Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему:Саркома легких

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РСФСР МОСКОВСКИЙ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ имени П. А. ГЕРЦЕНА

На правах рукописи

КОРЕНЕВ СЕРГЕЙ ВЛАДИМИРОВИЧ

УД К: 616.24 — 006.3.04

САРКОМА ЛЕГКИХ (клиника, диагностика, хирургическое лечение)

(14.00.14 — онкология)

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва — 1990

Работа выполнена в Московском Ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательском онкологическом институте им. П. А. Герцена (директор — член-корреспондент АМН СССР, профессор В. И. Чпссов)

Научные руководители: доктор медицинских наук, профессор А. X. Трахтенберг доктор медицинских наук, профессор Г. А. Франк

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук М. И. Давыдов доктор медицинских наук, профессор К- А. Агамова

Ведущее научное учреждение: Научно-исследовательский институт онкологии им. Н- Н. Петрова

МЗ СССР

Защита диссертации состоится » ]990 г.

в часов на заседании специализированного совета

(Д.084.17.01) при Московском Ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательском онкологическом институте им. П. А. Герцена (125284, г. Москва, 2-й Боткинский проезд, д. 3).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Московского Ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательского онкологического институту им. П. А. Герцена.

Автореферат разослан « /6 » 1990 г.

Ученый секретарь специализированного совета,

доктор медицинских наук, профессор И. А. Максимов

<|'Гт1,

- v

проблем .Проблема саркомы легкого до сих пор является одной из наиЗолее слозмых и малоизученных в онкопульмо-нологии.Вместе с тем,частота этой патологии составляет до 5% от числа больных злокачественными опухолями легких.Небольшое количество наблюдений в руках одной группы исследователей не позволяет сделать научно-обоснованное заключение по основным вопросам клинического течения,диагностики,морфологической верификации и тактики лечения больных саркомой легкого.

Максимальное число клинических наблюдений в отечественной лнтературэ(40 больных) приводят Бабашев Б.С.(1971) и зсрубогной (41 больной) - овЪаивг сЬ. (19Э2).В абсолютном ге большинстве публикаций описаны казуистические или целочисленные наблюдения, что привело к разноречивости взглядов по принципиальным вопросам саркомы легкого,имеюыин важное теоретическое и практическое значение.

До сих пор в литературе отсутствуют удовлетворявшая современный требованиям онкологин клинико-анатомо-морфологическая систематизация злокачественных неэпителиальных опухолей легкого. Вопросы дифференциальной диагностики саркомы,рака и доброкачественных опухолей легкого не изучены.

Трудности диагностики злокачественных нээпителиальных опухолей легкого и недостаточное знакомство с этой проблемой нередко приводят к неверной интерпретации данных клинического и рентгенологического исследования.Обнаруженные в легком изменения часто трактуются как "доброкачественные" и больных длительное время наблюдают и/или лечат ошибочно по поводу различных неонкологических заболеваний.Истинный диагноз у таких больных часто ставят при распространенной стадии опухолевого процесса или на аутопсииШустеров Б.Г., 1970;Донченко В.Л.,Гуснай Т.В.,1983;

еок»паоу А. ,1979; о*Ъ«и»г СЬ. ,1982).

Неоднозначны,порой противоречивы мнения относительно тактики хирургического лечения больных саркомой легкого к не изучены факторы прогноза(Коларов И.в! а1,1985).

Перечисленные спорные и нерешенные вопроси послувили основанием для настояшего исследования,направленного на углубленное изучение проблемы.

Цель исследования.Основной целью работы яаилось определение особенностей клинической симптоматологии,возможностей и критериев диагностики злокачественных ноэпителиальных опухолей легких, показаний к хирургическому лечения с установлением основных факторов прогноза.

Задачи исследования;

1.Разработать клинико-анатоыо-ыорфологичоскую систематизация сарком легкого.

2.Выявить особенности клинической симптоматологии и течения заболевания, основа дифференциального диагноза.

3.Определить оптимальный комплекс методов порвичной и уточнявшей диагностики различных клинико-анатомических и морфологических форм сарком легкого. 4.Выработать показания к хирургическому лечошпо болышх саркомой легкого,выбору оптимального..объема оперативного вмзшатель-ства с выяснением основных факторов прогноза.

Научная новизна.Впервые на уникальной клиническом материале ( 134 больных) проведен научный анализ и разработана клинико-ана-томо-морфологическая систематизация злокачественных неэпители-

альных опухолей легкого,Определены основные клинические и прогностические отличительные особенности саркомы легкого, уточнены возмозшости и критерия рентгенологического,бронхоло-гического н морфологического методов диагностики.Разработаны показания к хирургическому лечении,выбору объема оперативного вмешательства,определены основные факторы прогноза.Изучены особенности развития рецидива и метастазов саркомы легкого поело хирургического лечения.

Практическая ценность.Применение в широкой клинической практике результатов проведенного исследования позволяв1 улучшить диагностику злокачественных незпителиальнмх опухолей легкого .избегать неоправданно длительного наблюдения и ошибочного лечения таких больных.Предложенная клинико-анатомо-морфологи-ческая систематизация сарком легкого и выявленные основные факторы прогноза будут способствовать дифференцированному подходу к адекватному лечения.Полученные результаты дают возможность обосновать показания к хирургическому лечению больных саркомой легкого в зависимости от стадии заболевания,включая состояние ваутригрудных лимфатических узлов,клинико-рентгено-морфологической формы опухоли,а также выбрать оптимальный объем оперативного вмешательства^ в итоге - повысить показатели продолжительности жизни больных.

Внедрение результатов работы.Результаты исследования внедрены в практику МНИОИ им.П.А.Герцена.ВИЦХ АМН СССР,Московских областного и городского онкологических диспансеров,Смоленского областного онкологического диспансера.

Об>ем и структура работы.Диссертация состоит из введения, 5 глав,заключения,выводов,указателя литературы.

Работа изложена на страницах машинописного текста.содержит 29 таблиц и 39 рисунков.Указатель литературы включаот

источников,из них отечественных и иностранных.

Апробация работы.Основные положения диссертации доложены на: 367 заседании онкологического обшества г.Москвы и Московской области(Москва,1989); 184 заседании пульмонологической секции Московского научного хирургического обшестваСМосква, 1989); 1011 заседании Московского научного обшества рентгенологов и радиологов(Москва,1990); XXIII конференции молодых учоных ШИОИ им.П.А.Герцена(Москва,1989); научно-практической конференции молодых ученых и специалистов ШИОИ(Ростов-на-Дону, 1989) объединенной научно-практической конфорендии отделений легочной онкологии.лучевых методов диагностики,эндоскопии,пато-ыорфологии и онкоцитологии опухолей ШИОИ им.П.А.Герцзна(!.!осива, 1989).

Публикация.По томе диссертации опубликованы 3 работы,3 приняты в печать.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТУ.?

Обтая характеристика клинических нпблппений.Клиническим материалом для настоящего исследования послукш! 134 больных с гистологически верифицировании).!!! злокачественными нозпитолиаль-ньвм опухолями легких,обследованных и леченных за период с 1962 по 1988 гг. з ШИОИ им.П. А.Герцена ,ВНЦХ АМН СССР,Московских областном и городском онкологических диспансерах.

Оперативному гмоаатольству подвергнуты 130 пациентов,что составляет 2,7$ от числа оперированных по поводу злокачественных опухолей легких.

Мупчин было 78(58,2%),геншин - 56(41,8$),их соотношение составило 1,4:1,что значительно отличается от аналогичного показателя при раке легкого (8:1).

Возраст больных варьировал в широких пределах •• от 7 до 75 лет,но главное то,что 32,1$ были молота 40 лет.Средний возраст пациентов равнялся 45,5 лет,что на 10-15 лет меньше соот-ветствуюяого показателя при раке легкого.

Опухолевый процесс чаше(58,9$) локализовался в правом легком, одинаково часто в верхних и нижних долях(соответственно в 42,5^6 и 41% наблюдений).

Саркомы легкого,аналогично рану,били подразделены на цент-ралонуп и периферическую клинико-анатомическую формы.В подавля-юшаи большинство наблюдений(82,8$) опухоль имела периферическую и лишь в 17,2% - центральную форму.

Для оценки распространенности опухолевого процесса и прогноза,выбора лечебной тактики и объема оперативного вмешательства, признано целесообразным систематизировать саркомы легкого по стадиям, положив в основу размер первичного новообразования и количество опухолевых узлов,наличие метастазов во внутригрудных лимфатических узлах и/или отдаленных органах.

I стадия - солитарный опухолевый узел до 3 см в диаметре при

периферической или опухоль сегментарного бронха при центральной клинино-анатомической форме,без регионарных метастазов;

II стадия - солитарный опухолевый узел от 3,1 до б см в диа-

метре,не прорастающий висцеральную плевру при

периферической,или не выходлший оа пределы долевого бронха при центральной форме,боз или с одиночными регионарными метастазами;

III стадия- опухоль болоо 6 см в диаметре,прорастающая висцера-

льную плевру при периферической, шш распространявшаяся на главный или соседние бронхи при цонтралыюй форме,с метастазами в лимфатических узлах регионарных зон;

IV стадия - опухоль занимает дола или иось гемпторакс.или опу-

холевый узе.л любых размеров со специфическим плевритом, метастазами в отдаленных органах.К этой стадии отнесена и многоузловая форма заболевания.

У 19,4$ больных диагностирована I стадия заболевания, у 36,6£ - II стадия, у 33,1% - III стадия и у 10,955. - 1У стадия.

V больных периферической формой в два раза чашз(61,3#) установлена I-II стадии,чзм при центральной форма сарко;.пЯ30,4Й).

Дгся саркомы правомочна и Меццународная классификация рака легкого по системо Т//Ы (ВОЗ, 1978).

Основными критериями первичности саркомы легкого являлись: отсутствие опухоли а других органах и ткйнях;длитольность анамнеза,особенно при небольших размерах опухоли легкого¡удовлетворительные отдаленныо розульталг лечзиия при I—II Стадии заболевания.Вторичный характер саркош был оаподозрэн при морфологическом исследовании ряда наблюдений синовиальной,остеоген-ной и других сарком,которые и были исключены из анализа.

На основании изучения клинических данных и отдаленных результатов лечения,с учотои гистологических штсскфикаций опухолей мягких тканей В03(1969) и легких В03(1981).выделены

следующие оеновииэ морфологические группы сарком легких:

I. Миогенные (леЯомиосаркома,рабдомиосаркома);

II. Ангиогенныв (га.м.нгиоперицитома.гемангиоэндотелиома,

низкодифференцированная ангиосаркома);

III. Нейрогенныэ;

IV. Злокачественные неходякинские лифкш (лимфосаркома,

плазмоцитома);

V. Злокачаственные фиброзные гистиоцитомы;

VI. Карциносаркош;

УП. Прочна (фибро-,хондро-,липосаркома,злокачественная

параганглиома); УШ. Неклассифицируемые.

Преобладали миогенные и ангиогенные саркомы (табл.1).

Таблица I

Характеристика больных злокачественными неэпителиальными оаухолями легких по полу и гистологическому типу

Гистологический i Число больных ; п о л ; Средний

тип* саркомы : н- : возраст

абс. : % ! м я

Миогенная 34 25,4 22 12 44,3

Ангиогенная 32 23,9 15 17 42,3

Злокач.лим$ома 17 12,7 10 7 45,5

Карциносаркома 14 10,4 14 - 55,6

Нейрогенная 10 7,5 4 6 46,9

Злокач.фиброгисти 10 43,3

оцитома 7,5 3 7

Прочие 10 7,5 6 4 41,7

Неклассифицируе 5,1 45,4

мые 7 4 3

Всего 134 100 78 56 45,5

Опухоли были разделены по степени дифференцировки по принятым в литературе критериям,а злокачественные неходжкин-ские лимфомы по степени злокачественности в соответствии с ' международной рабочей формулировкой.

Опухолевая эмболия кровеносных сосудов установлена у 31 (28,7£)больных,причем наиболее часто при ангиогенных саркомах^,350.

Хирургическое (у 106) и комбинированное (у 16) лечение с пред- и/или послеоперационной лучевой или лекарственной противоопухолевой терапией проведано у 122(9Ш больных.Оперативное! вмешательство закончилось эксплоративной торакотошой у 8 пациентов.Консервативная противоопухолевая терапия проведена у 5 и симптоматическое лечение - у 7 больных.

У 9 больных диагностированы порвично-мнозкаственные злокачественные опухоли:у 8 - мэгахронные и у одного -. синхронные. Из 6 больных с двумя метахронншш опухолями у 4 саркома легкого диагностирована после излечения от рака почки,пряыой кшки, логкого и лимфогранулематоза.У 2 пациентов первой опухолью была саркома легкого.в последующем диагностирован рак языка и шейки матки.У двух пациентов диагностированы по 3 порвичных злокачественных новообразования: у одного - саркома легкого, рак «оки и эндометрия,у другого - рак гортани,саркока и плоскоклеточный рак в той Ев доле Легкого.

При лечении других злокачественных опухолей применялись хирургическое(у б),комбинированноо(у 2) и хиыиолучовоз лочз-нив(у I).

Клиническая симптоматология и диагностика.

Патология в легком была активно выявлена при профилактической флюорографии у 38,в%,при обследовании по поводу другого

заболевания ~ у 1бг4";" пациентов,причем только 35,15? из них: предъявляли калоби,обусловленные основным заболеванием(табл.2)

Таблица 2

Пути выявления заболевания при различных клинико-анатомнческих формах саркомы легкого

Клинико-анатоыичзская форма саркома Число больных Заболевание выявлено при

Профилактической флюорографии . Флюорорентгенографии в связи с жалобами Обследо вании по по воду другого заболева НИЛ

Периферическая III 50 45% ' 41 36,9% 20 18,1%

Центральная 23 2 8,7% 19 82,6Я 2 8,7%

Всего 134 _______ 52 38,856 ._________________- 60 44,ад 22 16,45? ...... ... .

Бессимптомное течение заболевания отмечено,в целом, у 20,155 пациентов,причем у всех с периферической клинико-анатоми-ческой формой саркомы.

У 60(44,ВД)пациентов заболевание было выявлено в связи с легочными калобами.

При центральной клинико-анатомической форме саркомы у всех больных имела место клиническая симптоматика,причем наиболее часто кашель(91,3£).сопровождающийся выделением мокроты(69,6^), боль в грудной клетке(б5,256),одышка(65,2^),повышение температуры (43,55?).Относительно редко наблюдалось крово харканье (26, Ш.

У половины больных констатированы симптомы обшей интоксикации - слабость(47,8%) и потеря веса(26,1%).

При периферической форме саркомы клинические симптомы менее выражены: кашель(55,9%),с отделением мокроты(36,0Ж),боль в грудной клетке(54,9^),оаышка(29,7%),кровохарканье(15,3%). Реже наблюдались обгаш симптомы: слабость(26,0$).повышение температуры(1б,2^).потеря веса(8,Т&).

В клинической картине определенное значение имеет гистологический тип саркомы.В частности,при лимфосаркоме преобладает комплекс симптомов ингоксикации(слабость - у 52,повышение температуры - у 35,3$,потеря веса - у 29,4%),при других типах эти симптомы констатироваиы реже.

Частота и тяжесть клинической симптоматики находятся d прямой зависимости от распространенности опухолевого процесса. Так.осли при периферической опухоли I стадии галоби предъявляли 24$,то при III стадии - 85,7% больных.

При саркоме,в отличие от рака легкого,общепринятые факторы риска оказались несостоятельными.Значительно меньшую роль в развитии заболевания играют курение,на которое указали лишь 43,3л больных,профессиональные врелности(8,25й) и отягошенность онкологического анамнеза(9#).

Длительность анамнеза до,6.уосяцав установлена-.у 68,655 больных,у 15,7% пациентов она превышала 12 месяцев,а в ряде случаев достигала 4-6 лет.

Отсутствие патогномоничной симптоматики,неприменение общепринятых методов исследования и отсутствие онкологической настороженности у врачей явились причинами неправильного диагноза и неоправданно длительного лечения больных.

При центральной клинико-анатомической форме саркомы основным опибочиым диагнозом являлась пневмония(73,9/о), реке - хронический бронхит,доброкачественная опухоль,туберкулез легких.

При периферической клинико-анатомической форме саркомы у 23,4% больных ошибочно ставился диагноз доброкачественной ояухо-лн.по поводу чего проводилось динамическое наблюдение.Достаточно часто изменения в легких расценивались как туберкулез( 18,95?) и пневмонияС18£).Следует отметить,что у 5 больных с центральной и у 9 с периферической клинико-анатомической формой последовательно ошибочно диагностированы 2-3 заболевания.

Объективный статус при саркомах легкого не имеет ::аких-либо специфических особенностей и отражает локализация и распространенность процесса.

Таким образом,клиническая симптоматология неэпителиальных злокачественных опухолей лишена патогномоничных признаков и,как правило,не отличается от таковой при раке этой локализации.Особняком стоят злокачественные неходжкинские лимфомы,характеризующиеся высокой частотой обших симптомов заболевания.Таким образом, при достаточной онкологической настороженности,перечисленная симптоматика должна слуяить поводом для углубленного обследования и своевременной диагностики заболевания.

Рентгенологическое исследование является одним из основных методов диагностики заболевания.Среди больных с периферической клинико-анатомической формой у 45% оно было впервые обнаруиено при профилактической флюорографии,а при центральной форме - лишь у 2 из 23 пациентов.

На основании проведенных клинико-рентгвно-морфологических сопоставлений,представляется и при саркоме легкого полезным

выделять пор1к||еричоок.ую(узло0ую,1моБмош;оподобнуа) и центральную форму заболевания.

является наиболее частой (77,6%)и характерной для саркомы легкого.На ронггсногракглих выявляется достаточно интенсивная тень.чапе овальной,ролю округлой формы.Лишь у 53,0,» больных опухоль из превышала 5 см в наибольшем измерении,у 20,9^ она достигала 10 см,в отдельных случаях(5,8%) превышала 15 см.

Отличительными особенностями отой форш саркомм являются контуры тони,которые и подавлением большинство набллдониЯ(94л) г шш зависимости от размеров,чотко очгрченнч.В то ;г.з врег.ш,сохраняется четкая зависимость wu);yty размерам;! опухоли и плавное« тьа ео очертаний : при диомотрз до 3 см.рог.» до 5 см - очертания ровныо.при большем диамотро - бугристо.

У какдого третьего больного (30,7,*) на точогра;.птах проело« )АИьаотся связь новообразования с бронхами,В сл.учпа прпкорповой локализации наболмих опуколой виявлядтся признаки оттосисшш и раздвигания бронхоь при сохранности их просвота(14 болыптх). Ликь при больших раа.мора:: образования шбладглтея с одшокопой частотой екмпто.чи сулюн'.ш или "культи" бронхов,что обтаю ппля*-> отел отобраг,й(шом их прорастания.

Рентгенологическую картину п динаыика удалось .проедолить у 35 больных,при ото:,« .установлоуо.что у 54,£;t стабильная картина сохраняется в течопио 2-8 иоенцов.либо и:,:оог тесто издлсшюо увеличение размеров гони в сроки наблюдения до 4 лот.У осталь-ник 45, ЕЙ больных констатирован бурный рост образования болоо чем на 1/3 и 1/2 ого диаметра в точениэ 1-3 ксопцсп.

Рентгенологически злокачественная опухоль установлена од-

позначно у 60(05,4*) больных,из них у 6(5,£Ш на основании пр;пудливости <!юр:ш и быстрого увеличения танк в размерах с сохранением четкости очертания оаподозрога саркома легкого. У Зб(34,0$)изменении в легких окпбочно расценены как доброка-чсстпсншю.Причинами ошибочно!! диагностики явились правильная округлость ч штаноеть очертания теии.нсбольиио размори и от-аутетппо ялпоЯ рйнтгс!юлог:гчас1соп динамики за период наблюдения.

с л, о цолоч,нап5олсо родкоЯ, характерна для лвч^осо рко&ы.Для г.тоП ^ормч опукопи приоуиа неоднородность тонн за счет сохранения нп оо фопо просротоп езгментарных л более мелких брсн-::оп,?пк нпзиоасяого сг-мптона "воэдуазюй бропхогргад::Г.

¡Тгцтдальнад сзргсо1Г1 диагностирована .у 23(17,23) бодытх.ХарпкторноЛ д»я иус лвляотея

п-?!!Пн<?ниП(С5,"Г>) »при котороЗ а прэсгето крупных бронхов »и-.а*д«э?ся т'нь экзо$ип:ого обглзогаишькан прав!«:о,с четкими рсн'.!:"н:1 мнтур.-.ни.ЭкэоЫгг ¡: большинство слуиаоо опипкаот ¡.-.•сь просгс-т бронха, гьг.чгаал гипог,сптиляц!\з или ателектаз со-0?£СТСТЗУ5ЯИХ 07ДЗ.ТО1» легкого'. У 10 больных нп ссногашш такой Г'тнтгснолорипзсшП ::арггагл о:::п5сяп;о диагностирована аденома бронха' и :/ ¡5 - цэнтралымП рок.

лояяк ч'Ор1.:;! ъстрсгстотся спачителыю рзгэ и практоркзуатсл

л^г':брсн;::!ольпоП ?си:.о лг.Со тень» убогого обрпзоззшп гохр.уг долевых бронкоэ.

Тдкяи о?рэоп,дкИ,зр,5ШГ-,алытя р-гитгеиодгагпостиг.а спрксм .'Прпого чр'ппгяГ.но сло;гнл.!!а ссиогаини дзгакпе рон?гэнологи~

ческого исследования оказалось возможным заподозрить или диагностировать злокачественный процесс .у 96(71,6$)больных,причзм у половины (36,6%)из них с .указанием на ноэпителиальную прл-роду.

Заключая раздел о рентгенологической семиотике саркомы легкого.можно отметить,что наиболее характерной является периферическая узловая форма,причем при размерах до 3 см отличить сарком.у от доброкачественного образования легкого не удается. Тем не менее,анализ столь большого числа клинических наблюдений позволил выделить некоторые отличительные особенности в рентгенологической картине сарком легкого : большие размеры, овальная или причудливая форма тени,четкость и бугристость контуров,проявления экспансивности роста с компрессией бронхов и легочной ткани,увеличение размеров за небольшой период наблюдения.Лишь сочетание нескольких перечисленных признаков может явиться основанием для прадполоеения о саркоме легкого.

Бронхологическое исследование проведено 78 больным,из них 56 больным с периферической и 22 - с центральной формой заболевания.

При центральной форме саркомы визуальные признаки злокачественной опухоли найдены практически у всех(95,5£)больных, а при периферической форме с "централизацией" оаухоли - у 80^ пациентов.При периферической форме саркомы без "централизации" прямые признаки злокачественной оаухоли выявлены у 29, пациентов,как правило,в виде сужения просвета бронха.

В отличие от рака легкого,гистологическое исследование биоптата при центральной и "централизации" периферической формы саркомы позволило подтвердить диагноз соответственно

в 36,4% и 40%.Цитологическое исследование егаё менее результативно и дало возможность установить саркому лиаь у одного больного.

В обпей сло-дюсти, злокачественный процесс морфологически подтвержден .у 32,1% больных,из них лишь в 20,5% упалось поставить диагноз саркомы легкого.

Следовательно,бронхологическое исследование имеет определенное значение для постановки морфологического диагноза саркомы,особенно при центральной и "централизации" периферической форш, позволяя верифицировать диагноз саркомы'соответственно в 40,9% и 40% наблюдений.

Следует отметать значительный рост числа больных с морфологической верификацией диагноза,которые в последние года] составляет 64,7%.Это объясняется применением современных эндоскопов, совершенствованием методологии,включая многократность исследования,а такго повышением квалификации эндоскопистов.

TpaH,çT°r>a,тарная п.ункционная биопсия.учитывая преобладание периферической клинико-анатомической формы заболевания, такгэ является результативным методом подтверждения сарком легкого.Диагноз .удалось верифицировать у 38,7%,а наличие злокачественного процесса в легком - у 61,3% больных.Метод наиболее информативен при злокачественной лимфоме(66,?%) и аи- ■ гиогенной саркоме(59,1%). •»

Цитологическое исследование мокшты мало информативно при саркоме легкого,лишь у 10(15,2%) из 66 больных выявлены атипические клетки,что дало основание заподозрить злокачественную опухоль.

Злокачественная опухоль,в обшей сложности,морфологически верифицирована у 40,4%,а диагноз саркомы - у 24,8% больных.

Хирург "40 с кое лочзнио проведено 130(97,0/5) болышм саркомой легкого,из них 16 пациентам операцию сочетали с лучевой или лекарственной противоопухолевой терапией.

Радикальные оперативные вмоыатольства выполнены у 122 больных,а у 8 операция завершилась эксплоративной торакото-мией.реэектабельность составила 93,8а.

Основными оперативными вмешательствами были оргпносох-ранпюшие: лоб(билоб)эктомия - у 59(45,4%) и экономная резекция легкого - у 31(23,ВДбольных.

Пневмонэктомия и ез варианты выполнены у 32(24,(^больных.Необходимость в пневмонэктомии была обусловлена поражением опухолью главного бронха или гигантскими размерами опухолевого узла.У 7 больных распространение опухолевого процесса на соседние анатомические структуры и органы'потребовало выполнения расширенной или комбинированной пневмонэктомии,что составило 21,9% от числа пневмонэктомии.

Послеоперационные осложнения констатированы у 35(26,9$) больных•Основными осложнениями являлись сердзчно-дегочная недостаточность, эмпиема плевры,тромбозиболия легочной артерии, внутриплевральное кровотечение,бронхопневмония,

В послеоперационном периоде умерли 6 из 130 больных,послеоперационная летальность составила 4,6$,причем она была прямопропорциональна объему оперативного вмешательства.

Отдаленные результаты изучены у 117 больных.Из анализа исключены умершие в послеоперационном периоде,перенесшие пробные торакотомии и оперированные менее I года тому назад.Процент прослекенности составляет 10095.

После хирургического лечения пятилетняя выживаемость составила досятилетняя - 37%£7,1.

Установлена прямая зависимость отдаленных результатов хирургического лечения от гистологического типа саркомы (табл.3).

Таблица 3

Продолжительность лизни больных саркомой легкого после хирургического лечения в зависимости от гистолопгческого типа опухоли

Гистологический тип саркомы I Перелили более (годы) .

: I : 3 : 5

Миогенная 21 из 30 70%±8,5 13 из 29 44,8^9,4 7 из 21 33,3%±Ю,5

Лнгиогенная 21 из 27 77, ($¿8,1 16 из 24 66,7%±9,8 14 из 21 об, 7%-Ю, 5

Злокачественная лиц$оиа 13 из 13 100% 8 из 8 100% 6 из 7 85,7%:£14,3

Карциносаркома 9 из 12 75^13,1 . 5 из 12 41,7%±14,9 5 из 10 50%£16,7

Нойрогснпая 6 из 10 60^16,3 5 из 9 55,5%±17,6 ' 5 из 9 55,5^17,6

Злокачественная фиброзная гистиоцитома 7 из 10 70^15,3 5 из 9 55,5%±17,6 5 из 8 62,5^18,3

Прочие сарком 5 из 10 . 3 из 9 3 из 9

Неклассифяцируежэ 2 из 2 2 из 2 2 из 2

Всего 84 из 114 57 из 102 55,9%±4,9 47 из 87 54^5,3

Лучшие отдаленные пятилетние результаты достигаются при злокачественной лимфоме(8Ь,7$£14,3).ангиогенной саркоме (66,7^10,5) .злокачественной фиброзной гистиоцитомэ (62,^¿18,3).Неблагоприятен прогноз при миогенной саркоме (33,3%±10,5).

Важным прогностическим фактором при периферической форме заболевания является размер опухолевого узла(табл.4).

Таблица 4

Продолжительность жизни больных саркомой легкого после хирургического лечения в зависимости от размеров опухоли

Размеры : опухоли ; Пережили более (годы)

: I : 3 . : 5

до 3 см 28 из 29 . 96,5^3,5 21 из 23 91,3£±6,0 17 из 19 89,&%±7,2

3,1 - 6 см 32 из 42 76,2£±7,5 21 из 38 55,3£±8,1 17 из 38 44,7$±8,1

более 6 см II из 22 50^10,9 4 из 20 . 20Я±9,2 4 из 13 30,8%112,8

Всего 71 из 93 76,356^4,4 46 из 81 56,8£±5,5 38 из 70 54,3%±6,0

При размерах саркомы до 3 см прогноз благоприятен,свыше

5 лет пережили 89,5^7,2 больных.При опухолях от 3,1 до 6 см пятилетняя выживаемость в два раза меньше(44,75б^8,1),а более

6 см - почти в три раза(30,85^12,8).После хирургического лечения 6 больных многоузловой формой заболевания лишь один

породил 5-летний рубея после пновмонэктомии.

Влияние степени дкфферэнцировки опухоли на продолжительность жизни больных после хирургического лечения сказывается з определенной кора через размеры опухоли(табл.5).

Таблица 5

Продолжительность дазни больных периферической форлой саркомы легкого после хирургического лечения в зависимости от степени дифференцировки опухоли

Размори / опухоли [Степень :диффэрен- ; Перевили более (года).

(а см) ¡цировки : I : 3 : 5

высокая 10 из 10 ЮС/% 7 из 7 100% 6 из 6 100%

до 3 ударенная 6 из 7 85,7^14,3 5 из 6 4 из 5

низкая 5 из 5 3 из 4 2 из 3

высокая 16 из 17 94,1£*5,9 II из 14 78,6^*11,4 10 из 13 76,9£*12,2

болеэ 3 умеренная 14 из 23 60,9£*10,4 0 из 22 36 ,-455*10,5 5 из 18 27,8^*10,9

низкая II из 20 535*11,4 5 из 18 27,6^*10,9 4 из 16 25^*11,2

При опухолях до 3 си прогноз благоприятен,независимо' от стопони дпффэронцировки опухоли.В то на время,при опухолях более 3 сп прогноз благоприятен лишь при высокодиффзрэнциро-гашых саркомах, спие 5 лет етзут 76,9£*12,2 больных.При уверенно- и нлзкодиффорвнцироэанних саркомах пятилетняя тшшав-

мость неудовлетворительная и составляет соответственно 27,«6-tl0,9 и 25,056^11,2.

Многие исследователи,отрицая лимфогенный путь метаста-эирования саркомы легкого,предлагаат при хирургическом лечении не удалять регионарные лимфатические узлы.Такое мнение ошибочно,поскольку в наших наблюдениях метастазы в удаленных лимфатических узлах были обнаружены в 10%,причем при размерах первичной опухоли более б см - в 18,9%.Более того,.установлена прямая зависимость отдаленных результатов хирургического лечения от состояния внутригрудных лимфатических узлов. Так,при отсутствии опухолевых клеток в регионарных лимфатических узлах 5-летняя выживаемость составила 58,8%,а при их поражении - лишь 14,3%.

Анализ выживаемости больных в зависимости от вида оперативного вмешательства свидетельствует,что .увеличение объема операции до пневмонэктомии(II-III стадии периферической саркомы) не сопровождается улучшением отдаленных результатов. Так,если при опухолях 3,1 - 6 см после лобэктоыии 5-летний рубеж пережили 52,б%^П,8,то после пнввмонзктоыии 50%il4,4 (Р> 0,05).Соответственно,при оаухолях более б см эти показатели составили 35, ?%£9,0 и 27„3%£l5,I (Р>0,05).

Таким образом.учитывая непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения больных периферической саркомой легкого,следует признать,что лобэктомия является адекватным объемом операции.

Экономные резекции легкого выполнены у 31(23,8%)больного. У 18 пациентов была 1(Т1|/0Ы0)и у 13 - П(Т2//ОМО)стадии заболева-ния.Пятилетняя выживаемость составила 82,5%.Следует отметить,что

при I стадии гистологический тип прогностического значония не имеет.

В различные сроки после оперативного лечения умерли 82 больных,большинство(74) - от прогроссирования основного заболевания.У 18(24,3£)большх был диагностирован внутригрудной локо-рзгионарный рецидив,из них у половины с поражением лимфатических узлов средостения.Остальные 56(75,больных погибли от прогрэссирооания заболевания с метастазами в отдаленные органы.

ВЫВОДЫ:

1.Понятно "саркома легкого" является собирательным,объединяющим рззличниэ по гистологической структуре,происхождению,клинике, результатам лечения и прогнозу неэпителиальные злокачественные опухоли.Неоднородность строения позволяет выделить следующие основные морфологические типы сарком: шюгенные(25,4%),ангио-гениие(23,9^),нэйрогенннэ(7,5£).злокачественные нэходжкинские лимфомы(12,7%),злокачественные фиброзные гистиоцитомы(7,5л), карциносаркокы(10,4%),прочие и неклассифицируоше(12,б;£).

2.Клтшко-рэнтгено-мор$ологкч9скив сопоставления позволяют признать целесообразным выделение следуют«,значкмих для клиники

и прогноза,форм сарком легкого - узловую,пневмониеподобную и центральную.Одноузловал форма заболевания является прзобладл--госэ!Н77,6$). . , •

ЗЛСлиничэская симптоматология саркс:.!ы легкого лишена патогномо-шгашх признаков.Характер и степень оо выраженности зависят от клинако-рантгено-норфологичзской фор!^ы сарко!.;! и' стадии саболеЕзшш.Прлонакагш.отлотаетпм;! ото заболевание от рака легкого являются: более молодой возраст пациентов(средний

йоэраст 45,5 лет).преимущественно периферическая клинико-ана-томическая форма(82,0,2).более длительней анамнез и преобладание гематогенного метастаэирования.

4.Общепринятые методы диагностики,включая морфологическое исследование,позволяют верифицировать злокачественную опухоль у 40,4%,из них диагноз саркомы - лишь у 24,8% больных.При периферической узловой форме наиболее результативна(61,3%)транс-торакальная пункция,при пневмониеподобной и центральной - исследование материала,полученного при бронхоскопии.

Ь.Эффективным методом лечения больных злокачественными неэпителиальными опухолями легких является хирургический,5-летнее излечение,в целом,достигается у 54%.Адекватным объемом оперативного вмешательства у больных саркомой легкого является лобзктомия.а при опухолях до 3 см и отсутствии регионарных метастазов,установленном морфологически во время операции, правомерна экономная резекция доли.

6.Существенными факторами прогноза при хирургическом лечении больных саркомой легкого являются,наряду с размерами первичного очага и состоянием внутригрудных лимфатических узлов, гистологическая структура и степень дифференцировки опухоли. Лучшие отдаленные пятилетние результаты достигаются при злокачественной нехолжкинской лимфоме(85,7%£14,3).ангиогенной саркоме(66,7%^10,5) и злокачественной фиброзной гистиоцитоме (62,5%i-I8,3) .неблагоприятные - при миогенной саркоме (33,3%il0,5).Пятилетняя выживаемость больных при I стадии и отсутствии регионарных метастазов(ТЫОМО).независимо от степени дифференцировки опухоли,почти в 3 раза статистически достоверно больше,чем при III стадии эаболевания(соответст-

венно 89,5% и 30,8%).При опухолях больше 3 см удовлетворительные 5-летн1!е результаты достигаются в группе внсо-кодифференцированной саркомн(76,9%*12,2), а умеренная и низкая степень дифферэнцировки свидетельствует о неблагоприятном прогнозе (соответственно 27,8% и 25,0%).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОЖНДАЦИИ.

1.Предложенная клинико-рентгено-морфологическая систематизация сарком легкого мокет быть использована в практической работе пульмонологических,фтизиатрических и онкологических учреждений с целью своевременного применения оптимального конплекса диагностических мероприятий и адекватного лечения.

2.Выявленные отличительные особенности этого заболевания пик-туэт необходимость,несмотря на длительность анамнеза,комплексного обследования больных с целью морфологической верификации диагноэа(трансторакальная пункция,цитологическое

и гистологическое исследование материала,полученного при бронхоскопии,хирургические методы диагностики).

3.Больные саркомой легкого I - III стадии'подлежат хирургическому лечению.Адекватным объемом операции при I - II стадиях заболевания является лобэктомия.а при опухолях до 3 см в диаметре,независимо от степени дифференцировки,допустима экономная резекция доли.

СПИСОК РАБОТ,ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1. Возможности рентгенодиагностики некрторых злокачественных неэпителиальных опухолей легких, В сб.: Возможности современной лучевой диагностики в медицине.М.,1989, с.41 - 42 (в соавт.).

2. Диагностика злокачественных наэпителиальных опухолей легких. В сб.: Диагностика и лечение злокачественных оаухолей в условиях онкологических диспансеров.Тезисы докладов. Ижевск, 1989, с,56 (в соавт.).

3. Особенности рентгенодиагностики первичной лейомиосаркомы легкого. В сб.:Тезисы У республиканской научной конференции онкологов Киргизии. Фрунзе,1999, с.46 (в соавт.).

4. Ыиогенные саркомы легкого. Советская медицина , 1990, (принято в печать).

5. Злокачественные опухоли легких у больных молодого возраста. В сб. научных трудов ЫНИОИ им.П.А.Герцена "Злокачественные новообразования у лиц молодого возраста",(принято в печать),

6. Особенности рентгенодиагностики злокачественных неэпителиальных оаухолей у лиц молодого возраста. В сб. научных трудов МНИОИ им.П.А.Герцена "Злокачественные новообразования

у лиц молодого возраста?,(принято в печать).