Автореферат и диссертация по медицине (14.01.26) на тему:Транслюминальная баллонная вальвулопластика врожденного аортального стеноза у новорожденных, находящихся в критическом состоянии

На правах рукописи

Балдин Виктор Львович

ТРАНСЛЮМИНАЛЬНАЯ БАЛЛОННАЯ ВАЛЬВУЛОПЛАСТИКА ВРОЖДЕННОГО АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ, НАХОДЯЩИХСЯ В КРИТИЧЕСКОМ СОСТОЯНИИ

/14.01.26 - сердечно-сосудистая хирургия/

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва-2012

Работа выполнена в Федеральном Государственном Бюджетном Учреждении «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» РАМН.

Научные руководители:

Официальные оппоненты:

Абугов Сергей Александрович - д. м. н., профессор, руководитель отделения рентгенохирургии Российского научного центра хирургии им. Б.В. Петровского РАМН.

Чиаурели Михаил Рамазович - д. м. н., профессор, главный научный сотрудник, заместитель руководителя отделения хирургии детей старшего возраста с ВПС ФГБУ «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им А.Н. Бакулева» РАМН

Ведущая организация:

Государственное Бюджетное Учреждение Здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Защита состоится « 28 » ...декабря... 2012 года в « » часов на заседании Диссертационного Совета Д 001.015.01. по защите диссертаций при ФГБУ «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, дом 135, конференц-зал № 2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан « 26 » ...ноября... 2012 г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета

доктор медицинских наук Д. Ш. Газиэова

академик РАМН и РАН академик РАМН

Бокерия Лео Антонович Алекян Баграт Гегамович

РОССИЙСКАЯ

гос».1.ЧРСТВЕННАЯ

библиотека

2013

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность исследования.

Аортальный стеноз встречается в 2-8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2,5% - при критических ВПС. При стенозе аорты на долю клапанного стеноза приходится 75% патологии. По данным НЦССХ им. А. Н. Бакулева клапанный стеноз аорты (КСА) встречается в 58-85% всех случаев аортального стеноза. На первом году жизни манифестируют около 10-15% стенозов аортального клапана. Общепризнанно, что наиболее частый морфологический вариант клапанного стеноза аорты - это двухстворчатый аортальный клапан, такой морфологический вариант развития клапана при этой патологии выявляется в 64-70% случаев.

Несмотря на сравнительно большую распространенность врожденной патологии, аортального клапана в общей популяции, точные генетические и эмбриологические механизмы этого заболевания по-прежнему не известны. КСА сочетается с другими ВПС у новорожденных от 26% до 40% случаев.

Патофизиологические аспекты клапанного стеноза аорты напрямую зависят от времени возникновения порока, степени выраженности и состояния компенсаторных механизмов. При естественном течении порока 80% новорожденных с критическим клапанным стенозом аорты с клиническими проявлениями недостаточности кровообращения без лечения умирают в течение первого месяца жизни. Клиническая симптоматика порока и состояние больных в большей степени зависят от степени выраженности стеноза. При резко выраженном стенозе состояние детей при рождении критическое. Естественно, что такое состояние новорожденного диктует необходимость экстренного хирургического вмешательства.

з

В 1983 году г.ЬаЬаЫФ впервые в мире для устранения клапанного стеноза аорты применил метод баллонной дилатации, который широко внедрился в клиническую практику. В СССР в 1989г. первыми выполнили ТЛБВП врожденного клапанного стеноза аорты Ю.С. Петросян и Б.Г. Алекян.

На сегодня хорошие непосредственные результаты ТЛБВП АК достигаются в 97-100%. По данным различных авторов госпитальная летальность колеблется в пределах от 2 до 25%. Количество нефатальных осложнений варьирует в пределах от 15 до 50%, причем у 15-20% больных это представляет угрозу жизни (Бокерия Л.А., Алекян Б.Г., 2008г.). В отдаленном периоде выживаемость новорожденных, перенесших ТЛБВП КСА, на протяжении 10 лет составляет 83-95%. Повторные вмешательства: редилатация, хирургическая комиссуротомия, протезирование клапана в равной степени встречаются после открытой операции и после ТЛБВП. Повторным операциям подвергаются 50-60% больных после 5 лет наблюдения.

В проблеме клапанного стеноза аорты у новорожденных по-прежнему остаются актуальными темы: анализ непосредственных и отдаленных результатов; отработка методических приемов, облегчающих выполнение ТЛБВП КСА и снижающих риск осложнений; выявление факторов, влияющих на число осложнений и летальность, факторов, повышающих вероятность повторных вмешательств; выбор хирургической тактики у новорожденных со сниженной фракцией выброса ЛЖ и при пограничных размерах ЛЖ. В этой связи представляется интересным изучение непосредственных и отдаленных результатов баллонной вальвулопластики среди этой группы пациентов. Учитывая, что в отечественной литературе практически отсутствуют данные, отражающие состояние этой

проблемы в ее различных аспектах, данное исследование является актуальным.

Цель исследования.

Разработать оптимальный алгоритм и методику хирургического эндоваскулярного лечения врожденного клапанного аортального стеноза у новорожденных, находящихся в критическом состоянии.

Задачи исследования.

1. Определить показания и противопоказания к выполнению транслюминальной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты у новорожденных на основании гемодинамических и морфометрических характеристик порока с учетом дооперационного клинического состояния пациента.

2. Изучить непосредственные и отдаленные результаты баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты у новорожденных, находящихся в критическом состоянии и выявить факторы, повышающие вероятность развития рестеноза аортального клапана и повторных операций.

3. Провести анализ осложнений и летальности у новорожденных с врожденным клапанным аортальным стенозом после транслюминальной баллонной вальвулопластики, а так же изучить факторы риска, влияющие на их развитие в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

4. Определить оптимальный алгоритм хирургического эндоваскулярного лечения новорожденных с врожденным клапанным аортальным стенозом, находящихся в критическом состоянии.

Научная новизна и практическая значимость. В процессе проведения исследования получены новые научные результаты теоретического характера: впервые в отечественной

литературе проведен анализ исходного состояния новорожденных с врожденным клапанным стенозом аорты; осуществлен разносторонний анализ непосредственных и отдаленных результатов баллонной вальвулопластики новорожденных с критическим аортальным стенозом; выявлены факторы, влияющие на летальность и число осложнений, определены предикторы рестеноза аортального клапана и повторного вмешательства. Также были получены новые научные результаты прикладного характера: уточнены показания для выполнения баллонной вальвулопластики врожденного клапанного стеноза аорты; разработан алгоритм и способы выполнения этой методики у новорожденных; выявлены критерии оценки эффективности выполнения баллонной вальвулопластики при аортальном стенозе у новорожденных, а также даны рекомендации по профилактике осложнений у этой категории больных. Установлено, что ТЛБВП является операцией выбора у новорожденных с КСА, находящихся в критическом состоянии. Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и применяются в отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Результаты настоящего исследования могут быть использованы в клинической практике кардиохирургических, кардиологических, перинатальных центрах Российской Федерации, рентгенэндоваскулярных центрах, занимающихся диагностикой и лечением врожденных пороков сердца.

Положения, выносимые на защиту.

1. Новорожденным с клапанным аортальным стенозом, находящимся в критическом состоянии, необходимо по возможности раннее выявление порока, в том числе на внутриутробном этапе, и

госпитализация в специализированный кардиохирургический центр после рождения.

2. К факторам, повышающим риск осложнений в послеоперационном периоде у пациентов, перенесших ТЛБВП КСА, относятся: ранний неонатальный период, исходно сниженная фракция выброса левого желудочка, фиброэластоз эндокарда ЛЖ, небольшой диаметр фиброзного кольца аортального клапана, наличие признаков гипоплазии левых отделов сердца, а также развивающаяся после баллонной вальвулопластики недостаточность аортального клапана.

3. Прогнозирование отдаленных результатов возможно на основании учета следующих факторов: анатомо-морфологических характеристик аортального клапана и ЛЖ, диаметра ФК АК, остаточного градиента систолического давления на клапане после ТЛБВП.

4. При использовании современного инструментария и оптимизации ведения послеоперационного периода возможно снизить число осложнений и летальность.

5. Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного аортального стеноза является операцией выбора у новорожденных, находящихся в критическом состоянии.

Практическая реализация результатов работы.

Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в практику и применяются в отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов, отделении интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей, отделении экстренной хирургии недоношенных детей и детей первого года жизни, отделении

реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни и отделении неотложной хирургии детей раннего возраста НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Результаты настоящего исследования могут быть использованы в клинической практике кардиохирургических и кардиологических центров.

Публикации по теме исследования.

По теме диссертации опубликовано 9 научных работ: 4 публикации в ведущих рецензируемых изданиях, рекомендованных в действующем перечне ВАК, 5 тезисов в периодических изданиях. Результаты работы были доложены на: 1) Московском обществе сердечно-сосудистых хирургов 24.02.2011г.; 2) Третьем российском конгрессе и двенадцатом московском международном курсе по рентгеноэндоваскулярной диагностике и лечению врожденных и приобретенных пороков сердца, коронарной и сосудистой патологии 06-09 июня 2010г.; 3) Пятнадцатом всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов 06-09 декабря 2009г.; 4) Шестнадцатом всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов 28 ноября -01 декабря 2010г.; 5) Шестидесятом международном конгрессе эндоваскулярных и сердечно-сосудистых хирургов 20-21 мая 2011 г.

Апробация диссертации.

Апробация диссертации состоялась на объединенной научной конференции Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН 11 мая 2011г.

Объем и структура работы.

Диссертация изложена на 134 страницах, состоит из введения, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций.

Список литературы включает 39 отечественных и 162 зарубежных источника. Иллюстративный материал представлен 28 таблицами, 2 рисунками, 4 графиками, 2 диаграммами, 4 фотографиями и 5 ангиограммами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования.

В НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с 1998 года по 2009 год в отделении РХИиЛСС в возрасте до 1 года было прооперированно 54 новорожденных с КСА, которые находились в тяжелом клиническом состоянии. Средний вес новорожденных составил 3,5±0,5 кг, средний рост 51,8±2,5 см., а средний возраст составил 16,62±10,64 дня.

Всем новорожденным с КСА было проведено комплексное обследование, включавшее: сбор и анализ анамнестических данных; физикальный осмотр; лабораторные исследования;

электрокардиографическое исследование; рентгенографию органов грудной клетки; эхокардиографическое исследование; ангиографическое исследование (непосредственно перед ТЛБВП).

Электрокардиографическое исследование проводилось всем детям на 3-х канальном электрокардиографе «Biset 3500» фирмы «Hormann» (Германия) и 4-х канальном электрокардиографе «M¡ngograf-42B» фирмы «Elema» (Швеция). При эхокардиографическом обследовании пациентов применяли модифицированную для ВПС методику двухмерной эхокардиографии, разработанную в НЦССХ им. А.Н. Бакулева. Исследование проводилось на аппаратах фирмы Hewlett Packard - «Sonos 2500» и «Sonos 5000», фирмы Acusón «Cyprès», «MK-600» фирмы ATL (Швеция) и «Sonolayer SSH-60A» фирмы Toshiba

(Япония). Использовались датчики 7,5МГц, 5МГц, 3,5МГц, 2,4МГц. Расчет объемных показателей - проводили при помощи встроенного процессора УЗ-аппарата по «Teichgolz» и заложенной программе для левого желудочка по модифицированной формуле «Simpson».

Для оценки степени гипоплазии клапанных структур сердца новорожденных мы использовали расчет так называемого z-score на основании расчета площади поверхности тела по формулам Dubois, Boyd и Haycock G.B. Расчет z-score осуществлялся по калькулятору Cincinnati Children's Hospital, представленного в интернете (http://parameterz.blogspot.com). Структуру считали незначительно гипоплазированной при значении z-score от (-0,6) до (-1) умеренно гипоплазированной при значении от (-1,0) до (-1,7), и выражено гипоплазированной при значении z-score мене (-1,7).

Ангиографическое исследование и операции вальвулопластики выполняли на двухпроекционной установке «Angioscope» с электронно-оптическим усилителем фирмы «Siemens» (Германия), однопроекционной установке «Integris-V3000» фирмы «Philips» (Голландия) и кардиоваскулярной системе Innova 2100-IQ (GE Healthcare, США).

Все новорожденные были разбиты на две группы: первая группа новорожденных в возрасте до 10 дней включительно и вторая группа новорожденных старше 10 дней. В первой группе был 21 новорожденный (39%), во второй - 33 новорожденных (61%).

В группе пациентов в возрасте до 10 дней средний вес составил 3,4±0,473 кг. Рост новорожденных в группе с возрастом до 10 дней колебался в пределах от 48 см до 56 см, а средний рост составил 51,8 ± 2 см.

В группе пациентов старше 10 дней средний вес составил 3,6±0,5 кг. Средний рост в этой группе был 52±2,5 см.

По степени недостаточности кровообращения пациенты в группах распределились следующим образом:

ТАБЛИЦА 1. Распределение новорожденных по степени НК в обеих группах.

Степень недостаточности Группа I Группа II В обеих гоуппах

п % п %

НК 1 ст. 1 4,8% 8 24,2% 16,7%

НК 2А ст. 8 38,1% 18 54,5% 48,1%

НК 2Б ст. 6 28,6% 4 12,1% 18,5%

НКЗ ст. 6 28,6% 3 9,1% 16,7%

Увеличение печени (среднее значение) 3,3 ±0,7 см 2,5 ± 0,7 см 2,9 ± 0,7 см

Большинству пациентов, особенно первой группы, требовалась интенсивная предоперационная терапия, направленная на стабилизацию состояния и снижение риска периоперационных осложнений.

Наиболее распространенным и эффективным методом обследования пациентов с КСА, позволяющим уточнить анатомию порока, выявить сопутствующие ВПС, измерить перед операцией градиент на аортальном клапане, то есть уточнить те факторы, которые влияют на выбор хирургической тактики ведения пациента, в нашей работе, была эхокардиография.

Изолированный КСА встретился только у 2 пациентов (3,7%) второй группы. Во всех остальных случаях на ЭхоКГ выявлялся один или более сопутствующих ВПС.

Практически во всех случаях створки АК были уплотнены, утолщены, подвижность их была ограничена. В 15 (28%) случаях

имелись признаки гипоплазии левых отделов сердца, в 16 (29,6%) по данным эхокардиографии имелся фиброэластоз эндокарда ЛЖ. Двухстворчатый аортальный клапан по нашим данным у новорожденных с КСА встречался в 66,7% случаев, а трехстворчатый в 33,3%. Помимо анатомо-морфологических характеристик у всех пациентов с помощью эхокардиографии измерялись гемодинамические параметры сердца новорожденных с клапанным стенозом аорты. В обеих группах среди всех поступивших новорожденных среднее значение систолического давления в ЛЖ составило 158 ± 32 мм рт. ст., среднее значение систолического давления в аорте было 74,5 ± 16,7 мм рт. ст., пиковый градиент систолического давления (ГСД) между ЛЖ и аортой колебался от 45 до 140 мм рт. ст., среднее значение составило 83,7± 21,7 мм рт. ст. Среднее значение ФВ ЛЖ составляло 55,4±14,6%. У 27,8% (п=15) новорожденных ФВ ЛЖ до операции была менее 40%.

Анализ результатов общеклинических и специальных методов обследования позволяет сделать следующие обобщения.

КСА в 76% случаев встречался у новорожденных мужского пола. В 66,7% случаев клапан был двухстворчатым. Наиболее тяжелую группу представляют собой новорожденные в возрасте до 10 дней включительно - это составило 38,9% от всех пациентов.

Все новорожденные, поступившие в НЦССХ с диагнозом клапанный стеноз аорты, находились в критическом состоянии, обусловленном тяжелым течением порока. Недостаточность кровообращения 2А-3 степени имела место у 94,2% новорожденных I группы, у 74,8% новорожденных II группы, а среди всех новорожденных этот показатель составил 83,3%. Декомпенсированный метаболический ацидоз был выявлен у 52,4% пациентов первой группы.

У всех пациентов медикаментозная терапия не приводила к значительному улучшению состояния и давала лишь кратковременный эффект. Перед операцией ИВ Л потребовалась 13% пациентов, введение ПГЕ17,4% пациентов, кардиотоническая и инотропная поддержка 29,6% пациентов, диуретическая терапия 90,7% и антибактериальная терапия 52% пациентов. Гемодинамические показатели соответствовали критическому КСА: среднее значение градиента систолического давления между ЛЖ и аортой составляло 83,7 ±21,7 мм рт. ст.

На основании результатов общеклинического и эходопплеркардиографического исследований мы определили следующие показания для проведения баллонной дилатации у новорожденных с КСА:

- наличие симптомов недостаточности кровообращения, плохо корригирующихся медикаментозной терапией в сочетании с градиентом систолического давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.

Противопоказаниями к выполнению ТЛБВП при КСА у новорожденных мы считали: недостаточность клапана аорты более 2 степени; моностворчатый аортальный клапан; участие структур митрального клапана в формировании обструкции выводного тракта левого желудочка; синдром гипоплазии левых отделов сердца и аорты; инфекционный эндокардит.

Результаты и обсуждение.

Результаты оценивались с помощью прямого измерения систолического артериального давления в ЛЖ и аорте, а также с помощью интраоперационной эхокардиографии, клиническим данным и ЭКГ. Подсчет и анализ полученных данных проводился отдельно для

каждой из групп и в целом для общего числа пациентов. К непосредственным результатам относились: изменения систолического артериального давления в левом желудочке и аорте, изменение градиента систолического давления на аортальном клапане, степень недостаточности АК после выполнения процедуры, изменение фракции выброса ЛЖ. Также рассчитывались и анализировались следующие показатели: эффективность операции, выживаемость после операции, нелетальные осложнения и летальность.

- хорошим при ТЛБВП КСА считался результат, при котором градиент систолического давления снижался не менее чем на 50% от исходного, а недостаточность АК не превышала 1-2 ст.

- удовлетворительный результат - снижение градиента более чем на 40%, остаточный градиент колебался в пределах от 50 до 70 мм рт. ст., недостаточность АК не превышала 2 ст.

- неудовлетворительный результат - сохранялись симптомы НК, градиент не снижался или был более 70 мм рт. ст., а недостаточность АК соответствовала 3-4 ст.

Эффективность процедуры составила 96,3%, в двух случаях (3,7%) ГСД снизился менее чем на 50% от исходного. Давление в левом желудочке после операции снизилось со 158±32 мм рт. ст. до 101±20 мм рт. ст. (р<0,01). Систолическое давление в аорте увеличилось с 74,5±16,7 мм рт. ст. до 80,7±22,7 мм рт. ст. (р<0,01). Градиент систолического давления после вмешательства колебался в пределах от 4 до 46 мм рт. ст. и в среднем составил 32,1±10,2 мм рт. ст. (р<0,01). Таким образом, ГСД после операции в среднем снизился на 61,6% (р<0,01) с 83,7 мм рт. ст. до 32,1 мм рт. ст. Фракция выброса ЛЖ увеличилась и в среднем составляла после операции 61,2±10,4% (р<0,1).

У новорожденных с клапанным стенозом аорты отмечалось статистически достоверное уменьшение степени недостаточности кровообращения. После операции пациентов с 3 и 2Б степенью недостаточностью не было. Число пациентов со 2А степенью сократилось почти в два раза и составило 22,6% (п=12). На момент выписки из стационара 29,8% (п=14) новорожденных имели 1 ст. недостаточности кровообращения и стойкую тенденцию к улучшению на фоне проводимой медикаментозной терапии.

Выживаемость составила 87% (п=47). В нашем исследовании умерло 7 новорожденных (13%) из 54. Все случаи летальных исходов зафиксированы в первой группе пациентов — возраст новорожденных < 10 дней. Соответственно в первой группе летальность составила 31,8% -выживаемость 68,2%; во второй группе летальность - 0%, выживаемость - 100%.

Госпитальная летальность составила 13% (п=7), причем непосредственно интраоперационная летальность была 3,7% (п=2). В одном случае при попытке катетеризации ЛЖ проводником произошла диссекция устья ЛКА, и, не смотря на то, что удалось восстановить проходимость ЛКА, ребенок погиб на фоне острой сердечной недостаточности. Во втором случае произошла перфорация стенки ЛЖ, и ребенок погиб от остановки сердечной деятельности на фоне тампонады сердца. Трое новорожденных (5,6%) умерло на госпитальном этапе от бронхопневмонии; в одном случае (1,9%) летальный исход наступил в результате легочного кровотечения на 2 сутки после операции и один ребенок умер в реанимации на фоне острой сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, на аутопсии выявлен отек головного мозга и субдуральная гематома. По данным статистического анализа было выявлено, что вероятность

летального исхода и осложнений после операции были выше у пациентов с низкой фракцией выброса на 86% (р=0,325), фиброэластозом ЛЖ на 52% (р=0,469) и недостаточностью АК 2 степени, развившейся после операции, на 39% (р=0,776). По данным проведенного нами корреляционного анализа вероятность летального исхода коррелирует с ранним неонатальным периодом (г = - 0,528), низкой фракцией выброса ЛЖ (г = - 0,532), диаметром фиброзного кольца АК (г = - 0,444) и меньшим значением г-эсоге АК (г = - 0,401).

Нефатальные осложнения были зафиксированы у 17 (31,5%) пациентов. Осложнения, связанные с артерией доступа, выявлены в 7 случаях (13%), недостаточность АК 2 степени - в 5 (9,3%) случаях, нарушения ритма сердца и нестабильность гемодинамики - в 3 (5,5%) случаях, гемоперикард - в 2 (3,7%) случаях. При осложнениях, связанных с артерией доступа, в 1 случае пациент был оперирован -ушито перфорационное отверстие в НПА с восстановлением кровотока, у 6 других проводилась консервативная терапия с хорошим клиническим результатом: клиники острой ишемии н/к при выписке не было. Осложнений, связанных с развитием критической недостаточности АК после ТЛБВП, в нашем исследовании не было. В случаях с нестабильной гемодинамикой и нарушениями ритма успешно проведена интраоперационная медикаментозная терапия. Двум новорожденным с гемоперикардом выполнена катетеризация полости перикарда.

Отдаленные результаты в нашем исследовании были прослежены у 41 (87,23%) пациента из 47 новорожденных. Срок наблюдения колебался от 2 месяцев до 10 лет и в среднем составил 39,7 ± 32,6 месяцев. Оценивались выживаемость, наличие рестеноза АК или его недостаточность, повторные вмешательства. Так же на основании

статистического анализа полученных данных была предпринята попытка выявить факторы, влияющие на возникновение рестеноза АК и вероятность повторного вмешательства.

1. Хорошим отдаленным результатом считалось, если у ребенка не наблюдалось клиники сердечной недостаточности, отсутствовал рестеноз аортального клапана (ГСД АК более 50 мм рт. ст.), недостаточность аортального клапана 2 степени и более и не было повторных вмешательств.

2. Удовлетворительным отдаленным результатом считалось, если у пациента в отдаленном периоде выявлялись рестеноз АК (ГСД АК > 50 мм рт. ст.), недостаточность АК 2 степени и более или их сочетание, но при этом не потребовалось повторного вмешательства.

3. Неудовлетворительным отдаленным результатом считали наличие повторного вмешательства в отдаленном периоде или летальный исход.

Выживаемость составила 100%. Хорошие отдаленные результаты были получены у 17 (41,5%) пациентов. Рестеноз АК был выявлен у 11 (26,8%) пациентов, недостаточность АК 2 степени у 6 (14,6%) пациентов. У одного пациента (2,4%) в возрасте 1 года ухудшение состояния было связано с декомпенсацией кровообращения на фоне ДМЖП, что потребовало оперативного вмешательства.

В фуппе повторно оперированных большинство пациентов соответствовали 2А-2Б ст. и 2Б-3 ст. недостаточности кровообращения - 26,8% от общего числа исследуемых. Всего повторно были оперированы 13 (31,7%) детей. Повторная баллонная вальвулопластика была выполнена 5 (12,3%) пациентам. Остальным 8 пациентам были выполнены другие хирургические операции: операция Росса - 4 пациентам (9,7%); операция Морроу с протезированием АК - 1 (2,4%)

пациенту; операция Конно - 2 (4,9%) пациентам; пластика ДМЖП ксеноперикардиальной заплатой и пластика ТК - 1 (2,4%) пациенту. В отдаленном периоде 68,3% пациентов не потребовалось повторных вмешательств. При анализе выживаемости по методу Каплан-Майера в зависимости от повторной операции было выявлено, что в повторной операции на протяжении 8 лет не нуждаются 50% новорожденных, перенесших ТЛБВП КСА.

Чаще всего реоперации выполнялись по поводу рестеноза АК - 9 (69%) операций из 13 (100%). Нами был проведен корреляционный анализ, по полученным данным вероятность рестеноза повышается при: двухстворчатом аортальном клапане (г = -0,3, р=0,091), небольшом диаметре фиброзного кольца АК и МК (г = - 0,316, р=0,05), при высоком остаточном градиенте систолического давления на клапане после ТЛБВП АК (г = 0,445, р=0,007), при наличии фиброэластоза ЛЖ (г =

0.434, р<0,05). При остаточном ГСД на АК больше 30 мм рт. ст. риск повторной операции возрастает в 3 раза (р=0,002).

На основании проведенного анализа были сформулированы следующие выводы:

ВЫВОДЫ

1. Показаниями к выполнению транслюминапьной баллонной вальвулопластики КСА у новорожденных являются:

- наличие симптомов недостаточности кровообращения, плохо корригирующихся медикаментозной терапией в сочетании с градиентом систолического давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.

Противопоказанием к ТЛБВП КСА у новорожденных является:

- недостаточность аортального клапана более 2 степени

- моностворчатый аортальный клапан

- участие структур митрального клапана в формировании обструкции

выводного тракта левого желудочка

- синдром гипоплазии левых отделов сердца и аорты

- инфекционный эндокардит.

2. Удовлетворительный результат баллонной вальвулопластики аортального клапана у новорожденных с врожденным КСА, находящихся в критическом состоянии, был получен в 96,3% случаев.

3. Выживаемость новорожденных с врожденным КСА после ТЛБВП составила - 86,8%; интраоперационная летальность - 3,8%: диссекция устья ЛКА проводником - 1,9%, перфорация стенки ЛЖ - 1,9%; госпитальная летальность - 9,4%: бронхопневмония - 5,6%, легочное кровотечение -1,9%, субдуральная гематома - 1,9%.

4. Нелетальные осложнения при ТЛБВП КСА у новорожденных встречаются в 31,5% случаев: осложнения, связанные с артерией доступа - 13%, недостаточность АК > 2ст. - 9,3%, нарушения ритма сердца и нестабильность гемодинамики - 5,5%, гемоперикард - 3,8%.

5. Факторами риска осложнений и летальности у новорожденных с КСА, которым выполняется ТЛБВП, являются: ранний неонатальный период (возраст < 10 дней), фракция выброса ЛЖ < 40%, фиброэластоз эндокарда ЛЖ, диаметр фиброзного кольца АК < 6 мм, наличие признаков гипоплазии левых отделов сердца, а также развивающаяся после ТЛБВП недостаточности АК > 2 степени.

6. В отдаленном периоде наблюдения у новорожденных, подвергнутых транслюминальной баллонной вальвулопластике КСА, в 68,3% случаев были получены хорошие и удовлетворительные результаты. На протяжении 8 лет 50% детей не требуют повторного вмешательства. В отдаленном периоде реоперации выполнялись у

31,7% пациентов: в 12,2% случаях выполнялись повторные эндоваскулярные вмешательства, а в 19,5% - полостные операции.

7. Факторами риска повторных вмешательств на АК являются: двухстворчатый аортальный клапан, г-эсоге АК < (-0,8), остаточный градиент систолического давления на клапане > 30 мм рт. ст., фиброэластоз эндокарда ЛЖ и развитие недостаточности АК > 2 ст. после баллонной вапьвулопластики.

8. Транслюминальная баллонная вальвулопластика врожденного аортального стеноза является операцией выбора у новорожденных, находящихся в критическом состоянии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Основным методом диагностики врожденного клапанного стеноза являются аускультация и ЭхоКГ исследование, позволяющее изучить анатомию порока, выявить сопутствующие ВПС, оценить гемодинамику и сократительную способность ЛЖ

2. Снизить число осложнений баллонной вапьвулопластики АК можно за счет использования современного инструментария (интродьюсеров ЗР; проводников 0,014-0,018; низкопрофильных баллонов ТувЬак-гшш), использования искусственной стимуляции ЧСС для лучшего позиционирования баллона в проекции фиброзного кольца АК при выполнении дилатации. Диаметр используемого баллона не должен превышать диаметр фиброзного кольца АК.

3. При выполнении ТЛБВП КСА важно стремиться к снижению ГСД менее 30 мм рт. ст. При появлении или нарастании недостаточности на АК больше 1 степени следует отказаться от дальнейших попыток дилатации.

4. Баллонную вальвулопластику при врожденном аортальном стенозе необходимо выполнять в специализированном лечебном учреждении, располагающим возможностью быстрого перехода к полостной операции.

5. Показанием для выполнения повторных вмешательств на АК является наличие симптомов недостаточности кровообращения, плохо корригирующихся терапией, в сочетании с:

- рестенозом АК с ГСД между ЛЖ и аортой > 50 мм рт. ст.

- недостаточностью АК > 2 степени

- декомпенсированным сопутствующим ВПС

Список опубликованных работ по теме диссертации:

1. Baldin V.L. Endovascular treatment of critically ill newborns with aortic valve and pulmonary valve stenosis / V.L. Baldin, B.G. Alekyan, M.G. Pursanov, A.I. Kim, M.R. Tumanyan, S.M. Krupianko, H.G. Agasyan // Interactive Cardio Vascular and Thoracic Surgery. Abstracts 60lh ESCVS Meeting.-2011.-Vol. 12.-Suppl. 1.-P.29.

2. Алекян Б.Г. Всегда ли возможна двухжелудочковая коррекция у новорожденных с критическим клапанным стенозом аорты и пограничными размерами левого желудочка? / Б.Г. Алекян, М.Г. Пурсанов, ВЛ. Балдин // Детские болезни сердца и сосудов. - 2012. -№2. -Т.2. - С. 41-46.

3. Алекян Б.Г. Некоторые актуальные вопросы диагностики и рентгенэндоваскулярного лечения новорожденных с клапанным стенозом аорты / Б.Г. Алекян, М.Г. Пурсанов, В.Л. Балдин // Детские болезни сердца и сосудов. - 2010. - №4. - С. 4-8.

4. Алекян Б.Г. Результаты баллонной вапьвулопластики клапанного стеноза аорты у новорожденных / Б.Г. Алекян, М.Г. Пурсанов, В_П. Бапдин // Детские болезни сердца и сосудов. - 2011г. - №1. - С. 5761.

5. Алекян Б.Г. Баллонная вальвулопластика клапанного стеноза аорты у новорожденных / Б.Г. Алекян, М.Г. Пурсанов, А.И. Ким, М.Р. Туманян, С.М. Крупянко, ВЛ. Балдин // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания», - 2009г. -Том 10.- №6.-С. 203.

6. Алекян Б.Г. Отдаленные результаты транслюминальной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты у новорожденных / Б.Г. Алекян, М.Г. Пурсанов, А.И. Ким, М.Р. Туманян, С.М. Крупянко, ВЛ. Балдин // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания», - 2010г. - Том 11. - №3. - С. 28.

7. Алекян Б.Г. Баллонная вальвулопластика клапанного стеноза аорты у новорожденных, находящихся в критическом состоянии / Б.Г. Алекян, М.Г. Пурсанов, А.И. Ким, М.Р. Туманян, С.М. Крупянко, ВЛ. Балдин // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания», - 2010г. - Том 11. - №6. - С. 163.

8. Балдин ВЛ. Врожденный клапанный стеноз аорты: актуальные вопросы диагностики и рентгеноэндоваскулярного лечения у новорожденных / ВЛ. Балдин // Информационный сборник новости науки и техники. Серия медицина. Сердечно-сосудистая хирургия., -2012г.-№1.-С. 8-13.

9. Бокерия Л.А. Транслюминальная баллонная вальвулопластика и транскатетерная имплантация клапана при кальцинированном

критическом аортальном стенозе у больных с высоким хирургическим риском / J1.A. Бокерия, Б.Г. Алекян, М.Г. Пурсанов, В.А. Мироненко, Т.С. Базарсадаева, А.Г. Захарченко, А.И. Косенко, B.J1. Балдин // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2011г. -№4.-С. 18-21.

Подписано в печать: 17.11.2012 Объем: 1,5 усл.пл. Тираж: 120 экз. Заказ № 779 Отпечатано в типографии «Реглет» 119526, г. Москва, ул. Рождественка, д. 5/7, стр. 1 (495) 623-93-06; www.reglet.ru

2012250040