Автореферат и диссертация по медицине (14.00.40) на тему:Клиника, диагностика и лечение доброкачественных опухолей почки

£ Г 6 ОД МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РФ 1 8 АПР ШПЧН°-ИССЛЕД°ВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ УРОЛОГИИ

На правах рукописи

УДК 616.61-006-073.765.8:681.31

МАТВЕЕВ Всеволод Борисович

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ПОЧКИ

14.00.40. - Урология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 1994 г.

/

1 / 4

\ - /

Работа выполнена в Научно-исследовательском институте урологш Минздрава РФ.

Научный руководитель:

член-корр. РАМН, доктор медицинских наук, профессор Даренков А.Ф.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Трапезникова М.Ф. доктор медицинских наук, профессор Лоран О.Б.

Ведущее учреждение:

Российская медицинская академия последипломного образования Минздрава РФ

Защита состоится"_"_1994 г. в_часов на

заседании Специализированного Ученого Совета Д-084.46.01 при НИ!' урологии Минздрава РФ (105483, Москва, ул. 3-я Парковая, 51К

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке института.

Автореферат разослан "_"_1994 г.

Ученый секретарь Специализированного Совета, ведущий научны! сотрудник, кандидат медицинских наук

Т.С. Перепанова

АКТУАЛЬНОСТЬ РАБОТЫ.

Доброкачественные опухоли почки (онкоцитома, ангиомиолипома, аденома, лсйомиома и др.) составляют поданным различных авторов от 5 до 9% всех солидных новообразований этого органа. До недавнего времени практическим врачам приходилось редко встречаться с данной патологией, т.к. довольно часто доброкачественные опухоли протекают бессимптомно и являются случайной находкой на аутопсии. В связи с совершенствованием методов диагностики и широким внедрением в практику ультразвуковой и компьютерной томографии появилась явная тенденция к увеличению доли доброкачественных опухолей почки в структуре онкологической заболеваемости. На ряду с этим появились новые гистологические формы доброкачественных опухолей почки (онкоцитома, врожденная мезобластическая нефрома), которые прежде не дифференцировались и относились к злокачественным.

Предоперационная диагностика доброкачественных опухолей почки позволяет в ряде случаев выполнить органосохраняющую операцию, или оставить больного под динамическим наблюдением, что особенно актуально для больных с единственной или единственно функционирующей почкой, больных с билатеральным опухолевым процессом, с неопухолевым заболеванием контралатеральной почки и тяжелых соматических больных с высоким операционным риском. Однако, несмотря на совершенствование диагностических методов предоперационная диагностика остается неудовлетворительной.

Анализ литературы, посвященной этой проблеме, свидетельствует, что большинство исследователей располагает крайне малым числом клинических наблюдений. Среди авторов нет единой точки зрения в выборе метода лечения, не прослежены отдаленные результаты.

Таким образом, увеличение числа случаев выявления доброкачественных опухолей почки, трудности диагностики и разногласия авторов в выборе метода лечения при данной патологии определяют актуальность исследования в этом направлении.

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Целью настоящего исследования является разработка методов дифференциальной диагностики доброкачественных опухолей почки и выработка тактики лечения при данной патологии. В соответствии с этим в работе были поставлены следующие задачи:

1. Изучить частоту заболеваемости и клинические проявления доброкачественных опухолей почки.

2. Оценить возможности современных методов диагностики и дифференциальной диагностики при доброкачественных опухолях почки.

3. Выработать показания к консервативным и хирургическим методам лечения доброкачественных опухолей почки в соответствии с гистологическим типом опухоли.

4. Изучить отдаленные результаты лечения и прогноз у больных с доброкачественными опухолями почки.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА.

Впервые проведен научный анализ большого клинического материала больных с доброкачественными опухолями почки, позволивший изучить особенности клинических проявлений различных гистологических вариантов данных образований.

Выработаны дифференциально-диагностические (клинические, ультразвуковые, компьютеротомографические, ангиографические, макроскопические) критерии почечной ангиомиолипомы, липомы, онкоцитомы.

На основании анализа результатов современных методов диагностики выработан оптимальный план обследования больных с данными поражениями почки.

Предложена лечебная тактика по отношению к каждому виду (ангиомиолипоме. липоме, лейомиоме, аденоме, онкоцитоме) доброкачественных опухолей почки.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ.

Изучение клинических проявлений, разработка дифференциально-диагностических критериев и тактики лечения некоторых видов доброкачественных опухолей почки позволяет улучшить предоперационную диагностику и выработать оптимальный план лечения. Обоснование методов лечения в зависимости от гистологической принадлежности опухоли. размеров опухоли, клинических проявлений и возраста больного окажут практическую помощь врачам-урологам в выборе адекватной тактики лечения.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1. Клинические проявления доброкачественных опухолей почки отличаются от таковых при злокачественных поражениях. Большинство образований размерами до 5 см в диаметре протекает бессимптомно. Характерным для всех доброкачественных опухолей почки является отсутствие макрогематурии.

2. Дооперационная диагностика жиросодержаших опухолей (ангиомиолипомы. липомы) возможна и основана на сочетании характерной ультра.шуконои и кочныои-рогомо! рафической картины. В (>()'Х,

случаев почечная ангиомиолипома также имеет специфическую ангиографическую картину. Точность дооперационного диагноза при использовании трех методов достигает 80%.

3. В виду высокой частоты геморрагических осложнений при ангиомиолипомах размерами более 5 см, последние подлежат хирургическому лечению. Асимптоматические поражения меньших размеров при отсутствии сомнений в диагнозе подлежат УЗ или КТ мониторингу.

4. Проведение дифференциального диагноза наиболее затруднительно между раком и почечной аденомой, не имеющей клинических и дифференциально-диагностических критериев. Доопе-рационный диагноз аденомы почки устанавливаться не должен. Почечные аденомы размерами более 3 см в диаметре должны расцениваться как злокачественные опухоли.

5. Онкоцитома почки является отдельной нозологической единицей. Дооперационный диагноз онкоцитомы почки основывается на специфическом изображении ее в 25% наблюдений в виде "колеса со спицами", получаемом при селективной почечной артериографии и КТ , что отражает строение опухоли.

СВЯЗЬ С ПЛАНОМ НАУЧНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

Работа выполнена по плану НИР НИИ урологии МЗ РФ, номер государственной регистрации 01.89.0082764, а также в соответствии с планом НИР проблемной комиссии 40.01 Научного Совета по уронефрологии РАМН.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ.

Диссертационная работа апробирована на совместной научно-практической конференции НИИ урологии МЗ РФ и ГКУБ N 47 (март 1994).

ПУБЛИКАЦИИ.

По теме диссертации подготовлено к публикации 2 научные работы.

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ.

Разработанные методы дифференциальной диагностики различных доброкачественных опухолей почки внедрены в клиническую практику в ГКУБ N47 и ОНЦ РАМН.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА РАБОТЫ.

Диссертация построена по монографическому типу и изложена на 146 страницах машинописного текста. Работа состоит из введения, обзо-

ра литературы, 7 глав, отражающих современное состояние проблемы и собственные исследования, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Библиография представлена 9 отечественными и 152 иностранными источниками. Работа содержит 3 таблицы и 42 рисунка.

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ.

Настоящая работа основана на изучении клинического материала 88 больных с доброкачественными опухолями паренхимы почки, наблюдавшихся в ОНЦ РАМН и НИИ урологии преимущественно за последние 10 лет. В работе были поставлены и решались вопросы, связанные, прежде всего, с улучшением диагностики и выбора оптимального метода лечения этой категории больных. Одновременно изучались клинические проявления различных гистологических вариантов доброкачественных опухолей почки.

I. С 1960 по 1993 годы в ОНЦ РАМН и НИИ урологии находилось на обследовании и лечении 88 больных с доброкачественными опухолями паренхимы почки. Причем, большинство из них — 78 (88,7%) человек — за последние 10 лет. Из эпителиальных доброкачественных опухолей нами было зарегистрировано 9 случаев аденомы почки и 8 случаев почечной онкоцитомы.

Из мезенхимальных опухолей выявлено 42 случая почечной ангиомиолипомы, 3 ангиолейомиомы, 2 лейомиомы, 3 липофибромиомы и 4 липомы.

У детей зарегистрировано 8 случаев мезобластической нефромы, 7 мультикистозной нефромы, 1 гамартома сосудистого генеза и 1 пара-ганглиома.

Наибольшее количество наблюдений (42 больных) составили пациенты с ангиомиолипомой, являющейся, по нашим данным, самой распространенной доброкачественной мезенхимальной опухолью почечной паренхимы, состоящей из гладкомышечной ткани, сосудов и жировой ткани, которые могут быть представлены в ней в самых различных соотношениях. Возраст больных — от 13 до 70 лет, причем 76,1 % (32) из них были старше 40 лет. Соотношение мужчин и женщин 1:6.

Из 42 пациентов у 36(85,7%) имелась односторонняя локализация ангиомиолипомы, а у 6(14,3%) было обнаружено двухстороннее опухолевое поражение почек.

У 34(81 %) больных опухоль в почке имела вид солитарного узла, а у 8(19%) имелись множественные очаги поражения. При этом у 6 из них множественные ангиомиолипомы были обнаружены при двухстороннем

поражении и только в 2 наблюдениях при односторонней локализации опухоли. Это свидетельствует о том, что множественные ангиомиолипомы являются характерными именно для двухстороннего процесса в почках.

Только у 1 из 6 больных с двухсторонней локализацией процесса имелись признаки туберозного склероза. Тем не менее, мы располагаем сше двумя наблюдениями больных с ангиолейомиомой и двухсторонними липофибромиомами в ассоциации стубсрозным склерозом, что говорит, во-первых, о единой сущности всех смешанных доброкачественных мезенхимальных опухолей, и, во-вторых, о существовании, по-видимому, двух различных клинических форм: связанных и не связанных с туберозным склерозом. У первой категории больных поражения почки носят, как правило, множественный характер и двухстороннюю локализацию. Вторая, изолированная форма, встречается наиболее часто. Ангиомиолипомы в данном случае представлены солитарным узлом и проявляются в более раннем возрасте.

Всей указанной группе больных было произведено ультразвуковое исследование почек (УЗИ). Компьютерная томография (КТ) произведена 34 и селективная ангиография почек (СА) 19 больным.

Размеры опухоли в 20(47,6%) случаях были от 0 до 5 см, в 17(40,5%) — от 5 до 10 см и в 5(11,9%) — более 10 см в диаметре.

Нефрэкомия была выполнена 20 и резекция почки 2 нашим пациентам. Таким образом, гистологический диагноз ангиомиолипомы верифицирован у 22(52,4%) из 42 больных. У остальных 20(47,6%) он подтвержден результатами комплексного обследования с последующим динамическим контролем.

Анализ нашего материала больных с ангиомиолипомой показал, что клинически проявляются в основном опухоли более 5 см в диаметре (рис.1). Ведущими симптомами заболевания является боль и пальпируемая опухоль (табл.1). В отличии от рака почки макрогематуия наблюдается крайне редко. Боль, как правило, обусловлена кровоизлияниями в опухоль, что нередко приводит к развитию осложнений в виде околопочечных гематом, или даже к массивным забрюшинным кровотечениям с картиной острого живота, что было отмечено у 3 наших больных и потребовало у 2 из них экстренной лапаротомии. По мере увеличения размеров ангиомиолипомы, риск возникновения подобных осложнений возрастает, что необходимо учитывать при выборе тактики лечения.

Рис. №1 Наличие симптоматики в зависимости от размеров опухоли

Бессимптом ное течение

Наличие симптомов

80%

82%

187.

0-5 СМ

5-10 см

Таблица № 1 Клинические проявления ангиомиолипомы.

количество больных

СИМПТОМ абсолютное число /о

Боль 16 69,6

Макро гематурия 1 2,3

Пальпируемая опухоль 10 23,8

Повышение АД 4 9,5

Повышение температуры 4 9,5

Забрюшинное кровотечение 3 7,1

Потеря аппетита 5 14,3

Анемия 3 7,1

Повышение ЛДГ, АЛТ, ЩФ 3 7,1

Ускоренная СОЭ и лейк. 2 4,7

Основой диагностики почечной ангиомиолипомы является КТ и УЗИ. Никакая другая опухоль почки не дает уникального сочетания гиперзхогенности при ультрасонографии и четко определяемых жировых включений при компьютерной томографии. Точность диагноза зависит от выраженности жирового компонента в опухоли и достигает при использовании только этих двух методов 68%. Наиболее сложными с точки зрения проведения дифференциального диагноза являются случаи ангиомиолипомы, осложненные гематомами, и при крайне низком содержании жировой ткани.

В трудных диагностических случаях сосудистое исследование нередко дает важную дополнительную информацию. Мы считаем, что ангиомиолипома более, чем в 60% случаев, имеет характерную ангиографическую картину и выглядит в артериальной фазе исследования в виде хорошо васкуляризированной опухоли с наличием ложных аневризм и спирально извитых сосудов, формирующих клубочки, напоминающие виноградные гроздья. В капиллярной фазе опухоль неравномерно контрастируется и имеет специфическую "дырчатую" структуру, соответствующую жировым включениям.

Ангиографическое исследование также позволяет отдифференцировать ангиомиолипому от почечной липомы, липосаркомы и неорганных забрюшинных жиросодержащих опухолей, т.к. последние обладают крайне низкой степенью васкуляризации.

Точность дооперационного диагноза ангиомиолипомы при использовании всех трех методов исследования достигает 80%, однако, мы считаем, что она может быть и выше при проведении обследования врачом, хорошо знакомым с данной патологией.

Нам удалось проследить отдаленные результаты у 22 больных, из которых 8 произведена нефрэкомия, 2 резекция почки и 12 оставлены под динамическим наблюдением.

При сроке наблюдения от 5 месяцев до 6 лет все больные живы без рецидивов и метастазов, что подтверждено данными контрольных обследований. Причем у 13 больных срок наблюдения более 2 лет. Выраженной динамики роста не отмечено ни у одной больной, находящейся под динамическим наблюдением. Лишь в двух наблюдениях отмечалось увеличение размеров ангиомиолипомы на 2-3 мм за период наблюдения в 6 месяцев.

Полученные результаты свидетельствуют о крайне медленном росте почечной ангиомиолипомы и о хорошем прогнозе как после нефрэк-томии или резекции почки, так и у больных, оставленных под динамическим наблюдением. Вопрос о выборе тактики лечения, однако, не может быть решен однозначно и должен решаться индивидуально,

исходя из возраста больного, размеров опухоли, ее клинических проявлений и функционального состояния обеих почек. Как и многие исследователи, мы поддерживаем консервативный подход к лечению асимптоматичных образований менее 5 см в диаметре при отсутствии сомнений в диагнозе, т.е. типичной ультразвуковой и компьютеротомог-рафической картине. Больные с данными опухолями должны наблюдаться не менее 1 раза в год с помощью УЗИ или КТ. Более крупные ангиомиолипомы при отсутствии противопоказаний и хорошей функции контралатеральной почки подлежат удалению, из-за высокого риска осложнений (13,6%) в виде забрюшинного кровотечения, и потенциального риска агрессивного роста.

II. За последние 10 лет в НИИ Урологии и ОНЦ наблюдалось 4 женщины с липомой почки в возрасте от 44 до 70 лет. Всем больным было выполнено УЗ и КТ исследования. Селективная почечная ар-териография выполнена только одной больной. Липома во всех случаях была представлена солитарным узлом, и поражение носило односторонний характер.

Оперативному лечению больные не подвергались, и диагноз липомы почки во всех случаях основывался только на данных комплексного обследования. Вся группа находится под динамическим наблюдением.

Как показало наше исследование, почечная липома небольших размеров клинически не проявляется и, как правило, является случайной находкой при ультразвуковом исследовании.

Диагноз липомы почки обычно не вызывает затруднений и должен основываться на данных ультразвукового и КТ исследования. Липома почки имеет характерное сочетание гиперэхогенности при УЗИ и выглядит в виде низкоплотного однородного жирового образования при КТ. Использование внутривенного контрастирования при выполнении КТ позволяет отдифференцировать липому почки от ангиомиолипомы и ге-мангиомы, которые в отличии от нее являются хорошо васку-ляризированными опухолями и интенсивно накапливают контрастный препарат. При ангиографическом исследовании липома почки выглядит в виде крайне слабо васкуляризированного или аваскулярного образования. Селективная почечная артериография, так же как и использование в/в усиления при КТ, позволяет отдифференцировать липому от других видов опухолей с хорошей васкуляризацией.

Мы располагаем относительно небольшим сроком наблюдения за больными с липомой почки, от 3 до 12 месяцев. При контрольном УЗ и КТ обследовании у 3 больных роста опухолей не отмечалось. У одной больной зарегистрировано увеличение липомы на 5 мм при сроке наблю-

дения 6 месяцев. Все больные живы на конец срока наблюдения без метастазов и признаков прогрессирования заболевания.

Учитывая высокую точность дооперационного диагноза, мы считаем, что липомы почки небольших размеров, не нарушающие уродинамику, не требуют оперативного лечения и могут наблюдаться.

III. Различное соотношение тканевых компонентов формирует тот, или иной вид мезенхимальных смешанных опухолей. Последние чаще всего наблюдаются у женщин после 40 лет и в некоторых случаях ассоциированы с туберозным склерозом, что говорит об общности их происхождения.

С 1986 по 1993 год в НИИ урологии и ОНЦ РАМН находилось на лечении и обследовании 7 больных со смешанными мезенхимальными доброкачественными опухолями почки, не включая больных с почечной ангиомиолипомой. Среди них было 3 случая ангиолейомиомы, 3 случая фибромиолипомы и один случай неклассифицируемой доброкачественной сосудистой опухоли.

Правильный дооперационный диагноз не был установлен ни в одном случае, в результате чего 6 больным выполнена нефрэктомия и 1 больному резекция почки.

При сроке наблюдения от 1 года до 8 лет все больные живы без рецидивов и метастазов.

У 2 из этих больных, мальчика 6 лет и женщины 22 лет, отмечалась развернутая клиническая картина туберозного склероза с эписиндромом и задержкой психомоторного развития. Соотношение мужчин и женщин в группе 1:4. Возраст больных от 6 до 70 лет, средний возраст 42,4 года.

Как показали наши наблюдения, клинические проявления при ангиолейомиоме и миолипофиброме возникают, в основном, у больных с большими размерами опухоли в результате сдавления окружающих органов и тканей. Макрогематурия не является характерным симптомом при данных поражениях, а является скорее исключением.

Основой диагностики при липомиофиброме, как и при других жиросодержащих опухолях почки, является сочетание ультразвукового исследования и компьютерной томографии. Ангиографическое исследование, позволяющее выявить характерные сосудистые изменения в виде спирально извитых сосудов, наиболее информативно при ангиолейомиоме, т.к. последняя не имеет жировых включений и соответственно является предметом диагностических ошибок при УЗИ и KT.

Учитывая сложность диагностики, подобные опухоли подлежат хирургическому лечению. Однако в некоторых случаях, особенно при двухстороннем процессе, результаты пункционной биопсии, или интрао-перационной биопсии могут позволить выполнить органосохраняющую

операцию, или даже оставить больного под динамическим наблюдением, как это было у нашего больного с двухсторонними липофибромиомами.

IV. Мы располагаем 2 наблюдениями почечной лейомиомы у женщин в возрасте 38 и 52 лет. Больным было выполнено УЗИ, КТ и селективная почечная артериография. У обеих больных опухоль доопе-рационно была расценена как злокачественная, по поводу чего была произведена в одном случае нефрэктомия и в другом резекция почки. В обоих случаях лейомиома имела капсулу и была четко отграничена от окружающих тканей. На разрезе опухоль имела белесовато-серую окраску.

Как показал анализ нашего материала, клинически и рентгенологически отдифференцировать лейомиому от рака почки или лей-омиосаркомы крайне сложно. Из клинических признаков необходимо выделить длительность анамнеза, большие размеры опухоли, отсутствие гематурии и признаков опухолевой интоксикации. Данные инструментальных методов исследования могут не дать никакой дополнительной информации. Однако, встречаясь с внепочечно растущей опухолью, необходимо помнить о возможности существования почечной лейомиомы, что дает основание в данной конкретной клинической ситуации выполнить органосохраняющую операцию.

Прогноз после нефрэктомии хороший. Обе больные живы без рецидивов и метастазов со сроком наблюдения от 1 года до 5 лет.

V. Наиболее сложными при проведении дифференциального диагноза между доброкачественными и злокачественными опухолями почки являются эпителиальные новообразования — аденома и онкоцитома.

С 1986 по 1993 год в в ОНЦ РАМН находилось на лечении 9 больных с аденомой почки в возрасте от 40 до 69 лет. Средний возраст больных составил 56 лет. Соотношение мужчин и женщин 1:1,2. Необходимо отметить, что в наше исследование были включены все больные с гистологически верифицированным диагнозом почечной аденомы независимо от ее размеров, клинических проявлений и исхода заболевания.

7 из 9 больных было выполнено УЗ и КТ исследование, 5 — ангиографическое исследование. Правильный дооперационный диагноз не был установлен ни в одном случае. 7 больным выполнена нефрэктомия и 2 — резекция почки.

Как показало наше исследование, клинические проявления аденомы почки практически идентичны таковым при почечно-клеточном раке и включают в себя хорошо известную триаду симптомов: боль, макрогематурия и пальпируемое образование (табл.2).

Несмотря на наличие современных диагностических возможностей опухоль не имеет дифференциально-диагностических критериев, позволяющих отличить ее от рака почки, ни при УЗИ, ни при КТ.

Таблица №2. Клинические проявления аденомы почки.

количество больных

СИМПТОМ

абсолютное число /о

Боль 4 44,4

Макрогематурия 3 33,3

Пальпируемая опухоль 3 33,3

Повышение АД 2 22,2

Боль, макрогематурия 1 11,1

пальпируемая опухоль

Забрюшинное кровотечение 0 0

Микрогематурия 3 33,3

Эритроцитоз 1 11,1

Повышение ACT, АЛТ, ЩФ 1 11,1

Ускоренная СОЭ и лейк. 1 11,1

Ангиографическая картина аденомы почки вариабельна и также не имеет надежных дифференциально-диагностических критериев. Исходя из полученных нами результатов, можно заключить, что в большинстве случаев для почечной аденомы, размерами до 5 см в диаметре, характерна слабая васкуляризация, вплоть до аваскулярной опухоли. Вполне возможно, что появление повышенной патологической васкуляризации при больших размерах аденомы, отражает процесс ее озлакочествления и перехода в рак.

Около 50% больных с почечной аденомой размерами более 3 см в диаметре, впоследствии, дали рецидивы или метастазы, что говорит о том, что диагноз аденомы почки правомерен только для хорошо диффе-

рснцированных образований размерах менее 3 см в диаметре. Учитывая отсутствие надежных макроскопических, гистологических, гистохимических, иммунологических и ультраструктурных черт, позволяющих отдифференцировать аденому от рака почки мы считаем, что дооперационный диагноз аденомы почки устанавливаться не должен и все "аденомы" любых размеров должны подвергаться радикальному хирургическому лечению.

VI. В 1976 году Klein и Valensi привлекли внимание к определенной клиникопатологичской сущности "проксимальной почечной аденомы с онкотическими чертами". Онкоцитома почки является особой нозологической единицей, что подтверждается данными ультраструктурного анализа, клиническими проявлениями и отдаленными результатами лечения. Редкость данной патологии объясняется частично ошибочной интерпретацией онкоцитомы как зернистоклеточной карциномы. Проведение дифференциального диагноза нередко требует электронно-микроскопического исследования.

С 1986 по 1993 год в в ОНЦ РАМН находилось на лечении 8 больных с онкоцитомой почки в возрасте от 18 до 76 лет. Средний возраст больных 54 года. Среди них мужчин было 3, женщин 5. Соотношение мужчин и женщин 1:1,7. Во всех наблюдениях онкоцитома была представлена солитарным узлом и с одинаковой частотой поражала левую и правую почки.

Всем больным было выполнено УЗИ, KT была выполнена 7 и ангиографическос исследование 6 пациентам. Правильный дооперационный диагноз онкоцитомы почки не был установлен ни в одном наблюдении, в результате чего, 7 больным была выполнена нефрэктомия и одной — резекция почки.

При изучении макроскопических препаратов независимо от размеров опухолевого узла онкоцитома в почке выглядела в виде четко очерченного образования коричневатого или темно красного цвета. В 2 (25%) случаях опухолевый узел имел хорошо выраженную капсулу, а в остальных был просто четко отграничен от здоровой почечной паренхимы. Центральный звездчатый рубец белого цвета и дольчатое строение онкоцитомы определялось у 2(25%) больных, что коррелировало с радиалогическими находками. В 1(12,5%) наблюдении в опухоли присутствовали небольшие участки кровоизлияний.

Клинически проявляются онкоцитомы, достигшие больших размеров. Так у 75% наших больных размеры опухоли превышали 8 см в диаметре. Несмотря на размеры симптоматика очень скудная.

Основными жалобами, предъявляемыми больными, была боль, обусловленная сдавленном окружающих органов и тканей, и наличне

пальпируемого образования. Макрогематурия наблюдалась только у 1 больного, что говорит о преимущественно неинвазивном росте опухоли (табл.3).

Таблица №3. Клинические проявления почечной онкоцитомы.

количество больных

СИМПТОМ

абсолютное число /о

Боль 3 37,5

Макрогематурия 1 12,5

Пальпируемая опухоль 3 37,7

Повышение АД 2 25

Повышение температуры 1 12,5

Чикрогсматурия 1 12,5

Чнемия 1 12,5

Повышение ЩФ 2 25

Ускоренная СОЭ и лейк I 12,5

Дооперационная диагностика почечной онкоцитомы хотя и не абсолютна, но возможна. При данном виде опухоли, как показывает наш опыт, ведущее значение играет селективная почечная артсриография, при которой в поздней артериальной фазе исследования онкоцитома в 25% наблюдений визуализируется в виде хорошо васкуляризированного образования с характерной сосудистой картиной, напоминающей "колесо со спицами".

Подобная картина, описываемая многими исследователями при УЗИ и КТ, была встречена нами только при КТ исследовании у 2 больных. Кроме того, при КТ определялся низкоплотный (+20ед.) участок в центре опухоли, соответствующий центральному звездчатому рубцу, что было подтверждено при паталогоанатомическом исследовании.

Так как диагноз почечной онкоцитомы не достоверен, а также учитывая потенциальные злокачественные характеристики этого вида опухоли, описанные в литературе, мы поддерживаем хирургический подход к лечению данной нозологии. Прогноз после нефрэктомии по поводу онкоцитомы очень хороший. Рецидивы и метастазы не отмечены ни у одного больного при сроке наблюдения от 2 до 6 лет.

Как показало наше исследование, проблема диагностики различных доброкачественных опухолей паренхимы почки очень сложна и несомненно требует дальнейших разработок в этой области. По мере накопления клинического материала и совершенствования диагностических средств будут открываться все новые возможности в этой области.

ВЫВОДЫ:

1. Большинство доброкачественных опухолей почки размерами менее 5 см в диаметре протекает бессимптомно. Чаще других себя проявляет почечная ангиомиолипома, клинические проявления которой возникают преимущественно (84%) при размерах опухоли более 5 см в диаметре. Ведущим симптомом является боль (70%). По мере увеличения размеров ангиомиолипомы возрастает риск геморрагических осложнений.

2. Проведение дооперационного дифференциального диагноза между раком почки и различными доброкачественными образованиями возможно для жиросодержащих опухолей типа ангиомиолипомы и липомы. Диагноз базируется на выявлении жировых включений, хорошо определяемых при КТ, и характерной ультразвуковой картине в виде гиперэ-хогенного образования. Точность диагноза зависит от выраженности жирового компонента и достигает 80%.

3. Ангиографическими признаками ангиомиолипомы является повышенная васкуляризация опухоли, наличие псевдоаневризм и спирально извитых сосудов в виде клубочков, напоминающих "виноградные гроздья" и "дырчатая" структура опухоли в капиллярную фазу исследования.

4. Ангиомиолипомы имеют хороший прогноз как после нефрэктомии, так и для больных под динамическим наблюдением. Рецидивы и метастазы не наблюдаются. Асимптоматические ангиомиолипомы размером менее 5 см в диаметре могут наблюдаться с помощью ультразвукового или КТ мониторинга при отсутствии сомнений в диагнозе, т.е.при наличии типичной УЗ и КТ картины. Ангиомиолипомы больших размеров в виду высокой частоты геморрагических осложнений (13,6%) подлежат хирургическому лечению, по-возможности органосохраняющему.

5. Проведение дифференциального диагноза наиболее затруднительно между раком и почечной аденомой. Учитывая отсутствие клинических и дифференциально-диагностических критериев, отличающих аденому от рака почки, а также способность больших аденом давать рецидивы и метастазы, мы считаем, что аденомой почки следует называть только хорошо дифференцированные опухоли с размерами не более 3 см в диаметре. Дооперационный диагноз аденомы почки, основанный на применении неинвазивных методов исследования, устанавливаться не должен. Все почечные аденомы независимо от размеров подлежат хирургическому лечению.

6. Онкоцитома почки является особой нозологической единицей. Для клинической картины почечной онкоцитомы характерна крайняя скудость симптоматики и отсутствие макрогематурии, несмотря на большие размеры образования. Дооперационный диагноз онкоцитомы почки основывается на специфическом изображении ее в 25% наблюдений в виде "колеса со спицами", получаемом при селективной почечной артериографии и КТ, что отражает строение опухоли. В центре образования при КТ и ангиографии определяется зона низкой плотности, соответствующая срединному рубцу. Прогноз после оперативного лечения хороший. Рецидивы и метастазы не наблюдаются.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. При случайном выявлении бессимптомно протекающей опухоли почки, а также при отсутствии в клинической картине гематурии несмотря на большие размеры образования, необходимо помнить о существовании доброкачественных опухолевых поражений этого органа. При обследовании больных следует учитывать существующую связь между различными смешанными доброкачественными чезенхимальными опухолями почки и туберозным склерозом, клинические признаки которого говорят в пользу доброкачественного характера поражения почек, особенно при билатеральном процессе.

2. В практической работе необходимо иметь в виду, что внезапное начало заболевания с клинической картиной забрюшинного кровотечения, вплоть до симптомов острого живота и массивной кровопотери, характерно для почечной ангиомиолипомм больших размеров.

3. При наличии подозрения на почечную ангиомиолипому, липому необходимо выполнение как минимум двух исследований: ультразвуковой и компьютерной томографии, дающих уникальное сочетание гиперо-хогенности и наличия жировых включений. В трудных диагностических случаях мы рекомендуем выполнение селективной почечной артериографии, которая также позволяет отличить ангиомиолипому от других жиросолержаших опухолей почки.

4. При отсутствии сомнений в диагнозе, асимптоматическис ангиомиолипомы размерами менее 5 см могут наблюдаться 1 раз в год с помощью ультразвукового или КТ мониторинга. Ангиомиолипомы больших размеров в виду высокой частоты геморрагических осложнений подлежат хирургическому лечению, по возможности органосохраняю-щему.

5. Дооперационный диагноз аденомы почки, учитывая отсутствие дифференциально-диагностических критериев данной опухоли и ее потенциальные злокачественные характеристики, устанавливаться не должен. Все почечные аденомы независимо от размеров подлежат хирургическому лечению.

6. Для предоперационной диагностики почечной онкоцитомы мь рекомендуем следующие рентгенологические признаки, определяемые при селективной почечной артериографии и КТ:

а) наличие специфической картины в виде "колеса со спицами" отражающей строение опухоли;

б) наличие центральной рентгенонегативной зоны, соответствую щей срединному рубцу. Принимая во внимание потенциальные злокаче ственные способности и сложность дифференциального диагноз; почечной онкоцитомы, мы рекомендуем производить резекцию почки или нефрэктомию даже при наличии типичной рентгенологической картины.