Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Тактика хирургической коррекции редких аномалий магистральных сосудов и коронарных артерий в сочетании с врожденными пороками

На правахрукописи

Прохоров Александр Анатольевич

Тактика хирургической коррекции редких аномалий магистральных сосудов и коронарных артерий в сочетании с врожденными пороками сердца

14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата

медицинских наук

Москва - 2004 г.

Работа выполнена в Московском областном научно-исследовательском клиническом институте им. М.Ф.Владимирского.

Научные руководители: Доктор медицинских наук, профессор Селиваненко Вилор Тимофеевич Доктор медицинских наук, профессор Шумский Вячеслав Иванович

Официальные оппоненты: Доктор медицинских наук, профессор Иванов Алексей Сергеевич Доктор медицинских наук, профессор Коростелев Александр Николаевич

Ведущая организация — Институт трансплантологии органов и тканей РАМН

Защита состоится « »_2004 года в_часов

на заседании диссертационного совета Д 001.019.01 при ГУ Институте хирургии им. А.В.Вишневского РАМН (Москва 115093, Б. Серпуховская, 27) С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГУ Института хирургии им. А.В.Вишневского РАМН.

Автореферат разослан « »_2004 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, кандидат медицинских наук, доцент

Шульгина Н.М.

Zoos-Ц

AbOlb

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Сочетание аномалий коронарных артерий и магистральных сосудов с другими врожденными пороками сердца - все еще недостаточно разработанный раздел кардиохирургии (Бокерия Л.А. с соавт.,1997; Бухарин В.А. с соавт.,1977.). Высокая летальность при естественном течении аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола в немалой степени обусловлена несвоевременной диагностикой (Boulmier D, et al. 2003; Aoki Y, Saigusa K, Nakayama Y., 1999). Больным первых 2 лет жизни нередко ставится диагноз врожденного фиброэластоза или дилатационной кардиомиопатии (Петросян Ю.С., Алекси-Месхишвили В.В., 1974.). У больных старшего возраста в большинстве случаев превалирует клинический диагноз врожденного или ревматического митрального порока (Скопин И.И., с соавт., 1986.).

Необходимость своевременного выявления больных с аномальным отхождением левой коронарной артерии оправдывает целесообразность разработки общедоступных критериев диагностики, которые на догоспитальном этапе способствуют клинической настороженности и своевременному выполнению коронарографии (Selzman CH. et al., 2003.). Четкие показания к перевязке аномальной коронарной артерии, отходящей от легочного ствола в настоящее время отсутствуют. Раннее определение показаний к этой операции и ее выполнение несомненно будут способствовать снижению летальности и рассматриваться как подготовительный этап для восстановления двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда.

Радикальная коррекция врожденных пороков сердца нередко осложняется наличием патологически развитых венечных артерий, которые пересекают правый желудочек на разных уровнях. При этом затрудняется должная экспозиция и расширение выходного отдела правого желудочка. Вероятность повреждения таких артерий при коррекции врожденных

пороков сердца довольно высока. Это

процент

осложнений и летальности, а при радикальной коррекции тетрады Фалло повреждение крупных коронарных артерий составляет 8 — 38% (Подзолков В.П. с соавт.,1989.). Подобные осложнения обусловлены отсутствием должной предоперационной информации об особенностях венечных артерий и сложностью их интраоперационной идентификации, особенно при наличии спаечного процесса в перикарде и «мышечных мостиков» над коронарными артериями, пересекающих выходной отдел правого желудочка. Приведенные сведения подтверждают важность понимания и выявления особенностей распределения венечных артерий при врожденных пороках сердца.

Аномалии системных вен встречаются довольно часто, однако в изолированном виде они наблюдаются редко и их описание носит единичный характер (Dupius A et al., 1978.). Чаще пороки развития вен сочетаются с другими более сложными врожденными пороками сердца (Бухарин В.А. с соавт., 1977; Так Т, Crouch E, Drake GB., 2002.). Хирургическое лечение аномального впадения системных вен разработано недостаточно полно. Это объясняется отсутствием обобщающего знания о всей группе этих пороков в целом и разнообразием их клинических и гемодинамических проявлений, протекающих бессимптомно, а в ряде наблюдений, с выраженными нарушениями гемодинамики и тяжелыми расстройствами кровообращения (Францев В.И., Селиваненко В.Т., 1977). В силу этого диапазон хирургических вмешательств различен - от простых внесердечных перевязок аномальных вен до сложнейших внутрисердечных пластических операций в условиях искусственного кровообращения. Существуют аномалии магистральных вен, которые не нуждаются в коррекции, создавая ложные предпосылки к ненужным операциям по поводу другого неправильно диагностированного заболевания: найденная на рентгенограммах добавочная тень в средостении (при непарном продолжении нижней полой вены) приводит к ошибочному диагнозу опухоли средостения и торакотомии.

Анализ отечественной и зарубежной литературы показал, что в настоящее время алгоритмы диагностики и тактики хирургической коррекции редких аномалий магистральных сосудов находится в стадии разработки. Сочетание аномалий магистральных сосудов с врожденными пороками сердца до сих пор является дискутабельной темой, решение которой представляет научный и практический интерес.

Работа основана на анализе более чем тридцатилетнего опыта отделения кардиохирургии МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского. В ней показаны возможные пути улучшения непосредственных и отдаленных результатов при сочетании врожденных пороков сердца с аномалиями коронарных сосудов и системных вен.

Цель исследования: Улучшение непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца сочетающихся с аномалиями коронарных сосудов, магистральных артерий и вен путем определения оптимального объема и тактики оперативного пособия.

Задачи исследования

1. Определить тактику оперативного лечения аномального отхождения левой коронарной артерии от ствола легочной артерии в сочетании с недостаточностью митрального клапана,

2. Выделить абсолютные и относительные показания для лигирования левой коронарной артерии при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда,

3. Определить тактику хирургической коррекции фистул коронарных артерий,

4. Обосновать алгоритм обследования больных врожденными пороками сердца в сочетании с вторичными аномалиями коронарных артерий,

5. Конкретизировать тактику хирургической коррекции применительно к врожденным порокам сердца в сочетании с вторичными аномалиями коронарных артерий,

-46. Определить тактику хирургической коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с аномалиями развития системных вен,

7. Решить тактические вопросы оперативного лечения врожденных пороков сердца в сочетании с сосудистыми кольцами.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Характер хирургической коррекции зависит от особенности анатомии аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола.

2. Своевременное выявление вторичных аномалий коронарных артерий, сочетающихся с врожденными пороками сердца, уменьшает операционный риск.

3. Косвенные рентгенологические признаки аномалий магистральных вен, служат показанием для выполнения каваграфии.

4. Показанием к ретроградной канюляции нижней полой вены является сочетание врожденного порока сердца с агенезией печеночного сегмента нижней полой вены.

5. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца и сосудистых колец необходимо выполнять в два этапа.

Научная новизна

Впервые выделены абсолютные и относительные показания к паллиативной (лигированию), двухэтапной коррекции левой коронарной артерии при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда. Решены тактические вопросы хирургической коррекции недостаточности митрального клапана при аномальном отхождении левой коронарной артерии от ствола легочной артерии. Обоснован алгоритм обследования больных врожденными пороками сердца, сочетающихся с аномалиями коронарных артерий. Предоперационное выполнение коронарографии позволило избежать повреждения аномальных коронарных артерии при радикальной коррекции

тетрады Фалло. Определена тактика хирургической коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с аномалиями магистральных вен. Разработана методика ретроградной канюляции нижней полой вены при агенезии ее печеночного сегмента, обеспечивающая оптимальную экспозицию для коррекции сопутствующего врожденного порока сердца. Решены тактические вопросы последовательности корригирующих операций при сочетании врожденных пороков сердца с сосудистыми кольцами.

Практическая значимость

1. Метод лигирования аномальной левой коронарной артерии отходящей от ствола легочной артерии, согласно выработанным показаниям, позволил снизить частоту осложнений и летальность.

2. Методика ретроградной канюляции нижней полой вены при агенезии ее печеночного сегмента, обеспечила оптимальную экспозицию для коррекции врожденного порока сердца.

3. Методика двухэтапной коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с сосудистыми кольцами снизила продолжительность послеоперационного периода.

Реализация результатов работы Результаты диссертационного исследования внедрены в клиническую практику МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского и могут быть использованы другими кардиохирургическими и кардиологическими клиниками страны.

Апробация работы

Материалы диссертации были доложены и обсуждены на совместной научной конференции сотрудников отделений кардиохирургии, хирургии сосудов и ишемической болезни сердца, ангиографии, анестезиологии и реанимации и курса функциональной диагностики кафедры терапии ФУВ МОНИКИ от 4 октября 2004 г., Пятой ежегодной сессии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской

конференцией молодых ученых. М., 2001., Седьмом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов. М., 2001., Шестой ежегодной сессии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2002., Восьмом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов. М., 2002., Седьмой ежегодной сессии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2003., Девятом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов. М., 2003., Восьмой ежегодной сессии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2004.

Публикации

По теме диссертации опубликованы семнадцать работ, две из них в центральной печати.

Объем и структура работы

Диссертационная работа изложена на 118 страницах и состоит из введения, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 25 отечественных и 114 зарубежных автора. Работа содержит 18 рисунков и 10 таблиц.

Основное содержание работы

Общая характеристика клинических наблюдений и методы исследования В отделении кардиохирургии МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского с 1965 по 2003 годы 105 больных подверглись различным операциям по поводу врожденных пороков сердца, которые сочетались с аномалиями развития коронарных артерий и магистральных сосудов. 60 из них были мужского пола, 45 - женского (таблица 1). Средний возраст больных на момент операции составлял 8,1 +- 4,1 года. Самому младшему пациенту было 4 месяца, самому старшему - 42 года. Большинство больных (75,2%)

оперировано в возрасте до 9 лет. Диагнозы пациентов были представлены аномалией отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола, фистулами коронарных артерий, аномалиями развития магистральных вен (добавочная верхняя полая вена, агенезия печеночного сегмента нижней полой вены), сосудистыми кольцами (двойная дуга аорты, аберрантное отхождение правой подключичной артерии). Вышеперечисленные аномалии сочетались с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытым артериальным протоком, подклапанным стенозом легочной артерии, тетрадой Фалло(ТФ), пентадой Фалло, недостаточностью митрального клапана, атрезией тиркуспидального клапана, коарктацией аорты.

Распределение больных по полу и возрасту. Таблица 1

Пол Возраст (в годах) Всего

0,4-4 5-9 10-15 16и более

Мужской 22 25 8 5 60

Женский 18 14 1 12 45

40 39 9 17 105

У одного больного левая верхняя полая вена впадала в левое предсердие и являлась единственным сосудом, дренировавшим венозную кровь из бассейна верхней полой вены.

Состояние больных оценивалось по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (КУНА), а также по степени недостаточности кровообращения. У 28 (26,7%) больных отмечена выраженная сердечная недостаточность и они отнесены к IV функциональному классу (ФК), у 51

(48,6%) больных явления сердечной недостаточности достигали Пб ст. и эта группа отнесена к III ФК. Группу больных с I - II ФК составили 26 (24,7%) больных.

Необходимо отметить, что наиболее тяжелые гемодинамические расстройства были у больных с аномалиями развития коронарных артерий, особенно в сочетании с врожденным пороком сердца.

Все больные обследованы по стандартной схеме, включающей физикальное исследование, рентгенографию грудной клетки, электрокардиографию, фонокардиографию, эхокардиографию,

катетаризацию полостей сердца и ангиокардиографию.

Общее состояние больных оценивали на основании анамнеза и объективных сведений. С помощью антропометрических номограмм для данного возраста и пола оценивалось физическое развитие. Проводилось физикальное исследование посредством перкуссии, пальпации и аускультации сердца с оценкой найденных отклонений.

Всем больным проводили стандартное обследование, включающее в себя: электрокардиографию в 12-ти стандартных отведениях, рентгенологическое исследование органов грудной клетки с расчетом кардиоторакального индекса, объема сердца, индекса Моог-а., трансторакальное эхокардиографическое исследование. При необходимости, проводилось зондирование полостей сердца и ангиографическое исследование.

Выполняли клинические и биохимические анализы крови (количество эритроцитов, концентрация гемоглобина, общего белка крови, печеночные пробы), определялось насыщение и напряжение крови кислородом в капиллярах.

Статистическая обработка полученного материала производилась в операционной системе Windows XP Professional edition SP2 с применением программ Microsoft Office Excel, Access; пакета программного обеспечения статистического анализа SPSS vl2.0.

Особенности хирургической техники при коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с редкими аномалиями коронарных и магистральных сосудов

Тактика хирургического лечения врожденных пороков сердца в сочетании с аномалиями коронарных и магистральных сосудов определялась степенью гемодинамических расстройств, обусловленных врожденным пороком сердца и характером сопутствующей аномалии. В зависимости от этого хирургическое лечение пороков было одномоментным или выполнялось в два последующих этапа. Последовательность корригирующих операций определялась исходя из гемодинамической и анатомической целесообразности хирургического вмешательства, что максимально уменьшало риск последующего этапа.

Хирургическое лечение аномалии коронарных артерий

Из 4387 оперированных больных врожденными пороками сердца у 53 (1,2%) выявлены аномалии развития коронарных сосудов. Среди всех больных с врожденными пороками сердца аномалии количества и расположения коронарных артерий встретились у 48 (1,1%), фистулы коронарных артерий у 3 (0,07%), а аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола у 2 (0,05%). В отличие от нормальных сердец при аномальном отхождении левой коронарной артерии (ЛКА) от ствола легочной артерии (ЛА), ЛКА и ее магистральные ветви не окружают клапан ЛА. Ретробульбарный сегмент перитрункального кольца при данной аномалии отсутствует. Тотчас после отхождения от заднего лицевого синуса ЛА левая коронарная артерия делится на ветви: огибающую и переднюю межжелудочковую ветви. Ствол венечной артерии зачастую очень короткий и не имеет протяженности. Следовательно, перевязка аномальной левой

коронарной артерии возможна лишь в тех случаях, когда протяженность основного ствола ЛКА позволяет его атравматичное выделение и скелетирование непосредственно у стенки аорты. Цитирование передней межжелудочковой ветви вместо ствола ЛКА, сопровождается ишемическими изменениями в бассейне огибающей ветви. Дальнейшее следование и периферическое распределение ЛКА не отличались от нормы. На основании ретроспективного анализа выделены следующие показания к перевязке (ушиванию устья) аномальной коронарной артерии отходящей от легочного ствола:

I. Абсолютное показание: выраженные изменения (истончение, инъецированность) стенки левой коронарной артерии.

П. Относительные показания: 1) возраст больного менее 2 лет,

2) отхождение ЛКА от нелицевого синуса ЛА.

Лигирование аномально ЛКА абсолютно противопоказано при:

1) инфантильном типе аноамального отхождения ЛКА от ствола ЛА (с плохим развитием коллатералей),

2) отсутствие ствола ЛКА

Операция перевязки ствола ЛКА не может быть причиной неудовлетворительных непосредственных результатов. Относительно лучшие результаты этой операции у более старших детей обусловлены тем, что большинство больных с неблагоприятной анатомией порока не переживают младенчества. Операцию лигирования ЛКА отходящей от ствола ЛА можно рассматривать как подготовительный этап для двухкоронарной реконструкции системы кровоснабжения миокарда, предпринимаемый в неблагоприятных условиях (гипотрофия, воспаление ЛКА).

Нами оперированы трое больных с фистулами коронарных артерий (ФКА). У одного больного ФКА сочеталась с аневризматическим расширением синуса Вальсальвы, у одного с кистой перикарда и еще у

одного - с аномалией расположения правой коронарной артерии. Исчерпывающую информацию об анатомических особенностях порока предоставляет ангиографическое исследование. Коронарография выявила у двух больных дилатацию правой коронарной артерии, а у одного -аномальную ветвь левой коронарной артерии, которая отходила от ствола ЛКА, пересекала выходной отдел правого желудочка и следовала к верхушке сердца. С целью устранения ишемии миокарда вследствие «обкрадывания» миокарда дистальнее фистулы венечной артерии, операции у этой группы больных следует выполнять максимально рано. Поэтому своевременное установление топического диагноза в этих случаях имеет первостепенное значение.

Оперировано 49 больных, у которых врожденные пороки сердца сочетались с аномалиями ветвления и расположения коронарных артерий. Основываясь на анализе коррекции врожденных пороков сердца с атипичным распределением коронарных артерий в выходном отделе правого желудочка, выделили следующие оперативные приемы:

1) варьирование числом разрезов на правом желудочке, их расположением и направлением. При двухъярусной вентрикулотомии разрезы выполняли дистальнее и проксимальнее атипичной коронарной артерии. Из нижнего доступа производили пластику дефекта межжелудочковой перегородки и частичную резекцию инфундибулярного стеноза в пределах экспозиции. Основную резекцию инфундибулярного стеноза и пластику выходного отдела правого желудочка выполняли из верхнего доступа. При необходимости, верхний доступ продолжали на кольцо легочного ствола.

2) мобилизация аномальной коронарной артерии выполнена у 2 больных с тетрадой Фалло. Крупную ветвь правой коронарной артерии выделяли на протяжении до 35 мм. и отводили на держалках кпереди. Затем, выполняли продольную вентрикулотомию, необходимую для адекватной коррекции порока. В одном случае разрез в выходном отделе правого

желудочка был продлен на фиброзное кольцо ЛА. Мобилизованную венечную артерию укладывали поверх заплаты в выходном отделе правого желудочка.

Хирургическое лечение аномалий магистральных вен

Из числа оперированных больных в нашей клинике по поводу врожденного порока сердца, у 44 (1%) встретились аномалии развития магистральных вен. У 16 больных, аномалии магистральных вен выявлялись интероперационно при коррекции коарктации аорты. Аномалии крупных венозных сосудов встретились у 8 больных с ДМПП и у 8 больных с ДМЖП. Аномалии магистральных венозных сосудов также сочетались с открытым артериальным протоком (у 4 больных), пентадой Фалло (у 4 больных), ТФ (у 2 больных) и у 1 больного с атрезией трикуспидального клапана. Аномальное впадение нижней полой вены (НПВ) в правое предсердие встретилось у 2 (0,2%) больных с ДМПП. Частота встречаемости аномального впадения верхней полой вены (ВПВ) в левое предсердие составила 0,2% (2 больных). Из 44 больных с аномалиями магистральных вен, лишь в 7 случаях аномалия выявлена до операции. Это можно объяснить тем, что у больных с аномалиями системных вен, впадающих в правое предсердие, отсутствуют нарушения гемодинамики и клинические проявления. Чаще всего аномалии обнаруживаются при катетеризации сердца или ангиокардиографии, предпринимаемых по поводу других пороков сердца. Операции при любых врожденных пороках сердца приобретают особые сложности в тех случаях, когда имеются сочетанные, комбинированные поражения, и коррекция одних из них усугубляется присутствием других. Когда бессимптомная, не требующая коррекции аномалия верхней или нижней полой вены сочеталась с открытым артериальным протоком или коарктацией аорты, то никаких трудностей для коррекции последних со стороны полых вен не возникало. Напротив,

если аномалии системных вен сочетались с пороками, требующими внутрисердечной коррекции, то даже ушивание дефекта межжелудочковой перегородки в условиях умеренной гипотермии превращалась в сложную и крайне опасную операцию. В этих случаях приходилось решать вопросы канюляции полых вен, подключения аппарата искусственного кровообращения и проведения перфузии. При хирургической коррекции аномалий развития системных вен в сочетании с врожденными пороками сердца нам пришлось решить две основные проблемы. Первая — разработать методику подключения аппарата искусственного

кровообращения и проведения перфузии при аномалиях развития полых вен. Вторая - определить показания и методы хирургической коррекции различных вариантов аномального впадения системных вен в сочетании с врожденными пороками сердца. При агенезии печеночного сегмента нижней полой вены применялась ретроградная канюляция нижней полой вены. Перевязка левой верхней полой вены (ЛВПВ) допустима в случаях, когда после ее пробного пережатия центральное венозное давление не превышает 12 мм.рт.ст. У больного с ЛВПВ впадавшей в левое предсердие, была выполнена реимплантация аномального сосуда в правое предсердие с помощью экстракардиального тоннеля.

Хирургическое лечение сосудистых колец и петель

Среди всех врожденных пороков сердца, которые оперированы, аномалии развития магистральных артериальных сосудов встретились у 7 (0,16%) больных. Аномалия магистральных артериальных сосудов сочеталась с открытым артериальным протоком у 3 больных, который в ряде случаев замыкал сосудистое кольцо. У одного больного двойная дуга аорты сочеталась с тетрадой Фалло. Коарктация аорты у 3 больных сочеталась с аберрантной подключичной артерией. Сосудистые кольца могут обнаруживаться как случайная находка при проведении

эзофагогастроскопиии, артериографии, а также во время секции. До настоящего времени, первичный диагноз сосудистых колец устанавливается на основании рентгенологического исследования. Обзорная рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить специфические признаки двойной дуги аорты. Рентгенологическое исследование грудной клетки, с контрастированным бариевой смесью пищеводом, позволяет своевременно выявить аномалию. Рентгенограммы, выполненные в переднезадней или заднепередней проекции, иногда выявляют боковые вдавления воздушного столба трахеи. Верхнее вдавление соответствует правой дуге аорты, нижнее — левой. Иногда в боковых проекциях грудной клетки удается выявить заднее вдавление воздушного столба трахеи, обусловленное правой дугой аорты. Достоверно подтвердить диагноз сосудистого кольца и уточнить вариант аномалии позволяет эзофагография с бариевой смесью. Среди аномалий сердечно-сосудистой системы, операции по поводу сосудистых колец были одними из первых. Хирургическое лечение сосудистых колец является стандартом уже более 50 лет и показано всем больным с симптоматикой трахеопищеводной компрессии. Отказ от хирургической коррекции приводит к ранней смертности или тяжелым осложнениям. Отсрочка хирургического вмешательства может вызвать необратимые изменения в стенке трахеи и не дать должного эффекта. Задача операции - устранить имеющееся сосудистое кольцо или петлю, максимально освободить при этом трахею и пищевод. У больного с ТФ оперативное лечение порока выполнялось в два этапа. Первым этапом, доступом из левосторонней боковой торакотомии, выполнялось разобщение сосудистого кольца и формирование аортолегочного анастомоза. Устранение трахеопищеводной компрессий позволило избежать бронхолегочных осложнений и уменьшить операционный риск последующего этапа радикальной коррекции врожденного порока. Вторым этапом, спустя два года, была выполнена радикальная коррекция ТФ в условиях искусственного кровообращения.

-15-Выводы

1. При аномальном обхождением левой венечной артерии от легочного ствола с выраженной недостаточностью митрального клапана, осложненной инфекционным эндокардитом, для устранения регургитации целесообразна имплантация искусственного клапана.

2. Показанием к ушиванию устья (лигированию) аномальной левой коронарной артерии отходящей от ствола легочной артерии служат выраженные изменения (истончение, инъецированность) стенки левой коронарной артерии.

3. Операцию лигирования аномальной левой коронарной артерии отходящей от ствола легочной артерии можно рассматривать как подготовительный этап для двухкоронарной реконструкции системы кровоснабжения миокарда, предпринимаемый в неблагоприятных условиях.

4. Сочетание фистул коронарных артерий с врожденными пороками сердца или органическими поражениями коронарных артерий требуют одномоментной коррекции в условиях искусственного кровообращения.

5. Для рациональной коррекции пороков сердца необходимо исключать аномалии распределения коронарных сосудов. Тактика хирургической коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с вторичными аномалиями коронарных артерий предусматривает варьирование числом разрезов на правом желудочке, их расположением и направлением, а также мобилизацию аномальной коронарной артерии.

6. Тактика хирургической коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с аномалиями развития системных вен определяется своевременной диагностикой аномалии и рациональным подключением аппарата искусственного кровообращения с целью максимально удобной коррекции сопутствующего врожденного прока сердца.

-167. Хирургическое лечение тетрады Фалло в сочетании с сосудистыми кольцами предусматривает этапную коррекцию. Первым этапом производится разобщение сосудистого кольца. Вторым этапом, в условиях искусственного кровообращения, выполняется радикальная коррекция врожденного порока сердца.

Практические рекомендации

1. Для перевязки аномальной левой венечной артерии необходимо использовать основной ствол левой коронарной артерии, когда его протяженность позволяет атравматичное выделение и скелетирование сосуда непосредственно у стенки аорты.

2. Дополнительное полукруглое образование средостения, сливающееся с сосудистым пучком, размеры которого зависят от фазы дыхания, служит показанием к выполнению каваграфии.

3. Методика ретроградной канюляции нижней полой вены при агенезии ее печеночного сегмента, обеспечивает оптимальную экспозицию для коррекции врожденного порока сердца и адекватный венозный возврат.

4. В случае сочетания сосудистого кольца с тетрадой Фалло, показана двухэтапная коррекция пороков. Первым этапом производится разобщение сосудистого кольца, что улучшает физическое развитие ребенка и позволяет подготовить больного к второму этапу -радикальной коррекции врожденного порока сердца в условиях искусственного кровообращения.

Список научных работ опубликованных по теме диссертации

1. Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Диагностика и тактика хирургического лечения врожденных пороков сердца в сочетании с двойной дугой аорты // Пятая ежегодная сессия научного центра

сердечно-сосудистой хирургии им. АН.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2001. - С. 16.

2. Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Аномалии развития коронарных сосудов в сочетании с врожденными пороками сердца // Там же. М., 2001.- С. 19.

3. Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Особенности коррекции врожденных пороков сердца при аномалии коронарных артерий // Там же. М., 2001. -С. 22.

4. Прохоров А.А., Дудаков В.А. Диагностика и хирургическое лечение аберрантного отхождения правой подключичной артерии в сочетании с коарктацией аорты // Там же. М., 2001. - С. 236.

5. Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Аберрантное отхождение правой подключичной артерии в сочетании с коарктацией аорты // Седьмой Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. М., 2001. — С. 273.

6. Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Диагностика и тактика хирургической коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с аномалиями коронарных сосудов // Шестая ежегодная сессия научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2002. - С. 14.

7. Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Аномалии развития нижней полой вены в сочетании с врожденными пороками сердца // Там же. М., 2002. -С. 175.

8. Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Врожденные пороки сердца в сочетании с аномалией нижней полой вены // Восьмой Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. М., 2002. - С. 273.

9. Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Аномалии развития коронарных артерий // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия - 2003. - №5. - С. 25-28.

Ю.Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Врожденные пороки сердца в сочетании с аномалиями магистральных вен // Там же. - 2003. - №6. -С. 27-29.

П.Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Аномалии развития коронарных артерий в сочетании с врожденными пороками сердца // Седьмая ежегодная сессия научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2003. -С. 19.

12.Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Врожденные пороки сердца в сочетании с аномалиями магистральных венозных сосудов // Там же. М., 2003.-С. 19.

П.Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Аномалии магистральных вен в сочетании с врожденными пороками сердца // Девятый Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. М., 2003. — С. 18. Н.Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Врожденные пороки сердца в сочетании с редкими аномалиями коронарных сосудов // Там же. М.,

2003.-С. 25.

15.Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Врожденные пороки сердца в сочетании с аномалиями магистральных венозных сосудов // Восьмая ежегодная сессия научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2004. -С. 31.

16.Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Аномалии развития коронарных артерий в сочетании с врожденными пороками сердца // Там же. М.,

2004. -С. 31.

П.Селиваненко В.Т., Прохоров А.А. Врожденные пороки сердца в сочетании с редкими аномалиями, венечных сосудов // Десятый Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. М., 2004. - С. 23.

Принято к исполнению 03/11/2004 Исполнено 04/11/2004

Заказ № 420 Тираж: 100 экз.

ООО «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 Москва, Балаклавский пр-т, 20-2-93 (095) 747-64-70 (095)318-40-68 www.autoreferat.ru

^15 35

РНБ Русский фонд

2CC5-4 19C23

Актуальность. Сочетание аномалий коронарных артерий и магистральных сосудов с другими врожденными пороками сердца - все еще недостаточно разработанный раздел кардиохирургии (Бокерия JI.A. с соавт., 1997; Бухарин В.А., с соавт., 1977.). Высокая летальность при естественном течении аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола в немалой степени обусловлена несвоевременной диагностикой (Boulmier D, et al. 2003; Aoki Y, Saigusa K, Nakayama Y., 1999). Больным первых 2 лет жизни нередко ставится диагноз врожденного фиброэластоза или дилатационной кардиомиопатии (Петросян Ю.С., с соавт., 1974.). У больных старшего возраста в большинстве случаев превалирует клинический диагноз врожденного или ревматического митрального порока (Скопин И.И : с соавт., 1986.).

Необходимость раннего выявления больных с аномальным отхождением левой коронарной артерии оправдывает целесообразность разработки общедоступных критериев диагностики, которые на догоспитальном этапе способствовуют клинической настороженности и своевременному выполнению коронарографии (Selzman СН. et al., 2003.). Четкие показания к лигированию аномальной коронарной артерии отходящей от легочного ствола в настоящее время отсутствуют. Определение показаний к этой операции и ее выполнение несомненно будут способствовать снижению летальности и рассматриваться как подготовительный этап для восстановления двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда.

Радикальная коррекция врожденных пороков сердца, нередко осложняется наличием венечных артерий, которые пересекают правый желудочек на разных уровнях. При этом затрудняется должная экспозиция и расширение выходного отдела правого желудочка. Вероятность повреждения таких артерий при коррекции врожденных пороков сердца довольно высока. Это обуславливает высокий процент осложнений и летальности. При радикальной коррекции тетрады Фалло повреждение крупных коронарных артерий составляет 8 — 38% (Подзолков В.П. с соавт.,1989.). Подобные осложнения, обусловлены отсутствием должной предоперационной информации об особенностях венечных артерий и сложностью их интраоперационной идентификации, особенно при наличии спаечного процесса в перикарде и «мышечных мостиков» над коронарными артериями, пересекающих выходной отдел правого желудочка. Приведенные сведения подтверждают важность понимания и выявления особенностей распределения венечных артерий при врожденных пороках сердца.

Аномалии системных вен встречаются довольно часто, однако в изолированном виде они наблюдаются редко и их описания носят единичный характер (Dupius A et al., 1978.). Чаще пороки развития вен сочетаются с другими более сложными врожденными пороками сердца (Бухарин В.А. с соавт., 1977; Так Т, Crouch Е, Drake GB., 2002.). Хирургическое лечение аномального впадения системных вен разработано недостаточно полно Это объясняется отсутствием обобщающего знания о всей группе этих пороков в целом и разнообразием клинических и гемодинамических проявлений пороков протекающих бессимптомно, а в ряде наблюдений с выраженными нарушениями гемодинамики и тяжелыми расстройствами кровообращения (Францев В.И., Селиваненко В.Т., 1977). В силу этого, диапазон хирургических вмешательств различен - от простых внесердечных перевязок аномальных вен до сложнейших внутрисердечных пластических операций в условиях искусственного кровообращения. Существуют аномалии магистральных вен, которые не нуждаются ь коррекции, создавая ложные предпосылки к ненужным операциям по поводу другого неправильно диагностированного заболевания: найденная на рентгенограммах добавочная тень в средостении (при непарном продолжении нижней полой вены) приводит к ошибочному диагнозу опухоли средостения и торакотомии (Anderson RC, Adams Р, Burke В., 1961).

Анализ отечественной и зарубежной литературы показал, что в настоящее время, алгоритмы диагностики и тактики хирургической коррекции редких аномалий магистральных сосудов находится в стадии разработки. Сочетание аномалий магистральных сосудов с врожденными пороками сердца до сих пор является дискутабельной темой, решение которой представляет научный и практический интерес.

Наша работа основана на анализе более чем тридцатилетнего опыта отделения кардиохирургии МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского. В ней показаны возможные пути улучшения непосредственных и отдаленных результатов при сочетании врожденных пороков сердца с аномалиями магистральных сосудов и коронарных артерий.

Цель исследования: Улучшение непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца сочетающихся с аномалиями коронарных сосудов, магистральных артерий и вен путем определения оптимального объема и тактики оперативного пособия.

Задачи исследования

1. Определить тактику оперативного лечения аномального отхождения левой коронарной артерии от ствола легочной артерии в сочетании с недостаточностью митрального клапана,

2. Выделить абсолютные и относительные показания для лигирования левой коронарной артерии при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда,

3. Определить тактику хирургической коррекции фистул коронарных артерий,

4. Обосновать алгоритм обследования больных врожденными пороками сердца в сочетании с вторичными аномалиями коронарных артерий,

5. Конкретизировать тактику хирургической коррекции применительно к врожденным порокам сердца в сочетании с вторичными аномалиями коронарных артерий,

6. Определить тактику хирургической коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с аномалиями развития системных вен,

7. Решить тактические вопросы оперативного лечения врожденных пороков сердца в сочетании с сосудистыми кольцами.

Научная новизна

Впервые выделены абсолютные и относительные показания к перевязке (ушиванию устья) левой коронарной артерии при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда. Решены тактические вопросы хирургической коррекции недостаточности митрального клапана при аномальном отхождении левой коронарной артерии от ствола легочной артерии. Определена тактика хирургической коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с аномалиями магистральных вен. Разработана методика ретроградной канюляции нижней полой вены при агенезии ее печеночного сегмента, обеспечивающая оптимальную экспозицию для коррекции сопутствующего врожденного порока сердца. Решены тактические вопросы последовательности корригирующих операций при сочетании врожденных пороков сердца с сосудистыми кольцами.

Практическая значимость

1. метод лигирования аномальной левой коронарной артерии отходящей от ствола легочной артерии, согласно выработанным показаниям, позволил снизить частоту осложнений и летальность,

2. методика ретроградной канюляции нижней полой вены при агенезии ее печеночного сегмента, обеспечила оптимальную экспозицию для коррекции врожденного порока сердца,

3. методика двухэтапной коррекции врожденных пороков сердца ь сочетании с сосудистыми кольцами снизила продолжительность послеоперационного периода.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Характер хирургической коррекции зависит от особенности анатомии аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола.

2. Своевременное выявление вторичных аномалий коронарных артерий, сочетающихся с врожденными пороками сердца, уменьшает операционный риск.

3. Косвенные рентгенологические признаки аномалий магистральных вен, служат показанием для выполнения каваграфии.

4. Показанием к ретроградной канюляции нижней полой вены является сочетание врожденного порока сердца с агенезией печеночного сегмента нижней полой вены.

5. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца и сосудистых колец необходимо выполнять в два этапа.

- 102 -Выводы

1. При аномальном отхождением левой венечной артерии от легочного ствола с выраженной недостаточностью митрального клапана, осложненной инфекционным эндокардитом, для устранения регургитации целесообразна имплантация искусственного клапана.

2. Показанием к ушиванию устья (перевязке) аномальной левой коронарной артерии отходящей от легочного ствола служат выраженные изменения (истончение, инъецированность) стенки левой коронарной артерии.

3. Операцию лигирования аномальной левой коронарной артерии отходящей от легочного ствола можно рассматривать как подготовительный этап для двухкоронарной реконструкции системы кровоснабжения миокарда, предпринимаемый в неблагоприятных условиях.

4. Сочетание фистул коронарных артерий с врожденными пороками сердца или органическими поражениями коронарных артерий требуют одномоментной коррекции в условиях искусственного кровообращения.

5. Для рациональной коррекции пороков сердца необходимо исключать аномалии распределения коронарных сосудов. Тактика хирургической коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с вторичными аномалиями коронарных артерий предусматривает варьирование числом разрезов на правом желудочке, их расположением и направлением, мобилизация аномальной коронарной артерии.

6. Тактика хирургической коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с аномалиями развития системных вен определяется своевременной диагностикой аномалии и рациональным подключением аппарата искусственного кровообращения с целью максимально удобной коррекции сопутствующего врожденного прока сердца.

7. Хирургическое лечение тетрады Фалло в сочетании с сосудистыми кольцами предусматривает этапную коррекцию. Первым этапом производится разобщение сосудистого кольца. Вторым этапом, в условиях искусственного кровообращения, выполняется радикальная коррекция врожденного порока сердца.

Практические рекомендации.

1. Для перевязки аномальной левой венечной артерии необходимо использовать основной ствол левой коронарной артерии, когда его протяженность позволяет атравматичное выделение и скелетирование сосуда непосредственно у стенки аорты.

2. Дополнительное полукруглое образование средостения, сливающееся с сосудистым пучком, размеры которого зависят от фазы дыхания, служит показанием к выполнению каваграфии.

3. Методика ретроградной канюляции нижней полой вены при агенезии ее печеночного сегмента, обеспечивает оптимальную экспозицию для коррекции врожденного порока сердца и адекватный венозный возврат.

4. В случае сочетания сосудистого кольца с тетрадой Фалло, показана двухэтапная коррекция пороков. Первым этапом производится разобщение сосудистого кольца, что улучшает физическое развитие ребенка и позволяет подготовить больного к второму этапу -радикальной коррекции врожденного порока сердца в условиях искусственного кровообращения.