Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Совершенствование реабилитации детей больных муковисцидозом в Краснодарском крае

На правах рукописи

[ !; ■ о/т

/ Г "1

Шадрина ■ ..... Л'Л

Элина Михайловна

СОВЕРШЕНСТВОВАНИЕ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ В КРАСНОДАРСКОМ КРАЕ 14.00.09 - педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Ставрополь - 2002 г.

Работа выполнена в Кубанской государственной медицинской академии.

Научный руководитель: доктор медицинских наук

профессор В.П. Настенко

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук

профессор Н.И. Капранов доктор медицинских наук профессор М.В. Голубева

Ведущая организация: Российский государственный

медицинский университет

Защита состоится «_»

2002 г. в 10.00 часов

на заседании диссертационного совета К-208.098.01 в Ставропольской государственной медицинской академии (355017, г. Ставрополь, ул. Мира, 310).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке Ставропольской государственной медицинской академии.

Автореферат разослан «_» _ 2002 г.

Ученый секретарь

диссертационного совета

К-208.098.01, кандидат

медицинских наук, доцент..............В.Д. Перхурова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Патология бронхолегочной системы занимает одно из первых мест в структуре общей заболеваемости и смертности детского возраста. С увеличением продолжительности жизни больных с хроническими заболеваниями возрастает актуальность создания перспективной и экономичной системы реабилитации этой категории больных (H.H. Капранов, C.B. Рачинский, 1995, Н.И. Капранов, 1997, 1998).

Значительное место среди хронических заболеваний занимает наследственная патология. Муковисцидоз (MB) является одним из наиболее частых генетически детерминированных наследственных заболеваний (Н.В Петрова, Е.К. Гинтер, Н.И. Капранов, 1994, Т.Е. Гембицкая, 1997).

В основе патогенеза MB лежит продукция клетками экзокринных желез секрета повышенной вязкости, что сопровождается синдромом бронхиальной обструкции, с колонизацией патогенной микробной флоры, и тотальной панкреатической недостаточностью (Б.Я. Резник, И.Л. Бабий, 1988, JI.B. Кочорова, Н.И. Вишняков, В.Л. Гончаренко, 1990, Т.Е. Гембицкая, 1993, Н.И. Капранов, 1998).

Хроническое течение бронхолегочного воспаления у больных MB, на фоне персистирующего инфекционного синдрома, колонизация бронхов микробной флорой, длительно сохраняющийся желудочно-кишечный синдром служат патофизиологической основой очередного обострения и накопления морфологически необратимых изменений (Т.Е. Туркина, Н.И. Капранов, В.А. Агейкин, 1986, З.А. Хафизова, 1992, Н.Ю. Каширская, 1997, Н.И. Капранов, 1998, Ballestero S., Escobar H., Suarez L, 1998).

Традиционно сложившийся принцип ведения хронической патологии - диспансеризация, в настоящее время уже не удовлетворяет своей результативностью. Данный метод ограничен временными рамками и не обеспечивает достаточно полноценной реституции физиологических параметров гомеостазиса (Е.А. Куприна, 1993, Н.Ю. Каширская, 1997).

В последнее десятилетие появилась принципиально новая многокомпонентная концепция адаптации хронических больных, сутью которой является создание индивидуальных непрерывных программ активного ведения больных и условий по возвращению его к активной деятельности -реабилитация (И.Л. Бабий, 1992, В.М. Боголюбов, 1998).

Анализируя работы, освещающие проблемы МВ, можно сделать вывод, что большое количество работ посвящено проблемам базисной терапии и принципам диспансерного наблюдения. Вопросы реабилитации представлены лишь в виде единичных, разрозненных компонентов, отсутствует комплексная, длительная программа реабилитации больных МВ.

В этой связи, совершенствование программы реабилитации больных МВ, имеющей перспективные принципы и конечную цель улучшения качества жизни больных, представляется весьма актуальной проблемой.

Цель работы; Совершенствование реабилитации больных МВ путем разработки комплексной программы, включающей оценку физического развития, коррекцию нутритивного статуса, восстановление дренажной функции легких, курс магнитоинфракраснолазерной терапии, программу просвещения больных и их родителей, для улучшения качества жизни больных.

Задачи исследования:

1. Изучить клинические особенности МВ в зависимости от возраста, тяжести заболевания.

2. Провести комплексную оценку физического развития и определить связь нутритивного статуса с тяжестью течения МВ.

3. Разработать критерии интегральной характеристики качества жизни и провести ее оценку у больных МВ в динамике наблюдения.

4. Разработать и внедрить этапную программу реабилитации больных МВ.

5. Оценить применение магнитоинфракраснолазерного излучения на функцию органов дыхания и иммунную систему.

6. Разработать и внедрить программу и методическую основу просвещения больных МВ.

7. Провести комплексную оценку предложенной программы реабилитации больных МВ.

Научная новизна. Впервые проведено комплексное динамическое исследование физического развития детей больных МВ в Краснодарском крае. Исследована связь нарушений роста и массы тела в зависимости от возраста больного, сроков постановки диагноза, адекватности терапии, поражения бронхолегочной системы, наличием осложнений. Впервые предложены критерии интегральной характеристики качества жизни с учетом основных потребностей у больных МВ. Разработана комплексная, непрерывная, индивидуальная программа реабилитации больных МВ, с определением целей, задач, методов выполнения и конечных результатов каждого этапа. Оценена эффективность применения магнитоинфракраснолазерного излучения на функцию органов дыхания и иммунную систему больных МВ. Впервые разработаны программа и методологическая основа просвещения больных МВ и внедрены в форме «школы больных МВ».

Практическая значимость. Внедрение комплексной программы реабилитации значимо улучшает прогноз и качество жизни больных МВ. Разработанный способ интенсификации местного потоотделения для исследования хлоридов гарантирует получение необходимой навески пота, что позволяет использовать этот метод как скрининг в группе риска по МВ. Индивидуальная карта оценки качества жизни больных МВ в баллах, количественно определяет тяжесть заболевания и эффективность методов реабилитации. Результаты работы теоретически обосновывают целесообразность включения специализированных продуктов питания, магнитоинфракраснолазерного излучения и препарата «ПУЛЬМОЗИМ» в комплекс реабилитационных мероприятий больных МВ. Предложенная образова-

тельная программа в форме «школы больных МВ» является важным компонентом комплексной реабилитации.

Апробация работы. Основные положения диссертации докладывались на международном симпозиуме «Муковисцидоз - 97» (Москва, 1997), на заседаниях краевого общества физиотерапевтов (Краснодар, 2000, 2001 гг.), научно-практических конференциях краевой клинической детской больницы, студентов и молодых ученых Кубанской государственной медицинской академии (Краснодар, 1995-2000 гг.). Положения выносимые на защиту:

1. Прогрессирующее течение МВ требует проведения многокомпонентной индивидуальной, непрерывной, этапной программы реабилитации.

2. Объективным критерием эффективности реабилитационных мероприятий у больных МВ может быть интегральная оценка качества жизни по основным жизненным потребностям.

3. Образовательная программа в форме «школы больных МВ» способствует активному сотрудничеству с больным и его родственниками и повышению качества жизни.

Объем и структура диссертации. Работа изложена на 175 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, 3 глав собственных исследований, заключения, указателя литературы, состоящего из 221 отечественных и 129 иностранных источников. Диссертация иллюстрирована 19 таблицами и 27 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы н методы исследования. В течение 1996-2001 гг. на базе Краснодарской краевой детской клинической больницы наблюдалось 60 детей, больных МВ в возрасте от 5 месяцев до 17 лет. Регистрация больных и оценка эффективности реабилитации осуществлялась в разработанных автором карте больного МВ и листе динамического наблюдения. Больным проводилось общеклиническое и специальное обследова-

ние, интегральная оценка физического развития в динамике методами антропометрических стандартов, корреляции, антропометрических профилей, по адаптированной автором карте. В динамике наблюдения и лечения оценивалась активность протеолитических ферментов рентгенпленочным тестом. Детям старше 6 лет исследовалась ФВД на спирографе «MICROS-RIRO» и выполнялась пикфлоуметрия.

Одним из важных критериев эффективности реабилитации является качество жизни. Нами предложен и внедрен метод изучения качества жизни в динамике наблюдения за больными MB. В разработанной карте оценки качества жизни больного лежат предложенные ВОЗ (1995) основные компоненты жизненных потребностей: физические, психологические, уровень самостоятельности, общественная жизнь, окружающая среда и духовность. Предложена балльная оценка качества жизни по 5 основным потребностям человека, в каждом из которых градация качества варьировала от «2» до «О». Оптимальное качество жизни определялось 10 баллами.

Полученный цифровой материал обрабатывался методом вариационной статистики по Стьюденту, с использованием средних арифметических величин (М), их средних квадратичных отклонений (±а) и ошибки средней (±ш), критерия достоверности Стьюдента (t, р). Достоверным считался уровень величин при р < 0,05. Статистическая обработка данных проводилась с помощью пакета статистических программ: UTIL STAT - 6 и Statistica for Windows 98 Release 5.0. на IBM PC PT 133.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

Бронхолегочные поражения доминировали в клинической картине заболевания в виде бронхиальной обструкции (81,6 %), дыхательной недостаточности (63,3 %), синдрома очаговой инфильтрации легких (25,0 %), бронхоспазма (10,0 %). Деформация грудной клетки отмечатась в 68,3 %: встречалась эмфизематозная (66,7 %), килевидная (11,7 %) и воронкообразная (3,3 %) деформация. Хроническая легочная недостаточность про-

являлась деформацией концевых фаланг (20,0 %) и ногтей по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол» (25,0 %). Желудочно-кишечные нарушения проявлялись симптомом диареи (55%), гепатомегалией (15%), эквивалентами мекониального илеуса (5%).

При оценке физического развития больных МВ установлено, что выраженный дефицит массы (3-10 перцентили) имела половина больных МВ. Процент больных с отставанием длины составил 40,0 % (табл. 1).

Таблица 1

Перцентильная группировка больных МВ _по показателям массы н длины тела

Перцентильные коридоры Количество больных

По массе По длине

3 19 14

10 12 10

25 12 10

50 14 17

75 3 7

90 - 2

Итого: 60 60

Как правило, масса и длина при рождении детей в наблюдаемой группе больных, соответствовали норме. К концу первого года жизни все больные имели дефицит массы, значительно выраженный у 75,0 % детей. В последующие годы у выживших больных дефицит массы несколько уменьшался. Однако средние показатели (25-50 центили) появлялись лишь к школьному возрасту.

Антропометрические показатели у девочек во всех возрастных группах были ниже по сравнению с мальчиками. Нарастание диспропорции между длиной и массой особенно выражено в группах девочек до 3 лет и от 8 до 12 лет, что соответствовало периоду интенсивного вытягивания.

Комплексный анализ физического развития выявил, что у трети больных (35,0%) было отставание по массе и длине. Треть больных (30,0

%) имела дефицит массы при нормальной длине, 11,7% - отставание в длине при нормальной массе. Средние показатели массы и длины были лишь у 23,3%. Пропорциональность массы и длины существенно менялись в зависимости от возраста. У детей до 1 года среднего гармоничного развития не было вообще, а у больных 1-3 лет эти показатели отмечены в 23,0%. В 4-7 лет - среднее гармоничное развитие имели 43,7% больных, в 8 до 12 лет - в 75,0%, в подростковом возрасте - 81,8 %.

Тяжесть течения заболевания оказывала значительное влияние на физическое развитие больных. Среднее гармоничное развитие отмечалось среди всех больных с хорошим и удовлетворительным течением МВ (23 %). Показатели физического развития у больных с тяжелым течением заболевания соответствовали низкому и ниже среднего дисгармоничному развитию с дефицитом массы тела. Физическое развитие при среднетяже-лом течении МВ занимало промежуточное положение - ниже среднего и среднее дисгармоничное с дефицитом массы и длины.

Результат интегрального клинико-иммунологического исследования позволил диагностировать у 68,7 % больных МВ вторичную иммунодефи-цитную недостаточность (ВИН). В большинстве случаев (60,0 %) выявлено комбинированное иммунодефицитное состояние с преобладанием угнетения Т-клеточного иммунитета. Эти изменения в половине случаев сочетались с депрессией нейтрофильных гранулоцитов, с дис- и гипоиммуногло-булинемией. Транзиторная изолированная иммунологическая недостаточность имела место у 40,0 % больных МВ и проявлялась недостаточностью системы нейтрофильных гранулоцитов в виде феномена дизадаптации.

Исследование панкреатической активности рентгенпленочным тестом в контрольной группе (здоровые дети) выявило гидролиз желатины в разведении кала 1:120- 1:160, у впервые диагностированных больных МВ - 1:20 - 1:10, а при недостаточной дозе заместительной ферментной тера-

пии - 1:60 - 1:80. Выраженный диарейный синдром у 23 больных MB сопровождался значительными дисбиотическими нарушениями. При исследовании кала на нейтральный жир в периоде обострения в 40,0% выявлена незначительная стеаторея, 28,3% - умеренная и 11,7% - выраженная.

Во всех возрастных группах частота высева Ps. aeruginosa из мокроты превалировала по сравнению с St. aureus и Str. pneumonia. С возрастом нарастала частота выявления синегнойной палочки, в меньшей степени стафилококка и уменьшению стрептококка, что соответствовало имеющимся представлениям об этапности колонизации бронхов микрофлорой.

При исследовании функции внешнего дыхания (ФВД) у больных с тяжелым течением величина ЖЕЛвд. составляла менее 50,0% должного значения, ФЖЕЛвыд. не превышала 45,0%, ОФВ1 более чем у половины детей не достигал 42,0%, ОФВ|/ФЖЕЛ находился в пределах 56,0%-62,0%, а пиковая объемная скорость - 32,0%—58,0% должного.

Исследование хлоридов пота выполнялось на кафедре педиатрии № 2. Использовалась модификация, заключающаяся в интенсификации получения хлоридов пота (рационализаторское предложение №1129, соавт. Д.В.Сутовская). Эффективность нового метода получения пота позволила широко использовать определение хлоридов у больных MB в динамике лечения и как скрининг у детей группы риска. При исследование у 206 детей группы риска по MB положительная проба получена у 8,3%,- что на основании клинической картины позволило впервые поставить диагноз MB.

Регулярное очищение трахеобронхиального дерева от вязкого, инфицированного секрета достигается с помощью ингаляционной терапии, кинезитерапии (КНТ) и спорта. Все наши больные были обучены специальной респираторной технике. При проведении ингаляционной терапии чаще всего использовался физиологический раствор.

Многокомпонентное^, разные механизмы действия, возраст применения, специфичность методик и оснащение, их сочетанность, изменение в

динамике заболевания составляют проблемность использования КНТ при лечении МВ. В этой связи нами сформулирована целесообразность применения разнообразных методик для детей разных возрастных групп. Посту-ральные положения применяли у 68% больных, клопфмассаж - у 60%, аутогенный дренаж - у 34%, метод форсированного выдоха и «хаффинг» (21%), флаттер (14,3%). Комплексное применение 2-4 методик чаще имело место у детей старшего возраста в 80%.

Таблица 2

Возрастные комплексы методик КНТ

Методики Возраст больных

До 1 г. 1-3 г. 4-7 л. 8-17 л.

Постуральные положения * » о о

Контактное дыхание • « о о

Вибрация (клопфмассаж) « А в Л о о

Встряхивания * 9

Лечебные положения • •

Положения, облегч. дыхание о о о о

Техника, способст. дыханию * о

Мобилизация торакса « « в

Упр. на развитие выносливости о • о

Лечебные позы « • «

Аутогенный дренаж о в *

Форсированный выдох о * •

Дыхание через ПЕП-маску о о о

Флаттер-терапия о О «

Условные обозначения: • - обязательные методики о - возможные методики О-в зависимости от состояния Различные механизмы действия,, возрастные возможности методик

КНТ определяют целесообразность применения нескольких методов. Опыт применения КНТ позволил нам разработать наиболее целесообразные возрастные комплексы методик (табл.2).

Кинезитерапия проведена у большинства больных МВ, с учетом возраста и их состояния. Клиническая эффективность КНТ объективизирова-

лась количественно критериями качества жизни в баллах, разработанными нами по основным потребностям человека (рис. 1).

До 1г. 1-3 г. 4-7 л. 8-12 л. 13-17 л.

О Поступл. В Выписка

Рис. 1. Показатели качества жнзни у больных МВ разного возраста в динамике наблюдения.

Оценка эффективности КНТ по показателям ФВД выявила статистически достоверное улучшение показателей у больных, применявших КНТ систематически. В группе больных, получавших только базисную терапию, отмечена лишь тенденция улучшения показателей ФВД. Контрольные осмотры больных, осуществляемые ежемесячно подтвердили, что правильно подобранная КНТ не ограничивается лечением только острых состояний. Не менее важным является профилактика обострений бронхо-легочного процесса. В последние годы 52% больных занимаются КНТ постоянно, 32% - занимаются редко, а 16% не занимаются совсем. По нашему мнению комплекс КНТ необходимо применять ежедневно, с периодическим контролем врача-реабилитолога центра.

Установлено, что высокие вязкоэластические свойства мокроты у больных МВ обусловлены накоплением ДНК распадающихся нейтрофилов дыхательных путей. Разработанный специально для больных МВ современный муколитик «Пульмозим» (рекомбинантная человеческая дезокси-рибонуклеаза) способен расщеплять внеклеточную ДНК. Мы имели возможность оценить этот препарат в комплексном лечении 10 больных МВ.

На протяжении курса ингаляционной терапии больные отмечали значительное улучшение общего самочувствия и аппетита (10), уменьшение слабости и ночного кашля (7), легкость дыхания (9), лучшую переносимость нагрузок (5). У всех больных к 3-5 дню отмечалось выраженное разжижение мокроты, более легкая ее эвакуация. Через неделю показатель качества жизни возрос на 2,0 балла, а к выписке - до 8,9 баллов. Уже с 7 дня отмечалось достоверное повышение всех показателей ФВД.

Нутритивный статус (НС) является интегральным показателем адекватности возрастного развития, тяжести и эффективности лечения хронических заболеваний. Коррекция поджелудочной недостаточности проводится пожизненно в виде заместительной терапии ферментами, диетотерапией, витаминотерапией. Анализ эффективности терапии больных МВ, показал, что из 60 больных лишь 23% получали адекватную терапию. В настоящее время 73% больных регулярно получают адекватную заместительную ферментную терапию. Однако даже длительное проведение такой терапии не позволяет полностью корригировать НС больных МВ (рис.2).

160-, 140 -120 -100 -80 -60 -40 -20 -0

О

:0

100 - 80 - 60 -40 ; 20 о

Здоровые МВ адекв. МВ не МВ не адекв. лечивш. □ Разведения кала ОМассадолеч. ♦Масса вдинам.

Рис. 2. Протеолитнческая активность кала и динамика массы у больных МВ в зависимости от адекватности ферментной терапии.

Решение проблемы коррекции НС стало возможным в связи с появлением специализированных лечебных продуктов, являющихся легкодос-

тупным источником энергии. В работе апробирована лечебная смесь

«ПЕПТИ-ЮНИОР» у 8 больных младшего возраста, на протяжении 2-х месяцев, на фоне базисной терапии. Детям старше 3-х лет (8) с низким физическим развитием применяли «НУТРИЗОН». Применение на фоне базисной терапии специализированных продуктов питания позволило нам существенно улучшить НС при тяжелом течении МВ. Через 2 месяца от начала применения лечебных смесей коррекция НС произошла в 90 % у больных младшего возраста и 77 % - старшего возраста.

В данной работе мы провели анализ клинико-иммунологической эффективности магнитоинфракраснолазерной терапии (МИЛТ) у 14 больных МВ смешанной и легочной формой МВ в возрасте 4-11 лет, с установленной ВИН комбинированного персистирующего характера, на фоне базисной терапии. Все дети находились в периоде обострения, протекавшем в виде сочетания обструктивного бронхита с пневмонией (66,6 %) или синуситом (13,4 %), пневмонии с синуситом или гнойным конъюнктивитом (20 %). Лечение начинали на высоте респираторных расстройств и продолжали в среднем до 10 дней.

В течение курса МИЛТ не выявлено побочных и нежелательных эффектов. При исследовании иммунологического статуса после курса МИЛТ нивелировался лейкоцитоз, увеличилось содержание Т-лимфоцитов и ТЬ-лимфоцитов (р<0,001), повысились ^А и (р<0,001). В нагрузочных тестах имело место увеличение количества активных НГ с восстановлением реактивности в стимулированном ЫВТ тесте. Возможность применять МИЛТ в комплексе с базисным лечением, узкий круг противопоказаний, доступностью применения для широкой сети лечебных учреждений, им-мунокорригирующая эффективность, что позволяет рекомендовать МИЛТ для включения в реабилитационную программу больных МВ.

Одним из наиболее перспективных стратегических направлений ведения хронических больных может стать, подключение к систематическому контролю и коррекции состояния самых заинтересованных лиц - паци-

ента и его родителей. Нами разработаны основные положения «школы больного МВ», целью которой является повышение эффективности терапии МВ у детей и контроль за течением болезни посредством образования родителей ребенка или самого пациента-подростка. Программа обучения включает представления о сущности заболевания, его проявлениях, принципах лечения и прогнозе, приобретение практических навыков по методикам КНТ, пользованию ингаляторами, социально-правовые аспекты, профессиональную ориентацию больного в зависимости от тяжести течения и прогноза заболевания. Обучение по данной программе осуществляется на всех этапах реабилитации, в ходе первичной и повторных госпитализаций больного, а также в динамике амбулаторного наблюдения.

За период после внедрения «школы МВ» нами обучено 38 больных. Наше наблюдение в течение 3 лет показало, что осуществление образовательной программы улучшает течение заболевания, снижает количество больных, госпитализированных в тяжелом состоянии, стабилизирует показатели функции легких, оптимизирует прогноз заболевания, повышает качество жизни больных МВ.

Концепция непрерывного активного ведения больного МВ с созданием условий по возвращению к активной деятельности - реабилитация, является наиболее перспективной. К важнейшим принципам реабилитации следует отнести непрерывность, индивидуальность, многокомпонентность, этапность, систематический контроль, что было учтено в разработанной нами программе реабилитации больных МВ (табл.3).

ПРОГРАММА РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ МВ

Таблица 3

ЭТАП ЦЕЛЬ ЗАДАЧИ МЕТОДЫ РЕЗУЛЬТАТ

[.Госпи- Достижение 1. Оценка качества 1. Индивидуальная балльная оценка тяжести 1. Нормализация состоя-

тальный компенсации жизни (по Швахману) ния

жизненно важ- 2. Борьба с колонизаци- 2. Составление индивидуального антропомет- 2. Улучшение самочувст-

ных систем ей патогенной мик- рического профиля вия

робной флорой 3. Анкетирование больных по качеству жизни 3. Нормализация темпе-

3. Восстановление дре- 4. Составление карты больного МВ ратуры

нажной функции 5. Составление листа динамического наблю- 4. Разжижение и лучшее

легких дения удаление мокроты

4. Коррекция нутритив- 6. Антибактериальная терапия 5. Исчезновение хрипов в

ного статуса 7. Ферментотерапия легких

5. Стимулирование ре- 8. Муколитическая терапия 6. Улучшение функции

зервных возможно- 9. Ингаляционная терапия внешнего дыхания

стей 10. Кинезитерапия 7. Нормализация стула

6. Образовательная 11. Диетотерапия 8. Прибавка массы

программа 12. Терапия мапштоинфракраснолазерным из- 9. Улучшение досуга,

7. Оценка эффективно- лучением движений

сти и составление 13. Обучение больного в «школе» МВ элемен-

программы дальней- там самолечения и самообслуживания

шей реабилитации

ПРОГРАММА РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ МВ (Продолжение табл. 3)

ЭТАП ЦЕЛЬ ЗАДАЧИ МЕТОДЫ РЕЗУЛЬТАТ

И. Амбулаторный III. Санаторно-курортный Поддержание состояния больного на достигнутом уровне, предупреждение прогресснрова-ния заболевания Индукция и консолидация ремиссии 1. Оценка качества жизни 2. Поддержание дренажной функции легких 3. Поддержание нутрн-тнвного статуса 4. Стимулирование резервных возможностей 5. Периодический контроль 6. Социальная и юридическая реабилитация 1. Стимулирование резервных возможностей 2. Повышение физической активности 1. Антибактериальная терапия 2. Ферментотерапия 3. Муколигическая терапия 4. Ингаляционная терапия 5. Кипезитерапия 6. Диетотерапия 7. Лечебная физкультура 8. Посещение больным центра МВ I раз в трн месяца 9. Контроль методик самолечения 10. Социально-юридические пособия 1. Естественные природные факторы 2. Ферментотерапия 3. Муколитическая терапия 4. Ингаляционная терапия 5. Кипезитерапия 6. Диетотерапия 7. Лечебная физкультура 1. Стабильность и улучшение состояния 2. Улучшение качества жизни 1. Дальнейшее улучшение качества жизни

Ч

Программа имеет четко очерченные этапы: госпитальный, амбула-торно-поликлинический, санаторно-курортный, каждому из которых характерны определенные цели, задачи, методы выполнения и конечный результат. Дальнейшая разработка и широкое внедрение этих концепций будет способствовать улучшению качества жизни и росту ее продолжительности у больных МВ.

ВЫВОДЫ

1. Муковисцидоз является тяжелым прогрессирующим заболеванием, требующим выполнения многокомпонентной, индивидуальной, непрерывной, этапной программы реабилитации.

2. Большинство больных с тяжелым и среднетяжелым течением муковис-цидоза имеют значительный дефицит массы, отставание длины и гармоничности физического развития.

3. Коррекция нутритивного статуса у больных муковисцидозом является важной задачей реабилитации и может быть осуществлена в рамках комплексной программы.

4. Интегральная опенка качества жизни по основным жизненным потребностям адекватно отражает тяжесть течения муковисцидоза и является объективным критерием эффективности проводимых реабилитационных мероприятий.

5. Систематическое применение возрастного комплекса кинезитерапии улучшает функцию внешнего дыхания, расширяет компенсаторные возможности и улучшает прогноз заболевания.

6. Пульмозим является наиболее эффективным современным муколити-ком у больных муковисцидозом.

7. Магнитоинфракраснолазерная терапия обладает высокой клинико-иммунологической эффективностью, что позволяет рекомендовать ее для включения в программу реабилитации муковисцидоза.

8. Внедрение образовательной программы в форме «школы больных му-ковисцидозом» позволяет привлечь больного и его родственников к активному сотрудничеству за повышение качества жизни.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Использовать предложенный способ интенсификации местного потоотделения при исследовании хлоридов пота в диагностике муковисцидоза.

2. Для определения тяжести заболевания и эффективности реабилитации применять индивидуальную карту оценки качества жизни больных му-ковисцидозом.

3. Внедрить разработанную программу, включающую применение специализированных продуктов питания, магнитоинфракраснолазерного излучения, препарата «ПУЛЬМОЗИМ» и обучение больных в комплекс реабилитационных мероприятий при муковисцидозе.

СПИСОК ПЕЧАТНЫХ РАБОТ

1. Сутовская Д.В., Шадрина Э.М. Новый эффективный способ получения пота в диагностике муковисцидоза // Мат-лы 51 науч. конф. молодых ученых и студентов 23 апреля 1996 год. - Екатеринбург, 1996. - С. 202203.

2. Баюкина A.B., Шадрина Э.М. Некоторые аспекты медицинской реабилитации больных муковисцидозом // Мат-лы 57-ой науч. конф. студентов и молодых ученых. - Краснодар, 1996. - 4.1. - С. 108-109.

3. Шадрина Э.М. Кинезотерапия в принципах реабилитации детей, больных муковисцидозом // Тез. XXIY науч. конф. студентов и молодых ученых вузов юга России (14-16 апреля). - Краснодар, 1997. - С.138.

4. Шадрин С.А., Баюкина A.B., Шадрина Э.М., Сутовская Д.В. Муковис-цидоз у детей: Метод, рекомендации. - Краснодар, 1997. - 16 с.

5. Шадрина Э.М. Нутритивный статус у детей, больных муковисцидозом // Мат-лы 59-ой науч.-практ. конф. молодых ученых и студентов «Актуальные вопросы медицинской науки и здравоохранения». - Краснодар, 1998.-С.80.

6. Шадрина Э.М. «Школа больного муковисцидозом» - основа реабилитации данной патологии // Актуальные вопросы педиатрии: Сб. посвящен 25 юбилею каф. педиатрии №1. - Краснодар, 1999. - С. 162- 164.

7. Шадрин С.А., Нестерова И.В., Могильная Г.В., Шадрина Э.М. и др. Проблемы муковисцидоза в Краснодарском крае // Кубанский научный медицинский вестник. - 1999. - №8, (44).- С. 5-7.

8. Шадрина Э.М., Завалихина Т.В. Адекватность ферментной терапии при муковисцидозе // Мат-лы 60-й Юбилейной науч.-практ. конф. молодых ученых и студентов «Актуальные вопросы медицинской науки и здравоохранения». - Краснодар, 1999. - СЛОВ.

9. Шадрина Э.М., Настенко В.П., Шадрин С.А. Реабилитация детей, больных муковисцидозом в Краснодарском крае // Новое в диагностике, лечении и профилактике заболеваний детского возраста: Сб. науч. тр., посв.Ю-ю Краснодарского краевого консульт.-диагност, центра для детей. - Краснодар, 2000. - С. 77-78.

Патология бронхолегочной системы занимает одно из первых мест в структуре общей заболеваемости и смертности детского возраста. Успехи медицины последних десятилетий привели к повышению эффективности лечения острых заболеваний и, как следствие, преобладанию в структуре хронических заболеваний. С увеличением продолжительности жизни больных с хроническими заболеваниями возрастает актуальность создания перспективной и экономичной системы реабилитации этой категории больных.

Значительное место среди хронических заболеваний, приводящих к полной или частичной утрате функции различных органов, занимает наследственная патология. Муковисцидоз (MB) является одним из наиболее частых генетически детерминированных наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-рецессивному типу.

В основе патогенеза MB лежит продукция клетками экзокринных желез секрета повышенной вязкости, что сопровождается синдромом бронхиальной обструкции, с колонизацией патогенной микробной флоры, и тотальной панкреатической недостаточностью [83,152, 153,154].

Основными принципами лечения MB являются мероприятия по уменьшению бронхиальной обструкции, супрессивная антибактериальная терапия персистирующей легочной патогенной микрофлоры, адекватная диета и заместительная ферментная терапия, обеспечение удовлетворительного нутритивного статуса больного [80,150,153, 154,223].

Длительное время MB относили к прогностически неблагоприятным заболеваниям, приводившим к летальному исходу в первые годы жизни. Значительное улучшение диагностики и внедрение новых принципов и методов лечения, в последние годы, привело к увеличению средней продолжительности жизни этой группы больных. По данным иностранной литературы средняя продолжительность жизни этих больных может доходить в среднем до 35-40 лет, в России - не превышает 15 лет.

Хроническое течение бронхолегочного воспаления у больных MB, на фоне персистирующего инфекционного синдрома, колонизация бронхов микробной флорой, длительно сохраняющийся желудочно-кишечный синдром служат патофизиологической основой очередного обострения и накопления морфологически необратимых изменений. Прогрессирующие морфологические изменения неотвратимо ведут к стойкой функциональной утрате - инвапидизации.

Традиционно сложившийся принцип ведения хронической патологии -диспансеризация в настоящее время уже не удовлетворяет своей результативностью, не достаточно эффективен в такой группе заболеваний. Данный метод ограничен временными рамками и не обеспечивает достаточно полноценной реституции физиологических параметров гомеостазиса.

В этой связи в последнее десятилетие появилась принципиально новая многокомпонентная концепция адаптации хронических больных, сутью которой является создание индивидуальных непрерывных программ активного ведения больных и условий по возвращению их к активной деятельности. Данная концепция получила название - реабилитация.

По определению ВОЗ под реабилитацией понимают комбинированное и координированное применение медицинских, социальных и профессиональных мероприятий с целью подготовки и переподготовки индивидуума на оптимум трудоспособности. Основная цель реабилитации заключается в том, чтобы с помощью специфических мероприятий максимально вернуть больных к нормальной личной и общественной жизни.

Перспективным принципом реабилитации, по сравнению с диспансерным наблюдением, представляется не только наблюдение врача, но и активное участие самого больного в процессе реабилитации, создание условий для сохранения или развития утерянных функций.

Центральным вопросом реабилитации больных MB является создание центров диагностики, лечения и реабилитации больных MB. В данных центрах предполагается проведение санитарно-просветительной работы с родителями, обучение необходимым навыкам лечения и ухода за больным ребенком, а также получение медико-генетической консультации.

Анализируя современную литературу, освещающую проблемы MB, можно сделать вывод, что большинство работ посвящено проблемам базисной терапии и принципам диспансерного наблюдения за больными MB. Вопросы реабилитации представлены лишь в виде единичных, разрозненных компонентов, отсутствует комплексная, многокомпонентная и длительная программа реабилитации больных MB, приводящая к повышению эффективности лечения и качества жизни больных.

В этой связи, совершенствование программы реабилитации больных MB, имеющей перспективные принципы и конечную цель - улучшение качества жизни больных, представляется весьма актуальной проблемой.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ:

Совершенствование реабилитации детей больных MB путем разработки комплексной программы, включающей оценку физического развития, коррекцию нутритивного статуса, восстановление дренажной функции легких, курс магнитоинфракраснолазерной терапии, программу просвещения больных и их родителей, для улучшения качества жизни больных.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Изучить клинические особенности MB в зависимости от возраста, тяжести заболевания.

2. Провести комплексную оценку физического развития и определить связь нутритивного статуса с тяжестью течения MB.

3. Разработать критерии интегральной характеристики качества жизни и провести оценку качества жизни больных MB в динамике наблюдения.

4. Разработать и внедрить этапную программу реабилитации больных MB.

5. Оценить применение магнитоинфракраснолазерного излучения на функцию органов дыхания и иммунную систему.

6. Разработать и внедрить программу и методическую основу просвещения больных MB.

7. Провести комплексную оценку предложенной программы реабилитации больных MB.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Впервые проведено комплексное динамическое исследование физического развития детей больных MB параметрическим и непараметрическим методами в Краснодарском крае.

Исследована связь нарушений массы и длины тела в зависимости от возраста больного, сроков постановки диагноза, адекватности терапии, поражения бронхолегочной системы, наличием осложнений, индивидуальной активностью.

Впервые разработаны критерии интегральной характеристики качества жизни с учетом основных потребностей у детей больных MB.

Впервые разработана комплексная, непрерывная, индивидуальная программа реабилитации больных MB с определением целей, задач, методов выполнения и конечных результатов каждого этапа.

Оценена эффективность применения магнитоинфракраснолазерного излучения на функцию органов дыхания и иммунную систему больных MB.

Впервые разработаны программа и методологическая основа просвещения больных MB и их родителей, которые внедрены в форме «школы больных МВ».

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ НОВИЗНА

Внедрение комплексной программы реабилитации, позволяет улучшить прогноз и повысить качество жизни больных MB.

Разработанный способ интенсификации местного потоотделения, для исследования хлоридов, позволяет гарантированно получить необходимую навеску пота и использовать этот метод как скрининг в группе риска по MB.

Внедрение индивидуальной карты оценки качества жизни больных MB в баллах, позволяет количественно определить тяжесть заболевания и эффективность методов реабилитации.

Результаты работы теоретически обосновывают целесообразность включения специализированных продуктов питания, магнитоинфракраснолазерного излучения и препарата «ПУЛЬМОЗИМ» в комплекс реабилитационных мероприятий больных MB.

Предложенная образовательная программа в форме «школы МВ», является важным компонентом комплексной реабилитации, повышающая эффективность лечения.

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

Результаты работы внедрены в отделениях восстановительной терапии, пульмонологии, гастроэнтерологии, младшего возраста краевой клинической детской больницы и соматическом отделении городской специализированной детской больницы г. Краснодара.

Материалы диссертации использованы при составлении методических рекомендаций «Муковисцидоз у детей» (этиология, клиника, диагностика, реабилитация) - Краснодар, 1997. - 50 с.

По материалам диссертации опубликовано 9 научных работ, оформлено 7 актов внедрения и 1 рационализаторское предложение.

Основные положения диссертации неоднократно докладывались на заседаниях краевого общества физиотерапевтов (Краснодар, 2000, 2001 гг.), научно-практических конференциях краевой клинической детской больницы, студентов и молодых ученых Кубанской государственной медицинской академии (Краснодар, 1995-2000 гг.), международном симпозиуме «Муковисцидоз - 97» (Москва, 1997).

ПОЛОЖЕНИЯ ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1. Прогрессирующее течение MB требует проведения многокомпонентной индивидуальной, непрерывной, этапной программы реабилитации.

2. Объективным критерием эффективности реабилитационных мероприятий может быть интегральная оценка качества жизни по основным жизненным потребностям.

3. Образовательная программа в форме «школы больных МВ» способствует активному сотрудничеству с больным и его родственниками и повышению качества жизни.

ВЫВОДЫ

1. Муковисцидоз (MB) является тяжелым прогрессирующим заболеванием, требующим выполнения многокомпонентной, индивидуальной, непрерывной, этапной программы реабилитации.

2. Большинство больных с тяжелым и среднетяжелым течением МВ имеют значительный дефицит массы, отставание длины и гармоничности физического развития.

3. Коррекция нутритивного статуса у больных МВ является важной задачей реабилитации и может быть осуществлена в рамках комплексной программы.

4. Интегральная оценка качества жизни по основным жизненным потребностям адекватно отражает тяжесть течения МВ и является объективным критерием эффективности проводимых реабилитационных мероприятий.

5. Систематическое применение возрастного комплекса кинезитерапии улучшает функцию внешнего дыхания, расширяет компенсаторные возможности и улучшает прогноз заболевания.

6. Пульмозим является наиболее эффективным современным муколитиком у больных МВ.

7. Магнитоинфракраснолазерная терапия обладает высокой клинико-иммунологической эффективностью, что позволяет рекомендовать ее для включения в программу реабилитации МВ.

8. Внедрение образовательной программы в форме «школы больных МВ» позволяет привлечь больного и его родственников к активному сотрудничеству за повышение качества жизни.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Муковисцидоз - одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний, в основе которого лежит универсальное поражение экзокринных желез, проявляющееся прогрессирующим воспалительным бронхолегочным процессом и синдромом нарушенного кишечного всасывания. Хроническое бронхолегочное воспаление на фоне персистирующего инфекционного синдрома, колонизации бронхов микробной флорой, длительно сохраняющийся желудочно-кишечный синдром служат патофизиологической основой очередного обострения и накопления морфологически необратимых изменений. Прогрессирующие морфологические изменения неотвратимо ведут к стойкой функциональной утрате - инвалидизации.

Длительное время MB относили к прогностически неблагоприятным заболеваниям, приводившим к летальному исходу в первые годы жизни. Значительное улучшение диагностики и внедрение новых принципов и методов лечения, в последние годы, привело к увеличению средней продолжительности жизни данной группы больных. В связи с этим возрастает актуальность создания перспективной и экономичной системы реабилитации больных MB.

Лечение MB требует больших усилий со стороны врача и родителей, участия пациента. Базисная терапия решает следующие задачи: очищение бронхиального дерева от вязкой гнойной мокроты, борьбу с бактериальной инфекцией дыхательных путей и поддержание хорошего нутритивного статуса. Регулярное очищение трахесбронхиального дерева от вязкого, инфицированного секрета во многом определяет длительность и качество жизни больного MB. Выполнение этой задачи решается с помощью ингаляционной терапии, приема муколитических препаратов, кинезитерапии (КНТ), лечебной физкультуры и спорта. Благодаря применению современных ферментов, в большинстве случаев, удается улучшить нутритивный статус.

Однако в ряде случаев, при тяжелом течении MB даже адекватная ферментная заместительная терапия не позволяет достичь удовлетворительного НС.

Особенностью терапии больных MB является необходимость проведения ежедневных лечебных мероприятий в домашних условиях, обеспечения постоянного контроля за проводимым лечением, периодической оценки состояния здоровья ребенка, проведения специальных мероприятий по профилактике и лечению обострений заболевания на протяжении всей жизни больного. В этой связи, одним из наиболее перспективных стратегических направлений ведения этих больных, может стать подключение к систематическому контролю и коррекции состояния самых заинтересованных лиц - пациента или его родителей. Разработка и внедрение образовательной программы для обучения родителей и подростков, включающей знания по основным проявлениям заболевания и принципам его коррекции является актуальной.

Традиционным принципом ведения хронических больных в нашей стране является диспансеризация. Однако метод ограничен определенными декретированными временными рамками, не обеспечивает достаточно полноценной реституции физиологических параметров гомеостазиса, затрагивает лишь биологическую сущность болезни, и в настоящее время уже не удовлетворяет своей результативностью.

В последнее время уделяется большое внимание такому интегральному показателю, как качество жизни больного, определяемого как индивидуальное соотношение своего положения в жизни общества в контексте его культуры и систем ценностей с целями данного индивидуума, его планами, возможностями и степенью неустройства. Качество жизни может быть использовано как радикальный показатель при сравнении преимуществ различных методов ведения больных, при определении оптимальных лечебных программ.

Более емкой концепцией адаптации хронических больных с учетом качества жизни пациентов, суть которой создание индивидуальных непрерывных программ активного ведения больного и условий по возвращению его к активной деятельности является реабилитация. Данная многокомпонентная программа представляет собой комбинированное и координированное применение медицинских, социальных и профессиональных мероприятий с целью подготовки и переподготовки индивидуума на оптимум трудоспособности.

Целью реабилитации является восстановление человека как личности, путем обеспечения пациенту наилучших условий не только медицинских, но и моральных, физических, профессиональных, общественных с тем, чтобы он мог в кратчайший срок вернуться к активной деятельности, что достижимо только при условии тесной интеграции и координации деятельности специалистов различного профиля.

Концепция реабилитации больных MB имеет несравненно большие преимущества, по сравнению с диспансеризацией, по нашему мнению, является не достаточно разработанной. В этой связи совершенствование программы по улучшению качества жизни больных MB представляется весьма актуальной, что является целью настоящей работы.

В течение 1996-2001 гг. на базе Краснодарской краевой детской клинической больницы наблюдалось 60 детей, больных MB в возрасте от 5 месяцев до 17 лет. Регистрация больных и оценка эффективности реабилитации осуществлялась в разработанных автором карте больного MB и листе динамического наблюдения. Частота госпитализаций определялась формой заболевания и степенью активности. По окончании лечения все дети наблюдались амбулаторно на кафедре педиатрии № 2 Кубанской государственной медицинской академии.

Больным проводилось общеклиническое и специальное обследование, интегральная оценка физического развития в динамике методами антропометрических стандартов, корреляции, антропометрических профилей, по адаптированной автором карте. Исследование хлоридов пота выполнялось на кафедре педиатрии № 2. Использовалась модификация, заключающаяся в интенсификации получения хлоридов пота (рационализаторское предложение № 1129, соавт. Д.В.Сутовская). В динамике наблюдения и лечения оценивалась активность протеолитических ферментов рентгенпленочным тестом. Всем больным проводилась оценка качества жизни в баллах по предложенным нами критериям. Детям старше 6 лет исследовалась ФВД на спирографе «MICROSRIRO» и выполнялась пикфлоуметрия.

Большинство больных MB предъявляли жалобы, свидетельствующие о поражении бронхолегочной системы (83,3 %). Среди последних отмечались: малопродуктивный кашель с вязкой мокротой (46,7 %), одышка (35,0 %), кровохарканье (10,0 %), затруднение носового дыхания и носовые кровотечения (10,0 %). С одинаковой частотой встречались жалобы на нарушение аппетита (28,3 %), вздутие живота, жирный зловонный стул, повышенную утомляемость, слабость (26,7 %), боли в животе (13,3 %).

По результатам интегральной оценки клинико-анамнестических данных больных MB, были выделены основные клинические синдромы заболевания: бронхолегочный, нарушения нутритивного статуса (физического развития), желудочно-кишечный и интоксикационный.

Бронхолегочные поражения доминировали в клинической картине заболевания в виде бронхиальной обструкции (81,6 %), дыхательной недостаточности (63,3 %), синдрома очаговой инфильтрации легких (25,0 %), бронхоспазма (10,0 %). Деформация грудной клетки отмечалась в 68,3 %: встречалась эмфизематозная (66,7 %), килевидная (11,7 %) и воронкообразная (3,3 %) деформация. Хроническая легочная недостаточность проявлялась деформацией концевых фаланг (20,0 %) и ногтей по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол» (25,0 %).

Желудочно-кишечные нарушения проявлялись симптомом диареи (55 %), гепатомегалией (15,0 %), эквивалентами мекониального илеуса (5,0 %). Интоксикационный синдром был выявлен в 31,7 % случаев из всех больных.

При оценке физического развития больных MB установлено, что выраженный дефицит массы в пределах 3-10 перцентили имела половина больных MB. Параметры длины оставались более сохранными. Процент больных с отставанием длины составил 40,0 %. Как правило, масса и длина при рождении детей в наблюдаемой группе больных, соответствовали норме. К концу первого года жизни все больные имели дефицит массы, значительно выраженный у 75,0 % детей. В последующие годы у выживших больных дефицит массы несколько уменьшался. Однако средние показатели (25-50 центили) появлялись лишь к школьному возрасту.

Антропометрические показатели у девочек во всех возрастных группах были ниже по сравнению с мальчиками. Нарастание диспропорции между длиной и массой особенно выражено в группах девочек до 3 лет и от 8 до 12 лет, что соответствовало периоду интенсивного вытягивания у девочек.

Комплексный анализ физического развития выявил, что у трети больных (35,0 %) было отставание по массе и длине. Треть больных (30,0 %) имела дефицит массы при нормальной длине, 11,7 % - отставание в длине при нормальной массе. Средние показатели массы и длины были лишь у 23,3 %. Пропорциональность массы и длины существенно менялись в зависимости от возраста. У детей до 1 года среднего гармоничного развития не было вообще, а у больных 1-3 лет эти показатели отмечены в 23,0 %. В 47 лет - среднее гармоничное развитие имели 43,7 % больных, в 8 до 12 лет -в 75,0 %. В подростковом возрасте этот показатель повысился до 81,8 %.

Тяжесть течения заболевания оказывала значительное влияние на физическое развитие больных. Среднее гармоничное развитие отмечалось среди всех больных с хорошим и удовлетворительным течением MB (23 %). Показатели физического развития у больных с тяжелым течением заболевания соответствовали низкому и ниже среднего дисгармоничному развитию с дефицитом массы тела. Физическое развитие при среднетяжелом течении MB занимало промежуточное положение - ниже среднего и среднее дисгармоничное с дефицитом массы и длины.

Превалирование тех или иных синдромов позволило выделить следующие клинические формы MB: смешанную (75 %), изолированную легочную (15 %) и кишечную (10 %). В периоде обострения находилось 71,7 %, в ремиссии средней степени активности -20,0 %, малой степени - 8,3 % больных. Наиболее часто обострение протекало по типу обструктивного бронхита (27,9 %) или сочетания его с пневмонией (20,8 %), в виде изолированной пневмонии (16,3 %) или альвеолита (4,7 %). Кишечный вариант обострения протекал в сочетании бронхита с синдромом диареи (23,3 %), реже с пневмонией (4,7 %), в виде изолированного синдрома диареи (2,3 %).

Интегральная оценка многих клинических параметров по шкале Швахмана позволила объективизировать тяжесть состояния больных MB. Состояние 30,0 % больных со смешанной формой MB оценивалось тяжелым (менее 40 баллов). Средняя тяжесть (41-55 баллов) наблюдалось у 36,7 % больных. Удовлетворительное состояние (56-70 баллов) выявлено у 33,3 % больных MB.

Изменения в общем анализе крови характеризовалось нейтрофильным лейкоцитозом и палочкоядерным сдвигом более чем у половины больных. СОЭ была повышена у 43,7 % больных. Основные биохимические показатели оставались, сохранны у большинства больных. Повышение активности АЛТ и ACT до 67±5 ЕД/л отмечено у половины больных с поражением печени.

Результат интегрального клинико-иммунологического исследования позволил диагностировать у 68,7 % больных MB вторичную иммунодефицитную недостаточность. В большинстве случаев (60,0 %) выявлено комбинированное иммунодефицитное состояние с преобладанием угнетения Т-клеточного иммунитета. Эти изменения в половине случаев сочетались с депрессией нейтрофильных гранулоцитов, с дис- и гипоиммуноглобулинемией. Транзиторная изолированная иммунологическая недостаточность имела место у 40,0 % больных MB и проявлялась недостаточностью системы НГ в виде феномена дезадаптации.

Исследование панкреатической активности рентгенпленочным тестом в контрольной группе (здоровые дети) выявило гидролиз желатины в разведении кала 1:120- 1:160, у впервые диагностированных больных MB -1:20 - 1:10, а при недостаточной дозе заместительной ферментной терапии -1:60 - 1:80. Выраженный диарейный синдром у 23 больных MB сопровождался значительными дисбиотическими нарушениями. При исследовании кала на нейтральный жир в периоде обострения в 40,0 % выявлена незначительная стеаторея, 28,3 % - умеренная и 11,7 % -выраженная.

Во всех возрастных группах частота высева Ps. aeruginosa из мокроты превалировала по сравнению с St. aureus и Str. pneumonia. С возрастом нарастала частота выявления синегнойной палочки, в меньшей степени стафилококка и уменьшению стрептококка, что соответствовало имеющимся представлениям об этапности колонизации бронхов микрофлорой.

При исследовании ФВД у больных с тяжелым течением величина ЖЕЛвд. составляла менее 50,0 % должного значения, ФЖЕЛвыд. не превышала 45,0 %, ОФВ1 более чем у половины детей не достигал 42,0 % должной величины, ОФВ1/ФЖЕЛ находился в пределах 56,0 % - 62,0 %, а пиковая объемная скорость - 32,0 %- 58,0 % должного.

Рентгенологическое обследование выявило гиперинфляцию легких в 88,3 %, линейные тени уплотненных стенок бронхов - 70,0 %, очаговые поражения - 35,0 %, «большие» поражения в виде пневмонической инфильтрации (26,7 %), сегментарные ателектазы (8,3 %).

Наиболее частыми при УЗИ были изменения в поджелудочной железе в виде увеличения, повышения эхогенности, усиления и деформации сосудистого рисунка (85,0 %), в 8,3 % случаев - уменьшение размеров поджелудочной железы. Поражение печени были отмечены у большинства больных в виде увеличения размеров печени (91,1 %), повышения эхогенности (46,7 %), синдрома поглощения ультразвуковой волны (20,0 %), увеличения диаметра портальной вены (15,6 %).

Тип генетического дефекта устанавливался в НИИ клинической генетики МГНЦ РАМН г. Москвы. Наиболее частым дефектом являлось гомозиготная мутация в положении AF 508 (50 %), реже (35 %) выявилось ее гетерозиготное носительство, в15 % генетическая поломка не была установлена, что не исключает заболевания, а указывает на присутствие редких мутаций.

Недостатки пилокарпинового ионофореза побудили к поиску способа кнтенсификации потоотделения. Новизна предложения состоит в местном применении озокеритовой аппликации и замене области получения пота на межлопаточную область. В основу были положены особые свойства озокерита - высокая теплоемкость и низкая теплопроводность. Выбор области тела обусловлен большей плотностью потовых желез кожи в межлопаточной области. Применение данной методики позволяет гарантированно получить необходимую навеску пота.

Эффективность нового метода получения пота позволила широко использовать определение хлоридов у больных MB в динамике лечения и как скрининг у детей группы риска. При исследование у 206 детей группы риска по MB положительная проба получена у 8,3 %, что на основании клинической картины позволило впервые поставить диагноз MB. Максимальное число больных MB диагностировано в группе рецидивирующего бронхита с синдромом малабсорбции. При повторном проведении потовых проб отмечено, что нарастание уровня хлоридов пота соответствовало тяжелому течению заболевания и неблагоприятному прогнозу.

Регулярное очищение трахеобронхиального дерева от вязкого, инфицированного секрета достигается с помощью ингаляционной терапии, кинезитерапии (КНТ) и спорта. Все наши больные были обучены специальной респираторной технике. При проведении ингаляционной терапии чаще всего использовался физиологический раствор. В тяжелых и среднетяжелых случаях применяли N-ацетилцистеин перорально и в ингаляциях из расчета 30 мг/кг/сут 3-4 раза в день.

Многокомпонентность, разные механизмы действия, возраст применения, специфичность методик и оснащение, их сочетанность, изменение в динамике заболевания составляют проблемность использования КНТ при лечении MB. В этой связи нами сформулирована целесообразность применения разнообразных методик для детей разных возрастных групп. Постуральные положения применяли у 68 % больных, клопфмассаж - у 60 %, аутогенный дренаж - у 34 %, метод форсированного выдоха и «хаффинг» (21 %), флаттер (14,3 %). Комплексное применение 2-4 методик чаще имел место у детей старшего возраста в 80 %.

Различные механизмы действия, возрастные возможности методик КНТ определяют целесообразность применения нескольких методов. Опыт применения КНТ позволил нам разработать наиболее целесообразные возрастные комплексы методик.

Кинезитерапия проведена у большинства больных MB, от месяца до 17 лет, с учетом возраста и их состояния. Клиническая эффективность КНТ объективизировалась количественно критериями качества жизни в баллах, разработанными нами по основным потребностям человека. Больные разделены на четыре группы по тяжести заболевания, оцененных качеством жизни: 0-2, 3-5, 6-8 и 9-10 баллов. Группу наиболее тяжелых больных (0-2 балла) в основном составили дети до 1 года жизни. В младшем возрасте у большинства больных (82 %) качество жизни оценивалось в пределах 0-5 баллов. На фоне базисной терапии с использованием пассивных методик КНТ распределение больных по качеству жизни сдвинулось на один интервал в сторону улучшения.

С 2-3 летнего возраста программа КНТ расширялась за счет включения активных приемов. Эффективность КНТ оценивалась более быстрым купированием обострения и сокращением пребывания на койке на 6-8 дней. В 56 % больные выписывались с высоким качеством жизни в пределах 6-10 баллов. Отсутствие КНТ в комплексе лечения не позволило повысить качество жизни к выписке в половине случаев более 3-5 баллов.

Применение КНТ у больных старшего возраста характеризовалось максимальным использованием активной техники: флаттер-терапия, аутогенный дренаж, форсированный выдох. Качество жизни в динамике лечения достоверно увеличилось с 6,3 до 8,3 баллов.

Отмечено, что с возрастом обострение МВ протекало менее манифестно. Расширение компенсаторных возможностей способствует более сохранному качеству жизни даже в периоде обострения заболевания. В то же время положительная динамика качества жизни в интервале поступление-выписка с возрастом становится менее значимой, что можно связать с постепенным накоплением необратимых изменений, прежде всего в бронхолегочной системе.

Оценка эффективности КНТ по показателям ФВД выявила статистически достоверное улучшение показателей у больных, применявших КНТ систематически. В группе больных, получавших только базисную терапию, отмечена лишь тенденция улучшения показателей ФВД.

Контрольные осмотры больных, осуществляемые ежемесячно подтвердили, что правильно подобранная КНТ не ограничивается лечением только острых состояний. Не менее важным является профилактика обострений бронхолегочного процесса. В последние годы 52 % больных занимаются КНТ постоянно, 32 % - занимаются редко, а 16 % не занимаются совсем. По нашему мнению комплекс КНТ необходимо применять ежедневно, с периодическим контролем врача-реабилитолога центра.

Установлено, что высокие вязкоэластические свойства мокроты у больных MB обусловлены накоплением ДНК распадающихся нейтрофилов дыхательных путей. Разработанный специально для больных MB современный муколитик нового поколения «Пульмозим» (рекомбинантная человеческая дезоксирибонуклеаза) способен расщеплять внеклеточную ДНК. Мы имели возможность оценить этот препарат в комплексном лечении 10 больных MB.

На протяжении курса ингаляционной терапии больные отмечали значительное улучшение общего самочувствия, уменьшение слабости, улучшение аппетита (10), ночного сна, легкость дыхания (9), исчезновение ночного кашля (7), лучшую переносимость нагрузок (5). У всех больных к 35 дню отмечалось выраженное разжижение мокроты, более легкая ее эвакуация. Через неделю показатель качества жизни возрос на 2,0 балла, а к выписке - до 8,9 баллов. Уже с 7 дня отмечалось достоверное повышение всех показателей ФВД.

Пульмозим по сравнению с другими муколитиками оказывал более выраженный клинико-функциональный эффект у больных со смешанной и легочной формами MB, легко дозируется, прост в применении, уменьшает продолжительность госпитализации и антибактериальной терапии, что позволяет рекомендовать с^о применение терапии больных MB.

Нутритивный статус (НС) представляет собой интегральный показатель адекватности возрастного развития, тяжести и эффективности лечения хронических заболеваний. Коррекция поджелудочной недостаточности проводится пожизненно в виде заместительной терапии панкреатическими ферментами, диетотерапией, витаминотерапией. Анализ эффективности терапии больных MB, показал, что из 60 больных лишь 23 % получали адекватную терапию. В настоящее время 73 % больных регулярно получают адекватную заместительную ферментную терапию. Однако даже длительное проведение такой терапии не позволяет полностью корригировать НС больных MB.

Решение проблемы коррекции НС стало возможным в связи с появлением специализированных лечебных продуктов, являющихся легкодоступным источником энергии. В работе апробирована лечебная смесь «ПЕПТИ-ЮНИОР» у 8 больных младшего возраста, на протяжении 2-х месяцев, на фоне базисной терапии. Детям старше 3-х лет (8) с низким физическим развитием применяли «НУТРИЗОН». Применение на фоне базисной терапии специализированных продуктов питания позволило нам существенно улучшить НС при тяжелом течении MB. Через 2 месяца от начала применения лечебных смесей коррекция НС произошла в 90 % у больных младшего возраста и 77 % - старшего возраста. Менее значимое нарастание массы у больных старшего возраста можно объяснить периодами вытягивания.

Полученные нами результаты клинико-иммунологического мониторинга больных MB указывают на развитие вторичной иммунной недостаточности (ВИН) преимущественно персистирующего комбинированного характера у 14 больных, а транзиторного изолированного - у 10 детей. Одним из перспективных методов современной физиотерапевтической помощи детям с данными заболеваниями, обладающим многогранным действием, является магнитоинфракраснолазе-рная терапия (МИЛТ).

В данной работе мы провели анализ клинико-иммунологической эффективности МИЛТ у 14 больных MB смешанной и легочной формой MB в возрасте 4-11 лет, с установленной ВИН комбинированного персистирующего характера, на фоне базисной терапии. Все дети находились в периоде обострения, протекавшем в виде сочетания обструктивного бронхита с пневмонией (66,6 %) или синуситом (13,4 %), пневмонии с синуситом или гнойным конъюнктивитом (20 %). Лечение начинали на высоте респираторных расстройств и продолжали в среднем до 10 дней.

В течение курса МИЛТ не выявлено побочных и нежелательных эффектов. Клинический эффект МИЛТ проявлялся в виде уменьшения кашля, увеличения количества выделяемой мокроты, хрипов, улучшения самочувствие, глубины и длительности сна, повышения игровой активности, аппетита, положительной динамики пневмоний.

На рентгенограммах органов грудной клетки наблюдалось уменьшение, а затем и нивелирование пневмонической инфильтрации, уменьшение гиперинфляции легких, расправление ателектазов при контроле по окончанию курса МИЛТ. Положительная динамика отмечалась в течение 1 года наблюдений, за счет уменьшения или нивелирования преходящих поражений легких (гиперинфляции, очаговых и «больших» поражений).

При исследовании иммунологического статуса после курса МИЛТ нивелировался лейкоцитоз, увеличилось содержание Т-лимфоцитов и Th-лимфоцитов (р<0,001), повысились IgA и IgG (р<0,001). В нагрузочных тестах имело место увеличение количества активных НГ с восстановлением реактивности в стимулированном NBT тесте.

Таким образом, МИЛТ у детей в комплексном лечении MB показала высокую клиническую эффективность: более быстрое купирование токсического и инфекционного синдромов, респираторных нарушений. Необходимо также отметить отсутствие побочных эффектов, возможность применять МИЛТ в комплексе с базисным лечением, узкий круг противопоказаний, доступностью применения для широкой сети лечебных учреждений, иммунокорригирующая эффективность, что позволяет рекомендовать МИЛТ для включения в реабилитационную программу больных MB.

Одним из наиболее перспективных стратегических направлений ведения хронических больных может стать, подключение к систематическому контролю и коррекции состояния самых заинтересованных лиц - пациента или его родителей. Манифестация MB в раннем детском возрасте, прогрессирующий характер течения, четкое выделение основных патологических синдромов, доступные пути коррекции - позволяют считать данную патологию перспективной для разработки и внедрения системы обучения родителей и больных старшего возраста в рамках так называемой «школы больных МВ».

Нами разработаны основные положения «школы больного МВ», целью которой является повышение эффективности терапии МВ у детей и контроль за течением болезни посредством образования родителей ребенка или самого пациента-подростка. Программа обучения включает представления о сущности заболевания, его проявлениях, принципах лечения и прогнозе, приобретение практических навыков по методикам КНТ, пользованию ингаляторами, социально-правовые аспекты, профессиональную ориентацию больного в зависимости от тяжести течения и прогноза заболевания.

Обучение по данной программе осуществляется на всех этапах реабилитации, в ходе первичной и повторных госпитализаций больного, а также в динамике амбулаторного наблюдения. Мы применяли различные методические приемы обучения пациентов и их родителей: беседы, обеспечение необходимыми методическими пособиями, просмотр видеофильма о методиках и практические занятия по обучению приемам КНТ. Важной задачей в процессе обучения является формирование у больного устойчивой мотивации на применение полученных знаний в домашних условиях, самостоятельно.

Непосредственными исполнителями программы являются лечащие врачи, сотрудники кафедры, врач-физиотерапевт. За период после внедрения «школы МВ» нами обучено 38 больных. Усвоение основных знаний происходит, как правило, на 4 - 5 занятии у 42 % больных, а 58 % проходят повторный курс обучения. Наше наблюдение в течение 3 лет показало, что осуществление образовательной программы улучшает течение заболевания, снижает количество больных, госпитализированных в тяжелом состоянии, стабилизирует показатели функции легких, оптимизирует прогноз заболевания, повышает качество жизни больных MB.

Таким образом, все вышеперечисленное позволяет считать MB тяжелым прогрессирующим заболеванием. Данное исследование показывает, что только многокомпонентная программа ведения больных MB значимо улучшает прогноз заболевания. Концепция непрерывного активного ведения больного MB с созданием условий по возвращению к активной деятельности - реабилитация, является наиболее перспективной.

Несмотря на определенные наработки в этом вопросе, четко очерченной формы, содержания, этапности программа реабилитации больных MB на сегодняшний день не имела. К важнейшим принципам реабилитации следует отнести непрерывность, индивидуальность, многокомпонентность, этапность, систематический контроль, что было учтено в разработанной нами программе реабилитации больных MB.

Программа имеет четко очерченные этапы: госпитальный, амбулаторно-поликлинический, санаторно-курортный, каждому из которых характерны определенные цели, задачи, методы выполнения и конечный результат. Дальнейшая разработка и широкое внедрение этих концепций будет способствовать улучшению качества жизни и росту ее продолжительности у больных MB.

151