Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Сочетанные нарушения функции тазовых органов у детей (принципы пренатальной и постнатальной функциональной и нейрофизиологической диагностики и хирургического лечения)

Писклаков Андрей Валерьевич

СОЧЕТАННЫЕ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ТАЗОВЫХ ОРГАНОВ У ДЕТЕЙ (принципы препатальной и постнатальной функциональной в нейрофизиологической диагностики и хирургического лечения)

14.00.35 - детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Омск-2007

003068447

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Омская государственная медицинская академия» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию.

Научный консультант:

Ведущая организация:

Защита состоится « »

Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор Л.А.Ситко

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

Казанская Ирина Валерьевна

доктор медицинских наук, профессор Кожевников Владимир Афанасьевич

доктор медицинских наук, профессор Лысов Анатолий Васильевич

Российский государственный медицинский университет Минздравсоцразвития РФ.

2007 в

часов на заседании дис-

сертационного совета Д 208.065.01 при Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Омская государственная медицинская академия» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развита^» (644099, г. Омск, ул. Ленина, 12).

С диссертацией можно о: ственной медицинской академ

Автореферат разослан «_

Ученый секретарь диссерт доктор медицинских наук.

накомиться в библиотеке Омской государ-ии.

2007 года

ационного совета профессор

В.К. Федотов

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Проблема сочетанных нарушений функции тазовых органов (СНФТО) занимает одно из центральных мест в детской хирургии. Сложное анатомическое строение и физиология прямой кишки и нижних мочевых путей, их тесная взаимосвязь, является причиной распространенности как органической, так и функциональной патологии. Мочевой пузырь и толстая кишка являются своеобразными органами - «мишенями», которые могут реагировать на любые изменения различных систем организма (Е.Л.Вишневский, 2001).

С учетом синхронности, единства и взаимосвязи выполняемых функций нельзя отдельно рассматривать патофизиологические процессы в прямой кишке, мочевом пузыре, анальном канале, уретре и тазовом дне (М.Д.Джавад-Заде [и др.], 1989, А.И. Ленюшкин, 1990, Л.А. Лаптев, 19982002). В значительной части случаев имеют место сочетание дисфункции мочевого пузыря и прямой кишки, и обе системы должны быть исследованы и пролечены одновременно (С. Fowler, 1999, R. Fisher, 2000).

Ввиду первостепенной важности нормального состояния вегетативной нервной системы для полноценного функционирования тазовых органов, становится важным разработка методов диагностики, позволяющих исследовать ее различные отделы.

Прямая оценка сегментарного симпатического обеспечения функции тазовых органов вообще остается за пределами диагностических методов у детей. Имеется небольшое количество сообщений об использовании у взрослых пациентов симпатических вызванных потенциалов для оценки степени недостаточности нижнего симпатического отдела (В.Т. Shahani, 1984, В. Rodic, 2000). Работы по подобным нейрофизиологическим исследованиям у детей с нарушениями функции тазовых органов отсутствуют.

В доступной литературе нет единого мнения о способе лечения патологии тазовых органов, особенно в отношении нейрогенной (И.В. Казанская, 1998-2006). Не определены показания к использованию селективного воздействия на различные уровни нервной системы при нарушениях функции тазовых органов (С.Н. Николаев, 1995-2006, Л.А. Ситко, 1996, 1999). Не полностью решен вопрос о выборе оптимального метода электростимуляции (А. Ebner, 1992, J.L.H.R. Bosch, 1995, C.J. Vaizey, 1999), отсутствуют работы по применению имплантационной электростимуляции у детей.

В литературе по детской хирургии последних лет крайне мало работ по пренатальным методам диагностики пороков развития центральной нервной системы (ЦНС) и мочевыводящих путей (МВП) и по исследованиям сочетаний указанных аномалий у плода (В.Г. Гельдт, 2005). Не определены сроки постнатальной коррекции нейрогенных дисфункций тазовых органов при внутриутробно выявленной патологии спинного мозга и мочевыделитель-ной системы у плода. В отечественной литературе практически не поднимаются вопросы об использовании в качестве экспертного метода прена-тальной диагностики магниторезонансной томографии (МРТ) (Л.А. Ситко, 1999-2002).

Проблема возможного выявления нарушений уродинамики плода при пороках развития ЦНС не рассматривалась в специальной литературе до пос-

грыж, особенно во внутриутроби В связи с выше изложеины шению проблем диагностики и количество обобщающих работ деляет актуальность настоящей

леднего времени (Л.А. Дерюгина, 2003-2006). Остается неизученным вопрос о сроках возникновения и характере изменений верхних мочевых путей при неГфогенных дисфункциях тазовых органов вследствие спинномозговых

"" ый период развития (С.Н. Зоркин, 1996). 1м, выдвинуты задачи по комплексному ре-лечения СНФТО у детей. Недостаточное I этой области и их противоречивость опре-исследования.

Цель работы: улучшение Эффективности медицинской реабилитации детей с сочетанными нарушениями функции тазовых органов с использованием пренатальной, ранних постнатальных и электро-нейрофизиологичес-ких методов диагностики и лечения.

1.

Задачи исследования

Провести эпидемиологичес

3.

4.

5.

6.

эпределению развития изменении мочевы-при миелодисплазии в зависимости от вида

кое исследование по определению частоты нарушений функции тазовых органов у детей различных возрастных групп с использованием понуляционных и общемедицинских методов исследования в условиях Омска.

гнаталыюй диагностики пороков развития мочевых путей и ЦНС с учетом видов нарушений уродинамики плода при пороках ЦНС и применения МРТ (экспертный метод пренаталь ной диагностики). Провести исследования по i делительной системы плода порока ЦНС.

Изучить состояние различных отделов вегетативной и соматической

сочетанными нарушениями функции тазо-нове уро- и колодинамических и электро нейрофизиологических методов обследования.

Разработать и провести сравнительные исследования эффективности методов селективной н е й р о м одул я ции различных отделов вегетативной нервной системы у детей с СНФТО,

Усовершенствовать хирургические способы коррекции пороков развития тазовых органов у детей с сочетанными нарушениями их функции. Новизна исследования:

Впервые проведены скрининговые исследования по выявлению возможной патологии тазовых органов у детей.

Впервые проведено пренатальное исследование уродинамики плода с пороками развития центральной нервной системы. Выявлены основные варианты нарушений функционирования нижних мочевых путей при миело-дисплазиях плода.

Доказана высокая эффективность и чувствительность магниторезо-нансной томографии в диагностике пороков развития плода и новорожденного.

Разработан новый метод исследования сегментарных отделов автономной нервной системы при нарушениях функции тазовых органов - фармакологическая импедансометрия, позволяющая выявить периферическую вегетативную недостаточность

Произведена комплексная оценка состояния центральной и перифери-

ческой вегетативной иннервации при сочетанных нарушениях мочевого пузыря и прямой кишки у детей.

На основе инструментальных методов исследования доказана высокая информативность электронейрофизиологического обследования и, в том числе фармакологической импедансометрии в диагностике нарушений иннервации при сочетанных дисфункциях тазовых органов.

Выявлено, что показания к применению методов селективного воздействия на различные отделы вегетативной и соматической нервной системы, включающих терминальную, эпидуральную сакральную электростимуляцию, химическую блокаду поясничного симпатического ствола, чрезпузырную эндоскопическую денервацию, зависят от типов и уровней нарушения иннервации тазовых органов у детей.

Впервые в детской практике применена методика химической поясничной симпатэктомии и транссакральной электростимуляции в комплексном лечении нарушений функции тазовых органов у детей.

Доказано, что использование транслонного доступа позволяет произвести реконструкцию тазового дна с восстановлением функциональных везикоуретрального и аноректального углов, а также создает оптимальные условия для коррекции сложных аномалий тазовых органов. Практическая значимость работы:

Дополнение в существующую анкету для мониторинга за состоянием здоровья детей школьного возраста вопросов, касающихся симптомов патологии тазовых органов, позволяет вовремя оценить вероятность развития у детей нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки

Разработанный алгоритм диагностики пороков развития плода с использованием экспертных методов обследования позволил создать новые формы взаимодействия службы пренатальной диагностики с хирургической неонатальной службой.

Использование уточняющих методов диагностики пороков развития плода позволило определить тактику ведения беременности при выявлении пороков развития плода за счет более точной диагностики. Пренаталь-ная оценка состояния уродинамики способствует определению тактики коррекции патологии тазовых органов в ранний неонатальный период.

На основании уро- колонодинамических, электронейрофизиологических и лучевых методов исследований у детей с нарушениями функции тазовых органов определены целенаправленные селективные методы электронейрофизиологической диагностики, позволяющие выявить сегментарную вегетативную недостаточность, разработать оптимальные схемы консервативного и оперативного хирургического лечения.

Основные положения, выносимые па защиту:

1. Рост количества детей с пороками развития центральной нервной и мочевыделительных систем ведет к увеличению уровня инвалидности, что предопределяет необходимость поиска новых технологий в диагностике и лечении нарушений функции тазовых органов.

2. На этапе пренатальной диагностики пороков развития наряду с традиционным комплексом скрининга должны использоваться такие экспертные методы как магниторезонансная томография и исследование уродинамики плода.

3. В основе дисфункций тазовых органов лежит нарушение функционирования крестцовых сегментарных центров вегетативной нервной вследствие врожденной и приобретенной патологии спинного мозга и позвоночника. |

4. Оптимальным методом хирургического лечения нейрогенных нарушений функции тазовых органов является селективное воздействие на различные отделы соматической и автономной нервной системы в зависимости от вида патологии.

Апробация работы: Основные результаты работы обсуждались и были одобрены на III Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2004), Российской научно-практической конференции и пленуме правления российского общества эндоскопических хирургов «Эндоскопические технологии в неотложной и плановой хирургии» (Омск, 2005), Юбилейной научной сессии, посвященной 85-летию ОмГМА (Омск, 2006), V Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2006), на совместном заседании проблемной комиссии и кафедр хирургического профиля ОмГМА (2007). Методики, кспользуемые в исследованиях были представлены на выставке, посвященной году России в Китае (Пекин, КНР, 2006).

Публикации: По теме диссертации опубликовано 49 работ. Из них в изданиях, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией РФ - 5. Получено 5 патентов РФ и 1 свидетельство на полезную модель.

Внедрения: Разработанные принципы диагностики и лечения детей с нарушениями функции тазовых органов внедрены в работу отделений Омской областной детской клинической больницы, Детской городской клинической больницы №3 г. Омска. Омского областного перинатального центра.

Изложенные в диссертации теоретические положения и практические рекомендации включены в пл4н лекций и практических занятий для студентов педиатрического и лечебного факультета Омской государственной медицинской академии, в цикл лекций для врачей-курсантов ЦПДО ОмГМА по специальности «детская хирургия».

Изданы методические рекомендации для акушеров-гинекологов, нео-натологов, педиатров и детских хирургов «Пиелоэктазия у плода и новорожденного: пренатальная диагностика и постнатальная тактика», «Нарушения дефекации у детей». I

Объем н структура диссертации: Диссертационная работа изложена на 375 страницах компьютерного текста и состоит из введения, семи глав, заключения, выводов и приложениями. Работа иллюстрирована 109 рисунками, 70 таблицами, 2 выписками из историй болезни. Библиографический список представлен 442 работами, из них 262 иностранных.

Работа выполнена в соответствии с планом научных работ Омской государственной медицинской академии.

Исследования проводилис|. с учетом требований Положения "Об юридических и этических принципах медико-биологических исследований у

человека" (Бюллетень BÄK Ми

нобразования РФ. - №3,- 2002,- С.73-75).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования Работа выполнена на базе клиники детской хирургии (директор - Заслуженный врач РФ, Заслуженный деятель науки РФ, д.м.н., профессор Л.А. Ситко) Омской государственной медицинской академии (ректор - д.м.н., профессор А.И. Новиков), в отделениях Омской областной детской клинической больницы (главный врач - Заслуженный врач РФ, к.м.н. М.Ш. Адырбаев) и детской городской клинической больницы № 3 (главный врач - Г.Ф. Соболев), а также на базе областного перинатального центра (заведующая - О.Н. Богданова, научный руководитель - д.м.н., профессор Е.Б. Рудакова).

В работе использованы материалы Федерального государственного учреждения «Главное бюро МСЭ по Омской области» (руководитель - к.б.н. С.П. Запарий).

Для решения поставленных задач проведен ретроспективный и проспективный анализ клинических материалов, касающиеся диагностики и лечения 1253 детей с нарушениями функции тазовых органов.

Нозологические формы, вызвавшие нарушение функции тазовых органов, представлены в таблице 1.

Для решения поставленных задач применены общепринятые клинические, рентгенологические, инструментальные, лабораторные, функциональные и специальные методы обследования. Данные о методах и количестве проведенных с их применением обследований представлено в таблице 2.

Таблица 1

Распределение больных с нарушениями функции тазовых органов по нозологическим формам и возрасту (1981-2005гг.)

Нозологические формы Возраст

0-30 дней 1-12 мес. 1-3 года 4-7 лет 8-15 лет п %

НДМП - - 15 255 207 477 38,1

Миелодисплазия 13 32 11 И 8 75 6,0

Повреждения спинного мозга - - - - 13 13 1,0

Спондилолистез - - - - 6 6 0,5

«Миелопатия» 29 33 62 5,0

Последствия проктопластик - 10 53 108 171 13,6

Болезнь Гирщпрунга 5 16 24 28 9 82 6,5

Долихоколон 2 22 132 180 336 26,8

Пороки женских половых органов - - - - 16 16 1,3

Урогенитальный синус - - - - 15 15 1,2

Всего 18 50 82 508 595 1253 100

% 1,4 4,1 6,5 40,5 47,5 100 -

Mem

оды исследования

Таблица 2

№ Метод иссл гдования Число

1 Анкетировано детей (проанализировано анкет) 10200(7104)

2 Комплексное уродинамичеЬкое обследование 986

3 Комплексное проктодинамическое исследование 657

4 Кардиоинтервалография 118

5 Глобальная электромиогра }>ия 330

6 Стимуляционная электромиография 107

7 Импеданс (электрокожное Сопротивление) 117

8 Симпатический кожный от^ет 6

9 МРТ позвоночника и спинного мозга 115

10 Допплерография шейки молевого пузыря 11

12 Ультразвуковое сканирование плода 28560

13 Исследование уродинамики плода 20

14 МРТ плода 35

15 Морфологические исследования 33

16 Рентгеновское обследование толстой кишки 426

17 Рентенологическое обследс путей вание мочевыводящих 215

Колонодинамические обследования в клинике выполняются на функциональной системе СУРД «Рельеф-01». Адаптационную и резервуарную функцию дистального отдела толстой кишки исследовали с помощью рек-тотонобаллонометрии.

Наиболее объективную информацию о состоянии замыкательной функции анального канала у детей ¡можно получить на основании профиломет-рии анального канала.

Комплексное уродинамическое обследование. При возможности ребенка осуществлять произвольное мочеиспускание исследование начинаем с урофлоуметрии. Данное обследование проводится на встроенном в уро-динамический комплекс («Duet Logic» фирмы Medtronics) блоке, либо на урофлоуметре «Urodin 1100» этой же фирмы.

Для оценки адаптационной и резервуарной функции мочевого пузыря нами использовалась ретроградная цистометрия. Исследование проводим в горизонтальном и вертикальном положении для диагностики постураль-ных вариантов дисфункции. Для оценки состояния сфинктерного аппарата нами используется непрерывная профилометрия уретры.

Определение состояния вегетативного отдела нервной системы определялось по опросникам Н.А.Белоконь, результатам кардиоинтервалог-рафии.

Для более углубленной диагностики состояния нервно-мышечного аппарата тазовых органов применялись методы электронейрофизнологичес-кой диагностики. Использовалось проведение глобальной электромиографии при помощи аппарата MG-440 (ВНР), а также стимуляционные ме-

тодики определения нервно-мышечной проводимости (бульбокавернозные рефлексы, сакральные вызванные потенциалы с определением скорости распространения возбуждения, ответа, F-волн (использовался полиэлектроней-ромиограф MBN-01 (Россия)).

Для оценки сегментарного отдела вегетативной нервной системы при помощи этого же аппарата производили определение импеданса (электрокожного сопротивления) и симпатического кожного ответа.

Допплерография шейки мочевого пузыря осуществлялась на ультразвуковом сканере «Sonoace 8000SE» (Южная Корея) ректальными датчиками 3,5 и 5 МГц. При этом определялся такой показатель кровообращения в мочевом пузыре как индекс резистентности.

Пренатальное УЗИ П уровня проводилось на аппарате «ALOKA 3500» (Япония) с использованием конвексных мультичастотных датчиков частотой 2,5-6 МГц. Выполнено 28560 исследований в условиях Областного перинатального и диагностического центров. Проанализировано 3064 анкет областной медико-генетической консультации на детей с пороками для оценки качества перинатальной диагностики на I этапе.

Исследования пренатальной уродннампки осуществлялись в Областном перинатальном центре совместно с врачом лучевой диагностики Е.Ю. Мишкиной по методике JI.A. Дерюгиной. Оценку уродинамики плода осуществляли мониторингом процесса наполнения и опорожнения мочевого пузыря в течение проводимого в режиме реального времени УЗИ. Объем мочевого пузыря измеряли каждые 3-5 минут. Продолжительность исследования составляла 30-50 минут и зависела от скорости наполнения и опорожнения мочевого пузыря. Исследования проведены у 20 плодов со спинномозговыми грыжами.

Магниторезонансная томография плода осуществлялась во II - III триместрах беременности. Исследование проводилось на магнитно-резонансном томографе Signa Infiniti фирмы General Electric (США) с напряженностью 1 Тл на базе Областного диагностического центра (главный врач - В.Г. Колоколов). Обработка полученных данных осуществлялась на графических станциях Advantage Workstation 4.0. Исследования плода проводились в аксиальной, сагиттальной и корональной проекциях в Т1 и Т2 взвешенных режимах. Выполнено 35 исследований плодов.

Магниторезонансная томография детям с подозрением на патологию позвоночника и спинного мозга в постнатальный период проводилось на этом же томографе. Обследовано 115 детей.

Морфологическим нсследованиям подверглись органы элиминированных по поводу пороков развития нервной и мочевыделительной систем плодов. Кроме того, произведено исследование участков поясничных симпатических стволов, удаленных при открытой симпатэктомии у детей с нарушениями функции тазовых органов.

При статистической обработке использовали структурные средние: среднюю арифметическую с её ошибкой (М±т), моду, медиану. Для сравнения двух попарно не связанных выборок по их средним тенденциям использовали t-критерий Стьюдента и непараметрические критерии Wilcoxon, U-критерий Mann-Whitney, у}, точный критерий Fisher. Корреляционные связи исследовались с помощью показателей Спирмена.

Регрессионный анализ проводился с определением коэффициента детерминации (аппроксимации) I^2.

Для оценки интенсивности динамики использовались показатели коэффициентов роста: К6атспы. = у, /у0 * 100%, гдеуп - уровень ИД за период, У„.| ~ уровень ИД за предыдущий период, а у0- уровень ИД за начальный период наблюдения.

Статистическую обработку полученного материала осуществляли с помощью программы MS Office 2003, пакета прикладных программ «Statistica 6,0», согласно современным требованиям к проведению анализа медицинских данных (Гланц С., 1998).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

1ГО :

Результаты скринингового анкетирования детей по вопросам возможной патологии тазовых органов

В 2002 году нами совместно с департаментом образования админист-

рации города Омска проведено ние, при наличии показаний, в

анкетирование и последующее обследова-центре патологии тазовых органов 10200 детей - учащихся 1-х классов средних школ областного центра.

Всего было возвращено 7104 анкеты, что составило 61,4% от всей популяции детей-первоклассников областного центра или 69,6% от всех розданных анкет.

5526 детей (77,8%) не имели симптомов поражения тазовых органов. У 1578 (22,2%) пациентов имелись симптомы патологии мочевого пузыря и/или прямой кишки.

Среди анкетированных детей жалобы на нарушение функции прямой кишки имели 496 (6,9% всех анкетированных). Наиболее часто встречающейся жалобой было каломазанье - у 316 детей (4,5% из всех анкетированных).

Жалобы на симптомы, характерные для изолированной патологии мочевого пузыря, при анализе анкет отмечены примерно у такого же количества детей - у 500 (7,0% анкетированных). Наиболее часто отмечался энурез (ночное недержание мочи) 4 у 232 (3,3%).

У 582 детей (8,2% анкетированных) имелось сочетание симптомов поражения мочевых путей и прямой кишки. Наиболее часто встречалось сочетание запора и энуреза (у 190 дестей - 12,0% всех детей с симптомами).

Из 1578 детей, у которых при анализе анкет были выявлены симптомы нарушения функции тазовых органов, для предложенного обследования в Центр патологии тазовых органов явилось 789 пациентов (50,0% детей с симптомами нарушения функции).

При обследовании 789 пациентов в Центре патологии тазовых органов выявлены следующие нозологические группы (таблица 3).

Анализ патологии в группе детей с сочетанием жалоб на дисфункции прямой кишки и нижних мочевых путей (278 пациентов - 35,2% от всех обследованных) показал, что наиболее часто встречаемая патология - сочетание долихосигмы с гиперактивным мочевым пузырем и первичным энурезом (по 31%), второе по частоте сочетание - колодискинезия с гиперактивным мочевым пузырем на фоне хронического пиелонефрита (19%) и без него (10%).

Таблица 3

Патология, обнаруженная у детей в зависимости от групп жалоб на изолированную дисфункцию тазовых органов (абсолютные цифры и%от всей патологии)

№ Жалобы Гиперактив. пузырь Первичн. энурез Долихо сигма Колодис-кииезия Прочие Всего

1 Мочевые пути 196 (24,8%) 65 (8,2%) - - 8 (1,0%) 269 (34,1%)

2 Прямая кишка - - 102 (12,9%) 130 (16,5%) 10 (1,3%) 242 (30,7%)

ИТОГО 196 (24,8%) 65 (8,2%) 102 (12,9%) 130 (16,5%) 18 (2,3%) 511 (64,8%)

Таким образом, на основании анализа скринингового анкетирования детей 6-7 лет можно сделать вывод, что 22% имеют жалобы на нарушение функции тазовых органов, как изолированных, так и в сочетании. После проведенного обследования выяснено, что у большинства из них имеется патология тазовых органов, выражающаяся в нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, долихоколон, различных вариантах колодискинезий, первичного энуреза и их сочетаний.

Анализ контингента детей-инвалидов в возрасте 0-17 лет с нарушением функции тазовых органов.

Детская инвалидность - важная медико-социальная и экономическая проблема, поскольку она влечет за собой большие экономические потери для общества.

При ее анализе обращает на себя внимание рост относительного показателя общей инвалидности в группе детей до 4 лет (рис. 1).

150 140 130 120 110

-117,7—.......-138,7---13б.2~

146,9

„138,9

Я2 » 0,69

«■у,1 —

1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005

♦-"Инвал иди ость на 10000 детей до 4 лет — Линейный (Инвалидность на 10000 детей до 4 лет)

Рис. 1. Динамика относительных (на 10000 детей) показателей общей инвалидности детей до 4 лет за I999-2005 годы Коэффициент роста базисный /¡Г =1,13

За последние 7 лет на территории Омской области в группе детей до 4 лет отмечается существенный рост уровня первичной инвалидности - с 40,3 в 1999 году до 51,9 в 2005.

Кроме того, имеется возрастание относительных показателей инвалидности вследствие врожденных пороков развития (ВПР) с 42,6 в 1999 году до 52,9 в 2005 г.

При анализе данных показателей в группе детей до 4 лет динамика еще более явная. Так, отмечается рост как абсолютных показателей (с 555 в 1999 г. до 689 в 2005 г.), так и относительных (на 10000 детей в возрасте до 4 лет). Данный показатель увеличился с 53,9 в начале анализируемого периода до 70,9 в 2004 году.

При анализе инвалидности вследствие пороков мочевых путей определяется отчетливое увеличении их доли как причины первичной инвалидности у детей в возрасте 0-17 лет. Так, относительный показатель на 10000 детей 0-17 лет вырос с 1,0 в 1^99 г. до 2,1 в 2005 г. Возрос и абсолютный показатель - с 47 детей в 1999 п до 91 в 2005 г.

При анализе показателей инвалидности детского населения, обусловленной пороками развития ЦН<^7 выявлены следующие изменения.

Несмотря на то, что абсолютные показатели колеблются в пределах 69-81, относительные (в расчете на 10000 детей в возрасте до 4 лет) имеют тенденцию к росту (с 6,8 за 19^9 г. до 8,3 за 2005 г.).

При анализе динамики частоты встречаемости пороков развития ЦНС, как причины первичной инвалидности у детей, выявлено, что имеет место рост относительных показателей этих аномалий, как причины первичной инвалидности у детей в возраст^ 0-17 лет с 0,6 в 1999 г. до 0,8 в 2005 г.

Таким образом, Омскую область можно отнести к территориям риска, где высок уровень инвалидности детей с пороками развития мочевыводя-щих путей и ЦНС. Ранговые показатели Омской области по показателям инвалидности вследствие аномалий развития высоки и в среднем составляют 9-10 место в стране. Несмотря на то, что число детей с ограниченными возможностями в области уменьшается (с 11346 в 2002 г. до 9906 в 2005 г.), а первичная инвалидность имеет незначительные колебания, уровень инвалидности в области, тем не менее, возрастает (с 189,4 в 1999 г. до 230,9 в 2005 г.). Таким образом, идет («накопление» инвалидности в популяции. Причиной этого является увеличение доли аномалий развития в структуре причин, вызывающих такую серьезную патологию.

В качестве весомого элемента вторичной профилактики может выступить метод, позволяющий воздействовать на формирование инвалидности, особенно являющейся следствием пороков развития. Это - система прена-тальной диагностики.

Оценка эффективностн пренатальной диагностики пороков развития позвоночника, мочевых путей и тазовых органов С целью оценки эффективности пренатальной диагностики (ПД) пороков развития спинного мозЫ, мочевыводящих путей и тазовых органов нами произведен анализ основных показателей скрининга беременных на возможные пороки развития плода в условиях Омской области за период 1999-2005 годы. I

Процент охвата беременных пренатальным скринингом превышает 90% и имеет устойчивый рост с 85,2% в 1997 году до 92,6% в 2005 году на самом эффективном для диагностики ВПР втором этапе. Однако, при анализе частоты пороков развития по данным анкет медико-генетической консульта-

ции Омской области выявляется рост этого показателя за весь анализируемый период, как в абсолютных цифрах (с 228 в 1997 г. до 460 в 2004 г.), так и в относительных показателях (на 1000 новорожденных) — с 14,6 в 1997 г. до 25,7 в 2004 г.

Анализ качества пренатальной диагностики пороков развития мочевы-

делительной системы

По данным анкет медико-генетической консультации Омской области общее количество с 1997 по 2005 годы в области родилось 204 новорожденных с пороками развития мочевыделительной системы.

Оценивая качество пренатальной диагностики, мы, прежде всего, анализировали результаты ультразвуковых исследований плода на различных уровнях ПД (рис. 2).

100 . ,9 д <1* <1 7( Л .9 М,9 9 I 1 ,7 93 ,5

* .6 «■ А____ (Г т"щт , 4» а-

40 . —_ _ __— * _ ■' и - "Ч^ м

т

0 . 1» 97 1» 98 1999 20 00 20 1 1 01 2002 2003 20 М 2005

" 1 уровень ПД уровень ПД

Рис.2. Динамика чувствительности пренатального УЗИ при выявлении пороков развития органов мочевыделительной системы на первом и втором уровне ПД

Таблица 4

Результаты пренатальной диагностика пороков развития _мочевыделительной системы за 1997-2005 годы_

№ Нозологические Выявлено до 24 недель Выявлено после 24 недель Элиминировано

формы Всего Подтвержден

1 Пиелоэктазия 2 12 - -

2 Гидронефроз

односторонний 3 8 3 3

двухсторонний 8 7 12 12

3 Уретерогидронефроз

односторонний двухсторонний 3 6 7 11 7 10 7 10

4 Мультикистоз 1 2 - -

5 Поликистоз 2 2 4 4

6 Аплазия почки 2 4 - -

7 Экстрофия мочевого пузыря 2 1 2 2

Всего 29 54 38 38

Чувствительность нренатального скрининга при пороках развития мочевых путей в учреждениях второго уровня !Щ значительно отличается от аналогичного показателя первого уровня.

Результаты пренатальной ультразвуковой диагностики пороков развития мочевы водя щей системы представлены в таблице 4.

Как видно из таблицы, подавляющее большинство пороков мочевых путей, выявленных при ПД, составляют обструктивные состояния.

Анализ качества пренатальной диагностики миелодисплазии

Частота встречаемости миелодиеплазии имеет тенденцию к увеличению. Так, показатель на 1000 новорожденных увеличился с 0,2%о в 1997 году до 0,41 %о в 2004 году.

При оценке качества пренатальной ультразвуковой диагностики мы также, как и при пороках мочевых путей, провели анализ чувствительности метода отдельно для 1 и 2 уровня ПД (рис.5).

^Чувствительность 1 уровень □ Чувствительность 2 уровень

Рис.5. Динамика чувствительности ультразвукового скрининга при диагностике спинномозговых грыж на I и 2 этапах ПД

Таким образом, чувствительность на 2 уровне ПД достоверно (2=-3,58, р=0,000349) выше, чем аналогичный показатель ! уровня.

До 24 недель беременности пренатальный диагноз спинномозговой грыжи установлен у 21 плода (28,8%). Средний срок диагностики составил 26,8 недель.

Пороки развития позвоночника без грыжевого мешка нами диагностированы у 15 плодов (20,5%). Обол очечные грыжи были выявлены в 58 случаях (79,5%). Наиболее часто дефекты позвоночника обнаруживались в поясничном (33%) и пояснично-крестцовом (44%) отделах.

Из 51 случая отсутствия или запоздалой пренатальной диагностики Спинномозговых г рыж не наблюдались 14 женщин (27,5%). 37 беременных вовремя встали на учет в женской консультации, но у 27 порок развития плода не был обнаружен, несмотря на неоднократно проводившиеся У.ЗИ. У 10-ти аномалия позвоночника была выявлена в поздний срок, когда элиминация плода была уже нецелесообразна (30-34 недели).

Из 27 женщин, у которых порок развития плода не быд выявлен, прена-Тальная диагностика проводилась только в учреждениях первого уровня у

25. 10 беременных с поздней диагностикой спинномозговых грыж были направлены на ПД второго уровня лишь в срок 30-36 недель. Всего поздняя постановка на учет (29-32 неделя беременности) как причина несвоевременной диагностики была у 5 беременных.

Использование экспертных методов пренатальной диагностики

Ультразвуковая диагностика является основным прямым неинвазивным методом ПД, достаточно высоко информативным для выявления пороков развития плода. К сожалению, она не всегда дает полную картину морфологии плода, не полностью позволяет изучить его органы и системы.

Поэтому весьма актуальной остаются попытки разработки новых технологий диагностики, позволяющих точно определить топику дефекта, его протяженность и характер.

МРТ плода. Наиболее высокой разрешающей способностью для получения мультипланарных изображений с большим полем обзора обладает магниторезонансная томография (МРТ).

Мы используем МРТ-исследование плода с 1995. За эти годы нами, совместно с д.м.н. Ю.Т. Игнатьевым, выполнено по различным показаниями 35 исследований плодов во II-III семестре беременности. Из них — 24 с подозрением на порок развития МВП, 11 - с подозрением на порок развития позвоночника и спинного мозга.

Из 24 МРТ-исследований беременным с подозрением на пороки развития мочевых путей у 7 патологических изменений выявлено не было. В оставшихся 17 случаях находки распределились следующим образом. Наиболее часто нами отмечена гидронефротическая трансформация (одно- или двухсторонняя) - 10 случаев. Второй по частоте находкой при МРТ плода при патологии мочевых путей были кистозные дисплазии (мультикистоз и поликистоз) - 4 плода. Третьим по частоте пороком почек, визуализированным у 3 плодов, явились варианты аплазии и гипоплазии почек.

Из 11 исследований плодов с подозрением на порок развития позвоночника и спинного мозга патологические изменения не были обнаружены у 4, что позволило полностью исключить пренатальный диагноз миелодиспла-зии в сроки до 24 недель беременности и отказаться от неоправданной элиминации. В 3 случаях у плодов со спинномозговыми грыжами были выявлены сопутствующие пороки головного мозга, не выявленные при УЗИ (гидроцефалия, синдром Арнольда-Киари). Таким образом, МРТ является дополнительным методом оценки состояния плода во II и III триместры беременности в тех случаях, когда возможности УЗИ ограничены. Причем, чувствительность ее и специфичность близка к 100%.

МРТ не претендует на место скринингового метода при исследовании плода, оставляя приоритет за УЗИ. Однако она позволяет не только уточнить характер аномалии, выявленной или заподозренной при УЗИ, но и идентифицировать те изменения, визуализация которых находится за пределами возможностей сонографии.

Пренаталъпые исследования уродинамики плода при спинномозговых

грыжах

Весьма актуальной доя прогноза жизни и назначения адекватной терапии при миелодисплазии является исследование нарушений уродинамики,

как главного патогенетического фактора развития почечной недостаточности.

По методике Л.А.Дерюгиной, описанной в 2003 году, нами обследовано 20 плодов с миелодисплазией в сроке беременности 22-36 недель.

При анализе результатов пренатальной ультразвуковой цистометрии выявлены 3 типа уродинамики Нижних мочевых путей у плодов с миелодисплазией (по аналогии с уродинамическими нарушениями у детей).

Нормальная функция нижних мочевых путей плода, обнаруженная в 2 случаях, характеризовалась следующими параметрами. Оба исследования проведены в срок 22-23 недель]. Максимальный объем мочевого пузыря в одном случае был 2,2 мл, во втором - 1,8.

Цистометрические кривые были однотипными и одна из них представлена в виде диаграммы на рис.6. Цикл мочеиспускания составлял в среднем 24 минуты. При этом мочеиспускание осуществлялось почти полным объемом

Рис. 6. Цистометрические показатели у плода с нормальными показателями уродинамики нижних мочевых путей.

Беременность 23 недели

Второй тип уродинамики плодов со спинномозговыми грыжами по аналогии с цистоманометрическими показателями у детей можно назвать гиперактивностью мочевого пузыря. Он встретился у 9 плодов со спинномозговыми грыжами (рис.7). Для этого типа характерно сокращенный цикл мочеиспускания (учащение циктов в среднем в 2,5 раза), небольшой объем мочевого пузыря - уменьшение максимального эффективного объема в среднем на 50-60% (нарушение резервуарной и адаптационной функции мочевого пузыря), но относительно Неплохое опорожнение - остаточный объем не превышал 20% максимального.

Третий тип цистометрических кривых у плодов с миелодисплазиями характеризовался, помимо нарушения резервуарной функции, проблемами с эвакуацией (обструктивный тип мочеиспускания плода) (рис 8).

В этих случаях отмечалось Увеличение остаточного объема мочи после мочеиспускания (более 65%), а{ также возрастание максимальной емкости мочевого пузыря. Частота мочеиспусканий была у 4 плодов нормальной, у 5 увеличена в 1,5-2 раза.

Такой тип уродинамики плода встретился в 9 случаях. По аналогии с новорожденными можно предпЬложить, что причиной такого типа уродинамики является сфинктерно-детрузорная диссинергия (СфДД). У 2 плодов имелись признаки пиелоэктазии.

Данный обструктивный тип уродинамики у плода с миелодисплазией является наиболее неблагоприятным. Так, из 9 плодов с данной формой 4

20 16 ■

А

Í ю- / ' \ « /

f ✓— V

3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36 39 42 45 43 51 64 67 60

мин

Рис. 7. Цистометрическая кривая у плода с «гиперактивным» мочевым пузырем. Беременность 34 недели

40 --------------- ------ --------

3 в fi 12 15 18 21 24 27 30 33 36 39 42 45 48 51 54 57 80

МИН

Рис. 8. Цистометрическая кривая у moda с диссинергическим типом мочеиспускания. Беременность 32 недели

были элиминированы. Оставшиеся 5 сразу после родов имели уродинами-ческие признаки СфДЦ с большим остаточным объемом мочевого пузыря (до 25-30 мл).

Таким образом, результаты наших клинических исследований показали, что применение экспертных методов пренатальной диагностики (МРТ плода и пренатальное исследование уродинамики у плодов со спинномозговыми грыжами) в ранние сроки позволяет предотвратить рождение детей с тяжелыми пороками путем прерывания беременности элиминацией плода, снизив, таким образом, количество рождений детей с тяжелыми инва-лидизирующими пороками развития

Результаты морфологических исследований плодов п р ши и ел од и с пл аз и и

Нами исследовались плоды, полученные при индуцированных родах, и умершие дети, у которых в диагнозе имело место упоминание о спинномозговой грыже либо как самостоятельной нозологии, либо как одного из множественных пороков развития.

33 наблюдения - 22 плода мужского пола, 11 - женского, в 10 наблюдениях дети рождались живыми, в 23 случаях имела место своевременная пре-натальная диагностика, и плод был элиминирован по медицинским показаниям.

Во всех случаях при спинномозговых грыжах имелись признаки кис-тозной дисплазии почек, при которой отмечалось наличие кистозно расширенных канальцев, располагающихся среди преформированной паренхимы мозгового слоя.

У умерших детей в отдельных наблюдениях отмечались дисциркуля-торные изменения стенки мочевого пузыря - полнокровие, тромбоз сосу-

дов сохранными эритроцитами, были зарегистрированы явления лимфос-таза в подслизистом слое, что свидетельствовало о гипоксии детрузора до момента прерывания беременности.

При микроскопическом 1^ледовании в препаратах выявлено опустошение и дистрофические изменения аксонов пучковых клеток и нейритов корешковых клеток. Происхождение данных изменений может быть следствием двух причин. Первая - прерывание беременности. Вторая - недоразвитие корешка вследствие порока развития. В пользу второй причины говорит тот факт, что подобные изменения обнаружены нами в поясничных симпатических корешках и ганглиях, удаленных у 5 детей с миелодисплазиями (3 человека) и «миелопатиями» (2 ребенка) при открытых симпатэктомиях, использовавшихся нами до этапа применения химической десимпатизации. Малое количество наблюдений не позволяют нам использовать эту находку как аргументированный вывод о наличие при врожденной патологии спинного мозга сопутствующих пороков симпатических узлов и корешкового аппарата, но учитывать этот факт необходимо.

Результаты постнатальн!»1х функциональных, нейрофизиологических н лучевых методов исследования у детей с сочетаппымп нарушениями функции тазовых органов

Этиология нарушений тазовых органов может включать поражение не только одного, но и нескольких механизмов контроля и функции. Определить это возможно только при использовании функциональных методов диагностики.

Результаты уродинамических исследований у детей с сочетанными нарушениями функции тазовых органов

Конечная цель исследований уродинамики состоит в выявлении закономерных отклонений ее от нормы для верификации вполне определенных заболеваний или патологических состояний мочевого тракта. Среди таких заболеваний у детей первое место по частоте занимает нейрогенный мочевой пузырь.

Исследованы функциональные показатели нижних мочевых путей у 477 детей с нейрогенными дисфункциями мочевого пузыря без признаков органической патологии ЦНС. I

Наибольшее количество детей имело гиперактивную дисфункцию мочевого пузыря (273 - 66%). Т^ким образом, для гиперактивного мочевого пузыря у детей различных возрастных групп характерно нарушение резер-вуарной функции в виде уменьшения эффективного объема при относительном сохранении замыкательной функции сфинктерного аппарата. Так, значительно уменьшился объем императивного позыва во всех возрастных группах и вне зависимости от ¿ола. Показатели тонуса сфинктерного аппарата у всех детей находились в пределах нормы.

Второй по частоте дисфункцией при наших исследованиях стал нор-морефлекторный неадаптированный мочевой пузырь - 101 пациент.

Дети, имевшие данный вил дисфункции при нашем исследовании, были в возрасте от 4 до 8 лет. При этой дисфункции при нормальных показателях

резервуарной функции в проце

:се наполнения мочевого пузыря отмечались

3-5 незаторможенных сокращения мочевого пузыря. Показатели профило-метрии уретры находились в пределах нормы.

Дисфункции, связанные с гипорефлексией мочевого пузыря, встречались намного реже. Данная форма дисфункция нам встретилась только у детей 8-12 лет, причем большинство (28 из 38 составили девочки). У детей отмечалось нарушение резервуарной функции в виде значительно увеличенного объема мочевого пузыря, снижения его чувствительности, а также наличия при неадаптированных формах спастических сокращений детру-зора в процессе наполнения мочевого пузыря. Замыкательная функция Fie страдала.

К группе пациентов с патологией спинного мозга нами отнесены дети с различными вариантами миелодисплазии, включающей спинномозговые грыжи (открытые и закрытые), диастематомиелию, дермальные синусы и т.д. Кроме того, в эту группу были включены дети с повреждением спинного мозга травматического происхождения на различных уровнях, а также спондилолизный спондилолистез.

Кроме того, в эту категорию больных мы условно отнесли детей, у которых отсутствовали внешние, либо обнаруженные при различных вариантах лучевых исследований изменения спинного мозга или позвоночника. Но у них имелись признаки нарушения иннервации на уровне различных отделов нервной системы, подтвержденные электронейрофизиологическими методами. Мы их условно назвали «функциональными миелопатиями». Нами проведено комплексное уродинамическое обследование 122 детей данной группы (таблица 5).

При анализе таблицы обращает на себя внимание превалирование среди вариантов нарушения резервуарной функции гиперактивной дисфункции мочевого пузыря.

Неврологические нарушения функции мочевого пузыря, вызванные патологией спинного мозга, могут быть чрезвычайно разнообразны как в клинических проявлениях, так и в уродинамических парна птах в зависимости от нервных элементов, которые были повреждены или порочно развиты.

Нами проведено исследование показателей уродинамики у 107 детей после проктопластпки. Выявлено, что гиперактивный мочевой пузырь имел место у 49 пациентов (45,8%). Данные уродинам1гческие нарушения более характерны для повреждения верхних мотонейронов. Результаты, которые можно расценивать как нарушения со стороны нижних мотонейронов в виде неактивного детрузора, были отмечены у 8,4% (9 детей).

Результаты функциональных исследований ректоанальной зоны у детей с сочетанными нарушениями функции тазовых органов

Наиболее многочисленной группой, в которой проведено исследование функционального состояния ректоанальной зоны, явились дети с аномалией развития толстой кишки - долпхосигмой (гипо- и дисганглионар-ный мегаколон). Таких пациентов в возрасте 7-14 лет обследовано 278 человек.

Большинство детей с долихосигмой имели сходные показатели при функциональном исследовании ректоанальной зоны. У этих больных отмеча-

Таблица 5

Варианты функционального состояния нижних мочевых путей у детей с поражением спинного мозга

№ Нозология Резервуарная функция С финктер-но-детрузорная диссинергия Остаточ-ный объем больше возрастной нормы Тонус сфинктера

Ареф-лексия с гипотонией Гипо-рефлексия Нор-мо-реф-лек-сия Гиперрефлексия снижен повышен

1 Спинномозговые грыжи в шейном или грудном отделе (п=7) - - 1 6 2 2 - 5

2 Спинномозговые грыжи в поясничном или крестцовом отделе (п=50) - 6 39 18 18 16 30

3 Повреждение спинного мозга в шейном или грудном отделе (п=8) - - 1 7 5 5 - 7

4 Повреждение спинного мозга в поясничном или крестцовом отделе (п=5) 2 2 - 1 - 5 - 2

5 Спондилолизный спон- дилолистез (п=6) - 2 4 - - 2 - 2

6 «Миелопатия крестцовых сегментов» (п=46) - 12 10 24 4 1 8 12

лось различной степени выраженности снижение чувствительности прямой кишки к наполнению. Это свидетельствует о нарушениях афферентной чувствительной части рефлекторной дуги, либо поражении спинальных центров иннервации прямой кишки.

Проявления нарушений функции прямой кишки и анального канала зависят от уровня повреждения нервной системы. Нами обследованы 122 ребенка с врожденной п приобретенной патологией спиппого мозга (таблица 6).

Таблица 6

Варианты функционального состояния ректоанальной зоны у детей с поражением спинного мозга

№ Нозология Резервуарная функция Тонус кишки Тонус сфинктера Всего

1 Гипореф-лексия Гиперрефлексия снижен 1 повышен ! снижен повышен

1 Спинномозговые грыжи в шейном или грудном отделе 2 5 2 5 2 5 7

2 Спинномозговые грыжи в поясничном или крестцовом отделе 40 10 40 10 8 42 50

3 Повреждение спинного мозга в шейном или грудном отделе 1 7 1 7 2 6 8

4 Повреждение спинного мозга в поясничном или крестцовом отделе 5 - 5 - 5 - 5

5 Спондилолизный спон-дилолистез 6 - 6 - 6 - 6

6 «Миелопатия крестцовых сегментов» 56 6 56 6 56 6 62

Таким образом, функциональные исследования ректоанальной зоны у детей с повреждениями спинного мозга выше центра дефекации показывают, что пациенты имеют запор из-за спазма толстой кишки вследствие недостатка торможения от верхних нейроцентров. Повреждения, которые затрагивают центр дефекации или крестцовые нервы, ведут к потере тонуса и чувствительности прямой кишкой, гипомоторике толстой кишки и расширению ее, слабости внешнего анального сфинктера.

Определение вегетативного статуса у детей с сочетанными нарушениями функции тазовых органЬв

Нами проведено обследование исходного вегетативного статуса у 380 детей с нарушениями функции тазовых органов при помощи анализа опросников Н.А.Белоконь. Наиболее часто встречалась симпатикотония - 281 случай (73,9%). Ваготония имелась у 15 детей (4%). Эйтония встретилась в 22,1% случаев (84 ребенка). Пр1и исследовании корреляций между показателями обнаружена высоко значимая связь между видом нейрогенной дисфункции мочевого пузыря и вегетативным статусом (корреляционная статистика Спирмена: г=0,256304, ¡1=2,868158, р=0,004899).

Наибольшая доля симпатикотонии (более 3/4 всех обследованных детей группы) имелась при спинномозговых грыжах, миелопатии, долихосигме.

Таким образом, исходный вегетативный статус у большинства детей с нарушениями функции тазовых органов был представлен симпатикотонией.

Вегетативная реактивность исследовалась при помощи определения показателей кардиоинтервалографии. Практически ни у.одного ребенка из всех групп не встретилась парасимпатическая реактивность. Зато гиперсимпатическая форма дисфункции вегетативной нервной системы превалировала - у 94 детей (79,7%).

Если общий вегетативный статус достаточно хорошо исследуется, сегментарный отдел, воздействующий на тазовые органы, значительно менее доступен для оценки.

Результаты электронейрофизиологических исследований у детей с сочетанными нарушениями фУнкции тазовых органов Глобальная электромиография (ЭМГ) проведена нами у 330 детей с нарушениями функции тазовых органов. Исследование проведено у детей с признаками нейрогенного мочерого пузыря, после коррекции аноректаль-ных аномалий, с долихосигмой, колодискинезией и патологией спинного мозга врожденного или приобретенного происхождения.

У 64,8% детей с патологией тазовых органов выявлен 1 тип ЭМГ, что говорило об интактности мотонейронов передних рогов спинного мозга. У 116 детей (35,3%) выявлен сегментарный тип электромиографической кривой. Данный тип ЭМГ свидетельствует о поражении мотонейронов передних рогов. Наибольшая доля признаков сегментарных поражений встретилась у пациентов с долихосигмой (50%). Почти половина (19 из 45) детей с колодискинезиями имели аналогичные поражения. Примерно по 1/3 общего числа исследованных детей в группах с НДМП, после проведенных про-ктопластик и патологией спинного мозга также имели ЭМГ 2 типа.

Таким образом, данный простой неинвазивный метод электромиографии позволяет оценить состояние сегментарных соматических мотонейронов передних рогов. Нарушения, выявленные при глобальной ЭМГ, свидетельствуют о наличие у детей с клинически негрубых свидетельств возможной неполноценности крестцовых отделов спинного мозга.

Стимуляционные виды ЭМГ применяются для диагностики целостности дистальной соматической моторной иннервация мускулатуры тазового дна. Наиболее широко распространено исследование бульбокавер-нозногорефлекса, которое позволяет оценить состояние афферентной (чувствительной) и эфферентной (двигательной) иннервации наружных поло-

вых органов и анальной области, осуществляемой половым нервом. Нами определение сакральных вызванных потенциалов проведено у 108 детей (таблица 7).

Таблица 7

Качественные показатели сакральных вызванных потенциалов у детей с нарушениями функции тазовых органов

№ Нозология Норма Снижение потенциала действия Уменьшение скорости проведения возбуждения Увеличение латентности Блоки F-волн Увеличение латентности F-волн

1 НДМП (п=28) 20 8 8 8 8 8

Пациенты после проктопла-стики (п=20) 8 12 6 6 6 6

Долихосигма и колодискинезия (п=34) 28 6 6 6 6 6

Патология спинного мозга (п=25) 25 25 25 25 25

В группах пациентов с НДМП, долихосигмой и колодискинезией доля детей с патологическими изменениями при анализе сакральных вызванных потенциалов (8 из 28 с патологией мочевого пузыря и 6 из 34 с нарушениями функции прямой кишки). Это говорит о сохранности сегментарно-пе-риферического соматического обеспечения функции указанных органов.

При нарушениях функции тазовых органов актуальной остается разработка способов диагностики сегментарной вегетативной патологии.

Состояние симпатического сегментарного статуса можно оценить по изменениям электрокожного сопротивления (импеданс).

Одной из возможностей использования показателей изменения импеданса является применение фармакодинамических проб, которые могут свидетельствовать о вегетативном нарушении на сегментарном уровне. Так, после фонового измерения показателей ребенку вводился антихолинэсте-разный препарат прозерин в возрастной дозировке. Известно, что он оказывает, в основном, периферическое действие, вызывая повышение тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Таким образом, уменьшение коэффициента изменения импеданса через 30 минут после введения препарата в проекции сегментарной иннервации спинного мозга свидетельствует о сохранности эфферентных путей и крестцового парасимпатического центра этого отдела автономной нервной системы.

Данное исследование проведено нами у 117 детей с нарушениями функции тазовых органов. При нормальном тонусе вегетативной нервной системы в норме коэффициент фармакологического изменения сегментарного импеданса составлял 0,7±0,1 (К^Я/Яргде Я0 - показатель импеданса до воздействия, II — показатель импеданса после воздействия). Это было принято нами за нормативный показатель. Ему соответствовало уменьшение импе-

данса на 30-35%. Коэффициент изменения импеданса более 0,7 свидетельствовал об изменении реакции парасимпатической нервной системы на введение антихолинэстеразного препарата (гипоэргическая реакция). Это может являться следствием патологии крестцового парасимпатического центра (его «недостаточность»). "Уменьшение коэффициента фармакологического изменения импеданса свидетельствует об гиперэргической реакции сегментарного парасимпатического отдела, что может быть при снижении реактивности симпатической части автономной нервной системы. С целью оценки состояния крестцового сегментарного вегетативного аппарата исследование импеданса производили с дерматомов, иннервируемых соответствующими нервами крестцовых сегментов спинного мозга (таблица 8).

Таблица 8

Показатели изменения импеданса у детей с нарушениями функции

тазовых органов

№ Нозологические группы Количество детей с коэффициентом 0,7 Количество детей с коэффициентом Количество детей с коэффициентом менее 0,7

1 НДМП

Гиперактивный пузырь (п=32) 11 10 11

Гипоактивный пузырь (п=10) 2 8 -

2 Миелодисплазия (л=20) 2 13 5

3 «Миелопатия» (п=31) 1 9 20 1 2

4 Долихосигма

Без признаков «миело-патии» (п=15) 11 2 2

С признаками «миело-патии» (п=9) 1 8 -

Таким образом, при анализе шинства детей с «мислопатиямг дисфункцией мочевого пузыря сегментарной иннервации в виде низма действия и патологии кре при лечении данной группы паЦ

таблицы можно сделать вывод, что у боль-I», миелодисплазиями и гипорефлекторной имеет место нарушение парасимпатической снижения эффекторного сосудистого меха-тцового центра. Это необходимо учитывать иентов.

Эффективность применения методов селективной пейромодуляции на различные отделы вегетативной нервной системы у детей с нарушениями функции тазовых органов

При решении задачи изучения эффективности различных методов в лечении сочетанных нарушений функции тазовых органов мы исходили из того, что при всей сложности и многообразии патогенеза дисфункции органов ма-

лого таза, одним из ключевых моментов является гипоксия структур малого таза. Значимость этого элемента патогенеза подтверждает обилие работ по применению препаратов, улучшающих кровоснабжение тазовых органов

Помимо медикаментозных препаратов имеются другие методы улучшения кровообращения малого таза, доступные к применению в общей практике. Одним из таких методов являются блокады симпатического ствола.

Известно, что второй поясничный симпатический ганглий является центральным вегетативным коллектором от тазовых органов и нижних конечностей. Доступ ко вторым симпатическим поясничным ганглиям осуществляем по методу Лериша.

После этого проводим тестовые уродинамические исследования для определения показаний для применения продленной блокады (химической де-симпатизации) (ХДС). При наличии клинического (по данным суточного ритма мочеиспускания) и функционального улучшения (по данным уродинами-ки) на следующий день проводим уже под рентгенологическим контролем подобную же блокаду, но с введением спирт-новокаиновой смеси (70° этиловый спирт, 70% урографин и 0,25% раствор новокаина в пропорции 1:1:1). Водорастворимый контраст применяется для визуализации зоны воздействия при химической десимпатизации. Признаком правильно проведенной блокады являлось потепление конечности на стороне блокады, отмечаемое практически сразу.

Метод продленной симпатической блокады был применен у 28 больных. В данную группу вошли дети с грубыми нарушениями функции тазовых органов на фоне различных миелодисплазий, хирургическая коррекция которым проведена в плановом порядке в условиях детского нейрохирургического отделения. У 24 больных отмечались различные формы недержания мочи на фоне гиперрефлекторного неадаптированного пузыря. Недостаточность уретрального сфинктера имелась у 10 пациентов. Признаки сфинктерно-детру-зорной диссинергии отмечались у 14 больных.

В результате применения ХДС достоверно уменьшается частота мочеиспускания и через 1 месяц после воздействия приближается к возрастным показателям (р=0,000004). В результате химической десимпатизации достоверно (7=3,82; р=0,00036) уменьшилось среднее количество эпизодов недержания мочи. У 3 пациентов (1-е гиперактивным пузырем и у 3 с отсутствием Позыва) эффекта не было. При анализе функциональных показателей после применения ХДС достоверно увеличилась средние показатели максимальной цистометрической емкости (с 100,8±31,7 до 113,6±29,6 мл), что говорит о тенденции к нормализации резервуарной функции. Достоверно улучшилась после десимпатизации адаптационная функция - с 61,4±15,3 см в.ст. до 36,7±24,3 см в.ст. Уменьшилась амплитуда максимального дезадаптационно-го сокращения с 61,4±15,3 см в.ст. до 36,7±24,3 см в.ст. У 7 из 30 пациентов ОКГ полностью купировались все симптомы нарушения адаптации (рис.8).

Для измерения показателей кровообращения мочевого пузыря нами использовано допплерографическое исследование сосудов его шейки с помощью ректального датчика. У пациентов определялся индекс резистентности (индекс Пурсело) (Ш) и систолодиастолическое отношение (индекс Стюарта) (КБ). Про проведении допплерографии шейки мочевого пузыря после проведения ХДС у всех пациентов отмечены изменения показателя индекса

Рис. 8. Цистоманометрия до (слева) и через I месяц (справа) после ХДС

резистентности в сторону уменьшения, что подтверждало предположение о гемодинамическом действии данного метода. В среднем К1 составил 0,66*0,07.

Таким образом, положительный эффект был зафиксирован у 25 пациентов, у 23 в группе с гиперрефлекторнЫМИ пузырями и у 1 больного с отсутствием позыва. У 3 больных эффекта от применения метода ХДС не было. Из них 2 были с отсутствием позывов на мочеиспускание и большие величины остаточного объема.

Длительность положительного эффекта после курса блокад составляла от 3 до 12 месяцев (рис.9).

100%

ао% --

60%

40% - —

20% -

0%

20

20

14

1Т

IS

14

13

12

12

12

10

1 мес 2 «ее 3 к*ес 4 мес 5 мес 6 нес 7 мае 8 мес 9 мес 10 11 12

¡ОПоложительный эффект □ Спабололожительный аффект Dнет эффекта

Рис, 9, Динамика эффекта от ХДС в зависимости от времени

Таким образом, длительная поясничная десимпатизация обладает дет-рузорстабилизирующим действием на гиперактивный мочевой пузырь при миелодисплазии за счет выраженного гемодинамического эффекта.

При наличии патологии крестцовых парасимпатических центров весьма эффективна транссакральная эпндуральная электронейромодуляцпя (ТСЭЭНМ). Центральная электростимуляция на уровне крестцовых сегментарных спинномозговых нервов возможна при использовании доступа к ним через крестцовые отверстия.

Данный метод селективного воздействия применен нами для лечения трех основных нозологических групп у детей с СНФТО:

1. Запоры вследствие гипотонии прямой кишки различного происхождения (49 детей);

2. Послеоперационная реабилитация детей с аноректальными аномалиями (16 пациентов);

3. Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря (27 детей).

Нами проанализированы результаты комплексного лечения, включающей ТСЭЭНМ у детей, имеющих нарушения дефекации в виде запоров. У 38 пациентов имелась долихосигма в сочетании и «функциональной мие-лопатией» крестцовых сегментов, у 11 детей запоры отмечались на фоне изолированной сегментарной вегетативной недостаточности. Лечение проводилось с помощью нейромышечного стимулятора «ВшВгауо» в режиме работы программы № 9 с рабочей частотой 8 Гц (1-я фаза) и 12 Гц (2-я фаза). Длительность импульса составляла 450 мс, максимальным напряжением 45 В.

Через год после окончания курса ТСЭЭНМ количество пациентов со своевременной дефекацией составило 27 из 38 детей с долихосигмой и 7 из 11 пациентов с «миелопатией».

Через год после окончания ТСЭЭНМ у детей объем, вызывающий императивный позыв на дефекацию, имел значение близкое к возрастной норме - с долихосигмой он составил 168,3±24,4 мл, а при «миелопатии» -180,3±39.9 мл.

Можно сделать вывод, что методика транссакральной эпидуральной электронейромодуляции является эффективным методом лечения нарушения функции прямой кишки, особенно при наличие у ребенка сегментарной вегетативной парасимпатической недостаточности.

Нами проведены исследования результатов комплексной реабилитации, включающей транссакральную эпидуральную электронейромодуляцию, у 16 детей, оперированных по поводу аноректальных пороков.

Анализ отдаленных результатов послеоперационной реабилитации с использованием ТСЭЭНМ показывает высокую эффективность данного метода у детей с высокими и промежуточными формами аноректальных пороков. Через один год среднее количество случаев недержания кала увеличилось незначительно, составляя 2,8±0,5. У детей оперированных по поводу низких форм атрезий данный критерий через 1 год также находился на низком уровне, составляя 2,0±0,3.

Для проведения корректного сравнения результатов послеоперационной реабилитации и социальной адаптации мы использовали критерии, разработанные Юе1у Е.М. и Кте53\уеиег \У.В. Так, после ТСЭЭНМ хорошие ре-

зультаты по данной шкале получены у 11 пациентов, удовлетворительные у 2 детей, неудовлетворительные - у 3-х. На основании полученных данных, можно сделать вывод, что методика ТСЭЭНМ более эффективна по сравнению с традиционными способкми.

При лечении НДМП транссакральная электростимуляция использовалась в 2-х вариантах. При коррекции гипорефлекторных форм использовалась стимуляция только 8, корешков. Лечение проводилось с помощью нейромышечного стимулятора «В'юВгауо» в режиме работы программы № 7 с рабочей частотой 40 Гц. Нами данный метод применен при лечении 15 детей с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря в виде гипорефлектор-ной и арефлекторной ее форм в возрасте 10-16 лет.

После применения ТСЭЭНМ отмечено учащение мочеиспускании у 9 из 10 детей с гипорефлекторнои дисфункцией мочевого пузыря через 1 месяц после окончания лечения. У 3 из 5 детей с повреждением спинного мозга появилось самостоятельное мочеиспускание.

У всех детей с гипорефле!« на мочеиспускание. У 4 детей эквивалент позыва в виде болев

кторным мочевым пузырем усилился позыв с повреждением спинного мозга появился зых ощущений в проекции мочевого пузыря. Через 6 месяцев после окончания лечения рецидив симптоматики возник у 3 из 10 детей с гипорефлекторным мочевым пузырем и у 3 из 5 пациентов с повреждением спинного мозга.1

При анализе данных функциональных исследований выявлено, что в результате ТСЭЭНМ достоверно уменьшается максимальный объем мочевого пузыря в обеих группах (с 397,9^43,6 мл до лечения до 232,4±39,4 мл через I месяц у детей с гипорефлекторным мочевым пузырем и с 687,2±201,5 мл до 387,8±164,5 мл у детей с повреждением спинного мозга).

Таким образом, электростимуляция на уровне корешков второго крестцового сегмента спинного моз^а вызывает усиление парасимпатического воздействия на тазовые органы за счет афферентной стимуляции нижних мотонейронов парасимпатического центра. За счет этого происходит повышение тонуса детрузора.

У 12 детей с гиперактивной дисфункцией мочевого пузыря мы использовали ТСЭЭНМ с использованием трех электродов (имплантированных во 2 крестцовые и выходное крестцовое отверстие). Лечение проводилось с помощью нейромышечного стимулятора «ВюВгауо» в режиме работы программы №1 с рабочей чa¿тoтoй 10 Гц.

В результате применения ТСЭЭНМ достоверно уменьшается частота мочеиспусканий в клинической группе (с 11,5±1,6 до 7,4±2,5), причем этот эффект продолжался в течение 6 месяцев.Также достоверно отмечалось уменьшение эпизодов недержания мочи (с 2,9±2.1 до 0,9±1,4).

Проблема коррекции нарушений уродинамики при гиперактивном мочевом пузыре, несмотря на большой арсенал медикаментозных препаратов и физиотерапевтических процедур, остается весьма актуальной. Особенные проблемы возникают при наличии сфинктерно-детрузорной диссинергии (СфДД). Представляется перспективным для лечения гиперактивного пузыря с СфДД воздействие, обеспечивающее изолированную блокаду а-адрено-рецепторов в области шейки. Внутрипузырная денервация проведена нами у 7 детей в возрасте 7-10 лет. У в¿ex пациентов имелись гиперактивная дис-

функция мочевого пузыря с признаками сфинктерно-детрузорной диссинер-гии, проявляющаяся в нарушении резервуарной, адаптационной и замыка-тельной функции мочевого пузыря. Из 7 детей 3 имели признаки миелодисп-лазии (spina bifida occulta), 4 - нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря без костных маркеров патологии позвоночника и спинного мозга. Алкоголизацию мочепузырного треугольника проводим смесью из равных частей 0,25% раствора новокаина и 70% этилового спирта в объеме, не превышавшем 2,5-3 мл с каждой стороны.

При анализе результатов использования внутрипузырных блокад выявлено, что положительный эффект получен у 5 детей из 7. Положительный эффект заключался в возрастании максимальной цистометрической емкости с 80,0±11,4 до 102,0±23,3 мл, уменьшению количества нестабильных сокращений с 4,7±0,8 до 3,3±2,1. У 4 пациентов (I с миелодисплазией и 3 с гиперактивным пузырем) через 1 месяц вообще отмечалось нормализация адаптационной функции (рис.10).

и через 1 мес (справа) после внутрипузырной блокады

Таким образом, использование внутрипузырной продленной спирт-новокаиновой блокады области мочепузырного треугольника обладает положительным влиянием на уменьшение сфинктерно-детрузорной диссинергии и гиперактивности мочевого пузыря и по своему действию напоминает использование а-адреноблокаторов. Внутрипузырная денервация может быть альтернативой использования этих фармакологических препаратов, не разрешенных к широкому использованию в педиатрической практике.

В соответствии с результатами данного раздела исследований и данными нейрофизиологии тазовых органов можно сделать вывод, что только селективное воздействие на различные отделы нервной системы, модулирующих функции мочевого пузыря, прямой кишки и анальной зоны, позволяет значительно улучшить результаты лечения.

Непосредственные н отдаленные результаты хирургической коррекции нарушения функции тазовых органов у детей

Все методы оперативных вмешательств, использовавшихся в нашей клинике у детей с нарушениями функции тазовых органов, можно условно разделить на три большие группы:

1. Операции на нервной системе

1.1. Операции при миелодисплазии и синдроме фиксированного спинного мозга

1.2. Модуляция различных отделов вегетативной и соматической нервной системы

2. Операции на тазовых органах

2.1. Операции при аноректальных пороках

2.2. Операции на прямой и тс^лстой кишке

2.3. Операции на мочевом пузыре при нейрогенных дисфункциях

2.4. Операции при коррекции пороков женских половых органов

3. Операции на тазовом дне 3.1. Петлевые операции

Их общее количество представлено в таблице 9.

Характер и объем оперативных вмешательств

Таблица 9

Вид оперативного вмешательства п %

Устранение спинномозговой грыжи 59 10,8

Микрохирургический радикулблиз 3 0,6

Удаление остеофита при диаст( : матом и ел и и 4 0,7

Удаление дермального синуса 9 1,7

Промежностная проктопластик а 110 20,3

Операции при болезни Гиршпрунга 82 15,0

Трансакральная эпидуральная электростимуляция 92 16,9

Брюшно-промежностная проктопластика 58 10,7

Химическая поясничная десимпатизация 28 5,2

Открытая антирефлюксная операция при НДМП 24 4,4

Интроитопластика при урогенитальных синусах 18 3,3

Эндоскопическая коррекция ПМР при НДМП 9 1,7

Сигмоидальный кольпопоэз 9 1,7

Внутрипузырная денервация 7 1,3

Петлевая пластика при недержа нии мочи 5 0,9

Эндоскопическая операция при сфинктеров мочевого пузыря недостаточности 5 0,9

Операция Митрофанова 5 0,9

Открытая поясничная симпатэк томия 5 0,9

Внутреннее стентирование 4 0,7

Артифициальный мочевой пузь рь 3 0,6

Экстирпация сегмента удвоенной матки 2 0,4

Иссечение перегородки влагалища 2 0,4

ВСЕГО 543 100

Оперативные вмешательства при миелодисплазии и синдроме фиксированного спинного мозга

Варианты вмешательств на нервной системы представлены в таблице 10.

Таблица 10

Варианты оперативных вмешательств у детей с миелодисплазией

за 1992-2005гг,

№ Вид операции Мальчики Девочки Всего

1 Устранение спинномозговой грыжи 31 28 59

2 Удаление дермального синуса 5 4 9

3 Удаление остеофита спинномозгового канала 2 2 4

4 Микрохирургический радикулолиз 1 2 3

ИТОГО 39 36 75

Как видно из таблицы, наибольшее количество операций проведено по поводу устранения спинномозговых грыж (59 из 75). Большинство вмешательств производилось с использованием прецизионной техники, что позволяло качественно производить радикулолиз с максимальным сохранением в целостности корешкового аппарата и его кровоснабжения.

Повторные вмешательства после первичного устранения спинномозговых грыж осуществлялись при наличии клиники фиксированного спинного мозга, что говорило о фиксации корешков к рубцу в зоне операции. Применение микрохирургического радикулолиза способствовало восстановлению нормальной субдуральной ликвородинамики, что являлось чрезвычайно важным компонентом нормального функционирования проводникового аппарата спинного мозга.

Рис. II. Динамика показателей функцииуродинамики по шкале Е.Л. Вишневского (в баллах) после операций при миелодисплазии

Таким образом, после проведенных оперативных вмешательств по поводу миелодисплазии имеется положительная динамика со стороны нижних мочевых путей. Так, средний показатель по таблице Е.Л.Вишневского с 8,4 снизился до 7,6 через 1 месяц после вмешательства и через год составил

7,7. Не смотря на это, степень ся достаточно высокой. Это се

нарушения функции мочевого пузыря остает-идетельствует о том, что даже после удачного

проведения коррекции порока развития спинного мозга необходимо продолжение воздействия на различные отделы нервной системы с целью улучшения функции тазовых органов.

Обоснование использования переднего транслонного доступа при операциях на тазовом дне и брганах малого таза

При оценке транслонногб доступа (мы применяли его вариант - сим-физотомию) были выявлены следующие показатели. Так, угол операционного действия превышал аналогичный показатель у переднего промежнос-тного доступа более чем в 2 раза и достигал 75,5° ± 5,3°. Применение рамочного ранорасширителя позволяло легко достигнуть диастаза между лонными костями 6-10см. Значительных возрастных колебаний в данном показателе нами выявлено не было. Глубина раны зависела от возраста ребенка и составляла следующие величины: до 3 лет - 4,2±0,5см, от 4 до 7 лет -5,1±0,8см и старше 7 лет - 6,8± 1,2см. Таким образом, в зону доступности при использовании транслоннЬго доступа (при его варианте - симфизото-мии) входят передняя и боковое стенки мочевого пузыря, его шейка, простата и мембранозный отдел уретры у мальчиков, практически вся уретра и влагалище у девочек, передняя стенка прямой кишки, а также тазовая диафрагма (урогенитальная ее часть).

Операции на мочевом пузыре при нейрогенных дисфункциях Оперативные методы лечения нейрогенной дисфункции мочевого пузыря при неэффективности методов двух первых этапов можно условно разделить на две группы: корригирующие осложнения дисфункции и влияющие на нарушения уродинамики. К первой группе относятся варианты коррекции нарушений уродинамики верхних мочевых путей, возникших вследствие НДМП. Это различные способы антирефлюксных операций (открытые и эндоскопические), внутренние стентирования при рефлюксиру-ющих уретерогидронефрозах. |

По нашим данным гтузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) различной степени встречался в диапазоне от 9,3% у новорожденных до 42,9% у «нелеченых» детей 8-10 лет.

В клинике, начиная с 2005 года, применяются в основном эндоскопические методы коррекции. Метод эндокоррекции ПМР зависит от степени. Так, при наличие рсфлюкса I-II-III степеней применяется коллагеноп-ластика устьев. При рефлюксе IV-V степени производится предварительное эндоскопическое стентирования мочеточника на срок 6-12 месяцев. Спектр операций представлен в таблице 11.

Рецидив при «открытых» Ьперациях встретился у 6 детей из 24, что связано с тяжелыми нарушениями уродинамики нижних мочевых путей. При эндоколлагенопластике устья рефлюксирующего мочеточника эффект получен у 6 из 9 детей. У одного ребенка в связи с отсутствием эффекта произведено стентирование мочеточника. Двое детей получают консервативное лечение (у них, несмотря на то, что ПМР сохраняется, степень его уменьшилась с IV до II).

Таким образом, несмотря На небольшое количество наблюдений можно сделать предварительный вь вод, что эндоскопические малоинвазивные

Таблица 11

Спектр оперативных вмешательств при ПМР у детей с миелодисплазией за 1992-2006 годы

№ Вид оперативного вмешательства 1992-2004 2005-2006 Всего

1 Уретернефрэктомия 6 1 7

2 Политано-Ледбеттера 15 - 15

3 Коэна 8 1 9

4 Эндоколлагенопластика - 9 9

5 Внутреннее стентирование - 4 4

ИТОГО 29 15 44

методы коррекции ПМР у детей с миелодисплазией мало уступают в эффективности «открытым» операциям.

Второй группой операций на нижних мочевых путях при нарушении их функции являются методы коррекции уродинамикп.

Эндоскопические операции при недостаточности сфинктерного аппарата мочевого пузыря вследствие миелодисплазии использованы нами в 20052006 годах у 5 детей (3 девочки и 2 мальчика). Значительное сокращение недержания мочи непосредственно после имплантации коллагена достигнуто у 4 детей из 5. Однако делать вывод об эффективности преждевременно, т.к. после процедуры в большинстве минуло не более 6 месяцев. Но, несмотря на это, даже необходимость повторного введения при относительной простоте процедуры не является серьезной проблемой.

При отсутствии эффекта от вмешательств, улучшающих держание мочи, при условии недостаточности сфинктерного аппарата и сохранности резер-вуарной функции детрузора, в качестве методики управляемого отведения мочи нами использовался способ Митрофанова. Данный способ создания резервуара низкого давления с управляемым отведением мочи мы применили у 5 пациентов с миелодисплазией. У одного потребовалась реконструкция аппендиковезикостомы в связи со стенозом на уровне кожи. Все пациенты опорожняют мочевой пузырь, вводя катетер через просвет аппендикса 4 раза в день. Максимальная длительность наблюдения 3 года. Проблем с опорожнением мочевого пузыря у пациентов не было. Признаков рефлюксов и поражения почек нет.

При гиперактивной форме дисфункции в сочетании с недостаточностью сфинктеров аноректальной области использование методики Митрофанова противопоказано и применяется создание артифициального пузыря. В модификации клиники используется изолированный илеоцекаль-ный угол с участками восходящей ободочной кишки и 10 см подвздошной. Мочеточники имплантируются в подвздошную кишку. Аппендикс выводится на переднюю брюшную стенку как катетеризационная стома. Проведено 3 операции. Длительность наблюдения - 2 года. Эффект положительный, признаков поражения верхних мочевых путей нет.

При сфинктеральной недостаточности детей с миелодисплазией используется петлевая пластика шейки мочевого пузыря при помощи мышеч-но-апоневротических лоскутов из прямых мышц живота.

Операция мышечпо-апсневротической пластики нами применена у 5 детей с недостаточностью сфинктеров мочевого пузыря различного происхождения. У всех пациентов непосредственные результаты в достижении держания мочи были хорошими. Но у одного пациента через 3 месяца после операции возобновилось недержание вследствие того, что лоскут в результате, вероятно, нарушения кровообращения, склерозировался.

Таким образом, лечение нарушений тазовых органов является многоплановой и, подчас, трудновыполнимой задачей. Первым этапом, при наличии порока развития какого-либо органа, является его устранение, причем коррекция должна проводиться с учетом существования или возможного возникновения в результате операции патологии рядом расположенных анатомических образований. При наличии нарушения функции тазовых органов у детей с уже корригированном пороком, задача лечения данной патологии расчленяется на 3 этапа. Первый этап - фармакологическое воздействие в соответствии с преимущественным поражением соответствующего отдела вегетативной нервной системы. При наличии остаточной мочи в пузыре и копростаза на этом этапе налаживается опорожнение соответствующих органов различными способами (периодическая катетеризация или постоянный катетер, клизмы и т.д.). При отсутствии эффекта от данной терапии в течение 6 месяцев, мы переходим ко второму этапу. На этом этапе используются методы Селективной нейромодуляции различных отделов автономной и соматической нервной системы. Если лечение 2 этапа по-прежнему не эффективно,! либо имеются осложнения нарушения функции, требуется активация тактики - используются методы хирургической коррекции пораженного органа либо его сегмента. В применении к мочевому пузырю к данному этапу относятся петлевые пластики, операции Митрофанова, эндоскопические манипуляции, увеличение объема пузыря и т.д. (рис.12).

Нарушение функции тазовых органов (НФТО)

НФТО в результате порока

Ф

Коррекция порока

Фармакотерапия (6 мес)

Осложнения НФТО

Селе1 ггивная нейромодуляция

г Нет эффекта

к О! [сратнвнан коррекция

Рис. 12. Принципы хирургического лечения нарушений функции тазовых

Органов у детей

Таким образом, использование ступенчатого подхода «от простого к сложному» в лечении нарушения функции тазовых органов как вследствие пороков развития, так и «функциональных» причин позволяет максимально использовать компенсаторные возможности детского организма.

ВЫВОДЫ

1. Результаты эпидемиологических и специальных экспертных исследований распространенности сочетанных нарушений функции тазовых органов свидетельствуют о том, что 12% детей раннего школьного возраста имеют субклинические, а 10% - выраженные дисфункции органов малого таза.

2. Имеет место нарастание первичной инвалидности у детей, вызванной различными видами пороков развития (базисный коэффициент роста 1,23), особенно в группе до 4 лет (коэффициент роста 1,3), что приводит к накоплению инвалидности в популяции.

3. Чувствительность ультразвукового скрининга I уровня на пороки мо-чевыделительной и центральной нервной систем составляет 20-60%. Использование экспертных методов на II уровне перинатальной диагностики повышает показатель чувствительности до 89-92%. МРТ плода имеет чувствительность и специфичность при пренатальной диагностике пороков развития близкую к 100%.

4. Уродинамические исследования плодов с пороками развития ЦНС позволяют выявить нарушения функции мочевых органов во II-III триместре беременности, определить группу риска по развитию необратимых изменений мочевых путей, тактику ведения беременности, показания к элиминации и планировать лечебные мероприятия в раннем постнатальном периоде.

5. Электронейрофизиологические, лучевые, уро- и колонодинамичес-кие методы исследования выявили, что в основе дисфункции тазовых органов у 32% детей лежит сочетание нарушений соматического и автономного отдела нервной системы на сегментарном уровне при патологии спинного мозга и позвоночника.

6. Электронейрофизиологические методы, включающие глобальную и стимуляционную ЭМГ, определение электрокожного сопротивления, симпатического кожного потенциала, а также уро- и колонодинамические исследования позволили выявить скрытые формы сегментарной вегетативной недостаточности, определить их топику и клиническую форму нарушений функции тазовых органов.

7. Морфологические исследования плодов, элиминированных по поводу пороков развития позвоночника и спинного мозга, показали, что во всех случаях имели место выраженные дисциркуляторные и ишемические нарушения в нижних мочевых путях и аноректалыюй зоне, существовавшие до момента прерывания беременности.

8. Применение методов селективного воздействия на различные отделы вегетативной и соматической нервной системы, включающих терминальную, эпидуральную сакральную электростимуляцию, химическую блокаду поясничного симпатического ствола, а также чрезпузырную эндоскопичес-

кую денервацию, зависит от i вых органов.

9. Использование метода казано при миелодисплазии,

ипов и уровней нарушения иннервации тазо-

химическои поясничиои десимпатизации по-сопровождающейся «гиперактивным» мочевым пузырем с дезадаптацией на фоне гиперсимпатикотонии и сегментарной парасимпатической недостаточности. Для лечения дезадаптированных форм дисфункции мочевого пузыря показано использование варианта ТСЭ-ЭНМ с тремя электродами, обеспечивающими стимуляцию сегментарного корешка Б . При нарушениях моторики толстой кишки и для послеоперационной реабилитации после коррекции аноректальных пороков патогенетически обосновано применение локальной парасимпатической крестцовой стимуляции. Блокирование патологической афферентной и эфферентной импульсации в области мочеп^зырного треугольника позволяет уменьшить спастические сокращения как сфинктерного аппарата, так и детрузора. Использование селективных методов воздействия позволяет получить положительный эффект в 75% случаев.

10. Хирургические методы лечения нарушения функции тазовых органов являются одним из этапов комплексного лечения и заключаются в использовании реконструктивно-пластических методов коррекции пороков развития, а также непосредственного воздействия на функциональные нарушения органов малого таза.

11. Использование транслонного доступа позволяет произвести реконструкцию тазового дна с воссткновлением функциональных углов (везикоу-ретрального и аноректалыюго), а также создает оптимальные условия для

коррекции сложных аномалии

тазовых органов.

ПРЕДЛОЖЕНИЯ И РЕКОМЕНДАЦИИ

1. С учетом высокой частоты встречаемости сочетанных и изолированных нарушений функции тазовых органов (до 22% среди детей 7-летнего возраста) целесообразно в ежегодный анкетированный опрос школьников ввести дополнительные специализированные вопросы, посвященные возможным нарушениям мочевою пузыря и аноректальной области

2. В связи с низким уровнем чувствительности УЗИ на первом уровне пренатальной диагностики пороков развития (не более 60%) следует перевести второе скрининговое исследование на следующий уровень пренатальной диагностики в перинатальный центр, где чувствительность метода составляет 90-92%.

3. С целью решения вопроса об элиминации при подозрении на аномалии мочевыводящих путей и центральной нервной системы необходимо применение экспертных методов, включающих МРТ и исследование уродина-мики плода. |

4. В комплекс диагностики состояния тазовых органов при нарушении их функции должны входить электронейрофизиологические методы для определения разноуровневой гатологии соматической и вегетативной нервной системы

5. При хирургической коррекции нарушений функции тазовых органов следует использовать селективные методы воздействия на различные отде-

лы нервной системы с учетом формы и уровня нарушения вегетативного и соматического ее отделов.

6. При оперативной коррекции патологии тазовых органов, особенно при их сочетании, следует использовать передний транслонный доступ в варианте симфизотомии, позволяющий производить реконструкцию тазового дна и сложных аномалий тазовых органов в максимально удобных то-пографоанатомических условиях при оптимальном визуальном контроле и качестве операционного доступа

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Использование ультразвуковых исследований в динамическом контроле за детьми с проктопатологией / Т.Д. Сиротенко, Б.М. Новиков, A.B. Пискла-ков // Региональные проблемы охраны здоровья детей и подростков.- Омск, 1995. - С.82-84.

2. Нарушения дефекации у детей: Методические рекомендации для педиатров поликлиник и ЦРБ / J1.A. Ситко [и др.]. - Омск, 1996. - 7 с.

3. Продленный эпидуральный блок и эпидуральная электростимуляция в лечении нарушений функции тазовых органов / A.B. Пискпаков, Л.А. Ситко, И.В. Алешин, Ю.Е. Зайцев // Юбилейная конференция, посвященная 100-летию со дня рождения основоположника отечественной школы детских хирургов Сергея Дмитриевича Терновского: Материалы конференции.-М., 1996.-С. 83.

4. Длительная эпидуральная электростимуляция в комплексном лечении мегаколон у детей / Л.А. Ситко [и др.] // Сборник научных работ врачей, посвященный 100-летию отделенческой клинической больницы на ст. Омск. - Омск, 1996. - С.44-47.

5. Об использовании эхографии в диагностике и динамическом наблюдении за больными с пороками развития мочевыделительной системы / Т.Д. Сиротенко [и др.] // Сборник научных работ врачей, посвященный 100-летию отделенческой клинической больницы на ст. Омск. - Омск, 1996. - С. ИОВЕ

6. Новые методы диагностики и контроля в детской проктологии / Т.Д. Сиротенко [и др.] // Детская гастроэнтерология Сибири (проблемы и поиски решений). - Выпуск 2. - Новосибирск - Курган, 1998. - С.62-64.

7. Продленная эпидуральная электростимуляция в лечении нарушений функции прямой кишки у детей / Л.А. Ситко [и др.] // VIII съезд педиатров России «Современные проблемы педиатрии»: Материалы съезда. - М., 1998.- С.278-279.

8. Электростимуляция спинного мозга, симпатических и парасимпатических отделов нервной системы при миелодисплазии с нарушениями функции тазовых органов / Л.А. Ситко, A.B. Писклаков, В.И. Ларькин, A.A. Мартыненко // Детская урология и перспективы ее развития: Материалы научно-практической конференции. - М., 1999,- С.176-177.

9. Эпидуральная электростимуляция в лечении функционального мегаколон у детей / Л.А. Ситко [и др.] // Детская хирургия. - 1999. - №4.-С.38-40.

10. Ситко Л.А. Локальное воздействие на различные отделы нервной систе-

мы при лечении дисфункции мочевого пузыря / Л.А. Ситко, A.B. Пискла-ков // 2 съезд педиатров-нефрологов России: Материалы съезда. - М., 2000. -С.135. [

11. Ситко Л.А. Оптимизация диагностики нейрогенных нарушений функции тазовых органов у детей'с миелодисплазией / Л.А. Ситко, A.B. Писклаков / / Научно-практическая конференция детских урологов «Современные технологии в оценке отдаленных результатов лечения урологической патологии у детей»: Материал^ конференции. - М., 2001. - С. 162-163.

12. Новые методы обследования тазового дна у детей с нарушением функции мочевого пузыря и прямей кишки / A.B. Писклаков [и др.] // Материалы 3-го Российского научноп!) форума «Хирургия-2001». «Достижения современной хирургии». - М.,12001. - С.254-255.

13. Оптимизация оперативного доступа в реконструктивной хирургии органов малого таза / В.И. Шевчук [и др.] // 3-й Российский научный форум «Хирургия-2001». «Достижения современной хирургии»: Материалы форума. - М., 2001. - С.374-3 75.

14. Передний транслонный доступ в хирургии повреждений органов малого таза / Л.А. Ситко [и др.] Ч Симпозиум «Политравма у детей»: Материалы симпозиума. - Самара, 2001. -С.98-99.

15. Пренатальная диагностика и ранняя хирургическая коррекция пороков развития мочевыделительной системы у новорожденных и детей первого года жизни / Л.А. Ситко, А.В[ Писклаков, С.И. Лямзин, Ю.Т. Игнатьев // Конференция, посвященная 70-летию кафедры детской хирургии РГМУ: Материалы конференции. — М., 2001. - С.238.

16. Ситко Л.А. К патогенезу некоторых форм нарушения функции тазовых органов/Л.А. Ситко, A.B. Писклаков//Педиатрия,-2001. - №2. - С.32-34.

17. Функциональные показатели ректоанальной зоны при некоторых формах мегаколон у детей / Л.А. Ситко, A.B. Писклаков, А.Н. Олейник, В.И. Шевчук//Детская хирургия. 2001. - №2. - С.33-36.

18. Уточненные неинвазивные методы пренатальной диагностики и ранняя хирургическая коррекция пороков развития / Л.А. Ситко [и др.] // IX съезд педиатров России: Материалы съезда. — М., 2001. - С.254.

19. Писклаков A.B. Комплексная оценка нарушений соматической и вегетативной иннервации при функциональной патологии толстой кишки и ано-ректальной зоны и пути их коррекции / A.B. Писклаков, Л.А. Ситко, Б.М. Новиков // VII конгресс педиатров России «Детская гастроэнтерология: настоящее и будущее»: М атериалы конгресса. - М., 2002. - С.210-211.

20. Писклаков A.B. Возможности сонографии в исследовании тазового дна у детей / A.B. Писклаков, JI.A. Ситко, Д.В. Савранин // Юбилейная научная конференция «Достижения и перспективы детской хирургии»: Материалы конференции. - С.-Пе|ербург, 2002. — С.64.

21. Оптимизация диагностики патологии соматической и вегетативной нервной системы и пути ее коррекции при дисфункции тазовых органов у детей / A.B. Писклаков, Л.А. Ситко, Д.В. Савранин, Г.Н. Березняк // Научно-практическая конференция детских хирургов Республики Коми: Сборник тезисов. - Сыктывкар, 2002. - с.43-45.

22. Ситко Л.А. Возможности использования переднего транслонного доступа в хирургии пороков развития женских половых органов / Л.А. Ситко,

A.B. Писклаков // Актуальные проблемы детской хирургии: Сборник научных трудов. - Саратов, 2002. — С. 155-156.

23. Голавский С.А. Каудальная анестезия при операциях на органах малого таза у детей / С.А. Голавский, A.B. Писклаков, В.А. Кологреев // VIII Всероссийский съезд анестезиологов и реаниматологов: Тезисы докладов,-Омск, 2002. - С.63.

24. Опыт лечения нейрогенных дисфункций мочевого пузыря у детей с патологией позвоночника и спинного мозга / A.B. Писклаков, JT.A. Ситко, Д.В. Савранин, Г.Н. Березняк // X Российский национальный конгресс «Человек и лекарство»: Тезисы докладов. - М., 2003. - С.532.

25. Варламкин A.A. Каудальный блок при прокгологических операциях у детей / A.A. Варламкин, A.B. Писклаков // Второй российский конгресс «Педиатрическая анестезиология и интенсивная терапия»: Материалы конгресса. - М., 2003. - С.93-94.

26. Писклаков A.B. Алгоритм комплексной диагностики функций мочевого пузыря у детей с недержанием мочи / A.B. Писклаков // Межрегиональная научно-практическая конференция, посвященная 20-летию детской областной больницы «Актуальные вопросы педиатрии и детской хирургии»: Материалы конференции.-Петропавловск,2003. -С.99-101.

27. Писклаков A.B. Эпидуральная элекгронейромодуляция при лечении нейрогенных дисфункций мочевого пузыря у детей / A.B. Писклаков, В.И. Шевчук // II конгресс «Новые технологии в педиатрии и детской хирургии»: Материалы конгресса. - М., 2003. - С.465.

28. Писклаков A.B. Алгоритм обследования детей с сочетанной патологии тазовых органов / A.B. Писклаков // II конгресс «Новые технологии в педиатрии и детской хирургии»: Материалы конгресса. - М., 2003. - С.465.

29. Писклаков A.B. Некоторые аспекты патогенетической консерва-тивной терапии мегаколон у детей / A.B. Писклаков, Б.М. Новиков // 5-й СлавяноБалтийский научный форум «Санкт-Петербург-Гастро-2003»: Материалы форума. - Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. - 2003. - № 2-3.- С. 134.

30 Писклаков A.B. Состояние центрального вегетативного статуса при сочетанной патологии тазовых органов у детей / A.B. Писклаков // 5-й Сла-вя-но-Балтийский научный форум «Санкт-Петербург-Гастро-2003». - Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. - 2003. -№2-3.. - С. 134.

31. Послеоперационная реабилитация детей с аноректальными пороками развития / J1. А. Ситко, A.B. Писклаков, Д.В. Савранин, Г.Н. Березняк // Юбилейная научно-практическая конференция, посвященная 40-летию городской детской клинической больницы № 3 г. Омска «Диагностика и лечение хирургических заболеваний у детей»: Материалы конференции. - Омск, 2004.-С. 51-53.

32. Писклаков A.B. Послеоперационная реабилитация детей с аноректальными пороками / A.B. Писклаков, Д.В. Савранин, Г.Н. Березняк // III Российский конгресс «Новые технологии в педиатрии и детской хирургии»: Материалы конгресса. - М., 2004. - С.495.

33. Писклаков A.B. Использование новых методов физической энергии при лечении нейрогенных дисфункций мочевого пузыря/A.B. Писклаков, Д.В. Савранин, Г.Н. Березняк // III Российский конгресс «Новые технологии в педиатрии и детской хирургии»: Материалы конгресса. - М., 2004. — С.576.

35.

36.

37.

38.

39.

41.

42.

43.

44.

Клинический случай недержания мочи вследствие образования конкремента влагалища / И.В. Алешин [и др.] // Межобластная научно-практическая конференция детских хирургов «Диагностика и лечение хирургических заболеваний у детей»: Материалы конференции. - Книга 1. - Омск, 2005.-С.5-6.

Пренатальная диагностика пороков развития новорожденных (по материалам Центра хирургии новорожденных и Объединенной детской прозектуры Омской области) / А.Н. Олейник [и др.] // Межобластная научно-практическая конференция детских хирургов «Диагностика и лечение хирургических заболеваний у детей»: Материалы конференции. - Книга 2. -Омск, 2005.-С.3-4.

Абдоминальный болевой синдром у девочек / A.B. Писклаков [и др.] // Межобластная научно-практическая конференция детских хирургов «Диагностика и лечение хирургических заболеваний у детей»: Материалы конференции. - Книга 2. - Омск, 2005. - С. 9-10.

Писклаков A.B. Роль лаЬароскопии в хирургической коррекции у детей с нарушением половой дифференцировки / A.B. Писклаков // Российская научно-практическая конференция и пленум правления российского общества эндоскопических хирургов «Эндоскопические технологии в неотложной и плановой хирургии»: Материалы конференции. - Омский научный вестник. -2005. - №2 (30). - С.184-185.

Клинический случай недержания мочи вследствие образования конкремента влагалища / И.В. Алешин [и др.] // Актуальные проблемы современной хирургии. - Новосибирск, 2005. - С.69-70.

Применение дриптана У больных с сочетанными нарушениями тазовых

органов / И.В. Алешин

и др.] // Актуальные проблемы современной хи-

рургии. - Новосибирск, 2005. - С.71-73. 40. Применение эпидуралы ой электронейромодуляции в лечении нейроген-ных дисфункций мочевого пузыря у детей / A.B. Писклаков [и др.] // Пленум правления Российского общества урологов: Материалы пленума. - М., 2005. - С.394-395.

Опыт работы центра патологии тазовых органов на базе детской многопрофильной больницы / A.B. Писклаков [и др.] // Пленум правления Российского общества урологов: Материалы пленума. - М., 2005. - С.521-522. Писклаков A.B. Эпидуральная электронейромодуляция при лечении функционального мегаколон у детей / A.B. Писклаков // IV Российский конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии»: Материалы конфесса. - М., 2Ö05. - С.360.

Состояние центрального вегетативного статуса у детей с долихосиг-мой / A.B. Писклаков [и др.] // Материалы 4 Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - М., 2005. -С.360. |

Использование перианальной стимуляции для лечения каломазания у больных с интактным анальным сфинктером / A.B. Писклаков [и др.] // IV Российский конгресс «Довременные технологии в педиатрии и детской хирургии»: Материалы конгресса. - М., 2005. - С.360-361. Применение метода транссакральной эпидуральной электронейромодуляции в послеоперационной реабилитации детей с аноректальными по-

роками развития / A.B. Писклаков [и др.] // Детская больница. - 2006. -№2.-С.15-17

46. Писклаков A.B. Селективное воздействие на различные отделы вегетативной нервной системы при сочетанных нарушениях функции тазовых органов у детей / A.B. Писклаков // Омский научный вестник. - 2006. - №3 (37). - С.254-258.

47. Патологоанатомические аспекты решения проблем пренатальной диагностики врожденных пороков развития / А.Е. Любавина [и др.] // Омский научный вестник. -2006. -№3(37). - Приложение. - Часть III. - С. 123-126.

48. Этапное лечение детей с острыми хирургическими заболеваниями, травмой и несчастными случаями: Руководство / JI.A. Ситко [и др.]. - Омск, 2006. - 144 с.

49. Пиелоэктазия у плода и новорожденного: пренатальная диагностика и по-стнатальная тактика: Методические рекомендации/A.B. Писклаков [идр.]. -Омск, 2007.-20 с.

Изобретения по теме диссертации:

1. Способ лечения мегаколон у детей. Патент на изобретение № 2164155 от 20.03.2001 г

2. Устройство для наложения наружного компрессионного толстокишечного анастомоза у детей. Свидетельство на полезную модель № 19460 от 10.09.2001. Приоритет от 16.01.2001г.

3. Способ комплексного лечения больных с миелодисплазией и устройство для его осуществления. Патент на изобретение № 2206347 от 20.06.03.

4. Способ вагинопластики. Патент на изобретение № 2226078 от 27.03.04.

5. Способ лечения нейрогенных дисфункций мочевого пузыря и устройство для его осуществления. Патент на изобретение №2241503 от 10.12.04.

6. Способ послеоперационной реабилитации детей с аноректальными пороками развития. Решение о выдаче патента на изобретение по заявке № 20051122336/14(025178) от 14.07.05

Рационализаторские предложения:

1. Способ консервативного лечения долихосигмы у детей (№ 2294 от 24.05.95).

2. Способ диагностики болезни Гиршпрунга у новорожденных детей (№ 2300 от 27.12.95).

3. Способ ультразвуковой диагностики мегаколон при нарушении замыка-тельного аппарата прямой кишки (№ 2301 от 27.12 95).

4. Способ анастомоза «конец в конец» при операциях на кишечнике (№ 2308 от 11.06.96).

5. Способ илеостомии по Микуличу у новорожденных и детей раннего возраста (№ 2310 от 11.06.96).

6. Способ лечения нарушения функции тазовых органов (№ 2407 от 02.06.99).

7. Способ определения вида атрезии прямой кишки (№ 2408 от 02.06.99).

СПИСОК ПРИНЯТЫХ СОКРАЩЕНИЙ

ВПР - врожденный порок развития

МРТ - магнитно-резонансная томография

НДМП - нейрогенная дисфункция мочевого пузыря

ПД - прснатальная диагностика

ПМР - пузырно-мочеточниковый рефлюкс

СНФТО - сочетанные нарушения функции тазовых органов

СфДЦ - сфинктерно-детрузорная диссинергия

ТСЭЭНМ - транссакральная эпидуральная электронейромодуляция

УЗИ - ультразвуковое исследование

ХДС — химическая |десимпатизация

ЦДС - центральная нервная система

ЭМГ - электромио|рафия

На правах рукописи

Пнсклаков Андрей Валерьевич

СОЧЕТАННЫЕ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ТАЗОВЫХ ОРГАНОВ У ДЕТЕЙ (принципы пренатальной и постнатальной функциональной н нейрофизиологической диагностики и хирургического лечения)

14.00.35—детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Омск-2007

Подписано в печать 27.02.2007 Формат 60x84/16 Бумага офсетная П.л.-2,0 Способ печати - оперативный Тираж 100

Издательско-полиграфический центр ОмГМА 644099, Омск, ул. Ленина, 12; тел. 23-05-98 E-mail:, ipc@omsk-osma.ru

Проблема сочетанных нарушений функции тазовых органов (СНФТО) занимает одно из центральных мест в детской хирургии. Сложное анатомическое строение и физиология прямой кишки и нижних мочевых путей, их тесная взаимосвязь, является причиной распространенности как органической, так и функциональной патологии [1, 153].

С учетом синхронности, единства и взаимосвязи выполняемых функций, нельзя отдельно рассматривать патофизиологические процессы в прямой кишке, мочевом пузыре, анальном канале, уретре и тазовом дне [78, 103]. В значительной части случаев имеет место сочетание дисфункции мочевого пузыря и прямой кишки, и обе системы должны быть оценены одновременно [252, 259].

Недостаточное внимание в современной детской урологии и проктологии уделяется проблемам нарушений функции мочевого пузыря и прямой кишки, вызванных синдромом фиксированного спинного мозга и миелодисплазии [227, 285, 427]. Некоторые авторы считают, что наличие пейрогснной дисфункции тазовых органов является облигатным показанием для проведения этого исследования [191, 410].

Только в единичных работах детских хирургов, посвященных мегаколон, поднимается вопрос о родовой травме и патологии спинного мозга как причине развития мегаколон [100, 130, 174].

Ввиду первостепенной важности нормального состояния вегетативной нервной системы для полноценного функционирования тазовых органов, становится важным разработка методов диагностики, позволяющих исследовать ее различные отделы.

Прямая оценка сегментарного симпатического обеспечения функции тазовых органов вообще остается за пределами диагностических методов у детей. Имеется небольшое количество сообщений об использовании у взрослых пациентов симпатических вызванных потенциалов для оценки степени недостаточности нижнего симпатического отдела [196, 402]. Работы по подобным нейрофизиологическим исследованиям у детей с нарушениями функции тазовых органов отсутствуют.

В доступной литературе нет единого мнения о способе лечения нейрогенной патологии тазовых органов. Не определены показания к использованию селективного воздействия на различные уровни нервной стистемы при нарушениях функции тазовых органов [130, 131, 173, 174]. Не полностью решен вопрос о выборе оптимального метода электростимуляцни [201, 228, 231], отсутствуют работы по применению имплантационной электростимуляции у детей.

В литературе последних лет крайне мало работ по пренатальным методам диагностики пороков развития центральной нервной системы (ЦНС) и мочевыводящих путей (МВП) и по исследованиям сочетаний указанных аномалий у плода [31]. Не определены сроки постнатальной коррекции нейрогенных дисфункций тазовых органов при внутриутробно выявленной патологии спинного мозга и мочевыделительной системы у плода. В отечественной литературе практически не поднимаются вопросы об использовании в качестве экспертного метода пренатальной диагностики магниторезонансной томографии (МРТ) [77, 122, 159].

До последнего времени в специальной литературе не рассматривались проблемы возможного выявления нарушений уродинамики плода при пороках развития ЦНС [40, 41, 42].

В связи с выше изложенным, нами выдвинуты задачи но комплексному решению проблем диагностики и лечения нарушений функции тазовых органов у детей. Недостаточное количество обобщающих работ в этой области и их противоречивость определяет актуальность настоящего исследования.

Цель работы: улучшение эффективности медицинской реабилитации детей с сочетанными нарушениями функций тазовых органов с использованием пренатальной, ранних постнатальных и электронейрофизиологических методов диагностики и лечения.

Задачи исследования;

1) Провести эпидемиологическое исследование по определению частоты нарушений функции тазовых органов у детей различных возрастных групп с использованием популяционных и общемедицинских методов исследования в условиях г.Омска.

2) Оценить эффективность пренатальной диагностики пороков развития мочевыделительных путей и ЦНС, разработать рекомендации по ведению беременности и родов с учетом типов нарушений уродинамики плода и результатов магпиторезонансной томографии (экспертные методы пренатальной диагностики).

3) Провести морфологические исследования по выявлению изменений мочевыделительной и нервной систем плода при миелодисилазии.

4) Изучить состояние различных отделов вегетативной и соматической нервной системы у детей с сочетанными нарушениями функции тазовых органов на основе уро- и колодинамических и электронейрофизиологических методов исследования.

5) Разработать и провести сравнительные исследования эффективности методов селективной нейромодуляции различных отделов вегетативной нервной системы у детей с нарушениями функции тазовых органов.

6) Усовершенствовать хирургические способы коррекции пороков развития тазовых органов у детей с сочетанными нарушениями их функции.

Новизна исследования:

Впервые проведены скрининговые исследования по выявлению возможной патологии тазовых органов у детей.

Впервые проведено пренатальное исследование уродинамики плода с пороками развития центральной нервной системы. Выявлены основные варианты нарушений функционирования нижних мочевых путей при миелодисплазиях плода.

Доказана высокая эффективность и чувствительность магниторезонансной томографии в диагностике пороков развития плода и новорожденного.

Разработан новый метод исследования сегментарных отделов автономной нервной системы при нарушениях функции тазовых органов — фармакологическая импедансометрия, позволяющая выявить периферическую вегетативную недостаточность

Произведена комплексная оценка состояния центральной и периферической вегетативной иннервации при сочетанных нарушениях мочевого пузыря и прямой кишки у детей.

На основе инструментальных методов исследования доказана высокая информативность электронейрофизиологического обследования и, в том числе фармакологической импедансометрии в диагностике нарушений иннервации при сочетанных дисфункциях тазовых органов.

Выявлено, что показания к применению методов селективного воздействия на различные отделы вегетативной и соматической нервной системы, включающих терминальную, эпидуральную сакральную электростимуляцию, химическую блокаду поясничного симпатического ствола, чреспузырную эндоскопическую денервацию, зависят от типов и уровней нарушения иннервации тазовых органов у детей.

Впервые в детской практике применена методика химической поясничной симпатэктомии и транссакральной электростимуляции в комплексном лечении нарушений функции тазовых органов у детей.

Доказано, что использование транслонного доступа позволяет произвести реконструкцию тазового дна с восстановлением функциональных везикоуретрального и аноректального углов, а также создает оптимальные условия для коррекции сложных аномалий тазовых органов.

Практическая значимость работы:

Дополнение в существующую анкету для мониторинга за состоянием здоровья детей школьного возраста вопросов, касающихся симптомов патологии тазовых органов, позволяет вовремя оценить и прогнозировать вероятность развития у детей нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки

Разработанный алгоритм диагностики пороков развития плода с использованием экспертных методов пренатального обследования позволил создать новые формы взаимодействия службы пренатальной диагностики с хирургической неонатальной службой.

Использование уточняющих методов диагностики пороков развития плода позволило определить тактику ведения беременности при выявлении пороков развития плода за счет более точной диагностики. Пренатальная оценка состояния уродинамики способствует определению тактики коррекции патологии тазовых органов в ранний неонатальный период.

Па основании уро- колонодинамических, электронейрофизиологических и лучевых методов исследований у детей с нарушениями функции тазовых органов определены целенаправленные селективные методы электронейрофизиологической диагностики, позволяющие выявить сегментарную вегетативную недостаточность, разработать оптимальные схемы консервативного и оперативного хирургического лечения.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Рост количества детей с пороками развития центральной нервной и мочевыделительных систем ведет к увеличению уровня инвалидности, что предопределяет необходимость поиска новых технологий в диагностике и лечении нарушений функции тазовых органов.

2. На этапе пренатальпой диагностики пороков развития наряду с традиционным комплексом скрининга должны использоваться такие экспертные методы как магниторезонансная томография и исследование уродинамики плода.

3. В основе дисфункций тазовых органов лежит нарушение функционирования крестцовых сегментарных центров вегетативной нервной системы вследствие врожденной и приобретенной патологии спинного мозга и позвоночника.

4. Оптимальным методом хирургического лечения нейрогенных нарушений функции тазовых органов является селективное воздействие на различные отделы соматической и автономной нервной системы в зависимости от вида патологии.

Апробация работы: Основные результаты работы обсуждались и были одобрены на III Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2004), Российской научно-практической конференции и пленуме правления российского общества эндоскопических хирургов «Эндоскопические технологии в неотложной и плановой хирургии» (Омск, 2005), Юбилейной научной сессии, посвященной 85-летию ОмГМА (Омск, 2006), V Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2006), на совместном заседании кафедр хирургического профиля ОмГМА (2007). Методики, используемые в исследованиях были представлены па выставке, посвященной году России в Китае (Пекин, КНР, 2006),,

Публикации: По теме диссертации опубликовано 49 работ. Из них в изданиях, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией РФ - 5. Получено 6 патентов РФ.

Внедрения: Разработанные принципы диагностики и лечения детей с нарушениями функции тазовых органов внедрены в работу отделений Омской областной детской клинической больницы, Детской городской клинической больницы №3 г. Омска, Омского областного перинатального центра.

Изложенные в диссертации теоретические положения и практические рекомендации включены в план лекций и практических занятий для студентов педиатрического и лечебного факультета Омской государственной медицинской академии, в цикл лекций для врачей-курсантов ЦПДО ОмГМА по специальности «детская хирургия».

Изданы методические рекомендации для акушеров-гинекологов, неонатологов, педиатров и детских хирургов «Пиелоэктазия у плода и новорожденного: пренатальная диагностика и постнатальная тактика», «Нарушения дефекации у детей».

выводы

1. Результаты эпидемиологических и специальных экспертных исследований распространенности сочетанных нарушений функции тазовых органов свидетельствуют о том, что 12% детей раннего школьного возраста имеют субклинические, а 10% - выраженные дисфункции органов малого таза.

2. Имеет место нарастание первичной инвалидности у детей, вызванной различными видами пороков развития (базисный коэффициент роста 1,23), особенно в группе до 4 лет (коэффициент роста 1,3), что приводит к накоплению инвалидности в популяции.

3. Чувствительность ультразвукового скрининга I уровня на пороки мочевыделителыюй и центральной нервной систем составляет 20-60%. Использование экспертных методов на II уровне перинатальной диагностики повышает показатель чувствительности до 89-92%. МРТ плода имеет чувствительность и специфичность при пренатальной диагностике пороков развития близкую к 100%.

4. Уродипамические исследования плодов с пороками развития ЦНС позволяют выявить нарушения функции мочевых органов во П-Ш триместре беременности, определить группу риска по развитию необратимых изменений мочевых путей, тактику ведения беременности, показания к элиминации и планировать лечебные мероприятия в раннем постнатальном периоде.

5. Электронейрофизиологические, лучевые, уро- и колонодинамические методы исследования выявили, что в основе дисфункции тазовых органов у 32% детей лежит сочетание нарушений соматического и вегетативного отдела нервной системы на сегментарном уровне при патологии спинного мозга и позвоночника.

6. Электронейрофизиологические методы, включающие глобальную и стимуляционную ЭМГ, определение электрокожного сопротивления, симпатического кожного потенциала, а также уро- и колонодинамические исследования позволили выявить скрытые формы сегментарной вегетативной недостаточности, определить их топику и клиническую форму нарушений функции тазовых органов.

7. Морфологические исследования плодов, элиминированных по поводу пороков развития позвоночника и спинного мозга, показали, что во всех случаях имели место выраженные дисциркуляторные и ишемические нарушения в нижних мочевых путях и аноректальной зоне, существовававшие до момента прерывания беременности.

8. Применение методов селективного воздействия на различные отделы вегетативной и соматической нервной системы, включающих терминальную, эпидуральную сакральную электростимуляцию, химическую блокаду поясничного симпатического ствола, а также чрезпузырную эндоскопическую денервацию, зависит от типов и уровней нарушения иннервации тазовых органов.

9. Использование метода химической поясничной десимпатизации показано при миелодисплазии, сопровождающейся «гиперактивным» мочевым пузырем с дезадаптацией на фоне гииерсимпатикотонии и сегментарной парасимпатической недостаточности. Для лечения дезадаптированных форм дисфункции мочевого пузыря показано использование варианта ТСЭЭНМ с тремя электродами, обеспечивающими стимуляцию сегментарного корешка S5. При нарушениях моторики толстой кишки и послеоперационной реабилитации после коррекции аноректальных пороков патогенетически обосновано применение локальной парасимпатической крестцовой стимуляции. Блокирование патологической афферентной и эфферентной импульсации в области мочепузырного треугольника позволяет уменьшить спастические сокращения как сфинктерного аппарата, так и детрузора.

10.Хирургические методы лечения нарушения функции тазовых органов являются одним из этапов комплексного лечения и заключаются в использовании реконструктивно-пластических методов коррекции пороков развития, а также непосредственного воздействия на функциональные нарушения органов малого таза.

11 .Использование транслонного доступа позволяет произвести реконструкцию тазового дна с восстановлением функциональных углов (везикоуретрального и аноректального), а также создает оптимальные условия для коррекции сложных аномалий тазовых органов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. С учетом высокой частоты встречаемости сочеганных и изолированных нарушений функции тазовых органов (до 22% среди детей 7-летнего возраста) целесообразно в ежегодный анкетированный опрос школьников ввести дополнительные специальные вопросы, посвященные возможным нарушениям мочевого пузыря и аноректальной области

2. В связи с низким уровнем чувствительности УЗИ на первом уровне пренатальной диагностики пороков развития (не более 60%) следует перевести второе скрининговое исследование на следующий уровень пренатальной диагностики в перинатальный центр, где чувствительность метода составляет 90-92%.

3. С целью решения вопроса об элиминации при подозрении на аномалии мочевыводящих путей и центральной нервной системы необходимо применение экспертных методов, включающих МРТ и исследование уродинамики плода.

4. В комплекс диагностики состояния тазовых органов при нарушении их функции должны входить электронейрофизиологические методы для определения разноуровневой патологии соматической и вегетативной нервной системы

5. При хирургической коррекции нарушений функции тазовых органов следует использовать селективные методы воздействия на различные отделы нервной системы с учетом формы и уровня нарушения вегетативного и соматического ее отделов.

6. При оперативной коррекции патологии тазовых органов, особенно при их сочетании следует использовать передний транслонный доступ в варианте симфизотомии, позволяющий производить реконструкцию тазового дна и сложных аномалий тазовых органов в максимально удобных топографоанатомических условиях при оптимальном визуальном контроле и качестве операционного доступа.