективности выполненной транслюминальной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза легочной артерии, у данной категории больных не происходит значительного улучшение функционального состояния правого желудочка и нормализации его объемных параметров.

8. Абсолютными показаниями к выполнению транслюминальной баллонной вальвулопластики у больных с обструктивными поражениями дыводного тракта правого желудочка и. иитактной межжелудочковой перегородкой являются: а) клапанный стеноз легочной артерии; б) клапанный стеноз легочной артерии в сочетании с 1 или 2 типом инфундибу-лярной обструкции. ■

Относительными показаниями являются сочетания клапанного стеноза легочной артерии с: а) дисплазией или гипоплазией клапанного кольца легочной артерии; б) гипоплазией правого или левого желудочка сердца. При комбинированном клапанном стенозе легочной артерии в сочетании с 3 типом инфуядибулярной обструкции ("тубулярный стеноз") транслюминальная баллонная вальвулопластика оправданна только у пациентов, находящихся ь критическом состоянии и носит паллиативный характер.

9. Эффективность проведенной транслюминальной баллонной вальвулопластики зависит от возраста пациента, анатомии порока, типа и

степени выраженности обструкции, и правильного выбора размера баллонного катетера.

10. У пациентов с клапанным стенозом легочной артерии в возрасте до 3 лет транслюмннальная баллонная в&львулопластика эффективна при использовании баллонного катетера, диаметр которого превышает диаметр клапанного кольца легочной артерии в 1.2 раза , у пациентов старшего возраста - в 1.3 - 1.4 раза, а при сопутствующей дисплаэии или гипоплазии клапанного кольца легочной артерии - в 1.4 - 1.5 раза.

11. Критериями эффективности проведенной транслюминальной баллонной вальвулооластики являются: 1) градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией менее 30 мм рт.ст. ; 2) индекс соотношения систолических давлений в легочной артерии и правом желудочке более 0.5; 3) индекс сопротивления на клапане легочной артерии менее 40%.,

12. При изолированном клапанном стенозе легочной артерии непосредственные хорошие результаты транслюминальной баллонной вальву-лопластики наблюдаются у 84.4% больных, а в отдаленные сроки с учетом повторных дилатаций - у 94%.

У больных с комбинированным клапанным и инфундибулярным стенозами 1 и 2 типов непосредственные хорошие результаты транслю-мннальной баллонной вальвулопластики наблюдаются у 65% пациентов, а в отдаленные сроки с учетом приема В-адерноблокаторов и повторных дилатаций - у 83%. У больных с 3 типом инфундибулярного стеноза независимо от адекватности выполненной транслюминальной баллонной вальвулопластики и приема В-адреноблокаторов хорошие результаты не получены.

При сочетании стеноза легочной артерии с редкими сопутствующими аномалиями (дишлазия клапана, гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и гипоплазия желудочкез сердца) частота хороших результатов непосредственно после транслюминальной баллонной вальвуло-

пластики составляет 52%, а в отдаленные сроки с учетом повторных дилатацин - 64%.

13. При обструктивных поражениях клапана легочной артерии и выводного отдела правого желудочка с интактной межжелудочковой перегородкой транслюминальная баллонная валъвулопластика является высокоэффективным методом лечения и у большинства больных может быть альтернативой хирургической коррекции порока.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При определении показаний и тактики выполнения транслю-минальной баллонной вальвулопластики у больных с обсгруктивньши поражениями клапана легочной артерии и выводного отдела правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке, наряду с обще-принятами гемодинамическими и ангиэкардиометрическими показателями необходимо учитывать данные объемно- функциональных показателей желудочков сердца, индекса сопротивления на клапане легочной артерии, индекса соотношения систолических давлениек в легочной артерии и правом желудочке, ангиометричееккх параметров легочной артерии и индекса формы кнфупдибуляркой обструкции.

2. У новорожденных и грудных детей с критическим клапанным стенозом легочной артерии необходимо придерживаться поэтапной методики дилатации с использованием в на чале коронарных дилатационных катетеров диаметром 2-4 мм, а затеи - баллонных катетеров, превышающих диаметр клапанного кольца легочной артерии в 1.2 раза и с минимальным временем экспозиции ( менее 5 сек.).

3. У бальных с дисплазией клапана сочетающейся с гипоплазией стзола легочной артерий необходимо придерживаться дьухэтапной "тактики дилатации в начале с использованием баллонного катетера соответствующего диаметру ствола, а затем спустя 6-12 месяцев - баллонного

катетера превышающего диаметр клапанного кольца легочной артерии в

1.4 - 1.5 раза.

4. У пациентов со стенозом легочной артерии и выраженной гипоплазией левого желудочка во избежание отека легкого, транслюминаль-ную баллонную вальвулопластику необходимо выполнять в 2 этапа, т.е. в начале баллонным катетером меньшего диаметра чем клапанное кольцо легочной артерии на 20-30%, а затем спустя 6 - 12 месяцев -баллонным катетером необходимого диаметра.

5. При наличии комбинированного стеноза легочной артерии необходимо определить индекс формы инфуиднбулярного стеноза, что поз-еолит установить показания и противопоказания к выполнению транслюминальной баллонной вальвулопластики, а также тактику дальнейшего лечения.

6. Всем пациентам старше 3 лет с клапанным стенозом легочной артерии в сочетании с инфундибулярной обструкцией 1 или 2 типа при адекватно выполненной баллонной вальвулопластике и при наличии остаточного градиента систолического давления более 30 мм рт.ст. необходимо назначение В-адренсблокаторы в индивидуально подобранной до-зирозке, сроком до 6 месяцев.

7. При оценке эффективности выполненной транслюминальной баллонной вальвулопластики у больных с комбинированным стенозом легочной артерии следует преимущественно ориентироваться на величину индекса сопротивления на клапане легочной артерии.

СПИСОК

опубликованных работ по теме диссертации

1. Эндоваскулярная хирургия в лечении критических состояний у новорожденных и грудных детей с врожденными пороками сердца. В сборнике: "Материалы П Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов" (В соавт. Б.Г.Алек>:н, Ю.С.Петросян, В.А.Гарнбян, В.Н.

Ильин, А.В.Винокуров, П.Д.Каландадзе, Е.ЮДанилов), С-П, 1993, стр. 16.

2. Опыт 330 баллонных вальвулопластш; при врожденном стенозе легочной артерии и аорты. В сборнике:" Материалы II Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов" (В соавт. Б.Г.Алекян, Ю.С.Пет-росян, Т.Н.Саркисова, П.Д.Каландадзе, Е.Ю.Данилов, И.Н.Митина), С-П., 1993, стр. 125-127!

3. Change of characteristic right ventricle before and after balloon valvu-loplasty in patients wiht critical valvular stenosis. Cardiology in the Young., June 1993, vol 3, p. 75. ( B.G.Alekyan, Y.S.Petrosyan).

4. Чрескожная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии у новорожденных и грудных детей. В сборнике: Материалы международного симпозиума по рентгенэндоваскулярной хирургии пороков сердца (В соавт. Б.Г.Алекян, Ю.С.Петросян, В.А.Гарибян, Т.Н.Саркисова, П.Д.Каландадзе, И.Н.Митина, И.В.Кузнецова), М., 1994, стр. 47 - 49.

5. Катетерная .терапия, врожденных пороков сердца. Научно-практический журнал "Вестник рентгенологии и радиологии" '(В соавт. Б.Г.Алекян, Ю.С.Петросян, В.П.Подзолков, В.А.Гарибян, В.Н.Ильин,

A.В.Соболев и др.) , 1995, 2, стр. 16-26.

6. Транслюминальная баллонная вальвулопластика у больных с клапанным стенозом легочной артерии и гипоплазией правого желудочка. В сборнике: "Актуальные проблемы хирургии" (В соавт. К.Б.Рахман-кулов, М.Г.Пурсанов, Т.Н.Саркисова, .И.Н.Митина, В .Л.Замыслов,

B.Н.Шведунова), М„ 1995, стр. 64-65.

7. Баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии при цианотических врожденных пороках сердца. В сборнике: Актуальные проблемы хирургии" (В соавт. И.Н.Кузнецова, М.Г.Пурсанов, Н.Б.Двиияниноза) - М., 1995, стр. 69-70.

8. Опыт баллонной ангиопластики стеноэированнсго анастомоза Блелока-Тауссиг при ннанотических врожденных пороках сердца. В сборнике:"Актуальные проблемы хирургии" (В соавт. М.Г.Пурсанов, Н.Б.Двинянинова), М., 1995, стр. 70-71.

9. Опыт 410 транслюминальнмх баллонных вальвулопластик клапанного стеноза легочной артерии. В сборнике: Материалы научной конференции "Современные методы эвдоваокулярного и хирургического лечения врожденных пороков сердца" (В соавт. Ю.С.Петросян, В.А. Гаркбян, Т.Н.Саркисоаа, М.Г.Пурсанов, Е.Ю.Данилов), М., 1995, стр. 12.

10. Транслзоминальная баллонная г.альвулопласгика у больных со стенозом легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и гипоплазией левого желудочка. В сборнике: Материалы научней конференции "Современные методы эндоваскуляоного и хирургического лечения врожденных пороков сердца" (В соавт. Б.Г.Алекян, В.А.Га-рибян, М.Г.Пурсанов), М., 1995, стр. 23.