Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему:Современные аспекты диагностики и лечения ангиомиолипомы почки

На правах рукописи

СОРОКИН КОНСТАНТИН ВЛАДИМИРОВИЧ

Современные аспекты диагностики и лечения ангиомиолипомы почки

Специальность: 14.00.14—онкология

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва, 2005

Работа выполнена в урологическом отделении ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН.

Научные руководители:

доктор медицинских наук, Матвеев Всеволод Борисович, доктор медицинских наук, Соколова Ирина Николаевна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Карселадзе А.И. доктор медицинских наук, профессор Велиев Е.Б.

Ведущая организация: МНИОИ им. ПА Герцена

Защита диссертации состоится 14 апреля 2005 г. в 10.00 часов на заседании специализированного ученого совета при ГУ РОНЦ им.Н.Н. Блохина РАМН по адресу: 115478, г. Москва, Каширское шоссе, 24

С диссертацией можно ознакомиться в Научной библиотеке Российского Онкологического научного Центра по адресу: 115478 г. Москва, Каширское шоссе, 24

Автореферат разослан 1 марта 2005 г.

Ученый секретарь специализированного ученого совета доктор медицинских наук ЮА Барсуков

Актуальность проблемы

Ангиомиолипома (АМЛ) является самой распространенной среди доброкачественных опухолей почки. В последние годы интерес к АМЛ значительно возрос, что связано с более совершенными методами диагностики данной патологии, что в свою очередь, привело к увеличение впервые выявленных больных АМЛ, а также отсутствием единых взглядов на тактику лечения этих больных. Интерес исследователей обусловлен также невыясненной природой этой опухоли.

На сегодняшний день существуют различные виды лечения АМЛ. Хирургическое лечение (резекция почки или нефрэктомия) показано больным с крупными опухолями, когда риск разрыва АМЛ и забрюшинного кровотечения очень высок. Другим показанием к лечению является наличие клинических проявлений или интенсивный рост опухоли. Больным с небольшими опухолями без клинических проявлений показано динамическое наблюдение. Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. В каком случае следует предпочесть органосохраняющий подход, а когда показана нефрэктомия? Особенно трудным является лечение больных с множественными АМЛ. Принципиально новым и неизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной АМЛ является ангиоэмболизация почечных сосудов, питающих АМЛ. Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза. В литературе сообщается о немногочисленных (около 80) случаях эмболизации артерий почки при АМЛ, однако, не выработано четких показаний к этому виду лечения и не изучена его эффективность.

Другим аспектом изучения является сочетание почечной АМЛ с туберозным склерозом (ТС). Эта группа больных не так многочисленна

(около 20% от всех больных почечной АМЛ), однако, она требуют более тщательного изучения и наблюдения ввиду множественности поражения, повышенной угрозы кровотечения, а также более высокого риска развития рака почки. Кроме того, установление диагноза туберозного склероза часто затруднено, т.к. классическая триада симптомов, предложенная в 1908 году H.Vogt, не всегда манифестирует у таких больных, а проявляется лишь в стадии развернутых клинических проявлений.

В последнее десятилетие начато изучение роли иммуногистохимических маркеров АМЛ, таких как НМВ-45, а-гладкомышечного актина, десмина, S-100, а также рецепторов прогестерона и эстрогена в опухоли, однако, не полностью изучена диагностическая ценность данных маркеров. В некоторых случаях опухоль имеет нетипичное строение ввиду отсутствия одного из ее компонентов. В таком случае решающее значение в постановке диагноза имеет иммуногистохимическое исследование (ИГХ).

В сложных диагностических случаях пункционная биопсия опухоли почки может прояснить ее природу. В литературе существуют противоречивые данные об эффективности этого метода при ангиомиолипоме почки. Не существует общепринятых цитологических критериев постановки диагноза АМЛ. Практически полностью остается неизученной роль биопсии почки в сочетании с маркерами АМЛ (НМВ-45).

Таким образом, на сегодняшний день остается много актуальных неразрешенных вопросов, связанных с АМЛ, которые побудили нас изучить и проанализировать собственные результаты диагностики и лечения больных АМЛ почки.

Цель исследования

Улучшение результатов клинической и морфологической диагностики больных АМЛ почки, а также выработка рациональных подходов к лечению этих больных.

Задачи исследования

1. Оценить клиническое течение АМЛ почки.

2. Оценить диагностическую ценность УЗКТ, РКТ, ангиографического исследования, аспирационно-пункционной биопсии у больных АМЛ почки.

3. Изучить результаты хирургического лечения (нефрэктомия, резекция почки) больных АМЛ.

4. Выработать показания и оценить результаты ангиоэмболизации АМЛ почки.

5. Изучить морфологические и иммуногистохимические особенности АМЛ.

6. На основании проведенных исследований разработать рациональные подходы к диагностике и лечению больных АМЛ почки.

Научная новизна Наше исследование собрало самый большой из имеющихся в отечественной и зарубежной литературе опыт по лечению больных АМЛ почки. Нами проанализированы все доступные методы лечения данной категории больных. Впервые в отечественной литературе представлен и оценен метод суперселективной ангиоэмболизации АМЛ почки. Также тщательно изучены морфологические особенности и

иммуногистохимические характеристики данной опухоли.

Практическая значимость

Оценка информативности инструментальных методов диагностики АМЛ почки позволила выявить наиболее эффективный диагностический алгоритм у данной категории больных. Применение РКТ наряду с аспирационной биопсией почки позволяют в большинстве случаев уверенно установить диагноз. При оценке удаленной опухоли в случае нетипичной АМЛ использование маркера НМВ-45 также дает возможность в 100% установить морфологический диагноз.

На огромном клиническом материале проанализированы применяемые варианты лечения больных с АМЛ почки. На основании оценки размера АМЛ и клинических проявлений выработан тактический алгоритм, который позволяет оптимизировать результаты лечения данной категории больных. Показано, что больным с небольшими АМЛ достаточно ограничиться периодическим наблюдением за ростом опухоли. Длительное наблюдение за этими пациентами продемонстрировало, что крайне редко встречается рост опухоли или геморрагические осложнения, которые требуют оперативного вмешательства.

Пациентам с крупными АМЛ следует проводить органосохранное лечение и выбирать между суперселективной ангиоэмболизацией и резекцией почки. Оба метода имеют хорошие функциональные результаты.

Объем и структура диссертации

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, общей характеристики клинического материала и методов исследования, результатов собственных исследований, заключения, выводов и списка литературы. Материалы диссертации изложены на 143 страницах компьютерного текста. Работа иллюстрирована 37 таблицами и 41 рисунками. Библиография включает 323 источника литературы.

Апробация работы

Материалы работы доложены и обсуждены на совместной научной конференции с участием: урологического отделения, отдела патологической анатомии и опухолей человека, хирургического отделения диагностики опухолей, рентгено-диагностического отделения, отдела лучевой диагностики и рентгено-хирургических методов лечения ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН 28 декабря 2004 года.

Публикации: По материалам диссертации опубликовано 3 научных работы, из них 1 статья в центральной печати.

Материалы и методы исследования

С 1984 по 2004 год в ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН по поводу ангиомиолипомы почки проходили лечение 168 пациентов. Средний возраст больных составил 49,4 лет (от 15 до 77). Среди больных преобладали .женщины — 151 (89,8%), а пациентов мужского пола было 17 человек (10,2%).

Таблица№. Общаяхарактеристикабольных

Количество

больных (%)

Абсолютное кол-во 168

пациентов

Возраст, лет 49,4 (от 15 до 77)

Пол м 17(10,1%)

ж 151(89,9%)

Поражение почек у больных АМЛ может быть представлено одной опухолью или несколькими образованиями в одной или обеих почках. В связи с этим мы разделяли больных по стороне поражения и по количеству опухолей (см. таблицу)

Таблица. Степень поражения почеку больных с АМН

Всего %

Сторона Односторонние 136 78,61

поражения Двусторонние 37 21,39

Кол-во Солитарные 133 76,88

опухолей Единичные 15 8,67

Множеств 25 14,45

Сторона лечения Правая 77 44,51

Левая 81 46,82

Двусторонние 15 8,67

Как видно из таблицы, преобладали пациенты с односторонним поражением (136 случаев) и солитарными опухолями — 133 человек.

В пяти случаях больным с двусторонним поражением почек выполняли по два различных вмешательства. Так, двум пациентам выполнены резекции обеих почек. Одному пациенту провели эмболизацию ангиомиолипомы и резекцию конрлатеральной почки. В одном случае эмболизацию одной почки сочетали с нефрэктомией другой почки. И, наконец, одной пациентке выполнена эмболизация ангиомиолипом с обеих сторон. Таким образом, количество наблюдений превысило общее количество больных в группах (168) и составило 173 случаев. Для удобства обработки материала указанные пять пациентов с вмешательствами на обеих почках были включены в одну из четырех групп. В зависимости от проводимого лечения больные были разделены на 4 группы (см. таблицу). Таблица. Распределение больных по группам

I «Нефрэктомия» 49 (283%)

II «Резекция» 35 (20,2%)

III «Эмболизация» 9 (5,2%)

IV «Наблюдение» 80 (46,2%)

Наше исследование носило ретроспективный характер, поэтому распределение больных в ту или иную группу не было рандомизированным. Начиная с 1985 больным, в основном, выполняли только нефрэктомию, т.к.

предоперационный диагноз чаще звучал как «рак почки». Позже (с 1987 года) с появлением критериев дооперационной диагностики ангиомиолипомы стали чаще прибегать к органосохранному лечению — резекции почки. С 2001 года в РОНЦ впервые провели эмболотерапию АМН почки.

Количественный характер поражения почек существенно влияет на выбор тактики лечения, поэтому мы выделяли пациентов с солитарным поражением, единичными опухолями (2-3) и множественными опухолями (более 3-х) одной или обеих почек. В таблице представлено распределение диагнозов по данному параметру.

Таблица. Количественная характеристика поражения почек.

Всего %

солитарная АМЛ одной почки 119 68,79

солитарные АМЛ обеих почек 13 7,51

единичные АМЛ одной почки 9 5,2

единичные АМЛ обеих почек 5 2,89

множественные АМЛ одной почки 8 4,62

множественные АМЛ обеих почек 19 10,98

Всего 173 100

Обследование всех больных начинали со стандартных диагностических мероприятий, включающих: сбор жалоб и анамнеза, общий осмотр, физикальное обследование, лабораторные исследования.

Тщательно изучали жалобы и наличие сопутствующих заболеваний, которые могли быть противопоказанием к хирургическому лечению. При физикальном обследовании обращали внимание на наличие пальпируемой опухоли.

Таблица. Анамнестическиехарактеристики больных.

Всего %

Жалобы при поступлении 103 59,54

Сопутствующая патология 105 60,69

Артериальная гипертензия 71 41,04

Пальпация опухоли 37 21,39

ТС установлен диагноз 13 7,51

ТС предположительный диагноз 5 2,89

При подозрении на ТС комплекс диагностических мероприятий дополняли МРТ головного мозга, электроэнцефалографией, эхокардиографией и ЭКГ, исследованием кожных покровов (в том числе с лампой Вуда), исследованием глазного дна, оценкой интеллекта и поведения. Таких пациентов в обязательном порядке направляли к невропатологу.

К основным исследованиям относили УЗКТ и РКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (см. таблицу). Реже прибегали к ангиографии и экскреторной урографии.

Таблица. Виды исследований.

Всего %

УЗКТ 143 82,66

РКТ 125 72,25

АГ 67 38,73

Ренография 60 34,68

Выделительная 46 26,59

урография

Рентген, орг. гр. клетки 101 58,38

Биопсия почки 22 12,72

Для изучения особенностей морфологической и иммуногистохимической структуры АМЛ использовали блоки и стекла от препаратов, начиная с 1993 года. Всего было изучено 59 случаев. Кроме того, некоторые наблюдения оценивали при помощи электронной микроскопии (6 случаев). Гистологическое исследование проводилось на фиксированном в 10% нейтральном формалине материале, залитом в парафин. Производилась окраска срезов гематоксилин-эозином, по методу Ван — Гизон, ПАС-реакция. Иммуногистохимически было исследовано 22 опухоли на залитом в парафин материале. После депарафинации и проводке по спиртам убывающей концентрации следовала высокотемпературная обработка в микроволновой печи в течение 30. Инкубация с первыми антителами проводилась в течение 30 при комнатной температуре (см. табл.). Нами использовалась система детекции En Vision +(ДАКО). В качестве хромогена использовался, ДАВ+(ДАКО).

Таблица. Характеристика ИГХмаркеров для диагностики АМЛ

Антитела Клон Разведение Фирма

а-гладкомышечный актин RTU-SMA КТО ^эуоса^га

Виментин V9 КТО ДАКО

Десмин ДЗЗ 1:100 ДАКО

НМВ - 45 NCL-HMB-45 1 :50 ^оуоса^га

С-Кй (2 наблюдения) поликлональные 1:500 ДАКО

Для электронно-микроскопического исследования брали кусочки 6-ти опухолей размером 0,1см3, фиксированные в 2,5% растворе глютаральдегида с постфиксацией в 2% растворе тетроксида осмия с последующей стандартной обработкой и заливкой в ЭПОН. Ультратонкие срезы, окрашенные цитратом свинца и уранилацетатом, просматривались в электронном микроскопе JEM-1200EX-H.

Оперативное лечение включало нефрэктомию или резекцию почки (см. таблицу). Редко прибегали к энуклеации (2 случая) или энуклеорезекции (1 случай) АМЛ. Одному пациенту проведена левосторонняя адреналэктомия по поводу АМЛ надпочечника, а другой пациентке выполнили удаление паранефральной забрюшинной АМЛ с сохранением почки, однако, для удобства обработки материала данный случай отнесли к группе «резекция почки».

Таблица. Виды оперативных вмешательств.

нефрэктомия % резекция % эмболизация % Всего %

Нефрэктомия справа 29 59,18 0 0 0 0 29 31,18

Нефрэктомия слева 20 40,82 0 0 0 0 20 21,51

Резекция правой почки 0 0 15 42,86 0 0 15 16,13

Резекция левой почки 0 0 15 42,86 0 0 15 16,13

Эмболотерапия 0 0 0 0 9 100 9 9,68

Энуклеация 0 0 2 5,71 0 0 2 2,15

Энуклеорезекция 0 0 1 2,86 0 0 1 1,08

Левостор адреналэкт со спленэктомией 0 0 1 2,86 0 0 1 1,08

Удаление паранефральной клетчатки с опухолью справа 0 0 1 2,86 0 0 I 1,08

Всего 49 35 9 93 100

Эмболотерапия была выполнена в 9 случаях. Эмболизацию выполняли в ангиографическом кабинете в стерильных условиях. В качестве эмболизационного материала использовали капроновый фетр и металлические спирали.

Пациентам, оставленным под наблюдение, проводили регулярное обследование раз в полгода при помощи УЗКТ или РКТ брюшной полости, и лабораторные исследования крови и мочи.

Все больные проходили периодическое наблюдение, при котором оценивали динамику роста или появление новых АМЛ, рецидивы после оперативного лечения. Периодичность обследований была один раз в полгода или ежегодно. Больным выполняли УЗКТ почек (или РКТ), рентгенографию органов грудной клетки и лабораторные исследования мочи и крови. Пациентам после оперативного лечения, помимо этого, оценивали функцию почек при помощи радиоизотопной реносцинтиграфии.

В случае нарастания клинических проявлений или роста опухоли, больным предлагали тот или иной вид лечения, с учетом возраста, сопутствующей патологии, множественности поражения, наличия ТС.

Результаты собственных исследований

В исследование было включено 173 наблюдения с диагнозом АМЛ почки, из них 49 (28,3%) вошли в I группу (нефрэктомия), 35 (20,2%) - во II группу (резекция почки), 9 (5,2%) - в III группу (эмболизация) и 80 (46,2%) наблюдений составили IV группу (группа без лечения). Средний возраст больных составил 49,2 года при медиане 51 год (от 15 до 77 лет). Время наблюдения варьировало от 1 до 196 месяцев и среднем времени наблюдения 27,6 месяцев.

АМЛ почки наблюдалась в рамках ТС в 18 (10,4%) случаях. Уверенный диагноз установлен лишь в 13 случаях (см. таблицу). Предположительный диагноз на основании критериев диагностики ТС (1998 г.) имелся еще у 5 больных.

Таблица. Частота туберозного склероза, рака контрлатеральной почки и сопутствующей патологии.

нефр % резек % эмб % набл % Всего %

ТС установлен 1 2,04 6 17,14 2 22,22 4 5 13 7,51

диагноз

ТС предполаг 1 2,04 2 5,71 0 0 2 2,5 5 2,89

диагноз

АМЛ + рак

почки 0 0 4 11,43 0 0 4 5 8 4,62

Сопутствуют, 30 61,22 25 71,43 7 77,78 43 53,75 105 60,69

патология

В 8 (4,6%) наблюдениях АМЛ сочеталась с почечно-клеточным раком почки.

При первичном обследовании клинические проявления отмечены у 59,5% больных. Самыми распространенными жалобами у больных АМЛ почки были: боль в животе (37,6%), пальпируемая опухоль (21,4%), артериальная гипертензия (12,3%) и слабость (13,9%).

Чаще всего клинические проявления отмечались у больных 1-111 групп (67,3%-88,9%), несколько реже - у больных без лечения (42,5%). Таблица. Клинические проявления АМЛпочки при первичном обращении.

Нефрэк % Резекция % Эмбол % Наблюд % Всего %

Наличие 33 67,35 28 80 8 88,89 34 42,5 103 59,54

клинических

проявлении

боль в животе 22 44,9 20 57,14 6 66,67 17 21,25 65 37,57

боль над лоном 7 14,29 3 8,57 0 0 5 6,25 15 8,67

пальпируемая 18 36,73 12 34,29 4 44,44 3 3,75 37 21,39

опухоль

гематурия 0 0 2 5,71 0 0 5 6,25 7 4,05

лихорадка 3 6,12 3 8,57 1 11,11 2 2,5 9 5,2

повышение АД 6 12,24 5 14,29 3 33,33 8 10 22 12,72

потеря аппетита 1 2,04 1 2,86 0 0 0 0 2 1,16

слабость 11 22,45 8 22,86 3 33,33 2 2,5 24 13,87

снижение массы тела 3 6,12 1 2,86 0 0 1 1,25 5 2,89

инфекции 0 0 1 2,86 0 0 1 1,25 2 1,16

мочевыводящих путей

головокружение 0 0 2 5,71 0 0 0 0 2 1,16

головные боли 0 0 2 5,71 1 11,11 4 5 7 4,05

судорожные приступы 0 0 1 2,86 0 0 0 0 1 0,58

Мы проанализировали клинические проявления больных в зависимости от размеров АМЛ почки. Опухоли до 5 см встречались в 82 случаях (47,4%), от 5 до 10 см - у 56 пациентов (32,4%), более 10 см - у 35 человек (20,2%). Таблица Клинические проявления в зависимости отразмера АМЛ

Размеры АМЛ До 5 см % 5-10 см % Более 10 см % Всего %

Наличие клинических проявлений 35 42,68 39 69,64 29 82,86 173 100

Чем больше были размеры опухоли, тем чаще наблюдаются симптомы, связанные с наличием АМЛ. Так у пациентов с небольшими образованиями до 5 см жалобы наблюдали в 42,7% случаев, при размерах АМЛ от 5 до 10 см

- у 69,6%, в случае гигантских опухолей более 10 см - у 82,9%.

Ультразвуковое исследование было выполнено 143 больным. Из них -30 (20,9%) пациентам первой группы, 30 (20,9%) больным - второй, 9 (6,3%)

— третьей группы и 74 (51,7%) - четвертой группы. Солитарная АМЛ выявлена у 109 (76,2%) больных, две опухоли - у 8, три - у четырех пациентов. Множественное поражение отмечено у 20 пациентов (14%).

В (69,2% случаев опухоль при УЗКТ была типично гиперэхогенной. Гипоэхогенной опухоль выглядела только в 0,7% случаев, а изоэхогенной - в 1,4 % случаев. У многих пациентов, однако, эхоструктура опухоли не была отмечена в УЗ-протоколе (22,4%). Микрокальцинаты и гипоэхогенные включения в АМЛ отмечены у 4-х больных (2,8%).

В 12 случаях (8,4%) при УЗКТ выявлены АМЛ печени, которые иногда не совсем верно трактовали, как гемангиомы. Указанные 12 больных имели в анамнезе ТС.

Правильный диагноз при УЗКТ был отмечен у 88 (61,5%) пациентов. Однако чаще при УЗКТ не было возможности убедительно отличить АМЛ от других поражений почки. Если диагноз выставлялся, как «рак? АМЛ почки?», то эти случаи мы относили к диагнозу «опухоль почки». Только в одном наблюдении был выставлен однозначный диагноз «рак почки».

Информативность УЗКТ для выявления АМЛ почки оценена у 61 пациента, подвергшихся оперативному лечению. Чувствительность УЗКТ была 45,7% при специфичности 50%, точность метода составила 45,9%. Таким образом, УЗ характеристики не позволяют убедительно установить диагноз АМЛ.

РКТ брюшной полости и забрюшинного пространства была выполнена 125 больным. Из них - 34 (27,2%) пациентам первой группы, 24 (19,2%) -больным второй группы, 9 (7,2%) - третьей группы и 58 (46,4%) - четвертой группы. Солитарная АМЛ была выявлена у 90 (70%) больных, две опухоли -у 13 (10,4%), три -у 3 (3,4% пациентов. Множественное поражение отмечено у 19 пациентов (15,2%).

Наличие типичного для АМЛ жирового компонента в опухоли отмечено в 77 случаев (61,6%). Часто встречалось сочетание жирового и мягкотканого компонента (30 наблюдений - 24%). У 17 больных (13,6%) опухоль была представлена мягкотканым, фиброзным или другим компонентом без указания на наличие жировой плотности. У 29 (23,2%) пациентов в заключении РКТ плотность или компоненты опухоли указаны не были. В 19% отмечено сдавление опухолью ЧЛС почки.

Более характерное для рака почки наличие микрокальцинатов зафиксировано в нашем исследовании лишь в 1 случае (0,8%). В 6 наблюдениях (4,8%) были обнаружены признаки гематомы почки, у 17 (13,6%) больных - кисты почки.

В 10 (8%) наблюдениях при РКТ описаны гамартомы печени, в 7 случаях (5,6%) — кисты печени. Аденома надпочечника была отмечена в 6 (4,9%) случаях. Для оценки информативности РКТ диагностики одним специалистом были пересмотрены снимки РКТ у 42 пациентов. При этом в 36 случаях (85,7%) был установлен диагноз АМЛ почки, в остальных 6 случаях - диагноз опухоль почки (14,3%). Таким образом, чувствительность РКТ для установления диагноза АМЛ составила 85,7%.

Ангиографическое исследование почек выполнено 67 больным. Из них - 25 (37,3%) больным I группы, 18 (26,9%) пациентам - II группы, 9 (13,4%) пациентам - III группы и 15 (22,4%) больным - IV группы. При оценке информативности ангиографического исследования почек у 44 оперированных пациентов получены следующие результаты: чувствительность метода для установления диагноза АМЛ составила 39,5%, точность 38,6%.

В задачу нашего исследования входило оценка роли аспирационно-пункционной биопсии в диагностики АМЛ почки. Всего выполнено 22 пункции тонкой иглой под контролем УЗКТ или РКТ. Использовали иглы фирмы Cook, длиной 15 и 20 см, шириной от 18 до 22 Gauge. Общими показаниями к проведению биопсии являлись сложности дооперационной диагностики, а также в случае необходимости верификации диагноза перед эмболотерапией.

Таблица. Распределение диагнозов по данным пункционной биопсии почки

Цитологический Нефр % Резек % Эмбо % Набл % Всего %

диагноз л

АМЛ 0 0 1 16,67 3 75 0 0 4 18

Почечно-кл. рак 1 11,11 0 0 1 25 0 0 2 9

Нельзя искл. 2 22,22 0 0 0 0 0 0 2 9

рак

Неинформат. 5 55,56 3 50 0 0 2 66,67 10 46

Другие 1' 11,11 2 33,33 0 0 I3 33,33 4 18

заключения

Итого 9 18,37 6 17,14 4 44,44 3 3,75 22 100

Из 22 биопсий 12 (55%) содержали информативное заключение. В 4 (18%) наблюдениях был установлен диагноз АМЛ, еще в 4 (18%) — рак почки. Кроме тою, имелись заключения, косвенно свидетельствующие о наличие АМЛ («клетки гладкомышечного типа»). В остальных 10 (18%) случаях было недостаточно материала для верификации диагноза.

1 опухолевые клетки вытянутой формы 1 1случай - клетки гладко-мышечного типа

2 случай - един фибропласт клетки

3 доброкач аденома

-17В одном случае неверное цитологическое заключение изменило тактику лечения. Так, у больной с предполагаемым диагнозом АМЛ выполнили суперселективную эмболотерапию почки, однако, по результатам пункции почки заподозрен почечно-клеточный рак. Такое заключение привело к необходимости хирургического удаления опухоли, и была выполнена нефрэктомия.

Чувствительность пункционной биопсии составила лишь 33,3%, при этом стоит учитывать, что 10 пациентов без информативного заключения мы не включали в оценку информативности.

К показаниям к оперативному лечению у больных АМЛ почки относят: крупные размеры или рост опухоли, осложнения опухолевого процесса в виде кровотечения, сдавления ЧЛС, болевого синдрома, ренальной гипертензии. Кроме того, распространенной причиной выбора хирургического лечения являются трудности дооперационной диагностики, когда нельзя быть полностью уверенным в доброкачественной природе опухоли. В нашей работе самым распространенным показанием к нефрэктомии была неуверенность дооперационного диагноза. Так, в этой группе больных, правильный диагноз до операции был установлен только у 9 (18,4%) из 49 пациентов. Намного чаще верный диагноз был оценен в группе резекций почки — в 65,7% случаев. В группе эмболизации только в одном случае дооперационный диагноз представлял затруднение. Указанной больной была произведена суперселективная эмболотерапия сосудов почки, однако, по результатам аспирационной биопсии почки было получено заключение: почечно-клеточный рак, в связи, с чем ей была выполнена нефрэктомия.

Таблица. Распределение дооперационных диагнозов у больных, подвергнутыхоперативному лечению или эмболотерапии.

Нефрэкт Резекция Эмболотер

АМЛ 9 23 8

Опухоль почки 15 4 1

Рак почки 17* 4 0

Опухоль надпочечника/забрюшинная опухоль 1 1 0

Метастаз меланомы в почку 1 0 0

Сочетание первых трех диагнозов 6 3 0

Всего 49 35 9

*2 случая - рак лоханки

Как видно из таблицы в случае, когда больным выполняли нефрэктомию — точный диагноз до операции был установлен значительно реже (9 случаев - 18,3%) по сравнению с больными, подвергнутых резекции почки (23 случая - 65,7%).

Кроме диагностических трудностей, показаниями к операции или эмболотерапии служили следующие факторы: болевой синдром, высокая вероятность кровотечения, ренальная гипертензия, увеличение опухоли в размерах. У некоторых больных имелись комбинации указанных факторов.

Таблица. Другие показания к оперативному лечению или эмболотерапии

(кроменеясности диагноза).

Нефр % Резек % Эмбол % Всего %

болевой синдром 2 4,17 8 22,86 4 44,44 14 15,22

высокая вероятность кровотечения 1 2,08 0 0 1 11,11 2 2,17

артериальная гипертензия (ренальная) 0 0 2 5,71 0 0 2 2,17

рост опухоли 0 0 5 14,29 2 22,22 7 7,61

Сочетание нескольких факторов 23 25,0 16 17,4 2 2,2 41 44,6

При макроскопической оценке удаленной опухоли оказалось, что такой параметр, как размер опухоли, существенно не отличался у больных, подвергнутых резекции или нефрэктомии, и даже несколько превосходил в группе резекций. Так, средний размер опухоли в I группе составил 8,3 см (медиана — 7 см), а во II группе - 9,54 см (при медиане 9,25 см). Однако указанные различия оказались статистически недостоверными (р>0,05). К сожалению, в некоторых случаях в гистологических заключениях не фигурировали размеры опухоли, поэтому этот параметр был оценен у 45 больных I группы и у 30 пациентов II группы.

Таблица. Оценка размера удаленной опухоли по результатам макроскопического описания.

Вид операции Среднее значение Медиана Минимальный размер Максимальный размер

I - Нефрэктомия п=45 8,29 см 7 см 2,2 см 19 см

(I - Резекция п=30 9,54 см 9,25 см 2 см 23 см

В нашем исследовании 49 (28,3%) больным была выполнена нефрэктомия по поводу АМЛ почки, из них 29 больным — операция осуществлялась на правой почке, а 20 - на левой. В двух случаях (0,01%) мы наблюдали АМЛ лоханки. Этим пациентам производили нефрэктомию по поводу предполагаемого рака лоханки почки. Одному пациенту с опухолевым тромбом, входящим в правое предсердие, выполнена нефрэктомия и тромбэктомия.

В 35 (20,2%) наблюдениях больные подверглись резекции почки, из них в 15 случаев - произведена резекция правой почки, в 15 -левой, двум пациентам выполнили энуклеацию почки, одному — энуклеорезекцию, еще в одном случае — ацреналэктомию со спленэктомией, и одному больному. -удаление паранефральной клетчатки с опухолью. Указанные последние 5 случаев были определены в группу резекции почки для удобства обработки материала. Следует отметить, что двум больным была произведена резекция АМЛ обеих почек, а другой больной сначала выполнили резекцию почки, а

после этого эмболизацию контрлатеральной почки по поводу двусторонних АМЛ. В 9 (5,2%) случаях провели эмболотерапию сосудов почки, при этом одной больной выполнили эмболизацию на обеих почках. Остальные 80 (46,2%) человек были оставлены под наблюдение без дополнительного лечения. Таким образом, почти половина пациентов (48,5%) в нашем исследовании подверглась хирургическому лечению.

Суперселективную эмболизацию почечных артерий по поводу АМЛ выполнили 8 пациентам, при этом одной больной провели процедуру на обеих почках. Мы приняли указанный случай за два наблюдения и в дальнейшем оценивали 9 случаев эмболотерапии. Всем 9 больным проведена адекватная суперселективная эмболизация артериальных ветвей, что подтверждено контрольной артериографией сосудов после процедуры. Время выполнения эмболизации занимало в среднем около 1,5 часов. Осложнений во время эмболизации отмечено не было.

Показаниями к эмболотерапии служили наличие клинических проявлений, таких как болевой синдром, эпизоды внутрипочечного кровотечения и образование гематом почки в анамнезе, множественные АМЛ почек, наличие признаков ТС, крупные размеры опухолей (более 5 см). Суперселективной эмболизации подвергали только те опухоли, размеры которых превышали 5 см. Максимальный размер эмболизированной опухоли составил 9 см в диаметре. За время наблюдения после эмболизации у 5 из 9 больных отмечено уменьшение в размерах АМЛ на 2-4 см.

Эпизодов забрюшинного кровотечения после эмболотерапии отмечено не было. Все больные отмечали уменьшение или исчезновение болевого синдрома после эмболотерапии.

Таким образом, эмболотерапия является безопасной процедурой, позволяющей избежать осложнений, присущих хирургическому лечению. Самым распространенным и хорошо описанным в литературе осложнением является постэмболизационный синдром, связанный с инфарктом опухоли и части паренхимы почки при невозможности суперселективной эмболизации

только сосудов опухоли. Симптомы лихорадки, болей в поясничной области в ближайшие 2 недели после эмболотерапии наиболее часто встречаются в случае эмболизации части здоровой паренхимы почки. Однако указанные клинические проявления носят временный характер и адекватно купируются анальгетиками.

Оценивая отдаленные результаты лечения, мы проанализировали наличие роста или рецидива опухоли до и после лечения, появление новых образований, развитие почечной недостаточности после лечения.

У некоторых больных за время наблюдения был отмечен рост АМЛ или появление новых опухолей. В некоторых случаях наличие роста являлось показанием к оперативному лечению. Всего выявлено 29 наблюдений, при которых отмечено увеличение в размерах или появление новых АМЛ почки.

К сожалению, мы не можем привести данные по скорости увеличения АМЛ в размерах, однако, отметим, что в большинстве случаев фиксировали незначительный рост (приблизительно на 1 см в год) или появление новых небольших АМЛ в той же или контрлатеральной почке.

Достоверно чаще отмечен рост АМЛ у больных с ТС (44,4%) по сравнению с больными без ТС — только в 13,6% случаев.

Наличие почечной недостаточности оценивали после оперативного лечения по уровню креатинина и мочевины в плазме крови, а также по данным реносцинтиграфии. Следует подчеркнуть, что до оперативного лечения у всех 84 больных функция почек была сохранной.

У 31 (63,3%) из 49 больных, подвергнутых нефрэктомии, в последующем не выявлено признаков почечной недостаточности после оперативного лечения. Тем не менее, у 16 (32,6%) отмечена та или иная степень недостаточности функции единственной почки. В 2-х наблюдениях мы не смогли проследить за функцией почек после нефрэктомии, т.к. больные выбыли из-под нашего наблюдения. Несколько реже почечная недостаточность наблюдалась после резекции почки. Из 35 наблюдений в 27 (77,4%) случаях признаков снижения функции почек не обнаружено. Лишь у

-227 (20%) пациентов отмечалось указанное осложнение. У одного больного не удалось оценить данный параметр.

Таблица. Хроническая почечная недостаточность до и послелечения.

хпн Нефр N=49 % Резек N=35 % Эмбол N=9 %

отсутствует 31 63,27 27 77,14 8 88,89

есть до лечения 0 0 0 0 0 0

есть после лечения 16 32,65 7 20 0 0

нет данных после лечения 2 4,08 1 2,86 1 11,11

После эмболотерапии в 8 (88,9%) из 9 случаев признаков ХПН не выявлено. У оставшегося одного больного проследить за данным параметром не представлялось возможным.

Группа больных, оставленных без лечения была самая многочисленная и составила 80 человек (46,2%). При анализе клинических проявлений отмечено, что жалобы предъявляли только 42,5%, что было значительное меньше чем в других группах. Средние размеры опухоли в IV группе по данным РКТ составили 3,5 см (при УЗКТ - 4,0 см). Ни в одном случае в указанной группе не отмечен рост опухоли или появление новых АМЛ. За время наблюдения, пациентам, оставленным под наблюдения, не потребовалось хирургического лечения из-за роста опухоли, осложнений или жалоб со стороны АМЛ.

Из 84 оперированных больных во всех случаях установлен диагноз АМЛ почки. Следует отметить, однако, что в 1-м наблюдении диагностировали лейомиому (капсулому) почки, несмотря на это мы включили этот случай в наше исследование в связи со схожестью с АМЛ почки и редкостью данной опухоли. Кроме того, положительная экспрессия НМВ-45, миогенная направленность дифференцировки подтверждают единый генез АМЛ и капсуломы и позволяют рассматривать эти новообразования гак различные элементы широкого спектра «пеком».

Дополнительно нами были пересмотрены блоки 59 оперированных случаев за период с 1993 по 2002 гг. Среди указанных 59 больных было 56

женщин и 3 мужчин в возрасте от 15 до 76 лет (в среднем - 49,5 лет). В 29 случаях опухоль была односторонней, в 10-двусторонней, в 14-мультифокальной. У 5-ти больных в возрасте от 17-76 лет имелись клинические признаки ТС. У одной больной 18-ти лет с АМЛ и поражением регионарных лимфоузлов выявлен лимфангиолеймиоматоз (ЛАМ) легких и мультилокулярная кистозная нефрома. При этом имелось поражение АМЛ паракавальных лимфоузлов. У 8 пациентов обнаружено сочетание АМЛ с почечно-клеточным раком другой почки.

Все АМЛ были хорошо отграничены без образования капсулы и имели размеры от 2 до 20 см (при среднем размере - 8,7см). Цвет и консистенция опухоли определялись количеством жировой ткани, участками кровоизлияний, жировыми некрозами, гиалинозом. За исключением одной из АМЛ все опухоли состояли из гладкомышечной, жировой ткани, эпителиодных клеток (ЭК) и сосудов

Соотношение этих структур варьировало в рамках одной опухоли и в разных АМЛ вплоть до почти полного исчезновения жирового или мышечного компонента. В 2-х наблюдениях отмечалось преобладание липоцитов, в 2- миоцитов и в 2-х - ЭК. Даже в мельчайших фокусах АМЛ (мультифокальные поражения) обязательно встречались ЭК (часто с цитоплазматическими вакуолями) и нередко липоциты. Последние имели округлую, кубическую, полигональную и вытянутую или вакуолизированную форму, содержали, светлую или эозинофильную мелкозернистую цитоплазму и полиморфные (округлые, «изрезанные», вытянутые и др.) ядра, нередко с внутриядерными включениями. В единичных наблюдениях в ЭК встречались крупные ядрышки. В 5-ти АМЛ найдены многоядерные клетки. Митозы были крайне редки и обнаруживались только в ЭК (1 наблюдение: 1-2 митоза/ 10 п/зр. X 40).

Гладкомышечные и жировые клетки имели типичный вид и располагались как в виде больших скоплений, так и небольших групп. Среди

ЭК можно было видеть переходные формы к дифференцированным мио - и липоцитам.

Сосуды отличались значительным полиморфизмом, извитостью и толщиной стенок. Часть сосудов имела обычный гладкомышечный слой, в других стенка была образована преимущественно ЭК, часто с начинающимся гиалинозом. В 15 случаях, гиалиноз сосудов был выражен резко, однако и в них встречались единичные ЭК.

ИГХ показало, что все типы опухолевых клеток экспрессировали НМВ-45 антитела и гладкомышечный актин. Экспрессия НМВ-45 обнаружена во всех АМЛ, главным образом в ЭК, но также и в мышечных, жировых, многоядерных, в стенке отдельных сосудов как в единичных клетках, так и в виде скоплений. Наиболее характерной, диффузной и выраженной была реакция на а-гладкомышечный актин в миогенных элементах, тогда как в ЭК и жировых она выявлялась с непостоянством.

Экспрессия виментина наблюдалась в 6 АМЛ и была особенно интенсивной в 2-х из них (АМЛ в сочетании с ЛАМ) и в неклассифицированной АМЛ. Десмин выявлялся в 15 случаях, в основном в миогенных клетках.

В неклассифицированной опухоли экспрессия НМВ-45 отмечалась в стенках сосудов в светлых клетках, актина и десмина в вытянутых клетках, тяжах и канальцеподобных структурах из гиперхромных клеток. В отличие от актина десмин, кроме того, экспрессировался (реакция слабая) и в светлых клетках. В этой же опухоли отмечена экспрессия С-Кй в отдельных миогенных клетках и небольших скоплениях в отличие от другой АМЛ типичного строения.

Выявлена также очаговая реакция в различных видах клеток 8-100 протеина. Эта реакция отмечалась также в 2-х других АМЛ в отдельных жировых элементах.

Электронномикроскопическое исследование 6-ти типичных АМЛ показало характерные признаки гладкомышечных клеток (пучки

микрофиламентов и плазматическая мембрана с уплотнениями, скопления гликогена, пиноцитозные пузырьки, базальная мембрана). Эпителиоидные клетки отличались полиморфизмом формы и неправильностью очертаний ядер, наличием ядрышек. «Причудливость» ядер сочеталась с образованием внутриядерных включений. Цитоплазма содержала митохондрии с тубуловезикулярными кристами, нередко миелиновые тельца и параллельные ряды ГЭР, ограниченные мембраной электронно-плотные с зернистым содержимым. В одной опухоли обнаружены премеланосомы Встречались промежуточные формы с фрагментами микрофибрилл с уплотнениями, наличием гликогена, базальной мембраны, липидных вакуолей. В ряде клеток можно было видеть множественные липосомы и выявлялись митохондрии с липидными вакуолями.

-26-Выводы

1. Ангиомиолипома (АМЛ) является доброкачественной опухолью с благоприятным клиническим течением. Наличие опухолевого тромба нижней полой вены или поражение забрюшинных лимфатических узлов не являются признаками злокачественности и не влияют на отдаленный прогноз.

2. Наибольшей информативностью для установления диагноза АМЛ почки обладает РКТ (чувствительность метода - 85,7%). УЗКТ и ангиографическое исследование имеют вспомогательное значение в связи с отсутствием патогномоничных признаков АМЛ. Аспирационно-пункционная биопсия почки показана только в трудных диагностических случаях при подозрении на АМЛ.

3. Хирургическое лечение показано при опухолях более 5 см или при клинических проявлениях со стороны АМЛ. В этих случаях методом выбора следует считать резекцию почки, которая является эффективным вмешательством с хорошими функциональными результатами даже в случае гигантских опухолей.

4. Суперселективная ангиоэмболизация почечных артерий по поводу АМЛ является новым малоинвазивным методом, не имеющим недостатков хирургического вмешательства. Ангиоэмболизацию выполняют пациентам с крупными (5-10 см) АМЛ и в случае клинических проявлений для профилактики возможных геморрагических осложнений. Ангиоэмболизация является методом выбора в лечении больных с множественными двусторонними АМЛ, в случае АМЛ единственной почки, у больных туберозным склерозом, а также при сопутствующей патологии и высоким риском оперативного лечения.

5. Морфологический диагноз в большинстве случаев не вызывает затруднений в случае классической АМЛ. При нетипичной опухоли с

отсутствием одного из ее компонентов следует прибегать к иммуногистохимическому исследованию. Для уточняющей диагностики следует использовать маркер НМВ-45, который практически всегда экспрессируются в АМЛ и позволяют установить правильный диагноз.

6. Алгоритм диагностики АМЛ базируется на выявлении жировой ткани без кальцинатов при РКТ. При сомнении в диагнозе выполняют аспирационную биопсию почки. В случае небольших АМЛ менее 5 см без клинических проявлений следует ограничиться периодическим наблюдением за ростом опухоли. При наличии клинических проявлений со стороны АМЛ или при размерах опухоли более 5 см показана резекция почки или суперселективная ангиоэмболизация.

Список научных работ, опубликованных по теме диссертации

1. Соколова И.Н., Гурарий Л.Л., Анурова ОА Сорокин К.В. Сочетание лимфангиолейомиоматоза, ангиомиолипомы почки и мультилокулярной кистозной нефромы. Архив патологии, 2004, т.66, №4, с. 39-41

2. Chistyakova O.V., Sokolova I.N., Sorokin K.V., Matveev V.B., Bogatyrev V.N Preoperative Value of Fine Needle Aspiration Cytology in Patients with Renal Angiomyolipoma. 29th European Congress of Cytology (Abstracts) 5-8 October, 2003, Prague.

3. Чистякова О.В., Соколова И.Н., Богатырев В.Н., Сорокин К.В. Цитологический метод в дооперационной диагностики ангиомиолипом. Тезисы III съезда онкологов и радиологов СНГ, Минск 25-28 мая, 2004 г, Часть 1,с.323-324

Служба множительной техники ГУ РОНЦ им НН Блохина РАМН

Подписано в печать 0 8.0 2.0 5 Заказ Кг 99 Тираж 100 экз

с

2 2f:jp7fW5 1778

Актуальность проблемы

Ангиомиолипома (АМЛ) является самой распространенной среди доброкачественных опухолей почки. В последние годы интерес к АМЛ значительно возрос, что связано с более совершенными методами диагностики данной патологии, что в свою очередь, привело к увеличению впервые выявленных больных АМЛ, а также отсутствием единых взглядов на тактику лечения этих больных. Интерес исследователей обусловлен также невыясненной природой этой опухоли.

На сегодняшний день существуют различные виды лечения АМЛ. Хирургическое лечение (резекция почки или нефрэктомия) показано больным с крупными опухолями, когда риск разрыва АМЛ и забрюшинного кровотечения очень высок. Другим показанием к лечению является наличие клинических проявлений или интенсивный рост опухоли. Больным с небольшими опухолями без клинических проявлений показано динамическое наблюдение. Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. В каком случае следует предпочесть органосохраняющий подход, а когда показана нефрэктомия? Особенно трудным является лечение больных множественными АМЛ. Принципиально новым и малоизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной АМЛ является ангиоэмболизация почечных сосудов, питающих АМЛ. Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза. В литературе сообщается о немногочисленных (около 80) случаях эмболизации артерий почки при АМЛ, однако, не выработано четких показаний к этому виду лечения и не изучена его эффективность.

Другим аспектом изучения является сочетание почечной АМЛ с тубе-розным склерозом. Эта группа больных не так многочисленна (около 20% от всех больных почечной AMJI), однако, она требуют более тщательного изучения и наблюдения ввиду множественности поражения, повышенной угрозы кровотечения, а также более высокого риска развития рака почки. Кроме того, установление диагноза туберозного склероза часто затруднено, т.к. классическая триада симптомов, предложенная в 1908 году H.Vogt, не всегда манифестирует у таких больных, а проявляется лишь в стадии развернутых клинических проявлений.

В последние два десятилетия начато изучение роли иммуногистохими-ческих маркеров АМЛ, таких как НМВ-45, а-гладкомышечного актина, дес-мина, S-100 протеина, а также рецепторов прогестерона и эстрогена в опухоли, однако, не полностью изучена диагностическая ценность данных маркеров. В некоторых случаях опухоль имеет нетипичное строение ввиду отсутствия одного из ее компонентов. В таком случае решающее значение в постановке диагноза имеет ИГХ.

В сложных диагностических случаях пункционная биопсия опухоли почки может прояснить ее природу. В литературе существуют противоречивые данные об эффективности этого метода при ангиомиолипоме почки. Не существует общепринятых цитологических критериев постановки диагноза АМЛ. Практически полностью остается неизученной роль биопсии почки в сочетании с маркерами АМЛ (НМВ-45). А ведь при уверенной постановке диагноза АМЛ можно обезопасить больного от ненужной операции или применить менее инвазивные методы лечения (ангиоэмболизация).

Таким образом, на сегодняшний день остается много актуальных неразрешенных вопросов, связанных с АМЛ, которые побудили нас изучить и проанализировать собственные результаты диагностики и лечения больных АМЛ почки.

Цель исследования

Улучшение результатов клинической и морфологической диагностики больных АМЛ почки, а также выработка рациональных подходов к лечению этих больных.

Задачи исследования

1. Оценить клиническое течение АМЛ почки.

2. Оценить диагностическую ценность УЗКТ, РКТ, ангиографического исследования, аспирационно-пункционной биопсии у больных АМЛ почки.

3. Изучить результаты хирургического лечения (нефрэктомия, резекция почки) больных АМЛ.

4. Выработать показания и оценить результаты ангиоэмболизации АМЛ почки.

5. Изучить морфологические и иммуногистохимические особенности АМЛ.

6. На основании проведенных исследований разработать рациональные подходы к диагностике и лечению больных АМЛ почки.

Научная новизна

Наше исследование собрало самый большой из имеющихся в отечественной и зарубежной литературе опыт по лечению больных АМЛ почки. Нами проанализированы все доступные методы лечения данной категории больных. Впервые в отечественной литературе представлен и оценен метод суперселективной ангиоэмболизации АМЛ почки. Также тщательно изучены морфологические особенности и иммуногистохимические характеристики данной опухоли.

Практическая значимость

Оценка информативности инструментальных методов диагностики АМЛ почки позволила выявить наиболее эффективный диагностический алгоритм у данной категории больных. Применение РКТ наряду с аспирацион-ной биопсией почки позволяют в большинстве случаев уверенно установить диагноз. При оценке удаленной опухоли в случае нетипичной АМЛ использование маркера НМВ-45 также дает возможность в 100% установить морфологический диагноз.

На огромном клиническом материале проанализированы применяемые варианты лечения больных с АМЛ почки. На основании оценки размера АМЛ и клинических проявлений выработан тактический алгоритм, который позволяет оптимизировать результаты лечения данной категории больных. Показано, что больным с небольшими АМЛ достаточно ограничиться периодическим наблюдением за ростом опухоли. Длительное наблюдение за этими пациентами продемонстрировало, что крайне редко встречается рост опухоли или геморрагические осложнения, которые требуют оперативного вмешательства.

Пациентам с крупными АМЛ следует проводить органосохранное лечение и выбирать между суперселективной ангиоэмболизацией и резекцией почки. Оба метода имеют хорошие функциональные результаты.

Выводы

1. Ангиомиолипома (АМЛ) является доброкачественной опухолью с благоприятным клиническим течением. Наличие опухолевого тромба нижней полой вены или поражение забрюшинных лимфатических узлов не являются признаками злокачественности и не влияют на отдаленный прогноз.

2. Наибольшей информативностью для установления диагноза АМЛ почки обладает РКТ (чувствительность метода - 85,7%). УЗКТ и ангиографиче-ское исследование имеют вспомогательное значение в связи с отсутствием патогномоничных признаков АМЛ. Аспирационно-пункционная биопсия почки показана только в трудных диагностических случаях при подозрении на АМЛ.

3. Хирургическое лечение показано при опухолях более 5 см или при клинических проявлениях со стороны АМЛ. В этих случаях методом выбора следует считать резекцию почки, которая является эффективным вмешательством с хорошими функциональными результатами даже в случае гигантских опухолей.

4. Суперселективная ангиоэмболизация почечных артерий по поводу АМЛ является новым малоинвазивным методом, не имеющим недостатков хирургического вмешательства. Ангиоэмболизацию выполняют пациентам с крупными (5-10 см) АМЛ и в случае клинических проявлений для профилактики возможных геморрагических осложнений. Ангиоэмболизация является методом выбора в лечении больных с множественными двусторонними АМЛ, в случае АМЛ единственной почки, у больных туберозным склерозом, а также при сопутствующей патологии и высоким риском оперативного лечения.

5. Морфологический диагноз в большинстве случаев не вызывает затруднений в случае классической АМЛ. При нетипичной опухоли с отсутствием одного из ее компонентов следует прибегать к иммуногистохимическому исследованию. Для уточняющей диагностики следует использовать маркер

НМВ-45, который практически всегда экспрессируются в АМЛ и позволяют установить правильный диагноз.

6. Алгоритм диагностики АМЛ базируется на выявлении жировой ткани без кальцинатов при PKT. При сомнении в диагнозе выполняют аспирацион-ную биопсию почки. В случае небольших АМЛ менее 5 см без клинических проявлений следует ограничиться периодическим наблюдением за ростом опухоли. При наличии клинических проявлений со стороны АМЛ или при размерах опухоли более 5 см показана резекция почки или суперселективная ангиоэмболизация.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Пункционная биопсия — является безопасной и легко выполнимой процедурой, однако, обладает низкой информативностью в случае диагностики АМЛ почек.

3.3. Результаты оперативного лечения

К показаниям к оперативному лечению у больных АМЛ почки относят: крупные размеры или рост опухоли, осложнения опухолевого процесса в виде кровотечения, сдавления ЧЛС, болевого синдрома, ренальной гипертен-зии. Кроме того, распространенной причиной выбора хирургического лечения являются трудности дооперационной диагностики, когда нельзя быть полностью уверенным в доброкачественной природе опухоли. В нашей работе самым распространенным показанием к нефрэктомии была неуверенность дооперационного диагноза. Так, в этой группе больных, правильный диагноз до операции был установлен только у 9 (18,4%) из 49 пациентов. Намного чаще верный диагноз был оценен в группе резекций почки — в 65,7% случаев. В группе эмболизации только в одном случае дооперационный диагноз представлял затруднение. Указанной больной была произведена суперселективная эмболотерапия сосудов почки, однако, по результатам аспирационной биопсии почки было получено заключение: почечно-клеточный рак, в связи, с чем ей была выполнена нефрэктомия.

В случае, когда больным выполняли нефрэктомию - точный диагноз до операции был установлен значительно реже (9 случаев - 18,3%) по сравнению с больными, подвергнутых резекции почки (23 случая - 65,7%) (табл. 28).